신생아의 생리 황달

오늘날 신생아의 생리 황달은 아이가 피부를 노랗게 얼룩지게하는 부정적 징후입니다. 출생 직후, 아기의 생리 학적 특징이 특징입니다. 이 질병은 태아 헤모글로빈이 정상 상태로 전이 할 때 나타납니다. 이것이 병리학이 과도기적인 상태로만 여겨지는 이유입니다.

부스러기에 생리적 인 황달의 징후는 출생 후 2 또는 3 일 후에 발견 될 수 있습니다. 증상의 본질은 8 일째되는 날에 덜 치열 해집니다. 질병이 이러한 조건에 부합하지 않는다면 병적 가능성이 높습니다. 이 경우 의사는 필요한 진료를 처방 할 수 있습니다.

황달의 주요 증상

신생아에서 황달의 징후는 별개의 질병이 아니라 증후군으로 간주됩니다. 이 병을 생생하게 표현하는 몇 가지 특수 조건으로 구성됩니다. 빈혈 증후군은 내장에서 출혈이 나타나는 특징이 있습니다. 이 경우 적혈구의 수는 상당한 혈액 손실로 설명 할 수 있습니다. 병리학 적 상태의 결과는 간 질환으로 이어질 수 있으며, 이는 앞으로 만성적 인 질병입니다. 간염 진단을받은 환자는 icteric disease로 고통받습니다. 증상은 용혈성 질환 또는 특정 유형의 감염의 특징입니다. 종종이 증후군은 다른 질병의 징조입니다. 과학자들은 바스라 외부 세계의 변화된 조건에 유기체를 적응시키려는 그의 시도를 설명한다.

왜 황달 증후군이 나타 납니까?

피부에 부정적 증상이 나타나는 주된 원인은 빌리루빈이 많은 양으로 모여있는 것으로 혈액에 축적되는 경향이 있습니다. 이 안료 덕분에 피부는 특유의 노란색으로 변합니다. 철분 함량이 높은 단백질을 추가로 첨가 한 배경에 대한 상황이 관찰됩니다. 어린이와 성인의 혈액에있는 성분의 규범은 노란 피부를 채색하지 않습니다. 변화는 집중을 증가시키는 경우에만 관찰됩니다. 표출의 강도 또한이 특성에 직접적으로 의존합니다.

pathomechanism은 질병의 유형에 따라 결정됩니다. 그들 각각은 자체 증상과 발달 원인이 있습니다.

황달의 일반적인 특징과 유형

생리 황달은 혈중 빌리루빈 수치가 높다는 특징이 있습니다. 이로 인해 피부색에 특징적인 변화가 있습니다. 이러한 형태의 질병은 치료가 필요 없으며 자체적으로 사라집니다. 상황은 아기의 피부가 외부 조건에 적응하려는 시도에 의해 설명됩니다. 그 후에, 피부 색깔은 정상 상태를 얻을 것입니다.

황달의 병리학 적 형태는 언제든지 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 혈액에 빌리루빈이 다량으로 축적 된 경우 진단을받습니다. 아기는 또한 다른 증상의 징후를 기록했습니다. 이 경우, 신경계에 손상을 입히고 부스러기의 전반적인 건강을 악화시킬 수 있습니다.

생리 황달의 특징

이 종은 병리학으로 간주되지 않으므로 추가적인 치료가 필요하지 않습니다. 상황은 변화하는 환경 조건에 적응하려는 아기의 시도의 배경에 대해 관찰됩니다. 증상은 다음 요소 중 하나의 영향으로 나타납니다.

• 피부에는 태아 헤모글로빈이 정상 상태로 전이하는 과정이 있습니다.
• 간 효소계는 아직 형성 단계에있다.
• 아기의 피부는 외부 조건에 적응하려고합니다.

태아 헤모글로빈은 태아기 발달 기간에만 아기의 혈액에 함유되어있는 물질입니다. 그것은 산소와 많은 공통점이 있습니다. 덕분에이 구성 요소는 내부 기관과 조직에 들어갑니다. 체내 부스러기의 태아 헤모글로빈은 약 85 %입니다. 성인의 경우이 수치는 1 %에 미치지 못합니다. 구성 요소는 정상 헤모글로빈과 함께 존재할 수 없으며, 아기의 출생 후 현저하게 증가합니다. 이와 관련하여, 태아 성분의 신속한 제거가 필요하다.

적혈구와 헤모글로빈의 활성 분해는 전달 후에 만 ​​발생하지 않습니다. 이러한 과정은 평범한 성인의 몸에서 초마다 수행됩니다. 혈중 헤모글로빈 붕괴의 배경에 따라 빌리루빈 농도도 정상화됩니다. 이로 인해 노란색 색조가 사라지고 피부가 정상적인 색이됩니다.

빌리루빈의 양이 활발하게 증가하기 시작하면 아이는 피부를 황변시킵니다. 이러한 배경에서 빌리루빈 처리의 모든 부담이 간으로 옮겨집니다. 수탉은 집중력 만 정상이 될 것이고 피부는 각 사람의 색깔에 따라 정상이 될 것입니다.

증상 Symptomatology

황색은 피부뿐만 아니라 아이의 공막에도 나타난다. 색깔의 강도는 혈액 중의 빌리루빈 양에 달려 있습니다. 이 증상은 영구적 인 것이 아니며 임상 이미지의 진행 과정에 따라 달라질 수 있습니다. 일부 젊은 환자에서 피부는 일반적으로 녹색 색조를 나타냅니다. 황달이 본질적으로 생리적 인 경우, 손바닥과 발 부분에서 색 변화가 관찰되지 않습니다. 드물게 증상이 다리에 고정 될 수 있습니다. 질병이 생리적 특성이 아닌 경우에만 아기를 치료할 필요가 있습니다.

일반적인 혈액 검사에서 특정 성분의 함량이 높으면 황달을 진단 할 수 있습니다. 예를 들어, 인도 후,이 수치는 1 리터당 150 마이크로 몰에 도달 할 수 있습니다. 대부분의 경우, 빌리루빈의 최대 비율은 출생 후 며칠 이내에 나타납니다. 그 날카로운 감소는 여섯째 날부터 관찰 할 수 있습니다. 증상은 거의 완전히 사라집니다. 생리적 인 황달 동안, 피부 상태의 변화 만 관찰됩니다. 병리학 적 형태의 경우, 여러 가지 다른 위험한 징후가 기록 될 수 있습니다.

생리 황달과 병리학 적 형태의 차이

이 질병은 또한 피부 전체가 황변하는 것으로 나타납니다. 또한 팔과 다리의 변화를 감지 할 수 있습니다. 병적 인 황달의 위험은 또한 아기의 신경 종말의 질병을 일으킬 위험이 증가한다는 사실에 있습니다. 추가 증상으로는 소변 색상의 변화가 있습니다. 학부모는 또한 부스러기의 행동과 건강에있어 다른 변화를 감지 할 수 있습니다.

유아의이 변종은 다음과 같은 증상의 형태로 나타납니다 :

• 신경계의 큰 부분에 손상;
• 대변과 소변의 일반적인 성질이 명백히 바뀌 었습니다.
• 바스라기가 너무 느리게 보입니다. 그리고 끊임없이 큰 소리로 울부 짖습니다.
• 아기의 상세한 검사는 간과 비장의 크기가 크게 증가하는 것을 감지 할 수 있습니다.
• 유아가 수면과 휴식을 방해 함.
• 가난한 식욕 또는 음식의 완전한 거부.

빌리루빈은 독성이 강한 성분입니다. 그것이 신체에 축적되어 신경계에 고통을 느끼기 시작한 이유입니다. 어린이의 황달 동안 뇌 손상의 위험이 증가합니다. 정상적인 수술에서, 사람은 혈액 성분이 신경계에 부정적인 영향을 미치지 못하게하는 특정 장벽을 만듭니다. 병리학이 발전하면 작동이 멈추어 독성 물질이 뇌에 축적되기 시작합니다. 질병의 생리 형태에서 빌리루빈은 소량으로 남아 있으므로 부정적인 영향을 미치지 않습니다.

병적 인 황달은 조산아에게 특히 위험합니다. 빌리루빈은 뇌 구조 깊숙이 침투하여 부작용을 일으 킵니다. 이 기간에는 신경계가 매우 취약하기 때문에 소량의 구성 요소만으로도 신체의 전반적인 상태에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 아기는 또한 건강의 전반적인 악화로 고통 받기 시작합니다. 그의 행동은 분명 무관심, 혼수 상태를 보여줍니다. 황달을 앓고있는 어린이는 유방을 빨고 싶어하지 않으며, 심한 증상이 나타나면 그것을 거부합니다.

생리 황달 치료

10 일 이내에 치료없이 생리 황달이 발생합니다. 만삭 아기 만이 과정은 3 주 동안 거의 지연되지 않습니다. 이 질병의 유백 버전은 3-6 주간 지속됩니다. 아기가 젖을 떼면 훨씬 빨리 질병을 제거 할 수 있습니다.

황달 동안, 설사에 부정적 변화가 있습니다 - 설사. 증상은 종종 1 세 미만의 소아에서 발생합니다. 상황은 간 기능 장애와 관련이 있습니다. 질병이 감염에 의해 발생하면 대변 장애가 또한 발생합니다. 설사 - 간과 위장관의 비정상적인 기능의 결과. 그러나이 증상은 황달뿐만 아니라 많은 질병과 장애를 동반합니다.

대부분의 광선 요법은 황달의 생리 형태를 치료하는 데 주로 사용됩니다. 방사선의 형태와 강도는 환자의 전반적인 상태를 평가하여 의사가 결정합니다. 부모는 회복 속도에 달려 있기 때문에식이 요법을 따라야합니다.

빵 부스러기의 빠른 회복을위한 여성은 적어도 8 번 하루에 가슴에 발라야합니다. 또한 물을주는 것은 권장하지 않습니다. 충분한 우유 또는 인공 혼합물이있을 것입니다. 아이가 식사를 거부하면 필요한 양의 정맥 투여가 처방됩니다.

광선 요법은 빌리루빈 수치를 줄이기 위해 사용됩니다. 직선 성분의 작용으로 분해됩니다. 그것은 독성 효과가 없습니다. 이렇게하면 축적 된 구성 요소를 신속하게 제거 할 수 있습니다.

빠른 결과를 얻으려면 24 시간 내내 조사를 수행하는 것이 좋습니다. 수유 할 때만 휴식을 취할 수 있습니다. 이 경우 며칠 이내에 증상의 증상을 최소로 줄일 수 있습니다. 수술 중 유아는 특수 안경을 착용해야합니다. 치료는 생식기에 필요한 수준의 보호를 제공합니다. 이 절차 덕분에 빌리루빈 수치를 최소 20 단위까지 줄일 수 있습니다.

광선 요법 중 아이의 일반적인 상태를 지속적으로 모니터링 할 필요가 있습니다. 방사선 조사는 신체의 과열과 체온의 상승을 초래할 수 있습니다. 절차는 또한 몸에서 다량의 액체를 제거합니다. 일반적인 건강 상태가 악화되면 광선 요법을 중단하는 것이 좋습니다.

질병이 지연되는 경우에만 약을 복용해야합니다. 그들의 선택은 환자의 일반적인 상태와 생리 황달의 징후의 강도에 달려 있습니다. 각 약에는 행동 원칙이 있습니다. 다음과 같은 약물이이 분야에서 가장 일반적으로 처방됩니다 :

• 호피톨 (Hofitol)은 담즙을 신체에서 자연적으로 제거하는 데 사용됩니다. 정기적 인 사용은 빌리루빈의 합성 속도를 높입니다. 제제에는 아티 초크 추출물 및 기타 모든 천연 성분이 들어 있습니다. 이 약물은 정제와 시럽의 형태로 제공됩니다. 알코올은 후자 버전에 존재하므로 아이들이 그것을 사용하는 것이 절대적으로 권장되지 않습니다. 단점 중에는 설사, 알레르기 및주기 경련의 출현이 강조되어야합니다.
• Galstena는 쓸개와 그 덕트를 정화하는 데 도움이되는 복잡한 작용 약물입니다. 생리 황달 치료를 위해 하루 한 방울이면 충분합니다.
• Acidolac은 락토 바실러스를 성분으로 포함하고 있습니다. 그들은 젖산의 자연 형성을 유발합니다. 동시에 병원성 박테리아는 완전히 파괴됩니다. 유아 치료를 위해 패키지의 절반 정도면 충분합니다. 분말은 정상적인 모유에서도 용해됩니다. 드문 경우, 부스러기가 의자의 위반과 소장의 가스 축적으로 관찰됩니다.

Smecta는 위 또는 창자의 작업을 복원 할 수 있습니다. 유아는 하루에 한 통을 마셔야합니다. 약물에는 또한 설사 효과가 있습니다. 정기적 인 사용은 신진 대사를 향상시킵니다. 소비를 위해 끓인 물에 한 봉지를 녹일 수 있습니다. 변비는이 과정에 걸리기 쉬운 어린이들 에게서만 관찰됩니다.

병리학을 제거하기 위해, 그것은 probiotics의 다이어트 부스러기에 포함하는 것이 좋습니다. 그들은 미생물총 상태를 정상화하는 짧은 시간을 허용합니다. 이 배경에서 빌리루빈도 정상으로 돌아갑니다.

흡착제 덕분에 축적 된 독성 요소를 신체에서 제거 할 수 있습니다. 이 과정은 빠르기 때문에 환자의 상태를 즉시 개선하는 것이 눈에.니다.

신생아의 생리 황달

많은 신생아에게 생후 두 번째 또는 세 번째 날에는 피부가 노랗게됩니다. 그리고 새로 태어난 부모를 놀라게하지 않기 위해서, 그들은 임신 중에도 생리 학적으로 불리는 황달에 대해 더 많이 배워야합니다.

이게 뭐야?

이것은 신생아의 생리 상태의 이름으로, 전체 기간 두꺼비의 절반과 조산아의 70-80 %에서 발생합니다.

다음 비디오 클립에서 신생아의 생리 황달에 대해 더 많이 배울 수 있습니다.

무엇이 원인입니까?

출생 직후의 생리 황달의 출현은 아기의 태아 내 헤모글로빈 몸의 붕괴와 관련이 있으며 이는 유아의 자궁 내 발달 과정에서 산소 전달에 관여합니다. 아이가 호흡하기 시작하자마자, 그런 헤모글로빈은 불필요하게되고 붕괴되며, 그 결과 안료 빌리루빈이 방출됩니다. 레벨이 올라가고 피부가 황변합니다.

또한, 신생아의 간은 아직 미숙하고 기능이 약화됩니다. 그리고 몸에서 빌리루빈 제거에 참여하는 것은 그녀이기 때문에 생리 황달의 발병 및 중증도에 영향을 미칩니다. 또한 빌리루빈의 일부가 어린이 창자에 흡수되어이 안료의 함량을 높은 수준으로 유지하는 데 도움이됩니다.

증상

노란색 피부 색조가 어린이에게 점차적으로 나타납니다. 첫째, 얼굴과 목 피부가 노랗게 변한 다음 신체의 피부와 마지막으로 팔다리가 노랗게 변합니다. 황색은 역순으로 감소합니다. 즉, 얼굴이 마지막으로 뒤덮입니다.

생리 학적 유형의 황달의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 아기의 일반적인 상태를 방해하지 않습니다.
• 소변과 대변의 자연 색.
• 혈액 내 정상 수준의 헤모글로빈.

규범 빌리루빈

삶의 셋째 날 신생아에서 빌리루빈 수치는 일반적으로 205 μmol / l를 초과하지 않습니다. 생후 3 ~ 5 일째 시간당 빌리루빈 농도의 증가는 3.4 μmol / L를 초과하지 않습니다. 또한, 매일이 안료의 수준이 점차 감소하고 3 주령의 나이에 성인 (20.5 μmol / l 이하)의 지표에 접근합니다.

생리 황달의 출현은이 안료의 수치가 85-120 μmol / l보다 높을 때 관찰됩니다. 왜냐하면 빌리루빈이 피부 표층에 침투 할 수 있다는 지표가 있기 때문입니다.

치료

대부분의 경우 생리 황달이있는 영유아는 치료를받지 않으며 상태가 독립적으로 추적없이 전달됩니다.

아이가 빌리루빈 농도를 독성 수준까지 높이는 위험에 처하면 아기는 광선 요법을 처방받습니다. 옷이없는 어린이는 후드에 놓고, 눈과 성기는 불투명 한 천으로 덮은 다음 특수 램프 아래에 두십시오. 빛의 영향을 받아 빌리루빈은 무해한 화합물로 변하기 시작합니다.이 화합물은 아기의 몸을 소변과 대변으로 빠르게 빠져 나갑니다.

빌리루빈의 양이 감소하기 시작하기 위해 1-3 일 동안 광선 치료를 받으면 충분합니다.

그것은 언제 발생합니까?

생리 황달의 지속 기간은 아기의 상태와 다른 요인에 따라 다르지만 대부분의 만삭 아기에서 황달은 생후 넷째 날부터 감소하기 시작하고 10-14 일까지 완전히 사라집니다. 조산아에서 피부의 황변은 3 주까지 지속될 수 있습니다.

신생아의 생리 황달

신생아의 생리 황달 (일시적 황달)은 신생아의 적응 기간과 태아를 지배하는 태아 헤모글로빈 (HbF)의 "성인"헤모글로빈 A (HbA) 로의 대체와 관련된 일반적인 상태입니다. 아이 몸의 효소 체계가 미성숙 한 결과 헤모글로빈 대체시 형성된 빌리루빈이 혈액에 축적되어 점막과 어린이의 피부에 황색을 띄게합니다.

내용

신생아의 혈액에서 빌리루빈 수치는 삶의 둘째 날부터 증가하고 최대 3-4 일에 이릅니다. 노란색 피부톤은 7-8 일 생활에서 사라지고, 빌리루빈 수치는 만삭 아기에서 2-3 주, 조산에서는 3-4 주에 완전히 정상화됩니다.

일반 정보

출생 직후 나타나는 황달 현상은 수세기 동안 알려졌지만이 현상에 대한 최초의 과학적 연구와 기술은 18 세기 말경에만 나타났습니다.

1785 년 파리 대학 (University of Paris)은 신생아 황달에 대한 최고의 묘사를 의학적 치료가 필요한 경우와 자연의 경과를 기다려야하는 경우의 차이를 포함하여 현상으로 수상했습니다. 이상은 1788 년 팜플렛 형태로 출판 된 Jean Baptiste Timothy Baumes (Jean Baptiste Thimotee Baumes)에게 수여되었습니다. 이 논문은 저자에 의해 관찰 된 신생아의 황달 10 예와이 상태의 기원과 발달에 관한 고급 이론을 설명했다.

1804 년, Baumes의 작업은 Francois Bido가 University of Paris의 학위 논문을 위해 사용했으며, 그 후 1806 년 Francois Bido는 표절 혐의로 기소되었습니다.

1847 년 프랑스의 소아과 전문의 인 Jacques François Edouard Hervieux는 신생아 황달의 많은 사례를 분석 한 NES의 훌륭한 저작물 인 De l' ictère de nouveau NES를 출판 한 후 의학 박사 학위를 수여 받았습니다. 이 논문에서, Ervieux는 대부분의 경우 신생아 황달은 생후 2 ~ 4 일에 나타나며 생후 첫 번째 또는 두 번째 주말에 자연적으로 사라진다 고 지적했습니다. Ervieu는 신생아에게 위협이되지 않는 생리 학적 상태를 황달이라고 생각했습니다.

유명한 독일 과학자 Virchow (Johann Ort)의 조수 인 베를린 (Berlin)은 1875 년에 황달을 앓고 있던 사망 한 신생아의 부검을 출판했으며 기저핵, 해마, 제 3 뇌실 및 소뇌의 일부가 강렬하게 황색으로 얼룩지게했다. 20 세기가 시작될 때까지이 데이터는 제대로 이해되지 못했지만 1903 년에 이미 병리학자인 Christian Georg Schmorl은 사망 한 120 명의 신생아를 황달과 함께 부검 한 결과를 발표했다. 비슷한 결과 인 6 건의 뇌 세포 염색 현상이 있었다. 이 현상 Shmorle는 "핵 황달이라고." 핵 황달은 신생아의 생리 황달과 혈액에서 많은 양의 빌리루빈 (만삭아의 핵 황달에서 빌리루빈 수치가 256 μmol / l 이상, 조산아에서 171 μmol / l 이상)의 차이가 있습니다.

생후 3-4 일의 신생아의 생리 황달은 만삭 아기의 25-50 %에서, 그리고 조산아의 80 %에서 발견됩니다.

양식

신생아의 생리 황달은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

• 아기의 장기간 황달 (피부 염증을 유발하는 빌리루빈 농도의 수준은 85-120 μmol / l).
• 미숙아의 황달 (빌리루빈 수치가 61-85 μmol / l 일 때 발생). 일부 저자들에 따르면, 미숙아의 황달은 생리 학적으로 불려서는 안되며, 이는 아이의 신체의 기능적 미숙과 관련되어 발전하기 때문입니다. 이 저자들은 용어 "접합 황달"과 "고 빌리루빈 혈증"이보다 정확한 용어라고 생각합니다.

개발의 원인

신생아의 생리 황달은 혈액에서 빌리루빈 수치의 증가에 기여하는 여러 가지 생리적 원인에 기인합니다. 따라서이 상태는 병리학으로 간주되지 않고 생리적 과정으로 간주됩니다.

신생아의 혈액에서 빌리루빈 수치가 증가하는 이유는 다음과 같습니다.

• 출생 전에 아이에서 지배적 인 태아 헤모글로빈 (2α-와 2γ- 사슬을 포함)의 교체는 2α-와 2β- 사슬을 함유 한 성인 헤모글로빈 A로 이루어집니다. 태어날 때 태아 헤모글로빈의 비율은 총 헤모글로빈의 약 80 %입니다. 생후 첫 일 동안 망상 내피 세포 (macrophages)의 세포에서 태아 헤모글로빈은 유리 된 (비 접합 된) 빌리루빈이 다량으로 생산되는 향상된 분열을 겪습니다.
• 알부민 결합 단백질의 불충분 한 혈액 함량. 일반적으로 유독하고 실제적으로 물에 녹지 않는 자유 빌리루빈은 알부민에 결합하여 간으로 수송되며, 글루 쿠 론산에 결합한 후에는 수용성이되고 독성은 적어집니다. 신생아에서는 빌리루빈을 간으로 이송하고이어서 결합 및 배설하는 과정이 알부민 수치가 낮아서 종종 느립니다.
• 신생아 효소계의 불완전한 발달로 인해 간 효소가 부족합니다. 간 효소의 양을 줄이면 빌리루빈과 글루 쿠 론산을 결합 (접합)하는 과정이 느려집니다.

신생아의 이러한 생리 학적 특징의 복합체의 영향 하에서, 혈액 내 빌리루빈의 증가 된 형성 및 신체로부터의 지연된 제거가 관찰된다.

모든 신생아에서 빌리루빈 수준의 증가가 관찰되지만 황달은 혈액의 특정 농도가 초과 된 경우에만 발생합니다. 만삭 아기의 경우이 농도는 조산기에서 85-120 μmol / l, 61-85 μmol / l-입니다. 이 수준 아래의 빌리루빈 농도는 피부의 황변을 일으키지 않습니다. 왜냐하면 그런 농도의 빌리루빈이 피부에 침투하지 않기 때문입니다.

생리 황달의 외양과 중증도에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다.

• 태반 수혈 증후군 (multiple pregnancy);
• 미숙아;
• 저산소증;
• 저혈당 (혈액 및 림프에서 포도당 농도 감소);
• 비타민 K (수용성) 유사체의 임명;
• 가슴에 늦게 붙임 (둘째 날);
• 시간당 엄격하게 먹이;
• 호르몬 위기의 결핍.

병인

생리적 인 황달의 병인은 간장의 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 시스템이 일시적으로 미성숙 해지고 혈액에 유리 빌리루빈이 축적되는 것과 관련이 있습니다. 이는 미성숙 한 결과입니다.

빌리루빈은 여러 단계로 형성되어 혈류에 유입됩니다.

• I 단계에서 hemoxygenase (microsomal enzyme), 코엔자임 NADPH 및 산소의 영향하에있는 헤모글로빈은 골수, 간 및 비장의 대 식세포에서 철, 글로빈, 일산화탄소 및 IX-alfa-biliverdin (선형 테트라 피롤)으로 절단됩니다.
• II 단계에서 세포질 효소 biliverdin reductase IX-alpha biliverdin은 6 개의 안정한 분자 내 수소 결합으로 인해 지용성 물질 인 자유 (간접 또는 비공유) X-alpha 빌리루빈으로 변형됩니다. 이러한 결합이 글루 쿠 론산으로 파괴되면 빌리루빈이 접합됩니다.
• 3 단계에서 유리 빌리루빈은 혈류에 들어가고 알부민 (1g의 알부민은 최대 8.2mg의 빌리루빈과 결합 할 수 있음)에 결합하여 간으로 이송됩니다.
• IV 단계에서 간 정맥에 들어가는 간접 빌리루빈은 알부민으로부터 간세포 막 레벨에서 분리되어 운반 단백질을 사용하여 간세포의 중앙부로 물과 세포막의 주변 간세포 층을 통해 확산한다.
• 단계 V에서 비 결합 된 빌리루빈은 글루 쿠 론산 및 글루코스, 황산염 및 글루코오스와 복합체를 형성하기 위해 UDPHT (미세 소체 효소)와 함께 사용된다. 직접 빌리루빈의 형성은 포도당과 산소의 존재 하에서 일어난다.
• 6 단계에서, 직접 빌리루빈은 담즙 모세관의 루멘에 들어가고 담즙의 일부로 담낭과 내장에 들어간다.
• 병기 VII에는 대장에서 직접 빌리루빈의 가수 분해와 유리 빌리루빈 (우로 빌리 노겐)의 형성이 포함되며, 빌리루빈은 장내에서 부분적으로 재 흡수되어 혈류로 재 유입된다 (장내 간 빌리루빈 재순환).

태아기 발달 기간 동안 빌리루빈은 거의 접합되지 않았습니다.

• 태아 간에서 간세포가 빌리루빈을 포착하는데 도움이되는 단백질이 없다.
• 모성 호르몬은 UDHT 효소의 활성을 억제합니다.

태아에서는 빌리루빈을 제거하는 주 기관이 태반입니다. 태반을 통해 빌리루빈이 모체의 혈류에 들어가서 처분됩니다.

• 알부민이 부족하기 때문에 빌리루빈과의 결합이 감소합니다 (알부민 결핍은 조산아에서 더 높습니다).
• 접합 효소는 간 효소의 부족으로 인해 속도가 느려집니다.
• 빌리루빈 모노 글루 쿠로 니드가 쉽게 가수 분해됨에 따라 장내 빌리루빈의 재 흡수가 증가합니다 (글루 쿠 론산과 결합하는 과정에서 가수 분해에 더 강한 디 글루 쿠로 니드 (diglucuronide)도 형성되지만 신생아에서는 실질적으로 존재하지 않습니다). 증가 된 가수 분해는 또한 빌리루빈의 우로 비리 노겐 및 스테르 코빌 린 세균 장내 플로라에 대한 촉매 작용이있는 대사 분해 (분해)의 부재 및 β- 글루 쿠로니다 아제의 증가 된 농도에 기여한다.

간접 빌리루빈이 축적되면 점액 점막, 피부의 피부 및 공막이 황색으로 얼룩지게됩니다.

간접 빌리루빈은 중추 신경계의 독소이지만 혈액 내 특정 농도에 도달하면 독성 효과 (핵 황달 또는 빌리루빈 뇌증)가 발생합니다. 신생아의 위험은 미숙아에서 임산부에게 255 μmol / l 이상, 체중에 따라 150-170 μmol / l가 넘는 빌리루빈입니다. 신생아에서 태변이 지연되면 빌리루빈의 재 흡수가 증가하는 조건이 생기므로이 신생아에서 빌리루빈 수치가 더 높습니다.

Bilirubin은 다음과 같은 이유로 성장의 첫날을 보냈습니다.

• 골수, 간 및 비장에서 성숙 할 시간이없는 많은 적혈구 전구체;
• 성인에서보다는 더 짧은, 순환하는 적혈구의 존재의 기간;
• 헤모글로빈을 운반하는 많은 양의 순환 적혈구.

증상

다음 징후는 생리 황달의 특징입니다 :

• 출생 후 48 시간에 피부, 공막 및 점막의 황색이 나타나고, 빌리루빈의 농도가 만삭아에서 51-60 μmol / l, 미숙아에서 85-103 μmol / l (조산아에서 혈액 내 간접 빌리루빈의 양은 일반적으로 더 높습니다 전체 기간보다 길지만 축적은 더 느리다).
• 핵 황달을 일으키는 농도에 미치지 못하는 빌리루빈 수치가 증가한다 (만삭아는 324 μmol / l 이상, 조산아는 220-270 μmol / l, 조산아는 170-205 μmol / l).
• 삶의 처음 3-4 일 동안 빌리루빈 수치가 증가하고 3-7 일 동안 최대 농도가된다.
• 아이의 일반적인 상태는 만족 스럽습니다.
• 소변과 대변의 색에는 변화가 없으며 간과 비장은 증가하지 않습니다.
• 헤모글로빈 수준은 정상 한계 안에있다;
• 빌리루빈의 시간 당 증가량은 3.4 μmol / l를 초과하지 않습니다 (하루 당 증가량은 85.5 μmol / l).

임산부의 혈액 중 빌리루빈의 최대 농도는 3 일 (77-120 μmol / l)에 평균적이며, 5-8 일 (137-171 μmol / l)에 미숙아에 평균적으로 분포합니다.

만삭아의 높은 빌리루빈 함량 감소는 14 일째에, 미숙아에서는 3 주 이상까지 감소합니다.

생후 신생아의 황달에는 2 단계의 발달 단계가 있습니다.

• 출생시부터 생후 5 일째까지. 이 단계에서는 자유 빌리루빈 수치가 삶의 3 일째 최고치까지 비교적 빠르게 증가하고 5 일째까지 빌리루빈 수치가 급격히 감소합니다.
• 삶의 5 일부터 14 일까지. 이 단계에서는 간접 빌리루빈 수치가 정상 수준으로 천천히 감소하며 이는 성인에서 검출됩니다.

생리의 황달에서 황색이 먼저 얼굴에 나타나고 목에 나타난 다음 몸통과 사지로 퍼집니다. 빌리루빈 수치가 68-136 μmol / l이면 얼굴과 목 피부 만 황색을.니다.

진단

어린이의 생리 황달 진단은 다음을 기반으로합니다 :

• 황달 발병의 명세 (생후 1.5 일 이내)와 질병의 가족 성향을 포함하는 기억 상실증 데이터.
• 피부의 그늘을 결정할 수있는 신체 검사 데이터 (간접 빌리루빈의 영향으로 피부가 밝은 황색을 띠고 빌리루빈의 바운드 부분에 노출되면 피부가 더러워집니다). 간 및 비장의 크기, 출혈성 발현, 부종, 광범위한 출혈 또는 뇌파종의 변화 여부가 밝혀지면서 소변과 대변의 색에주의를 기울여 아동의 신경 학적 상태를 평가합니다. 대략적인 수준의 빌리루빈은 icterometer를 사용하여 설정됩니다. icterometer를 사용하면 색 줄무늬가있는 판을 피부에 눌러서 혈액 및 피하 조직의 빌리루빈의 대략적인 양을 결정할 수 있습니다.
• 임상 혈액 데이터.

치료

신생아의 생리 황달은 성숙 과정 에서처럼 신체의 구조 조정이 점진적으로 사라 지므로 치료가 필요하지 않습니다.

빌리루빈의 수준이 독성으로 증가함에 따라, 간접 빌리루빈이 청색 램프 (파장 410-460 nm)의 작용에 의해 수용성 형태로 전환되는 광선 요법이 수행된다.

미분화 빛이있는 램프를 사용할 때 광선 요법은
물 불균형을 예방하는 주입 요법.

신생아 황달

신생 황달은 고 빌리루빈 혈증으로 인한 생리 학적 또는 병리학 적 증상으로 생후 첫 어린이의 피부 및 눈에 보이는 점막의 황색기 얼룩이 나타납니다. 빌리루빈 뇌증 - 신생아 황달이 심한 경우 증가 된 혈중 빌리루빈 농도, 빈혈, 황달 피부, 점막 또는 눈 hepato-비장과, 것을 특징으로한다. 신생아 황달의 진단은 Cramer 척도에서 황달 정도를 시각적으로 평가 한 결과입니다. 적혈구, 빌리루빈, 간 효소, 어머니와 자녀와 신생아 황달의 알. 치료의 혈액형의 수준을 결정하는 모유 수유 주입 요법, 광선 요법, 교환 수혈을 포함한다.

신생아 황달

신생아 황달은 신생아 증후군으로서 아기의 피 속에있는 빌리루빈 수치가 증가하여 피부, 공막 및 점막의 가시적 인 색이 특징입니다. 관찰에 따르면, 생후 첫 주에 신생아의 황달은 전체 기간의 60 %와 미숙아의 80 %에서 발생합니다. 소아과에서 신생아의 생리 황달이 가장 흔하며 증후군의 모든 경우의 60-70 %를 차지합니다. 빌리루빈 수치가 만삭아에서 80-90 μmol / L 이상, 미숙아에서 120 μmol / L 이상으로 증가하면 신생 황달이 발생합니다. 연장 된 또는 심한 고 빌리루빈 혈증은 신경 독성 효과를 가지며, 즉 뇌 손상을 일으킨다. 빌리루빈의 독성 정도는 주로 혈액 내 농도와 고 빌리루빈 혈증의 지속 기간에 달려 있습니다.

신생아에서의 황달의 분류와 원인

우선, 신생아 황달은 생리 학적 및 병리학 적 일 수 있습니다. 기생충에 의한 신생아의 황달은 유전으로 나누어집니다. 실험실 기준에 따라 m. E.는 고 빌리루빈 혈증을 빌리루빈 분수 유병률 (언 바운드) 빌리루빈과 직접 (바인딩) 빌리루빈과 간접 고 빌리루빈 혈증의 우세로 구분 다양한 개선합니다.

신생아의 복합 황달에는 간세포에 의한 빌리루빈의 감소 된 감소로 인한 고 빌리루빈 혈증의 경우가 포함됩니다 :

• 만삭 신생아의 생리 학적 (일시적) 황달
• 조산아 ​​황달
• Gilbert, Crigler-Nayyar 유형 I 및 II 등의 증후군과 관련된 유전성 황달
• 내분비 병리학 적 소견 (어린이의 갑상선 기능 저하증, 엄마의 당뇨병)
• 질식 및 출생 외상을 입은 신생아의 황달
• Pregnan의 모유를 먹는 아기의 황달
• 클로람페니콜, 살리실산 염, 설폰 아미드, 퀴닌, 비타민 K의 대량 복용 등으로 신생아의 의료 황달

신생아의 용혈성 황달은 아이의 적혈구의 파괴 (용혈) 증가로 인해 빌리루빈 수치가 증가하는 특징이 있습니다. 이 유형의 고 빌리루빈 혈증은 다음을 포함합니다 :

담즙과 담즙 기관 및 내장을 통해 빌리루빈 방출의 위반에 의한 신생아의 기계 황달. 그들은 결함 (폐쇄증, 부전) 간내 및 간외 덕트 자궁 담석증, 축합 담즙 증후군 내부 담관, 등등 유문 협착증, 장폐색 및 침윤 또는 종양 막힘 외부 담즙 관의 압축에서 발생할 수있다.

황달 혼합 원점 (실질)은 자궁 내 감염 (톡소 플라스마 증, cytomegaly, 리스테리아 증, 헤르페스 바이러스 성 간염 A, B, D), 패혈증 독성 및 패혈증 간 손상, 대사의 유전 질환 (낭포 성 섬유증, 갈락토스 혈증으로 인한 태아 형 간염과 신생아에서 발생 ).

신생아의 황달 증상

신생아의 생리 황달

일시적인 황달은 신생아시기의 경계선 상태입니다. 출생 직후 태아 헤모글로빈이 존재하는 적혈구가 과다하게 생성되어 유리 빌리루빈이 형성되면서 파괴됩니다. 간 효소 glucuronyltransferase가 일시적으로 미숙하고 장의 불임으로 인해, 자유 빌리루빈과 신생아의 배설물과 배설물과의 배설물이 감소합니다. 이것은 피하 지방에 과량의 빌리루빈이 축적되고 황색의 피부와 점막이 얼룩지게됩니다.

신생아의 생리 황달은 출생 후 2 ~ 3 일이 경과하고 4-5 일 후에 최대가됩니다. 간접 빌리루빈의 최고 농도는 평균 77-120 μmol / l; 소변과 대변은 정상적인 색을 띠고있다. 간과 비장은 확대되지 않습니다.

일시적인 신생아의 황달에서 피부의 황달이 약한 정도는 탯줄 아래로 확장되지 않으며 자연 채광이 충분할 때만 발견됩니다. 생리의 황달에서는 신생아의 건강을 해치지 않지만 심각한 고 빌리루빈 혈증, 느슨한 빠는 기면, 졸음, 졸음 및 구토가 발생할 수 있습니다.

건강한 신생아에서 생리적 인 황달의 발생은 간 효소 시스템의 일시적인 미성숙과 관련되므로 병리 학적 상태로 간주되지 않습니다. 아이를 관찰 할 때 적절한 수유와 보살핌을 조직 할 때 황달의 증상은 신생아 2 주까지 스스로 가라 앉습니다.

조기 신생아의 황달은 조기 발병 (1-2 일), 증상의 피크가 7 일, 침강이 어린이의 생애로 특징 지어집니다. 조기에 더 높은 혈액 (137-171 mmol / l)의 간접 빌리루빈 농도는 증가 및 감소가보다 느리게 발생합니다. 미숙아의 간 효소 시스템의 성숙이 길어지면서 핵 황달 및 빌리루빈 중독의 발병 위험이 발생합니다.

유전성 황달

신생아에서 유전성 공액 결합 황달의 가장 흔한 형태는 헌법 고 빌리루빈 혈증 (길버트 증후군)입니다. 이 증후군은 2 ~ 6 %의 빈도를 가진 인구 집단에서 발생합니다. 상 염색체 우성 방식으로 유전되었다. 길버트 증후군의 핵심은 간 효소 시스템 (glucuronyltransferase)의 활동에 결함이 있으며, 결과적으로 간세포에 의한 빌리루빈 포획을 위반합니다. 헌법 고 빌리루빈 혈증을 동반 한 신생 황달은 간접 빌리루빈이 약간 증가하면서 빈혈과 비장 비대증없이 발생합니다.

Crigler-Nayar 증후군이있는 신생아의 유전성 황달은 매우 낮은 glucuronyltransferase 활성 (II 형) 또는 그 부재 (I 형)와 관련이 있습니다. 유형 I 증후군에서, 신생아 황달은 생후 첫 날에 이미 발달하고 꾸준히 증가하고 있습니다. 고 빌리루빈 혈증은 428 μmol / l 이상에 이릅니다. 핵 황달의 전형적인 발전, 가능한 치명적인 결과. 유형 II 증후군은 원칙적으로 양성 과정을 가지고 있습니다 : 신생아과 빌리루빈 혈증은 257-376 mmol / l; 핵 황달은 드뭅니다.

내분비 병리학 적 황달

일반적으로 선천성 갑상선 기능 저하증 어린이에서 갑상선 호르몬 결핍으로 효소 glucuronosyltransferase의 성숙, 접합 과정 및 빌리루빈 배설로 인해 발생합니다. 갑상선 기능 항진증이있는 황달은 신생아의 50-70 %에서 발견됩니다. 인생의 2-3 일째되는 날에 나타나며 3-5 개월까지 지속됩니다. 황달 외에도 신생아는 혼수, 성기능 저하, 저혈압, 서맥, 거친 음성, 변비가 있습니다.

조기 황달은 저혈당과 산증으로 인해 당뇨병을 앓고있는 신생아에서 발생할 수 있습니다. 호전 된 이염 증후군과 간접 고 빌리루빈 혈증.

질식 및 출생 외상을 입은 신생아의 황달

태아 저산소증과 신생아 질식은 효소 시스템의 형성을 지연시켜 고 빌리루빈 혈증과 핵 황달을 초래합니다. 다양한 출생 상해 (cephalohematoma, intraventricular hemorrhage)는 간접 빌리루빈 형성의 원천이 될 수 있으며 피부 및 점막의 황반색 염색이 진행되어 혈액으로의 침투가 강화 될 수 있습니다. 신생 황달의 중증도는 저산소 - 질식 증후군의 중증도와 고 빌리루빈 혈증의 정도에 달려 있습니다.

임신 황달

양자리 증후군 또는 모유 수유중인 어린이의 황달은 신생아의 1-2 %에서 발생합니다. 어린이의 생후 첫 주 (초기 황달) 또는 7-14 일 (신생아의 늦은 황달)에 생길 수 있으며 4-6 주간 지속됩니다. 신생아에서 임신 황달의 가능한 원인 중 빌리루빈의 바인딩을 방지 모체 에스트로겐의 우유에 존재입니다; 어머니의 비정상적인 젖 분비 및 아이의 상대적 영양 실조로 빌리루빈이 장내에 흡수되어 혈류로 침투하게됩니다. 모유 수유중인 신생아의 황달 위험 요소는 나중에 (생활 12 시간 후) 메코늄 배출, 지연된 클램핑 탯줄 자극 노동. 신생아에서 황달 의이 유형의 과정은 항상 양성입니다.

핵 황달과 빌리루빈 뇌증

혈중 간접 빌리루빈 농도가 점진적으로 증가함에 따라 혈액 뇌 장벽을 통한 침투와 뇌의 기저 핵 (신생아 핵 황달)에 침착하여 위험한 상태, 즉 빌리루빈 뇌증이 발생할 수 있습니다.

첫 번째 단계에서이 클리닉은 빌리루빈 중독 증상, 즉 혼수 상태, 무관심, 아이의 졸음, 단조로운 외침, 방랑하는 표정, 역류, 구토가 있습니다. 곧 신생아는 뻣뻣한 목, 몸 근육의 경련,주기적인 자극, 큰 샘의 팽창, 빨기 및 다른 반사 작용의 빠는 현상, 안진 증, 서맥, 발작을 동반 한 고전적인 핵 황달 징후가 있습니다. 며칠에서 수 주간 지속되는이 기간 동안 중추 신경계에는 돌이킬 수없는 손상이 있습니다. 아이들의 삶에서 2-3 개월이 지나면기만적인 개선이 관찰되지만, 생후 3-5 개월이 지나면 뇌성 마비, 정신 지체, 난청 등의 신경 합병증이 진단됩니다.

신생아의 황달 진단

황달은 퇴원 직후 신생아를 방문 할 때 신생아 학자 또는 소아과 의사가 출산 병원에 입원하는 단계에서도 발견됩니다.

신생아의 황달 정도를 시각적으로 평가하기 위해 Kramer 척도가 사용되었습니다.

• I 정도 - 얼굴과 목의 황변 (빌리루빈 80 μmol / l)
• 2 등급 - 황색은 배꼽 (빌리루빈 150 μmol / l)까지 퍼지고,
• 등급 III - 황색은 무릎 수준까지 확장됩니다 (빌리루빈 200 μmol / l)
• 4 등급 - 황색은 손바닥과 발바닥 (빌리루빈 300 μmol / l)을 제외한 얼굴, 몸, 팔다리까지 확장됩니다.
• V - 총 황변 (빌리루빈 400 μmol / l)

신생아의 황달 초기 진단에 필요한 실험실 검사는 빌리루빈과 그 분획, 완전한 혈액 검사, 아이와 엄마의 혈액형, 쿰 테스트, PET, 요 검사, 간 기능 테스트입니다. 갑상선 기능 항진증이 의심되는 경우 혈액에서 T3, T4, TSH 갑상선 호르몬을 결정할 필요가 있습니다. 자궁 내 감염의 확인은 ELISA와 PCR에 의해 수행됩니다.

폐쇄성 황달의 진단의 일환으로 간과 담관의 초음파, MR- 담관 조영술, FGDS, 복부 방사선 촬영, 소아 외과의 및 소아과 위장병 전문의의 상담이 수행됩니다.

신생아 황달 치료

황달을 예방하고 고 빌리루빈 혈증의 정도를 줄이려면 모든 신생아가 조기 시작 (생후 첫 시간부터) 및 정기적 모유 수유가 필요합니다. 신생아 황달이있는 신생아의 권장 모유 수유 횟수는 야간 휴식없이 하루에 8-12 회입니다. enterosorbents 복용, 아이의 생리적 요구에 비해 유체의 일일 볼륨을 10-20 %로 증가시킬 필요가있다. 경구 수분 공급이 불가능한 경우, 주입 요법이 수행됩니다 : 점적 포도당, nat. 아스 코르 빈산, 코카 르 복실 라제, B 군의 비타민. 황달이있는 신생아에게 빌리루빈의 접합을 증가시키기 위해, 페노바르비탈이 투여 될 수있다.

간접적 인과 빌리루빈 혈증 치료의 가장 효과적인 방법은 간접 빌리루빈의 수용성 형태로의 전환을 촉진하는 연속 또는 간헐 광선 요법입니다. 광선 요법의 합병증은 고열, 탈수, 화상, 알레르기 반응 일 수 있습니다.

신생아의 용혈성 황달에서 대체 가능한 수혈, hemosorption, 혈장 교환이 나타납니다. 신생아의 모든 비정상적인 황달은 근본적인 질병의 즉각적인 치료를 필요로합니다.

신생아 황달 예후

대부분의 경우 신생아의 일시적인 황달은 합병증없이 진행됩니다. 그러나 적응 기전의 침해는 병리학 적 상태에서 신생아의 생리 황달의 전이로 이어질 수있다. 관찰과 증거에 따르면 바이러스 성 B 형 간염 백신 접종과 신생아 황달과의 상관 관계는 없습니다. 중대한 hyperbilirubinemia는 핵 황달 및 그것의 합병증의 발달로 이끌어 낼 수있다.

신생아 황달의 병리학 적 형태를 가진 어린이는 소아과 전문의와 소아 신경 학자의 추적 관찰을받을 수 있습니다.

신생 황달 : 원인, 치료 및 효과

생후 첫 주에 신생아의 거의 70 %에서 출산 병원의 의사가 황달을 진단합니다. 그러나 90 %의 경우에는 생리적이며 단지 10 % 만 병리학 적입니다. 황달이 신생아 (신생아 황달)의 황달을 진단하고 치료할 때 새로 태어난 아기에게 나타나는 이유를 이해합시다.

JAUNDANTS : 일반 정보

황달은 질병이 아니며, 점액질, 피부 및 공막의 황색 얼룩이 나타나는 증후군 (증상의 복합성)입니다. 선천적이며 후천적 인 많은 질병이 있으며 임상 적으로 피부와 점막의 황변이 발생합니다.

그것은 혈청에 담즙 색소 빌리루빈 (고 빌리루빈 혈증)이 축적 된 다음 조직에 존재하기 때문에 나타납니다. 레벨이 높을수록 icteric staining이 강렬 해집니다. 동시에 녹색과 올리브색의 점막과 피부의 색조는 직접 빌리루빈 농도의 증가를 나타내며, 가벼운 레몬에서 포화 사프란까지의 모든 음영은 간접 빌리루빈 양의 증가를 나타냅니다.

황달이 서서히 나타납니다. scleras와 hard palate (점막)가 먼저 얼룩이지며, 피부가 노란색으로 변하고, 머리부터 시작하여 발가락과 손의 마지막 지름길로 끝납니다. 만삭아의 경우 혈액 중 빌리루빈 농도가 85 μmol / L 이상인 경우 피부의 황색을 알 수 있으며 피하 지방층이 덜 발음되기 때문에 120 μmol / L 이상인 미숙아에서는 황색을 알 수 있습니다. 이 표는 조산아를 포함한 신생아의 빌리루빈 규범을 보여줍니다.

네온 젤의 분류

1. 신생아 시대의 모든 황달은 두 그룹으로 나뉩니다 :

• 신생아 생리 황달. 유아에서 진단받은 황달의 약 9/10입니다.

생리 황달은 신생아 간장의 효소 시스템이 미숙하고 기능적으로 불완전하여 일시적인 상태입니다. 태아에서는 태반을 통해 모체의 혈류로 침투 한 형성된 빌리루빈의 일부가 모체의 간으로 배설됩니다. 태어난 아기는 그런 가능성이 없습니다. 그리고 그의 간은 증가 된 부하에 즉시 대처할 수 없으므로 빌리루빈이 혈액에 축적되기 시작합니다.

생리 황달은 생후 3 일에서 5 일 사이에 나타나며, 만삭 아기에서는 10 일 이상, 미숙아에서는 2 주 이상 지속되지 않습니다. 아이의 일반적인 상태는 방해받지 않습니다. 생리 황달에서 간접 빌리루빈의 양은 200-222 μmol / l를 초과하지 않습니다.

• 병리학적인 황달. 그들은 신생아 황달의 1/10을 차지합니다. 병리학적인 황달은 그 발생 기전에 관계없이 항상이 병의 증상입니다.

1. 실험실 연구 결과에 따르면 :

• 직접 빌리루빈에 의한 고 빌리루빈 혈증이있는 황달;
• 간접 빌리루빈으로 인한 고 빌리루빈 혈증이있는 황달.

1. 원산지 :

• 선천성;
• 인수.

1. 빌리루빈의 혈중 농도를 높이는 메커니즘에 따르면. 병리학 적 황달은 신생아의 모든 황달의 작은 부분 일 뿐이지 만 심각한 유전이나 후천성 질환의 징후이기 때문에이 분류를 자세히 고려해야합니다.

병리학 병의 원인

고 빌리루빈 혈증은 혈중 찰과상 안의 빌리루빈의 정상적인 함량과 비교하여 증가 된 것임을 상기하십시오. 인체에서의 신진 대사는 여러 단계 (빌리루빈 생산, 생화학 변형 및 신체에서의 제거)로 구성된 복잡한 과정입니다. 이 생물학적 메커니즘의 작용에서 조금이라도 실패하더라도 혈청 내 빌리루빈의 농도가 증가하고 황달이 나타납니다. 다음으로 우리는 빌리루빈 대사에서 그러한 "문제"에 대한 다양한 옵션을 분석하고 그 중 일부에서 발생하는 질병을 고려합니다.

빌리루빈 생산량이 증가했습니다. 이 유형의 황달은 선천적 일 수 있습니다.

1. 선천성 :

• 적혈구 막 (막) 병리학.

질병은 점진적으로 시작되어 천천히 진행됩니다. 황달은 신생아시기에 이미 나타납니다. 간과 비장이 커지며 나중에 빈혈이 발생합니다.

• 적혈구 효소 결핍.

신생아에서이 질병은 생후 2 일째에 더 자주 나타납니다. 황달이 나타나고 소변이 어두워집니다.

• 헤모글로빈 및 헴의 구조 및 합성 결함.

신생아시기에이 질환은 매우 드물게 나타나며 대개는 생후 반년 동안 더 가까이에서 느껴집니다.

1. 인수 :

• 신생아의 용혈성 질환 (HDN)은 태아의 혈액과 어머니의 혈액 사이의 면역 학적 충돌의 결과입니다. 비호 환성은 Rh 항원, AB0 항원 (혈액형) 또는 다른 그룹 요인에 대해 발생합니다.
• 출혈 (cefalohematoma 또는 내부 기관의 출혈), 재 흡수시 헤모글로빈 분해 산물이 혈액에 들어가고 신생아의 황달이 나타납니다.
• 적혈구 증가 (적혈구 함량 증가), 혈액 증후군 (출산 중 혈액이 아기의 위장관으로 유입 될 때 발생), 약물 용혈, 엄마의 면역 병리학 적 질환 등 신생아의 황달의 다른 원인

빌리루빈의 포획, 접합 및 배설의 결함. 이 유형의 황달은 또한 선천적 일 수 있습니다.

1. 선천성 :

• 길버트 증후군. 소녀들은 소년보다 2-4 배 덜 고통받습니다. 간세포의 세포막의 결함으로 인해 빌리루빈의 수송 및 결합 과정이 파괴된다. 종종 병원에서 불안을 일으키지 않는 황달이 생후 신생아의 생리 황달로 간주됩니다. 그리고 학교 나 심지어 사춘기에 진단 된 질병이 있습니다.
• Crigler - Nayar 증후군 (제 1 형 및 제 2 형). 첫 번째 경우에는 효소 glucuronyltransferase가 간에서 완전히 사라지면 출생 후 첫 번째 시간에 아이가 노란색으로 변하고 빌리루빈 수치는 혈액에서 지속적으로 증가합니다 (최대 700 μmol / l 이상). 치료 효과가 없습니다. 간접 빌리루빈이 뇌의 핵 및 신경 마디에 축적 된 사실로 인해 신생아의 핵 황달이 발병합니다. 그 결과로 첫해에 어린이가 사망하게됩니다. 두 번째 경우에는이 효소의 활성이 급격히 감소하므로 (표준의 10 % 미만) 황달이 그렇게 어렵지 않습니다. 삶의 첫날, 소변과 대변은 밝았지만 정상적인 색깔을 얻습니다. 신생아의 빌리루빈 수치는 보통 380 μmol / l를 초과하지 않으며 핵 황달 발생 빈도는 낮습니다. 지속적인 치료의 배경에 대해 긍정적 인 추세가 있습니다.
• Lyceum - Driscoll 증후군, 그 모체의 혈액에는 효소 glucuronyltransferase의 활성을 감소시키는 물질이 들어 있습니다. 아기는 출생 후 첫 날에 황색으로 변하고 빌리루빈 농도가 높아 신생아의 핵 황달 발생을 위협하며 그 결과는 비극적 인 결과를 낳습니다. 그러나 적절한 치료를 통해 질병의 예후는 매우 유리합니다.
• Dabin-Jones 증후군은 간세포에서 빌리루빈 제거의 결함으로 인한 유전성 질환입니다. 황달은 보통 중등도이며 약간 확대 된 간입니다. 그러나 출산 병원에서이 질병의 진단은 거의 이루어지지 않습니다.
• 선천성 갑상선 기능 저하증의 증상이있는 황달, 갈락토오스 (갈락토스 혈증) 또는 과당 (과당 혈증)의 대사에 관여하는 효소의 선천적 인 부전증. 첫날에 갈 락토 시아 증이 지속되는 황달이 나타나면 간과 비장이 증가합니다. 이러한 증상은 설사, 구토, 먹기를 거부합니다. 신생아 기간이 끝날 때까지 간부전이 발생합니다. Fructosemia는 더 양성이다.

1. 인수 :

• 모유에서 과량의 호르몬으로 인한 황달은 신생아의 0.5-2 %에서 발생합니다. 모유 조성의 특성으로 인해 개발되었습니다 : 고농축의 임신유 및 유리 지방산, 베타 - 글루 쿠로니다 제 효소의 존재, 지단백질 리파아제의 높은 활성. 이 모든 것이 접합의 파괴와 빌리루빈의 더 많은 배설로 이어진다. 3 일째에 나타난 황달은 6-14 일까지 최대치에 도달하고 신생아의 생리 황달과 비슷하지만 때로는 2 개월까지 더 오래 지속됩니다. 혈중 빌리루빈 농도는 일반적으로 200-240 μmol / l를 초과하지 않습니다. 아기가 이유 된 후 2 ~ 3 일 동안 혼합물로 옮겨지면 빌리루빈 수치가 현저하게 감소합니다. 원칙적으로 4-6 일에 모유 수유를 재개해도 황달이 증가하지는 않습니다.
• 혈액에 호르몬 결핍이있는 황달. 갑상선 기능 항진증을 앓고있는 아기에게 나타납니다. 갑상선에 의해 생성되는 호르몬의 부족으로 인해 효소 glucuronyltransferase의 성숙이 손상되어 빌리루빈의 신진 대사에 영향을줍니다. 황달은 길고, 삶의 2-3 일에 나타나고 때로는 16-20 주까지 지속됩니다. 그것은 혼수 상태, 건조 함 및 피부의 거친 느낌, 거친 음성, 비활성, 부종과 결합됩니다. 호르몬 요법을 처방 할 때 혈중 담즙 색소 수치는 신생아에서 최대 200-220 μmol / l에서 정상 빌리루빈 수치로 감소합니다.
• 신생아 간염 : 전염성 (톡소 플라스마 증, 거대 세포 바이러스 감염, 리스테리아 증 등) 및 독성 (패혈증) 간염. 아 급성 호르몬은보다 자주 발생하며, 드물게는 급성으로 나타납니다. 아기는 출생시 또는 처음 2-3 주 동안 노란색으로 변합니다. 황달은 2-3 주에서 2.5-3 개월까지 지속됩니다. 소변이 어두워지고 대변이 색을 잃고 간이 증가하고 두껍게됩니다. 복부 팽창, 구토 및 신경 증상이 나타납니다. 출혈이 나타날 수 있습니다.

기계적 또는 폐쇄성 황달 :

1. 선천성 원인 :

• 담낭이 완전히 막히거나 내강이 좁아지는 담관의 기형. 담즙의 유출은 위반되고, 빌리루빈은 혈류를 관통하고, 염증은 담관에서 시작됩니다. 황달은 인생의 첫날부터 결정되며, 피부는 점차적으로 푸른 빛을 띠고 열량은 변색되고 소변은 어두워집니다. 간은 복부에 보이는 확장 된 정맥으로 촘촘하고 커졌습니다. 간외 담관의 폐쇄가 1.5-2 개월 안에 어린이의 간경변을 예방하기 위해 수술 치료가 표시됩니다.
• 같은 혈색소 침착증, 니만 - 피크 병, 젤위거 증후군, 롤리 질환 등과 같은 낭포 성 섬유증 다른 유전 질환. 낭포 성 섬유증에서, 예를 들어, 담관 폐색 두꺼운 점액을 발생합니다.

1. 획득 된 이유 :

• 주 산기 간염으로 인한 담관의 저 발육 또는 폐쇄증;
• 덕트가 점액 마개에 의해 막히는 경우 담즙 농화 증후군. 종종 빌리루빈의 생산량이 증가하는 황달의 합병증으로 발전합니다.
• 다른 이유 : 총 담관의 낭종, 종양의 압박, 덕트의 결석 등.

JAWNES 뉴보니 : 결과

우선 황달의 위험은 간접 빌리루빈의 높은 독성입니다. (- 150 / l 밀리몰 (170)의 용어로 - 400 밀리몰 / l 미숙아)에서 혈중 빌리루빈의 특정 농도에서이 화합물은 뇌 침투와 노드 및 커널의 일부에 집적하는 것은 신경 세포를 파괴한다. 이것은 핵 황달이며, 이는 대부분 HDN의 합병증으로 작용합니다.

신생아의 핵 황달의 첫 징후는 다음과 같습니다.

• 약한 빨기, 역류 및 심지어 구토;
• 감소 된 근육의 색조와 빈번한 하품;
• 약한 반사 작용과 혼수 상태.

점차적으로, 병원이 성장하고있다 : 호흡, 부동의 일시 정지가, 반사 신경의 부족은 근육 경련으로 대체되어 신경 학적 증상을 표명했다. 생활 3 ~ 5 개월 (3-4 주 나이에) 아기의 상태에서 몇 가지 개선 후 심각한 빌리루빈 뇌증을 형성 :. 마비는 마비가, 손실, 정신 지체 및 핵 황달의 다른 결과를 듣는 것은 아이들에 장애를 일으킬 수 있습니다. 핵 황달로 진단 된 100 명의 신생아의 통계에 따르면 두 명의 어린이가 사망합니다.

신생아 학자들이 직면 한 주요 과제는 고 빌리루빈 혈증을 가진 어린이에게 핵 황달이 발생하는 것을 막는 것입니다. 혈액 내 빌리루빈 수치를 지속적으로 모니터링하지 않으면 매우 어려워집니다. 따라서 "노란빛"아기의 어머니는 놀랄 일이 아니며 실험 보조원이 하루에 한 번 이상 와드에 와서 연구를 위해 아이의 혈액을 채취 할 때 더욱 분개해야합니다. 혈액 내 빌리루빈의 농도는 또한 황달 치료 방법을 선택하는 가장 중요한 기준입니다.

신생아의 황달 치료가 불가능합니까? 빌리루빈 수치가 아주 낮게 올랐을 때만 가능하며 동시에 대부분의 경우 생리 황달의 특징 인 아기의 전반적인 건강 상태가 고통받지 않습니다.

그러나 이런 상황에서도 마타 니티 병원에서 퇴원 한 후에는 출산 병원과 소아과 의사가 지속적으로 모니터링합니다. 그리고 어머니는 아기에게 모유를 먹이고, 더 많은 물을 주어야하며, 걷기 좋은 날을 "잡을"수 있어야합니다.

NEWBORN에서 황색의 치료 방법

신생아의 황달에 대해 의사는 각 어린이에게 개별적으로 치료 방법을 선택합니다. 전술은 주로 고 빌리루빈 혈증의 중증도, 아기의 상태의 심각도 및 진단 (HDN, 유전병 등)에 달려 있습니다.

광선 요법

황달 치료를 시작한 첫 번째 일은 광선 요법입니다. 신생아를위한 광선 요법은 440-460 nm 파장의 빛이 작용하는 피부에서 간접 빌리루빈의 독성 형태가 비 독성 수용성 형태로 전환된다는 사실에 기반하여 효과적인 치료법입니다.

신생아의 체중이 작을수록 빌리루빈으로 인한 방사선이 적습니다. 따라서 체중이 2.5kg 이상인 아기는 빌리루빈 수치가 255-295 μmol / L이고, 체중이 1.5 kg 미만인 어린이는 이미 85-140 μmol / L입니다.

신생아의 광선 요법은 특수 램프를 사용하십시오. 황달 치료를위한 램프는 파란색, 녹색 또는 파란색이 될 수 있습니다. 알몸의 아기는 하루 12 시간 이상 황달 치료를 위해 램프 아래에있는 화장실에 있습니다. 동시에, 생식기 땀샘과 눈의 영역은 광선의 영향으로부터 보호합니다.

광선 요법의 진행 기간은 시간이나 날로 결정되는 것이 아니라 생화학 적 혈액 검사의 결과에 의해 결정됩니다. 아이의 혈액에 함유 된 빌리루빈 농도가 나이가되면 생리 학적 기준으로 돌아 가면 방사선 조사가 취소됩니다.

광선 요법은 신생아의 건강에 해를 끼치 지 않습니다. 그러나 의사가 램프 밑에서 아기의 체재 방식을 결정하고, 지속적으로 아동의 체중을 모니터링하고, 고 빌리루빈 혈증의 역학 및 기타 실험실 지표를 모니터하는 의료기관에서 수행된다면,

출산 병원에서 퇴원 한 후 아기의 부모가 독립적 인 활동에 종사하고 광선 요법 램프를 착용하고 황달을 스스로 치료하기 시작하면 과열되고 탈수되는 위험이 여러 번 증가합니다! 위험을 감수 하시겠습니까? 또는 게으르지 않고 아기와 함께 클리닉에 가기 시작할 수 있습니까?

수술 대체 수혈 (OZPK)

OZPK의 계획 및 비상 사태에 대한 엄격한 기준이 있습니다 :

• 실험실 - 출생시의 제대혈에서의 빌리루빈 수치와 광선 요법 유무에 따른 시간당 증가량, 헤모글로빈 농도 등.
• 임상 적으로 입증 된 여성의 민감성과 아기의 중증 HDN 징후, 빌리루빈 중독 증상의 출현.

의사는 특정 신생아에 대해 엄격하게 개별적으로 수혈을위한 혈액 성분을 선택하고 모체 혈액과 어린이 혈액의 비 호환성 유형을 선택합니다.

OZPK는 배꼽 정맥에 설치된 카테터를 통해 호환성을 테스트 한 후에 수행합니다. 수술 중에 이상적으로 선택되고 수술 중 무균 상태 일지라도 심장 기능 장애, 공기 색전증, 혈전증, 감염, 아나필락시 쇼크 및 일부 다른 경우의 합병증은 배제되지 않습니다. 따라서 OZPK 의료진이 자녀를 시력을 돌리지 않은 3 시간 이내에.

주입 요법

포도당과 염화 나트륨 용액 주입 요법은 중독을 완화하고 아이의 몸에서 빌리루빈 (bilirubin)의 결합 및 제거 속도를 높이기 위해 수행됩니다. 어린이 혈액에 단백질 함량이 감소하면 알부민 용액을 바릅니다.

약물 치료

약물 치료는 간에서 빌리루빈의 결합을 활성화시키고 장에서의 흡착을 목표로합니다.

15 년 전부터 간 결합 시스템을 활성화시키는 페노바르비탈은 신생아 시대에는 사용되지 않습니다. 그것은 접수의 시작부터 4-5 일 후에 만 ​​행동하기 시작하며, 따라서 연장 된 황달에 사용됩니다. Zixorin 대신 처방됩니다.

Carbolen, agar-agar 및 cholestyramine은 빌리루빈에서 내장을 방출하는 흡착제로 사용됩니다. 때로는 자신의 행동을 보완하는 관장을 보완합니다. ATP와 비타민은 간 세포막을 안정화시키기 위해 처방되고, Riboxin과 Essentiale (간 보호기)는 간세포의 중요한 활동을 지원하기 위해 사용됩니다. 출혈 증후군의 발병을 예방하기 위해 에탐불 (etamzilat), 디신 (dicine) 또는 아드로 솜 (adroxone)이 사용됩니다.

Choleretic 약물은 오른쪽 hypochondrium에서 전기 (magnesia)의 형태로 입 (magnesia, allohol)에 의해 처방됩니다.

종종 신생아 엄마는 "노란"아이들에게 처방 된 약물 치료를 "두려워"합니다. 약이 신체에 부작용이 있어도 빌리루빈 중독으로 인한 위험이 무시할만큼 작습니다. 그리고 그것에 대해 걱정하지 마십시오.

Zaluzhanskaya Elena Alexandrovna, 소아과 의사, 의료 논평자

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