원발성 담즙 성 간경변증

주요 질환 : 문맥압 항진 증후군 (VRVP grade I)을 동반 한자가 면역성 간염 및 원발성 담즙 성 경화증의 변형 형태.

I. 여권 부분

성, 이름, 성함 : 환자 T

성별 : 여성

생년월일 : 1975 년 1 월 19 일 (35 세)

영주권 : 바쿠

직업 : 영업 관리자

수신 날짜 : 1/11/10

감독 날짜 : 02/08/10

오른쪽 우심실에 방사되는 우측 저혈구 및 상복부 부위의 통증

Iii. 현재 질병 (Anamnesis morbi)의 역사

그녀는 2007 년 말부터 식욕, 메스꺼움, 흑색 소변의 악화에 대해 지적하면서 자신을 환자로 간주합니다. 2008 년 1 월 Ikterichnost 공막과 피부가 나타 났고, 바쿠의 전염병 병원에 입원했으며, 간염 바이러스 마커는 부정적입니다. 진단 : 만성 활동성 간염, 프레드니손 30mg / 일 효과가있는 치료를 시작한 후 약이 취소되었습니다. 2008 년 여름. - 황달 재발,하지의 붓기, 저열 발열. 간경변에 해당하는 MRI 연구 (Vishnevsky 연구소)는 일반적인 담즙 덕트의 적당한 확장을 나타냈다. 2008 년 8 월 말, EM 클리닉에서 입원하여 진료를 받았다. 타 리바. 검사 결과 황달, 간 및 비장의 증가, AST (9.5N), ALT (4.5N), GGT (10N), ALP (7N), LE - 세포 +, AMA +의 증가가 나타났다. 진단 :자가 면역 간염의 변형 형태와 간질 성 간경변증의 결과로 간경변증 (문맥 고혈압 증후군 (ARVP grade I, ascites anamnestic), 간세포 기능 부전 (hypoalbuminemia, hypoprothrombinemia, hypolino esteremia). 처방 된 프레드니솔론 40 mg / 일, Ursofalk 1500 mg / 일, Maalox, veroshpiron 50 mg / 일. 치료 결과 상태가 좋아지고 황달이 감소하고 체온이 정상으로 돌아 왔으며하지 부종이 사라졌습니다. 퇴원 후 거주지에서 관찰되었지만 프레드니손의 복용량은 점진적으로 7.5mg / 일로 감소되어 1500mg / 일이되었다. 지난 달 동안 건강의 상태가 악화되었습니다 : 공막염의 subictericity, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 그리고 일반적인 약점이 나타납니다. 치료의 검사 및 교정을위한 입원.

Iv. 인생 이야기 (namnesis vitae)

간략한 전기 데이터. 1975 년 출생. 바쿠에서. 동료들로부터의 개발에 뒤처지지 않았습니다. 고등 교육.

노동력. 그녀는 바쿠에서 23 세의 나이에 일하기 시작했습니다.

가족 역사. 부모는 살아 있으며 만성 질환으로 고생하지 않습니다. 유전은 부담스럽지 않습니다.

부인과 내력 : 14 세부터 매월, 즉시 확립, 28 일 후 4 일, 중등도, 무통. 2007 년 이후. 불규칙한, 무월경까지.. 결혼하지 않았고, 임신이 없었습니다.

가정의 역사와 영양 특성은 만족 스럽습니다.

나쁜 습관. 흡연, 알코올 남용 및 약물 사용이 거부되었습니다.

연기 된 질병. 어린이 감염 : 수두.

기능이없는 역학 기록. 바이러스 성 간염 및 결핵 환자와의 접촉은 없었습니다. 피와 그 구성 요소가 넘치지 않았습니다.

알레르기의 역사. 기능이없는 경우.

보험 이력 : 보험 증권을 이용할 수 있습니다.

V. 상태 (상태 praesens)

일반 검사

만족스러운 상태. 의식은 분명합니다. 위치가 활성입니다.

hypersthenic 빌드하십시오. 높이 - 170cm. 체중 - 84kg. BMI - 29 (증가). 자세는 똑바로, 걷기는 빠릅니다. 체온 36.5 ° C

침착 한 표정.

피부는 연한 분홍색이며 건조한 상태입니다. 그 돌격은 구원 받았다. 여성의 머리카락 성장. 올바른 형태의 손톱 ( "시계 안경"과 "드럼 스틱"의 증상이 없음), 옅은 분홍빛 색, 부서지기 쉽고 찢김이 없습니다. 보이는 점액 옅은 분홍색, 젖은 점액 점막에 발진 (enantem) 아니오. 공막 경화증.

피하 지방 조직이 과도하게 발달하여 골고루 분포합니다. 부종은 없습니다. 피하 지방의 통증은 발견되지 않았고, 성문이 없다. 턱밑, 후두, 이가리, 위와 빗장 밑, 겨드랑, 팔꿈치, 사타구니 림프절은 촉지되지 않습니다. 림프절 위의 피부는 변화가 없으며, 촉진에 통증은 없습니다.

인두는 고실적 인 것이 아니라 편도선이 앞쪽의 아치로부터 돌출하지 않습니다. 붓기가 없습니다.

근육이 만족스럽게 발전했습니다. 힘과 힘이 절약되었습니다. 촉진 동안 부드러움이나 부드러움이 없습니다.

뼈의 모양은 변경되지 않습니다. 변형이 없습니다. 촉진 및 두드림에 통증은 없습니다.

정상적인 윤곽, 통증, 피부의 충혈, 관절에 대한 부종이 없습니다. 생리 학적 규범 내에서 관절의 능동적이고 수동적 인 움직임은 운동 중에 위기가 없습니다.

호흡기 시스템

코의 모양은 변경되지 않습니다. 코를 통한 호흡은 자유롭고 어렵지 않습니다. Hyperemia 점막, 코에서 배출되지 않습니다. 후두는 변형되지 않고 옮겨지지 않고 부어 있지 않습니다. 목소리는 크고, 선명하고, 쉰 목소리로 울림이 없습니다.

Thorax hyperthhenic. 상복과 쇄골 하사가 부드러워졌습니다. 우주 하강 립 호, 늑간 공간이 넓어졌습니다. 상복부 각은 둔합니다. 어깨와 쇄골이 튀어 나오지 않습니다. 가슴의 전후 치수는 2 : 3입니다. 흉곽은 대칭입니다. 거기 척추 곡률. 흉부 둘레 90 cm 호흡 여행 8 cm.

호흡의 유형이 혼합되어 있습니다. 호흡 운동은 대칭이며, 보조 근육은 관련되지 않습니다. 호흡 횟수는 휴식시 분당 14 회입니다. 호흡은 흡입과 호기와 동일한 지속 시간을 지닌 깊은 리듬입니다.

가슴 통찰력은 통증이없고 탄력적입니다. 가슴의 대칭 부분에 음성 진 동은 변경되지 않고 동일합니다.

가슴의 전체 표면은 맑은 폐 타악기 소리에 의해 결정됩니다.

원발성 담즙 성 간경변증

불명확 한 원인의 간경화의 예비 진단 환자의 검사. 관련 합병증의 결정. 검사 및 치료 계획, 최종 진단서 작성. 식도 정맥류의 내시경 결찰.

지식 기반에서 좋은 일을 보내려면 간단합니다. 아래 양식을 사용하십시오.

학생과 대학원생, 학업과 업무에 지식 기반을 사용하는 젊은 과학자는 매우 감사하게 생각합니다.

SBEE HPE "크라스 노야 르 스크 주립 의대. 교수. V.F. 전쟁 재

러시아 연방 보건부

코스 내과 2학과

임상 진단 : Child-Drink에 대한 원발성 담즙 성 간경변증 (AMA 양성) class B. 합병증 : 문맥 고혈압 (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), 간장 뇌증 I st. 측부 혈류가있는 HPAI) 간세포 장애, 간경변증 : 침식성 구개열

큐레이터 : 422 명의 학생 그룹

의학부 Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

2015 년 크라스 노야 르 스크

1. 성명 : Olga Petrovna Firsova

3. 연령 : 63 세

4. 국적 : 러시아어

5. 교육 : 중고등 학교

6. 전문 분야 : 러시아 연방의 Sberbank에서 운영자 컨설턴트

7. 직장 : 연금 수령자

8. 거주지 : G. Borodino y. 희망 2

9. 간경변증 진단을받은 지역 의사가 지시 한 입원 날짜, 지시 된 경우, 어떤 진단 : 1.09.2015.

10. 예비 진단 : 원인 불명의 간경화.

11. 임상 진단 Child-Drink의 Primary Biliary Cirrhosis (AMA- 양성) class B. 합병증 : 문맥 고혈압 (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), 간장 뇌증 I st. 부수적 인 혈류가있는 HPAI) 간세포 파괴, 간경변증 : 침식성 구혈.

환자는 오른쪽 hypochondrium의 충만감, 입안의 쓴맛, 트림 및 메스꺼움에 대한 재발 성 통증에 대해 불평합니다. (120cm까지) 복부의 크기 증가, 발의 붓기, 야간의 기온 상승으로 오한, 때로는 가려운 피부에 아열대 수 (37.2 С 0)로 상승합니다. 식욕이 저장되었습니다. 2 개월 동안 몸무게를 10kg 줄입니다. 의자는 병리학 적 불순물없이 규칙적으로 꾸며져 있으며, 때로는 2 ~ 3 일까지 변비가 있습니다.

2015 년 6 월까지 소화 기관에 대한 불만은 없었습니다. 6 월부터 오른쪽 복부 부위에 통증이 나타나고 그 주위가 120cm까지 증가했다. 그녀는 거주지의 의사에게 갔다. 초음파 검사에 따르면 복수가 발견되었다. 이뇨제는 처방됩니다 (Verasponer, furoimimide) 및 hepatoprotectors (Heliver). 이 배경에서 복부의 체적이 감소하기 시작하여 체중이 감소하기 시작했습니다 (2 개월 안에 10kg을 잃었습니다). FGS는 식도 정맥류, 표재성 위염, 침식성 구혈을 나타냈다. irrigoscopy에 따르면 병리학은 없었습니다. 진단을 명확히하기 위해 KKB로 보냄. KKB의 외래 환자 검사에서 2.5 표준까지 세포 고사이, 두 분획으로 인해 42로 고 빌리루빈 혈증, 담즙 정체가 적당히 증가, ESR이 63까지 증가, VH 마커는 음성이다. 초음파 - 측부 혈류의 발달과 함께 간경화의 징후, 골반 내의 체액; FGS 식도 정맥류 III Art. 병의 원인을 명확히하기 위해 병원에 입원시켜 정정 치료.

환자는 만기가 된 아기였습니다. 가족 중에 두 번째 아이가 있습니까? 호의적 인 재료 및 생활 조건을 개발하고 자랐습니다. 개발은 정상입니다. 그녀는 18 세의 나이에 일하기 시작했습니다. 직업 위험에는 없었습니다. 그녀는 Borodino에서 살면서 일했습니다. 현재 환자는 연금 수급자입니다. 15 년 동안의 마지막 직업은 전문적인 해를 끼치 지 않았습니다. 고용의 장소 : 러시아 연방의 Sberbank에있는 운영자 고문. 실내에서 작업, 8 시간 근무일, 점심 시간 30 분, 주당 1 일, 휴가 28 일. 가족 수는 8 명입니다 (남편, 2 명의 자녀, 4 명의 손자). 그녀는 남편과 함께 개인 주택에 살고 있습니다. 정상적인 영양 상태가 아프다. 신선한 공기, 운동 부족에 자주 머물러 라. 성생활은 20 년으로 산다. 5 개의 임신, 2 개의 출생의 역사. 월경은 50 세의 나이로 끝났습니다.

연기 된 질병: 수두, 디프테리아, 어린 시절의 홍역, 결핵 부인, 간염 부인, 당뇨병 부인, 신장 질환 부인, 기관지 천식 부인병, 성병 부인증, 기관지 천식 부인, HIV 부인. 전송 된 작업 : 없음.

가족 역사할머니 - 복부 선종.

알레르기 병력: 결석.

전반적인 조건이 만족 스럽습니다. 의식은 분명합니다. 환자의 위치가 활성 상태입니다. 올바른 정상 체형, 높이 160cm, 체중 60kg을 구축하십시오. BMI = 23 kg / m 2 (표준에 해당) 영양은 만족 스럽습니다. 자세는 똑바르다. 체온 36.2 mm Hg. 피부는 icteric합니다. 가려움증이있다. 가슴, 어깨, 여러 개의 혈관 확장증, 뱃속의 오른쪽 복부 피부에 직경 4cm의 홍반 결절과 유사한 형태가 있습니다. 보이는 점액막은 황색 (공막)이며, 암컷의 모발 성장. 피부 탄력 감소. 네일 플레이트는 둥글고 창백한 핑크색입니다.

근육 시스템의 전반적인 발달은 좋으며, 근육을 느낄 때 통증이 없습니다. 개별 근육 그룹의 위축과 비대가 관찰되지 않습니다. 근육의 두께에있는 물개는 감지되지 않았습니다. 근육 긴장이 저장되었습니다. 상지와하지의 근력은 충분합니다. 뼈의 변형은 확인되지 않았습니다. 두드리고 촉지에 대한 통증은 발견되지 않았습니다. 관절을 느낄 때 통증은 없습니다. 일반적인 구성의 관절. 합동에있는 능동태 수동적 인 이동성.

림프절은 시각화되지 않고 알려지지 않습니다. 림프절에 인접한 황달 색 피부, 피하 주사 셀룰로오스는 변하지 않습니다.

가슴 검사: 가슴의 모양은 원통형입니다. 왼쪽과 오른쪽 절반은 대칭이며, 쇄골과 어깨 뼈는 같은 높이에 있습니다. 가슴의 두 반쪽은 고르게 호흡하는 것과 관련되어 있습니다. 변화가없는 흉부 후만증. 상복부 각도는 90o이다. 호흡의 유형이 혼합되어 있습니다. NPV - 분당 17. 올바른 호흡 리듬

가슴 촉지 : 가슴 통증. 가슴 탄성은 만족 스럽습니다. 음성 진 동은 양측에서 동일합니다. 흉부 둘레는 어깨 뼈의 뒤쪽과 IV 늑골의 앞쪽에 있습니다. 조용한 호흡으로 95cm, 최대 흡입 높이는 105cm, 최대 유효 기온은 90cm입니다.

가슴 타진 :

비교 타악기에서는 대칭 영역에 맑은 폐 소리가 나타납니다.

간경변증의 병력

임상 진단 :

1 차 : 경변증, 활동 단계.

합병증 : 비장 비대, 간장 비대, 문맥압 항진.

원발성 담즙 성 간경변증

옴 스크 주 의료 아카데미

CHAIR : 내분비학 과정이있는 병원 요법

머리 학과 : MD, Sovalkin V.I.

강사 : PhD, Ass. Smirnova L.M.

환자의 진단 및 치료의 정당화 :

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 세 (23.11.1964.)

1 차병 : 원발성 담즙 성 간경변, 개발 된 임상 경과의 단계.

주요 진단의 합병증 :. 대사성 심근증. CHF 1. FC 1

수반되는 병리학 : 만성 담낭염, 악화. 만성 췌장염. 낭종 췌장. 만성 위염, 악화. 만성 십이지장 염, 악화. 결장의 diverticular 질병 : 다발 결장 게실. 만성 치질. 우측 폐의 상엽의 염증성 섬유화. DN 0-1.

604 그룹, 일반 의과 대학.

진단의 차별 진단 및 정당화

이 환자의 임상상에서 다음 증후군을 구별 할 수 있습니다.

- 콜레스 타 시스 증후군 (Cholestasis syndrome) : 저녁에 악화되는 적당한 강도의 피부 가려움증. 피부가 황달 상태 임. 02.21.2014부터의 B / x 혈액 검사 - ALAT 96 units / l, ALP 547 units / l.

- 복부 통증 증후군 : 복부의 통증, 주로 우측 장골 부위의 불만.

주요 증후군.

이 증후군은 담즙 정체 증후군으로, 간외 담관의 폐쇄, 원발성 경화성 담관염, 만성 바이러스 성 간염,자가 면역성 간염 및 원발성 담즙 성 간경변으로 발생합니다. 이와 관련하여, 환자의 질병 Goncharova S.V. 차별화해야한다 :

원발성 경화 췌염 및 간외 담관 폐쇄. 2005 년 내시경 췌장 조영술을 시행 할 때. 진단을 위해 수신 된 데이터가 아닙니다.

만성 바이러스 성 간염. 반드시 실험실에서 확인해야합니다. 2014 년 2 월 21 일 HbsAg 및 aHCV에 대한 혈액 검사 : aHCV 음성. HbsAg - 음성.

자가 면역 간염. 진단은 확인 된 검사실입니다. 자가 면역 간염 표지자에 대한 2008 년 조사의 결과는 부정적입니다.

원발성 담즙 성 간경변.

그들은 원발성 담즙 성 간경화에 찬성하여 실험실 및 도구 연구의 데이터를 말합니다 : - B / x 혈액 검사 - 02.21.20. 콜레스테롤 - 7.06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 units / l, GGT 263 units / l. - 2008 년 M2 항원을 시험 할 때 양성 결과가 얻어졌다

감독 환자의 질병의 감별 진단 후, Goncharova S.V. 다음 임상 진단을 설정하십시오.

1 차병 : 원발성 담즙 성 간경변, 개발 된 임상 경과의 단계.

주요 진단의 합병증 :. 대사성 심근증. CHF 1. FC 1

진단의 정당화

"원발성 담즙 성 간경변증»확인 :

-불만 사항 : 허리에 방사선 조사가있는 우측 저혈구의 통증, 식사 후 가중, 피부 가려움, 적당한 강도, 저녁까지 가려 짐, 전반적인 약점, 피로

-실험실 및 도구 연구 방법에 대한 데이터 : -0.2.2014부터의 B / x 혈액 검사 - 정보. 콜레스테롤 - 7.06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 units / l, GGT 263 units / l. - 2008 년 M2 항원을 시험 할 때 양성 결과가 얻어졌다

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

원발성 담즙 성 간경변의 병력

,,,., (120), (37.2 0),.. 10 2., 2-3.

2015 (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2.5, 42, 63; -,; Iii..

.. -.. 18.... 15 명 : -., 8, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.

..., 160, 60). = 23/2 ()... 36.2.... 4 ().., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6.62,

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

- : (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).

Rp : 대문자. Omeprosoli 0.02

Rp : 대문자. Veroshperoni 0.1

Rp : 대문자. Urodesi 0,25

Rp. : Dr. 판 크라 티니 25 ED

Rp : Sol. 스테로 듀니 500ml

Rp : Tab. 아나 프릴 니 0.04

Rp : Sol. 푸로 미미 100 ml

IU 22 X 매트릭스..1403

: 14.0 (N15) 12.0 (N12.5) 8.2 (N10) 6.62 (N5-6)

: 2.35 (N 3.0), 1.6 (N 2.0), 1.8 (N 3.5)

, 13.4 * 7.02 (N 12.0 * 5.5)

. 28.23 / (28.00 - 44.00)

76.60 / (65.00 - 85.00)

.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)

SLA / LP IgG 4.60 / (0.00 - 20.00);

-2 87.80 [>] / (0.00 - 10.00);

LKM-1 IgG 5.70 / (0.00 - 20.00);

. / 3/3 - (4), 0.3. 12..

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.

: 87.7 / (0.0-31.0), 63.8 / (0.0-34.0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32.4 (1.7-20.0) / 13.7 (0.0-4.6), 6.91 / (0.0-5.3)

2. 캡. Omeprosoli 0.02

모자. Veroshperoni 0.1 2 3 /.

4. 캡. Ursodesi 0.25 1 3 /.

5. 박사 Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. 솔. 스테로 듀니 500ml 1 /.

7. - Tabl. 아나 프릴 니 0.04 2

솔. 푸로 미미 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92

:.. Iii. : -2 87.8 / (0.0-10.00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ),... (,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,. : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4 : (. 0.4 1 + 1 + 0) (.2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0.5 2 2 / 0.5 1 2 /, : 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).

9 : () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1., 200, 3, 10.

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원발성 담즙 성 간경변증

원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)은 담즙 정체증의 발생을 유도하는자가 면역 성의 간엽 및 중격 담관의 만성 파괴 - 염증성 질환입니다.

질병의 발생 원발성 담즙 성 간경변증

PBC는 원인 불명의 병으로 간내 담관이 점차적으로 파괴됩니다. 1826 년 라이어는 "피부병"에서 중년 여성에서 발견 된 크 산토 마스 (xanthomas)와 xanthelasmas에 대한 첫 번째 보고서를 발표했습니다. 이 병은 1851 년 Addison과 Gall에 의해 처음 기술되었으며, 피부 상태 (구릉성 크 산토 마스)와 간장 증과의 연관성을 발견했습니다. "PBC"라는 용어는 병리학 적 과정의 초기 단계에서 만성 비 - 보존성 파괴성 담관염의 징후가 있기 때문에 정확하지 않습니다.

보급 : PBC의 평균 유병률은 성인 1 백만 명당 40-50 건입니다. 이 질병은 거의 모든 지역에서 묘사됩니다. 그것은 평균 연령 (35-60 세)의 여성에서 주로 발생하며 (영향을받는 남녀의 비율은 각각 6:10), 가족 성격을 가질 수 있습니다. 다음 친족에서 질병이 발생할 확률은 인구에서보다 570 배 높습니다. 매년 PBC는 주민 백만 명당 4 명에서 15 명으로 줄어 듭니다.

질병의 과정 원발성 담즙 성 간경변증

PBC 발병률과 조직 적합성 항원 사이의 연관성이 있습니다 : 특히 B8, DR3, DR4, DR2는 다양한자가 면역 질환의 특징입니다. 또한, 항원 HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA가 종종 발견됩니다. 이 자료는 유전 적 소인을 결정하는 면역 원성 배경의 중요한 역할을 보여준다. PBC의 개발은 환경 요인을 고려해야합니다. 방아쇠 인자의 역할은 AMA의 표적 인 pyruvate dehydrogenase의 Еr-subunit과 HLA class II 수용체의 펩타이드의 분자 모방으로 인해 면역 반응을 일으킬 수있는 다양한 세균 제제에 의해 주장됩니다. 감염된 여성과 남성의 수의 비율을 고려하여 호르몬 요인의 역할은 배제됩니다.

이 질병은 담즙 관의 파괴로 이어지는 뚜렷한 면역 장애로 유발됩니다. 현재, PBC에서 담즙 상피의 면역 파괴의 세 가지 가능한 기전이 고려된다 :

항원 제시 세포와 T-helper type 1 사이의 상호 작용으로 인한 T 세포 반응의 유도.
담관 세포에서 발현되는 T- 헬퍼와 항원 MHC (주요 조직 적합성 복합체) 클래스 II의 직접적인 상호 작용. 두 경우 모두 파괴는 T- 림프구 - 효과기 및 NK- 림프구 모두에 의해 항체 의존성 세포 성 세포 독성 반응에 참여할 수있다.
항원 제시 세포 (APC)와 T 조력자의 상호 작용에 의해 분비되는 용해성의 염증 유발 성 사이토 카인에 의한 세포 손상. 담즙 상피에서 세포 죽음의 즉각적인 신호는 Fas 리간드를 지니고이 사이토 카인 하위 집단 (IFN-γ, IL-2)에 의해 분비 된 1 형 T- 헬퍼에 의해 수행 될 수있는 세포 사멸이다. 현재, 담즙 상피 세포 자체가 CD4 + T- 림프구에 의한 항원 제시를 수행 할 수 있는지 또는 전문 AIC의 도움을 필요로하는지 여부가 논의되고있다. PBC 환자의 담관 세포에 대한 II 형 조직 적합성 항원 (HLA-DR 및 DQ)과 세포 간 부착 분자 (ICAM-1)의 과발현이 첫 번째 메커니즘을 선호한다고 주장했다. PBC의 추가 발달에는 작은 담즙 덕트의 파괴로 인해 담즙의 배액을 위반하여 간세포에 화학적 손상이 있습니다. 간내 담즙 관의 수가 감소하여 담즙산, 빌리루빈, 콜레스테롤, 구리, 담즙으로 정상적으로 분비되거나 배설되는 다른 물질의 보유에 기여합니다. 높은 농도의 담즙산과 다른 물질은 간세포에 더 많은 손상을 가중시킵니다.

PBC에서 이식편 거부 반응과 유사한 반응은 세포 독성 T- 림프구 기능 장애에 특이적일 수 있습니다. 상피 세포 및 세포 독성 T- 림프구 및 SB4- 림프구로 침윤 한 담관 활성화 된 T- 림프구에 의해 생성 된 사이토 카인은 담관의 상피 세포에 영향을 미치며,이 경우 T- 억제 기의 수 및 기능적 활성이 현저하게 감소한다. HLA class I 항원의 생성 및 HLA class II 항원의 발현을 향상시킵니다. 덕트의 파괴에서 면역 체계의 역할 인 것 같습니다. 다수의 조직 적합성 항원을 보유하고있는 조직에 대한 내성의 상실이 있습니다. 많은 특성으로 PBC는 이식편 대 숙주 반응을 나타냅니다.

PBC 환자의 혈청 농도가 다른 간 질환 환자의 혈청 농도보다 높은 농도로 결정되는 동위 원소 응집소 (isohemagglutinins) 생산에주의해야합니다.

PBC의 발병 기전에서 미토콘드리아 항원과 AMA에 중요한 역할이 부여됩니다. 담즙 상피 세포 사멸의 직접적인 메커니즘은 세포 자멸 (apoptosis)이며, 이는 Fas- 리간드, 사이토 카인 IFN-γ, IL-2를 운반하는 제 1 형 T- 헬퍼에 의해 수행 될 수있다. 아마도 주요자가 항원은 미토콘드리아와 관련되어있다. 특정 AMA는 환자의 35 %에서 검출되었으며 PBC의자가 면역 기전의 지표 역할을합니다. ANA는 20-50 %의 환자에서 검출됩니다. 내부 미토콘드리아 막에 위치한 2- 옥소 산 탈수소 효소 복합체에 특이적인 내부 미토콘드리아 막에 위치한 AMA의 존재는 PBC에 특징적이다. PBC에서 pyruvate dehydrogenase complex (PDC-E2) AMA의 Er 성분에 대해 가장 자주 검출되는자가 항체는 면역 지배적 인 표적으로 작용하는 PDC-Er의 활성을 억제합니다. 항체는 IgG3IgM으로 표시되며 환자의 혈청 및 담즙에서 발견됩니다. 과정의 활성과 혈청에서 PBC 특이 적 B 세포의 수준 사이의 관계가 확립되었다. 염증 반응 및 면역 반응의 발달에 대한 표적은 담즙 관의 상피 세포의 정점 막과 관련된 AMA의 담관이며,이 표면은 주요 조직 적합성 복합체 (MHC) 클래스 II의 단백질이다. 더 많은 발병은 질병의 후기 단계에서 발생합니다. 활성화 된 T 세포의 존재는 담관에서 진행중인 괴사 염증 과정과 관련이 있습니다. 면역 반응을 향상시키는 접착 분자는 담즙 상피 세포와 림프구에서 발견되며, T- 림프구는 간내 담관의 손상에 선도적 인 역할을합니다. PBC 환자의 말초 혈액과 간에서 SB4 양성 RBS-E2 특이 적 T 조종사가 검출됩니다 (Txi와 TX2). 환자의 간에서는 Txi가 우세하여 IL-2 및 IFN-γ 생산을 통한 세포 면역 반응을 자극합니다. 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 환자는 95 %의 경우 혈액에서 검출됩니다. 미토콘드리아가 자유로운 것들의 주된 생산자라는 것이 확립되었습니다. 몸 안에있는 급진 물. 형성은 담즙 염의 높은 세포 내 농도에 따라 증가합니다. 자유 라디칼은 궁극적으로 담즙 상피의 죽음으로 이어지는 apoptotic CAD를 수행 caspases의 활성화를 트리거합니다. B- 림프구와 항체 생성을 동반 한 T- 림프구의 활성화는 담관의 상피 세포를 파괴시킬 수있다. AMA는 그람 음성균 및 그람 양성균의 세포 내 성분과 교차 반응합니다.

류코트리엔의 전 염증 효과는 잘 알려져 있습니다. 내 독소는 6 시간 동안 극심한 간염을 일으킬 수있는 류코트리엔 (LTC-4, LTD-4 및 LTE-4)을 방출합니다. 세 가지 유형의 간세포는 류코트리엔 생산 능력을 가지고 있습니다 : 별 모양의 쿠퍼 세포, 비만 세포 및 가능하면 간세포 백혈구 증가 PBC에는 두 가지 이유가있을 수 있습니다 : 한편으로는 leukotrienes을 생산하는 뚜렷한 단핵 세포 및 대 식세포 침투가 있으며, 다른 한편으로 담즙과 leukotrienes의 분비는 전형적인 담도 변화로 인해 어려울 수 있습니다. 따라서, 류코트리엔의 지연은 기관의 구조에 심각한 손상을 초래할 수 있습니다.

질병의 증상 원발성 담즙 성 간경변증

임상 적 증상의 특징 :

질병의 무증상, 천천히 그리고 급속하게 점진적인 과정은 구별된다. 여성이 PBC 환자의 90 %를 차지합니다. 환자의 평균 연령은 35-60 세이지만 20-80 세 사이의 변동이 관찰됩니다. 남성의 병리학 적 과정은 유사합니다. 4 분의 1 환자에서이 질환은 무증상입니다. 그러한 개체에 대한 연구에서 알칼라인 포스 파타 아제, GGTP 및 콜레스테롤 수치의 증가가 확인되고, 기능적 간 기능 검사의 정상 지표로 진단 적 역가에서 AMA가 검출됩니다. 질병은 갑자기 시작되며, 가장 흔히 황달을 동반하지 않는 피부 가려움증이 있습니다. 일반적으로 환자들은 먼저 피부과 의사에게 의뢰합니다. 황달은 질병의 시작시 결석 일 수 있으나 가려움증 발병 후 6 개월에서 2 년 사이에 나타납니다. 25 %의 경우 양쪽 증상이 동시에 발생합니다. 가려움증의 발생은 극히 드문 경우입니다. 환자들은 종종 복부의 우측 상부 사분면에 통증이 있습니다.

무증상 PBC는 특정 임상 증상이없는 환자의 15 %에서 특징 지어 지는데, 환자의 약 30 %가 비장 비대없이 간 비대를 가질 수 있습니다. 담즙 정체와 항 미토콘드리아 항체의 지표 효소가 높아지거나 이미 합병증이 발생하면 조기 진단이 가능합니다. 이 질환의 지속 기간은 평균 10 년 동안 무증상으로 진행되며 임상 발현이있는 경우 7 년입니다.

질병의 감미 분비 단계에서 가려움증이 증가하면 환자는 종종 피부과 전문의에게 약간의 심리적 변화를 가져 오게된다. 정신과 의사에게. Psychoactive 약은 증상을 증가시킬 수 있습니다. 피로뿐만 아니라 관절통이 생길 수도 있습니다. 환자의 약 50 %는 간 비대가 있지만 대부분의 비장은 확대되지 않습니다. 이 단계에서 식도의 확장 된 혈관으로부터의 출혈은 거의 관찰되지 않습니다.

매니 페스트 무언가 단계의 주요 증상은 밤에 가려움증을 앓고 가려움증이며 정상적인 삶을 방해합니다. 등, 팔, 엉덩이에 긁힌 자국이 있습니다. Xanthelasmas와 xanthomas는 말초 신경 다발증의 발달로 인해 팔다리에 감각을 일으킬 수 있습니다. 거미 반점, 또는 거미, 손바닥 발진이 있으며 때로는 손가락이 드럼 스틱의 형태를 취합니다. 간장 비대증은 70-80 %의 환자에서 발견되며 비장 비대증은 20 %에서 발견됩니다. 신장 관상 동맥 증 및 국소성 사구체 신염은 드물다. 환자는 약물, 특히 페 노티 아진, 수면제 및 단백 동화 스테로이드에 대한 감수성이 증가합니다. 이러한 요인들은 담즙 정체와 임상 증상을 유도하거나 향상시킵니다. 임산부의 황달이 임신 후에도 지속되면 대개 PBC가 형성 될 가능성이 있음을 나타냅니다. 상승 된 혈청 콜레스테롤 및 중성 지방에 의한 clofibrate의 투여는 콜레스테롤이 담즙으로 분비되는 결과로 담석이 형성 될 수 있습니다.

가려움증 치료의 강화 또는 비효율은 예후가 좋지 않음을 시사합니다. 이 환자의 대부분은 5 년 동안 살지 않으며 혈청 빌리루빈은 일반적으로 5mg % 이상입니다. 골다공증 (야맹증)은 비타민 A의 흡수 감소로 이어질 수 있습니다. 골다공증의 형태로 뼈가 변하는 것은 만성 담즙 정체증의 합병증으로 발전하며 황달에서 특히 두드러집니다. 자발적인 골절, 슬라이딩 추간판 및 일반화 된 골통이 설명됩니다. 상기 조건의 원인은 비타민 D의 흡수가 감소 된 것으로 생각됩니다. 비타민 K의 흡수가 중단되면 혈액 응고가 달라질 수 있습니다. 어떤 경우에는 혈장 내의 구리 농도가 증가하고 소변에서 구리의 배설이 증가합니다.

다른 임상 적 징후들 중에 설사, 지방 줄기가 관찰 될 수 있습니다. 십이지장에서 종종 궤양이 형성되며, 출혈로 인해 복잡해집니다. 식도의 정맥류 출혈은이 질환의 첫 징후 일 수 있습니다. 이 단계에서 문맥 고혈압은 부 자연스러운 상태입니다. 거의 모든 알려진자가 면역 질환, 특히 류마티스 성 관절염, 피부 근염, 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증 및 CREST 증후군과 관련된 전신성 결합 조직 질환이있는 PBC의 병용이 있습니다. 각 결막염, 쇼그렌 증후군이 있습니다. 다른 피부 발현은 면역 복합체 모세 혈관 및 편평 태선을 포함합니다. 자가 면역 갑상선염은 약 20 %의 경우에서 발생하며, 확산 독성 갑상선종이 종종 발견됩니다. PBC에서자가 면역 혈소판 감소증의 발병 가능성과 인슐린 수용체에 대한자가 항체의 출현 가능성이 있습니다. IgM과 관련된 막성 사구체 신염의 발병은 신장의 일부에서 나타납니다. 말초 신 세뇨관에서 구리 침착의 결과로 신장 관상 동맥 증이 발생할 수 있습니다. 담즙의 유출 감소와 췌장에 대한 면역 손상은 실패의 발달에 기여합니다. 호흡기 부분에서 간질 섬유증이 관찰됩니다. 다양한 국소화의 종양 과정의 발달이 종종 관찰됩니다.

마지막 단계에서 우리는 간경변의 상세한 그림을 봅니다. 황달은 피부에 멜라닌이 침착 될 수 있습니다. Xanthelasma, 황색 종 및 손바닥 홍반이 증가합니다. 부작용, 식도 및 위 정맥류 출혈, 패혈증 또는 간장 혼수가 결국 사망으로 이어집니다.

질병의 진단 원발성 담즙 성 간경변증

진단 기능 :

PBC의 진단에서 중요한 것은 대동맥 차단의 과정을 반영하는 심각한 고 빌리루빈 혈증이며, 다른 간 장애의 지표와 함께이 병의 경과에 불리한 예후 인자입니다. 일반적으로 알칼라인 포스 파타 아제 (알칼라인 포스 파타 아제)의 활성이 4 배 이상, AcAT가 2 배 증가한다. AMA 역가는 1 : 40과 감마 글로불린 혈증입니다.

Microglobulins은 건성 각 결막염을 앓고있는 PBC 환자와 Sjogren 사이다를 가진 환자의 타액에서 주로 발견됩니다. Microglobulin은 IgG의 농도와 상호 관련이 있으며 간 이식시 이식편 거부 반응에서 잘 나타나는 개별 조직 학적 단계에 달려 있습니다.

Immunoglobulin M은 PBC의 진단에서 중요한 생화학 적 지표입니다. 이것은 단량체로 발견되며 건강한 사람의 고분자 IgM과는 다른 물리 화학적 성질을 가지고 있습니다. 단량체 성 IgM 환자에게는 저온 성 글로블린과 면역 복합체가 증가합니다. PBC 환자에서 IgM은 간과 소장에서 합성됩니다.

만성 간염 및 PBC 환자에서 분비되는 IgA는 증가합니다. 전자 현미경으로 담즙 관의 작은 구경 내피 세포에서 IgA를 검출 할 수 있습니다. 그러나 IgA 결핍은 PBC에서 진단 할 수는 있지만 (전체 인구의 0.3 %에서만) 진단 할 수 있습니다. IgA 결핍은 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 및 이와 유사한 질병에서도 발견됩니다.

PBC 환자의 50 %에서 혈액 내 IgG 농도가 증가합니다.

항 미토콘드리아 항체는 IgG-3 함량이 높은 하위 그룹에서 발견됩니다. 1965 년에, Walker et al. PBC 환자에서 쥐 간 미토콘드리아, 마우스 신장 및 황소의 심장과 상호 작용하는 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 내부 및 외부 미토콘드리아 막의 분리 후, 항체가 내부 막의 항원에 대해 형성된다는 것이 밝혀졌다. 이 PBC 특이적인 트리 핀 감수성 항원은 M-2로 명명되었다. 임상 적 관점에서 볼 때 항 미토콘드리아 항체의 존재 여부에 따라 PBC 환자를 3 가지 그룹으로 나눌 수있다 : 첫 번째 그룹에는 항 -M-2 항체, 두 번째 항 -M-2 및 항 -M-8, 항 -M-2, 항 -M-4 및 항 -M-8 항체를 포함한다.

측정 방법에 따라 항핵 항체 (AHA)가 PBC 환자의 10-40 %에서 검출됩니다. PBC 환자의 40 %에서 간세포 막에 대한 항체. 그들은 모두 IgM에 속합니다.

또한, PBC 환자에서 세포질에서 발견되어 소위 세포 골격을 형성하는 마이크로 필라멘트, 중간 필라멘트 및 미세 소관에 대한 항체가 발견되었습니다.

매우 민감한 지표는 pseudo-cholinesterase로 간 세포에서만 합성됩니다. 질병의 최종 단계에서 1000 IU보다 높으면 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 담즙 정체가 증가함에 따라 간 조직의 구리 농도가 증가합니다. 구리 수준은 건조 물질 1000 mg / g에 도달 할 수 있는데 이는 윌슨 병이나 인도 간경변증 아동에서 발견되는 농도와 같습니다. 구리는 혈청, 소변 및 신장, 특히 신장 관 모양의 산증의 발생에 관여하는 세관에서 높은 농도로 발견됩니다. 구리 증착은 2 차적이다. 현재 구리가 질병 발병에 병인학적인 역할을하지 않는다는 견해가 있습니다. 간 구리는 간세포의 리소좀에 축적됩니다. 일부 저자는 hypo-zincaemia와 다른 것들을 묘사합니다 - 혈액 내 아연의 증가.

실험실 테스트는 따라서 핵종 진단 gepatobilistsinti-graphy (GBSG) 정맥 조영술의 경간 조영술, 내시경 역행 췌담 관 조영술 (ERCP), 컴퓨터 단층 촬영 등의 초음파 이차적 중요성을 가지고 연구 추가적인 방법을 사용 vnutripechenochnyi 및 간외 담즙을 구별 할 수 없다. ERCP는 PSC로 감별 진단을 수행 할 때 특히 중요합니다. 이 방법은 담즙 계, 담낭의 상태를 특성화하여 간외 담즙 정체를 배제 할 수있게합니다.

hepatobioptata에 대한 조직 학적 연구를 수행 할 때 PBC의 4 가지 형태 학적 단계가 분리됩니다.

1 기 (문맥)는 간엽과 중격 담관의 염증성 파괴를 특징으로합니다. 변경 사항은 중점적입니다. 염증은 periductal 지역의 괴사와 동반되며, lymphocytes, plasma cells, macrophages, eosinophils에 의한 문맥의 확장과 침윤이 관찰됩니다. 간문맥에 침투하는 세포 중에서 림프 성 난포가 형성된다. 간엽의 실질은이 단계에서 그대로 유지됩니다. 담즙 정체증의 조직 학적 징후는 결정되지 않았습니다.

II 기 (periportal)는 담관의 증식으로 나타납니다. 염증성 침투는 문맥 경로를 넘어 확장됩니다. interlobular and septal bile ducts의 수가 감소함에 따라 감소한다. 염증성 침윤에 담즙 관이 들어 있지 않은 "빈"문맥이 나타납니다. 담즙 덕트의 감소와 관련하여, 담즙 정체의 징후가 간에서 발견된다 (골단 간세포는 오세 인 양성 과립을 결정하고, 담즙 안료의 함유 물, 간세포의 세포질이 팽창하고, 공포가되고, 말로리의 미립자가 나타난다).

III 단계 (septal)는 재생 노드를 형성하지 않고 섬유 성 변화가 다릅니다. 포털 영역에서 연장되고 인접한 영역 (포르토 - 포털 중격)을 연결하는 결합 조직 가닥, 포털 영역을 갖는 중앙 정맥 (포트 - 중앙 중격)이 있습니다. 염증성 침투는 결합 조직 가닥을 통해 전파됩니다. 담즙 덕트의 증식이 악화되고, 담즙 정체 증상이 골반뿐만 아니라 중부 지역으로까지 확장됩니다. interlobular와 septal 담관의 감소가 진행되고있다. 간 조직의 구리 함유량이 증가하고 있습니다 (색상 삽 입의 그림 XVIII 참조).

병기 IV (간경변증) - 간의 섬유 성 변화의 배경에 대한 간세포 구조 및 재생 노드의 형성을 동반 한 미량화 된 간경화의 형태 학적 그림. 말초 및 중앙 담즙 분비의 징후.

PBC 진단 기준 :

강렬한 가려움증, 간장 발현 (건선 증후군, 류마티스 성 관절염 등).
담즙 정체 효소의 활성을 2-3 배 증가시킵니다.
간외 담관에서 변화 없음
1-40 이상의 titer에서의 AMA의 존재.
혈청 내 IgM 증가.
간 점막의 특징적인 형태 학적 변화.

PBC의 진단은 4 등급 및 6 등급 또는 3-4 등급의 증상이 나타날 때 가능합니다.

PBC는 간외 담관 폐쇄, 원발성 경화 췌염, 담관암,자가 면역 간염, 약물 담즙 정체증, 만성 바이러스 성 C 형 간염, 유육종증으로 구분됩니다.

간외 담관의 폐색을 동반 한 PBC의 감별 진단을 위해 원발성 경화성 췌장염, 간내 담관의 저형성, AMA의 정의와 함께 담즙 트리의 시각화 (내시경 초음파, 역행 내시경 또는 경피 경간 담관 조영술)가 적절하다. 자가 면역 간염을 배제하기 위해 AMA class M-2와 같은 면역 표지자를 혈청 내 IgM의 우세, 간 생검 표본에서 실질의 변화, 간엽 및 중격 성 담관의 파괴에 대한 담관 손상의 유병율을 확인할 수 있습니다. 자가 면역화 마커가있는 PBC를 구별함에있어서, 호산 구성 백혈구가 많은 PBC의 육아종과 다른 상피 세포 및 거대 세포 육아종은 간 조직 검사에서 도움이된다.

질병의 치료 원발성 담즙 성 간경변증

PBC 치료의 특징 :

현재 PBC에는 충분히 효과적인 특정 치료법이 없습니다.

다이어트에는 적절한 단백질 섭취와 필요한 칼로리 섭취가 포함됩니다. 지방 줄기가있는 상태에서 중성 지방 섭취량은 하루 40g으로 제한됩니다.

가려움증 치료제 :

cholestyramine, 약물의 복용량은 12g / day; 콜 레시 폴 5-30g / 일 (내약성 콜레스 티라민이 있음);
우르 독 데 옥시 콜산 (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg / day;
페노바비탈 0.05g (간 마이크로 실록 화 유도제);
1 일 3 회 0.4 mg (비경 구) 용량의 opiate 길항제 나 록속
5- 하이드 록시 트립 타민 수용체 유형 3 온 단 - 세트 론의 길항제;
리팜피신 300-450 mg / 일;
Fosamax (알렌드로네이트)는 1 일 10mg, 1 일 0.6mg 사전 복용하십시오.

병인 요법의 약물 중 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 분열증의 효과를 입증했습니다.

글루코 코르티코이드 스테로이드로 치료받은 환자에서 비스포스포네이트를 사용하면 척추의 골밀도가 상당히 안정화됩니다.

콜히친은 콜라겐 합성을 억제하고 파괴를 촉진합니다. 약물은 간의 합성 기능을 향상시킵니다. Cyclosporin A는 증상을 완화시키고 생화학 적 매개 변수를 향상 시키지만, 동시에 신 독성과 고혈압 효과를 나타냅니다.

메토트렉세이트는 1 주일에 1 회 15mg의 용량으로 증상의 중증도를 줄이고 생화학 적 활동을 감소시키는 데에도 도움이됩니다. 그것의 주된 부작용은 폐의 초기에 존재하는 섬유 성 변화를 악화시키는 폐 섬유증의 발달 일 수 있습니다.

선택한 약물은 콜레스테롤, 세포 보호제, 항 아폽토시스, 면역 조절 및 저 콜레스테롤 혈증 효과가있는 우르 코데 옥시 콜산 (UDCA)입니다. UDCA의 장기간 사용은 혈청 빌리루빈 수준을 포함한 생화학 적 매개 변수를 향상시키고 생존율을 향상 시키며 조직 학적 진행을 지연시키고 간경화 및 문맥압 항진을 유발합니다.

현재, 각종 약물, 특히 UDCA와 메토트렉세이트, 부 데소 니드, 콜히친 등의 조합 물을 사용하려는 시도가있어왔다. 약물은 400 내지 800 mg의 용량으로 정맥 내 투여된다. Ademethionine은 재 메틸화 및 재 황화 과정에 관여합니다. 이 경우 ademetionine은 메틸 기증자 또는 효소 유도제 역할을합니다. transmelirovanie 반응에 참여하는 약물 중 하나는 phosphatidylcholines의 합성은 막의 이동성을 증가시키고, 그 편광을 증가 시키며, 간세포 막과 관련된 담즙산의 수송 시스템의 기능을 향상시킨다.

hypovitaminosis D가 검출되면, 대체 요법이 처방됩니다 :

비타민 D는 50,000의 용량으로 1 주일에 3 번 또는 10 만건을 근육 내로 1 개월에 1 번 구두로 투여합니다.
증상이있는 골연화증의 치료에서 1,25-dihydroxyvitamin D3, dithronel (etidronate) 400mg을 14 일 동안 경구 또는 비경 구 투여 한 다음, 하루에 500mg의 칼슘 보충제를 2.5 개월 동안 투여하는 것이 가장 좋습니다.
심한 뼈 통증이있는 경우 칼슘 (5 % 글루코오스 용액 500ml 중 칼슘 글루코 네이트 형태로 하루 15mg / kg)을 7 일간 정맥 투여하는 것이 효과적입니다.

extrachorporeal hemocorrection의 방법은 hypercholesterolemia와 xanthoma neuropathy와 결합 된 불응 성 가려움에 사용됩니다.

UV 방사선의 형태로 매일 9-12 분 동안 광선 요법을하면 가려움증과 색소 침착을 줄일 수 있습니다.

간 이식은 식도 및 위 정맥류, 불응 성 복수, 간성 뇌증, 자발적인 골절로 인한 심한 골다공증, 악액질 등으로 인해 간경변 환자에게 유일한 치료법입니다. 그럼에도 불구하고 이식은 간 기능 부전이 시작되기 전에 수행되어야하며 수술에 대한 최종 결정은 일반 개업의와 외과 의사가 공동으로해야한다고 믿어집니다. 포괄적 인 연구에 따르면 이식은 가능한 한 빨리 완료되어야하며, 이로 인해 실제로 기대 수명이 연장 될 수 있습니다. 이식 후 PBC 재발은 환자의 10-15 %에서 발생합니다. 이식 후 기간에 현재 사용되는 면역 억제제는 질병의 진행을 예방합니다. 간 이식 후 중요한 문제는 이식편 거부이지만 표준 시클로 스포린 A와 프레드니솔론으로 성공적으로 치료할 수 있습니다. 불행하게도 사이클로스포린 A로 치료하면 신 독성과 고혈압이 동반되어 그 사용이 크게 제한되며,이 경우 UDCA와의 병용이 도움이 될 수 있습니다.

예측 :

프로세스의 단계에 따라 달라집니다. 평균 수명이 15-20 년 이상에 도달 할 때 무증상 일 때. 증상이 시작되면 질병 경과가 상당히 가속화됩니다. 임상 양상을 보이는 환자의 평균 수명은 8 년이며 무증상 질환의 평균 수명은 약 16 년입니다. 무증상의 임상 적 증상이있는 환자의 * / s는 5 년 이내에 발생할 수 있습니다. 나머지는 오랜 기간 동안 나타나지 않을 수도 있습니다. 일반적으로 생존율은 고 빌리루빈 혈증의 수준과 관련이 있습니다. 임상 증상이있는 환자의 5 년 생존율은 31 % 인 반면, 무증상 사례의 경우 약 100 %입니다. 환자의 50 %가 10 년 이내에 사망합니다. 그러나 이것에도 불구하고, 예측은 어려움으로 결정됩니다. 이른바 예후 마커의 가치에 대한 논쟁이 있습니다. 1 명의 환자에서 4 개의 형태 학적 단계가 동시에 결정될 수 있기 때문에 조직 학적 변화조차도 거의 도움이되지 않습니다. 생존율을 결정하기 위해 연령, 빌리루빈 및 혈청 알부민 수치, 프로트롬빈 시간 및 부종을 고려한 Mayo 클리닉 모델이 가장 많이 사용됩니다. R = 0.871 loge (빌리루빈 mg %) - 2.53 loge (알부민 g) + 0.039 (년령) + 2.38 loge (프로트롬빈 시간) + 0.859 복수.

원발성 담즙 성 간경변증

V. 상태 (상태 praesens)

일반 검사

호흡기 시스템

원발성 담즙 성 간경변증

불명확 한 원인의 간경화의 예비 진단 환자의 검사. 관련 합병증의 결정. 검사 및 치료 계획, 최종 진단서 작성. 식도 정맥류의 내시경 결찰.

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간경변증의 병력

임상 진단 :

1 차 : 경변증, 활동 단계.

합병증 : 비장 비대, 간장 비대, 문맥압 항진.

관련 : Cholelithiasis, 만성 calculous cholecystitis.

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