신생아의 황달에 관한 Dr. Komarovsky

태어난 아름답고 오래 기다린 아기는 갑자기 노랗게 변했습니다. 출산 후 3 일째, 온 가족이 기다리는 퇴원 시절에, 바스라기는 신생아와의 아름다운 사진 촬영에 대한 엄마의 꿈을 한 번에 걸쳐 모든 특이한 오렌지 꽃을 얻었습니다. 즐거운 생각이 불안으로 바뀌 었습니다. 어떤 황달이 이것이며 어떻게 위험합니까? 잘 알려진 소아과 의사이자 TV 호스트이자 어린이 건강에 관한 책과 기사의 저자, ​​예브게니 코마 로프 스키 (Yevgeny Komarovsky) 어머니의 수백만이이 질문에 답합니다.

무슨 일이 있었는지

황달은 신생아에서 흔히 나타나며, 만삭아의 50-60 %와 미숙아의 80 %에서 발생합니다. 질병으로 치료하는 것은 가치가 없습니다. 아이의 피부는 생리 학적 이유로 노랗게 변합니다. 아기의 혈액에 태아 헤모글로빈 (임신 중에는 자연적 이었음)이 정상적인 인간 헤모글로빈 A로 바뀝니다. 작은 사람이 환경에 적응합니다. 그 효소 시스템은 간과 같이 미성숙하다. 적혈구가 파괴되는 과정에서 모든 사람들에게 형성되는 빌리루빈 (Bilirubin)의 제거를 담당하는 기관입니다. 이 혈액 세포는 끊임없이 업데이트되므로 노화 세포의 "재활용"이 필요합니다.

산후 기간의 부스러기에서 헤모글로빈을 노화되는 정상적인 적혈구로 대체 할 때도 파괴되지만 약하게 기능하는 간은 빌리루빈을 아직 제거 할 수 없습니다. 이 담즙 안료는 피부에 노란색으로 변하게합니다. 이러한 변형은 일반적으로 출생 후 3 일째에 신생아에서 발생합니다.

효소 시스템은 오히려 빨리 향상되고 있습니다. 필요로하는 효소를 섭취 한 간이 완전하게 작동하기 시작하면 빌리루빈이 몸을 떠나 피부가 밝아지며 먼저 복숭아 색조를 얻은 다음 정상적인 색으로 되돌아갑니다. 일반적으로이 과정은 7-10 일까지 완전히 끝나기 때문에 4-5 일 안에 퇴원 한 후 1 주일 이내에 황달이 완전히 없어집니다. 미숙아에서는 신생아 황달이 오래 지속될 수 있지만 의사는 병원에서 치료와 관찰을 시도합니다.

다른 종류의 위험하지 않은 황달 - 모유 수유 황달. Komarovsky에 따르면, 모유에는 간에서 빌리루빈의 결합을 늦추는 특수 물질이 있습니다. 이러한 상황은 정상적이며 치료가 필요하지 않으며 모유 수유를 폐지하고 아기가 식품에 맞게 혼합 된 상태로 옮기는 경우도 있습니다.

치료 방법?

Yevgeny Komarovsky는 그 과정이 자연 스럽기 때문에 엄마가 침착하고 신생아 황달 치료에 관한 질문을 귀찮게하지 말라고 조언합니다. 현대 의학은 이러한 목적을 위해 특별한 의약품을 사용하지 않습니다. 그것은 아동 요법의 피부색을 정상화하는 과정을 다소 속도를 높일 수있는 가장 효과적인 방법이라고 믿어집니다. 이렇게하려면 "파란색"램프를 사용하십시오.이 램프는 어린이의 피부를 비 춥니 다. 결과적으로, 광선의 영향을받는 빌리루빈 색소는 신생아의 몸이 소변과 대변으로 분비 할 수있는 물질로 분해됩니다.

Komarovsky는 밝은 빛이 빌리루빈의 독성을 중화시키기 때문에 LED가 없으면 일반적인 "흰색"램프를 집에서 사용하도록 조언합니다.

황달에 대한 또 다른 효과적인 치료법은 자연 자체, 즉 모유로 만들어집니다. 그것은 아이의 면역 보호를 강화하기위한 천연 물질을 함유하고 있습니다. 따라서 아기가 유방에 일찍 발병할수록 모유를 먹일수록 생체 황달에 빠르고 쉽게 몸을 피할 수 있습니다. 그러한 아이들에게 먹이를주는 것은 특별한 이야기입니다. 일반적으로 빌리루빈이 상승 된 부스러기는 졸음이 증가하고 먹이를 잃을 수도 있습니다. 아기가 제 시간에 먹고, 필요하다면 잠에서 깨우도록 보장하는 것이 중요합니다. 그러나 어떤 경우에도 너무 많이 먹지 마십시오.

치료 효과는 아기와 함께 걷습니다. 아이가 간접적 인 햇빛과 접촉 할 수 있도록 거리로 더 자주 가져와야합니다. 날씨가 좋으면 계절에 따라 황달을 앓고있는 어린이가 하루 중 대부분의 시간을 보내야합니다.

병리학 적 상황

비정상적인 상태는 출생 후, 적혈구를 대량으로 분해하기 시작하여 쓸모 없어지고 교체가 필요할뿐만 아니라 완전히 건강 해지는 증상입니다. 이 경우 빌리루빈 수치가 매우 높기 때문에 기능성 황달에 대해 더 이상 이야기하지 않습니다. 의사들은 신생아의 용혈성 질환에 대해 이야기합니다 (HDN). 이 병리는 혈액형 Rh 인자가 모체와 다른 소아에서 발생할 수 있습니다. 면역 학적 갈등이 발생하면 엄마의 면역이 태아의 혈액 세포에 특이적인 항체를 생성합니다.

이러한 황달은 아기가 태어난 후 처음 몇 시간 만에 발생합니다. 결과적으로 신생아, 간, 중추 신경계 및 뇌에서 심각한 빈혈이 관찰됩니다. 의사는 빌리루빈 수치를 면밀히 모니터링하고 있습니다. 혈액에서이 색소의 특정 수준에 이르면, 수혈을 대신해야합니다. 때로는 이러한 과정을 통해 신체 및 모든 시스템에 대한 빌리루빈의 독성 영향을 줄이기 위해 몇 가지 방법이 필요할 수 있습니다. 급성 및 심한 용혈성 질환의 경우 사망이 발생할 수 있습니다.

소아에서 발생하는 또 다른 비정상적인 황달은 담도의 폐쇄와 관련이 있습니다. 이것은 유전 적 오류로 인해 주어진 경로가 형성되거나 잘못 형성되지 않는 선천적 인 병리학입니다. 그러한 질병은 매우 드문 것으로, 공식 의료 통계에 따르면, 세계에서 태어난 1 만 5 천명의 어린이 중 하나입니다. 이 상태는 외과 적으로 제거되며 수술은 매우 복잡하고 첨단 기술이지만 어린이에게 더 정상적인 삶을위한 기회를 제공합니다.

신생아에게 황달이 비정상적으로 나타나는 다른 이유가 있습니다.

  • 비타민 K의 과다 복용. 비타민 K의 합성 유사체 인 "Vikasol"은 여성의 출혈을 예방하거나 제거하기 위해 출산하는 동안 사용됩니다. 투약 오류 또는 많은 양의 의약품에 대한 긴급한 필요성 때문에 아기의 과다 복용이 발생할 수 있습니다.
  • 당뇨병 성 fetopathy. 태아가 임신 중에 당뇨병의 배경을 보지 못해서 간과 효소 시스템이 충분하게 발달되지 않은 상태.
  • 유전 (유전) 간 기형. 이들은 구조적 유전 적 오류가 기관 삽입 수준의 태아에서 발생한 유전 적 증후군의 몇 가지 유형입니다.
  • 자궁 내 감염. 엄마가 임신 중에 앓 았던 일부 전염병은 태아 간의 발달에 이상을 일으킬 수 있습니다.

Komarovsky zheltushka 신생아 비디오

신생아의 황달에 관한 Dr. Komarovsky

무슨 일이 있었는지

산후 기간의 부스러기에서 헤모글로빈을 노화되는 정상적인 적혈구로 대체 할 때도 파괴되지만 약하게 기능하는 간은 빌리루빈을 아직 제거 할 수 없습니다. 이 담즙 안료는 피부에 노란색으로 변하게합니다. 이러한 변형은 일반적으로 출생 후 3 일째에 신생아에서 발생합니다.

다른 종류의 위험하지 않은 황달 - 모유 수유 황달. Komarovsky에 따르면, 모유에는 간에서 빌리루빈의 결합을 늦추는 특수 물질이 있습니다. 이러한 상황은 정상적이며 치료가 필요하지 않으며 모유 수유를 폐지하고 아기가 식품에 맞게 혼합 된 상태로 옮기는 경우도 있습니다.

치료 방법?

Komarovsky는 밝은 빛이 빌리루빈의 독성을 중화시키기 때문에 LED가 없으면 일반적인 "흰색"램프를 집에서 사용하도록 조언합니다.

치료 효과는 아기와 함께 걷습니다. 아이가 간접적 인 햇빛과 접촉 할 수 있도록 거리로 더 자주 가져와야합니다. 날씨가 좋으면 계절에 따라 황달을 앓고있는 어린이가 하루 중 대부분의 시간을 보내야합니다.

병리학 적 상황

이러한 황달은 아기가 태어난 후 처음 몇 시간 만에 발생합니다. 결과적으로 신생아, 간, 중추 신경계 및 뇌에서 심각한 빈혈이 관찰됩니다. 의사는 빌리루빈 수치를 면밀히 모니터링하고 있습니다. 혈액에서이 색소의 특정 수준에 이르면, 수혈을 대신해야합니다. 때로는 이러한 과정을 통해 신체 및 모든 시스템에 대한 빌리루빈의 독성 영향을 줄이기 위해 몇 가지 방법이 필요할 수 있습니다. 급성 및 심한 용혈성 질환의 경우 사망이 발생할 수 있습니다.

신생아에게 황달이 비정상적으로 나타나는 다른 이유가 있습니다.

병리학적인 황달 치료

병적 유형의 황달 치료를받는 어린이들은 종종 "페노바비탈 (Phenobarbital)"과 같은 심각한 약을 처방합니다. Yevgeny Komarovsky는 이것에 특별한 것은 없다고 말하며이 약물은 간에서 빌리루빈의 결합을 촉진시키는 효소를 활성화시키는 능력을 실제로 가지고있다. 그러나 페노바르비탈이 어린이의 신경 계통에 미치는 부작용이 너무도 파괴적이어서 타 약품과의 관련성이 없어지기 때문에이 약제는 어린이를 치료하는 데 사용되지 않습니다. 현대 의학은 어린 나이에 "페노바르비탈 (Phenobarbital)"을 사용하면 노년기에 지능, 학습 능력이 감소하게됩니다.

Dr. Komarovsky의 팁

생후 (정상적인) 황달이 신생아에서는 물을 마셔야합니다. 부스러기 포도당에 매우 유용합니다.

아이가 황달 (정상 또는 병리학)을 가졌는지 여부는 부모가 아닌 의사가 결정하지만 의사는해야합니다. Komarovsky는 아기의 피부가 다른 강도의 노란색으로 변한 모든 경우에 의사를 방문해야합니다.

신생아의 황달에 대한 자세한 내용은 다음 비디오에서 볼 수 있습니다.

판권 소유, 14 세 이상

사이트 자료를 복사하는 것은 사이트에 대한 활성 링크를 설치하는 경우에만 가능합니다.

신생아의 황달에 관한 Dr. Komarovsky

무슨 일이 있었는지

산후 기간의 부스러기에서 헤모글로빈을 노화되는 정상적인 적혈구로 대체 할 때도 파괴되지만 약하게 기능하는 간은 빌리루빈을 아직 제거 할 수 없습니다. 이 담즙 안료는 피부에 노란색으로 변하게합니다. 이러한 변형은 일반적으로 출생 후 3 일째에 신생아에서 발생합니다.

다른 종류의 위험하지 않은 황달 - 모유 수유 황달. Komarovsky에 따르면, 모유에는 간에서 빌리루빈의 결합을 늦추는 특수 물질이 있습니다. 이러한 상황은 정상적이며 치료가 필요하지 않으며 모유 수유를 폐지하고 아기가 식품에 맞게 혼합 된 상태로 옮기는 경우도 있습니다.

치료 방법?

Komarovsky는 밝은 빛이 빌리루빈의 독성을 중화시키기 때문에 LED가 없으면 일반적인 "흰색"램프를 집에서 사용하도록 조언합니다.

치료 효과는 아기와 함께 걷습니다. 아이가 간접적 인 햇빛과 접촉 할 수 있도록 거리로 더 자주 가져와야합니다. 날씨가 좋으면 계절에 따라 황달을 앓고있는 어린이가 하루 중 대부분의 시간을 보내야합니다.

병리학 적 상황

이러한 황달은 아기가 태어난 후 처음 몇 시간 만에 발생합니다. 결과적으로 신생아, 간, 중추 신경계 및 뇌에서 심각한 빈혈이 관찰됩니다. 의사는 빌리루빈 수치를 면밀히 모니터링하고 있습니다. 혈액에서이 색소의 특정 수준에 이르면, 수혈을 대신해야합니다. 때로는 이러한 과정을 통해 신체 및 모든 시스템에 대한 빌리루빈의 독성 영향을 줄이기 위해 몇 가지 방법이 필요할 수 있습니다. 급성 및 심한 용혈성 질환의 경우 사망이 발생할 수 있습니다.

신생아에게 황달이 비정상적으로 나타나는 다른 이유가 있습니다.

병리학적인 황달 치료

병적 유형의 황달 치료를받는 어린이들은 종종 "페노바비탈 (Phenobarbital)"과 같은 심각한 약을 처방합니다. Yevgeny Komarovsky는 이것에 특별한 것은 없다고 말하며이 약물은 간에서 빌리루빈의 결합을 촉진시키는 효소를 활성화시키는 능력을 실제로 가지고있다. 그러나 페노바르비탈이 어린이의 신경 계통에 미치는 부작용이 너무도 파괴적이어서 타 약품과의 관련성이 없어지기 때문에이 약제는 어린이를 치료하는 데 사용되지 않습니다. 현대 의학은 어린 나이에 "페노바르비탈 (Phenobarbital)"을 사용하면 노년기에 지능, 학습 능력이 감소하게됩니다.

Dr. Komarovsky의 팁

생후 (정상적인) 황달이 신생아에서는 물을 마셔야합니다. 부스러기 포도당에 매우 유용합니다.

아이가 황달 (정상 또는 병리학)을 가졌는지 여부는 부모가 아닌 의사가 결정하지만 의사는해야합니다. Komarovsky는 아기의 피부가 다른 강도의 노란색으로 변한 모든 경우에 의사를 방문해야합니다.

신생아의 황달에 대한 자세한 내용은 다음 비디오에서 볼 수 있습니다.

판권 소유, 14 세 이상

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왜 신생아는 모유 수유 중에 황달을 앓습니까? 원인과 결과, 빌리루빈 비율

신생아 황달의 유형

우선, 엄마는 신생아의 황달이 생리학 적으로나 병리학 적으로 2 가지 유형이 될 수 있다는 것을 알아야합니다. 가능한 한 각 종의 황달에 대해 배우려고합시다.

생리 황달 징후

정상 피부의 경우 3 주째와 4 주일의 미숙아가 자연 색을 띠는 것을 알아야합니다. 이것은 생리 현상의 주요 증상입니다. 이 상태는 의료 개입없이 어린이에게 전달되며 유아의 신체에 해로운 영향을 미치지 않습니다. 노화는 삶의 두 번째 주초에 이미 감소하기 시작해야합니다. 정상적으로 생리적 인 황달은 3 주 이상 지속되지 않고 아이의 생후 1 개월이 끝날 때까지 완전히지나갑니다.

병적 황달 : 어떻게 빨리 위험을 인식 할 수 있습니까?

  • 부자연스런 색깔로 소변과 대변이 어두워 짐.
  • 황달은 생애 첫날에 나타납니다.
  • 아기는 부진하고, 활동하지 않으며, 가난하다.
  • 혈중 빌리루빈 농도가 높다.
  • 피부 황변은 3 주 이상 지속됩니다.
  • 비장과 간은 확대된다.
  • 아이는 종종 역류합니다.
  • 병적 인 하품.

그런 다음 소위 "핵"황달의 고전적 증상이 나타납니다.

  • 증가 된 근육의 색조;
  • 불룩한 큰 글꼴;
  • 경련;
  • 아기는 단조롭게 울다.
  • 롤링 눈;
  • 호흡 실패가 멈출 때까지.

다행히 황달의 병리학 적 형태는 드뭅니다. 이러한 황달은 100 명 중 5 명의 신생아에서만 진단됩니다. 부모는 치료 첫날에 아기의 상태를주의 깊게 관찰해야 치료에 늦지 않도록주의해야합니다.

왜 생리적 인 황달이 발생합니까?

유아의 몸은 제대로 기능하는 법을 배우는 것 뿐이며 모든 책임을 완전히 다할 수는 없습니다. 신생아의 황달은 간 기능이 불충분하여 발생하는 자연 현상입니다. 신생아의 간은 아직 미성숙하기 때문에 생후 첫 시절에 형성된 빌리루빈을 처리 할 시간이 없으므로 색소가 부분적으로 혈액에 들어갑니다. 그것은 점막과 피부 노랑을 얼룩합니다. 어린이의 간이 조금 자라면, 들어있는 빌리루빈을 좀더 철저히 다룰 것입니다. 원칙적으로 간은 유아의 생후 5 ~ 6 일까지 완전히 작동되기 시작합니다. 이 시점부터 생리 황달은 점차 사라지며 우려 할 이유가 없습니다.

일부 어린이에서는 간 기능 조정 속도가 빠르지 만 다른 경우에는 느려집니다. 빌리루빈 제거 속도를 결정 짓는 것은 무엇입니까? 어린이는 다음과 같은 경우에 2 주마다 "노란 피부"를 가질 수 있습니다.

병리학적인 황달은 어디에서 왔습니까?

대부분이 끔찍한 현상은 다음과 같은 이유로 발생합니다.

신생아 용 빌리루빈

혈중 빌리루빈의 양은 생화학 적 분석을 결정합니다. 빌리루빈 수치가 58 μmol / l보다 높으면 피부의 두드러진 황색이 나타납니다. 생리적 인 황달에서는 204 μmol / l보다 높지 않습니다.

유아의 혈액 중 빌리루빈의 정상적인 함량의 상 한선은 표에 나와 있습니다 :

유방 우유 황달

모유 수유 중에 빌리루빈 수치가 증가한다는 인식이 있습니다. 이런 이유로, 아기가 황달 증상을 보이면 모유 수유를 중단하지만 현대의 연구 결과에 따르면 모유 수유는 신생아 황달 치료에 중요한 척도가됩니다. 노란색 안료의 대부분은 대변과 함께 아기의 몸에서 배설됩니다. 모유는 bilirubin의 제거에 기여하고 황달의 발달을 막는 약한 완하제 효과가 있습니다.

모유 수유 기간 동안 어린이의 피부가 약간 노랗게되어서는 안되며 의사와상의해야합니다.

황달이 모유를 아기에게 해가되는 증거는 없습니다. 모유 수유 만받는 어린이가 피부의 약간의 색조가 있으면 무섭지 않고 부모를 괴롭히지 않아야합니다.

황달 치료

  1. 주약은 주 산기 초유이며 완하제 효과가 있으며 신생아의 피에서 빌리루빈을 제거하는 데 도움이됩니다.
  2. 광선 요법은 종종 처방됩니다. 특수 램프에 노출 된 후 빌리루빈은 10-11 시간 후에 어린이의 신체에서 제거됩니다.
  3. 태양 광선 또한 훌륭한 치료 방법입니다. 따뜻한 날씨에 자녀와 함께 걷고, 그 나무의 레이스 그늘에서 잠시 동안 알몸으로 두십시오. 집에서 아기의 어린이 침대를 창가에 가깝게 놓는 것이 바람직합니다.
  4. 아이가 발음이 황달하면 더 집중적 인 치료가 필요합니다. 일반적으로 의사는 활성탄 또는 "Smekta"를 처방합니다. 활성 탄소는 빌리루빈을 흡수하고 Smekta는 간과 내장 사이의 순환을 멈 춥니 다.

주의! 이 사이트의 모든 정보는 참고 용으로 만 제공되며 참고 용입니다. 질병 진단 및 치료에 관한 모든 질문은 의사와상의하여 상담하십시오.

신생아의 황달

황달 또는 고 빌리루빈 혈증의 시각적 징후에는 다양한 기원의 증후군이 포함되며, 그 공통적 인 특징은 피부와 점막의 황색 성 얼룩입니다. 전체적으로 약 50 개의 질병이 있으며 피부의 황변 현상이 동반됩니다. 성인의 피부 염색은 빌리루빈 수치가 70 μmol / l에서 120 μmol / l 일 때 신생아에서 빌리루빈 수치가 34 μmol / l 이상으로 증가 할 때 발생합니다.

신생아시기의 황달은 과도한 양의 빌리루빈이 혈액 속에 축적되어 있기 때문에 흔히 발생하며 긴급한 의료 조치가 필요할 수 있습니다. 간접 빌리루빈은 신경독 독성이며 특정 조건 (미숙, 저산소증, 저혈당, 장기간 노출 등)으로 인해 피질 핵 및 대뇌 피질의 특정 병변이 발생합니다. 이는 소위 빌리루빈 뇌증 (bilirubin encephalopathy)입니다. 다양한 보고서에 따르면, 황달은 생후 첫 주에 만삭의 25-50 % 및 조산아의 70-90 %에서 발생합니다.

Bilirubin은 heme catabolism의 최종 산물이며 hemoxrogenase, biliverdin reductase 및 망막 내피 세포 (RES) 세포의 비 효소 적 환원 물질의 참여로 주로 헤모글로빈 (약 75 %)의 파괴로 인해 형성됩니다. 빌리루빈의 다른 근원은 myoglobin와 heme 함유 간 효소 (약 25 %)입니다.

간접 자유 빌리루빈 인 천연 빌리루빈 이성질체는 지질에는 잘 용해되지만 물에는 잘 용해되지 않습니다. 혈액에서 알부민과의 화학 결합으로 쉽게 들어간다. 빌리루빈 - 알부민 복합체를 형성하기 때문에 형성된 빌리루빈의 1 % 미만 만 조직으로 들어간다. 이론적으로, 하나의 알부민 분자는 빌리루빈 2 분자를 결합시킬 수있다. 알부민과 결합하여 빌리루빈은 간으로 들어 와서 활성 수송을 통해 세포질을 관통하고 Y 및 Z 단백질에 결합하여 소포체로 수송됩니다. 우릴 딘 디 포스페이트 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 (UDHPT)의 영향하에 빌리루빈 분자와 글루 쿠 론산 (glucuronic acid)의 조합이 일어나 모노 글루코 니드 빌 루빈 (monoglucuronide bilubin, MGB)이 형성됩니다. MGB가 세포막을 통해 담즙 모세 혈관으로 운반되면 두 번째 빌리루빈 분자의 부착이 일어나고 diglucuroniblubin (DGB)이 형성됩니다. 결합 형 빌리루빈은 수용성이며 비 독성이며 담즙과 소변으로 배설됩니다. 또한, DGB 형태의 빌리루빈은 담즙 모세관으로 배설되고 담즙과 함께 장 내강으로 배설된다. 소장에서 미생물 장의 영향으로 빌리루빈 분자가 추가로 변형되어 스테로 코빌린이 형성되어 배설물에 배설됩니다.

사실상 신생아의 모든 빌리루빈 대사는 여러 가지 특징을 가지고 있습니다 : 체질량 당 헤모글로빈의 양이 상대적으로 많고 정상적인 조건에서도 적혈구의 적당한 용혈, 건강한 만삭 아기, Y- 단백질 및 Z- 단백질, 심지어 UDHHT의 활성이 처음 엔 급격히 감소합니다 생활의 날을 정하고 성인에서 그러한 시스템의 활동의 5 %를 차지합니다. 빌리루빈의 농도를 증가 시키면 생후 3 ~ 4 일 내에 간 효소 시스템의 활성이 증가합니다. 간장의 효소 시스템의 완전한 형성은 1.5-3.5 개월의 생애에서 발생합니다. Morphofunctional 미숙, 내분비 장애 (hypothyroidism, 인간의 우유에 progesterone 증가), 탄수화물 대사 장애 (저혈당), 동시 감염 병리의 존재는 간장의 효소 시스템의 형성 시간을 상당히 연장시킵니다. 몸에서 빌리루빈을 제거하는 과정 또한 불완전하며 빌리루빈의 장내 재 흡수가 증가합니다. 정상적인 장내 미생물 장이있는 신생아의 장의 식민지화는 장에서 흡수 된 빌리루빈의 양을 급격하게 줄여 주며 신체에서 배설되는 과정의 정상화에 기여합니다.

모든 황달은 빌리루빈 신진 대사 블록의 레벨로 나눌 수 있습니다 :

  • 간 세포가 눈사태처럼 다량의 빌리루빈을 사용할 수 없을 때 증가 된 적혈구 파괴와 관련된 suprahepatic (용혈성);
  • 간 세포의 기능을 방해하는 염증 과정의 존재와 관련된 간 (실질 간);
  • 담즙의 유출 장애와 관련된 간 (기계적).

신생아 학자의 수행에서 신생 황달의 병태 생리 분류가 사용되는데 (N. P. Shabalov, 1996), 다음에 따라 구분됩니다 :

  • (. 비타민 K, 옥시토신의 과다 복용 및 설폰 아미드의 사용 등) : 빌리루빈 (용혈)의 생산 증가로 인한 황달 신생아의 용혈성 질환, polycythemic 증후군, 섭취 혈액 증후군, 출혈, 용혈 화 officinalis, 적혈구 막과 fermentopathia, hemoglobinopathies의 유전 형태.
  • 감소 된 통관 빌리루빈 간세포 (활용)에 황달 : 유전 길버트 증후군 유문 협착증에서, Crigler-Najjar I 및 II 유형의 아리아, 대사 장애 (. 갈락토스 혈증, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya 등), 장애인 결합 빌리루빈, 고 장 방해, 특정 약물의 사용.
  • 때문에 담즙 방법과 창자의 담즙에서 결합 된 빌리루빈의 배출 위반에 황달 (기계) : 다른 발달 장애와 조합 담도의 비정상적인 개발 (에드워드 증후군, Aladzhillya), 가족 담즙 Baylera, 맥 Elfresha 증후군 로터와 Dubin - 존슨 증후군, 낭포 성 섬유증, -1 안티 트립신 결핍증, 농축 담즙 증후군의 담도 종양 침윤 등의 압축.
  • 혼합 기원 : 패혈증, 자궁 내 감염.

병적 황달에 항상 다음과 같은 기능을 나타냅니다 220 개 이상의 밀리몰 / 리터를 빌리루빈, 인생의 첫날에 황달의 출현을, 매 시간 증가 (85 몰 / L 일) 시간 당 5 개 이상 몰 / ℓ를 빌리루빈, 그 이상 14 일의 길이, 질병의 기복이있는 과정, 삶의 14 일 후에 황달의 모습.

신생아에서 복합 형 고 빌리루빈 혈증의 가장 흔한 원인은 간에서 효소 시스템의 미성숙으로 인하여 빌리루빈의 정상적인 생산과 인체에서 배출되는 불완전한 시스템 사이의 불일치입니다. 접합에있어서 황달은 생후 3 일째에 나타나고, 간과 비장이 증가하지 않으며, 대변과 소변이 변하고 빈혈 증상이 나타납니다.

신생아의 일과성 고 빌리루빈 혈증의 경우 36 시간 이상 황달의 출현이 특징적입니다. 빌리루빈의 시간당 증가는 3.4 μmol / l h (하루 85.5 μmol)를 초과해서는 안됩니다. 피부의 icteric 염색의 가장 큰 강도는 3-4 일에 떨어지지 만 빌리루빈의 최대 수치는 204 μmol / l 이상으로 증가하지 않습니다. 일과성 고 빌리루빈 혈증은 빌리루빈과 황달의 강도가 4 일 후에 점진적으로 감소하고 8-10 일까지 멸종됨을 특징으로한다. 아이의 일반적인 상태는 방해받지 않습니다. 치료가 필요하지 않습니다.

조산아의 황달에 대해서는 조기 발병이 특징적이며 (생후 1-2 일) 신생아의 용혈성 질환과 구별하기가 어렵습니다. 그러나, 부검 (모자 형 혈액형, 민감성 결핍) 및 실험실 검사 (정상 수준의 헤모글로빈, 적혈구, 망상 적혈구 결핍)는 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 조기에 복합제 투여 기간 - 최대 3 주.

1963 년에 I. M. Arias는 모유 수유를 한 어린이에게서 "모유로부터 황달"(임신 황달)에 대해 설명했습니다. 이 유형의 황달의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 빌리루빈의 배설 감소뿐만 아니라 산후 기간 동안 일부 여성의 혈액에 과도한 양으로 함유되어있는 임신 중독증의 억제 효과의 결과 인 빌리루빈의 낮은 결합이 그 원인이라고 믿어진다. 황달의 지속 기간은 3 ~ 6 주입니다. 진단 테스트는 2 ~ 3 일 동안 모유 수유를 취소하는 것으로 황달은 신속하게 해결하기 시작합니다. 모유 수유가 재개되면 빌리루빈 수치가 다시 상승하기 시작합니다.

길버트 증후군 (헌법 간 기능 장애)은 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 유전병입니다. 인구의 빈도는 2-6 %입니다. 원인은 간 세포에 의한 후자의 포획을 위반 한 간접 빌리루빈의 접합에 대한 유전적인 위반입니다. 신생아에서이 병은 일시적인 황달과 유사합니다. 핵 황달의 경우는 기술되어 있지 않다. 예후는 유리합니다. 진단은 가족 병력, 다른 병리학 적 변화가없는 오래 지속되는 고 빌리루빈 혈증을 기준으로합니다. 페노바르비탈의 임명은 황색의 급격한 감소를 가져 오며 이는 또한이 질환의 존재를 나타냅니다.

Criggler - Nayar 증후군에서 색소 대사의 유전 적 장애는 간 세포에서 glucuronyltransferase의 부재 (유형 I) 또는 매우 낮은 활성 (유형 II) 때문입니다.

Criggler - Nayar Type I 증후군에서이 질병은 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다. 삶의 첫 날부터 강렬한 황달은 빌리루빈의 직접적인 분비물이 완전히없는 상태에서 간접 혈청 빌리루빈의 수치가 정상보다 15-50 배 이상 증가하는 특징이 있습니다. 질병의 자연 경과에 따라 대부분의 경우 뇌 핵이 염색되어 사망이 발생할 수 있습니다. 페노바르비탈 투여는 효과가 없습니다. 유일한 치료 방법은 광선 요법과 간 이식입니다.

상 염색체 우성 유형에서 유전되는 제 2 형 질병에서 황달이 적고 간접 빌리루빈 수치가 정상보다 15-20 배 높으면 빌리루빈의 직접 분획이 혈액에서 결정됩니다. 뚜렷한 특징은 페노바르비탈 (phenobarbital)의 선정에 대한 긍정적 인 반응입니다. 예후 적으로 Crigler - Nayar Type II 증후군이 더 유리합니다. 빌리루빈 뇌증의 발병은 매우 드뭅니다.

이러한 갈락토스 혈증, fruktozemiya, 같은 유전 대사 질환의 첫 증상은 tyrosinemia 등. 또한 conjugational 문자를 가진 황달이 될 수 있습니다. 주로 의사는 간비 종대, 구토, 설사, 진보적 인 낭비, 발작의 심한 신경 학적 증상, 근육 저혈압, 마비, 마비, 운동 장애, 백내장 등의 증상이 지연 신경 심리학 적 개발과 함께 연장 황달을 경고해야한다. 진단은 설탕과 다른 특별한 방법에 대한 긍정적 인 소변 샘플에서 갈락토스의 존재에 의해 확인은 각각의 경우에 대사 장애를 식별합니다.

갑상선 기능 저하증의 황달은 갑상선 기능 부전의 정도에 따라, 유아 관찰하고, 그런 큰 출생 체중과 질병의 다른 증상과 함께, 부종 증후군, 조기 신생아 투표와 지속적인 변비 등의 낮은 톤을 표시했다. 혈액의 생화학 적 분석에서 함께 간접 고 빌리루빈 혈증의 경우 콜레스테롤이 증가합니다. 갑상선 기능 항진증에 대한 선별 검사는 양성이며 갑상선 자극 호르몬의 수치는 T4가 감소함에 따라 증가합니다. 때문에 간과 성숙 glyukuroniltransferaznyh 시스템을 포함한 대사 과정의 둔화에 갑상선 기능 저하증의 황달에 긴 (3 ~ 12 주). 적시 (생후 개월 이내에) 진단 및 빌리루빈 대사 정상화 대체 요법 tireoidinom 또는 L-티록신 리드 할당.

적혈구 증가 (당뇨병 성 fetopathy)와 황달은 증가 된 용혈로 저혈당의 배경에 대한 간 효소 시스템의 성숙이 지연됨으로 인해 발생합니다. 저혈당의 조절과 교정, 간 마이크로 실 효소 유도제의 임명은 빌리루빈 대사의 정상화에 기여한다.

유문 협착 및 장 장 폐쇄를 동반 한 황달은 탈수 및 저혈당으로 인한 간 접합 시스템의 침해 및 장에서 빌리루빈의 역 흡수 증가로 인한 것입니다. 이 상황에서, 유문 협착증과 장 폐쇄의 제거 만이 안료 신진 대사의 정상화를 초래합니다.

약물 (글루코 코르티코이드, 일부 항생제 등)의 사용은 위의 약물의 경쟁적인 유형의 대사로 인해 간에서 접합 프로세스가 급격하게 파괴 될 수 있습니다. 각각의 경우에 신생아에게 처방 된 약물의 대사 특성에 대한 지식뿐 아니라 치료 방법에 대한 분석이 필요합니다.

엷은 배경 (시트르산 황달)에 포함 황달 증상의 존재에 의해 특징 모두 용혈성 황달 reticulocytosis normochromic 빈혈 심각도를 변화시키는 확대 간, 비장, 혈청 빌리루빈의 증가 간접적 들어. 아이의 상태의 심각도는 항상뿐만 아니라 빌리루빈 중독뿐만 아니라 빈혈의 심각성을 발생합니다.

신생아의 용혈성 질환은 어머니의 호환성과의 Rh 인자 및 부속 유형 또는 혈액 그룹에 대한 아기의 혈액의 결과입니다. 이 질병은 부종, icteric 및 빈혈 형태의 형태로 발생합니다. 부종 형태는 가장 심각한이며, 간비 종대 선천성 전신 부종, 심한 빈혈, 각성. 원칙적으로 그런 아이들은 실용적이지 않습니다. 이 질병의 이상 및 빈혈 형태는 더 유리하지만, 어린이의 건강을 위협 할 수도 있습니다. 탯줄 혈액에서 헤모글로빈 덜 심각한 수준 이상 140g / l, 60 pmol의 / l 이하 혈청 빌리루빈 간접의 레벨이다. 이 경우 보존 적 치료만으로 충분합니다. 신생아 중간 정도 심한 행위 교환 수혈 수술의 용혈성 질환이 필요할 수 있습니다. 임상 황달 또는 생명의 첫 번째 일 동안 선천성 또는 표시에서 꾸준히 빌리루빈 독성 신경 학적 증상이 나타날 수 있습니다 무엇의 배경, 진행, 옅은 노란색 (레몬) 그늘이있다. 간장 비대 확대는 항상 관찰된다. 대변과 소변의 색이 비정상적으로 변합니다.

중추 신경계 (CNS) 구조의 손상은 342 μmol / L 이상의 신생아에서 간접 혈청 빌리루빈 수치가 증가함에 따라 발생합니다.

미숙아의 경우,이 수준은 매우 조산아 인 경우 170-215 μmol / l에서 220-270 μmol / l입니다. 그러나 중추 신경계에 대한 손상의 깊이는 간접 빌리루빈의 수준뿐만 아니라 뇌 조직 및 동반 질환에 노출 될 때 또한 아동의 심각한 상태를 악화 시킨다는 것을 기억해야합니다.

산전 진료소에서 시행해야하는 신생아 용혈성 질환의 예방을위한 예방 조치는 모든 여성에게 Rh 음성 및 0 (I) 혈액형을 등록하고 감작 인자의 존재 여부를 밝히고 Rh 항체 및 필요한 경우 조기 분만. Anti-D-globulin은 Rh- 음성 혈액을 가진 모든 여성에게 출생 후 첫날 표시됩니다.

신생아의 용혈성 질환의 발달로 수혈을 대체, 수술 기간에, 사진 및 주입 요법을 사용하십시오.

유전성 용혈성 빈혈은 매우 다양합니다. 이것들의 가장 흔한 것은 Minkowski-Chauffard의 미세 세포 성 용혈성 빈혈입니다. 결함 유전자는 8 번째 쌍의 염색체에 있습니다. 돌연변이의 결과는 구형과 작은 (7nm 미만) 크기를 갖는 비정상적인 적혈구의 생성이며, 비장의 담관에서 과도한 파괴를 일으킨다. 성병 부인증은 유사한 질병을 가진 가족에 친척이 있다는 것이 특징입니다. 진단은 microspherocytic erythrocytes의 발견, 좌측의 Price - Jones 곡선의 변화, 적혈구의 삼투압 안정성의 감소, 구형 지수의 변화 및 적혈구의 평균 헤모글로빈 농도에 의해 확인됩니다. 질병은 파도에서 일어나고, 용혈성 위기에는 발열, 식욕 감소 및 구토가 동반됩니다. 일반적으로 급성 바이러스 성 질환, 저체온증, 설폰 아미드 처방 등의 위기가 발생합니다. 림프 절제술은 치료의 주요 방법으로 간주됩니다.

신생아기에는 다른 유형의 유전성 용혈성 빈혈이 검출 될 수 있는데, 이것은 적혈구 형태의 변화, 소위 유아성 결핵 증후군 (infantile pycnocytosis)으로 특징 지어집니다. 이 질환의 첫 징후는 생후 첫 주에 나타나기도하고 미숙아에서는 더 자주 나타납니다. 얼룩덜룩 한 혈액 도말에있는 적혈구에는 가시적 인 과정이 있습니다. 빈혈 이외에도 부종 및 혈소판 감소증이 발견됩니다. 대부분의 경우 하루에 10mg / kg의 용량으로 비타민 E를 처방하면 임상 적 및 실험적으로 완화됩니다.

신생아의 혈액 도말 검사시 헤모글로빈 병증 (지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈)의 특징 인 표적 적혈구를 검출 할 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈은 중앙 아시아, 아제르바이잔 및 아르메니아에서 더 흔하게 발생하며 동형 접합체 인 s- 헤모글로빈 운반체에서만 신생아기에 발병합니다.

유전 적 효소 빈혈 (glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, hexogenase, 2,3- diphosphoglyceromatase, phosphohexoisomerase의 결핍) 진단은 신생아에게 매우 드물다. 왜냐하면 고도로 분화 된 연구가 필요하기 때문이다. 이 병리학 적 신생아의 임상 양상에서 망상 적혈구가있는 용혈성 빈혈, 간과 비장의 확대가 감지됩니다. 가족 역사에 의해 특징 지어진다.

신생아시기의 큰 혈종은 심각한 간접 고 빌리루빈 혈증과 빈혈을 일으킬 수 있습니다. 큰 크기의 cefalohematoma, 뇌실내 출혈, 실질 조직의 피막 하 혈종, 소아의 연조직으로의 거대한 출혈은 특징적인 임상 상을 동반합니다.

기계 황달은 혈색에 직접 결합한 빌리루빈이 특징이며 황달이 동반되며 황록색은 초록색 색조, 간장 크기 증가, 대변 색 변화 (변색) 및 소변 (색 농도 증가)이 있습니다.

신생아의 증후군 담즙 농화는 광범위한 출혈로 인한 신생아의 용혈성 질환의 합병증과 함께 출산 중 질식을 일으 킵니다. 동시에, 황달의 강도의 증가는 간장의 크기의 증가, 때로는 의미심장 한, 그리고 의자의 부분적인 변색을 동반 한 생애 첫 주말부터 관찰됩니다. 치료는 choleretics와 cholekinetics로 구성됩니다.

또한, 담즙 농화 증후군은 낭포 성 섬유증의 초기 임상 증상 중 하나 일 수 있으며, 특히 장폐색증이나 기관지 폐렴 시스템과 병용되는 경우 더욱 그렇습니다. 이 경우, 태변의 알부민 함량, 췌장의 초음파 검사 (초음파 검사) 및 땀 검사의 수행은 정확한 진단의 형성에 기여합니다.

신생아시기의 폐색 성 황달의 원인은 담관의 기형, 담관의 간내 및 간외 폐쇄, 다낭성, 염증 및 쓸개 초과, 동맥 경화성 이형성증, Aladzhill 증후군, 간내 담관의 증후 감소이다.

담도 폐쇄가있는 경우, 기형의 첫 징후는 피부 가려움증이 동반되어 완고하게 성장하는 황달인데, 그 이유는 어린이가 매우 불안하고 짜증이 날 수 있기 때문입니다. 간장의 크기와 밀도가 점차 증가하여 대변의 성질이 변합니다 : 부분적으로 또는 완전히 변색됩니다. cholestasis의 현상은 지방과 지용성 비타민의 흡수 장애로 이어지고, hypotrophy와 hypovitaminosis가 증가합니다. 4-6 개월에 문맥 고혈압과 출혈 증후군의 징후가 나타납니다. 수술 없이는이 환자들은 1-2 세의 나이 전에 사망합니다. 혈액의 생화학 적 분석은 저 단백 혈증, 저알 알부민 혈증, 증가 된 직접 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 존재를 나타냅니다.

담관 형 증후군 (Aladzhill 증후군)의 관상 저형성이 상 염색체 열성 유형에 의해 유전 될 때, 다른 기형, 즉 폐동맥의 협착이나 협착, 척추 아치의 이상 및 신장. 특징적인 오명 dizembriogenesis : hypertelorism, 돌출 이마, 깊은 눈, micrognathia.

신생아시기에 나타난 cholestasis의 가족 형태. Mac-Elfresh 증후군에서는 장기간 변색 된 대변이 몇 달 동안 지속됩니다. 더 이상 아동의 상태에 편차가 표시되지 않습니다. 반대로, Byler 증후군에서는 담즙 성 간경변증이 생후 첫 달에 담즙 정체가 나타난 후에 발생합니다.

기계 황달은 종양, 침윤 및 기타 복부 형성에 의한 외부로부터 담관의 압박에 의해 유발 될 수 있습니다. 선천성 담석 질환이있는 총 담관의 흔적이 뚜렷합니다.

바인딩 된 빌리루빈의 배설에 유전 결함의 그룹을 할당합니다. 여기에는 소관 수송 시스템의 "고장"으로 인한 Dubin-Johnson 증후군이 포함됩니다. 이 증후군은 상 염색체 열성 상행위로 유전되며, 직접 빌리루빈 수치가 약간 증가하고, 간경변이 약간 증가하며, 소변으로 코르 포르 포르피린이 대량으로 배출됩니다. 간세포의 생검 표본에는 멜라닌과 비슷한 갈색 - 검정색 안료가 쌓입니다. 로터 증후군은 상 염색체 열성 유전 상으로 유전되지만이 증후군의 핵심은 유기 음이온의 간세포 포획 및 축적에 결함이 있습니다. 임상 양상은 Dubin - Johnson 증후군과 유사합니다. 간세포 안의 안료 침전물은 그렇지 않습니다.

신생아 기에서 담즙 정체의 정확한 진단은 간 초음파, 방사성 동위 원소 스캔, 경피 간 생검, 담관 조영법 등에서 뒷받침됩니다.

간 실질의 염증성 손상으로 인한 실질 간질. 손상의 원인은 바이러스, 세균 및 원충 : B 형 간염과 C 형 바이러스, 거식 세포 바이러스, Coxsackie, 풍진, 엡스타인 - 바, 단순 포진 바이러스, 수포근, 톡소 플라스마 등이 될 수 있습니다. 신생아의 부패 과정에는 간염의 직접적인 박테리아가 동반 될 수 있습니다.

Parenchymal 황달의 임상 사진에는 흔히 나타나는 조기 또는 미숙아 출생, 태아 성장 지연, 임신 중기의 저체중증, 출생시의 상태가 극도로 심각한 것으로 여겨지는 여러 기관 및 시스템의 손상 징후가 있습니다. 황달은 태어날 때 이미 출석하고 있으며 피부에 출혈성 증후군이 나타나는 미세 순환 장애 (microcirculation disorder)의 배경에 회색빛의 "더러운"색조가 있습니다. 간장 비대증은 특징적이다. 혈청의 생화학 적 분석 연구에서 직접 및 간접 빌리루빈 분획, 간 전이 효소의 증가 된 활성 (10-100 배), 알칼라인 포스파타제의 증가, 글루타메이트 탈수소 효소가 검출되었다. Eberlein의 방법은 간 세포의 접합 메커니즘에 심각한 장애가 있음을 나타냅니다. 직접 빌리루빈의 압도적 인 다수는 모노 글루코로 니드 빌 루빈 분획으로 나타납니다. 전혈 수는 종종 빈혈, 망상 적혈구 증식, 혈소판 감소증, 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증을 나타냅니다. coagulogram에서 fibrinogen, hemostasis의 혈장 연결의 결핍이 있습니다. 감염 과정의 원인 인자를 확립하기 위해 특정 면역 글로불린 M과 면역 글로불린 G의 역가를 결정하는 PCR (Polymerase Chain Reaction)에 의해 동정된다. 치료는 특정 항균, 항 바이러스 및 면역 교정 요법을 처방한다.

위의 내용을 요약하면, 우리는 신생아 황달에 대한 진단 조치가 많은 조항을 고려해야한다는 것을 주목합니다.

  • 부인과 의사를 모을 때 질병의 가족 성향에주의를 기울여야합니다. 부모 또는 친척에서 황달이 길고 빈혈 및 췌장 절제술이 중요합니다.
  • 어머니로부터의 성희롱은 반드시 그녀와 아이의 아버지의 혈액형과 Rh 인자, 이전의 임신과 출산, 수술, 부상, Rh 인자가없는 수혈에 대한 정보를 포함해야합니다. 임신 중 여성은 내 당성 장애, 당뇨병, 전염성 과정의 장애가 있는지 확인할 수 있습니다. 또한 여성이 빌리루빈 신진 대사에 영향을 미치는 약물을 복용했는지 여부를 알아내는 것이 필요합니다.
  • 신생아의 부인과는 임신 기간, 대량 성장 지표, 출생 당시의 Apgar 척도에 대한 평가, 수유 (인공 또는 자연)의 성질, 피부의 황달 얼룩이 나타나는 시간을 결정하는 것을 포함합니다.
  • 신체 검사는 황달의 그늘을 결정하고 icterometer를 사용하여 대략적인 수준의 빌리루빈을 확립하는 데 도움이됩니다. cefalohematome 또는 광범위한 출혈, 출혈성 증상, 부종 증후군 및 간세엽 비대증의 존재가 결정됩니다. 소변과 대변의 색깔에주의를 기울여야합니다. 중요한 진단 포인트는 아동의 신경 상태에 대한 올바른 해석입니다.
  • 실험실 방법으로는 헤마토크릿을 이용한 임상 혈액 검사, 말초 혈액 도말 (적혈구의 모양과 크기를 진단하는 데 필요), 혈액형과 Rh 인자를 결정하는 것 (신생아의 용혈성 질환의 원인을 결정할 수 있음)이 있습니다.

또한, 직접 및 간접 Coombs 검사는 희귀 요소에 대한 어머니의 혈액과 어린이 사이의 불일치가 있는지를 제시합니다.

혈액의 생화학 적 분석 (총 빌리루빈 및 그 분획, 간 트랜스 아미나 아제, 알칼리성 포스 파타 아제, 총 단백질 농도, 알부민, 포도당, 우레아 및 크레아티닌, 콜레스테롤 및 트리글리 세라이드, C- 반응성 단백질, 티몰 테스트 등)의 생화 학적 분석은 황달의 유형을 진단 할뿐만 아니라 근본적인 치료법을 처방 할 때 다른 기관 및 시스템의 상태에 대한 자료를 수집합니다 (예를 들어, 대체 신장을하기 전에 초기 신장 기능에 대해 생각하는 것이 중요합니다 혈액,이 수술의 합병증 중 하나는 급성 신부전).

Eberlein 방법 (직접 빌리루빈 분획 - 단일 및 diglucuronidobilubin의 결정)은 기계적 및 실질의 황달의 감별 진단에 중요합니다.

또한 혈액 내 감염원 검출, 질병 단계 (PCR, ELISA, 면역 글로불린의 수 및 유형 결정, 항체의 결합력 및 친화도 측정, Wasserman 반응 등)에 대한 시험을 수행해야합니다.

갑상선 호르몬의 프로필 결정은 갑상선 기능 저하증이 의심되는 경우에 수행됩니다.

유전 적 용혈성 빈혈의 원인을 밝히기 위해 적혈구의 침투 저항성, 헤모글로빈 전기 영동, 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 측정을위한 스크리닝 검사가 수행된다.

낭포 성 섬유증으로 의심되는 땀 검사는 생후 1 개월 이상 된 어린이에게 시행됩니다. 신생아 초기에는 메소 늄에서 알부민 측정을 연습 할 수 있습니다.

분석은 또한 혈청 내 a-1-antitrypsin의 함량, 뇌 초음파, 복강 내 장기의 결정을 포함합니다.

X 선 검사법, 전산화 단층 촬영은 의심되는 장 폐색, 두개 내 출혈, 유문 협착이 의심되는 섬유 외 도관 이식술과 함께 시행됩니다. 논란의 여지가있는 경우 진단을 위해 경피적 간 생검을 시행합니다.

치료 조치를 시작하기 전에 신생아에게 먹이는 방법을 결정할 필요가 있습니다. 신생아의 용혈성 질환, 갈락토스 혈증, 타이로신 혈증에는 모유 수유가 허용되지 않습니다.

고 빌리루빈 혈증 치료

고 빌리루빈 혈증의 주 치료법을 고려하십시오.

  • 현 단계의 광선 요법 - 간접 고 빌리루빈 혈증 치료의 가장 효과적인 방법. 광선 요법의 작용의 본질은 간접 빌리루빈의 광 이성질체, 즉 수용성 형태로의 변형이다. 현재 410-460 nm 파장의 청색 전구가 여러 가지있어 필요한 치료법 (연속, 간헐적)을 선택할 수 있습니다. 현대 광섬유 장치 Biliblanket 거의 모든 부작용이없고, 소형이며, 자녀의 일반적인 모드와 어머니와의 의사 소통을 위반하지 않습니다. 광선 요법은 독성 값에 빌리루빈 성장의 위협이있을 때 시작됩니다. 램프는 어린이의 피부 수준에서 20-40 cm의 거리에 놓고, 복사 전력은 최소 5-9 nVT / cm2 / nm이어야합니다. 광선 요법은 지속적으로 수행되며, 어머니의 수유 및 방문 중에 만 중단 될 수 있습니다. 아이의 눈과 외부 생식기는 불투명 한 천으로 덮여 있습니다. 광선 요법이 신생아에서 직접 고 빌리루빈 혈증을 동반 한 경우 피부 외피의 색 변화, 즉 청동 색 증후군을 관찰 할 수 있습니다. 광선 요법의 합병증으로는 피부 화상, 유당 불내증, 용혈, 탈수, 고열 및 일광 화상이 있습니다. 광선 요법 중, 신생아의 지속적인 물 균형을 유지하기위한 조치가 필요합니다.
  • 주입 요법은 미분화 빛이있는 램프를 사용하는 광선 요법 중 수분 밸런스의 교란을 방지하는 데 사용됩니다. 동시에, 생리적 유체 요구량은 0.5-1.0 ml / kg / h 증가합니다. 주입 요법의 기본은 막 안정제 (과산화 과정을 줄이기 위해), 전해질, 소다 (필요한 경우, 교정), 심장 동맥 경화 및 미세 순환을 개선하는 약물이 첨가 된 포도당 용액입니다. 몸에서 빌리루빈의 분비를 촉진시키기 위해 때때로 강제적 인 이뇨 법을 사용합니다. 주입 요법에 1 일 1g / kg의 용량으로 알부민 용액을 도입하는 것이 가능합니다.
  • microsomal 간 효소 (phenobarbital, zixorin, benzonal)의 유도제를 사용하는 가능성은 후자가 간세포에서 리간드의 함량과 glucuronyltransferase의 활성을 증가시키는 능력에 의해 설명됩니다. 이러한 인덕터는 접합 공정을 위반하여 사용됩니다. 페노바르비탈은 하루 5mg / kg의 용량으로 투여되며, 치료 과정은 4-6 일을 초과해서는 안됩니다. 첫날에는 20-30 mg / kg의 높은 부하량을 사용하고 5 mg / kg 이후에는 페노바르비탈을 많이 복용하는 페노바르비탈을 사용할 경우 강력한 진정 효과가 나타나며 신생아에서 호흡 부전 및 무호흡을 유발할 수 있습니다.
  • 빌리루빈의 hepato-intinal 순환을 방해하기 위해 Enterosorbents (smecta, polyphepane, enterosgel, cholestyramine, agar-agar 등)가 치료에 포함됩니다. 그러나 혈청 빌리루빈 농도에 유의 한 영향을 미치지는 않습니다. 그럼에도 불구하고 이러한 약물의 독성 효과가 없기 때문에 고 빌리루빈 혈증 치료에 사용할 수 있지만 보조 방법으로 만 사용할 수 있습니다.
  • 간접 고 빌리루빈 혈증 치료에 널리 사용되는 합성 메탈 포르피린. 그들의 작용 메카니즘은 헤모필고지 효소의 경쟁적 저해에 기초하여 빌리루빈 생산을 감소시킨다. 현재,이 약제는 신생아 황달 치료에 사용되지 않으며, 이는 주석 - 프로토 포르피린 IX의 광독성 효과가 주목되기 때문입니다.
  • 대체 수혈은 보존 적 치료법의 비 효과, 빌리루빈 수준의 점진적 증가, 절대 징후, 즉 핵 황달의 위협이있는 경우에 수행됩니다. 대체 혈액 수혈은 2 회 혈액 순환량으로 실시되며 순환 혈액의 85 %까지 교체 할 수 있으며 빌리루빈 수치를 2 번 줄입니다. 이 절차에 대한 적응증은 현재 다음과 같습니다 : 수혈이 생애 첫 2 시간 이내에 수행 될 때 신생아의 용혈성 질환의 부종성 빈혈증 형태; 간접적 인 제대혈 빌리루빈 수치가 60 μmol / l보다 높습니다. 제대혈 헤모글로빈 수준은 140 g / l 이하이다; 6 μmol / l 이상에서 빌리루빈의 시간당 증가; 헤모글로빈이 130g / l 이하로 떨어지면 빌리루빈이 8.5μmol / l 이상 증가한다. 진행성 빈혈의 존재; 다음 날의 빌리루빈 과량은 340 μmol / l 이상이다.
  • choleretics 및 cholekinetic - cholestasis (extrahepatic 담관 폐쇄 및 fermentopathy로 인한 담즙산 합성 장애)를 제외하고는 황산 마그네슘 및 allohol 사용할 수 있지만 현재 ursodeoxycholic 산성 선호 - 서스펜션으로; 신속하고 분명한 치료 효과를 특징으로하는 신생아에게 투여. 초기 치료 용량은 1 일 15-20 mg / kg입니다. 불충분 한 효과로, 복용량은 하루 30-40 mg / kg로 증가 될 수 있습니다. 하루 10mg / kg의 유지 용량을 사용하여 장기 치료를 할 때.
  • 지용성 비타민의 교정은 수술 전 기간 동안 담낭의 저형성 및 폐쇄증과 오래 지속 된 담즙 정체 현상으로 수행됩니다. 비타민 D3 - 30,000 IU는 한 달에 1 회 또는 매일 5000-8000 IU의 근육을 공급받습니다. 비타민 A - 25,000-50 000 IU는 근육 내로 1 개월에 1 회 또는 5000-20000 IU를 하루에 한 번 내원합니다. 비타민 E - 10 mg / kg 근육 내; 2IU / kg / 일. 1 ~ 2 주에 1 번 비타민 K - 1 mg / kg.
  • 미량 원소의 수정 : 칼슘 - 하루 50mg / kg 경구, 인 - 하루 25mg / kg 경구, 황산 아연 - 1mg / kg 경구 투여.
  • 이 어린이들의 단백질과 칼로리 부하의 증가는 정상적인 성장과 발육을 보장하는 데 필수적이며,식이 요법 이외에 중간 사슬 트리글리 세라이드를 함유해야합니다. 신생아 단백질의 필요성은 2.5-3g / kg, 지방 - 8g / kg, 탄수화물 - 15-20g / kg, 칼로리 - 150kcal / kg (탄수화물 60 %, 지방 40 %)입니다.
  • Aladzhill 증후군에서는 간내 담관 결석의 비 증후 성 형태, 주 산기 경화성 담관염의 경우 병리학 적 치료 방법이 없다. 이 과정에서 간경화의 형성은 간 이식의 표시 역할을합니다.
  • cholestasis 증후군의 extrahepatic 원인은 cholestasis의 원인을 제거하거나 담즙 덕트의 경화 과정 및 경화 경화의 발전의 차후 예방과 함께 Kasai 수술을 수행하는 표시입니다. 항염증제 치료는 수술 후 첫 주 (10> 2 mg / kg / day), 1 일 2 ~ 3 mg / kg / day의 용량으로 prednisone을 고용량으로 투여하는 것을 포함합니다.
  • hyperbilirubinemia가 대사 장애로 인해 발생했을 때, 대부분의 경우 보수적 인 치료 방법에 의존합니다. galactosemia가 갈락토오스와 유당을 포함하지 않는 식단을 적용 할 때. 생후 첫 해에는 락토오스가없는 NAN, Nutramigen, Registilil 및 락토오스를 함유하지 않은 다른 혼합물이 사용됩니다. tyrosinemia에서는 tyrosine, methionine, phenylalanil을 포함하지 않는 음식을 처방합니다 (lofenolac, XP Analogue, XP Analogue LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40 등). 최근에는 효소 인 4- 하이드 록시 페닐 피루 베이트 디옥 시게나 제 (nitisinone)의 억제제가 사용되며 이는 1 mg / kg / day의 비율로 구강 내에서 처방됩니다. 프룩 토스 (fructose), 자당 (sucrose) 및 말 토스 (maltose)를 함유 한 다이어트 제품에서 과당 혈증을 제외해야 할 때. 담즙산의 부족을 보충하는 처방약 - 콜릭 및 데 옥시 콜릭 (10mg / kg / day).
  • 대체 효소 요법을 사용하면 creon 10000이 가장 자주 사용되고, 췌장 기능의 부족으로 pancreatin-1000 IU / kg / day의 용량으로 약물의 용량이 선택됩니다.

문학

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Clinical Perinatology. 페트로 자 보스크 : 출판사 Intel Tech Tech, 2004. 424 p.
2. 태아 및 신생아 질병, 선천성 대사 장애 / 에드. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. A. Kriegler-Nayyar 증후군. // 러시아 Perinatology and Pediatrics Bulletin. 1998. No. 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. 클리닉의 생화학 적 연구. M : APP "Dzhangar", 2001.
5. 신생아 학 / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. 아이들의 빈혈. SPb. : 피터, 2001.
7. 소아과 및 소아과 수술의 약물 요법 지침. 신생아 학 / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M : Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. 그리고 신생아의 빌리루빈 신진 대사. M : Medicine, 1967 년
9. Shabalov N. P. Neonatology : 의사를위한 설명서. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. 간 및 담도 질환 : 실제 가이드 / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina : trans. 영어에서 M : GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. 간 질환. M., 의학. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Lives, Saving Livers, Life Aspect, Hepatology. 1994; 9 : 782-787.
13. Bernard O. 신생아 담즙 정체성 황달의 조기 진단 // Arch. 소아과. 1998; 5 : 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. 어린 시절의 만성 간 질환. Int. 세미. 소아과. 위장관. Nutr. 1998; 7 : 1-9.

L. A. Anastasevich, 의학 과학 후보
L.V. Simonova, 의료 과학 후보
러시아 연방 의과 대학, 모스크바

published 11/23/2009 2:55 pm
업데이트 된 2011 년 9 월 25 일
- 전문가에게, 혈액학