포함 : 마약 :
- 특이한 (예측할 수없는) 간 질환
- 독성 (예측 가능한) 간 질환
필요한 경우, 외부 원인의 추가 코드 (클래스 XX)를 사용하여 독성 물질을 확인하십시오.
제외 된 항목 :
- 알코올성 간 질환 (K70.-)
- 버드 - 키아 리 증후군 (I82.0)
러시아에서는 질병의 발생률, 모든 부서의 의료기관에 대한 공중 전화의 원인 및 사망 원인을 설명하기위한 제 10 차 개정 질병의 국제 분류 (ICD-10)가 단일 규제 문서로 채택되었습니다.
ICD-10은 1997 년 5 월 27 일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999 년 러시아 연방 영토 내에서 건강 관리 실무에 도입되었습니다. №170
새로운 개정판 (ICD-11)의 발표는 2022 년 WHO에서 계획하고있다.
콜레스 타 시스 증후군
콜레스테롤 증후군이란 무엇입니까?
간 조직에 담즙 성분의 침체를 담즙 정체증이라고합니다.
내부 및 간외 담즙 정체가 있습니다. 간내 담즙 정체가 세포 내, 관내 및 혼합 형태를 분비 할 때 :
- 기능성 담즙 정체는 담즙의 소관 흐름, 물 및 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설 감소를 의미합니다.
- 형태 학적 담즙 정체증은 간세포, 담관에서 담즙 성분의 축적이다.
- 임상 담즙 정체증은 담즙에 정상적으로 배설되는 성분의 혈액에서의 지연을 의미하며, 담즙 정체증의 임상 증상은 종종 가려움증, 황달, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 증가, 침술, 혈청 빌리루빈 및 담즙산입니다.
- 담즙의 형성 및 분비의 메커니즘
간외 담즙 정체는 간외 담관 폐쇄로 인해 발생합니다.
간내 담즙 정체는 주요 담관의 막힘이없는 경우에 발생합니다. 그것은 간세포 또는 간내 담관의 수준에서 발전 할 수 있습니다. 따라서 간세포, 눈물샘, ductules 또는 혼합의 패배로 인해 cholestasis가 격리됩니다. 또한, 급성 및 만성 담즙 정체뿐만 아니라, icteric 및 anicteric 형태가 있습니다.
cholestasis의 여러 형태가 있습니다 : 분비 담즙의 볼륨 감소의 부분 harasterization; 해리 된 것은 담즙의 개별 성분만을 보유하고있다 (일차 비파괴 담관염의 초기 단계에서 혈청은 담즙산 및 알칼리성 포스파타제 활성을 증가 시키지만 빌리루빈, 콜레스테롤, 인지질 수준은 정상으로 유지된다). 총 담즙의 십이지장으로의 흐름 장애.
- 정상 담즙 형성의 하이라이트
담즙은 물, 전해질, 유기 물질 (담즙산과 염, 콜레스테롤, 공액 빌리루빈, 사이토 카인, 에이코 사 노이드 및 기타 물질)과 중금속으로 구성된 액체의 등고선 성 혈장입니다.
간세포는 담즙산 (약 225 ml / day)에 따라 2 개의 담즙 분비물이 분비되고 담즙산 (약 225 ml / day)에 의존하지 않으며 간세포는 150 ml / 하루 담즙.
담즙은 간세포에 의해 생성되고간에 존재하는 복잡한 담관 시스템을 통해 배출됩니다. 이 시스템은 담관, 담관 및 interlobular ducts를 포함합니다. 담즙 덕트는 벽을 형성하는 간세포 사이에 위치합니다. 세관의 직경은 인접한 간세포의 복합체를 연결함으로써 분리 된 세뇨관의 인접한 세포 외 공간의 세균 직경이 12 미크론 (세 번째에서는 작고 점차적으로 제 1 영역으로 점차 증가 함)이다. 담즙 정낭에서 담즙은 담즙 관 (cholangiols 또는 Hering의 중급 소관)에 들어가며, 담즙 관은 기저막을 가지고 있습니다. Hering 's canaliculi에는 상피와 간세포가 줄 지어 있습니다. Cholangiols는 담관의 시작을 형성합니다. 경계 판을 통해 담관은 입구 통로로 들어가서 작은 구경의 지름이 15-20 μm 인 구강 내 덕트 구조를 얻습니다. interrabular ducts는 기저막에 누워있는 cubic 상피가 늘어서 있습니다. 덕트는 서로 구강 연결되어 있으며 크기가 증가하고 직경이 100 마이크론 인 큰 (중격 또는 세공)으로되어 핵이있는 기둥이 높은 각막 상피 세포가 늘어서 있습니다.
두 개의 주요 간 도관은 간문 구역의 오른쪽 및 왼쪽 엽에서 빠져 나옵니다.
간세포는 기저 외측 (정현파 및 외측) 및 첨단 (관형) 막을 갖는 극성 분비 상피 세포이다. 관형 막은 담즙산, 빌리루빈, 양이온 및 음이온 인 미생물에 대한 수송 단백질을 함유하고 있습니다. Organelles는 Golgi기구와 lysosomes로 표시됩니다. vesicles의 도움으로 정맥류에서 캐 뉼러 막으로 단백질 (IgA)을 운반하여 콜레스테롤, 인지질, 담즙산을 위해 세포에서 합성 된 수송 단백질 전달이 수행됩니다. 세관 주위의 간세포 세포질은 미세 골격, 미세 필라멘트, 중간 필라멘트와 같은 세포 골격 구조를 포함합니다.
담즙의 형성은 담즙산, 다른 유기 및 무기 이온의 포획 및 정현파 막을 통한 이들의 수송을 포함한다. 이 과정은 간세포 및 담관 공간에 함유 된 물의 삼투압 여과를 동반한다. 분비의 추진력의 역할은 Na +, K + ATOa3a 정현파 막에 의해 수행되어, 화학적 구배 및 간세포와 주변 공간 사이의 전위차를 제공한다. 나트륨 (높은 외부, 낮은 내부)과 칼륨 (낮은 외부, 높은 내부)의 농도 구배의 결과로 세포 내용물은 세포 외 공간에 비해 음전하를 띠며, 이로써 양전하를 띠고 음으로 하전 된 이온을 쉽게 포획 할 수 있습니다. 유기 음이온의 수송 단백질은 나트륨과 무관하며 담즙산, 브롬 술 파레 인, 그리고 아마도 빌리루빈을 포함한 여러 화합물의 분자를 운반합니다. 정현파 막 표면에서 황산염, 에스테르 화되지 않은 지방산 및 유기 양이온의 포획도 발생합니다. 간세포에서 담즙산의 수송은 세포질 단백질을 사용하여 수행되며, 그 중 중요한 역할은 Zagidroksisteroidhydrogenase에 속한다. 지방산 결합 단백질 인 glutathione transferase는 덜 중요합니다. 소포체와 골지기는 담즙산 전달에 관여한다. 액상 및 리간드 (IgA, 저밀도 지단백질) 단백질의 수송은 소포 이동에 의해 수행됩니다. 기저 외측에서 관막으로의 이송 시간은 약 10 분이다.
관형 막은 농도 구배에 대해 담즙으로 분자를 전달하는 수송 단백질을 포함하는 간세포 원 세포막의 특화된 부분이다. 효소는 캐뉼라 막에 국한되어 있습니다 : alkaline phosphatase, carbonitamyl transpentidase. 담즙산을위한 단백질의 관형 수송을 이용한 담즙산 전달. 담즙산에 의존하지 않는 담즙의 흐름은 glugation의 수송과 중탄산염의 분비물 분비에 의해, 아마도 단백질의 참여에 의해 결정된다. 물과 무기 이온 (특히 Na4)는 음전하를 띠는 반투막 밀폐 접촉을 통한 확산에 의해 삼투압 구배를 따라 담즙 모세 혈관으로 배설됩니다. 담즙 분비는 cAMP 및 단백질 키나아제를 포함하여 많은 호르몬 및 2 차 메신저에 의해 조절됩니다. 원위부 덕트의 상피 세포는 담관 담즙 흐름 (ductular bile flow)이라 불리는 관상 담즙의 구성을 변형시키는 풍부한 비밀을 만들어냅니다. 담즙의 분비가 발생하는 담관의 압력은 15-25cm의 물입니다. 예술. 35cm의 물로 압력을 높이십시오. 예술. 담즙 분비의 억제, 황달의 발달로 이어진다.
콜레스테롤 증후군의 원인 :
간내 담즙 정체증의 병인은 매우 다양합니다.
담즙 정체의 발달에는 담즙산이 중요한 역할을하며, 담즙산은 간세포에 손상을 주며 담즙 정체를 강화시킵니다. 그들의 독성은 친 유성의 정도 (따라서, 소수성)에 달려있다. 간독성 담즙산에는 케 노데 옥시 콜릭 (일차 담즙산), 리토 콜릭 및 데 옥시 콜린 산 (박테리아의 작용하에 일차로부터 장에서 형성된 이차 산)이 포함됩니다. 담즙산의 영향으로 미토콘드리아 막의 손상이 관찰되어 ATP 합성 감소, 세포 내 Ca2 + 농도 증가, 간세포 뼈 골격에 손상을주는 칼슘 의존성 가수 분해 효소의 자극. 담즙 덕트는 간세포와 담관에 대한자가 면역 반응의 발달에 영향을 미친다.
콜레스테스 증후군은 2 개의 큰 그룹으로 결합 될 수있는 다양한 조건에서 발생합니다 :
담즙의 위반 :
- 간장 바이러스 성 병변.
- 알콜 성 간 손상.
- 간장의 약병.
- 독성 간 손상.
- 양성 반복 재발 성 담즙 정체.
- 장내 미세 의학의 위반.
- 임신 한 Cholestasis.
- 내 독소 혈증.
- 간경화.
- 세균 감염.
담즙 흐름의 중단 :
- 원발성 담즙 성 간경변.
- 1 차 경화성 담관염.
- 캐롤리 질병.
- 사 코이도 증.
- 결핵.
- 림프구 화농성 증.
- 담즙 폐쇄증.
- 특발성 ductopenia. 이식 거부 반응. 이식편 대 숙주 질환.
간세포와 소관의 담즙 정체는 바이러스 성, 알코올성, 의약 성, 독성 간 손상, 울혈 성 심부전, 내인성 질환 (임신성 담즙 정체증)에 의해 유발 될 수 있습니다. Extralobular (ductular) 담즙 정체증은 cyrosis와 같은 질병의 특징입니다.
간세포 및 소관 결장에서 막 수송 시스템은 주로 손상되고, 소 구형 콜레스테롤 상피 세포에서 나타난다. 간내 담즙 정체는 혈액으로 들어가서 결과적으로 담즙의 다양한 구성 성분 인 담즙산과 십이지장 내강 및 다른 장 절의 결핍 또는 결핍으로 특징 지어집니다.
콜레스테롤 증후군의 증상 :
임상 증상. 담즙 정체증에서 간과 몸의 조직에 담즙 성분이 과도하게 집중되면 간 및 전신 병리학 적 과정을 일으켜 해당 임상 및 실험실 증상을 유발합니다.
임상 증상의 형성의 기본은 3 가지 요인입니다 :
- 담즙이 혈액과 조직으로 과도하게 흐른다.
- 장내 담즙의 감소 또는 부재의 감소;
- 담즙 성분과 그 독성 대사 물이 간세포와 세관에 미치는 영향.
간내 담즙 정체증의 임상 적 증상의 심각성은 근본적인 질병, 간세포의 배설 기능의 손상 및 간세포 부전에 달려있다. 담즙 정체증 (급성 및 만성)의 주요 임상 증상은 가려움증이며 소화 흡수에 위배됩니다. 만성 담즙 정체에는 뼈의 병변 (간성 osteodystrophy), 콜레스테롤 침전물 (xanthomas 및 xanthelasmas), 멜라닌 축적으로 인한 피부 색소 침착이 있습니다.
간세포 손상과 달리 약화 및 피로와 같은 증상은 전형적인 담즙 분비 장애가 아닙니다. 간은 완만 한 마진으로 압축되고 통증이 없습니다. 담즙 성 간경변이없는 경우 비장 비대, 문맥압 항진은 드물게 발생합니다. 대변은 변색되어 있으며 담즙 정체 소양증은 간에서 합성되어 정상적으로 담즙으로 배설되는 화합물을 유발한다고 믿어진다. 가려움증 발병에서의 오피오이드 펩타이드의 중요한 역할에 대한 의견이 있습니다.
Steatorrhea는 지방과 지용성 비타민 A, D, E, K의 흡수에 필수적인 장 내강에있는 담즙 염분의 불충분 한 함량으로 야기되고 황달의 중증도에 해당합니다. 동시에, 적절한 미셀 지질 용해가 없다. 대변은 액체가되고, 약간 색깔이 있고, 부피가 커지고, 악취가 난다. 대변의 색은 담도의 폐색 역학 (완전, 간헐적, 해결)에 따라 판단 할 수 있습니다. 단기 담즙 정체를 위해 비타민 K 결핍이 발생하여 프로트롬빈 시간이 길어지며 장기간의 담즙 정체증은 암흑에 대한 안구 적응을 저해하는 것으로 드러나는 비타민 A 수준을 낮추는 데 도움이됩니다. 비타민 D와 E 결핍은 환자에서 발생하며, 비타민 D 결핍은 간 osteodystrophy (골다공증, 골연화증)의 연관성 중 하나이며, 흉부 또는 요추에 심한 통증이 나타나고, 최소한의 부상으로 자발적인 골절이 나타납니다. 뼈 조직의 변화는 칼슘 흡수 장애 (칼슘이 장 내강의 지방에 결합하여 칼슘 비누가 형성됨)에 의해 악화됩니다. 빌리루빈의 영향하에있는 비타민 D 결핍, 칼시토닌, 부갑상선 호르몬, 성장 호르몬, 성 호르몬, 외부 요인 (움직이지 못함, 영양 부족, 근육량 감소), 골아 세포의 증식 감소는 간장 담즙 정체에서 골다공증의 발생과 관련이있다.
만성 담즙 정체증의 표지자는 체내의 지질 축적을 반영하는 황색 종입니다 (눈 주변, 손목 띠 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴 또는 등). 고 콜레스테롤 혈증은 3 개월 이상 황색 종 형성에 선행합니다. xanthomas의 종류는 xanthelasma입니다.
cholestasis와 함께, 구리 신진 대사의 위반, 콜라겐 생성 과정에 기여하고있다. 건강한 사람의 경우 장내에서 흡수 된 구리의 약 80 %가 담즙으로 배설되고 대변으로 제거됩니다.
cholestasis 구리가 윌슨의 질병에서 관찰 된 농도에 가까운 농도로 담즙에 축적하면. 어떤 경우에는 Kaiser-Fleet 각막 안료 링을 감지 할 수 있습니다. 간 조직의 구리는 간세포, 담관 세포, 단핵 식세포의 세포에 축적됩니다. 구역 III 또는 I의 세포에서 과량의 구리 함량의 침착의 국산화는 병인학 적 요인에 기인한다. 또한 Kupffer 세포에서 구리의 과도한 침착은 실질 세포에서의 축적과는 달리 간 조직, 다른 장기 및 조직에서의 과도한 섬유화의 발병에서 예후에 좋지 않은 요소라는 것을 발견했다.
만성 담즙 정체증 환자에서 심혈 관계 질환의 탈수 및 변화가 발생합니다. 동맥 저혈압 (혈관 수축)에 반응하는 혈관 반응이 방해 받고, 출혈이 증가하고, 조직 재생이 손상되고, 패혈증 위험이 높습니다. 간 기능 장애는 35 년 이상 지속되는 담즙 울체 형성과 관련이 있습니다. 말기 단계에서 간성 뇌증이 발생합니다. 장시간 지속되는 담즙 정체는 세균성 담관염에 의해 복잡하게되는 담도계에서 색소 결석의 형성으로 복잡해질 수 있습니다. 담즙 성 간경화를 일으킬 때, 문맥 고혈압과 간 세포 기능 부전의 징후가 발견됩니다.
콜레스테롤 증후군의 진단 :
말초 혈액에서 표적 적혈구, 빈혈 및 호중구 백혈구가 검출됩니다. 혈청에서 3 주 이내에 결합 된 빌리루빈의 함량이 증가합니다. 담즙 정체의 생화학 적 마커는 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 탄산 글루 타밀 트랜스 페티 타제, 류신 아미노 펩 티다 제 및 5 뉴클레오타이드이다. 만성 담즙 정체에서 콜레스테롤 지질, 인지질, 트리글리 세라이드, 지단백질의 양은 주로 저밀도 지단백질의 비율로 인해 증가합니다. 동시에, 고밀도 지단백질의 농도가 감소됩니다. 혈청 수치가 증가 된 chenodeoxycholic, lithocholic 및 deoxycholic 담즙산. 급성 담즙 정체에서 알부민과 글로불린의 수준은 변하지 않습니다. AST, ALT의 활동은 약간 증가합니다. 소변에서 담즙 색소, 우로 빌린이 검출되었습니다.
형태 학적으로 간청 담즙을 동반 한 간은 녹색이고 둥글다. 나중 단계에서는 노드가 표면에 표시됩니다. 광학 현미경 검사에서 6 간 뇨증은 간세포, 사골 세포, 세 번째 소엽 구역의 세뇨관에서 관찰됩니다. 간세포의 간세포 변성, 단핵 세포로 둘러싸인 거품 세포가 검출됩니다. 간세포 괴사, 재생 및 결절 증식은 담즙 정체증의 초기 단계에서 최소입니다. 포트 영역 (제 1 영역)에서, 배뇨관의 증식이 관찰되고, 담즙 혈전의 존재, 간세포가 담즙 관의 세포로 변형되어 6 번 막을 형성한다. 담즙 덕트의 방해는 섬유증의 발전에 기여합니다. 담즙 정체로 Mallory 몸이 형성 될 수 있습니다. 간과 세포 요소의 미세 순환 침대가 반응 변화를 겪습니다. 사골 동맥의 안감 세포의 부종, 이영양증의 변화, 담즙 또는 그 대사 산물의 성분을 함유 한 액포의 존재를 관찰했습니다. 전자 현미경 검사에서 담관의 변화는 특이한 것이 아니며 팽창, 부종, 농양과 뻣뻣함, 미세 융모의 감소, 골지체의 공포, 소포체의 비대 등을 포함한다. 간 (간세포, Kupffer 세포, 담관의 상피)에는 구리 및 금속 단백질, lipofuscin, 콜레스테롤 및 기타 지질이 과도하게 축적됩니다. 담즙 정체의 초기 단계에서 간 생검의 변화는 없을 수 있습니다.
담즙 정체의 초기 단계에서 간은 현미경으로 변형되지 않으며, 후기에는 크기가 증가하고 녹색을 띄게됩니다. 간장의 담즙 정체의 현미경 적 징후 - 간세포의 세포질에서 빌리루빈의 덩어리와 확장 된 담관의 내강에서 담즙의 덩어리 (담즙 응고). 담낭의 파열은 담즙이 담즙의 방출과 함께 세포 간 공간으로 방출되게합니다. 담즙 정체증의 형태 학적 징후는 일반적으로 간엽 성 소엽의 중심부에서 더 두드러진다. 담즙 배설의 장기간 장애로 인해, 이러한 변화는 중개 및 주변 병변에서 볼 수 있습니다. 이미 언급했듯이, 세 가지 형태의 담즙 정체가 있습니다 : 세포 내, intratubular 및 혼합. 초기에는 담즙 정체의 한 형태가 드물게 나타납니다. 세포 간 담즙 정체는 의학적 (아미노 노신) 병변으로 관찰되며, 간내 - 간장 황달과 혼합되어 간 - 바이러스 병변이 관찰된다. interlobular bile ducts에서 담즙의 응고는 절편 준비에서만 발견된다.
7 일째에 간장의 수 성화 및 유산균 성 distrosphy가 관찰됩니다. 희소 한 경우에 thrombosed 담즙 덕트 주위에 위치한 간세포의 세포질은 망막 모양으로 보이며 염색 과립을 함유하고 있습니다. "깃털이있는"간세포 변성입니다. 진행성 이영양증은 실질에 괴사 성 변화를 일으 킵니다.
담즙 정체증에는 다음과 같은 유형의 괴사가 있습니다.
- 간세포의 국소 괴사 (염색에 대한 감수성 감소, 핵 소실, 간세포가 백혈구로 대체 됨);
- "깃털 (feathery)"변성 상태에서 간세포 군의 괴사 화는 담즙 또는 망상 (망상) 괴사로 끝난다;
- hepatocytes의 centrolobular 지대 괴사 (일반적으로 섹션 준비).
실질의 변경은 담즙 구성 요소의 독성 영향과 확장 된 혈전 성 담관의 기계적 압력에 기인합니다. 담즙 정체와 간세포의 괴사는 염증성 간엽 세포 반응 (정체 10 일 이전에 합류하지 않음)과 동반되며, 호흡기 경화증의 형성 초기 인 소엽과 소뇌에서 결합 조직의 증식이 일어난다. Bile stasis는 또한 cholangiol의 증식을 동반합니다. 글리코겐과 RNA의 함량은 간 조직에서 감소하고 지질의 양은 증가하며 글리코 단백질, 단백질 및 그 활성 그룹의 Schick- 작용이 긍정적이며 산화 환원 효소가 감소되고 KF와 ALF가 증가합니다. 세관의 내강은 1에서 8 μm로 확대되고, 간세포의 담즙 극에는 융모가 없거나, 짧아지고 풍선이나 방광의 형태를 취합니다. 간세포의 pre-canal zone의 외배엽은 확대되고 골지체는 확대되고 smooth EPS의 과형성이 주목된다. 리소좀의 수는 증가하고, 이들은 간세포 (천식 영역뿐만 아니라 혈관 극에서도)에 무작위로 위치하며 또한 디스 세스 공간으로 확장됩니다. 미토콘드리아에는 근 위축성 변화의 징후가 있습니다. 담즙 tubules의 영역에서 세포의 교차점은 그대로 보인다. 수정 간 조직의 미세 구조는 간내 및 간외 담즙 정체와 동일합니다. 그 차이는 양적이다 : 간외 담즙 정체로, 그들은 더 발음된다.
미립자의 형태를 갖는 지역화 mesosoma 바운드 빌리루빈의 거친 구조를 가지고 koltsevidnoplastinchatyh 형성하고 세분화 된 구성 요소 (담즙) 무료 빌리루빈, 구성 담즙의 혈전은 EPS 소포에 때로는 세포질에서 자유롭게 자리 잡고 있습니다.
다양한 질환에서 간내 담관의 병변의 본질에는 차이가 있습니다. CG의 경우, Catarrhal과 occlusive cholangitis의 형성이 전형적이며, PBC의 경우 간부 혈관 주위염에 대한 파괴성 담관염입니다.
간에서 담즙의 정체는 자연적으로 담즙 방선증 (ductal proliferation)을 동반합니다. 증식 담즙 덕트는 일반 담관과 다를 수 없습니다. 때로는 증식하는 담즙 덕트가 명확한 내강을 가지지 않고 확장 된 핵과 호 염기성 세포질이있는 두 줄의 타원형 세포에 의해 형성됩니다. 포털 필드에있는 덕트의 상당수는 확산을 나타냅니다.
담즙 덕트의 확산은 적응 보상 가치가 있으며 담즙 배설을 교정하기위한 것입니다. 담즙 침체의 원인을 없앰으로써, 연골 반응이 감소되고, 문맥의 삼중 체는 완전히 회복됩니다.
임상 및 생화학 적 연구의 결과가 항상 간내 및 간외 담즙 중증을 구별하는 것은 아닙니다. 진단 검사의 알고리즘이 매우 중요합니다. 복부 통증 (덕트, 종양에서 결석의 국소화로 관찰 됨), 만져서 쓸개있는 발열 및 오한은 담관염의 증상 일 수 있으며, 담도계 고혈압의 발병과 함께 외인성 기계적 장애를 나타냅니다. 촉진 및 간장의 밀도와 결절성은 간질에 대한 급격한 변화 또는 종양 손상을 반영합니다. 실시하는 것이 바람직 확장 덕트 조영술을 식별 nadstenoticheskoe 확장 담관 (담관 직경보다 6mm) - 진단 테스트 알고리즘 제 기계적 봉쇄 담즙 관의 특징을 식별 할 수 복부 초음파를 수행하는 것을 포함한다. 선택 절차는 내시경 역 행성 담관 조영술 (ERHG)입니다. 담도의 충만 성을 역행시키는 것이 불가능할 때 경피 경간 담관 조영술 (CCHHG)이 사용됩니다. 간외 담관의 외과 적 폐색의 징후가없는 경우 간 생검을 실시합니다.이 절차는 담즙 성 복막염의 발병을 막기 위해 폐쇄성 간외 담즙 정체를 제외하고 수행 할 수 있습니다. 테크네튬으로 표지 된 이미 노디 아세트산 (iminodiacetic acid)을 사용한 붕 신티 그래피는 또한 병변 수준 (간내 또는 외상)을 확인하는 데 도움이됩니다. 유망한 것은 자기 공명 담관 조영술의 사용입니다.
콜레스테롤 증후군의 치료 :
담즙 강염을 동반 한식이 요법의 특징은 중성 지방의 양을 40g / 일로 제한하는 것입니다. 식물성 지방의 영양가있는 식단, 평균 사슬 길이를 가진 트리글리 세라이드를 함유 한 마가린 (담즙산의 흡수없이 흡수 됨)입니다.
동반 된 치료는 원인 인자를 결정하는데 도움이되며, 간내 담즙 정체의 발달 수준에 따라 병인 치료가 필요하다. 제제을 유효 성분 (Sademetionin) 조직 및 체액의 일부이며 transmethylation의 반응에 참여 -뿐만 아니라 억제 № +의 기저 및 / 또는 누소관 막의 투과율을 감소시킴으로써, K + ATPase의은 다른 막 수송은 사용 geptrala를 나타낸다. Heptral은 항우울제 및 간 보호 작용을 가지고 있으며 5-10 ml (400-800 mg)의 근육 내 또는 in / in에서 2 주간 사용하고 나중에는 1.5-4 개월 동안 하루에 2-4 회 400 mg을 사용합니다. 같은 목적으로 항산화 물질 인 metadox가 나타납니다.
골격 간세포의 파괴는, 손상된 폐포 트랜스 액션은 마이크로 간 효소의 유도 또는 저해 산 lchnyh 발작의 기준이되는 프리마 neniya의 geptrala, 산화 방지제, 리팜피신 (300-400 밀리그램 / 일 12 주)를 필요로한다. 리팜피신은 담즙산의 대사에 관여하는 산 미생물의 구성에도 영향을 미치며, 담즙산은 또한 간 마이크로 솜 발효 물질의 유도제로서, 12 주 동안 50-150 mg / day의 용량으로 사용됩니다.
담즙산의 조성의 변화는, 담즙 장애 미셀 형성 HLA UDCA는 간내 담관에 holegepaticheskoy 순환 얻어진 이담 효과가 항원을 정규화하여 덕트 biliarngh 간세포 막, 상피 세포에 독성을 방지 소수성 담즙산을 줄일 수 우르 소데 옥시 산을 필요 - 간세포 바닥 측 막. 이 약은 choletase의 분해가 될 때까지 그리고 PBC, PSC를 사용하여 선천적으로 방해받는 담즙산 대사와 관련된 질병에서 오래 동안 10-15 mg / day로 사용됩니다. 소낭 (멤브레인, 마이크로 필라멘트, 세포 화합물)의 완전성을 위반하여 트롤 (trawl), 코르티코 스테로이드의 사용이 표시됩니다. 루멘 상피의 완전성과 그 개존성에 대한 위반은 Heptral, Ursodeoxycholic Acid, Methotrexate를 1 주일에 1 회 15mg의 용량으로 복용하면서 정상화됩니다.
소양증의 치료에서, CNS 차단제 - 아편 제 수용체의 효과가 입증되었습니다 : 580 mg / 일에서의 날름 (nalmefene), 20 mg / 일에서의 날 록크. 세로토닌 수용체 차단제 (ondansetron 8 mg i.v.). 장내에서 pruritogen을 결합시키기 위해 콜레스테라 민은 아침 식사 전후 4g, 점심 식사 후 4g, 저녁 식사 후 (12-16g) 1 개월에서 수년 동안 사용됩니다.
비타민의 경우 골다공증 편법 수신 증상 D3 50000 ME 3 회 nedelyuili 100 000를 ME / 1.5 칼슘 보충제와 조합하여 1 개월 m 회 g / D (글루 콘산 칼슘, kaltsevidny nikomed D3). 현저한 뼈 통증을 위해, 글루 콘산 칼슘은 5 % 포도당 또는 덱스 트로 오스 용액 500ml 중 1 주일 동안 매일 15mg / kg으로 처방됩니다. 비타민 A는 한 달에 한 번씩 10 만회, 10-20 일 동안 30mg / 일의 비타민 E (토코페롤)로 환자에게 보여집니다. 출혈성 증상이 나타나면 비타민 K (vikasol)를 하루 10mg 씩 처방하고 치료 과정은 출혈이 없어 질 때까지 5-10 일, 1 회 주사합니다. 일부 경우에는 환자에게 체외 수정의 방법이 나와 있습니다 : 혈장 교환, 백혈구 수복, 저온 플라즈마 수착, 자외선 혈액 조사.
예후 : 담즙 정체 증후군의 간 기능은 오랫동안 그대로 유지됩니다. 간세포 부전은 오히려 천천히 진행됩니다 (원칙적으로 황달의 지속 기간은 3 년 이상). 말기 단계에서 간성 뇌증이 발생합니다.
우리는 간을 치료한다.
치료, 증상, 약물
Mb 10 담즙 정체증
- 특이한 (예측할 수없는) 간 질환
- 독성 (예측 가능한) 간 질환
필요한 경우, 외부 원인의 추가 코드 (클래스 XX)를 사용하여 독성 물질을 확인하십시오.
- 알코올성 간 질환 (K70.-)
- 버드 - 키아 리 증후군 (I82.0)
담즙 정체증에 의한 독성 간 손상
간세포 "순수"담즙 정체증의 패혈증과 콜레스테스 증
간 괴사에 의한 독성 간 손상
약물로 인한 간 부전 (급성) (만성)
급성 간염의 유형에 의해 발생하는 독성 간 손상
만성 지속성 간염의 유형에 의해 발생하는 독성 간 손상
만성 소엽 형 간염의 한 형태로 진행되는 간 독성 손상
만성 활동성 간염으로 발생하는 독성 간 손상
루푸 이드 간염으로 진행되는 간 독성 손상
간염 영상으로 인한 독성 간 손상, 다른 곳에서는 분류되지 않음
섬유증과 간경변으로 인한 독성 간 손상
다른 간 질환 사진과 함께 독성 간 손상
독성 간 손상 :. focal nodular hyperplasia. 간 육아종. 간 골절. veno-occlusive liver disease
독성 간 손상, 지정되지 않음
담즙 정체증에 의한 독성 간 손상
제목 ICD-10 : K71.0
내용
정의 및 일반 정보 [편집]
병인학 및 pathogenesis [편집]
간의 약리학 적 손상의 변형 인 관상 담즙 분비 증의 주요 원인은 안드로겐과 에스트로겐 인 시클로 펜탄 - 퍼 히드로 페 난트 렌 고리를 함유 한 호르몬 제제의 섭취와 관련이있다. 그것은 안드로겐 및 단백 동화 스테로이드 (methyltestosterone, nandrolone)뿐만 아니라 cyclosporine A의 섭취와 관련이있을 수 있습니다.
이 과정의 병리 생리학은 담즙산의 감소, 담즙산과의 무관화, Na +, K + -ATPase 억제, 정현 막 유동성 감소, 세포 간 접촉 밀도의 위배, 필라멘트 마이크로 필러먼트의 수축 능력 감소 등을 포함한 여러 구성 요소로 축소됩니다.
임상 증상 [편집]
관상 담즙 정맥염의 주된 증상은 소량의 빌리루빈 혈증, 트랜스 아미나 아제의 일시적인 증가; 알칼라인 포스 파타 아제의 증가는 항상 기록되는 것은 아니며, 종종 정상 범위 내에 남아 있습니다.
형태학적인 관점에서, 관상 담즙 분비 증은 보존 된 간 건축술에 의해 특징 지어진다; cholestatic 구성 요소는 주로 표현되지 않은 염증 세포 반응의 개발과 영역 III에 영향을 미칩니다.
담즙 정체로 인한 독성 간 손상 : 진단 [편집]
차동 진단 [편집]
담즙 정체로 인한 독성 간 손상 : 치료 [편집]
예방 [편집]
기타 [편집]
1. 기본 약 혈당 강하제 - 설 포닐 우레아 유도체 (글 리라 지드, 글리 발렌 클라 미드).
담즙 정체증의 발달과 함께 간에 약물 손상의 유형은,이 과정의 발달에있는 면역성이있는 패배 기계 장치의 보급과 관련있는 hepatocytes에 더 뜻 깊은 손상이 특징이다.
임상 증상 및 증상
간에 대한 약 손상의이 변종의 특징은 담즙 정체 증후군의 상대적 지속 기간으로, 약물의 폐지에도 불구하고 수개월에서 수년간이 질병의 임상상에 나타날 수 있습니다.
Parenchymal canalicular cholestasis의 형태 학적 그림은 침윤에 많은 수의 호산구가있는 문맥에서 국소화 된 발음 된 세포 반응을 가진 acinus의 III 및 I 영역의 더 큰 정도의 담즙 정체 성분으로 대표된다. 육아종의 형성도 가능합니다.
2. 주요 약물은 슬러지 증후군 발병과 관련이 있으며 세 팔로 스포린 군 (주로 세프 트리 악손 및 세프 타지 딤)의 항생제로 대표된다. 이러한 약리학 적 손상의 변이는 간외 담관을 통한 담즙 통과의 침해에 의해 크게 특징 지어진다. 이 현상은 한편으로는 간에서의 담즙산 운반 및 다른 담즙과 함께 지질 배설에 의한 것입니다. 동시에, 담즙의 물리 화학적 성질의 변화는 약물의 칼슘 염의 높은 함량과 결합된다.
임상 증상 및 증상
임상 적으로 담즙 농화 증후군은 종종 증상이 없지만 일부 환자에서는 전형적인 담즙 강심염이 발생할 수 있습니다.
3. 약물 경화성 담관염의 주요 원인 : 화학 요법 제를 간동맥에 직접 도입 (5-fluorouracil, cisplatin, thiabendazole), echinococcosis 치료시 낭종에 농축 된 에탄올을 도입하는 것. 예를 들어 림프 각화 종증 (lymphogranulomatosis)과 같은 하복부 방사선을 이용한 방사선 치료.
임상 증상 및 증상
약물 치료의 합병증에 대한 임상 적 결과는 여러 가지면에서 원발성 경화성 담관염과 유사하며 지속적이고 지속적인 담즙 정체로 나타납니다.
K71.0 담즙 강염에 의한 독성 간 손상
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임신성 cholestasis - 6 질병의 원인
임신 cholestasis - 원인과 증상. 임신 중의 담즙 정체가 엄마와 아이에게주는 영향. 임산부에서 담즙 정체증의 정확한 치료 방법.
임산부의 간내 담즙 정체는 러시아의 임산부의 2 %에 영향을 미친다. 임신 중 담즙 정체로 고통받는 여성의 비율은 남아메리카에서 훨씬 높으며 25 %에 이릅니다.
담즙의 정체는 담즙 관에서의 담즙 분비의 어려움 및 간세포에서의 담즙 축적으로 이해된다. 사이트의 기사에서 질문에 대한 답변을 찾을 수 있습니다 : 담즙 정체는 담낭이 없다면 발생합니까?.
임산부는 간내 담즙 정체 (HCB)로 고통받습니다. 이것은 간세포 - 간세포의 수준에서 담즙 흐름의 위반의 결과로 발생합니다. 이 질병은 태어나지 않은 아기를 위협합니다.
임신 중 cholestasis ICB 10 - K.83.1.
임신 중 콜레스테스 - 의사의 의견
cholestasis 임신의 원인
- 간세포의 담즙 정체
- 혈청 내 담즙산의 정상 농도를 초과하는 산후
- 임신 30 주에 성 호르몬의 과민증 - 에스트로겐 및 프로제스테론
- 트랜스 아미나제 (AST 및 ALAT)의 과잉 활성 - 대사 단백질 대사에 관여하는 효소
- 혈청 빌리루빈 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 농도 증가
- 식이 요법이나 유전 적 소인으로 인한 담즙 관의 분비 장애
임신성 cholestasis 증상
담즙 정체증의 증상은 위험하지 않습니다. 단지 불쾌합니다. 임신 제 3 삼 분기에 나타납니다. 임산부의 간내 담즙 정체증의 증상은 다음과 같습니다 :
- 다리와 팔 피부의 강렬한 가려움
- 일정한 가려움으로 인한 수면 장애 및 불면증
- 피부 가려움증의 긁힘으로 인한 피부 변화
- 신체 가려움증 후 1-4 주 이내에 발생하는 황달
- 메스꺼움, 구토, 식욕 부진
- 간 확대
피부 가려움증은 임신이 진행됨에 따라 증가하며 출산 직전에 가중됩니다. 처음에는 팔과 다리에 가려움증이 나타나고, 시간이 지남에 따라 몸통, 복부, 목 및 얼굴을 덮습니다. 담즙 정체증의 증상은 아이가 태어난 후 3 주 이내에 사라집니다.
인터넷 토론
임산부에서 담즙 정체증의 치료. 상위 8 가지 방법
- 피부의 황변의 원인을 제거하십시오 : 간염 및 특정 약물의 효과
- 임신 병리과에서 질병의 증상으로부터 약물 치료를 시작하십시오.
- 지속적인 가려움증이있을 경우에는 콜레 스티 라민과 항히스타민 제를 사용하십시오.
- 출혈의 위험을 최소화하기 위해 비타민 K를 마셔야합니다. 임신의 콜레스테롤은 간 기능 장애를 일으키고 혈액 응고 장애를 유발합니다. 따라서 출혈하는 경향이 증가합니다
- 담즙의 정체가있는 경우식이 요법과 병행하여 복용하십시오.
- 간은 약하기 때문에 많은 지방 음식을 먹지 마십시오.
- 소다, 과자 및 고 탄수화물 식품 거부
- 구운 요리, 과일, 야채 및 콩코드 선호
임신성 담즙 정체가 엄마와 아이에게 미치는 영향
콜레스테롤은 임산부를 방해하지 않으며 곧 출산 후 잊어 버립니다. 그러나 간 문제는 정상적인 임신을 방해합니다.
임신성 담즙 정체로 고통받는 어머니의 위험 :
- 비타민 k의 손실로 인한 출혈
- 심각한 증상과 황달을 가진 조기 진통
cholestasis를 가진 임산부는해야합니다 :
- 태아를 감시하십시오. 태반의 빠른 성숙의 위험이 증가하므로 NST, CTG, Manning 검사 및 양수 내시경 검사가 매우 중요합니다.
- 태아의 자궁 내 움직임에 의한 태아의 이동성을 평가한다. 콜레스테롤은 태아 사망을 위협한다.
- 임신 25 주에 중증의 담즙 정체가 생기면 분만을 촉진하기로 결정한다.
- 간 인공 항진증이있는 인공 분만과 제왕 절개 결정
- 합병증의 비율이 임신 기간에 비례하여 증가한다는 것을 잊지 마십시오.
- 심각한 담즙 정체가 제 36 주 이전에 임신의 종결로 이어진다는 것을 기억하십시오.
- Intrapeptic cholestasis와 구강 호르몬 피임을 사용하지 마십시오. 이 질병은 반복적 인 임신으로 종종 나타나며 두 번째 아이를 낳은 여성의 40 %에서 발생합니다.
임산부는 검사를 받아야합니다. 담즙 정체의 조기 진단과 적절한 치료는 산모를 위험에 빠뜨리지 않고 자연 분만에서 끝납니다.
외부의 열성 피부병에 의한 NEOATAL CHALLESTASAS
신생아에서 일시적인 담즙 정체증.
간헐성 주 산기 병리로 인한 신생아 담즙 정체증은 주 산기의 병리학 적 요인 및 의원 성 요인의 결합으로 인한 간 담관 시스템의 배출 기능을 위태롭게하며, 간 기능 이상을 예방합니다.
▣59.1 - 담즙 농화 증후군.
K83.9 - 담관의 질병.
신생아 담즙 정체 형성의 외 간성 원인의 구조는 저산소증의 발달 또는 간 담도계의 허혈, 저 관류
위장관 증상, 지속적 저혈당 대사 산증 및 울혈 성 심혈관 기능 부전. 간 담즙 시스템의 손상된 배설 기능은 담즙의 콜로이드 성질의 상당한 변화, 점도의 증가, 일부 경우에는 간세포 막 및 세포 미토콘드리아에 대한 빌리루빈의 직접적인 독성 효과로 인해 HDN에서 증가 된 빌리루빈 함량 때문일 수있다. 중요한 곳은 담낭의 형성과 배설에 직접적인 영향을주는 간세포와 정현 내피 세포와 함께 Kupffer 세포와 함께 염증 매개체의 복잡한 계단의 합성 및 배설을 유발하는 전신 및 국소 세균 감염에 의해 점유된다. RITN 조건에서 신생아가 수행하는 치료 조치에는 잠재적으로 간독성 약물, PP 기금이 포함됩니다. 그들은 또한 간 담석 시스템의 기능적 상태의 침해에 기여합니다. 담즙 정체증의 발달은 조기 신생아에서 종종 간 기능 및 담관의 상태에 대한 여러 병적 및 의원 성 요인의 동시 작용으로 나타납니다.
이러한 변화는 담관에서의 다양한 파괴적인 변화, 간세포 및 세포 간 화합물의 막 투과성 손상 (대부분의 경우 가역성)에 근거합니다.
간세 한 주 산기 병리학의 배경에서 신생아 담즙 정체 형성은 신생아시기의 특징으로,이시기에 병리학 적 요인과 병인 성 요인의 복합 작용의 결과로서 간 기능 체계의 기능이 미숙 한 상태가 존재하기 때문이다.
임상 적 증상으로는 황색을 띠는 황달, 간장 크기의 증가, 소변의 풍부한 황색, 악천 변란의 발작이 포함됩니다.
부인병을 수집 할 때, 주 산기의 병리학 적 상태 및 간장의 배설 기능의 침범에 기여하는 치료 효과가 검출된다.
검사에서 환자는 피부와 공막의 색, 간과 비장의 크기, 대변과 소변의 색을 평가합니다.
실험실 검사 혈액의 생화학 분석 :
• 증가 된 담즙 정체감 마커 : 총 알칼리성 인산 가수 분해 효소, GGT, 콜레스테롤, B- 지단백질 및 담즙산 수준에 비해 20 % 이상 직접 빌리루빈을 투여하십시오.
• 종종 세포 내 분해 효소의 지연 (담즙 충전과 관련하여)이 6-8 배 이하로 나타납니다. ALT / AST 비율은 1 미만입니다.
• 간장의 합성 기능을 나타내는 지표 (알부민, 콜린 에스테 아제)는 원칙적으로 바뀌지 않습니다.
간장의 합성 기능을 반영하는 섬유소원은 일반적으로 변하지 않습니다.
• 소량의 프로트롬빈 지수와 PV가 종종 검출되며 이는 장내 비타민 K 흡수 장애와 관련이 있습니다.
• 피브리노겐, 콜레스테롤 및 콜린 에스테라아제 효소의 활성도는이 연령대에서 간 기능의 가장 중요한 객관적인 기준임을 유의해야합니다. 신생아시기의 알부민 및 프로트롬빈 지수의 감소는 다른 이유로 인한 것일 수 있습니다. 프로트롬빈 지수의 변화는
비타민 K 결핍의 결과는이 비타민과 다른 원인의 일과성 결핍의 결과로 신생아시기에 종종 관찰됩니다. 담즙 정체증의 발달은 장내에서 비타민 K의 흡수가 담즙의 참여로 수행되기 때문에 부가적인 요소입니다. 대부분의 경우 비타민 K (비 카솔)를 복용하면이 지표의 수준이 복원됩니다. 저 알부민 혈증의 원인은 미숙아 및 자궁 내 영양 저하 신생아에서 흔히 볼 수있는 영양 단백질 결핍증 일 수 있습니다.
초음파의 경우 비특이적 인 변화가 간장 크기의 정도가 다양하고 실질 체의 에코 형성이 약하게 증가하는 형태로 나타납니다.
치료의 목적 : 담즙 덕성의 개통 회복.
장의 담즙 결핍의 결과로 발생하는 지방 흡수 장애의 이차성 증후군을 교정하기 위해 중간 사슬 트리글리 세라이드의 증가 된 함량으로 치료 영양이 제시됩니다. 중간 사슬 트리글리 세라이드의 흡수는 담즙의 참여없이 소장에서 이루어지며 담즙이 장의 흐름이 불충분 한 상태에서이식이의 효과를 결정합니다. 간헐적 인 주 산기 병리로 인한 담즙 정체증의 발병은 조산아를 매우 조기에 포함하여 미숙아에서 더 자주 관찰됩니다. 그러므로 다음과 같은 구성 요소를 고려해야합니다.
• 담즙 정체증의 중증도 및 지속 기간;
• 임신부 및 출생 후 연령.
• 단백질 및 탄수화물을 포함한 다른 성분의 분열 및 흡수에 대한 위반.
심각한 주 산기 병리를 가진 소아에서는 담즙 정체로 인한 지방 흡수 장애 증후군과 함께 단백질 및 탄수화물 흡수 과정의 위반이 관찰되어 적절한 치료 영양 사용에 대한 표시로 사용됩니다 (그림 33-1). 이 경우 중간 사슬 트리글리 세라이드가 50 % 함유 된 락토오스가 포함되지 않은 단백질 가수 분해물을 기본으로 한 혼합물을 사용하는 것이 좋습니다.
조산아에서, 특히 미숙아에서 처음 2-3 주 동안 치료 영양의 선택은 담즙 정체증의 정도에 따라 결정됩니다. 표백 대변의 존재는 배설물과 함께 지질의 배설이 상당히 증가하면서 단백질 가수 분해물을 기본으로 한 혼합물의 선정의 기본입니다. 담즙 정체의 발현이 덜 명확하고 지속 기간이 10 일 미만인 경우, 중성 지방 트리 글리세 라이드의 함량을 30 %까지 증가시키면서 조기 양분 용 혼합물을 할당하는 것이 좋습니다.
담즙 정체 기간이 10 일 이상인 2 ~ 3 주령의 어린이에게는 중성 지방 트리글리세리드의 함량이 높은 (최대 50 %) 치료 영양 처방이 표시됩니다.
모유 사용에 금기 사항이 없다는 점에 유의해야합니다. 동시에, 모유 수유만으로는 주성분과 무엇보다도 지방 성분에 대한 아동의 요구를 충족시킬 수 없기 때문에 체중의 역학 및 대변의 지질 구성의 제어하에 모유와 치료 혼합물을 조합하는 것이 좋습니다. 또한, 영양 조성물의 모유 비율을 높이기 위해 지방 분해 효소 (Pancreatin (CREON) 1000U / kg x 하루 복용)를 사용할 수 있습니다.
Etiotropic : 기저 질환의 적절한 치료, 잠재적으로 간독성 약물 및 혈액 제제의 제거 또는 제한, EP의 조기 발병.
병인 성 : choleretic 요법을 선택할 때, 기본 담즙산의 높은 수준의 합성과 배설 메커니즘의 미성숙을 포함하여 신생아의 간 담관 시스템의 형태 기능을 고려해야합니다. 이 연령대에서 2-3 회 복용량으로 20-30 mg / kg x 일 복용량의 서스펜디 옥시 콜산 제제를 사용하는 것이 가장 병리학 적으로 타당합니다.
담즙 정체가 지속되는 동안 지용성 비타민의 사용이 표시됩니다 (표 33-1).
표 33-1. 담즙 정화 기간이 10 일 이상인 신생아에게 권장되는 지용성 비타민의 복용량 (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
신생아의 간 및 생활 방식의 질병
간 및 담도의 대부분의 질병의 가장 초기 증상은 담즙 분비 증후군입니다.
간 담도계의 손상 수준에 따라 간 외 및 간내 담즙 정체로 나타나는 질병을 격리하는 것이 일반적입니다.
간 간질 담즙 정체로 나타난 간 담도계의 질병
신생아에서 간외 담즙 중증의 원인은 다음과 같습니다.
• 간외 담관 폐쇄 (AVZHP).
• 총 담관의 낭종.
• 담즙 담즙 튜브 또는 담관의 돌.
• 총 담관의 압박.
간외 담즙 중증에 의해 나타나는 간 담즙 시스템의 질병에 대해, 대변의 일정한 결절성 결장, GGT 효소의 증가 된 활동 및 절식 초음파 동안 담즙 방광의 시각화의 부족이 특징입니다.
하부 간 도관의 폐쇄증
담즙 폐쇄증, 간외 담관 폐쇄.
AVZHP - 간내 담도계의 점진적인 개입과 담즙 성 경화증의 형성과 함께, 자궁 내 발육기부터 시작되는 간외 담관의 점진적인 폐색.
44.2 담즙 덕트의 폐쇄.
AVP는 일반적으로 간외 담즙 정체 및 신생아 담즙 정체증의 가장 흔한 원인입니다. AVZHP의 발병률은 다른 국가에서 1 : 3500 d : 1:20 LLC 출생과 다릅니다. 그들은 프랑스, 폴리네시아, 일본, 호주, 영국, 프랑스 및 네덜란드에서 빈번히 발생합니다. 여아에서는이 질병이 소년보다 더 흔합니다.
임신 18 주에 양수 내 GGT 효소가 낮 으면 AVZHP를 나타낼 수 있습니다. 임신 19 주에서 20 주까지의 태아 초음파 검사에서 담즙 관의 폐쇄가 일반 담관의 낭종과 함께 나타났다.
AVZHP에는 두 가지 형태가 있습니다.
• AVZhP가 polyslenia, 점성 결핵, 문맥의 선행 위치, 대정맥의 내부 분지의 부재 또는 retrohepatic 배치, 장의 회전 장애의 형태로 다양한 선천적 인 발달 이상과 병합되는 신드롬 형태.
• 다른 이상이없는 비 증후군 형태 : 기형.
질병에는 네 가지 유형이 있습니다.
• 유형 I (3 %) - 총 담관의 폐쇄증 만;
• II 형 (6 %) - 간내 담관에서 간내 담관에 연결된 낭종.
• 유형 III (19 %) - 좌우 간장, 담낭, 낭성 및 일반 담관 폐쇄는 무시할 수 있습니다.
• IV 형 (72 %) - 전체 간세 시스템의 폐쇄증;
현재 원인은 분명하지 않다. 그들은 기형, 바이러스 성, 유전 적 및 기타의 이론을 논의합니다. 기형의 이론에 따르면 배아 단계에서 1 차 상피 북마크의 하수가 없음을 시사한다. 몇 가지 기형을 조합 할 가능성은
이 이론에 대한 호의. 그러나 담도계의 기형은 감염, 중독의 결과이거나 자궁 내 발달의 초기 단계에서 형태 형성에 영향을 미치는 다른 병리학 적 요인에 기인 할 수 있습니다. AVZHP를 가진 대부분의 어린이는 담즙으로 염색 된 태변이 있습니다. 이것은 담즙 덕트의 정상적인 초기 북마크를 제안하고 사실상 기형 이론을 제거합니다.
바이러스 성 이론은 CMV, 호흡기 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 인간 유두종 바이러스, 그리고 reovirus III의 지속성과 AVHP의 형성 사이의 관계에 근거합니다.
AVHP의 발달에 대한 유전 이론의 경향은 그러한 환자의 대다수가 인간 백혈구 항원 인 B12, A9-B5 및 A28-B35를 나타냄으로써 확인된다.
AVZhP 형성은 비정상적인 형태 형성 또는 정상적으로 형성된 담관에 대한 손상의 결과 일 수 있습니다.
간외 담즙 시스템은 임신 4 주째 간장 배아의 꼬리 부분에서 발생합니다.
AVHD의 발병 기전에서 확실한 역할은 면역 체계에 의해 이루어진다. 간 생검에 대한 세포 화학적 연구를 수행 할 때, CB14를 포함한 염증의 세포 마커는 양성 대 식세포로서 면역 반응의 연속 생성을 유발합니다. 타입 I의 세포 내 접착 분자의 발현은 담즙 관 주위의 백혈구 Ag의 형성을 촉진시키고, 차례로 세포 독성 림프구 공격을 유발한다. 담관의 상피 세포 염증 과정은 periductal fibrosis의 밑에있는 타입 I 콜라겐의 전사를 자극하는 성장 인자의 활성 생산을 동반합니다.
대부분의 경우, AVZHP를 가진 아이들은 생리 학적 규범에 상응하는 인체 계측 지표로 전체 기간에 태어났습니다. 황달은 삶의 2-3 일째에 나타납니다. 생리 황달에 대한 용어로 정상. 약 2/3의 환자가 1 ~ 2 주말에 황달의 강도가 "밝은 간격"으로 감소하고 1 개월이 끝날 때까지 점차적으로 증가하고 녹색 피부 색조가 보였다. Acholia stool - 가장 오래되고 지속되는 임상 질환. 그것의 외관은 종종 meconium의 배출에 선행됩니다. 대변 색깔을 평가할 때, 일부 치료 혼합물 (휴마 나 리포 단백질과 중쇄 트리글리페라이드, Alphare를 첨가했을 때)을 사용하면 회색의 색조가 표백 대변과 동일 할 수 있음을 기억해야합니다. AVZHP가 출생시 간 결석이 없어지면 생후 2 개월 동안 간장 크기가 증가하고 탄력성에서 치밀성으로 일관성이 바뀝니다. 1 개월이 지나면 출혈 증후군이 생길 수 있습니다 (위장관 점막 출혈, 배꼽 상처, 두개 내 출혈). 생후 12 개월까지, 원칙적으로 체중 감량이 형성되며, 그 중증도는 어린이의 수유 유형에 따라 다릅니다. 가장 현저한 결핍은 모유 수유 또는 건강한 신생아를 먹이기위한 인공 혼합물의 사용시에 나타납니다. 임상 영양, 고 칼로리, 다양한 구성 성분의 부분적 분할을 사용하면 체중 감소가 없거나 최소한으로 발음 될 수 있습니다. 문맥 고혈압, 비장 비대뿐만 아니라 가려움과 크 산토 마의 증상은 5-6 개월의 나이에 외과 적 치료없이 나타난다. 더 나아가 점진적으로 증가하여 담즙 성 간경화의 형성을 나타낸다.
진단 물리적 연구
부인과 의사를 모을 때 임신 과정, 출생시기, 출생시의 상태 및 인체 계측 지표를 명확히하는 것이 필요합니다. 출생시 황달, 대변 색 및 간경화의시기.
환자의 신체 검사는 피부 및 공막의 색, 간 및 비장의 크기, 대변 및 소변의 색, 신체 발달을 평가합니다. 일부 치료 용 블렌드 (Humana, 지단백질과 중간 사슬 트리글리 세라이드, Alfar 첨가)를 사용할 때 표백 된 대변과 동등한 것은 회색에서 어두운 회색까지 다양합니다.
장의 비타민 K 흡수 장애로 인한 비타민 K 의존성 혈액 응고 인자의 결핍과 관련된 신체의 다양한 부위 및 배꼽 출혈에 대한 혈종을 확인할 수 있습니다.
생화학 적 혈액 검사 :
• 총 빌리루빈 수준에 비해 20 % 이상의 직접 분율로 인한 빌리루빈 증가 (초기 표시);
• 담즙 정체 (GGT), (3-lipoproteins, 콜레스테롤, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 증가 된 활동성, 담즙산)의 다른 생화학 적 마커의 출현으로 특징 지어 지는데, 생체의 첫 2-3 주간의 최소 증가에서부터 2-3 주까지의 유의적인 증가 달;
• 세포 용해 효소 (ALT, AST)의 활성은 중간 정도로 증가하며, 일반적으로 지연됩니다. 대부분의 경우 출생 후 첫 2-3 주 동안이 지표는 정상 범위 내에 머물러 서서히 증가합니다.
• 간장의 합성 기능을 반영하는 알부민, 콜린 에스테라아제의 수준은 질병 초기 단계 (생후 3-4 개월)에는 변하지 않습니다.
간장의 합성 기능을 반영하는 fibrinogen은 처음 4-5 개월 동안 변하지 않습니다. 출혈성 증후군의 발달로 프로트롬빈 지수와 PTV가 낮았으며 이는 장내 비타민 K 흡수 장애와 관련이 있습니다.
간 췌장 시스템의 초음파로 빈 복부의 담낭을 시각화 할 수 없거나 "고 에코 변형"으로 정의 할 수 있습니다 (그림 33-2, 색상 삽입 참조).
어떤 경우에는 담관의 폐쇄가 간내 담관의 확장을 드러내는 경우가 드물지만 간 및 폴리 플레인의 문에 낭종이 드물게 발생합니다. 초음파의 의심스러운 결과와 환자의 색에 대한 정확한 정보가 부족한 경우 1.5-2 주간 ursodeoxycholic acid (20 mg / kghsut의 복용량을 목표로 함)를 사용하여 검사를 실시하는 것이 좋으며 AVZHP는 담즙 방광의 초음파를 변경하지 않으며 의자는 그대로 있습니다. 변색.
Epatobiliary scintigraphy : AVHP 환자에서 다소 민감합니다. 간장에 들어가는 방사성 동위 원소 물질의 부재와 간장의 만족스러운 흡수 및 누적 기능을 관찰하는 것이 가능합니다.
Retrograde cholecystocholangiography는 생후 첫 달 동안 아이들에게 기술적 한계를 가지고 있습니다. 신생아시기에는이 연구가 수행되지 않습니다.
MRI 이 연구는 높은 민감도 (100 %), 특이도 (96 %) 및 신뢰성 (98 %)을 가지고 있습니다. MRI는 모호하지 않은 진단을 가능케하는 비 침습적 인 연구 방법 중에서 가장 정확합니다.
간 생검. 미세 거시적 인 변화는 질병의 단계에 달려 있는데, 이는 아동의 나이와 직접적인 관련이 있습니다. AVZHP의 전형적인 조직 학적 그림은 담즙 정체, 덕트 관 주위의 증식, 간내 담관에서 담즙 혈전의 존재를 포함한다. 거대 세포의 간세포 변이가 15 %에서 관찰됩니다. 섬유증은 4-5 개월 사이에 주변 지방에서 유문 주위로 간경변으로 진행됩니다.
AVZHP는 간 및 담관의 다른 질환들과 분화 된 담즙 정체 증후군을 분화하는데 가장 큰 어려움은 간내 담관의 선천성 저형성에 근거한 Alagille 증후군의 감별 진단과 다른 기관의 결함 또는 이상과 결합 된 것입니다.
AVZHP의 확인 - 외과의의 진찰을위한 표시.
치료의 목적 : 담즙 덕성의 개통 회복. AVZHP를 가진 어린이는 수술 치료를 위해 병원에 입원합니다.
의료 영양은 체중 적자를 회복하기 위해 수술 전 및 수술 후 기간 모두에 사용됩니다. 중간 사슬 트리글리 세라이드의 흡수는 담즙의 함량에 좌우되지 않습니다. 왜냐하면 물에 대한 용해도가 더 높기 때문에 담즙산의 섭취없이 위와 소장에 흡수되기 때문입니다. AVZhP의 적시 수술 교정 후 위장관의 기능 상태를 회복하려면 오랜 시간이 필요합니다. 대부분의 경우 지방의 2 차 흡수 장애는 치료 영양 섭취의 필요성을 결정하는 외과 적 치료 후 몇 주에서 수개월 후에 관찰됩니다.
비타민 D는 5000 ~ 8000IU / day, 비타민 A는 5000 ~ 20000IU / day, 비타민 E는 20 ~ 25IU / kghsut), 비타민 CZ-1mg / kghsut). 프로트롬빈 지수의 관리하에 수행하는 것이 비타민 K의 도입이 바람직합니다. 40 % 미만의 프로트롬빈 지수 감소의 경우 1mg / kghsut의 용량으로 비타민 K를 비경 구 (근육 내)로 투여 한 후 3 일 동안 경구 투여로 전환 하였다. 또한 규정 된 거대 미량 영양소 : 칼슘 - 50mg / kghsut). 인 - 25 mg / kghsut), 아연 (황산 아연) - 1 mg / kghsut). 치료 기간은 AVZHP의 외과 적 치료 효과와 이전의 비타민 결핍, 매크로 및 미량 영양소에 달려 있습니다.
간 절제술 후 (Kasai에 따라) : 수술 후 항 염증 및 choleretic 요법을 시행해야합니다.
수술후 치료 계획 :
• 첫날 - 10 mg / kghsut);
• 둘째 날 - 8 mg / kghsut);
• 3 일 - 6 mg / kghsut);
• 4 일 - 5 mg / kghsut);
• 5 일 - 4 mg / kghsut);
• 6 일 - 3 mg / kghsut);
• 7 일째 - 2 mg / (kgshut).
그런 다음 0.5 μm / kghsut) 40 μmol / l 이하의 빌리루빈 수준으로 경구 투여. 예외는 간 조직 생검 표본의 조직 학적 검사 및 수술 후 기간에 급성 일반 감염 (바이러스, 박테리아 또는 혼합 된 병인)의 임상 및 실험실 징후에서 염증 정도가있는 환자입니다. 이 경우 프레드니손의 사용을 중단해야합니다.
광범위한 항균 약물. 시작 계획 : 표준 치료 용량으로 3 세대 세 팔로 스포린 + 메트로니다졸을 투여 한 다음 항생제를 미생물 학적 연구를 고려하여 처방합니다.
양성 결과로, 간 및 혈액의 생검에서 CMV에 대한 PCR은 특정 요법과 연결된다 : 계획에 따라 CMV (Neocytotect)에 대한 면역 글로불린의 정맥 내 투여. 치료 후 혈액에서 CMV DNA가 검출 된 경우,이 약으로 치료 과정을 반복하십시오.
최상의 결과를 얻으려면 AVZhP의 조기 진단과 외과 의사에 대한 적시 의뢰가 필요합니다.
간 이식술 (Kasai). 이 수술을위한 최적의 기간은 생후 첫 두 달입니다. 3 개월 이상 수술을 시행하면 그 효과가 현저하게 줄어 듭니다. 수술 후 4 개월 이상 된 어린이는 비실용적입니다. Kasai (hepatoportoenterostomy)에 따른 외과 적 개입의 원칙은 간문맥 열창 부위에 위치한 구조물을 격리하고이 수준에서 담즙 덕트의 "섬유질 잔여 물"을 가로 절개하는 것입니다. 이 절개는 여전히 간통 할 수있는 간내 담관의 내강을 엽니 다.
수술 후 합병증은 담관염, 문맥 고혈압, 간 - 폐 증후군 또는 폐 고혈압, 간내 낭종 및 종양의 형태로 가능합니다. 아이를 병원에서 퇴원시킨 후에 담즙염을 예방하고 치료하기 위해서는 sulfamethoxazole의 sulfametethoxol trimethoprim (baktrim) 30mg / kgxut를 사용하여 항염증제 치료를 계속하거나이 약을 투여 받기 시작한 3 개월 동안 trimethoprim의 경우 6mg / kg / day 2 1 년 동안 일주일에 1 번. 담관염의 발전과 함께 광범위한 스펙트럼 항균 약물의 약속이 표시됩니다.
또한 2 회 분량으로 20mg / kg / day 용량의 서스펜션 형태로 우르도 데 옥시 콜산을 지속적으로 섭취하는 것이 좋습니다.
간 이식은 수술 중재의 두 번째 단계입니다. 카사이 수술을하지 않으면 간 이식의 필요성이 이미 6-10 개월에 나타나며, 원칙적으로 환자의 체중은 6-7kg을 초과하지 않습니다.
간문 구강 내시경 수술 후 환자의 생존율 : 5 세에서 40-60 %, 10 세 - 2533 %, 20 세 - 10-20 %. 간 이식 후 AVZHP 환자의 생존율은 현재 90 %를 넘고있다.