포르피린 및 빌리루빈 대사 장애 (E80)

포함됨 : 카탈라아제 및 퍼 옥시다아제 결함

선천성 적혈구 조혈 모세포

Porphyria :

  • BDU
  • 급성 간헐적 (간장)

필요한 경우 외부 원인 코드 (클래스 XX)를 사용하여 원인을 식별하십시오.

러시아에서는 질병의 발생률, 모든 부서의 의료기관에 대한 공중 전화의 원인 및 사망 원인을 설명하기위한 제 10 차 개정 질병의 국제 분류 (ICD-10)가 단일 규제 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997 년 5 월 27 일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999 년 러시아 연방 영토 내에서 건강 관리 실무에 도입되었습니다. №170

새로운 개정판 (ICD-11)의 발표는 2022 년 WHO에서 계획하고있다.

MKB 10에 따른 어린이 코드의 고 빌리루빈 혈증

양성 고 빌리루빈 혈증 : 진단 및 치료

양성 고 빌리루빈 혈증의 정의

양성 고 빌리루빈 혈증은 색소 침착, 단순 가족 콜레 므 니아, 간헐성 청소년 황달, 비 용혈성 가족 성 황달, 헌법 간 기능 장애, 보존 황달 및 기능성 고 빌리루빈 혈증을 포함하는 독립적 인 질병입니다. 이 질환은 간헐적 인 또는 만성 황달, 명백한 비정상적인 간 기능 및 현저한 장애가없는 구조로 나타납니다. 담즙 정체와 용혈의 명백한 증상은 없습니다.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 고 빌리루빈 혈증 - 이들은 본질적으로 가족 성 질환이며 지배적 인 방식으로 전염됩니다. 이것은 의료 관행에 의해 확인됩니다.

이 질병의 원인은 빌리루빈 교환에 실패한 것입니다. 혈청에서이 물질은 증가하거나 혈장으로부터 간세포로 포획 또는 전달됩니다.

글루 쿠로 닐 트랩 페라 제와 같은 효소의 영구적 또는 일시적인 결핍으로 설명 할 수있는 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 과정을 위반하는 경우에도 유사한 조건이 가능합니다.

도발 요인

질병의 전형적인 징후는 공막의 황변이며, 일부 경우에는 피부의 황색 염색이 나타날 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 증상은 간헐적 인 경우가 많으며, 드문 경우이지만 지나치지 않고 영구적입니다.

icterus의 증가는 다음 요인들로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 육체적 또는 신경질적인 피로를 말함;
  • 감염의 악화, 담도계의 손상;
  • 약물 내성;
  • 카타르 질병;
  • 다양한 외과 적 개입;
  • 알코올 섭취.

질병의 증상

공막과 피부가 노란 색으로 칠해져 있다는 사실 외에도, 환자는 우측 저 염류에서 무거움을 느낍니다. 메스꺼움 증상, 구역질, 구토, 대변 장애, 식욕 부진, 장내 가스 형성 증가 등의 증상이있는 경우가 있습니다.

고 빌리루빈 혈증의 증상은 우울증, 약화 및 급속한 피로로 나타나는 정신 이상 성 장애의 발생으로 이어질 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군

의료 행위에서의 양성 고 빌리루빈 혈증에는 7 가지 선천성 증후군이 포함됩니다.

이 모든 증후군은 빌리루빈 교환에 대한 위반과 관련되어 발생합니다. 혈중 비 결합 된 빌리루빈 수치가 증가하면 조직에 축적됩니다. 빌리루빈의 접합은 몸에서 중요한 역할을하며, 독성이 강한 빌리루빈은 용해성 화합물 (복합 빌리루빈) 인 diglucoronide로 저독성으로 처리됩니다. 자유 형태의 빌리루빈은 쉽게 탄성 조직을 관통하고, 점막, 피부, 혈관 벽에 잔류하여 황색을 유발합니다.

귀뚜라미 - 나야 증후군

이 질병의 병인은 UDPHT (효소 urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase)와 같은 효소가 완전히 없기 때문입니다. 이 증후군의 유형 1에서는 UDHHT가 완전히 부재하고 자유 빌리루빈이 급격히 증가하며 지표가 200 μmol / l 이상으로 증가합니다. 출생 후, 첫날에, hemato-encephalic 장벽의 투자율이 높습니다. 뇌 (회색질)에는 황색 핵 황달이 발생하여 색소가 빠르게 축적됩니다. 페노바르비탈 음성 인 양성 고 빌리루빈 혈증 진단시 kordiaminom으로 검사하십시오.

다빈 존슨 증후군

Morphological 특징 특징 - 조악한 과립 안료의 축적이 높은 초코렛 색 간. 증후군의 징후 : 지속적인 황변, 재발하는 가려움증, hypochondrium의 오른쪽에 고통, 천식 증상, dyspepsia, 비장과 간 확대. 질병은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 임신 중에뿐만 아니라 장기간에 걸친 호르몬 피임약 사용의 위험이 있습니다.

총 빌리루빈은 100 μmol / l를 초과하지 않으며, 자유 결합 된 빌리루빈은 50/50 비율을 갖는다.

이 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다. 증후군은 기대 여명에 영향을 미치지 않지만이 병리학의 존재의 질은 떨어집니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

빌리루빈은 중요한 담즙 안료 중 하나이며, 산소 수송에 관여하는 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다.

길버트 증후군에는 발 치료 효능이있는 양성과 빌리루빈 혈증 (색소 간세포 증)이 포함됩니다. 담즙 색소의 간접적 인 (비 접합 된) 분획으로 인해 일반적으로 발생합니다. 이것은 간장의 유전 적 결함 때문입니다. 이 과정은 양성 - 간장의 전반적인 변화, 현저한 용혈이 발생하지 않습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군은 증상이 없으며 최소한의 증상으로 발생합니다. 일부 의사는이 증후군을 질병으로 생각하지 않지만 그 증상을 해당 생체의 생리적 특성으로 간주합니다.

대부분의 경우 유일한 징후는 점막, 피부, 안구 공막의 염색과 황달의 중간 지표입니다. 다른 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.

최소 신경 증상 가능성 :

Gilbert 증후군의 더욱 드문 증상은 소화 장애 (소화 불량)입니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 : 치료

비타민 요법, choleretic 대리인의 사용은 이러한 경우에 유용합니다. 아프거나 특별한 스파 트리트먼트를하지 않아도됩니다.

Gilbert의 양성과 빌리루빈 혈증도 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 질병의 악화를 일으키지 않기 위해 몇 가지 지침을 따라야합니다.

황달 증상이 나타나면 의사는 여러 약물을 처방 할 수 있습니다.

이러한 권장 사항을 시행함에 따라 환자는 정상적인 빌리루빈 수치를 보였으므로 병의 증상은 훨씬 적게 나타납니다.

ICD 10 및 갑상선 기능 저하증에 대한 코드

간접 빌리루빈 또는 프리는 세포의 파괴를 일으킬 수 있으므로 가장 독성이 강한 것으로 간주됩니다. 빌리루빈 (hyperbilirubinemia)의 간접적 인 분율 증가는 접합성 황달을 유발할 수 있으며, 이는 오늘날의 기사에서 논의 될 것입니다.

활용 황달 # 8212; 그것은 무엇입니까?

접합 황달은 간접 빌리루빈의 부정확 한 생산으로 인해 발생하는 황달의 한 유형입니다. 종종이 현상은 신생아 기에서 관찰 될 수 있지만 성인을 우회하지는 않습니다.

다른 유형의 황달과 비교하여 별개의 자료에서 읽을 수 있습니다.

접합 황달의 원인은 무엇입니까?

황달의 출현은 간접 빌리루빈과 글루코 론산의 조합에서의 실패와 관련이 있으며, 이로 인해 직접 분획으로의 전이가 일어나지 않습니다. 이유는 다음과 같습니다.

복합 형의 황달

접합 황달은 여러 유형이있을 수 있습니다 :

신생아의 생리 황달

신생아의 접합 황달은 모든 두 번째 아이에서 관찰됩니다. 심지어 아주 건강합니다. 첫 증상은 출생 후 약 2 일 후에 나타나기 시작하여 생후 셋째 주에 사라집니다.

조산아의 생리 황달

미숙아의 황달은 만삭아의 황달보다 심각합니다. 피부 얼룩은 일반적으로 5-6 일에 발생하고 한 달 동안 지속됩니다.

유전성 황달

세 가지 유형의 유전성 황달이 있습니다 :

황달은 모유 수유를 먹이고 있습니다.

의료 황달

일부 약물은 빌리루빈을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 약물에는 술폰 아미드, 레보 메티 틴, 비타민 K가 포함됩니다. 황달을 유발하는 약물을 폐지하면 모든 증상이 사라집니다.

병적 황달

진단 및 치료

황달은시기 적절한 진단과 차별화가 필요합니다. 생리적 인 황달이 피부색의 변화만으로 특징 지워지면 병적 인 사람과 혼수 상태, 경련, 구토와 메스꺼움, 열이 방해 될 수 있습니다.

병리학 적 형태가 의심되는 경우 의사는 일련의 검사실 검사 (소변 검사 및 혈액 검사, 생화학 검사) 및기구 검사 (초음파 검사)를 처방해야합니다. 빌리루빈 수치의 증가는 혈액과 대변 검사에서 발견됩니다.

  • 광선 요법;
  • 주입 요법
  • 바르비 투르 레이트 (barbiturate) 및 호르몬 제제의 접수;
  • 수혈

ICD 10 및 갑상선 기능 저하증에 대한 코드

간접 빌리루빈 또는 프리는 세포의 파괴를 일으킬 수 있으므로 가장 독성이 강한 것으로 간주됩니다. 빌리루빈 (hyperbilirubinemia)의 간접적 인 분율 증가는 접합성 황달을 유발할 수 있으며, 이는 오늘날의 기사에서 논의 될 것입니다.

활용 황달 # 8212; 그것은 무엇입니까?

접합 황달은 간접 빌리루빈의 부정확 한 생산으로 인해 발생하는 황달의 한 유형입니다. 종종이 현상은 신생아 기에서 관찰 될 수 있지만 성인을 우회하지는 않습니다.

다른 유형의 황달과 비교하여 별개의 자료에서 읽을 수 있습니다.

접합 황달의 원인은 무엇입니까?

황달의 출현은 간접 빌리루빈과 글루코 론산의 조합에서의 실패와 관련이 있으며, 이로 인해 직접 분획으로의 전이가 일어나지 않습니다. 이유는 다음과 같습니다.

복합 형의 황달

접합 황달은 여러 유형이있을 수 있습니다 :

신생아의 생리 황달

신생아의 접합 황달은 모든 두 번째 아이에서 관찰됩니다. 심지어 아주 건강합니다. 첫 증상은 출생 후 약 2 일 후에 나타나기 시작하여 생후 셋째 주에 사라집니다.

조산아의 생리 황달

미숙아의 황달은 만삭아의 황달보다 심각합니다. 피부 얼룩은 일반적으로 5-6 일에 발생하고 한 달 동안 지속됩니다.

유전성 황달

세 가지 유형의 유전성 황달이 있습니다 :

황달은 모유 수유를 먹이고 있습니다.

의료 황달

일부 약물은 빌리루빈을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 약물에는 술폰 아미드, 레보 메티 틴, 비타민 K가 포함됩니다. 황달을 유발하는 약물을 폐지하면 모든 증상이 사라집니다.

병적 황달

진단 및 치료

황달은시기 적절한 진단과 차별화가 필요합니다. 생리적 인 황달이 피부색의 변화만으로 특징 지워지면 병적 인 사람과 혼수 상태, 경련, 구토와 메스꺼움, 열이 방해 될 수 있습니다.

병리학 적 형태가 의심되는 경우 의사는 일련의 검사실 검사 (소변 검사 및 혈액 검사, 생화학 검사) 및기구 검사 (초음파 검사)를 처방해야합니다. 빌리루빈 수치의 증가는 혈액과 대변 검사에서 발견됩니다.

  • 광선 요법;
  • 주입 요법
  • 바르비 투르 레이트 (barbiturate) 및 호르몬 제제의 접수;
  • 수혈

다른 빌리루빈 대사 장애

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고 빌리루빈 혈증

질병 설명

고 빌리루빈 혈증 (hyperbilirubinemia) - 피부와 점막의 icteric 염색을 특징으로하는 질병과 증후군의 그룹, 정상적인 다른 간 기능 지표와 간에서의 형태 학적 변화가없는 (기본형) 고 빌리루빈 혈증. 여기에는 간염 후 고 빌리루빈 혈증 및 선천성 기능성 고 빌리루빈 혈증이 포함됩니다.

고 빌리루빈 혈증의 원인

선천성 고 빌리루빈 혈증 (hyperbilirubinemia) - 유전 적으로 전염 된 (비 유전성) 비 융해성 고 빌리루빈 혈증 그룹. 질병은 빌리루빈 - 글루 쿠로 니드 (관련 빌리루빈)의 형성과 담즙과의 후속 배설로 혈액으로부터 간세포 인 자유 빌리루빈을 포획하는 과정을 위반하여 글루 쿠 론산에 결합시키는 것으로 야기된다.

고 빌리루빈 혈증의 증상

대부분의 경우 (Kriegler-Nayar 증후군을 제외하고) 고 빌리루빈 혈증과 황달이 발견되며, 간헐적 인 성격을 띤다. (식이 오류, 알코올 섭취, 간 질환, 육체적 피로 및 기타 원인으로 증폭된다. 흔히 경미한 소화 불량 증상, 약한 무력증, 약점, 피로.

양성, 유리한 예후; 일반적으로 작업 용량이 절약됩니다.

고 빌리루빈 혈증 진단

간은 일반적으로 확대되지 않고 부드럽고 통증이 없으며 기능성 간 검사 (고 빌리루빈 혈증 제외)는 변경되지 않습니다. 방사성 동위 원소 hepatography는 변화가 없음을 보여줍니다. 비장은 확대되지 않습니다. 적혈구의 삼투압 저항, 그들의 평균 수명은 정상입니다. 모든 형태의 펑크 생검 (Dubin-Johnson 증후군 제외)은 변화를 나타내지 않습니다.

고 빌리루빈 혈증 치료

일반적으로 특별 치료를받는 환자는 황달이 증가하는 기간에만 비축식이 요법 번호 5, 비타민 요법, 콜레곤을 처방 할 필요가 없습니다. 알콜 음료, 매운 음식 및 지방 음식을 섭취하는 것은 금지되어 있습니다. 육체적 인 과부하는 권장하지 않습니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

MKB 10을위한 고 빌리루빈 혈증 코드

점막, 눈 공막, 피부의 황변은 어떤 사람에게 알려야합니다. 모든 사람들은 이러한 증상들이 간과 같은 중요한 장기의 작용에 어떤 종류의 방해를 나타냄을 안다. 이 질병은 의사가 통제해야합니다. 그는 올바른 진단을 내리고 필요한 치료를 처방 할 것입니다. 일반적으로 빌리루빈 수치가 증가하면 황달이 나타납니다. 양성 고 빌리루빈 혈증도 비슷한 증상을 나타냅니다. 이 기사에서 우리는 그것이 어떤 종류의 질병인지, 원인과 치료 방법이 무엇인지 더 자세하게 조사 할 것입니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 정의

본질적으로 빌리루빈은 담즙 색소이며 특유의 적황색을 띠고 있습니다. 이 물질은 간, 비장, 결합 조직 및 골수 세포의 내재적 변화로 인해 분해되는 헤모글로빈의 적혈구에서 생산됩니다.

양성 고 빌리루빈 혈증은 색소 침착, 단순 가족 콜레 므 니아, 간헐성 청소년 황달, 비 용혈성 가족 성 황달, 헌법 간 기능 장애, 보존 황달 및 기능성 고 빌리루빈 혈증을 포함하는 독립적 인 질병입니다. 이 질환은 간헐적 인 또는 만성 황달, 명백한 비정상적인 간 기능 및 현저한 장애가없는 구조로 나타납니다. 담즙 정체와 용혈의 명백한 증상은 없습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD 10 코드 : E 80 - 빌리루빈 및 포르 핀 대사의 일반적인 장애)은 또한 다음과 같은 코드 E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80을 갖는다. 따라서 길버트 증후군, 크롤러 증후군, 기타 질환 -Dubin-Johnson syndromes 로터 증후군, 불특정 빌리루빈 대사.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 고 빌리루빈 혈증 - 이들은 본질적으로 가족 성 질환이며 지배적 인 방식으로 전염됩니다. 이것은 의료 관행에 의해 확인됩니다.

바이러스 성 급성 간염의 결과로 발생하는 간염 후 고 빌리루빈 혈증이 있습니다. 또한 질병의 원인이 전염성 단핵구증으로 전이 될 수 있으며 회복 후 환자는 고 빌리루빈 혈증의 증상을 경험할 수 있습니다.

이 질병의 원인은 빌리루빈 교환에 실패한 것입니다. 혈청에서이 물질은 증가하거나 혈장으로부터 간세포로 포획 또는 전달됩니다.

글루 쿠로 닐 트랩 페라 제와 같은 효소의 영구적 또는 일시적인 결핍으로 설명 할 수있는 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 과정을 위반하는 경우에도 유사한 조건이 가능합니다.
나열된 고 빌리루빈 혈증의 기전은 Gilbert, Crigler-Nayyar 및 posthepatitis hyperbilirubinemia의 증후를 특징으로합니다. Rotor 및 Dabin-Johnson 증후군에서 혈청 빌리루빈은 간세포 점막을 통해 담관 소관으로의 안료 분비를 위반하여 증가합니다.

도발 요인

양성 고 빌리루빈 혈증은 청소년기에 가장 자주 발견된다는 사실을 확인한 진단으로서 수년 동안 또는 심지어 일생 동안 증상을 나타낼 수 있습니다. 남성의 경우이 질병은 여성보다 훨씬 자주 발견됩니다.

질병의 전형적인 징후는 공막의 황변이며, 일부 경우에는 피부의 황색 염색이 나타날 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 증상은 간헐적 인 경우가 많으며, 드문 경우이지만 지나치지 않고 영구적입니다.

icterus의 증가는 다음 요인들로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 육체적 또는 신경질적인 피로를 말함;
  • 감염의 악화, 담도계의 손상;
  • 약물 내성;
  • 카타르 질병;
  • 다양한 외과 적 개입;
  • 알코올 섭취.

질병의 증상

공막과 피부가 노란 색으로 칠해져 있다는 사실 외에도, 환자는 우측 저 염류에서 무거움을 느낍니다. 메스꺼움 증상, 구역질, 구토, 대변 장애, 식욕 부진, 장내 가스 형성 증가 등의 증상이있는 경우가 있습니다.

고 빌리루빈 혈증의 증상은 우울증, 약화 및 급속한 피로로 나타나는 정신 이상 성 장애의 발생으로 이어질 수 있습니다.
검사에서 의사는 먼저 황색의 공막과 환자 피부의 둔한 노란 색조에주의를 둡니다. 어떤 경우에는 피부가 노랗게 변하지 않습니다. 간장은 늑 골 아치의 가장자리에 촉지되거나 느껴지지 않을 수 있습니다. 장기의 크기가 약간 증가하면 간은 부드러워지고 환자는 촉진에 고통 스럽습니다. 비장의 크기는 증가하지 않습니다. 예외는 간염의 결과로 양성 고 빌리루빈 혈증이 발생하는 경우입니다. 간염 후의 고 빌리루빈 혈증은 감염성 질환 인 단핵구증을 앓은 후에도 발생할 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군

의료 행위에서의 양성 고 빌리루빈 혈증에는 7 가지 선천성 증후군이 포함됩니다.

  • Crigler-Nayar Syndromes Type 1 및 2;
  • Dabin 존슨 증후군;
  • 길버트 증후군;
  • 로터 증후군;
  • 바 이러 스 병 (희귀);
  • 루시 - 드리스콜 증후군 (희귀);
  • 가족 성 양성 연령과 관련된 담즙 정체 - 양성 고 빌리루빈 혈증 (희귀).

이 모든 증후군은 빌리루빈 교환에 대한 위반과 관련되어 발생합니다. 혈중 비 결합 된 빌리루빈 수치가 증가하면 조직에 축적됩니다. 빌리루빈의 접합은 몸에서 중요한 역할을하며, 독성이 강한 빌리루빈은 용해성 화합물 (복합 빌리루빈) 인 diglucoronide로 저독성으로 처리됩니다. 자유 형태의 빌리루빈은 쉽게 탄성 조직을 관통하고, 점막, 피부, 혈관 벽에 잔류하여 황색을 유발합니다.

귀뚜라미 - 나야 증후군

1952 년 미국의 소아과 의사 V. Nayyar와 J. Crigler는 새로운 증후군을 밝혀 내고이를 상세하게 기술했다. 그는 1 형 Criggler-Nayar 증후군으로 명명되었습니다. 이 선천성 이상은 상 염색체 반복 상속 유형입니다. 증후군의 발병은 아이가 태어난 후 처음 몇 시간 안에 즉시 발생합니다. 비슷한 증상이 소녀와 소년 모두에게 똑같이 자주 발생합니다.

이 질병의 병인은 UDPHT (효소 urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase)와 같은 효소가 완전히 없기 때문입니다. 이 증후군의 유형 1에서는 UDHHT가 완전히 부재하고 자유 빌리루빈이 급격히 증가하며 지표가 200 μmol / l 이상으로 증가합니다. 출생 후, 첫날에, hemato-encephalic 장벽의 투자율이 높습니다. 뇌 (회색질)에는 황색 핵 황달이 발생하여 색소가 빠르게 축적됩니다. 페노바르비탈 음성 인 양성 고 빌리루빈 혈증 진단시 kordiaminom으로 검사하십시오.

빌리루빈 뇌증은 안진, 근육 고혈압, athetosis, opisthotonus, 간질 및 강장 성 발작의 발달로 이어진다. 질병의 예후는 매우 바람직하지 않습니다. 집중적 인 치료가없는 경우 첫날에 사망 할 수 있습니다. 부검 한 간은 변하지 않습니다.

다빈 존슨 증후군

양성 고 빌리루빈 혈증 Dabin-Johnson의 증후군은 1954 년에 처음으로 기술되었습니다. 대부분이 질병은 중동 주민들에게 흔합니다. 25 세 미만 남성의 경우 0.2-1 %의 경우에 발생합니다. 상속은 상 염색체 우성 방식으로 발생합니다. 이 증후군은 간세포에서 빌리루빈의 수송 기능이 손상되거나 ATP- 의존적 인 세포막 시스템의 파손으로 인해 손상된 수송 기능과 관련된 병인 성을 가지고있다. 결과적으로, 담즙으로의 빌리루빈의 흐름이 방해 받고, 간세포로부터의 혈액으로 빌리루빈의 역류가 발생한다. 이것은 bromosulfalein을 사용하여 시험 할 때 2 시간 후 염료의 최고 혈중 농도에 의해 확인됩니다.

Morphological 특징 특징 - 조악한 과립 안료의 축적이 높은 초코렛 색 간. 증후군의 징후 : 지속적인 황변, 재발하는 가려움증, hypochondrium의 오른쪽에 고통, 천식 증상, dyspepsia, 비장과 간 확대. 질병은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 임신 중에뿐만 아니라 장기간에 걸친 호르몬 피임약 사용의 위험이 있습니다.

담낭에서 대조가없는 상태에서 조영제를 서서히 밝게하는 담낭 절제술과 함께 bromsulfalein 샘플을 기준으로 진단합니다. 이 경우 양성 고 빌리루빈 혈증 진단에 코르 디아 민이 사용되지 않습니다.

총 빌리루빈은 100 μmol / l를 초과하지 않으며, 자유 결합 된 빌리루빈은 50/50 비율을 갖는다.

이 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다. 증후군은 기대 여명에 영향을 미치지 않지만이 병리학의 존재의 질은 떨어집니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

이 유전병이 가장 자주 발생합니다. 우리는 그것에 대해 더 자세히 이야기 할 것입니다. 질병은 빌리루빈 교환에 관여하는 유전자 결함과 관련하여 부모에서 어린이에게 전염됩니다. 양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD - 10 - E80.4)은 길버트 증후군 이외의 증상이 아닙니다.

빌리루빈은 중요한 담즙 안료 중 하나이며, 산소 수송에 관여하는 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다.

빌리루빈 (80-100 μmol / l)의 증가, 혈액 단백질과 관련이없는 (간접적 인) 빌리루빈의 현저한 우세는 황달 (점막, 공막, 피부)의주기적인 증상을 유발합니다. 동시에, 간 검사, 다른 지표는 정상적으로 유지됩니다. 남성에서는 길버트 증후군이 여성보다 2-3 배 더 흔합니다. 처음으로 3 ~ 13 세의 나이에 발생할 수 있습니다. 종종 질병은 사람의 삶 전체를 수반합니다.
길버트 증후군에는 발 치료 효능이있는 양성과 빌리루빈 혈증 (색소 간세포 증)이 포함됩니다. 담즙 색소의 간접적 인 (비 접합 된) 분획으로 인해 일반적으로 발생합니다. 이것은 간장의 유전 적 결함 때문입니다. 이 과정은 양성 - 간장의 전반적인 변화, 현저한 용혈이 발생하지 않습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군은 증상이 없으며 최소한의 증상으로 발생합니다. 일부 의사는이 증후군을 질병으로 생각하지 않지만 그 증상을 해당 생체의 생리적 특성으로 간주합니다.

대부분의 경우 유일한 징후는 점막, 피부, 안구 공막의 염색과 황달의 중간 지표입니다. 다른 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.
최소 신경 증상 가능성 :

  • 약점;
  • 현기증;
  • 피로 증가;
  • 수면 장애;
  • 불면증

Gilbert 증후군의 더욱 드문 증상은 소화 장애 (소화 불량)입니다.

  • 식욕이 부족하거나 감소했다.
  • 식사 후 쓴 트림;
  • 가슴 앓이;
  • 입안의 쓴맛; 드물게 구토, 메스꺼움;
  • 무거워 느낌, 위장에서 과밀.
  • 변 장애 (변비 또는 설사);
  • 둔한 아픈 성격의 오른쪽 hypochondrium의 통증. 매운 음식과 지방 음식을 남용 한 후에 식단에 오류가 생길 수 있습니다.
  • 간 확대가 관찰 될 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 : 치료

위장관과 관련된 질병이 없다면, 치료 중에 의사는 15 번식이를 처방합니다. 급성기에 담낭과 병이 있으면식이 요법 제 5 호가 처방됩니다. 환자를위한 특별한 간 치료는 필요하지 않습니다.

비타민 요법, choleretic 대리인의 사용은 이러한 경우에 유용합니다. 아프거나 특별한 스파 트리트먼트를하지 않아도됩니다.
간장 부위의 전기 또는 열 치료는 유익 할뿐만 아니라 해로운 영향을 미칩니다. 이 병의 예후는 매우 호의적입니다. 환자는 자신의 능력을 유지하지만 신체적 인 노력뿐만 아니라 신경의 감소가 필요합니다.

Gilbert의 양성과 빌리루빈 혈증도 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 질병의 악화를 일으키지 않기 위해 몇 가지 지침을 따라야합니다.

  • 사용 허가 : 약한 차, 설탕에 절인 과일, 저지방 코티지 치즈, 밀가루 빵, 야채 국물에 수프, 쇠고기, 저지방, 부서지기 쉬운 시리얼, 닭고기, 비 산성 과일.
  • 라드, 신선한 생 과자, 시금치, 밤색, 지방질 고기, 겨자, 지방이 많은 생선, 아이스크림, 후추, 알코올, 블랙 커피를 사용하는 것은 금지되어 있습니다.
  • 정권 준수 - 무거운 운동을 완전히 없앴습니다. 처방 된 의약품의 사용 : 항 경련제, 항생제, 단백 동화 스테로이드, 필요할 경우 호르몬 분열을 치료하는 데 사용되는 성 호르몬 유사체 및 운동 선수 - 운동 능력 향상.
  • 술을 완전히 마시고 담배를 끊으십시오.

황달 증상이 나타나면 의사는 여러 약물을 처방 할 수 있습니다.

  • 바르비 투르 산염 그룹 - 항 경련제는 효과적으로 빌리루빈 수치를 감소시킵니다.
  • Choleretic 대리인.
  • 담낭의 기능뿐 아니라 덕트의 기능에도 영향을 미칩니다. 담석증, 담낭염의 발병을 예방합니다.
  • Hepatoprotectors (대리인 보호, 손상에서 간 세포를 보호하십시오).
  • Enterosorbents. 장에서 빌리루빈의 배설을 증가시키는 수단.
  • 소화 효소는 소화 불량 증상 (구토, 메스꺼움, 가스 형성)을 위해 처방되며 소화를 돕습니다.
  • 광선 요법 - 청색 램프의 빛에 노출되면 고정 된 빌리루빈 조직에서 파괴를 일으 킵니다. 눈 화상을 예방하려면 보호 장치가 필요합니다.

이러한 권장 사항을 시행함에 따라 환자는 정상적인 빌리루빈 수치를 보였으므로 병의 증상은 훨씬 적게 나타납니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

고 빌리루빈 혈증 10

점막, 눈 공막, 피부의 황변은 어떤 사람에게 알려야합니다. 모든 사람들은 이러한 증상들이 간과 같은 중요한 장기의 작용에 어떤 종류의 방해를 나타냄을 안다. 이 질병은 의사가 통제해야합니다. 그는 올바른 진단을 내리고 필요한 치료를 처방 할 것입니다. 일반적으로 빌리루빈 수치가 증가하면 황달이 나타납니다. 양성 고 빌리루빈 혈증도 비슷한 증상을 나타냅니다. 이 기사에서 우리는 그것이 어떤 종류의 질병인지, 원인과 치료 방법이 무엇인지 더 자세하게 조사 할 것입니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 정의

본질적으로 빌리루빈은 담즙 색소이며 특유의 적황색을 띠고 있습니다. 이 물질은 간, 비장, 결합 조직 및 골수 세포의 내재적 변화로 인해 분해되는 헤모글로빈의 적혈구에서 생산됩니다.

양성 고 빌리루빈 혈증은 색소 침착, 단순 가족 콜레 므 니아, 간헐성 청소년 황달, 비 용혈성 가족 성 황달, 헌법 간 기능 장애, 보존 황달 및 기능성 고 빌리루빈 혈증을 포함하는 독립적 인 질병입니다. 이 질환은 간헐적 인 또는 만성 황달, 명백한 비정상적인 간 기능 및 현저한 장애가없는 구조로 나타납니다. 담즙 정체와 용혈의 명백한 증상은 없습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD 10 코드 : E 80 - 빌리루빈 및 포르 핀 대사의 일반적인 장애)은 또한 다음과 같은 코드 E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80을 갖는다. 따라서 길버트 증후군, 크롤러 증후군, 기타 질환 -Dubin-Johnson syndromes 로터 증후군, 불특정 빌리루빈 대사.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 고 빌리루빈 혈증 - 이들은 본질적으로 가족 성 질환이며 지배적 인 방식으로 전염됩니다. 이것은 의료 관행에 의해 확인됩니다.

바이러스 성 급성 간염의 결과로 발생하는 간염 후 고 빌리루빈 혈증이 있습니다. 또한 질병의 원인이 전염성 단핵구증으로 전이 될 수 있으며 회복 후 환자는 고 빌리루빈 혈증의 증상을 경험할 수 있습니다.

이 질병의 원인은 빌리루빈 교환에 실패한 것입니다. 혈청에서이 물질은 증가하거나 혈장으로부터 간세포로 포획 또는 전달됩니다.

글루 쿠로 닐 트랩 페라 제와 같은 효소의 영구적 또는 일시적인 결핍으로 설명 할 수있는 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 과정을 위반하는 경우에도 유사한 조건이 가능합니다.
나열된 고 빌리루빈 혈증의 기전은 Gilbert, Crigler-Nayyar 및 posthepatitis hyperbilirubinemia의 증후를 특징으로합니다. Rotor 및 Dabin-Johnson 증후군에서 혈청 빌리루빈은 간세포 점막을 통해 담관 소관으로의 안료 분비를 위반하여 증가합니다.

도발 요인

양성 고 빌리루빈 혈증은 청소년기에 가장 자주 발견된다는 사실을 확인한 진단으로서 수년 동안 또는 심지어 일생 동안 증상을 나타낼 수 있습니다. 남성의 경우이 질병은 여성보다 훨씬 자주 발견됩니다.

질병의 전형적인 징후는 공막의 황변이며, 일부 경우에는 피부의 황색 염색이 나타날 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 증상은 간헐적 인 경우가 많으며, 드문 경우이지만 지나치지 않고 영구적입니다.

icterus의 증가는 다음 요인들로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 육체적 또는 신경질적인 피로를 말함;
  • 감염의 악화, 담도계의 손상;
  • 약물 내성;
  • 카타르 질병;
  • 다양한 외과 적 개입;
  • 알코올 섭취.

질병의 증상

공막과 피부가 노란 색으로 칠해져 있다는 사실 외에도, 환자는 우측 저 염류에서 무거움을 느낍니다. 메스꺼움 증상, 구역질, 구토, 대변 장애, 식욕 부진, 장내 가스 형성 증가 등의 증상이있는 경우가 있습니다.

고 빌리루빈 혈증의 증상은 우울증, 약화 및 급속한 피로로 나타나는 정신 이상 성 장애의 발생으로 이어질 수 있습니다.
검사에서 의사는 먼저 황색의 공막과 환자 피부의 둔한 노란 색조에주의를 둡니다. 어떤 경우에는 피부가 노랗게 변하지 않습니다. 간장은 늑 골 아치의 가장자리에 촉지되거나 느껴지지 않을 수 있습니다. 장기의 크기가 약간 증가하면 간은 부드러워지고 환자는 촉진에 고통 스럽습니다. 비장의 크기는 증가하지 않습니다. 예외는 간염의 결과로 양성 고 빌리루빈 혈증이 발생하는 경우입니다. 간염 후의 고 빌리루빈 혈증은 감염성 질환 인 단핵구증을 앓은 후에도 발생할 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군

의료 행위에서의 양성 고 빌리루빈 혈증에는 7 가지 선천성 증후군이 포함됩니다.

  • Crigler-Nayar Syndromes Type 1 및 2;
  • Dabin 존슨 증후군;
  • 길버트 증후군;
  • 로터 증후군;
  • 바 이러 스 병 (희귀);
  • 루시 - 드리스콜 증후군 (희귀);
  • 가족 성 양성 연령과 관련된 담즙 정체 - 양성 고 빌리루빈 혈증 (희귀).

이 모든 증후군은 빌리루빈 교환에 대한 위반과 관련되어 발생합니다. 혈중 비 결합 된 빌리루빈 수치가 증가하면 조직에 축적됩니다. 빌리루빈의 접합은 몸에서 중요한 역할을하며, 독성이 강한 빌리루빈은 용해성 화합물 (복합 빌리루빈) 인 diglucoronide로 저독성으로 처리됩니다. 자유 형태의 빌리루빈은 쉽게 탄성 조직을 관통하고, 점막, 피부, 혈관 벽에 잔류하여 황색을 유발합니다.

귀뚜라미 - 나야 증후군

1952 년 미국의 소아과 의사 V. Nayyar와 J. Crigler는 새로운 증후군을 밝혀 내고이를 상세하게 기술했다. 그는 1 형 Criggler-Nayar 증후군으로 명명되었습니다. 이 선천성 이상은 상 염색체 반복 상속 유형입니다. 증후군의 발병은 아이가 태어난 후 처음 몇 시간 안에 즉시 발생합니다. 비슷한 증상이 소녀와 소년 모두에게 똑같이 자주 발생합니다.

이 질병의 병인은 UDPHT (효소 urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase)와 같은 효소가 완전히 없기 때문입니다. 이 증후군의 유형 1에서는 UDHHT가 완전히 부재하고 자유 빌리루빈이 급격히 증가하며 지표가 200 μmol / l 이상으로 증가합니다. 출생 후, 첫날에, hemato-encephalic 장벽의 투자율이 높습니다. 뇌 (회색질)에는 황색 핵 황달이 발생하여 색소가 빠르게 축적됩니다. 페노바르비탈 음성 인 양성 고 빌리루빈 혈증 진단시 kordiaminom으로 검사하십시오.

빌리루빈 뇌증은 안진, 근육 고혈압, athetosis, opisthotonus, 간질 및 강장 성 발작의 발달로 이어진다. 질병의 예후는 매우 바람직하지 않습니다. 집중적 인 치료가없는 경우 첫날에 사망 할 수 있습니다. 부검 한 간은 변하지 않습니다.

다빈 존슨 증후군

양성 고 빌리루빈 혈증 Dabin-Johnson의 증후군은 1954 년에 처음으로 기술되었습니다. 대부분이 질병은 중동 주민들에게 흔합니다. 25 세 미만 남성의 경우 0.2-1 %의 경우에 발생합니다. 상속은 상 염색체 우성 방식으로 발생합니다. 이 증후군은 간세포에서 빌리루빈의 수송 기능이 손상되거나 ATP- 의존적 인 세포막 시스템의 파손으로 인해 손상된 수송 기능과 관련된 병인 성을 가지고있다. 결과적으로, 담즙으로의 빌리루빈의 흐름이 방해 받고, 간세포로부터의 혈액으로 빌리루빈의 역류가 발생한다. 이것은 bromosulfalein을 사용하여 시험 할 때 2 시간 후 염료의 최고 혈중 농도에 의해 확인됩니다.

Morphological 특징 특징 - 조악한 과립 안료의 축적이 높은 초코렛 색 간. 증후군의 징후 : 지속적인 황변, 재발하는 가려움증, hypochondrium의 오른쪽에 고통, 천식 증상, dyspepsia, 비장과 간 확대. 질병은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 임신 중에뿐만 아니라 장기간에 걸친 호르몬 피임약 사용의 위험이 있습니다.

담낭에서 대조가없는 상태에서 조영제를 서서히 밝게하는 담낭 절제술과 함께 bromsulfalein 샘플을 기준으로 진단합니다. 이 경우 양성 고 빌리루빈 혈증 진단에 코르 디아 민이 사용되지 않습니다.

총 빌리루빈은 100 μmol / l를 초과하지 않으며, 자유 결합 된 빌리루빈은 50/50 비율을 갖는다.

이 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다. 증후군은 기대 여명에 영향을 미치지 않지만이 병리학의 존재의 질은 떨어집니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

이 유전병이 가장 자주 발생합니다. 우리는 그것에 대해 더 자세히 이야기 할 것입니다. 질병은 빌리루빈 교환에 관여하는 유전자 결함과 관련하여 부모에서 어린이에게 전염됩니다. 양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD - 10 - E80.4)은 길버트 증후군 이외의 증상이 아닙니다.

빌리루빈은 중요한 담즙 안료 중 하나이며, 산소 수송에 관여하는 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다.

빌리루빈 (80-100 μmol / l)의 증가, 혈액 단백질과 관련이없는 (간접적 인) 빌리루빈의 현저한 우세는 황달 (점막, 공막, 피부)의주기적인 증상을 유발합니다. 동시에, 간 검사, 다른 지표는 정상적으로 유지됩니다. 남성에서는 길버트 증후군이 여성보다 2-3 배 더 흔합니다. 처음으로 3 ~ 13 세의 나이에 발생할 수 있습니다. 종종 질병은 사람의 삶 전체를 수반합니다.
길버트 증후군에는 발 치료 효능이있는 양성과 빌리루빈 혈증 (색소 간세포 증)이 포함됩니다. 담즙 색소의 간접적 인 (비 접합 된) 분획으로 인해 일반적으로 발생합니다. 이것은 간장의 유전 적 결함 때문입니다. 이 과정은 양성 - 간장의 전반적인 변화, 현저한 용혈이 발생하지 않습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군은 증상이 없으며 최소한의 증상으로 발생합니다. 일부 의사는이 증후군을 질병으로 생각하지 않지만 그 증상을 해당 생체의 생리적 특성으로 간주합니다.

대부분의 경우 유일한 징후는 점막, 피부, 안구 공막의 염색과 황달의 중간 지표입니다. 다른 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.
최소 신경 증상 가능성 :

  • 약점;
  • 현기증;
  • 피로 증가;
  • 수면 장애;
  • 불면증

Gilbert 증후군의 더욱 드문 증상은 소화 장애 (소화 불량)입니다.

  • 식욕이 부족하거나 감소했다.
  • 식사 후 쓴 트림;
  • 가슴 앓이;
  • 입안의 쓴맛; 드물게 구토, 메스꺼움;
  • 무거워 느낌, 위장에서 과밀.
  • 변 장애 (변비 또는 설사);
  • 둔한 아픈 성격의 오른쪽 hypochondrium의 통증. 매운 음식과 지방 음식을 남용 한 후에 식단에 오류가 생길 수 있습니다.
  • 간 확대가 관찰 될 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 : 치료

위장관과 관련된 질병이 없다면, 치료 중에 의사는 15 번식이를 처방합니다. 급성기에 담낭과 병이 있으면식이 요법 제 5 호가 처방됩니다. 환자를위한 특별한 간 치료는 필요하지 않습니다.

비타민 요법, choleretic 대리인의 사용은 이러한 경우에 유용합니다. 아프거나 특별한 스파 트리트먼트를하지 않아도됩니다.
간장 부위의 전기 또는 열 치료는 유익 할뿐만 아니라 해로운 영향을 미칩니다. 이 병의 예후는 매우 호의적입니다. 환자는 자신의 능력을 유지하지만 신체적 인 노력뿐만 아니라 신경의 감소가 필요합니다.

Gilbert의 양성과 빌리루빈 혈증도 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 질병의 악화를 일으키지 않기 위해 몇 가지 지침을 따라야합니다.

  • 사용 허가 : 약한 차, 설탕에 절인 과일, 저지방 코티지 치즈, 밀가루 빵, 야채 국물에 수프, 쇠고기, 저지방, 부서지기 쉬운 시리얼, 닭고기, 비 산성 과일.
  • 라드, 신선한 생 과자, 시금치, 밤색, 지방질 고기, 겨자, 지방이 많은 생선, 아이스크림, 후추, 알코올, 블랙 커피를 사용하는 것은 금지되어 있습니다.
  • 정권 준수 - 무거운 운동을 완전히 없앴습니다. 처방 된 의약품의 사용 : 항 경련제, 항생제, 단백 동화 스테로이드, 필요할 경우 호르몬 분열을 치료하는 데 사용되는 성 호르몬 유사체 및 운동 선수 - 운동 능력 향상.
  • 술을 완전히 마시고 담배를 끊으십시오.

황달 증상이 나타나면 의사는 여러 약물을 처방 할 수 있습니다.

  • 바르비 투르 산염 그룹 - 항 경련제는 효과적으로 빌리루빈 수치를 감소시킵니다.
  • Choleretic 대리인.
  • 담낭의 기능뿐 아니라 덕트의 기능에도 영향을 미칩니다. 담석증, 담낭염의 발병을 예방합니다.
  • Hepatoprotectors (대리인 보호, 손상에서 간 세포를 보호하십시오).
  • Enterosorbents. 장에서 빌리루빈의 배설을 증가시키는 수단.
  • 소화 효소는 소화 불량 증상 (구토, 메스꺼움, 가스 형성)을 위해 처방되며 소화를 돕습니다.
  • 광선 요법 - 청색 램프의 빛에 노출되면 고정 된 빌리루빈 조직에서 파괴를 일으 킵니다. 눈 화상을 예방하려면 보호 장치가 필요합니다.

이러한 권장 사항을 시행함에 따라 환자는 정상적인 빌리루빈 수치를 보였으므로 병의 증상은 훨씬 적게 나타납니다.

고 빌리루빈 혈증 : 증상 및 치료

고 빌리루빈 혈증 - 주요 증상 :

  • 기분 전환
  • 가려움증
  • 약점
  • 메스꺼움
  • 식욕 감퇴
  • 희미한
  • 구토
  • 쓴 입
  • 졸음
  • 오른쪽 hypochondrium의 통증
  • 불쾌감
  • 속쓰림
  • 무관심
  • 체중 감량
  • 어두운 소변
  • 음식 거절
  • 피부 황변
  • 황색 점액
  • 눈 껍질 황변
  • 만성 질환 악화

고 빌리루빈 혈증은 혈중 빌리루빈 수치가 증가하는 병리학 적 증상입니다. 이 질병의 발달은 여러 가지 내부 장기의 질병을 유발합니다. 이들은 간 기능 부전과 담석 질환입니다. 고 빌리루빈 혈증의 과정이 발달의 첫 번째 단계에 있다면, 특정 치료가 수행되지 않습니다. 어떤 경우에는 쓸개가 염증을 느끼기 시작합니다.

대부분의 의사들은이 상태를 독립적 인 병리학으로 간주하지 않습니다. 자체 ICD-10 코드가 있다는 사실에도 불구하고 특정 병리학 적 과정의 증상이라고합니다. 그러나, 하나 또는 다른 표시는 신체의 이상의 발달을 나타냅니다.

병인학

고 빌리루빈 혈증의 원인은 다음과 같습니다 :

  • 빈혈;
  • 유전 적 소질;
  • 알코올이나 마약 중독;
  • 전염병;
  • 그룹과 Rh 인자가 일치하지 않을 때 잘못된 수혈 잘못;
  • 자가 면역 질환;
  • 만성 홍 반성 루푸스;
  • 간 조직 염증;
  • 백혈병;
  • 다른 성질의 신 생물;
  • 부상 후 복강 내 출혈;
  • 스테로이드 사용;
  • 해열제 및 항균제 사용.

밝혀진 증후군의 고 빌리루빈 혈증은 신경계에 악영향을 미친다. 또한, 그 때문에 신체의 중독이 발생할 수 있습니다.

간염 및 간경변과 같은 질병과 병행하여 빌리루빈의 증가가 증가하면 환자의 상태가 매우 심각하다는 것을 알 수 있습니다. 이것은 특히 담낭 절제술 후 발생할 수 있습니다.

이 상태가 임신 중에 발생하면 에스트로겐으로 인해 담즙의 정체가 있었음을 의미합니다. 이런 일이 거의 일어나지는 않지만 여전히 진찰을받을 의사에게 진료를 받아야하므로 심각한 병이 생길 수 있습니다.

질병의 각 형태와 유형에는 고유 한 ICD-10 코드가 있습니다.

분류

이 병리에는 자체 분류가 있습니다.

  • 성인에서 진단되는 기능 장애. ICD-10 코드 : E80은 일반적인 코드이지만 품종 (증후군)에 대한 ICD-10 코드도 있습니다. 예 : mkb-10-E80.4의 길버트 증후군, mkb-10-E80.5-Kriegler 증후군, mkb-10-E80.6-Dabin-Johnson 증후군 및 로터 증후군에 관한 코드. ICD-10-E80.7에 대한 코드도 있습니다. 불안정한 빌리루빈 신진 대사입니다.
  • 유전성 고 빌리루빈 혈증 - ICD-10 코드 - D55 - D58.
  • 신생아 - ICD - 10 코드 - P50 - P61.

보다 구체적으로이 병리학은 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

  • 양성 고 빌리루빈 혈증. 대부분의 경우 만성 황달이며 간헐적이지는 않습니다. 이것은 유전성 고 빌리루빈 혈증으로 생각됩니다. 양성의 이름에는 집단적 성격이 있습니다. 이것은 빌리루빈 수준과 관련된 대사 과정의 장애를 의미합니다. 이 질환의 주요 증상은 황색 피부와 공막의 눈입니다. 이 상태는 심한 스트레스를 경험 한 후, 수술 후 또는 임신 중 전염병이 발생한 후에 발생할 수 있습니다.
  • 비 접합성 고 빌리루빈 혈증 또는 직접 고 빌리루빈 혈증. 그것은 간접 빌리루빈의 증가를 특징으로합니다. 대개 이것은 용혈 중에 발생합니다. 이러한 고 빌리루빈 혈증은 용혈성 질환으로 진단받은 신생아와 적혈구 손상이 발생한 유전성 용혈성 빈혈 환자에서 발생합니다. 대부분의 경우, 이는 신체의 중독, 간경변 및 급성 또는 만성 간염의 경우에 발생합니다. 그러한 간염의 합병증은 간염 후 고 빌리루빈 혈증입니다.
  • 개발 hyperbilirubinemia를 conjugivating 직접 빌리루빈 증가, 즉, 생리 황달. 간장 효소 시스템이 아직 개발되지 않아 조산아에서 주로 진단됩니다. 미숙아의 고 빌리루빈 혈증은 3 일 만에 첫 증상을 나타냅니다. 일주일 동안, 그것은 진행되고 그 다음에 거절합니다. 미숙아에서는 3 주 후, 2 주 후에는 소아에게 전달됩니다.
  • 일시적인 고 빌리루빈 혈증 - 신생아의 70 %에서 진단됩니다. 그것은 담즙 안료의 약한 감소로 인해 발생합니다. 출생 후 3 일째에 완전히 나타납니다. 소변과 대변의 색깔은 변하지 않습니다. 일부 어린이에서는 일정한 졸음, 식욕 부진, 드물게는 단일 구토로 나타납니다. 증상은 일주일 내내, 때로는 더 많이 나타납니다. 효과적인 치료를 처방 할 소아과 의사는이 상황에서 도움이 될 것입니다. 이러한 형태의 병리는 거의 결코 합병증을 일으키지 않습니다.

최근 신생아의 황달이 점점 더 진단 받고 있습니다.

증상 Symptomatology

각각의 경우에 고 빌리루빈 혈증은 증상을 매우 생생하게 보여줍니다. 가장 큰 특징은 피부의 황색, 눈의 공막, 입입니다.

또한 다음과 같은 현상이 나타납니다.

  • 오른쪽 hypochondrium에서 고통의 느낌;
  • 메스꺼움 및 구토;
  • 가슴 앓이, 입에 쓴 느낌;
  • 일반적인 약점, 먹기 거부, 무관심;
  • 기분 변화;
  • 졸음;
  • 희귀 및 단기 실신;
  • 신경 장애;
  • 소변이 어두워진다.
  • 가려운 피부가있다.
  • 극적인 체중 감소.

그러한 병리가 임신 중에 발생하면 임상 증상은 다음과 같은 증상으로 보완 될 수 있습니다.

  • 지속적인 피로감, 졸림;
  • 일반적인 불쾌감과 약점;
  • 식욕 장애;
  • 만성 질환이있는 경우, 그들의 악화가 가능합니다.

경증의 기능성 고 빌리루빈 혈증으로 진단받은 환자는 간을 촉진하는 동안 불편 함을 느끼지 않지만 장기는 증가하지 않습니다.

간접적 인 고 빌리루빈 혈증과 같은 중등도 및 중증 단계에서 간은 확대되고 고통 스럽습니다. 이러한 형태의 병리학 적 과정의 변형은 길버트 증후군입니다.

피부의 황색이 유일한 임상 징후이고 건강 장애의 추가적인 증상이 진단에 의해서조차 확립되지 않으면, 사전 진단은 양성 고 빌리루빈 혈증 또는 선천성 고 빌리루빈 혈증을 유발합니다.

진단

1 차 심사는 일반 개업의가 수행합니다 :

  • 먼저 육안 검사를 실시한다.
  • 환자의 병력을 수집합니다.

추가 진단은 다음 검사를 포함 할 수 있습니다 :

  • 일반 임상 및 상세한 생화학 적 혈액 검사;
  • 소변 검사와 대변;
  • 복부 초음파;
  • 간 초음파;
  • 간 검사.

이 경우 전염병 전문의, 혈액 전문의, 면역 학자, 신장 전문의와 상담해야 할 수 있습니다. 검사 결과에 따라 병리학 적 검사가 이루어지며 적절한 치료가 처방됩니다.

치료

고 빌리루빈 혈증으로 진단되면 치료는 포괄적이어야합니다. 환자에게 용혈성 빈혈이있는 것으로 밝혀진 경우, 특히 병리학자가 임산부에게서 진단되는 경우 혈액 학자와 상담해야합니다.

약물 요법에는 다음이 포함됩니다.

  • 항균제 및 항 바이러스제;
  • 면역 조절제를 투여 받고;
  • 소염제;
  • 산화 방지제 (필요한 경우), 예를 들어, Enterosgel;
  • 우르도 데 옥시 콜산 제제, 예를 들어 우르 산 (Ursosan);
  • 빌리루빈 수치를 낮추기위한 페노바르비탈;
  • 식물 치료 요법.

또한 환자는 식단을 수정하는 것이 좋습니다. 메뉴에서 매운, 매운, 지방, 튀김을 제외해야합니다. 또한, 치료 과정의 통과 기간 동안 알코올을 마실 수 없습니다.

예방

예방 조치로서 다음 권장 사항을 따라야합니다.

  • 유해한 제품의 제한으로 특정 식단 준수;
  • 나쁜 습관, 특히 알코올성 음료의 사용을 포기하십시오.
  • 신체에 과부하를주지 마십시오.
  • 스트레스가 많은 상황은 피해야합니다.

병리학이시기 적절하게 진단되고 효과적인 치료가 시작되면 예후가 좋을 것입니다. 그러나 예후는 여전히 질병 발병의 정도와 병리학 적 과정에 달려 있습니다.

Hyperbilirubinemia와이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 당신을 도울 수 있습니다 : 치료사, 소아과 의사, 위장병 학자.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

반응성 간염은 간에서 신장 이상증 - 염증 과정을 일으키는 병리학 적 과정입니다. 대부분이 질병은 만성 위장병 질병, 전신 및 기타 질병의 배경에서 발생합니다. 비 특이성 반응성 간염은 바이러스 성, 독성 및이 질환의 다른 형태와 달리 치료에 잘 반응한다는 점에 유의해야합니다.

기계적 황달은 담즙 배설 경로를 따라 담즙이 유출되는 과정이 방해받을 때 발생합니다. 이것은 종양, 낭종, 돌 또는 기타 구조물에 의한 덕트의 기계적 압축으로 인해 발생합니다. 여성은 주로이 질환으로 고생하며 청년기에는 담석증의 결과로 폐색 성 황달이 발생하고 중년 및 고령 여성에서는 장기가 종양과 유사한 과정의 결과입니다. 이 질환은 폐색 성 황달, 간외 담즙 정체증 등의 다른 이름을 가질 수 있지만 이러한 병리의 본질은 하나이며 담즙의 흐름을 위반하여 특정 증상이 나타나고 인체 조건을 위반하게됩니다.

경화성 담관염은 기관의 내외부의 염증 및 간 막힘으로 구성된 희귀 한 병리학 적 병리학입니다. 일반적으로 사람들이이 질병에 관해 이야기 할 때, 그 원인은 완전히 이해되지 않은 원발성 경화성 담관염을 의미합니다. 이 병리학은 기관에서 수술 작업을 수행 할 때 무작위로 결정됩니다. 또한이 질병은 오랜 기간 동안 무증상 일 수 있으므로 덕트 염증 및 흉터 조직으로 인한 경화증이 발견 되더라도 사람의 질병 증상은 아직 나타나지 않을 수 있습니다. 동시에 적시에 치료를받지 않으면 사람들은 간염과 같은 심각한 질병에 매우 빨리 직면하게됩니다.

알콜 성 간염은 알코올 함유 음료의 장기간 사용으로 인해 발생하는 간장의 염증성 질환입니다. 이 상태는 간경변의 발달에 대한 전조입니다. 질병의 이름을 근거로 알콜의 사용이 주 원인임을 분명하게 알 수 있습니다. 또한 위장병 학자들은 몇 가지 위험 요소를 확인합니다.

Cryptogenic 간염 -이 장기의 세포에서 염증 과정의 발전이다. 병리학은 급성 또는 만성 형태로 발생할 수 있지만, 어떤 경우에는 위험한 합병증을 유발합니다. 원인 인자를 확립 할 수 없다는 것은 위장병 학 분야의 전문가가 광범위한 이유를 선택함으로써 결정됩니다. 어떤 경우에는 의료기관이이 질병의 도발자를 확립하는 데 도움이되는 적절한 기술 기반을 가지고 있지 않기 때문입니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.