의사들은 간 조직에서 간경변증의 병리학 적 과정을 호출하여 기능을 수행하는 정상 간 세포의 수가 급격히 감소하고 급성 또는 만성 간 기능 상실 및 복수의 발병을 위협하는 결합 조직의 모양을 나타냅니다. 이 질병은 매우 복잡하여 매우 높은 사망률을 보이므로 의사가 간경변증을 치료하는 방법과 간경변증을 예방하는 방법은 질병을 예방하기 위해 인구간에 매우 적절하고 수요가 많은 것으로 간주됩니다.
간 조직에 대한 다양한 부작용의 영향으로 중요한 기관의 기능이 날카 롭거나 점진적으로 소멸되어 환자의 삶의 질이나 사망의 질을 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다.
세계 보건기구 (WHO)의보고에 따르면, 간경변은 남성보다 여성보다 몇 배 더 자주 진단되며 환자는 40-50 세입니다. 의사들은 간 손상이 현대 생활의 특정 요인에 힘 입어 환자의 유병률과 회춘을 증가시키는 경향이 있다는 사실에 주목합니다.
병인학
간경변증의 경우, 간 조직 학자는이 병리학이 항상 간 조직 및 세포에 부정적인 요인의 영향을 준다고 믿는다. 간경변증의 진행 및 진행에 대한 가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
- 바이러스 성 B 형 간염, C 형 및 D 형;
- 10-15 년간 만성 알코올 중독;
- 건강에 해로운 음식;
- 자가 면역 병리학;
- 기관 조직의 정맥 울혈;
- 화학 물질의 간에 미치는 영향 (중독);
- 길고 규칙적인 약물;
- 진행된 단계에서 심혈관 질환의 병리는 간경화의 심장 경화증을 일으킨다.
- 간경변증을 치료하는 의사 인 비만은 hepatocytes가 지방 세포로 변성되어 돌이킬 수없는 과정이 발달하는 특징이 있기 때문에 주요 기여 요인을 고려합니다.
- 몸에있는 대사 과정의 위반;
- 당뇨병;
- 일부 유형의 담관염 및 담낭의 병리학.
도발적인 요인의 대부분은 올바른 라이프 스타일을 이끌어 내고 적절한 조언을 구하기 위해 의사와 상담하면 피할 수 있습니다.
간경화의 임상상
의사는 간부전 발견의 모든 사례 중 약 25 %가 우발적 인 것으로 간주합니다. 왜냐하면이 병은 그 자체로 나타나지 않기 때문입니다. 그러나 나머지 환자들은 다음과 같은 간경화의 징후를 확인합니다.
- 조직 확장에 의한 간 캡슐 손상으로 인한 우측 hypochondrium의 재발 성 통증 (hepatomegaly);
- 입안의 쓴맛;
- 변 장애;
- 피로;
- 체중 감소;
- 재발하는 메스꺼움.
간경변증은 정확한 진단 및 임상 경과를 수립 한 후 위장병 학자 또는 간호사가 치료합니다. 전문가는 질병을 예방하고 환자의 수명을 연장하는 데 도움이되는 가장 효과적인 약물을 개별적으로 선택합니다.
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간경변 치료법 : 전문가의 권고
간경변 치료법
간경화의 치료는 간경변의 원인에 대한 지식을 기반으로하며, 몇 가지 블록으로 구성됩니다 :이 원인을 제거하고,식이 요법을 처방하고, 간경변으로 인한 합병증을 퇴치하십시오.
치료의 한계에 대한 아이디어를 즉시 제공 할 필요가 있습니다. 간경변을 완전히 치료할 수 있습니까? 불행히도. 의사가 어떤 조치를 취하더라도 이식이라 할지라도간에 간경변의 치료는 질병의 진행을 늦추고 위험한 합병증의 위험을 줄이기 위해 감소됩니다.
간경변의 치료에 대해 자세히 살펴 보겠습니다. 알콜 성 또는 담즙 성 간경변, 바이러스 또는 약물로 인한 간염으로 인한 간경화,자가 면역성 간경변증을 치료하는 방법은 무엇입니까? 첫 번째 경우에는 알코올 음료를식이 요법에서 제외하고 해독 요법을 처방하고, 두 번째 경우에는 간염을 먼저 처방하고, 간경변은 약을 복용하고 약을 중단해야하며 후자의 경우에는 면역 요법 약을 사용합니다.
간경변증 환자를위한식이 요법에 관해서. 그것은 간단하고 먹는 소금의 양을 줄이기 위해뿐만 아니라 전반적인 다이어트를 개선, 마른 고기, 생선, 과일, 유제품, 크래커, 시리얼, 스프를 먹고 기반으로합니다. 예외적 인 지방산, 훈제, 절임, 밀가루 제품, 강한 차와 커피. 다이어트에는 요리 방법, 서빙 크기 및 하루 식사 횟수에 대한 권장 사항이 포함되어 있습니다.
합병증을 다루는 방법은 물론 간경변의 원인이되는 특정 합병증에 달려 있습니다. 배에 축적 된 체액을 제거하기 위해 복벽을 뚫을 수 있으며 혈류를위한 새로운 방법을 창조하는 데에도 중대한 수술이 될 수 있습니다.
간경변 치료
어떤 간호사가 간경변증을 치료합니까?
의사가 특별히 간경화를 치료하는 질문이 제기 될 수 있습니다. 두 명의 전문가가이 질환의 치료에 관여합니다. 위장병 학자는 광범위한 전문가이고 간호사는 좁은 전문의입니다. 합병증이있는 경우 수술은 외과 의사가 수행합니다.
간경화의 치료는 어디에서 발생합니까?
치료법 인 치료법에서 다음과 같이 간경변증은 실제로 집에서 치료할 수 있습니다. 그러나 합병증이 발생할 경우 수술의 필요성이 있으며 병원에 가야합니다.
원발성 담즙 성 간경변증
원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)은 면역 조절 과정을 방해하는 만성적 인자가 면역 질환이며, 간내 담관은 점차적으로 외래 항원으로서의 인간 면역계에 의해 파괴됩니다.
질병의 초기 단계에 간경화가 아직 존재하지 않기 때문에 "원발성 담즙 성 간경화"라는 용어는 완전히 정확하지 않습니다. 더 정확하게 이름을 "만성 비 충치 성 파괴성 담관염"이라고합니다.
PBC 단계
원발성 담즙 성 간경변이 천천히 발생합니다.
염증은 작은 담즙 덕트에서 시작되며, 담즙이 장의 담즙 흐름을 막습니다. 의료 용어로는 담즙 정체 (알칼리성 인산 가수 분해 효소와 GGTP가 증가하는 혈액 검사를하는 동안)가 담즙 정체라고합니다.
콜레스테중 증
콜레스테롤은 원발성 담즙 성 간경화의 중요한 측면 중 하나입니다.
담즙 덕트가 계속 파괴되면 염증은 가까운 간세포 (간세포)로 퍼져 그들의 죽음 (괴사)으로 이어진다. 혈액 검사에서 세포 증식 증후군 (ALT 및 AST 증가)이 검출됩니다. 간세포가 계속해서 죽으면 결합 조직 (fibrosis)으로 대체됩니다.
누적 효과 (진행성 염증, 기능하는 간세포 수의 감소, 섬유증의 존재 및 간 내부에 축적되는 담즙산의 독성)은 간경화의 결과로 클라이 막스에 이릅니다.
간경변증
간경변은 간 조직이 섬유증으로 대체되고 매듭 (흉터)이 형성되는 질환의 단계입니다. 간경변의 형성은 PBC의 후기 단계에서만 발생합니다.
위험 그룹
이 병은 전 세계적으로 발생합니다. 유병률은 인구 백만 명당 19-240 명으로 다양합니다. 북유럽 국가에서 가장 높은 요금. 이 질환 발병 당시 환자의 나이는 20-90 세 (평균 45-50 세)입니다.
PBC의 발달에있어 면역 및 유전 인자의 역할에 대한 충분한 증거가 있습니다.
- PBC 환자의 여성 비율은 90 %입니다.
- PBC 환자의 95-98 %에서 고도의 특이성 PBC AMA-M2를 포함한 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 검출.
- 50 %의 경우 PBC는 다른자가 면역 증후군과 관련이 있습니다.
- 일란성 쌍둥이로 PBC에서 높은 일치도 (둘 다 명확한 특성의 존재).
그러나 현재까지 PBC와 특정 유전자 간의 중요한 연관성은 밝혀지지 않았습니다. 또한, 원발성 담즙 성 간경변증은자가 면역 질환에 특이한 특징이 있습니다. 성인기에만 발생하며 면역 억제 치료에는 부적합합니다.
PBC의 증상
질병의 초기 단계 (전임상 단계에서 종종 분석의 변화를 우연히 감지 함)에서 원발성 담즙 성 간경변증을 가진 사람은 어떤 것도 방해받지 않을 수 있습니다.
그러나 임상상이 발전함에 따라 PBC의 모든 증상은 세 그룹으로 나눌 수 있습니다.
1. PBC에 의한 증상.
2. 간경화의 합병증.
1. 수반되는자가 면역 증후군의 증상
요로 감염
PBC의 가장 흔한 증상은 피로감 (피로)이며, 이는 환자의 70 %에서 발생합니다. 중요한 피로는 열악한 수면 또는 우울한 상태를 유발할 수 있습니다.
그런 환자들은 상반기에 기분이 좋지만, 오후에는 휴식이나 잠을 필요로하는 "고장"이 있음을 알게됩니다. PBC와 함께있는 대부분의 사람들은 수면이 그들에게 힘을주지 않는다고 말합니다.
이 질병은 갑자기 시작됩니다. 가장 흔히 손바닥과 발바닥 가려운 피부에 황달이 동반되지 않습니다. 그것은 나중에 전신에 퍼질 수 있습니다. 가려움증의 강도는 밤에는 증가하고 낮에는 감소합니다. 야간 가려움증은 종종 수면을 방해하고 피로감을 증가시킵니다. 오늘 가려움증이 생기는 이유는 분명하지 않습니다.
원발성 담즙 성 간경변으로 고통받는 사람들 (특히 황달이있는 곳)은 갈비뼈를 따라 허리 통증 (종종 흉추 또는 요추)을 경험할 수 있습니다. 이 통증은 골다공증 (때로는 뼈의 얇아짐이라고 함) 또는 골연화증 (뼈의 연화)과 같은 두 가지 대사성 뼈 질환 중 하나가 발생하는 경우 발생할 수 있습니다. PBC의 경우 골 병변의 발병 원인은 장기적인 만성 담즙 정체입니다.
진단 당시 PBC 환자의 약 25 %가 황색 종을 나타냅니다. xanthan의 출현은 혈장 콜레스테롤 수치가 11.7 μmol / l 이상으로 장기간 (3 개월 이상) 증가하기 전에 선행됩니다.
xanthomas의 다양한 - xanthelasma - 일반적으로 눈 주위에 노란색 색의 평평하거나 약간 상승 된 부드럽고 고통없는 형성. 그러나 황색 종은 또한 손바닥 주름, 유방 땀샘, 가슴 목 또는 등 뒤에서 관찰 될 수 있습니다. 그들은 콜레 스타 시스의 결실 (사라짐)과 콜레스테롤 수치의 정상화뿐만 아니라 손상된 간에서 콜레스테롤 합성의 위반으로 인한 질병 (간 기능 부전)의 최종 단계의 발달로 사라집니다.
마찬가지로, PBC의 만성 담즙 정체 (담즙 흐름 장애로 인한)에서 지방 및 지용성 비타민 (A, D, E 및 K)의 흡수 장애가 나타나서 설사, 체중 감량 및 이러한 비타민 결핍을 유발할 수 있습니다.
비타민 A가 결핍되면 어둠 속에서 시력이 저하됩니다. 비타민 E 결핍은 피부 또는 근육 약화에 불쾌 할 수 있습니다. 비타민 D 결핍은 골 변화 (골연화증, 골다공증)의 진행에 기여합니다. 비타민 K 결핍은 응고 계에서 간 단백질 합성의 감소를 가져오고 결과적으로 출혈하는 경향이 있습니다.
황달은 일반적으로이 질병의 첫 번째 "눈에 띄는"징후는 눈과 피부의 흰자위를 황변시키는 것입니다. 그것은 혈액 내 빌리루빈 수치의 증가를 반영합니다. 황색의 약간의 색조는 햇빛에서만 검출 될 수 있으며 인공 조명에서는 검출 될 수 없습니다.
담즙 유출의 만성적 인 위반은 피부에 함유되어있는 흑색 안료 인 멜라닌의 합성을 증가시킵니다. 피부가 어두워지면 과다 색소 침착이라고합니다. 그것은 황갈색 피부처럼 보이지만 신체의 닫힌 부위에서도 감지됩니다. 또한, 가려움증과 "만성"찰과상 대신에 색소 침착이 더욱 두드러져 피부에 잡색의 표정을줍니다.
PBC의 진단
- 일반 임상 혈액 검사 - 간장 평가, 면역 장력 평가, 치료 적응증 결정.
- 만성 담즙 정체로 발생하는 다른 간 질환의 배제 - 도구 방법 (초음파, MRCP, 내시경 초음파 등) 포함.
- 자가 항체 (AMA 및 기타)에 대한 혈액 검사.
- Fibrotest는 간 조직의 염증 및 섬유 성 변화의 정도를 평가할 수있는 혈액 검사입니다.
- 기구 학적 진단 방법 (복부 장기 초음파 검사, FGDS 등) - 간 담도계의 상태를 평가하고 합병증 (간경화의 징후 포함)을 확인합니다.
- 필요한 경우 간 조직 검사를 시행하여 다른 간 질환과 함께 교차 합병증을 제외하고 진단을 확정하고 질병의 단계와 간 손상 정도 (간경화의 존재 포함)를 결정합니다.
PBC에 전형적인자가 항체 (AMA)가없는 경우 생검 데이터에 따르면 PBC의 전형적인 임상 증상 및 간 기능 변화가 있으며 AMA 음성 PBC 또는 소위자가 면역 담관염이 진단됩니다.
치료
- Ursodeoxycholic acid (UDCA)는 PBC에 대한 입증 된 효과적인 치료법입니다. UDCA에 대한 반응이 없으면 면역 억제제가 치료에 추가됩니다.
- 가려움증을 줄이려면 환자는 합성 의류 (면직물, 린넨 사용)를 착용하지 말고, 뜨거운 목욕과 과열을 피하고, 손톱을 곧 잘게 자르십시오. 당신은 소다 (욕조 당 티컵)와 함께 시원한 욕조를 20 분까지 사용할 수 있으며, 소다가있는 발 욕조가 있습니다. 가려움증을 완화시킬 수있는 약물 중 콜레스테라 민, 리팜피신, 그리고 효과가 없다면 경구 용 마약 길항제와 세르 트랄 린이 사용됩니다. 또한 어떤 경우에는 플라스마에 쉐 레시 시스가 가려움증에 긍정적 인 영향을 줄 수 있습니다.
- 지용성 비타민 결핍의 예방은 효소 제제를 사용한 지방량 손실 (배설물과의 지방 손실)의 영양과 보상입니다.
- 의사는 골다공증의 발병을 예방하기 위해 칼슘과 비타민 D를 함유 한 약물을 처방 할 수 있습니다.
- 간 이식은 가려움증과 심한 골다공증으로 간경변증을 치료할 수있는 유일한 치료법입니다. 이식 후 PBC에서 10 년 생존율은 약 70 %입니다.
예측
증상이없는 경우 PBC의 진행은 예측할 수 없으며, 경우에 따라 증상이 전혀 나타나지 않는 경우도 있습니다. 다른 경우에는 경변 발달 단계가 진행되면서 진행이 악화됩니다. 간경변의 사망 원인은 종종 식도와 위 정맥류 출혈입니다.
말기 단계에서 환자는 간 기능 장애로 인해 사망합니다.
만성 담즙 정체 및 간장 염증의 결과는 간경변입니다.
효능 및 치료 순응도에 따라 PBC 환자 대부분이 정상적인 평균 수명을 보입니다.
원발성 담즙 성 간경변증 : 왜 발생하고 어떻게 치료합니까?
원발성 담즙 성 간경변증 (PBCP)은 설명 할 수없는자가 면역 성 질환이며, 이는 간문맥의 염증 변화 및 간내 관의자가 면역 파괴를 동반합니다. 결과적으로, 이러한 병리학 적 과정은 담즙 배설 장애 및 간 조직에서의 독성 대사 물의 지연을 초래한다. 그 결과, 기관의 기능이 현저하게 저하되고, 섬유증의 변화가 일어나기 쉽고, 환자는 간경화의 증상을 앓고 간 기능 장애를 일으킨다.
이 기사에서 우리는 담즙 경변증의 원인, 위험 그룹, 증상, 단계, 진단 방법 및 치료 방법에 대해 설명합니다. 이 정보는이 질병의 첫 증상의 출현을 의심하는 데 도움이되며 의사와상의 할 필요성에 대해 올바른 결정을 내릴 것입니다.
원발성 담즙 성 간경변은 거의 모든 지역에서 일반적입니다. 가장 높은 발생률은 북유럽 국가에서 관찰되며, 일반적으로이 질병의 유병률은 성인 1 백만 명 중 19-240 명입니다. PBCP는 35-60 세의 여성에서 더 자주 발병하며 20-25 세의 젊은 사람들에게서 흔히 발견되지 않습니다. 질병은 일반적으로 본질적으로 가족 성이며, 친척에서 발생 가능성은 인구 수십 배에 달합니다.
처음으로이 병은 1851 년에 Gall과 Addison에 의해 묘사되고 지명되었는데, 이것은 유쾌한 황색 종과 간 병리의 출현 사이의 관계를 나타냈다. 질병의 초기 단계에서 장기는 간경변의 영향을받지 않기 때문에 만성적 인 비 화농성 파괴성 담관염이라고 부르는 것이 더 정확할 것이기 때문에 그에게 주어진 이름은 정확하지 않습니다.
이유
지금까지 과학자들은 PBCP 개발의 정확한 원인을 파악하지 못했습니다. 이 질병의 여러 징후는이 질병의 가능한자가 면역 성질을 나타냅니다.
- 류마티스 인자, 항 미토콘드리아, 갑상선 특이 적, 핵 억제, 평활근 항체 및 추출 가능한 항원;
- 조직 학적 분석 동안 담즙 세포 손상의 면역 성 징후의 확인;
- 관찰 된 가족 소질;
- 류마티스 관절염, 레이노 증후군, 경피증, CREST 증후군, 쇼그렌 증후군, 갑상선염, 원반 모양 홍 반성 루푸스, 편평 태선 및 소포와 같은 다른자가 면역 병리와 병의 검출 가능한 관련성;
- 환자의 친척에 순환하는 항체의 유행의 탐지;
- 조직 학적 호환성의 주된 복합체 인 클래스 II 항원의 빈번한 검출.
연구원은 PBCP의 발달을 자극 할 수있는 특정 유전자를 아직 발견하지 못했다. 그러나 유전 적 성질의 가정은 가정에서 질병이 발생할 확률이 인구에서보다 570 배 높기 때문에 아직 논박 될 수 없다. 이 병리의 유전 적 본성에 찬성하는 또 다른 사실은 여성들 사이에서 PBCP의 빈번한 발달에 대한 전문가의 관찰이다. 또한이 질환은자가 면역 과정의 특징이없는 몇 가지 특징을 드러내는 데, 성인기에만 발병하며 진행중인 면역 억제 치료에는 잘 반응하지 않습니다.
위험 그룹
PbTsP 전문가의 관찰에 따르면 다음과 같은 사람들의 그룹에서 더 자주 발견됩니다.
- 35 세 이상의 여성;
- 일란성 쌍둥이;
- 다른자가 면역 질환 환자;
- 혈액 항균 백혈구 항체가 검출 된 환자.
질병의 단계
PCPP의 단계는 간 생검 기간 동안 수집 된 조직의 조직 학적 분석 중에 결정될 수 있습니다 :
- 나 - 문맥 단계. 변화는 중추 및 interlobular 담관의 선동적인 파괴로 중점을두고 나타납니다. 괴사 부위가 확인되고, 림프구가 확장되어 림프구, 대 식세포, 혈장 세포, 호산구로 침투합니다. 울혈의 징후는 관찰되지 않지만 간 실질은 영향을받지 않습니다.
- II - 주변 혈관 기. 염증성 침윤물은 담관의 깊이까지 확장되어 그 너머로지나갑니다. 중격 및 간엽 관의 수가 감소하고, 덕트가없는 빈 덕트가 감지됩니다. 간은 orcein 양성 과립 형태, 담즙 색소 함유 물, 간세포의 세포질 팽창 및 Mallory 시체의 형태로 담즙의 정체 증상을 보여줍니다.
- III- 격막 단계. 이 단계는 섬유질 변화의 개발과 재생 노드의 부재로 특징 지어집니다. 염증 과정의 확산에 기여하는 결합 조직 가닥 조직에서. 정체 된 과정은 periportal뿐만 아니라 중앙 영역에서도 관찰됩니다. 중격 및 간엽 관의 감소가 진행됩니다. 간 조직에서 구리의 수준을 증가시킵니다.
- IV - 간경변. 담즙의 말초 및 중추 정체의 증상이 감지됩니다. 발음 된 간경화의 징후가 결정됩니다.
증상
PBCV는 증상이 없거나 느리거나 빠르게 진행되는 과정을 가질 수 있습니다. 대부분의 경우,이 질환은 갑자기 느껴지며 가려움증과 빈번한 약화로 나타납니다. 일반적으로 환자들은 처음에는 황달이 질병 초기에 없어지고 6-24 개월 후에 발생하므로 피부과 의사의 도움을 구합니다. 약 25 %의 경우, 가려움증과 황달이 동시에 나타나고, 피부 및 점막의 피부 증상으로의 황변은이 질환에 전형적이지 않습니다. 또한, 환자는 우측 hypochondrium의 고통을 호소합니다.
약 15 %의 환자에서 PBCP는 무증상이며 특별한 징후를 보이지 않습니다. 이러한 경우 초기 단계에서 예방 적 검사를 수행하거나 담즙 정체 지표 효소의 증가를 결정하기 위해 생화학 적 혈액 검사를 필요로하는 다른 질병을 진단 할 때만 질병을 발견 할 수 있습니다. 증상이없는 무 진행성 병은 약 10 년 동안, 그리고 임상 적으로 약 7 년 동안 나타날 수 있습니다.
약 70 %의 환자에서이 질환의 발병은 심한 피로를 동반합니다. 그것은 성능, 수면 장애 및 우울한 상태의 발달을 현저하게 감소시킵니다. 일반적으로이 환자들은 아침에 기분이 좋고 점심을 먹은 후에는 상당한 쇠약감을 느낍니다. 이러한 상태는 휴식이나 주간 수면을 필요로하지만 대부분의 환자는 수면조차도 효능의 회복에 기여하지 않는다는 사실에 주목합니다.
일반적으로 피부의 가려움증은 PBCP의 가장 특징적인 첫 신호가됩니다. 그것은 갑자기 발생하고 초기에는 손바닥과 발바닥에만 영향을줍니다. 나중에 그러한 감각이 전신에 퍼질 수 있습니다. 가려움증은 밤에 더 두드러지고, 낮에는 다소 가라 앉습니다. 그러한 증상의 원인은 설명되지 않은 채로 남아 있습니다. 종종 이러한 가려움이 수면과 정신 상태의 질에 악영향을주기 때문에 잦은 가려움증은 이미 존재하는 피로를 악화시킵니다. 향정신성 약물을받는 것은이 증상을 악화시킬 수 있습니다.
PBCV 환자는 종종 다음과 같은 증상을 호소합니다.
- 허리 통증 (흉추 또는 요추)
- 늑골을 따라 통증.
이러한 질병의 증상은 환자의 약 1/3에서 발견되며 장기간의 담즙 정체로 인한 골다공증 또는 골연화증의 발생으로 유발됩니다.
진단시 환자의 거의 25 %가 콜레스트롤 수치가 지속적으로 증가하여 피부에 나타나는 황색 종 (3 개월 이상)으로 확인됩니다. 때로는 노란색과 작은 크기의 피부에 약간 우뚝 솟은 고통없는 구조물 인 xanthelasm으로 나타납니다. 일반적으로 피부의 이러한 변화는 눈 주위의 영역에 영향을 미치고 황색 종은 가슴, 유방 땀샘, 손바닥 뒤 및 주름 부위에 위치 할 수 있습니다. 때로는 이러한 질환의 발현으로 팔다리에 감각 이상이 발생하고 말초 다발성 신경 병증이 발생합니다. Xanthelasma와 xanthomas는 담즙의 정체 및 콜레스테롤 수치의 안정화 또는 질병의 가장 최근 단계 (간 기능이 손상된 간이 더 이상 콜레스테롤을 합성 할 수없는 경우)의 발병과 함께 사라집니다.
PBCP로 담즙의 장기간 침체는 지방과 여러 가지 비타민 (A, E, K, D)의 흡수 장애를 초래합니다. 이와 관련하여 환자는 다음과 같은 증상을 보입니다.
- 체중 감소;
- 설사;
- 어둠 속에서 흐린 시력;
- 지방 줄기;
- 근육 약화;
- 피부에 불편 함;
- 골절 경향 및 장기간 치유;
- 출혈 경향.
PBCP의 가장 눈에 띄는 또 다른 증상은 황달입니다. 이는 혈액에서 빌리루빈 수치의 증가로 나타납니다. 그것은 눈과 피부의 흰자위에 황색으로 표현됩니다.
PBCP 환자의 70-80 %에서 간 비대가 감지되고 20 %에서 비장이 증가합니다. 많은 환자가 약물에 대한 감수성이 증가합니다.
PCPP의 진행 과정은 다음 병태로 인해 복잡 할 수 있습니다.
- 출혈 경향이 증가 된 십이지장 궤양;
- 식도와 위의 정맥류는 출혈로 이어진다.
- 자가 면역 갑상선염;
- 확산 독성 갑상선종;
- 류마티스 성 관절염;
- 편평한 태선;
- 피부 근염;
- 전신성 홍 반성 루푸스;
- 각 결막염;
- 경피증;
- CREST 증후군;
- 면역 복합체 모세관;
- 쇼그렌 증후군;
- IgM- 관련 막성 사구체 신염;
- 신장 관상 동맥 증;
- 췌장 기능이 불충분하다.
- 다른 지방화의 종양 과정.
이 병의 진행 단계에서 간경화의 발전된 임상상이 나타납니다. 황달은 피부의 색소 침착을 초래할 수 있으며 황색 종과 크 산 텔마는 크기가 증가합니다. 식도 정맥류 출혈, 위장 출혈, 패혈증 및 복수를 위험한 합병증 발병의 가장 큰 위험이 관찰되는 것은이 병기에 있습니다. 간 기능 장애가 증가하고 간장 혼수 상태가 나타나 환자의 사망 원인이됩니다.
진단
PBTsP의 검출을 위해 다음과 같은 실험실 검사 및 기기 검사가 규정되어있다.
- 생화학 적 혈액 검사;
- 자가 면역 항체 (AMA 및 기타)에 대한 혈액 검사;
- 섬유 아세포;
- 간 조직 생검 후 조직학 분석 (필요한 경우).
잘못된 진단을 배제하고 간 손상의 유병률을 결정하고 PBCV의 합병증을 확인하려면 다음과 같은 도구 진단 방법이 규정되어 있습니다.
- 복부 기관의 초음파;
- 내시경 초음파;
- 섬유 성 십이지장 내시경 검사;
- MRCP 및 기타
"원발성 담즙 성 간경변증"진단은 목록에서 또는 4 번째 및 6 번째 징후가있는 3-4 개의 진단 기준이있는 상태에서 수행됩니다.
- 강렬한 가려움증과 외인성 증상 (류마티스 성 관절염 등);
- 간외 담관에서의 침범의 부재.
- 담즙 정체 효소의 활성이 2-3 배 증가했습니다.
- AMA titer 1-40 이상.
- 혈청 IgM 수치가 증가했습니다.
- 간 생검 조직의 전형적인 변화.
치료
현대 의학은 PBCP를 치료하는 구체적인 방법이 없습니다.
환자는 탄수화물, 단백질 및 지방 제한의 정상화 된 섭취로식이 요법 No. 5를 따르는 것이 좋습니다. 환자는 다량의 섬유와 체액을 섭취해야하며, 일일 식단의 칼로리 함량이 충분해야합니다. 지방 줄기 (지방질의 변)가있는 상태에서 지방 수준은 하루에 40 그램으로 줄이는 것이 좋습니다. 또한이 증상이 나타나면 효소 제제의 투여가 비타민 결핍을 보충하는 것이 좋습니다.
가려움증을 줄이려면 다음과 같이하는 것이 좋습니다.
- 린넨이나면 옷을 입는다.
- 뜨거운 목욕을 거부한다.
- 과열을 피하십시오;
- 추가 된 소다 (목욕당 1 컵)로 시원한 목욕을하십시오.
또한 다음 약제는 가려움증을 줄일 수 있습니다.
- 콜레스 티라민;
- 페노바르비탈;
- 우르 소 데 옥시 콜산 (Ursofalk, Ursosan)에 기초한 약물;
- 리팜피신;
- Ondane-setron (타입 III 5- 하이드 록시 트립 타민 수용체의 길항제);
- Naloxane (마약 길항제);
- FOSAMAX.
때로 가려움의 증상은 플라스마 에피네이션 후에 효과적으로 후퇴합니다.
PBCP의 병인 발현을 늦추려면 면역 억제 치료가 처방됩니다 (글루코 코르티코 스테로이드 및 세포 분열 증).
- 콜히친;
- 메토트렉세이트;
- 사이클로스포린 A;
- 부데소니드;
- Ademetionin 및 기타.
골다공증 및 골연화증의 예방을 위해 비타민 D 및 칼슘제를 처방합니다 (경구 투여 및 비경 구 투여 용).
- 비타민 D;
- 에 티드로 네이트 (디트로 넬);
- 칼슘제 (글루 콘산 칼슘 등).
과색 소 침착과 가려움증을 줄이기 위해 매일 자외선을 조사하는 것이 좋습니다 (각각 9-12 분).
PBCP를 치료하는 유일한 급진적 인 방법은 간 이식입니다. 그러한 수술은이 질병의 합병증이 나타날 때 수행되어야합니다.
- 위와 식도의 정맥류;
- 간성 뇌증;
- 복수;
- 악액질;
- 골다공증으로 인한 자발적인 골절.
이 외과 적 개입의 이점에 대한 최종 결정은 의사 (간호사 및 외과 의사)의 협의를 통해 이루어집니다. 수술 후 질병의 재발은 10-15 %의 환자에서 관찰되지만, 사용 된 현대 면역 억제제는이 질환의 진행을 예방할 수 있습니다.
예측
PBCV의 결과에 대한 예측은 질병 경과와 그 단계의 본질에 달려 있습니다. 무증상 환자는 10 년, 15 년 또는 20 년 동안 살 수 있으며,이 질환의 임상 적 증상이있는 환자는 약 7-8 세입니다.
PBCP 환자의 사망 원인은 위와 정맥류의 정맥류에서 출혈이있을 수 있으며, 말기 병기에는 간부전으로 인한 사망이 발생합니다.
시의 적절하고 효과적인 치료로 PBCP 환자의 평균 수명은 정상입니다.
연락 할 의사
가려운 피부, 간통, 크 산토 마, 뼈 통증 및 심한 피로가 있으면 hepatologist 또는 위장 전문가에게 연락하는 것이 좋습니다. 진단을 확인하기 위해 환자는 생화학 적 및 면역 학적 혈액 검사, 초음파, MRCP, FGDS, 간 생검 및 기타 검사 방법을 처방받습니다. 필요한 경우 간 이식은 이식 외과 의사의 상담을 권장합니다.
원발성 담즙 성 간경화는 간내 도관의 파괴와 동반되어 만성 담즙 정체로 이어진다. 이 질병은 오랜 기간 동안 진행되며 말기 단계의 결과는 간경변으로 간 장애로 이어진다. 이 질병의 치료는 가능한 한 빨리 시작되어야합니다. 치료법에서 약물은 질병의 증상을 줄이고 발달을 지연시키는 데 사용됩니다. 합병증에 합류 할 때 간 이식이 권장됩니다.
담즙 성 간경변증
Biliary cirrhosis는 간 조직을 섬유 성 흉터로 점진적으로 대체하는 만성 진행성 질환입니다. 병리학은 오랫동안 나타나지 않고 종종 선별 검사 중에 무작위로 진단됩니다. 후기에는 외부 징후 (간장 조짐이 적음), 문맥 고혈압, 다른 장기 및 시스템 손상, 간 뇌증이 특징적입니다. 간경변증과 합병증의 예비 진단은 보조 검사 방법에 기초하여 확립됩니다. 초음파, CT, 간세포 암 스캔, ERCP, 임상 및 생화학 분석. 최종 진단은 간 생검과 혈액에서 항 미토콘드리아 항체의 검출을 기초로 이루어집니다. 이 질병은 치료가 불가능하며, 간 이식 만이 후기 환자의 생명을 구할 수 있습니다. 비 수술 적 치료는 증상 치료, 해독, 비타민 요법 및식이 요법으로 구성됩니다.
담즙 성 간경변증
담즙 성 간경화는 정상적인 간 조직이 섬유 조직으로 대체 된 가장 심각한 간 질환입니다. 이 병리학은 40 세 이상의 여성에서 더 흔하게 나타나며 전체적인 유행은 인구 백만 명당 40-50 사례입니다. 유전 인자와 질병의 밀접한 연관성이 발견되었습니다.이 병리학은 친척들 사이에서 570 배 더 자주 발견됩니다. 현재까지, 원발성 담즙 성 간경화의 병인은 완전히 연구되지 않았기 때문에, 정확한 발생 원인은 알려져 있지 않다.
95 % 이상의 경우, 항균 백혈구 항체가 혈액에서 검출됩니다. 그러나 과학자들은 아직도 간 조직의 미토콘드리아 만이 영향을받는 이유를 알아낼 수 없으며 다른 조직에서는 발생하지 않는다. 숨겨진 시작에서이 질병의 교활함 - 매우 자주 질병의 생화학 적 징후는 다른 질병에 대한 검사 중에 우연히 발견 될 수 있습니다. 병의 진행 과정은 점진적이며, 간 손상의 후기 단계에서 이식이 표시됩니다.이 경우에만 아픈 사람의 생명을 구할 수 있습니다.
담즙 성 간경화의 원인
현대 위장병 학은 원발성 담즙 성 간경변의 발달을 신체의자가 면역 질환과 연관시킵니다. 질병은 유전성입니다 : 담즙 성 간경화의 사례는 가족 서클에서 매우 빈번합니다. 류마티스 성 관절염, 관상 동맥성 산증, 쇼그렌 증후군,자가 면역 갑상선염 및 다른 사람들과의 연관성 또한이 질병의자가 면역 특성에 대해 말하고 있습니다.
이러한 형태의 간경화를 가진 거의 모든 환자에서 미토콘드리아에 대한 항체가 검출되었지만 간세포의 파괴와 이들 항체의 연결을 검출 할 수는 없었다. 이 질환은 담즙 관의 무균 성 염증, 도관의 뚜렷한 상피 증식 및 진행성 섬유증으로 시작하는 것으로 알려져 있습니다. 점차적으로 염증 과정이 가라 앉지 만 섬유화가 간 조직으로 퍼져서 돌이킬 수없는 파괴를 일으 킵니다.
담즙 기관의 선천성 기형 및 인수 기형, 담석증, 간내 종양과 간에서 림프절, 담관 낭종, 원발성 경화성 담관염, 화농성 또는 : 공정 및 기타 질병의 시작을 자극. 또한 미토콘드리아 항원과 유사한 표면에 그람 음성 감염 - 장구균 감염이 발생할 수 있습니다. 이 질병의 혈액에서 미토콘드리아 및 평활근 세포뿐만 아니라 다른 면역 질환에 대한 항체가 결정됩니다 : 면역 글로불린 M의 증가, B 및 T 림프구의 생성 장애. 이 모든 것은 원발성 담즙 성 간경화의자가 면역 병인에 유리합니다.
이차성 담즙 성 간경화는 간외 담도계의 담즙 정체로 이어지는 질병의 배경에 대해 발전합니다. 여기에는 담즙 관의 폐쇄증, 돌 및 협착, 간외 담도의 암, 담즙 강 낭종 및 낭포 성 섬유증이 포함됩니다.
담즙 성 간경변의 분류
간경화의 정확한 분류는 치료 전략을 개발하는 데 중요합니다. 담즙 성 간경화의 간 기능은 Child-Pugh 척도로 평가됩니다. 이 척도는 복수, 뇌증, 빌리루빈, 알부민 및 프로트롬빈 지수 (혈액 응고 지표)를 고려합니다. 이 지표에 할당 된 점수에 따라 간경변에 대한 보상 단계가 있습니다. Class A는 최소한의 점수, 평균 기대 수명 20 년, 복부 수술 후 생존율 90 % 이상을 특징으로합니다. B 등급에서는 평균 수명이 짧고 복부 수술 후 사망률이 30 % 이상입니다. C 등급의 평균 수명은 3 년 미만이며 복부 수술 후 사망률은 80 % 이상입니다. 환자에게 B 또는 C 등급을 지정하면 간 이식의 필요성이 나타납니다.
러시아에서는 METAVIR 척도가 널리 사용되고 있는데, 섬유화 정도는 생검 데이터를 기준으로 산정되며, 단계의 계조도는 0에서 4까지입니다. 4 등급은 간경변의 유무를 나타냅니다.
담즙 성 간경변의 증상
초기 단계에서 간경화의 증상은 비특이적이며 지워집니다. 따라서 대부분의 경우 불만은 가려움증으로 시작됩니다. 환자의 절반 이상이 피부의 반복적 인 가려움증에 대해 불평하고 모든 10 분의 1은 피부에 긁힘으로 인한 가려움증에 대해 걱정합니다. 가려움증은 황달이 나타나기 6 개월이나 심지어 몇 년 전에 발생하지만 때로는이 두 증상이 동시에 발생할 수 있습니다. 또한 초기 간경화의 특징적인 징후는 피로, 졸음 및 건조한 눈입니다. 때로는 질병의 첫 징후는 오른쪽 hypochondrium의 심각하고 고통이 될 수 있습니다. 검사에서 감마 글로불린 수치가 증가하는 것으로 나타 났는데, AST 대 ALT의 비율, 동맥 저혈압 경향.
질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 나타납니다. 외부 적으로 간경변은 작은 간 표지판 그룹으로 나타납니다 : 피부의 거미 정맥; 얼굴의 홍조, 손바닥과 발; 확대 된 타액선; 피부 및 모든 점막의 황변; 굴곡 구축. 환자의 손톱도 변화합니다 - 넓고 평평 해지고 (손톱 모양이 "시계 안경"과 같이 변형 됨) 가로로 희끄무레 한 줄무늬가 나타납니다. 손톱 지느러미가 두꺼워진다 ( "나지만"). 관절 주위와 얼굴 주위에 눈꺼풀이 형성됩니다.
외부 증상뿐만 아니라 문맥 고혈압의 증상이 나타난다 : 비장의 크기가 커지고 복강의 정맥에 비장이 발생하여 치질과 식도 정맥의 정맥류가 형성되고 전방 복벽에 젤리 헤드 유형의 확장 된 정맥 네트워크가 형성된다. ". 정맥 울혈은 복강 내 유체가 땀을 흘리며, 심한 경우 복막염으로 복수를 형성합니다.
간 손상이 심할수록 간경화의 합병증이 발생할 확률이 높습니다. 비타민 D의 흡수를 위반하여 약 1/3의 환자가 골다공증을 일으키고 병적 골절이 나타납니다. 지방 흡수를 위반하면 모든 지용성 비타민 (A, K, D, E)이 결핍되며, 이는 폴리히 독소 화 증상의 징후로 나타납니다. 배설물과 함께, 여분의 지방이 배설됩니다 - steatorrhea. 환자 중 5 분의 1이 부갑상선 기능 저하증을 보이며 골수 증 및 신경 병증을 일으 킵니다. 식도와 직장의 정맥류는 출혈성 쇼크와 함께 다량의 출혈로 이어질 수 있습니다. 간 손상은 다른 장기 및 시스템의 기능 장애로 연결됩니다 : 간, 신장 - 폐 증후군, 위 - 및 병증이 발생합니다. 간은 독소의 몸을 청소하는 기능을 수행하지 않기 때문에 혈액에서 자유롭게 순환하고 뇌에 독성 영향을 주어 간장 뇌증을 유발합니다. 담즙 성 간경화, 간세포 암종 (악성 종양), 완전 무균 증세를 보이는 경우가 종종 있습니다.
담즙 성 간경변 진단
담즙 정체의 징후가있을 때 임상 적 및 생화학 적 프로파일이 평가됩니다. 간경변은 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 G-GTP 수준이 증가하고 ALT 대 AST의 비율이 바뀌며 나중에 빌리루빈 수치가 증가한다는 특징이 있습니다. 면역 글로블린 M의 수준, 미토콘드리아에 대한 항체 증가, 류마티스 인자, 평활근 섬유에 대한 항체, 갑상선 조직 및 세포 핵 (항핵 항체)의 면역 상태가 조사됩니다.
간 섬유화의 징후는 간 초음파의 간 및 CT 스캔을 통해 감지 할 수 있지만, 간 생검 후에 만 최종 진단을 할 수 있습니다. 생검 표본의 연구에서도 담즙 성 간경화의 특징 인 간장의 변화는 질병의 초기 단계에서만 발견 될 수 있으며 모든 유형의 간경화에 대해 형태 학적 그림이 동일하게됩니다.
복부 공동 기관의 초음파, MR- 담관 조영술, ERCP 등의 추가 연구를 수행하여 2 차 담즙 성 간경화의 진행으로 이어지는 질병의 탐지 또는 제외가 가능합니다.
담즙 성 간경변 치료
치료사, 위장병 학자, 간호사 및 외과의 사는이 심각한 질병의 치료에 적극적으로 관여합니다. 간경변증의 치료 목적은 간경변의 진행을 막고 간 기능 장애를 제거하는 것입니다. 면역 억제 약물 (자가 면역 과정 억제), 콜레 시스 (콜레스테롤 제거) 약물의 도움으로 섬유화 과정을 늦출 수 있습니다.
증상 요법은 간경화의 합병증을 예방하고 치료하는 것입니다. 간장 뇌증은식이 요법 (단백질의 비율을 줄이고 식품의 식물성 성분을 증가 시킴), 해독 요법, 이뇨제의 도움으로 문맥 고혈압을 감소시킴으로써 제거됩니다. 종합 비타민제가 필수적으로 지정되며 소화를 개선하기 위해 효소가 지정됩니다. A 형과 B 형 간경변의 경우 신체적, 정신적 스트레스를 제한하고 C 등급의 경우에는 충분한 휴식을 취하는 것이 좋습니다.
담즙 성 간경변증의 가장 효과적인 치료법은 간 이식입니다. 이식 후 80 % 이상의 환자가 향후 5 년간 생존합니다. 원발성 담즙 성 간경화의 재발은 환자의 15 %에서 발생하지만 대부분의 환자에서 외과 적 치료 결과가 우수합니다.
담즙 성 간경변의 예후와 예방
이 질병의 발생을 예방하는 것은 거의 불가능하지만 알코올과 흡연의 거부, 가정에서 담즙 성 간경화의 경우 좋은 영양과 건강한 생활 습관이있는 경우 위장병 학자에 의한 정기 검사로 그 가능성을 크게 줄일 수 있습니다.
질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 이 질병의 첫 증상은 발병 후 10 년 만에 가능하지만, 간경변의 발병으로 인한 기대 수명은 20 년을 넘지 않습니다. 예후가 좋지 않은 것은 증상과 형태 학적 화상의 급속한 진행, 진행된 나이, 경화증과 관련된자가 면역 질환입니다. 예후면에서 가장 불리한 점은 가려움증의 소멸, 크 산토 마토 시스 (xanthomatosis) 플라크의 감소, 혈액 내 콜레스테롤의 감소입니다.
담즙 성 간경변 치료
담즙 성 간경화의 원인
원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)은자가 면역 성 간염과 중격 담관의 만성 육아 종성 염증성 질환으로, 장기간 담즙 정체가 생기고 나중에 간경화로 진행됩니다. 이 질병은 널리 퍼지지는 않았지만 대개 100 만 명당 4 ~ 15 건입니다. 간경변증 중 PBC의 비율은 6-12 %로 추산됩니다. 이 질환은 주로 여성에서 주로 발생하기 쉽고, 대부분 35 세 이상에서 병에 걸린 남성의 비율은 10-15 %입니다. 환자의 평균 연령은 53 세이며, 남녀 모두 거의 같습니다.
원발성 담즙 성 간경화의 기원은 완전히 이해되지 않았습니다. 확립 된 것은 질병의 비 전염 성질이다. 담즙 성 간경화의 유전 적 성질에 대한 가설이 있지만, 유전 형태의 유행은 1-7 %를 초과하지 않습니다. PBC와 조직 적합성 항원 HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 및 DQB1 유전자 간의 약한 연관성이 지적되었다.
생물체의 면역 병리학 적 특징의 병인 학적 중요성, 즉 무엇보다도 면역 감수성 시스템의 기능 부족이 유전 적 자화율의 지표가된다는 의견이 제시된다.
동시에,자가 면역 세포 반응은 PBC의 발병 기전에서 선도적 인 역할을합니다. 자가 면역 간 질환은 특정자가 항체의 존재를 특징으로합니다. PBC는 미토콘드리아의 내막에 위치한 antimitochondrial antibody (AMA)의 존재를 특징으로합니다.
원발성 담즙 성 간경변증은 4 단계로 진행됩니다.
- 만성 비 - 화농성 붕괴 - 주로 간엽 및 중격 담관의 염증 및 파괴를 특징으로하며, 확장 된 문맥에 림프구, 혈장 세포, 대 식세포 및 호산 구성 백혈구가 침투되며, 영향받은 담관의 기저막의 완전성이 손상됩니다. 소엽의 실질의 변화는 간판의 담즙 모세 혈관 확장에 의해 나타내지 만, 간세포의 담즙 극에서의 미세 융모의 수는 감소된다. 영향을받는 담관 근처에서 육아종이 발견되고 육아 종성 담관염이 발생합니다.
- cholangiol 및 periductal 섬유증의 확산 - interlobular 및 septal 덕트의 파괴 후 발생; lymphoplasmacytic 침투 및 담즙 담관과 함께, biliary 상피의 foci은 문간에 나타납니다; cholangiol을 증식시키는 과정에서의 침윤은 많은 호중구와 대 식세포를 포함하며, interlobular and septal bile ducts의 수가 감소함에 따라 감소한다.
- 간 실질의 염증성 침윤의 존재하에 간질의 섬유증 - 결합 조직 코드의 출현으로 인접한 소엽과 중앙 정맥을 문맥과 연결하는 소관에서 출현 함; 그들은 염증성 침투를 증식하는 담관으로 퍼지고, 덕트의 증식은 감소한다.
- 간경변 - 단엽 경화증의 모든 징후가 특징 인; 포털 기질에는 중소 구경의 담관이 없으며 cholangiol, 말초 및 Centroobular 담즙 정체의 국소 적 증식이 검출됩니다.
담즙 성 간경화의 임상상은 다음과 같은 다양한 징후를 포함합니다 :
- 가려움증은 대부분의 환자에서 관찰되는 PBC의 초기 증상이며, 처음에는 간헐적 인 성격을 가지며, 이후에는 일정하게 유지되고, 따뜻한 목욕 후 및 밤에 증가합니다. 점차적으로 피부와 공막의 icteric 염색과 결합하지만, 때로는 황달보다 몇 개월 또는 심지어 몇 년 앞선다.
- 짙은 갈색 피부 색소 침착 - 처음에는 견갑골 부위에서 발생하고 대부분의 환자 (55 %)에서 퍼집니다.
- 담즙 정체성 황달 - 천천히 증가, 환자의 절반 이하에서 질병의 초기 증상으로 관찰되며, 일반적으로 질병의 급속한 진행을 나타내는 선천적으로 바람직하지 않은 증상으로 간주됩니다;
- Xanthelasma - 환자의 20-30 %의 초기 단계에서 결정되고, 12 mmol / l 이상의 혈청에서 콜레스테롤 함량이 증가하면 xanthelasma는 2-3 개월 후에 이미 나타납니다. 7.8 mmol / l (300 mg %) 이상의 고 콜레스테롤 혈증은 1 년 후에 xanthelasma의 발달을 유도합니다. 많은 환자에서 콜레스테롤 수치의 감소는 xanthelasm의 소실과 동반됩니다.
- 외 간성 증상 - "간"손바닥, 거미 정맥은 선택된 환자에서만 발견됩니다. 그들은 항상 단수입니다. 대부분의 관찰 남성은 여성형 유방염이있다; 경미한 hepatomegaly는 가능하다 (간 마른 아치의 밑에서 간은 1.5-3 cm에서 튀고, 조밀하고, 매끄러운 한계에); 환자의 절반에서 비장이 관찰되며, 일부에서는 일시적이며 악화 또는 완화의 단계에 따라 달라집니다.
질병의 초기 증상은 다음과 같은 비특이적 증상 일 수 있습니다.
- 오른쪽 hypochondrium에 통증 증후군, 때로는 발열;
- 증가 된 ESR;
- 관절과 근육의 통증;
- 소화 불량 증후군;
- 피부 증후군;
- 혈관염;
- 경피증.
PBC의 진행 단계는 환자의 상태가 점진적으로 악화되고 황달이 증가하며 때로는 아열대로 온도가 상승하고 때로는 열이 빠지면서 장내 흡수의 악화로 악액질까지 고갈되는 특징이 있습니다.
담즙 성 간경화를 치료하는 방법?
담즙 성 간경화 치료에서의 요법과식이 요법은 간경변증 환자와 동일한 원칙을 기반으로합니다. 간장 담즙의 흐름이 급격히 감소하는 심한 담즙 정체증으로 인해 지방의 양은 주로 식물성 기름 형태로 40-50 g / 일로 제한됩니다.
비타민 요법 - 비타민 A, D, E, K는 내인성 결핍의 보상에 기여하며 주로 비경 구로 도입됩니다.
글루 콘산 칼슘은 비타민 D와 함께 사용됩니다.
담즙 치료를위한 치료법은 증상과 병리학 적 치료의 두 가지면에서 다릅니다. 또한, 주치의의 선택은 보수 요법과 수술 사이에 중점을 둡니다.
증상 치료가 제시됩니다 :
- 콜레스테라 민 (cholestyramine) - 담즙산에 선택적 친화력을 가지며 경구 복용시 장내에서 강한 복합체로 결합하여 대변으로 배출되며 혈청 콜레스테롤과 빌리루빈이 적당히 감소되며 황달과 가려움증이 사라지거나 상당히 약화됩니다. 장기간 콜레스테라 민 사용은 골다공증 발병에 기여할 수 있습니다.
- Bilignin은 활성 탄소 제제이며 장에서 담즙산의 재 흡수를 억제하고 콜레 스티 라민과 유사한 항문 효과를 나타냅니다.
- 리팜피신 (rifampicin) - 간 microsomal 효소의 활성을 증가시켜 담즙산의 sulfoxidation 촉진에 기여하여 이후 소변으로 제거하고 바람직하지 않은 산 소양 형성 물질의 신진 대사를 향상시킵니다. 부작용으로는 트랜스 아미나 제 활성이 유의하게 증가하고, 약물 중단, 알레르기 반응 및 백혈구 감소 이후 해결 된 독성 간염;
- metronidazole - 담즙 정체가있는 환자의 장에서 담즙산 대사를 변화 시키며 맥박 요법의 형태로 사용됩니다.
병리학 적 치료는 면역 억제제, 항염증제, 항 섬유화 제로 수행됩니다. 신청 대상 :
- 글루코 코르티코 스테로이드 - 일시적으로 가려움증을 줄이고, 피로를 줄이며, 아미노 트랜스퍼 라제, IgG의 활성을 감소 시키며 동시에 혈청 빌리루빈의 수준에 영향을 미치지 않으며, 간 조직학에 따라 염증 반응의 감소를 유발하는 임상 증상을 개선 할 수 있습니다. 비스포스포네이트가 최소화 할 수있는 심한 골다공증의 위험이 있습니다.
- budesonide - 시스템 활동이 적은 2 세대 GKS이므로 부작용은 거의 발생하지 않습니다.
- 메토트렉세이트 (methotrexate) - 임상 증상, 빌리루빈 혈증 및 알칼라인 포스 파타 아제 활성과 관련하여 효능을 입증하는 동시에, 현저한 부작용이 지적됩니다.
- 콜히친 (colchicine) - 뚜렷한 항 섬유 성 및 항 염증 효과를 나타냅니다. 최소 독성; 가장 효과적인 효과는 콜히친이 우르 소데 옥시 콜산 또는 메토트렉세이트와 결합되었을 때 관찰되었다.
- Heptral - peremetilirovaniya의 개시제, 재 유황 및 폴리아민 합성 (인체에서 3 가지 중요한 대사 경로); 메틸기의 기증자 또는 효소 유도제의 역할을한다. 막 이동성을 증가시키고 이들의 편광을 증가 시키며, 이는 결과적으로 간세포 막과 관련된 담즙산 전달 시스템의 기능을 향상시킨다.
간 이식은 진행성 PBC 환자 및 간 및 십이지 대리인의 임상 적 및 실험적 증상이있는 환자에게 가장 적합한 방법입니다. 간 이식에 대한 환자의 진료 시간은 예상 수명의 연수에서 1-2 년을 빼서 결정됩니다. 동시에 말기 간부전 환자에서 수술이 받아 들여지지 않기 때문에 외과 적 개입에 좋은 시간을 정해야합니다. 장애가있는 약점, 가려운 가려움, 심한 골다공증은 PBC의 초기 단계에서 대기자 명단에 포함될 수 있습니다. 성공적인 이식은 10 년 또는 그 이상 동안 건강을 완전히 되돌릴 수 있지만 때로는 PBC가 이식 된 간에서 발생할 수 있습니다.
예후는 질병의 단계에 달려 있습니다. 여러 저자들에 따르면, 무증상 질환 환자의 평균 생존율은 7.5-10 년의 임상 적 발현이있는 경우 10-20 년이다. 사망은 확장 된 정맥류, 간장 혼수 및 패혈증으로 인한 출혈과 가장 관련이 있습니다.
어떤 질병과 관련이있을 수 있습니까?
원발성 담즙 증후군은 주로 만성 형태와자가 면역 성 질환을 앓고 있으며,
- 경피증,
- 전신성 홍 반성 루푸스,
- 류마티스 성 관절염,
- 하시모토 갑상선염
- 중증 근무력증
- 체강 질병
- 횡단 성 척수염,
- 인슐린 의존성 진성 당뇨병,
- 자가 면역 혈소판 감소증,
- 섬유 폐포 폐포 염,
- 악성 빈혈,
- 유육종증
- 신장 관상 동맥 증.
면역 병인이 의심되는 피부 병변 중 편평 태선은 PBC와 가장 관련이 있습니다. 또한, 건선, 원추형 홍 반성 루푸스, 천포창, 홍반 마개, 출혈성 혈관염이자가 면역 간 질환과 병용 될 수 있습니다.
악성 종양 PBC (유방암, 위암, 편평 상피 자궁 경부암, 방광암, 고급 암 기관지, 호 지킨 림프종, 대장 암 및 환자의 간외 현지화의 발생률이 높은 관련, 특히 면역 억제의 경우 면역 결핍의 개발과 기관지의 불완전하게 분화 된 편평 상피암).
간 손상 (간 피부, 식도 정맥류 출혈) 및 전신 병리 (심혈관, 신부전)의 합병증으로 사망 할 수 있습니다.
담즙 성 간경변증 치료
담즙 성 간경변의 치료는 오랜 기간 동안 이루어 지므로 치료의 다른 단계에서 환자는 집에서나 입원 할 수 있습니다. 병원에서는 병, 집중 치료 과정, 외과 적 개입을 진단하는 것이 좋습니다.
담즙 성 간경변증 치료제는 무엇입니까?
- 비타민 A (레티놀) - 1 개월에 10 만건의 용량으로 근육 내로 투여.
- 비타민 D (ergocalciferol) - 3000IU / day의 경구 (1ml에 25000 ME 함유 오일 용액 6 방울);
- 비타민 E (tocopherol) - 10-20 일 동안 300mg / day의 용량으로 입으로;
- 비타민 K (vikasol) - 출혈이 제거 될 때까지 5-10 일 동안 1 일 1 회 10mg의 용량으로 근육 내로 투여 한 다음, 1 개월에 1 회 주사합니다.
- 글루 콘산 칼슘 (비타민 D와 병용) - 1 일 2 ~ 3g의 용량;
- 콜 레스 티라민 - 10-16 g / 일 (물 또는 주스 1 잔당 1 티스푼 / 하루 3 회) 아침 식사 40 분전, 아침 식사 40 분전 및 점심 식사 40 분전; 코스 기간은 개별적으로 선택됩니다 (1 개월에서 몇 년까지).
- 빌리 닌 (Bilignin) - 한 번에 5 ~ 10 g을 복용하고 식사를하기 30 ~ 40 분에 하루에 3 번 처방 함. 코스 기간 1-3 개월;
- 리팜피신 (rifampicin) - 10 mg / kg의 복용량으로 장시간 (수개월) 복용;
- metronidazole - 맥박 요법 250 mg 1 주일에 하루에 3 번;
- 프레드니솔론 (Prednisolone) - 30 mg / day의 용량으로 8 주간 복용량을 10 mg / day로 점진적으로 감소 시킴;
- 메토트렉세이트 (methotrexate) - 1 주일에 1 회 15mg의 구강 투여;
- 콜히친 (colchicine) - 1 일 2 회 0.6mg.
- ursodeoxycholic acid - 10 개월에서 2 년 또는 그 이상의 기간 동안 10-15 mg / kg의 용량;
- Heptral (ademetionin) - 매일 ademetionine 800 mg과 ademetionine 1600 mg (하루 2 회 2 정)의 경구 투여 16 회를 정맥 내로 천천히 주입.
민간 방법으로 담즙 성 간경변증 치료
담즙 경변증과 민간 요법의 치료는 의사와 상담하고 자신의 추론을하지 않는 것이 좋습니다. 토론을 위해 다음과 같은 요리법을 받아 들일 수 있습니다 :
- 민들레 잼 - 몇 백 민들레 꽃을 잘라 물 한 리터 부어, 다진 레몬을 추가, 6 시간 동안 떠날, 드레인; 설탕 1 킬로그램을 더하고 저온에서 1-2 시간 동안 끓으십시오. 정기적으로 복용하십시오.
- 귀리의 달임 - 3 tbsp를 결합하십시오. 귀리 및 자작 나무 새싹, lingonberry 잎 2 개 큰 스푼, 차가운 물 4 리터를 부어, 하루 동안 주입하기 위하여 떠나십시오; 다른 사발에 1 큰술 rosehips는, 끓는 물 1 리터를 부어 10 분 동안 끓고, 열에서 제거하고 동일한 일을 주장하십시오; 다음날, 저열로 국물을 15 분간 따뜻하게하고, 3 큰술을 더한다. 매듭과 2 큰술. 옥수수 실크, 다른 15 분을 끓으십시오, 열에서 제거하고 45 분을 주장하십시오; 치즈 클로스를 통해 변형시킨 다음 동일한 용기에 변형시켜 도그 로즈 주입; 합계로 3 ~ 3.5 리터의 국물을 만들어야하며 냉장고의 어두운 용기에 5 일 이상 보관해야합니다. 식사 150g 4 회 하루 30 분 전에 열 형태로 섭취하십시오.
- 레몬 - 꿀 페이스트 - 말린 것 또는 레몬 2 개, 올리브 오일 100ml, 꽃가루 500g, 믹서기에서 벗겨 낸 마늘 1.5 마리; 모든 것을 철저히 섞어서 냉장고에 보관하십시오. 1 큰술에 30 분 정도 식사를하십시오. 하루 3 번.
임신 중에 담즙 성 간경변증 치료
임신 중 담즙 성 간경변의 치료는 주로 임신성 담즙 분비의 치료를 반복합니다. 임신 중 질병은 드물게 발생하는데, 이는 노년층에서 더 흔히 발생하기 때문입니다.
담즙 성 간경변증에 걸리면 어떤 의사에게 연락해야합니까?
진단을 내릴 때, 성별, 나이, 유전을 고려해야합니다. 세 번째 경우에는 60 세 이상의 여성에서 질병이 진단된다는 것이 주목할만한 사실입니다.
가장 중요한 임상 증상은 가려움증입니다. 질병의 초기 단계에서 담즙 정체 효소의 활성이 증가되고 ESR의 증가가 주목됩니다.
PBC 진단 기준 :
- 강렬한 가려움증,
- 간외 증상 (건성 증후군, 류마티스 성 관절염 등)의 존재에 근거한 임상 적 의심
- 표준에 비해 담즙 정체 효소 수준이 2 ~ 3 배 증가하고,
- 초음파를 동반 한 정상 외 간선 담관,
- 1 : 40 이상의 역가의 항균 백혈구 항체의 검출,
- 증가 된 혈청 IgM,
- 간 점막의 특성 변화.
PBC의 진단은 4 등급 및 6 등급 또는 3 가지 또는 4 가지의 증상이 나타나면 설정됩니다.
M2 클래스 antimitochondrial 항체 분석은 특수하고 가치있는 진단 검사입니다.
초음파 검사에서 CT는 변화가없는 간외 담관을 나타냅니다.
간 생검 검체의 조직 학적 검사는 병의 초기 단계에서 비 - 화농성 붕괴 염증이 검출되고, 이후에 간 담즙 경화증이 확인되는 진단을 확증한다.