글리코겐은 많은 양의 포도당 잔류 물로 구성된 동물의 예비 탄수화물입니다. 글리코겐 공급으로 혈중 포도당 결핍을 빠르게 채울 수 있습니다. 레벨이 낮아지면 글리코겐이 분열되고 유리 포도당이 혈액에 들어갑니다. 사람에서 포도당은 주로 글리코겐으로 저장됩니다. 세포가 개별 포도당 분자를 저장하는 것은 세포 내부의 삼투압을 상당히 증가시킬 수 있기 때문에 유리하지 않다. 그것의 구조에서, 글리코겐은 전분, 즉 식물에 의해 주로 저장되는 다당류와 닮았다. 전분은 서로 연결된 포도당 잔기로 구성되어 있지만, 글리코겐 분자에 더 많은 가지가 있습니다. 글리코겐에 대한 고품질의 반응 (요오드와의 반응)은 요오드와 전분의 반응과 달리 갈색을 띄게하여 보라색을 얻을 수 있습니다.
글리코겐 생산 조절
글리코겐의 형성과 분해는 여러 호르몬을 조절합니다 :
1) 인슐린
2) 글루카곤
3) 아드레날린
글리코겐 생성은 혈중 포도당 농도가 높아진 후에 발생합니다 : 포도당이 많이 있으면 미래에 저장해야합니다. 세포에 의한 포도당 섭취는 주로 두 개의 호르몬 길항제 즉 인슐린과 글루카곤에 의해 조절됩니다. 두 호르몬 모두 췌장 세포에서 분비됩니다.
참고 : "글루카곤"과 "글리코겐"이라는 단어는 매우 유사하지만 글루카곤은 호르몬이고 글리코겐은 예비 폴리 사카 라이드입니다.
인슐린은 혈액에 포도당이 많은 경우 합성됩니다. 이것은 보통 사람이 음식을 먹은 후에 발생합니다. 특히 음식에 탄수화물이 풍부한 음식 (예 : 밀가루 또는 단 음식을 먹는 경우)이있는 경우에 발생합니다. 음식에 포함 된 모든 탄수화물은 단당으로 분해되며 이미이 형태로 장벽을 통해 혈액으로 흡수됩니다. 따라서, 혈당치가 상승한다.
세포 수용체가 인슐린에 반응하면 세포는 혈액에서 포도당을 흡수하고 다시 그 수준이 감소합니다. 그건 그렇고 당뇨병 - 인슐린 부족 -은 비 유적으로 "풍족한 배고픔"이라고 불립니다. 왜냐하면 탄수화물이 풍부한 음식을 먹은 후 피에 설탕이 많이 나타 났지만 인슐린이 없으면 세포가 그것을 흡수 할 수 없기 때문입니다. 포도당 세포의 일부는 에너지로 사용되며 나머지는 지방으로 전환됩니다. 간세포는 흡수 된 포도당을 이용하여 글리코겐을 합성합니다. 혈액에 포도당이 거의 없다면 역 과정이 일어납니다 : 췌장은 호르몬 글루카곤을 분비하고 간세포는 글리코겐 분해, 포도당을 혈액으로 방출, 또는 젖산과 같은 간단한 분자에서 다시 포도당을 합성하기 시작합니다.
아드레날린은 또한 글리코겐 분해로 이어 지는데, 왜냐하면이 호르몬의 모든 작용은 신체를 동원하여 "타격 또는 달리기"반응을 준비하기 때문입니다. 그리고 이것을 위해서는 포도당 농도가 높아야합니다. 그러면 근육은 에너지로 사용할 수 있습니다.
따라서 음식물을 흡수하면 호르몬 인슐린이 혈액으로 방출되고 글리코겐이 합성되며, 기아로 인해 호르몬 인 글루카곤이 방출되고 글리코겐이 분해됩니다. 스트레스 상황에서 발생하는 아드레날린의 방출은 또한 글리코겐 분해로 이어집니다.
글리코겐은 무엇부터 합성 되나요?
글루코오스 -6- 포스페이트는 글리코겐 또는 글리코겐 생성의 합성을위한 기질로서의 역할을한다. 이것은 6 번째 탄소 원자에 인산 잔기가 붙어 포도당에서 얻어지는 분자입니다. 글루코오스 -6- 인산염을 형성하는 포도당은 혈액에서 간장으로 유입되어 간에서 혈액으로 유입됩니다.
또 다른 옵션이 가능합니다 : 포도당은보다 간단한 전구 물질 (젖산)에서 재 합성 될 수 있습니다. 이 경우 혈액에서 나오는 포도당은 예를 들면 근육에 들어가서 에너지를 방출하면서 젖산으로 갈라지고 축적 된 젖산은 간으로 옮겨지고 간 세포는 포도당에서 포도당을 재 합성합니다. 그런 다음이 포도당은 글루코오스 -6 포스 포로 전환 될 수 있으며 글리코겐을 합성하기 위해이를 기반으로 한 것입니다.
글리코겐 형성 단계
글루코오스로부터 글리코겐 합성 과정에서 일어나는 일은 무엇입니까?
1. 인산 잔기가 첨가 된 포도당은 글루코오스 -6- 인산이됩니다. 이것은 효소 hexokinase 때문입니다. 이 효소는 여러 가지 다른 형태를 가지고 있습니다. 근육의 헥소 키나아제는 간에서 헥소 키나아제와 약간 다릅니다. 간장에 존재하는이 효소의 형태는 포도당과 관련이 있으며, 반응 중에 생성 된 생성물은 반응을 억제하지 않습니다. 이 때문에 간 세포는 많은 양이있을 때에 만 포도당을 흡수 할 수 있으며, 처리 할 시간이 없어도 많은 기질을 포도당 -6- 인산으로 즉시 전환시킬 수 있습니다.
효소 포스 포 글루코 타제는 글루코오스 -6- 포스페이트를 그의 이성체 인 글루코오스 -1- 인산으로 전환시키는 것을 촉매한다.
3. 생성 된 글루코오스 -1- 인산은 UDP- 글루코오스를 형성하는 우리 딘 트리 포스페이트와 결합한다. 이 과정은 UDP-glucose pyrophosphorylase 효소에 의해 촉진된다. 이 반응은 반대 방향으로 진행될 수 없으며, 즉 세포 내에 존재하는 조건에서 돌이킬 수 없다.
효소 글리코겐 합성 효소는 포도당의 잔류 물을 신생 글리코겐 분자로 옮긴다.
5. 글리코겐 발효 효소는 글리코겐 분자에 새로운 "분지"를 만드는 분 지점을 추가합니다. 나중에이 지점의 끝에서 새로운 포도당 잔기가 글리코겐 신타 제를 사용하여 첨가됩니다.
형성 후 글리코겐은 어디에 저장 되나요?
글리코겐은 일생 동안 필요한 예비 폴리 사카 라이드이며 일부 세포의 세포질에있는 작은 알갱이의 형태로 저장됩니다.
글리코겐 저장 기관 :
1. 간. 글리코겐은 간에서 아주 풍부하며, 글리코겐 공급을 사용하여 혈액 내 당의 농도를 조절하는 유일한 기관입니다. 최대 5-6 %의 간장에서 글리코겐이있을 수 있으며, 이는 대략 100-120 그램에 해당합니다.
2. 근육. 근육에서 글리코겐 저장은 백분율 (최대 1 %)이 적지 만 체중 별로는 간에서 저장된 모든 글리코겐을 초과 할 수 있습니다. 근육은 글리코겐이 혈액으로 붕괴 된 후에 형성된 포도당을 방출하지 않으며, 자신의 필요를 위해서만 사용합니다.
3. 신장. 그들은 소량의 글리코겐을 발견했습니다. 신경아 교세포와 백혈구, 즉 백혈구에서도 작은 양이 발견되었습니다.
글리코겐 저장 기간은 얼마나 오래 지속됩니까?
유기체의 필수 활동의 과정에서 글리코겐은 식사 후 거의 언제나 합성됩니다. 몸은 글리코겐을 대량으로 저장할 수 없습니다. 그 주요 기능은 가능한 한 영양소 기증자가 아닌 혈액 내 설탕 량을 조절하기 때문입니다. 글리코겐 저장은 약 12 시간 동안 지속됩니다.
비교를 위해 저장된 지방 :
- 첫째, 그들은 보통 저장된 글리코겐의 질량보다 훨씬 더 큰 질량을 가지고 있으며,
- 둘째, 그들은 한 달 동안 존재할 수 있습니다.
또한 인체는 탄수화물을 지방으로 전환 할 수 있지만 저장 지방은 글리코겐으로 전환 할 수 없으며 직접 에너지로만 사용할 수 있습니다. 그러나 글리코겐을 포도당으로 분해 한 다음 글루코오스 자체를 파괴하고 결과물을 지방의 합성에 사용하여 인체가 충분히 능력을 발휘할 수 있도록하십시오.
글리코겐은 쉽게 활용되는 에너지 예비입니다.
글리코겐의 동원 (글리코겐 분해)
글리코겐 저장은 세포의 기능적 특성에 따라 다르게 사용됩니다.
간 글리코겐은 주로 식사 사이의 혈액 포도당 농도를 줄임으로써 분해됩니다. 12-18 시간의 금식 후 간장의 글리코겐 저장은 완전히 고갈됩니다.
근육에서 글리코겐의 양은 신체 활동 중에 만 감소합니다 (장기간 및 / 또는 강렬한). 글루코겐은 글루코오스에 의한 근세포의 기능을 보장하기 위해 여기에 사용됩니다. 따라서 근육뿐만 아니라 다른 장기는 자신의 필요에 따라 글리코겐을 사용합니다.
글리코겐 또는 글리코겐 분해의 동원 (분해)은 세포에 유리 포도당이 없으므로 혈액 (단식, 근육 작업)에서 활성화됩니다. 혈중 글루코스의 수준은 "의도적으로"간을지지하는데, 간에서는 글루코오스 인산 에스테르를 가수 분해하는 글루코오스 -6- 포스파타제가있다. 간세포에서 형성된 유리 포도당은 혈장 막을 통해 혈액으로 방출됩니다.
세 가지 효소가 글리코겐 분해에 직접 관여합니다 :
1. Phosphorylase glycogen (coenzyme pyridoxal phosphate) - α-1,4- glycosidic bond를 절단하여 glucose-1-phosphate를 형성합니다. 효소는 4 가지 포도당 잔기가 분 지점 (α1,6- 결합)까지 남아있을 때까지 작용합니다.
글리코겐의 동원에서 인산화 효소의 역할
2. α (1,4) -α (1,4) - glucanthransferase는 새로운 α1,4-glycosidic bond의 형성으로 3 개의 glucose 잔기에서 다른 chain으로 fragment를 전달하는 효소이다. 동시에, 하나의 포도당 잔기와 접근 가능한 "개방 된"접근 가능한 α1,6- 글리코 시드 결합이 같은 장소에 남아있게된다.
3. amylo-α1,6-glucosidase ( "detituschy"효소) - 자유로운 (인산화되지 않은) 포도당의 방출로 α1,6- 글리코 시드 결합을 가수 분해합니다. 그 결과, 브랜치가없는 사슬이 형성되고, 다시 포스 포 릴라 제의 기질로서 작용한다.
글리코겐의 분해에서 효소의 역할
글리코겐 합성
글리코겐은 거의 모든 조직에서 합성 될 수 있지만 가장 큰 글리코겐 저장은 간과 골격근에 있습니다.
근육에서 글리코겐의 양은 신체 활동 중에 만 감소합니다 (장기간 및 / 또는 강렬한). 글리코겐의 축적은 특히 탄수화물 함량이 높은 음식을 섭취 할 때 회복기에 나타납니다.
간 글리코겐은 주로 식사 사이에 포도당의 농도를 감소시킴으로써 분해됩니다 (흡착 후 기간). 12-18 시간의 금식 후 간장의 글리코겐 저장은 완전히 고갈됩니다. 글리코겐은 고혈당과 함께 섭취 한 후에 만 간에서 축적됩니다. 이것은 글루코스에 대한 친화도가 낮고 고농도에서만 작용할 수있는 간 키나제 (글루코 키나아제)의 특성 때문입니다.
혈중 정상 포도당 농도에서는 간에서의 포획이 수행되지 않습니다.
다음 효소는 글리코겐을 직접 합성합니다 :
1. 포스 포 글루코 스타 제 - 글루코오스 -6- 인산을 글루코오스 -1- 인산으로 전환시킵니다.
2. 포도당 - 1 - 인산 - uridyltransferase - 핵심 합성 반응을 수행하는 효소. 이 반응의 비가역성은 생성 된이 인산염의 가수 분해에 의해 제공된다.
UDP- 포도당 합성 반응
글리코겐 신타 제 - α1,4- 글리코 시드 결합을 형성하고 글리코겐 사슬을 연장시켜 C 4 말단 글리코겐 잔기에 활성화 된 C 1 UDF- 글루코스를 부착시킨다;
글리코겐 합성 반응 화학
4. amylo-α1,4-α1,6-glycosyltransferase 인 "glycogen-branching"효소는 최소한 6 개의 포도당 잔기가있는 단편을 인접한 사슬로 이동시켜 α1,6- 글리코 시드 결합을 형성합니다.
화학자 안내서 21
화학 및 화학 기술
포도당을 형성하는 글리코겐 분해
인산 분해 동안, 글리코겐은 먼저 다당류 분자의 더 큰 단편으로 분해하지 않고 포도당 인산 에스테르의 형성과 함께 분해된다. [p.251]
포스 포 릴라 아제는 포스 포 릴라 제의 존재 하에서 다당류 (특히 글리코겐)를 저장 형태로부터 대사 활성 형태로 이동시키고, 글리코겐은 다당 분자의 더 큰 단편으로 분해하지 않고 분해하여 글루코스 포스페이트 에테르 (글루코오스 -1- 인산염)를 형성한다. 일반적으로이 반응은 다음과 같이 나타낼 수있다 [p.325]
나중에 우리는이 중요한 질문에 더 자세히 답할 것입니다 (25 장). 신체가 갑자기 중대한 상황에 빠지면 부신 수질이 호르몬 아드레날린을 혈액으로 분비하여 간과 근육의 분자 신호 역할을한다고 말합니다. 이 신호의 영향하에, 간은 그의 글리코겐 포스 포 릴라 제를 작동시키고, 그 결과 혈당치가 상승한다. 근육이 연료를 얻는다. 동일한 신호는 골격근에서 글리코겐의 분해와 락 테이트의 형성을 포함하여 향상시킨다 [p.464]
구강에서식이 성 탄수화물 소화가 시작됩니다. 효소 타액 아밀라아제의 작용하에 전분과 글리코겐은 얕은 분열을 거쳐 저 분자량 다당류 인 덱스트린을 형성합니다. 덱스트린의 더 많은 분해뿐만 아니라 소화되지 않은 전분과 글 리소 겐은 췌장 주스 아밀라아제의 참여로 소장에서 발생합니다. 그 결과 두 가지 포도당 잔기로 구성된 이당류 말 토스가 생성됩니다. 탄수화물의 소화는 형성된 말토오스와 다른 식품 이당류 (자당, 락토오스)를 모노 사카 라이드 (포도당, 과당, 갈락토오스)로 전환시킴으로써 완성됩니다. [c.44]
복잡한 탄수화물은 이미 입 부위에서 변형되기 시작합니다. 타액선 (이하선, 턱밑밑, 혀밑 아래)은 타액선에 의해 생성되는 분비물로서 탄수화물 아밀라아제 (타액의 아밀라아제는 폴리 갈린 (pallalin)이라고 불린다)와 소량의 말타 제를 분해하는 효소를 함유하고 있습니다. 전분 또는 글리코겐에 연속적으로 노출 됨으로써 이들 효소는 이러한 다당류의 분해 (가수 분해)를 포도당 생성으로 가져옵니다. [c.241]
글리코겐 - 포스 포 릴라 제가 글리코겐 작용하에 파괴되기 위해서는 다른 효소가 다당류에도 작용해야합니다. (1 → 6) - 글루코시다 제. 이 효소는 두 가지 반응을 촉매합니다. 이 중 첫 번째 단계에서 그는 언급 된 4 가지 포도당 잔기를 체인에서 절단하여 다른 외부 측쇄의 끝으로 옮깁니다. (1 -> 6) - 글루코시다 아제에 의해 촉매 된 두 번째 반응에서, 4 번째 글루코스 잔기는 (1 → 6> 결합의 분지에서 결합되어) 분지된다. 분 지점에서의 (1 → 6> 결합의 가수 분해는 D- 글루코오스의 하나의 분자의 형성 및 유도체로부터의 [-45]
글리코겐은 뜨거운 물에 용해되어 유광 용액을 형성합니다. 그것은 요오드 색 아밀로펙틴 색에 가까운 적갈색 색의 요오드로 칠해져있다. 글리코겐은 환원성이 없다. 희석 된 광산에 의한 글리코겐의 가수 분해 및 효소와의 분열에 의해 α-O- 포도당이 형성된다. 글리코겐 분자에서 포도당 분자의 잔류 물은 글루코 시드 결합 1,4 및 1,6에 의해 서로 연결되어있다. 따라서, 아밀로오스 - 펙틴과 마찬가지로, 글리코겐 분자는 아밀로펙틴 분자보다 1.6의 글루코 시드 결합 (1.4의 12 개 결합에 대하여 1.6 개의 결합이 존재 함)이 더 많은 분지 구조를 가지며, 따라서 더 분지되고 더 작아진다 (그림 5). [c.74]
탄수화물 대사에서 간 기능은 매우 크고 다각적입니다. 그것은 포도당과 비 탄수화물 물질로부터 글리코겐을 합성 할 수 있습니다. 그러한 물질은 락트산, 글리세린, 글리코 콜, 알라닌, 티로신, 페닐알라닌, 세린, 트레오닌, 시스테인, 발린, 이소 루이 신, 아스파르트 산 및 글루탐산, 아르기닌 및 프롤린의 절단 산물 일 수있다. 이들은 소위 glucogenic 산성입니다. 간은 pyruvic acid를 산화시켜 ATP를 형성 할 수 있는데, 이는 간에서 유산을 글리코겐으로 전환시키는 데 사용됩니다. [c.84]
처음으로 골격근 세포에서 글리코겐의 대사를 연구 할 때 AMP 의존성 인산화 단백질이 검출되었습니다. 글리코겐은 이미 언급했듯이 포도당의 주요 예비 형태이며, 근육 세포에서의 분해는 아드레날린에 의해 조절됩니다 (실제로 아드레날린은 글리코겐의 분해와 골격근에서의 합성 모두를 조절합니다). 예를 들어, 동물이 스트레스 (공포 등)를 받으면 부신 땀샘이 아드레날린을 혈액에 던지기 시작합니다. 그러면 신체의 다양한 조직이 준비 상태가됩니다. 혈액에서 순환하는 아드레날린은 특히 근육 세포에서 글리코겐이 글루코오스 -1- 인산으로 분해되는 것과 동시에 새로운 글리코겐의 합성을 억제합니다. 글루코스 -1- 인산은 글루코오스 -6- 인산염으로 전환되고 ATP의 형성과 함께 해당 작용으로 산화되어 집중적 인 근육 활동에 에너지를 공급합니다. 이 방법으로 아드레날린은 집중적 인 작업을 위해 근육 세포를 준비합니다. [c.372]
인간에서, 글리코겐의 합성 또는 분해 장애와 관련된 수많은 유전 질환이 알려져있다. 첫 번째는 만성 간 확대 사례 였는데 8 세 소녀는 다양한 종류의 신진 대사 장애가있었습니다. 그 소녀는 독감으로 사망했습니다. 부검 결과 간장은 정상보다 3 배나 많은 양이었으며, 글리코겐은 엄청나게 많이 함유되어 있었으며, 체중은 기관의 건조 중량의 40 %에 달했다. 간으로부터 단리 된 글리코겐은 화학적으로 매우 정상적 이었지만, 간 조직 조각을 균질화하고 완충액에서 배양하면이 글리코겐은 그대로 남아 있었으며 젖산과 포도당은 형성되지 않았습니다. 정상 간 조직에서 제조 된 현탁액이 글리코겐에 첨가되면 포도당으로 빠르게 붕괴되었습니다. 이 생화학 적 검사를 바탕으로 연구원은 환자가 글리코겐 분해 과정을 방해했다고 결론을 내렸다. (이 질환은 흔히 Gyrke 병으로 묘사 된 의사 이름 뒤에 나온다.) 처음에는 포도당 -6- 포스 파타 아제가 병이있는 간에서 글루코오스를 형성하지 않았기 때문에 결핍 된 효소라고 추측되었지만, 락 테이트 형성이 없으므로 결함이 글리코겐 포스 포 릴라 제 또는 탈 분기 효소에 영향을 미쳤다 [a 1-6 a) - 글루코시다 제]. 나중에이 연구자들은 (1-6) - 글루코시다 아제에 의해 영향을받는 전형적인 사례로 연구원이 강화되었다. 결과적으로간에있는 글리코겐 분자는 분해되어 포도당을 형성 할 수 있거나 [c.616]
여기에서 간에서 글리코겐이 유리 글루코오스 (글리코겐 동원, 245 페이지)의 형성과 함께 분해되는 것은 주로 인산화 효소에 의해 일어난다는 것을 지적 할 필요가있다. 동시에, 글리코겐은 아밀라아제가 아닌 간장 인산화 효소 (glucose-1-monophosphoric ether) (251 쪽)의 영향으로 분해된다. 이 후자는 간장 포스파타제에 의해 유리 포도당과 인산으로 매우 빠르게 절단됩니다. 따라서, 궁극적으로, 간에 존재하는 포스 포 릴라 제 및 글루코오스 -1- 모노 인산 에테르 포스파타제는 글리코겐 가수 분해의 특징적인 생성물 인 덱스트린 및 말 토스의 중간 생성없이 (아밀라아제 존재하에) 글리코겐을 개별적인 글루코스 입자로 분리시킨다. [p.245]
뇌, 근육, 지방 조직 및 간에서의 대사는 크게 다릅니다. 일반적으로 먹이를 먹는 사람에게는 포도당이 실제로 뇌의 유일한 에너지 원입니다. 금식하면 케톤체 (아세토 아세테이트와 3- 하이드 록시 부티레이트)가 뇌의 주요 에너지 원 역할을합니다. 근육은 포도당, 지방산 및 케톤 (ketone)을 에너지 원으로 사용하고 글리코겐을 자신의 필요에 따라 에너지 보존으로 합성합니다. 지방 조직은 트리 아실 글리세롤의 합성, 저장 및 동원을 전문으로합니다. 간의 여러 대사 과정은 다른 기관의 작업을 지원합니다. 간은 다른 기관의 필요를 충족시키기 위해 글리코겐을 신속하게 동원하여 포도 신 생합성을 수행 할 수 있습니다. 간은 지질 대사의 조절에 중요한 역할을합니다. 에너지 원이 풍부 할 때, 지방산 합성과 에스테르 화가 일어난다. 그런 다음 그들은 간에서 매우 낮은 밀도의 지단백질 (VLDL)의 형태로 지방 조직으로 이동합니다. 그러나, 금식하면 지방산이 간에서 케톤으로 변환됩니다. 모든 장기의 활동의 통합은 호르몬에 의해 수행됩니다. 인슐린은 풍부한 식량 자원을 알려주고 글리코겐 및 트리 아실 글리세롤의 생성뿐만 아니라 단백질 합성을 촉진합니다. 반면에 글루카곤은 혈액 내 포도당 함량이 낮다는 신호를 보내고 간에서 글리코겐과 글루코오스 생성의 파괴와 지방 조직에서 트리 아실 글리세롤의 가수 분해를 자극합니다. 아드레날린과 노르 에피네프린 (Norepinephrine)은 글루카곤과 같은 에너지 원천에 작용합니다. 그 주된 목표는 간이 아니라 근육입니다. [c.296]
인슐린 탄수화물 대사 및 혈당 조절에서 중요한 역할은 호르몬 인슐린을 자극합니다. 다른 호르몬의 작용과는 달리, 혈당의 농도를 낮추어 포도당이 간과 근육의 글리코겐으로 전환되고 조직의 포도당이 적절하게 산화되며 간장의 글리코겐이 포도당으로 파괴되는 것을 방지합니다. 인슐린은 글루코오스 생성의 첫 단계 인 글루코오스 -6- 인산의 형성 또는 글리코겐의 형성과 함께 글루코스 인산화 과정에 작용합니다. 충분한 인슐린 섭취가 없으면 세포 외 포도당의 세포 내 글루코오스 -6- 인산으로의 전환이 지연됩니다. [c.364]
Gibson, 1948 [1099]) (25080). 이 경우, 손상된 효소는 MAVN- 의존적 메토 헤모글로빈 환원 효소이다. 대사 장애와 관련된 인간 질병의 그룹을 체계적으로 연구하려는 첫 시도는 1951 년에 이루어졌습니다. 글리코겐 축적에 관한 연구에서 코리 부부는 Gyrke 질환 (23220)으로 진단 된 병리학 적 증상이 10 건 중 8 건에서 간 글리코겐의 구조가 정상적인 변이임을 보여 주었고 두 경우에는 분명히 손상되었다. 또한 과잉으로 축적 된 간 글리코겐이 환자에게 저혈당 경향이 있기 때문에 직접적으로 설탕으로 전환 될 수 없음이 분명했습니다. 많은 효소가 간에서 포도당을 형성하기 위해 글리코겐 분해에 필요합니다. 그 중 2 가지는 amylo-1,6-glucosidase와 glucose-6-phosphatase가 효소 시스템의 가능한 결함 요소로 연구를 위해 선택되었다. 상이한 pH 값에서의 간균 균질 액에서 글루코오스 -6- 포스페이트로부터의 인산염 방출을 측정 하였다. 결과는 Fig. [c.10]
따라서, 글리코겐 -6- 포스페이트가 글리코겐에 포함될 때 하나의 고 에너지 포스페이트 결합이 소비된다. 글리코겐 분해 중 에너지 출력은 매우 높습니다. 잔류 물의 약 90 %는 포도당 -1 인산염 (glucose-1-phosphate)의 형성과 함께 인산 분해 분해 (phospholytic cleavage)이며, 에너지 비용없이 포도당 -b- 인산염으로 변한다. 잔류 물의 나머지 10 %는 가지에 속하며 가수 분해된다. 하나의 ATP 분자는 이들 포도당 분자 각각을 글루코스 -b- 인산으로 인산화 시키는데 사용된다. 포도당 -b- 인산염의 완전한 산화는 37 개의 [c.122]
글리코겐의 합성과 분해. 글리코겐은 쉽게 동원되는 에너지 저장 형태입니다. 그것은 포도당 잔류 물의 분 지형 중합체이다. 활성화 된 글리코겐 합성 중간체는 글루코스 -1- 인산 및 UTP로부터 형성된 UDP- 글루코스이다. G 라이코 겐 합성 효소는 UDP 글루코스로부터 성장하는 사슬의 말단 하이드 록실 그룹으로의 글루코오스 잔기의 전달을 촉매한다. 글리코겐 분해는 또 다른 방법입니다. Phosphorylase는 오르토 인산에 의한 글리코겐의 분해를 촉진하여 glucose-1-phosphate를 형성합니다. 글리코겐의 합성과 절단은 - [p.285]
모든 살아있는 세포 (생체 물질)에서 탄수화물 대사는 동시에 유기 물질의 분해와 합성의 상호 반응과 관련된 하나의 과정입니다. 동물의 탄수화물 대사의 중심에는 글리코겐 생성 및 글리코겐 분해, 즉 글리코겐의 형성 및 분해 과정이있다. 그들은 주로 간에서 발생합니다. 글리코겐은 탄수화물 및 비 탄수화물 공급원, 예컨대 특정 아미노산, 글리세린, 락트산, 피루브산 및 프로피온산뿐만 아니라 많은 다른 단순 화합물로부터 형성 될 수있다. 글리코겐 분해라는 용어는 글루코스에 대한 글리코겐의 실제 분해를 의미합니다. 그러나 이제이 단어는 시작 기질이 글루코오스가 아닌 글리코겐 인 경우에 락트산의 당분 해성 형성으로 이끄는 과정의 전체 합계를 의미하는 것으로 종종 이해됩니다. 글리콜 분해는 일반적으로 탄수화물이 처음부터 분해되는 것을 의미하는 것으로 이해됩니다. 즉, 포도당이나 글리코겐으로부터 최종 제품에는 차이가 없습니다. [c.376]
알코올 발효 과정에서 하나의 포도당 분자를 분해하는 과정에서 4 개의 ATP 분자가 형성된다 (50 kcal 또는 210 kJ). 이 중 두 가지는 기능적 활동과 합성에 소비됩니다. 일부 저자의 계산에 따르면, 해당 분해 및 글리코겐 분해 동안, 방출 된 자유 에너지의 35-40 / o가 에너지가 풍부한 인 결합에 축적되고 나머지 60-65 %는 열의 형태로 분산된다. 혐기성 조건에서 작용하는 세포, 기관의 효율은 0.4 (호기성 0.5)를 초과하지 않습니다. 이러한 계산은 주로 근육 추출물과 효모 주스에서 얻은 데이터를 기반으로합니다. 살아있는 유기체의 조건 하에서, 근육 세포, 기관 및 조직은 아마도 훨씬 더 많은 에너지를 사용합니다. 생리 학적 관점에서, 글리코겐 분해 및 해당 과정의 과정은 특히 생명 과정이 산소 결핍 조건에서 수행 될 때 매우 중요합니다. 예를 들어, 근육 활동이 활발 해지면, 특히 활동의 첫 단계에서 근육에 산소가 전달되는 것과 그 필요성 사이에는 항상 간격이 있습니다. 이 경우, 초기 에너지 비용은 주로 글리코겐 분해로 보상됩니다. 비슷한 현상이 다양한 병리학 적 상태 (뇌, 심장 등의 저산소 상태)에서 관찰됩니다. 또한, 젖산에 포함 된 잠재적 인 에너지는 궁극적으로 고도로 조직화 된 유기체에 손실되지 않습니다. 생성 된 젖산은 근육에서 혈액으로 빠르게 옮겨져 간으로 옮겨져 다시 간장으로 옮겨져 글리코겐으로 전환됩니다. 젖산의 형성과 탄수화물의 혐기성 분해는 본질적으로 매우 일반적이며, 그것은 근육뿐만 아니라 동물 유기체의 다른 조직에서도 관찰됩니다. [c.334]
처음으로, 골격근 세포의 글리코겐 대사 연구에서 일련의 사건이 분명 해졌다. 글리코겐은 포도당의 주요 예비 형태이며, 합성 및 분해는 특정 호르몬에 의해 엄격히 규제됩니다. 예를 들어, 동물이 두려워하거나 다른 스트레스를 받으면 부신 땀샘이 아드레날린을 혈류로 분비하여 신체의 다양한 조직을 준비 상태로 만듭니다. 순환 아드레날린은 특히 에피 콘 세포에서 글리코겐이 글루코오스 -1- 인산으로 분해되는 것을 유발하고 동시에 새로운 글리코겐의 합성을 중지시킵니다. 글루코스 -1- 인산은 글루코오스 -6- 인산염으로 전환되며,이어서 글루코 시스 반응에서 산화되어 ATP를 형성하며, 이는 mypp의 작용에 필수적이다. 이 방법으로 아드레날린은 집중적 인 작업을 위해 근육 세포를 준비합니다. [c.271]
글루코스 형성에 관한 글리코겐 분열 (Glycogen Splitting)이라는 용어가 언급 된 페이지를 참조하십시오 : [c.158] [c.187] Human Genetics T.3 (1990) - [c.10]
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제약, 의학, 생물학
글리코겐
글리코겐 (이명의 부정확성에도 불구하고 "동물성 전분"으로도 알려짐)은 α- 글루코스의 호모 폴리머 인 다당류이며 동물 세포, 대부분의 균류, 많은 박테리아 및 고생물에 저장됩니다. 인체에서 글리코겐 축적의 주요 장소는 간과 골격근입니다.
간에서 포도당의 농도를 증가시키는 능력과 글리코겐이라고 불리는 전분과 같은 물질의 존재가 Claude Bernard에 의해 1875 년에 발견되었습니다.
화학 구조
글리코겐은 α-glucose homopolymer이며, 그 잔기는 (α1 → 4) -glucoside 결합으로 연결되어있다. 매 8-10 개의 단량체 잔기가 분지 될 때, 측 분지는 다발에 의해 부착된다 (α1 → 6). 따라서, 글리코겐 분자는 전분보다 훨씬 작고 분지하다. 중합도는 아밀로펙틴의 중합도에 가깝다.
글리코겐의 모든 분지는 비 - 주파수 말단을 가지므로 분지의 수가 n과 같으면 분자는 n-1 개 희귀 말단과 하나만 환원 말단을 갖습니다. 글리코겐 가수 분해가 에너지 원으로 사용하기 위해 발생하면 글루코스 잔기는 환원되지 않는 말단에서 하나씩 분리됩니다. 많은 수를 사용하면 프로세스 속도를 크게 높일 수 있습니다.
(α1 → 4) 인대가있는 가지의 가장 안정한 형태는 1 회 전당 6 개의 포도당 잔기가있는 조밀 한 나선 구조입니다 (각 분자의 평면은 이전의 것과 비교하여 60 °로 되돌아갑니다).
그것의 생물학적 기능을 수행하려면 : 포도당의 가장 컴팩트 한 저장을 보장하고 동시에 빠른 동원 가능성, 글리코겐은 여러 매개 변수에 최적화 된 구조를 가져야합니다 : 1) 분지의 수 (수준); 2) 각 계층의 분기 수 3) 각 가지에서 포도당 잔류 물의 양. 일정한 수의 단량체 단위를 갖는 글리코겐 분자의 경우, 각 가지의 평균 길이가 증가함에 따라 포도당이 지점으로 동원 될 수있는 외부 가지의 수가 감소합니다. 가장 바깥 쪽 가지의 밀도는 입체적으로 제한되어 있으므로 글리코겐 분자의 최대 크기는 동일한 수준에서 가지의 수가 증가함에 따라 감소합니다. 상이한 기원의 성숙한 글리코겐 분자는 평균 12 개의 가지를 가지며, 각각은 약 2 개의 가지가 있으며, 각각은 약 13 개의 포도당 잔기를 포함한다. 수학적 분석에 따르면 이러한 구조는 가능한 한 최단 시간 내에 최대 양의 포도당을 동원하기에 최적 인 것으로 나타났습니다.
분포와 의미
글리코겐은 동물, 곰팡이, 일부 박테리아 (특히 시아 노 박테리아)와 APEX에서 포도당 저장의 한 형태입니다. 미생물에서 글리코겐은 세포의 세포질 전반에 걸쳐 20-100 nm 직경의 알갱이 형태로 다소 균일하게 흩어져 있으며 보통 전자 현미경을 통해서만 볼 수 있습니다. 세포에 글리코겐이 많이 포함되어 있으면 요오드 용액으로 칠하면 적갈색이됩니다. 척추 동물에서 글리코겐의 가장 많은 양은 간에서 저장되며, 총 질량 (성인에서는 100-120 g)의 7-10 %, 골격근 (전체 질량의 1-2 %)이 될 수 있습니다. 소량의 글리코겐이 신장에서 발견되며, 특정 신경교 뇌 세포와 백혈구에서는 발견되지 않습니다.
포도당 저장은 자유로운 형태가 아니지만 다당류 형태로 두 가지 이유에 의해 지시된다. 첫째, 예를 들어, 간세포에서 글리코겐의 일부인 포도당의 전체 질량이 자유 상태에 있다면 그 농도는 0.4 mol / l에 달할 것입니다. 그리고 이것은 차례로 cytosol의 삼투압, 세포로의 과도한 물 유입 및 파열로 이어질 것입니다. 둘째로, 포도당 농도가 단지 5 mmol / l 인 혈액으로부터의 간세포의 경우, 그러한 높은 포도당 농도는 세포 환경으로부터의 활성 수송을 실질적으로 불가능하게 할 것이다. 포도당을 글리코겐 형태로 저장하면 세포 내 농도가 0.01 μmol / L로 감소합니다.
인간의 글리코겐 저장은 지방 저장보다 훨씬 적습니다. 후자에는 여러 가지 장점이 있습니다. 첫째, 탄수화물의 양과 같은 양의 에너지를 두 배 이상 얻을 수 있습니다. 두 번째로 소수성 분자이며 탄수화물과 달리 수분을 필요로하지 않으므로 에너지 저장량이 감소합니다. 그러나 글리코겐은 빠른 에너지 원이며, 동물의 몸에는 지방산이 포도당으로 전환되는 대사 경로가 없으며 근육 혐기성 대사에서는 뇌에서 사용할 수 없습니다.
간세포에서는 글리코겐이 큰 세포질 과립으로 저장됩니다. 소위 β 입자라고 불리는 요소는 길코 겐 (gilcogen)의 한 분자이며 직경이 약 21 nm이며 55000 개의 포도당 잔기를 포함하며 2000 개의 불규칙한 끝을 가지고 있습니다. 그러한 입자들 중 20-40 개가 α-rosettes를 형성하며, 이는 잘 먹은 동물의 조직에서 현미경으로 볼 수 있습니다. 그러나 그들은 24 시간 빨리 사라집니다. 글리코겐 과립은 글리코겐 그 자체 이외에 효소를 포함하는 복합체 응집체로서 합성 분자와 조절 분자를 합성하고 분해합니다.
근육 글리코겐은 호기성 및 혐기성 신진 대사에있어 빠른 에너지 원이됩니다. 그것의 보유는 강렬한 신체 활동의 1 시간에서 소모 될 수있다. 정기적 인 훈련을 통해 근육 글리코겐 저장량을 늘릴 수 있으므로 피로감없이 더 오래 일할 수 있습니다. 간에서 글리코겐은식이 섭취가 제한되어있는 경우 다른 기관의 포도당 보호 구역입니다. 이 예비 량은 에너지 기질로서 지방산을 사용할 수없는 뉴런에 특히 중요합니다. 금식 중 글리코겐 간 저장은 12-24 시간 내에 소진됩니다.
글리코겐은 또한 자궁의 분비샘에 포함되어있어 수정 후 생리주기의 배란 후 배설 기간 동안 자신의 구강 내로 분비됩니다. 여기서, 다당류는 이식을위한 배아의 영양 공급원으로 사용됩니다.
글리코겐은 또한 음식으로 몸에 들어가고 가수 분해 효소의 소장에서 분해됩니다.
글리코겐 대사
글리코겐 분해
글리코겐의 분해는 두 가지 주요 방법으로 발생합니다 : 소화 과정에서 소장의 상피 세포에 의해 흡수 될 수있는 포도당으로 가수 분해됩니다. 글리코겐 저장 (glycogenolysis)의 세포 내 분해는 인산 분해에 의해 진행되며,이 생성물은 글루코오스 -1- 인산이며, 이렇게하면 인산 에스테르 형성을 통해 글리코 시드 결합의 에너지를 절약 할 수 있습니다. 따라서, 해당 glycolysis 또는 pentose 인산염 경로로 형성된 포도당을 통합하기 위해, 그것은 ATP를 소비 할 필요가 없습니다. 또한, 포도당 -1- 인산의 형성은 근육에 유리합니다. 왜냐하면이 화합물의 경우 원형질막에 캐리어가 없기 때문에 세포에서 "탈출"할 수 없기 때문입니다.
소화 중 글리코겐 가수 분해
사람의 경우, 타액의 α- 아밀라아제가 작용하는 구강 내에서 글리코겐 분해 (전분과 같은)가 시작됩니다. 이 효소는 분자 내 (α1 → 4) 결합을 가수 분해하여 다당류를 올리고당으로 분해합니다. 위장에서 타액 아밀라아제는 배지의 높은 산성도로 불활 화됩니다. 위액에는 탄수화물 소화 효소가 포함되어 있지 않습니다. 십이지장에서는 글리코겐의 (α1 → 4) 결합이 췌장 알파 아밀라아제에 의해 작용하고 (α1 → 6) 링크에는 특수 철 방출 효소 인 아밀로오스 -1,6- 글리코시다 아제가 작용합니다. 이것은 글리코겐의 말토오스로의 가수 분해를 완료하고, 소장 말타 제 (α-glucosidase)의 정수리 효소의 영향하에 포도당으로 전환되어 흡수된다.
글리코겐 분해
세포 내 근육과 간 글리코겐은 글리코겐 분해 과정에서 분해되어 글리코겐 포스 포 릴라 제, 글리코 젠드 글 로질 유유 효소 및 포스 포 글루코 튜 타제의 세 가지 효소가 참여합니다. 첫 번째는 무기 인산염이 희귀 말단의 마지막 2 개의 글루코오스 잔기 사이의 글리코 시드 (α1 → 4) 연결을 공격하여 마지막 잔기가 글루코오스 -1- 인산염으로 분리되는 반응을 촉매한다. 이 반응에서 보조 인자는 피리 독살 인산염입니다.
글리코겐 포스 포 릴라 제는 (α1 → 6) 링크 (분기점)로부터 4 잔기에 의해 제거 된 위치에 도달 할 때까지 비 희귀 말단으로부터 하나의 단량체를 연속적으로 절단한다. 이것은 이관 능성 (덩어리) bulking 효소가 작용하는 곳입니다. 첫째, 그것은 트랜스퍼 라제 반응을 촉매하는데, 이는 분기에서 3 개의 포도당 잔기 블록을 부착 된 가장 가까운 희귀 말단 (α1 → 4) - 연결로 이동시키는 것으로 구성됩니다. 그 후, 핵분열 성 효소는 (α1 → 6) - 연결의 절단 및 유리 포도당의 방출로 구성된 (α1 → 6) - 글루코시다 제 활성을 나타낸다.
글루코스 -1- 인산염은 포스 포 글루코 튜아 제를 글루코오스 -6- 인산염으로 전환 시키도록 형성되며 골격근에서는 해당 작용이 진행됩니다. 간에서는 포도당 -6 인산도 소포체로 수송 될 수 있으며, 포도당 -6 포스파타제 (근육은이 효소가 박탈 됨)의 작용하에 포도당으로 전환되어 혈액으로 방출됩니다.
글리코겐 생합성
글리코겐 생합성 (glycogenesis)은 신체의 거의 모든 조직에서 발생하지만, 간과 근육에서 가장 두드러집니다. 이 과정은 글루코오스 -6- 포스페이트로 시작하여 글루코스에서 헥소 키나아제 또는 글루코 키나아제 반응으로 형성됩니다. 음식으로 몸에 들어가는 포도당의 일부는 먼저 젖산 발효 과정에서 에너지로 사용되는 적혈구에 흡수됩니다. 간세포에서 생성 된 락 테이트는 글루코 네오 신시기 (glucoseoneogenesis) 동안 글루코오스 -6- 인산으로 전환됩니다.
생합성의 대사 경로와 특정 화합물의 분해는 대개 반응의 적어도 일부에 따라 다릅니다. 글리코겐 대사는이 중요한 원리의 첫 공개 예였습니다. 1957 Louis Leloir는 글리코겐 생성 과정에서 글루코오스 -1- 인산염이 아니라 우린이 인산 글루코스가 사용된다는 사실을 발견했습니다.
글루코스 -6- 포스페이트는 먼저 포스 포 글루코 튜 타제의 영향하에 글루코오스 -1- 포스페이트로 전환된다. 이 반응의 생성물은 효소 인 UDP- 글루코스 포스 포 릴라 제의 기질이되어 반응을 촉매한다 :
글루코오스 1- 인산 + UTP → UDP- 포도당 + FF n
피로 인산염은 무기 파이로 포스파타제에 의해 즉시 절단되기 때문에, 반응 평형은 UDP- 포도당의 형성쪽으로 강하게 이동한다. 후자는 포도당 잔기를 글리코겐 분자의 희귀 말단으로 이동시키는 글리코겐 신타 제를위한 기질이다.
측면 분지의 형성은 길 코질 - (4 → 6) - 트랜스 글리코 실라 제 (분 지형 효소)를 제공한다. 그것은 분지에서 떨어져 나뉘며, 11 개 이상의 단량체 단위가 6 ~ 7 개가 포함되어 있으며 동일한 또는 다른 가지의 더 내부 위치에있는 포도당 잔기의 C6 수산기 그룹으로 전달됩니다. 따라서, 글리코겐의 더 나은 용해성 및 비 희귀 말단으로의 합성 및 절단 효소의 더 많은 수의 접근에 필요한 분지 화가 일어난다.
글리코겐 신타 제는 프라이머 (단량체 단위가 6 개 미만인 기성의 글루코오스 중합체)를 함유하는 경우에만 글리코겐을 합성 할 수 있습니다. 새로운 글리코겐 분자의 형성은 새로운 글리코겐 분지와 효소가 모이는 "씨앗"역할을하는 글리코 게닌 단백질로 인해 가능할 뿐이며, 이는 우리 연구의 시작을 촉매합니다.
글리코겐 생성과 글리코겐 분해는 여러 수준에서 복잡한 조절 시스템을 가지고 있습니다. 이 과정에 관여하는 많은 효소는 알로 스테 릭성이며 세포의 필요에 적응함으로써 활성을 변화시킬 수 있습니다. 글리코겐 저장량은 또한 전체 유기체의 항상성을 유지하기 위해 호르몬 수준에서 조절됩니다.
임상 적 의의
글리코겐 대사의 위반은 당뇨병을 비롯한 많은 인간 질병에서 발생합니다. 간에서 글리코겐의 과도한 침착과 관련된 여러 유전 적 장애가 있으며, 이들은 글리코겐 증으로 불립니다. 그들은 보통 식사 사이에 심한 저혈당 (저혈당)이 동반됩니다. 첫 번째 글리코겐 분해는 1929 년 Edgar von Gorky에 의해 기술되었다. Gerty Corey는 이러한 질병 연구에 큰 공헌을했다. 현재 다양한 단백질의 기능 장애로 인해 발생하는 글리코겐 증의 13 가지 형태로 알려져 있습니다.
글리코겐의 합성과 분해
예를 들어, 소화 중에 소장에서의 흡수로 인해 혈액 내의 포도당 농도가 증가하면 세포 내로의 포도당의 흐름이 증가하고 적어도이 포도당의 일부가 글리코겐을 합성하는 데 사용될 수 있습니다. 글리코겐 형태의 세포에서 탄수화물 보유의 축적은 세포 내 삼투압의 증가를 동반하지 않기 때문에 글루코스의 축적에 비해 특정 이점을 갖는다. 그러나 글루코스가 결핍되면 글리코겐은 포도당이나 인산 에스테르로 쉽게 분해되며 단량체 단위는 에너지 또는 플라스틱 표적이있는 세포에 사용됩니다.
4.1. 글리코겐 합성
세포에 들어가는 포도당은 헥소 키나아제 또는 글루코 키나아제 효소의 참여로 인산화된다.
다음으로, 생성 된 gl-6-f는 효소 포스 포글 루쿰 타제 [FGM]의 참여로 gl-1-f로 이성화된다 :
그런 다음 chl-1-f는 uridine triphosphates와 상호 작용하여 UDP-glucose pyrophosphorylase [또는 glucose-1-phosphaturidyltransferase] 효소의 참여로 UDP- 포도당을 형성한다.
피로 인산염은 효소 pyrophosphatase의 참여와 함께 즉시 두 개의 인산 잔류 물로 분리됩니다. 이 반응은 7 kcal / mol 정도의 에너지 손실을 수반하며, 그 결과 UDP- 포도당의 생성 반응은 되돌릴 수 없게된다. 즉, 공정 방향의 열역학적 제어.
다음 단계에서, 효소 글리코겐 신테 타제 (glycogen synthetase)의 참여로 UDP- 글루코스로부터의 글루코오스 잔기가 합성 된 글리코겐 분자로 전달된다 :
UDP- 포도당 + (C6H10O5) n> (C6H10O5) n + 1 + UDP
/ 글리코겐 / 글리코겐 분자는 하나의 포도당 잔기에 의해 연장된다. 효소 글리코겐 신테 타제는 UDP 글루코오스로부터의 글루코오스 잔기를 단지 -1,4- 글리코 시드 결합을 형성함으로써 구성되는 글리코겐 분자에 부착시킬 수있다. 결과적으로,이 효소 중 하나만의 참여로, 선형 중합체 만이 합성 될 수있다. 글리코겐은 분 지형 고분자이며 분자 내 분지는 다른 효소 인 amylo-1,4 -> 1,6 - glycosyltransferase의 참여로 형성된다. 이 효소는 분지 효소로도 알려져 있으며, 중간에 가까운 다당류의 선형 부분 말단에서 5-7 개의 단량체 조각을 운반하며,이 단편은 1,6- 글리코 시드 결합으로 인해 고분자 사슬과 결합합니다.
다른 데이터에 따르면, 최소 6 개의 글루코오스 잔기로 이루어진 절단 가능한 단편이 제조중인 분지 된 폴리 사카 라이드의 인접한 사슬로 전달된다는 것을 유의해야한다. 어쨌든, 미래에는 글리코겐 합성 효소의 작용으로 두 사슬이 모두 연장되며, 가지 가지 효소의 참여로 새로운 가지가 형성된다.
글리코겐의 합성은 모든 장기와 조직에서 일어나지 만, 간에서 [기관의 전체 질량의 2 ~ 5 %에서] 근육에서 [질량의 1 %까지] 가장 높은 함량이 관찰됩니다. 글리코겐 분자에 1 개의 포도당 잔기를 포함 시키면 2 개의 고 에너지 당량 (1 ATP 및 1 UTP)을 사용하므로 세포의 글리코겐 합성이 세포의 충분한 에너지 공급으로 이루어질 수 있습니다.
4.2. 글리코겐 동원
글루코 겐은 포도당의 예비로서 소화 중 세포에 축적되며 흡수 후 기간 동안 섭취됩니다. 간에서의 글리코겐 분해 또는 그 동원은 단순히 인산화 효소라고 불리는 효소 글리코겐 포스 포 릴라 제 (glycogen phosphorylase)의 참여로 수행됩니다. 이 효소는 중합체의 말단 포도당 잔기의 1,4- 글리코 시드 결합의 인산 분해 분해를 촉매한다 :
(C6H10O5) n + H3PO4> (C6H10O5) n-1 + Gl-1-F 분지의 영역에서 분자를 분열시키기 위해서는 소위 탈 분기 (degranating) 효소와 아밀로 -1,6- 글리코시다 제 그리고 마지막 효소의 작용의 결과로 세포 내에 유리 포도당이 형성되어 세포를 떠나거나 인산화 될 수있다.
세포에서 Gl-1-f는 gl-6-f에서 phosphoglucomutase의 참여로 이성화된다. gl-6- 인산염의 더 운명은 효소의 세포에서 글루코스 -6- 포스파타제의 존재 또는 부재에 의해 결정된다. 효소가 세포에 존재한다면 gl-6- 인산에서 인산 잔기의 가수 분해 절단을 촉매하여 유리 포도당을 형성한다.
Gl-6-f + H2O D> 외부 세포막을 관통하여 혈류에 들어갈 수있는 포도당 + H3PO4. 글루코스 -6- 포스파타제가 세포에 존재하지 않는다면, 글루코오스는 탈 인산화되지 않으며, 글루코오스 잔기는이 특정 세포에 의해서만 이용 될 수있다. 포도당으로의 글리코겐 분할은 추가적인 에너지 유입을 필요로하지 않습니다.
대부분의 인간 장기와 조직에서 glucose-6-phosphatase가 결핍되어 있기 때문에 그 안에 저장된 glycogen은 그들 자신의 필요에 의해서만 사용됩니다. 그러한 조직의 대표적인 대표적인 것은 근육 조직이다. 글루코스 -6- 포스파타제는 간, 신장 및 내장에만 존재하지만, 간에서 효소 (보다 정확하게는 간세포)의 존재가 가장 중요합니다. 이 기관은 혈중 포도당 농도가 떨어지기 시작하면 포도당이 혈중으로 들어갔을 때 포도당을 흡수하고 포도당을 포도당에 공급하는 일종의 완충제의 역할을합니다.
4.3. 글리코겐의 합성 및 분해 조절
글리코 유전자의 합성과 동원의 대사 경로를 비교해 볼 때, 우리는 그것들이 다르다는 것을 알게 될 것이다 :
이 상황은 토론중인 프로세스를 개별적으로 규제 할 수 있습니다. 글리코겐의 합성에 관여하는 글리코겐 합성 효소와 글리코겐의 분해를 촉매하는 포스 포 릴라 제의 두 가지 효소 수준에서 조절이 이루어집니다.
이러한 효소의 활성을 조절하는 주요 메커니즘은 인산화 - 탈 인산화에 의한 공유 결합 변형이다. 인산화 된 또는 포스 포 릴라 아제 "a"는 매우 활성 인 반면, 인산화 된 글리코겐 신테 타제 또는 합성 효소 "b"는 비활성이다. 따라서, 양쪽 효소가 인산화 된 형태로 존재한다면, 글리코겐은 세포 내에서 분해되어 글루코오스를 형성한다. 반면, 탈 인산화 된 상태에서는 포스 포 릴라 제가 불활성 상태 ( "b"형태)이고 글리코겐 신테 타제가 활성 상태 ( "a"형태)로 존재하며,이 상태에서는 글루코스의 글리코겐이 세포 내에서 합성된다.
간 글리코겐은 전체 유기체를위한 포도당 예비 품의 역할을하기 때문에, 합성 또는 분해는 혈액 내 포도당 농도를 일정하게 유지하는 것을 목표로해야하는 수퍼 세포 조절 메커니즘에 의해 제어되어야한다. 이러한 기작은 혈중 포도당 농도가 증가 된 간세포에서 글리코 유전자 합성이 이루어 지도록 보장하고 혈당 수준이 떨어지면 글리코겐 분해를 촉진해야합니다.
그러므로 간에서 글리코 유전자의 동원을 자극하는 주요 신호는 혈액 내 포도당 농도 감소입니다. 이에 따라 췌장 알파 세포는 호르몬 인 글루카곤을 혈류로 방출합니다. 혈액에서 순환하는 글루카곤은 간세포의 외부 세포막의 바깥쪽에 위치한 수용체 단백질과 상호 작용합니다. 산 - 몬 수용체 복합체를 형성한다. 호르몬 수용체 복합체의 형성은 특별한 메커니즘을 이용하여 외부 세포막의 내면에 위치한 아데 닐 레이트 사이 클라 제 효소의 활성화를 유도한다. 이 효소는 세포에서 ATP로부터 고리 형 3,5-AMP (cAMP)의 형성을 촉매한다.
차례로, cAMP는 효소 cAMP- 의존성 단백질 키나아제를 세포에서 활성화시킨다. 단백질 키나아제의 불활성 형태는 4 개의 서브 유닛으로 구성되는 올리고머이다 : 2 개는 조절성이고 2 개는 촉매 성이다. 세포에서 cAMP의 농도가 증가함에 따라, 2 개의 cAMP 분자가 단백질 키나아제의 조절 서브 유닛 각각에 첨가되고, 조절 서브 유닛 변화의 형태 및 올리고머가 규제 및 촉매 서브 유닛으로 분해된다. 자유 촉매 서브 유닛은 글리코겐 신테 타제를 인산화시켜 불활성 상태로 전환시켜 글리코겐 합성을 차단하는 등 세포 내 수많은 효소의 인산화를 촉매한다. 동시에, 인산화 효소 키나아제의 인산화가 일어나고, 인산화에 의해 활성화 된이 효소는 차례로 활성 형태로의 전환과 함께 인산화 효소 포스 포 릴라 제를 촉매한다. "a"의 형태로. 인산화 효소가 활성화되면 글리코겐 분해가 활성화되고 간세포가 포도당을 혈액으로 전달하기 시작합니다.
지나가는 동안 카테콜아민으로 간에서 글리코겐 분해를 자극 할 때 주요 매개체는 아드레날린에 결합하는 b - hepatocyte 수용체이다. 동시에 세포에서 Ca 이온의 함량이 증가하여 Ca / calmodulin에 민감한 인산화 효소 키나아제를 자극하고 인산화 효소에 의해 인산화 효소를 활성화시킵니다.
간세포에서의 글리코겐 절단 활성도
혈당 농도의 증가는 글리코겐 합성을 자극하여 혈류에서 과량의 포도당을 결합시키는 측면에서 간세포의 외부 신호입니다.
간에서 글리코겐 합성의 활성화 계획
다음과 같은 메커니즘이 작용합니다 : 혈액 내 포도당 농도가 증가하면 간세포의 함량도 증가합니다. 간세포의 글루코오스 농도를 증가 시키면 인산화 단백질로부터 인산 잔기의 제거를 촉매하는 인산 단백질 인산 분해 효소 (phosphoprotein phosphatase)가 다소 복잡한 방식으로 활성화된다. 활성 포스 포 릴라 제의 탈 인산화는 그것을 불활성 형태로 변형시키고, 불활성 글리코겐 신테 타제의 탈 인산화는 효소를 활성화시킨다. 그 결과, 시스템은 글루코오스로부터 글리코겐 합성을 제공하는 상태로 들어간다.
간세포에서 인산화 효소 활성이 감소하면 췌장 인슐린의 β 세포 호르몬이 분명한 역할을한다. 그것은 혈당 수치가 증가함에 따라 b 세포에 의해 분비됩니다. 간세포 표면의 인슐린 수용체와의 결합은 효소 포스 포 디에스 테라 제 (phosphodiesterase)의 간세포에서 활성화되어 cAMP의 활성을 정상적인 AMP로 전환 시키며, 이는 활성 단백질 키나아제의 형성을 자극 할 능력이 없다. 이러한 방식으로, 간 세포에서의 활성 인산화 효소의 축적이 종결되며, 이는 또한 글리코겐의 분해 억제에 중요하다.
다양한 장기의 세포에서 글리코겐의 합성과 분해를 조절하는 기작이 그들 자신의 특징을 가지고 있다는 것이 당연합니다. 예를 들어, 소량의 작업을 수행하는 근육이나 근육의 근육 세포에는 사실상 포스 포 릴라 제 "a"가 없지만 글리코겐 절단이 일어난다는 것을 지적 할 수 있습니다. 사실은 탈 인산화 된 상태 또는 "b"의 형태 인 근육 인산화 효소는 알로 스테 릭 효소이며 근육 세포에 존재하는 AMP와 무기 인산염에 의해 활성화된다. 이런 방식으로 활성화 된 포스 포 릴라 제 "b"는 글리코겐 동원의 속도를 보장하여 온건 한 육체 노동을 수행하기에 충분합니다.
그러나 집중적 인 작업을 수행 할 때, 특히 부하가 급격히 증가하면 글리코겐 동원 수준이 불충분 해집니다. 이 경우, 조절 작용을하는 supercellular mechanism이 작용합니다. 강렬한 근육 활동에 대한 갑작스런 요구에 부응하여 호르몬 아드레날린이 부신 수질에서 혈액으로 들어갑니다. 아드레날린은 근육 세포의 표면에있는 수용체에 결합함으로써 근육 세포의 반응을 일으키며, 글루카곤에 대한 간세포 반응에 대한 메커니즘과 유사하다. 근육 세포에서 포스 포 릴라 제 "a"가 나타나고 글리코겐 신테 타제가 비활성화되고 형성된 ch-6-f가 산화 "에너지로 사용되어 근육의 수축에 에너지를 공급합니다.
감정적 인 스트레스 조건 하에서 사람들의 혈액에서 관찰되는 아드레날린의 고농도가 간에서 글리코겐의 분해를 촉진시킴으로써 혈액 내 포도당 함량을 증가 시킨다는 점에 유의해야한다. 이는 에너지 자원의 긴급 동원을 목표로하는 방어적인 반응이다.
O B M E N U GL O V O D O V
2.1. 조직에서 탄수화물의 산화 분해
몸에서 모노 사카 라이드의 가장 중요한 기능은 에너지와 플라스틱입니다. 이 두 가지 기능은 세포 내 단당류의 산화 분해 과정에서 실현됩니다. 탄수화물의 산화 동안 4.1 kcal / g (약 17 kJ / g)의 자유 에너지가 방출되고 탄수화물의 산화로 인해 사람들은 총 에너지 소비의 5560 %를 차지합니다. 탄수화물의 산화 과정에서 여러 가지 지질, 필수 아미노산 및 세포에 필요한 다른 화합물을 합성하는 데 사용되는 수많은 중간 붕괴 생성물이 형성됩니다. 또한, 세포 내의 탄수화물의 산화 과정에서 생체 합성 환원 반응, 해독 과정, 지질 과산화 수준 조절 등을 위해 재생 잠재력이 생성됩니다.
세포에서 산화 적 변형을 겪고있는 주요 모노 사카 라이드는 글루코스입니다. 글루코오스입니다. 글루코오스는 대장에서 체내의 환경으로 유입되기 때문에 포도당 생성 과정에서 합성되거나 글리코겐 분해 과정에서 유리 형태 또는 인산 에테르 형태로 형성되기 때문입니다. 다른 모노 사카 라이드의 역할은 덜 중요합니다. 왜냐하면 양적으로 세포에 들어가는 양이 음식 구성에 따라 크게 달라지기 때문입니다.
포도당의 산화를위한 몇 가지 대사 경로가 있으며, 그 주요 경로는 다음과 같습니다.
a) 이산화탄소와 물로의 호기성 소화;
b) 락 테이트로의 혐기성 산화;
c) 오탄당 산화;
g) 글루 쿠 론산의 형성에 의한 산화.
글루코오스 분자의 산화 적 절단의 깊이는
글루 쿠 론산의 형성 동안 발생하는 분자 말단 그룹 중 하나의 카르복실기로의 산화로부터 호기성 분해 동안 글루코오스 분자의 완전한 분해에 이르기까지 다르다.
2.1.1. 호기성 포도당 산화
호기성 유기체의 세포에서, 이산화탄소와 물로의 호기성 분해는 적어도 핵분열 가능한 글루코오스 총량과 관련하여 기본적인 것이다. 호기성 조건 하에서 1 M 포도당 (180 g)을 분해 할 때, 자유 에너지 686 kcal이 방출된다. 호기성 포도당 산화 과정은 3 단계로 나눌 수 있습니다 :
1. 포도당이 피루브산으로 분열되는 것.
2. 피루브산의 아세틸 CoA 로의 산화 탈 카복실 화.
3. Krebs주기 (CTC)에서의 아세틸의 산화, 호흡 효소 연쇄의 작용.
이 단계는 또한 일반적인 계획으로 제시 될 수있다 :
포도당> 2 피루 베이트 D> 2 아세틸 CoA D> 4CO2 + 10H2O
2.1.1.1. 피루브산에 포도당의 절단
현대의 개념에 따르면, 포도당 산화의 첫 번째 단계는 세포질에서 진행되며 최대 12 개의 개별 효소를 포함하는 초분자 단백질 복합 분해 대사 산물에 의해 촉매됩니다.
포도당 산화의 첫 번째 단계는 차례로 2 단계로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 단계의 반응에서 글루코오스 포스 포 릴화, 글루코오스 잔기가 프 룩토 오스 잔기로 이성질체 화되고, 과당 잔기가 추가로 포스 포 릴화되며 마침내 발생합니다. 헥 소오스 잔기를 두개의 포스 포 트리오 시스 잔기로 분리 :
이 반응은 효소 hexokinase에 의해 촉진된다. ATP는 세포에서 광 결합제로 사용됩니다. 반응은 5.0 kcal / mol 정도의 자유 에너지의 손실을 수반하며, 셀 조건 하에서는 비가 역적이다.
phosphohexoisomerase에 의해 촉매 화되는 두 번째 반응은 쉽게 가역적이다.
세 번째 반응은 효소 인 phosphofructokinase에 의해 촉매된다. 이 반응에서, 3.4 kcal / mol의 에너지도 손실되고, 헥소 키나아제 반응과 마찬가지로, 세포 조건 하에서는 돌이킬 수 없다.
이 반응은 효소 알 돌라 제에 의해 촉매되며, 반응은 가역적이다. 반응의 결과로 fructose1,6 bisphosphate는 두 개의 triphosphosphate로 분리된다.
세포 조건 하에서, 포스 포디 히드 록시 아세톤 (FDA)은 5 번째 반응 동안 트리 오스 포스페이트 이소 머라 제 효소의 참여로 3- 포스 포 글리세 알데히드 (PHA)로 쉽게 이성화된다. 그러므로 우리는이 단계의 첫 번째 단계에서 2 ATP가 소비되고, 포도당 분자로부터 2 개의 3-phosphoglyceraldehyde 분자가 형성된다고 가정 할 수 있습니다.
글루코오스의 산화의 제 1 단계의 제 2 단계에서, PHA는 피루 베이트로 전환된다. 글루코오스 분자의 분해가 2 개의 PHA 분자를 형성하기 때문에,이 과정에 대한 더 자세한 설명에서 우리는 이러한 상황을 고려해야 만한다.
고려중인 공정의 다음 반응은 산화 반응이다 :
탈수소 효소 3 포스 포 글리세린 알데히드에 의해 촉매 화되는이 반응 동안, PHA는 1,3- 디포 스파 글리세린 산으로 산화된다. 산화는 탈수 소화에 의해 진행되고, 기질로부터 분리 된 수소 원자는 환원 형 보효소의 형성과 함께 NAD +로 전달된다. 산화 에너지는 첫째로 환원 된 NADH + H + 에너지의 형태로 세포에 축적되고, 둘째, 산화 생성물과 반응에 관여하는 인산 사이의 거대 세공 결합의 형태로, 즉 1,3- 디포 스파 글리세린 산의 매크로 적 결합에서.
일곱 번째 반응에서, 1,3- 디포 스포 글리 세이트로부터의 인산 잔기는 거대 약 결합에 저장된 에너지와 함께 ATP의 형성과 함께 ADP로 전달된다 :
이 가역 반응은 효소 인 phosphoglycerate kinase에 의해 촉진된다.
다음으로 효소 인 phosphoglycerate ruthutase의 참여로 3 포스 포 글리세린 산의 2 포스 포 글리세린 산으로의 가역적 이성질체 화가 일어난다 :
다음, 9 번째 반응에서, 물은 2- 포스 포 글리세린 산으로부터 절단된다 :
물이 쪼개는 동안 분자의 전자 밀도는 피롤산의 에놀 형태의 두 번째 탄소 원자와 인산의 나머지 부분 사이에 거대 결합의 형성으로 재분배된다. 반응은 가역적이며 효소 enolase에 의해 촉매된다.
다음 반응에서 인산 잔기와 함께 FEP의 거대 세포 결합에 축적 된 에너지는 ATP의 형성과 함께 ADP로 전달된다. 반응은 pyruvate kinase에 의해 촉매된다.
이 반응은 7.5 kcal / mol의 에너지 손실을 수반하며 세포 조건 하에서는 사실상 비가 역적이다.
호기성 포도당 산화의 첫 단계의 총 방정식 :
포도당 + 2 ADP + 2 H3PO4 + 2 NAD + 2 2 피루 베이트 + 2 ATP + 2 NADH + H + + 2 H2O
이 단계에서 140 kcal / mol의 에너지가 방출되고 그 주요 부분 (약 120 kcal / mol)은 2 ATP 에너지 및 2 NAD + ADSCH 에너지 감소로 세포에 축적되며, 그로부터 1 단계에서 포도당 분자가 2 개의 분자 피루브산이 있고, 소화 된 포도당의 각 분자에 대한 세포는 2 분자의 ATP와 2 분자의 감소 된 NADH + H +를 받는다.
호기성 글루코오스 절단의 첫 번째 단계의 조절은 열역학 메커니즘 및이 대사 경로의 작용에 관여하는 조절 효소의 알로 스테 릭 조절 기작을 사용하여 수행됩니다.
열역학적 메커니즘의 도움으로 대사 경로가이 대사 경로를 따라 제어됩니다. hexokinase (G0 = 5.0 kcal / mol), phosphofructokinase (G0 = 3.4 kcal / mol) 및 pyruvate kinase (G0 = 7.5 kcal / mol)의 많은 양의 에너지가 손실되는 세 가지 반응이 기술 된 반응 시스템에 포함되어있다. ). 세포에서의 이러한 반응은 사실상 가역적이지 못하며, 특히 피루 베이트 키나아제 반응이며, 비가역성으로 인해이 과정은 전체적으로 돌이킬 수 없게된다.
고려 된 대사 경로의 대사 물 플럭스 강도는 시스템에 포함 된 알로 스테 릭 효소의 활성을 변화시킴으로써 세포에서 조절된다 : 헥소 키나아제, 포스 포프 룩토 키나제 및 피루 베이트 키나아제. 따라서, 대사 경로의 열역학적 제어의 요점은 동시에 대사 물의 강도가 조절되는 장소이다.
이 시스템의 주된 규제 요소는 인산 분해 효소입니다. 이 효소의 활성은 세포에서 높은 농도의 ATP에 의해 저해되고, 효소 ATP의 알로 스테 릭 억제 정도는 세포 내의 높은 농도의 구연산염에서 강화된다. AMP는 phosphofructokinase의 알로 스테 릭 활성제입니다.
Hexokinase는 고농도의 Gl6f에 의해 알로 스테 릭 메커니즘에 의해 저해된다. 이 경우 관련 규제 메커니즘의 작업을 처리합니다. 높은 농도의 ATP에 의한 phosphofructokinase 활성을 억제 한 후, Fr6f가 세포에 축적되어 Gl6f가 축적된다는 것을 의미한다. 왜냐하면 phosphohexoisomerase에 의해 촉매되는 반응은 쉽게 가역적이기 때문이다. 이 경우, 세포에서 ATP 농도의 증가는 phosphofructokinase뿐만 아니라 hexokinase의 활성을 억제합니다.
세 번째 pyruvate kinase kinase의 활성 조절은 매우 어려워 보입니다. 효소 활성은 알로 스테 릭 메커니즘에 의해 Gl6f, Fr1.6bf 및 PHA에 의해 자극되고, 전구체에 의한 활성화라고 불린다. 이어서, ATP, NADH, 구연산염, 석시 닐 CoA 및 지방산의 높은 세포 내 농도가 알로 스테 릭 기전에 의해 효소 활성을 억제한다.
일반적으로, 글루코스의 피루 베이트로의 분열은 세포에서 높은 ATP 농도를 갖는 3 가지 지시 된 키나아제의 수준, 즉 세포의 에너지 공급이 양호한 상태. 세포의 에너지 부족으로 글루코스 분열의 활성화는 첫째, 고농축 ATP 및 AMP 포스 포프 룩토 키나아제의 알로 스테 릭 활성에 의한 키아제의 알로 스테 릭 억제를 제거함으로써, 둘째, 전구체 Gl6F, Fr1.6bf 및 PHA에 의한 피루브산 키나아제의 알로 스테 릭 활성으로 인한 것이다.
구연산염 포스 포프 룩 토키나제와 구연산염 및 석시 닐 CoA 피루 베이트 키나아제 억제의 요지는 무엇입니까? 사실 두 분자의 아세틸 -CoA가 하나의 포도당 분자에서 형성되고,이어서 Krebs주기에서 산화된다. 구연산염과 석시 닐 CoA가 세포에 축적되면 크렙스주기는 이미 축적 된 아세틸 CoA의 산화에 대처하지 못하며 인산 루 코토 키나아제와 피루 베이트 키나아제를 억제함으로써 달성되는 추가 형성을 늦추는 것이 합리적입니다.
마지막으로, 지방산 농도가 증가함에 따라 피루브산 염기의 수준에서 글루코오스 산화를 억제하는 것은 세포가 또 다른보다 효율적인 형태의 에너지 연료를 공급받는 조건 하에서 세포 내 포도당을 저장하는 것을 목표로한다.
2.1.1.2. 피루브산 염의 산화 탈 카르 복 실화
호기성 조건 하에서, 피루브산은 산화 적 탈 카복실 화를 거쳐 아세틸 CoA를 형성한다. 이 변환은 미토콘드리아 기질에 국한된 초분자 pyruvate dehydrogenase complex에 의해 촉진된다. pyruvatdehydrogenase 복합체는 pyruvate decarboxylase, dihydrolipatoacetyltransferase 및 dehydrogenase dihydrolipoic acid로 구성되어 있으며, 복합체 내에서의 정량적 비율은 배설 원에 따라 다르며, 일반적으로이 비율은 30 : 1 : 10에 근접합니다.
이 복합체의 첫 번째 효소는 pyruvate decarboxylase (E1)