Wilson-Konovalov 병 (간변 성)

자연에는 많은 질병이 있으며, 그 원인은 유전으로 인한 것입니다. 그들 중 하나는 윌슨 병 (Konovalov)입니다.

윌슨 병 (Konovalov)은 무엇입니까?

Hepatolenticular degeneration, Westfal disease, hepatocerebral dystrophy, Wilson-Konovalov disease는 중추 신경계 (CNS)에 영향을 미치고 내부 장기의 세포에 영향을 미치는 상 염색체 열성 유전의 심각한 진행성 질환입니다.

질병의 기본은 구리 수송 단백질의 합성을 담당하는 물질의 유전자 돌연변이이다. Westfal 's 병의 과정에서, 자연적인 구리의 교환은 일반적인 "과정"에서 벗어 났고 그 불규칙한 침착은 신체의 다른 부분에서 시작됩니다. 즉, ATP7B 유전자의 돌연변이로 인해 구리를 세룰로 플라스 민 (ceruloplasmin)에 삽입하고 간에서 신체를 통해 전달하는 과정이 중단됩니다. 이러한 실패는 간에서 구리 축적을 유발하고, 셀룰로 플라스 민에 결합되지 않고 혈류로 들어간 구리는 장기를 통해 퍼지고 세포에 침착되어 손상됩니다. 대개 침강의 국소화 장소는 뇌, 간, 신장 및 눈입니다.

질병의 증상

신경학 분야의 전문가들은 hepatocerebral dystrophy를 유발하는 세 가지 증상 군을 확인했습니다.

복음병 (황달). 안구의 피부와 공막이 황변하는 것이 특징입니다.
갈비뼈 아래 오른쪽 복부의 간장 크기, 통증 및 불편 함이 증가했습니다.
간 해독 능력의 실패로 인한 신체의 중독.
체온의 현저한 증가 (38-39 ° C).

중추 신경계 손상 및 정신 질환 :

다른 근육 그룹 (hyperkinesis)의 제어되지 않은 갑작스런주기적인 움직임.
운동 능력 부족 (마비).
경련 발작.
타액과 음식물 삼키는 데 문제가 있습니다.
운동 조정 및 음성 흐림.
우울한 상태.
자발적인 침략의 징후.
메모리 용량 감소.
수면 문제

내부 기관의 패배 :

내분비 시스템의 실패, 결과적으로 성적 욕망 (리비도) 감소, 발기 부전 및 불임의 출현.
신장의 이상.
혈액 질환 (빈혈, 혈소판 감소증).
뼈 시스템의 악화 (골다공증, 골연화증, 골절 등).
피부 건강의 현저한 저하 (피부염, 건조, 색소 침착, 거미 정맥).
Kaiser-Fleischer 링의 모습. 환자에게 구리가 축적 된 결과 홍채의 전체 둘레에 금빛 갈색 고리가 형성됩니다.
구리 백내장. 눈 렌즈를 부분적으로 또는 완전히 황변시킵니다.

특히 진보 된 형태의 웨스트 팔 (Westphal) 병 클리닉은 파킨슨증과 유사합니다.

간변 성 퇴행 과정의 형태

Hepatocerebral dystrophy는 어린 나이와 성인기의 어느 나이에서나 발생할 수 있습니다. 출현시기는 질병의 형태에 따라 다릅니다. 그러나 질병이 빨리 나타날수록 환자가 더욱 힘들어집니다. 자연적으로이 질병에는 5 가지 유형이 있습니다.

복부 (복부). 무증상의 부진한 발달은이 형태의 특징인데, 이것이 잠복이라고도합니다. 이 형태의 윌슨 병 (Konovalov)은 주로 6-14 세 어린이에게서 발생합니다. 복부 형태의 가장 흔한 증상은 복통, 식욕 부진, 메스꺼움, 퇴임, 설사입니다. 종종 어린이의 이러한 상태는 정상적인 간 기능을 동반 할 수 있으며, 이로 인해 복부 형태의 질병을 고려하지 않고 실수로 배제 할 수 있습니다. 이러한 형태의 웨스트 팔 (Westphal) 질병의 위험은 증상이 발병하기 전에 사망 할 수 있다는 것입니다.
강직 - 부정맥 - 운동 보조제 (조기). 질병의 진행 과정은 역동적이며 어린이와 청소년에서 더 자주 발생합니다. 이 유형의 질병은 대개 근골격계 및 신경계에 영향을 미치며 심장 근육에 악영향을 미치고 수축 리듬을 붕괴시킵니다. 이 질병의 기간은 2 ~ 3 년이며 사망으로 끝납니다.
떨림이 심하다. 가장 흔한 형태의 질병. 그것은 주로 청소년기에 발생합니다. 부진한 성격을 띠고 온도 상승 (최대 37.5 ° C), 심한 형태의 강직 및 리듬 근육 진전 (2-8 jitters / sec)이 동반됩니다. 기대 여명은 최대 6 년입니다.
떨고. 천천히 흐르는 형태로, 어린 나이 (20-30 년)에 더 흔합니다. 사지의 떨림, 연설의 단조, 정신의 변화, 정서적 인 섬광, 근육의 강직 및 저혈압에 의해 나타납니다. 이 형태의 질병을 가진 사람은 15 년 이상 살 수 있습니다.
Extrapyramidal 피질. 질병의 가장 희귀 한 형태. 그것은 팔다리의 마비와 치매의 복합 형태가 서서히 우세한 전형적인 증상을 특징으로합니다. 질병 발병 후 일생은 6-8 년으로 제한됩니다.

질병의 진단

서쪽 발병 클리닉의 개발이 늦어지고 다양한 형태가있어 정확한 진단 사진을 재현 할 수 없습니다.

의심되는 질병 초기 단계는 일부 근거가 될 수 있습니다.

이전에 황달을 앓았다.
코와 잇몸에서 반복 출혈;
등 및 가슴에 많은 거미 정맥;
여성의 말단 비대증, 무월경 및 월경 불로 나타나는 남성 호르몬 불균형 및 남성의 여성형 유방 비만;
지능의 수준과 정신의 변화가 줄어든다.

어떤 의심도 실험실 진단을 사용하여 확인하거나 반증해야합니다. 진단을 위해 환자는 혈액 내 구리 및 세룰로 플라스 민 단백질의 검출 및 소변 내 구리 배설의 일일 비율 결정을 위해 검사를 받아야합니다. 또한, 유전자 돌연변이를 찾기 위해 유전 검사를받는 것이 중요합니다.

일반 및 생화학 적 혈액 및 소변 검사로 췌장 변성을 정확하게 확인할 수는 없지만 윌슨 병 (Konovalov)의 결과로 간 및 신장에 이상을 나타낼 수 있습니다. 그들은 또한 어느 기관이 질병의 "타격"을 가장 먼저 받았는지와 손상의 정도를 결정하는데 도움을 줄 것입니다.

실험실 연구 외에도 초음파, 복부 기관 및 뇌의 자기 공명 영상, 슬릿 램프를 이용한 렌즈 및 각막 검사, 심전도, 뇌파 검사, 탄력 및 간 생검 등의 도구 적 진단 방법이 수행됩니다.

치료 및 예방 방법

불행하게도, 윌슨 병 (Konovalov)에서 회복하는 것은 불가능합니다. 그러므로 환자는 평생 동안 치료 받아야합니다. 치료 과정은 몸에 구리가 축적되는 것을 막는 약물의 평생 섭취입니다. 심한 경우에는 수술 방법을 적용하여 질병에 노출시킵니다.

대부분의 경우시의 적절하고 유능한 대우가 좋은 결과를 낳습니다. 환자는 평범한 생활 방식으로 돌아갈 수 있습니다. 가사 일을하고 일하고 가족을 시작하며 아기를 갖습니다.

약물 치료는 얻은 실험실 테스트를 토대로 복용 한 약물의 점진적인 증가와 함께 특별한 계획에 따라 의사와 상담 한 후에 만 처방됩니다. 어린이와 성인의 치료는 처방 된 의약품 및 절차의 복용량에서만 다릅니다. 모든 치료 규칙을 준수 함에도 불구하고 질병이 진행되고 간경변이 발생하면 환자는이 장기를 이식해야합니다. 성공적인 수술로 환자는 완전한 회복을위한 모든 기회를 가지며 투약 할 필요가 없습니다.

또한 hepatocerebral dystrophy의 치료에서, 비장과 간 조직의 살아있는 고립 세포와의 생혈 합병 방법, 즉 "보조 간"장치가 사용됩니다.

환자의 치료와 병행하여 특정 생활 방식을 이끌어내는 것이 중요합니다.

(커피, 콩류, 견과류, 양고기, 생선, 버섯, 말린 과일, 해산물 등)의 식단에서 완전히 배제 된 특별한 식단 "테이블 번호 5"에 대한 평생의 순응.
탈염수를 먹으려 고 노력하라.
구리 접시에서 요리하지 말고 그것으로 먹지 마라.
간에 독성을 가지지 마십시오.
종합 비타민제를 복용하십시오.
위장관 질환의 적시 치료;
나쁜 습관 (술, 담배, 마약)을 포기하십시오.

질병의 발병을 예방하는 데는 질병이 선천적 인 것처럼 오늘이 아닙니다. 이 병리를 알아 내면 환자 가족의 모든 구성원을 검사하는 것이 바람직합니다.

윌슨 병 (Konovalov)의 결과는 무엇입니까?

Hepatolenticular degeneration은 여러 증상을 나타내며 내부 기관의 기능에 중대하고 때로는 돌이킬 수없는 교란을 유발하는 매우 위험한 질병입니다. 시간이 치료를 시작하지 않으면 질병은 치명적입니다.

그러면이 질병의 결과는 무엇일까요?

간경화;
간 기능 부전;
복수 및 복막염;
식도의 정맥류와 그로 인한 출혈;
간성 뇌증;
간 (악성 종양)의 악성 종양;
간 - 폐 증후군;
위장 장애;
colopathy;
불임

약물 복용으로 인한 부작용이있는 경우 hepatocerebral dystrophy와 zinc salt 사용의 대안 또는 병용 치료가 처방됩니다.

결론 : Westfal 질환의 첫 증상이 감지되면 환자는 즉시 위장병 전문의와 유전학을 방문해야한다고 생각해야합니다. 질병의 클리닉을시기 적절하게 진단하고 80 %의 사례에서식이 요법과 함께 처방을 정확하게 처방하면 성공과 생명을 구할 수 있습니다.

Westfal-Wilson-Konovalov 병

Gastro-hepatocenter EXPERT의 의사는 희귀 한 유전성 간 질환의 진단 및 치료 전문 업체로서 Westfal-Wilson-Konovalov 병 중 하나입니다.

Westfal-Wilson-Konovalov disease (BVVK) - 구리 교환에 위배되는 유전병. 이 병은 간, 신장, 중추 신경계 (CNS)의 주요 병변에서 발생합니다.

13 번 염색체의 유전 적 결함으로 인해 장내 구리 흡수가 증가하고 세룰로 플라스 민 단백질 합성이 감소하고 담즙에서 구리 분비가 일어난다 (동시에 혈액과 조직의 독성 "유리"구리 함량이 증가하고 간, 신장, 뇌, 각막의 축적과 손상이 증가한다. ).

간 손상은 간 비만 (지방증), 간세포 파괴 (괴사), 간의 결합 조직 (섬유증) 및 극심한 정도의 간경화 - 간경화의 단계적인 발달로 특징 지어집니다.

증상

무증상 (혈액의 실험실 변화만으로 검출 됨), 복부 (복부 - 간세포 병변이있는), 대뇌 (뇌 손상이 우세한) 및 혼합 형태의 병이 특징적이다.

증상은 조건 적으로 외 간성 (다른 장기에 영향을 미침)과 간장으로 나눌 수 있습니다.

과도한 증상

신장, 신경계 (말단이 떨림, 말더듬이, 타액 분비 증가 등), 정신병, 눈의 손상 (Kaiser-Fleischer rings), 심장, 내분비 계, 혈액 시스템 (적혈구 파괴 증가), 뼈 (병리학 골절) 피부.

질병의 간장 발현

가장 빈번하고 42 %의 환자에서 관찰됩니다.

무증상 형태는 혈액 내 간 효소 (ALT, AST)의 활성 증가 또는 간 또는 비장의 증가를 특징으로 할 수 있습니다.
급성 간염은 황달, 식욕 부진, 약화, 간 기능 확대, 생화학 적 매개 변수의 변화 등 환자의 25 %에서 어린 시절에 발생합니다. 종종 독립적으로 전달되지만 일시적으로 전달됩니다.
만성 간염은 종종 11-25-30 세 사이에 발생합니다.
간경화 (신경계에 손상을 입은 모든 환자에서 검출 됨)
만성 간염 또는 간경변증의 배경으로 극심한 (간 극성) 간 기능 부전이 발생할 수 있습니다.

주의!

다음과 같은 경우에는 간호 전문의 방문을 연기하지 마십시오 :

간 기능의 생화학 적 지표 (AST, ALT)의 변화가 확인되고 원인을 알 수 없다
간 기능의 변화와 신경계 손상의 조합이 있습니다 (수기 손상, 손 떨림, 비자 발적 졸도, 말하기 어려움, 음성 변경 등)
그러한 변경 사항이 형제 자매 또는 친척 인 경우에도 마찬가지입니다. 귀하는 밀접한 관련이있는 결혼 생활을하는 자녀입니다.

진단

Westfal-Wilson-Konovalov 질병의 치료에서 가장 중요한 것은이 질병의시의 적절하고 정확한 진단입니다!

BVVK의 진단은 의사가 유전의 역사 (밀접한 관련성이있는 결혼, 가족의 간 및 신경계의 질병 등)를 수집하는 간호사의 상담으로 시작됩니다.

의사는 현대 간염의 국제 표준을 충족시키는 실험실 및 기기 진단에 필요한 범위를 처방합니다.

기악 연구 :

간경변의 평가 - elastography와 복부 기관의 초음파
뇌의 MRI
징후에 따르면 - 간 생검.

분석 :

임상 혈액 검사
간 기능 평가를 통한 생화학 적 혈액 검사
혈액과 소변에서 구리의 교환의 연구, 구리 수송 ceruloplasmin의 단백질의 농도의 혈액에서 결정
희귀 유전자 돌연변이에 대한 전형적인 돌연변이 또는 심층 검사를위한 유전 혈액 검사
FibroTest / FibroMax의 형태로 혈액 지수에 따라 간에서의 염증의 정도가 섬유화 단계에 의해 결정됩니다.

치료

위 내시경 센터 EXPERT에서 구리 대사 장애 치료에는 다음이 포함됩니다.

간호사와 신경 학자에 의한 의무적 인 공동 환자 관리
신체에서 구리를 제거하는 약물의 개별 선택 및 사용
양고기, 가금류, 간장, 소시지, 갑각류, 버섯, 양상추, 밤색, 파, 무, 콩과 식물, 견과류, 밤, 후추, 자두, 꿀 등의 영양가가있는 영양사의 도움으로 영양가가 변합니다. 초콜릿, 코코아
간 보호기의 사용, 항산화 제, 개별적으로 개발 된 계획에 따라 혈관벽의 상태를 개선하는 약물
간 섬유화와 간경변의 진행을 뒤집는 것을 목표로 한 치료
필요하다면 심한 경우 간 이식을 위해 선발위원회에 환자를 준비시키는 것.

구리 대사 장애 치료는 귀하의 건강 관리, 처방전 및 권고 사항의 완전성에 특별한 요구 사항을 부과합니다. 그래서 치료 기간 내내 개발 된 계획에 따라 정기적으로 간호사, 신경과 전문의를 방문해야합니다.

상담 후 추가 질문이있는 경우 언제든지 의료 관리자에게 문의하여 설명을 구할 수 있습니다.

예측

Westfal-Wilson-Konovalov 질환의 예후는 간 기능 장애의 정도, 신경계의 중증도와 관련이 있으며 의사의 권고와 처벌을 따르려는 환자의 의지에 달려있다.

BVVK는 진행성 질환이며시기 적절한 치료가 이루어지지 않으면 간경화의 합병증 또는 드물게 진행성 신경 증상으로 인한 사망 위험이 높습니다.

불리한 예후 - 급성 신경 학적 형태로 간경화의 합병증이 발생합니다.
간 기능의 정상화는 1 ~ 2 년의 치료 기간에 발생하며 모든 권장 사항을 완전하게 이행하는 과정에서는 진행되지 않습니다.
외과 적 개입은 질병의 극심한 (진행성) 과정에 필요합니다.
BVK의 신경 학적 증상은 적절한 치료법과 간 이식으로 부분적으로 가역적이며, 독성 농도의 구리가 포함 된 돌이킬 수없는 뇌 구조의 병변과 관련됩니다.

완화가 이루어지면 간호사는 중추 신경계, 간 및 기타 기관과 시스템에 대한 최종 검사를 처방합니다. 또한 의사는 1 년 동안 3 개월, 1 년에 2 회 1 회 간격으로 통제 방문 및 검사 조건을 계획합니다.

간호사와의 상담에 가입하십시오.

전화 번호를 남겨 두시면 15 분 안에 다시 전화하여 적절한 시간을 찾으실 수 있습니다.

시험 2015 / Questions / Wilson-Konovalov 질병에 대한 이론 답변

СЗГМУ им. I.I. 메니 코프

주제 : Wilson-Konovalov 병.

4 학년 학생 편찬

402 그룹 - Kruglov Stepan Sergeevich

교사 : Andrey Zuev

Wilson-Konovalov disease (또는 hepatocerebral dystrophy)는 유 전적으로 결정되는 구리 대사가 주로 간장 및 신경계에 과도하게 축적되어 발생하는 드문 유전병입니다. Westfalen에 의해 1883 년에 그리고 Wilson에 의해 1912 년에 기술되었다. 용어 "hepatocerebral dystrophy"는 N.V. Konovalov에 의해 제안되었습니다.

병인학 및 병인 발생.

기초는 상 염색체 열성 유전 대사 질환의 유전 적 장애입니다. 이 유전자는 13 번 염색체의 긴 부분에 위치한다. 세계 여러 지역의 유병률은 평균 1 : 30,000이며, 이형 접합체의 빈도는 약 1 %이다.

처음에는 유전자가 간, 신장, 태반에서 발현됩니다. 유전자 산물은 양이온 운반 P- 타입 ATPase 단백질이다. 유전 적 결함의 결과는 손상된 세포 내 수송의 정도가 다양하다는 것이다. 이것은 담즙과 간세포에서의 축적과 구리 배출의 감소로 이어집니다.

하루에 음식을 먹으면 구리 2 ~ 5mg이 나옵니다. 그것은 장에서 흡수되고, 간으로 들어간다, 간에서 합성되고, 간에서 합성되고, 혈청에서 순환하고, 기관에 의해 선택적으로 붙잡고 담즙에서 배설되는 ceruloplasmin에 묶는다.

일반적으로 담즙과 구리의 배설은 윌슨 - Konovalov의 질병과 함께, 하루에 2 밀리그램 - 단지 0.2-0.4 MG, 신체에 구리의 증가 축적으로 이어집니다.

ceruloplasmin에 구리가 포함 된 것은 hepatocerebral dystrophy 유전자의 참여와 함께 Golgi기구에서 발생합니다. 구리의 작은 부분은 알부민과의 불안정한 복합체로서 이온화 된 형태의 혈액 속에 있으며 소변으로 배설됩니다.

Wilson-Konovalov 병에서는 장내 구리 흡수가 증가하고 담즙과 함께 구리 배설이 감소합니다. 구리 배설량의 감소는 골다공증의 유전자 결함과 관련이 있으며, 이는 골지체로의 구리 수송 및 담즙으로의 리소좀 방출을 결정한다. ceruloplasmin에 구리가 포함되는 과정을 방해했습니다. 구리 사용이 불충분하기 때문에 간, 뇌, 신장 및 각막에 침착됩니다. 간내에 침착 된 구리는 다시 세룰로 플라스 민 (ceruloplasmin)의 합성을 억제한다.

혈청 내 세룰로 플라스 민의 수준은 진단 적이지만 병리학 적 가치는 없습니다. 5 %의 환자에서 세룰로 플라스 민의 정상 수치가 결정됩니다. 간 생검 과정에서이 환자들은 과량의 구리를 가지고 있으며, 혈액과 조직에서 구리 함량이 증가하며 소변에서 배설됩니다.

산화 방지제 인 구리는 인체에 독성 영향을줍니다. 그것의 축적은 유리 히드 록실 라디칼의 생성을 증가시킨다. Wilson-Konovalov 's disease와 혈장에 과부하가있는 실험 동물을 검사 할 때 순환하는 지질 과산화물의 증가가 결정됩니다. 감소 된 글루타티온 및 비타민 E의 감소 된 수준은 간에서 감소된다.

간 미토콘드리아는 산화제의 표적입니다. 호흡 사슬의 붕괴 및 시토크롬 -C- 산화 효소의 감소 된 활성은 호흡 쇄로부터 전자 누출로 인해 자유 라디칼의 생성을 증가시킨다.

조직에 축적되는 유리는 산화 환원 반응에 관여하는 효소의 SH- 그룹을 차단합니다. 이것은 중추 신경계가 가장 민감한 에너지 기아로 이어진다.

질병의 시작에서 임상 증상이 나타나지 않으면 (Istadiya) 구리가 간세포의 세포질에 축적됩니다. 세포질 단백질의 SH 그룹에 결합 된 구리는 간세포가 단백질 및 트리글리 세라이드를 분비하는 것을 어렵게 만든다. 간세포 지방증이 시작되고 Mallori Taurus가 나타납니다.

II 단계에서 구리는 세포질에서 간세포의 리소좀으로 재분배됩니다. 그것의 일부가 피에 들어갑니다. 리소좀의 낮은 비 활동으로 인해 구리의 담즙 배설이 감소합니다. 구리는 지질 과산화 및 리소좀 멤브레인 손상을 일으키고 해로운 산 가수 분해 효소가 세포질로 방출됩니다. 간세포의 관찰 괴사, 만성 간염 및 용혈성 빈혈의 발생.

III 단계에서 간에서의 구리 축적 증가는 섬유증과 간경변을 유발합니다. 뇌, 각막 및 말초 신장 세관에서 구리의 축적이 증가하면 질병의 전개 된 그림이 나타납니다.

간세포, 지방 주변 섬유증, 간세포의 간질 괴사, 거대 간경화 (macronodular cirrhosis)가 지방 조직에서 발생한다. 신장에서 근위 세뇨관에 구리가 침착 된 뚱뚱한 수압 변성.

간경변증, 만성 활동성 간염, 극심한 간 기능 상실.

초기 단계에서 간의 변화는 비특이적이다 - 중소 지방 지방 변성, 단일 간세포의 괴사, 주막 주위 섬유증. 또한, 황달, 높은 수준의 아미노 전이 효소 및과 감마 글로불린 혈증으로 높은 수준의 활동성을 갖는 만성 간염 클리닉이 개발됩니다. 진행성 - 간문맥 고혈압과 간 세포 기능 부전으로 간경화.

극도의 간 기능 부전은 hepatocerebral dystrophy의 드문 발현이다. 청소년과 청소년을 대상으로합니다. 바이러스 성 원인의 극심한 간염과의 차별화를 가능하게하는 특징 : 트랜스 아미나 제 활성의 약간의 증가 (AST 활성의 현저한 증가), 알칼라인 포스파타제의 낮은 수준, 혈청 내 알부민의 극히 낮은 수준, 높은 수준의 직접 및 간접 빌리루빈 (혈관 내 용혈) 간장의 혈청 내 높은 수준의 구리와 소변에서의 배설. 간에서 대량의 구리 방출과 관련된 용혈성 빈혈이 종종 동반됩니다.

케라라의 복부 형태가 있습니다 - 간 손상은 질병의 진행 과정에서 우세하며 간 기능 장애로 초기에 복잡합니다. 데뷔에서 - 부종성 - 증후군 증후군의 발생, 그 중증도는 문맥 고혈압의 다른 징후의 중증도와 일치하지 않습니다. 혈청에서 많은 양의 비 결합 된 구리가 지속적으로 존재하고 간뿐만 아니라 다른 기관에서도 증가 된 침착은 뇌, 각막, 신장, 해골, 적혈구의 용혈을 유발합니다.

신경학 - 추체 외로, 소뇌, 가성 무릎 장애, 발작.

질병의 두 가지 주요 형태 - 경직 - 부정맥 -과 운동 기동, 또는 일찍, 그리고 떨림 -은 임상 증상에서 상당히 다양합니다. 첫 번째 특징은 일반적인 경직의 급속한 발전과 비 리듬 성 정맥류 또는 비틀림 경련 과동과의 존재를 특징으로합니다. 강성은 삼키는 것과 말하기와 관련된 몸통, 팔다리 및 근육의 근육까지 확장됩니다. Amymia, dysphagia, dysarthria가 주목됩니다. 보행은 튀어 오르게되고 제한됩니다. 근육 뻣뻣함은 특히 자발적인 움직임 및 감정의 영향으로 발목 관절로 증가 할 수 있습니다. 환자는 종종 가장 불편한 자세로 동결합니다. 원위 말단에서 종종 수축을 형성합니다. 강성을 높이면 신속하게 움직이지 못하게됩니다. 이 질환은 7 세에서 15 세 사이의 어린 시절부터 시작됩니다. 내장 질환은 3-5 세에 일찍 발생할 수 있습니다. 원칙적으로 간장 병리의 징후가 나타나는데, 이는 흔히 신경 증상의 발병에 앞서 발생합니다.

광범위한 굴곡 진전. 그것의 심각도는 간신히 지각 할 수있는 떨림에서 전신 떨림에 이르기까지 다양합니다. 전율은 선동과 목적이있는 행동으로 인해 악화됩니다. 다수의 환자에서 중등도의 떨림은 한쪽을 강조 할 수 있습니다. 뻗은 팔의 손가락 떨림은 전형적으로 "팔랑 팔랑"입니다.

모든 환자에서 근긴장 이상이 관찰됩니다. 다양한 발현의 엄밀한 형태의 징후. Hypomimia, hypersalivation, 어려운 단조로운 연설, 감소 된 지능이 결정됩니다. 역 동성 - 경직성 형태는 다양한 근육 그룹에 영향을 미치는 딱딱한 증후군을 동반합니다. 개발 된 단계에서 의도적 인 구성 요소, 구음 수면 장애, 연하 장애, 소뇌 장애 및 근력 증강제가 결합 할 수있는 "구타 날개"유형의 과동 키가 드러납니다. 특정 요법을 사용하지 않으면 증상이 좋아지면 계약이 깨지고 움직이지 않으며 치매가됩니다.

추체 외 병리학 적 병리학 적 병기가있는 환자에서 피라미드 단일 및 편 마비가 발생할 수 있습니다. 이러한 경우는 대뇌 피질의 중대한 병변에 의해 다른 형태와 다른 췌장 이영양증의 추체 외 피질 형태와 관련이있다. 환자는 종종 일반적이고 특히 Jacksonian 성격의 간질 발작, 심각한 성격 장애를 가진 심각한 지적 장애가 있습니다. 정신 질환은 다른 형태의 질환이있는 환자에서 발생할 수 있습니다. 그들은 정서적 - 의지 영역에서의 변화, 정신 활동과 지능의 감소로 특징 지워집니다. 아픈 시간이 오래 거기에 더 신경 학적 증상이 없거나 작동 할 수있는 능력을 손상하지 않는 아주 가벼운 증상이있을 때 이와 함께, 양성 과정 gepatotserebralnoy 영양 장애의 경우가 있습니다. 그러한 환자들은 일반적으로 질병의 상세한 그림을 가진 환자의 가족을 검사 할 때 우연히 발견됩니다.

정서적 영역의 정신 장애, 정신병, 행동 장애,인지 활동.

혈액 - 용혈, 빈혈, 혈소판 감소, 혈액 응고 계통 장애. 15 %의 환자에서 급성 혈관 내 용혈이 발생할 수 있습니다. 용혈은 대개 일시적이며 자체적으로 진행되어 몇 년간 간 손상의 밝은 임상 징후가 선행됩니다. 때로는 급성 간 기능 장애와 동시에 발생할 수 있습니다. 적혈구 막과 헤모글로빈에 대한 혈장 내 다량의 유리 구리 효과가 가정됩니다.

신우 - 관상 질환 (부분 또는 완전 Fanconi 증후군), 사구체 여과의 감소, 신석과.

신장 손상은 말초 부종, 미세 혈뇨, 미세 단백뇨 및 혈청 크레아티닌 농도의 증가로 나타납니다. 초기 증상으로 거대 세포 및 미세 혈뇨가 관찰 될 수 있습니다. 소변에서 흔히 threonine, tyrosine, lysine, valine, phenylalanine이 발견됩니다.

안과 - 카이저 - 플라이 셔 링, 백내장 (수정체 캡슐에 구리 침전물 함유).

내분비학 - 무월경, 자연 유산, 자연 발달 지연, 여성형 유방, 다모증, 비만, 부갑상선 기능 항진증.

심혈관 - 심근 병증, 부정맥.

근골격계 골연화증, 골다공증, 관절증, 관절통.

위장 - 담석증, 췌장염, 자발적인 세균성 복막염.

피부과 - 네일 베드의 파란색 구멍, 혈관 자반병, 피부 과색성 증, 아노 구리스 증.

복부 폼 rigidnoaritmogiperkineticheskaya, 또는 초기 형태 진전 경질 폼, 흔들어 형태, 추체 외로, 대뇌 피질의 모양 : 샘 N.V.Konovalov 다섯 개 형태를 확인했다. DHF는 어린 시절, 청소년기, 청소년기, 그리고 성인기에 시작될 수 있으며 드물게 50-60 년 후에 나타날 수 있습니다. 40-50 %의 사례에서,이 질병은 다양한 신경계 및 / 또는 정신병 장애가있는 35-50 %의 간 손상으로 나타납니다.

복부 형태 - 만성 간염의 유형에 따라 40 세까지 질병의 증상 및 심한 간 손상이 특징 인; 간경화; 신속한 진행성 (위급 한) 간염.

강직 - 부정맥 치료제 - 어린 시절 데뷔. 초기 증상이 잘 움직임을 수행에 어려움이있을 수 있습니다, 표시 근육 경직, 운동 완만, amimia, 연설 슬러, 잦은 간질 발작, 정신 장애 및 지능 적당한 감소; 질병의 진행 과정은 악화 및 완화의 증상과 함께 진보적입니다. 떨림이 심한 형태는 DHF의 가장 빈번한 형태 중 하나이며, 청소년기에 가장 큰 증상을 나타냅니다. 주요 증상은 근육 강직과 떨림, 육체 운동으로 인한 가중 및 수면 상태에서 사라집니다. 일부 경우에는 athetoid 및 choreiform hyperkinesis, 연하 장애 및 언어 장애가 관찰됩니다.

떨리는 형태 - 삶의 두 번째 또는 세 번째 십년에 시작됩니다. 임상 사진은 떨림이 지배적입니다. 빈번한 증상으로는 bradylalia, bradykinesia, 심한 유기농 증후군, 간질 발작이 자주 발생합니다. Extrapyramidal 피질 형태 - 다른 형태보다 일반적이지 않으며, 일반적으로 위의 형태 중 하나로서 시작됩니다. 이 형태의 DHF 추체 외 및 피라미드 장애, 간질 발작 및 현저한 지적 장애.

Wilson-Konovalov 질병의 존재에 대한 의심은 다음과 같은 경우에 발생합니다 :

만성 간염과 간경변의 원인 불명.

격렬한 간 기능 부전;

아미노 전이 효소 수준의 설명 할 수없는 증가;

미지의 병인, 행동 변화의 적절한 신경 학적 변화의 존재;

간 질환의 징후와 결합 된 정신적 증상;

원인 불명의 후천성 용혈성 빈혈;

hepatocerebral dystrophy의 가족력.

Wilson-Konovalov 병의 진단을위한 기본 검사 (screening)

Kaiser-Fleischner ring detection : 신경 증상이없는 환자의 50 ~ 62 %에서 검출되지 않음. CNS 손상 초기 징후가있는 환자의 5 %에서 결석 할 수 있습니다.

세룰로 플라스 민의 혈청 함유량 감소 수준 검출);

특히 간 생체 시료 (250 μg / g 건조 중량)의 기관 내 구리 함량을 증가시킵니다.

소변에서 구리 배설량의 증가 (일일 200mcg 이상 1500mcg의 비율로 증가, 규범 적으로, 소변에서 구리 배설의 유의 한 증가는 관찰되지 않았다.

세룰로 플라스 민 (ceruloplasmin)에 구리 동위 원소가 높은 수준 포함 - 정상 - 48 시간 후 봉입 피크 없음; 이 검사는 정상적인 ceruloplasmin 환자에서만 진단 적으로 중요합니다.

유전 적 연구 : 형제 자매 및 발의 된 가족의 다른 구성원들에게서 중요합니다.

간 생검에서 구리의 정량 분석을 위해 분광 광도계와 X 선 회절 분석이 사용됩니다.

또한 간 방사성 구리의 흡수 진단에 사용됩니다. 구리 방사능 핵종의 정맥 투여 후 24 시간과 2 시간 후의 간 방사능의 비율은 일반적으로 1.4-9, Wilson-Konovalov 병의 경우 0.2-0.3이다. 이형 접합체 및 다른 간 질환 환자는 비율이 1입니다. 방사성 동위 원소의 동역학은 간 질환에서 hepatocerebral syndrome과 Wilson-Konovalov 병을 구별하는 것을 가능하게합니다.

뇌의 CT / MRI는 대뇌 반구 및 소뇌의 기저핵, 경우에 따라 껍질을 돌출시키는 괴사의 초점을 시각화합니다.

치료는 독성 효과를 막기 위해 신체에서 과도한 구리를 제거하는 것을 목표로합니다.

다이어트 № 5, 할당 단백질이 풍부한 제한 구리 함유 제품 (양고기, 닭, 오리, 소시지, 생선, 조개, 버섯, 물냉이, 밤색, 부추, 무, 콩류, 견과류, 자두, 밤, 초콜릿, 코코아, 꿀, 후추 등).

치료의 기본은 구리를 묶어서 몸에서 제거하는 약물을 사용하는 것입니다.

영국 anti-luisit (2,3- 디 메르 캅토 프로판올) - 하루 2 회 1.25-2.5 mg / kg으로 10-20 일 동안 근육 주사를하면 코스 간격은 20 일입니다. 또 다른 적용 방법 : 효과를 얻기 위해 하루에 2 ~ 3 회 200-300 mg을 몇 달 동안 도입하십시오. 약물의 사용은 주사 통증과 중독의 징후로 인해 제한적입니다.

Unithiol5 % - 5-10 ml 매일 또는 격일로 25-30 회 근육 주사. 2 ~ 3 개월 내에 반복 코스.

D-penicillamine 소변에서 구리의 제거를 증가시킵니다 : 그것은 사구체를 통해 쉽게 여과되는 복합체를 형성합니다. 소변에서 구리 배설의 크기에 따라 하루에 0.3-1.3에서 3-4g을 투여합니다. 약물의 최적 용량은 하루에 0.9-1.2g입니다.

약제의 용량은 매년 정해져 야하며 소변을 담은 구리의 배설, 간 생검 및 간 조직 검사에서 구리 함량의 측정을 기준으로 매 2 년마다 장기 치료를 받아야합니다.

치료의 영향을받는 임상 적 개선은 신경 증상의 평활화에서 나타나며 간에서의 염증 과정의 활동을 감소시킵니다. D-penicillamine을 성공적으로 사용하면 구리 배설량이 3 ~ 5 배 증가합니다. 치료 시작 1 ~ 2 주 후에 신경 학적 증상이 증가하고 간 기능 상태가 악화 될 수 있으며 이는 보통 몇 주 또는 몇 달 후에 개선됩니다. 만성 간염과 간경변의 활동이 완전히 사라진 것은 약물 사용 후 간 조직 검사에 따른 것입니다.

이는 극심한 간 기능 부전, 만성 간염 및 간경화의 배경에 대한 간부전의 진행, 약물 치료의 효과가없는 경우에 표시됩니다.

질병은 장애로 이어진다. 예후는 질병의 초기 단계에서 적절한 치료를 처방 할 때 향상됩니다. 후기 단계의 치료는 합병증의 발병에 유의 한 영향을 미치지 않습니다.

중추 신경계와 관련된 합병증 - 죽음은 일반적으로 거의 또는 전격 성 간염 (정맥류 식도, 간 장애 출혈 없음) 간경변의 합병증으로, 젊은 나이에 주로 발생합니다.

질병의 조기 진단. 동형 접합 상태에서 결함 유전자가 확인되면 구리 킬레이트 제로 치료가 유아기부터 시작될 수 있습니다.

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윌슨 - 콘바 로프 병

. 또는 : Hepatocerebral dystrophy, hepatolabelicular degeneration, Westphal disease

Wilson-Konovalov 병은 간, 뇌, 신장에서의 과도한 축적과 많은 내장 기관 (간 및 신장에 대한 독성)에 의해 특징 지어지는 신체의 구리 대사 장애와 관련된 유전병 (부모에서 어린이로 전염 됨)입니다. 신경계). 일반적으로이 질병의 첫 발현은 주로 사춘기와 노년층 (15-35 세)에서 발생하지만, 아마도 늦게 발병합니다.

Wilson-Konovalov 병의 증상

Wilson-Konovalov 병에는 3 가지 증상이 있습니다.

간 손상 :
- 황달 (황색의 피부, 점막, 눈의 공막);
- 간 확대, 불편 함, 무거움, 오른쪽 hypochondrium의 통증;
- 해독 (중화 독성 물질)의 위반, 신체의 중독 (중독)을 초래하는 간 기능;
- 체온이 38-39 ° C로 상승하면 때때로 발열이 낮은 (37-37.5 ° C) 경우 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다.

신경계 및 정신 질환 :
- 강박 관념 (반복적 인) 사지 움직임 (과 운동);
- 마비 (운동 부족, 고정);
- 경련 발작 (뇌 세포의 날카로운 활성화, 약한 의식, 빈번한 근육 경련 및 종종 졸도);
- 삼킴 장애;
- 연설 위반, 운동 조정;
- 우울증;
- 공격적인 행동;
- 수면 장애;
- 기억 상실.

다른 내부 장기 손상 :
- 내분비 장애 (리비도 감소 (성욕), 발기 부전 (발기 부전), 불임);
- 신장 손상;
- 혈액 (빈혈 (빈혈), 혈소판 감소증 (혈소판 감소 (응고 과정에 관여하는 혈액 세포));
- 뼈 시스템 (골다공증 (뼈 밀도 감소), 골절, 골연화증 (뼈의 무기 물질 감소로 인한 뼈 조직의 연화));
- 피부 (건조, 피부 박리, 색소 침착 (다른 색으로 얼룩진));
- 눈의 각막 주위에 금색 - 갈색 카이저 - 플라이 셔 링 (Kaiser-Fleischer ring)이 출현하여 비정상적인 비정상적 구리 축적과 관련됩니다.
- 구리 (해바라기) 백내장 (눈 렌즈가 흐려짐).

양식

Wilson-Konovalov 병에는 5 가지 형태가 있습니다.

복부 (Abdominal) - 간 조직의 고립 된 병변으로, 일찍 사망 (사망)을 유도합니다.
Rigid-arrhythmohyperkinetic - 부정맥의 발병과 함께 근골격기구, 신경계 및 심장 근육의 주요 병변으로 질병의 급속한 진행. 사망 (사망)은 질병의 발병 후 2 ~ 3 년이 될 수 있습니다.
떨림 - 경직은 온도 (최대 37.5 ° C), 근육의 강력한 수축 및 떨림, 간 손상을 특징으로하는 가장 빈번한 형태 중 하나입니다.
떨림 (Shivering) - 평균 연령 (20-30 세)으로 길게 (10-15 년) 진행되며, 사지의 떨림이 점진적으로 강한 근육 수축과 느린 단조로운 발화로 우세합니다.
Extrapyramidal 피질 (Extrapyramidal Cortical) - 드문 형태로서 전형적인 사지의 특징 인 사지 마비 (사지를 움직이지 못함)와 중증의 치매로 점차적으로 우세합니다. 6 세에서 8 세까지 지속되며 사망합니다.

이유

의사는 위장병 전문의가 질병 치료에 도움을 줄 것입니다.

진단

질병 및 불만의 역사 분석 (증상이 나타날 때 (출생 직후 또는 청소년기), 질병이 진단 된 기간, 증상 중 어느 것이 유도되는지 (간, 신경계 또는 기타 손상).
삶의 역사에 대한 분석 (간 질환, 중독, 수술, 위장관의 다른 질병 (어떤 것), 대변의 본질 (색, 질감, 냄새), 환자의 나쁜 습관 여부, 근무 및 생활 조건)이 분석됩니다.
가족력 분석 (가족 중 누군가가 비슷한 증상을 보이는지 여부, 위장관 질환 여부).
검사. 환자를 검사 할 때 복부의 압통은 촉진 (촉진)에 의해 결정되며, 더 자주는 상복부, 오른쪽 배꼽 위쪽에서 발생하며 의사는 또한 피부의 황변, 각막 주위에 금색 갈색 고리가 있음 - Kaiser-Fleischer 링에주의를 기울일 수 있습니다.

간, 신경계 및 눈의 손상 (골든 브라운 반지의 형태) - 윌슨 - 코 놀바 노프 병의 특징적인 증상입니다.

실험실 연구 방법.
- 혈액 검사 (가능한 빈혈 (빈혈), 백혈구 증가 (백혈구 증가 (백혈구), 염증 질환 증가).
- 생화학 적 혈액 검사 (간, 췌장의 기능, 혈액에서 중요한 미량 원소 (칼륨, 칼슘, 나트륨)의 함량을 모니터).
- 신체에서 구리 대사의 지표를 결정하기위한 혈액 검사 : 셀로 플라스 민 (ceruloplasmin) (정상 20-40 μg %)의 대사에 참여하는 효소의 구리 함량이 높고 (표준은 15-55 μg %) 구리 함량이 높고 (20 μg % 미만).
- Coagulogram (혈액 시스템의 응고 (출혈 방지) 평가 : Wilson-Konovalov 환자의 경우 응고가 정상 또는 약간 감소됨).
- 소변 검사 (요로계 및 비뇨 생식기 계의 상태를 감시).
- 고뇨 (100 μg % 이상)의 일일 구리 배설량 분석 (표준치는 40 μg % 미만).
- 바이러스 성 간염의 존재에 대한 혈액 검사 (간 염증).
- Coprogram - 대변 분석 (당신은 음식, 지방, 거친식이 섬유의 소화되지 않은 조각을 찾을 수 있습니다).
- 벌레의 알 (대장충, 핀웜)과 원생 동물 (amoebae, Giardia)의 대변 분석.
- Genotyping (유전자 구조의 분석)이 질병으로 이어지는 유전자 돌연변이를 결정합니다.

담낭, 담관, 간, 췌장, 신장, 내장의 상태를 평가하기 위해 복부 기관의 초음파 검사. 간장의 병리학 적 (비정상적인) 변화를 감지 할 수 있습니다.
간 생검은 종양 과정을 제외하고 최종 진단을 내릴 수있는 초음파 제어하에 얇은 바늘로 얻은 간 조직을 현미경으로 검사하는 검사입니다.
Elastography는 간 조직의 연구로, 간장의 간경변 (간장의 말단부)에서 윌슨 병을 구별하기 위해 특수 장치 (elastograph)를 사용하여 수행되며 간에서 결합 조직 (흉터) 조직이 형성됨)입니다. 그것은 간 생검에 대한 대안입니다.
뇌파 계측 (뇌의 전기적 활동 측정), 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔으로 신경계 손상의 징후가 나타납니다.
심전도 (ECG) - 심장 근육에 대한 손상을 감지 할 수 있습니다 (거의 나타나지 않음).
신경 학자 인 안과 의사의 상담.

윌슨 - 코 발로 노프 (Wilson-Konovalov) 병 치료

보수적 인 수술과 외과 적 치료가 있습니다.

보수 치료.

많은 양의 구리를 함유 한 식품의 소비 감소 : 육류, 해산물, 콩, 견과류, 버섯, 말린 과일, 초콜릿, 코코아, 콩류.
치료는 진단 시점부터 시작하여 평생 지속됩니다. 사용 된 약물의 복용량을 취소하거나 줄이는 것은 불가피하게 질병의 악화를 초래할 수 있습니다 약물 (또는 약물)은 질병의 활동을 고려하여 각 환자에 대해 개별적으로 선택됩니다.
- 킬레이트 (신체에서 구리를 묶고 중화시키는 약물).
- 위장관에서 혈액으로 구리의 흐름을 차단하는 약물.
- 면역 억제 약물 (면역력을 억제합니다. 이는 자기 독에 의해 활성화됩니다).
- 항염증제 (간에서 염증 과정을 감소 시키거나 제거함).
- microelements를 가진 종합 비타민 (특히 비타민 B6).
- 아연 제제 (몸에 구리 섭취를 제한).
- 신경 장애 치료제 (삼킴 장애, 말하기 장애, 운동 조정, 공격적인 행동, 수면 방해, 기억 상실).
- Hepatoprotectors (간 세포의 활동을 유지하는 약물).
- 콜레티어 제 (담즙 배설 증진).
- 산화 방지제 (독성 물질 및 신체의 대사 산물의 손상 효과를 감소 및 / 또는 제거하는 약물).

외과 적 치료. 보존 적 치료로 인한 효과가없는 간 이식 (이식).

합병증 및 결과

적절한 치료 없이는 사망 (사망)으로 이어집니다.
간경화 (간 (흉터) 조직이 간에서 형성되는 간 질환의 말기 (말기) 단계).
간 기능 장애 - 간 세포 (간세포)의 급성 또는 만성 파괴의 결과로 발생하는 하나 이상의 간 기능을 침범하는 일련의 증상.
복수 (복강 내 유체 축적) 및 복막염 (복막 염증)이 발생합니다.
Varicose (증가 정맥 압력에 의한 벽 구조의 변화) 식도 정맥 확장, 이러한 정맥에서 출혈의 발생. 위장 출혈의 증상 :
- 피 묻은 구토;
- 멜레나 (검은 색 의자);
- 저혈압 (100/60 mm Hg. Art.);
- 분당 100 박자 이상의 심장 박동수 (정상 - 60-80).

의식 혼돈, 간 뇌증 (신경 정신병 증후군, 행동 장애, 의식, 신경 근육 장애, 간 기능의 감소 또는 부재로 인한 것).
Hepatocellular carcinoma (만성 손상 (바이러스 성 및 / 또는 알코올 성)으로 인해 발생하는 악성 (심하게 치료할 수 있고 급속히 진행하는) 간 종양.
간경변 환자에서 간내 증후군 (심한 신부전 (신장 기능의 지속적인 저해로 인해 혈액에 독성 물질이 축적 됨)).
간 - 폐 증후군 (폐의 혈액 순환 변화로 인한 간경화 환자의 혈액 중 산소 함량이 낮음).
간 기능 장애 (간 기능 장애 및 혈액 순환의 변화의 결과로 발생하는 위장병).
간장 병증 (간 기능 장애 및 혈액 순환 장애로 인한 대장 질환).
불임은 내분비 계에 유독 한 손상으로 인해 발생합니다.

Wilson-Konovalov 병 예방

Wilson-Konovalov 's disease의 발병에 대한 특별한 예방은 질병이 선천성이어서 (utero에서 발생) 존재하지 않습니다. 주요 예방은 합병증의 발병을 예방하는 데 있습니다.

정기적 인 검진 (적어도 1-2 회, 필요하다면 더 자주 악화와 악화의 진행).
유해 산업 및 국내 요인의 영향을 줄이거 나 없애고 마약 중독에 유독합니다.
과도한 신체 활동, 건강한 생활 습관을 피하십시오.
알코올, 흡연, 마약 마약 거부.
종합 비타민제 리셉션.
바이러스 성 간염 예방 (간염 바이러스로 인한 간염) 및시의 적절하고 완전한 치료.
위장관 질환의시기 적절하고 적절한 치료 :
- 간염 (간에 염증);
- 위염 (위 염증);
- 위궤양 및 십이지장 궤양 (궤양 및 위와 십이지장의 다른 깊이의 결함 12);
- 췌장염 (췌장의 염증);
- 담낭염 (쓸개 염증) 등이 있습니다.

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