신생아에서 일시적인 담즙 정체증.
간헐성 주 산기 병리로 인한 신생아 담즙 정체증은 주 산기의 병리학 적 요인 및 의원 성 요인의 결합으로 인한 간 담관 시스템의 배출 기능을 위태롭게하며, 간 기능 이상을 예방합니다.
▣59.1 - 담즙 농화 증후군.
K83.9 - 담관의 질병.
신생아 담즙 정체 형성의 외 간성 원인의 구조는 저산소증의 발달 또는 간 담도계의 허혈, 저 관류
위장관 증상, 지속적 저혈당 대사 산증 및 울혈 성 심혈관 기능 부전. 간 담즙 시스템의 손상된 배설 기능은 담즙의 콜로이드 성질의 상당한 변화, 점도의 증가, 일부 경우에는 간세포 막 및 세포 미토콘드리아에 대한 빌리루빈의 직접적인 독성 효과로 인해 HDN에서 증가 된 빌리루빈 함량 때문일 수있다. 중요한 곳은 담낭의 형성과 배설에 직접적인 영향을주는 간세포와 정현 내피 세포와 함께 Kupffer 세포와 함께 염증 매개체의 복잡한 계단의 합성 및 배설을 유발하는 전신 및 국소 세균 감염에 의해 점유된다. RITN 조건에서 신생아가 수행하는 치료 조치에는 잠재적으로 간독성 약물, PP 기금이 포함됩니다. 그들은 또한 간 담석 시스템의 기능적 상태의 침해에 기여합니다. 담즙 정체증의 발달은 조기 신생아에서 종종 간 기능 및 담관의 상태에 대한 여러 병적 및 의원 성 요인의 동시 작용으로 나타납니다.
이러한 변화는 담관에서의 다양한 파괴적인 변화, 간세포 및 세포 간 화합물의 막 투과성 손상 (대부분의 경우 가역성)에 근거합니다.
간세 한 주 산기 병리학의 배경에서 신생아 담즙 정체 형성은 신생아시기의 특징으로,이시기에 병리학 적 요인과 병인 성 요인의 복합 작용의 결과로서 간 기능 체계의 기능이 미숙 한 상태가 존재하기 때문이다.
임상 적 증상으로는 황색을 띠는 황달, 간장 크기의 증가, 소변의 풍부한 황색, 악천 변란의 발작이 포함됩니다.
부인병을 수집 할 때, 주 산기의 병리학 적 상태 및 간장의 배설 기능의 침범에 기여하는 치료 효과가 검출된다.
검사에서 환자는 피부와 공막의 색, 간과 비장의 크기, 대변과 소변의 색을 평가합니다.
실험실 검사 혈액의 생화학 분석 :
• 증가 된 담즙 정체감 마커 : 총 알칼리성 인산 가수 분해 효소, GGT, 콜레스테롤, B- 지단백질 및 담즙산 수준에 비해 20 % 이상 직접 빌리루빈을 투여하십시오.
• 종종 세포 내 분해 효소의 지연 (담즙 충전과 관련하여)이 6-8 배 이하로 나타납니다. ALT / AST 비율은 1 미만입니다.
• 간장의 합성 기능을 나타내는 지표 (알부민, 콜린 에스테 아제)는 원칙적으로 바뀌지 않습니다.
간장의 합성 기능을 반영하는 섬유소원은 일반적으로 변하지 않습니다.
• 소량의 프로트롬빈 지수와 PV가 종종 검출되며 이는 장내 비타민 K 흡수 장애와 관련이 있습니다.
• 피브리노겐, 콜레스테롤 및 콜린 에스테라아제 효소의 활성도는이 연령대에서 간 기능의 가장 중요한 객관적인 기준임을 유의해야합니다. 신생아시기의 알부민 및 프로트롬빈 지수의 감소는 다른 이유로 인한 것일 수 있습니다. 프로트롬빈 지수의 변화는
비타민 K 결핍의 결과는이 비타민과 다른 원인의 일과성 결핍의 결과로 신생아시기에 종종 관찰됩니다. 담즙 정체증의 발달은 장내에서 비타민 K의 흡수가 담즙의 참여로 수행되기 때문에 부가적인 요소입니다. 대부분의 경우 비타민 K (비 카솔)를 복용하면이 지표의 수준이 복원됩니다. 저 알부민 혈증의 원인은 미숙아 및 자궁 내 영양 저하 신생아에서 흔히 볼 수있는 영양 단백질 결핍증 일 수 있습니다.
초음파의 경우 비특이적 인 변화가 간장 크기의 정도가 다양하고 실질 체의 에코 형성이 약하게 증가하는 형태로 나타납니다.
치료의 목적 : 담즙 덕성의 개통 회복.
장의 담즙 결핍의 결과로 발생하는 지방 흡수 장애의 이차성 증후군을 교정하기 위해 중간 사슬 트리글리 세라이드의 증가 된 함량으로 치료 영양이 제시됩니다. 중간 사슬 트리글리 세라이드의 흡수는 담즙의 참여없이 소장에서 이루어지며 담즙이 장의 흐름이 불충분 한 상태에서이식이의 효과를 결정합니다. 간헐적 인 주 산기 병리로 인한 담즙 정체증의 발병은 조산아를 매우 조기에 포함하여 미숙아에서 더 자주 관찰됩니다. 그러므로 다음과 같은 구성 요소를 고려해야합니다.
• 담즙 정체증의 중증도 및 지속 기간;
• 임신부 및 출생 후 연령.
• 단백질 및 탄수화물을 포함한 다른 성분의 분열 및 흡수에 대한 위반.
심각한 주 산기 병리를 가진 소아에서는 담즙 정체로 인한 지방 흡수 장애 증후군과 함께 단백질 및 탄수화물 흡수 과정의 위반이 관찰되어 적절한 치료 영양 사용에 대한 표시로 사용됩니다 (그림 33-1). 이 경우 중간 사슬 트리글리 세라이드가 50 % 함유 된 락토오스가 포함되지 않은 단백질 가수 분해물을 기본으로 한 혼합물을 사용하는 것이 좋습니다.
조산아에서, 특히 미숙아에서 처음 2-3 주 동안 치료 영양의 선택은 담즙 정체증의 정도에 따라 결정됩니다. 표백 대변의 존재는 배설물과 함께 지질의 배설이 상당히 증가하면서 단백질 가수 분해물을 기본으로 한 혼합물의 선정의 기본입니다. 담즙 정체의 발현이 덜 명확하고 지속 기간이 10 일 미만인 경우, 중성 지방 트리 글리세 라이드의 함량을 30 %까지 증가시키면서 조기 양분 용 혼합물을 할당하는 것이 좋습니다.
담즙 정체 기간이 10 일 이상인 2 ~ 3 주령의 어린이에게는 중성 지방 트리글리세리드의 함량이 높은 (최대 50 %) 치료 영양 처방이 표시됩니다.
모유 사용에 금기 사항이 없다는 점에 유의해야합니다. 동시에, 모유 수유만으로는 주성분과 무엇보다도 지방 성분에 대한 아동의 요구를 충족시킬 수 없기 때문에 체중의 역학 및 대변의 지질 구성의 제어하에 모유와 치료 혼합물을 조합하는 것이 좋습니다. 또한, 영양 조성물의 모유 비율을 높이기 위해 지방 분해 효소 (Pancreatin (CREON) 1000U / kg x 하루 복용)를 사용할 수 있습니다.
Etiotropic : 기저 질환의 적절한 치료, 잠재적으로 간독성 약물 및 혈액 제제의 제거 또는 제한, EP의 조기 발병.
병인 성 : choleretic 요법을 선택할 때, 기본 담즙산의 높은 수준의 합성과 배설 메커니즘의 미성숙을 포함하여 신생아의 간 담관 시스템의 형태 기능을 고려해야합니다. 이 연령대에서 2-3 회 복용량으로 20-30 mg / kg x 일 복용량의 서스펜디 옥시 콜산 제제를 사용하는 것이 가장 병리학 적으로 타당합니다.
담즙 정체가 지속되는 동안 지용성 비타민의 사용이 표시됩니다 (표 33-1).
표 33-1. 담즙 정화 기간이 10 일 이상인 신생아에게 권장되는 지용성 비타민의 복용량 (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
신생아의 간 및 생활 방식의 질병
간 및 담도의 대부분의 질병의 가장 초기 증상은 담즙 분비 증후군입니다.
간 담도계의 손상 수준에 따라 간 외 및 간내 담즙 정체로 나타나는 질병을 격리하는 것이 일반적입니다.
간 간질 담즙 정체로 나타난 간 담도계의 질병
신생아에서 간외 담즙 중증의 원인은 다음과 같습니다.
• 간외 담관 폐쇄 (AVZHP).
• 총 담관의 낭종.
• 담즙 담즙 튜브 또는 담관의 돌.
• 총 담관의 압박.
간외 담즙 중증에 의해 나타나는 간 담즙 시스템의 질병에 대해, 대변의 일정한 결절성 결장, GGT 효소의 증가 된 활동 및 절식 초음파 동안 담즙 방광의 시각화의 부족이 특징입니다.
하부 간 도관의 폐쇄증
담즙 폐쇄증, 간외 담관 폐쇄.
AVZHP - 간내 담도계의 점진적인 개입과 담즙 성 경화증의 형성과 함께, 자궁 내 발육기부터 시작되는 간외 담관의 점진적인 폐색.
44.2 담즙 덕트의 폐쇄.
AVP는 일반적으로 간외 담즙 정체 및 신생아 담즙 정체증의 가장 흔한 원인입니다. AVZHP의 발병률은 다른 국가에서 1 : 3500 d : 1:20 LLC 출생과 다릅니다. 그들은 프랑스, 폴리네시아, 일본, 호주, 영국, 프랑스 및 네덜란드에서 빈번히 발생합니다. 여아에서는이 질병이 소년보다 더 흔합니다.
임신 18 주에 양수 내 GGT 효소가 낮 으면 AVZHP를 나타낼 수 있습니다. 임신 19 주에서 20 주까지의 태아 초음파 검사에서 담즙 관의 폐쇄가 일반 담관의 낭종과 함께 나타났다.
AVZHP에는 두 가지 형태가 있습니다.
• AVZhP가 polyslenia, 점성 결핵, 문맥의 선행 위치, 대정맥의 내부 분지의 부재 또는 retrohepatic 배치, 장의 회전 장애의 형태로 다양한 선천적 인 발달 이상과 병합되는 신드롬 형태.
• 다른 이상이없는 비 증후군 형태 : 기형.
질병에는 네 가지 유형이 있습니다.
• 유형 I (3 %) - 총 담관의 폐쇄증 만;
• II 형 (6 %) - 간내 담관에서 간내 담관에 연결된 낭종.
• 유형 III (19 %) - 좌우 간장, 담낭, 낭성 및 일반 담관 폐쇄는 무시할 수 있습니다.
• IV 형 (72 %) - 전체 간세 시스템의 폐쇄증;
현재 원인은 분명하지 않다. 그들은 기형, 바이러스 성, 유전 적 및 기타의 이론을 논의합니다. 기형의 이론에 따르면 배아 단계에서 1 차 상피 북마크의 하수가 없음을 시사한다. 몇 가지 기형을 조합 할 가능성은
이 이론에 대한 호의. 그러나 담도계의 기형은 감염, 중독의 결과이거나 자궁 내 발달의 초기 단계에서 형태 형성에 영향을 미치는 다른 병리학 적 요인에 기인 할 수 있습니다. AVZHP를 가진 대부분의 어린이는 담즙으로 염색 된 태변이 있습니다. 이것은 담즙 덕트의 정상적인 초기 북마크를 제안하고 사실상 기형 이론을 제거합니다.
바이러스 성 이론은 CMV, 호흡기 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 인간 유두종 바이러스, 그리고 reovirus III의 지속성과 AVHP의 형성 사이의 관계에 근거합니다.
AVHP의 발달에 대한 유전 이론의 경향은 그러한 환자의 대다수가 인간 백혈구 항원 인 B12, A9-B5 및 A28-B35를 나타냄으로써 확인된다.
AVZhP 형성은 비정상적인 형태 형성 또는 정상적으로 형성된 담관에 대한 손상의 결과 일 수 있습니다.
간외 담즙 시스템은 임신 4 주째 간장 배아의 꼬리 부분에서 발생합니다.
AVHD의 발병 기전에서 확실한 역할은 면역 체계에 의해 이루어진다. 간 생검에 대한 세포 화학적 연구를 수행 할 때, CB14를 포함한 염증의 세포 마커는 양성 대 식세포로서 면역 반응의 연속 생성을 유발합니다. 타입 I의 세포 내 접착 분자의 발현은 담즙 관 주위의 백혈구 Ag의 형성을 촉진시키고, 차례로 세포 독성 림프구 공격을 유발한다. 담관의 상피 세포 염증 과정은 periductal fibrosis의 밑에있는 타입 I 콜라겐의 전사를 자극하는 성장 인자의 활성 생산을 동반합니다.
대부분의 경우, AVZHP를 가진 아이들은 생리 학적 규범에 상응하는 인체 계측 지표로 전체 기간에 태어났습니다. 황달은 삶의 2-3 일째에 나타납니다. 생리 황달에 대한 용어로 정상. 약 2/3의 환자가 1 ~ 2 주말에 황달의 강도가 "밝은 간격"으로 감소하고 1 개월이 끝날 때까지 점차적으로 증가하고 녹색 피부 색조가 보였다. Acholia stool - 가장 오래되고 지속되는 임상 질환. 그것의 외관은 종종 meconium의 배출에 선행됩니다. 대변 색깔을 평가할 때, 일부 치료 혼합물 (휴마 나 리포 단백질과 중쇄 트리글리페라이드, Alphare를 첨가했을 때)을 사용하면 회색의 색조가 표백 대변과 동일 할 수 있음을 기억해야합니다. AVZHP가 출생시 간 결석이 없어지면 생후 2 개월 동안 간장 크기가 증가하고 탄력성에서 치밀성으로 일관성이 바뀝니다. 1 개월이 지나면 출혈 증후군이 생길 수 있습니다 (위장관 점막 출혈, 배꼽 상처, 두개 내 출혈). 생후 12 개월까지, 원칙적으로 체중 감량이 형성되며, 그 중증도는 어린이의 수유 유형에 따라 다릅니다. 가장 현저한 결핍은 모유 수유 또는 건강한 신생아를 먹이기위한 인공 혼합물의 사용시에 나타납니다. 임상 영양, 고 칼로리, 다양한 구성 성분의 부분적 분할을 사용하면 체중 감소가 없거나 최소한으로 발음 될 수 있습니다. 문맥 고혈압, 비장 비대뿐만 아니라 가려움과 크 산토 마의 증상은 5-6 개월의 나이에 외과 적 치료없이 나타난다. 더 나아가 점진적으로 증가하여 담즙 성 간경화의 형성을 나타낸다.
진단 물리적 연구
부인과 의사를 모을 때 임신 과정, 출생시기, 출생시의 상태 및 인체 계측 지표를 명확히하는 것이 필요합니다. 출생시 황달, 대변 색 및 간경화의시기.
환자의 신체 검사는 피부 및 공막의 색, 간 및 비장의 크기, 대변 및 소변의 색, 신체 발달을 평가합니다. 일부 치료 용 블렌드 (Humana, 지단백질과 중간 사슬 트리글리 세라이드, Alfar 첨가)를 사용할 때 표백 된 대변과 동등한 것은 회색에서 어두운 회색까지 다양합니다.
장의 비타민 K 흡수 장애로 인한 비타민 K 의존성 혈액 응고 인자의 결핍과 관련된 신체의 다양한 부위 및 배꼽 출혈에 대한 혈종을 확인할 수 있습니다.
생화학 적 혈액 검사 :
• 총 빌리루빈 수준에 비해 20 % 이상의 직접 분율로 인한 빌리루빈 증가 (초기 표시);
• 담즙 정체 (GGT), (3-lipoproteins, 콜레스테롤, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 증가 된 활동성, 담즙산)의 다른 생화학 적 마커의 출현으로 특징 지어 지는데, 생체의 첫 2-3 주간의 최소 증가에서부터 2-3 주까지의 유의적인 증가 달;
• 세포 용해 효소 (ALT, AST)의 활성은 중간 정도로 증가하며, 일반적으로 지연됩니다. 대부분의 경우 출생 후 첫 2-3 주 동안이 지표는 정상 범위 내에 머물러 서서히 증가합니다.
• 간장의 합성 기능을 반영하는 알부민, 콜린 에스테라아제의 수준은 질병 초기 단계 (생후 3-4 개월)에는 변하지 않습니다.
간장의 합성 기능을 반영하는 fibrinogen은 처음 4-5 개월 동안 변하지 않습니다. 출혈성 증후군의 발달로 프로트롬빈 지수와 PTV가 낮았으며 이는 장내 비타민 K 흡수 장애와 관련이 있습니다.
간 췌장 시스템의 초음파로 빈 복부의 담낭을 시각화 할 수 없거나 "고 에코 변형"으로 정의 할 수 있습니다 (그림 33-2, 색상 삽입 참조).
어떤 경우에는 담관의 폐쇄가 간내 담관의 확장을 드러내는 경우가 드물지만 간 및 폴리 플레인의 문에 낭종이 드물게 발생합니다. 초음파의 의심스러운 결과와 환자의 색에 대한 정확한 정보가 부족한 경우 1.5-2 주간 ursodeoxycholic acid (20 mg / kghsut의 복용량을 목표로 함)를 사용하여 검사를 실시하는 것이 좋으며 AVZHP는 담즙 방광의 초음파를 변경하지 않으며 의자는 그대로 있습니다. 변색.
Epatobiliary scintigraphy : AVHP 환자에서 다소 민감합니다. 간장에 들어가는 방사성 동위 원소 물질의 부재와 간장의 만족스러운 흡수 및 누적 기능을 관찰하는 것이 가능합니다.
Retrograde cholecystocholangiography는 생후 첫 달 동안 아이들에게 기술적 한계를 가지고 있습니다. 신생아시기에는이 연구가 수행되지 않습니다.
MRI 이 연구는 높은 민감도 (100 %), 특이도 (96 %) 및 신뢰성 (98 %)을 가지고 있습니다. MRI는 모호하지 않은 진단을 가능케하는 비 침습적 인 연구 방법 중에서 가장 정확합니다.
간 생검. 미세 거시적 인 변화는 질병의 단계에 달려 있는데, 이는 아동의 나이와 직접적인 관련이 있습니다. AVZHP의 전형적인 조직 학적 그림은 담즙 정체, 덕트 관 주위의 증식, 간내 담관에서 담즙 혈전의 존재를 포함한다. 거대 세포의 간세포 변이가 15 %에서 관찰됩니다. 섬유증은 4-5 개월 사이에 주변 지방에서 유문 주위로 간경변으로 진행됩니다.
AVZHP는 간 및 담관의 다른 질환들과 분화 된 담즙 정체 증후군을 분화하는데 가장 큰 어려움은 간내 담관의 선천성 저형성에 근거한 Alagille 증후군의 감별 진단과 다른 기관의 결함 또는 이상과 결합 된 것입니다.
AVZHP의 확인 - 외과의의 진찰을위한 표시.
치료의 목적 : 담즙 덕성의 개통 회복. AVZHP를 가진 어린이는 수술 치료를 위해 병원에 입원합니다.
의료 영양은 체중 적자를 회복하기 위해 수술 전 및 수술 후 기간 모두에 사용됩니다. 중간 사슬 트리글리 세라이드의 흡수는 담즙의 함량에 좌우되지 않습니다. 왜냐하면 물에 대한 용해도가 더 높기 때문에 담즙산의 섭취없이 위와 소장에 흡수되기 때문입니다. AVZhP의 적시 수술 교정 후 위장관의 기능 상태를 회복하려면 오랜 시간이 필요합니다. 대부분의 경우 지방의 2 차 흡수 장애는 치료 영양 섭취의 필요성을 결정하는 외과 적 치료 후 몇 주에서 수개월 후에 관찰됩니다.
비타민 D는 5000 ~ 8000IU / day, 비타민 A는 5000 ~ 20000IU / day, 비타민 E는 20 ~ 25IU / kghsut), 비타민 CZ-1mg / kghsut). 프로트롬빈 지수의 관리하에 수행하는 것이 비타민 K의 도입이 바람직합니다. 40 % 미만의 프로트롬빈 지수 감소의 경우 1mg / kghsut의 용량으로 비타민 K를 비경 구 (근육 내)로 투여 한 후 3 일 동안 경구 투여로 전환 하였다. 또한 규정 된 거대 미량 영양소 : 칼슘 - 50mg / kghsut). 인 - 25 mg / kghsut), 아연 (황산 아연) - 1 mg / kghsut). 치료 기간은 AVZHP의 외과 적 치료 효과와 이전의 비타민 결핍, 매크로 및 미량 영양소에 달려 있습니다.
간 절제술 후 (Kasai에 따라) : 수술 후 항 염증 및 choleretic 요법을 시행해야합니다.
수술후 치료 계획 :
• 첫날 - 10 mg / kghsut);
• 둘째 날 - 8 mg / kghsut);
• 3 일 - 6 mg / kghsut);
• 4 일 - 5 mg / kghsut);
• 5 일 - 4 mg / kghsut);
• 6 일 - 3 mg / kghsut);
• 7 일째 - 2 mg / (kgshut).
그런 다음 0.5 μm / kghsut) 40 μmol / l 이하의 빌리루빈 수준으로 경구 투여. 예외는 간 조직 생검 표본의 조직 학적 검사 및 수술 후 기간에 급성 일반 감염 (바이러스, 박테리아 또는 혼합 된 병인)의 임상 및 실험실 징후에서 염증 정도가있는 환자입니다. 이 경우 프레드니손의 사용을 중단해야합니다.
광범위한 항균 약물. 시작 계획 : 표준 치료 용량으로 3 세대 세 팔로 스포린 + 메트로니다졸을 투여 한 다음 항생제를 미생물 학적 연구를 고려하여 처방합니다.
양성 결과로, 간 및 혈액의 생검에서 CMV에 대한 PCR은 특정 요법과 연결된다 : 계획에 따라 CMV (Neocytotect)에 대한 면역 글로불린의 정맥 내 투여. 치료 후 혈액에서 CMV DNA가 검출 된 경우,이 약으로 치료 과정을 반복하십시오.
최상의 결과를 얻으려면 AVZhP의 조기 진단과 외과 의사에 대한 적시 의뢰가 필요합니다.
간 이식술 (Kasai). 이 수술을위한 최적의 기간은 생후 첫 두 달입니다. 3 개월 이상 수술을 시행하면 그 효과가 현저하게 줄어 듭니다. 수술 후 4 개월 이상 된 어린이는 비실용적입니다. Kasai (hepatoportoenterostomy)에 따른 외과 적 개입의 원칙은 간문맥 열창 부위에 위치한 구조물을 격리하고이 수준에서 담즙 덕트의 "섬유질 잔여 물"을 가로 절개하는 것입니다. 이 절개는 여전히 간통 할 수있는 간내 담관의 내강을 엽니 다.
수술 후 합병증은 담관염, 문맥 고혈압, 간 - 폐 증후군 또는 폐 고혈압, 간내 낭종 및 종양의 형태로 가능합니다. 아이를 병원에서 퇴원시킨 후에 담즙염을 예방하고 치료하기 위해서는 sulfamethoxazole의 sulfametethoxol trimethoprim (baktrim) 30mg / kgxut를 사용하여 항염증제 치료를 계속하거나이 약을 투여 받기 시작한 3 개월 동안 trimethoprim의 경우 6mg / kg / day 2 1 년 동안 일주일에 1 번. 담관염의 발전과 함께 광범위한 스펙트럼 항균 약물의 약속이 표시됩니다.
또한 2 회 분량으로 20mg / kg / day 용량의 서스펜션 형태로 우르도 데 옥시 콜산을 지속적으로 섭취하는 것이 좋습니다.
간 이식은 수술 중재의 두 번째 단계입니다. 카사이 수술을하지 않으면 간 이식의 필요성이 이미 6-10 개월에 나타나며, 원칙적으로 환자의 체중은 6-7kg을 초과하지 않습니다.
간문 구강 내시경 수술 후 환자의 생존율 : 5 세에서 40-60 %, 10 세 - 2533 %, 20 세 - 10-20 %. 간 이식 후 AVZHP 환자의 생존율은 현재 90 %를 넘고있다.
소아에서 신생아 담즙 정체증 : 원인, 치료, 증상
콜레스테롤은 빌리루빈 분비가 결핍되어 복합 형과 빌리루빈 혈증 및 황달이 발생합니다.
실험실 연구, 간 담석 스캔, 때때로 간 생검 및 수술에서 확인 된 많은 이유가 있습니다. 치료는 원인에 달려 있습니다.
소아에서 신생아 콜레스테르시스의 원인
일부 조건이 겹칠지라도 담석증은 간 외적 또는 간내 질환으로 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 장애는 담도계의 외상성 폐쇄증입니다. 일반적으로 신생아 간염 증후군이라고하는 수많은 간내 장애가 있습니다.
이 질병은 미숙아 나 출생시 신생아에서는 거의 발생하지 않습니다.
신생아 간염 증후군 (거대 세포 간염)은 신생아의 염증성 간 질환입니다. 대사성 질병에는 아가 티 트리 글리신 결핍증, 낭포 성 섬유증, 신생아 철 축적병이 포함됩니다. 전염성 원인은 선천성 매독, 에코 바이러스 및 일부 헤르페스 바이러스 (HSV 및 거대 세포 바이러스)입니다. 고전적인 간염 바이러스 (A, B 및 C)는 덜 흔한 원인입니다. 또한 Alagilla 증후군과 같이 유전 적 결함이 적습니다.
담즙 정체증에서 일차 성 장애는 빌리루빈의 배설에 영향을 미치므로 혈액 내 빌리루빈의 과도한 함량을 초래하고 위장관에서 담즙 염의 함량을 감소시킵니다.
소아에서 신생아 담즙 정체증의 증상 및 징후
콜레스테롤은 보통 생후 첫 2 주 동안 발견됩니다. 아기들은 황달에 시달리고, 종종 어두운 소변 (빌리루빈 함유), 수족 무증 대변 및 간 비대가 있습니다. 담즙 정체가 지속되면 만성 가려움증이 흔히 나타나며 지용성 비타민 결핍 증상 및 징후도 있습니다. 성장 차트의 라인이 감소 할 수도 있습니다.
진단
- 일반적이고 직접적인 빌리루빈.
- 간 기능 검사.
- 간질 스캔.
- 때때로 간 생검.
2 주령에 황달이있는 모든 영아는 담즙 정체증 여부를 검사해야합니다. 초기 접근법은 치료할 수있는 상태를 진단하는 데 목적이 있어야합니다 (예 : 조기 수술이 결과를 향상시키는 간외 담관의 아테로 증).
콜레스테롤은 총 빌리루빈과 직접 빌리루빈 모두 증가하는 것으로 확인됩니다. 간 기능을 더 평가하는 데 필요한 검사에는 알부민, 혈청 빌리루빈 분획, 간 효소, 프로트롬빈 시간 (PT) 및 APTT의 측정이 포함됩니다. 담즙 정체를 확인한 후 병인을 확인하기위한 검사가 필요합니다.
Hepatobiliary 스캔을 수행해야합니다; 대장 내로의 조영제 배출은 담즙 관의 폐쇄를 제외하지만, 배설이없는 것은 담즙 덕트 폐쇄 또는 심각한 신생아 간염 일 수 있습니다. 신생아 간염은 거대 다핵 세포가있는 소엽 장애를 특징으로합니다. 때로는 진단이 불분명하고 수술 적 담관 조영술을 통한 진단 수술이 필요합니다.
소아에서 신생아 담즙 정체감의 예후
특정 질환 (예 : 대사성 질환)의 존재로 인한 담즙 정체증의 예후는 양성 과정에서 간경변으로 진행하는 진행성 질환으로 다양합니다.
특발성 신생아 간염의 증후군은 대개 천천히 사라지지만 결과적으로간에 돌이킬 수없는 손상이 생겨 사망으로 이어질 수 있습니다.
소아에서 신생아 담즙 정체증의 치료
- 특정 원인의 치료.
- 비타민 A, D, E 및 K의 영양 보충제.
- 중간 사슬 트리글리 세라이드.
- 때로는 우르 코데 옥시 콜산.
구체적인 치료는 원인에 관한 것입니다. 특정 치료법이 없다면 치료는지지 적이며 주로 임상 영양으로 구성됩니다. 비타민 A, D, E, K 보충제 병 공급의 경우 담즙 결핍의 경우 더 잘 흡수되기 때문에 중간 사슬 트리글리세리드가 풍부한 혼합물을 사용해야합니다. 적당량의 칼로리가 필요합니다. 아기는 하루에 130 칼로리 / kg 이상 필요할 수 있습니다. 담즙 분비가 감소 된 신생아에서는 우르 코데 옥시 콜산을 사용하면 가려움증을 완화시킬 수 있습니다.
담도 폐쇄가 의심되는 유아는 수술 중 담관 조영술로 진단 수술을 받아야합니다. 담도의 폐쇄가 확인되면 흉부 절개술을 시행해야합니다 (Kasai technique). 이상적으로이 과정은 생후 1-2 개월 이내에 수행되어야합니다. 수술 후 많은 환자들이 만성적으로 심각한 문제가 있습니다. 지속적 담즙 정체, 재발 성 점막하 출혈 및 발달 지연. 최적의 치료법을 사용하더라도 많은 아기들이 간경변을 일으키고 간 이식이 필요합니다.
신생아 담즙 정체증
신생아 담즙 정체증은 담즙 분비 장애를 특징으로하는 병리학 적 증상으로 고 빌리루빈 혈증 및 황달로 이어진다. 임상 증상은 subikterichnost 공막, 피부의 황변 및 점막, 간 비대, 신체 발달 지연, hypovitaminosis의 A, D, K를 포함, E. 진단 신생아 담즙 정체는 기저 질환, 간 초음파 검사 간담 및 간 생검의 실험실 평가를 확인하는 것입니다. 치료는 원인 인자에 따라 다르며 균형 잡힌식이 요법, 소화 지방식이 요법, 비타민 요법 또는 수술을 의미합니다.
신생아 담즙 정체증
신생아 담즙 정체증은 소아와 신생아에서 이질성 상태이며, 담즙 배설을 위반하여 고 빌리루빈 혈증이 더 진행됩니다. 병태의 정확한 유병율은 입증하기가 어렵다. 왜냐하면이 병태는 흔히 기저 질환의 구조에 포함되기 때문이다. 아동의 치료 전략 및 예후는 신생아 담즙 정체증의 병인에 달려있다. 원칙적으로, 주요 병리학의 제거는 담즙 정체 증후군의 완화로 이어진다. 심한 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다. 그 결과는 긴 양성 과정에서부터 생후 첫 해의 간 기능 저하 및 치명적인 간경화의 급속한 발전에 이르기까지 다양합니다.
신생아 cholestasis의 원인
신생아의 담즙 정체증의 모든 원인은 간외 및 간내로 구분됩니다. 후자의 집단은 전염성, 대사성, 유전 적, 동종 면역성 또는 독성의 기원을 포함한다. 감염 원인에는 톡소 플라즈마 감염, 풍진, CMV, 헤르페스 바이러스, 매독, B 형 간염 등 소위 TORCH 감염이 있습니다. galactosemia, cystic fibrosis, tyrosinemia, α1-antitrypsin 결핍과 같은 대사 장애는 신생아의 담즙 정체를 유발할 수 있습니다. 유전 적 요인 Alagille 증후군, 낭포 성 섬유증, 등 진보적 인 가족 성 간내 담즙을 포함한다. 임신 동종면 간은 아기에게 어머니의 IgG의 태반 통로에서 개발하고 있습니다. 이것은 간세포를 손상시킬 수있는 보체 시스템의 활성화를 유발합니다. 심하게 조산 된 아기의 장시간 비경 구 급여 및 단창 증후군의 존재는 신생아 담즙 정체증의 독성 원인 중 하나입니다.
신생아 담즙 정체증의 진행에있어 외인성 요인의 목록에는 간에서 담즙의 흐름을 악화시키는 모든 장애가 포함됩니다. 가장 흔한 원인은 담도 폐쇄 (atresia of biliary tract)입니다. 대부분 조산아에서 관찰됩니다. 때때로 간 외 담도와 더불어 간내 담관도 영향을 받는다. 이 상태의 정확한 병인은 알 수 없습니다. 아마도 담즙 폐쇄증의 발병은 임신 기간 동안 어머니의 전염병을 일으킬 수 있습니다.
신생아의 담즙 정체증에서 나타나는 임상 증상의 발병 기전은 직접 빌리루빈의 배설을 침해하여 혈액 내 고 빌리루빈 혈증을 증가시킨다. 이로 인해 전신 순환계에서 담즙산이 결핍됩니다. 지방과 지용성 비타민 (A, D, K, E)을 어린이의 신체에 흡수하고 수송하는 역할을하기 때문에 결핍이 발생합니다. 그 결과 체중 증가, hypovitaminosis, 신체 및 정신 운동 발달이 지연됩니다.
신생아 담즙 정체증의 증상 및 진단
신생아 cholestasis 진료소는 어린이의 첫 10-14 일 동안 발병합니다. 주요 증상은 불안, 식욕 부진, 체중 증가 및 신체 신장 부족입니다. 간질과 점막이 거의 즉시 나타나며 피부가 황변하여 고 빌리루빈 혈증이 더 증가합니다. 이 배경에서 소변은 갈색이되고 대변은 무색 (무 수경)이됩니다. 간은 점차 증가하여 복부가 약간 증가합니다. 또한 담즙 분비에 신생아 만성 가려움증, hypovitaminosis의 A, D, K, 간 섬유화에 이르게 기저 질환의 더 진행과 E.의 임상 적 징후를 언급, 포털 고혈압 개발하고 있습니다. 그것은 차례 차례로 식도 정맥류에서 복수와 출혈을 일으 킵니다.
신생아 cholestasis의 진단은 anamnestic 데이터의 수집, 아동의 신체 검사, 연구실 및 악기 연구 방법을 포함합니다. 부모를 인터뷰 할 때, 소아과 의사 또는 신생아 학자는 모든 가능한 원인에주의를 기울입니다. 임신 중 어머니의 질병, 유전병, 선천성 기형아 발육. 신체 검사는 체중과 성장의 부족, 공막의 황달, 점막 및 피부, 간 비대로 결정됩니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 직접 분획으로 인한 고 빌리루빈 혈증이 나타 났고, 이상 단백 혈증 (dysproteinemia). 트랜스 아미나 아제의 증가 가능성 - AlT 및 AST. 신생아 담즙 정체증의 특징은 acholic, 지방이 풍부한 대변 및 우로 빌린이 풍부한 소변입니다. 토치 감염을 배제하기 위해 소변의 ELISA와 박테리아 배양이 수행됩니다. 시험은 또한 신생아 담즙의 개발이 발생할 수 있습니다 신진 대사 장애 또는 유전 적 이상에 사용되는 - 등 소변에 땀 분석 염화나트륨 함량, 갈락토스, 혈액에있는 α1 안티 트립신의 수준을...
신생아의 담즙 정체가 의심되는 경우 기기 진단에는 초음파, 간 담관 스캔 및 간 생검이 포함됩니다. 첫 단계는 복부 장기에 대한 초음파 검사입니다. 그것은 간 비대, 담낭과 담관의 구조의 이상을 식별 할 수있게합니다. 간 스캔은 간내 관에서 십이지장까지 담즙의 모든 수준에서 담즙 배설을 평가하기 위해 수행됩니다. 이 방법을 사용하여 진단을 확인할 수없는 경우 간 생검이 표시됩니다. 증가 포털 화음, 증식과 담도 폐쇄증, 선천성 간염 등의 거대 다핵 세포에서 담관의 섬유화를 공개 할 수 생검의 신생아 담즙 분비 조직 학적 분석합니다. 조직의 간세포 또는 입술에 철의 큰 양에 의해 결정 의심되는 신생아 동종면 원점 담즙하십시오.
신생아 담즙 정체 치료
신생아의 담즙 정체증 치료법에는 여러 가지 측면이 포함됩니다 : 근본적인 질환의 완전 치료, 비타민 A, D, K, E 및 중쇄 지방산을 포함한 어린이 식단의 포화, ursodeoxycholic acid의 사용. 다량의 비타민은 내장의 불충분 한 흡수를 보상합니다. 중간 사슬 지방산은 신생아의 담즙 정체증이있는 담즙 염의 결핍 상태에서도 혈류로 흡수되어 체내의 트리글리 세라이드 결핍을 보완 할 수 있습니다. 우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid)은 간 및 담즙 기관을 자극하고 고 빌리루빈 혈증을 완화시키는 간 보호기 및 콜레스테롤 제제입니다.
담관 폐쇄가 확인되면, 1-2 개월에 이미 카사이 (Kasai) 방법으로 포낭 주머니 절개술을 시행합니다. 이 수술은 생존율을 현저하게 향상 시키지만, 미래에 잦은 재발 성 담관염, 지속적인 담즙 정체증 및 정신 물리학 적 발달의 지연을 초래합니다. 신생아의 담즙 정체증의 동종 면역 기원이 의심되는 경우 (확인되지 않은 진단에도 불구하고), 정맥 내 면역 글로불린 투여 또는 교환 수혈이 지시됩니다. 급속히 진행되는 간경화의 배경에 대해 장기 이식이 필요합니다.
신생아의 담즙 정체감 예측 및 예방
신생아의 담즙 정체증에 대한 예후는 근본적인 질병과 치료 적 중재의 효과에 직접적으로 달려 있습니다. 담도의 폐쇄 및 초기 외과 개입의 부재가 신속하게 간부전을 일으킬 수 있습니다. 또한,이 상태는 아이의 생후 첫 달에 문맥에서 고혈압이 증가함에 따라 간경변으로 변합니다. 사망은 일반적으로 10-12 개월의 나이에 발생합니다. 신생아 담즙 정체증의 전염성 및 대사성 원인은 양성 예후와 급속한 진행 과정을 모두 가질 수 있습니다. 대부분의 경우 조기 치료가 없기 때문에 알로 면역 간 손상은 치명적입니다.
신생아 담즙 정체성 예방에는 태아의 산전 보호, 부부 및 임신 계획을위한 의학 유전 상담, 산전 진료소 정기 방문, 모든 필요한 검사 및 연구의 완전한 통과가 포함됩니다. 이러한 조치를 통해 임신 초기에도 유전 질환의 발병 위험을 평가하고 초기 단계의 위험한 질병을 확인할 수 있습니다.
신생아 cholestasis - 증상 및 치료, 사진 및 비디오
저자 : Medicine News
신생아 담즙 정체증은 소아와 신생아에서 이질성 상태이며, 담즙 배설을 위반하여 고 빌리루빈 혈증이 더 진행됩니다. 병태의 정확한 유병율은 입증하기가 어렵다. 왜냐하면이 병태는 흔히 기저 질환의 구조에 포함되기 때문이다.
아동의 치료 전략 및 예후는 신생아 담즙 정체증의 병인에 달려있다. 원칙적으로, 주요 병리학의 제거는 담즙 정체 증후군의 완화로 이어진다.
심한 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다. 그 결과는 긴 양성 과정에서부터 생후 첫 해의 간 기능 저하 및 치명적인 간경화의 급속한 발전에 이르기까지 다양합니다.
신생아 cholestasis의 원인
신생아의 담즙 정체증의 모든 원인은 간외 및 간내로 구분됩니다. 후자의 집단은 전염성, 대사성, 유전 적, 동종 면역성 또는 독성의 기원을 포함한다. 감염 원인에는 톡소 플라즈마 감염, 풍진, CMV, 헤르페스 바이러스, 매독, B 형 간염 등 소위 TORCH 감염이 있습니다.
이러한 대사 장애는 다음과 같은 신생아의 담즙 정체를 유발할 수 있습니다.
유전 요인은 다음과 같습니다.
- 알라 질 증후군,
- 낭포 성 섬유증
- 진행성 가족 내 간내 담즙 정체증 등
임신성 동종 면역 간 손상은 모체의 IgG가 아이의 몸으로 옮겨지면서 발생합니다. 이것은 간세포를 손상시킬 수있는 보체 시스템의 활성화를 유발합니다. 심하게 조산 된 아기의 장시간 비경 구 급여 및 단창 증후군의 존재는 신생아 담즙 정체증의 독성 원인 중 하나입니다.
신생아 담즙 정체증의 진행에있어 외인성 요인의 목록에는 간에서 담즙의 흐름을 악화시키는 모든 장애가 포함됩니다. 가장 흔한 원인은 담도 폐쇄 (atresia of biliary tract)입니다. 대부분 조산아에서 관찰됩니다.
때때로 간 외 담도와 더불어 간내 담관도 영향을 받는다. 이 상태의 정확한 병인은 알 수 없습니다. 아마도 담즙 폐쇄증의 발병은 임신 기간 동안 어머니의 전염병을 일으킬 수 있습니다.
신생아의 담즙 정체증에서 나타나는 임상 증상의 발병 기전은 직접 빌리루빈의 배설을 침해하여 혈액 내 고 빌리루빈 혈증을 증가시킨다.
이로 인해 전신 순환계에서 담즙산이 결핍됩니다. 지방과 지용성 비타민 (A, D, K, E)을 어린이의 신체에 흡수하고 수송하는 역할을하기 때문에 결핍이 발생합니다. 그 결과 체중 증가, hypovitaminosis, 신체 및 정신 운동 발달이 지연됩니다.
신생아 cholestasis 증상
신생아 cholestasis 진료소는 어린이의 첫 10-14 일 동안 발병합니다. 주요 증상은 불안, 식욕 부진, 체중 증가 및 신체 신장 부족입니다. 간질과 점막이 거의 즉시 나타나며 피부가 황변하여 고 빌리루빈 혈증이 더 증가합니다.
이 배경에서 소변은 갈색이되고 대변은 무색 (무 수경)이됩니다. 간은 점차 증가하여 복부가 약간 증가합니다. 또한 신생아의 담즙 정체증으로 만성 가려움증, A, D, K, E. hypovitaminosis의 임상 증상이 주목됩니다.
간 섬유화로 이어지는 근본적인 질병의 추가 진행으로, 문맥 고혈압이 발생합니다. 그것은 차례 차례로 식도 정맥류에서 복수와 출혈을 일으 킵니다.
신생아 담즙 정체증 진단
신생아 cholestasis의 진단은 anamnestic 데이터의 수집, 아동의 신체 검사, 연구실 및 악기 연구 방법을 포함합니다.
부모를 인터뷰 할 때, 소아과 의사 또는 신생아 학자는 가능한 모든 병인 학적 요인에주의를 기울입니다.
- 임신 중 모성 질환
- 유전 병리,
- 선천성 기형아.
신체 검사는 체중과 성장의 부족, 공막의 황달, 점막 및 피부, 간 비대로 결정됩니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 직접 분획으로 인한 고 빌리루빈 혈증이 나타 났고, 이상 단백 혈증 (dysproteinemia).
트랜스 아미나 아제의 증가 가능성 - AlT 및 AST. 신생아 담즙 정체증의 특징은 acholic, 지방이 풍부한 대변 및 우로 빌린이 풍부한 소변입니다. 토치 감염을 배제하기 위해 소변의 ELISA와 박테리아 배양이 수행됩니다. 시험은 또한 신생아 담즙의 개발이 발생할 수 있습니다 신진 대사 장애 또는 유전 적 이상에 사용되는 - 등 소변에 땀 분석 염화나트륨 함량, 갈락토스, 혈액에있는 α1 안티 트립신의 수준을...
신생아의 담즙 정체가 의심되는 경우 기기 진단에는 초음파, 간 담관 스캔 및 간 생검이 포함됩니다. 첫 단계는 복부 장기에 대한 초음파 검사입니다. 그것은 간 비대, 담낭과 담관의 구조의 이상을 식별 할 수있게합니다.
간 스캔은 간내 관에서 십이지장까지 담즙의 모든 수준에서 담즙 배설을 평가하기 위해 수행됩니다. 이 방법을 사용하여 진단을 확인할 수없는 경우 간 생검이 표시됩니다.
증가 포털 화음, 증식과 담도 폐쇄증, 선천성 간염 등의 거대 다핵 세포에서 담관의 섬유화를 공개 할 수 생검의 신생아 담즙 분비 조직 학적 분석합니다. 조직의 간세포 또는 입술에 철의 큰 양에 의해 결정 의심되는 신생아 동종면 원점 담즙하십시오.
신생아 담즙 정체 치료
신생아의 담즙 정체증 치료법에는 여러 가지 측면이 포함됩니다 : 근본적인 질환의 완전 치료, 비타민 A, D, K, E 및 중쇄 지방산을 포함한 어린이 식단의 포화, ursodeoxycholic acid의 사용. 다량의 비타민은 내장의 불충분 한 흡수를 보상합니다.
중간 사슬 지방산은 신생아의 담즙 정체증이있는 담즙 염의 결핍 상태에서도 혈류로 흡수되어 체내의 트리글리 세라이드 결핍을 보완 할 수 있습니다. 우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid)은 간 및 담즙 기관을 자극하고 고 빌리루빈 혈증을 완화시키는 간 보호기 및 콜레스테롤 제제입니다.
- 담관 폐쇄가 확인되면, 1-2 개월에 이미 카사이 (Kasai) 방법으로 포낭 주머니 절개술을 시행합니다. 이 수술은 생존율을 현저하게 향상 시키지만, 미래에 잦은 재발 성 담관염, 지속적인 담즙 정체증 및 정신 물리학 적 발달의 지연을 초래합니다.
- 신생아의 담즙 정체증의 동종 면역 기원이 의심되는 경우 (확인되지 않은 진단에도 불구하고), 정맥 내 면역 글로불린 투여 또는 교환 수혈이 지시됩니다. 급속히 진행되는 간경화의 배경에 대해 장기 이식이 필요합니다.
신생아의 담즙 정체감 예측 및 예방
신생아의 담즙 정체증에 대한 예후는 근본적인 질병과 치료 적 중재의 효과에 직접적으로 달려 있습니다. 담도의 폐쇄 및 초기 외과 개입의 부재가 신속하게 간부전을 일으킬 수 있습니다. 또한,이 상태는 아이의 생후 첫 달에 문맥에서 고혈압이 증가함에 따라 간경변으로 변합니다.
사망은 일반적으로 10-12 개월의 나이에 발생합니다. 신생아 담즙 정체증의 전염성 및 대사성 원인은 양성 예후와 급속한 진행 과정을 모두 가질 수 있습니다. 대부분의 경우 조기 치료가 없기 때문에 알로 면역 간 손상은 치명적입니다.
신생아 담즙 정체성 예방에는 태아의 산전 보호, 부부 및 임신 계획을위한 의학 유전 상담, 산전 진료소 정기 방문, 모든 필요한 검사 및 연구의 완전한 통과가 포함됩니다.
이러한 조치를 통해 임신 초기에도 유전 질환의 발병 위험을 평가하고 초기 단계의 위험한 질병을 확인할 수 있습니다.
신생아의 담즙 울림은 무엇입니까, 우리는 알아 냈습니다. 임산부의 담즙 정체증 증상을 읽어보십시오.
이 기사처럼? 소셜 네트워크에서 친구와 공유 :
신생아 담즙 정체증
콜레스테롤 저하는 빌리루빈 제거의 직접적인 빌리루빈과 황달의 증가로 이어집니다. 검사실 검사, 간 및 담도 검사, 때때로 간 생검 및 수술로 발견되는 담즙 정체증의 알려진 원인이 많이 있습니다. 담즙 정체증의 치료는 원인에 달려 있습니다.
신생아 cholestasis의 원인
콜레스테롤 저하는 간외 또는 간내 장애의 결과로 또는 이들이 병합되었을 때 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 외과 적 원인은 담도 폐쇄 (atresia of biliary tract)입니다. 집합 적으로 "신생아 간염 증후군"이라는 단어가 결합되어있는 많은 간질 질환이 있습니다.
담도의 폐쇄는 간외 담관의 진행성 경화로 인한 담관의 폐쇄이다. 대부분의 경우, 담도의 폐쇄가 출생 후 수 주 후에 나타나며, 아마도 염증 과정과 간외 (간내 간내 담관) 간질의 변화가있을 수 있습니다. 조산아 또는 출생 직후의 어린이에게서이 상태는 드뭅니다. 염증 반응의 원인은 알려져 있지 않지만 감염 원인이 원인으로 간주됩니다.
신생아 간염 증후군 (거대 세포 간염)은 신생아 간에서 염증 과정입니다. 많은 수의 신진 대사, 전염 및 유전 적 원인이 알려져 있습니다. 어떤 경우에는이 질환이 특발성입니다. 신진 대사 장애에는 α1- 항 트립신 결핍, 낭포 성 섬유증, 신생아의 혈색소 침착증, 호흡 쇄 결함 및 지방산 산화가 포함됩니다. 전염성 원인에는 선천성 매독, ECHO 바이러스, 일부 헤르페스 바이러스 (단순 포진 바이러스, 거대 세포 바이러스)가 포함됩니다. 간염 바이러스가 발생할 가능성이 적습니다. Alladjil 증후군 및 진행성 가족 성 간내 담즙 정체증과 같은 덜 일반적인 유전 적 결함도 알려져 있습니다.
신생아 담즙 정체증의 병태 생리
담즙 정체증에서 주요 원인은 빌리루빈의 분비가 불충분하여 혈액에서 복합 빌리루빈이 증가하고 위장관에서 담즙산이 감소합니다. 소화관 내 담즙산 함량이 낮아 지방과 지용성 비타민 (A, D, E, K)의 흡수가 원활하지 않아 hypovitaminosis, 영양 실조, 성장 지연으로 이어진다.
신생아 cholestasis의 증상
담즙 정체증의 증상은 생후 첫 2 주 동안 발견됩니다. 아이들은 황달을 앓고 종종 짙은 소변 (빌리루빈 복합체), 수족 변, 간 비대증을 앓고 있습니다. 담즙 정체가 지속되면 지속적 가려움증이 생기고 지용성 비타민 결핍 증상이 나타납니다. 성장 곡선이 감소 할 수 있습니다. 원인 질환이 간 섬유화 및 간경변의 발병으로 이어진 경우 문맥압 항진이 나타나고 복강과 식도 정맥류에서의 위장관 출혈로 이어질 수 있습니다.
신생아 담즙 정체증 진단
생후 2 주 후에 황달이있는 모든 어린이는 총 알부민, 직접 빌리루빈, 간 효소 및 알부민, PT 및 PTT를 포함한 기타 기능성 간 검사의 측정과 함께 담즙 정체증 여부를 검사해야합니다. 콜레스테롤은 총 빌리루빈과 직접 빌리루빈의 증가에 의해 검출됩니다. 담즙 정체증의 진단이 확정되면 그 원인을 결정하기위한 추가 연구가 필요합니다. 이 검사에는 감염성 물질 (예 : 톡소 플라스마 증, 풍진, 거대 세포 바이러스, 헤르페스 바이러스, IC, B 형 간염 바이러스 및 C 형 바이러스) 및 유기산의 소변 검사, 아미노산 혈청 검사, 알파 1 항 트립신 검사, 진단을위한 땀 검사 낭성 섬유증, 환원 물질을 측정하는 소변, 갈락토스 혈증에 대한 검사. 간 스캔도 수행해야합니다. 장에서의 콘트라스트의 제거는 담도의 폐쇄를 제외하지만, 담즙 관의 폐쇄 및 신생아의 중증 간염 모두에서 불충분 한 배설이 관찰 될 수있다. 복부 장기의 초음파 검사는 간장 크기와 담낭과 총 담관의 시각화를 평가하는 데 도움이 될 수 있지만 이러한 데이터는 구체적이지 않습니다.
진단이 내려지지 않았다면, 일반적으로 간 생검을 시행하는 것이 상대적으로 빠릅니다. 담도 폐쇄가있는 환자의 경우, 삼두 격벽의 증가, 담관의 증식, 섬유증의 증가가 전형적입니다. 신생아의 간염은 다중 코어 거대 세포가있는 소엽의 구조를 침범하는 특징이 있습니다. 때로는 진단이 불명확 한 상태이며 수술 적 담관 조영술이 필요한 수술이 필요합니다.
신생아 담즙 정체 치료
신생아 담즙 정체증의 초기 치료는 보수적이며 비타민 A, D, E, K의 투여와 함께 적절한 영양 섭취로 이루어져 있습니다. 포유 동물에게 중탄산 트리글리 세라이드가 많은 혼합물은 담즙산 결핍 상태에서 더 잘 흡수되기 때문에 사용해야합니다. 충분한 칼로리가 필요합니다. 어린이는 130 kcal / (kg x day) 이상을 필요로 할 수 있습니다. 담즙 배출량이 적은 소아에서는 하루에 1 ~ 2 회 10-15 mg / kg의 양으로 우르 코 데 옥시 콜산을 처방하면 가려움증을 줄일 수 있습니다.
간염 신생아를위한 특별한 치료법은 없습니다. 담도 폐쇄가 의심되는 어린이는 수술 중 담관 조영술을 시행해야합니다. 진단이 확정되면 가사 항문 절제술을 시행합니다. 이상적으로 이것은 처음 2 주 동안 시행되어야합니다. 이 기간이 지나면 예측치가 크게 떨어집니다. 수술 후 많은 환자들은 지속적 담즙 정체, 재발 성 오름 담관염 및 체중 증가 지연과 같은 심각한 만성 문제가 있습니다. 최적의 치료를하더라도 많은 어린이들이 간경변을 보이고 간 이식이 필요합니다.