간경변의 병인

간경변증의 병인학은 파괴적인 과정의 특성뿐만 아니라 부정적인 상태로 이끄는 복잡한 메커니즘에 대한 기술을 포함합니다.

인체는 하나의 기관에서 가장 작은 실패가 활동의 나머지 부분에서 오작동으로 이어지는 질병 시스템의 점진적 개발에서 독특한 상호 작용 시스템입니다.

Pathogenesis는 병인의 부정적 영향 (병원성 작용 또는 기능 이상) 하에서 발생하는 서로 다른 수준 (생화학 적, 형태 학적 및 면역 학적)에서 병리학 적 과정의 상호 관계 및 상호 영향에 대한 기술이다.

간경변증의 발병 기전은 하나 이상의 병 인성 원인의 부정적인 영향의 자연스러운 결과입니다.

문제의 성격과 가능한 발생 방법

간경변은 병리학 적 요인의 영향으로 중요한 기관에서 발생하는 만성 과정입니다.

그것은 발전하면서 진행되고 치료되지 않은 상태에서 출현하게 된 다른 부정적인 과정의 결과입니다.

선진국에서는 CIS 국가에서 가장 흔하게 발생하는 6 가지 사망 원인 중 하나입니다. 발병률은 1 %입니다.

간경화의 진행은 그 발생을 유발 한 병리학 적 요인을 알지 못하면서 완전히 표현 될 수 없습니다.

약 2/3의 환자가 바이러스 성 알코올성 간경변증을 앓고 있으며, 나머지 3 분의 1은 다른 원인 (면역 장애, 약물, 내장 기관의 질병 및 독성 요인, 내인성 및 외인성)을 설명합니다.

간경화를 치료하는 것은 거의 불가능하며, 그 원인은 분명하지 않습니다. 가설적인 회복의 주된 조건은 과정의 발달을 영구적으로 자극하는 도발자의 제거이기 때문입니다.

원인의 명확화가 항상 성공적인 것은 아니므로 질병의 기원에 따른 분류에는 세 가지 주요 간경변 군이 포함됩니다.

확실하게 확립 된 병인과 함께;
개별적인 특성에 기초한 추정적인 성격의 논란의 원인;
특발성 기원과 함께, 간경변이 자발적으로 발생하지 않았지만, 현재의 의학 수준은 그 기원을 결정하는 것을 허용하지 않습니다.

원인을 밝히기 위해 간경변증 환자를 종합적으로 검사합니다.

생화학 및 실험실,기구 및 임상 연구가 수행됩니다. 신뢰할 수있는 병인학의 그룹에는 병원성 약제의 역할이 증명 된 간 질환이 발병의 원인이됩니다.

그러나 간경변증의 각 무증상 사진에는 파괴적인 과정의 발생에 기여하거나 진행을 촉진시키는 개별 도발사가 있습니다.

여기에는 신진 대사 및 호르몬 장애, 소화 및 간 담즙 시스템의 질병, 유익하고 영양이 풍부한 구성 요소의 부족, 기생 병변이 포함됩니다.

질병 분류의 원칙

Pan American Congress of Gastroenterology (1956 년 개최)는 간경변의 분류를 채택했습니다.

그것은 여전히 가장 보편적이고 완전하며, 주요 측면을 고려합니다 : 형태 학적 징후, 원인 및 기능 장애.

이것은 질병의 다양한 유형의 차별화의 유일한 유형이 아니라 다른 방법으로 병변의 유형을 결정하기 위해 제안되었습니다 : 개발 단계, 염증, 간부전 또는 문맥 고혈압의 발달의 반응성에 따라.

그러나 60 년 이상 전에 채택 된 분류는 여전히 관련이 있습니다. 왜냐하면 기원 별 병합 (병인학)조차도 질병의 도발 자만 고려하기는하지만 장기의 변화와 개발 과정을 고려하지 않기 때문입니다.

형태학 및 구조 연구

간경변의 유형을 구별하기위한 기초는 elastometry, 혈액 응고, 생검, 복강경 검사, 조직학 및 초음파 검사로 간 조직, 구조, 질병의 변화를 검사하는 데 사용됩니다.

간장 건축가의 특징은 특히 얇은 바늘로 수행하는 경우 생검으로 질병의 본질을 결정할 수있는 것은 아닙니다.

활동의 형태 학적 징후는 다음과 같습니다.

균질하지만, 특별한 이유가없는 작은 결절 (미세 형태)이있는 기관은 시각적으로 부드럽고 약간만 확대됩니다.
이질적이며, 이미 커진 노드가 있지만 불규칙적으로 분포한다. (매끄러운 구조가 깨지고, 촉진의 형태가 형성되지만, 바늘은 정상 영역에 떨어진다.
혼합 된 경우 작은 여러 개의 작은 결절이 존재하고 큰 결절이 따로 존재합니다.
활동의 형태 학적 징후는 파티션의 형태로 결합 조직의 증식을 가져오고, 불완전한 중성 간경변에 대해서 이야기 할 이유가있다.

간경변증의 형태 학적 징후는 외부 병원성 인자에 따라 직접적으로 모니터되지 않습니다.

오히려 활동의 형태 학적 징후가 질병의 단계, 또는 그 유행 - 적극성, 지속성, 만성적 인 과정을 결정하는 데 관련 되기는하지만 오히려 기관에서 일어난 변화의 본질을 결정합니다.

과정의 기원 : 분화의 수단으로서의 병인학

염증 과정 (간염)은 종종 간세포 변성 과정의 발달의 원인이기 때문에 간경변증은 병원성 인자 또는 염증 발생 원인에 따라 분류됩니다.

이러한 구별은 논란의 여지가있다. 왜냐하면 병원체 나 도발자가 설치되어 있지 않을 때 옵션이 있기 때문이다.

트라이어드의 일환으로 진단을 위해 원인은 침강하는 요인을 없애고 치료 방법을 결정할 수 있기 때문에 가치가 있습니다. 그러나 기본 원칙은 신뢰할 수있는 진단을위한 기초로 거의 사용되지 않습니다.

이 분류에는 다양한 형태가있을 수 있으며, 때로는 감염성 병원체가 결합되거나 때로는 분리되어 분리되는 경우도 있습니다.

주된 이유 인 모든 바이러스는 별도의 고려가 필요하지만 일반적으로 바이러스의 일반 범주에 포함됩니다. 다음 사항을 기억하는 것이 관습입니다.

독성 질병 (중독, 알코올 남용, 투약, 불리한 환경 조건 또는 대리인과의 작업);
바이러스 성 (HIV의 추가와 결합 된 간염 바이러스의 침투, 또는 신체에서 발생하는 다른 바이러스 성 질환의 존재로 인한 이차 간 손상);
감염성, 원인 물질이 매독, 결핵 또는 기생충 침입 일 때;
유전자 수준에서 신체에 내재 된 변이로 인한 유전 적;
신진 대사, 내분비 또는 신진 대사 장애, 예를 들어 비만이나 당뇨병의 결과;
담즙, 1 차 또는 2 차.

Biliary cirrhosis는 장기 내부의 담즙 침체에 의해 유발 될 수 있지만, 2 차 담즙 성 간경화는 다른 파괴적인 과정 (암, 담도계에서 발생하거나 림프절 손상의 결과)의 결과입니다.

원발성 담즙 성 간경변은자가 면역 질환으로 간주됩니다. 간내의 혼잡은 내부 구조 변화로 인한 것이지만 외부 원인과는 관련이 없습니다.

Cryptogenic 간경변은 원인이 밝혀지지 않았거나 공부되지 않은 개별 종에 대한 집합적인 용어입니다.

여기에는 발생 원인이 명확하지 않은자가 면역 종 또는 기존 종에 맞지 않는 아주 드문 경우가 포함됩니다.

간 기능 장애

간경변증의 발병 기전은 외부 증상 및 특정 기능의 손상 정도에 따라 결정될 수있는 질병 발병 단계를 고려해야합니다.

합병증의 가능성과 수행되는 치료의 예후는 병리학 적 과정의 발달 단계의 정의에 달려 있습니다.

간경변의 경우에는 완전한 회복에 관해 이야기 할 필요는 없지만, 병의 진행이 느려지고 중단되어 환자의 삶의 질이 크게 향상됩니다.

일반적으로 네 가지 주요 단계가 있습니다.

간경변증의 발병 단계에는 경증 증상이 동반되며, 항상 눈에 띄는 기능 이상이있는 것은 아니므로 간경화의 보상 단계로 알려져 있습니다.
두 번째 (보조 보상)는 더 두드러진 증상이 특징이며 간경변증 1의 치료되지 않은 단계에서 쉽게 발생하며, 이는 결합 조직 및 담즙 유출 장애 (따라서 대부분의 증상)로 간세포를 대체하는 것을 특징으로합니다.
문맥 고혈압과 간세포 파열이 발생하고 출혈이 시작되고 내장 기관과 뇌가 손상되는 세 번째 (십자형 경련이없는 간경변증)
간경변증의 네 번째 단계는 간 기능 장애, 간장 혼수가 발생할 수있는 돌이킬 수없는 장애를 포함하며, 간 조직 검사에서는 섬유 조직뿐만 아니라 암도 검출 할 수 있습니다.

포털 간경변은이 질병의 가장 위험한 품종 중 하나입니다. 그것은 문맥에있는 순환기 질환 때문에 그것의 이름을 받았다.

혈류의 압력은 문맥 고혈압의 발병으로 이어지며, 질병의 1/5은 정확히이 형태를 취합니다.

그러한 간경화의 특징은 기능적으로 불충분하고 문맥 고혈압입니다.

이것들은 간경변증과 관련된 유일한 징후는 아니지만 가장 특징적인 증상입니다.

간경화의 병인은 병이 혈액 순환 장애로 인해 발생했을 때 적시 치료를받지 않으면 질병의 발달로 이끄는 기능 상실의 가장 특징적인 사례 중 하나입니다.

마지막으로 kakheticheskoy (말기) 단계에서 출혈이 발생하면 혈구 수준이 감소합니다.

낮은 백혈구 수는 다른 질병의 진행뿐만 아니라 공격하기 전에 바이러스에 대한 감수성, 무력감에도 기여합니다.

치료 및 예후

예후에 관해 명확하게 말하면, 환자는 질병의 모든 징후와 무증상의 그림 만 알 수 있습니다.

예를 들어, 병인학은 치료의 과도한 측정 (부분 또는 완전 간 이식)조차 항상 허용하지 않습니다.

위험한 바이러스 성 약제의 존재는 간을 다시 영향을 미치고 기증자 기관이 자체보다 더 빨리 사망하기 때문에 그러한 조치를 쓸모 없게 만듭니다.

환자가 모호한 증상을 적시에 인식하고 의학적 도움을 신청 한 경우 보상 단계에서 초기 예후를 최적으로 맞출 수 있습니다.

간경변증의 발병 기전은 단조로운 발달 상을 가진 일반적인 설명이 아니라 모든 선택 사항을 고려해야하는 개별 과정, 즉 주요 유발 약물, 동반 질환, 합병 인자, 환자의 나이 및 상태를 고려해야합니다.

질병이 조기에 진단되면 간세포에서의 위반이 줄어들고 그 과정을 일시 중단하는 확률이 높아집니다.

이것은 형태 학적 변화를 피할 수있게하며, 따라서 급사를 초래하는 기능 장애를 예방합니다.

간경변. 병인학. 병인 발생. 분류. 클리닉 치료. 977

간경변은 간 실질 변성, 간 조직의 결절성 재생, 결합 조직의 발달, 간엽의 구조 및 혈관 계통의 재배치, 간 및 비장 세 망막 요소의 증식 및 임상 증상을 특징으로하는 실질 및 장기 이스트 라마의 병변으로 특징되는 만성 진행성 질환이다. 간내 문맥을 따라 흐르는 혈류, 담즙 배설, 담즙 흐름, 간 기능 장애, 징후 과민 반응. 비교적 자주 발생합니다. 주로 남성에서 주로 중년 및 노년기에 발생합니다.

병인학. 간경변은 바이러스 성 간염 이후에 발생할 수 있습니다. 영양 부족 (특히 단백질, 비타민) 및 대사 장애 (당뇨병, 갑상선 중독증의 경우), 만성 알코올 중독으로 인해; 담낭의 장기간 압박이나 막힘이있는 골반 골반을 기본으로합니다. 독성 또는 독성 알레르기 성 간염의 결과; 합헌적 인 가족 성향으로 특정 물질에 의한 만성 간 침윤 (염증 반응 (hemochromatosis, hepatocerebral dystrophy)); 만성 감염, 때로는 기생적인 침입의 배경에 대해

할당하십시오. 간경변증과 같은 간경화증. 간 손상은 결핵, 브루셀라증, 매독, 내분비 대사 질환, 일부 중독, 콜라 게 네스 등 질병의 전반적인 임상 양상에서 많은 징후 중 하나입니다. "발병. 포착 단백질 이들 항체 간의 항원 성 특성 및 제형에 발현되어 면역 질환의 장기 노출 직접 손상 간 조직 감염 또는 독성 인자. 담즙 간경변 차 (holangioliticheskogo)의 기초는 긴 간내 담즙이다. 차 담즙 성 간경변의 값을 갖는다 외 간성 담관을 통한 담즙의 유출 위반, 담관염, 담관의 상피 세포 단백질에 대한 항체 생성. 간경변의 모든 종류의 변성 및 간세포 necrobiosis을 개발하면,이 간내 혈류를보고한다. 간, 간내 혈류, 림프액, 담즙 유출 방해 로브 구조를 생성하는 발음 간엽 반응, 결합 조직의 증식 인 저산소증을 유발하고 간 실질 퇴행성 변화. 마디로 특성을 향상 간세포 재생.

형태 학적 및 임상 적 징후, 문 합, 출혈 후, 담즙 (1 차 및 2 차), 혼합 경변증은 구별된다. 프로세스의 활동에 - 적극적이고, 진보적이고, 활동적이지 않다. 기능 장애의 정도에 따라 - 보상되고 보상을받지 못합니다. 소규모 및 대형 노드 간경변 및 혼합 버전도 있습니다.

증상, 물론. 간장의 크기의 증가 또는 감소는 간장 증, 병발 된 비장 비대 (간장 증후군 참조), 문맥 고혈압의 증상 (참고), 황달 (참조)의 증상이 특징입니다. 간에서의 둔하거나 통증이있는 통증,식이 요법 및 육체 노동의 실수로 더 심한 통증. 소화 불량 증상, 조직 내 담즙산의 지연 방출 및 축적으로 인한 소양증. 환자의 검사에서 간경변을 특징으로하는 간장 징후가 밝혀졌습니다 : 신체 상반부의 피부에 혈관 확장 증 (별표, 거미), 손바닥 촉지 (손바닥 간), 진홍색 색의 옻이, 간 혀. 흔히 xanthelasma, xanthomas, 남자의 경우 나지만 남성형의 형태 인 손가락 - 여성형 유방염, 턱과 겨드랑이의 손상된 모발 성장.

종종 빈혈, 백혈구 및 혈소판 감소증, 증가 된 ESR 및 고 빌리루빈 혈증이 특히 담즙 성 경화증에서 발견됩니다. 소변의 황달이 우로 빌린, 빌리루빈을 검출하면 대변의 스테로 코빌 린 함량이 감소합니다. hyperglobulinemia, 단백질의 변화, 퇴적물 샘플 (승화, thymol 등).

진단은 임상 사진, 실험실 데이터를 기반으로합니다. 다른 만성 간장 병증 (만성 간염, 간염, 혈색소 침착증 등)과의 차별 진단은 질병의 임상 형태 및 형태 학적 형태를 명확히하고, 천공 생검, 초음파 검사 및 간 스캔을 제공합니다. 황산 바륨 현탁액을 사용한 X- 레이 검사는 식도의 정맥류, 특히 포털 및 혼합 경변의 특징을 보여줍니다.

광범위한 간세포 괴사의 결과로 발생하는 탈식 후성 간경화 (B 형 간염의 심각한 형태를 겪고있는 환자에서 더 자주 발생). 간장이 적당히 커지거나 작아지고 간 기능 장애가 나타나고 약화가 나타나고 작업 능력이 감소하고 저 단백 혈증 (주로 저 알부민 혈증), 저 섬유소원 혈증, hypoprothrombinemia 및 출혈성 질환의 징후가 빈번합니다.

포털 간경변증은 다른 원인으로 인해 알코올 중독, 영양 실조의 결과로 바이러스 성 간염이 발생한 후 발생합니다. 그 특징은 간에서 결합 조직 중막의 대량 증식, 문맥의 간내 가지를 따라 흐르는 혈류 장애입니다. 증상이 포털 고혈압 (cm.)에 의해 발생, 배꼽 링 ( "메두사의 머리 ')에서 서로 다른 방향으로 방사 초기 복수, 식도 및 위의 분 문부의 정맥류 gemmorroidapnogo 총 정맥뿐만 아니라 피하 제대 정맥을 발생합니다. 황달과 실험실 및 생화학 적 변화가 비교적 늦게 발생합니다. 가장 흔한 합병증은 식도 - 위암과 반복적 인 치질 출혈이다.

담즙 성 간경화는 장기간의 단순하지 않은 담도 질환을 바탕으로 발생하며 황달, 고 빌리 아, 루비 노미 아, 피부 가려움증 및 일부 경우 오한으로 인한 발열로 나타납니다. 혈청에서 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 콜레스테롤, 종종 알파 (2 개) 및 베타 - 글로불린의 함량이 증가합니다.

혼합 경변은 가장 빈번하게 발생하며 위에 나열된 세 가지 형태의 간경변 모두에 공통된 임상 및 실험실 증상을 나타냅니다.

보상 된 간경변증은 간경화의 주요 특징 인 간경화의 특징 인 임상 적, 실험적 및 형태 학적 변화가있는 환자의 만족스러운 복지를 특징으로합니다. 불충 분한 간경변은 일반적인 약점으로 드러납니다. 황달, 문맥 고혈압, 출혈 현상, 실험실 변화, 간 기능 능력의 감소를 나타냅니다.

비 활동성 간경변은 (수십 년과 수십 년간) 점진적으로 진행되며, 환자가 만족할만한 건강 상태를 유지하고, 장기간의 관해 기간이 빈번하며 정상에 가까운 간 검사의 지표입니다. 활성 간경변증에서는 질병의 진행이 빠르고 (수년), 프로세스 활동 (발열, 고지혈증, 증가 된 ESR, 단백질 침전물 이동)의 임상 및 실험실 증상이 중요합니다.

통제되지 않은 생활 방식,식이 요법의 체계적인 위반, 알코올 남용은 간장의 활성화 과정에 기여합니다.

간경변의 형태에 관계없이 질병의 말 기는 간 기능 혼란의 결과와 함께 기능적 간 기능 상실 징후의 진행으로 특징 지어진다.

예후는 활동성 간경화의 경우 바람직하지 못하며, 수명이 길고 (근무 능력의 보존 기간과 관련하여) 다소 비효율적입니다. 2 차 담즙 성 간경화의 경우, 예후는 주로 담관 폐쇄 (종양, 돌 등)의 원인과 제거 가능성에 의해 결정됩니다. 과거 식도와 위의 정맥류 출혈 환자의 예후는 더욱 악화되고있다. 그러한 환자는 1 ~ 1, 5 년 이상 살지 않으며 종종 재 출혈로 사망합니다.

예방. 전염병 및 혈청 간염 예방, 합리적인 영양 섭취, 간장 독성 관련 업계의 효과적인 위생 및 기술 감독, 알코올 중독과의 전쟁. 만성 간염 및 담즙 정체로 인한 질병의시기 적절한 치료.

적극적인 비 방광 간경변증 및 합병증의 발생은 입원 치료입니다. 할당 침대 휴식, 다이어트. 프로세스의 활동이 증가함에 따라 호르몬이 나타납니다.

식도 정맥류에서 급성 출혈의 경우 - 외과 병원에서 긴급 입원.

비활성 경변증에서 환자의 조제 관찰 (적어도 2 회 / 년),식이 요법, 정규 식사, 신체 운동 제한 (특히 포털 간경변)이 표시됩니다. 알코올은 금지되어 있습니다. 1-2 회 비타민 요법의 유용한 과정.

담즙 성 간경화는 간 세포 변성, 간 조직의 결절성 재생, 결합 조직의 형성, 소엽 구조의 확산 재배치 및 간 혈관계의 병리 및 기관 간질의 병변으로 특징되는 만성 진행성 질환이다.

병인학 및 병인 :

담즙 성 간경화는 간내 및 외 간성 담관의 막힘과 염증으로 인해 발생하며 담즙 정체 (담즙 정체증)를 유발합니다. Cholestasis는 만성 담관염으로 인해 종종 발생하는데, 간장과 외 간성 담관의 변형 및 폐쇄 - 원발성 담즙 성 간경변이 동반됩니다. 다른 원인은 또한 담즙 정체로 이어집니다 : 종양으로 압축하거나 담석, 기생충 - 2 차 담즙 성 간경변증을 동반 한 큰 (외 간성) 덕트의 막힘. 교환 및 내분비 요인은 간경변 (갑상선 중독증, 당뇨병)의 발병을 일으킬 수 있습니다.

어떤 경우에는 간경변증의 병인이 섞여 있기 때문에 병은 여러 가지 요인을 동시에 신체에 노출시킨 결과 발생합니다. 동일한 손상 물질은 간경화의 다양한 형태 학적 변이체의 형성을 유도 할 수 있으며, 다양한 병인학 적 요인은 유사한 형태 학적 변화를 초래할 수있다.

어떤 경우에는 간경변의 원인을 알 수 없습니다. 그러나이 범주에 속하는 환자의 경우, 전달 된 간염 바이러스 성 간염을 배제 할 수 없습니다.

이 질병의 병인은 많은 경우 간장의 원인 인자 (바이러스, 중독)가 장기간에 걸쳐 직접적으로 영향을 미치고 이로 인한 혈액 순환 장애와 관련이 있습니다. 병적 인 과정의 시작점은 간세포의 손상입니다. 실질 조직의 죽음은 결합 조직의 활성 반응을 일으키며, 이는 다시 손상되지 않은 간세포에 2 차적인 손상을 일으키고 단계적 괴사의 형성을 초래하여 만성 간염에서 간경변으로의 전환 징후로 이어진다.

포털 필드에서 소엽의 중앙 부분까지 이어지는 염증성 침윤은 포토 신 사인파 블록의 발달로 이어진다. 간 경화증의 염증 과정은 섬유 아세포의 높은 활성으로 발생하며 콜라겐 섬유 형성에 기여합니다. 이러한 과정의 결과는 간세포로의 혈액 공급을 방해하는 것입니다. 중심 정맥과 문맥을 연결하는 신흥 결합 성 셉터는 혈관 문합을 포함합니다. 혈관 문합을 통해 혈액이 중심 정맥에서 간정맥 시스템으로 배출되어 소엽 실질을 우회합니다. 또한, 개발 섬유 조직은 기계적으로 간 조직의 정맥 혈관을 압착합니다. 간 혈관계의 그러한 재구성은 문맥 고혈압의 발생을 일으킨다.

위의 과정은 괴사 - 염증 - 신 섬유 원성 - 간세포에 혈액 공급 장애 - 괴사와 같은 악순환의 발전에 기여합니다. 문맥 고혈압의 발생에있어서 간세포 재생 또는 재생 된 섬유 조직의 절점을 갖는 문맥 분지의 압박이 가장 중요합니다.

문맥 고혈압은 포어 캐 벌 분지 (porto-caval shunting), 복수 (ascites) 및 비장 비대의 발병의 원인입니다. 침체뿐만 아니라 결합 조직의 증식과 망상 조직 - 림프구 수 요소의 증식이 비장의 증가에 기여합니다. 문맥 고혈압은 또한 장 점막의 심각한 부종으로 이어집니다.

면역 질환은 만성 간 질환의 진행과 간경변의 진행, 항원 성을 가진 간세포의 획득 및 특정 단백질 요소의 변형 된 일차 효과에 의한 항체 생산에 나타난다. 간세포에 고정시킨 복합체 "AG + AT"는 면역 학적 과정에서 추가로 손상을 미리 결정합니다.

임상 사진 :

질병의 시작 부분에서 만성 간염과 유사합니다. 그런 다음 형성 된 간경화의 단계가 오게되며,이 단계는 근육 영양 장애 또는 최종 단계로 대체됩니다. 이 병의 초기 단계에는 여러 종류의 임상 적 차이가 있습니다. 마지막 단계에서 이러한 차이점은 지워집니다. 담즙 성 간경변증에서 황달은 초기 증상입니다. 문맥 고혈압은 병의 마지막 단계에서 발생합니다. 간은 상당히 확대되고 부드럽고 고통 스럽습니다. 기능적 간 기능 장애가 최종 단계에서 발생합니다. 종종 손가락은 나믹의 모양을하고 있습니다. 네일 컬러가 희끄무레하다. 관찰 된 골다공증, 관절통.

간경변의 진료소는 또한 질병의 단계에 달려 있습니다. 비활성 단계에서 일반적인 상태는 악화되지 않습니다. 일반적이지 않은 일반 약점, 불만족, 불만족 위장과 장의 소화 불량 현상 - 상피 조직에서의 식사 후 무거움, 오른쪽 hypochondrium, 식욕 부진, bloating. 객관적으로 : subicteric sclera, 부드러운 입천장, 덜 자주 피부, 단일 "혈관 별표", 손바닥의 중간 hyperemia. 간은 넓어지고 가장자리는 뾰족해진다. 종종 비장이 커졌습니다. 확대 복재 정맥은 전 복벽에 표시됩니다.

차동 진단 :

질병의 확대 된 그림과 함께, 간경변 진단은 복잡하지 않습니다.

• 간경화는 간염과 달리 간에서 형태 학적 변화의 돌이킬 수없는 특징이 있으며 결과적으로 임상상이 점진적으로 진행됩니다. 문맥 고혈압 증후군 및 간장 부족 증상의 조인 특징적으로 간 조직의 일관성, 낮은 마진의 선명함, 비장의 간헐적이고 명백한 증가, 간결함. 실험실 연구에서 LDH 활성의 증가, 콜린 에스테라아제 활성의 감소, 퇴적물 샘플의 급격한 양성 반응과 같은 간 기능적 용량의 급격한 위반이 결정됩니다. 간경변 및 간염의 감별 진단은 펑크 생검 데이터를 기반으로 수행되는 경우가 매우 흔합니다.

• 육아 종성 간염 - 매독, 결핵, 브루셀라증 - 다른 장기의 특정 병변의 배경에 대해 발생합니다. 간 생검은 특정 육아종을 나타냅니다.

• 원발성 간암, 특히 비장이있는 경우 (간문맥의 종양 혈관 혈전증으로 인한), 복수, 간 비대증은 종종 간경변과 구별하기가 어렵습니다. 진단은 다음과 같은 증상을 고려하여 확립됩니다 : 4 ~ 6 개월의 짧은 기간, 간장의 비대칭 확대 (주로 우엽), 조밀 한 일관성, 문맥 및 하대 정맥의 종양 혈전증, 폐, 림프절, 부신 동맥, 전립선의 전이.

• 가려움증 (심낭염 압착) 선택 : 비장이 확대 된 경우, 지속적인 복수, 저 알부민 혈증, 부종이있는 경우에 발생합니다. 진단상의 차이는 역설적 인 맥박, 자궁 경관 정맥의 팽창, 높은 정맥 압력, 복수 저항, ECG의 변화 (치아의 전압 감소, 여러 가지 리드에서 T 파의 감소 및 반전이 가능하며 때로는 심방 세동)입니다. 방사선 촬영 - 맥박이 감소 된 정상 크기의 심장. roentgenocomogram에 - 맥박 없음.

• 폐포 또는 다중 챔버 간 echinococcosis : 상복부 및 우측 hypochondrium에 무거움 느낌. 통증은 발음되지 않습니다. 환자의 절반이 호산구 증이 있습니다. 특징적인 특징은 확대 된 간의 "예외적 인 밀도"입니다. 종양 발열과 백혈구 감소의 붕괴. 후기에 - 악액질. echinococcal 항원으로 진단 될 때까지 악성 종양으로 오인됩니다.

치료 :
보상 단계에서 간경화의 다양한 형태의 환자 치료는 주로 다이어트에 충분한 단백질과 비타민과 함께 간장, 높은 칼로리, 본격적인 식단에 추가 손상 방지, 하루에 명확한 4-5 식사를 확립으로 구성되어 있습니다. 알코올은 금지되어 있습니다. 또한 노동 체제의 적절한 조직에주의를 기울일 필요가있다.
보상을받지 못하는 기간에는 반드시 병원에서 치료가 이루어져야합니다. 다이어트 요법이 처방되고, 코르티코 스테로이드 제제가 사용됩니다 (프레드니솔론 또는 그와 동등한 용량의 트리암시놀론 15-20 mg / 일). 비타민. 코르티코 스테로이드는 간경화에 금기이며, 식도 정맥의 확장과 간경변과 위와 십이지장의 소화성 궤양, 역류성 식도염의 병합으로 복잡합니다. 복수가 소금 제한과 정기적 인 이뇨 섭취로 식단을 처방 할 때. 문맥 고혈압 환자에서 식도 - 위 출혈을 예방하기 위해 포털과 식도 정맥의 압력을 감소시키는 추가적인 포시 협착 (portocaval anastomoses)의 부과에 수술 치료가 중첩됩니다.
간경변에서 급성 식도 출혈의 발생은 외과 병원에서 환자의 긴급한 입원과 출혈을 멈추기위한 응급 조치 (식도 조영술을 통한 식도 팽팽한 팽대, 공기 충진이있는 특수 3 채널 탐침 사용, 풍선으로 정맥을 압박, 지혈 요법)이 필요합니다.
간 기능이 불충분 한 간경변증에서는 간장 제제 (시알파, 23ml 근육 내 또는 정맥 내, 하루 1 회, 항 말몬, 캄포 론 등)가 처방됩니다. 활성 간경변증의 경우 간 조직에 대한 민감성을 높이고 더 큰 활성화 과정에 기여할 수 있기 때문에 이러한 약물은 처방되지 않습니다. 좋은 효과는 오랜 리셉션 Essentiale (하루에 3 번 12 캡슐)을 제공합니다. 심한 간 기능 부전에서는 간장 혼수와 마찬가지로 치료가 이루어집니다.
원발성 담즙 성 간경변증에는 비타민이 풍부한 본격적인식이 요법, 특히 비타민 A, O 및 K가 사용되며, Lipoic acid 제제는 약간의 효과가 있으며 콜레 스티 라민 (cholestyramine, 장내 담즙산을 흡수하여 흡수를 막는 중합체)이 통증을 유발합니다.
2 차 담즙 성 간경화에서 담즙의 흐름과 황달의 소실을 확립하기 위해 총 담관의 막힘이나 압박을 제거하기 위해 외과 적 치료가 시행됩니다.

간경화. 분류. 병인학. 병인 발생. 클리닉 치료.

간세포의 손상, 섬유증 및 간장 건축술의 재조직으로 인해 구조적으로 비정상적인 재생 노드의 형성, 문맥압 항진 및 간 기능 장애의 발달로 이어지는 만성 진행성 확산 성 다형성 질환.

이것은 실질에서의 염증성 - 괴사 성 및 퇴행성 괴사 성 과정의 최종 단계입니다.

사망률 구조의 4 위.

병인학 :

바이러스
이골
신진 대사 장애
장기간 담즙 정체증
LS
영양 실조
간염

병인 발생.

간세포 괴사 또는 GI가 시작점입니다. 괴사는 재생 조직에 대한 자극이며, 결합 조직으로부터의 흉터이며 점점 더 많아지고 있으며 혈액 공급 장애 - 문맥 고혈압이 발생합니다.

진료소 :

무력한
고통스러운
소화 불량증
세포 용해성
면역 염증성
과소 형성 증후군
담즙 정체성
출혈성의

작은 노드 형태. 문맥 고혈압의 증가와 함께 불만이 없을 수 있으며, 위장관 위장 (식욕 상실, 메스꺼움, 구토, 설사) 및 퇴행 증후군 (약화, 피로 증가)이 주요 증상입니다. 통증 증후군 - 오른쪽 hypochondrium에 무거움과 통증의 느낌.
식도 정맥에서 출혈, 복부의 증가, 코피. 간 표지판의 존재 : 거미 정맥, palmatologic 홍반. 간장이 커지고 가장자리가 뾰족 해지고 밀도가 높습니다. decompensation 황달의 단계에서 체중 감량, 해파리의 머리, 부종, splenomegaly, 복수. KLA : 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증. BH : 빌리루빈 증가 및 고 단백 혈증. 식도 정맥류의 탐지 - 식도 내시경 검사. Rekteroskopiya- 치질 정맥의 확장. 초음파 : hepato와 splenomegaly.

SKD 양식. 더 자주 바이러스 성. 전방 세포 용해 증후군 및 간세포 부전에서, 문맥 고혈압은 나중에 합류한다. 황달, 발열, 천식, 소화 불량 증후군 BH : 빌리루빈 증가, LDH, 콜레스테롤 감소, 프로트롬빈. KLA : ESR 증가, 왼쪽 방향 이동. Hypersplenis는 거의 없습니다.

간경변증

간경변증은 섬유화와 기능적 간 장애 및 문맥압 항진의 발생을 초래하는 구조적으로 비정상적인 재생 노드의 형성으로 인한 간장의 정상 소엽 구조 설계가 특징 인 만성 확산 병변이다. 간경변은 주요 사망 원인 중 하나입니다.

미국에서 40 세 이상 남성의 사망률 구조에서 4 위. 최근 몇 년 동안 우크라이나에서 간경화로 인한 발병률과 사망률이 증가하는 경향이있었습니다.

간경변의 의학

간경변의 개발에서 가장 중요한 것은 바이러스 성 B 형 간염, 기타 감염성 질환 (매독, 결핵, 말라리아 등)에서 간경변의 C, D, G. 능력, 그리고 거부 기생 침략이다. 그것은 schistosomiasis 간경변의 발전에 기여할 수 있다고 생각됩니다. 두 번째로 가장 병인적인 요인은 알코올입니다. 간경변의 원인이 다양한 외생 hepatotoxins 포함의 경우 : 등 산업 독성 물질, 의약품, 곰팡이 독소를, 메토트렉세이트, CC14 중독 후 간경변의 경우가 있습니다.. 간경변의 중요한 원인은자가 면역성 간염입니다. 간경변으로 인해 장기간 심각한 마우스 오른쪽 심부전 (교착 성 심낭염 또는 삼첨판 막) 또는 간 정맥에서 혈액의 흐름 (버드 - 키 아리 증후군)에 장애물뿐만 아니라 미세 파급 효과 (venookllyuzionnaya 질환)에 정맥 울혈의 배경에 개발할 수 있습니다. 간경변의 개발에 철 대사 (혈색소 침착증) 및 구리 (hepatolenticular 변성), α1-트립신 결핍증, 탄수화물 대사 (갈락토스 혈증, glycogenoses)의 장애의 유 전적으로 결정 질환의 원 인적 역할을 설치했습니다. 동시에,도 조심 검사와 간경변 일부 환자 (26 % 이상) 질병 (cryptogenic 간경변)의 원인을 확인할 수 없습니다.

간경변의 병인

간경변의 병인은 밀접하게 간 형태 변화의 특성에 특별한 표시를 부과의 원인, 관련이있다. 병인 (알코올, 바이러스 감염, 대사 장애 등)은 간세포 괴사를 유발합니다. 동시에 간장 지단백질에 대한자가 면역 반응은 일정한 가치가 있습니다. 전파 슬라이스 센터 무겁고 submassive 괴사 및 괴사 압력의 작용에 의해 관 (다리 포르토 중앙 괴사) 포털시기 간내 붕괴 세그먼트들을 발생 - 이전 실질 점유 된 공간의 손실. 동시에 간 조직을 회복하는 것은 불가능 해집니다. 결과적으로, 문맥과 중심 정맥이 접근하고, 결합 조직의 증식이 시작됩니다. 생존 간세포 또는 간 소엽 및 재생 형태 재생시킵니다-노드 단편되는 실질 함께 보존 형태 psevdodolki 잔재와. 의사 구분 (pseudo-division)은 중심 정맥 (central vein)에 대한 소뇌 (trabeculae)의 방사상 방향이없는 실질 영역입니다. psevdodolek의 중심에서 일반 소엽은 중심 정맥을 표시하지 않습니다 달리, 그리고 주변에 포털 책자를 공개하지 않습니다.

재생 된 실질 조직 및 자란 결합 조직 가닥의 초점은 특히 얇은 벽의 간정맥 혈관을 압박하고 미세 순환이 방해받으며 정맥 혈관이 소실됩니다. 간부 내압이 상승하고 (표준보다 2 ~ 5 배 높음), 간문맥 혈류 속도가 느려지면간에 혈류량이 30-70 % 감소합니다. 동시에, 실질 조직으로 점진적으로 깊어지는 결합 조직 가닥은 소엽의 중심 구역과 문맥을 연결합니다. 결과적으로, 간엽은 단편화되고 간문맥은 간정맥의 가지에 연결되어 동정맥 문합 (shunt)을 형성하게됩니다. 이러한 문합의 경우, 간문맥의 혈액이 간 실질 조직을 우회하여 간세포의 시스템으로 직접 보내 지므로 간세포의 산소 공급과 영양이 급격히 파괴되어 필연적으로 새로운 괴사가 발생합니다. 따라서 간경변의 진행은 연쇄 반응의 한 유형입니다 : 괴사 - 재생 - 혈관 층의 재구성 - 실질 조직 괴사의 허혈.

현재 간경화에 대한 단일 임상 분류는 없습니다. 분류가 Postnecrotic, 포털 및 담즙 성 간경변을 구별하는에 따라, 하바나 (1956)에 소화기 V의 팬 미국 의회에 제안, 불완전했다. 이와 관련, 국제 회의 (1974) 아카풀코의 명칭 및 간 질환의 분류의 표준화에 그것은뿐만 아니라 형태 변화에 근거하여, 병인 원칙의 간경변을 분류하기로 결정했다. 따라서 makronodulyarny (3mm의 직경을 갖는 노드)와 혼합 (a 3mm 단위 최대 직경)로 세분 micronodular 간경변. 때문에 진단 및 초기 치료에서 연습 klnicheskoy에서 계정에 원인, 발병 기전, 형태 학적 특성뿐만 아니라, 과정 활동 및 합병증의 존재의 무대뿐만 아니라해야한다는 사실에, 분류는이 지표를 모두 반영해야합니다 : 1. 원인 : - 바이러스, - 알코올 - 독성, - 선천성 대사 오류와 관련된이 - cryptogenic 간경변 - 담즙 기관 (뉴욕 기본 및 보조 담즙 성 간경변)의 병변과 관련. 2. 공정의 활성 정도에 따라 - 급성 (간염, 경화증) - 급속 진행성 (활성) - 천천히 진행 (활성) - 이완 - 지연. subcompensated C - - -에서 보상 부전 A : - 기능 장애의 정도에 3 단계 질환 (기준에 간경변증-간경변증에 따라 저 알부민 혈증을, 프로트롬빈 지수, 고 빌리루빈 혈증, 간성 혼수, 복수 감소). 4. 형태학적인 그림에 따르면 : - 미세 결절 형, 거대 결절 형, 혼합 형. 5. 합병증 - 식도 - 위장 출혈, -pechenochnaya 장애 (뇌의 O, I, II, III 단계, 혼수) - 복수, 자발성 세균성 복막염, - 포털 정맥 혈전증 - 간신 증후군 - 간세포 암.

간에서 활성 간경변의 형태 특성이 실질 퇴행성 회생 변화의 중증도를 접수하여, 기질의 세포 침윤의 유병률은 노드와 노드 간 사이 흐리게 경계 결합 조직을 재생. 성숙한 결합 조직에 의해 둘러싸인 다수의 노드의 존재를 재생성 깊은 재배치 건축술 간 - 간경변 (초기) 스테이지 subcompensated 대한 초점 간 psevdolobulyarnymi의 건축 구조물 및 단일 노드에서 시작 회수 재배치 특징 보상. 통상적 단계 대상 부전 경화증 소엽 구조의 손실의 실질 용적의 상당한 감소 및 섬유증의 발현 빈도를 들어. 간경변의 모든 형태의 클리닉은 많은 공통된 특징을 가지고 있습니다. 대부분의 경우, 질병은 점진적으로 시작됩니다. 환자는 일반적으로 허약, 피로, 감소 또는 작동 할 수있는 능력의 상실, 잦은 소화 불량 증상을 호소 : 부족이나 식욕 부진, 구역질, 때로는 구토, 팽만감, 무거움 또는 충만을, 특히 식사 후, 상복부 오른쪽 윗부분이 날카로운 고통을 관찰 할 수있다, 복부 팽창, 지방이 많은 음식과 알코올에 대한 내약성, 설사. 수면 장애, 과민증은 특히 알코올성 경화증의 특징입니다. 환자는 가려운 피부, 관절 통증, 발열로 고통받습니다. 코피가 적고, 치질이 적고, 저녁에 시력이 저하됩니다 ( "야맹증"- hemeralopia). 터미널 단계에서 악액질 때까지 발기 부전, 여성형 유방 남성, 생리 장애, 여성의 리비도의 손실뿐만 아니라 체중 감소 : 간경변의 다른 일반적인 증상 중에는 호르몬 장애의 모양을주의 할 수 있습니다. 환자의 피부 - 잿빛 더러운 색상, 특히 바이러스 성 또는 담즙 성 간경변에, subikterichnost 심한 황달을 관찰 할 수있다. 심한 경우에는 피부에 긁는 흔적이있을 수 있습니다 - 출혈. (- 첫번째 Botkin을 설명, "거미 정맥"혈관의 거미 확장) 때때로 피부의 모세 혈관에 나타납니다. 종종 드물게 혼잡과 손바닥, 때로는 황달 ( "간 야자") 및이 - 시간의 안경의 형태로 손톱의 변화, 말단 지골 ( "나지만")의 온화한 두꺼워를 표명했다. 가장 흔한 객관적인 증상 중 하나는 간 비대입니다. 대부분의 경우간에 간은 압축 된 일관성, 뾰족한 모서리, 거의 없거나 고통 스럽습니다. 일부 환자에서는 결절 표면을 촉지 할 수 있습니다 (특히 간 거근 병변의 경우). 질병의 말기 단계에서, 간장 크기의 감소가 주목 될 수있다. 비장은 환자의 절반 이상에서 확대됩니다. 간경화의 먼 단계에서 복수 및 말초 부종이 나타날 수 있습니다. 모양은 일반적으로 위반 포털 순환의 창자에서 흡입 가스의 악화의 결과로 개발 자만심과 관련된 복수의 팽만감 앞에있다. 모든 병인학 적 유형의 간경변 진행 과정에서 나열된 증상의 다음과 같은 역학 관계가 관찰됩니다. 보상 간경변 단계 (아동 - 퓨에 그룹 A)는 임상 적 우상 복부에 소화 불량 장애와 고통의 불만 astenovegetativnogo 외관이 특징입니다. 간은 확대되고, 표면이 고르지 않으며, 촉진에 통증이 있습니다. 아미노 전이 효소의 활성, 단백질 침전물 표본의 지표 및 혈액 단백질 분율의 변화를 증가시킬 수 있습니다. 스캔 할 때 비장에서 간 비대와 방사성 핵종의 축적이 적당히 증가합니다. 그러나, 가장 신뢰할 수있는 진단 기준으로 간주 간 생검 또는 생검 조직 검사 재료의 후속 조직 학적 검사와 복강경.

하위 보상 단계 (Childe-Pugh 그룹 B)에는 질병의 신속하고 임상 적으로 현저한 진행이 동반됩니다. 간 기능 장애의 증상은 황달, 중간 정도의 출혈성 증상, 여성형 유방, 일시적인 복수를 나타냅니다. 대부분의 환자에서 간뿐만 아니라 비장까지도 크기가 커집니다. 생화학 적 혈액 검사는 알부민 수준이 크게 감소하고 글로불린 분율의 함량이 급격히 증가 함을 나타내며, 티몰 테스트는 높은 수치에 도달하고 프로트롬빈 및 콜레스테롤 수치는 감소합니다. 일부 환자는 hypersplenism (빈혈, 백혈구 감소증, thrombocytopenia)의 증상이 있습니다. 빈혈은 종종 hypochromic, 본질적으로 microcytic, 비장에 적혈구의 용혈 강화, 철 결핍과 관련이 있습니다. 엽산 및 비타민 B12의 대사를 위반하는 것과 골수의 적혈구 생성을 억제하는 것과 관련하여 소세포성 색소 성 빈혈이 발생할 수 있습니다. 강화 된 적혈구 용혈은 간경변에서 색소 담석 형성의 빈도 (30 %)를 설명합니다. 이 환자에서 혈소판 감소증의 발생은 비장에서 혈소판의 증가 된 축적과 관련이 있습니다.

십이지장 간 경화증의 비 보상 단계 (Childu-Pugh에 따른 C 군)는 현저한 실질 및 / 또는 혈관 부전 보상의 존재를 특징으로한다. Parenchymal decompensation은 자반병과 출혈, 황달, 간 뇌증 및 혼수 상태의 발달과 함께 출혈성 증후군으로 임상 적으로 나타납니다. 실험실 연구에서 혈청 알부민 수치의 감소, 간에서 합성 된 혈액의 응고 인자, 콜레스테롤 및 콜린 에스 테라 아제가 검출됩니다. 혈관 부전의 징후는 문맥압 항진증의 심각한 합병증입니다. 과민성 증 (백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 빈혈증)의 출현, 출혈 증가, 식도 및 위 정맥류 출혈, 뇌의 안정된 단면 및 환자의 나머지 부분과 혈류가있는 환자의 나머지 부분과 함께 완전한 비대칭 인 비장 비대증이 문맥 고혈압의 심각한 합병증입니다. 전 복벽, 배꼽 탈장.

큰 임상 물질의 분석에 기초하여, A.I. Khazanov (1995)는 간경변증에서 병리학 적 과정의 활성에 대해 다음과 같은 특성을 나타냈다 :

아 급성 간경변 (간염 - 간경변증)은 급성 간염의 배경에 대한 간경변의 발병 초기 단계입니다.

신속한 진행성 (활성) 간경변증. 간에서의 병리학 적 과정의 높은 활성의 명확한 임상 적, 생화학 적 및 형태 학적 징후가있다. 문맥 고혈압과 간 기능 장애는 빠르게 발생합니다.

천천히 진행성 (활성) 간경변. 활동의 임상 징후가 명확하게 표현되지 않았습니다. 뚜렷한 인장과 간장의 마진 저하, 비장의 확대가 중요합니다. 모든 환자는 간 기능 상태의 생화학 적 변수의 변화를 기록하고 활동의 형태 학적 징후를 기록했다. 문맥 고혈압, 기능성 간 기능 부전은 수년 동안 상대적으로 빈번하게 관찰되며, 간세포 암의 발생이 기록됩니다.

느린 (나태한) 간경변. 대부분의 환자에서 활동의 임상 징후가 없으며, 생화학 물질은 병리학 적 과정의 악화 기간에만 관찰됩니다. 활동의 형태 학적 징후는 적당히 나타납니다. 문맥 고혈압은 매우 느리게 진행되며 반복적 인 손상이없는 간 기능 장애는 원칙적으로 발생하지 않습니다. 간경화의 합병증 중 원발성 간암이 관찰 될 수 있습니다.

잠복 성 간경변. 환자는 임상 적, 생화학 적 및 형태 학적 활동 징후가 없다. 문맥 고혈압과 간 기능 부전은 일반적으로 발달하지 않습니다. 진단은 간 생검 표본의 조직 학적 검사를 바탕으로합니다.

간경화의 다양한 병인학 적 변이의 구분은 임상 적 및 역학적 데이터의 복합체 및 세포 용해성, 중간 엽 염증성, 담즙 정체성 증후군의 증상을 반영하는 실험실 및 도구 연구의 결과 및 간세포 부전 증후군 및 문맥압 항진에 근거한다.

질병의 바이러스 병인은 특정 마커의 확인에 의해 확인됩니다. 따라서 HBV DNA, HBeAg, HBsAg, HBc IgM 및 IgG가 환자의 혈액에 존재 함으로 인해 B 형 간염 바이러스 (B 형 간염 바이러스)에 의한 간경변이 확인되며 간 조직 검사에서 바이러스 성 간 표지자가 검출됩니다. 만성 바이러스 성 C 형 간염 (HCV), 특히 유전자형 I로 인한 간경변의 발병률이 높습니다. 진단의 확인은 혈청에서의 HCV에 대한 HCV RNA 및 항체의 지표입니다. 바이러스 병인의 간경변은 진행 속도가 다르고, 반복적으로 악화가 진행되거나, 자극 요인의 영향을받는 긴 과정이 특징입니다. HCV 관련 간경변증은 그것이 발견되지 않는 긴 잠복기를 특징으로하지만, 임상 징후가 나타난 후에 과정의 급속한 진행이 관찰됩니다. D 형 간염 바이러스 (HDV)는 간경변의 형태 학적 징후의 출현이 질병의 처음 1-2 년 내에 이미 기록되는 높은 간경변증을 가지고 있습니다. 임상 경과는 급속한 진행과 높은 사망률을 특징으로합니다. 그러한 환자의 혈청에서 HDV RNA, HDV 클래스 M 및 G에 대한 항체 및 HBsAg가 검출됩니다. HDAg는 종종 간 조직 검사에서 결정됩니다. 바이러스 성 간경화의 활성화 단계는 온도 반응, 고 감마 글로불린 혈증, 저 알부민 혈증, ESR 증가, thymol 검사의 증가, 면역 글로불린 G, M 및 A의 함량 증가, T- 림프구의 인간 지단백질에 대한 민감성, AlAT 및 AsAT 수준의 증가를 특징으로합니다. 감마 글로불린의 함량이 30 %까지 증가하고 티몰 시료가 8U까지 증가하는 것이 보통이며 중등도의 경우 전형적이며, 간경화의 발현 된 활동에 대한보다 중요한 변화가 있습니다. 30 % 이하의 알부민 수치와 50 % 미만의 프로트롬빈 지수의 감소는 예후에 좋지 않은 신호로 간주됩니다 (S. N. Sorinson, 1998). 혈청에서 알파 태아 단백의 함량에 대한 동적 조절은 바이러스 기원의 간경화 형성의 위협을 예측하는데있어 일정한 가치가있을 수 있습니다.

도 4 간경화의 증상. 손바닥 발진

알콜 성 간경화는 알코올 중독이 장기간 지속되고 급성 알코올성 간염이 발생했다는 사실을 확인함으로써 확인됩니다. 알코올 중독의 신경 학적 및 신체적 증상은 필수적입니다. 간경변의 알코올성 병인은 간세포의 지방 침윤, 작은 병변, 간세포 섬유증과 같은 형태 학적 징후의 조합에 의해 입증됩니다. 나중 단계에서 간경변의 거대 변종이 종종 나타나고 지방 변성이 사라집니다. 조직 학적으로 Haroline Mallory의 중심 엽엽질 침착, 간세포 주위의 호중구 과립구의 국소 침윤, 간세포의 큰 방울 비만, 세포 간 섬유증. 알코올성 간경변의 보상 단계는 대개 가벼운 증상이 특징입니다. 간은 표면이 매끄 럽기 때문에 확대되고 종종 간 비대는 질병의 최초이자 유일한 신호입니다. 하위 보상 단계에서는 영양 실조, 근육 병증, 듀플렉스의 계약, 외 이식 혈관 표지, 이하선 침샘의 증가, 탈모 및 고환 위축이 나타난다. 과정이 진행됨에 따라 문맥 고혈압의 증상이 드러납니다 : 식도 정맥류 및 치질 혈관, 복수. 만성 알코올 중독은 알콜 성 위염 (아침에 구역질 및 구토, 상복부 부위 통증), 알코올성 장 질환 (설사), 알콜 성 신경 병증 (감각 이상, 감각 저하, 근육 위축), 알콜 성 근염 (통증 및 통증)과 같은 임상 증상 및 증후군의 존재를 결정합니다. 골격 근력 약화), 알코올성 심근증, 소화 불균형 (붉은 혀, 쇠약), 정신 장애. 간경화의 알코올성 간경변증 환자는 빈혈, 이상 단백 혈증, 빌리루빈 수치 증가, 아미노 전이 효소 활성의 적절한 증가를 나타냅니다. 면역 질환은 나타나지 않지만 어떤 경우에는 class A. 면역 글로불린의 함량이 뚜렷하게 증가합니다. 알코올 경변 비 보상의 단계에서는 환자가 고갈되고 황달, 출혈 증후군, 발열, 안정된 복수로 심각한 간세포 부전이 발생합니다. 복수 - 복막염, 간장 혼수, 위장 출혈 등과 같은 합병증은 종종 합류합니다. 특히 신속한 진행성 경과는자가 면역성 간염의 배경에서 발생하는 간경화의 특징입니다. 이 질병은 젊은 여성이나 폐경기에자가 면역 반응,과 감마 글로불린 혈증, 세포 용해 증후군의 높은 활성 지표, 다형성 병변, 간 조직의 괴사 성 변화와 함께 나타납니다. 담도의 장기 병변과 관련된 간경화의 특별한 형태는 담즙 성 간경화입니다. 간에는 원발성 및 이차성 담즙 성 간경화가 있습니다.

원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)은 간내 담즙 정체로 발생하는 만성 진행성 간 질환으로 간내 담관의 파괴, 문맥 염증 및 섬유화를 특징으로하며 간경화 및 간부전의 진행에 기여합니다.

PBC의 병인은 알 수 없지만, 그 발달 기전은 배상 상피 세포의 조직 적합 항원 (histocompatibility antigen, HLA)에 대한자가 면역 반응과 연관되어있다. PBC 환자에서 HLA-DR2, DR3 및 DR8 유전자형의 유행이 나타났습니다. 대부분 40 세 이상의 여성이 아프다 (남성 대 여성 비율은 10 : 1). 형태학 연구는 담즙 정체, 문맥 섬유증, 간 건축술 손상 및 재생 노드의 출현과 함께 작은 간내 담관의자가 면역 파괴를 보여줍니다. PBC는 간에서 과도한 구리 축적을 특징으로합니다. PBC의 초기 단계는 담즙 정체증의 징후가 나타나는 특징이 있습니다. 피부의 가려움증이 발생합니다. 피부의 가려움증이 영구적으로 나타나고 밤에는 특히 증가합니다. 첫 번째 단계에서 황달은 중요하지 않거나 결석 할 수 있으며, 환자는 피로감, 전반적인 부작용, 오른쪽 hypochondrium의 통증 증가에 대해 불평합니다. 피부는 건조하고 긁힌 흔적을 가지고 있으며, hypovitaminosis A와 관련된 칙칙한 갈색 색소 침착을 얻습니다. 간장의 크기가 증가합니다. 병리학 적 과정의자가 면역 특성은 피부 근염,자가 면역 갑상선염, 부갑상선 기능 항진증, 관절통, 말초 신경 병증, 신장 관상 동맥 증 및 췌장 분변의 형태로 나타나는 PBC의 병변의 전신 특성을 결정합니다. 류마티스 성 관절염, 경피증, 쇼그렌 증후군 및 멤브레인 성 사구체 신염이 PBC 질환과 관련됩니다. 실험실 연구에서 혈청, 고지혈증 및 고 콜레스테롤 혈증에서 알칼라인 포스파타제와 감마 글루 타밀 트란스 페 티다 제의 활성이 증가하면 혈장 트랜스 아미나 아제의 활성이 약간 증가하는 것으로 나타났습니다. antimitochondrial 항체의 특정 정의. 과정이 진행됨에 따라 황달이 뚜렷 해지고 피부의 황색 반점이 관찰됩니다 - 황색 반점 (xantelamma)뿐 아니라 손바닥, 팔꿈치, 무릎, 가슴, 국소 피부 내피 침착과 관련된 뒤 (황색 종) 콜레스테롤. 특징적인 증상은 Kaiser-Fleischner rings입니다. 이들은 구리 축적과 관련된 각막 주변의 갈색 고리입니다. 당신은 "거미 정맥", "간 손바닥", 드럼 스틱 형태의 손가락 변화를 감지 할 수 있습니다. 간은 항상 상당히 확대되고 밀도가 높으며 비장은 만져집니다. 문맥 고혈압의 증상이 나타납니다. 칼슘 대사, 허리 통증과 늑골의 침범, 뼈 골단의 증가, 병리학 골절에서 비롯된 골격계의 변화로 특징 지어집니다. 골다공증 및 골연화증과 함께 근위부 근병증의 발병이 가능합니다. PBC 후반기에 후만 변형이 발생할 수 있습니다. X- 선 검사로 척추의 뼈 제거, 갈비뼈의 파괴가 나타납니다. 전형적인 hyperblirubinemia, 고 콜레스테롤 혈증, 베타 글로불린 수치의 상승. 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성은 정상보다 10 배 높고, 혈청 담즙산이 증가하고 혈중 IgM 수준이 높아지며 항 염색약 항체가 검출됩니다. T- 림프구 억제제의 혈중 농도가 감소합니다.

이차 담즙 성 간경변증 (VBC)은 담관의 폐쇄로 인해 발생합니다. 동시에, 3 개의 블록 수준이 있습니다 : 1) 엽 (lobar) - 포털 fusus에서 주요 십이지장 유두 (선천성 폐쇄 및 도관 형성 저하, 담석증, 종양, 총 담관의 협착, 원발성 경화성 담관염) 2) 소엽 (lobular) - 간 내부, 그러나 소엽 바깥 쪽 (interlobular ducts의 폐쇄 또는 무형성, 간내 담관염); 3) 눈물 소관 (담즙산 합성의 선천성 결손, 약물 담즙 정체증, BI Shulutko, 1993). VBC의 발달 기전은 도관 압력의 상당한 증가와 과도한 빌리루빈 함량의 독성 효과가 간세포의 심하고 광범위한 괴사의 발생에 기여하고, 그 다음으로 다량의 경화 경화성 섬유화가 일어난다는 사실에 기인한다. 동시에, 자체 진행은 VBTC에 일반적이지 않으며 장애물 제거는 프로세스의 역 개발에도 기여할 수 있습니다. 임상 적으로 가려움, 황달, 우울증의 통증의 형태로 나타납니다. 담즙의 유출과 관련하여, acholiya 대변 및 지방화가 발생하고 지용성 비타민 (A, D, K)의 흡수가 손상됩니다. 간과 비장이 확대됩니다. PBC와 달리 일반적으로 혈청 내 IgM이 증가하지 않습니다. VBTC의 배경에 비해 간 농양과 편두 정맥염이 더 자주 발생합니다. VBTs의 중요한 증상은 불완전한 obturation입니다. 완전한 폐색이있는 경우 간경화는 급성 간 기능 장애로 사망하기 때문에 발생 시간이 없습니다.

간경화의 형태와 관계없이 비 보상 단계는 간장 혼수 상태에서 결과가있는 간세포의 기능 부족의 징후의 진행뿐만 아니라 복수의 심각한 문맥 고혈압의 발생 및 식도와 위 정맥류의 출혈로 특징 지어진다. 간 손상의 중증도에 따라 간장 장애 (간 기능 저하)가 있으며, 뇌 기능 장애가있는 경우에는 뇌병증이 동반되지 않으며, 간 기능 장애 (간 기능 장애)는 다른 병리학 적 변화와 함께 간 대사를 크게 변화시킵니다. 간염 뇌증의 발병.

간 뇌증은 중증 간 장애로 인한 잠재적으로 가역적 인 정신 및 신경근 질환의 복합체입니다. 간경화를 앓고있는 환자의 간 뇌증은 위장관 출혈, 박테리아 성 복막염을 포함한 감염; 진정제와 진정제 복용; 알코올 섭취량; 동물성 단백질의 과도한 사용; 다른 질병에 대한 수술; 다량의 ascuit 유체의 제거와 함께 paracentesis; 2 차 감염의 층.

간 뇌증 및 코마의 병인 발생시 일부 환자에서는 간경변이 두 가지 요인을 모두 포함하지만 일부 환자에서는 간세포의 분지가 비교적 양호한 예후와 만성 재발 경로로 진행되며 다른 경우에는 불량한 예후를 보이는 심각한 간 실질적인 간부전의 원인이된다. 간 뇌증은 간, 아미노산 불균형 및 신경 전달 물질과 수용체 기능의 변화로 정상적으로 불 활성화되는 내인성 신경 독에 노출 된 결과입니다. 암모니아는 내인성 뇌 보호 물질 중 선두 자리를 차지합니다. 간 뇌증으로 간에서 암모니아와 다른 독소의 대사율이 현저하게 감소합니다. 또한, 암모니아는 간을 우회하여 포트 캐 빌 (port-caval) 문합을 통해 혈류에 들어갑니다. 결과적으로 암모니아는 비 이온화 된 형태로 (혈액 암모니아의 1-3 %) 혈액 뇌 장벽을 쉽게 통과하여 중추 신경계에 독성 영향을줍니다.