선천성 간경변

간 선천성 간경변 -이 간세포 부전 및 포털 고혈압의 개발과 섬유 조직에 의한 장기 실질의 교체에 의해 특징입니다 태아 개발,시 태아에 발생하는 매우 심각한 간 질환이다.

이 병은 장기 기능의 완전한 손실을 가져오고 응급 간 이식을하지 않으면 조기 신생아에서 치명적인 결과를 초래합니다.

선천성 간경변의 역학 (분포)은 완전히 이해되지 않고 있으며,이 질병의 발병률은 모든 간 질환의 약 9 %입니다.

적절하고시의 적절한 의료 서비스로도 예후가 좋지 않아 생존율이 극도로 낮습니다.

원인

선천성 간경변증은 다음과 같은 많은 요인을 유발합니다.

• 모성 질환 :
  • 바이러스 성 B 형 간염;
  • C 형 간염;
  • 바이러스 성 간염 D;
  • 풍진
  • 헤르페스;
  • 거대 세포 바이러스 감염;
  • 톡소 플라즈마 증;
  • 숙녀병;
  • HIV 감염;
  • 매독
• 선천성 기형
  • 담즙 덕트의 폐쇄 또는 발달;
  • 담낭의 폐쇄증.
• 유전 질환 :
  • 효소 병증 (a1- 항 트립신 효소 결핍증);
  • Wilson-Konovalov disease - 신체의 구리 교환과 간 조직에 대량으로 축적되는 것을 위반합니다.
  • hemochromatosis - 철 대사의 장애;
  • 글리코겐 저장 질병;
  • galactosemia - 갈락토오스가 글루코오스로 전환되는 것을 침해하는 것.
  • 과당 편협.

분류

선천성 간경변의 형태 학적 구조는 다음과 같이 나뉩니다.

• 간질에있는 섬유 성 마디의 크기가 3mm 이상인 Macronodular;
• Micronodular, 노드의 크기는 1 ~ 3mm;
• 중절 - 노드의 형성없이 간 부분 간의 파티션의 파괴;
• 혼합

선천성 간경변의 증상

• 발열;
• 변덕스러운;
• 식욕의 감소 또는 완전한 부족;
• 수면 장애;
• 체중 감소;
• 역류;
• 황달 (피부와 가시 점막의 황변);
• 피부에 거미 정맥의 출현;
• 복부의 부피 증가;
• 전 복벽 (해파리 머리)에 전혈 정맥 네트워크의 증상;
• 혈액 또는 "커피 찌꺼기"가 혼합 된 구토 증상;
• tarry stools (멜레나);
• 직장 출혈;
• 제대혈 출혈.

진단

실험실 연구 방법

• 망상 적혈구의 증가, 헤모글로빈, 적혈구 및 백혈구의 감소, 적혈구 침강 속도의 증가 (ESR (적혈구 침강 속도)의 증가);
• 직접 및 간접 빌리루빈, 간 트랜스 아민 아제, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 총 단백질, 그 분획물 및 포도당의 감소가 특징 인 간 검사;
• 혈액 생화학은 전해질 성분, 프로트롬빈 지수 및 콜레스테롤의 감소를 특징으로합니다.
• 다량의 단백질의 출현, 편평 상피 세포의 증가, 백혈구 및 적혈구의 증가로 특징 지어지는 소변의 일반적인 분석.

기 계 시험 방법 :

• 간 초음파;
• 간 MRI (자기 공명 영상);
• CT 스캔 (전산화 단층 촬영);
• 초음파 제어하에 간 생검.

선천성 간경변 치료

약물 치료

• 선천성 간경변이 바이러스 감염에 의해 유발되는 경우 항 바이러스 요법;
• 글루코 코토스 스테로이드 (호르몬);
• 간 보호기;
• choleretic 약 (contraindications가없는 경우에);
• 플라즈마 교환;
• 해독 요법;
• 흡착제;
• 문맥 고혈압 증후군의 발달과 함께 문맥압을 감소시키는 약물;
• 이뇨제;
• 위장관의 장기로부터 다량의 출혈로 기증자 적혈구 덩어리와 혈장 수혈.

외과 적 치료

외과 적 치료가 간 이식에 의존 할 때.

민속 치료

민간 요법의 취급은 엄격히 금지됩니다.

질병의 진행을 돕는 다이어트

아기는 모유 수유를하도록 권장되며, 가능하지 않은 경우 인공 모유 수식을 조정합니다.

소아 간경변증 : 주요 원인, 치료 및 예방 조치

우리가 소아에서 간경변에 관해 이야기한다면, 선천적 인시기에 형성되는 선천적 인 질병이며 정상적인 간 조직을 결합 (흉터) 조직으로 대체하는 것이 특징입니다.

이로 인해 신생아 간 기능 장애 또는 완전한 손실이 크게 감소합니다.

그러나 더 오래된 아이들은 또한 간경화로 진단됩니다.

어린이의 간경화는 삶의 첫날부터 적절한 치료가 필요한 심각한 질병입니다.

선천성 간경변의 원인

많은 요인들이 간경변의 원인이됩니다.

1. 모성 질환 :

• 모성 간염 바이러스 (B, C, D);
• 임신 중 풍진;
• 헤르페스;
• 거대 세포 바이러스 감염 (임신 중 감염);
• 톡소 플라즈마 증;
• HIV 감염;
• 매독

1. 선천성 기형

• 담낭의 개발 부족 또는 결핍;
• 쓸개가 없다.

1. 유전 질환 :

• 효소 병증 (a1- 항 트립신 효소 결핍증);
• Wilson-Konovalov 병은 아이의 몸에서 신진 대사를 위반하여 간 조직에 다량의 구리가 축적되어 있습니다.
• hemochromatosis - 손상된 철분 대사;
• 갈락토오스 혈증 - 갈락토오스로부터의 손상된 포도당 형성;
• Alagille 증후군 (간동맥의 유전성 저개발).

1. 비 신생아에서 간경화의 원인 :

• 독성 간경변증. 독, 화학 물질로 중독 한 후에 발생합니다. 또는 간독성 약물 치료 후 (예 : 일부 항 결핵 약물 치료 후)에 발생합니다.
• 자가 면역성 간염. 10 세 소녀는 더 자주 아프다. 이 질병으로 인하여 몸은 자체의 간을 외국의 것으로 인식하기 시작하여 보호 항체를 생산함으로써 그것을 파괴하려고 시도합니다.
• 우심실 부전은 정맥혈로 간을 넘치게하여 간경변을 일으킬 수 있습니다.

소아 간경변의 증상

선천성 간경변은 경험이 부족한 부모를 혼란스럽게 할 수있는 증상이 있습니다.

그러나 원칙적으로 간경변과 같은 병리학은 출생 직후 출산 병원에서 이러한 증상에 따라 소아과 의사가 결정합니다.

• 발열;
• 변덕스러운;
• 현저하게 감소되거나 식욕이 없다.
• 수면은 방해받습니다.
• 체중이 크게 감소했다.
• 역류;
• 황달 (피부와 눈에 보이는 점막이 황색이 됨);
• 아기의 피부에있는 혈관의 별.
• 복부의 크기가 증가한다;
• 전 복벽 (해파리의 머리)에 정맥 패턴의 증상;
• 구토 혈액 "커피 찌꺼기";
• tarry stools (멜레나);
• 장 출혈;
• 제대혈 출혈.

선천성 간경변 진단 방법

일부 진단 방법은 출생시 표준이지만 그 결과를 바탕으로하며이 질환이 의심되는 경우 추가 방법이 처방됩니다.

1. 실험실 테스트 :

• 적혈구 수의 감소, 헤모글로빈의 감소, 적혈구 및 백혈구의 감소, ESR (적혈구 침강 속도)의 증가를 결정하는 완전한 혈구 수;
• 간장 검사에서 병리학 적 상태에서 직접 및 간접 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 간장 트랜스 아미나 제의 증가, 총 단백질 및 포도당 양의 ​​감소가 특징이다.
• 혈액 생화학, 전해질 구성 감소, 프로트롬빈 지수 감소, 콜레스테롤 감소를 볼 수있다.
• 소변의 일반적인 분석, 그것은 많은 단백질, 백혈구, 편평 상피 세포의 숫자뿐만 아니라 적혈구의 증가의 모양을 결정합니다.

1. 기악 연구 방법 :

• 간 초음파 검사. 초음파 검사는 에코의 증가로 국부적 압축의 영역을 시각화합니다. 이것은 간세포 (간세포)를 대체하는 매우 결합 조직입니다. 또한 의사는 쓸개와 그 덕트, 구조, 존재 유무를 살펴볼 것입니다. 이 방법은 가장 빠르고, 안전하고 저렴한 방법입니다.
• MRI (자기 공명 영상). 이 방법은 간에서의 모든 병리학 적 형성, 기관 구조의 결함, 정맥 및 동맥의 구조, 담즙 시스템을 고정밀 도로 관찰하는 데 도움이됩니다. 그러나 정확성에도 불구하고, MRI 중에는 움직일 수 없으므로 마취 중 아동을 입양해야합니다.
• CT 스캔 (전산화 단층 촬영)은 MRI와 동일한 목표와 기능을 가지고 있지만 엑스레이를 사용하여 수행됩니다.
• 초음파 제어하에 간 생검. 복벽에 작은 천공을 통해 작은 간 조직이 채취됩니다. 이 방법은 진단을 명확히하고 질병의 정도를 결정하기 위해 수행됩니다.

소아에서 간경변증을 치료하는 방법은 무엇입니까?

1. 약물 치료.

치료 방법은 주로 어린이의 간경변의 근본 원인에 달려 있습니다.

원인이 바이러스 인 경우 항 바이러스 요법이 처방됩니다. 일반적으로 이러한 치료는 과목에 의해 수행되며 그 목적은 아기의 면역력을 증가시킬뿐만 아니라 바이러스의 활동을 감소시키는 것입니다.

질병이 본질적으로자가 면역 인 경우 장기간 호르몬 치료가 처방됩니다 - 글루코 코르티코 스테로이드. 또한 금기 사항이없는 경우에는 콜레고그 제제가 처방됩니다.

해독 요법은 치료에서 중요한 위치를 차지할 것입니다. 간은 단백질과 약물의 분해 중에 생성되는 독소를 중화시킬 수 없기 때문에 글루코스, 알부민 및 간 보호기 용액 (Heptral, Essentiale)의 정맥 내 점적 투여가 사용됩니다.

흡착제는 독소 (Enterosgel, lactofiltrum, smect)를 묶어 제거합니다. Lactulose 기초 준비 (Normase와 다른 사람).

plasmapheresis 절차는 또한 독소의 플라즈마를 청소하기 위해 수행됩니다. 복수가 발생하면 이뇨제가 처방됩니다.

징후에 따르면, 적혈구의 기증자가 수혈되며, 일반적으로 출혈이 발생할 때 필요합니다.

1. 외과 적 치료.

간경변증에 대한 정확한 진단이 이루어진다면, 어린이의 생명을 치료하고 구할 수있는 유일한 방법은 기증자 간 이식입니다. 기증자는 가까운 친척 (엄마, 아빠) 일 수 있습니다.

그러나 기증자는 유 전적으로 양립 할 수있을뿐만 아니라 건강해야하며, 간경변증을 유발하고 알콜 중독에 시달리지 않는 바이러스 감염이 없어야합니다. 즉 기증자의 간은 건강해야합니다.

합병증

간경화의 비 치료는 어린이 신체의 보상 기능을 고갈시켜 합병증을 일으 킵니다.

• 복수 (복강 내 유체 축적);
• 문맥 고혈압;
• 정맥류 출혈.
• 간 기능 부전;
• 간 혼수;
• 치명적인 결과.

예측

예후는 간경변의 원인에 전적으로 의존합니다. 원인과 관계없이 기증자 간 이식만으로 아기의 생명을 회복 시키거나 연장시킬 수 있습니다.

어린이의 간경화증

소아 간경변은 심각한 질병이며, 그 동안 장기의 구조가 변하기 시작하고 간세포는 결합 조직으로 대체되어 기관이 정상적으로 기능하지 못하게합니다. 병리학의 발달에는 바이러스 성 원인 (간염)이있을 수 있으며 이로 인해 담도계가 손상됩니다.

진단 및 진단 단계에서 간경변증을 섬유화 (연결 조직의 증식과 유사한 여러 증상이 있지만 기관의 기능에 영향을주지 않는 질병)으로 구분하는 것이 매우 중요합니다.

이유

대부분의 경우, 어린이의 간경변은 부적절하고시기 적절한 치료 또는 독성 손상으로 간 및 담즙 방광의 다른 질병의 합병증입니다.

간경화가 어린이에게서 나타나는 기전은 성인에서 질병으로 이어지는 기전과 유사합니다. 가장 일반적인 것 중 하나는 바이러스 성 또는자가 면역 기원과 함께 간염이 패배하는 것입니다. B 형 간염 발생에 대한 모든 요인은 여전히 ​​확실하게 알려지지 않았으며 과학적으로 연구되지 않았기 때문에 간염과 같은 합병증 및 전염병에 대해 충분히 보장 할 수는 없습니다.

특별한 위험 그룹에 속한 어린이는 10 세의 나이에 소녀입니다. 대부분의 진단 된 사례가 이에 해당합니다.

독성 질병은 또한 간 질환으로 이어질 수 있습니다. 가장 심각한 것은 다른 질병의 치료에 필수적인 마약으로 인한 부작용으로 인한 간 손상과 유독 한 버섯으로 인한 중독입니다.

유전 질환 중 어린이의 간경변은 담즙 관의 발달 장애인 Alagille 증후군을 일으킬 수 있습니다.

불행히도 우리나라에서 어린이와 청소년의 병리 사례 중 상당 부분은 성인보다 몇 배나 빨리 어린이의 몸을 파괴하는 음주의 결과입니다. 또한 청년은 가장 위험한 대리 알코올을 마시 며 이는 추가적인 위험 요소입니다.

유형은 신체의 변화의 본질에 의해 결정되며 다음과 같습니다.

선천적 형태

선천성 간경변증이 자궁에서 발생하기 시작합니다. 그것은 간염, 풍진, 포진 등 어머니의 몸을 감염시키는 감염을 일으킬 수 있습니다. 그들은 필연적으로 태아에게 전달됩니다. 톡소 플라스마 증은 큰 위험이며, 통계에 따르면 전체 인구의 절반 가량이 감염됩니다. 임신 전과 임신 중 여성은 건강을주의 깊게 관찰하고 태아에 대한 부정적인 영향을 제거하고 신생아의 병리학을 발전시키기 위해 필요한 모든 검사를 통과해야합니다.

질병은 어떻게 발생합니까?

간경화의 발병 기전은 어린이를 포함하여 잘 알려져 있습니다. 이 질병은 수개월에서 수개월에 걸쳐 진행되며 유전자 수준에서 간염의 변화로 특징 지어지며 새로운 세포는 병리학 적 변화로 신체에서 생성됩니다. 면역 체계와 순환계가 손상되고, 혈관 장애, 혈병, 정맥류 등이 발생합니다.

어린이의 간경변의 진행 과정은 다음 단계를 포함합니다 :

• 파괴성 담관염;
• 담관의 파괴
• 담즙 덕트의 흉터;
• 담즙 정체 및 간경변의 발병.

주요 증상

간경변의 증상은 손상된 간 기능 및 담도의 막힘과 관련이 있습니다. 초기 단계에서 증상은 없거나 매우 드뭅니다.

어린이는 다음과 같은 증상을 경험합니다 : 일반적인 약점과 불쾌감, 졸음의 증가, 식욕 부진과 냉담함. 환자의 간 기능의 나중 단계에서 수행이 중단되면 황달이 나타나고 피부와 점막에 명확하게 표시됩니다. 순환계의 패배는 복부와 가슴에 국한된 피부 거미 정맥의 출현으로 나타납니다. 매우 특징적인 증상은 "해파리의 머리"입니다. 부은 정맥으로 인한 복부에는 신화 적 인물처럼 보이는 윤곽이 나타납니다.

다른 특징은 다음과 같습니다.

• 소양증;
• 근육 질량의 손실;
• 변색의 변색;
• 장 출혈;
• 거식증.

진단

아동의 질병 진단은 첫 번째 증상이 나타나는 시간과 상황을 알아 내기 위해 자신과 부모에 대한 조사로 시작됩니다. 가장 중요한 역할은 가족력과 유전 적 요인에 의해 이루어진다.

의사는 환자를 검사하고 일련의 검사실 검사를 통과하도록 지시하고 간장 상태 및 병리학 적 진행 과정의 정도를 평가할 수있는기구 검사를 실시합니다. 주요 마커는 간장의 크기, 소변 및 대변의 구성 및 색입니다.

초음파를 사용하면 간장의 크기를 평가하고 역학, 혈액 순환 장애 및 기타 여러 중요한 사항을 관찰 할 수 있습니다.

최종 확인은 조직 검사를 위해 선택됩니다.

치료

소아에서 간경변의 치료는 어렵고 시간이 많이 걸립니다. 특별한 식단으로 어린이의 순응도를 모니터링하고 합병증의 발병을 예방하는 약물을 복용해야합니다.

치료 과정에서 환자는 의사의 감독하에 있어야합니다.

예후가 나쁜 경우 수술이 도움이 될 수 있으며이 기간 동안 영향을받는 장기가 이식됩니다. 이러한 작업은 90 %의 사례에서 성공합니다.

예방

여기에는 간염 바이러스 감염 예방을위한식이 요법과 일련의 조치가 포함됩니다. 식이 요법에서는 동물 기원 인 지방으로 음식을 최소화하고 단백질, 유익한 탄수화물, 비타민, 미네랄 및 미량 원소를 다량 함유하고 있다는 사실을 선호하는 것이 필요합니다. 최적의식이 요법을 만들려면 전문 영양 학자의 조언을 구하고 그의 권고를 따라야합니다. 소아에서 간경변을 완전히 예방하는 것은 불가능하지만, 발달을 유발할 수있는 요소를 최소화하는 것이 가능합니다.

어린이 간 질환

소아에서의 간경변은 조직, 혈관 및 담관에서 돌이킬 수없는 변화가 장기에 발생하는 병리학 적 상태이다. 간 조직이 죽어 대신 흉터가 형성되어 기관의 구조가 바뀝니다. 오늘날자가 면역 유형의 간경변증으로 2 %의 어린이가 마주하고 있습니다.

선천성 간경변의 원인

선천성 질환은 임신 중에도 발생하기 시작합니다. 다음과 같은 원인은 신생아에서 간경화를 일으킬 수 있습니다.

어쨌든 그들 모두는 아이에게 전염됩니다. 또한 톡소 플라즈마 증은 중대한 위험과 심각한 결과를 초래합니다. 그래서 여성은 질병의 존재를 배제하고 태어나지 않은 어린이의 병리학의 발달을 막기 위해 임신 전과 도중 완전한 검사를 받아야합니다.

유년기에 간경변의 증상

신생아에서이 질병은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.

• 황색 피부 및 점막;
• 확대 비장과 간;
• 무색 또는 매우 밝은 대변;
• 유아의 배꼽 상처로부터의 혈액 방출;
• 소변에서 담즙 색소의 출현;
• 얼굴, 몸에 타박상의 다양한 크기;
• 유아의 배꼽에 확장 된 정맥.

나이가 많은 어린이 및 청소년의 경우 어떤 이유로 든 질병의 발병은 매우 어렵습니다. 임상 증상은 이미 상당 부분의 장기 손상으로 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 황달;
• 피부 가려움증;
• 밝은 핑크색 피트와 손바닥;
• 갈비뼈 아래의 오른쪽 통증과 통증;
• 몸 크기 증가;
• 복부에 거미 정맥 및 정맥 메쉬의 발생;
• "지팡이"의 증상, 지골이 지느러미처럼 될 때;
• 중독, 약점, 피로;
• 체중 감량

진단

정확한 진단은 의사를 검사하고 필요한 모든 연구와 분석을 수행 한 후에 만 ​​가능합니다. 의사는 질병의 증상과시기에주의를 기울여야합니다.

혈액 검사는 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 질병 진단에 도움이되는 기타 지표의 수준에 대한 정보를 제공합니다. 대변과 소변의 임상 분석도 도움이됩니다. 검사시 의사는 복부의 크기를 측정하여 장기가 얼마나 확대되는지 확인해야합니다.

치료

이 심각한 질병의 치료를위한 기초는 합병증의 예방과 교정입니다. 아이에게는 많은 양의 아미노산이 포함 된 고 칼로리 식단이 할당됩니다. 칼륨도 충분히 섭취해야합니다. 식단에서 영구적으로 그러한 음식을 제거해야합니다 :

• 소시지, 지방성 고기;
• 동물의 간과 신장;
• 지방이 많은 물고기;
• 지방 코티지 치즈;
• 버섯과 콩류;
• okroshka, 양배추 수프, 고기 국물;
• 절인 채소 및 통조림 식품;
• 마가린;
• 커피;
• 초콜릿;
• 아이스크림;
• 향신료;
• 탄산 음료.

이뇨제를 예약 할 때 매일 혈액의 이뇨제, 복부 둘레, 아이의 몸무게, 전해질을 관리해야합니다.

매우 어려운 경우 간 이식이 사용되며 이는 특정 적응증을 필요로합니다. 이 수술의 효과는 경우의 90 %에서 달성됩니다.

부모를위한 조언과 예방

간경변의 발병을 피하기 위해서는 그러한 병리로 이어질 수있는 모든 질병을 적시에 치료할 필요가 있습니다. 출생시부터, 아동은 소아과 의사를 만나고 검사를 받아야하며 필요한 검사를 받아야합니다.

임산부는 태아의 간경변을 유발할 수있는 질병을 피해야합니다. 또한이 질환에 대한 유전 적 소인이 있으므로 유전 학자와 상담하는 것이 좋습니다. 전문가는 태어나지 않은 어린이의 질병 발병 확률을 결정하는 데 도움을 줄 것입니다.

합병증

어린이의 간경변은 그 결과와 합병증으로 인해 위험합니다.

• 문맥 고혈압 (문맥의 고압).
• 출혈과 복수의 가능성.
• 복수를 배경으로 세균성 복막염이 생겨 사망으로 이어질 수 있습니다.
• 암세포의 부적절한 제거로 인한 간 뇌증.

예측

간경변과 같은 질병의 예후는 매우 심각합니다. 예를 들어, 간내 뇌졸중의 폐쇄에 의해 발병 된 경우, 생후 첫해에 사망 할 수 있습니다.

선천성 간경변증

어린이의 간경화증

소아 간경변은 심각한 질병이며, 그 동안 장기의 구조가 변하기 시작하고 간세포는 결합 조직으로 대체되어 기관이 정상적으로 기능하지 못하게합니다. 병리학의 발달에는 바이러스 성 원인 (간염)이있을 수 있으며 이로 인해 담도계가 손상됩니다.

진단 및 진단 단계에서 간경변증을 섬유화 (연결 조직의 증식과 유사한 여러 증상이 있지만 기관의 기능에 영향을주지 않는 질병)으로 구분하는 것이 매우 중요합니다.

이유

대부분의 경우, 어린이의 간경변은 부적절하고시기 적절한 치료 또는 독성 손상으로 간 및 담즙 방광의 다른 질병의 합병증입니다.

간경화가 어린이에게서 나타나는 기전은 성인에서 질병으로 이어지는 기전과 유사합니다. 가장 일반적인 것 중 하나는 바이러스 성 또는자가 면역 기원과 함께 간염이 패배하는 것입니다. B 형 간염 발생에 대한 모든 요인은 여전히 ​​확실하게 알려지지 않았으며 과학적으로 연구되지 않았기 때문에 간염과 같은 합병증 및 전염병에 대해 충분히 보장 할 수는 없습니다.

특별한 위험 그룹에 속한 어린이는 10 세의 나이에 소녀입니다. 대부분의 진단 된 사례가 이에 해당합니다.

독성 질병은 또한 간 질환으로 이어질 수 있습니다. 가장 심각한 것은 다른 질병의 치료에 필수적인 마약으로 인한 부작용으로 인한 간 손상과 유독 한 버섯으로 인한 중독입니다.

유전 질환 중 어린이의 간경변은 담즙 관의 발달 장애인 Alagille 증후군을 일으킬 수 있습니다.

불행히도 우리나라에서 어린이와 청소년의 병리 사례 중 상당 부분은 성인보다 몇 배나 빨리 어린이의 몸을 파괴하는 음주의 결과입니다. 또한 청년은 가장 위험한 대리 알코올을 마시 며 이는 추가적인 위험 요소입니다.

유형은 신체의 변화의 본질에 의해 결정되며 다음과 같습니다.

• 작은 매듭;
• 높은 노드;
• 혼합

선천적 형태

선천성 간경변증이 자궁에서 발생하기 시작합니다. 그것은 간염, 풍진, 포진 등 어머니의 몸을 감염시키는 감염을 일으킬 수 있습니다. 그들은 필연적으로 태아에게 전달됩니다. 톡소 플라스마 증은 큰 위험이며, 통계에 따르면 전체 인구의 절반 가량이 감염됩니다. 임신 전과 임신 중 여성은 건강을주의 깊게 관찰하고 태아에 대한 부정적인 영향을 제거하고 신생아의 병리학을 발전시키기 위해 필요한 모든 검사를 통과해야합니다.

질병은 어떻게 발생합니까?

간경화의 발병 기전은 어린이를 포함하여 잘 알려져 있습니다. 이 질병은 수개월에서 수개월에 걸쳐 진행되며 유전자 수준에서 간염의 변화로 특징 지어지며 새로운 세포는 병리학 적 변화로 신체에서 생성됩니다. 면역 체계와 순환계가 손상되고, 혈관 장애, 혈병, 정맥류 등이 발생합니다.

어린이의 간경변의 진행 과정은 다음 단계를 포함합니다 :

• 파괴성 담관염;
• 담관의 파괴
• 담즙 덕트의 흉터;
• 담즙 정체 및 간경변의 발병.

주요 증상

간경변의 증상은 손상된 간 기능 및 담도의 막힘과 관련이 있습니다. 초기 단계에서 증상은 없거나 매우 드뭅니다.

어린이는 다음과 같은 증상을 경험합니다 : 일반적인 약점과 불쾌감, 졸음의 증가, 식욕 부진과 냉담함. 환자의 간 기능의 나중 단계에서 수행이 중단되면 황달이 나타나고 피부와 점막에 명확하게 표시됩니다. 순환계의 패배는 복부와 가슴에 국한된 피부 거미 정맥의 출현으로 나타납니다. 매우 특징적인 증상은 "해파리의 머리"입니다. 부은 정맥으로 인한 복부에는 신화 적 인물처럼 보이는 윤곽이 나타납니다.

다른 특징은 다음과 같습니다.

• 소양증;
• 근육 질량의 손실;
• 변색의 변색;
• 장 출혈;
• 거식증.

진단

아동의 질병 진단은 첫 번째 증상이 나타나는 시간과 상황을 알아 내기 위해 자신과 부모에 대한 조사로 시작됩니다. 가장 중요한 역할은 가족력과 유전 적 요인에 의해 이루어진다.

의사는 환자를 검사하고 일련의 검사실 검사를 통과하도록 지시하고 간장 상태 및 병리학 적 진행 과정의 정도를 평가할 수있는기구 검사를 실시합니다. 주요 마커는 간장의 크기, 소변 및 대변의 구성 및 색입니다.

초음파를 사용하면 간장의 크기를 평가하고 역학, 혈액 순환 장애 및 기타 여러 중요한 사항을 관찰 할 수 있습니다.

최종 확인은 조직 검사를 위해 선택됩니다.

치료

소아에서 간경변의 치료는 어렵고 시간이 많이 걸립니다. 특별한 식단으로 어린이의 순응도를 모니터링하고 합병증의 발병을 예방하는 약물을 복용해야합니다.

치료 과정에서 환자는 의사의 감독하에 있어야합니다.

예후가 나쁜 경우 수술이 도움이 될 수 있으며이 기간 동안 영향을받는 장기가 이식됩니다. 이러한 작업은 90 %의 사례에서 성공합니다.

예방

여기에는 간염 바이러스 감염 예방을위한식이 요법과 일련의 조치가 포함됩니다. 식이 요법에서는 동물 기원 인 지방으로 음식을 최소화하고 단백질, 유익한 탄수화물, 비타민, 미네랄 및 미량 원소를 다량 함유하고 있다는 사실을 선호하는 것이 필요합니다. 최적의식이 요법을 만들려면 전문 영양 학자의 조언을 구하고 그의 권고를 따라야합니다. 소아에서 간경변을 완전히 예방하는 것은 불가능하지만, 발달을 유발할 수있는 요소를 최소화하는 것이 가능합니다.

비디오

어린이의 간 질환.

간경화 란 무엇입니까?

일반 대중에게 거의 알려지지 않은이 질병의 대부분은 간경변의 주요 원인입니다. 대부분의 사람들은 간경변이 알코올 의존과 관련된 사람들에게만 나타나는 것이라고 믿습니다. 알코올 중독은 가장 흔한 원인 중 하나이지만, 유일한 원인은 아닙니다.

일반적으로 간 질환은 특히 어렵고 종종 매우 불쌍한 결과를 초래합니다. 사실 현대 의학은 거의 모든 내부 장기를 인공적인 것 (심지어 심장)으로 대체하는 것을 배웠지 만 간은 아닙니다.

간 기능

간은 몸의 가장 큰 "필터"입니다.

이 내 조직은 우리 몸의 중요한 과정을 담당합니다.

• 신체에서 유해한 물질을 제거;
• 세포 (단백질, 지방, 탄수화물)의 형성에 참여하십시오.
• 음식을 나누는 과정이 불가능한 담즙 형성을 촉진합니다.
• 혈액을 합성하여 혈액 응고를 안정시킵니다.

따라서 간 질환의 경우 과정이 방해받습니다.

• 소화.
• 순환 기계
• 배설물.
• 신진 대사.

간은 폐나 신장과 같은 두 번째 보조 기관이 없으므로 질병이 중대한 수준에 도달하면 기증자 장기를 이식하여 환자를 구할 수 있습니다.

간 병리 중 가장 흔한 질병은 간경변입니다.

통계에 따르면, 사망 빈도의 관점에서이 질병은 모든 알려진 질병 중에서 6 위를 차지합니다.

그것은 종종 간암과 혼동되기도합니다. 간암은 물론 잘못된 것입니다. 이 질병들과 비슷한 유일한 것은 - 높은 수준의 사망입니다.

일반적으로 간경화는 다른 간 질환으로 고통받는 사람들에게 오랫동안 발생합니다.

간경변의 결과로 관찰됩니다 :

• 그 세포 구조의 파괴, 그리고 죽음;
• 건강한 간세포 사이의 결합 조직 형성, 나중에 조직은 그러한 중요한 간세포를 팽창시키고 대체한다.
• 세포의 죽음으로 인해 간은 유해 물질을 제거하는 능력을 상실하여 신체의 중독을 초래합니다.
• 가난한 혈액 응고;
• 고혈압.

이유

간경변의 주요 원인은 알코올 남용이라고 전 세계는 믿고 있습니다. 의심 할 여지없이, 알코올 중독은 지배적 인 위치를 차지하고 있지만, 그 외에도 여러 가지 다른 이유가 있습니다.

간경변으로 이끄는 요인은 다음과 같습니다.

• 알코올 중독. 사람의 불필요한 독성 물질을 제거하는 것은 간이라는 것이 누구에게도 비밀이 아니므로 알코올 음료를 과도하게 사용하면 간 조직이 손상 될 수 있습니다. 알코올 중독의 배경에 간경변은 20 %의 경우에서 발생합니다. 그것은 원칙적으로 오랜 시간 (만성 알코올 중독의 약 15 년)으로 발전합니다. 이 병리학의 발생을 위해, 하루에 96 % 알코올 약 70g을 마시는 것이 좋으며, 20-30g 여성에게 술을 마시면 충분합니다. 알코올 중독의 배경에 대한 간경화의 발병은 여성보다 남성에서 더 흔합니다.

• 그룹 B와 C의 만성 바이러스 성 간염. 간경변의 두 번째 결정 요인은 간염 유형 중 하나입니다. 대부분의 C 형 간염은 유럽의 선진국에서 발견되며 B 형 간염은 아프리카와 아시아 전역에 널리 퍼졌지만 전 세계에서 발견됩니다. 이 질병에주의를 기울이지 않으면 치료,식이 요법, 간경변으로 끝납니다.

사실은 바이러스 성 간염의 영향은 간세포의 염증 반응의 형성을 통해 발생한다는 것입니다. 질병의 추가 발달은 세포의 파괴로 이어지고 흉터의 형성을 유발합니다. 점차적으로 간은 기능 수행 능력을 상실하고 구조가 파괴되며 크기도 변합니다. 종종 이러한 간염의 영향으로 간경화가 일어납니다.

• 자가 면역 질환. 이러한 질병은 면역 체계의 장애가있는 여성에게서 가장 자주 나타납니다. 이러한 실패는 병리학을 유발하는데, 이는 면역 체계가 그들 자신의 세포와 싸워 외국으로 가져 가기 시작한다는 것입니다. 자가 면역성 간염은 류마티스 관절염, 홍 반성 루푸스, 장 염증, 빈혈, 쇼그렌 증후군과 같은 특정 질병의 배경에 대해 발생할 수 있습니다.
• 담관의 질병. 담즙 덕트 막힘이 있으면 간장의 흉터가 매우 빠르게 발생합니다. 간경변은 담도계 폐쇄의 첫 징후가 있은 지 3 개월 만에 발생할 수 있습니다. 이 상태는 담석으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 상태는 여성과 남성 모두에서 발생합니다.
• 경화성 담관염. 이 현상은 매우 드뭅니다. 보통 궤양 성 대장염과 함께 발생합니다. 이 질병은 담즙 관의 염증 과정을 일으켜 간세포에 손상을 입히고이어서 질병을 유발합니다.

• 화학 물질 또는 약물 중독. 제약, 화학 및 기타 유해한 산업 분야의 근로자들과 오랜 기간 동안 끊임없이 약물을 소비해야하는 사람들 사이에서 종종 발생할 수 있습니다.
• 식물성 독극물의 섭취. 부적절한 보관으로 인해 일부 식품은 건강에 해로울 수 있습니다. 예를 들어 곡물, 옥수수, 쌀은 저장 규칙을 위반하여 급성 중독을 일으키고 간 조직을 손상시키는 물질을 먹일 수 있습니다. 또한 야생 성장 버섯을 끊임없이 먹는 사람들은 위험에 처해 있습니다.
• 신진 대사 과정의 방해. 이러한 장애의 결과로 간에서 철분이 축적되어 음식과 함께 몸에 들어가고 신체에서 성공적으로 동화되지 않습니다.
• 유전적인 유전. 발달 중에 많은 질병이 유전되어 간 조직 손상을 일으킬 수 있습니다. 상속받을 수있는 질병은 hepatocerebral dystrophy, Wilson-Konovalov disease, glycogenosis, alpha-1 antitrypsin 결핍, hemochromotosis 등입니다.
• 간장에 혈액이 고여 있어요. 심장 혈관 시스템의 병리학은 간 변형 및 간경화의 추가 발달을위한 기초 역할을 할 수 있습니다.
• 간 비만. 그 과정에서 알콜 성 패배를 생각 나게합니다. 간에서만 결합 조직이 형성되지 않고 신체가 정상 모드에서 기능하지 못하게하는 지방 침착 물이 형성됩니다. 비만이나 당뇨병이 우려의 원인으로 간주 될 수 있습니다. 이러한 유형의 질병은 미국에서 널리 퍼져 있습니다.
• 위장 우회 shunting의 절차를 수행 한 후에 간경변이 나타날 경우가 있습니다.

간경변이 명백한 이유없이 나타나는 경우도 있습니다. 그러한 질병은 cryptogenic cirrhosis와 biliary를 포함합니다.

Cryptogenic 간경변은 모든 종 중에서 가장 공격적입니다. 질병의 진행 과정은 신속하고 치유 될 수 없으므로이를 진단 할 때 환자는 기증자 기관의 긴급 이식이 필요합니다.

담즙 성 간경변은 남성에게서보기 드뭅니다. 약 95 %의 환자가 폐경기의 여성입니다. 그렇게되면 의사들은 지금까지는 확립하지 못했습니다.

어린이의 간경화의 원인

성인에 간경화가있는 경우, 이것은 다소 분명합니다. 그러나 소아 연령에서 간, 알코올, 가난한 식단 및 약물로 간을 해칠 수없는 어린이에게서 어떻게 발전합니까?

일반적으로 어린이의 이러한 심각한 병리의 원인은 성인과 크게 다르지 않습니다. 아마 알코올 중독 만 제외 할 수 있습니다. 실패한 가정의 부모가 출생시부터 술을 자녀에게 준 경우도 있었지만 의심의 여지없이 커다란 문제를 일으켰습니다.

유전학은 어린이의 건강에 영향을 미칩니다. 간경변의 진행을 촉진하는 촉매제가 될 수있는 많은 질병이 있습니다. 또한 선천성 간경변증이 있는데, 아기가 아직까지 여성의 복부에있는 동안 얻습니다.

이러한 병리에는 다음이 포함됩니다.

1. 신생아의 담관이 완전히 없어졌습니다.
2. 간 내 순환 시스템의 저 발전 (Rendu-Osler 증후군).
3. 임신중인 여성이 태반으로 흡수되어 태아 (포진, 풍진, 거대 세포 증식)에 유입 될 수있는 바이러스 성 감염을 겪은 경우.
4. 태아의 간은 엄마의 HIV 감염 (매독)의 영향을받을 수 있습니다.

예방

일반적으로 간경변은 치료하는 것보다 예방하는 것이 더 쉽습니다.

통계에 따르면, 남성에서 간경변은 여성보다 3 배 더 자주 발생합니다. 그리고 그것은 잘못된 삶의 방식과 관련이 있습니다.

다양한 정도의 중증도의 간 병변은 간경화가 발달하기 시작할 수있는 변형을 유발합니다. 많은 사람들 (특히 남성)이 증상을 부주의하게 치료하고 너무 늦게 의료 시설에갑니다.

건강하기 위해서는 너무 많이 할 필요가 없습니다. 가능한 한 건강한 생활 방식에 가능한 한 가까이두면 충분합니다. 나쁜 습관을 남용하지 말고, 스포츠를 게을리하지 말고, 자신의 영양을 관찰하십시오.

간 낭종의 원인, 증상, 진단 및 치료

낭종은 공기, 액체 또는 젤라틴 물질로 채워진 얇은 벽으로 된 덩어리이며, 간이나 외면의 다양한 로브와 세그먼트에 있습니다. 일반적으로이 질환은 무증상이며 매우 드문 경우에만 정상적으로 기능을 수행하는 간 기능을 손상시킵니다.

기본적으로 낭종은 복부 장기를 검사 할 때 무작위로 발견되는 양성 종괴입니다. 의사의 관찰에 따르면,이 질병은 30-50 세의 여성에게 가장 흔하게 발생합니다.

분류 및 원인

간 출혈의 유형, 증상 및 치료 방법에 따라 여러 종류의 간 낭종이 있습니다.

기생충 낭은 아픈 동물과의 접촉으로 인하여 발생합니다. 그것은 일어난다 :

1. 애벌레 단계 동안 줄기 세포의 테이프 기생충에 의해 유발 된 알로 코코 클 (Alveococcal);
2. Echinococcal은 촌충에 감염된 후 나타나는 것으로 echinococcus라고 불립니다.

비 기생 낭종은 다음과 같은 유형입니다 :

1. 사실, 담즙 관의 세포를 부적절하게 형성하여 배아가 발생하는 동안 형성되었습니다. 직경이 3cm를 넘지 않는 가장 일반적인 형태의 단순 낭종.
2. 거짓, 주로 복부 부상의 전송 후 형성. 거짓 췌장은 간 조직의 파열 또는 염증을 일으키는 외상성 질환이며, 그 원인은 간장 및 간농양의 치료 일 수 있습니다.

진정한 낭종

진정한 낭종의 출현의 메커니즘은 오랫동안 의학의 명목상의 분쟁의 원인이되어 왔습니다. 오늘날, 의사들은 배아 발생 단계에서도 그러한 낭종이 나타난다는 견해를 가지고 있습니다. 간장의 엽 사이 또는 내부에서 완전히 발달되지 않은 담관이 상피 세포가있는 공동으로 변합니다. 그것은 축적되는 경향이있는 액체를 분비하고, 구멍을 늘리고 낭종을 형성합니다.

여성의 진정한 낭종은 남성보다 3 배 더 자주 발생합니다.

진정한 간 낭종의 가장 일반적인 유형은 다음과 같습니다.

• 독방, 합병증의 많은 원인. 그 중에는 호흡, 종양 자체의 벽으로의 출혈 및 가능한 한 빨리 치료해야하는 복강 내로의 가장 위험한 출혈이 있습니다.
• 다낭성 (polycystic), 간엽의 왼쪽 및 오른쪽 엽에 여러 형태의 존재가 특징입니다. 이 질환은 선천적이며 유전자의 변화로 인해 발생합니다. 종종 다낭성 간 질환으로 고통받는 환자는 신장과 폐에 낭포 성 변화를 보입니다.
• 선천성 간 섬유증. 증상의 유사성으로 인해 때때로 간경변으로 오인되기도합니다. 진단은 3 세에서 10 세 사이의 어린이에게 할 수 있습니다. 이 유형은 남녀 모두에서 동등하게 자주 발생합니다. 뚜렷한 특징은 어린이의 간 발달이 느려지고 치료해야하는 복부의 크기가 불균형하게 증가한다는 것입니다.

낭성은 보통 외부 증상의 징후에 영향을 미치는 발달 정도에 따라 구별됩니다.

1. 첫 번째는 낭종의 기생 유형의 특성입니다. 이 경우, 기생충은 몸 안으로 침투합니다. 이 단계에서 신체는 독립적으로 부정적인 영향을 막으려 고합니다. 이 학위는 일반적으로 매우 길고 잘 대우됩니다.
2. 두 번째는 간 조직에 압력을 가하기 시작하는 교육의 증가를 특징으로합니다.
3. 활성 종양 성장을 동반 한 3도. 아마도 휴식의 원인이 될 수있는 보습의 모습 일 것입니다. 환자를 치료하기 위해서는 수술을해야합니다.

주요 증상

질병은 일반적으로 간 기능의 정상적인 기능에 영향을 미치지 않으며 오랜 기간 동안 무증상 상태로 유지 될 수 있습니다. 크기가 커짐에 따라 파열되거나 다른 장기에 영향을 줄 위험이 있습니다. 결과적으로, 사람은 위장에 부풀음, 무거움, 오른쪽 위 천골에 둔한 통증을 느낍니다. 기생충 낭 (echinococcosis)은 또한 발열, 객담 내 혈액 출현 및 피부의 심한 가려움증의 원인이 될 수 있습니다. 한 종류의 echinococcosis는 간경변이나 간암의 증상을 일으킬 수 있습니다.

간 낭종의 비특이적 증상으로는 호흡 곤란, 전반적인 약화, 식욕 부진, 땀샘 증가 등이 있습니다. 종양의 현저한 성장의 경우, 환자는 또한 복부에서 비대칭 증가를 가지므로 환자는 가능한 한 빨리 치료해야합니다.

진단 및 치료

질병의 진단은 CT, 초음파, MRI와 같은 이미징 기술을 사용하여 이루어집니다. 어떤 경우에는 의사가 복부를 촉지하여 낭종의 존재를 감지 할 수도 있습니다. 낭포 성 echinococcosis는 혈액에서 echinococcus 항체의 검출을 목표로 효소 면역 측정법에 의해 검출됩니다.

대부분 간장 낭종은 치료가 필요하지 않으며 정기적 인 건강 검진과 적절한식이 요법 만 필요합니다.

악성 종양이 증가하거나 악화되는 증상이있는 낭종은 치료되지 않지만 외과 적으로 제거해야합니다. 때로는 유체 낭종 배액도 이루어 지지만이 과정은 일시적인 영향을줍니다.

간 낭종 치료의 주요 방법

외과 적 개입은 최상의 치료 방법으로 간주됩니다. 형성의 완전한 제거는 낭종을 제거하는 가장 쉬운 방법입니다. 특히 낭포 증 및 낭성 선암을 진단하는 경우에 특히 좋습니다. 5cm를 초과하는 낭종의 크기로 나타난다.

두 가지 유형의 수술이 일반적입니다.

• 딱지 경화증. 동시에, 초음파 유도하에, 낭종의 찔림은 바늘로 수행되고 경화제의 도입과 함께 형성의 내용물을 제거합니다. 작동 중에는 절삭이 이루어지지 않습니다.
• 복강경. 간장 낭종의 이러한 치료는 내용물을 찔러서 제거한 후 형성 부위의 서빙 엽의 일부를 절제하는 것을 포함한다. 그 후, 나머지 벽의 아르곤 또는 전기 응집제 처리가 수행된다. 수술은 환자의 복부에있는 미세 절개를 통해 수행됩니다.

어떤 경우 약물 치료가 사용됩니다. 기생충 유형의 echinococcosis는 종종 수술과 화학 요법의 조합을 사용하여 제거됩니다. 또한 기생 웜을 파괴하기 위해 마약을 소비합니다.

성공적인 치료 과정뿐만 아니라 치료를 필요로하지 않는 질병의 경우 건강한 식생활의 원칙을 따르고 특별한식이 요법을 따르는 것이 중요합니다. 그 기본 규칙은 다음과 같습니다 :

• 가공 치즈, 크림과 같은 일부 유제품의 제한.
• 장기 세포의 퇴행의 원인 인 오메가 -6 지방산 함량이 높은 중질 식물성 기름을 식단에서 제외했습니다.
• 섬유질이 풍부한 식품을 선호하십시오.
• 닭고기와 칠면조 고기의 소비.
• 모든 종류의 알코올을 완전히 제거하십시오.
• 매일 적어도 2 리터의 물을 마셔야합니다.
• 천연 성분으로 만든 다이어트 감미료에 사용하십시오.

예방 및 수술후 기간

1 년 동안 간 낭종 치료와 관련하여 수술을받은 환자는 영양가가 높은 식단을 준수해야하며 지방, 튀김 및 콜레스테롤이 풍부한 음식의 섭취를 제한해야합니다. 또한, 수술 후 처음 몇 달 동안 높은 수준의 신체 활동을 금지합니다.

재활 기간이 끝난 후 처음 2 년 동안 6 개월마다 초음파 검사를 실시해야하며, 그 이후에는 매년 검사를 수행해야합니다. 이러한 환자는 또한 정기적 인 온천 치료를 권장합니다.

선천성 간경변

선천성 (유전성) 간경변증은 효소 병과 관련이 있으며 a1- 항 트립신, 윌슨 - 콘바 로프 병, 혈색소 침착증, 갈락토스 혈증, 글리코겐 축적 질환, 갑상선 결핍증, 과당 결핍증으로 발전 할 수 있습니다.

A1- 항 트립신 결핍증은 우세한 방식으로 유전되며 간에서 혈류로의 α1- 항 트립신 분비에 필수적인 글루코 실 트랜스퍼 라 아제 결핍에 기인합니다. A1- 항 트립신은 혈장 효소 인 plasmin, elastase, collagenase, chymotrypsin을 억제합니다.

임상 사진

A1- 항 트립신 결핍은 조기에 간염이 생기고, 간경화와 황달의 존재 및 간경변증의 가능성있는 결과를 가져옵니다. 간경화와 폐기종, 만성 췌장염, 사구체 신염, 류마티스 관절염, 강직성 척추관염, 전신 경피증의 특징적인 조합.

진단

간 질환이있는 소아에게는 a1- 항 트립신 결핍의 가능성을 염두에 두어야합니다. 표시 진단 표시는 혈청에서 a1-globulin 분획의 현저한 감소 또는 부재이며, 그 중 대량 (90 %)은 a1-antitrypsin입니다. 결정적인 진단의 중요성은 혈청 중의 a1- 항 트립신 농도가 급격히 감소한다는 것입니다 (최대 0.2-0.6 g / l, 정상 1.9-3 g / l).

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일반 정보

간략한 설명

ICD-10에 따르면 선천성 간경변이이 단락에 지정되어 있습니다.

병인학 및 병인

선천성 간경변의 원인에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 다음은이 문제에 대한 다른 견해입니다.

선천성 간경변증의 원인

2. 진단되지 않은 대사 장애 : Konovalov-Wilson 병 (hepatolentic degeneration), hemochromatosis, tyrosinosis, galactosemia, glycogenosis, alpha1-antitrypsin의 결핍 (ICD-10의 다른 곳에서 분류).

3. 담즙 기관의 발견되지 않은 이차성 : 담즙 성 간경변증, 담도 폐쇄 및 ICD-10의 다른 항목에 분류 된 기타 이상.

4. 유전 적으로 결정된 간경화는 위에 열거 된 원인과 관련이 없습니다.

4.2 북미 인디언 간경변증 (NAIC)은 추정 상실이 16q22.1 인 상 염색체 열성 장애입니다. 본질적으로 - 패배

담즙 덕트는 임상 적 특징과 함께 진행성 가족 간내 담즙 정체 (PFIC1)와 구별된다. 형태학적인 그림에 따르면 - 간경변.