Porphyria는 뱀파이어 질병입니다. 질병의 원인, 증상 및 치료

Porphyrias는 porphyrins의 증가, 증가 된 감광성의 반응 및 / 또는 신경계의 손상에 의해 특징 지어지는 유전 학적으로 결정된 질병의 그룹입니다.

Porphyrins (그리스어 Porphyreis - 진한 빨간색, 보라색) - 헴을 형성하는 화합물 (헤모글로빈의 비 단백질 부분). Heme 합성은 관련 효소가 참여하는 8 단계로 구성됩니다. 과잉 또는 결핍은 반 포르 리아로 이어진다. 순수한 형태의 포르피린은 붉은 빛을 띤 결정질 물질입니다. 신체에서이 물질들은 산소를 운반하고 생물학적 산화에 관여합니다. 외인성 포르피린은 몸에서 생성 된 내인성 단백질 음식으로 외부에서옵니다. 골수에서는 담즙의 구성 성분 인 간에서 heme의 합성에 관여합니다. 소변과 대변에서 배설됩니다.

처음으로 포르피린의 존재와 그 교환에 대한 위반은 1901 년 H. Gunther에 의해 입증되었습니다.

포르피린이 뱀파이어와 관련된 이유는 무엇입니까?

이 질병의 증상은 오랫동안 알려져 있습니다. Porphyria는 뱀파이어의 존재를 과학적으로 증명 한 질병입니다. 그들의 서식지, 전형적인 생활 방식 및 외모는 뱀파이어가 반 포르 리움 (porphyria)으로 고통받는 사람들임을 나타냅니다. 이 질환을 앓고있는 환자의 경우 감광도가 증가하고 태양에 노출 된 직후 심각한 화상이 나타납니다. 그들은 저녁과 밤의 유흥을 이끌어야합니다.

연골에 손상을 입으면 귀와 코가 변형됩니다. 관절의 돌이킬 수없는 변화로 인해 손가락이 구부러집니다. porphyria 환자의 치아와 결막에는 붉은 색조가 있습니다. 입 주위의 피부가 거칠어지고 건조 해집니다. 동시에 그녀는 자신의 송곳니를 펴고 열어줍니다. "동물 미소"가 형성됩니다. 질병의 본질과 라이프 스타일에 부과 된 제약으로 인해 그러한 사람들은 종종 정신 질환으로 고생합니다. 뱀파이어의 고전적인 이미지를 완성한다는 것은 중세 시대에 포르 피 리아의 증상을 완화하기 위해 온혈 동물의 신선한 피가 음식으로 사용되었다는 것입니다.

중세 시대에는 인구 이동 수준이 미미했고, 밀접한 관련성이있는 결혼이 이루어졌고 수많은 돌연변이가 발생했습니다. 따라서 뱀파이어에 대한 전설은 대개 독방적이고 도달하기 어려운 지역을 나타냅니다 (예 : 트랜 실 배 니아).

질병의 원인

Porphyria는 대부분의 경우 유 전적으로 전파됩니다. 색소 교환의 장애는 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 돌연변이는 포르피린 생성의 생화학 적 과정에 관여하는 효소의 형성을 담당하는 유전자에 영향을 미친다.

증가 된 헤모글로빈 합성 및 간 손상과 관련된 요인은 질병의 발병을 유발합니다.

출혈 (수술 중, 부상, 여성 - 월경, 출산 중);
약물 (바르비 투르 산염 - 페노바르비탈, 곰팡이 감염 치료 용 코 발톨, 글리 세오 풀빈, 경구 피임약);
중증 간 질환 (간염);
독성 물질 (중금속, 가솔린, 알코올)의 중독.

포르피린증의 임상 증상과 주요 증상

이 질병에 대한 몇 가지 분류가 있습니다. 가장 편리한 방법은 적혈구 생성 (골수 내)과 간질 발생의 분리입니다.

Erythropoietic porphyrias는 긴 코스가 특징입니다. 많은 특징을 가지고 있습니다 :

어린 시절부터 시작;
증상이 자발적으로 나타나면 외부 요인은 효과가 없습니다.
이유는 유전 돌연변이로 인해 발효 병증이 발생하기 때문입니다.
포르피린 합성의 위반은 골수에 국한되어 있습니다.
혈액 분석 중에 포르피린 수준이 증가합니다.

이 그룹에는 선천성 적혈구 조혈 모세포 (Gunther 's disease), 적혈구 조제 및 프로토 포피 리아가 포함됩니다.

군터병

그것은 생후 첫해에 아동기에 나타납니다. 3 세 미만의 아동에서는 그 수가 적습니다. 이 질병은 모든 국가에서, 남성과 여성에서 똑같이 종종 발견됩니다.

가장 확실한 증상은 소변이 적색으로 얼룩 져있는 것입니다. 이 질병의 피부 발현은 봄과 여름에 나타납니다. 햇볕에 치면 피부에 거품이 생깁니다. 2 차 감염의 경우, 그 내용물은 화농성이되고, 궤양이 형성됩니다.

선천성 적혈구 조혈 모세포

길고 만성 질환. 영향을받는 연골, 종종 귀와 코는 변형을 나타냅니다. 돌이킬 수없는 변화가 생기는 손가락의 관절에서는 구부러지고 손톱은 종종 빠져 나간다. 포르 피 리아가 얼굴에 과다한 모발 성장 (과도한 모발 성장)이 나타날 때. 치아에는 붉은 색조가 있습니다. 비장이 증가합니다.

혈액 검사에서 혈소판의 감소, 적혈구의 모양, 크기 및 색의 변화 (구상 세포증, anisocytosis)가 있습니다. Uroporphyrin 수치는 소변에서 증가합니다.

이전에는 환자의 예후가 좋지 않았습니다. 이 병은 30 세 때 치명적이었다. 사망 원인은 패혈증과 용혈성 빈혈이었다. 현재이 합병증은 항생제로 치료됩니다. 비장을 제거하기 위해 표시됩니다. 매우 심한 경우에는 골수 이식. 환자는 성숙한 나이까지 살지만 완전히 완치되지는 않습니다.

Erythropoietic Protoporphyria

이 질병은 유라시아와 아프리카의 백인에서 관찰됩니다.

주로 남자들은 아프다. 이 병은 재발하는 과정이 오래 걸립니다.

중급 대사 산물 - 프로토 포르피린 (protoporphyrin) -은 적혈구뿐만 아니라 간세포에도 축적되어 독성 효과를 발휘합니다. 그 결과, 혈장 내의 포르피린 수준이 증가한다. 그들은 피부 세포에 영향을 미치며, 파괴되면 히스타민이 방출되고 햇빛에 알레르기 반응이 나타납니다.

protoporphyria의 증상은 다른 photodermatosis (태양 두드러기, 천연두 Bazin)와 유사합니다.

이 porphyria의 특징은 과도한 감광성입니다. 유리를 통과하는 햇빛의 적외선 스펙트럼에 노출 된 경우에도 피부의 붓기, 붉어지는 현상 및 물집이 나타납니다. 환자는 눈, 입, 코 주위의 피부가 두꺼워집니다. 입술 뚜껑이 나타날 수 있습니다.

Erythropoietic coproporphyria는 드문 경우입니다. 증상은 protoporphyria와 유사합니다. 그 차이점은 적혈구에서 coproporphyrins의 함량이 증가한다는 사실에 있습니다.

proto 및 coproporphyria의 치료는 태양 활동이 증가하는 기간 동안 베타 카로틴을 복용하는 것으로 구성됩니다.

그러한 질병의 치료는 위장병 학자와 간호사가 수행합니다.

그것은 hepatotrotectors, plasmapheresis의 임명, 적혈구 대량의 도입을하는 것이 좋습니다.

간장 반창고

이 그룹에는 다음이 포함됩니다 : 급성 간헐적 (간헐적), 후기 피부 및 다발성 포르피린 및 유전성 코 프로 포르피리아.

이러한 위반에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

이 질병은 성인기에 시작되며, 청소년기에는 드물다.
소화 불량 증상의 존재 (복통, 구토, 설사);
CNS 및 식물 시스템의 손상을 특징으로한다.
질병의 악화 동안 소변은 붉은 색을 띤다.

급성 간헐적 인 반흔

이 질환은 신경계에 심각한 손상을주는 급성 과정이 특징입니다.

신경 세포에서는 포르피린 전구체가 축적되어 신경 자극 전달을 방해합니다. 뉴런 멤브레인에 대한 추가 손상은 부분 탈수 초 - 신경 섬유의 특정 손상을 유도합니다.

환자는 명확한 지방화, 증가 된 혈압, 빈맥없이 복통을 호소합니다. 말초 신경계의 패배는 팔다리의 마비, 감수성의 저하로 표현됩니다. 횡격막의 거의 마비. 중추 신경계의 과정에 관여하는 경우, 급성 정신병, 망상 상태, 환각, 간질 발작이 관찰됩니다.

급성 간헐적 인 포르피린증의 진단을위한 중요한 특징은 소변 검사에서 높은 수준의 포르 포비 리노 겐 (porphobilinogen) 검출이다.

증상 치료. 심한 경우 plasmapheresis가 사용됩니다.

공격을 멈춘 후에는 운동 요법과 마사지 과정을 권장합니다.

늦은 피부 포르피린증

40 년 이상 아픈 남자. 이 질병은 피부의 외상과 감광성이 증가한다는 특징이 있습니다. 악화는 봄과 여름에 관찰됩니다.

증상은 얼굴, 목, 손 피부의 열린 부위에 과색 소 침착과 거품이 나타나는 부분으로 표현됩니다. 현저한 다모증. 피부가 매우 약하다. 피부 증상은 간 비대 (간장이 커짐)와 합쳐집니다.

소변에서 우로 포르피린의 함량이 증가합니다. 코프로 포르피린은 대변에 지속적으로 존재합니다.

치료는 항 말라리아 약으로 수행됩니다. Delagil은 포르피린을 소변에서 배설되는 수용성 복합체에 결합시킬 수 있습니다. 악화되는 동안 비타민 요법은 대사 장애를 교정하기 위해 처방됩니다. 심한 경우에는 글루코 코르티코이드가 추가됩니다.

악화를 예방하려면 포르피린증을 일으키는 약물을 배제하고 장시간 햇빛을 피하고식이 요법을 따르는 것이 좋습니다.

잡색의 포르 피 리아

이 유형의 질병은 간헐적 인 반 발성 징후와 감광성 징후가 복합적으로 나타나는 특징이 있습니다. 다발성 포르피린이 있으면 신장 장애가 발생할 수 있습니다.

대변에서 protoporphyrins가 지속적으로 증가했습니다.

유전성 coproporphyria

이 형태는 또한 급성 간헐적 증상과 유사하지만 신경계의 병변은 덜 두드러진다. 복통, 사지 마비, 빈맥, 때로는 광염이 주목됩니다. 소변과 대변에서 코프로 포르피린 (coproporphyrin)의 급격한 증가가 검출되며, 유로 포르피린의 함량은 정상입니다.

예측

현대의 상황에서 포르 피 리아가 성공적으로 치료되며 삶의 예후는 일반적으로 유리합니다. 흥미롭게도, 많은 환자들이이 질병의 잠재적 형태를 가지고 있습니다. 그들은 생화학 적 연구 동안, 어떤 종류의 반 포르 모리의 가까운 친척을 검출하는 경우에만 검출됩니다.

질병을 예방하기 위해 자극 요인의 영향을 최소화하고 과도한 일사병을 피하고 간과 위장병을 신속하게 치료해야합니다.

포르피린 - 뱀파이어 질병

"뱀파이어? 예, 그냥 동화 일뿐입니다. "많은 사람들이 말할 것입니다. 동화,하지만별로. 인생에 송곳니가있는 사람들도 있다는 것이 밝혀졌습니다. 그들은 뱀파이어가 아니 었습니다.

과학자들에 따르면, 소위 "뱀파이어"는 실제로 가장 평범한 사람들입니다. 의사들에 따르면, 그들은 매우 드문 유전병으로 고통 받았다. 그것은 포르 피리아 (polphyria)라고 불리우며 그리스어에서 '보라색'으로 번역됩니다. 병이 밀접한 관계가있는 결혼에서 나타납니다.

이 "포르피린"은 무엇입니까?

오늘날 과학자들은이 질병으로 인해 사람들의 외양이 너무나 많이 변하여 뱀파이어와 흡사 한 이유를 알고 있습니다. 가장 중요한 물질 인 헤모글로빈 (hemoglobin)이 신체에 축적되어 그 결과로 전체 유기체에 가장 강한 중독을 일으키는 가장 중요한 물질의 합성을 위반하는 것이 포르피린증의 경우입니다. 1063 년 영국 의사 이리 스 (Lee Illis)는이 질병의 진료소를 묘사했습니다. 그리고 그것이 밝혀 지자 사람들은 정말로 뱀파이어가되었습니다.

포르피린 클리닉

심한 중독으로 잇몸 주위의 피부가 건조하기 시작합니다. 그녀는 실패하여 그녀의 송곳니를 드러내고 얼굴에 미소를 짓는 것처럼 보입니다. 치아에 대량으로 퍼지면 포르피린은 갈색 - 붉은 색으로 변합니다. 질병의 장기 경과에 따라, 치아가 부서져서 빠져 나갈 수 있으며, 적절한 보철이 필요합니다 (자세한 정보는 http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/ 참조).

환자의 피부가 터지기 시작합니다. 그리고 공격적인 물질이 얇은 피부에 부딪 칠 때 거대한 궤양과 침식이 그 위에 나타나며, 그 결과 흉터가 형성됩니다.

코와 귀를 바꾸십시오. 손가락이 길어지고 비뚤어졌습니다. 머리카락은 매우 드문 드문 드물게 점차 떨어지기 시작합니다.

소량의 자외선 방사선조차도 환자에게 정신적 고통을줍니다. 따라서 낮에는 포르 피리아 (porphyria)와 병이 있고 숨어 있고 밤에는 거리로 나가게됩니다.

혼란을 겪고있는 환자들에게서 어쩌면 끔찍한 고통에서 비롯된 것인지는 알려져 있지 않습니다. 그들은 매우 화가 나서 공격적이되고, 심지어는 지나가는 사람들을 힘들게합니다.

어쩌면 밤에 집으로 돌아온 누군가가이 "특정 생물"을 보았을 것입니다. 그래서 흡혈 신화가 나타났습니다.

포르피린의 원인

지금까지 과학자들은이 끔찍한 병이 어디에서 왔는지를 하나의 해결책으로 생각할 수 없습니다. 많은 사람들은 환자가 결함이있는 유전자 - 돌연변이가 있다고 생각합니다. 다른 사람들은 급성 간헐적 인 반 병증이 근친상간의 결과 일 수 있다고 생각합니다. 그리고 피부의 일부분에 대한 변화는 신체 장애의 배경에 대한 알레르기의 징후로 간주 될 수 있습니다.

과학자들은 포르피린증의 악화가 배경에서 발생할 수 있다고 믿습니다.

스트레스;
각종 극단적 인 규정 식;
약물의 과도한 소비;
각종 살충제의 효과;
몸에있는 호르몬 분열;
다양한 바이러스 전염병 (예 : 바이러스 성 C 형 간염);
과도한 알코올 음료 섭취.

그리고이 질병에 대한 가장 신비한 것은 사람들이 메스꺼움과 복통에 대한 불만으로 병원에 간다는 것입니다. 즉, 그들의 주요 질병은 수술 병리학으로 가려져 있습니다. 부적절하게 처방 된 치료로 인해 급작스럽게 개발 된 포르피린은 치명적인 상태로 끝납니다. 정확하고시의 적절한 진단만으로 "뱀파이어"의 생명을 구할 수 있습니다.

Porphyria는 과학적으로 기초를 둔 "vampirism"

Porphyria는 헤모글로빈 (적혈구)이 제대로 합성되지 않는 유전 적 간 질환의 한 유형입니다. 헤모글로빈 생합성에는 8 가지 효소 단계가 있으며, 이들 중 하나의 문제는 반 포르 모의 원인이 될 수 있습니다.

포르 피 리아 (porphyria) 및 기타 간 질환에 대한 유명한 전문가 인 데이비드 돌핀 (David Dolphin) 박사에 따르면 뱀파이어 또는 늑대 인간으로 생각되었던 사람들은이 희소 한 질병으로 고통받을 수있었습니다.

돌핀은 약한 햇빛조차도 환자에게 영향을 미친다고 주장합니다. 피부 손상은 너무 심해 코나 손가락이 완전히 파괴 될 수 있습니다. 입술과 잇몸은 치아의 정상적인 크기를 유지하면서 크게 감소 할 수 있습니다. 결과적으로 송곳니와 같은 동물의 턱이 생깁니다. 또한 포르피린증 환자는 모발 성장을 촉진시킵니다. Dolphin 글 :

중세 시대에 그들이 밤에만 밖에 나가는 사람을 어떻게 감지했는지 상상해보십시오. 그의 외모는 동물을 연상케합니다 - 털이 많고 커, 치아가 크고 얼굴이 변형되었습니다. 그러한 사람들이 늑대 인간으로 잘 간주 될 수 있다고 추정된다.

돌고래는 피 흡혈 뱀파이어가 포르 피 리아의 희생자이며 "끔찍한 병의 증상을 완화 시키려고했다"고 제안했다. 많은 양의 피를 마시면 다른 사람의 헤모글로빈이 생합성 장애로 적혈구가 없어져 질병의 증상이 감소합니다. 위 벽을 통해 헤모글로빈이 혈액에 들어가는 영향은 극히 적지 만,

오늘날, 반 병증 환자는 종종 헤모글로빈 주입으로 치료됩니다. 중세 시대에는 주사가 불가능했기 때문에 많은 양의 혈액을 소비하는 것이 추가 헤모글로빈을 얻을 수있는 유일한 방법이었습니다. 반흔이있는 환자는 헤모글로빈 사망의 부재로 인해 필사적으로 혈액을 채취하기를 원했습니다. 성격과 치매의 병리학 적 변화가 그러한 환자들에게 공통적이라는 것은 놀라운 일이 아닙니다.

이것이 유전 적 질병이기 때문에 포르피린의 국부적 인 초점은 중세 유럽에 존재할 수 있습니다. 그 당시에는 거의 여행하지 않았고, 특히 멀리 떨어진 지역에서 가족 내 결혼이 종종 발생했습니다. 이것은 뱀파이어의 거주에 대한 대중의 의견 - 격리 된 산 트랜 실 배 니아를 설명합니다.

출처 : Stephen Juan 박사, "이상한 두뇌"

포르 피리아가 뱀파이어 질환인가 아니면 유전 적 혈액 질환인가?

송곳니와 발톱이있는 사람들은 햇빛을 피하면서 실제로 존재했다. 그들 만 범죄자가 아니었지만 반대로 "포르피린"이라고 불리는 끔찍한 병의 희생자는...

흥미 진진하고 슬픈 눈빛의 신비한 신비, 신비한 외모 - 전 세계의 젊은 여성들을 죽이는 연기자 인 로버트 패틴슨 (Robert Pattinson)이 연기 한 황혼 뱀파이어 무용담의 매력적인 영웅입니다. 그래서 여기에 그들은, 뭐야? 그리고 구울과 구울이 훨씬 덜 귀엽게 보일 때까지. 그들이 수세기 동안 헛되이 파괴되었다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 또한, 전설이 규정 한대로 아스펜 스테이크와은 총알이 아니 었습니다. 그러나 그들은 평소와 같이 매달아 졌거나 스테이크에서 타 버렸습니다. 1 세기에만 1520 년 이래로 프랑스에서만 3 천만 명이 늑대 인간으로 인식되어 처형되었습니다.

파란색과 단순한 피에 대하여

현대 과학자들은 종종 ghouls 사냥에서 무고한 사람들이 부상 당했다고 믿습니다. 추종자들에 대한 이유가 여전히 있었지만. 뱀파이어주의 혐의로 기소 된 사람들은 다른 사람들의 피를 마시지 않았고 야생의 짐승들과 함께 밤에는 돌아 다니지 않았지만 동시에 그들은 보았습니다 - 하느님께서는 금지되어 있고, 삶의 방식이 그것을 가볍게, 의심스럽게 만들었습니다. 그러나 먼저 일을 먼저하십시오.

여기는 동화가 아닙니다!

마늘에 대한 뱀파이어들의 혐오감은 우연히 발생하지 않았다. 마늘에 의해 분비되는 술폰산이 신체의 질병으로 인한 손상을 증가시키기 때문에 포르피린 환자는이 매운 채소를 정말로 용납하지 않습니다. 하지만 피를 흘리는 주된 비난은 중상입니다. 다른 사람의 피로 인해 적혈구가 부족해지기 때문에 불가능합니다. 또한, 혈액의 적혈구 부족과 신체의 과다한 포르피린이 환자의 주된 문제입니다.

의사들은 뱀파이어주의에 대해 불공정하게 비난받는 사람들은 실제로 "포르피린"(그리스 "포르피어스"- "보라색")이라는 희귀 한 유전성 혈액 질환을 앓고 있다고 생각합니다. 이 병의 확산이 가까운 친척 사이의 결혼에 기여했다고 믿어집니다. Porphyria는 약 1000 년 전에 Transylvania (Dracula 백성의 발상지)의 작은 마을에서 가장 흔했습니다. 그러나 그 병이 왕가 이름을 우회하지 않았다는 소문이 있습니다. 예를 들어 역사 학자 앤드류 윌슨 (Andrew Wilson)은 그의 책 "빅토리아 주의자"에서 영국 왕실에서 격렬한 유전성 포르 피 리아에 대해 언급하며 빅토리아 여왕의 할아버지 인 조지 3 세의 마음을 빼앗긴 것은이 병이라고 주장합니다. 그러나 빅토리아가 왕위에 올랐을 때 왕관을 쓴 가족은이 저주를 없앴습니다. 윌슨은 이것이 간음이없는 경우가 아니라고 생각하며 미래의 영국 왕비가 탄생하게되었습니다.

어떤 질병입니까? 오늘날 과학자들은 사람들을 뱀파이어처럼 보이게 만드는 요소를 정확히 알고 있습니다. 반 포르시에서는 헤모글로빈의 비 단백질 부분 인 헴의 재생산이 방해 받아 몸속의 금속, 주로 철 및 마그네슘을 결합 할 수있는 독성 물질, 포르피린 및 그 전구체의 몸에 과도한 축적을 유발합니다. 과다한 포르피린은 몸 전체에 독성 영향을 미칩니다.

뱀파이어 질병

이 두 현상의 관계에 대해서 : 사람들과 피를 먹는 사람들에 대한 고대의 신념과 질병은 영국의 Lee Illis 박사가 처음에 말했습니다. 1963 년 그는 왕립 의학회 (Royal Medical Society)에 "늑대 인간의 반 포르 지과 병인에 관한"논문을 발표했다. 과학자의 연구에는 뱀파이어를 기술 한 살아남은 역사적인 증거와 포르피린증의 증상에 대한 자세한 비교 분석이 포함되어있었습니다. 희귀 질환의 임상상이 가장 다채로운 구울의 초상화를 정확하게 복제 한 것으로 나타났습니다.

포르 피 리아의 형태가 진행 중일 때 환자의 입술과 잇몸 주위의 피부는 건조 해져서 전치부가 잇몸까지 열리게되어 웃음 소리가납니다. 또한, 특수 물질 포르피린은 치아 자체에 부착되며, 이는 사람의 미소 (또는 미소)를 적갈색으로 표시합니다. 그러한 사람들의 얼굴과 몸에있는 피부는 더 얇아지고 햇빛에 노출되면 흉터와 궤양으로 덮여 버립니다. 질병은 또한 연골뿐만 아니라 그들이 구성되어있는 기관 (처음에는 코와 귀)을 손상시킵니다. 손가락이 비뚤어졌습니다. 자외선 헤모글로빈의 영향으로 쇠퇴하기 시작하기 때문에 햇빛은 가난한 사람에게 가장 고통스러운 고통을줍니다. 따라서 낮에는 포르 피리아 (porphyria)로 고통받는 사람들이 거리에 나타나지 않으려 고하고, 밤에는 더 가까운 황혼에서만 활동을 보여줍니다. 경험 한 고문이나 강제 퇴각, 또는 신체에서 일어나는 내부 과정에서이 사람들은 또한 신경 정신병 장애로 고통 받고 공격적인 행동을 포함하여 부적절합니다.

한 번 저녁이나 밤에 달빛에 비친 사람들의 공포가이 "잘 생긴"사람들 중 좁은 길을 만났던 것을 상상할 수 있습니다. 뱀파이어와 늑대 인간을 믿을뿐만 아니라 무엇이든 믿을 수 있습니다!

알레르기가 있다고 생각했습니다.

물론, 두려운 증상은 질병의 후반기에만 특징이며, 심지어는 모든 종류의 증상이 아닙니다. 그럼에도 불구하고,이 뚜렷한 형태는 아니지만이 질병은 오늘날에도 존재합니다. 많은 다른 형태 중에서 가장 흔한 것은 급성 간헐적 인 포르피린 (AKI)입니다.

이 희귀 한 유전 적 병리학은 200,000 명 중 1 명 (다른 데이터에 따르면 10 만 명 중 1 명)에 영향을 미친 것으로 알려져 있습니다. 부모 중 한 사람이 아프면, 25 %의 경우 결함있는 유전자가 자녀에게 옮겨지기 때문에 유전의 요소가 가장 중요합니다. 포르 피 리아가 근친상간의 결과 일 수 있다고 믿을만한 이유가 있습니다. 그러나 유전학 외에도 수반되는 상황과 생활 방식의 역할도 중요합니다. 사실 비정상적인 유전자의 보균자의 거의 85 %가 자신이 갖고있는 질병에 대해 알지 못하고 인생을 살아 간다는 것입니다. 피부에 광주민이 나타나는 현상은 단순한 알레르기로 간주됩니다. 그러나 악화가 발생할 수 있으므로 신체의 어떤 종류의 실패가 발생할 필요가 있습니다.

대부분이 질병의 발병을 유발합니다.

● 약물 (페노바르비탈, 테트라 사이클린, 비스무트 함유 약물, 경구 피임약 등);

● 살충제와 접촉 (예 : 농업 비료 사용) 또는 화학 산업을 포함한 위험한 작업;

월경이나 임신의 발병과 관련된 여성의 호르몬 프로파일 변화.

● 전염병 (특히 바이러스 성 C 형 간염;

● 알코올 섭취 (포르피린증 환자의 80 %는 알코올에 무관심하지 않음).

포르 피 리아를 앓고있는 사람들은 구역질, 구토 및 변비뿐 아니라 명확한 지방화가없는 급성 발작성 복통으로 인해 병원에갑니다. 이 모든 징후는 외과 적 병리학을 가리키고 있으므로 진단과 치료는 잘못된 방향으로 갈 수 있습니다. 부정확 한 진단 및 결과적으로 치료로 인해 급성 포르 피 리아가 60 %로 비극으로 끝납니다. 적절한시기 적절한 진단과 적절한 치료는 거의 모든 환자를 구하고, 완전한 삶으로 되돌립니다.

작성자 : Sergey Koval

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에너지 뱀파이어 : 어떻게 인식하고 보호 하는가?

사람들은 에너지의 세계에 살고 있으며, 사람 자신도이 세상의 본질적인 요소입니다. 어떤 사람들은 자신의 힘과 활력이 충분하지만 다른 사람들은 다른 사람을 희생해서 자원을 보충합니다.

에너지 뱀파이어주의는 파괴적이며 신체의 에너지 균형을 방해하여 건강과 복지를 저하시킵니다. 다음 에너지가 뱀파이어 일 경우 어떻게해야하며 어떻게 될 수 있습니까?

이게 뭐야?

한 사람이 뱀파이어이고 기증자의 역할을하는 다른 사람의 생명력을 먹는 에너지 채권을 에너지 뱀파이어즘이라고합니다. 이 현상은 오래 전부터 알려져 왔으며 현대 사회에서 흔히 볼 수 있습니다.

무의식적 인 뱀파이어가 가장 일반적이며, 의식이있는 뱀파이어주의의 경우는 드뭅니다.

에너지 전달 메커니즘은 간단하며 물리 법칙을 기반으로합니다. 액체가 거의없고 다른 액체가있는 두 개의 용기를 가지고 두 용기를 합치면 두 용기에서 액체의 양이 같아집니다. 따라서 사람과 - 생명력과 에너지가 가득한 사람이 뱀파이어와 접촉 할 때 그의 자원을 일부 제공하여 에너지를 보충합니다. 뱀파이어의 가장 중요한 것은 - 에너지 기운의 보호를 침해하고 메이크업과 접촉하는 것입니다.

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자체 에너지 봉투의 파괴는 복원을위한 에너지 원을 찾는다. 이것은 장기간의 스트레스 또는 장기간의 우울증, 심한 질병 또는 그 이후, 어렵고 책임있는 일 등으로 인해 발생할 수 있습니다. 에너지를 기르면 사람이 무의식적으로 에너지와 활력을 보충하는 방법을 모색하게됩니다. 어떤 경우에는 뱀파이어주의 경향이 유전 적 요인 때문일 수 있습니다.

머지 않아 뱀파이어는 감정적으로 불안정하고 심리적으로 약한 사람들이되어 친척, 친척, 지인을 사용하여 문제를 해결하는 데 익숙해집니다.

"뱀파이어"를 어떻게 인식합니까?

사회, 직장, 가정에서의 에너지 뱀파이어들은 서로 다르며, 그들의 행동은 그들의 갈증을 풀기 위해 다릅니다.

일부 우울한 스캔들과 갈등, 관심을 끌고 사건의 중심에서 자신을 찾는 사람들, 모든면에서 동정과 자비를 불러 일으켜 강력한 의사 소통 채널을 형성합니다.
끊임없이 사람들을 조작하고 통제하는 죄책감과 어색함의 느낌을 끊임없이 불러 일으키는 사람들이 있습니다.

에너지 뱀파이어의 외부 징후 :

눈썹 - 두껍고 융합 된;
눈 - 종종 어두운, 흡수;
보기 - 무겁고 슬프다.
입술 - 입술의 구석이 항상 낮추어 져 불만을 표현합니다.
젊은 사람들에게도 밝은 추적 선;
피부가 창백하다. 반투명하다.
그 모습은 슬림하고 지위가 짧다.

환경의 "흡혈귀"가 활기차게 표현되고 반짝이는데, 눈이 어두워지고 슬픈 데 도움이된다는 것을 인정하십시오.

행동 징후 :

표정 - 항상 불만족하고 슬픈 것;
캐릭터 - 걱정스럽고 긴장하고 스캔들하다.
감정은 긍정적 인 것보다 종종 부정적인 것입니다;
느리고 꺼리는 움직임;
커뮤니케이션에서 그들은 성가시고 지칠 줄 모르고있다;
연민과 동정심을 불러 일으키려고 그들의 문제에 대해 많이 이야기하고 대담자를 완전히 몰입시킵니다.
대개는 부정적인 평판을 가지고 있습니다.

뱀파이어의 행동은 종종 갈등 상황을 조성하여 자극, 분노, 침략 및 부정적인 감정을 유발하는 것을 목표로합니다. 이것은 뱀파이어가 주변 사람들을 무방비 상태로 만들고 그가 먹이고 사는 자신의 힘의 원천을 드러내는 방법입니다.

자신을 보호하는 법

정력적인 뱀파이어주의는 알코올, 마약, 게임 등 중독과 유사합니다. 그를 제거하는 것은 매우 어렵습니다.

전문가들은 뱀파이어주의 상태를 알콜 중독, 흡연, 도박 또는 마약 중독, 즉 질병과 비교합니다. 정력적 인 사료를 포기하고 "뱀파이어"는 해로운 습관을 없앨 때와 같은 감정과 경험을 느낍니다. 즉, 갈망, 갈망, 욕망, 고통입니다.

가족 안에서

활기찬 뱀파이어즘에 대한 성향은 용의자의 집에서 계산할 수 있습니다.

그러한 사람들은 실내 식물이 잘 자라지 않고 가전 제품을 분해합니다.
고양이는 뱀파이어와 잘 어울리지 못합니다. 이웃 사람들은 공격적으로 그리고 염려스럽게 행동하며 종종 집에서 도망칩니다.
뱀파이어는 시기심이 있으며, 끝이없고 완전히 근거가 있습니다. 배우자 나 배우자가 정력적인 뱀파이어 일 때, 집에서 싸우거나 꾸짖는 것이 일반적인 일입니다. 시끄러운 대결 후, 뱀파이어의 남편 또는 아내는 만족스럽고 만족스러워 보입니다. 그러한 사람과 함께 지내는 것은 매우 어렵고 어렵습니다.

뱀파이어와 이야기 한 후, 사람은 내면의 황폐와 혼란을 느낀다. 그의 머리는 아프고 지쳐 버릴지도 모른다.

비극 - 어머니가 활기찬 뱀파이어이거나 가까운 친애하는 다른 사람, 심지어 어린 아이 인 경우.

중요한 에너지를 절약하는 유일한 방법은 정신적으로 에너지 누출을 방지하는 장벽을 만드는 법을 배우는 것입니다. 의사 소통으로 인해 불편 함이 생기기 시작하면 보라색 컬러의 커다란 유리 종소리가 위에서 떨어지고 있다고 상상해보십시오.

유리의 원리는 이것입니다 : 저는 -보세요, 당신 - 아닙니다. 동시에 일어나는 일에서 벗어나기 쉽고 박탈감이 들면 모든 것이 올바르게 이루어지고 보호가 작동합니다.

직장에서

흡혈의 두목은 공격적이고 무자비한 생물입니다. 그들의 규칙의 전술은 다음과 같습니다 : 그들은 저항 할 수없는 순종적인 기부자들에 둘러싸여 있습니다. 그런 환경에서 뱀파이어는 정기적으로 에너지 공급을 받고 좋은 상태를 유지합니다.
뱀파이어 동료가 항상 도움을 찾고 있는데, 그는 어리 석고 좁은 사람 인 것 같습니다. 길고 지루한 질문은 범죄, 피로감 및 자극을 유발합니다. 의사 소통 에너지의 과정에서 뱀파이어는 대담한 에너지와 힘을 잃는다. 에너지가 부족한 느낌이 들면 물이 항상 도움이됩니다. 아침 식사는 몸 전체에 고르게 에너지를 공급하며 따뜻한 저녁 샤워는 낮에 축적 된 부정적 생각과 스트레스를 씻어줍니다.
뱀파이어와 지인은 돈을 빌리기를 좋아하지만, 서둘러 그것을 버려야합니다. 부정적인 경험의 색조로서 강제 호출 및 알림은 이러한 사람들을 먹이고 즐겁게합니다. 밀착 된 접촉은 뱀파이어에게 중요합니다. 만지고, 눈을 똑바로 바라보고, 억압을합니다. 따라서 이러한 주제는 외부인과 가까운 사람들의 에너지에보다 효율적이고 쉽게 도달 할 수 있습니다. 신체에서 가장 정력적으로 섬세한 곳은 척추이며 에너지 기생충으로부터 보호되어야하며 뒤에서 가까이에서 작용할 수 없습니다.

갈등은 언제 어디서나 뱀파이어가 찾는 것인데, 그 안에서 그는 편안함을 느낍니다. 직장 관계에 대한 설명, 동료들 사이의 다툼, 교통 충돌, 거리에 대한 스캔들 -이 모든 상황이 뱀파이어에게 즐거움과 힘을줍니다.

다른 사람의 에너지를 사용하기 위해, 그는 애완 동물, 더 자주 개가있어, 지나가는 사람들에 대한 침략을 보여주고, 갈등을 일으킨다.

그 곳은 새롭게 태어난 치유 에너지의 흐름에 의해 취해질 것이기 때문에 언제나 어디서나 긍정적이고 친절한 사람들로 둘러싸여 야하며, 에너지를 공유하는 것을 두려워하지 않아야합니다. 자연 자체는 힘을 추가로 필요로 할 때 힘들고 책임있는 삶의 순간에 사람을 돕습니다. 그렇다면 에너지 뱀파이어주의는 절대 닿지 않으며 절대로 끔찍하지 않을 것입니다.

질병으로서의 뱀파이어주의

일부 현대 과학자들은 뱀파이어 이야기가 "포르피린"이라고 불리는 희귀 한 질병의 영향을받을 수 있다고 생각합니다. 이 병은 혈액을 망쳐 헴의 재생산을 방해합니다. 포르 피 리아는 비슷한 이유에서 가까운 번식이 일어난 트랜 실 배 니아 (Transylvania)의 작은 마을에서 가장 흔한 것으로 여겨졌으며, 특히 유럽, 특히 중동 유럽에서 발생했다. 그들은이 "뱀파이어 병"이 아니라면 드라큘라에 대한 신화도 없었을 것이고, 다른 흡혈하고, 가벼운 거주지이며, 송곳니 같은 캐릭터에 대해서도 신화가 없었을 것이라고 말한다. 실질적으로 모든 증상에 대해, 무시 무시한 형태의 포르 피 리아를 앓고있는 환자는 전형적인 뱀파이어이며, 20 세기 후반에만 그 원인을 찾아 내고 gours에 대한 무자비한 수세기의 싸움이 선행 된이 질병의 경과를 설명 할 수있었습니다 : 1520 년에서 1630 년 (110 년) 프랑스 만이 늑대 인간으로 인식되는 3 만 명 이상의 사람들을 처형했습니다. 더 넓고 깊은 기독교가 퍼져 나갈수록 더 냉담하게 병든자를 대우하게됩니다.

이 희귀 한 형태의 유전자 병리학은 200,000 명 중 한 명 (다른 데이터에 따르면 100,000 명 중 한 명)에 영향을 미치고, 부모 중 한 명이 고칠 경우 25 %의 경우에도 병에 걸리게됩니다. 또한이 질병은 근친상간으로 인한 것으로 믿어집니다. 약에는 약 80 건의 급성 선천성 반포체가 설명 될 수 있는데, 그 질병이 치료 불가능할 때이다. 적혈구 조혈 모세포 (Gunther 's disease)는 신체가 혈액 적색 기관의 주요 성분을 생산할 수 없다는 사실에 의해 특징 지어지며 혈액의 산소와 철 결핍에 영향을 미친다. 안료 대사는 혈액과 조직에서 방해 받고 태양 자외선이나 자외선의 영향으로 헤모글로빈의 붕괴가 시작됩니다. 또한 질병의 진행 과정에서 힘줄이 변형되어 극단적 인 증상이 나타나면 손가락이 비 틀리게됩니다.

Porphyria - "vampire disease"porphyria가있을 때, 헤모글로빈 헴의 비 단백질 부분은 피하 조직을 먹는 유독 물질로 변합니다. 피부는 갈색 빛을 띠기 시작하여 더 얇아지고 햇빛에 노출되어 파열되므로 시간이 지남에 따라 환자는 흉터와 궤양으로 덮여있게됩니다. 궤양과 염증은 코와 귀에 연골을 손상시켜 변형시킵니다. 수세기 동안 뾰루지로 뒤덮인 손가락과 비틀어 진 손가락의 결합으로 사람을 매우 어지럽 힙니다. 햇빛은 참을 수없는 고통을 일으키는 환자에게는 금기입니다. 입술과 잇몸 주변의 피부는 건조 해 튼튼 해지며, 그 결과 앞니가 잇몸으로 뻗어서 웃음 효과를냅니다. 또 다른 증상은 치아에 포르피린이 침착되어 붉은 색 또는 붉은 갈색이 될 수 있다는 것입니다. 또한 환자들은 약하고 기면이 약한 날에는 매우 창백한 피부를 가졌으며, 이는 밤에 더 많은 모바일 라이프 스타일에 도움이됩니다. 이러한 모든 증상은 질병의 후기 단계에서만 특징이 있다는 것을 반복 할 필요가 있습니다. 또한, 다른 많은 덜 무서운 형태가 있습니다. 위에서 언급했듯이이 질병은 20 세기 후반까지 거의 치료가 불가능했습니다. 중세 시대에, 적혈구 적혈구를 보충하기 위해 환자는 신선한 혈액으로 치료 받았지만, 그러한 경우에는 "구강"의 혈액을 사용하는 것은 쓸모가 없다는 증거가 있습니다. porphyria에서 마늘을 먹을 수 없어 마늘에 의해 분비 된 술폰산이 질병으로 인한 손상을 강화하기 때문에. 질병 porphyria는 특정 화학 물질 및 독극물의 사용에 의한 인공적인 수단으로 인해 발생할 수 있습니다.

포르 피리 아의 일부 형태는 정신 질환을 일으킬 수있는 신경 학적 증상과 관련이 있습니다. 그러나 porphyria로 고통받는 사람들이 인간의 혈액으로부터 heme를 갈구하거나 혈액 소비가 porphyria의 증상을 감소시킬 수 있다는 가정은 심각한 질병의 오해에 근거합니다.

포르 피리아가 뱀파이어 질환인가 아니면 유전 적 혈액 질환인가?

송곳니와 발톱이있는 사람들은 햇빛을 피하면서 실제로 존재했다. 그들은 단지 전부였습니다.

파란색과 단순한 피에 대하여

어떤 질병입니까? 오늘날 과학자들은 사람들을 뱀파이어처럼 보이게 만드는 요소를 정확히 알고 있습니다. 포르 피리 리아에서는 헤모글로빈의 비 단백질 부분 인 헴의 재생산이 방해 받아 체내의 금속, 주로 철과 마그네슘을 결합시킬 수있는 인체 내 독성 물질, 포르피린 및 그 전구체의 과도한 축적을 초래합니다. 과다한 포르피린은 몸 전체에 독성 영향을 미칩니다.

뱀파이어 질병

알레르기가 있다고 생각했습니다.

대부분이 질병의 발병을 유발합니다.

● 약물 (페노바르비탈, 테트라 사이클린, 비스무트 함유 약물, 경구 피임약 등);

● 살충제와 접촉 (예 : 농업 비료 사용) 또는 화학 산업을 포함한 위험한 작업;

월경이나 임신의 발병과 관련된 여성의 호르몬 프로파일 변화.

● 전염병 (특히 바이러스 성 C 형 간염;

● 알코올 섭취 (포르피린증 환자의 80 %는 알코올에 무관심하지 않음).

사람들이 뱀파이어 질병에 걸렸다.

"뱀파이어"라는 단어에서 우리 중 많은 사람들은 태양을 두려워하고 긴 송곳니를 가지고 희생자의 경동맥을 파고 탐욕스럽게 피를 마시는 창백하고 얇은 사람들을 대표합니다. 그러나 뱀파이어의 이미지가 머리에서 완전히 발명 된 것이 아니라 부분적으로 포르피린증과 같은 질병에 기반을두고 있다는 사실을 알고 계셨습니까? 우리는이 질병에 대해 더 자세히 이해할 것입니다. (주의 사항 : POST는 환자를 감각을 상실한 환자의 이미지를 나타내며, 약한 시스템이라면 읽지 마십시오)

Porphyrias는 hema porphyrin 선구자의 대사 장애와 관련된 질병의 그룹입니다. Heme은 헤모글로빈과 같은 중요한 화합물의 구성뿐만 아니라 인체에 중요한 여러 물질을 포함합니다. 질병에는 유사한 기계 장치 및 병인이있다. Porphyrias는 일반적으로 유전병입니다. 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 질병의 원인은 종종 헤모글로빈 성분 - 헴의 생합성 활동에 관여하는 유전자의 돌연변이이지만, 평생 동안 얻은 질병도 있습니다.

영향을받는 효소에 따른 포르피린의 종류

.질병이 heme synthesis의 여러 단계를 거치면 병적 인 uroporphyrin이 과도하게 축적됩니다. 동시에, 헴은 정상적인 양으로 계속 합성 될 수 있으며, 이는 빈혈의 발병을 완화시킬 수 있습니다. 결과적으로 과도한 양의 헴 신진 대사가 혈액에 축적되어 신체에서 완전히 제거 될 수 없으므로 세포에 축적됩니다. 신경계와 피부의 세포는 특히 포르피린에 민감합니다. 질병의 두 가지 중요한 징후를 제공하는 것은 광 병증 및 탈수 초성입니다. 탈모는 중추 신경계의 침범뿐만 아니라 복부 경련, 변비, 메스꺼움, 구토 등을 제공합니다. 포르피린이 피부에 축적되면 자외선 스펙트럼에 대한 감도가 높아져서 리소좀이 파괴되고 피부 병변을 결정하는 산성 가수 분해 효소가 더 많이 방출됩니다. 그것은 빛과 산소의 영향으로 포르피린이 피부에 손상을 줄 수있는 충전 된 불규칙한 형태의 산소를 생성하기 때문에 발생합니다. 이는 신화에서 빛에 이르는 뱀파이어의 반응과 유사합니다.

Porphyria photodermatosis

Porphyria는 색소의 출현, 신체의 열린 부위의 수포, 요로 포르피린, 혈압 상승, 혈압 상승, 빈혈, 복통이 나타나고 심한 경우 정신병이 실명 및 혼수 상태로 나타날 수 있으므로 소변이 붉은 색으로 변합니다.

태양 방사선에 의한 노출 3 일 후 환자의 반반 층 소변 변화.

흔히 임상 증상은 특정 의약 물질 (바르비 투릿, 술폰 아미드, 아날 진)에 의해 작용할 수있는 유발 요소에 노출 된 후에 발생하는 공격 (공격)으로 발생합니다. 신경계의 패배 때문에 근육의 위축이 해당 운동 신경의 병변에서 발생합니다. 점막의 출혈은 또한 잇몸의 점막에 출혈과 이영양증의 변화로 인해 치아의 뿌리가 노출되어 치아가 확대되는 것처럼 보입니다.

먼 porphyria (Günther의 질병)

이 질병의 임상 증상의 특이성은 중세 뱀파이어의 묘사와 매우 유사하기 때문에 일부 전문가들은 뱀파이어를 흉내 내면서 박해 받고 처형당한이 중병 환자들이었다고 주장합니다.