Biliary cirrhosis - 그것은 무엇입니까? 증상 및 치료

그 기능을 침해하는 불쾌한 간 질환 중 하나는 담즙 성 간경변입니다. 이 병리학 적으로 담즙의 유출이 실패하고 담관의 구조가 바뀌어 신체 구조가 파괴됩니다. 담즙 성 간경변증은 1 차 및 2 차로 분류됩니다. 보통이 질병은 중년 인구에서 진단되지만, 대부분 50-60 년 후에 발견됩니다.

이 질병의 발병은 간세포 기능이 저하되어 간문맥 고혈압으로 이어지는 특징이 있습니다. 담즙의 침체의 원인이 제거되면 질병의 예후는 유리할 수 있습니다. 부족한 자격을 갖춘 의사 또는 각 개인의 특성으로 인해 이것이 가능하지 않은 경우, 대부분의 기능을 침해 함으로 인해 강한 간 장애가 발생합니다. 결과는 필연적 인 죽음입니다.

이게 뭐야?

담즙 성 간경화 (BCP)는 다양한 이유로 간장의 개통 성이 손상되어 담즙이 장으로 흐르거나 줄어드는 질환입니다. 병인학에 따르면, 질병의 1 차 및 2 차 형태는 구별됩니다.

개발의 원인

담즙 성 간경화 형성의 구체적인 원인을 밝히는 것은 아직 가능하지 않다. 그것의 형성의 몇몇 이론은 고려된다 :

• 질병에 유전 경향;
• 이전의 전염성 간 병변 - 바이러스 성, 박테리아 성, 기생충 성;
• 독성 간 손상;
• 자가 면역 염증.

이 상태들과 간경화의 형성 사이의 직접적인 관계를 확인하는 것은 현재 불가능합니다.

첫째, 특정 원인의 영향을 받아 림프구가 담관의 세포를 파괴하기 시작합니다. 염증 과정이 형성됩니다. 염증으로 인해 덕트의 개통이 방해 받고 담즙 정체가 발생합니다. 이 부위에서 간세포 손상이 발생하고 염증이 다시 발생합니다. 대량 세포 죽음은 간경화의 형성으로 이어질 수 있습니다.

분류

원발성 BCP는 담즙 관의 만성 비 - 화농성 파괴 염증 (담관염)으로 나타나는자가 면역 질환입니다. 나중 단계에서, 그것은 덕트에 담즙의 정체 (cholestasis)를 유발하고 결국 간경화의 발전을 유발합니다. 대개 40 년에서 60 년 사이의 여성들은 병리학에 시달립니다.

• 1 단계에서 염증은 담관으로 제한됩니다.
• 단계 II에서, 과정은 간 조직으로 퍼진다.
• III 단계. 간세포 - 간세포 -는 결합 조직으로 변하기 시작하고, 흉터 유착이 형성되어 담즙 관을 "함께"가져옵니다.
• 단계 IV - 전형적인 간경변.

이차성 담즙 성 간경변은 다른 질환으로 인해 좁아 지거나 막히기 때문에 간내 도관에서 담즙이 장기간 유출되는 것을 배경으로 발생합니다. 그것은 30 년에서 50 년 동안 남성에게서 더 흔합니다. 치료 없이는 두 가지 형태의 병이 조만간 간 기능 부전으로 이어지고 삶의 질이 악화되고 지속 기간이 단축됩니다.

담즙 성 간경변의 증상

담즙 성 간경화의 경우, 병의 1 차 및 2 차 형태에 따라 증상을 그룹화하는 것이 좋습니다.

따라서, 원발성 담즙 성 간경변증은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

1. 특히 어깨 뼈, 큰 관절 부위, 그리고 나중에는 몸 전체에 짙은 갈색의 색소를 발라줍니다.
2. 불규칙한 가려움증. 밤에 휴식을 취할 때 자주 나타나며, 자극 요소가 추가됩니다 (예 : 양모와의 접촉 후 또는 목욕 후). 가려움증은 수년 동안 지속될 수 있습니다.
3. 확대 된 비장은이 질환의 흔한 증상입니다.
4. 플라크 (plaque) 형태의 눈꺼풀에 편평한 형태의 모습. 수시로 거기 그들 중 몇몇이있다 xanthelasma는 가슴, 손바닥, 둔부, 팔꿈치에 나타날 수있다;
5. 사람은 근육의 오른쪽 hypochondrium의 통증에 의해 방해 받기 시작할 수 있으며, 쓴맛이 종종 입안에 나타나며 체온이 약간 올라갑니다.

질병의 진행과 함께, 모든 증상이 증가, 식욕의 상실, 가려움증 참을 수 없게됩니다. 색소 침착 부위가 거칠어지고 피부가 부풀어 오르고 손가락의 마지막 지골이 두꺼워집니다. 통증이 심해지고 식도와 위의 정맥류가 관찰되며 내부 출혈이 발생할 수 있습니다. 비타민과 영양소의 흡수가 어렵고, hypovitaminosis의 증상이 합류합니다. 림프절이 증가하면 소화 시스템에 위반이 있습니다.

질병의 이차적 형태는 다음과 같은 유사한 증상을 나타냅니다 :

• 영향받은 간에서 심한 통증;
• 밤에는 피부의 강렬한 가려움증.
• 촉진에 간통 및 그것의 크기에있는 증가;
• 초기 황달;
• 비장 비대;
• 발달중인 감염의 배경에 열을 가하는 지표로 체온이 상승합니다.

신속하게이 질병의 형태는 간경화 및 후속 간부전의 진행으로 이끄는 증상이 환자의 생명을 위협합니다. 특히, 간부전 환자의 발달 증상은 다음과 같습니다.

• 메스꺼움 및 구토의 내용;
• 소화 장애;
• 어두운 맥주의 색깔로 배설물과 소변의 변색;
• 간성 뇌병증 (치매).

이 증상은 복수, 내부 위장관 출혈, 혼수 상태 및 사망과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

진단

원발성 담즙 성 간경변증의 진단을위한 진단 방법은 여러 단계가있을 수 있습니다 :

• 우선, 간경변이 의심되는 환자는 간호사, 외과의 사, 위장병 학자 등 소수의 의사와상의해야합니다. 환자는 질병을 확인하고 정도를 결정하고 후속 진단 방법을 처방하고 가능한 치료를 할 수 있습니다.
• 의료 상담 후, 간경변이 의심되는 환자는 실험실 검사를 위해 보내야합니다. 연구에는 혈액과 소변에 대한 선진 분석 분석과 생검을 포함 할 수 있습니다.

세 번째 단계는 도구 진단입니다. 그것은 초음파를 사용하여 비장, 신장, 간, 담도의 검사를 포함합니다. 또한 내시경을 통해 내 장기를 검사하고 혈액과 위장에 특수 물질을 도입하여 간과 담관의 실제 작용과 기능을 보여줍니다.

담즙 성 간경변 치료

담즙 성 간경변을 진단 할 때, 치료 방법은 증상 발현의 강도를 줄이고, 발달을 늦추고, 고착 된 합병증을 치료하고, 발병을 예방합니다.

치료 과정과 약물 선택은 의사가 개별적으로 선택합니다. 대부분 처방 됨 :

• Ursodeoxycholic acid (Urosan, Ursofalk), 밤에는 매일 3 캡슐.

면역 억제제 (원발성 담즙 성 경화증에만 해당) :

• 메토트렉세이트 (Methotrexate) 15 mg / 주 또는 사이클로스포린 (cyclosporine) 1 일 3 kg의 치료 용량으로 매일 2 회 접종 (아침과 저녁).

• Prednisone 30 mg 빈속에 아침에 하루에 1 번, 8 주 후에 아침에 공복시 약물의 복용량이 하루에 1 회 10mg으로 감소합니다.

비타민과 미네랄 대사 장애 치료 :

• 컵레 닐 (D- 페니 실라 민) 250mg을 물 1 컵에 하루 3 번, 식전 1.5 시간 동안 녹인 다음;
• 종합 비타민 (citrum, multitabs) 하루 1 회 1 정;
• 1 일 2 회 스틱 몰 1 봉지.

가려움증 치료 :

• 콜레스테라 민 (퀘스트 란)은 식사 전에 1.5 시간 동안 4mg을 하루 2 ~ 3 번;
• rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 1 일 2 회;
• 항히스타민 제 (atarax, suprastin) 1 일 2 ~ 3 회 2 정.

2 차 담즙 성 간경화의 경우 담즙의 정상적인 흐름을 회복하는 것이 중요합니다. 이 내시경 검사는 처방되거나 외과 적 개입이 필요합니다. 어떤 이유로 이러한 조작이 불가능한 경우, 간경변이 열 단계로 진행되는 것을 방지하기 위해 항생제가 처방됩니다.

외과 개입의 유형 중 그러한 조작을 확인할 수 있습니다 :

1. Choledochotomy;
2. Choledochostomy;
3. 담즙 기관에서 돌 제거;
4. 내시경 부기;
5. 내시경 스텐트;
6. 담즙 덕트의 신장;
7. 담관의 외부 배액.

환자는식이 요법 번호 5에 할당됩니다. 허용 된 야채, 과일, 주스, 컴포트, 젤리, 채소 수프, 마른 고기, 시리얼을 먹는 것.

담즙 성 간경변증

Biliary cirrhosis는 간내 및 외 간성 담도계를 통한 담즙 유출의 위반으로 인해 발생하는 만성 간 질환입니다. 이 질병은 섬유증 형성과 함께 간 실질의 점진적인 파괴로 특징 지어지며 간경화 및 간 기능 부전을 유발합니다.

간 질환의 시작에서 간세포 부전이 발생하며 10-12 년 후에 만 ​​문맥압 항진이 발생합니다.

담즙의 정체로 인해 간경화의 15-17 %가 발생하며, 인구 10 만 명당 3 ~ 7 건입니다. 이 병리의 발생에 대한 특징적인 연령은 20-50 년입니다.

간경변의 원인에는 두 가지가 있는데,이 병의 원인은 원발성 담즙 성 간경화와 이차 담즙 성 간경화로 분류됩니다. 원발성 담즙 성 간경변증을 가진 여성은 10 : 1의 비율로 더 자주 고통받습니다. 간장의 이차성 담즙 성 간경변은 5 : 1 비율로 더 자주 남성입니다.

이 질병은 낮은 수준의 의료 발전이있는 개발 도상국에서 흔히 발생합니다. 북아메리카 국가 중 멕시코는 구별되며, 남아메리카, 아프리카 및 아시아, 몰도바, 우크라이나, 벨로루시 및 러시아 서부의 거의 모든 국가가 유럽 국가로 구분됩니다.

질병의 예후는이 병리의 원인이 제거 되 자마자 15 년에서 20 년 후에 개인이나 의학적 능력으로 인해 원인을 제거 할 수 없으면 간 기능 장애가 발생하여 결과적으로 치명적입니다.

원인

담즙 성 간경화의 원인은 간세포 (간세포)와 간엽 (간질 세포)의 파괴로 이어지는 덕트 내 담즙의 정체입니다. 간 실질의 파괴는 섬유 기능 (연결 조직)으로 대체되어 장기 기능의 완전한 상실과 간 기능 장애의 진행을 동반합니다. 담즙 성 간경변에는 두 가지 유형이 있습니다.

원발성 담즙 성 간경변은 간 조직의자가 면역 염증으로 인해 발생합니다. 림프구, 대식 세포 및 항체로 구성된 인체의 보호 시스템은 간세포를 외래 물질로 간주하여 점차적으로 파괴시켜 담즙의 침체와 장기 실질의 파괴를 일으 킵니다. 이 과정의 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 의학 발전의이 단계에는 몇 가지 이론이 있습니다.

• 유전 적 소인 : 아픈 어머니의 경우 30 %의 질병이 딸에게 전달됩니다.
• 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선 독소증, 경피증;
• 전염성 이론 :이 질병의 발병은 헤르페스 바이러스, 풍진, Epstein-Barr 감염에 기여합니다.

이차성 담즙 성 간경화는 간외 담관의 내강이 막히거나 좁혀 져서 발생합니다. 이 유형의 간경변증의 원인은 다음과 같습니다.

• 선천성 또는 후천성 담관과 담낭의 이상;
• 쓸개에 돌의 존재;
• 수술, 양성 종양, 암으로 인한 담관의 내강의 협착 또는 막힘;
• 확장 된 인근 림프절 또는 염증 췌장에 의한 담관의 압박.

분류

방출의 발생으로 인해 :

• 원발성 담즙 성 간경변증;
• 2 차 담즙 성 간경화.

간 알콜 성 간경화의 칠드 Pugh 분류 :

원발성 담즙 성 간경변증 : 왜 발생하고 어떻게 치료합니까?

원발성 담즙 성 간경변증 (PBCP)은 설명 할 수없는자가 면역 성 질환이며, 이는 간문맥의 염증 변화 및 간내 관의자가 면역 파괴를 동반합니다. 결과적으로, 이러한 병리학 적 과정은 담즙 배설 장애 및 간 조직에서의 독성 대사 물의 지연을 초래한다. 그 결과, 기관의 기능이 현저하게 저하되고, 섬유증의 변화가 일어나기 쉽고, 환자는 간경화의 증상을 앓고 간 기능 장애를 일으킨다.

이 기사에서 우리는 담즙 경변증의 원인, 위험 그룹, 증상, 단계, 진단 방법 및 치료 방법에 대해 설명합니다. 이 정보는이 질병의 첫 증상의 출현을 의심하는 데 도움이되며 의사와상의 할 필요성에 대해 올바른 결정을 내릴 것입니다.

원발성 담즙 성 간경변은 거의 모든 지역에서 일반적입니다. 가장 높은 발생률은 북유럽 국가에서 관찰되며, 일반적으로이 질병의 유병률은 성인 1 백만 명 중 19-240 명입니다. PBCP는 35-60 세의 여성에서 더 자주 발병하며 20-25 세의 젊은 사람들에게서 흔히 발견되지 않습니다. 질병은 일반적으로 본질적으로 가족 성이며, 친척에서 발생 가능성은 인구 수십 배에 달합니다.

처음으로이 병은 1851 년에 Gall과 Addison에 의해 묘사되고 지명되었는데, 이것은 유쾌한 황색 종과 간 병리의 출현 사이의 관계를 나타냈다. 질병의 초기 단계에서 장기는 간경변의 영향을받지 않기 때문에 만성적 인 비 화농성 파괴성 담관염이라고 부르는 것이 더 정확할 것이기 때문에 그에게 주어진 이름은 정확하지 않습니다.

이유

지금까지 과학자들은 PBCP 개발의 정확한 원인을 파악하지 못했습니다. 이 질병의 여러 징후는이 질병의 가능한자가 면역 성질을 나타냅니다.

• 류마티스 인자, 항 미토콘드리아, 갑상선 특이 적, 핵 억제, 평활근 항체 및 추출 가능한 항원;
• 조직 학적 분석 동안 담즙 세포 손상의 면역 성 징후의 확인;
• 관찰 된 가족 소질;
• 류마티스 관절염, 레이노 증후군, 경피증, CREST 증후군, 쇼그렌 증후군, 갑상선염, 원반 모양 홍 반성 루푸스, 편평 태선 및 소포와 같은 다른자가 면역 병리와 병의 검출 가능한 관련성;
• 환자의 친척에 순환하는 항체의 유행의 탐지;
• 조직 학적 호환성의 주된 복합체 인 클래스 II 항원의 빈번한 검출.

연구원은 PBCP의 발달을 자극 할 수있는 특정 유전자를 아직 발견하지 못했다. 그러나 유전 적 성질의 가정은 가정에서 질병이 발생할 확률이 인구에서보다 570 배 높기 때문에 아직 논박 될 수 없다. 이 병리의 유전 적 본성에 찬성하는 또 다른 사실은 여성들 사이에서 PBCP의 빈번한 발달에 대한 전문가의 관찰이다. 또한이 질환은자가 면역 과정의 특징이없는 몇 가지 특징을 드러내는 데, 성인기에만 발병하며 진행중인 면역 억제 치료에는 잘 반응하지 않습니다.

위험 그룹

PbTsP 전문가의 관찰에 따르면 다음과 같은 사람들의 그룹에서 더 자주 발견됩니다.

• 35 세 이상의 여성;
• 일란성 쌍둥이;
• 다른자가 면역 질환 환자;
• 혈액 항균 백혈구 항체가 검출 된 환자.

질병의 단계

PCPP의 단계는 간 생검 기간 동안 수집 된 조직의 조직 학적 분석 중에 결정될 수 있습니다 :

1. 나 - 문맥 단계. 변화는 중추 및 interlobular 담관의 선동적인 파괴로 중점을두고 나타납니다. 괴사 부위가 확인되고, 림프구가 확장되어 림프구, 대 식세포, 혈장 세포, 호산구로 침투합니다. 울혈의 징후는 관찰되지 않지만 간 실질은 영향을받지 않습니다.
2. II - 주변 혈관 기. 염증성 침윤물은 담관의 깊이까지 확장되어 그 너머로지나갑니다. 중격 및 간엽 관의 수가 감소하고, 덕트가없는 빈 덕트가 감지됩니다. 간은 orcein 양성 과립 형태, 담즙 색소 함유 물, 간세포의 세포질 팽창 및 Mallory 시체의 형태로 담즙의 정체 증상을 보여줍니다.
3. III- 격막 단계. 이 단계는 섬유질 변화의 개발과 재생 노드의 부재로 특징 지어집니다. 염증 과정의 확산에 기여하는 결합 조직 가닥 조직에서. 정체 된 과정은 periportal뿐만 아니라 중앙 영역에서도 관찰됩니다. 중격 및 간엽 관의 감소가 진행됩니다. 간 조직에서 구리의 수준을 증가시킵니다.
4. IV - 간경변. 담즙의 말초 및 중추 정체의 증상이 감지됩니다. 발음 된 간경화의 징후가 결정됩니다.

증상

PBCV는 증상이 없거나 느리거나 빠르게 진행되는 과정을 가질 수 있습니다. 대부분의 경우,이 질환은 갑자기 느껴지며 가려움증과 빈번한 약화로 나타납니다. 일반적으로 환자들은 처음에는 황달이 질병 초기에 없어지고 6-24 개월 후에 발생하므로 피부과 의사의 도움을 구합니다. 약 25 %의 경우, 가려움증과 황달이 동시에 나타나고, 피부 및 점막의 피부 증상으로의 황변은이 질환에 전형적이지 않습니다. 또한, 환자는 우측 hypochondrium의 고통을 호소합니다.

약 15 %의 환자에서 PBCP는 무증상이며 특별한 징후를 보이지 않습니다. 이러한 경우 초기 단계에서 예방 적 검사를 수행하거나 담즙 정체 지표 효소의 증가를 결정하기 위해 생화학 적 혈액 검사를 필요로하는 다른 질병을 진단 할 때만 질병을 발견 할 수 있습니다. 증상이없는 무 진행성 병은 약 10 년 동안, 그리고 임상 적으로 약 7 년 동안 나타날 수 있습니다.

약 70 %의 환자에서이 질환의 발병은 심한 피로를 동반합니다. 그것은 성능, 수면 장애 및 우울한 상태의 발달을 현저하게 감소시킵니다. 일반적으로이 환자들은 아침에 기분이 좋고 점심을 먹은 후에는 상당한 쇠약감을 느낍니다. 이러한 상태는 휴식이나 주간 수면을 필요로하지만 대부분의 환자는 수면조차도 효능의 회복에 기여하지 않는다는 사실에 주목합니다.

일반적으로 피부의 가려움증은 PBCP의 가장 특징적인 첫 신호가됩니다. 그것은 갑자기 발생하고 초기에는 손바닥과 발바닥에만 영향을줍니다. 나중에 그러한 감각이 전신에 퍼질 수 있습니다. 가려움증은 밤에 더 두드러지고, 낮에는 다소 가라 앉습니다. 그러한 증상의 원인은 설명되지 않은 채로 남아 있습니다. 종종 이러한 가려움이 수면과 정신 상태의 질에 악영향을주기 때문에 잦은 가려움증은 이미 존재하는 피로를 악화시킵니다. 향정신성 약물을받는 것은이 증상을 악화시킬 수 있습니다.

PBCV 환자는 종종 다음과 같은 증상을 호소합니다.

• 허리 통증 (흉추 또는 요추)
• 늑골을 따라 통증.

이러한 질병의 증상은 환자의 약 1/3에서 발견되며 장기간의 담즙 정체로 인한 골다공증 또는 골연화증의 발생으로 유발됩니다.

진단시 환자의 거의 25 %가 콜레스트롤 수치가 지속적으로 증가하여 피부에 나타나는 황색 종 (3 개월 이상)으로 확인됩니다. 때로는 노란색과 작은 크기의 피부에 약간 우뚝 솟은 고통없는 구조물 인 xanthelasm으로 나타납니다. 일반적으로 피부의 이러한 변화는 눈 주위의 영역에 영향을 미치고 황색 종은 가슴, 유방 땀샘, 손바닥 뒤 및 주름 부위에 위치 할 수 있습니다. 때로는 이러한 질환의 발현으로 팔다리에 감각 이상이 발생하고 말초 다발성 신경 병증이 발생합니다. Xanthelasma와 xanthomas는 담즙의 정체 및 콜레스테롤 수치의 안정화 또는 질병의 가장 최근 단계 (간 기능이 손상된 간이 더 이상 콜레스테롤을 합성 할 수없는 경우)의 발병과 함께 사라집니다.

PBCP로 담즙의 장기간 침체는 지방과 여러 가지 비타민 (A, E, K, D)의 흡수 장애를 초래합니다. 이와 관련하여 환자는 다음과 같은 증상을 보입니다.

• 체중 감소;
• 설사;
• 어둠 속에서 흐린 시력;
• 지방 줄기;
• 근육 약화;
• 피부에 불편 함;
• 골절 경향 및 장기간 치유;
• 출혈 경향.

PBCP의 가장 눈에 띄는 또 다른 증상은 황달입니다. 이는 혈액에서 빌리루빈 수치의 증가로 나타납니다. 그것은 눈과 피부의 흰자위에 황색으로 표현됩니다.

PBCP 환자의 70-80 %에서 간 비대가 감지되고 20 %에서 비장이 증가합니다. 많은 환자가 약물에 대한 감수성이 증가합니다.

PCPP의 진행 과정은 다음 병태로 인해 복잡 할 수 있습니다.

• 출혈 경향이 증가 된 십이지장 궤양;
• 식도와 위의 정맥류는 출혈로 이어진다.
• 자가 면역 갑상선염;
• 확산 독성 갑상선종;
• 류마티스 성 관절염;
• 편평한 태선;
• 피부 근염;
• 전신성 홍 반성 루푸스;
• 각 결막염;
• 경피증;
• CREST 증후군;
• 면역 복합체 모세관;
• 쇼그렌 증후군;
• IgM- 관련 막성 사구체 신염;
• 신장 관상 동맥 증;
• 췌장 기능이 불충분하다.
• 다른 지방화의 종양 과정.

이 병의 진행 단계에서 간경화의 발전된 임상상이 나타납니다. 황달은 피부의 색소 침착을 초래할 수 있으며 황색 종과 크 산 텔마는 크기가 증가합니다. 식도 정맥류 출혈, 위장 출혈, 패혈증 및 복수를 위험한 합병증 발병의 가장 큰 위험이 관찰되는 것은이 병기에 있습니다. 간 기능 장애가 증가하고 간장 혼수 상태가 나타나 환자의 사망 원인이됩니다.

진단

PBTsP의 검출을 위해 다음과 같은 실험실 검사 및 기기 검사가 규정되어있다.

• 생화학 적 혈액 검사;
• 자가 면역 항체 (AMA 및 기타)에 대한 혈액 검사;
• 섬유 아세포;
• 간 조직 생검 후 조직학 분석 (필요한 경우).

잘못된 진단을 배제하고 간 손상의 유병률을 결정하고 PBCV의 합병증을 확인하려면 다음과 같은 도구 진단 방법이 규정되어 있습니다.

• 복부 기관의 초음파;
• 내시경 초음파;
• 섬유 성 십이지장 내시경 검사;
• MRCP 및 기타

"원발성 담즙 성 간경변증"진단은 목록에서 또는 4 번째 및 6 번째 징후가있는 3-4 개의 진단 기준이있는 상태에서 수행됩니다.

1. 강렬한 가려움증과 외인성 증상 (류마티스 성 관절염 등);
2. 간외 담관에서의 침범의 부재.
3. 담즙 정체 효소의 활성이 2-3 배 증가했습니다.
4. AMA titer 1-40 이상.
5. 혈청 IgM 수치가 증가했습니다.
6. 간 생검 조직의 전형적인 변화.

치료

현대 의학은 PBCP를 치료하는 구체적인 방법이 없습니다.

환자는 탄수화물, 단백질 및 지방 제한의 정상화 된 섭취로식이 요법 No. 5를 따르는 것이 좋습니다. 환자는 다량의 섬유와 체액을 섭취해야하며, 일일 식단의 칼로리 함량이 충분해야합니다. 지방 줄기 (지방질의 변)가있는 상태에서 지방 수준은 하루에 40 그램으로 줄이는 것이 좋습니다. 또한이 증상이 나타나면 효소 제제의 투여가 비타민 결핍을 보충하는 것이 좋습니다.

가려움증을 줄이려면 다음과 같이하는 것이 좋습니다.

• 린넨이나면 옷을 입는다.
• 뜨거운 목욕을 거부한다.
• 과열을 피하십시오;
• 추가 된 소다 (목욕당 1 컵)로 시원한 목욕을하십시오.

또한 다음 약제는 가려움증을 줄일 수 있습니다.

• 콜레스 티라민;
• 페노바르비탈;
• 우르 소 데 옥시 콜산 (Ursofalk, Ursosan)에 기초한 약물;
• 리팜피신;
• Ondane-setron (타입 III 5- 하이드 록시 트립 타민 수용체의 길항제);
• Naloxane (마약 길항제);
• FOSAMAX.

때로 가려움의 증상은 플라스마 에피네이션 후에 효과적으로 후퇴합니다.

PBCP의 병인 발현을 늦추려면 면역 억제 치료가 처방됩니다 (글루코 코르티코 스테로이드 및 세포 분열 증).

• 콜히친;
• 메토트렉세이트;
• 사이클로스포린 A;
• 부데소니드;
• Ademetionin 및 기타.

골다공증 및 골연화증의 예방을 위해 비타민 D 및 칼슘제를 처방합니다 (경구 투여 및 비경 구 투여 용).

• 비타민 D;
• 에 티드로 네이트 (디트로 넬);
• 칼슘제 (글루 콘산 칼슘 등).

과색 소 침착과 가려움증을 줄이기 위해 매일 자외선을 조사하는 것이 좋습니다 (각각 9-12 분).

PBCP를 치료하는 유일한 급진적 인 방법은 간 이식입니다. 그러한 수술은이 질병의 합병증이 나타날 때 수행되어야합니다.

• 위와 식도의 정맥류;
• 간성 뇌증;
• 복수;
• 악액질;
• 골다공증으로 인한 자발적인 골절.

이 외과 적 개입의 이점에 대한 최종 결정은 의사 (간호사 및 외과 의사)의 협의를 통해 이루어집니다. 수술 후 질병의 재발은 10-15 %의 환자에서 관찰되지만, 사용 된 현대 면역 억제제는이 질환의 진행을 예방할 수 있습니다.

예측

PBCV의 결과에 대한 예측은 질병 경과와 그 단계의 본질에 달려 있습니다. 무증상 환자는 10 년, 15 년 또는 20 년 동안 살 수 있으며,이 질환의 임상 적 증상이있는 환자는 약 7-8 세입니다.

PBCP 환자의 사망 원인은 위와 정맥류의 정맥류에서 출혈이있을 수 있으며, 말기 병기에는 간부전으로 인한 사망이 발생합니다.

시의 적절하고 효과적인 치료로 PBCP 환자의 평균 수명은 정상입니다.

연락 할 의사

가려운 피부, 간통, 크 산토 마, 뼈 통증 및 심한 피로가 있으면 hepatologist 또는 위장 전문가에게 연락하는 것이 좋습니다. 진단을 확인하기 위해 환자는 생화학 적 및 면역 학적 혈액 검사, 초음파, MRCP, FGDS, 간 생검 및 기타 검사 방법을 처방받습니다. 필요한 경우 간 이식은 이식 외과 의사의 상담을 권장합니다.

원발성 담즙 성 간경화는 간내 도관의 파괴와 동반되어 만성 담즙 정체로 이어진다. 이 질병은 오랜 기간 동안 진행되며 말기 단계의 결과는 간경변으로 간 장애로 이어진다. 이 질병의 치료는 가능한 한 빨리 시작되어야합니다. 치료법에서 약물은 질병의 증상을 줄이고 발달을 지연시키는 데 사용됩니다. 합병증에 합류 할 때 간 이식이 권장됩니다.

간 당뇨병 간경변증

간경화의 장애 : 얻는 방법 및 조건

알코올 중독 환자가 간경변증에 오래 걸렸다는 신화는 자격을 갖춘 전문가들에 의해 파괴되었습니다. 간경변은 실질 조직의 파괴와 섬유 성 마디의 성장을 수반하는 돌이킬 수없는 과정입니다. 초기 경변증이 중년의 사람들의 질병 (일반적으로 40 세 이후)과 불리한 인구 집단으로 간주된다면 이제 신생아에서도 질병이 발생합니다. 끔찍한 질병이란 무엇입니까? 간경변으로 얼마나 오래 살 수 있습니까? 간경화의 경우 장애를 신청할 수 있습니까? 끔찍한 질병에 직면 한 사람들에게 가장 큰 관심을 갖는 것은 바로이 쟁점입니다.

장애 그룹 지정을위한 조건

귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람들이 "간경변증"진단을 듣는 경우, 이것이 최종 문장이 발음되었음을 의미하지는 않습니다. 간경변의 경우에는 싸우는 것이 가능하지만 필요합니다. 그러나 임명 될 그룹은 간 장애의 단계, 심한 임상 증상의 존재, 검사실 매개 변수의 변화 정도 등 여러 요소에 따라 달라집니다.

장애인의 지위를 부여하는 이유는 2006 년 2 월 20 일 러시아 연방 정부의 결의 제 5 항에 명시된 요인으로 작용할 수 있습니다. "장애인으로 인식하는 절차 및 조건"

• 지속적으로 퍼진 간 질환에 의해 지시 된 삶의 손상;
• 일하는 능력의 전부 또는 일부의 손실, 자기 관리에 종사하는 능력, 위생을 유지하는 능력, 교육을받는 능력 등.
• 추가 사회 복지, 재활의 필요성.

장애 확립 절차의 특징

모든 단계에서 간경화로 진단받은 사람은 의료 및 사회 검사 인 ITU에 회부되어야하며, 정해진 절차에 따라 의료 및 사회 보호를위한 시민의 필요성이 결정됩니다. 환자가 이전에 검사를 받거나 치료를 받았던 의료기관은 ITU에 보내기를 거부하고 독립적으로 신청할 수 있습니다. 이를 위해 장애 분류를 부여하기에 충분할 수있는 모든 양식 - 추출물, 실험실 테스트,지도 및 기타 문서를 수집해야합니다. 검열에 따르면,위원회는 간경변의 경우에 그룹의 지정에 대한 결정을 내린다.

한 사람이 장애인으로 인정 된 경우 ITU 결정은 문서 제출을 고려한 날부터 운영되기 시작합니다.

검사 과정에서 한 사람의 사회 생활 조건에 대한 철저한 평가가 수행되고 심리적 인 노동 데이터가 분석됩니다. 전체 프로세스의 배경에 대해 임상 및 기능 데이터를 기록하기위한 프로토콜이 유지됩니다. 인체의 기능에 방해가되는 정도가 결정되고 간경변의 경우 그룹 지정에 대한 결론이 이어집니다. 결정은 "For"에 투표 한 절대 다수의 전문가가 결정합니다.

문서를 제출하기 전에 적어도 1 년 동안 ITU로부터 긍정적 인 반응을 얻기 위해 더 많은 기회를 얻으려면 정기적으로 초음파 검사를 받고 검사를 받고 의사가 처방 한 약을 복용해야합니다. 단순한 진단과 일회성 시험만으로위원회의 장애 배정의 기초가되지는 않습니다.

간 기능 장애 및 장애 단계

입법에 따르면 어떤 유형의 병든 병리학자를 배정받을 수있는 그룹은 질병으로 인한 합병증에 달려 있습니다.

1 단계 (보상)는 실험실 매개 변수의 작은 변화, 간장의 약간의 증가가 특징입니다. 무게는 감소없이 정상적인 한도 내입니다. 이 단계에서 건강한 간세포는 손상된 조직의 기능을 보완합니다. 프로트롬빈 지수 - 최대 80 %. 원칙적으로이 단계에서 장애 그룹은 지정되지 않습니다.

II 단계 (부 보정)에서 30 %의 체중 감량, 황달, 혈소판 감소증, 경미한 빈혈, 빈번한 코피 등의 현저한 임상상이 관찰됩니다. 알부민, 빌리루빈 및 프로트롬빈 지수 감소. 환자는 촉진 동안 심한 통증에 대해 걱정하고 있으며, 흉터 조직과 마디의 집중적 인 형성으로 인해 간은 더욱 증가합니다. 두 번째 간경화 활동에서는 II 또는 III 그룹이 주어 지는데, 모두 간 기능 장애의 증상의 심각성에 달려 있습니다.

병기가있는 단계에서 독성 뇌증, 출혈 증후군, 복수 (복강 내 액체 축적), 악액질이 위의 증상에 추가됩니다. 빌리루빈 값은 여러 번 상승하며 프로트롬빈 지수는 50 % 이하로 떨어집니다. 그러한 상황에서, 보통 나는 그룹이 주어진다.

현대 의학의 모든 가능성을 감안할 때, 간경변은 치료가되지 못하면 치료 및식이 요법을 통해 환자 상태의 악화를 막을 수 있습니다. 따라서 대부분의 경우 1 년 또는 2 년 동안 장애를 지정하고 재검사를 실시합니다.

담낭에 서스펜션

담낭의 초음파는 복강 내 모든 기관의 검사와 별도로 또는 조합하여 수행됩니다. 일반적으로 투명한 무반사 담즙이 담긴 봉지입니다. 이 용어는 액체, 균질, 불순물이없고 장치의 화면에 검은 색이 있음을 의미합니다. 담낭에 서스펜션 - 이것은 담즙이 이기종이된다는 것을 나타내는 상당히 일반적인 병리학입니다. 그것의 구성에는 다른 질감과 기원을 가질 수있는 불순물이 있습니다. 이것은 담즙에 자유롭게 떠 다니고 환자의 자세가 바뀔 때 담낭의 바닥으로 가라 앉는 모래 또는 응집 침전물 일 수 있습니다.

정학 사유

담낭에서의 정지는 병리학입니다. 건강한 사람은이 증상을 관찰 할 수 없으며 그 증상은 여러 가지 요인에 기인합니다.

쓸개의 내강에있는 퇴적물의 모든 원인은 여러 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 간 및 담도의 질병 : 담석의 파괴, 췌장 질환, 담관의 막힘, 약물의 특정 그룹의 장기간 사용, 간 및 기타의 지방 변성을 목표로 한 치료;
• 식이 요법과 생활 습관의 특징 : 다량의 지방, 튀긴 음식, 과자, 알코올 섭취는 물론 급격한 체중 감소 또는 체중 증가;
• 유전 적 요인 : 쓸개와 담도의 구조가 변하기 때문에 담즙의 유출이 복잡해집니다.
• 보조 요인 : 여성 성별, 임신 기간, 노령, 제한된 신체 활동.

담낭의 활동은 위장, 장, 간 및 기타 장기의 상태와 직접적으로 관련이 있습니다. 일반적으로 담즙은 그것의 구덩이에서 오랫동안 머물러 있지 않으며 대량으로 거기에 축적되지 않습니다. 그것은 간 세포에 의해 생성되고 음식이 위장에 들어갈 때까지 기다리기 위해서 쓸개에 들어갑니다. 소화 과정이 시작 되 자마자 소화가 진행되어 소화가 진행됩니다. 음식을 불규칙하게 먹거나 유해한 제품을 남용하면 몸이 축적되어 담즙을 포함하여 더 많은 자원을 소비합니다. 그 수는 증가 할 수 있으며, 담관 관강의 협착이나 이물질에 의한 막힘으로 유출이 어려워지면 그 구성은 변한다.

증상 Symptomatology

담낭의 증상은 그 원인에 따라 다릅니다. 대부분의 경우, 환자에게 불편을 끼치 지 않고 우연히 초음파에서 발견되는 것은 퇴적물의 사실입니다. 담낭의 벽에 상처를 입히지 않고 급성 통증을 유발할 수없는 작은 형태입니다. 또한 현탁액은 담도의 루멘을 막히지 않으며 담즙의 유출을 방해하지 않습니다.

담낭의 침전을 나타내는 빈번한 증상 중 다음을 구별 할 수 있습니다.

• 우측 hypochondrium의 통증. 몇 분에서 몇 시간 지속됩니다.
• 통증은 단기간의 경련이나 일정한 아프기 일 수 있습니다.
• 오른쪽에 무거움;
• 메스꺼움 및 구토;
• 변 장애;
• 식욕 감퇴.

증상은 담낭염에서 나타나며, 이는 또한 현탁액의 형성을 동반 할 수 있습니다. 이 경우 통증이 나타나고 급성 발작은 담도 산통이 동반됩니다. 대부분의 경우, 퇴적물의 출현은식이 요법과 잘못된 생활 방식의 불 순응과 관련되며 더 심각한 병태와는 관련이 없으므로 임상상은 부재합니다.

정학은 어떻게 분류 될 수 있습니까?

담낭에 퇴적물을 구성하는 것에 관한 의사의 의견. 일부 의사들은이 증상이 담석 질환의 초기 단계이며 긴급한 치료가 필요하다고 주장합니다. 소립자는 궁극적으로 담즙 관을 차단하고 쓸개 벽을 자극하는 큰 돌로 변할 수 있습니다. 이 버전의 다른 전문가들은 동의하지 않으며 쓸개가 빠져있는 것을 위험한 병리학으로 간주하지 않습니다. 그들의 의견으로는, 이것은 돌의 형성으로 이어질 수없는 분리 된 상태입니다.

현탁액의 화학 조성은 다른 원산지 일 수 있습니다.

• 콜레스테롤, 담즙의 구성 요소로 구성되어 있습니다;
• 칼슘 염이된다.
• 담즙 색소이다.

에코 서스펜션

Ehopositive 정학은 질병의 초기 단계에서 명확하게 볼 수 있습니다. 일반적으로 액체 및 균질 담즙의 일관성이 바뀌며 담즙 방광의 박편이 화면에 표시됩니다. 그러한 증상은 침전물이 충분히 조밀하지 않고 쉽게 파괴되어 소장으로 배출 될 수 있음을 암시합니다. 비정상적 서스펜션은 어두운 회색 색조가 있습니다.

무반향 서스펜션

시간이 지남에 따라 플레이크가 짙어지고 소위 담낭이 담낭에 나타납니다. 이 용어는 고 에코 성 침전물로 시각화되는 고밀도 응괴를 의미합니다. 그들은 더 밝은 그늘을 가지고 있으며 담즙의 일관성은 덜 균일 해집니다.

담즙산 슬러지

담낭에있는 담즙 성 슬러지 ─ 이것은 다른 원인의 현탁액에 대한 일반적인 이름입니다. 침전물 입자는 정상 담즙을 변화 시키므로 초음파에서 어두운 회색에서 밝은 회색까지 다양한 크기와 음영이 포함 된 것을 볼 수 있습니다. 퇴적물이 가벼울수록 현탁 결정이 더 조밀 해집니다.

에코 서스펜션은 입자 크기에 따라 분류 할 수 있습니다.

• 미세한 서스펜션 ─ 어쿠스틱 섀도우를 생성하지 않는 소형 (최대 4mm - 5mm)의 고 에코 제거 요소 모음입니다.
• 슬러지 ─ 액체 담즙에서 자유롭게 움직이는 젤리 같은 점성의 응고물입니다.
• 슬러지 담즙은 슬러지 및 미세하게 현탁 된 현탁액을 모두 포함하는 증후군입니다.

슬러지 증후군은 담낭의 공동에 어떤 현탁액이 있다는 것을 암시하는 용어입니다. 담즙 성 슬러지의 형성은 콜레티시스 또는 담석 질환의 첫 단계 일 수 있습니다. 증후군이 환자에게 고통과 불쾌감을 일으키지 않더라도 큰 위험한 돌의 출현을 막기 위해 치료하는 것이 좋습니다.

아기를 달다

담낭의 구덩이에 서스펜션의 형성이 초기에 성인의 질병으로 간주 되었다면, 이제는 생후 첫 해부터 환자들 사이에 어린이가 있습니다. 이러한 경우는 매우 드물지만 슬러지 증후군이 발생할 확률은 어린 아이에게있다. 이 현상에 대한 몇 가지 이유가 있습니다.

• 부적절한 먹이, 체중 감소;
• 간 효소 생산의 병리 현상. 이로 인해 일부 약물을 완전히 활용할 수없는 경우;
• 장기 및 조직 이식 수술;
• 담낭의 정상적인 흐름을 방해하는 쓸개 및 담도의 구조의 선천적 인 이상;
• 모유 수유하는 동안 어머니의 약을 복용;
• 사춘기 - 스트레스, 매끄러운 근육과 담낭 괄약근의 오랜 비자발적 인 수축으로 이어진다.

어린이의 질병 진단은 성인 환자와 같은 방법으로 수행됩니다. 부모는 조심스럽게 어린이의 건강 상태를 모니터링하고 경고 표지가 나타나면 의사와상의해야합니다. 이 질병은 생후 첫해부터 기록되며, 유일한 임상 증상은 식욕, 불안 및 체중 감소입니다.

의료 행사

약물 치료는 의사가 선택해야합니다. 다른 경우에는, 서스펜션의 출현 이유에 따라 다른 그룹의 약을 복용 할 필요가 있습니다. 따라서 cholagogue 방법은 담도계의 기계적 막힘이없는 경우에만 유용합니다. 담낭의 평활근의 색조가 감소하여 담즙이 제거되지 않으면 진경제를 복용하면 문제가 악화됩니다.

어쨌든 환자는식이 요법을 따라야합니다. 그것은 간과 담낭의 모든 질병에 공통적이며 이들 기관의 부담을 줄이기위한 것입니다.

• 낮에는 최소한 4-5 번 먹어야합니다.
• 식단의 기초는 곡물, 살코기, 과일 및 채소입니다. 동물 기원의 제품은 끓여야한다. 과일 중에서 감귤류가 특히 유용합니다.
• 지방이 많은 튀긴 음식, 훈제 한 고기, 소스 및 알코올은 완전히 배제해야합니다. 그들의 처리를 위해서는 다량의 담즙이 필요합니다.
• 당일에 최소 2 리터의 순수한 비 탄산수를 마셔야합니다. 하루 동안 수프, 차 또는 주스 형태로 소비되는 나머지 액체는이 양에 포함되지 않습니다.

의사의 증언에 따르면 다른 그룹의 약을 처방합니다. 담낭의 통증 증후군과 근육 긴장이 증가하면 진경제가 필요합니다. 그의 음색이 감소되면, choleretic 요원이 촬영해야합니다. 어떤 경우에는 환자의 상태가식이 요법과 신체 활동에 의해서만 정상화 될 수 있습니다. 담낭에있는 중지가 불편을 일으키지 않는 경우에 그런 계획은 선택되어야한다.

의사와상의 한 후에는 민간 요법과 처방으로식이 요법을 보완 할 수 있습니다. 염증을 줄이고 담즙의 유출을 유발하는 약초를 선택해야합니다. 잘 알려지고 안전한 요리법에서 카모마일, 옥수수 stigmas 또는 쑥,뿐만 아니라 바다 buckthorn 차 또는 장과 주스의 decoctions를 시도 할 수 있습니다.

예방 및 예후

쓸개에서 침전물을 제거 할 시간이되면이 증상은 아무런 합병증을 일으키지 않습니다. 질환이 진행되지 않고 통증을 유발하지 않는다면 예후도 유리합니다. 최악의 예후에서 슬러지 증후군의 배경에 다음 질병이 발생할 수 있습니다.

• 담석 질환;
• 담낭과 담관의 염증 과정 (담낭염, 담관염);
• 담즙 성 췌장염.

담낭에 침전물이 나타나는 것은 대부분의 환자에서 우연히 발견되는 증상입니다. 초음파에서 박편, 덩어리 또는 응고가 그의 공동에 나타나며 이는 보통의 투명 균질 담즙과 다릅니다. 일부 의사는 건강에 위험한이 현상을 고려하지 않고 다른 사람들은 담석증 발병과 관련이 있습니다. 수반되는 증상 및 원인에 따라 의사가 처방해야합니다. 예후가 좋고,식이 요법과 다른 모든 처방을 따르면 환자는 빨리 회복됩니다.

담즙 성 간경변증

Biliary cirrhosis는 간 조직을 섬유 성 흉터로 점진적으로 대체하는 만성 진행성 질환입니다. 병리학은 오랫동안 나타나지 않고 종종 선별 검사 중에 무작위로 진단됩니다. 후기에는 외부 징후 (간장 조짐이 적음), 문맥 고혈압, 다른 장기 및 시스템 손상, 간 뇌증이 특징적입니다. 간경변증과 합병증의 예비 진단은 보조 검사 방법에 기초하여 확립됩니다. 초음파, CT, 간세포 암 스캔, ERCP, 임상 및 생화학 분석. 최종 진단은 간 생검과 혈액에서 항 미토콘드리아 항체의 검출을 기초로 이루어집니다. 이 질병은 치료가 불가능하며, 간 이식 만이 후기 환자의 생명을 구할 수 있습니다. 비 수술 적 치료는 증상 치료, 해독, 비타민 요법 및식이 요법으로 구성됩니다.

담즙 성 간경변증

담즙 성 간경화는 정상적인 간 조직이 섬유 조직으로 대체 된 가장 심각한 간 질환입니다. 이 병리학은 40 세 이상의 여성에서 더 흔하게 나타나며 전체적인 유행은 인구 백만 명당 40-50 사례입니다. 유전 인자와 질병의 밀접한 연관성이 발견되었습니다.이 병리학은 친척들 사이에서 570 배 더 자주 발견됩니다. 현재까지, 원발성 담즙 성 간경화의 병인은 완전히 연구되지 않았기 때문에, 정확한 발생 원인은 알려져 있지 않다.

95 % 이상의 경우, 항균 백혈구 항체가 혈액에서 검출됩니다. 그러나 과학자들은 아직도 간 조직의 미토콘드리아 만이 영향을받는 이유를 알아낼 수 없으며 다른 조직에서는 발생하지 않는다. 숨겨진 시작에서이 질병의 교활함 - 매우 자주 질병의 생화학 적 징후는 다른 질병에 대한 검사 중에 우연히 발견 될 수 있습니다. 병의 진행 과정은 점진적이며, 간 손상의 후기 단계에서 이식이 표시됩니다.이 경우에만 아픈 사람의 생명을 구할 수 있습니다.

담즙 성 간경화의 원인

현대 위장병 학은 원발성 담즙 성 간경변의 발달을 신체의자가 면역 질환과 연관시킵니다. 질병은 유전성입니다 : 담즙 성 간경화의 사례는 가족 서클에서 매우 빈번합니다. 류마티스 성 관절염, 관상 동맥성 산증, 쇼그렌 증후군,자가 면역 갑상선염 및 다른 사람들과의 연관성 또한이 질병의자가 면역 특성에 대해 말하고 있습니다.

이러한 형태의 간경화를 가진 거의 모든 환자에서 미토콘드리아에 대한 항체가 검출되었지만 간세포의 파괴와 이들 항체의 연결을 검출 할 수는 없었다. 이 질환은 담즙 관의 무균 성 염증, 도관의 뚜렷한 상피 증식 및 진행성 섬유증으로 시작하는 것으로 알려져 있습니다. 점차적으로 염증 과정이 가라 앉지 만 섬유화가 간 조직으로 퍼져서 돌이킬 수없는 파괴를 일으 킵니다.

담즙 기관의 선천성 기형 및 인수 기형, 담석증, 간내 종양과 간에서 림프절, 담관 낭종, 원발성 경화성 담관염, 화농성 또는 : 공정 및 기타 질병의 시작을 자극. 또한 미토콘드리아 항원과 유사한 표면에 그람 음성 감염 - 장구균 감염이 발생할 수 있습니다. 이 질병의 혈액에서 미토콘드리아 및 평활근 세포뿐만 아니라 다른 면역 질환에 대한 항체가 결정됩니다 : 면역 글로불린 M의 증가, B 및 T 림프구의 생성 장애. 이 모든 것은 원발성 담즙 성 간경화의자가 면역 병인에 유리합니다.

이차성 담즙 성 간경화는 간외 담도계의 담즙 정체로 이어지는 질병의 배경에 대해 발전합니다. 여기에는 담즙 관의 폐쇄증, 돌 및 협착, 간외 담도의 암, 담즙 강 낭종 및 낭포 성 섬유증이 포함됩니다.

담즙 성 간경변의 분류

간경화의 정확한 분류는 치료 전략을 개발하는 데 중요합니다. 담즙 성 간경화의 간 기능은 Child-Pugh 척도로 평가됩니다. 이 척도는 복수, 뇌증, 빌리루빈, 알부민 및 프로트롬빈 지수 (혈액 응고 지표)를 고려합니다. 이 지표에 할당 된 점수에 따라 간경변에 대한 보상 단계가 있습니다. Class A는 최소한의 점수, 평균 기대 수명 20 년, 복부 수술 후 생존율 90 % 이상을 특징으로합니다. B 등급에서는 평균 수명이 짧고 복부 수술 후 사망률이 30 % 이상입니다. C 등급의 평균 수명은 3 년 미만이며 복부 수술 후 사망률은 80 % 이상입니다. 환자에게 B 또는 C 등급을 지정하면 간 이식의 필요성이 나타납니다.

러시아에서는 METAVIR 척도가 널리 사용되고 있는데, 섬유화 정도는 생검 데이터를 기준으로 산정되며, 단계의 계조도는 0에서 4까지입니다. 4 등급은 간경변의 유무를 나타냅니다.

담즙 성 간경변의 증상

초기 단계에서 간경화의 증상은 비특이적이며 지워집니다. 따라서 대부분의 경우 불만은 가려움증으로 시작됩니다. 환자의 절반 이상이 피부의 반복적 인 가려움증에 대해 불평하고 모든 10 분의 1은 피부에 긁힘으로 인한 가려움증에 대해 걱정합니다. 가려움증은 황달이 나타나기 6 개월이나 심지어 몇 년 전에 발생하지만 때로는이 두 증상이 동시에 발생할 수 있습니다. 또한 초기 간경화의 특징적인 징후는 피로, 졸음 및 건조한 눈입니다. 때로는 질병의 첫 징후는 오른쪽 hypochondrium의 심각하고 고통이 될 수 있습니다. 검사에서 감마 글로불린 수치가 증가하는 것으로 나타 났는데, AST 대 ALT의 비율, 동맥 저혈압 경향.

질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 나타납니다. 외부 적으로 간경변은 작은 간 표지판 그룹으로 나타납니다 : 피부의 거미 정맥; 얼굴의 홍조, 손바닥과 발; 확대 된 타액선; 피부 및 모든 점막의 황변; 굴곡 구축. 환자의 손톱도 변화합니다 - 넓고 평평 해지고 (손톱 모양이 "시계 안경"과 같이 변형 됨) 가로로 희끄무레 한 줄무늬가 나타납니다. 손톱 지느러미가 두꺼워진다 ( "나지만"). 관절 주위와 얼굴 주위에 눈꺼풀이 형성됩니다.

외부 증상뿐만 아니라 문맥 고혈압의 증상이 나타난다 : 비장의 크기가 커지고 복강의 정맥에 비장이 발생하여 치질과 식도 정맥의 정맥류가 형성되고 전방 복벽에 젤리 헤드 유형의 확장 된 정맥 네트워크가 형성된다. ". 정맥 울혈은 복강 내 유체가 땀을 흘리며, 심한 경우 복막염으로 복수를 형성합니다.

간 손상이 심할수록 간경화의 합병증이 발생할 확률이 높습니다. 비타민 D의 흡수를 위반하여 약 1/3의 환자가 골다공증을 일으키고 병적 골절이 나타납니다. 지방 흡수를 위반하면 모든 지용성 비타민 (A, K, D, E)이 결핍되며, 이는 폴리히 독소 화 증상의 징후로 나타납니다. 배설물과 함께, 여분의 지방이 배설됩니다 - steatorrhea. 환자 중 5 분의 1이 부갑상선 기능 저하증을 보이며 골수 증 및 신경 병증을 일으 킵니다. 식도와 직장의 정맥류는 출혈성 쇼크와 함께 다량의 출혈로 이어질 수 있습니다. 간 손상은 다른 장기 및 시스템의 기능 장애로 연결됩니다 : 간, 신장 - 폐 증후군, 위 - 및 병증이 발생합니다. 간은 독소의 몸을 청소하는 기능을 수행하지 않기 때문에 혈액에서 자유롭게 순환하고 뇌에 독성 영향을 주어 간장 뇌증을 유발합니다. 담즙 성 간경화, 간세포 암종 (악성 종양), 완전 무균 증세를 보이는 경우가 종종 있습니다.

담즙 성 간경변 진단

담즙 정체의 징후가있을 때 임상 적 및 생화학 적 프로파일이 평가됩니다. 간경변은 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 G-GTP 수준이 증가하고 ALT 대 AST의 비율이 바뀌며 나중에 빌리루빈 수치가 증가한다는 특징이 있습니다. 면역 글로블린 M의 수준, 미토콘드리아에 대한 항체 증가, 류마티스 인자, 평활근 섬유에 대한 항체, 갑상선 조직 및 세포 핵 (항핵 항체)의 면역 상태가 조사됩니다.

간 섬유화의 징후는 간 초음파의 간 및 CT 스캔을 통해 감지 할 수 있지만, 간 생검 후에 만 ​​최종 진단을 할 수 있습니다. 생검 표본의 연구에서도 담즙 성 간경화의 특징 인 간장의 변화는 질병의 초기 단계에서만 발견 될 수 있으며 모든 유형의 간경화에 대해 형태 학적 그림이 동일하게됩니다.

복부 공동 기관의 초음파, MR- 담관 조영술, ERCP 등의 추가 연구를 수행하여 2 차 담즙 성 간경화의 진행으로 이어지는 질병의 탐지 또는 제외가 가능합니다.

담즙 성 간경변 치료

치료사, 위장병 학자, 간호사 및 외과의 사는이 심각한 질병의 치료에 적극적으로 관여합니다. 간경변증의 치료 목적은 간경변의 진행을 막고 간 기능 장애를 제거하는 것입니다. 면역 억제 약물 (자가 면역 과정 억제), 콜레 시스 (콜레스테롤 제거) 약물의 도움으로 섬유화 과정을 늦출 수 있습니다.

증상 요법은 간경화의 합병증을 예방하고 치료하는 것입니다. 간장 뇌증은식이 요법 (단백질의 비율을 줄이고 식품의 식물성 성분을 증가 시킴), 해독 요법, 이뇨제의 도움으로 문맥 고혈압을 감소시킴으로써 제거됩니다. 종합 비타민제가 필수적으로 지정되며 소화를 개선하기 위해 효소가 지정됩니다. A 형과 B 형 간경변의 경우 신체적, 정신적 스트레스를 제한하고 C 등급의 경우에는 충분한 휴식을 취하는 것이 좋습니다.

담즙 성 간경변증의 가장 효과적인 치료법은 간 이식입니다. 이식 후 80 % 이상의 환자가 향후 5 년간 생존합니다. 원발성 담즙 성 간경화의 재발은 환자의 15 %에서 발생하지만 대부분의 환자에서 외과 적 치료 결과가 우수합니다.

담즙 성 간경변의 예후와 예방

이 질병의 발생을 예방하는 것은 거의 불가능하지만 알코올과 흡연의 거부, 가정에서 담즙 성 간경화의 경우 좋은 영양과 건강한 생활 습관이있는 경우 위장병 학자에 의한 정기 검사로 그 가능성을 크게 줄일 수 있습니다.

질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 이 질병의 첫 증상은 발병 후 10 년 만에 가능하지만, 간경변의 발병으로 인한 기대 수명은 20 년을 넘지 않습니다. 예후가 좋지 않은 것은 증상과 형태 학적 화상의 급속한 진행, 진행된 나이, 경화증과 관련된자가 면역 질환입니다. 예후면에서 가장 불리한 점은 가려움증의 소멸, 크 산토 마토 시스 (xanthomatosis) 플라크의 감소, 혈액 내 콜레스테롤의 감소입니다.