어린이의 간경화증

소아의 간경화는 산전 기 간 손상으로 인해 신생아 기에서 이미 관찰 될 수 있습니다 (태아 간염). 신생아에서 간경변의 원인은 어머니가 낳은 바이러스 성 감염 (혈청 간염, 세포 괴사, 풍진, 헤르페스 감염) 일 수 있습니다. 바이러스 감염은 태아에게 transplacentally 전달됩니다. 신생아 및 리스테리아 증, 매독 및 어머니의 톡소 플라즈마 증에 간 손상이 나타났습니다. 아이가 태어날 때 간의 간경변의 심각성은 태아 발달 기간에 따라 다릅니다. 간경변은 또한 담도의 선천성 혼잡 (폐쇄)으로 인해 발생할 수 있습니다.

신생아 경화증의 주요한 증상은 탯줄, 혈변 남은 출혈, 간, 비장, 황달, 약간 색 대변, 소변 담즙 색소의 존재 출혈 (다양한 크기 멍 얼굴, 가슴 및 몸통에 출혈성 병변)이 확대된다 (cm).. 복벽에 정맥 네트워크의 개발 표현.

신생아에서는 출생 후 태아 간염과 관련된 간경화와 담관 폐쇄로 인한 담즙 성 간경변을 구분하는 것이 임상 적으로 어렵다. 출혈 증후군은 말단에서만 발견된다. 진단하기 어려운 경우, 복강경 검사는 간장 생검이나 시험 개복술과 함께 사용됩니다.

치료가 효과적이지 않습니다. B 비타민 B1과 B2를 3 회 복용하면 1 일 1-2mg, 1 일 2 회 B6-10-10mg, B12-5mg을 근육 내로 1 일 1 회 체중 1kg 당 할당하십시오. 스테로이드 호르몬 (프레드니손)을 체중 1kg 당 1 ~ 3 주에 1 일 1 회 투여합니다. 마그네슘 설페이트 - 25 % 용액 1 티스푼 1 일 3 회. 예후는 좋지 않습니다.

노년층 어린이의 간경화는 전염성 간염으로 전염되거나 화학 물질이나 약물 (디클로로 에탄, 티오 포스 등)으로 중독되거나 심혈 관계 질환으로 인한 혼잡의 결과가 가장 흔합니다. 그것은 성인에서 간경화의 과정과 많은 공통점이 있습니다. 간경화증은 간세포의 여러 물질 (예 : 글리코겐 성 글리코겐)의 축적과 함께 문맥 고혈압으로 인한 결합 조직의 성장을 동반 한 유전성 병리학에서 진행됩니다.

간경변증은 성인의 경우보다 어린이에게 덜 일반적이지만, 일부는 적시에인지하지 못합니다. 경변은 학령기 소년에게서 더 흔합니다. 간경화 (선천성 혈관 종증, 가족 성 용혈성 빈혈, 간변 성 퇴행)의 일부 형태의 경우, 가족 성향이 있습니다. 선천적 인 성격에는 Cruvelier - Baumgarten 증후군이 있습니다. 어린이의 간경화는 광범위하지만 아시아와 중동에서 가장 흔합니다. 삶의 처음 2 년 동안의 높은 발병률과 사망률은 동남아시아에서 발견되는 간경화 (헤이 증후군)에 의해 제공됩니다. 소련 중앙 아시아 공화국에서는 헬리오트로프 종자로 오염 된 곡물로 만든 빵을 먹은 후 간 (heliotropic dystrophy)의 헬리오트로픽 경변증이 발생합니다.

어린이의 간경변의 주요 형태는 성인에서와 동일합니다 - 괴사 후, 포털 및 담즙; 대개 혼합 된 형태가 있습니다. 소아에서 간경변의 가장 흔한 원인은 유행 양식을 포함한 유행성 간염입니다. 신생아에서는 바이러스 병인의 간경화가 급속하게 진행될 수 있습니다. 간경변증은 급속하게 진행되는 간 지방 침윤을 근거로하여, 그리고 선천적 인 톡소 플라스마 증의 내장형 후에 유아기에 발생합니다.

소아 간경화의 임상 양상은 일반적으로 초기 잠복기가 특징입니다. 질병은 모호한 불만, 불쾌감으로 시작됩니다. 초기에는 약점, 졸음, 무관심, 식욕 상실, 두통, 메스꺼움, 냉증, 저열, 피부의 건고 및 창백함, 코피가 있습니다. 재발 성 황달 (항상은 아님), 간장의 둔한 통증, 자만심, 설사 또는 변비가 나타납니다. 이미 초기에간에 간이 확대되고 압축되었습니다. 간 비대는 간경변의 여러 단계에서 표시 할 수 있습니다. Star telangiectasia, xanthelasma 및 depigmentation 부위가 피부에 생깁니다. 때때로 가려운 피부가 합류합니다. 앞으로는 육체적 발달에 지체, 종종 피로, 탈모, 출혈 증후군이 있습니다.

조만간 문맥 고혈압 및 문맥 혈액 순환 장애 (비장 비대, 정맥류 및 식도 정맥류, 급작스런 출혈, 복부에 확장 된 피하 정맥 네트워크)의 징후가 나타납니다. 아이들의 간경변의 최종 단계에서 출혈의 증가, 신경 징후 (불면증, 정신 착란, 손 떨림, 신경염), 복수 및 일반적인 부종이 우세합니다. Cardiosclerosis는 주로 심한 우심실 부전이있는 세 자녀에게서 발생합니다.

성인의 경우와 마찬가지로 소아의 간경변의 경우 전체 단백질, 알부민 및 글로블린, 특히 혈액의 일부분이 감소하여 혈청 효소 (트랜스 아미나 제, 알 돌라 제)가 특징적입니다. Thymol, bromsulfaleinovy 샘플은 양성이며, hippuric acid의 합성이 감소되고, prothrombin 시간이 연장됩니다. Urobilinuria, 소변의 담즙산과 아미노산 수치가 상승하면 hypochromic 빈혈이 종종 감지됩니다. 황달이 있으면 빌리루빈과 혈청 효소의 양이 증가합니다. 초기 단계에서 피부 연결 장치의 발달은 적외선을 사용하여 감지 할 수 있습니다. 식도의 정맥류는 방사선 사진에서 감지됩니다. 특히 귀중한 복강경 검사와 간 생검은 어린이의 간경화의 존재를 확인하는 것뿐만 아니라 임상 및 실험실 데이터를 고려할 때 과정의 활동 정도를 확립하는 것을 허용합니다.

어린이의 간경변은 종종 오래 지속되고 악화되고 개선되는시기가 있습니다. 가끔씩 회복되는 경우를 제외하고는 보통 때로는 빠르게 진행됩니다. 어린이의 간경변 과정에는 3 단계가 있습니다. 간 기능이 보존 된 개발 된 임상상으로 보조 보상된다; 말단 (증후군, 근 위축성)이 간부전의 징후와 함께 나타납니다. 아픈 아이들은 풍만한 식도 - 위 출혈, 2 차 질환, 또는 점진적으로 간 기능 부전으로 사망합니다. 2 차 감염은 후자의 발병을 가속화시킵니다. 간 기능 장애 (간 기능 장애)와 출혈은 어린이의 간경화의 가장 심각한 합병증입니다.

어린이 간경변의 감별 진단을 염두 만성 간염, hepatocholecystitis, 울혈 성 간, 결핵, 백혈병, 용혈성 빈혈, reticuloendotheliosis, 담도 폐쇄증, 전신성 홍 반성 낭창, 톡소 플라스마 증, cytomegaly, 글리코겐 질환, cystinosis, 갈락토스 혈증, 그리고 다른 사람에 부담해야합니다.

어린이의 간경변의 예후는 심각합니다. 그러나 잠복 및 삭제 된 양식의 경우 프로세스가 복구 과정에서 종료 될 수 있습니다.

치료. B6, B12, 특히 B15 (pangamic 산), 미네랄 워터, lipokain, 메티오닌, 혈장 글루코스, 프레드니솔론, 항생제, 히드로 클로로 티아 지드, aldactone, 라식, fonurit 포함 감소 지방 및 두부 첨가 비타민 C와 B의 복합체인가 gipohloridnuyu 다이어트 기타

지시가있을 때 복수 액을 조심스럽게 제거하십시오.

문맥 고혈압의 경우, 간경변의 1 ~ 2 단계에서 수술 방법이 제시됩니다.

예방은 간경화의 진행을 유도하는 질병 (유행성 간염)의시기 적절하고 완전한 치료로 구성됩니다. 간경변이 의심되는 어린이의 분배 관찰 및 치료가 필요합니다.

선천성 간경변

간 선천성 간경변 -이 간세포 부전 및 포털 고혈압의 개발과 섬유 조직에 의한 장기 실질의 교체에 의해 특징입니다 태아 개발,시 태아에 발생하는 매우 심각한 간 질환이다.

이 병은 장기 기능의 완전한 손실을 가져오고 응급 간 이식을하지 않으면 조기 신생아에서 치명적인 결과를 초래합니다.

선천성 간경변의 역학 (분포)은 완전히 이해되지 않고 있으며,이 질병의 발병률은 모든 간 질환의 약 9 %입니다.

적절하고시의 적절한 의료 서비스로도 예후가 좋지 않아 생존율이 극도로 낮습니다.

원인

선천성 간경변증은 다음과 같은 많은 요인을 유발합니다.

모성 질환 :
- 바이러스 성 B 형 간염;
- C 형 간염;
- 바이러스 성 간염 D;
- 풍진
- 헤르페스;
- 거대 세포 바이러스 감염;
- 톡소 플라즈마 증;
- 숙녀병;
- HIV 감염;
- 매독
선천성 기형
- 담즙 덕트의 폐쇄 또는 발달;
- 담낭의 폐쇄증.
유전 질환 :
- 효소 병증 (a1- 항 트립신 효소 결핍증);
- Wilson-Konovalov disease - 신체의 구리 교환과 간 조직에 대량으로 축적되는 것을 위반합니다.
- hemochromatosis - 철 대사의 장애;
- 글리코겐 저장 질병;
- galactosemia - 갈락토오스가 글루코오스로 전환되는 것을 침해하는 것.
- 과당 편협.

선천성 간경변의 증상

발열;
변덕스러운;
식욕의 감소 또는 완전한 부족;
수면 장애;
체중 감소;
역류;
황달 (피부와 가시 점막의 황변);
피부에 거미 정맥의 출현;
복부의 부피 증가;
전 복벽 (해파리 머리)에 전혈 정맥 네트워크의 증상;
혈액 또는 "커피 찌꺼기"가 혼합 된 구토 증상;
tarry stools (멜레나);
직장 출혈;
제대혈 출혈.

진단

실험실 연구 방법

망상 적혈구의 증가, 헤모글로빈, 적혈구 및 백혈구의 감소, 적혈구 침강 속도의 증가 (ESR (적혈구 침강 속도)의 증가);
직접 및 간접 빌리루빈, 간 트랜스 아민 아제, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 총 단백질, 그 분획물 및 포도당의 감소가 특징 인 간 검사;
혈액 생화학은 전해질 성분, 프로트롬빈 지수 및 콜레스테롤의 감소를 특징으로합니다.
다량의 단백질의 출현, 편평 상피 세포의 증가, 백혈구 및 적혈구의 증가로 특징 지어지는 소변의 일반적인 분석.

기 계 시험 방법 :

간 초음파;
간 MRI (자기 공명 영상);
CT 스캔 (전산화 단층 촬영);
초음파 제어하에 간 생검.

선천성 간경변 치료

약물 치료

선천성 간경변이 바이러스 감염에 의해 유발되는 경우 항 바이러스 요법;
글루코 코토스 스테로이드 (호르몬);
간 보호기;
choleretic 약 (contraindications가없는 경우에);
플라즈마 교환;
해독 요법;
흡착제;
문맥 고혈압 증후군의 발달과 함께 문맥압을 감소시키는 약물;
이뇨제;
위장관의 장기로부터 다량의 출혈로 기증자 적혈구 덩어리와 혈장 수혈.

외과 적 치료

외과 적 치료가 간 이식에 의존 할 때.

민속 치료

민간 요법의 취급은 엄격히 금지됩니다.

질병의 진행을 돕는 다이어트

아기는 모유 수유를하도록 권장되며, 가능하지 않은 경우 인공 모유 수식을 조정합니다.

어린이 간 질환

소아에서의 간경변은 조직, 혈관 및 담관에서 돌이킬 수없는 변화가 장기에 발생하는 병리학 적 상태이다. 간 조직이 죽어 대신 흉터가 형성되어 기관의 구조가 바뀝니다. 오늘날자가 면역 유형의 간경변증으로 2 %의 어린이가 마주하고 있습니다.

선천성 간경변의 원인

선천성 질환은 임신 중에도 발생하기 시작합니다. 다음과 같은 원인은 신생아에서 간경화를 일으킬 수 있습니다.

어쨌든 그들 모두는 아이에게 전염됩니다. 또한 톡소 플라즈마 증은 중대한 위험과 심각한 결과를 초래합니다. 그래서 여성은 질병의 존재를 배제하고 태어나지 않은 어린이의 병리학의 발달을 막기 위해 임신 전과 도중 완전한 검사를 받아야합니다.

유년기에 간경변의 증상

신생아에서이 질병은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.

황색 피부 및 점막;
확대 비장과 간;
무색 또는 매우 밝은 대변;
유아의 배꼽 상처로부터의 혈액 방출;
소변에서 담즙 색소의 출현;
얼굴, 몸에 타박상의 다양한 크기;
유아의 배꼽에 확장 된 정맥.

나이가 많은 어린이 및 청소년의 경우 어떤 이유로 든 질병의 발병은 매우 어렵습니다. 임상 증상은 이미 상당 부분의 장기 손상으로 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

황달;
피부 가려움증;
밝은 핑크색 피트와 손바닥;
갈비뼈 아래의 오른쪽 통증과 통증;
몸 크기 증가;
복부에 거미 정맥 및 정맥 메쉬의 발생;
"지팡이"의 증상, 지골이 지느러미처럼 될 때;
중독, 약점, 피로;
체중 감량

진단

정확한 진단은 의사를 검사하고 필요한 모든 연구와 분석을 수행 한 후에 만 가능합니다. 의사는 질병의 증상과시기에주의를 기울여야합니다.

혈액 검사는 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 질병 진단에 도움이되는 기타 지표의 수준에 대한 정보를 제공합니다. 대변과 소변의 임상 분석도 도움이됩니다. 검사시 의사는 복부의 크기를 측정하여 장기가 얼마나 확대되는지 확인해야합니다.

치료

이 심각한 질병의 치료를위한 기초는 합병증의 예방과 교정입니다. 아이에게는 많은 양의 아미노산이 포함 된 고 칼로리 식단이 할당됩니다. 칼륨도 충분히 섭취해야합니다. 식단에서 영구적으로 그러한 음식을 제거해야합니다 :

소시지, 지방성 고기;
동물의 간과 신장;
지방이 많은 물고기;
지방 코티지 치즈;
버섯과 콩류;
okroshka, 양배추 수프, 고기 국물;
절인 채소 및 통조림 식품;
마가린;
커피;
초콜릿;
아이스크림;
향신료;
탄산 음료.

이뇨제를 예약 할 때 매일 혈액의 이뇨제, 복부 둘레, 아이의 몸무게, 전해질을 관리해야합니다.

매우 어려운 경우 간 이식이 사용되며 이는 특정 적응증을 필요로합니다. 이 수술의 효과는 경우의 90 %에서 달성됩니다.

부모를위한 조언과 예방

간경변의 발병을 피하기 위해서는 그러한 병리로 이어질 수있는 모든 질병을 적시에 치료할 필요가 있습니다. 출생시부터, 아동은 소아과 의사를 만나고 검사를 받아야하며 필요한 검사를 받아야합니다.

임산부는 태아의 간경변을 유발할 수있는 질병을 피해야합니다. 또한이 질환에 대한 유전 적 소인이 있으므로 유전 학자와 상담하는 것이 좋습니다. 전문가는 태어나지 않은 어린이의 질병 발병 확률을 결정하는 데 도움을 줄 것입니다.

합병증

어린이의 간경변은 그 결과와 합병증으로 인해 위험합니다.

문맥 고혈압 (문맥의 고압).
출혈과 복수의 가능성.
복수를 배경으로 세균성 복막염이 생겨 사망으로 이어질 수 있습니다.
암세포의 부적절한 제거로 인한 간 뇌증.

예측

간경변과 같은 질병의 예후는 매우 심각합니다. 예를 들어, 간내 뇌졸중의 폐쇄에 의해 발병 된 경우, 생후 첫해에 사망 할 수 있습니다.

소아 간경변증 : 주요 원인, 치료 및 예방 조치

우리가 소아에서 간경변에 관해 이야기한다면, 선천적 인시기에 형성되는 선천적 인 질병이며 정상적인 간 조직을 결합 (흉터) 조직으로 대체하는 것이 특징입니다.

이로 인해 신생아 간 기능 장애 또는 완전한 손실이 크게 감소합니다.

그러나 더 오래된 아이들은 또한 간경화로 진단됩니다.

어린이의 간경화는 삶의 첫날부터 적절한 치료가 필요한 심각한 질병입니다.

선천성 간경변의 원인

많은 요인들이 간경변의 원인이됩니다.

모성 질환 :

모성 간염 바이러스 (B, C, D);
임신 중 풍진;
헤르페스;
거대 세포 바이러스 감염 (임신 중 감염);
톡소 플라즈마 증;
HIV 감염;
매독

선천성 기형

담낭의 개발 부족 또는 결핍;
쓸개가 없다.

유전 질환 :

효소 병증 (a1- 항 트립신 효소 결핍증);
Wilson-Konovalov 병은 아이의 몸에서 신진 대사를 위반하여 간 조직에 다량의 구리가 축적되어 있습니다.
hemochromatosis - 손상된 철분 대사;
갈락토오스 혈증 - 갈락토오스로부터의 손상된 포도당 형성;
Alagille 증후군 (간동맥의 유전성 저개발).

비 신생아에서 간경화의 원인 :

독성 간경변증. 독, 화학 물질로 중독 한 후에 발생합니다. 또는 간독성 약물 치료 후 (예 : 일부 항 결핵 약물 치료 후)에 발생합니다.
자가 면역성 간염. 10 세 소녀는 더 자주 아프다. 이 질병으로 인하여 몸은 자체의 간을 외국의 것으로 인식하기 시작하여 보호 항체를 생산함으로써 그것을 파괴하려고 시도합니다.
우심실 부전은 정맥혈로 간을 넘치게하여 간경변을 일으킬 수 있습니다.

소아 간경변의 증상

선천성 간경변은 경험이 부족한 부모를 혼란스럽게 할 수있는 증상이 있습니다.

그러나 원칙적으로 간경변과 같은 병리학은 출생 직후 출산 병원에서 이러한 증상에 따라 소아과 의사가 결정합니다.

발열;
변덕스러운;
현저하게 감소되거나 식욕이 없다.
수면은 방해받습니다.
체중이 크게 감소했다.
역류;
황달 (피부와 눈에 보이는 점막이 황색이 됨);
아기의 피부에있는 혈관의 별.
복부의 크기가 증가한다;
전 복벽 (해파리의 머리)에 정맥 패턴의 증상;
구토 혈액 "커피 찌꺼기";
tarry stools (멜레나);
장 출혈;
제대혈 출혈.

선천성 간경변 진단 방법

일부 진단 방법은 출생시 표준이지만 그 결과를 바탕으로하며이 질환이 의심되는 경우 추가 방법이 처방됩니다.

실험실 테스트 :

적혈구 수의 감소, 헤모글로빈의 감소, 적혈구 및 백혈구의 감소, ESR (적혈구 침강 속도)의 증가를 결정하는 완전한 혈구 수;
간장 검사에서 병리학 적 상태에서 직접 및 간접 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 간장 트랜스 아미나 제의 증가, 총 단백질 및 포도당 양의 감소가 특징이다.
혈액 생화학, 전해질 구성 감소, 프로트롬빈 지수 감소, 콜레스테롤 감소를 볼 수있다.
소변의 일반적인 분석, 그것은 많은 단백질, 백혈구, 편평 상피 세포의 숫자뿐만 아니라 적혈구의 증가의 모양을 결정합니다.

기악 연구 방법 :

간 초음파 검사. 초음파 검사는 에코의 증가로 국부적 압축의 영역을 시각화합니다. 이것은 간세포 (간세포)를 대체하는 매우 결합 조직입니다. 또한 의사는 쓸개와 그 덕트, 구조, 존재 유무를 살펴볼 것입니다. 이 방법은 가장 빠르고, 안전하고 저렴한 방법입니다.
MRI (자기 공명 영상). 이 방법은 간에서의 모든 병리학 적 형성, 기관 구조의 결함, 정맥 및 동맥의 구조, 담즙 시스템을 고정밀 도로 관찰하는 데 도움이됩니다. 그러나 정확성에도 불구하고, MRI 중에는 움직일 수 없으므로 마취 중 아동을 입양해야합니다.
CT 스캔 (전산화 단층 촬영)은 MRI와 동일한 목표와 기능을 가지고 있지만 엑스레이를 사용하여 수행됩니다.
초음파 제어하에 간 생검. 복벽에 작은 천공을 통해 작은 간 조직이 채취됩니다. 이 방법은 진단을 명확히하고 질병의 정도를 결정하기 위해 수행됩니다.

소아에서 간경변증을 치료하는 방법은 무엇입니까?

약물 치료.

치료 방법은 주로 어린이의 간경변의 근본 원인에 달려 있습니다.

원인이 바이러스 인 경우 항 바이러스 요법이 처방됩니다. 일반적으로 이러한 치료는 과목에 의해 수행되며 그 목적은 아기의 면역력을 증가시킬뿐만 아니라 바이러스의 활동을 감소시키는 것입니다.

질병이 본질적으로자가 면역 인 경우 장기간 호르몬 치료가 처방됩니다 - 글루코 코르티코 스테로이드. 또한 금기 사항이없는 경우에는 콜레고그 제제가 처방됩니다.

해독 요법은 치료에서 중요한 위치를 차지할 것입니다. 간은 단백질과 약물의 분해 중에 생성되는 독소를 중화시킬 수 없기 때문에 글루코스, 알부민 및 간 보호기 용액 (Heptral, Essentiale)의 정맥 내 점적 투여가 사용됩니다.

흡착제는 독소 (Enterosgel, lactofiltrum, smect)를 묶어 제거합니다. Lactulose 기초 준비 (Normase와 다른 사람).

plasmapheresis 절차는 또한 독소의 플라즈마를 청소하기 위해 수행됩니다. 복수가 발생하면 이뇨제가 처방됩니다.

징후에 따르면, 적혈구의 기증자가 수혈되며, 일반적으로 출혈이 발생할 때 필요합니다.

외과 적 치료.

간경변증에 대한 정확한 진단이 이루어진다면, 어린이의 생명을 치료하고 구할 수있는 유일한 방법은 기증자 간 이식입니다. 기증자는 가까운 친척 (엄마, 아빠) 일 수 있습니다.

그러나 기증자는 유 전적으로 양립 할 수있을뿐만 아니라 건강해야하며, 간경변증을 유발하고 알콜 중독에 시달리지 않는 바이러스 감염이 없어야합니다. 즉 기증자의 간은 건강해야합니다.

합병증

간경화의 비 치료는 어린이 신체의 보상 기능을 고갈시켜 합병증을 일으 킵니다.

복수 (복강 내 유체 축적);
문맥 고혈압;
정맥류 출혈.
간 기능 부전;
간 혼수;
치명적인 결과.

예측

예후는 간경변의 원인에 전적으로 의존합니다. 원인과 관계없이 기증자 간 이식만으로 아기의 생명을 회복 시키거나 연장시킬 수 있습니다.

임상 권고 및 어린이의 간경변 유형

간경화는 성인뿐만 아니라 어린이 에게서도 발생할 수 있습니다. 어린 시절이 질병은 종종 번개 속도로 진행되어 생명을 위협하는 합병증을 유발합니다. 따라서 병리학의 첫 징후를 인식하고 시간에 의사와 상담 할 수 있어야합니다.

병리학에 관한 기본 정보

소아의 간경변은 드물게 발생합니다 : 간에서 이러한 병리학 적 과정은 40 년 후에 가장 자주 관찰됩니다. 그러나, 그러한 병리는 소아에서 발생할 수 있습니다. 간경화는 몇 달 또는 몇 년 동안 진행됩니다.

그것은 유전자 수준에서 hepatocytes의 구조에 변화가 특징입니다 : 새로운 세포가 형성되었지만 이미 영향을받습니다.

결과적으로 면역계 및 심혈 관계계의 기능이 손상됩니다. 이것은 혈관의 막힘, 혈전 및 정맥류의 발생을 초래합니다. 첫째, 담관염이 나타나면 담즙 관의 파괴와 흉터가 발생합니다. 이후에만 담즙 정체와 간경변이 발생합니다. 간에서의 염증 및 파괴 과정은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분의 간경변은 10 년 후에 소녀에게서 발견됩니다.

나는 여러 종류의 간경변증을 아이들에게서 구별합니다. 질병 분류 기준 :

아동이 간경변증을 앓고 있는지 여부, 발달 단계, 발생 기전에 어떤 요인이 있는지를 독립적으로 이해하는 것은 불가능합니다. 포괄적 인 검사를 한 후에 만 의사가이를 수행 할 수 있습니다.

개발의 원인

유년기에있는이 질병의 발달의 가능한 원인은 다음을 포함합니다 :

유전성 대사 장애 : 글리코겐 증, 낭포 성 섬유증, 혈색소 침착증;

담즙 통로의 막힘

바이러스 성,자가 면역성 간염;

간동맥 형성 이상;

유독 한 버섯과 식물에 의한 중독;

장기간 또는 부적절한 약물;

심장 마비로 인한 혈관의 울혈 과정;

담도의 선천 병리 (그들의 부재 또는 폐색);

알콜 음료 사용.

간경변증은 이러한 질병의 진행으로 인해 발생할 수 있습니다.

젤라코 이혈증;
티로신 혈증;
윌슨 병;
fructosemia.

선천성 간경변증은 아직 자궁에 남아있는 어린이에게서 발생합니다. 출현의 원인은 종종 임신 중에 여성이 겪는 질병입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

톡소 플라즈마 증;
풍진
헤르페스 감염;
혈청 간염;
리스테리아 증;
매독

표현의 특징

발달의 초기 단계에서 간 병리의 존재를 의심하기는 어렵습니다. 증상은 경미하거나 결핍됩니다. 그것의 유일한 표시는 :

일반적인 약점;
증가 된 졸음;
식욕 감소;
무관심;
질병

간장에서 병리학 적 과정이 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.

눈과 피부의 황변;
팔다리의 홍조 (손바닥, 발바닥);
오른쪽 hypochondrium에 통증;
건조하고 가려운 피부;
체중 감소;
복부에 심한 정맥 메쉬;
어두운 소변;
대변의 정화;
거식증;
모세 혈관 팽창 (얼굴과 가슴에 거미 정맥으로 나타남);
시각적으로 두드러진 복부의 증가;
손가락의 손톱 지골 모양을 바꿉니다 (그들은 드럼 스틱 모양을가집니다).

신생아에서 간경화의 임상 양상은 비슷합니다. 다음 증상이 나타나면 아기의 간 병리에 대한 의심이 있어야합니다.

피부의 황변, 점막;
식욕의 부족;
간, 비장 확대;
얼굴과 몸에 피하 출혈;
승온;
탯줄 출혈;
변덕스러운;
의자의 번개, 변색;
잦은 역류;
본문에 거미 정맥;
복부에 정맥 패턴의 증상.

가능한 결과

간경변증이있는 소아에서는 많은 신체 기관의 활동이 손상됩니다. 따라서이 질병의 배경에 꽤 자주 그러한 합병증이 나타납니다.

심장 마비. 간경변의 경우 간 기능이 악화됩니다. 독소는 신체에서 제거되지 않고 혈액에 축적됩니다. 혈관의 색조가 감소하고 벽이 고갈됩니다. 이것은 심근의 기능 장애, 심혈 관계의 다른 병리의 출현을 초래합니다.
소화 기계 질환 : 위염, 궤양, 담도계 이상 운동;
문맥의 혈압 상승;
위, 입, 코, 창자로부터의 출혈;
hepatic encephalopathy (단백질 분해 제품에 의한 신경계 손상). 그것의 주요 특징은 다음과 같습니다 : 수면과 깨어 난 불안, 혼수, 단조롭고 반복적 인 말투, 팔다리의 빠르고 불규칙한 경련;
복막염이 동반 된 복수;
hepatorenal 증후군 (신부전을 포함한 신부전증);
잇몸 출혈 증가;
가난한 혈액 응고;
빈혈;
정신 장애;
식도 정맥 손상;
간장 혼수

이 모든 합병증의 존재는 사망의 가능성을 증가시킵니다. 진단이 결정된 직후에 치료 조치의 채택으로 진행하고 미래의 건강을 신중하게 모니터한다면 예후를 향상시킬 수 있습니다.

진단 방법

간경화의 임상 증상은 다른 질병의 증상과 유사합니다. 따라서 전문의는 병리학적인 감별 진단을 다음과 같이 시행해야합니다.

만성, 급성 혈청 및 유행성 간염;
간 및 기질의 섬유증에 기생하는 질병;
간 비대증;
신진 대사 질환;
복막의 종양.

어린이의 간경변의 존재를 확인하거나 부정하기 위해 그는 포괄적 인 검사를받는 것이 좋습니다. 첫째, 의사는 부검을 수집하고 환자를 검사합니다. 그 후, 실험실 및 기기의 진단 방법이 할당됩니다 (표 1).

표 1 - 소아 간경변증 진단 방법

선천성 간경변 (P78.8)

버전 : 질병 디렉토리 MedElement

일반 정보

간략한 설명

ICD-10에 따르면 선천성 간경변이이 단락에 지정되어 있습니다.

병인학 및 병인

선천성 간경변의 원인에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 다음은이 문제에 대한 다른 견해입니다.

선천성 간경변증의 원인

2. 진단되지 않은 대사 장애 : Konovalov-Wilson 병 (hepatolentic degeneration), hemochromatosis, tyrosinosis, galactosemia, glycogenosis, alpha1-antitrypsin의 결핍 (ICD-10의 다른 곳에서 분류).

3. 담즙 기관의 발견되지 않은 이차성 : 담즙 성 간경변증, 담도 폐쇄 및 ICD-10의 다른 항목에 분류 된 기타 이상.

4. 유전 적으로 결정된 간경화는 위에 열거 된 원인과 관련이 없습니다.

4.2 북미 인디언 간경변증 (NAIC)은 추정 상실이 16q22.1 인 상 염색체 열성 장애입니다. 본질적으로 - 패배

담즙 덕트는 임상 적 특징과 함께 진행성 가족 간내 담즙 정체 (PFIC1)와 구별된다. 형태학적인 그림에 따르면 - 간경변.

간경화는 40 세 이상의 성인에서 가장 흔하게 발생한다는 사실에도 불구하고, 어린 시절에이 병리가 발생할 수도 있습니다.

어린이의 간경변은 다음과 같은 이유가 있습니다.

바이러스 성 간염.
자가 면역성 간염.
독성 물질에 노출.
원발성 담즙 성 간경변.
Alagille 증후군 (유전성 동맥 간 성형 성 이형성증).
음주.
간장의 정맥 울혈 (심장 마비).
유전성 대사 장애 (혈색소 침착증, Wilson-Konovalov 병, 알파 1- 항 트립신 결핍증, 글리코겐 증, 낭포 성 섬유증).
간장의 암 성 간경화 (원인 불명).
기타 간경변 (결핵, 매독 등).

여러면에서 어린이의 간경변증의 원인은 성인의 경우와 같습니다.

바이러스 성 간염은 불행히도 성인뿐만 아니라 어린이에게도 영향을줍니다. 간염 바이러스에 노출되었을 때 간의 파괴와 간경변의 진행은 다른 많은 이유보다 빠르게 발생합니다.

자가 면역 간염은 다소 공격적인 과정과 간경변으로의 빠른 전환이 특징입니다. 개발 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다.

아픈 대부분의 여성, 연령은 10-30 년. 모든 경우의 약 절반은 10 세에서 20 세 사이의 소녀와 소녀입니다.

심각한 간 손상이 나타나기 전에 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

마약을 포함한 독성 물질에 노출되는 것도 어린이의 간경화의 원인 중 하나 일 수 있습니다. 이것들은 버섯에 의한 중독, 특히 창백한 버섯, 독성 약물의 사용을 포함합니다.

Isoniazid (결핵 치료제), 세포 증식 억제제 (methotrexate - 백혈병, 백혈병 치료제)는 장기간 사용하는 어린이에게 간경화를 일으킬 수 있습니다.

원발성 담즙 성 간경변은 어린이에게 거의 영향을주지 않습니다. 이 질병은 40-50 세의 사람들에게 더 흔합니다. 그 이유는 완전히 밝혀지지 않았습니다.

Alajille 증후군 또는 arteriohepatic dysplasia는 특징적인 외양, 손상된 심혈관 계통, 척추 발달 이상 및 만성 담즙 정체 (담즙 흐름의 방해)에서 나타나는 유전병입니다.

유전 적 이상으로 아이들은 간 내부의 발달이 늦은 담관으로 태어나 정상적인 담즙 흐름을 예방합니다. 궁극적으로, 이것은 간경화의 발달로 이어진다. 이 종은 선천성 간경변증을 말합니다.

불행히도 알코올 남용은 어린이의 간경변의 원인 중 하나입니다.

이는 사회적 수준이 항상 중요한 역할을하는 것은 아니지만 알코올 소비가 조기에 나타나기 때문입니다. 생활 수준이 낮은 소아 및 청소년에게 종종 나타납니다.

소아의 간경변은 종종 우심실 심장 마비의 배경에 맞 닿아 간에서 정맥의 혼잡을 일으 킵니다. 어린이의 심부전은 다양한 선천성 심장 결함으로 인해 발생합니다.

질병의 큰 그룹은 간 선천성 간경화의 다른 유형입니다 - 그것은 유전 대사 장애입니다. 그러한 질병에는 여러 가지가 있습니다.

혈색소 침착증은 장에서 철 흡수에 관여하는 효소가 부족한 질병입니다. 이것은 철분이 많은 양의 혈류로 이어지고 그 다음에 간으로 들어가서 거기에 침착되어 간경화를 유발한다는 사실에 이르게합니다.
Wilson-Konovalov 병은 구리 대사를 위반하는 것으로 특징 지어서 구리가 간에서 축적되어 간경변을 유발합니다.
알파 -1- 항 트립신 결핍증은 알파 -1 항 트립신 수치가 감소되는 또 하나의 유전 적 병리학입니다. 이 물질은 단백질 (트립신, 트롬빈, 케모 트립신 등)을 파괴하는 특정 효소의 활성을 억제합니다. 알파 -1- 항 트립신의 결핍으로 간세포를 축적하고 손상시킵니다.
Glycogenosis는 글리코겐 대사를 조절하는 효소의 결핍으로 인해 글리코겐 대사가 방해받는 질병의 전체 그룹입니다. 동시에, 글리코겐 분자는 교란되고, 그것의 과잉과 간경변으로 이끄는 많은 장기에 과도한 축적이 있습니다.
낭포 성 섬유증은 외분비샘 (위장, 호흡 기관 및 장액샘의 분비를 담당하는 샘 - 눈물샘, 땀샘, 타액선)의 병리학입니다. 이것은 나트륨의 교환, 담즙의 점도 증가, 그리고 담관의 막힘으로 이어집니다. 이어서, 간경변이 발생합니다.

Cryptogenic 간경변은 설명 할 수없는 원인을 가진 아이들의 간경변이다. 이 유형에는 예를 들어 인도 아동기의 간경변증이 포함됩니다.

1 세에서 3 세 사이의 아동, 주로 농촌 지역 또는 중산층 가정에서 인도에서 나타납니다. 이 병은 매우 빨리 발병하며, 1 년 후에 사망 할 수 있습니다.

결핵성 간경변증은 간 결핵으로 인해 발생합니다. 폐결핵 및 다른 기관의 치료에서 독성 간경변과 구별되어야합니다.

매독 감염으로 인한 간경변은 매우 드문 질환입니다. 매독 간경변증은 신생아에서만 발생합니다.

간경변증 : 소아의 증상

간경화는 어린이들의 다음 증상에서 나타납니다 :

황달
가려운 피부.
간과 비장이 확대됩니다.
오른쪽 hypochondrium에 통증.
슬리밍, 가난한 식욕.
약점
가슴, 복부에있는 피하 혈관의 확장.
해파리의 머리 - 복부의 피부에 확장 된 정맥.
식도, 창자, 위장에서 출혈.
복부 증가.

신생아를 포함하여 간경화가있는 경우 실험실 검사에서 다음과 같은 변화가 나타납니다.

감소 된 알부민, 콜레스테롤, 프로트롬빈, 피브리노겐.
증가 된 프로트롬빈 시간, AST, AlT, 감마 -GGT, 알칼라인 포스파타제, 빌리루빈.

증가 된 빌리루빈과 황달은 신생아의 간경화의 증상이 아닙니다. 대부분 신생아의 생리 황달이나 용혈성 질환의 징후입니다.

경조사 : 어린이의 간경화 증상

초음파에서는 간과 비장이 증가하고, 간 에코 양성이 증가하고, 문맥 시스템의 혈액 흐름이 손상되고 복강 (복수)에 액체가 생깁니다. 때때로 초음파의 간은 이미 감소되어있어 그 과정이 너무 멀었다는 것을 의미합니다.

esophagogastroduodenoscopy에 정맥류 볼 수 있습니다.

간 생검은 정확한 진단을 제공합니다. 약물의 조직 학적 검사는 간엽 소엽의 구조, 중생엽, 거짓 엽 주위의 결합 조직의 증식을 밝혀줍니다.

소아 간경화의 합병증의 증상

아이들은 성인과 같은 합병증을 앓게됩니다. 다음과 같은 합병증이 있습니다.

문맥 고혈압 - 문맥 시스템의 압력 증가. 이 과정은 혈액 흐름에 대한 해결 방법 인 collateralals의 여러 그룹을 형성하게됩니다. 문맥압, 위, 다른 기관의 정맥류, 확장 된 혈관에서 출혈, 복수를 포함한 많은 다른 합병증이 문맥 고혈압과 관련됩니다.
부작용은 자발적인 세균성 복막염의 발달로 이어질 수 있습니다. 그것은 열, 복부의 통증, 전 복벽의 근육 긴장, 장음 소음, 장내 운동성 감소로 나타납니다. 복막염은 사망률이 높은 매우 위험한 합병증입니다.
간염 뇌증은 주로 단백질 암모니아 분해 산물의 사용과 관련하여 발생합니다. 뇌증은 수면과 각성, 행동, 환경에 대한 반응을 위반하는 것으로 드러납니다. 그러나, 특히 1 세 이하의 소아에서 간성 뇌증의 진단은 발달의 특성 때문에 다소 복잡합니다. 따라서 뇌파 검사 (뇌파 검사)를 이용한 소아 뇌증 진단에 유용합니다. 혈액 중의 암모니아도 검사합니다.

소아의 간경변 치료

우선, 다이어트는 규정되어 있습니다 - 테이블 번호 5. 다이어트는 비타민, 미네랄이 풍부해야하며 열량이 많아야합니다. 그러나 지방, 특히 튀김 음식을 많이 포함하지 않아야합니다.

복수 및 문맥압 항진시, 소금은 제한적입니다. 동시에 비타민 - 미네랄 복합체의 형태로 충분한 양의 칼륨을 섭취 할 필요가 있습니다.

문맥압 항진증에서 이뇨제는 처방됩니다 : spironolactone, furosemide. 그들의 사용으로 체중, 전해질 수준을주의 깊게 조절해야합니다.

복수가 이뇨제로 치료되지 않으면 경동맥 폐쇄가 시행됩니다 (복부에서 천자로 인한 유체 제거).

알부민의 수준이 감소하면 정맥 내 투여가 임명됩니다.

문맥압 교정을 위해 obzidan (propronalol)이 지정됩니다. 그것은 문맥 시스템의 혈류를 감소시켜 압력을 감소시킵니다.

간염 뇌증은 저 단백질식이 요법을 필요로합니다. Lactulose는 암모니아를 줄이기 위해 사용됩니다.

간경변의 치료를위한 외과 적 방법은 간 이식입니다. 90 %의 환자에서 이식에 긍정적 인 효과가 나타납니다. 이식의 적응증은 특별한 기준에 따라 의사가 결정합니다.