길버트 증후군 (ICD-10 E80.4에 따름)
길버트 증후군은 (간단한 가족 cholehemia, 헌법 고 빌리루빈 혈증, 특발성 비 결합 빌리루빈 혈증, nonhemolytic 가족 황달) - 색소의 지방증, 내용의 중간 간헐적 증가는 글루 쿠 론산과의 연결의 장소로 간세포에 의한 빌리루빈의 세포 내 수송의 위반으로 혈액 (간접) 빌리루빈을 구속하지 않는 특징 페노바르비탈 및 상 염색체 우성 유형의 작용에 의한 고 빌리루빈 혈증의 정도 감소 IAOD. 이 양성이지만 만성적으로 흐르는 질환은 1901 년 프랑스의 위장병 학자 Augustin Nicolas Gilbert에 의해 처음 진단되었습니다.
인구의 1-5 %에서 발견되는 유전성 색소 간세포의 가장 일반적인 형태. 이 증후군은 유럽인 (2 ~ 5 %), 아시아 인 (3 %), 아프리카 인 (36 %)에서 공통적으로 나타납니다. 이 질병은 사춘기와 어린 나이에 처음으로 나타납니다. 남성의 경우 8-10 배 더 자주 나타납니다.
증후군의 발병 기왕에 속하는 사람은 간세포의 혈관 극의 마이크로 솜에 의한 빌리루빈 포획을 위반하고, 글루타티온 -S- 트랜스퍼 라제와의 수송을 위반하여 간세포의 마이크로 솜으로 비공유 빌리루빈을 전달할뿐만 아니라 마이크로 소이 딘 2 인산 글루 쿠로 닐 전이 효소의 미세 소체의 열등성을 저해한다. 특별한 특징은 물에 녹지 않지만 지방에 잘 녹지 않는 비공유 빌리루빈의 함량이 증가하므로 세포막의 인지질, 특히 뇌의 신경 독성을 설명하는 뇌와 상호 작용할 수 있다는 것입니다. 길버트 증후군에는 적어도 두 가지 형태가 있습니다. 그들 중 하나는 용혈이 없을 때 빌리루빈의 클리어런스가 감소하고, 두 번째는 용혈 (종종 잠복)의 배경에있는 것이 특징입니다.
간에서의 형태 학적 변화는 간세포의 지방질 이영양증과 담즙 모세 혈관을 따라 소엽 중심부에있는 간세포에 황갈색 안료 리포 푸신이 축적되는 것을 특징으로한다.
간세포 모노 옥시 데이스 시스템 효소의 유도제 : phenobarbital과 zixorin (flumecinol)을 1 일 0.05 ~ 0.2 g의 용량으로 2-4 주간 투여하십시오. 그들의 영향하에 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하고 소화 불량 현상이 사라집니다. 페노바르비탈로 치료하는 과정에서 때때로 혼수, 졸음 및 운동 장애가 발생합니다. 이 경우, 최소량의 약물 (0.05g)은 취침 전에 처방되므로 장기간 복용 할 수 있습니다. zixorin을 복용하면, 약물의 내약성, 부작용의 부재가 있습니다.
Zixorin에 대한 의구심이있다. 1998 년 이래. 러시아에서의 유통이 금지되어 있으며 제조사 (Gideon Richter)는 더 이상 생산하지 않습니다.
일주일에 하루에 2-3 회 코디 아민을 30-40 방울 떨어 뜨릴 수 있습니다. 상당한 비율의 환자가 담낭염과 담석증을 일으키기 때문에 담즙산 약제를 주입하고 주기적으로 소르비톨 (자일리톨), 카를로 비 바리 (Karlovy Vary) 소금 및 바바라 (Barbara) 소금의 세관을 채취하는 것이 좋습니다. 빌리루빈이 50 μmol / l에 도달하고 건강이 좋지 않다면 짧은 코스 (2-4 주간 30-200 mg / day)에서 페노바르비탈 복용이 가능합니다. Phenobarbital은 barboval, Corvalol, valocordin과 같은 약물의 일부이기 때문에 일부 환자는이 방울 (하루에 3 번 20-25 방울)을 사용하기를 선호하지만이 치료의 효과는 환자의 작은 비율에서만 관찰됩니다.
공액 빌리루빈 제거 (강화 된 이뇨제, 장내 빌리루빈 흡착제로서 활성탄);
혈중 이미 순환하는 빌리루빈의 결합 (알부민을 1g / kg 용량으로 1 시간 투여). 혈액의 수혈을 대체하기 전에 알부민을 투여하는 것이 특히 바람직하다.
조직에 고정 된 빌리루빈이 파괴되어 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체가 방출되어 혈액 뇌 장벽을 통한 침투가 방지됩니다. 이것은 광선 요법을 통해 이루어집니다. 최대 효과는 파장 450 nm에서 관찰됩니다. 파란 전구는 더 효과적이지만, 어린이의 피부를 관찰하는 것은 어렵습니다. 사진 소스는 신체에서 40 ~ 45cm 떨어진 곳에 놓습니다. 눈을 보호해야합니다.
도발 요인 (감염, 신체 및 정신 스트레스, 알코올 및 간 독성 약물)을 피하기위한 욕구는,
내화 지방 및 방부제가 함유 된 제품의 제한이있는 다이어트.
비타민 요법 - 특히 B 군의 비타민.
권장 choleretic 자금.
만성 감염의 치료 및 담도의 현 병리의 치료에 대한 치료.
중요한 경우 - 수혈을 교환하십시오.
가능한 환율 간 기능 검사자 : Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
악화 중 백내장
임상 적으로 20 세 이전에 임상 적으로 나타났습니다. 종종 환자는 임상 시험이나 실험실 연구에서 발견 될 때까지 황달로 고생하는 것을 모릅니다.
신체 검사 방법
- 심한 황달의 재발 성 경과, 인플루엔자, 장기간의 금식 후 또는 저 칼로리식이 요법 이후의 육체적 인 과잉 쇠약이나 전염병 후 더 자주 발생하지만, 용혈 환자에서 빌리루빈 수치는 금식 중에 증가하지 않습니다.
- 검사 - 비정상 점막과 피부.
- 완전한 혈구 수;
- 소변 검사;
- 혈액 빌리루빈 수치 - 간접비로 인한 총 빌리루빈 수치 증가;
- 기아로 검사 - 기아 배경에서 빌리루빈 수치가 증가합니다 - 48 시간 이내에 환자는 400 kcal / day의 에너지 값으로 음식을받습니다. 공복시 검사 첫날에 이틀 후 혈청 빌리루빈이 결정됩니다. 50 ~ 100 % 샘플을 들어 올릴 때 양성으로 간주됩니다.
- 페노바르비탈로 테스트 - 접합 효소를 유도하여 페노바르비탈 복용하면서 빌리루빈 수치를 낮추십시오.
- 도입시 니코틴산을 사용한 시험은 적혈구의 삼투 내성을 감소시킴으로써 빌리루빈의 수준을 증가시킨다.
- Stercobilin에 대한 대변 분석 - 음성;
- 분자 진단 : UDHT 유전자의 DNA 분석 (대립 유전자 중 하나에서 TATAA 수준의 돌연변이가 검출 됨);
- 혈액 효소 : AsAT, AlAT, GGTP, ALP - 정상 수치 이내 또는 약간 상승.
증거가있는 경우 :
- 혈청 단백질 및 그 분획물 - 총 단백질 및 dysproteinemia의 증가가 관찰 될 수 있습니다.
- 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내;
- B 형 간염 마커, C, D - 마커가 없음.
- bromsulfalein test - 빌리루빈의 20 % 배분.
경음악 및 기타 진단 방법
의무 : 복부 기관의 초음파 - 간 실질의 크기와 상태의 결정; 크기, 모양, 벽 두께, 담낭과 담관에서의 돌의 존재.
증거가있는 경우 : 생검의 형태 학적 평가를 통한 경피적 간 생검 - 만성 간염, 간경변을 배제합니다.
증거가있는 경우 : 임상 유전 학자 - 진단을 확인합니다.
(Criggler-Nayar 증후군, Dabin-Johnson, Rotor), 바이러스 성 간염, 기계 및 용혈성 황달. 길버트 증후군의 특징은 가족 성, 비 접합성, 비 용혈성 (무엇이 약 2 가지 형태인지, 그 중 하나는 잠재적 인 용혈과 관련이 있습니까?) Hyperbilirubinemia입니다. 바이러스 성 간염을 제거하기위한 차별적 인 진단 기준은 B 형 간염, C 형 간염 및 델타 바이러스의 복제 및 통합 단계의 혈청 표지가 없다는 것입니다. 일부 경우에는 Gilbert 증후군과 만성 간염을 구별하기 위해간에 간질 생검이 필요합니다. 임상 증상은 거의 없습니다. 대사성 고 빌리루빈 혈증, 종양의 존재, 미적분, 담즙 계 및 췌장의 협착은 초음파, 내시경, CT 등으로 확인되며 폐색 성 황달이 유리합니다.
Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :
- 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다.
- 가려운 피부가 없습니다.
- 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간.
- 비장 확대 - 아니.
- 증가 된 혈청 빌리루빈 - 대부분 간접적 인 (결합되지 않은)
- 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니.
- 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성은 감소합니다.
- 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 흔히 표준이며 때로는 약간의 간극 감소가 있습니다.
- 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성.
노동, 영양, 휴식의 정권 준수. 중요한 신체 활동, 체액 조절, 금식 및 과잉 인슐린을 피하십시오. 환자의 식단에서, 특히 악화 기간에 지방이 많은 고기, 튀김과 매운 요리, 향신료, 통조림 식품을 제한하는 것이 좋습니다. 음주는 용납되지 않습니다. 길버트 증후군은 예방 접종을 거부하는 이유가 아닙니다.
예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다. 다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.
길버트 증후군
Gilbert 증후군의 원인과 증상 - 빌리루빈 사용 장애로 특징 지어지는 유전병. 이 증후군의 악화 요인, 가능한 합병증. 질병의 진단 및 치료, 약물 치료,식이 요법.
지식 기반에서 좋은 일을 보내려면 간단합니다. 아래 양식을 사용하십시오.
학생과 대학원생, 학업과 업무에 지식 기반을 사용하는 젊은 과학자는 매우 감사하게 생각합니다.
에 게시 됨 http://www.allbest.ru/
우크라이나 교육부. Sumy 주립 대학. 의학 연구소.
주제에 대한 에세이 :
학생 그룹 LS-002
길버트 증후군은 빌리루빈 사용 장애를 특징으로하는 유전병입니다. 환자의 간은 빌리루빈을 적절하게 중화시키지 못하고 몸에 축적되기 시작하여 여러 가지 증상을 유발합니다.
Gilbert 증후군은 1901 년 프랑스의 위장병 학자 Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927)와 그의 동료에 의해 처음으로 기술되었습니다. 이 병리에는 가족 성 비 용혈성 황달, 양성 가족 성 황달, 간 조직의 기능 장애 또는 길버트 증후군 등 여러 가지 이름이 있습니다. 간 손상의 징후, 담도의 막힘 또는 용혈없이 혈장에서 비 접합 된 빌리루빈의 양이 증가한 결과로 발생합니다. 이 질환은 가족력이 있으며 유전됩니다. 이 질병은 빌리루빈의 사용을 촉진시키는 효소의 형성을 방해하는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 길버트 증후군에 걸린 사람들은 혈중 빌리루빈 수치가 적당히 높아져 때때로 황달과 눈의 황달을 유발할 수 있습니다. 길버트 증후군은 급진 치료를 필요로하지 않습니다. 이 증후군은 증상과 징후가 적기 때문에 질병으로 간주되지 않으며 대부분의 사람들은 혈액 검사 결과 빌리루빈 수치가 증가하기 전까지는 병리학자가 있다는 것을 모릅니다. 미국 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 미국의 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome) 환자의 약 3 ~ 7 %가 유행이 더 크고 10 %에이를 수 있다고한다. 증후군은 남성에게 더 자주 나타납니다.
이 증후군의 원인은 빌리루빈의 대사에 관여하는 특별한 간 효소 인 glucuronyltransferase를 담당하는 유전자의 돌연변이 (변화)입니다. 이 효소가 결핍 된 조건에서 간 (free) 간접 빌리루빈은 글루 쿠 론산 (glucuronic acid) 분자에 결합 할 수 없으므로 혈중 농도가 증가합니다. 이 질환은 상 염색체 우성 유형에 의해 전염됩니다. 이는 부모 중 적어도 한 명이 아프면 길버트 증후군이있는 아동이 50 % 확률이 있다는 것을 의미합니다. 간접 빌리루빈 (결합되지 않은, 결합되지 않은, 자유로운)은 몸 (주로 중추 신경계)에 독성 (독성)이며 중화는 간에서 결합 된 (직접) 빌리루빈으로 전환시킴으로써 가능합니다. 후자는 담즙과 함께 배설됩니다.
이 증후군의 악화 요인 :
· 식단 이탈 (금식, 반대로, 과식, 지방 음식 섭취);
· 특정 약물 (근육 강화 스테로이드 (호르몬 질환을 치료하는 데 사용되는 성 호르몬 유사체뿐만 아니라 스포츠 성적이 가장 높은 운동 선수), 글루코 코르티코이드 (부신 피질 호르몬, 항균 약물, 비 스테로이드 항염증제 유사));
· 과도한 신체 활동;
· 다양한 작업, 부상;
· 감기 및 바이러스 성 질병 (예 : 독감 (3 일 이상 높은 체온이 나타나는 바이러스 성 질환, 심한 기침 및 극단적 인 전반적인 약화), ARVI (급성 호흡기 바이러스 감염 - 기침, 콧물, 높은 체온 및 바이러스 성 간염 (A 형, B 형, C 형, D 형, E 형 간염 바이러스로 인한 간염).
길버트 병의 증상
환자의 1/3에서는 병리학 적 증상이 나타나지 않습니다. 출생 이후 혈중 빌리루빈 수치가 상승했으나 신생아의 생리 황달 때문에 유아의 진단을 진단하기가 어렵습니다. 일반적으로 길버트 증후군은 다른 이유로 검사를받는 동안 20-30 세의 청년으로 결정됩니다.
길버트 증후군의 주요 증상은 공막과 때로는 피부의 ictericity (황달)입니다. 대부분의 경우 황달은주기적이고 경미합니다. 갱스 빌리루빈 병
악화 기간에 약 30 %의 환자가 다음 증상을 나타냅니다.
· 오른쪽 hypochondrium에 통증;
· 입안의 금속 맛;
메스꺼움 및 구토 (특히 달콤한 음식을 먹을 때);
· 전체 복부의 느낌;
· 변비 또는 설사.
많은 질병의 징후는 제외되지 않습니다 :
· 일반적인 약점과 불쾌감;
· 오한 (발열 없음);
일부 환자는 정서적 장애를 호소합니다.
· 사회적 행동에 대한 경향.
· 불합리한 두려움과 공포;
감정적 인 불안정성은 빌리루빈 상승과 관련이 없지만 자기 최면 (일정한 검사, 여러 클리닉 및 의사 방문)과 관련이 있습니다.
길버트 증후군의 합병증
길버트 증후군 자체는 합병증을 일으키지 않으며 간을 손상시키지 않지만 한 종류의 황달과 다른 종류의 황달을 구별하는 것이 중요합니다. 이 환자군에서는 알코올, 약물 및 일부 항생제와 같은 간독성 인자에 대한 간세포의 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 따라서 위의 요인들 하에서 간 효소의 수준을 조절할 필요가 있습니다.
길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :
· 완전한 혈구 수 - 혈중 reticulocytosis (미숙 한 적혈구 함량 증가) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
· 소변 검사 - 이상이 없습니다. 우로 빌리 노겐과 빌리루빈의 소변에서의 존재는 간 병리를 나타냅니다.
· 생화학 적 혈액 검사 - 혈당치가 정상이거나 약간 낮아지고 혈액 단백질은 정상 범위 내에 있고 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 정상이며 ALT는 정상이며 thymol 검사는 음성입니다.
· 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. 길버트 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
· 혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
· 바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
아마도 악화 중 간장 크기가 약간 증가했을 것입니다. 길버트 증후군은 종종 담관염, 담석, 만성 췌장염과 합병됩니다.
또한 갑상선 기능을 조사하고 혈청 철, 트랜스페린, 총 철 결합력 (OZHSS)에 대한 혈액 검사를 수행하는 것이 좋습니다.
또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.
· 금식으로 재판. 48 시간의 금식이나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 결합 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응이 나타납니다.
· 페노바르비탈로 테스트하십시오. 페노바르비탈을 3mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 수용하면 언 바운드 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
· 니코틴산으로 테스트하십시오. 니코틴산을 정맥 주사하여 50mg을 투여하면 혈중의 결합되지 않은 빌리루빈이 3 시간에 걸쳐 2-3 배 증가합니다.
· 리팜피신을 사용한 시험. 900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.
또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 점선의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.
또 다른 추가적이지만 값 비싼 연구는 Gilbert 증후군 발병과 관련된 결함있는 DNA를 결정하는 데 사용되는 분자 유전 분석 (정맥에서 나온 혈액)입니다.
차동 진단
길버트 증후군의 특징은 가족 성, 비 접합성, 비 용혈성 (무엇이 약 2 가지 형태인지, 그 중 하나는 잠재적 인 용혈과 관련이 있습니까?) Hyperbilirubinemia입니다. 바이러스 성 간염을 제거하기위한 차별적 인 진단 기준은 B 형 간염, C 형 간염 및 델타 바이러스의 복제 및 통합 단계의 혈청 표식이 없다는 것입니다. 일부 경우에는 Gilbert 증후군과 만성 간염을 구별하기 위해간에 간질 생검이 필요합니다. 임상 증상은 거의 없습니다. 대사성 고 빌리루빈 혈증, 종양의 존재, 미적분, 담즙 계 및 췌장의 협착은 초음파, 내시경, CT 등으로 확인되며 폐색 성 황달이 유리합니다.
Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :
• 오른쪽 hypochondrium의 통증 - 드물게, 아프다면.
· 가려운 피부가 없습니다.
· 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간.
· 비장 확대 - 아니.
· 혈청 빌리루빈의 증가 - 대부분 간접 (언 바운드)
· 소변 내 코포 프로피린 증가 - 아니.
· 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 - 감소.
· 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 때로는 표준이며 간혹 통관이 약간 감소합니다.
· 간 생검 - 정상 또는 리포 푸신 침착, 지방 변성.
길버트 증후군 치료
길버트 증후군의 특정 치료법은 존재하지 않습니다. 위장병 학자 (그의 부재시 - 치료사)는 환자의 상태와 치료를 모니터링합니다.
증후군을위한 다이어트
평생 동안, 특히 악화 기간 동안, 특히 식사에주의 깊고 순응하는 것이 좋습니다.
식단에서 채소와 과일을 이기고, 곡물에서 오트밀과 메밀을 선호합니다. 저지방 커티지 치즈는 하루에 최대 1 알, 날카로운 단단한 치즈, 건조한 우유 또는 응축 우유, 소량의 사워 크림을 먹을 수 없습니다. 고기, 생선 및 가금류는 저지방 품종이어야하며, 매운 음식이나 방부제를 사용한 음식은 금기입니다. 특히 강한 알코올은 버려야합니다.
풍부한 술을 마시고 있습니다. 홍차와 커피를 녹차와 무가당 신 베리 주스 (크랜베리, 링고 베리, 체리)로 대체하는 것이 좋습니다.
식사 - 적당한 시간대에 하루 4-5 회. 금식은 과식과 마찬가지로 길버트 증후군의 악화를 초래할 수 있습니다.
또한이 증후군 환자는 햇빛에 노출되지 않아야합니다. 주치의가 다른 이유로 적절한 치료법을 선택할 수 있도록이 병리학의 존재에 대해 의사에게 알리는 것이 중요합니다.
간세포 모노 옥시 데이스 시스템 효소의 유도제 : phenobarbital과 zixorin (flumecinol)을 1 일 0.05 ~ 0.2 g의 용량으로 2-4 주간 투여하십시오. 그들의 영향하에 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하고 소화 불량 현상이 사라집니다. 페노바르비탈로 치료하는 과정에서 때때로 혼수, 졸음 및 운동 장애가 발생합니다. 이 경우, 최소량의 약물 (0.05g)은 취침 전에 처방되므로 장기간 복용 할 수 있습니다. zixorin을 복용하면, 약물의 내약성, 부작용의 부재가 있습니다.
일주일에 하루에 2-3 회 코디 아민을 30-40 방울 떨어 뜨릴 수 있습니다. 상당한 비율의 환자가 담낭염과 담석증을 일으키기 때문에 담즙산 약제를 주입하고 주기적으로 소르비톨 (자일리톨), 카를로 비 바리 (Karlovy Vary) 소금 및 바바라 (Barbara) 소금의 세관을 채취하는 것이 좋습니다. 빌리루빈이 50 μmol / l에 도달하고 건강이 좋지 않다면 짧은 코스 (2-4 주간 30-200 mg / day)에서 페노바르비탈 복용이 가능합니다. Phenobarbital은 barboval, Corvalol, valocordin과 같은 약물의 일부이기 때문에 일부 환자는이 방울 (하루에 3 번 20-25 방울)을 사용하기를 선호하지만이 치료의 효과는 환자의 작은 비율에서만 관찰됩니다.
1. 공액 빌리루빈의 제거 (강화 된 이뇨제, 장내 빌리루빈 흡착제로서의 활성탄);
2. 이미 혈중 빌리루빈 순환 (1g / kg 체중 1 시간에 알부민 투여). 혈액의 수혈을 대체하기 전에 알부민을 투여하는 것이 특히 바람직하다.
3. 조직에 고정 된 빌리루빈이 파괴되어 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체가 방출되어 혈액 뇌 장벽을 통한 침투가 방지됩니다. 이것은 광선 요법을 통해 이루어집니다. 최대 효과는 파장 450 nm에서 관찰됩니다. 파란 전구는 더 효과적이지만, 어린이의 피부를 관찰하는 것은 어렵습니다. 사진 소스는 신체에서 40 ~ 45cm 떨어진 곳에 놓습니다. 눈을 보호해야합니다.
4. 유발 요인 (감염, 신체적 및 정신적 스트레스, 알코올 및 간 독성 약물)을 피하기위한 욕구
5. 내성은 금기이다.
6. 내화 지방 및 방부제가 함유 된 제품의 제한이있는 식단.
7. 비타민 요법 - 특히 B 군의 비타민.
추천 채식주의 자.
9. 담관의 현존하는 병리학의 감염 및 치료의 만성 징후의 치료.
10. 중요한 경우 - 수혈을 교환하십시오.
11. Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52 등의 간 보호기를 사용할 수 있습니다.
12. 악화 중 콜레곤
예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다. 다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.
Allbest.ru에 게시 됨
유사한 문서
고혈압의 병인학; 스트레스, 음주, 흡연, 과도한 소금, 비만 등 질병의 발전에 기여하고 요인을 유발합니다. 진단, 치료, 약물 치료 및 가능한 합병증.
발표 [6,0 M], 2014 년 4 월 14 일 추가됨
Lesch-Nyhan 증후군의 병인 및 증상 - 요산 합성의 증가로 특징 지어지는 유전병. Lesch-Nyhan 증후군의 진단 및 치료. 신체의 신경 장애,인지 및 행동 장애.
프레젠테이션 [191,7 K], 2014 년 12 월 3 일 추가됨
클라인 펠터 증후군의 원인. 유전병의 위험 요인 그 기원과 발달의 메카니즘, 임상 증상. 후기 가임기 여성의 진단. 뼈 조직의 이상. 남성의 불임 치료.
프레젠테이션 [271.9 K], 2011 년 4 월 7 일에 추가됨
말판 증후군의 발병 원인은 결합 조직에 손상을 입히는 유전 질환입니다. 연구 된 증후군이 골격, 눈, 심혈 관계 및 신경계에 미치는 영향. 질병의 외과 적 치료 및 예후
프리젠 테이션 [2,1 M], 2012 년 1 월 20 일 추가됨
HELLP 증후군의 원인,이 병리 발달의 주요 측면. 임상 사진과 질병의 특징적인 징후. HELLP 증후군의 진단을위한 실험실 방법, 가능한 합병증의 정의. 응급 배달 표시.
프리젠 테이션 [404.3 K], 2014 년 4 월 5 일 추가됨
황달의 종류, 심각도 기준. 간장 황달, 발달 원인. 바이러스 성 A 형 간염 및 B 형 간염 성 전염성 단핵구증. 렙토스피라증, pseudotuberculosis, 장 yersiniosis. 바이러스 성 간염의 Cholestatic 변종, 길버트 증후군.
프리젠 테이션 [8,7 M], 2012 년 5 월 28 일 추가됨
Hellp 증후군의 개념과 주요 원인은 산부인과, 역학, 임상 증상 및 증상에서 드물지만 위험한 병리학입니다. 이 증후군의 분류 및 유형, 병인 및 발병 기전. 진단 및 치료의 원리, 예방 방법.
프레젠테이션 [133,6 K], 2011 년 12 월 11 일 추가됨
월경 증후군의 개념과 증상, 원인 및 치료. 갱년기 증후군의 일반적인 특징, 그 증상의 원인과 형태. 이 기간의 합병증으로 자궁 출혈과 종양. 전통 의학 치료의 측면.
초록 [31,8 K], 2011 년 1 월 16 일 추가됨
심근 경색 후 합병증으로 특징적인 Triad (미만성 심낭염, 흉막염 및 폐렴) 후 심근 경색 증후군 (Dressler syndrome)에 대한 설명. 질병의 임상 적 사진과 진단. 치료, 예후 및 예방.
초록 [27,7 K], 2011 년 4 월 8 일에 추가됨
증후군의 임상상, 발생 빈도. Klinefelter 증후군의 핵형. 염색체 병리의 원인. 모자이크 핵형을 가진 증후군의 증상. 주요 증상, 진단, 치료. 질병의 예측 및 예방.
프레젠테이션 [1,0 M], 2014 년 9 월 14 일 추가됨