길버트 증후군 (길버트 병)은 빌리루빈 대사를 저해하는 유전 적 병리학입니다. 질병의 총 수의 사이에서 질병은 확실히 희소하다, 그러나 유전 사이에서 고려된다.
임상의는 그러한 장애가 남성보다 여성보다 더 자주 진단된다는 사실을 발견했습니다. 악화의 피크는 2 년에서 13 년 사이의 연령대에 속하나 만성 질환이므로 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.
건강에 좋지 않은 생활 양식, 과도한 운동, 의약품의 무차별적인 사용 및 많은 다른 것들을 유지하는 것과 같은 많은 predisposing 요인이 특징적인 증상의 발전을위한 시작 요소가 될 수 있습니다.
단순한 단어로 무엇입니까?
간단히 말해, 길버트 증후군은 빌리루빈의 사용이 원활하지 못하는 유전병입니다. 환자의 간은 빌리루빈을 적절하게 중화시키지 못하고 몸에 축적되기 시작하여 여러 가지 증상을 유발합니다. 처음 프랑스의 위장병 학자 인 Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927)와 그의 동료에 의해 1901 년에 처음으로 기술되었습니다.
이 증후군은 증상과 징후가 적기 때문에 질병으로 간주되지 않으며 대부분의 사람들은 혈액 검사 결과 빌리루빈 수치가 증가하기 전까지는 병리학자가 있다는 것을 모릅니다.
미국 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 미국의 길버트 증후군 환자 중 약 3 ~ 7 %가 유행이 더 크고 10 %에이를 수 있다고한다. 증후군은 남성에게 더 자주 나타납니다.
개발의 원인
이 증후군은 간 효소 중 하나 인 uridine diphosphate glucuronyltransferase (또는 bilirubin-UGT1A1)의 형성을 담당하는 위치에서 양쪽 부모로부터 두 번째 염색체 결함이있는 사람에서 발생합니다. 이로 인해이 효소의 함량이 80 %까지 감소합니다. 그 이유는 간접 빌리루빈이 뇌에 더 독성을 띠어 결합 된 분획으로 전환되는 작업이 훨씬 더 나쁜 이유입니다.
유전 적 결함은 여러 가지 방식으로 나타낼 수 있습니다 : 빌리루빈 -UGT1A1의 위치에서 두 개의 초과 핵산 삽입이 관찰되지만 여러 번 발생할 수 있습니다. 질병 진행 과정의 중증도, 악화 기간 및 복식 기간은 이것에 달려 있습니다. 명시된 염색체 결함은 종종 성 호르몬의 영향으로 빌리루빈의 신진 대사가 변할 때 청소년기에서만 나타납니다. 안드로겐의이 과정에 대한 적극적인 영향으로 길버트 증후군은 남성 인구에서 더 자주 기록됩니다.
전달 메커니즘은 상 염색체 열성이라고 불립니다. 이것은 다음을 의미합니다.
- 염색체 X 및 Y와 관련이 없습니다. 즉, 어느 한 성별의 사람에게서 비정상적인 유전자가 나타날 수 있습니다.
- 각 사람마다 한 쌍의 각 염색체가 있습니다. 두 번째 염색체 결함이 있다면 길버트 증후군이 나타날 것입니다. 건강한 유전자가 동일한 유전자좌의 쌍을 이루는 염색체에있을 때, 병리학은 기회가 없지만 그러한 유전자 이상을 가진 사람은 운반자가되어 그의 자녀에게 전달할 수 있습니다.
열성 게놈과 관련된 대부분의 질병의 발현 가능성은 그다지 중요하지 않습니다. 두 번째 염색체에 우세한 대립 유전자가 존재하면 그 사람은 결함의 운반체가 될 것이기 때문입니다. 이것은 길버트 증후군에는 적용되지 않습니다. 인구의 45 %가 결함이있는 유전자를 가지고 있기 때문에 양 부모로부터 전달할 가능성이 상당히 높습니다.
길버트 증후군의 증상
고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다.
길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다 :
- 분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
- 눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
- 수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
- 식욕 감소;
- 수시로 노란 색의 피부 패치가 생기고, 악화 후에 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.
존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :
- 근육통;
- 피부 가혹한 가려움;
- 상지의 간헐적 진전;
- 과도한 발한;
- 오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
- 두통 및 현기증;
- 무관심, 과민성 - 정신 감정적 인 배경 장애;
- 복부 팽만감, 메스꺼움;
- 변 장애 - 설사 환자.
Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.
진단
길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :
- 혈액 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. 길버트 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
- 완전한 혈구 수 - 혈중 reticulocytosis (미숙 한 적혈구 함량 증가) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
- 혈액 - 혈당의 생화학 적 분석이 정상 또는 약간 감소되고, 혈장 단백질이 정상 한계 내에 있고, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase), AST, ALT가 정상이며, 티몰 테스트는 음성이다.
- 소변 검사 - 이상 없음. 우로 빌리 노겐과 빌리루빈의 소변에서의 존재는 간 병리를 나타냅니다.
- 혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
- 바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
- 간 초음파 검사.
Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :
- 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간;
- 빌리루빈뇨는 결석한다.
- 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니오;
- 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 - 감소;
- 비장 확대 - 아니요;
- 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다;
- 가려운 피부가 없다.
- 담낭 절제술은 정상입니다.
- 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성;
- 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 때로는 표준이며 때로는 약간의 간극 감소;
- 혈청 빌리루빈의 증가는 주로 간접적입니다 (언 바운드).
또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.
- 금식과 재판.
- 48 시간의 금식이나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 결합 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응이 나타납니다.
- 페노바르비탈로 테스트하십시오.
- 페노바르비탈을 3mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 수용하면 언 바운드 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
- 니코틴산으로 시험하십시오.
- 니코틴산을 정맥 주사하여 50mg을 투여하면 혈중의 결합되지 않은 빌리루빈이 3 시간에 걸쳐 2-3 배 증가합니다.
- 리팜피신 샘플.
- 900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.
또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 점선의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.
합병증
이 증후군 그 자체는 어떤 합병증도 일으키지 않으며 간을 손상시키지 않지만 한 종류의 황달과 다른 종류의 황달을 구별하는 것이 중요합니다. 이 환자군에서는 알코올, 약물 및 일부 항생제와 같은 간독성 인자에 대한 간세포의 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 따라서 위의 요인들 하에서 간 효소의 수준을 조절할 필요가 있습니다.
길버트 증후군 치료
수 개월, 수년 또는 심지어 평생 지속될 수있는 완화 기간에는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 여기에서 주요 임무는 악화를 예방하는 것입니다. 다이어트, 작업 및 휴식 요법을 따르는 것이 중요합니다. 신체의 과열을 피하고 과열을 피하고 높은 부하와 조절되지 않는 약물을 제거하는 것이 중요합니다.
약물 치료
황달 발달에있는 Gilbert의 질병의 처리는 약물과 규정 식의 사용을 포함한다. 의약품에서 사용됩니다 :
- 알부민 - 빌리루빈 감소;
- 항진증 - 메스꺼움과 구토가있을 때 적응증에 따라
- barbiturates - 혈중 빌리루빈 수치를 줄이기 위해 ( "활력", "피 오리 날");
- hepatoprotectors - 간세포를 보호하기 위해 ( "Heptral", "Essentiale Forte");
- 채식주의 자 - 피부의 황변을 줄이기 위해 ( "Kars", "Cholensim");
- 이뇨제 - 소변에서 빌리루빈 제거 ( "Furosemide", "Veroshpiron");
- enterosorbents - 장에서 제거하여 빌리루빈의 양을 줄이기 위해 (활성탄, "Polyphepan", "Enterosgel");
환자가 질병 경과를 통제하고 약물 치료에 대한 신체 반응을 연구하기 위해 정기적으로 진단 절차를 거쳐야한다는 점에 유의해야합니다. 시기 적절한 테스트와 정기적 인 의사 방문은 증상의 심각성을 줄이는 것은 물론 간염이나 담석 질환과 같은 심각한 신체적 병리를 포함하여 가능한 합병증을 경고합니다.
사면
비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 경우에도 "이완되어서는 안된다"- 길버트 증후군의 또 다른 악화가 일어나지 않도록주의해야한다.
첫째, 담도 보호를 수행 할 필요가 있습니다 - 담즙의 침체와 담석 형성을 예방합니다. 그런 절차를위한 좋은 선택은 채식 약초, Urocholum, Gepabene 또는 Ursofalk 준비 일 것입니다. 일주일에 한 번, 환자는 "맹인 감지"를해야합니다 - 공복시에는 자일리톨이나 솔비톨을 마셔야합니다. 그런 다음 오른쪽면에 누워서 30 분 동안 발열 패드로 담낭의 해부학 적 위치를 따뜻하게해야합니다.
둘째, 유능한식이 요법을 선택해야합니다. 예를 들어 길버트 증후군이 악화 된 경우 자극 요인으로 작용하는 제품을 메뉴에서 제외해야합니다. 각 환자는 그러한 일련의 제품을 가지고 있습니다.
힘
다이어트는 질병의 악화 동안뿐만 아니라 완화 기간에도 따라야합니다.
사용 금지 :
- 지방 육류, 가금류 및 생선;
- 계란;
- 매운 소스와 향신료;
- 초콜릿, 패스트리;
- 커피, 코코아, 강한 차;
- 알코올, 탄산 음료, 테트라 팩 주스;
- 매운, 짠, 튀김, 훈제, 통조림 식품;
- 고지방 전체 우유 및 유제품 (크림, 사워 크림).
사용 허가 :
- 모든 종류의 곡물;
- 야채와 과일 어떤 형태;
- 무 지방 유제품
- 빵, galetny pechente;
- 고기, 가금류, 생선은 기름진 종류가 아닙니다.
- 신선한 주스, 과일 음료, 차.
예측
예후는 질병이 진행되는 방식에 따라 호의적입니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다.
다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.
예방
Gilbert 병은 유전 된 유전자의 결함으로 생깁니다. 부모님은 운송인이 될 수 있고 편차의 징후를 보이지 않으므로 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다. 이러한 이유로 주요 예방 조치는 악화를 예방하고 완화 기간을 길게하는 것을 목표로합니다. 이것은 간에서 병리학 적 과정을 일으키는 요인을 제거함으로써 성취 될 수 있습니다.
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길버트 병 (길버트 증후군). 개인적인 경험
2006 년부터 위장관 (십이지장 구내 위염, 십이지장 궤양, 담낭 염증)에 문제가 있으며, 빌리루빈 (노란색 - 적색 안료 - 장기와 조직에 축적되어 황색으로 변할 때)이 증가하고, 색상).)
나는 혀의 뚜렷한 황변 (간결함), 즉 안구의 외부 코어 - "눈의 흰색"- 뚜렷한 칙칙함과 상복부의 "하프 벨트"의 형태로 뚜렷한 노란 색을 보였다.
치료 결과는 좋았지 만, 2009 년 1 월까지 담낭을 제거하기위한 수술이 시행 된 이후에는 성공적이지 못했습니다. 이것은 대부분의 문제를 해결하기로되어있었습니다. 그러나 생화학 적 혈액 검사의 결과는 빌리루빈의 증가가 계속되고 있음을 나타냈다.
1 년 후, 중앙 소화기 연구소 (Central Research Institute of Gastroenterology)의 한 조사에서, 위장병 학 중앙 연구소 (Central Research Institute of Gastroenterology)가 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)에 대한 검사를 받았다.
이 질환이나 길버트 증후군은 간장의 간과 구조 및 기능이 현저히 변하지 않는 만성 또는 간헐적 인 황반으로 나타난다.
의학 문헌의 분석에 따르면 환자의 약 1/3이 불만을 나타내지 않으며 2/3은 신체적, 정신적 스트레스가 장기간 지속되고 피로감이 약하고 상지부의 둔한 통증 (간장)이 나타남을 보여줍니다. 메스꺼움, 식욕 부진, 트림, 의자 변비 (설사), 헛배림. 환자의 4 분의 1에서 간은 약간 넓어지고 그 가장자리는 늑 골 아치 아래에서 1 ~ 3cm 정도 뻗어 나옵니다. 악화 기간에는 4/5 명의 환자에서 동일한 증가가 더 자주 관찰됩니다. 매 10 번째 환자마다 비장이 약간 커집니다. 이 질병은 인구의 5 % 미만에서 관찰됩니다.
길버트 병은 대개 가족 성 질환이 있으며 빌리루빈의 포획, 처리 및 배설을 담당하는 간 효소가 결핍되어 발생합니다. 원칙적으로 길버트 씨병은 수년 동안 평생 지속됩니다. 남성은 여성보다 약 10 배 더 자주 고통받습니다.
이 질환의 주요 증상은 경미한 공막 황색입니다. 그것은 둔한 황달 피부, 특히 얼굴 특징입니다. 신경질적인 피로, 신체 긴장, 카타르 질병, 다양한 수술, 기아,식이 장애, 알코올 및 특정 약물은 황변의 출현 또는 강화에 기여할 수 있습니다.
소수의 환자 만이 콜레티스 증 (색소 돌)과 십이지장 궤양의 진행에 주목했다.
전통적으로 신체적 또는 정신적 스트레스를 배제하는 경량 요법을 권장합니다. 알코올을 제외하고, 규칙적으로 먹고 (금식은 금기입니다.) 합리적인 절약 식단 (식이 요법 번호 5)을 따르고, 신체적 과로를 피하고 간독성 약물을 복용해야합니다. 전문 스포츠는 환자에게 권장되지 않습니다. 모든 요리는 물로 찐거나 찌고 오븐에서 구워집니다.
의약품 중 간장의 신진 대사를 향상시키는 약물 (레논 온, 카스, 호피톨)이 표시됩니다. 빌리루빈의 증가가 쇠약 해지고 건강이 좋지 않다면, phenobarbital, zixorin (0.05-0.1 g, 하루 2 ~ 3 회) 또는 luminal을 복용하는 것이 가능합니다. Phenobarbital은 잘 알려진 약물 인 Corvalol과 Valocordin의 일부로 섭취 될 수 있습니다. Kars, leprotek, legalon 코스와 같은 약을받을 수도 있습니다.
이러한 치료의 미용 효과는 일부 환자에게만 나타나며 길버트 증후군을 완전히 없앨 수는 없습니다.
실질적인 권장 사항
- 하루에 분수 (4 회 이상)를 권장합니다. 식이 요법 번호 5 (아래)와식이 요법을 준수합니다.
- 간 독성 약물의 사용을 제한 할 필요가 있습니다 - 시메티딘, 향정신성 약물, 후라 돈 및 다른 것들은 중증 급성 간염을 일으킬 수 있습니다.
- 육체 노동에서 바벨과 stanovykh로 무거운 웅크 리기를 거절 할 가치가 있습니다. 훈련은 훈련 전 충분한 워밍업, 각 접근법에서 12-15 회 반복을 수행 할 수있는 부담의 사용, 스포츠에서의 짧은 운동 - 45 분 이내를 의미합니다.
- Ursosan의 순환 투여 (1 년에 1 번)는 아침과 저녁 1 개월에 하루 2 번 250mg (1 탭)을 섭취하고 Heptral (하루 400mg x 2 회 식사와 함께 1 개월 권장)입니다. 18:00 이후!).
- 간호사와 위장병 전문의와 정기적 인 상담, 검사 및 검사가 필요합니다.
- Sunburn은 간장에 부정적인 영향을 미치므로 바람직하지 않습니다.
- 총 빌리루빈이 40 μmol / l 이상 증가하면 10 일 동안 아침에 Phenobarbital 0.01 No. 10 또는 Corvalol 40이 떨어집니다. 필요하다면 다른 약물 (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium 등)과 병용하십시오.
추천 요리 및 제품 :
- 밀가루 빵 I와 II 품종, 종자 밀가루로 만든 호밀, 어제의 패스트리; 버터와 퍼프 페이스 트리, 튀김 파이는 제외됩니다.
- 식물성 국물의 야채 및 시리얼 수프, 파스타, 과일, 보르 슈트 및 채식 수프가 달린 유제품; 드레싱을위한 밀가루와 채소는 튀지 않고 말린 것입니다. 고기, 생선 및 버섯 국물은 제외됩니다.
- 육류 및 가금류 - 마른 쇠고기, 송아지 고기, 육류 돼지 고기, 토끼, 닭고기 삶은 또는 삶은 닭고기; 거위, 오리, 간, 신장, 두뇌, 훈제 고기, 소시지, 통조림 식품은 제외됩니다.
- 생선 - 저지방 품종의 삶은 구운 형태;
- 유제품 - 우유, 케 피어, 유산균 우유, 요구르트, 사워 크림, 요리 용 반고체 치즈 및 요리.
- 달걀 - 구운 단백질 오믈렛; 딱딱하고 기름에 튀긴 계란은 제외됩니다.
- 시리얼 - 시리얼의 모든 요리.
- 삶은 야채, 구운 야채 및 끓인 야채의 다양한 야채; 제외 된 시금치, 밤색, 무, 무, 마늘, 버섯;
- 간식 - 식물성 기름, 과일 샐러드, vinaigrettes를 가진 신선한 야채 샐러드;
- 과일, 비 산성 열매, compotes, 젤리;
- 사우어 크림, 유제품, 야채, 과일 소스;
- 음료 - 차, 우유, 과일, 베리 및 채소 쥬스가 든 커피.
Gilbert 증후군의 증상 및 치료
길버트 증후군 (비 용혈성 가족 성 황달)은 신체에서 빌리루빈 교환에 관여하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 만성 간 질환 (부모에서 어린이로 전염되는) 유전입니다. 가장 흔한 병리는 3-13 세 소년에서 발견됩니다.
길버트 증후군은 생명을 위협하는 것은 아니지만 의사와 상담하고 치료를받는 것이 좋습니다.
이유
증후군의 임상 양상은 다음과 같은 이유를 일으킬 수 있습니다 :
- 금식;
- 여성의 월경;
- 탈수;
- 저체온증, 신체의 과열;
- 스트레스가 많은 상황;
- 음주;
- 외상;
- 특정 의약품 복용 (항균, 호르몬);
- 외과 개입;
- 불면증;
- 오늘의 모드 위반, 권력;
- 과도한 신체 활동;
- 전염병 (ARVI, 독감, 장 감염).
길버트 병은 2 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 :
- 선천성 - 도발적인 요인없이 발전합니다.
- 발현 - 바이러스 감염 후 형성됨.
흐름의 본질에 의해 :
- 악화시기;
- 사면의 기간.
증상
환자의 1/3에서는 병리학 적 증상이 전혀 나타나지 않거나 최소한의 임상 징후로 나타납니다. 대부분의 경우 병리학 적 증상은 황달 (피부, 눈, 점막이 황색으로 얼룩짐)으로 나타납니다.
질병의 다른 징후는 경미합니다.
- 소화 장애 (소화 기계) :
- 입안에 쓴 맛이있다.
- 위장 충만감;
- 방귀;
- 식욕 부진 또는 감소;
- 간장 증가;
- 불편 함, 지방 또는 매운 음식의 섭취에 대해 발생하는 무딘, 당기는 성격의 오른쪽 hypochondrium에 통증 증후군;
- 메스꺼움, 구토;
- 먹고 난 후 쓴맛이있다.
- 어두운 소변;
- 칼슘 변색;
- 속쓰림;
- 변비 또는 설사.
- 신경 징후 :
- 수면 장애;
- 현기증, 두통;
- 상지와하지의 떨림 (떨림);
- 일반적인 약점, 무관심, 과민 반응;
- 불합리한 공황, 두려움.
- 기타 증상 :
- 하지의 부종;
- 혈압 강하;
- 피부 가려움;
- 과도한 다한증 (발한);
- 심장 통증;
- 빈맥 (심계항진);
- 호흡 곤란, 호흡 곤란;
- 열이없는 오한;
- 근육통, 관절통.
증후군의 진단
길버트 증후군의 진단은 진단 연구의 결과에 따라 환자의 불만, 아나네스 수집 (처음 발생했을 때 선행 된 유전 인자), 검사 중 (황변, 우측 통증)을 기준으로 진단됩니다.
질병의 존재를 나타내는 진단 테스트 및 지표 :
- 혈액 수치는 미숙 한 적혈구 인 헤모글로빈 수준의 증가입니다.
- 생화학 적 혈액 검사 - 총 빌리루빈 수치가 증가했습니다.
- 분자 진단 - 유전자 돌연변이의 검출;
- 항균 테스트 - 900mg의 약물을 주입 한 후에 빌리루빈 수치가 증가합니다.
- 간 초음파 - 신체를 증가시킬 수 있습니다.
- 전문 샘플 :
- 니코틴산의 정맥 투여는 빌리루빈의 수준을 증가시키는 데 도움이됩니다.
- 기아로 검사 : 환자는 매일 400 kcal (표준 2000-2500)을 받고, 첫 번째 혈액 샘플은 공복시 연구 첫날에 찍습니다. 두 번째 샘플은 빈 칼로리 식단으로 며칠 후 채취됩니다. 빌리루빈 수치가 50 - 100 ° 증가하면 샘플은 양성입니다.
- 페노바르비탈 섭취 : 3 일간 복용량을 3mg / kg으로 정하고 5 일간 복용하면 빌리루빈 수치가 감소합니다.
치료 방법
다음 약물은 증후군의 치료에 사용됩니다 :
- Hepatoprotectors - 간 세포를 파괴로부터 보호하십시오 : Kars, silymarin, Heptral. Silymarin, 1 일 3 회 2 정;
- Choleretic 약물 - 간 내분비 활동을 활성화 : berberine bisulfate, hepabene. 헤파,, 1 일 3 회 1 캡슐;
- Barbiturates - 혈중 빌리루빈 수치를 낮추십시오 : 발 비탈, 메타 비탈, 부티솔. Barbital, 0.25-0.5 g. 하루;
- Enterosorbents - 유독 물질, 몸에서 빌리루빈 제거 : polyphepan, enterosgel, 활성탄. Polyphepan, 하루에 3 번 1 정;
- 효소 - mezim, panzinorm, Creon, Panzinorm, 1 일 3 회 3-4 회 소화관의 성능 개선.
- 비타민 요법 : 그룹 B 비타민, 니코틴산, 신경 쇠약, 1 일 2 회 1 정.
증상 치료 :
- 항염증제 : cerrucal, domperidone, motilak. 돔 페리돈, 1 일 1 회 3-4 회;
- 진정시키는 의미 : 발레 리아 누스 팅크. Motherwort 팅크, 하루에 두 번, 물 한 잔당 20-30 방울;
- 진경 증 진통제 - 통증 증후군 : no-shpa, drotaverine, papaverine. Papaverine, 1 일 2 회 1-2 정.
중증의 경우 빌리루빈 수치가 위험 수준 (250 이상)으로 상승하면 환자는 알부민 (간에서 합성 된 단백질)과 수혈을 처방받습니다.
민간 요법
전통 의학의 다음과 같은 조리법을 사용하여 질병을 치료할 때 :
- 20 gr. immortelle herbs는 1 리터의 물을 부어서 느린 불에 태우고, 전체의 1/2을 증발시킬 때까지 끓입니다. 차가운 달인, 여과기는 하루에 3 번 1 / 2 컵을 마 십니다.
- 25 gr. 쑥을 부수어 약 알콜 70ml를 붓고 시원하고 어두운 곳에서 7 일 동안 혼합물을 주입하고 때로는 내용물을 저어줍니다. 필터 팅크는 하루에 세 번 25 방울을 마 십니다.
- 자작 나무 버섯 (차가 버섯) 15 부, 프로 폴리스 1 부, 끓는 물 1 리터를 부어 1 주일 동안 가볍게 둡니다. 여과하여 50 gr을 첨가하십시오. 흰 점토, 1 일 2 ~ 3 회 50 ml 복용;
- 양 고추 냉이 0.5 kg을 끓고, 끓는 물에 1 리터를 끓인 다음 하루 동안 둡니다. 필터를 하루에 3 번씩 1/3 컵 복용하고 7 일 이상 사용하지 마십시오.
다이어트
Gilbert 증후군에서 영양은 최소 5 분의 1 일 최소 분수 여야합니다. 요리는 끓여야하며, 조림을 받아야하며, 따뜻하게 구워 져야합니다. 풍부하게 마셔야합니다 : 하루 1.5 리터 이상.
허용되는 제품 :
- 빵;
- 유제품;
- 곡물, 시리얼;
- 고기, 생선, 가금류 저지방 품종;
- 과일, 채소, 딸기;
- 채식 수프;
- 비스킷;
- 1 일 1 알;
- 과일 음료, 국물 엉덩이, 신선한 주스.
금지 된 제품 :
- 머핀;
- 지방, 매운, 절인, 훈제 요리;
- 반제품;
- 밤색, 시금치;
- 아이스크림, 초콜렛, 크림 과자;
- 향료, 향신료;
- 전체 우유;
- 통조림 식품;
- 커피, 강한 차, 알코올 및 탄산 음료.
합병증
Gilbert 증후군에서 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
길버트 증후군
길버트 증후군은 특별한 치료가 필요하지 않은 위험하지 않은 유전병입니다. 이 질병은 혈액 빌리루빈, 황달 및 다른 증상의 주기적 또는 영구적 인 증가로 나타납니다.
길버트 질병의 원인
질병의 원인은 간 효소 glucuronyltransferase의 작용에 관여하는 유전자의 돌연변이입니다. 이것은 헤모글로빈 분해의 산물 인 빌리루빈 교환에 관여하는 특별한 촉매입니다. Gilbert 증후군에서 glucuronyltransferase가 부족한 상황에서 빌리루빈은 간에서 glucuronic acid 분자와 통신 할 수 없으므로 혈중 농도가 증가합니다.
간접적 인 (무료) 빌리루빈은 신체, 특히 중추 신경계에 해를 끼칩니다. 이 물질의 중화는 간에서만 가능하며 특수 효소의 도움으로 가능합니다. 그 후 담즙과 함께 체내에서 배설됩니다. 길버트 증후군에서 빌리루빈은 특별한 준비를 통해 인위적으로 감소합니다.
질병은 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 즉 부모 중 한 명이 아플 때 같은 증후군을 가진 아이를 가질 확률은 50 %입니다.
길버트 병의 악화를 유발하는 요인은 다음과 같습니다.
- 특정 약물의 수용 - 동화 스테로이드 및 글루코 코르티코이드;
- 과도한 신체 활동;
- 알코올 남용;
- 스트레스;
- 운영 및 부상;
- 바이러스 성 및 카타르 성 질병.
Gilbert 증후군을 유발할 수 있는데, 특히 불균형, 금식, 과식 및 지방이 많은 음식 섭취가 있습니다.
길버트 증후군의 증상
이 질병에 걸린 사람들의 일반적인 상태는 대개 만족 스럽습니다. 길버트 증후군의 증상은 다음과 같습니다 :
- 황달;
- 간에서 무거움의 느낌;
- 오른쪽 hypochondrium에 강렬한 통증;
- 입에 쓴 맛, 메스꺼움, 트림;
- 변의 위반 (설사 또는 변비);
- 복부 팽창;
- 피로와 가난한 잠;
- 현기증;
- 우울한 분위기.
스트레스 상황 (심리적 또는 육체적 스트레스), 담즙 덕트 또는 비 인두의 전염성 과정은 이러한 징후의 출현을 유발합니다.
길버트 증후군의 주요 증상은 주기적으로 (특정 요인에 노출 된 후) 또는 만성적으로 발생할 수있는 황달입니다. 그것의 징후의 정도도 다르다 : 공막의 황색에서 피부와 점막의 오히려 뚜렷한 확산 염색에 이르기까지. 때로는 얼굴의 색소 침착, 눈꺼풀에 작은 노란 플라크가 있고 피부에 흩어진 반점이 있습니다. 희귀 한 경우 빌리루빈이 상승해도 황달이 없습니다.
병든 사람의 25 %에서 간장의 증가가 감지됩니다. 동시에, 그것은 늑골의 원호 아래에서 1 ~ 4cm 튀어 나오고, 일관성은 정상이며 탐침을 할 때 아픔이 느껴지지 않습니다.
10 %의 환자에서 비장이 커질 수 있습니다.
질병의 진단
길버트 증후군의 치료는 진단을 선행합니다. 이 유전성 질환을 진단하는 것은 어렵지 않습니다. 환자의 불만을 고려하고 가족력 (가까운 친족 사이의 이동 통신사 또는 환자의 신원 확인)도 고려합니다.
질병을 진단하기 위해 의사는 완전한 혈액 및 소변 검사를 처방합니다. 이 질환의 존재는 감소 된 헤모글로빈 수준과 미성숙 적혈구의 존재로 나타납니다. 소변에는 변화가 없어야하지만 우로 빌리 노겐과 빌리루빈이 검출되면 간염이 있음을 나타냅니다.
다음과 같은 검사도 실시됩니다.
- 페노바비탈 함량;
- 니코틴산;
- 금식.
마지막 샘플에서는 길버트 증후군 분석이 첫날에 수행 된 다음 환자가 저 칼로리 음식을 먹는 이틀 후에 (하루에 400kcal 이하) 분석을 수행합니다. 빌리루빈 수치를 50-100 % 증가 시키면 사람이 실제로이 유전병을 앓고 있음을 알 수 있습니다.
페노바르비탈 (phenobarbital)을 함유 한 샘플에는 5 일 동안 일정량의 약물을 복용해야합니다. 이러한 치료법의 배경에 따라 빌리루빈 수치가 현저하게 감소합니다.
니코틴산의 도입은 정맥 내 투여된다. 2 ~ 3 시간 후 빌리루빈 농도가 여러 차례 증가합니다.
Gilbert 증후군에 대한 유전 적 분석
고 빌리루빈 혈증을 동반 한 간 손상 질환을 진단하는이 방법이 가장 빠르고 효과적입니다. 그것은 DNA, 즉 PDHGT의 유전자에 대한 연구입니다. UGT1A1 다형성이 검출되면 의사는 길버트 질환을 확인합니다.
Gilbert 증후군의 유전 적 분석도 간 위기를 예방하기 위해 수행됩니다. 이 검사는 간독성 효과가있는 약을 먹는 사람들에게 권장됩니다.
길버트 증후군 치료
원칙적으로 길버트 증후군에 대한 특별한 치료는 필요하지 않습니다. 적절한 처치를 따를 경우 빌리루빈 수치가 정상이거나 약간 높아지며 증상이 나타나지 않습니다.
환자는 과도한 육체 노동을 제거하고 지방이 많은 음식과 알코올 함유 음료는 거부해야합니다. 식사 사이의 긴 휴식, 금식 및 특정 약물 복용 (항 경련제, 항생제 등)은 바람직하지 않습니다.
주기적으로 의사는 간 기능 항진 (간 기능에 긍정적 인 영향을 미치는 약물)을 처방 할 수 있습니다. 여기에는 Heptral, Liv 52, Hofitol, Essentiale forte, Kars 및 비타민과 같은 약물이 포함됩니다.
Gilbert 증후군의 다이어트는 건강한 식단과 유리한 처방이 간과 담즙 제거 과정에 긍정적 인 영향을 미치기 때문에 필수적입니다. 하루에 최소 4 끼의 식사를해야합니다.
길버트 증후군에서는 채소 수프, 저지방 코티지 치즈, 희박한 닭고기 및 쇠고기, 부서지기 쉬운 곡물, 밀 빵, 비 산성 과일, 차 및 설탕에 절인 과일을 포함하는 것이 허용됩니다. 라드, 지방 고기 및 생선, 아이스크림, 신선한 패스트리, 시금치, 밤색, 후추 및 블랙 커피와 같은 제품은 금지됩니다.
이런 종류의 음식을 먹으면간에 필요한 아미노산을받지 못하기 때문에 고기를 완전히 배제하고 채식에 집착 할 수는 없습니다.
Gilbert 증후군의 예후는 일반적으로 정상적인 변종 중 하나로 간주 될 수 있기 때문에 유리합니다. 이 질환을 가진 사람은 치료가 필요하지 않으며 빌리루빈 수치가 상승해도 사망률은 증가하지 않습니다. 가능한 합병증 중 만성 간염 및 담석 질환이 지적 될 수 있습니다.
한 배우자가이 증후군의 주인 인 부부는 임신을 계획하기 전에 태어나지 않은 어린이에게서 질병의 가능성을 결정할 유전 학자와 상담해야합니다.
이 유 전적으로 결정되므로 질병 길버트의 특정 예방은 존재하지 않지만, 통과 건강한 생활 습관과 정기적 인 건강 검진을 준수, 악화 증후군을 자극 적시에 질병을 중지 할 수 있습니다.
길버트 증후군 : 왜 빌리루빈이 상승, 원인, 증상, 제거 방법
길버트 증후군의 진단을들을 수있는 가능성은 두 가지입니다. 우연히 생화학 적 혈액 검사를 받았거나 심하게 상승 된 빌리루빈을 발견했거나 처음에는 피부의 황변, 안구 공막 및 피로를 호소했으며 의사는 간 검사를 권고했습니다.
그런 다음 그들은 더 깊은 진단을 내렸고 사고가 아니 었으며이 증가 된 빌리루빈으로 살아야한다는 것을 확인했습니다. 유전 적 결함이 나타났다! 무엇을 해야할까요? 그들은 술을 마시고, 술을 마시지 말라고했습니다. 얼마나 오래 응답 있음 - 침묵. 의사가 설명 할 시간이 없었고 인터넷에서 찾지 못했을 때...
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질병의 확률
길버트 증후군은 hepatocyte uridine-diphosphate glucuronyltransferase의 합성에 관여하는 유전자의 결함과 관련된 유전병입니다. 결과적으로, 안료의 세포 내 수송 및 글루 쿠 론산에의 결합이 방해 받는다. 관련없는 혈액 단백질, 독성 간접 빌리루빈 수준이 증가합니다. Toguluv Chandrasekar V., John S.에 따르면 이것은 양성 과정을 가진 가장 흔한 유전성 간염입니다.
흥미 진진한! 이 유전자 돌연변이를 통해 효소가 간세포에서 완전히 사라지는 것은 아닙니다. 그 양은 정상 상태에서 빌리루빈에 결합하기에 충분한 표준의 20-30 %입니다. 간에 걸리는 부하가 증가 할 때만 시스템은 유지할 수 없게됩니다.
Gilbert 증후군의 임상 형태의 경우, 어머니와 아버지로부터 유전 된 두 가지 유전자의 붕괴가 반드시 필요합니다. 유럽 국가에서 이것은 3-9 %의 경우에 평균적으로 발생합니다 (이것은 황달이 나타내는 모든 질병의 1/3). 임상 형태로 이어지지 않는 한 가지 결함 유전자의 운반 - 35-40 %. (Khodjieva G.S., Navruzov RR).
길버트 증후군의 증상
이 질병은 경도 황달과 공막의 황변이 특징이며, 보통은 자극 요인의 작용과 관련이 있습니다. 오른쪽 hypochondrium의 증가 간장 크기와 통증은 중요하지 않습니다. 혈액 내 빌리루빈 수치는 2 ~ 5 배 증가했으며, 다른 실험실 변수는 정상 수준을 유지했습니다.
햇빛의 영향으로 색소 형성이 강화되므로 환자에게 일사량을 권장하지 않습니다. 간접 빌리루빈이 신경계에 미치는 독성 효과는 우울한 상태, 천천히 퇴화하는 장애, 수면 장애와 같은 신경 정신적 증상을 설명합니다.
흥미 진진한! 교수가 확인한 자료에 따르면 Reisis AR, Gilbert 증후군이있는 황달은 "빙산의 일각"에 불과하며이 질환에는 필요하지 않습니다.
88 %의 환자에서 (MA Konovalova, 1999에 따르면), 담도계의 기능적 편차가 저속 성 유형에 따라 관찰됩니다. 즉 정체. 동시에 콜린 산과 콜레스테롤의 함량은 담즙의 3 배 감소합니다. 이 두 요인은 석조 형성에 기여합니다.
도발의 요인
Eur J Pediatr 지에 2012 년 1 월에 발표 된 자료에 따르면 다음과 같은 이유로이 질병의 징후를 유발할 수 있습니다.
- 감염된 전염병.
- 일부 약물 aglycones (sulfonamides, salicylates 및 기타).
이러한 요인들의 조합은 간접 빌리루빈의 수준이 지속적으로 증가하여 결국 담석 질환이 발병합니다.
Gilbert 증후군의 또 다른 결과는 간독성 인자에 대한 간세포 민감성의 증가입니다.
Ye.N. Zhumagaziev에 따르면 길버트 증후군 환자가 알코올 및 약물 의존성을 앓고 특정 약물 치료를받는 환자는 더 자주 간 기능 장애의 징후가 나타납니다.
길버트 증후군과 함께해야 할 일
오랜 기간 동안이 질병은 양성으로 간주되었고 그러한 환자의 치료는 전혀 수행되지 않았습니다. 오늘날 접근 방식이 바뀌 었습니다. 장애가 없으므로 급성 통증은 이미 불충분 한 삶의 질입니다. 우리 각자는별로 아프지 만 활동적이 아니길 원합니다. 우리는 많은 노력과 에너지가 필요합니다.
가장 일반적인 권장 사항은 2 ~ 3 개월 코스에서 담낭에 영향을 미치는 물질을 마시는 것입니다 : ursofalk, ursosan.
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전혀 아무것도하지 않으면
최근 몇 년 사이의 과학자들은 길버트 증후군의 무해한 신화에 대해 반박했다. cholelithiasis와 cholelithiasis 및 Gilbert 증후군을 가진 200 명의 환자가 참여한 2009 년에 실시 된 연구는이 두 병리의 직접적인 연관성을 입증했습니다. 그리고 2010 년에는 Bach S.의 대규모 메타 연구에서 길버트 증후군 환자의 담석 위험이 21 % (남성 중) 증가했습니다.
두 번째 위험은 일반적으로 진단이 종료되기 전에 눈에 띄게 나타납니다. 빌리루빈은 약간 신경 독성이 있습니다. 따라서 그 증가는 효율성의 꾸준한 감소, 과민성 증가, 그리고 종종 두통을 동반합니다.
세 번째 위험은 피부와 장기에있는 안료 반점의 증가 된 형성입니다 - "노년의 안료"lipofuscin의 침전물.
빌리루빈을 줄이는 방법
길버트 병 치료의 기본 원칙은 간세포의 작업을위한 가장 편안한 조건을 만드는 것입니다. 그들은 장에서 흡수되는 독소 (외부 - 화학 물질, 약물 대사 물질, 알코올 및 내부 : 식품 소화 부산물)로부터 보호받을 필요가 있습니다.
기억 : 당신이 먹고 마신 모든 것은 간을 통과합니다. 초기 단계에서 소장에서 잠재적 독성 물질을 중화하거나 결장 내 부패 및 발효 과정을 중지하면 간에 걸리는 부하가 적어지며 길버트 증후군의 활동도 낮아집니다.
이 경우에만, 글루코 올레핀 트랜스퍼 라제의 유의적인 감소 된 양은 빌리루빈의 수송 및 "가공"에 대처할 수있다.
따라서 "Sokolinsky 시스템"에서 가장 먼저해야 할 일은이 신체 세정이 항상 세 가지 단계, 즉 장, 간, 혈액 및 장내 미생물 군집이 정상화된다는 것입니다.
특히 간 세척이 의미하는 바에 대해 말할 필요가 있습니다.
물론 이것은 관내가 아닙니다. 한번은 할 수 있지만, 부 자연스러운 것이므로 정기적으로 간장에 긴장을줍니다. 우리의 견해는 약초의 추출물과 철과 황의 조합을 사용하는 것입니다. 이것은 자연적인 간 보호기 인 Life 48 (Margali)에 대한 오래된 Megrelian 조리법입니다. 간질을 더 부드럽고 정체시키지 않기 위해 간세포 벽을 손상으로부터 보호하고 간 세포를 회복 시켰습니다.
간에 대한 총 부하가 감소되고 간세포가 색소 대사에 100 % 관련됩니다.
동시에! 그리고 나중에는하지 않는 것이 중요하지만 복잡한 일에 - 활엽 식물 psyllium, chlorella, spirulina (NutriDetox) 및 50 년이 넘는 역사를 지닌 친화적 인 미생물 복원을위한 독창적 인 복합 식물의식이에 장을 추가하여 소화장의 과정을 개선합니다 응용 프로그램 - Unibacter. 특별 시리즈.
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미생물을 재부팅하는 것은 건강에 최고 품질의 투자입니다. 그 효과는 오랫동안 지속되기 때문에. 또한, 그것은 장에서 B 비타민의 형성을 자극하는 것이 가능합니다. 보통 의사는이 비타민 그룹을 추가로 섭취 할 것을 권장합니다. 왜? B 비타민의 형성에 매일 관련되어있는 자신의 미생물을 지원할 수 있다면? 또 다른 질문은 간장과 장의 지원과 오랜 기간 동안 고품질의 프로 바이오 틱 음료 (2-3 개월)를 병용 할 경우에만 미생물총을 재 장전 한 결과 일 것입니다.
이러한 자연 요법이 왜 Sokolinsky System에 포함되어 있는지. 결국 이것은 길버트 증후군의 치료법이 아닙니다.
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Gilbert 증후군의 생활 양식에서 그 밖의 무엇을 시정해야합니까?
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다음 단계 인 간 48 (Margali)은 효소 활성을 지원하고 간세포를 활성화 시키며, 독소가 혈액으로 침투하는 것을 막아 콜레스테롤 수치를 낮 춥니 다. 간세포의 성능을 향상 시키면 즉시 활력의 수준이 증가하고 면역력을 지원하며 피부 상태를 향상시킵니다.
간 48 (Margali)은 고전적인 의학 전문가들에 의해 시험 된 철 황산염과 함께 약초를위한 비밀 Megrelian 조리법이며, 정확한 담즙 구조, 간 및 췌장의 효소 적 활성을 실제로 유지하여 간을 정화 할 수 있음을 보여주었습니다.
식사와 함께 1 일 2 회 1 캡슐을 섭취해야합니다.
활성 성분 : 밀크 티슬 과일, 쐐기풀 잎, 대형 질경이 잎, 황산 제 1 철, 모래 부조화 꽃, 우유 엉겅퀴 추출물.
그리고 완전히 복잡한 세 번째 레벨의 정화는 절대적인 독창성을 발휘합니다. Zosterin의 사용은 30 %와 60 %입니다. 혈액과 림프의 독소는이 수준에서 제거됩니다. 자연적인 hemosorbents는 식품 및 약물 잔류 물, 가난한 품질의 소화, 알레르기 항원, 프로스타글란딘, 히스타민, 폐기물 및 병원성 박테리아, 바이러스, 곰팡이, 기생충으로 인한 내부 독소로부터 독성 물질을 중화시킬 수 있습니다.
첫날부터 독성 부하를 줄이고 면역계와 내분비 계의 자기 조절을 회복시키는 데 도움이됩니다.
Zosterin이 중금속에 미치는 영향은 매우 잘 알려져있어 위험 산업에서 사용하기위한 방법 론적 지침조차도 공식적으로 승인되었습니다.
첫 번째 10 일 동안 1 회분 30 %, 그 다음 10 일째 - 60 % 만 복용하면 처음 20 일 동안 Zosterin을 복용 할 필요가 있습니다.
구조 : Zosterin - 대상 포유 동물의 바다 풀의 추출물.
이 방법의 네 번째 구성 요소는 유익한 박테리아 인 Unibacter의 13 가지 probiotic 균주의 복합체입니다. 특별 시리즈. 소 콜린 스키 시스템에는 마이크로 플로라 리비 오즈를 재설정하는 것이 소위 예방에 관한 가장 현대적인 아이디어 중 하나이기 때문에 Sokolinsky 시스템에 포함되어 있습니다. "문명의 질병". 적절한 장내 미생물은 콜레스테롤 수치, 혈당 조절, 염증 반응 감소, 손상으로부터 간과 신경 세포 보호, 칼슘과 철분의 흡수 증가, 알레르기와 피로 감소, 발판을 매일 만들어 진정 시키며 면역 기능을 조절하고 다른 많은 기능을 가질 수 있습니다.
우리는 아마도 유기체 전체에 가장 큰 영향을 미칠 수있는 프로바이오틱스를 적용합니다. 수식은 수십 년 동안 검증되었습니다.
전체 프로그램의 목적은 건강이 좋지 않은 심각한 원인을 제거하고자가 규정을 복원하는 것입니다. 그러면 건강한 식단과 조정 된 생활 방식을 유지하기가 쉽습니다. 복합체를 사용하면 동시에 여러 방향으로 행동하여 건강을 지탱할 수 있습니다. 합리적이고 수익성이 있습니다!
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