문맥 고혈압 치료 가능

간 조직과 혈관층의 완전한 구조 조정이 일어나는 만성적 인 간 질환은 간경화 (cirrhosis)라고합니다. 질병의 예후와 중증도는 합병증의 진행에 달려 있습니다. 대부분 간경변증은 문맥 고혈압 (PG)에 의해 복잡합니다.

간경변증에있는 문맥 고혈압은 결절과 흉터 조직의 형성을 수반하며, 그 결과 철분은 그 기능에 대처하지 않습니다. 또한, 포털 (포털) 정맥 기능이 붕괴 된 후 혈관 내의 압력이 상승합니다. 그리고 이것은 건강뿐만 아니라 환자의 삶에도 위험합니다. 이러한 이유로 가능한 한 조기에 병리학 적 치료를 진단하고 수행하는 것이 중요합니다.

문맥의 해부학 및 문맥 고혈압의 발생

문맥 (IV)의 압력 증가가 특징 인 증후군을 문맥 고혈압이라고합니다. 포털 시스템은 간 옆에 상호 연결된 정맥 트렁크로 구성됩니다. 이 큰 혈관 트렁크는 위, 췌장, 비장, 내장에서 혈액을 수집 한 다음 간장의 "문"으로 옮깁니다.

폭발 시스템은 혈액을 문맥 및 간내 혈관으로 가져 오는 작은 혈관으로 구성됩니다. 문맥 (PV)의 길이는 8cm이고 직경은 약 1.5cm입니다.

이 지수가 증가하면 혈관 벽이 확장되어 얇아집니다. 즉, 문맥 고혈압이 있습니다.

압박의 증가로 인해 식도 정맥, 위 심장부 맥락막 신경총, 항문 혈관 및 배꼽이 팽창하여 더 얇아집니다. 이 때문에 PG는 출혈 및 기타 위험한 증상으로 인해 종종 복잡합니다.

이미 언급했듯이 간경변의 배경에있는 PG의 경우 간 조직이 결합 조직으로 대체됩니다. 즉, 선의 구조가 바뀌고 거짓 소엽 및 재생 노드가 형성됩니다. 결합 조직은 모세 혈관을 분리하는 다수의 셉터를 형성합니다. 결과적으로 간내 혈관의 혈액 이동이 방해받으며 간으로의 혈류가 유출되는 동안 압력이 상승합니다.

이 검사를 받아 간 문제가 있는지 확인하십시오.

도움말 PV의 압력이 25-30 mm Hg에 도달하면. Art., 그 다음 혈액은 포르 포 카발 (portokavalny) 문합 (포털의 가지 사이의 작은 맥락총 신경총, 하부, 상부 대정맥)에서 출발하기 시작합니다.

많은 양의 혈액을 채취하는 작은 혈관이 확장되고 있습니다. 혈관의 측면 분지는 초과 혈액량에 대처할 수 없으며 혈류에 대한 저항력이 증가하고 폭발물의 압력이 증가합니다.

영향을받는 지역의 지역에 따라 문맥 고혈압 증후군 (LNG)은 2 가지 유형으로 나뉩니다.

  • 합계. 폭발 시스템 전체에 영향을 미칩니다.
  • 분열. 포털 시스템의 한 섹션을 다룹니다.

병변은 동맥의 어느 부위 에나 위치 할 수 있습니다.

간경변의 경우, 병이 다양한 질병에 의해 유발 될 수 있지만 LNG의 가능성은 70 %에 이릅니다.

의사는 질병의 위치에 따라 다음과 같은 형태의 PG를 구별합니다.

  • Prehepatic은 3 %의 경우에서 발생합니다. 패혈증의 배경과 복부 공간의 염증 과정과 관련하여 혈관의 혈전증 (혈전 막힌 혈관)이 생겨 입구 시스템과 지라 혈관의 혈류를 방해합니다. 또한 병리학은 신 생물을 유발할 수 있습니다.
  • 간내. 의료 통계에 따르면,이 형태의 LNG는 80 %의 경우에서 간경변의 배경에서 발생합니다. 손상된 혈류의 위치에 따라 간내 PG는 presynusoidal, sinusoidal, postsynusoidal로 나뉩니다.
  • 간장 간 PG는 10 %의 경우에서 진단됩니다. 이 질병의 형태는 Budd-Chiari 증후군 (간정맥의 협착이나 막힘, 간에서의 혈액 유출 장애)과 관련이 있습니다.
  • 결합 된 PG는 매우 드물고 심각한 과정이 있습니다. 환자는간에있는 모든 혈관에서 혈류를 손상했습니다.

유능한 치료를 수행하기 위해서는 문맥압 항진의 원인을 알아내는 것이 중요합니다.

이유

Prehepatic PG는 포털이나 비장 정맥의 혈전증으로 인해 폭발물이 줄어들거나 완전히 없어지기도합니다. PV 시스템의 혈액 순환은 종양이있는 혈관 수축으로 인해 중단됩니다. 또한 LNG는 혈액을 운반하는 동맥과 정맥이 직접적으로 융합되어 혈류가 증가하므로 발생할 수 있습니다.

Intrahepatic PG는 다음과 같은 병인에 의해 발생할 수 있습니다 :

  • 원발성 담즙 성 간경변.
  • 결핵.
  • Schistosomiasis (schistosomesis, schistosomes를 자극하는 길항제).
  • 벡의 유육종증 (양성 육아 종성 육아 종증).
  • 간장의 국소 결절 증식증.
  • 다낭성 간.
  • 샘의 이차 전이성 암.
  • 골수에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 농도가 증가하는 혈액 질환.
  • 기능성 간 기능 부전, 간세포의 죽음 등을 동반하는 극심한 간염
  • 알콜 성 간 질환.
  • Veno-occlusive disease (작은 정맥의 막힘).
  • 특발성 문맥압 항진증.

점진적 온실 가스의 발달 원인 :

  • 혈액 유출 위반, 혈관의 막힘으로 인한 동맥 정맥 울혈.
  • 울혈 성 우심실 부전.
  • 하대 정맥의 혈전증.
  • 문맥 순환을 강화합니다.
  • 비장의 혈류 증가.
  • PV의 동맥에서 직접적인 혈류가 존재합니다.

혼합 된 형태의 PG는 담즙 성 간경화, 만성 활동성 간염 또는 경변증의 배경에서 PV의 막힘과 함께 발생합니다.

단계 및 증상

간경변의 배경에있는 LNG는 순환기 질환 및 임상 증상의 정도에 따라 4 단계로 나뉩니다. 병리의 각 단계에는 진행되는 동안 더 발음되는 특정 징후가 동반됩니다.

1 차 또는 전임상. 따라서 특정 임상 증상은 특별한 연구를 수행 할 진단 필요성을 확립하기 위해 결여되어있다. 1 단계에서 문맥압 항진의 증상 :

  • 설사 (변비로 인한 설사), 과도한 가스 형성;
  • 메스꺼움;
  • 배꼽 주위의 상복부 부위에 통증;
  • 피곤함, 혼수 상태.

보통 또는 보상. 이 단계는 이전 단계와 동일한 증상으로 나타납니다. 환자는 복부 팽만감을 느끼고 음식의 작은 부분을 먹은 후에 위가 가득 차게됩니다. 간 비대 (간장이 커짐) 및 비장 비대 (비장이 확대됨)의 징후.

표현되었거나 대리권을 잃었습니다. 문맥 고혈압의 증상은 3 단계로 나타납니다.

  • 소화 장애;
  • 팽창;
  • 복수 (복강 내 유체의 축적);
  • 비장 비대;
  • 입과 코 점막의 출혈.

도움말 복부에있는 붓기와 체액을 줄이려면 이뇨제를 섭취하고식이 요법을 따르십시오. 출혈은 드물거나 결석입니다.

마지막 단계에서 합병증이 발생하여 육안 검사 후에도 진단을 결정할 수 있습니다.

  • "해파리 머리"가 나타납니다. 즉, 전 복벽의 정맥류로 인해 혈관이 피부 아래에서 돌출합니다.
  • 기구 진단을 사용하면 식도의 아래 부분에 위치한 정맥류를 식별 할 수 있습니다.
  • 치질이 발생하거나 확대된다.
  • 위와 정맥류에 영향을받는 식도, 위, 항문의 정맥 혈관에서의 반복적 인 출혈.

또한 부종이 증가하고 복수가 증가하여 이뇨제와 영양 섭취로 더 이상 감소 할 수 없습니다.

마지막 단계는 황달의 가능성을 증가시킵니다 (황색의 피부와 흰자위의 얼룩). 진보 된 경우에, 간 뇌증 (간 기능 부전으로 인한 정신 신경 장애)이 발생합니다.

진단 조치

간경변의 배경에 문맥 고혈압을 확인하기 위해, 먼저 육안 검사를 실시하고, 회상을 수집합니다. 또한 환자의 생활 양식, 영양, 나쁜 습관의 존재, 유전 또는 만성 질환, 신 생물, 약물, 독소와의 접촉과 같은 다음 요소가 매우 중요합니다.

도움말 촉지 (복부의 촉진)는 복부의 아픈 부분을 결정하는 데 도움이됩니다. 타악 (노크)을 사용하여 간과 비장의 크기를 결정할 수 있습니다.

복수 또는 출혈로 인해 간경변이있을 때 의사가 LNG를 진단하는 것이 더 쉽습니다. 그러나 그 원인을 확인하기 위해 실험실 테스트가 할당됩니다.

  • 혈액 검사는 혈소판, 백혈구, 적혈구의 수를 줄이는 데 도움이됩니다.
  • 의사는 간 샘플을 사용하여 간염이나 간경변으로 인해 발생하는 병리학 적 변화를 확인합니다.
  • 바이러스 성 및자가 면역성 간염을 검출하기 위해 ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay)와 PCR (polymerase chain reaction method)이 수행됩니다.
  • 혈액과 간에서 철분의 양, 세룰로 플라스 민 (구리 함유 단백질)의 수준, 소변과 간 조직에서 구리의 농도를 확인하는 것이 필요합니다.
  • coagulogram은 간 기능의 위반을 나타내는 혈액 응고의 감소를 보여줍니다.

소변의 임상 분석을 사용하여 신장 및 요로 기능을 결정합니다.

간 및 포털 시스템의 성능을 평가하기 위해 도구 연구가 처방됩니다.

  • 내시경 검사. 위의 FGDS는 내시경으로 식도와 위를 검사 할 수있게합니다. Recotoscopy는 직장과 S 상 결장의 초기 부분에 대한 연구입니다. 내시경 진단을 통해 정맥류를 감지 할 수 있습니다.
  • 초음파를 사용하여 포털의 직경, 지라 정맥을 확인하고 PV의 침투성을 평가하십시오. 또한 초음파 진단은 선의 크기, 간 조직 및 비장의 상태를 결정하는 데 도움이됩니다. 양면 스캐닝을 사용하여 큰 동맥의 혈류를 평가하고 혈전증, 혈관 장애 및 혈관의 원주 방향 가지를 감지합니다.
  • 엑스레이. 식도 조영술을 통해 조영제로 식도를 탐색 할 수 있습니다. 혈관 조영술과 간염 신티그라피를 사용하여 간 조직의 크기와 상태를 결정하고 LNG를 검출합니다. CT를 사용하면 내부 장기와 혈관을 다른 방식으로 자세히 탐색 할 수 있습니다.
  • MRI는 어렵지만 안전한 진단 방법으로 이온화 방사선 및 방사성 물질을 사용하지 않습니다.
  • 글 랜드의 생검. 실험실 직원은 얇은 바늘로 추출한 간 조직 조각을 연구하고 있습니다. 이 연구는 섬유 성 변화의 정도를 결정할 수있게합니다.

기구 검사에서 의사가 정맥이 식도의 아래쪽 3 분의 1 또는 위 아래쪽에 확장되었다는 것을 발견하면 출혈의 가능성을 나타냅니다. 내시경 검사 중에 정맥류에 점액 출혈을 확인한 전문가가있는 경우 그러한 위험이 존재합니다. LNG 진단을받은 환자가 수면, 과민 반응 또는 기억 기능 저하에 대한 갈망이 강하면 신경 정신과 의사에게 보내집니다. 이것은 뇌증의 증상을 예방하거나 줄이기 위해 필요합니다.

보수적 인 치료

간경변에서 문맥 고혈압의 치료는 복잡해야합니다. 치료의 주된 임무는 주요 병리 (간경변)를 없애거나 보완하는 것입니다. 보수적 인 수술 방법이 이러한 목적으로 사용됩니다. 환자는 입원해야하며 지속적으로 상태를 모니터링해야합니다.

문맥의 압력을 줄이고 증후군의 진행을 막기 위해 다음과 같은 약물을 처방합니다 :

  • 질산염 이러한 약물은 혈관벽의 평활근을 이완시키고 모세 혈관에서 혈액 유출을 유발하여 결과적으로 문맥 압력이 감소합니다.
  • Β- 차단제는 심근 수축의 빈도, 강도 및 심장이 내뿜는 혈액의 양을 감소시킵니다.
  • Octreotide는 문맥 혈류량을 형성하는 동맥을 수축시킵니다. 옥 트레오티트는 출혈에 사용됩니다.
  • 바소프레신은 동맥 협착을 유발하는 강력한 약물입니다. 이 약은 리셉션 중에 심근이나 장의 경색의 가능성이 있기 때문에 의학적 이유로 만 사용됩니다. 바소프레신은 종종 Glipressin과 Terlipressin으로 대체되며, 위험한 부작용이 없습니다.

이뇨제는 과잉 체액을 제거하는 데 사용됩니다. 합성 lactulose 대용 물은 선의 기능 장애의 결과로 나타나는 유해 물질의 내장을 정화하는 데 사용됩니다.

원칙적으로, Ciprofloxacin, Cephalosporin이이 목적으로 사용됩니다. 이 약들은 1 주일에 걸쳐 정맥 투여됩니다.

간경변증에 대한 LNG 치료 중 환자는식이 요법을 따라야합니다.

  • 소금의 양은 약 3g이며 초과 액이 쌓이지 않도록해야합니다. 이것은 특히 부기와 복수가있는 환자에게 해당됩니다.
  • 다이어트 중 단백질의 양을 줄이는 것이 좋습니다. 하루 동안 환자는 30 그램 이상의 단백질을 섭취 할 수 없습니다. 이 규칙이 준수되면 뇌증의 가능성이 감소합니다.
  • 환자는 지방, 튀김, 매운 요리, 훈제 식품, 통조림 식품을 제외해야합니다. 또한, 알코올성 음료는 엄격히 금기 사항입니다.

이 규칙을 따르면 환자는 간에 대한 부담을 줄이고 위험한 합병증을 피할 수 있습니다.

외과 개입

PG에 의해 복잡하게 된 간경변 수술은 다음과 같은 경우에 수행됩니다.

  • 정맥류의 문맥 시스템이 출혈 확률이 높습니다.
  • 비장 비대, 적혈구가 파괴되는 배경
  • Ascites는 이뇨제로 제거 할 수 없습니다.

PG의 합병증을 제거하기 위해 의사는 다음과 같은 수술을 수행합니다.

  • 비장 우회 수술 중에 외과의 사는 간을 통과하여 하대 정맥과 연결되는 비장 정맥으로부터 문합 (인공 우회)을 형성합니다.
  • 전신 단락술에서 의사는 혈류를위한 추가 방법으로 사용되는 문합을 부과합니다.
  • 혈관 형성은 원위 식도의 출혈 정맥류와 위 심장 부위가 제거되는 수술 절차입니다. 수술 중 의사는 영향을받은 혈관을 붕대하기 때문에 출혈의 위험이 줄어 듭니다.

정맥류의 경우 다음과 같은 수술을 시행합니다 : 혈관을 봉합하고, 혈류를 차단하는 정맥에 약물을 주입하고, 혈관에 라텍스 링을 적용하여 정맥류를 결찰하고, 팽창 된 혈관을 풍선 탐침으로 팽팽하게합니다.

출혈 후 혈액량 부족을 보완하기 위해 다음 약물을 사용하십시오 :

  • Erythrocyte 질량.
  • 기증자 혈액으로부터 격리 된 혈장.
  • 플라즈마 대체 솔루션.
  • 출혈을 멈추게하는 지혈제.

hypersplenic 증후군 (비장의 증가, 골수에서 세포 요소의 농도 증가, 말초 혈액에서 형성되는 요소의 수준 감소), 백혈구 증가증 및 부신 호르몬 유사체가 사용됩니다. 또한, 그들은 비장 동맥의 색전을 수행하고, 어떤 경우에는 비장을 제거하기로 결정됩니다.

복부 복수의 치료는 부신 호르몬 길항제, 이뇨제 및 수용성 단백질의 사용으로 수행됩니다.

중요합니다. 뇌증은 장애 또는 사망을 위협하기 때문에 신경 정신병 장애의 출현으로 유능한 치료가 시급히 이루어져야합니다. 이를 위해 사용 된 항생제, 락툴 로스. 또한 환자는식이 요법을 따라야합니다. 극단적 인 경우 간 이식.

합병증 및 예후

간경변의 배경에있는 PG가 다음과 같은 부정적 반응의 가능성을 높입니다.

  • 내부 출혈. 구토가 갈색이면 식도에서 나온 혈액이 위의 정맥에서 유출됩니다. 매끄러운 냄새와 주홍 색의 검은 색 변은 직장의 혈관 손상을 나타냅니다.
  • 중추 신경계의 패배. 환자는 불면증, 피로감, 기분 변화, 느린 반응, 실신에 대해 불평합니다.
  • 기관지 토토의 방해는 질식으로 인한 사망을 유발할 수 있습니다.
  • 기능성 신장 기능 부전 및 비뇨 기계 시스템의 다른 질병.
  • 간과 신장의 질병으로 배뇨 장애가 있습니다. 일일 소변량은 500ml 이하로 감소합니다.
  • 호르몬 불균형으로 인해 유방 땀샘이나 남성 땀샘이 증가합니다. 남성 환자의 경우 유방이 증가하고 팔다리가 더 얇아지고 성기능이 감소합니다.

도움말 LNG의 가장 끔찍한 결과 중 하나는 식도와 위의 정맥류에서 출혈하는 것이므로 멈추기가 매우 어렵습니다.

또한, 간경화의 PG는 과소 형성 또는 간장 (심한 간 손상을 동반 한 신장 기능 부전), 간폐 성 (호흡 곤란) 증후군, 간성 뇌증, 탈장 형성, 박테리아 성 복강 내 염증에 의해 복잡해집니다.

간경변의 배경에있는 LNG의 예후는 병리학의 종류와 심각성에 달려 있습니다.

Extrahepatic PG는시의 적절하고 유능한 치료법으로 치료가 쉽고 환자는 약 15 년 동안 살 수 있습니다.

예방 조치

간경화의 경우 PG를 예방하려면 다음 규칙을 준수해야합니다.

  • B 형 간염 예방 접종
  • 삶에서 나쁜 습관을 제외하십시오 (알코올 남용, 흡연, 마약 복용).
  • 간장에 나쁜 영향을 미치는 약물을 거부하십시오.
  • 바로 먹고 메뉴 간식 (튀김, 지방, 제과, 매운 양념, 훈제 식품 등)을 메뉴에서 제외합니다.

도움말 간경변의 배경에 대해 온실 가스를 진단 한 후에 정기적으로 건강 검진을 받고 시간 경과에 따라 급성 질환을 치료하고 의사의 권고를 따라야합니다.

LNG의 합병증을 피하기 위해서는 소화 기관 정맥류의 증상이없는 환자에서 일년에 1 번 fibrogastroduodenoscopy를 시행해야합니다. 정맥류의 징후가 나타나면 연구가 더 자주 처방 될 수 있습니다.

앞서 언급 한 바에 따라, 간경변의 배경에있는 LNG는 위험한 합병증으로 위협하는 매우 위험한 병리학입니다. 가장 심한 과정은 종종 사망으로 끝나는 간내 PG입니다. 초기 단계에서 질병의 증상을 확인하고, 종합 치료를하고,식이 요법을 따르고, 나쁜 습관을 포기하는 것이 중요합니다. 이 경우에만 환자는 병리학 적 과정을 멈추고 자신의 생명을 연장 할 수 있습니다. 간경변증에서 LNG를 치료하는 가장 근본적인 방법은 간 이식이지만,이 수술은 모든 사람이 이용할 수있는 것은 아니며 성공적인 결과를 보장하지는 못합니다.

문맥 고혈압

문맥 고혈압은 문맥, 위, 전 복벽, 직장의 3 분의 1 정맥류가 동반 된 문맥의 혈압 상승과 비장의 비대 (비장의 확대) 및 과민 증의 발현 (혈소판의 파괴 증가)을 특징으로하는 증후군입니다 적혈구, 백혈구, 혈소판)이 비장에서 발생합니다.

문 또는 문맥은 병이없는 복부 기관 (식도, 위, 십이지장, 소장 및 대장, 췌장, 비장)에서 혈액을 채취하여 간문에 가져오고 혈관 이름을 제공하는 혈관입니다.

간에서, 문맥은 각 간엽 (간 기능의 단위)에 맞는 여러 개의 작은 혈관으로 나뉩니다. 간 소엽에서는 혈액이 여과되어 독성 물질과 대사 산물에서 문맥으로 들어갑니다. 각 간엽에서 여과 된 혈액은 간 정맥을 통해 흐르고, 하대 정맥으로 흐릅니다. 그 후에 혈액은 폐로 들어가고 산소가 풍부 해지고 심장을 통과하여 몸 전체로 퍼져 모든 장기 기관에 공급됩니다.

간 이외에, 문맥 혈관이 하대 정맥의 혈관과 연결되는 몇 개의 다른 장소가 있습니다. 이들은 소위 포트 캐바 발 (portocaval) 문합이며, 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

  • 식도와 위의 3 분의 1에있는 Portocaval 문합;
  • 전 복벽의 문 합부 문 합;
  • 직장 영역에서의 Portocaval 문합.

이 portocaval anastomoses는 숫자 1 - 복강의 전벽에 문합, 그리고 번호 3 - 직장의 문합에서 번호 2에서 식도와 위의 문합 번호 1에서 큰 화살표로 다이어그램에 표시됩니다.

간 실질 조직의 구조 (구조)를 위반 한 경우뿐만 아니라 문맥이나 간정맥의 협착 (협착)의 경우에도 혈액이 간 주위로이 문합으로 돌진합니다. 혈액의 양은 portocaval anastomoses의 처리량보다 훨씬 더 많기 때문에이 부위의 정맥류와 혈관 벽의 빈번한 파열이 발생합니다.이 파열에는 방대한 출혈이 동반됩니다.

문맥 고혈압이 널리 퍼져 있지만 정확한 원인에 대한 데이터는 여러 가지 이유로 발전하기 때문에 고칠 수 없습니다. 간경화를 앓고있는 환자의 90 %에서 문맥 시스템의 혈압이 증가하고 출혈과 같은 합병증이 30 % 발생합니다.

적시 의료 및 외과 적 치료에도 불구하고이 질병의 예후는 좋지 않습니다. 문맥 고혈압으로 첫 출혈로 사망 한 경우 사망률은 30-55 %에 이릅니다. 출혈이 있었고 환자가 생존 한 경우, 70 %의 경우에는 다른 사람이 뒤따를 것이며 생명을 위협하지는 않습니다.

원인

문맥 고혈압은 간문맥의 혈류 장애, 간 실질의 파괴와 간 혈관 및 하대 정맥을 통한 혈류 장애로 인한 간 질환으로 인해 발생합니다.

문맥에서의 혈류 분열은 다음과 같은 결과를 가져옵니다.

  • 문맥의 선천성 기형;
  • 협착, 경화 또는 문맥 혈전증;
  • 복강의 종양 형성으로 인한 문맥의 압박, 비장 또는 림프절의 확대, 복부 장기에 대한 상해 또는 수술의 결과로서 발생할 수있는 간질 성 결손.

간 실질의 파괴는 다음과 같은 결과를 초래합니다.

  • 간경화;
  • 간암;
  • 간 섬유증;
  • 간문맥을 간 내부의 작은 혈관으로 나누는 이상;
  • 류마티스 성 관절염, 유육종증, 주혈 흡충증, 심부전, 당뇨병과 같은 질병에 의해 유발 된 간의 결합 조직의 결절 형 증식;
  • 알콜 성 간염;
  • 다낭성 간;
  • 간 echinococcosis 또는 alveococcosis;
  • 세포 독성 약물 (azathioprine, methotrexate 등) 복용;
  • 일부 독성 물질 (구리, 비소, 염소 등)에 대한 노출;
  • 유전성 간 질환 :
    • Caroli 증후군 - 간내 담관의 낭성 확장;
    • Wilson-Konovalov disease - 신체의 구리 대사에 대한 위반.
    • 고 셰병 (Gaucher disease)은 효소 glucocerebrosidase의 결핍으로 간에서 독소가 축적되어 그 구조가 파괴됩니다.

간정맥과 하대 정맥에서 혈류가 붕괴되면 다음과 같은 결과를 초래합니다.

  • Budd-Chiari 증후군 (간정맥 혈전증);
  • 종양 또는 간질 변화와 함께 간정맥 또는 하대 정맥의 압박;
  • 우심실 심장 마비;
  • 심낭염 (심장 주머니의 염증)으로 우측 심장의 압박이 동반됩니다.

일반적으로 약 1.5 리터의 혈액이 4-7 mmHg의 압력에서 1 분 안에 문맥에 흐릅니다. 예술. 12 - 20 mm Hg의 압력 증가. 예술. 혈액은 간을 통과하기 시작하고 portocaval anastomoses에 갈망합니다.

분류

문맥 고혈압의 형태는 다음과 같이 나뉩니다.

  • Prehepatic 문맥 고혈압 - 간 문에 들어가기 전에 문맥에있는 문맥 혈액 흐름의 위반;
  • Intrahepatic portal hypertension - 간 내부에서 발생하는 문맥의 혈류 장애.
  • 간 문맥 고혈압 - 간정맥 또는 하대 정맥의 혈류 장애;
  • 혼합 된 문맥 고혈압 - 위의 문맥 고혈압의 조합.

Intrahepatic 형태의 문맥 고혈압은 여러 유형으로 나뉩니다 :

  • 사면체 간내 문맥 고혈압 - 간엽 소맥에 들어가기 전에 문맥에서의 혈류 장애;
  • 사인파 간내 문맥 고혈압 - 간엽의 수준에서 문맥의 혈류 장애;
  • post-sinusoidal intrahepatic portal 고혈압 - hepatic lobule을 빠져 나가는 간정맥의 혈류 장애.

단계에서 문맥 고혈압은으로 분할된다 :

  • 불만이없는 전임상 또는 초기 단계는 검사에 의해서만 확인됩니다.
  • 중등도 또는 보상 단계 - 간장의 혈액 순환 장애, 확대 된 간 및 비장 증상의 출현을 특징으로합니다.
  • 중증 또는 비 격상 무대 - 문맥 고혈압의 모든 증상, 경미한 출혈을 나타냅니다.
  • 말기 단계 - 위장관의 정맥에서 방대하고 지속적인 출혈.

문맥 고혈압의 증상

질병의 일반적인 발현 :

  • 약점;
  • 혼수;
  • 무관심;
  • 두통;
  • 현기증;
  • 메스꺼움;
  • 취향의 변화;
  • 피부 껍질 벗기기;
  • 가려운 피부;
  • 입의 구석에 부스러기의 발생;
  • 빈번한 바이러스 및 세균 감염;
  • 출혈하는 잇몸;
  • 몸에 핑크색 발진을한다.
  • 식욕의 감소 또는 완전한 부족;
  • 헛배;
  • 위장 통증;
  • 오른쪽 및 왼쪽 hypochondrium에 통증;
  • 배꼽 부위의 통증;
  • 변의 장애, 변비 및 설사와 번갈아 일어나는 것;

hypersplenism의 증상과 비장 비대 :

  • 확대 비장;
  • 빈혈 (헤모글로빈 및 적혈구의 양 감소);
  • 백혈구 감소증 (혈액에서 백혈구 감소, 신체의 보호 기능을 수행하고 면역 형성에 관여 함);
  • thrombocytopenia (혈소판 감소, 응고를 일으키는 혈소판 감소). 이러한 형성 요소의 부족으로 인해 장기 출혈이 발생합니다.

출혈 현상을 동반 한 정맥류 문합

  • 위의 정맥에서 피가 나올 때 "커피 찌꺼기"를 토합니다.
  • 식도의 3 분의 1의 정맥에서 피가 나올 때 혈액의 구토;
  • 대장의 작은 부분이나 윗부분의 정맥에서 출혈하면 "타리 변"
  • 직장의 치질 정맥에서 출혈이있는 대변에서의 진한 적혈구의 출현;
  • 피하 조직의 전 복벽에 정맥류가있는 "해파리 머리";
  • hydrothorax (늑막에있는 자유로운 유체의 존재 - 폐의 안감);
  • 복수 (복강 내의 자유 유체의 존재);
  • 음낭의 붓기;
  • 하지의 붓기.