길버트 증후군에서의 스포츠 활동

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등록 : 2013 년 3 월 16 일
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Pihta는 정확하게 대답했다. 당신은 이동 통신사이지만 증후군은 없습니다. 그는 너를 괴롭히지 않을 것이다.

Bilirubin 32는 황색이 너무 가볍기 때문에 눈에 띄지 않습니다. 자연적으로 치명적인 엷은 색이 아니라면 자신이 망쳐 버릴 수 있습니다. 두통이 낮은 빌리루빈은 원인이 될 수 없습니다. 그는 키가 크고 모든 원인이 아닙니다. 내가 쓴 일반적으로 모든 (당신이 관심이 있다면, 내 게시물을 찾아), 전형적이다 : 당신과 캐리어없이 길버트 (I 강조! 전용 캐리어를) 같은 두통 (신경, 약간의 수면)에 대한 많은 이유.

하지만 그 빌리루빈은 이미 84 이상이었습니다. 그리고 그때 직접 및 간접의 비율은 무엇입니까? 간염 검사를 받았습니까? 주택 세입자를위한 Bilirubin 32는 요금을 요구하지 않지만 당신은 주거용 세입자가 아닙니다. 좋은 간 기능 학자가 필요합니다. 왜냐하면, 이해할 수 있듯이 간 검사의 나머지 부분은 정상이므로 아무 것도 생각하기가 어렵 기 때문입니다. 어쩌면 출산이 실제로 가능할 수도 있습니다. 여기서는 이해가되지 않습니다.

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Paracetamol을 두려워하는 경우 이미 언급 한 Nimesil (Paracetamol과 달리 항 염증 효과가 있음), Aspirin 또는 다른 것을 복용하십시오. 그러나 빌리루빈 문제에 관해서 만지지 않으면 나머지 파라세타몰은 가장 해롭지 않은 해열제 중 하나입니다. 나는 온도가 38 이상으로 상승 할 때만 온도를 낮추라는 것을 모든 사람들이 알고 있기를 바랍니다. 상대적으로 견딜 수있는 건강 상태로 최대 38 개이며, 3 일 이상 폭파 할 필요가 없다면 제공됩니다!

항생제가있는 ARVI 치료를받을 필요도 없습니다. 질병의 발병 후 일주일에 증상 (콧물, 기침)이 감소하지 않으면 항생제에 대해 생각할 수 있습니다. 모두가 당신의 몸을 알고, 그리고 면역 체계가 약한 경우, 문제를 방지하기 위해, 그것은 적극적으로 항 바이러스 치료 질병의 초기에 필요하다 (예 : Kagocel, Ingavirin는 - 목록이 크고, 무엇을 최고하는 데 도움이 결정, 선택하는 시험해야한다) 및 보조제 (점액 용해제, Sekretolitiki, 흡입 ). (단 2 주 동안 일반적으로 세균 감염에 의해 결합) 감기에 대한 항생제를 취할 필요가있는 이유는 단순히 잘못이나 늦은 시작을 처리하는 방법 많은 경우 사람들의 대부분이 발생하지 않는, 그건. 나는 성인에 관해서 지금 이야기하고 있다는 것을 예약 할 것이다.

SJ에서는 일반적으로 Paracetamol을 비롯한 특정 약물을 피하려고 노력해야합니다. 그렇다고해서 모든 약물이 반드시 빌리루빈을 증가시킬 수 있다는 것을 의미하지는 않습니다.

Looped, 신경계를 강화하고 심리학에 대해 읽으십시오. 그리고 온건 한 (!) 신체 활동이 많은 염증의 과정에, 몸 전체와 심지어 신경계에서 매우 유익한 효과를 가지기 때문에 아마추어 수준에서 스포츠를하십시오.

길버트 증후군

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길버트 증후군에 대한 일반 정보

길버트 증후군 (라틴 황달 intermittens의 juvenilis, 영어 길버트 증후군, 짧은 GS, 다른 이름 : 헌법 간 기능 장애, 가족이 아닌 용혈성 황달, 가족 성 양성 비 결합 빌리루빈 혈증...) - 양성 간접 빌리루빈의 간에서 중화의 장애를 상속 흐르는.

길버트 증후군은 1901 년 Augustin Gilbert에 의해 처음으로 기술되었습니다.

길버트 증후군은 비교적 흔한 질병입니다. 다양한 견적에 따르면, 인구의 3 ~ 10 %가 고통을 겪고 있지만 (항상 그렇지는 않습니다). 유 전적으로 결정된 질병 인 Gilbert 증후군은 지구상의 다른 지역의 인구 분포가 다릅니다. 유럽과 미국에서 길버트 증후군의 유행은 3-7 %입니다. 아프리카 대륙에서 가장 높은 빈도는 26 %이며, 동남아시아에서 가장 낮은 빈도는 3 % 미만입니다.

많은 역사적 인물들이 길버트 증후군을 앓 았고, 그 중 나폴레옹도있었습니다. 아마도 러시아가 러시아를 정복하지 못하게하는 것이 아니었을 것입니다. 테니스 선수 알렉산더 돌고 폴로프 (Alexander Dolgopolov)와 헨리 윌프레드 오스틴 (Henry Wilfred Austin)을 비롯하여 유명한 운동 선수들 중에 SJ 소유자가 꽤 있습니다.

문학적 인물들 중 의심 할 여지없이, M. 유 레모 몬트의 소설 "우리 시대의 영웅"인 페 코린 (Pechorin)은이 질병으로 고생했다. 아마도 수년 후 의사가 묘사 한 증후군의 증상에 대한 깊은 지식으로 판단 해 볼 때, 저작물 제작자는 "주택 세입자"의 수에 속했을 것입니다.

남성은 여성보다 몇 번 더 아프다. 이것은 호르몬 배경의 성별 차이로 인한 것이라고 생각됩니다.

길버트 병이나 길버트 증후군?

길버트 병이나 길버트 증후군? 두 용어는 거의 같은 방식으로 사용됩니다. 그러나 상호 교환 가능 여부는 명확하지 않습니다. 당연히 이러한 모호성으로 인해 혼란 스러울 수 있습니다...

길버트 증후군의 원인

Gilbert 증후군의 원인을 이해하는 데 획기적인 발전은 1995 년 질병의 발달에 원인이되는 유전 적 결함을 해독하는 것과 관련이 있습니다. 비정상적인 유전자가 2 번 염색체에있는 것으로 밝혀졌습니다.이 염색체의 DNA의 뉴클레오티드 쇄에서 TATAA 염기 서열 뒤에 TA (thymine-adenine)라는 2 개의 추가 요소가 있습니다. 추가적인 뉴클레오티드의 삽입은 단일 또는 여러 번 반복 될 수있다. Gilbert 증후군의 다양한 종류의 중증도 및 다양한 임상 양상은 이러한 다중 - 변이 유전 적 이상의 결과이다.

위의 유전 적 결함은 간에서 효소 uridine diphosphate glucuronyltransferase의 완전한 합성에 대한 유전 정보를 읽지 못하게합니다 (현대 분류에 따라, bilirubin-UGT1A1). Glucuronyltransferase는 glucuronic acid를 분자에 부착시켜 간접적 인 빌리루빈을 직접 변환 시키는데 필요합니다. 간접 빌리루빈은 신체 (주로 중추 신경계)에 독성을 가지며 중화는 간에서 직접 빌리루빈으로 바꾸는 것만으로 가능합니다. 후자는 담즙에서 배설됩니다.

Gilbert 증후군에서 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 효소는 완전한 성질을 가지고 있지만, 분자의 수는 정상의 20-30 %에 불과하다는 것이 입증되었습니다. 이 양은 정상적인 조건에서 충분합니다. 그러나 바람직하지 않은 상황에서는 간 효소 시스템이 적합하지 않아 혈액에서 간접 빌리루빈 수치가 약간 증가하고 경증 황달이 발생합니다.

글쎄, 빌리루빈 상승, 글쎄, 가끔 황달, 그래서 뭐? 어쩌면 이것은 결과가 전혀 없기 때문에 전혀 질병이 아닐 수도 있습니다.

사실, 길버트 증후군은 질병이 아니라 신체의 유전 적 특성이라는 의견이 있습니다.
그러나 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라이스 효소는 빌리루빈뿐만 아니라 많은 약물의 신진 대사뿐만 아니라 수많은 독성 물질의 중화에 필수적입니다. 따라서, 간 해독 작용의 감소에 관해서 이야기해야하며, 빌리루빈 수준은 그 상태의 시각적 지표로서 만 작용합니다.

Gilbert 증후군의 유전 적 메커니즘

현대의 개념에 따르면, 길버트 증후군은 부모로부터 변칙적 인 유전자를 유전받을 때 나타납니다

이 옵션을 사용하면 Gilbert 증후군 환자의 어린이는 건강에 좋지만 비정상적인 유전자의 운반자가됩니다.

길버트 증후군은 상 염색체 열성 반응에 의해 유전됩니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 이것을 설명하기 위해, 당신은 이론적 인 유전학의 방향으로 약간을 회피해야합니다.

자연은 각 사람들이 두 배의 유전자를 가지고 있음을 염려했다. 그들 중 하나는 어머니로부터, 다른 하나는 아버지로부터 유전됩니다. 이 복제로 인해 유전 질환은 두 유전자가 비정상 인 드문 경우에만 불가피합니다 (소위 동형 접합체).

한 쌍의 유전자에서 종종 여러 번 이상 중 하나만이 비정상입니다 (이형 접합체). heterozygous variant를 사용하면 다음과 같은 두 가지 상황에서 상황이 발생할 수 있습니다.

• 지배적 인 유산 유형 - 아픈 유전자가 건강한 유전자를 지배합니다. 유전자 중 하나가 비정상적인 경우에도 질병이 나타납니다.
• Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 쌍둥이 유전자의 이상을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 이런 유형의 상속은 길버트 증후군을 가지고 있습니다. 양 유전자가 비정상 인 경우 동형 접합체에서만 문제가 발생합니다. 그러나이 옵션의 가능성은 매우 높습니다. 인구에서 이형 접합 길버트 증후군의 유병률이 40-45 %로 매우 높기 때문입니다. 이 사람들은 비정상적인 유전자를 가지고 있지만 Gilbert 증후군에 걸리지는 않습니다. (간접 빌리루빈은 여전히 ​​다소 높아지기는하지만).

상 염색체 기전은 성병과 관련이 없다는 것을 의미합니다 (예 : 혈우병은 남성에게만 영향을줍니다).

Gilbert 증후군 상 염색체 상 염색체 열성 기전은 두 가지 중요한 결론을 제시한다.

• 길버트 증후군 환자의 부모는 반드시이 병으로 스스로 아플 필요가 없습니다.
• Gilbert 증후군 환자는 건강한 어린이를 가질 수 있습니다 (종종 발생합니다)

최근까지 길버트 증후군은 상 염색체 우성 질환으로 간주되었는데 (한 가지 유형의 유전자가 하나만 존재하더라도 지배적 인 유형의 유전으로 질병이 나타납니다.) 최신 분자 유전 연구는이 의견을 논박했다. 놀랍게도 과학자들에 의하면, 거의 절반의 사람들이 변칙 유전자의 운반자라는 것을 발견했다. 지배적 인 유형의 유산으로 길버트 증후군을 부모에게서 얻지 못할 가능성은 매우 적습니다. 다행히도 그렇지 않습니다.

그럼에도 불구하고 지배적 인 상 염색체 상속 유형에 관한 진술은 구식 정보를 사용하는 출처에서 여전히 발견 될 수 있습니다.

Gilbert 증후군의 증상 및 혈류 특성

길버트 증후군의 경우 30 %에서 징후가 나타나지 않습니다. 약간의 상승 된 간접 빌리루빈 수치가 다른 이유로 검사 중에 우연히 발견됩니다.

또한 Gilbert 증후군은 대개 사춘기가 시작되기 전에 나타나지 않습니다.

이 질병은 주기적 악화와 만성적 인 병이 특징입니다. 악화 빈도는 다릅니다 : 1 년에서 5 년, 1 년에 4 회, 보통 1 년에 1-2 회 - 봄과 가을. 악화는 25-30 세의 나이에 가장 자주 발생하며, 45 세까지 희귀 해지고 덜 발음됩니다. 악화는 보통 10-14 일 정도 지속됩니다.

길버트 증후군의 주요 증상은 간헐적 인 경증 황달입니다. 질병의 모든 세 번째 환자 발현과 이것은 제한적입니다. 일부 환자는 지속적으로 황달을 앓고 있습니다. 일반적으로 눈 공막 (소위 icteric sclera)에서 눈에.니다. 피부의 덜 두드러진 황색이 덜 자주 관찰됩니다.

황달의 발생은 일반적으로 불리한 요인의 영향 또는 트리거에 선행됩니다 :

• 카타르 및 바이러스 성 질병
• 부상
• 저칼로리 다이어트와 단식
• 과식하고, 무겁고 지방이 많은 음식을 먹는다.
• 수면 부족
• 탈수
• 과도한 운동
• 감정적 인 스트레스
• 월경
• 아나 볼릭, 설폰 아미드, 클로람페니콜, 리팜피신, 클로람페니콜, 파라세타몰을 포함한 약, 호르몬 피임약 복용 (왜 이런 일이 일어나는가?)
• 음주 등

3 분의 1 환자에서 악화는 소화 시스템의 증상을 동반합니다.

• 복부 통증 및 경련은 우측 hypochondrium에 더 자주 국한된다.
• 가슴 앓이
• 입안에 금속성 또는 쓴 맛이있다.
• 식욕 부진으로 식욕 부진
• 메스꺼움과 구토, 종종 과자의 시야에서
• 위장 충만감
• 복부 팽창
• 변비 또는 설사

종종 환자에게 흔히 나타나는 증상이 있습니다.

• 일반적인 약점
• 불쾌감
• 일정한 피로
• 주의를 약화시키다
• 어지러움
• 심장 두근 거림
• 불면증
• 밤의 냉증
• 열이없는 오한
• 근육통

일부 환자는 또한 감정 영역에서 증상이 있습니다.

• 불합리한 공포와 공황 발작
• 때때로 우울증에 빠지는 우울한 기분
• 과민 반응
• 때로는 반사회적 행동의 경향이있다.

이러한 증상이 항상 빌리루빈 수치와 관련이 있다고는 할 수 없습니다. 분명히, 종종 환자의 상태는 자기 최면의 요인에 의해 영향을받습니다.

환자의 심적 상태는 종종 젊은 나이부터 시작된 지속적인 병원 측근에 의해 질병의 증상에 그다지 심한 상처를 입지 않습니다. 장기간 지속적인 테스트, 상담, 진료소로의 여행은 궁극적으로 중병 및 결함이있는 사람으로 완전히 근거없는 전망을 갖게하고, 다른 사람들은 또한 자신의 질병을 맹렬히 무시한 채 부당하게 강요합니다.

완전한 혈구 수는 때로는 약간 감소 된 헤모글로빈 (110-100 g / l), 미공개 망상 적혈구 (미성숙 적혈구)를 나타냅니다.

혈액의 생화학 적 분석은 간접 빌리루빈의 증가 된 수준을 나타낸다. 간접 빌리루빈 지수는 광범위하게 변합니다. 조용한 기간에는 20-35에서 80-90 μmol / l, 악화시에는 최고 140 μmol / l, 심지어는 더 높습니다. 직접 빌리루빈은 정상 범위 이내이거나 약간 높습니다 (간접적 인 부분의 20 % 이하).

다른 기관의 간뿐만 아니라 다른 질환도 발견되지 않습니다. 발견되면 길버트 증후군이 아니라 다른 것입니다. 길버트 증후군의 절반이 간 및 담도의 다른 질환, 즉 담도의 기능 장애, 만성 간염, 만성 담낭염, 담관염, 담석 질환, 만성 췌장염, 위 십이지장 염 등을 동반하는 것을 잊지 말아야합니다.

Gilbert 증후군 진단 및 진단 프로그램

현대의 능력을 갖춘 길버트 증후군의 진단은 어렵지 않습니다.

이 질환의 가족 성질, 어린 나이에 나타나는 증상, 단기 악화와 만성 경과, 간접 빌리루빈 증가 등이 고려됩니다.

길버트 증후군과 비슷한 증상을 보이는 다른 사람들, 종종 더 심각한 질병을 배제하는 것을 목적으로하는 필수 검사 :

• SJ가 망상 적혈구 (혈액에서 미숙 한 적혈구의 존재)와 저 헤모글로빈을 검출 할 수있을 때 완전한 혈구 수.
  그럼에도 불구하고, 망상 적혈구와 저 헤모글로빈의 검출은 용혈성 황달의 경우와 같이 혈액 시스템에 대한 더 깊은 검사의 이유이기도합니다. 이는 또한 간접 빌리루빈의 상승으로 발생합니다.
• 소변 검사 - LF에는 변화가 없습니다.
  소변에서 우로 빌리 노겐 (urrobilinogen)과 빌리루빈 (bilirubin)의 검출은 간염의 존재를 나타냅니다.
• 혈당 - 정상 범위의 LF 또는 감소.
• 혈액 알부민 - 정상 범위의 LF.
  간과 신장의 만성 질환에서 낮은 수치가 발생합니다.
• 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT, AST) - 정상 범위 내 SJ 있음.
  높은 수준은 간염의 특징입니다.
• GGTP (gamma-glutamyltranspeptidase) - 정상 범위의 SJ.
• Thymol 검사 - SJ 음성.
  양성 검사는 간염 및 기타 여러 질병에서 발생합니다.
• 알칼리성 인산 가수 분해 효소 - SJ가 정상 범위 내에있는 경우 (청소년의 경우 정상적으로 2-3 배 증가 할 수 있음).
  담즙의 흐름에 기계적 방해로 급격히 증가.
• 프로트롬빈 지수와 프로트롬빈 시간 (혈액 응고 시스템의 테스트) - 정상 범위 내의 LF.
  만성 간 질환의 특징은 후자가 대부분의 응고 인자를 생성하기 때문입니다.
• SJ 환자의 A, B, C, D, E, G, TTV, 단핵구증 (Epstein-Barr 바이러스), 사이토 메갈로 바이러스 감염의 마커 (항체)는 음성입니다.
• 간장의자가 면역 검사 - LF에서는자가 항체가 검출되지 않습니다. 간 자기 항체의 검출은자가 면역 간염에 대해 말한다.
• 초음파 - LF와 함께 간 구조의 변화를 감지하지 못합니다. 아마도 악화 중 간장 크기가 약간 증가했을 것입니다. 종종 발견 할 수있는 담관염의 증상, 합병 된 담낭염, 만성 췌장염은 길버트 증후군의 진단을 부정하지 않으며 빈번한 동반자입니다. LF에 대한 확대 비장은 특징이 없습니다.

• 갑상선에 대한 연구 - 갑상선의 초음파, 갑상선 호르몬의 수준, 갑상선에 대한자가 면역 항체의 검출 - 간의 병리학과 밀접한 관계가있는 병리학.
• 간장의 관련성이있는 철분, 트랜스페린, 페리틴, 구리, 세룰로 플라스 민의 혈청 수준에 대한 연구.

이러한 모든 연구를 수행함으로써 많은 질병을 제외하고 길버트 증후군의 진단을 확인할 수 있습니다.

Gilbert 증후군을 확실하게 확인하는 기능 검사도 있습니다.

• 페노바르비탈을 투여 한 샘플 - 길버트 증후군으로 5 일 동안 3mg / kg / 일의 용량으로 페 노바비탈을 투여하면 간접 빌리루빈 수준이 크게 감소합니다.
• 니코틴산으로 테스트 - 50 mg의 니코틴산을 정맥 투여하면 3 시간 이내에 간접 빌리루빈 수치가 2-3 배 증가합니다.

100 %이 역사적인 순간에 길버트 증후군의 진단을 확인하는 두 가지 방법이 될 수 있습니다 :

• 분자 유전학 분석 - Gerbert 증후군 발병의 원인 인 DNA 중합 효소 연쇄 반응 (CPR)을 이용한 분자 유전학 분석 설문 조사는 무해하며 비용이 많이 들지 않습니다.
• 간 조직의 바늘 ​​생검 - 오른쪽 바늘을 통해 특수 바늘로 직경 1mm, 길이 1.5-2cm의 작은 간 조직을 분석 할 수 있습니다. 시도한 사람은 고통스럽지 않다고합니다. 초음파 검사에서 생검을하는 것이 더 좋습니다. 프랑스 인은 응급 생검 방법을 개발했습니다.穿刺 생검에 대한 태도는 모호합니다. 러시아 연방과 우크라이나에서는 길버트 증후군뿐만 아니라 간염에 대해서도 권장되고 있습니다. 서양에서는 통찰력이 거의없고 길버트 증후군을 확인하기 때문에 페노바르비탈로 검사하면 충분합니다.

간 췌장 생검의 대안 :

• Fibroscanning 또는 간 elastometry ( "fibroscan")는 비 침습적이며 따라서 안전한 방법은 만성 간 질환의 간 조직 특유의 구조 변화를 감지하기 위해 프랑스 Fibroscan 장치를 사용할 수 있습니다. 개발자들은이 방법이 결과의 신뢰성 측면에서 펑크 생검보다 열등하지 않다고 주장합니다.
• FibroTest와 Fibromax는 신뢰성이 뛰어나며 가장 중요한 것은 안전한 기술입니다. 엄격하게 표준화 된 조건 및 인증 된 장비에서 수행 된 분석 결과는 독점적 인 알고리즘을 사용하여 컴퓨터 처리됩니다.

길버트 증후군을위한 다이어트

과장하지 않고, 우리는 건강한 생활 습관과 그 기초 - 길버트 증후군의 건강한 식단이 모든 것이라고 말할 수 있습니다.

당신은 정기적으로 그리고 자주 휴식을 취하지 않고 적어도 하루에 네 번 먹어야하지만, 작은 부분으로 먹어야합니다. 이 식단은 위장의 운동성을 자극하고 위장에서 장으로의 음식의 빠른 이동에 기여하며, 이는 담즙 배설 및 간 기능 전반에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

길버트 증후군의식이 요법은 충분한 양의 단백질, 과자 및 탄수화물, 야채 및 과일을 더 포함해야합니다. 사탕무, 브뤼셀, 콜리 플라워, 브로콜리, 시금치, 사과, 자몽을 권장합니다. 더 작은 감자, 더 많은 섬유가 풍부한 시리얼 : 메밀, 오트밀 등. 비 매운 생선 요리와 해산물, 유제품 및 계란은 고급 단백질의 필요성을 충족시키는 데 적합합니다. 육류는 식단에서 완전히 제외되어서는 안됩니다. 과일 주스와 미네랄 워터의 유용한 사용. 커피를 남용해서는 안되며 녹차를 마시는 것이 낫습니다.

Gilbert 증후군을 앓고있는 엄격한 채식은 필수 아미노산, 특히 메티오닌을간에 공급할 수 없기 때문에 받아 들일 수 없습니다. 간장이 많은 식품은 간장에도 좋지 않습니다.

길버트 증후군 환자의 술에 대한 태도는 다릅니다. 일부에서는 빌리루빈이 "5 방울"에서 올라 가기도하고, 다른 사람들은 종종 마실 여유가있어 좋은 보드카 나 브랜디를 선호합니다. 문제는 대개 술내뿐만 아니라 모든 당사자의 속성, 즉 무거운 음식의 풍부함에도 있습니다. 만성 알코올 남용의 결과는 모두에게 알려져 있습니다. 길버트 증후군에 독성 알코올성 간염을 추가 할 가능성도 있습니다.

길버트 증후군 치료

드문 예외가있는 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 약물 치료가 필요하지 않습니다. 일반적으로 악화를 완화하기 위해 원인을 제거하는 것으로 충분합니다. 그 이후 빌리루빈 수치는 일반적으로 1-2 일 내로 상승하면서 감소합니다.

배워야 할 주요 아이디어 :간에 제한된 기능을 고려해야합니다. 체중 감량을위한 다이어트, 근육질 수치를위한 근육 강화 스테로이드 복용 등은 완전히 받아 들일 수없는 열정입니다.

그러나 일부 환자들은 마약 없이도 할 수있는 것을 발견하지 못합니다. 그들은 항상 의사에 의해 처방되는 것은 아니며, 종종 환자 자신이 경험적으로 가장 효과적인 약을 스스로 선택합니다.

• 페 노바비탈과 페 노바비탈 (valocordin, Corvalol 등)이 포함 된 약물은 길버트 증후군 환자에게 가장 인기가 있습니다. 심지어 소량 (20mg)으로 바르비 투르 산염의 진정 된 선주문은 간접 빌리루빈 수치를 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것이 최선의 선택은 아닙니다. 첫째, 페노바르비탈은 중독성이있다. 두 번째로, 페노바르비탈의 효과는 더 이상 섭취하지 않는 즉시 중단되고, 장기간의 사용은 동일한 간으로부터의 합병증을 초래한다. 셋째로, 운전을하거나 작업을 할 때주의를 기울여야 할 때는 약간의 진정 효과조차도 용인 할 수 없다.
• Flumecinol (synclite, zixorin)은 glucuronyltransferase를 포함한 간세포의 microsomes의 oxidase 효소를 선택적으로 활성화시키는 약물입니다. 페노바르비탈과 비교하여 덜 독창적이지만 빌리루빈의 수준에서보다 안정한 효과를 나타냅니다. 빌리루빈은 약물 중단 후 20-25 일 동안 지속됩니다. 알레르기 이외의 부작용은 관찰되지 않습니다.
• 연축 자극제 (propulsives) : metoclopramide (cerrucal), domperidone은 대개 항진제로 사용됩니다. 위장관 운동 및 담즙 배설을 자극하는이 약물들은 메스꺼움, 구토, 통증 및 위장감, 부풀어 오르는 느낌 등 불쾌감을주는 소화 장애를 완화시킵니다.
• 소화 효소 (festal, mezim 등)는 악화 기간 동안 위장관 증상을 현저하게 완화시킵니다.
• 일부 항 죽상 경화 약물 (clofibrate, gemfibrozil 등)은 간접 빌리루빈 수치를 혈액 내 콜레스테롤 수치와 동시에 감소시킵니다. 동시에 항 죽상 경화 약물은 담즙의 콜레스테롤 농도를 증가 시키며, 길버트 증후군은 이미 담낭에 콜레스테롤 결석이 형성 될 위험이 높습니다.
• Hepatoprotectors (Heptral, Essentiale, Kars 및 기타)는 일반적으로 길버트 증후군에 최소한의 긍정적 영향을 미칩니다.
• Zhelchegonnye는 적절한 선택이 필요하다는 것을 의미하며, 그렇지 않은 경우에는 특히 담낭의 병리학이있는 경우 반대 효과를 나타낼 수 있습니다. 식물성 원료와 담즙 수집 료로 담즙을 준비하는 것이 바람직합니다.
• 약초 및 약초는 가벼운 choleretic, antispasmodic, 항균, 간 보호 효과가 있습니다. 우유 Thistle, 불모사 모래 꽃, 아티 초크 및 그 추출물, St. John 's wort, 녹차, 심황, 민들레 뿌리, 밀 잔디 등.
• 동종 요법, 아유르베 다제 및 기타 비 전통적인 약은 종종 긍정적 인 효과가 있습니다. 그럼에도 불구하고 유럽 학교의 의사 (그리고이 기사의 저자)는이 모든 것을 탬버린으로 춤추는 것으로 보통 인식합니다. 사실, 특히이 영역에서는 charlatanism이 번성하고 있습니다.

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노란 눈이 누군가를 위해 너무 무거울 경우 디옵터가없는 약간 어두운 안경을 착용하지 않는 이유는 무엇입니까?

길버트 증후군 및 죽상 동맥 경화증

예상치 못한 발견은 길버트 증후군에 대한 전망을 다소 바 꾸었습니다. 연구 중 하나는 SJ 환자가 죽상 동맥 경화증이 3 배 적은 것으로 나타났습니다. 또한 간접 빌리루빈이 콜레스테롤 수치를 유의하게 감소시키는 것으로 나타났다. 죽상 동맥 경화증을 치료하기 위해 간접 빌리루빈 수치를 증가시키는 약제를 사용하는 제안조차 있습니다.

길버트 증후군의 위험 인자

길버트 증후군이 빌리루빈 교환시 장애를 수반하는 다른 유전 질환, 특히 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제가 거의없는 Kriegler-Nayyar 증후군과 병용되면 바람직하지 않은 상황이 발생합니다.

길버트 증후군은 신생아의 용혈성 질환뿐만 아니라 다른 원인의 다른 용혈성 황달에도 영향을 미칩니다.

바이러스 성, 독성 및 다른 성격의 간염이 길버트 증후군의 배경에 더 크게 발생합니다.

Gilbert 증후군은 간, 담도계 및 다른 장기의 다른 병리학을 유발할 위험이 증가합니다. 경우의 절반에서 만성 담낭염, 담관염, 간염, 위의 만성 질환, 췌장, 십이지장이 동반됩니다. Gilbert 증후군이있는 상태에서 담석 질환이 발생할 위험은 3 배 높습니다.

일반적으로 길버트 증후군의 예후는 매우 유리합니다. 길버트 증후군은 수명이나 품질을 저하시키지 않습니다. 오히려 오히려 주택 세입자가 자신의 건강을 모니터링하는 것이 더 낫기 때문에 반대로. 문제는 보통 노란 눈 색깔에 관한 심리적 인 복합체와 관련이 있습니다.

Evgenia Dementieva는 적합 함을 인정했습니다.

올림픽 챔피언 인 Yevgeny Dementiev (도핑을 위해 실격당한 선수)는 스포츠 복귀를 발표했다. Izvestia 특파원 Boris Titov와의 독점 인터뷰에서 경주가 왜 스키 트랙이 필요한지 설명했습니다.
- 도핑 스캔들이 2009 년 여름에 표면을 강타하기 며칠 전에 건강상의 이유로 은퇴를 발표했습니다. 사건을 서두르려고 했나요?

- 안돼! 스포츠를 떠나기로 한 결정은 힘들었습니다. 나는 많이 일하는 것처럼 보였고 두 시즌 동안 높은 결과를 얻을 수 없었습니다. 나는 시험에 갔고 의사들은 길버트 증후군을 진단했다. 나는 세부 사항으로 가지 않겠지 만,이 질병의 증상 중 하나는 피곤합니다. 내가 러시아 스키 레이싱 연맹에 신청서를 제출 한 후 적혈구 스캔들이 풀렸다.

- 왜 돌아 오기로 결정 했습니까?

- 아직 끝나지 않았어. 나는 스포츠에서 벗어나 자신을 보지 못했고, 아마도 나는 다른 것을 어떻게해야할지 모른다. 나는 아드레날린이 피로 다시 끓는 것을 느끼고, 큰 승리의 즐거움을 경험하고 싶다. 그것이 효과가 있다면 - 월드 챔피언이되어 월드컵을 위해 싸워라. 아들 다니엘이 제게 영감을 돌려서 돌아 오기로 결정했다고 말할 수 있습니다. 그러나이 질병은 어디에서나 사라지지 않았으며 유전적이고 치료가 불가능합니다. 그러나 의사들은 큰 스포츠 에서조차도 함께 살 수 있다고 말합니다.

- 당신은 크라스 노야 르 스크 (Krasnoyarsk)에서 의료위원회를 통과하고 거기서 현지 바이애슬론 아카데미로 운전했습니다. 스포츠 전문 분야를 바꿀 거니?

- 아니, 내 마음은 영원히 스키 경주에 주어진다. 그리고 그는 의사가 운동 선수가 훈련과 경기에 참여할 수있게 해주는 연방 의학 생물 병원 (Federal Medical-Biological Agency)의 시베리아 임상 센터 (CBR)가 있기 때문에 크라스 노야 르스크로 날아갔습니다. 제 한 티 - 만시 스크에는 클리닉이 없습니다.

- 의사의 평결은 무엇입니까?

- 스포츠 활동에 허용됩니다. 모든 테스트는 장애없이 통과되었습니다.

- 도핑 스캔들에 대한 자세한 내용은 좋아하지 않아요. 그러나 실격을 당하기도 전에 그들은 스포츠맨이 다른 사람들의 야망을 포로로 잡았고, 군인처럼 스포츠 전쟁에서 처음으로 죽을 줄 알았다.

- 나는 그것을 지금 반복 할 준비가되어있다. 죄책감을 찾지 않아. 모욕, 내 생각에 - 약한 사람 많이. 또한 WADA (세계 반 도핑기구 - Izvestia)의 헌장은 그러한 상황을 명백하게 해석합니다. 선수 자신은 금지 약물 복용과 관련된 모든 위반에 대해 책임을 져야합니다.

- 2 년 동안 형벌은 그들 자신과 주변 사람들에게 새로운 것을 발견했습니다.

- 나는 성숙했고, 너 자신을 완전히 믿을 수 있다는 것을 깨달았다. 저는 스포츠와 인생에서 성공을 이룰 수 있도록 도와 준 핵심 요소 인 내면의 핵심을 지키기를 바랍니다. 또한, 나는 앉아 있지도 않았다. 그는 한티 - 만시 스크 (Hanty-Mansiysk) 지구의 스포츠 훈련 팀을 위해 센터의 과학적 방법 론적 부서에서 근무했습니다.

- 훈련을 재개하기가 어려웠습니까?

- 우리가 프로 스포츠에서 경험하는 거대한 짐을 쫓아 낸 후에는 훈련을 크게 중단하는 것이 불가능합니다. 그래서 저는 계속 적응했습니다 : 나는 경쟁 속도가 아니지만 스키를 타고있었습니다. 1 년 전 발렌틴 사모 코치 (Valentin Samokhin) 코치의 지도력하에 일하기 시작하자 곧 나는 정규 수업에 참여했습니다.

- 이미 스키 경주 연맹 회장 인 유명한 엘레나 발 알베 (Elena Vyalbe)와 국가 대표팀에 복귀 할 가능성에 대해 논의 했습니까?

- Elena Valerievna가 나를 지원했습니다. 그러나 나는 여전히 국가 대표팀에 들러야 만하지만 8 월에만 공식 경기에 나갈 수있다. 우선, 나는 섬에서 여름 러시아 챔피언십에서 공연 할 계획이다. 남자 팀은 강해 졌기 때문에 국가 대표팀의 선수들은 포기하지 않을 것입니다.

- 동료들과 계속 연락 했습니까?

- 말 그대로 실격의 첫날부터 내 복귀를 주장 Sasha Legkov와 함께.

- 그는 노르웨이 세계 선수권 대회에서 매우 운이 좋았습니다.

- 이것은 그렇다. 나는 TV에 앉아 있었고 Holmenkollen에서 팀을 도울 수 없다는 점에 후회했다. 요람에서 온 모든 거주자가 단순한 팬이 아니라 스키의 열렬한 감정가 인 세계 선수권 대회에서 내 꿈을 꾸었습니다.

- 새로운 세계 반 도핑기구 (WADA) 규정에 따라 2014 년 올림픽을 놓쳐 야 할 것이다.

- 그러나 Sochi에서 나는 국가 대표 팀에서 나에게 도움이되는 사업이 없다면 나는 확실히 단순한 팬이 될 것입니다. 3 년 만에 스키 트랙에서 외출 할 수있는 기회를 놓치지 마세요. 내 인생에서 올림픽 승리는 여전히있었습니다.

Boris Titov, "Izvestia"

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Dolgopolov는 기자들에게 길버트 증후군으로 고통 받았다고 인정했다.
길버트 병 (Gilbert 's disease, 병)은 혈액, 황달 및 다른 증상에서 빌리루빈 수치가 영구적으로 또는 주기적으로 증가하는 유전병입니다. 길버트 증후군은 위험한 질병이 아니며 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

왜 길버트 증후군이 발생합니까?

Gilbert 증후군의 원인은 신진 대사에 관여하는 특수 간 효소 (glucuronyltransferase)의 유 전적으로 결핍 된 원인입니다. 이 효소가 결핍 된 상태에서, 간접 빌리루빈은 간에서 결합 할 수 없으므로 혈액의 증가와 황달의 발달로 이어진다.

길버트 증후군은 몇 살 때 발견 되었습니까?

길버트 증후군의 빌리루빈 수치가 증가한 것은 출생 이후로 관찰 된 바 있습니다. 그러나 모든 신생아에서 혈중 빌리루빈 수치가 상승 (생리 황달)하여 때로는 그 질병이 나중에 발견되는 경우도 있습니다.

길버트 병의 증상은 무엇입니까?

일반적으로 길버트 병의 증상은 간헐적이며 육체적 인 운동 (운동), 스트레스, 금식, 알코올, 특정 약물 및 바이러스 성 질병 (독감, 바이러스 성 간염 등)의 결과로 나타나거나 악화됩니다.

길버트 증후군의 다음과 같은 주요 증상은 구별됩니다 :

1. 피부의 노랗음, 눈과 점막의 공막 - 가볍게 간신히 두드러진 황달 (빌리루빈의 고층)에서.

3. 오른쪽 hypochondrium에 통증과 불편 함.

길버트 증후군 치료.

길버트 증후군 환자는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 적절한 요법이 관찰되면 빌리루빈은 질병의 증상을 일으키지 않고 정상 또는 약간 상승 된 상태로 유지됩니다. 길버트 증후군의 정권은 암시한다. 무거운 육체 노동의 제거 알코올 및 지방이 많은 음식을 피하십시오. 식사 사이에 바람직하지 않은 금식과 긴 휴식, 특정 약물 복용 (항생제, 항 경련제 등)

신드롬 zhilaber 및 신체 활동. 유전 연구 : 길버트 증후군.

길버트 증후군은 간 손상과 황달 및 소화 불량 증후로 발전하는 유전 적 결함을 기반으로합니다. Pathognomonic sign - 혈액 내 담즙 색소의 증가. 효과적으로식이 요법과 바르비 투르 레이트로 치료합니다. 길버트 증후군은 남성이 흔히 겪는 흔한 질병입니다.

의학 교육없이 길버트 증후군을 확인하는 법

길버트 증후군은 간 기능 장애 또는 가족 성 황달 (비 용용)이라고합니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 그것은 상속되며 혈중 담즙 색소의 증가를 특징으로합니다. 길버트 증후군은 상 염색체 우성 방식으로 유전된다. 부모 중 하나의 염색체 세트에는 아이에게 전달되는 지배적 인 유전자가있다.

이 질병은 어린 나이 (3-13 세)에 발생하며, 소년들은 더 자주 병이 있습니다. 간에서의 접합 기능의 감소, 즉 자유 빌리루빈을 혈액 내에서 결합시키는 능력이 관찰된다. 병리학 적으로 길버트 증후군은 간세포 (간세포)에 지방이 축적되는 것을 특징으로합니다. 병리학은 만성적 인 과정이 있습니다.

간단히 말하면 병리학은 헤모글로빈 적혈구에서 붕괴의 산물 인 담즙 색소 인 빌리루빈 (bilirubin)의 교환과 관련된 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 혈액은 간접 빌리루빈의 함량을 100 μmol / l로 증가 시키며, 황달, 전반적인 약화, 소화 불량 증상, 영양 장애, 정신 운동 활동을 감소시킵니다. 국소화되지 않은 복부 통증이 나타나면 간장의 크기가 증가합니다. 이 질병은 치료 가능하지만 재발은 종종 만성적 인 경과로 인해 발생합니다.

관련 요인

질병을 유발하지 않으면 그 자체가 나타나지 않을 수 있습니다. 그러나 아이들은 종종 영양에 오류가 있습니다. 감정적으로 불안정하고 간장에 좋지 않은 나쁜 습관 때문에 어릴 적부터 어른이 되려고합니다.

질병의 발병을 유발하는 수반되는 요인으로는 우선식이가 굶주린 상태에서 음식이 날카 롭고 지방이 많은 음식, 식사가 편리한 음식에서 나옵니다. 스트레스, 정서적 불안정성의 존재는 결함 유전자의 활성화와 질병의 발달로 이어진다. 또한 과도한 육체 노동 (무거운 훈련), 음주, 부상 및 수술은 건강에 좋지 않은 영향을줍니다.

환자가 면역 보호 (바이러스 성 질환이나 카타르 성 질병이 자주 발생)가 낮다면 Gilbert 증후군도 발병합니다. 12 세 미만의 어린이에게 가져갈 수없는 의약품 (항생제, 항 경련제), 즉 아스피린을 복용하면 황달이 유발됩니다. 유전자의 지배적 인 대립 유전자가 유전자형의 정상적인 구조를 파괴한다면, 심지어 건강한 생활 방식으로조차도 불안감이 발생합니다.

대부분의 경우,이 질환은 그 자체를 나타내지 않거나 의약품의 도움으로 쉽게 제거되는 소화 불량 증상에서만 나타납니다. 이 불쾌감은 무엇이며 어떤 증상이 동반됩니까?

질병의 증상 징후 :

• 공막, 결막 및 점막을 포함하는 피부 황변;
• 수면 장애, 불면증 (수면 부족);
• 소화 불량 증상 (입안에서의 쓴맛, 식사 후 쓴맛, 종종 가슴 쓰림, 메스꺼움, 대변이 변비에서 설사로 변함);
• 헛배 부름 (장의 루프의 bloating);
• 위장 느낌;
• 간에서의 통증, 둔하고 당기는 것;
• 간 확대, 복수 (복부에있는 자유로운 유체의 존재) - 매우 드물다.

점막의 황변은 간 기능 부전의 주된 징후이며 질병이 진행되기 전에 진단과 치료가 필요합니다.

진단

위에 나열된 증상이 나타나면 신체 검사 및 검사를 받고, 검사실 검사를 통과하고, 도구 사용 방법을 조사하기 위해 위장병 전문의와상의해야합니다.

신체적 질문이란 질병의 경과, 황달이 시작된 방법, 감염이나 신체 활동 또는 기아가 발생한 후 환자에게 묻는 것을 말합니다. 신체 검사가 공막과 점막보다 아래에 나타나면 피부 (황변). 실험실 연구를 위해 혈액 및 소변, 대변 전달 등이 포함됩니다. 마지막 분석은 의사에게 총, 결합 및 무료 빌리루빈 수치를 보여줍니다. 길버트 병은 빌리루빈의 유리 분율이 증가하는 특징이 있습니다.

또한 총 단백질, 알칼라인 포스파타제, ALT의 수준을 검사하십시오. AST, GGTP - 정상 범위 내에서 증가하거나 남아있을 수 있습니다. PEFHT 유전자의 DNA를 분석하기 위해서는 분자 수준에서 진단을 수행하는 것이 중요합니다. 유전자 발현의 TA 증가가 결정됩니다. stercobilin에 대한 대변 검사는 중요합니다. 이는 부정적이어야합니다. bilirubin의 교환에 참여하는 유전 효소 결함을 나타내는 중합 효소 연쇄 반응이 필요합니다.

질병의 완전한 실험실 진단을 위해, 샘플은 금식, 페노바비탈, 니코틴산, 리팜피신과 함께 섭취됩니다. 그래서 이틀 동안 환자는 음식을 먹습니다. 총 에너지 값은 400 kcal / 일입니다. 다음 그들은 bilirubin를위한 혈액 검사를 만든다 : 수준이 50-100 %에 의하여 상승하는 경우에, 견본 (+).

Phenobarbital은 간장의 접합 기능을 결정하며 담즙 색소 수치가 phenobarbital (3 mg / kg 5 일) 사용에 비해 떨어지면 양성이다. 니코틴 검사는 용액 (40 mg)에 들어간 후 적혈구의 삼투압 저항으로 담즙 색소 수치가 증가하면 양성입니다.

간 기능 장애를 일으키는 다른 질병을 배제하기 위해 A 형, B 형, C 형, D 형, E 형 간염 표지자가 결정되면 프로트롬빈 시간의 결과가 중요합니다. 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사를 실시한 결과, 빌리루빈 배설 수준이 감소되었습니다. 또한 항생제 (900mg) 투여 후 간접 빌리루빈 수치가 증가하면 리팜피신 검사는 양성으로 판정됩니다.

• 복부의 초음파 (간, 비장, 담석의 존재와 크기를 결정 함);
• 식도 - 위 십이지장 내시경 검사.
• 생검의 조직 학적 진단 및 간경화 또는 만성 간염의 배제를 위해 수행 된 경피 간 생검;
• 간세포 절제술은 정확히 1 밀리미터까지의 간 절편을 보여 주며 진단 적으로 병리를 진단 할 수는 없습니다.
• elastography, fibrosis의 정도를 결정하기 위해 실시했다.

정확한 진단을하기 전에 의사는 만성 질환 (위염, 담석 질환, 췌장염, 간장)의 악화를 치료합니다. 질환의 증상이 사라지지 않으면 유전자 결함을 결정하는 데 도움이되는 중합 효소 연쇄 반응입니다. 그런 다음 구체적인 치료가 처방됩니다.

차동 진단

진단을 내릴 때 임상상에서 Gilbert 증후군과 유사한 질병이나 간 손상의 일반적인 증상을 나타내는 질병을 배제하는 것이 중요합니다.

차동 진단에는 다음이 포함됩니다.

• , B, C, D, E;
• 기계적 또는 용혈성 황달;
• 로터 증후군, Crigler-Nayar 및 Dabin-Johnson;
• 섬유 아세포 또는 간세포 암;
• 지방성 간염;
• 담석 질환;
• 담관염.

적절하게 수집 된 병력은 짧은 시간 내에 진단을 내리고 효과적인 치료를 처방하는 데 도움이됩니다. 차별적 진단은 부분적으로 만 유사한 증상을 나타내는 질병을 배제하는 데 도움이됩니다.

처방 된 치료법

Gilbert 증후군은 유전 질환이므로 임상 증상을 줄이고 간 기능을 저하시키는 치료를 목표로합니다. 정권 준수를 지정하십시오 : 항생제, 항 경련제, 스테로이드, 단백 동화 스테로이드를 복용하여 체육관에서 과부하를 제거해야합니다. 치료 중에뿐만 아니라 일반적으로 약을 사용하는 것은 알코올성 음료와 흡연을 거부하는 것이 중요합니다.

길버트 증후군의 치료는식이 요법으로 시작되며, 환자는 테이블 번호 5로 처방됩니다. 신선한 빵, 빵, 라드, 시금치, 지방 육류 및 생선을 먹는 것은 금지되어 있습니다. 겨자, 후추, 초콜릿 및 아이스크림을 먹거나 커피를 마시지 마십시오. 흰 빵, 코티지 치즈 제품, 수프, 희박한 고기 및 생선, 과일, 채소, 설탕에 절인 과일 및 차를 먹을 수 있습니다.

약물 치료는 다음을 포함합니다 :

• 바르비 투르 레이트;
• 도롱뇽;
• 간 보호기;
• 장 흡수제;
• 구토, 메스꺼움 반대;
• 소화 효소.

후기 치료 결과

길버트 증후군은 간염을 유발하는 비 공격적 질환입니다. 그러나 다이어트를 따르지 않으면 불법 마약을 복용하고 운동을 많이하며 술을 마시고 담배를 피우면 합병증이 발생합니다. 이들은 만성 간염과 담석 질환 (담즙의 정체 때문에 담즙 관을 막거나 담낭 벽의 염증을 일으키는 형태를 형성 함)을 포함합니다.

예방 조치

길버트 병의 발병을 예방하기 위해서는 건강한 생활 방식을 이끌어 내고 효소의 유전 적 결함을 유발시키지 않아야합니다.

질병을 예방하는 방법은 다음과 같습니다.

• 간에 독성이있을 수있는 최소량의 약물 사용;
• 합리적인 영양 (과일, 채소, 곡류, 희박한 고기와 생선의 우세, 튀김의 거부, 통조림);
• 신체 건강을 유지하는 것은 격렬한 운동이 아닙니다.
• 스포츠에서 높은 결과를 얻기 위해 단백 동화 스테로이드 복용, 알코올 음료 거부 및 흡연
• 정기적 인 의사 방문 및 위염 치료, 간염, 담석 질환, 췌장염 (있는 경우).

길버트 병이 결혼 한 부부 나 친척에게서 진단받은 경우 임신을 계획하기 전에 유전 상담을 받아야이 질환없이 건강하게 태어납니다.

예측

다행히도 질병의 예후는 좋지만 담즙 색소 수치가 높으면 평생 동안 지속될 것입니다. 페노바르비탈을 사용하여 치료가 올바르게 수행되면 빌리루빈 수치가 정상적으로 유지됩니다. 식이 요법을 어긋나게하면 황달과 소화 불량 증상이 나타날 수 있습니다. 재발을 피하기 위해서는 건강한 생활 방식을 고수하고 위장관 장애를 일으키지 않는 것이 중요합니다. 이 경우 예후는 긍정적입니다.

사람이나 친척이 피부 나 눈의 노란 색을 알아 차리는 상태 (종종 이것은 여러 음식을 사용한 잔치 이후에 발생합니다)보다 철저한 연구로 길버트 증후군이 될 수 있습니다.

어떤 전문의의 의사도 악화 기간에 "간 기능 검사"라고 불리는 분석을 받아야하거나 검사를 받아야하는 경우 병리학의 존재를 의심 할 수 있습니다. 이 질병, 그 징후와 위험을 면밀히 살펴 봅시다.

용어의 정의

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 때때로 양막 강직 및 피부의 일 상성 착색이 동반되는 양성 과정의 만성 간장 질환이며 때로는 혈액 빌리루빈 농도의 상승과 관련된 다른 증상도 있습니다. 질병은 파도를 타고 흐릅니다. 병리학 적 증상이없는 기간은 악화로 바뀌며 주로 음식이나 술을 마신 후에 나타납니다. 음식의 "부적합한"간 효소를 지속적으로 사용하면 만성적 인 병이 발생할 수 있습니다.

이 병리학은 부모로부터 전달 된 유전자 결함과 관련이 있습니다. 간장의 염증으로 인해 간장이 심하게 파괴되는 일은 없지만 간장의 염증에 의해 복잡해질 수 있습니다 (참조).

일부 의사들은 길버트 증후군이 병이 아니라 유기체의 유전 적 특성이라고 생각합니다. 이것은 올바르지 않습니다 : 효소, 합성의 위반이 병리학의 근간을 이루며 다양한 독성 물질의 중화에 관여합니다. 즉, 일부 기관 기능이 손상되면 그 상태를 안전하게 질병이라고 부를 수 있습니다.

생화학 참조

Bilirubin은 인간의 피부와 태양 단백질의 색소를 색소로 만드는 물질로 헤모글로빈으로 형성됩니다. 120 일 동안 살아 간 후, 적혈구 인 적혈구는 비장, 헴, 철 함유 비 단백질 화합물 및 단백질 인 글로빈에서 해체됩니다. 후자는 구성 요소로 분해되어 혈액에 흡수됩니다. Heme은 또한 지방 용해성 간접 빌리루빈을 형성합니다.

독성 물질 (주로 뇌에 사용됨)이므로 시체는 곧 중화를 시도합니다. 이를 위해, 그것은 주요 혈액 단백질 - 알부민과 관련이 있으며, 이는 빌리루빈 (간접적 인 분획물)을 간으로 전달합니다. 그 중 일부는 효소 인 UDP-glucuronyltransferase를 기다리고 있습니다. UDP-glucuronyltransferase는 글루 쿠로 네이트를 첨가하여 수용성과 독성을 낮 춥니 다. 그런 빌리루빈 (그것은 이미 직접적으로 묶여있다)은 장 내용물과 소변에 배설됩니다.

길버트 증후군은 병적 인 침범입니다 :

• 간세포 (간세포)에 대한 간접 빌리루빈의 침투;
• UDP-glucuronyltransferase가 작용하는 곳으로 운반;
• 글루 쿠로 네이트에 결합.

이것은 Gilbert 증후군에서 혈액 내 지용성 및 간접 빌리루빈 수치가 증가한다는 것을 의미합니다. 그것은 많은 세포에 쉽게 침투합니다 (모든 세포의 세포막은 이중 지질 층으로 나타납니다). 그곳에서 그는 미토콘드리아를 찾아 내고 (그들의 껍질은 대부분 지질로 이루어져 있습니다) 일시적으로 세포의 가장 중요한 과정 인 조직 호흡, 산화 적 인산화, 단백질 합성 등을 방해합니다.

간접 빌리루빈은 60 μmol / l (1.70 - 8.51 μmol / l)의 속도로 증가하지만 말초 조직의 mitochondria가 영향을받습니다. 레벨이 높으면 지용성 물질은 뇌에 침투하여 여러 가지 중요한 과정의 수행을 담당하는 구조체에 침투 할 수있는 기회를 얻습니다. 빌리루빈으로 호흡과 심장 기능의 가장 생명을 위협하는 치료. 후자는 길버트 증후군 (여기에 빌리루빈은 높은 수치로 올라가지 않는 경우가 거의 없음)에 내재하지 않지만 의약, 바이러스 또는 알코올 병변과 병용하면 그러한 그림이 가능합니다.

증후군이 아주 최근에 나타 났을 때 간에는 변화가 없습니다. 그러나 인간에서 오랫동안 관찰되면 황금빛 갈색 색소가 세포에 축적되기 시작합니다. 그들 자신은 단백질 영양 장애를 겪고 있으며, 세포 외 기질은 흉터를 만들기 시작합니다.

통계

길버트 증후군은 전 세계 인구에서 흔히 나타나는 병리학입니다. 이것은 아시아 인 30 명당 2 ~ 10 %의 유럽인에서 발생하지만 아프리카 인은 가장 많이 병이 나기 때문에이 병은 매 3 분마다 등록됩니다.

그것은 신체가 성 호르몬의 급상승에 의해 표시되면, 12 - 30 년에 질병을 나타냅니다. 남성은 5 ~ 7 회 더 자주 아플 때가 있습니다. 이것은 안드로겐이 빌리루빈 대사에 미치는 영향 때문입니다.

이유

이 증후군은 간 효소 중 하나 인 uridine diphosphate glucuronyltransferase (또는 bilirubin-UGT1A1)의 형성을 담당하는 위치에서 양쪽 부모로부터 두 번째 염색체 결함이있는 사람에서 발생합니다. 이로 인해이 효소의 함량이 80 %까지 감소합니다. 그 이유는 간접 빌리루빈이 뇌에 더 독성을 띠어 결합 된 분획으로 전환되는 작업이 훨씬 더 나쁜 이유입니다.

유전 적 결함은 여러 가지 방식으로 나타낼 수 있습니다 : 빌리루빈 -UGT1A1의 위치에서 두 개의 초과 핵산 삽입이 관찰되지만 여러 번 발생할 수 있습니다. 질병 진행 과정의 중증도, 악화 기간 및 복식 기간은 이것에 달려 있습니다.

명시된 염색체 결함은 종종 성 호르몬의 영향으로 빌리루빈의 신진 대사가 변할 때 청소년기에서만 나타납니다. 안드로겐의이 과정에 대한 적극적인 영향으로 길버트 증후군은 남성 인구에서 더 자주 기록됩니다.

결함 유전자의 이전은 어떻게 되는가?

전달 메커니즘은 상 염색체 열성이라고 불립니다. 이것은 다음을 의미합니다.

• 염색체 X 및 Y와 관련이 없습니다. 즉, 어느 한 성별의 사람에게서 비정상적인 유전자가 나타날 수 있습니다.
• 각 사람마다 한 쌍의 각 염색체가 있습니다. 두 번째 염색체 결함이 있다면 길버트 증후군이 나타날 것입니다. 건강한 유전자가 동일한 유전자좌의 쌍을 이루는 염색체에있을 때, 병리학은 기회가 없지만 그러한 유전자 이상을 가진 사람은 운반자가되어 그의 자녀에게 전달할 수 있습니다.

열성 게놈과 관련된 대부분의 질병의 발현 가능성은 그다지 중요하지 않습니다. 두 번째 염색체에 우세한 대립 유전자가 존재하면 그 사람은 결함의 운반체가 될 것이기 때문입니다. 이것은 길버트 증후군에는 적용되지 않습니다. 인구의 45 %가 결함이있는 유전자를 가지고 있기 때문에 양 부모로부터 전달할 가능성이 상당히 높습니다.

방아쇠 요인

일반적으로 Gilbert 증후군은 UDP-glucuronyltransferase의 20-30 %가 정상적인 조건에서 신체의 필요를 제공하기 때문에 "빈 자리"에서 발생하지 않습니다. 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

• 알코올 남용;
• 근육 강화제 복용.
• 발음 된 운동;
• 파라세타몰, 아스피린, 리팜피신 또는 스트렙토 마이신 항생제가 함유 된 약물 복용;
• 금식;
• 과로와 스트레스;
• 작업;
• Prednisolone, Dexamethasone, Diprospan 또는 글루코 코르티코이드 호르몬 계 약물;
• 많은 양의 음식, 특히 지방을 소비합니다.

이러한 동일한 요소가 질병의 진행을 악화시킵니다.

증후군의 종류

이 질환은 두 가지 기준에 따라 분류됩니다.

• 적혈구의 추가 파괴의 존재 (용혈). 병이 용혈과 함께 발생하면 간접 빌리루빈은 효소 UDP-glucuronyltransferase의 결함 형태로 블록과 충돌하기 전에 초기에 상승합니다.
• 바이러스 성 간염과의 관계 (봇킨 병, B 형 간염, C 형). 두 번째 결함이있는 두 번째 염색체를 가진 사람이 바이러스 성 기원의 급성 간염에 걸린 경우, 병력은 13 세 이전에 일찍 나타납니다. 그렇지 않으면 12 - 30 년 후에 그 자체가 나타납니다.

증상 Symptomatology

Gilbert 증후군의 악화의 필수 증상은 다음과 같습니다 :

• 주기적으로 나타나거나 눈의 하얗게됩니다 (공막은 이미 작은쪽으로 노란색으로 변합니다). 전신의 피부 또는 별도의 부위 (nasolabial triangle, palms, axillary fossae 또는 feet)가 노란색으로 변할 수 있습니다.
• 피로;
• 수면 품질 감소;
• 식욕 감퇴;
• Xanthelasma - 눈꺼풀의 노란색 패.

또한 관찰 할 수 있습니다 :

• 발한;
• 오른쪽 hypochondrium의 무거움;
• 메스꺼움;
• 헛배;
• 두통;
• 근육 통증;
• 설사 또는 반대로, 변비;
• 약점;
• 무관심, 반대로 과민 반응;
• 현기증;
• 떨리는 팔다리.

복지 기간 동안 어떤 징후도 완전히 없어졌으며, 3 분의 1에서는 악화 기간에도 관찰되지 않습니다.

진단

의사는 Gilbert 증후군이 병의 시작과 함께 시작될뿐만 아니라 간접 분비로 인한 정맥혈의 총 빌리루빈 수치를 최대 85 μmol / l까지 증가시킴으로써 제안 할 수 있습니다. 동시에 간 조직 손상 (AlAT 및 AsAT)을 나타내는 효소는 정상 범위 내에 있습니다. 기타 : 알부민 치, coagulogram 지시계, alkaline phosphatase 및 gamma-glutamyltransferase - 정상 범위 내 :

헤모글로빈은 적혈구와 헤모글로빈 수치가 감소하지 않아야하며, 형태는 "미세 세포 사멸", "anisocytosis"또는 "microspherocytosis"(길버트 증후군이 아니라 용혈성 빈혈을 나타냄)를 포함해서는 안됩니다. Coombs 반응에서 검출 된 항 적혈구 항체도 발생하지 않아야합니다.

우레아, 아밀라아제 및 크레아티닌의 관점에서 볼 수있는 다른 장기는 (예를 들어 심한 B 형 간염에서와 같이) 고통을받지 않습니다. 변화 및 전해질 균형 없음. 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 : 빌리루빈 방출이 1/5로 감소합니다. 혈액으로부터의 PCR에 의한 간염 바이러스 (DNA와 RNA)의 게놈은 부정적인 결과입니다.

스텔 코빌린 배설물의 결과는 부정적입니다. 소변에서 담즙 색소가 검출되지 않습니다.

간접적으로, 증후군은 다음과 같은 기능 검사로 확인할 수 있습니다 :

• 페노바르빌 테스트 :이 이름으로 수면제를 복용하면 간접 빌리루빈 농도가 감소합니다.
• 금식 테스트 : 사람이 하루에 400 kcal을 먹는다면, 빌리루빈은 50-100 % 증가합니다.
• 니코틴산 (약물은 적혈구 막의 내성을 감소시킨다)에 의한 시험 :이 약물을 정맥 내 투여하는 경우, 비공 액 분획의 빌리루빈 농도가 증가 할 것이다.

진단은 길버트 증후군의 분석에 의해 확인됩니다. 정맥혈이나 협측 긁기에서 얻은 인간 DNA 연구라고합니다. 질병이 기록 될 때 : UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 또는 UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. 약어 "TA"(이것이 2 개의 핵산 - 티민과 아데닌을 의미 함) 이후에, 그림 6은 두 번 모두입니다 - 길버트 증후군을 제외하고 다른 유전성 황달 및 용혈성 빈혈의 방향으로 진단 검색을합니다.

진단이 확립 된 후 많은 도구 연구가 수행되어야합니다.

• 간, 담즙 기관의 초음파 : 작업 간 표면의 크기, 상태, 담낭염, 담관 내 및 간외 담관의 염증, 담관의 돌 결정;
• 간 조직의 방사성 동위 원소 연구 : 길버트 증후군은 배설 및 흡수 기능을 침해하는 특징이 있습니다.
• 간 생검 : 간세포에서 염증, 간경화 또는 지질 침착의 흔적은 없지만 UDP- 글루 쿠로 닐 전이 효소의 활성 감소가 결정될 수 있습니다.

치료

치료의 필요성에 대한 질문은 환자의 상태, 완화의 빈도 및 빌리루빈 수치에 따라 의사가 결정합니다.

최대 60 μmol / l

길버트 증후군의 치료는 비공유 빌리루빈 분획이 60 μmol / l 미만인 경우 졸음, 행동 변화, 잇몸 출혈, 메스꺼움 또는 구토와 같은 증상이 없지만 약간 황변이 나타나고 약물 치료는 처방되지 않습니다. 적용 만 가능 :

• 광선 요법 : 물에 녹지 않는 간접 빌리루빈이 수용성 루미 빈 (lumirubin)으로 통과하여 혈액으로 자란 것을 돕는 푸른 빛으로 피부를 밝혀줍니다.
• 다이어트 요법은 지방을 유발하는 제품을 제외하고는 물론 지방 및 튀김 음식을 제외하고;
• 흡착제 : 활성탄 또는 다른 흡착제 수용.

80 μmol / L 이상인 경우 치료

간접 빌리루빈이 80 μmol / l 이상이면 Phenobarbital은 2 ~ 3 주 동안 하루 50 ~ 200 mg으로 처방됩니다 (졸음을 유발하므로 치료 중에 운전 및 출근이 금지됩니다). 적은 양의 효과가있는 페 노바 비탈 제제를 사용할 수 있습니다 : Valocordin, Barboval 및 Corvalol.

고 빌리루빈 혈증이 80 μmol / l 이상인 증후군이있는식이 요법은 이미 더 엄격합니다. 허용됨 :

• 살코기와 고기;
• 저지방 산 음료 및 코티지 치즈;
• 말린 빵;
• galetny 쿠키;
• 비 산성 쥬스;
• morsy;
• 달콤한 차;
• 신선한 야채와 과일, 구운, 삶은.

지방 함유량, 매운맛, 통조림 및 훈제 제품, 제빵 및 초콜릿을 섭취하는 것은 금지되어 있습니다. 술, 코코아 및 마실 수 없습니다.

입원 치료

빌리루빈 수치가 높거나 수면이 나 빠지면 악몽, 메스꺼움, 식욕 감퇴, 입원이 필요합니다. 병원에서는 빌리루빈 혈증을 줄이는데 도움이 될 것입니다.

• 폴리이온 용액의 정맥 내 투여
• 강력한 목적지
• 흡착제의 정확한 사용을 모니터한다.
• 간 손상으로 인한 독성 물질의 차단 작용, 락툴 로스 제제 : Normase 또는 다른 것들도 배정 될 것입니다.
• 중요한 것은 알부민을 정맥 주사하거나 수혈을 할 수 있다는 것이다.

이 경우 다이어트는 매우 유기적입니다. 동물성 단백질 (고기, 가래, 계란, 코티지 치즈 또는 생선), 신선한 채소, 과일 및 열매는 지방이 제거되며 지방은 배제됩니다. zazharki, 구운 사과, 비스킷, 바나나 및 저지방 유제품이없는 시리얼, 수프 만 사용할 수 있습니다.

면제 기간

악화없는 기간에는 담즙과 담석의 침체로부터 담즙 덕트를 보호해야합니다. 이렇게하려면, 콜레곤 허브, 마약 Gepabene, Ursofalk, Urokholum을 가져 가라. "맹목적인 울림"은 2 주에 한 번 수행되며, 자일리톨, 소르비톨 또는 칼스 배드 소금은 공복시로 찍은 다음 오른쪽에 누워 30 분 동안 담낭 부위를 따뜻하게합니다.

완화 기간에는 엄격한식이 요법을 준수 할 필요가 없으며, 단지 각기 다른 증상을 보이는 제품을 제외해야합니다. 또한, 균형 잡힌 식단을 사용하여 빌리루빈을 정상 수치로 유지하고자하는 욕구는 기분이 안 좋을 수 있습니다.이 안료는 감소하지만 간 기능 개선으로 인한 것이 아니라 적혈구의 감소로 인해 빈혈이 완전히 다른 합병증을 유발합니다.

예측

Gilbert 증후군은 혈액 내 간접 빌리루빈이 지속적으로 증가하더라도 사망률을 증가시키지 않으면 서 유리하게 진행됩니다. 수년 동안간에 내외부의 담관의 염증이 진행되고 담석 질환이 생기는데, 이는 수술 능력에 불리한 영향을 미치지 만 장애를 나타내는 것은 아닙니다.

한 부부가 길버트 증후군이있는 아이가 있다면 다음 개념을 계획하기 전에 의학 유전학 자와상의해야합니다. 부모 중 한 명이 분명히이 병리를 앓고 있다면 똑같이해야합니다.

육군

길버트 증후군 및 군대와 관련하여 법률에 따라 사람은 복무 할 자격이 있지만 신체적으로 열심히 일하거나 굶거나, 간장에 독성을 나타내는 음식 (예 : 본부)을 수혜받을 필요가없는 상황에서 규정해야합니다. 환자가 전문적인 군 경력에 헌신하기를 원한다면 그는 그렇게 할 수 없습니다.

예방

Gilbert 증후군 인 유전병의 출현을 막는 것은 불가능합니다. 다음과 같은 경우에만 질병의 출현을 지연 시키거나 악화 기간을 더 드뭅니다.

• 식단에 더 많은 식물성 식품을 포함한 건강 식품을 섭취하십시오.
• 바이러스 성 질병에 덜 병이 들도록 성질을 가라.
• 중독을 일으키지 않도록 음식의 질을 관찰하십시오 (구토시 증후군이 악화됨)
• 무거운 육체적 인 노력을 적용하지 말라;
• 햇볕에 덜;
• 바이러스 성 간염 (주사약, 무방비 성 성교, 피어싱 / 문신 등)을 유발할 수있는 요인을 제거하십시오.

따라서 길버트 증후군은 대부분의 경우 생명을 위협하지는 않지만 질병이지만 특정 생활 습관 제한이 필요합니다. 합병증으로 인해 곧 고생하지 않으려면 악화 요인을 찾아 내고 피하십시오. 또한 귀하의 간호사 또는 일반 의사와 상담하여 영양 규칙, 음주법, 약물 치료 또는 민간 치료에 관한 모든 질문에 대해 토론하십시오.

길버트 증후군은 신진 대사에 관여하는 유전자 결함과 관련된 유전병입니다. 결과적으로 혈액 내 물질의 양이 증가하고 환자의주기적인 황달이 발생합니다. 즉 피부와 점막이 황색을 띠게됩니다. 동시에 다른 모든 혈액 변수와 간 기능 검사는 절대적으로 정상입니다.

길버트 증후군 - 간단한 단어로 무엇입니까?

이 질환의 주요 원인은 빌리루빈 교환을 가능하게하는 간 효소 인 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 (glucuronyl transferase)를 일으키는 유전자의 결함이다. 몸에있는이 효소가 부족하면 물질을 완전히 제거 할 수 없으며 대부분이 혈액에 들어갑니다. 빌리루빈 농도가 증가함에 따라 황달이 시작됩니다. 즉, 간단히 말하자면 : 길버트 병은 간에서 독성 물질을 충분히 처리하고 제거 할 수 없다는 것입니다.

길버트 증후군 - 증상

이 질환은 종종 남성에서 2-3 회 진단됩니다. 원칙적으로 첫 번째 징후는 3 ~ 13 세 사이에 나타납니다. 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome) : 아이가 부모로부터 "상속"받을 수 있습니다. 또한, 질병은 장기간의 금식, 감염, 신체적, 정서적 스트레스의 배경에서 발생합니다. 때로는 호르몬 섭취 나 카페인, 살리실산 나트륨, 파라세타몰과 같은 물질로 인해 나타납니다.

증후군의 주요 증상 -. 간헐적 일 수 있고 (마시 후 육체적 인 운동이나 외상의 결과로 나타남) 만성적 일 수 있습니다. 일부 환자에서는 길버트 증후군에서 빌리루빈 수치가 약간 올라가고 피부는 옅은 황색을 띠게되지만 다른 피부에서는 심지어 백인의 백상이 밝아집니다. 드물지만 황달이 얼룩 져 보입니다.

Gilbert 병 증상에는 피부와 점막의 황변 현상 외에도 다음이 포함됩니다 :

• 불면증;
• 약점;
• 피로;
• 입안에서의 쓴 맛의 출현.
• 식욕 감퇴;
• 팽창;
• 오른쪽 hypochondrium에서 무거움의 느낌;
• 변의 위반 (환자들은 종종 설사와 변비로 번갈아 가며 불평 함);
• 간 확대 (경우의 25 %에서만 발생하며, 기관의 크기는 약간 변하고 촉진은 고통스럽지 않음).

길버트 증후군 진단

이 질환을 확인하려면 몇 가지 임상 연구를 수행해야합니다. Gibert 증후군에 대한 혈액 검사가 필요합니다. 그 외에 환자는 처방됩니다.

• 소변 분석;
• 혈중 빌리루빈 농도에 대한 연구;
• 빌리루빈 샘플 (니코틴산, 기아 또는 페노바르비탈 포함);
• 스테 콤빌린에 대한 대변 분석;
• 알칼라인 포스파타제, GGTP, AsAT, AlAT에 대한 분석.

길버트 증후군 분석 - 성적 증명서

실험실 연구 결과는 항상 분해하기가 어렵습니다. 특히이 병의 진단 에서처럼 많은 환자가있을 때. Gibert 증후군이 의심되고 빌리루빈의 분석이 8.5 - 20.5 mmol / l의 표준을 초과하면 진단이 확정됩니다. 소변 조성에서 독성 물질의 존재 또한 바람직하지 않은 신호로 간주됩니다. 중요한 것은 - 증후군에서 바이러스 성 간염의 표지가 정의되지 않았습니다.

Gilbert 증후군에 대한 유전 적 분석

질병은 종종 유전적인 것이기 때문에 대부분의 경우 진단 방법에는 DNA 검사가 포함됩니다. 부모가 비정상적인 유전자를 가지고있을 때만 질병이 어린이에게 전염된다고 믿어집니다. 그의 친척 중 한 명이 그것을 가지고 있지 않다면, 아기는 건강하게 태어나지 만, 동시에 그것은 "잘못된"유전자의 운반자가 될 것입니다.

TA 반복의 수를 조사하여 길버트의 동형 접합 증후군을 DNA 진단에서 결정할 수 있습니다. 프로모터 영역에 7 개 또는 그 이상이 있으면 진단이 확정됩니다. 전문가들은 특히 간독성 효과가있는 약물 치료가 예상되는 경우 치료를 시작하기 전에 유전 연구를 수행 할 것을 강력히 권장합니다.

길버트 증후군을 치료하는 방법?

이것이 일반적인 질병이 아니라는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 따라서 길버트 증후군은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 진단에 대해 알게되면 환자는식이 요법을 검토하고 짠 음식의 사용을 최소화하며 스트레스와 걱정으로부터 자신을 보호하고 나쁜 습관을 포기하고 건강한 생활 습관을 기르는 것이 좋습니다. 간단히 말해, 길버트 증후군을 치료하는 방법에 대한 비밀은 없습니다. 그러나 위의 모든 조치는 빌리루빈 수치를 정상 수준으로 끌어 올릴 수 있습니다.

길버트 증후군 치료 준비

어떤 약을 처방해야하는지 전문가에게 알려야합니다. 일반적으로 길버트 증후군 치료제는 다음과 같이 사용됩니다 :

1. 바르비 튜 레이트 (barbiturates) 그룹의 의약품. 이들 약제는 항 간질 효과가 있으며 동시에 빌리루빈 수치가 감소합니다.
2. . 간장을 자극 물질의 부작용으로부터 보호하십시오.
3. 소화 불량 질환이있는 경우 길버트 증후군은 구충제와 소화 효소로 치료됩니다.
4. Enterosorbents는 장에서 빌리루빈의 신속한 제거를 용이하게합니다.

길버트 증후군을위한 다이어트

사실 적절한 영양 섭취가 혈액 내 정상 수준의 빌리루빈을 성공적으로 회복시키는 열쇠입니다. 길버트 병에 대한 규정 식은 엄격해야합니다. 하지만 효과적입니다. 이 진단을 가진 환자는 먹을 수 있습니다 :

• 밀 빵;
• 저지방 코티지 치즈;
• 마른 쇠고기;
• 삶은 닭;
• 야채 국물 스프;
• 부서지기 쉬운 시리얼;
• 과일 (그러나 신맛이 아님);
• compotes;
• 약한 차

그리고 길버트 질환을 가진 제품은 다음과 같이 금지됩니다.

• 신선한 생과자;
• 고추;
• 아이스크림;
• 지방 고기와 생선;
• 시금치;
• 라드;
• 밤색;
• 겨자;
• 알콜;
• 천연 커피.

길버트 증후군 - 민간 요법 치료

대체 치료에만 전적으로 의존 할 수는 없습니다. 그러나 Augustin Gilbert 증후군은 전통적인 치료법이 많은 전문가들조차 환영받는 질환 중 하나입니다. 중요한 것은 의사와 마약 목록을상의하고, 복용량을 명확히 결정하고 정기적으로 모든 필요한 대조 검사를하는 것을 잊지 않는 것입니다.

길버트 증후군 - 식초와 꿀을 이용한 오일 트리트먼트

• 올리브 오일 - 0.5 l;
• 꽃 꿀 - 0.5 kg;
• 사과 식초 - 75 ml.

1. 모든 성분은 하나의 용기에 철저히 혼합하고 잘 닫은 유리 용기에 붓습니다.
2. 시원하고 어두운 곳 (예 : 냉장고의 맨 아래 선반)에 약을 보관해야합니다.
3. 사용하기 전에 액체는 나무 숟가락으로 저어 주어야합니다.
4. 식사 전 20-30 분 동안 하루에 3-5 회 정도 15-20 ml 씩 마셔야합니다.
5. 황달은 3 일째에 강하하기 시작할 것이지만 치료법은 적어도 일주일 동안 마셔야합니다. 코스 사이의 휴식 시간은 적어도 3 주 이상이어야합니다.

딜레버트 증후군의 우엉 치료

1. 최대 양분이 포함 된 5 월에 수집 된 신선한 잎을 사용하는 것이 좋습니다.
2. Pereteret greens (물을 첨가 함).
3. 쥬스는 15ml를 하루에 세 번 10 일 동안 마시는 것이 좋습니다.

길버트의 위험한 증후군은 무엇입니까?

질병으로 사망에 이르지 않으며 삶의 질도 나 빠지지 않습니다. 그러나 동시에 길버트 증후군은 여전히 ​​부정적인 결과를 낳습니다. 수년 동안 황달이있는 일부 환자는 정신 신체 장애를 일으킬 수 있습니다. 사회 적응의 과정을 상당히 복잡하게 만들고 심리 치료사에게가는 것을 강요 할 수있는 것은 무엇입니까?

드물게 Gilbert 증후군에서 색소 또는 방광 도관이 형성됩니다. 이 경우 침전물에 과도한 양의 간접 빌리루빈이 축적되기 때문입니다. 간 변화는 거의 영향을받지 않습니다. 그러나 알코올, 정크 푸드, 약물 치료를 통제하지 않으면 간염이 발생할 수 있습니다.

길버트 증후군 및 임신

모든 미래의 어머니는 즉시 안심해야합니다.이 질병과 임신은 서로를 배제하지 않습니다. 길버트 증후군은 여자 나 태어나지 않은 아이에게 아무런 위협도 없습니다. 흥미로운 상황에서 질병을 발견하는 가장 큰 위험은 전통적으로 환자의 상태를 완화시키는 데 사용되는 약을 복용하지 못하는 것입니다.

길버트 증후군이 유전되지만 임산부는 혈액 내 빌리루빈 양을 줄일 수 있습니다. 이를 위해서는 다음이 필요합니다.

1. 육체적 인 노력을 완전히 제거하십시오.
2. 술 마시라.
3. 가벼운 스트레스조차 피하십시오.
4. 어떤 식 으로든 굶어 죽지 마십시오.
5. 제한된 시간 동안 햇빛을받습니다.

다른 이름 : 유전 적 고 빌리루빈 혈증 (Gilbert 증후군) - 유전 연구, Gilbert 증후군의 DNA 진단, UGT 1A1 유전자 연구.

길버트 증후군은 선천적 병리학 적 증상으로 주 증상은 황달에 의해 임상 적으로 나타나는 빌리루빈의 자유 분획물의 혈액이 주기적으로 증가하는 것입니다. 인구 중이 증후군의 발생 빈도는 약 5 %입니다. 이 증후군이 발생하는 이유는 자유 빌리루빈이 결합 된 효소의 활성 변화 때문입니다. 다시 말해,이 효소의 활성은 UGT 1A1 유전자에 달려있다 : 만약 돌연변이가 존재한다면 (TA의 6 개 이상의 반복적 인 뉴클레오티드 사이트의 존재) 자연에 의해 부여 된 기능을 수행 할 수없는 덜 활성 인 효소가 합성된다.

Gilbert 증후군에 대한 유전 연구의 적응증

1. 길버트 증후군의 의심.
2. 다양한 고 빌리루빈 혈증과 길버트 증후군의 차별 진단.
3. 간독성 약물을 예약해야하는 특정 질병의 치료 전.
4. 낮은 강도의 비 전염성 황달.
5. 유전 된 병력 - 비 전염성 황달 또는 고 빌리루빈 혈증 환자 가족에 존재.
6. "이리노테칸"(대장 암 치료에 사용)이라는 약의 부작용 위험 평가.

학습 자료

정맥혈 또는 협측 (협측) 상피.

연구 준비

특수 훈련이 필요하지 않습니다.

연구 결과의 해석

연구 결과는 영숫자 항목 형식으로 발행됩니다.

1. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - 정상 유전자형, Gilbert 증후군은 확인되지 않았다.
2. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - 이형 접합체 형태의 추가적인 디 뉴클레오타이드 삽입물. 길버트 증후군 발병의 위험은 잠정적이거나 경미합니다.
3. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - 동형 접합체 형태의 추가적인 디 뉴클레오티드 삽입물. 길버트 증후군을 일으킬 위험이 매우 높음. 이 질병은 빌리루빈 수치가 더 높아질수록 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.

길버트 증후군은 어떻게 나타 났습니까?

이 병리의 임상 양상은 상당히 다양합니다 :

1. 희귀 한 공막 황색 에피소드로 무증상.
2. 중추 신경계에 특혜 손상 : 어지러움, 재발하는 두통, 집중력 감소, 기억력 손상, 공황 발작, 우울증.
3. 위장관의 주 병변 : 소화 불량, 메스꺼움, 설사, 팽창, 특정 음식에 대한 편협, 우발적 인 hypochondrium의 통증.

추가 정보

UGT 1A1 유전자에 돌연변이가있는 사람은 길버트 증후군의 소질이 있다는 것을 알지 못해도 노년까지 생존 할 수 있습니다. 증후군의 주요 징후는 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 질병을 유발할 수 있고 나중에 재발의 원인이되는 몇 가지 요인이 있습니다.

1. 영양의 오류 - 지방, 훈제, 매운 음식의 사용.
2. 금식
3. 감정적 인 스트레스, 과로.
4. 스포츠를 포함한 격렬한 신체 활동.
5. 바이러스 성 감염.
6. 다른 질병의 치료를위한 간독성 약물의 수용.

Gilbert 증후군의 분자 유전 진단과 함께 빌리루빈과 그 분획물에 대한 혈액 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 의사는 검사 결과, 해석, 질병의 임상 양상과 관련하여 연구 결과의 해석을 수행해야합니다.

문학 :

1. Sherlock, S. 간 및 담도 질환 : Trans. 영어에서 / Sh. Sherlock, D. Dooley; Ch. Aprosina Z.G., Mukhin N.A. - M.: Geotar medicine, 1999. - 859 pp., Ill.
2. Debinski HS, Lee CS, Dhillon AP, Mackenzie P, Rhode J, Desmond PV. Gilbert 증후군에서 UDP-glucuronosyltransferase 병리학 1996 년 8 월
3. Monaghan G, Ryan M, Seddon R, Hume R, Burchell B. 빌리루빈 UPD- glucuronosyltransferase 유전자의 유전 적 변이.

길버트 증후군은 빌리루빈을 중화시키는 효소가없는 유전의 희귀 한 병리학입니다. 질병은 아니지만 황달 증상이 있습니다.

정의와 원인

길버트 병은 20 세기 초반에 발견되었습니다. 지금 그것은 양성 고 빌리루빈 혈증이라고합니다. 병리학 적 변화는 간에서 효소 결핍이 발생하는 상 염색체 열성 유전자 결함과 관련이있다. 그의 참여로 빌리루빈은 글루 쿠 론산에 결합합니다. 이러한 위반으로 인해 혈액에서 빌리루빈의 특정 부분이 포획되지 않고 그 수준이 증가하고 고 빌리루빈 혈증의 출현을 초래합니다..

육안 검사에서 간은 영향을받지 않습니다. 그러나 황금색의 생체 검사 용 안료 침착 물의 조직학 연구에서 장기의 비만, 간세포의 단백질 결핍, 섬유증이 있습니다. 병리학 발달의 초기 단계에서 질병 자체는 나타나지 않지만 질병이 진행됨에 따라 간은 항상 위반 신호를 보냅니다.

유럽 ​​국가에서 병리학의 발병률은 평균적으로 약 2 ~ 3 % 정도로 낮지 만 아프리카 대륙 주민들 중 1/4이 길버트 증후군을 앓고 있습니다. 대부분의 남성이 가지고 있으며 진단은 젊은 나이에 (최대 30 년) 이루어집니다.이 때문에 유전 병리학에서는 청소년 간헐적 인 황달이라는 이름을 받았습니다. 이 병은 환자의 평균 수명에 영향을 미치지 않습니다.

진단

병리학을 결정하기 위해, 전체 범위의 분석이 수행된다. Gilbert 증후군을 분석 할 때 유전자 결함의 존재를 확인하는 것뿐만 아니라 그 질병이 현재 신체 및 간 상태에 어떻게 영향을 미치는지를 결정하는 것이 중요합니다. 이를 위해 진단에는 일련의 검사가 필요합니다.

결함 유전자 표지

미래 세대에게 병리학의 전이를 가정하려면, 결혼 한 부부의 유전자 분석을 할 필요가있다. 유전학은 건강에 해로운 자손의 출생 가능성을 확립하는 것뿐만 아니라 "결함있는"유전자의 운반자의 존재를 결정하는데 도움을 줄 것입니다. 이를 위해 특별한 분석이 이루어집니다. 두 부모 모두 길버트 증후군 마차가있는 경우 진단 결과는 다음과 같은 결과를 보여줍니다. 50 %의 사례에서 길버트 병을 앓고있는 어린이와 25 %의 어린이가 태어났습니다. 나머지 25 %는 절대적으로 건강한 자녀가 태어났습니다. 부모 중 한 사람이이 병에 걸리고 다른 부모가 완전히 건강하면 그 같은 결혼 생활에서 태어난 모든 아이들은 길버트 증후군의 보균자가됩니다.

일반 혈액 검사

완전한 혈구 수는 대개 변경되지 않습니다. 때로는 헤모글로빈 수준이 증가하고 (최대 160 단위) 일부 환자에서는 망상 적혈구 증식을 진단 할 수 있습니다.

생화학 적 혈액 검사

혈액의 생화학 분석을 통해 고급 신체 활력 징후를 확인할 수 있습니다. 특히 의사는 다음 지표에주의를 기울입니다.