ProTrakt.ru

반응성 간염은 반응성 간염 (reactive hepatitis)이라고도하며 내부 장기의 병리학 적 질환입니다.

간 문제

간은 여러 중요한 업무를 수행하는 기관입니다.

배리어. 음식으로 몸에 들어가는 독소를 중화시킵니다. 부식 결과 및 기존 박테리아 내부의 기존 물질을 중화시킵니다.
비밀. 그것은 담즙을 생산하고 소화에 필요한 물질을 합성합니다.
조혈 그것은 혈액을 담는 용기입니다. 출혈로 인해 필요한 양의 신체 혈관에 들어갑니다.
그것은 비타민의 저장 공간입니다.

간은 회복 할 수있는 기관입니다. 수 년 동안이 능력은 감소합니다. 이 유일한 몸의 상태는 감시되고, 규정 식이어야하고, 포기할 나쁜 습관이 있어야합니다.

hypochondrium 오른쪽 통증과 불편 함 - 의사를 상담하는 이유.

반응적 변화

간에서의 반응 변화는 인체에서 일어나는 다양한 염증 과정의 결과입니다. 그들은 보조입니다. 이것은 다른 내부 장기의 질병의 부작용입니다. 간장의 크기가 커집니다.

반응 변화는 다양한 질병, 특히 간장 가까이에 위치한 장기의 특징입니다.

반응 형이라고 불리는 간염의 형태가 실질을 변화시킬 때. 이것은 실제로 간 조직입니다. 구성, 밀도 및 모양이 다릅니다. 확산 (diffuse)이라고하는 변경 사항은 전체 장기가 영향을 받는다는 것을 나타냅니다. 간은 초음파가 초기 단계에서도 정확한 진단을 내릴 수 있도록 음파를 잘 반사하는 능력이 있습니다.

반응성 간 변화는 어른보다 어린이에게 덜 흔하며 질병은 더 빨리 진행됩니다. 소아에서 흔히 나타나는 증상은 소화관의 이상으로 인해 간을 회복해야 할 때입니다.

아이의 간장 병리 현상은 웜의 출현 일 수 있습니다.

정확한 진단과 근원의 치료로 간 조직의 변화가 정상으로 돌아옵니다.

변화 사유

가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

소화 시스템과 관련된 질병 : 췌장염, 위 십이지장 염, 위궤양, 대장염.
류마티스.
당뇨병.
다른 종류의 감염.
중독
화상이 증가했습니다.
종양학.

발달의 원인은 항생제의 장기간 사용 일 수 있습니다.

간에서 일어난 변화는 돌이킬 수없는 결과로 이어지지는 않습니다. 형질 전환이 간 실질에 닿았을 때, 전체 기관을 완전히 회복시킬 수 있습니다.

증상

질병의 발병은 눈에 띄지 않게됩니다. 기관 자체는 고통스런 증상을 나타내지 않습니다. 출현 한 병에 대해 말하면서 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

혼수;
일반적인 불쾌감;
지속적인 피로감;
두통;
식욕의 부족;
아침에 종종 입안의 쓰라린 맛;
오른쪽 hypochondrium에서 무거움의 느낌;
약간의 온도 상승;
메스꺼움;
위장 장애;
감정적 인 충동;
변비.

소변이 어두워 질뿐만 아니라 피부와 안구막에 황색 음영이있는 것은 아닙니다.

촉진시에는 인접한 기관인 비장뿐만 아니라 간 자체의 일부 확대를 감지 할 수 있습니다. 간 자체는 상처를 줄 수 없으며 신경 엔딩이 없습니다. 그러나 크기가 크게 증가하면 인접한 내장 기관에 압력을 가하여 통증을 유발합니다.

예측

대부분의 경우 간에서의 반응 변화에 대한 예후는 유리합니다. 이 기관의 조직에서는 기능적인 것이 아닌 기존의 구조적 변화를 관찰 할 수 있습니다.

이 과정의 급속한 진행에는 성향이 없습니다. 그러나 우리는 잊지 말아야합니다. 병든 간은 그 기능을 충분히 수행 할 수 없습니다. 이것은 만성 기존 질병의 활성화 및 새로운 질병의 출현이 될 것입니다.

신체 상태는 치료를 받으면 회복됩니다.

진단

그것은 기억 상실증의 수집과 환자의 일반적인 임상 상태를 연구하는 것으로 시작됩니다. 의사는 간에서 증가가 있는지 알아보기 위해 촉진합니다.

가장 신뢰할만한 연구 중 하나는 간 초음파입니다. 초음파 에코 징후가 에코 발생을 줄이는 것입니다.

올바른 진단을위한 추가 검사 및 연구 :

소변 분석;
완전한 혈구 수;
생화학 적 혈액 검사;
췌장 효소 수준 측정;
혈당 수준의 결정;
X 선, CT 또는 MRI;
혈관 조영술.

어떤 경우에는 생검 검사를 받아 종양 표지자를 검사하십시오.

실험실 혈액 검사의 지표는 간 효소 (ALT 및 AST)의 증가로 빌리루빈의 증가 된 가치입니다.

혈액의 생화학 분석 연구에서 병변의 정도를 결정할 수 있습니다.

치료

치료의 주된 치료법은 간에서 반응성 변화를 유발하는 질병 일 것입니다. 주요 질환이 완치되면, 퇴행성 과정이 간 자체에서 시작됩니다.

이 시체에서 시작된 변화 과정을 중지하려면식이 요법을 변경해야합니다. 아픈 사람에게는식이 요법 번호 5가 표시됩니다. 회복하기 전에 강한 신체적 운동을 없애고 스트레스가 많은 상황을 피하십시오. 간독성 약물의 사용을 배제해야한다.

중요한 점은 면역력을 높이는 것입니다. 이를 위해 매일의 일상 생활을 간소화하고 신선한 공기를 매일 산책하십시오. 비타민 및 미량 요소의 준비 접수는 의무 사항입니다.

소금에 절인 것, 튀김, 훈제 한 모든 것을 음식에서 제외시켜야합니다. 지방 음식도 배제해야합니다. 신선한 제품은 통조림을 선호합니다. 모든 것은 열의 형태로 소비되어야합니다.

권장 음식 :

자기야.
부패한 패스트리;
비 산성 과일;
삶은 조림의 야채;
단백질 오믈렛;
생 쌀된 스프;
지방 함량이 낮은 유제품
코티지 치즈;
닭고기와 칠면조 고기;
으깬 감자;
야윈 물고기

소시지, 버섯, 케이크, 초콜릿, 우유, 훈제 식품은 금지되어 있습니다. 음료는 약한 차, 우유, 과일 음료, 말린 과일의 설탕에 절인 커피와 함께 사용할 수 있습니다. 젤리, 치커리의 달인.

약물 치료는 주요 질병에 처방됩니다. 만성 질환은 이미 치료 요법을 개발했습니다. 약 복용량이나 기간을 늘리기에 충분합니다.

또한, enterosorbents는 신체에서 독소를 제거하기 위해 취할 수 있습니다. 똑같은 목적으로 스포이드를 염분과 함께 넣으십시오.

변화된 간을 가장 빨리 회복시키기 위해 다음과 같이 할당 할 수 있습니다 :

"호피톨."
Sorbex.
"Enterosgel".

필요한 경우 항생제 "니 후크 시아 지드 (Nifuroksazid)"를 처방하십시오. 장내 미생물 복원을 위해 그와 함께 "유산균 (Lactobacterin)"또는 "Bifidumbakterin"을 복용해야합니다.

전통 의학은 우유 엉겅퀴 주입, 금송화에서 차, 카밀레, 레몬 밤, 박하 및 기타 유용한 식물을 권장합니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

간 혈관 주위 반응

간장의 염증 과정은 드문 것으로 간주되지 않으므로 간염이라고도합니다. 사실,이 중요한 기관에서 병리가 발전해야하는 많은 이유가 있습니다. 대부분 병원성 박테리아에 감염된 후에 나타납니다. 이 상태를 간에서 반응 변화라고합니다. 이상하게도 위험 집단에는 어린 자녀가 포함되므로 부모는 질병이 발생하는 이유와 어떻게 대처해야 하는지를 알아야합니다.

질병의 원인

어린이의 반응성 간 변화는 대개 어린이가 심각한 질병에 걸린 후에 발생합니다. 아이의 면역력은 다른 질병들과 싸운 후에 약하기 때문에 병원균의 병원균 침투에 가장 많이 노출됩니다.

인간에게서 질병이 발생하자마자 혈액의 생화학 적 구성이 바뀝니다. 신체의 반응성 간 변화는 원인이 무엇인지 알면 예방할 수 있습니다. 간에서 반응성 변화가 아이들에게 발생할 수있는 주된 이유를 생각해보십시오.

아기는 소화 기관, 위 또는 내장의 질병을 앓고 있기 때문에 기관의 모양이 바뀝니다.
소아 성 홍 반성 루푸스 (lupus erythematosus) 나 류마티즘 (rheumatism)과 같은 질병에 걸릴 수 있으며 이는 간 기능에 악영향을 미칩니다.
당뇨병과 같이 땀샘으로 전염되는 질병은간에 염증을 일으킬 수 있습니다.
독성 물질로 중독 한 후에도이 질병이 발생할 수 있습니다.
심지어 작은 어린이들도 내부 장기의 암에 걸릴 수 있습니다.

이러한 이유 중 하나를 배제하기 위해 부모는 자녀가 완전한 검사를 받아야하고 의사가 처방 한 올바른 치료를 받아야합니다. 종종 전문가는 담즙을 밀어내는 세립 조직의 어린이 염증에서 간 실질 조직의 반응 변화를 치료해야합니다. 이 경우 간은 적절한 치료 치료로 완전히 회복 될 수 있음에 유의해야합니다.

질병은 어떻게 나타 납니까?

질병이 아무런 증상없이 진행되는 경우가 종종 발생하지만, 아동의 건강을 전적으로 책임지면 아기는 그러한 질병에 대해 불평 할 것입니다.

전신에서 약점이 느껴 지므로 어린이는 활동이 줄어들 것입니다.
아열한 온도를 관찰 할 수 있습니다.

부모가 염증 과정의 시작을 놓치지 않는 것이 중요하며, 장기는 합병증없이 신속하게 회복 될 수 있습니다.

진단

질병을 확인하기 위해, 작은 아이는 반드시 전체 유기체에 대한 완전한 검사를 받아야합니다. 우선, 소변과 혈액 분석이 이루어지며, 이는 구성의 변화를 확인하는 데 도움이됩니다. 예를 들어, 실험실 연구에서 간 트랜스 아미나 아제와 빌리루빈이 증가하고 혈액 내의 단백질이 감소한다는 것을 알 수 있습니다.

사실, 간장에서 염증 과정을 확인하는 것은 질병이 다른 원인의이기 때문에 그렇게 간단하지 않습니다. 전문가가 바이러스 성 간염을 제거하고 생검을 시행하는 데 도움이되는 실험실 검사를 주문할 수 있습니다. 원인과 관계없이, 어린이의 반응성 간 변화를 치료할 수 있습니다.

치료

기본적으로 치료법은 장기가 얼마나 손상 되었는가에 달려 있으며 때로는 간을 완전히 회복해야 할 필요가 있으며 변화가 실질에만 영향을 미치고이 경우에는 신체를 완전히 회복시키는 것으로 나타납니다. 어린 아이의 경우, 깨지기 쉬운 신체가 매우 빠르게 퍼지는 많은 질병에 노출되므로 즉시 치료해야하며, 부모가 문제의시기에주의를 기울이지 않으면 아기의 삶에 위험 할 수 있습니다. 어린이의 간장 혈관의 반응 변화는 즉시 발생하므로 아기의 전반적인 상태가 매일 악화 될 수 있습니다.

주요 치료 방법

모든 치료 방법은 주된 이유를 제거하기위한 것입니다. 부모는 자녀의 간을 회복시키기 위해서는 치료 과정뿐만 아니라 그의 생활 방식과 식습관이 완전히 변화해야한다는 것을 알고 있어야합니다. 아기는 간을 과부하시키고 정상적으로 기능하지 못하게하는 식품을 섭취해서는 안됩니다. 우선, 의사는 삶은 야채와 과일을 기본으로 한 엄격한식이 요법을 처방 할 것이고, 어린이들도 소량의 흰 가금육과 야윈 생선을 제공 할 수 있습니다. 아이가 간에서 반응성 변화를 확산 시키면 술에 특별한주의를 기울이는 것이 좋습니다.

아기는 순수한 물 또는 특별한 약초를 충분히 마셔야합니다. 금송화와 카밀레 꽃에서 차를 끓일 것을 권장합니다. 그러나 그 전에 의사와상의하는 것이 중요합니다.

전문가들은 몸을 지탱하고 병든 장기를 회복시키는 데 도움이되는 간 질환을 가진 어린 아이들을 처방합니다. 이러한 약물은 다음과 같습니다.

Hepatoprotector 식물의 기원 "호피톨." 적어도 술을 마셔야합니다. 적어도 2 주 정도 걸립니다. 의사는 시험을 기준으로 복용량을 정합니다.
메스꺼움과 구토가 enterosorbent "enterosgel"과 "sorbeks 때."
질병의 원인이 감염에 숨겨져 있다는 의혹이있는 경우 항생제는 의무적 인 것으로 간주됩니다. 그들 중 가장 흔한 것은 "Nifuroksazid"로 간주됩니다.

소아에서 간에서의 반응 변화가 진단되면 소아과 의사 만 치료법을 선택할 수 있습니다. 부모는 합병증을 예방하기 위해 의사의 모든 권고를 엄격히 따라야합니다.

아이에게 간을 회복시키는 방법

약물을 복용하는 것 외에도식이 요법은 의무적입니다. 간장의 염증성 과정에는 취할 수있는 많은 음식 제한이 있습니다. 아기는 다른 청과에서 신선한 주스를 마시는 것이 좋습니다. 부모는 올리브 오일만을 샐러드에 채우기를 권장합니다. 제품은 최소의 지방량과 적당량의 단백질과 탄수화물을 함유하도록 선택됩니다. 조리 된 요리는 열의 형태로 섭취해야합니다. 간이 빨리 회복 되려면 다음 음식을 섭취해야합니다.

딸기와 꿀이 섞인 음식은 먹을 수 있습니다.
빵이 사용된다면, 그것은 어제 일 것입니다.
과일에는 산이 들어 있지 않아야합니다.
차는 우유로 희석 될 수 있습니다.

어린이의 반응성 간 변화는 치료되지만, 인내심을 갖고 어린이의 건강에 특별한주의를 기울일 가치가 있습니다.

예측 및 리뷰

이 질병의 치료에 대한 예후는 유리하다는 것을 알아야합니다. 간 조직은 심각하게 영향을받지 않을 수 있으며, 기관의 변화 만이 바뀝니다. 시간이 치료를 시작하면 과정이 진행되지 않습니다. 그러나 부적절한 치료 나자가 치료를 받으면 어린이가 해를 입을 수 있음을 많은 전문가가 검토 한 사실을 기억해야합니다.

이것은 새로운 간 질환의 발전과 다른 만성 질환의 악화로 이어질 것입니다. 치료는 복합체에서 일어날 수 있습니다. 예를 들어 의약품은 전통적 방법과 약초와 잘 조합 될 수 있습니다.

예방

아이들의 반응성 간 변화를 막기 위해 몇 가지 간단한 규칙을 알아 두는 것이 중요합니다.

출생시, 아이가 제대로 먹는지 확인하십시오.
최대 3 세 아기는 퓌레를 먹여야합니다.
어린이들은 훈제, 튀김 또는 매운 음식을 먹으면 안됩니다.
아이는 작은 식사를해야하지만, 종종.

부모가 이러한 간단한 규칙을 따르는 경우, 어린이에게 간 질환에 직면 할 필요가 없습니다.

반응성 간염의 원인은 무엇입니까?

반응성 간 변화는 다양한 부작용에 의해 유발되는 간 병리입니다. 이러한 변경의 이유는 다음과 같습니다.

위장병, 특히 장기간 및 중증;
모든 기관이나 시스템의 만성 질환;
항생제와 같은 중금속의 장기간 사용.

이 기관 (또는 반응성 간염)의 반응 변화는 매우 자주 나타납니다. 이 질환은 보통 양성 질환입니다.

간은 어떻게 바뀌나요?

반응 변화는 이차 병리학입니다. 그것의 발달은 몸에서 생기는 1 차적인 질병 때문에 형성되는 독소에 의해 자극된다. 가장 흔한 주요 질환은 다음과 같습니다.

소화관의 암;
소화성 궤양 질환;
췌장염;
대장염;
위염;
위 십이지장 염;
당뇨병;
백혈병;
류마티즘;
감염성 기원과 장기간의 모든 염증 과정.

신체의 주요 병리학 적 과정은 몸 전체의 신진 대사 과정에 영향을 미치는 독소의 생성을 유발합니다. 간세포에서의 세포 대사 또한 겪는다. 이것은 점차적으로 간 세포에서 대사 - 영양 장애 과정의 형성으로 이끄는 데, 그로 인해 점차 독성 물질을 중화하고 가공하는 기능을 수행하지 않게됩니다. 일부 세포가 파괴 될 수 있습니다. 그러나 원칙적으로 작은 영역에서 괴사가 발생하므로 간 세포 파괴 과정은 되돌릴 수 있습니다. 질병의 결과는 일차 병리의 경과에 달려 있습니다.

증상 및 진단

일반적으로 병리학 적 반응 변화는 증상이 없습니다.

그들의 치료가 어떤 특별한 약을 필요로하지 않기 때문에, 그것은 주요 질병을 없애기에 충분합니다.

이차 간 변화의 주요 증상 :

높은 피로;
두통;
약점;
일반적인 불쾌감.

때로는 간염의 유형에 따라 추가로 나타나는 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

황달색의 피부와 공막염의 얼룩;
변의 변색;
어두운 소변.

검사에서 의사는 적당한 범위 내에서 확대 된 간을 감지 할 수 있으며 확대 된 비장은 가끔 만져 볼 수 있습니다. 실험실 테스트의 결과에 따르면, 간 효소 (ALT 및 AST)의 증가가 혈액에서 관찰되며 일부 환자에서는 빌리루빈이 증가합니다.

간장 변화가 병리학의 다른 원인을 제거함으로써 만 반응 과정임을 확인할 수 있습니다. 생화학 적 혈액 검사를 사용하여 기관 손상 정도를 결정할 수 있습니다. 생검 및 면역 혈액 검사가 종종 처방되고 다른 가능한 진단을 배제하기 위해 질병의 병력이 연구됩니다.

반응성 간염 치료

1 차병으로 인한 간 실질의 변화가 종합적으로 치료됩니다. 우선, 환자는 그들의 생활 방식을 재고해야합니다. 간독성 약물로 인한 신체 활동, 스트레스 및 모든 질병의 치료는 배제해야합니다. 다이어트가 중요합니다.이 경우 테이블 번호 5가 임명됩니다. 환자의 경우 고기, 생선 또는 버섯에 튀긴 지방이 많고 매운 강한 국물을 사용할 수 없습니다.

약물 치료는 주로 1 차 질환을 대상으로합니다. 또한, enterosorbents 및 신체에서 독소를 제거하는 염분과 droppers의 사용을 취할 수 있습니다.

따라서 간에서의 반응성 병리학 적 변화는 다른 질병의 결과입니다.

소아의 실질 간 반응

간 지방 분해

간 지방질의 퇴행은 간세포에서의 지방질 퇴화의 진행으로 인해 발생하는 증후군입니다. 이 질병의 진행 과정은 지방 방울이 출현 한 지방 침착 물의 간세포에 병적 인 축적 과정이 나타나는 것을 특징으로합니다. 이 질병의 발병 원인은 많은 경우 간에서 발생하며, 담즙과 장에서 발생하는 병적 인 과정이됩니다. 지방간 발병의 위험 인자는 환자의 심각한 비만, 두 번째 유형의 당뇨병, 흡수 불량 및 악의적 인 증후군, 알코올 음료의 규칙적인 남용입니다. 코티코 스테로이드, 테트라 사이클린, 에스트로겐 및 항 염증 작용의 비 스테로이드 성 약물과 같은 다수의 약물의 사용으로 인한 결과는 지방 간 이영양증을 유발할 수 있습니다. 이 외에도 간장의 지방 변성은 만성적 인 형태, 특히 C 형 간염에서 발생하는 다양한 바이러스 성 간염의 흐름을 수반 할 수 있습니다.

독성 간 변성

독성 간 이영양증은 간 조직에 영향을 미치는 방대한 진행성 괴사 과정을 나타냅니다. 질병은 일반적으로 급성이며 경우에 따라 만성 형태로 체내에 존재할 수있어 병리학이 진행됨에 따라 간 기능 장애를 일으 킵니다.

간장의 괴사는 주로 비소, 인 화합물 등의 중독을 일으키는 버섯을 비롯하여 식품에 포함 된 독성 물질에 노출되어 발생합니다. 이러한 중독은 외인성 물질입니다. 내인성 중독은 또한 독성 간 이영양증을 일으킬 수 있습니다. 여기에는 아동을 운반하는 기간 동안 여성에서 발생하는 독성 증 (thyrotoxicosis)이 포함됩니다. 간장의 독성 이영양증의 원인은 바이러스 성 간염의 질병 인 경우가 종종 있는데,이 질병은 급격한 형태의 증상 중 하나로 발전합니다.

독성 간 퇴행은이 질병의 병리학 적 진행의 각 특정 단계의 특징 인 신체의 변화를 일으 킵니다. 처음에는 간장 크기의 증가가 발생하고,이 기관은 가볍거나 밀도가 높은 일관성을 얻으며, icteric tint가 특징적으로됩니다. 질병의 추가 과정으로 간은 크기가 줄어들고 캡슐 막은 주름지게됩니다. 간 조직은 잿빛으로 변하고 점토 덩어리가 생깁니다. 질병의 3 번째 주 이후에, 간에서 크기를 줄이는 과정이 계속되는 나중 단계에서 붉은 색을 띠게됩니다. 혈관이 넓어지고 채워져있는 간문 간질 간질이 노출되어 있습니다. 간세포는 소엽의 말초 부위에만 남아 있습니다. 위의 현상은 간 이영양증의 적색 이영양증으로의 전환을 나타냅니다.

만성 단계로 통과 한 독성 간 이영양증의 존재는 극히 드문 임상 사례이지만 진행성 간 기능 장애로 인한 치명적인 결과의 가능성과 관련이 있습니다.

급성 간 이영양증

간장의 급성 퇴행은 우울한 봇킨 병의 경과를 배경으로 발생하는 합병증으로 우세하게 나타납니다. 의학 통계에 의해 입증 된 바와 같이,이 질병이 자율적 인 형태로 나타나는 경우는 매우 드뭅니다.

지금까지 간에서 퇴행 현상의 발생 기작을 연구 한 의학 연구는 급성 간장 영양 장애의 원인에 대한 명확한 해답을 얻지 못했습니다. 현재, 간 질환에 영향을 미치는이 중증 질환의 병리학 적 진행 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았으며, 바이러스의 강도 (병독성)와 상관 관계가 있는지 또는 다른 요인이 있는지 여부는 불분명합니다.

브루셀라증, 재발 성 장티푸스, 매독, 임신 상태 및 인공적인 방해가있는 환자는 실질적인 성격의 간염을 악화시킬 수 있습니다. 이 모든 것이 간염 퇴행의 가능성이 높고 간 이영양증의 심각한 형태가됩니다.

초기 단계에서 간장의 급성 변성은 환자의 전반적인 상태가 현저히 악화되는 것과 관련이있는 봇킨 (Botkin) 병의 발병과 비슷한 임상 양상을 재현합니다. 이 경우, 신경계는 주로 뇌 활동의 다양한 장애의 출현으로 나타나는 영향을받습니다. 환자는 방황하고 침대에 대해 던지기 시작하며 경련과 구토가 있습니다. 어떤 경우에는 이러한 조건의 출현은 정신 병원에 환자를 입원시킬 필요성에 대한 근거가되었습니다. 반면에, 중추 신경계와 병리학 적 과정의 발달에 대한 반대의 반대 반응이 가능합니다. 냉담과 우울증이 나타날 수 있으며 신체의 중요한 색조가 현저하게 감소하고 졸음이 증가 할 수 있습니다. 의식 불명 및 간장 혼수 상태에 이르기까지.

알콜 간 퇴보

간장의 알콜 성 퇴행은 10-12 년을 초과하는 장기간에 걸친 알코올성 음료의 과도한 섭취로 인한 질병입니다. 인체에 무제한으로 들어가는 알코올은 매우 부정적인 간독성 효과가 있습니다.

알코올 간장 이영양증의 출현은 지방간이나 지방증, 간경변증, 알콜 성 간염이 있다는 신호 일 수 있습니다. 압사가 많은 경우 지방증은 알코올 중독으로 인한 간장 병리학 적 진행의 초기 단계로 발전합니다. 환자의 신체에서 알코올을 규칙적으로 섭취 한 후 간에서 지방증이 발생하여 병리학 적으로 변화되는 것은 2 ~ 4 주 후에 정상으로 돌아옵니다. 질병의 과정에서 흔히 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

간장의 알코올성 퇴행은 만성 알코올 중독이 특징 인 동일한 증상을 나타냅니다. 그것은 드물지만 귀밑샘의 크기가 증가하고 듀플렉스 (Dupuytren)의 계약, 손바닥 발진 (palmar erythema)의 존재로 진단됩니다. 환자의 신체에서이 질병의 존재는 또한 실험실 테스트와 간 생검 결과에 의해 표시됩니다.

간장의 알코올성 근이영양증에 대한 치료 방법은 주로 환자가 알코올을 사용하지 못하도록하는 것입니다. 코르티코 스테로이드 약물 및 필수 인지질 치료 코스를 처방합니다. 병이 말기 단계에 있다면, 간 이식이 지시 될 수 있습니다.

산발성 간 이영양증

간에서의 퇴행성 퇴화는 실질 조직에서 발생하는 병리학 적 과정으로이 기관은이 기관이 형성되는 주요 조직입니다. 특정 간세포, 간세포에서는 신체에 들어가는 독성 물질을 해독하는 과정이 진행됩니다. 간세포는 소화 과정에 관여하며,이 경우의 역할은 담즙 분비로 감소되며, 위장관에서 지방을 분해하는 많은 효소가 있습니다. 간 세포는 몸의 정상적인 기능에 위협이되지 않는 물질로 전환시켜 유해 물질을 중화시키고 담즙과 함께 배설됩니다.

산만 한 간 이영양증은 간세포가 항상 신체에 들어가는 독을 처리 할 수있는 것은 아니라는 사실에서 기인합니다. 그들은 중독의 규모에 대처할 수 없으며 중독의 결과로 사망에 이르게됩니다. 시간이 지남에 따라 파괴 된 세포는 섬유질 결합 조직으로 대체됩니다. 간 손상의 정도가 클수록 기능을 수행하는 능력에 부정적인 영향을 미칩니다.

원칙적으로 간에서의 병적 인 진행 진행은 췌장에 영향을주는 유사한 과정을 동반합니다. 왜냐하면이 두 기관의 기능이 밀접하게 관련되어 있기 때문입니다.

국소 간 변성

간 기능 장애가 있지만 실험실 연구를 통해 이러한 병리학 적 변화를 기록하는 것은 극히 어렵다는 점에서 국소 적 간 이영양증은이 질환의 진단에있어 특정 어려움을 나타냅니다.

국소 간 이영양증을 일으킨 이유를 토대로 각각의 개별 사례에서 다양한 환자의 객관적이고 주관적인 증상 및 증상의 존재가 특징적입니다.

많은 양의 알코올로 규칙적으로 중독 된 결과로 발생하는 간세포의 국소 변성은 호흡 곤란, 식욕 부진 등과 같은 현상에서 나타난다. 경우에 따라 환자는 우회 성 저 염류에서 불편 함과 무거움이 있음을 알 수있다. 이러한 증상은 운동 중 강도가 증가하는 특징이 있습니다.

종종 간장의 지방 침투의 감지는 자기 공명 MRI 및 컴퓨터 단층 촬영에서만 가능합니다. 이러한 진단 방법은 환자의 국소 간 이영양증을 감지하는 가장 효과적인 방법입니다.

과립 간 이영양증

거시 간 이영양증은 단백질 영양 실조 병리의 가장 일반적인 유형입니다. 이 질병에서는 세포질의 콜로이드 성질이 교란되어 곡물과 같은 단백질의 출현이 관찰됩니다.

이 간장 질환을 일으키는 이유는 유아기 및 만기의 급식의 부재, 중독의 결과, 감염의 존재, 순환계의 오작동 및 림프 흐름뿐만 아니라 조직 저산소증을 유발할 수있는 요인의 영향입니다.

간장의 세분화 된 이영양증으로 인해 단백질 세포 대사가 변화합니다. 세분성 이영양증의 병리학 적 과정의 진행으로 세포질은 부풀어 오르고 흐린 모양을 띄게되고 그 결과로 간 손상은 흐린 부종으로 특징 지어집니다. 이 질병의 영향을 받아 간은 가벼운 일관성을 얻습니다. 혈액 공급이 방해받습니다.

분화 진단을 확립하는 과정에서 세분성이 단백질에서 일어나는 세포에서 세분화 된 영양 장애를 단백질 합성의 생리 학적 과정과 분리 할 필요가있다.

간장의 세분화 된 이영양증은 주로 가역적 인 과정이지만 질병의 심각한 경과로 인해 유리질 저하 또는 자이로 식 이영양증 및 괴사와 같은 형태로 변할 가능성이 있습니다.

간장 단백질 이영양증

간장의 단백질 영양 장애는 손상된 단백질 대사 과정의 결과로 발생하며 아밀로이드증, 히알루 노 시스 및 과립 이영양증으로 나타낼 수 있습니다.

아밀로이드증의 특징은이 질병이있는 상태에서 특수 단백질 아밀로이드 물질이 조직에 침착된다는 것입니다.

Hyalinosis는 죽상 경화증의 배경에 수반되는 질병으로 종종 나타나는 단백질 이영양증의 일종입니다. 이 병리는 주로 국소화에 의해 구별되며, 특히 혈병이 형성되는 동안 혈관벽에 나타날 수 있습니다. Hyalinosis는 연골 유리 조직과 유사한 반투명 단백질 구조를 형성하는 경향이 있습니다.

간장의 단백질 영양 장애는 세 포성 영양 장애 (dystrophy)의 형태를 취하는데 이는 세포 원형질에 점적 및 입상 단백질 형성의 출현을 의미합니다. 이러한 단일 구조물 전체를 결합하면 전체 내부 세포 공간을 완전히 채우는 경향이 있습니다. 간장의 세분화 된 이영양증으로 인해 단백질 성 세포 구조가 압축되고 세포의 정상 기능이 손상됩니다. 세분화 된 이영양증은 괴사 성의 병리학 적 변화가 발생하여 세포 사멸을 초래합니다.

간에서의 수 지성 이영양증

간엽의 영양 장애는 수 인성 영양 장애 (waterborne dystrophy)로도 알려져 있는데, 세포질에 액체를 함유하는 액포가 세포 내에서 나타난다는 특징이 있습니다. 이런 유형의 간 이방성이있는 경우, 실질 세포는 크기가 증가하고, 핵은 주변 국소화를 얻으며, 경우에 따라 주름 지거나 공포가 발생합니다.

병리학 적 변화의 발달과 함께, 세포는 유체로 넘쳐 흐르고 그 초 미세 구조는 분해됩니다. 세포는 물이 채워진 용기와 유사 해지며, 핵은 버블 모양으로 배치 된 하나의 연속적인 공포입니다. 병징 괴사를 특징으로하는이 현상을 풍선 퇴행이라고합니다.

간장 수 화성 변성은 현미경으로 검사 할 때만 발견 할 수 있습니다. 시각적 인 변화는 조직과 기관의 출현에 특징이 없기 때문입니다.

이 질환의 존재에 대한 예후는 간 수 문성 영양 이영양증에서이 기관의 기능이 현저하게 손상된다는 사실 때문에 바람직하지 않은 것처럼 보입니다. 음성 예후 인자는 또한이 질환의 결과가 국소 또는 전체 세포 괴사라는 사실입니다.

황색 간 퇴화

간장의 급성 황색 근이영양증은 임신 중에 합병증으로 발생할 수 있습니다. 그것은 급성 중독의 상태에 기인합니다.이 질병은 몸에 감염이 발생하는 악화 요인입니다.

그녀가 아이를 낳는 그 당시의 황달은 담낭염과 간에서의 돌과 같은 간 이영양증 이외의 다른 간 병변이있을 때뿐만 아니라 신체의자가 내 독소에 의해 유발 된 자율적 인 질병의 형태로 존재할 수도 있습니다. 이 상태는 동시 임신 중독증으로 알려져 있습니다.

노란색 간 이영양증은 임신 중독증의 중증도 중 가장 심각한 것 중 하나입니다. 이 질병은 임신 중에 일어나는 대사 과정의 산물에 의해 심한 중독에 기인하며 신체의 정상적인 상태에서 일어나는 대사와는 다른 특성을 나타냅니다. 발달 초기의 병리학 적 진행은 황달의 출현으로 특징 지어 지는데, 황달이 나타나기 전에 심하고 때로는 매우 긴 구토가 나타난다. 시간이 지남에 따라 피부와 공막이 icteric하게 발음되고, 의식이 흐려지고, 신경계에 과도한 흥분과 과도한 흥분이있을 수 있습니다. 소변 조성에서 다발성 피하 출혈의 가능성이 있으며, 그 양은 현저하게 감소하는 경향이 있으며, 사이토 신 및 레시틴의 존재가 검출되며, 또한 간 둔한 정도가 감소합니다. 환자의 전반적인 상태가 더욱 악화되기 때문에 며칠 후에 사망 할 가능성이 있습니다.

간 실질 실성 이영양증

간 실질 영양 장애는 세포 단백질의 화학적 - 물리적 및 형태 학적 특성의 변화와 함께 병리학 적 과정의 발달의 핵심입니다. 세포의 손상된 기능의 본질은 응고, 변성의 결과로 세포질이 겪는 수화 과정, 또는 반대로 균열 현상입니다. 단백질 - 지질 결합을 위반하는 경우, 막 세포 구조는 그 안에 파괴적인 과정의 발생이 특징입니다. 그러한 변화의 결과는 응고의 괴사 과정 - 건식, 또는 kollikvatsionnogo - wet 성의 발생이다.

간 실질 영양 장애는 다음과 같이 그 종류에 따라 분류됩니다.

유리 방울
수력 학
호른 영양 실조증.

세분화 된 이영양증은 간 실질 세포에있는 단백질 알갱이의 출현으로 특징 지어지는 간 실질 영양 이상증에 기인합니다. 이런 형태의 간장 근이영양증은이 질환으로 인해 영향을받는 장기의 부피가 증가하고, 가벼운 일관성을 획득하고 상처 부위가 둔 해짐을 특징으로합니다. 마지막으로 언급 한 특징은 간장의 세분화 된 이영양증을 둔하거나 흐린 붓기라고도합니다.

Hepatologist → Hepatosis → 간 이영양증의 원인, 종류 및 증상, 치료 옵션

모든 질병은 세포 수준에서 다양한 병원체 또는 변경된 대사 과정에 의한 장기 손상으로 간주 될 수 있습니다. 이 경우, 구조에 대한 위반과 함께 나타나는 신진 대사의 왜곡과 같은 이영양증에 대해 이야기하십시오. 종종 이것은 환경의 악영향에 대한 신체의 적응 반응입니다.

병인학

외부 및 내부 요인의 영향으로 발생하는 신진 대사의 변화는 세포 구조의 파괴를 초래합니다. 이것은 영양 실조, 불리한 생활 조건, 상해, 중독, 중독, 감염에 대한 노출, 내분비 장애, 순환기 병리, 유전 적 결함 일 수 있습니다. 그들은 기관에 직접 영향을 주거나 신경 체액 조절의 변화를 통해 영향을줍니다. 영양 장애의 중증도는 조직의 유형, 병리학 적 요인에 대한 노출의 강도 및 지속 시간, 그리고 노출에 반응하는 신체의 능력에 영향을받습니다.

이러한 재배치는 모든 질병의 동반자입니다. 때로는 주로 나타나는 것으로 질병의 원인을 알기도하고 때로는 질병 자체가 세포 대사를 방해하기도합니다.

간에서의 영양 장애의 변화는 다음 요인들의 영향으로 발생합니다 :

염증성 질환 - 바이러스 성 간염, 감염;
독성 손상 - 알코올, 마약, 독극물, 산업 유해 물질에 노출 된 결과;
부적 절한 다이어트 - 지방과 탄수화물 식품의 우위;
담즙의 유출에 대한 위반;
전신 질환;
내분비 장애;
유전병.

병인

생화학, 조직 화학 및 전자 현미경 검사법을 이용한 이영양증 과정에 대한 오랜 연구는 효소가 관련된 방해 반응과 세포 구조의 기능 변화를 기반으로하는 것으로 나타났습니다. 변화된 신진 대사의 대사 물은 많은 양으로 조직에 축적되며, 재생 능력과 손상된 기관의 기능이 손상됩니다. 결과로서 - 신체의 침해.

영양 실조 변화는 다음 중 하나의 메커니즘을 통해 발생할 수 있습니다.

분해 - 분자 수준에서 조직 시스템의 구조, 단백질 지방 및 무기 화합물이 재 배열됩니다. 그 이유는 영양분의 비율, 대사 산물의 축적, 저산소증, 독소에 노출, 발열, 산 - 염기 균형의 변화 (보다 자주 산성 증쪽으로), 산화 환원 반응의 방해 및 전해질 균형의 변화입니다. 이러한 요인의 영향으로 세포 및 거대 분자의 세포 소기관의 구성 요소가 분해되거나 변할 수 있습니다. 단백질은 리소좀 효소에 의해 가수 분해되어 변성된다. 보다 복잡한 형성 (아밀로이드, 유리질)이 동일한 경로를 따라 형성됩니다.
침투 란 혈액이나 림프 (축적 질환)에 자유롭게 존재하는 단백질, 지방 또는 탄수화물 대사 산물을 장기 구조에 함침시키는 것입니다.
변환 (Transformation) - 서로 물질을 서로 변환시키는 반응 - 지방 - 탄수화물, 탄수화물 - 단백질, 포도당으로부터의 글리코겐 합성. 수많은 새로운 물질이 세포 내부에 수집됩니다.
변형 된 합성 - 조직에서 단백질, 지방, 글리코겐 (glycogen)의 정상적인 물질 형성을 강화하거나 약화시켜 기능이 부족한 경우. 합성의 변화는 일반적으로 직물에 내재되어 있지 않은 물질을 만드는 길을 따라 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 글리코겐 - 신장에서, 각질 - 눈물샘에서.

이러한 병리 기전은 순차적으로 또는 동시에 발달 될 수있다. 형태 상으로, 디스트로피는 세포 구조의 위반으로 나타납니다. 일반적으로 다양한 세포 구조에 손상이 생기면 재생이 시작됩니다. 병리학에서는 분자 수준에서도 파괴됩니다. 세포 내부에는 곡물, 방울, 결정체 및 기타 포함 물의 다양성이 나타나기 시작합니다. 건강한 세포에서의 숫자는 중요하지 않습니다. 이 과정은 반대 방향으로 진행될 수 있습니다. 세포 내에서 사라지는 세포 내 소기관의 세포 내 소기관이나 세포 내 소기관은 사라집니다.

기관 수준에서 이영양증은 외모의 변화로 나타납니다. 색깔, 크기, 모양, 변화, 그러한 과정은 "퇴행"또는 기관의 퇴보를 말합니다. 신체는 기능, 즉 다양한 물질의 합성, 신진 대사를 변화시킵니다. 영양 장애의 원인이 제거 가능하고 심한 손상이 없다면 장기가 절대적으로 회복 될 가능성이 있습니다. 다른 변형에서, 프로세스는 돌이킬 수 없으며 괴사가 발생합니다.

영양 장애의 유형

그들은 그 (것)들에 의해 초래 된 손상의 수준에 따라 분류된다 :

실질 실질 - 기관의 실질에 영향을줍니다.
간질 - 혈관 - 미세 혈관 및 세포 외 공간에서의 구조 조정;
혼합

우리가 특정 신진 대사의 병리학을 고려하면 :

프로세스의 광대함에 따라 :

또한 인수와 유전을 할당하십시오.

실질 체질 저하증

결합 상태 또는 자유 상태에있는 세포질 단백질의 대사 변화는 단백질 영양 실조증이라고합니다. 바운드 단백질은 상이한 지단백질 복합체이며, 유리 단백질은 세포 효소로 대표된다. 그들의 물리 화학적 장치가 변하며, 다양한 펩타이드 입자가 세포질에서 형성된다. 이것은 물과 전해질의 교환, 삼투압, 액체의 포화도를 증가시킵니다.

Morphologically, 이것은 hyaline-drop과 hydropic dystrophy에 의해 나타납니다. 그들의 최종 단계는 세포 괴사 일 수 있습니다. 유리질 저하 대사 장애의 최종 단계는 응고 성 괴사이며, 세포의 분열 괴사가 끝날 때 수 문학이있다. 이러한 변화는 손상된 부위의 현미경 검사를 통해서만 가능하다고 생각하십시오. 유리 방울 dysproteinosis와 함께, hyaline 상품은 세포에 수집됩니다. hydroropic dystrophy에 의해 영향을받는 세포는 액체 투명한 내용물을 가진 액포로 인해 부피가 증가합니다.

세분화 된 이영양증, 또는 혼탁 한 팽창 - 또한 실질 실조증, 곡물 형태의 단백질 손실. 이유는 다양한 감염, 순환기 병리, 영양 실조입니다. 기능적으로, 그것은 신체의 침해를 지키지 않으며 때로는 완전히 퇴행합니다.

반대로 수 역성 이영양증은 간 기능의 저하를 일으 킵니다. 중등도의 중증의 담즙 성 간염, 길항성 담즙 정체증, 경변증의 형태를 앓고 있습니다. 가장 두드러진 유형은 풍선 이영양증입니다.이 풍선 확장증은 오래 지속되면 돌이킬 수 없게되고 상사 성 괴사가됩니다. 따라서 세포는 액체 상태로 녹습니다. 면역 세포가 집중되어 죽은 조직을 깨끗하게합니다. 그들의 장소에 흉터가 형성됩니다.

간에서의 유리 방울 영양 실조증은 세포 크기의 감소, 단백질 형성의 압박으로 나타납니다. 특별한 유형은 알콜 성 hyaline 또는 Mallory 황소입니다. 이것은 특별한 단백질, hepatocytes의 합성의 결과입니다. 핵 주변의 세포에 위치하고 있으며 친 유성 반응 (파란색으로 염색 됨)이 있습니다. 백혈구를 가지고있어 백혈구를 유치하고 면역 반응을 일으키며 콜라겐 형성을 자극합니다. 알코올 중독자 환자의 혈액에서 사구체 신염 형성으로 신장을 감염시킬 수있는 알코올성 유리질에 기반한 순환 면역 복합체가 검출됩니다.

실질 실질 지방 증

지방 이영양증은 세포에 많은 양의 지질이 형성되거나 이전에 발견되지 않은 부위의 침착뿐만 아니라 비 특징적인 구조의 지방의 합성입니다.

간세포에 축적 된 지방의 대부분은 중성 지방입니다. 그것은 점차적으로 큰 액포로 합쳐지는 방울을 형성합니다. 뚱뚱한 물질 대사는 3 가지의 경우에 위반된다 :

몸에서 지방이 많이 섭취되어 소화 효소가 부족합니다.
독성 물질은 지방의 합성을 차단합니다.
지단백질과 인지질의 형성을위한 아미노산 부족.

다음 요인들은 지질 분해의 발달을 유발합니다 :

알코올 중독;
당뇨병;
일반 비만;
독성 피해;
유전성 발효 장애;
소화 기관의 질병.

간 비만은 세 가지 형태로 나타납니다 :

퍼짐 - 지질 방울은 별도의 세포에있다;
지방 - 지방은 간엽 소엽의 특별한 구역에서 수집됩니다;
확산 - 슬라이스 전체의 지방 분포.

내포물 비만의 크기는 거칠고 물방울 일 수 있습니다.

장기간의 알코올 소비는 지방성 간염의 형성으로 거의 50 % 완성됩니다.

에틸 알콜과 그 대사 산물은 지방산의 합성을 향상 시키지만 산화와 지단백질 생성을 감소시킵니다. 다량의 콜레스테롤이 축적되어 세포막의 투과성을 감소시킵니다. 세포 내 지방 방울이 핵을 주변으로 밀어 낸다. 그러나 세포의 합성 작용은 방해받지 않습니다. 알코올의 거부와 역 개발 과정입니다. 기능이 회복되고 축적 된 지질이 점차 대사되어 간에서 제거됩니다.

그러나 환자가 알코올을 더 많이 마시는 것을 선호하면 지방 변성이 간경화로 변할 수 있습니다.

당뇨병 환자의 경우 70 %에서 지방 변성이 발생합니다. 이는 다음 요소의 영향을받습니다.

나이는 노인에게서 더 일반적이다;
제 2 형 당뇨병은 비만이나 지질 이상과 관련이 있습니다.
케톤 산증의 중증도.

인슐린과 세포 내 포도당 섭취가 부족하여 지방 분해가 활성화됩니다. 지방 분해는 에너지 굶주림을 완화하기위한 것입니다. 혈액 내 지방산의 농도가 증가하면간에 간은 지단백질로 처리하려고합니다. 과량은 중성 지방의 재 합성에 간다. 그러나 너무 많은 양이 간세포에서 지연되어 지방간 간염을 유발합니다.

간 지방 변질은 가역적 인 과정입니다. 여기에서 주된 역할은 도발 요인의 영향을 중지함으로써 이루어집니다 - 알코올 제거, 음식 구성의 정상화, 지방의 양 감소, 통제 된 당뇨병 과정.

임산부의 지방 이영양증

우리는 또한 임신 중 급성 지방성 간염의 발생을 고려해야합니다. 이것은 종종 엄마 나 태아의 죽음을 초래하는 심각한 상태입니다. 발생 원인은 완전히 알려지지 않았습니다. 유 전적으로 결정된 미토콘드리아 효소 시스템의 결함 인 유전의 영향이 제안된다. 이로 인해 지방산 산화가 손상됩니다.

병리학 적 증상은 다양합니다. 일부 황달은 나타나지 않을 수도 있습니다. 그러나 더 자주 고전적인 코스가 있습니다 : 약점, 혼수, 메스꺼움, 가슴 앓이. 점차적으로 황달이 증가하면, 그 중증도는 엄마와 태아에게 위험합니다. 가슴 앓이의 배경에서 식도의 궤양이 형성되며 식도 출혈 중에 "커피 찌꺼기"의 구토가 가능합니다. 간 기능 부전은 의식 흐려짐의 이미지와 함께 발전합니다. 종종 이것은 파종 된 혈관 내 응고를 동반하여 사망 원인이됩니다.

임신 3 기의 급성 지방성 간염의 발병이 의심되면 엄마와 아이의 생명을 구하기위한 비상 사태의 표시가됩니다.

탄수화물 영양 실조

불규칙한 장소에서 탄수화물의 구조 또는 침전의 침해로 나타납니다. 종종 이것은 저장 형태 (글리코겐)의 영향을받습니다. 당뇨병 및 글리코겐 증으로 이러한 과정이 가능해집니다.

당뇨병 환자에서 세포의 글리코겐 함량은 현저하게 감소하지만 핵에 축적되어 "비어있는"것처럼 보이게하는 혈관과 신경을 따라 조정되어 당뇨병 성 혈관증을 유발합니다.

조직의 글리코겐 양이 증가하면이 상태를 글리코겐 증이라고합니다. 이것은 빈혈, 백혈병, 염증 부위에서 관찰됩니다. 그것은 근육, 심장, 신장 및 혈관벽에 축적됩니다. 치명적인 심장이나 호흡 부전을 임상 적으로 나타낼 수 있습니다.

증상

근 위축증을 유발 한 주요 질환은 증상을 나타냅니다. 급성 과정은 약점, 불쾌감, 성능 저하를 동반합니다. 간 캡슐이나 담낭 질환을 스트레칭하면 통증이 동반됩니다. 종종 오른쪽 늑골 아래의 둔한 통증입니다. 때로 그녀는 오른쪽 신장의 영역, 목, 어깨 뼈, 어깨의 오른쪽 부분으로 등을 돌려줍니다.

환자는 메스꺼움 증세, 구역질, 가슴 앓이, 구토물 등의 소화 불량 증상에 대해 걱정합니다. 의자가 부러지고, 변비와 설사가 나타나고, 종종 부풀어 오름과 헛배림이 동반됩니다.

황달의 증상은 빌리루빈 신진 대사의 징후로 수 시간 또는 며칠 후에 나타날 수 있습니다. 먼저 대변과 소변에 반응합니다. 배설물은 변색되고, 소변은 맥주의 색이됩니다. 동시에, 피부 가려움증 - 순환 담즙산에 의해 피부 수용체의 자극.

고급 퇴행 과정에는 손상된 단백질 대사의 징후가 있습니다. 면역력이 감소하고, 더 자주 전염병이 있습니다. 단백질 응고 인자의 합성이 부족한 것은 잇몸 출혈, 피부 출혈, 치질, 위장, 자궁 출혈에 의해 나타납니다.

단백질 결핍은 복수의 부종, 복수의 발생에 의해 나타나는 불충분 한 물 바인딩으로 이어진다.

극도의 간 기능 부전은 간성 뇌증입니다. 이것은 신진 대사 장애의 결과로 발전하고 의식, 행동 및 신경근 반응의 변화에 의해 나타나는 증후군입니다. 3 개월 내에 7 일 또는 그 이상 이내에 심하게 발달 할 수 있습니다.

위반의 심각성은 발달의 속도와이 상태의 원인에 달려 있습니다. 성격 장애, 기억 상실 및 지능 저하가 있습니다.

뇌증은 3 단계로 진행됩니다.

작은 성격 변화, 수면 장애에 대한 불만, 관심과 기억 상실.
심한 성격 장애, 종종 부적절한 행동, 기분 변화, 졸음, 단조로운 음성.
시간이 흐트러진 방향, 무감각, 기분 변화, 침략, 망상 상태, 병리학적인 반사가 표현됩니다.
간 혼수 - 의식의 깊은 우울증, 힘줄 반사의 감소, 병리학의 출현.

신경 징후 외에도 황달, 간 냄새, 발열, 빈맥 등의 임상 증상이 있습니다. 광범위한 괴사로 감염이 될 수 있습니다. 사망은 종종 뇌부종, 신부전, 폐부종, 독성 또는 혈액량 감소 쇼크에서 발생합니다.

진단

설문 조사는 아내 네이션 데이터 수집으로 시작됩니다.

환자 불만;
질병의 징후 발병;
그들의 발전 시간;
다양한 요인들과의 관계 - 알코올, 영양, 운동;
무방비 성 성행, 주사, 치과 방문, 문신, 지난 6 개월 동안의 수혈;
간장, 당뇨병, 임신의 질병의 존재.

일반적인 검사는 과도한 체중, 피부 착색, 긁힘, 피부 출혈, 발진, 색소 침착, 팔다리 붓기, 복강 내 액체 축적을 보여줍니다.

간 이영양증은 다양한 병원성 인자의 영향에 의해 야기되는 과정의 형태 학적 특징입니다. 따라서 진단은 질병의 원인을 밝혀줌으로써 신체의 영양 장애를 유발합니다. 이를 위해 실험실 진단 방법이 사용됩니다. 완전한 혈구 수는 신체의 염증의 존재를 반영합니다. 생화학 적 혈액 검사는 간 합성 기능의 상태, 세포 용해 반응의 존재, 세포 손상을 판단 할 수 있습니다.

간 이영양증을 일으키는 바이러스 성 간염 마커에 대한 연구가 진행 중이다.

다음 단계는 초음파입니다. 이 방법은 비 침습적이며 조직의 확산 또는 국소 변화를 감지 할 수 있습니다. 초음파 이미지의 성격 상, 간질의 지방 침투, 섬유증 또는 간경변의 진행을 암시 할 수 있습니다. 초음파에서는 체적 조성, 충치, 낭종, 석회화가 명확하게 보이고 문맥 고혈압의 징후는 구별 할 수 있습니다.

엑스레이 방법의 사용은 간에서의 변화의 존재를 결정하여 그 크기를 증가시킵니다. 담도 또는 혈관을 대조하면 담즙의 유출에 대한 장애, 제한, 유무, 담즙의 유출 상태를 알 수 있습니다. CT 나 MRI 같은 방법도 사용됩니다. 영양 장애의 발달을 나타내는 특별한 징후는 없습니다. 이것은 다양한 질병의 실질 성 (parenchyma characteristic)의 변화를 발견함으로써 짐작할 수있다.

형태 학적 사진은 생검을 통해서만 확립 될 수 있습니다. 그러나 이것은 심각한 합병증을 유발할 수있는 외상성 방법입니다. 따라서, 그것은 지시에 따라 사용됩니다 :

간 질환의 병인에 대한 설명;
만성 바이러스 성 간염;
축적 질환 (혈색소 침착증, 윌슨 증후군);
염증 반응 및 섬유 성 변화의 정도를 결정하기위한 담즙 성 간경화;
암종;
이러한 질병의 치료 효과 제어.

이 방법이 절대로 금기 인 조건이 있습니다 :

환자의 심각한 상태;
여성의 월경 출혈;
혈액 응고의 징후;
혈소판 감소;
폐쇄성 황달.

이 방법을 사용하여 지방 변성을 진단하는 것은 비현실적입니다. 이 양식은 치료 및식이의 영향으로 퇴행 할 수 있습니다. 따라서 연구에서 얻은 데이터는 2 ~ 3 주가 지나면 부적합합니다.

치료

질병에 효과적으로 대처하기 위해 치료는 다음 단계에서 이루어져야합니다.

균형 잡힌 식단;
합병증의 치료;
간 회복;
결과의 통합.

보수 치료

수반되는 질병의 치료는 내분비 학자에 의해 처방 된 당뇨병에 대한 적절한 치료입니다. 위장관의 질병은 gatroenterologist 또는 현지 개업자에 의해 치료됩니다. 알코올 중독의 치료를 위해 사람이 자신에게 술을 대처할 수없는 경우 마약 중독자가 매료됩니다.

치료를 위해 다른 그룹의 약물을 사용하십시오 :

Hepatoprotectors에는 다양한 효과가있을 수 있습니다. 그들은 세포막을 안정화시키고, 그들의 완전성을 회복 시키며, 세포의 합성 능력을 향상시킵니다. 그들은 빌리루빈, 지방산, 단백질의 신진 대사 개선에 기여합니다. 그룹의 대표자는 약 Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, ursodeoxycholic 산 및 그것에 근거한 약이다.

또한 사용 된 유리제 약물 Allohol, Holsas. 그들은 담즙의 합성, 분비를 개선하고, 구성을 조절하고, 간에서의 혼잡을 줄입니다.

스타틴은 혈중 지질 프로필을 수정하는 데 사용됩니다. 그들은 장내 지방의 흡수를 줄이고 과도한 콜레스테롤을 제거하여 혈액으로 되돌아 가지 않게합니다.

간 질환 (hepatic encephalopathy)이 동반 된 중증 이영양증의 치료는 중환자 실에서 실시됩니다. 증상 치료. 환자는 비경 구 영양으로 옮겨지고 액체의 유입은 단백질의 양을 제한합니다. 준비가 산성 기지 상태를 수정하는 데 사용됩니다, 산성 증은 종종이 조건에서 개발하고, 따라서 중탄산 나트륨이 필요합니다. 장내 식물상을 억제하는 항생제를 처방하십시오.

때로는 체외 해독이 필요합니다. 특히 신장 기능 장애가 추가 된 후에는 필요합니다. 고용량의 일반적인 신진 대사를 유지하기 위해 글루코 코르티코이드가 사용됩니다. 이 상태는 종종 치명적입니다.

민속 법에 의한 치료

한방 의학과 전통 의학은 의사와상의 한 후에 보조 치료 방법으로 사용할 수 있습니다. 그들은 영양 장애를 제거하기위한 다양한 요리법을 제공합니다.

같은 양의 물을 섞은 레몬 쥬스 2 큰 스푼을 매일 사용할 수 있습니다.

그 달 동안 우유 엉겅퀴, 민들레 뿌리, 쐐기풀, 자작 나무 잎의 열매로 만든 주입 2 컵을 마 십니다. 이 혼합물은 끓는 물 한 잔을 부어 15 분 동안 고집한다.

익은 호박 꼭대기를 잘라내 씨앗을 제거하면 신선한 꿀을 부어서 2 주 동안 어두운 곳에서 시원하게 두어야하는 용기를 얻을 수 있습니다. 그 후, 생성 된 의약 조성물을 병에 부어 먹고, 한 스푼 정도 먹습니다.

한 달 동안 공복시 갓 짜낸 당근 주스와 따뜻한 우유를 같은 비율로 마 십니다.

엉겅퀴 씨앗은 분말로 분쇄됩니다. 3 스푼은 0.5 리터의 물을 양조하고 반으로 줄입니다. 한 달 전에 큰 스푼을 식사 전에 마 십니다.

말린 배와 오트밀의 달이기에 효과적입니다. 과일 한 잔 들어 오트밀 4 큰술을 물 1 리터로 끓으십시오. 하루 중 전체를 먹는다.

Hypericum, 말꼬리, 야생 장미 과일, 동등한 부분에 혼합 motherwort의 싹. 끓을 물 한 잔에 혼합물의 스푼. 하루 4 번 복용량으로 나누어서 국물을 마 십니다.

야생 장미의 꽃잎에서 한 스푼의 숟가락이 반 숟가락의 벌꿀과 섞였습니다. 차에 식사 후에이 혼합물을 먹으십시오.

다이어트

간 치료는 체중 감소를위한 엄격한식이 요법을 의미하지 않습니다. 기아가 더 많은 피해를 줄 것입니다. 식품은 지질 - 단백질 구성에서 균형을 이루어야합니다. 지방의 함량은 동물 기원으로 인해 제한됩니다 - 버터, 치즈, 라드, 지방종의 고기. 이것은 지방으로 음식의 채도를 감소시키고 흡수를 줄여서 간에 부정적인 영향을 줄 것입니다.

반대로 단백질의 양은 동물성 제품에 의해 증가되어야한다. 그들의 단백질은 완전한 아미노산 구성을 가지며 바꿔 놓을 수없는 그룹을 포함합니다. 단백질은 간장의 합성 과정에 필요합니다. 즉, 자신의 효소를 만들고, 지방에서 지단백질을 생성하고, 인체의 다양한 단백질을 생산합니다. 면역 체계와 혈액 응고입니다.

탄수화물의 양은 가장 많으며 에너지 기질입니다. 그러나 우리는 식물성 탄수화물, 섬유질,식이 섬유가 선호된다는 것을 기억해야합니다. 과자에 포함 된 단순한 설탕, 달콤한 베이킹은 신속하게 처리되어 포도당 수준을 상당히 증가시켜 환자의 위치를 복잡하게합니다.

알코올은 절대 금지되어 있습니다. 이것은 영양 장애의 발병 원인 중 하나이기 때문에 먼저 배제해야합니다.

다이어트는 마른 고기와 생선을 추가하여 우유 야채로 묘사 될 수 있습니다. 야채와 과일은 어떤 형태로든 섭취 할 수 있습니다. 예외는 밤색, 콩과 식물, 버섯입니다.

소금의 양은 하루 15g으로 줄어 듭니다. 착각하지 않기 위해, 음식은 소금없이 준비되고, 접시에 소금이 들어 있습니다.

영양 장애의 원인이 당뇨병 인 경우, 빵 단위 체계에 영양을 공급해야합니다. 그것은 하루에 사람에게 필요한 탄수화물의 양을 계산합니다. 그들은 식사에 따라 분배되고, 그 다음 하나 또는 다른 제품을 얼마나 먹을 수 있는지가 정해지는 특수 테이블에 따라 분배됩니다. 이 시스템은 당뇨병 환자의 혈당을 조절하고 체중을 줄입니다. 과체중 인 사람에게 먹일 수도 있습니다. 초과 중량이 원활하게 사라집니다.

간 이영양증이 간경변증의 심각한 상태에 이르면 영양이 다릅니다. 단백질의 양은 하루 50g으로 제한됩니다. 이것은 간에서 단백질 대사 산물의 해독에 대처할 수 있도록하기 위해 필요합니다. 상태가 악화되면 일반적으로 비경 구 영양 섭취가 취소됩니다.

예방 및 예후

예방은 영양 장애 과정의 발달로 이어지는 질병 및 질병의 위험 요소를 제거하는 데 목적이 있습니다. 과도한 체중을 조절해야하며 허용 가능한 수치로 줄이십시오. 이를 위해서는 먼저 체질량 지수를 결정해야합니다. 그것이 25 이상이면, 체중 감량에 대해 생각할 때입니다.

체중이 정상이지만 다이어트에 지방이 많은 음식이 많은 경우라도 양을 줄이면 간 효소 시스템의 부하가 줄어 듭니다.

금식과 거친 식사는 쓸모가 없습니다. 단백질 결핍은 고갈과 지방 이영양증의 발병을 초래할 것입니다. 단백질 - 지방 분자의 합성을위한 기질이 없을 것이다.

알콜은 비록 작지만 일정한 섭취를하더라도 간세포에 독성 영향을 미치고 손상을 주며 비정상적인 유리 단백질이나 지방 침착의 병리학 적 기전을 일으킨다. 지방 이영양증의 초기 단계에서 알코올 사용을 완전히 거부하면 환자의 상태가 개선 될 수 있습니다. 개발 된 간경변증으로 간장 뇌증 및 말기 병의 발병을 억제합니다.

바이러스 간 손상은 전달 방법을 기억함으로써 피할 수 있습니다. A 형 간염 예방을 위해서는 개인 위생을 유지하고, 손과 과일을 씻고, 오픈 소스에서 식수를 사용하지 않아야합니다. B 형과 C 형의 바이러스는 혈액을 통해 전달되므로 침입 과정을 수행 할 때 일회용 도구를 사용하고 개인 매니큐어 키트 만 사용하며 보호되지 않은성에 들어가지 말고 6 개월 후에 수혈을 한 후 간염 검사를 받아야합니다.

임신 기간을 계획하는 여성은 기존의 위장관 만성 질환 인 담도계의 병리 현상을 최소화해야합니다. 임신 중에는 호르몬 조절의 결과로 임신성 당뇨병이 발생할 위험이 있으며 에스 트로겐 대사의 숨겨진 유전 적 장애로 지방성 간염이 나타날 수 있습니다. 따라서 지방 함량이 낮고 간단한 탄수화물을 함유 한식이 요법을 준수하면 간 기능을 예방할 수 있습니다.

위장관 질환은시기 적절하게 진단되고 치료되어야합니다.

Parenchymal dystrophies는 기관의 실질에서의 대사 장애입니다.

기관 실질은 기본 기능을 제공하는 세포 모음입니다 (예 : 심근 세포 - 심장의 실질 요소, 간세포 - 간, 신경 세포 - 뇌와 척수). 기관의 실질은 실질 조직과 구별되어야합니다 (설명적인 해부학 에서처럼 불완전한 기관이 호출 됨).

실질 체 지방 이상증

병리학 적 해부학에서의 지방 이상증은 종종 지질증이라고합니다. 실질 실질 지방 증후군 중에서 유전성 및 후천성 변이 형은 구별된다.

I. 유전성 실질 실질 지방 이상증 (주로 스 핑고 리피도스).

나. 실질 실질 지방 증을 획득했다.

간 지방 변성 (간 지방증, 지방성 간염)
심근의 지방 이영양증
신장의 지방질 퇴화.

지방 조직 화학

lipodystrophy의 진단을 위해 종종 조직 섹션에서 lipids의 검출을위한 histochemical 방법이 사용됩니다. 그것은 특정 염료가 지방에 집중하는 능력에 기초합니다. 다음 시약이 가장 일반적으로 사용됩니다 :

수단 (III, 검은 색) - 페인트 지방 오렌지 (수단 III) 또는 검정색 (수단 블랙 B) 색상
스칼렛 레드 (스칼렛 - 입) - 색 지질 빨간색
지성 붉은 색 O - 또한 지방성 물질을 붉게한다.
오스뮴 산 (osmium tetroxide)은 지질에 용해되어 흑색을 띄지 만 높은 독성으로 병리학 자의 일상적인 작업에는 사용되지 않으며 전자 현미경 검사를위한 극 미세 부분의 착색에 사용됩니다
나일 블루 (Nile Blue)는 차별화 된 지질 염색법 (라일락의 아실 글리세롤 염료, 콜레스테롤 및 콜레 스테 이드, 청색의 인지질, 유리 지방산 및 진한 파란색의 염류)에 대한 신속한 방법입니다. 염료가 불안정하기 때문에 준비가 준비되면서 연구가 진행됩니다. 몇 시간 후에 붉은 색조가 사라집니다.

스 핑고 리피드 증

스핑 고지질 증 (Sphingolipidosis) - 스핑 고지 질 대사의 장애. 스핑 고지 질 (스 핑고 미엘린, 강글리오 시드, 뇌신경염)의 3 가지 부류가 있으며, 따라서 스핑 고지 질증의 3 가지 그룹 인 스 핑고 미라 일증, 강글 리오 시드 증 및 뇌 혈청증이 있습니다. cerebrosides의 변종은 sulfatides입니다. 스 핑고 리피도 증 (Sphingolipidosis)은 시소러스 (축적 병) - 대사를 유발하는 효소의 부재 또는 결함으로 인해 물질이 축적되는 유전 질환을 말합니다.

I. 스 핑고 미라 일증 (Niemann-Pick disease).

Teya-Saksa 질병
Sandhoff - Noorman - Lunding 질환
청소년 갱글 리오스 증.

글루코스레 브로 시드 증 (Gaucher disease)
은하계 세균 증 (게 (Crabbe) 병)
파브리 병 - 대사성 디 - 및 트리 헥토 노세 스레 브로 시드
설피시 증 (그린 필드 - 졸 졸병)
오스틴 병은 설파 티드와 뮤코 폴리 사카 라이드의 복합적인 대사 장애입니다.

이 질환의 주요 변화는 (1) 신경계, (2) 간 및 (3) 비장의 병변입니다.

스 핑고 미라 일증

Sphingomyelinosis (Niemann-Pick disease)는 sphingomyelinase의 활동을 저해하여 스 핑고 미엘린을 분열시킵니다. 이러한 물질은 뇌의 뉴런과 내부 기관의 대 식세포에 축적되어 뇌 및 내장 증후군의 발달을 결정합니다. Sphingomyelinosis (관측치의 85 %)의 압도적 인 대다수의 경우, 급성 소아 신경 병성 유형의 질환, 특히 유대인 가족의 특징이 있습니다. 일반적으로이 질병은 아이의 생애 전반기에 나타납니다. 그러나 선천성 질환도 알려져 있습니다. 중요한 진단 표시는 안저 (환자의 절반에서 발견됨)의 체리 레드 지점입니다. 아이들은 보통 2 학년 때 죽습니다.

일반적인 피로와 탈수의 배경에서, 피부는 특히 신체의 열린 부위에서 갈색 황색을 띄게됩니다. 비장은 현저히 넓어지고 밀도가 높으며 붉은 색을 띠는 벽돌이며, 절개는 벽돌 붉은 색과 노란 색의 부분이 번갈아 바리에이션됩니다. 간은 황토색에서 황갈색에 이르기까지 현저히 확대되고 압축되며, 그 조직은 절편에 점성이있다. 림프절은 커지고 계란 노른자 색깔이 커집니다. 부신 땀샘은 정상보다 가볍고 가볍습니다. 폐에서 - 작은 ochazhki, miliary 결절을 닮은, 또는 그물 노란빛 침투. 신장은 적당히 커지고 피질은 연한 회색입니다. 뇌는 바깥쪽으로 변하지 않을 수 있으며, 경우에 따라 회색 물질 및 탈수 초성 부위로 인한 위축이 감지됩니다.

주로 간과 비장에있는 뇌 조직과 다양한 내부 기관의 미세 형태 연구는 Peak 세포, 즉 세포질이 수많은 지질 함유 물을 함유하고있어 "soap suds"(포말 세포)의 형태를 취하는 세포를 밝혀줍니다. Pick의 세포는 주로 신경 세포와 대 식세포이지만 일부 상피 세포는 스 핑고 미엘린을 축적 할 수 있습니다. 가장 많은 수의 선택 세포가 간에서 나타나며 가장 심각한 변화가 뇌에서 감지됩니다 : 신경 세포는 급격히 커지며 풍선 이영양증 상태의 세포와 유사합니다. 전자 회절 패턴에서, 세포질의 지질 함유 물은 수초 (myelin-like) 체 (응고 된 생체막)가있는 액포처럼 보입니다.

강글 리오 시드

강글 리오 시드 (gangliosidoses)는 갱글 리오 사이드를 분해하는 리소좀 성 효소 헥 소사미니드 (hexosaminidases)의 활성이 파괴 된 결과로 발전합니다. Hexosaminidase A는 뉴런, hexosaminidase B - macrophages 및 일부 다른 세포의 효소입니다. 테이 - 삭스 (Thay-Sachs) 병, 샌드 호프 - 노먼 랜딩 (Sandhoff-Norman-Landing) 병 및 청소년 갱글 리오 시스 증 (gangliosidosis) 아 마로 틱 백혈구 증후군은 갱글 리오 시스 증의 특징입니다 (다발 증은 완전 실명, 바리 오아 이증은 심각한 과증식입니다). 갱글 리오스 증뿐만 아니라 amaurotic idiocy는 일차 신경 세포 lipofuscinosis로 진행됩니다.

1. Tay - Sachs 질병 (유아성 amarotic 바보)은 hexosaminidase A (뉴런에 축적 된 강글리오사이드)의 활동이 완전히없는 특징이 있습니다. 임상 발현은 주로 6 개월로 발전합니다. 삶의 죽음은 원칙적으로 완전한 실명, 부동과 갑작스런 피로감으로 2 ~ 5 세의 나이에 발생합니다. 두뇌는 처음에는 확대되고 그 다음에는 감소합니다. 백색 물질의 고무 밀도. 흰색과 회색 물질 사이의 경계가 지워집니다. 모든 두뇌 뉴런과 망막 신경절 세포는 강글리오사이드의 축적으로 급격히 커집니다 (세포질과 과정이 부어 오르면 핵이 주변으로 밀려납니다). 신경 세포는 점차적으로 죽어, 그 자리에서 신경 아세아 (신경아 교세포)를 키운다. 질병의 intravital 진단을 위해, 직장 생검이 수행됩니다. 망막에서 노란색 반점 부위에 붉은 반점이 발견됩니다.

Sandhoff - Norman - 착륙 질병. 테이 삭스 (Tay-Sachs) 병과는 달리, 강글리오사이드는 뉴런뿐만 아니라 내부 기관의 대 식세포 및 신장 세관의 세포에도 축적됩니다. 질병의 기본은 hexosaminidases A와 B의 활동의 완전한 부재입니다.

3. 청소년 갱글 리오스 증. 이 질병은 hexosaminidase A의 부분적인 결함이 특징입니다. 형태 학적 사진은 Tay-Sachs 질환과 비슷하지만 2-6 세의 나이에 발생합니다. 환자는 대개 6-15 세의 나이로 사망합니다.

뇌염

Cerebrosides는 Gaucher, Crabbe, Fabry 및 Greenfield-Scholz를 포함합니다. 이 그룹에는 종종 Greenfield-Scholz 질환과 mucopolysaccharidosis의 조합 인 Austin 병이 포함됩니다.

1. 고셔병 (포도당 구균증). Gaucher 병에서는 glucocerebroside가 조직에 축적됩니다. 고셔병에는 세 가지 종류가 있습니다 : (1) 유아, (2) 청소년, (3) 성인. 유아 유형은 생후 첫해에 나타납니다. 1-2 년 후에 아이들은 죽습니다. 주요 변화는 진행성 신경 세포 죽음의 형태로 뇌에서 감지됩니다. 세레 브로 시드는 Gaucher 세포라고 불리는 대 식세포의 세포질에 축적됩니다. 간과 비장이 급격히 커졌습니다. Gaucher 세포도 뇌에서 발견됩니다. 청소년 유형은 일 년 후에 나타납니다. 두뇌에서, Gaucher 세포는 결석합니다. 전형적인 골격 변화는 흉부 척추 측만증, 플라스크 모양의 대퇴골, 쐐기 형 또는 편평한 척추입니다. 사망은 5-15 세의 나이에 발생합니다. 성인 유형의 질병은 어린 시절에 나타나며 매우 천천히 진행됩니다. 원칙적으로 환자는 20-25 세까지 산다. 가장 현저한 변화는 비장에서 발견됩니다. 비장의 외에도, 비장의 적색 펄프에있는 혈액 미립의 비장이 파괴되어 과잉 증식이 주목됩니다. Hypersplenism은 빈혈, 백혈구 감소증 (백혈구 감소증까지 감염 합병증이 발생 함) 및 혈소판 감소증의 발병을 유발합니다. 때로 panmielophthysis (붉은 골수 폐허)가 형성됩니다.

2. Galactocerebrosidosis (Crabbe의 globoid cell leukodystrophy). 질병의 핵심은 β- 갈 락토시다 제 효소가 결핍되어있어 뇌척수변 분자에서 갈락토스를 분해합니다. 보통 출생 직후 또는 처음 6 개월 이내에. 인생은 뇌 손상을 나타낸다. 급격히 증가하는 근육 강직, 특히하지의 근육, 전반적인 운동 불안 (추간 운동 과다 운동)으로 특징 지어집니다. 다양한 자극은 종종 의식의 상실로 발생하는 토닉 경련 발작을 일으 킵니다. 시신경의 위축은 시각 장애를 가져옵니다. 이 질환의 말기에는 뇌의 뒤틀림과 곧은 팔다리의 머리가 뒤로 젖히고 곧게 뻗은 팔다리가 찢어지는 고관절의 사진이 생깁니다 (중뇌의 손상은 신핵보다 더 꼬리 적으로 신근 근육의 조화가 나타납니다). 아이들은 병에 걸리는 질병이나 구근 마비로 사망합니다. 평균 기대 수명은 1 년입니다. 주변 신경 생검을 기반으로 체내의 형태 학적 진단이 가능합니다. macromorphological 연구는 뇌와 척수의 위축, 대뇌 심실의 확장을 보여줍니다. 백색 물질에서 확산 초점은 회색 젤리 연화 집중에서 확산됩니다. Galactocerebrosides는 gliocytes 및 뇌 및 척수의 혈관, 신장 tubules의 hepatocytes 및 상피에 adventitia에 축적. 클러치의 형태로 작은 정맥 주위의 뇌의 물질에는 세포질의 내면 근처에 핵의 주변 배열과 함께, Langance 세포와 유사한 거대한 다핵 세포가 위치하고 있습니다. 그들은 크라 베병 (Krabbe disease)에 특이적이고 글로 프로이드 세포 (globoid cell)라고 불립니다. 림프 성 세포와 함께 글로블로이드 세포는 혈관 주위 육종을 형성한다. globoid 세포가없는 전형적인 림프 구성 육아종이 있습니다.

3. 산만 진 angiokeratoma 몸통 Fabri. 이 질환은 리소좀 성 효소 α- 갈 락토시다 아제의 결핍으로 인해 발생하며, 그 결과 이뇨 및 삼중 체증 - 뇌 브레 시드가 축적됩니다. Dihexosis-cerebrosides는 주로 신장과 췌장에 축적되며; 그들은 소변으로 배설됩니다. 다른 기관에서는 주로 trihexosis-cerebrosides가 침착됩니다. 거의 모든 사람들이 아프다 (그리고 로토 로피 스). 이 질병은 7-10 세의 나이에 시작됩니다. 사망은 일반적으로 신장 또는 심혈관 기능 부족으로 40 세의 나이에 발생합니다. 질병은 다양한 기관과 조직의 패배로 일반화됩니다. 중추 신경계와 말초 신경계의 병변은 류마티스 관절통, 두통 및 지능 저하로 인한 감각 이상, 특히 상지의 임상 증상으로 나타납니다. Visceropathy는 cardiovasorenal 증후군의 형태로 발생합니다. 동시에, 신장 장애는 지속적인 이소성 뇨증과 일시적인 고지혈증 발작, 주로하지의 부종, 심장의 경계 확장, 동맥성 고혈압으로 진행됩니다. 장기의 변화는 각막의 혼탁, 동맥의 구불 구불 한 정맥 및 안저의 정맥으로 구성됩니다. 피부에 짙은 붉은 색 또는 검은 색의 결절 (angiokeratomas)이 점막에 나타납니다. angiokeratomas의 가장 큰 수는 paraumbilical 지역, 겨드랑이 충치, 음낭, 허벅지의 피부, 손가락의 뺨 및 터미널 지 구강의 점막, 눈의 결막 및 입술의 빨간 입술에 전 복벽의 피부에 결정됩니다.

4. 변성 녹지 - Scholz 백혈구 감소증. Fabry 's disease와 같은이 질병은 lysosomal disease이다. 그 이유는이 질환이 sulfatide 분자 (cerebroside sulfate)로부터 황산염을 분리하는 리소좀 성 효소 인 aryl sulfatase A의 결핍에 기반하기 때문이다. Sulfatides는 metocromatic cresyl violet brown로 염색됩니다. 유아 (1), 유년기 (3), 성인 (3)의 병이 있습니다. 가장 심각한 증상은 유아기의 증상으로서, 2-3 년간의 수면 장애 (언어 장애, 언어 장애, 정신 박약, 정신적 지연, 마비, 마비, 정신 차림 등)이 있습니다. 사망은 1-3 년 내에 발생합니다. 생체 검사 (직장 또는 말초 신경)는 생체 내 형태 학적 진단 목적으로 사용됩니다. 동시에, metocromasia는 macrophages와 lemmocytes의 세포질에서 검출됩니다. 뇌 위축, 물질의 농축에 대한 거시적 연구. 설파 티드의 축적은 주로 희소 돌기 아교 세포 (oligodendroglia cell)에서 신경 세포 (gliocytes)에서 일어나며, 뉴런 (neuron)에서는 적게 발생한다. 전자 회절 패턴에서, 층 구조를 갖는 확대 된 리소좀이 결정된다.

실질 실질 지방 증을 획득했다.

획득 된 지방 체 지방 이상증은 기관의 실질에서 아실 글리세롤 (중성 지방)의 손상된 손상과 관련이 있으며, 간, 심근 및 신장에서 가장 흔하게 발생합니다.

지방 실질 지방

간장의 변화는 지방증 또는 지방성 간염으로 표시됩니다. 지방성 간염의 원인은 다양한 병리학 적 과정 (감염, 알코올 중독, 당뇨병, 만성 저산소증,식이 단백질 부족)입니다. Macromorphologically, 간은 확대되고, 그 조직은 연약하고, 색은 지방증의 정도에 달려 있습니다 (딱딱한 지방 증을 가진 밝은 갈색, 노란색 - 뚜렷하고 하얗게 - 발음되는 과정). 간 지방이 간암을 앓고있는 흰 색은 거위라고합니다. 물새에서는 이런 종류의 장기가 흔합니다. 간세포의 세포질에서의 현미경 검사는 상응하는 조직 화학 시약으로 염색 된 아실 글리세롤 방울을 나타냈다. 과정 발현에는 세 가지 정도가 있습니다 : (1) 분쇄 된, (2) 작은 물방울 및 (3) 큰 물방울의 "비만"의 간세포. 간 생검 물질의 지방증 진단은 변경된 실질 세포의 적어도 절반이있는 경우에만 가능합니다.

실질 심근 변성

획득 된 실질 심근 지방증은 심장 활동 부전으로 발생합니다 ( "마모 된 (worn out)"심장에서). 전형적인 경우의 기관을 호랑이 심장이라고합니다. 그것은 충치의 확장으로 인해 확장되고, 그 벽은 보상 된 상태에 비해 얇아지고, 심근은 연약하고, 점토 - 황색이며, 심내 측면에서 작은 황색 반점 및 줄무늬가있다 (심근 세포의 세포질에서 아실 글리세롤의 최대 농도 영역). 그러나 노란색 줄무늬는 극히 드물게 형성되며, 좌심실의 심내 주위에 임의로 흩어져있는 작은 황색 반점의 그림이 더 일반적입니다. 현미경 검사에서 심근 세포의 세포질에 중성 지방이 드러났다. 심장의 실질적인 요소에서 (1) 분쇄되고 (2) 작은 크기의 "비만"이 발견됩니다. 이 세포들에있는 지방의 큰 방울은 보통 형성되지 않습니다.

지방질의 지방질 지방질 변성

신장에서 실질 실질 지방 이상증을 획득하면 신 혈관 증후군에서 관찰되며 관상 신 혈소판의 유리 점액 이영양증이 관찰됩니다. 그것은이 증후군에서 1 차 소변이 풍부한 지단백질 입자의 재 흡수로 인해 발생합니다. 신장에 심한 변화가 없다면 (예 : 아밀로이드증이나 신염), 실질 실질 지방 증후군의 징후가있는 장기는 약간 커지고 조직은 연약하고 피질은 확장되고 황갈색입니다. 관상 신피 피 세포의 세포질을 현미경으로 검사하고 단백질 방울 (세포 내 hyalinosis)과 함께 중성 지방 방울이 나타났다. 간세포에서와 마찬가지로 (1) 분쇄되고, (2) 작은 방울 및 (3) 큰 방울의 "비만"이 있습니다.

실질 실질적인 탄수화물 이영양증

실질 실질적인 탄수화물 영양 장애는 당 단백질 (glycoproteins)과 글리코겐 (glycogenopathy)의 대사 장애 (1)를 동반합니다.

당 단백질은 신체의 많은 단백질입니다. 병리학 해부학에서는 점액 물질 (점액)과 점액과 같은 물질 (뮤코 이드, 슈도 마이신)이 가장 중요합니다. 뮤신과 점액의 축적은 점막 이영양증 (mucosal dystrophy)이라고합니다. 선택적으로 점액 이영양증은 콜로이드 영양 실조 (colloid dystrophy)로 간주됩니다. 이는 점액과 같은 물질이 조직에 축적되어 콜로이드 형태로 계속 압축됩니다.

I. 글리코겐 대사 장애 (글리코겐 병증)

유전성 형태 (글리코겐 분해)
양식 취득.

나. 점액 이영양증

테아 사우루스 (tesaurimoses) 중 시알 리오 증, 푸코시 증, 만노스투린 및 아스파 틸 글루코사민 뇨와 같은 질병을 포함하는 당단백증 군이 두드러진다.

탄수화물의 조직 화학

대부분 부검 실습에서 세 가지 조직 화학적 방법이 탄수화물 검출에 사용됩니다 : PAS- 반응, 최고의 카민 색 및 유리 히알루 론산 결정을위한 이색 성 방법.

1. 조직 부분의 글리코겐 및 당 단백질의 총 검출은 보통 PAS 반응을 사용하여 수행됩니다. PAS 반응은 러시아 문헌에서 종종 "CHIC 반응"(시약 이름 - Schiff-iodic acid)이라고합니다. 시프 (Schiff) 시약의 조성에는 글리코겐 및 당 단백질이 빨간색으로 착색 된 빨간 염료 베이직 푹신이 포함되어 있습니다. 필요한 경우 글리코겐과 당 단백질 (PASD 반응)을 구별하기 위해 효소 아밀라아제 (diastasis)로 섹션을 처리합니다.

2. Best of의 방법으로 카민을 착색하여 글리코겐을 밝힐 수 있습니다. 글리코겐 과립은 동시에 짙은 붉은 색으로 칠해집니다.

3. 점액 성 부종이있는 조직에서 유리 히알루 론산을 검출하기 위해 free hyaluronate red가있는 영역을 염색하는 염료 톨루이딘 블루를 사용합니다 (색소와 색이 다른 조직에서 염색하는 능력을 유색체 변성이라고합니다).

글리코겐 혈증

Glycogenoses는 theisaurimoses이며, 글리코겐 분해 효소가 없기 때문에 글리코겐 분해가 없습니다. 동시에, 글리코겐은 여러 기관의 세포에 축적됩니다. 기니피어와 더불어 글리코겐 증의 유형은 I 형 - Gyrke 질환, II 형 - Pompe 병, III - Forbes-Corey 질환, IV - Andersen 병, V - Macardle 병, VI - Era 병, VII - Thomson 's disease, VIII - 타 루이 (Tarui) 병, IX - 하가 (Haga) 병 등 처음 6 가지 유형의 글리코겐 증은 가장 철저하게 연구됩니다.

분류

Glycogenoses는 병변의 주된 국소화와 글리코겐의 화학적 특성에 따라 분류됩니다.

I. 병변의 특이 적 국소화

간 당원 형성 (I, III, IV, VI)
근육 glycogenosis (V)
일반화 된 글리코겐 증 (II).

나. 글리코겐의 화학적 특성

변경되지 않은 글리코겐 (I, II, V, VI)의 존재하에 글리코 게닌 증
비정상적인 글리코겐 (III, IV)이있는 글리코겐 혈증.

글리코겐 증의 비정상적인 글리코겐 유형 :

Limitdextrin (한계 덱스트린 증 - III 형)
Amylopectin (amylopectinosis - type IV).

간장 형태는 간 기능이 확대되는 특징이 있습니다. 근육 glycogenosis는 일반적으로 근육 근육에 glycogen mions의 축적으로 인해 골격 근육의 약화의 발전과 함께합니다. 일반화 된 글리코겐 증은 다양한 장기가 영향을 받지만 심장 손상 (심비대증)과 만성 심부전의 발병이 가장 중요합니다.

Forbes-Corey 질환에서 글리코겐은 짧은 측쇄 (일반적으로 길다)를 가지고 있고 제한 덱스트린 (limitdextrin)이라고 불리우며이 질환은 한계 덱틴증입니다. 안데르센 병에서 글리코겐은 측쇄를 형성하지 않으며 선형 분자이기 때문에 아밀로펙틴 (전분의 아밀로펙틴과 유추해서는 안된다)으로 불리우며이 질환은 아밀로펙틴이다. 동시에, 아밀로펙틴은 섬유 성 조직이 성장하는 괴사 부위에서 간세포를 손상시키고 간장 경변증이 형성된다.

거시적 인 글리코겐 테스트

병리학 적 해부학에서는 글리코지 증의 신속한 진단을위한 기술이 개발되었습니다 (진단은 "단면 표"에서). 글리코겐에 대한 육안 검사는 글리코겐 분해의 특징 인 체내에서의 존재를 다량으로 결정합니다. 이런 방식으로 글리코겐의 일반적인 양을 감지 할 수 없습니다. 글리코겐 분해 동안 세포에서 글리코겐을 보존하는 이유는 사후 글리코 겐 분해가 없다는 것입니다.

테스트는 3 단계로 수행됩니다.

1 단계 - 조직을 포르말린의 수용액에 담급니다 (이 경우, 액체는 희석 된 우유와 같이 탁 해지고 희끄무게됩니다)
2 단계 - 젤라틴 질량은 에탄올의 작용하에 용액으로부터 떨어집니다
3 단계 - 요오드 함유 시약 (예 : Lugol 용액)의 영향으로 침전물이 포화 된 갈색이됩니다.

간 글리코겐 증

간장 글리코 노이드 병에는 Girke 병 (I 형), Forbes-Cory 병 (III 형), Andersen 병 (IV 형) 및 Era 병 (VI 형)이 포함됩니다. 타입 VI 글리코겐 증은 Era-1 질병과 Era-II 질병의 두 가지 변종으로 나뉩니다.

1. Gyre 질병. Girke 병의 핵심은 glucose-6-phosphatase 결핍입니다. 우선 간장에 영향을 주며, 급격하게 커지며, 절개 부위의 조직 색이 분홍색입니다. 정상 크기의 비장. 나무 껍질이 황색을 띠는 핑크 껍질 때문에 싹이 커집니다. 글리코겐은 간세포에 잠겨 있기 때문에 환자가 저혈당을 일으켜 환자가 많이 먹어 비만 (유전성 비만)을 유발합니다. 지방은 주로 얼굴에 저장됩니다. 소규모 성장 (간장 아동기)으로 특징 지어 짐. 내장과 심장에 영향을 줄 수 있습니다. 글리코겐 (주로 호중구 과립구)에 과부하가 걸린 백혈구는 기능적으로 비활성이어서 다양한 감염 과정이 패혈증으로 진행됩니다. 간 조직의 현미경 검사에서 가벼운 (광학적으로 비어있는) 세포질을 가진 급격히 커진 간세포가 나타났다. 그러한 간세포는 식물 세포와 유사합니다. 다량의 글리코겐이 존재할 때 가벼운 세포질 현상은 다양한 시약의 수용액으로이 물질이 침출되기 때문입니다. 그럼에도 불구하고 Best 반응은 포르말린에 물질을 고정시킨 후에도 긍정적입니다.

2. 포브스 병 - 코리 (덱 스트 리노 증). 이 질환에서 글리코겐은 짧은 측쇄 (한계 덱스트린)로 형성됩니다. 그것은 주로 중증 간 비대의 형태로 간에 영향을 미칩니다. 질병은 호의적으로 진행됩니다.

3. 안데르센 병 (amylopectinosis). 이 병은 미국의 Dorothy Ganzina Andersen에 의해 묘사되었습니다. 질병의 원인은 글리코겐 측쇄의 합성을 제공하는 분지 효소의 결점이다. 아밀로펙틴증 환자에서 글리코겐 분자는 사지 가지가없는 실 모양을.니다. 이러한 글리코겐은 어려움을 겪을뿐 아니라 세포를 손상시켜 죽음을 초래합니다. 이미 첫 번째가 끝날 무렵, 즉 2 학년이 시작되면서, 아이는 간경화를 일으 킵니다. 질병의 다른 증상 (복수, 황달, 출혈, 비장 비대)은 간경변에 의해 유발됩니다. 아이들은 보통 처음 5 년 동안 죽습니다. 안데르센 병은 종종 낭포 성 섬유증과 병합됩니다.

4. 질병 Era-I. 이 질환의 기본은 간 인산화 효소의 결핍이며, 따라서 주로 간 비대 형태의 간에 영향을 미칩니다. 환자의 작은 성장과 엉덩이에 과도한 지방 축적으로 특징 지어 짐.

5. Era-II 질병은 근육 및 간 인산화 효소의 복합 결함입니다. 이 질병은 McCardle과 Era-I 질환의 징후로 나타납니다 : 심근, 골격근 및 간세장 비대증.

근육 글리코겐 증

가장 흔한 근원적 인 글리코겐 증은 MacArdla 병 (유형 V 글리코 노이드)입니다. 그것은 근육 인산화 효소의 결함으로 인해 발생합니다. 첫 증상은 10-15 세의 나이에 나타납니다 (신체 운동 중 근육 통증). 근력 약화가 점진적으로 발생합니다. 이러한 유형의 글리코겐 증으로 골격근 만이 영향을받습니다. 운동하는 동안 근육 섬유의 붕괴가 발생합니다. 동시에 방출되는 미오글로빈은 소변을 얼룩지게합니다.

일반화 된 글리코겐 증

일반적인 일반화 된 글리코겐 증은 팜피 (Pampe) 병 (II 형 글리코겐 증)입니다. 이 질환은 리소좀 성 효소 maltase의 결핍으로 인해 발생하며 그리 코젠은 리소좀에 축적됩니다. 근육과 신경 조직에 가장 두드러진 손상. 질병의 과정은 매우 바람직하지 않습니다. 아이들은 인생 첫 해에 사망합니다. 근육 기관, 특히 심장과 혀 (cardiomegaly 및 macroglossia)가 확대됩니다. 심근의 현미경 검사에서 밝은 세포질로 확장 된 심근 세포가 나타났다.

글리코겐 파를 획득했다.

획득 된 형태의 글리코겐 대사 장애는 광범위하며 다양한 질병에서 발생합니다. 당뇨병에서 글리코겐 대사의 가장 특징적인 위반. 신장을 제외하고이 질병을 가진 몸의 조직에서 글리코겐 양이 감소합니다.

간세포에서는 일종의 보상 과정이 주목됩니다. 글리코겐의 일부가 세포질에서 핵으로 이동하기 때문에 기존의 미세 조제에서 그러한 세포의 핵은 빛이 비쳐 보이는 (구멍이 뚫린 핵) 것으로 보입니다. 간세포 핵에서는 글리코겐 분해가 세포질보다 덜 집중적으로 일어나고 세포는 자신의 필요에 따라 글리코겐을 보존 할 수 있습니다.

신장에서는 신장과는 달리 글리코겐 합성이 관상 상피 세포에 의해 상당히 강화됩니다. 이것은 1 차 소변에서 많은 양의 포도당 (glycosuria)이 존재하기 때문입니다. 글루코스를 재 흡수함으로써, 신 세뇨관의 상피 세포, 주로 헨레와 원위 분절의 루프는 그로부터 글리코겐을 합성하므로, 관 상피는이 다당류 (신 세뇨관의 글리코 신 침윤)가 풍부하다. 동시에, 세포가 증가하고, 세포질은 빛이된다. glycogen의 입자는 또한 tubules의 루멘에서 감지됩니다.

유전성 형태의 점액질 영양 장애

유전성 점액질 영양 장애의 전형적인 예는 낭포 성 섬유증입니다.

낭포 성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 상 염색체 열성 유 전 양식의 질환으로, 외분비샘의 점액 분비물의 농축이 일어납니다. 폐와 장 (폐, 장 및 장 - 폐 질환)은 가장 흔하게이 과정에 관여합니다. 췌장, 담즙 관, 타액, 누액 및 땀샘입니다. 낭포 성 섬유증의 주요 형태학 적 발현은 외분비샘의 다발성 보존 낭종의 형성이다. Retentive cyst는 secret의 축적으로 인해 동맥의 급격한 확장 된 배뇨관 (Latent Retentio - delay)에서 유래한다. 낭성 섬유증에서, 비밀 유지는 배설물 덕트의 원위부를 막는 두꺼워 짐에 기인합니다. 낭종의 증가는 기관의 실질을 압박하여 위축을 일으키고 시간이 지남에 따라 기능적으로 불충분 해집니다. 섬유 조직은 낭포 주위에서 자라며, 따라서 낭포 성 섬유증은 낭포 성 섬유증이라고도합니다. 가장 심각한 변화는 폐, 내장 및 간에서 발생합니다. 폐에서는 두꺼운 점액이 기관지를 폐쇄하여 무기폐를 유발하고 전염성 합병증의 발병에 기여합니다. 소장에서 두꺼운 메소니움 (meconium)은 장래의 장벽 폐쇄 (메티 닉 장벽)를 유발합니다. 장기간 장 벽을 짜내는 두꺼운 메 코니 움 (stecome meconium)은 그것의 혈액 순환 장애를 일으킬 수 있고, 천공에이어서 메리 복막염을 일으킬 수 있습니다. 간에서 담즙의 농축은 담즙 성 간경화를 동반하는 담즙 정체를 동반합니다.

낭성 섬유증은 유전성 질환이 아니라 획득 된 것으로 간주되는 합리적인 관점이 있습니다. 이것은 출산 전 기간 동안 셀레늄을 비롯한 많은 미량 원소가 결핍되어 발생합니다.

점막 이영양증 획득

획득 된 형태의 점액질 영양 장애는 (1) 점액의 과도한 분비로 인한 카타르 염증의 합병증 및 (2) 콜로이드 이영양증의 증상을 포함합니다.

급성 카타르 염증 (또는 만성 악화)은 땀샘 또는 기관지의 배뇨관을 덮는 과량의 점액을 동반 할 수 있습니다. 덕트를 통한 점액 유출의 어려움으로 인해 일부 경우에 낭종이 발생합니다. 기관지 점액이 막히면 무기폐가 발생할 수 있습니다.

Colloid dystrophy는 여러 기관의 점액과 같은 물질 (점액 성, pseudomycin)의 조직에 축적 된 것입니다.이 기관은 압축 될 때 콜로이드 형태를 취합니다. 콜로이드 이영양증의 예는 콜로이드 성 갑상선종입니다.