위험한 길버트 증후군이란 무엇이며 단순한 단어로 무엇입니까?

길버트 증후군 (길버트 병)은 빌리루빈 대사를 저해하는 유전 적 병리학입니다. 질병의 총 수의 사이에서 질병은 확실히 희소하다, 그러나 유전 사이에서 고려된다.

임상의는 그러한 장애가 남성보다 여성보다 더 자주 진단된다는 사실을 발견했습니다. 악화의 피크는 2 년에서 13 년 사이의 연령대에 속하나 만성 질환이므로 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

건강에 좋지 않은 생활 양식, 과도한 운동, 의약품의 무차별적인 사용 및 많은 다른 것들을 유지하는 것과 같은 많은 predisposing 요인이 특징적인 증상의 발전을위한 시작 요소가 될 수 있습니다.

단순한 단어로 무엇입니까?

간단히 말해, 길버트 증후군은 빌리루빈의 사용이 원활하지 못하는 유전병입니다. 환자의 간은 빌리루빈을 적절하게 중화시키지 못하고 몸에 축적되기 시작하여 여러 가지 증상을 유발합니다. 처음 프랑스의 위장병 학자 인 Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927)와 그의 동료에 의해 1901 년에 처음으로 기술되었습니다.

이 증후군은 증상과 징후가 적기 때문에 질병으로 간주되지 않으며 대부분의 사람들은 혈액 검사 결과 빌리루빈 수치가 증가하기 전까지는 병리학자가 있다는 것을 모릅니다.

미국 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 미국의 길버트 증후군 환자 중 약 3 ~ 7 %가 유행이 더 크고 10 %에이를 수 있다고한다. 증후군은 남성에게 더 자주 나타납니다.

개발의 원인

이 증후군은 간 효소 중 하나 인 uridine diphosphate glucuronyltransferase (또는 bilirubin-UGT1A1)의 형성을 담당하는 위치에서 양쪽 부모로부터 두 번째 염색체 결함이있는 사람에서 발생합니다. 이로 인해이 효소의 함량이 80 %까지 감소합니다. 그 이유는 간접 빌리루빈이 뇌에 더 독성을 띠어 결합 된 분획으로 전환되는 작업이 훨씬 더 나쁜 이유입니다.

유전 적 결함은 여러 가지 방식으로 나타낼 수 있습니다 : 빌리루빈 -UGT1A1의 위치에서 두 개의 초과 핵산 삽입이 관찰되지만 여러 번 발생할 수 있습니다. 질병 진행 과정의 중증도, 악화 기간 및 복식 기간은 이것에 달려 있습니다. 명시된 염색체 결함은 종종 성 호르몬의 영향으로 빌리루빈의 신진 대사가 변할 때 청소년기에서만 나타납니다. 안드로겐의이 과정에 대한 적극적인 영향으로 길버트 증후군은 남성 인구에서 더 자주 기록됩니다.

전달 메커니즘은 상 염색체 열성이라고 불립니다. 이것은 다음을 의미합니다.

염색체 X 및 Y와 관련이 없습니다. 즉, 어느 한 성별의 사람에게서 비정상적인 유전자가 나타날 수 있습니다.
각 사람마다 한 쌍의 각 염색체가 있습니다. 두 번째 염색체 결함이 있다면 길버트 증후군이 나타날 것입니다. 건강한 유전자가 동일한 유전자좌의 쌍을 이루는 염색체에있을 때, 병리학은 기회가 없지만 그러한 유전자 이상을 가진 사람은 운반자가되어 그의 자녀에게 전달할 수 있습니다.

열성 게놈과 관련된 대부분의 질병의 발현 가능성은 그다지 중요하지 않습니다. 두 번째 염색체에 우세한 대립 유전자가 존재하면 그 사람은 결함의 운반체가 될 것이기 때문입니다. 이것은 길버트 증후군에는 적용되지 않습니다. 인구의 45 %가 결함이있는 유전자를 가지고 있기 때문에 양 부모로부터 전달할 가능성이 상당히 높습니다.

길버트 증후군의 증상

고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다.

길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다 :

분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
식욕 감소;
수시로 노란 색의 피부 패치가 생기고, 악화 후에 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.

존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :

근육통;
피부 가혹한 가려움;
상지의 간헐적 진전;
과도한 발한;
오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
두통 및 현기증;
무관심, 과민성 - 정신 감정적 인 배경 장애;
복부 팽만감, 메스꺼움;
변 장애 - 설사 환자.

Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.

진단

길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :

혈액 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. 길버트 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
완전한 혈구 수 - 혈중 reticulocytosis (미숙 한 적혈구 함량 증가) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
혈액 - 혈당의 생화학 적 분석이 정상 또는 약간 감소되고, 혈장 단백질이 정상 한계 내에 있고, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase), AST, ALT가 정상이며, 티몰 테스트는 음성이다.
소변 검사 - 이상 없음. 우로 빌리 노겐과 빌리루빈의 소변에서의 존재는 간 병리를 나타냅니다.
혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
간 초음파 검사.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :

확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간;
빌리루빈뇨는 결석한다.
소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니오;
글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 - 감소;
비장 확대 - 아니요;
오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다;
가려운 피부가 없다.
담낭 절제술은 정상입니다.
간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성;
브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 때로는 표준이며 때로는 약간의 간극 감소;
혈청 빌리루빈의 증가는 주로 간접적입니다 (언 바운드).

또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.

금식과 재판.
48 시간의 금식이나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 결합 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응이 나타납니다.
페노바르비탈로 테스트하십시오.
페노바르비탈을 3mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 수용하면 언 바운드 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
니코틴산으로 시험하십시오.
니코틴산을 정맥 주사하여 50mg을 투여하면 혈중의 결합되지 않은 빌리루빈이 3 시간에 걸쳐 2-3 배 증가합니다.
리팜피신 샘플.
900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.

또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 점선의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.

합병증

이 증후군 그 자체는 어떤 합병증도 일으키지 않으며 간을 손상시키지 않지만 한 종류의 황달과 다른 종류의 황달을 구별하는 것이 중요합니다. 이 환자군에서는 알코올, 약물 및 일부 항생제와 같은 간독성 인자에 대한 간세포의 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 따라서 위의 요인들 하에서 간 효소의 수준을 조절할 필요가 있습니다.

길버트 증후군 치료

수 개월, 수년 또는 심지어 평생 지속될 수있는 완화 기간에는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 여기에서 주요 임무는 악화를 예방하는 것입니다. 다이어트, 작업 및 휴식 요법을 따르는 것이 중요합니다. 신체의 과열을 피하고 과열을 피하고 높은 부하와 조절되지 않는 약물을 제거하는 것이 중요합니다.

약물 치료

황달 발달에있는 Gilbert의 질병의 처리는 약물과 규정 식의 사용을 포함한다. 의약품에서 사용됩니다 :

알부민 - 빌리루빈 감소;
항진증 - 메스꺼움과 구토가있을 때 적응증에 따라
barbiturates - 혈중 빌리루빈 수치를 줄이기 위해 ( "활력", "피 오리 날");
hepatoprotectors - 간세포를 보호하기 위해 ( "Heptral", "Essentiale Forte");
채식주의 자 - 피부의 황변을 줄이기 위해 ( "Kars", "Cholensim");
이뇨제 - 소변에서 빌리루빈 제거 ( "Furosemide", "Veroshpiron");
enterosorbents - 장에서 제거하여 빌리루빈의 양을 줄이기 위해 (활성탄, "Polyphepan", "Enterosgel");

환자가 질병 경과를 통제하고 약물 치료에 대한 신체 반응을 연구하기 위해 정기적으로 진단 절차를 거쳐야한다는 점에 유의해야합니다. 시기 적절한 테스트와 정기적 인 의사 방문은 증상의 심각성을 줄이는 것은 물론 간염이나 담석 질환과 같은 심각한 신체적 병리를 포함하여 가능한 합병증을 경고합니다.

사면

비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 경우에도 "이완되어서는 안된다"- 길버트 증후군의 또 다른 악화가 일어나지 않도록주의해야한다.

첫째, 담도 보호를 수행 할 필요가 있습니다 - 담즙의 침체와 담석 형성을 예방합니다. 그런 절차를위한 좋은 선택은 채식 약초, Urocholum, Gepabene 또는 Ursofalk 준비 일 것입니다. 일주일에 한 번, 환자는 "맹인 감지"를해야합니다 - 공복시에는 자일리톨이나 솔비톨을 마셔야합니다. 그런 다음 오른쪽면에 누워서 30 분 동안 발열 패드로 담낭의 해부학 적 위치를 따뜻하게해야합니다.

둘째, 유능한식이 요법을 선택해야합니다. 예를 들어 길버트 증후군이 악화 된 경우 자극 요인으로 작용하는 제품을 메뉴에서 제외해야합니다. 각 환자는 그러한 일련의 제품을 가지고 있습니다.

힘

다이어트는 질병의 악화 동안뿐만 아니라 완화 기간에도 따라야합니다.

사용 금지 :

지방 육류, 가금류 및 생선;
계란;
매운 소스와 향신료;
초콜릿, 패스트리;
커피, 코코아, 강한 차;
알코올, 탄산 음료, 테트라 팩 주스;
매운, 짠, 튀김, 훈제, 통조림 식품;
고지방 전체 우유 및 유제품 (크림, 사워 크림).

사용 허가 :

모든 종류의 곡물;
야채와 과일 어떤 형태;
무 지방 유제품
빵, galetny pechente;
고기, 가금류, 생선은 기름진 종류가 아닙니다.
신선한 주스, 과일 음료, 차.

예측

예후는 질병이 진행되는 방식에 따라 호의적입니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다.

다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.

예방

Gilbert 병은 유전 된 유전자의 결함으로 생깁니다. 부모님은 운송인이 될 수 있고 편차의 징후를 보이지 않으므로 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다. 이러한 이유로 주요 예방 조치는 악화를 예방하고 완화 기간을 길게하는 것을 목표로합니다. 이것은 간에서 병리학 적 과정을 일으키는 요인을 제거함으로써 성취 될 수 있습니다.

8 세의 소아에서 길버트 증후군

의학

Knyazheva Elena Dmitrievna, 조수
Efimenko Oksana Vladimirovna, PhD, 부교수, 부교수
우즈베키스탄 Andijan State Medical Institute

빌리루빈의 흡수
간접적 인 빌리루빈
턱뼈
과 빌리루빈 니아

참고 문헌

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어린이의 길버트 증후군

길버트 증후군은 유전성 간 질환 인 색소 간장의 한 형태라고합니다. 질병은 양성입니다. 즉, 다른 장기 및 시스템의 기능 및 무결성에 악영향을 미치지 않습니다.

이 병의 주요 특징은 혈액 내 자유 빌리루빈 축적에 있습니다. 무료이며 또한 직접적으로 빌리루빈은 적혈구가 파괴되는 동안 형성되는 매우 독성이 강한 물질입니다.

효소는 황색을 띠고있어 많은 양의 자유 빌리루빈이 재발하거나 만성 황달이 발생합니다.

이유

질병은 유전 적이며, 완치 될 수 없습니다. 그것은 인생 전체에 걸쳐 나타날 수 있습니다. 그러나 증후군의 악화와 임상 증상은 5-15 세 아동에게서 가장 흔하게 관찰됩니다.

어린이에서 길버트 증후군의 유일한 원인은 부모 중 한 사람에게서 돌연변이 유전자가 전이 된 경우입니다. DNA의 이상은 빌리루빈의 분해와 이용을 담당하는 간 효소의 감소로 이어진다.

소아에서는 다음 요인들이 간 효소의 심각한 감소를 유발할 수 있으며, 이로 인해 질병의 증상이 나타날 수 있습니다.

탈수,
영양 부족 또는 장기간의 금식
바이러스 감염의 존재
강하지 않은 어린이의 면역,
자가 면역 이상
육체적, 정신적 피로,
바이러스 성 간염에 의한 감염.

13 세 이하 어린이의 경우, 질병의 악화 기간 중 가장 빈번한시기는 간염의 배경에 있습니다.

증상

Gilbert 자신 (이 병을 발견 한 의사)은 hypobilubineinemia의 특징적인 삼중 항을 구분합니다.

피부와 모든 눈에 보이는 점액 점막의 황변 (황색은 저자가 간 마스크라고 부름)
위 눈꺼풀의 그릿 모양은 또한 황색을 띤다 - 소위 xanthelasm,
질병의 빈도 - 악화와 완화의 기간의 변화.

증상이 완화되는 동안 임상상은 완전히 사라집니다.

아이의 악화가 진행되는 동안 길버트 증후군의 여러 징후를 발견 할 수 있습니다.

황달
과체중 체온
혈압 강하
상심
심장 리듬 장애,
호흡 곤란
일반적인 불쾌감,
입안의 쓴맛,
메스꺼움 및 구토 점액,
의자 위반,
자만심과 팽창,
식욕 감퇴
어지러움
사지 부기
피부 가려움증,
기분 전환
수면 문제
복통, 특히 hypochondrium에서.

아이의 질병은 임신 계획이나 임신 후에도 결정될 수 있습니다. 이렇게하려면 유전학 자문을 구해야합니다. 유전학자는 어린이에게 증후군이 나타날 확률을 계산합니다.

아이의 길버트 증후군 진단

질병의 외부 증상만으로는 정확한 진단이되지 않습니다. 진단을 확인하려면 다양한 연구를해야합니다.

일반 및 생화학 적 혈액 검사,
정맥혈의 유전 적 분석,
소변의 일반 및 화학 분석,
변 분석
복강과 조그만 골반의 초음파 검사,
간 단층 촬영,
생검을 사용하여 샘플링.

추가적인 진단으로서, 어린이는 검사를 수행하도록 배정 될 수 있습니다 :

금식과 재판. 2 일 동안의 어린이의 일일 식단은 400 킬로 칼로리를 초과해서는 안됩니다. 2 일식이 요법 후 양성 결과가있는 빌리루빈 수치가 50-100 % 증가합니다.
니코틴산으로 시험하십시오. 그것이 혈액으로 도입되면, 빌리루빈 수준의 즉석 점프가 발생합니다.
페노바르비탈로 테스트하십시오. 경구 복용시 유리 빌리루빈의 양이 현저하게 감소합니다.

합병증

어린이의 길버트 증후군은 다른 내부 장기 및 시스템의 기능을 위협하지 않는 양성 질환입니다. 그러나 어떤 경우에는 간, 신장, 담낭의 질병이 발생할 수 있습니다. 가장 위험한 것은 신부전의 발병이며, 급성 신부전은 치명적일 수 있습니다.

치료

너는 무엇을 할 수 있는가?

부모 중 한 명이 비정상적인 유전자의 운반체 인 경우, 소아과 의사는 어린이에게 질병의 존재 가능성에 대해 알려야합니다. 삶의 첫 달에 같은 시간에 간염과 황달에 대한 예방 접종을해서는 안됩니다, 그들은 매우 효과적 일 수 있습니다.

질병의 악화가 진행되는 동안 연구 결과에 따라 적절한 치료를 처방 할 수있는 전문가에게 진찰을받는 것이 필요합니다.

자녀에게 전통 약의 효과를 확인하지 마십시오. 의학적 개입만으로 Gilbert 증후군의 임상 양상을 감소시키고 신속하게 장기 관해 증상을 회복시킬 수 있습니다.

의학 권고안을 준수하면 학부모는 질병 재발의 증상을 완화하기 위해 완화 기간을 늘릴 수 있습니다.

약물 요법의 과정을 거치는 데 적절한 투여 량과 지속 기간이 중요합니다. 이 경우에만 치료의 효과에 대해 이야기 할 수 있습니다.

의사가하는 일

길버트 증후군은 완치가 어렵고 양성 질환을 말합니다. 이러한 이유로 치료는 증상을 완화시키기 위해 질병 악화시에만 처방됩니다.

치료는 몇 가지 점으로 구성됩니다.

혈액 중의 자유 빌리루빈 감소를 목표로하는 약물 치료,
간 기능을 향상시키는 흡착제 및 효소의 수용,
체내에서 빌리루빈을 신속하게 제거하기위한 콜레스테롤 약의 투여,
아이들의 면역 강화를위한 비타민 요법,
광선 요법.

예방

이와 같이 gibobilinurism에는 예방법이 없습니다. 부모 중 한 명이이 질병에 걸렸다면 임신 계획 기간 동안 유전학으로 전환 할 수 있습니다. 전문가는 어린이들에게서 비정상적인 유전자의 확률을 명명 할 수있을 것이다. 그러나 유전 학자가 어린이 유기체에 이상이 있음을 절대 보장 할 수 없기 때문에 예방 접종을 거부해서는 안됩니다.

여러 규칙을 지키면 질병의 악화를 피할 수 있습니다.

다양한 다이어트, 다이어트에 가까운식이 요법 번호 5,
부모는 어렸을 때 담배를 끊어야합니다.
과열과 저체온에 아이를 노출 시켜서는 안됩니다.
활동적인 레크리에이션, 신선한 공기 속에서의 산책은 아이에게 중요합니다.
열려있는 태양에있는 아기의 체재를 제한해야하고,
테트라 팩 포장에서 탄산 음료와 비 천연 주스를 거절하십시오.

길버트 증후군

길버트 증후군은 유전 적으로 결정된 빌리루빈의 대사 장애로, 간질 효소가 결핍되어 양성 비공 액성과 빌리루빈 혈증이 발생합니다. 길버트 증후군의 대부분의 경우, 간헐적 인 황달의 정도가 다양하고, 우심실 과다증의 무거움, 소화 불량 및 천천히 퇴행성 장애가 있습니다. hepatomegaly, xanthelasm 세기 subfebrile 발생할 수 있습니다. 길버트 증후군의 진단은 임상 적 사진, 가족력, 검사실 및 도구 조사 및 기능 검사의 데이터에 의해 확인됩니다. Gilbert 증후군에서는식이 요법, 미세 소체 효소, 간 보호제, 장 신초, 장 흡수제 및 비타민 섭취가 나타납니다.

길버트 증후군

Gilbert 증후군 (헌법과 빌리루빈 혈증, 비 용리성 가족 성 황달)은 비 접합 혈청 빌리루빈 수치가 적당히 상승하고 시각적으로 황달 증상이 나타난다는 특징이 있습니다. 길버트 증후군은 유전성 색소 간세포의 가장 흔한 형태입니다. 대부분의 경우 길버트 증후군의 임상 증상은 12-30 세의 나이에 나타납니다. 사춘기와 사춘기의 아이들에서의 발달은 빌리루빈 이용에 대한 성 호르몬의 억제 효과와 관련이있다. 길버트 증후군은 주로 남성들에게서 유행합니다. 유럽 인구에서 길버트 증후군의 발생 빈도는 2 ~ 5 %입니다. Gilbert 증후군은 섬유증을 유발하지 않고 간 기능을 손상 시키지만 콜레스테리아 증의 위험 인자입니다.

길버트 증후군의 원인

적혈구 헤모글로빈이 분해되는 동안 형성되는 담즙산 색소 빌리루빈은 직접 (결합 된, 결합 된) 빌리루빈과 간접적 인 (자유로운) 빌리루빈의 두 가지 형태로 혈청에 존재합니다. 간접 빌리루빈은 세포 독성을 가지며 뇌 세포에 가장 명확하게 반영됩니다. 간세포에서 간접 빌리루빈은 글루 쿠 론산과의 결합에 의해 중화되고 담즙 덕트로 들어가고 중간체의 형태로 소장을 통해 체내에서 소량의 소변으로 배설됩니다.

Gilbert 증후군에서 빌리루빈 사용의 중단은 microsomal 효소 UDP-glucuronyltransferase를 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. UDP-glucuronyltransferase의 활성이 열등하고 부분적으로 감소하면 (표준의 30 %까지) 간세포가 필요한 양의 간접 빌리루빈을 흡수하고 제거 할 수 없게됩니다. 또한 간세포에 의한 간접 빌리루빈의 운반과 압류에 대한 위반이 있습니다. 결과적으로 길버트 증후군에서 비 결합 된 혈청 빌리루빈의 양이 증가하여 조직에 침착되고 황색을 띠게됩니다.

길버트 증후군은 상 염색체 우성 유전 양식을 지닌 병리학을 말하며,이를 통해 아동이 부모 중 한 사람의 돌연변이 버전의 유전자를 상속받을 수 있습니다.

길버트 증후군의 임상 적 증상은 장기간의 금식, 탈수, 신체 및 감정 과잉 변형, 월경 (여성), 전염성 질환 (바이러스 성 간염, 인플루엔자 및 ARVI, 장 감염), 외과 적 개입, 알코올 및 특정 약물 : 호르몬에 의해 유발 될 수 있습니다 (글루코 코르티코이드, 안드로겐,에 티닐 에스트라 디올), 항생제 (스트렙토 마이신, 리팜피신, 암피실린), 살리실산 나트륨, 파라세타몰, 카페인.

길버트 증후군의 증상

Gilbert 증후군에는 두 가지 변종이 있습니다. "선천성"- 이전의 전염성 간염 (대부분의 경우)없이 발현되고 급성 바이러스 성 간염 이후에 나타납니다. 더욱이, 간염 후의 고 빌리루빈 혈증은 길버트 증후군의 존재뿐만 아니라 만성 형태로의 전이와 관련이있을 수 있습니다.

길버트 증후군의 임상 증상은 대개 12 세 이상의 소아에서 발생하며,이 병의 진행 과정은 기복이 있습니다. 길버트 증후군은 간질 성 (subicteric sclera)에서부터 피부 및 점막의 밝은 황색에 이르기까지 간헐적 인 황달이 특징입니다. icteric 염색은 확산되거나 부분적으로 비강 삼각형 부위, 발바닥 피부, 손바닥, 겨드랑이에 나타날 수 있습니다. 길버트 증후군의 황달 증상은 갑자기 발생하고 자극 요인에 노출 된 후에 증가하며 독립적으로 해결됩니다. 신생아에서 Gilbert 증후군의 증상은 일시적인 황달과 유사 할 수 있습니다. 길버트 증후군이있는 경우, 단일 또는 다중 눈꺼풀이 생길 수 있습니다.

길버트 증후군을 가진 대부분의 환자는 우상 복부에 무거움의 복부에 불편의 감각을 불평하고있다. Asthenovegetative 관찰 장애 (피로와 우울증, 수면 부족, 땀), 소화 불량 (식욕 부진, 구토, 트림, 팽만감의 부족, 대변 장애). 담낭염을 관찰 할 수있는 비장의, 담낭 장애, 및 오디 괄약근, 담석증의 위험이 증가 - 길버트 증후군의 경우 20 %에서 간, 10 %의 약간의 확대가있다.

Gilbert 증후군 환자의 약 3 분의 1은 불만이 없습니다. 길버트 증후군의 징후가 중요하지 않고 오랜 기간 동안 병이 아프다는 것을 알 수 있습니다. Gilbert 증후군은 결합 조직 형성 장애와 결합 될 수 있습니다. 종종 Marfan과 Ehlers-Danlos 증후군에서 발견됩니다.

길버트 증후군 진단

길버트 증후군의 진단은 임상 증상, 가족력 데이터, 실험 결과 (혈액, 뇨의 총 생화학 분석, PCR) 기능 테스트 (기아와 테스트 페노바르비탈와 샘플 니코틴 산), 복강의 초음파 검사의 분석에 기초한다.

부검을 수집 할 때, 환자의 성별, 임상 증상의 출현 연령, 다음에 황달 증상, 황달을 유발하는 만성 질환의 유무가 고려됩니다. 촉진에, 간은 고통없고, 기관의 짜임새는 연약하다, 간 크기의 경미한 증가가 있을지도 모른다.

길버트 증후군 중 총 빌리루빈 85.5 밀리몰 / l (일반적 이상 51.3 밀리몰 / L)에 34.2 간접 분획 및 범위로 인해 증가 하였다. 다른 생화학 적 간 기능 검사 (총 단백질과 단백질 분획, AST, ALT, 콜레스테롤) 길버트 증후군은 일반적으로 변경되지 않습니다. 페노바르비탈 기아 또는 저칼로리 다이어트 후의 증가 (50 % ~ 100 %)을받은 환자에서 빌리루빈의 수준을 감소시키고 또한 니코틴산 확인 진단 길버트 증후군의 정맥 내 주사 후에. 길버트 증후군 PCR은 UDFGT 효소를 코딩하는 유전자의 다형성을 보여준다.

길버트 증후군의 진단은 복부 초음파 검사, 간 및 담낭의 초음파 십이지장 삽관, 박층 크로마토 그래피를 수행 확인한다. 간 경피적 바늘 생검은 만성 간염과 간경변을 제외한 적응증 경우에만 실시한다. Gilbert 증후군에서는 간 생검 표본에 병리학 적 변화가 없습니다.

길버트 증후군은 만성 바이러스 성 간염 및 지속적인 고 빌리루빈 혈증의 postgepaticheskoy, 용혈성 빈혈, Crigler-Najjar 증후군 유형 II와 차별화, Dubin - 존슨 증후군 및 로터 증후군, 차 션트 고 빌리루빈 혈증, 선천성 간경변, 담도 폐쇄증으로 이동합니다.

길버트 증후군 치료

길버트 증후군 어린이 및 성인은 원칙적으로 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 다이어트, 일과 휴식을 준수하는 것이 가장 중요합니다. 길버트 증후군에서는 프로 스포츠 활동, 일사량, 알코올 섭취, 기아, 수액 제한 및 간독성 약물이 바람직하지 않습니다. 불응 성 지방 (지방이 많은 고기, 튀겨 진 매운 접시) 및 통조림 식품을 함유 한 음식으로 제한된식이 요법이 표시됩니다.

임상 증상 길버트 증후군 지정 스페어 링 테이블의 악화 동안 № 5 인덕터 마이크로 효소 - 페노바르비탈 및 빌리루빈 수준을 감소 ziksorin (2-4주의 간격으로 1-2 주 과정)., 소장 및 광선 요법에 활성탄 흡착 빌리루빈을 받기 조직에서 빌리루빈의 분해를 촉진하는 것은 몸에서 그것을 가지고하는 데 도움이 될 것입니다.

길버트 증후군, 간 (ursosan, ursofalk) Essentiale, 거실 - (52), 이담 (Holagol, holosas, allohol)와 그룹 B의 비타민 담낭염 및 담석증 추천 수신 이담 허브의 예방

Gilbert 증후군의 예후와 예방

모든 연령대에서 질병의 예후는 유리합니다. 길버트 증후군 환자에서 빌리루빈 혈증은 평생 지속,하지만하지 간에서 진보적 인 변화와 함께, 양성과 수명에 영향을 미친다.

임신을 계획하기 전에이 병력의 병력이있는 부부, 자손에서 길버트 증후군의 위험을 평가하기 위해 의학 유전학을 상담 할 필요가 있습니다. 어린이의 길버트 증후군은 예방 접종 거부 사유가 아닙니다.

길버트 병에 대한 간단한 말 : 원인, 증상, 진단 및 치료 옵션

유전 질환, 특히 간 질환은 매우 흔하게 발생합니다. 길버트 증후군은 이러한 병리의 하나입니다. 이 병은 간 기능을 크게 손상시키지 않으며 섬유증을 일으키지 않지만 담석증의 위험을 상당히 증가시킵니다.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome, SJ)은 간장이 빌리루빈이라는 화합물을 완전히 처리 할 수없는 유전성 색소 간증입니다. 이 상태에서는 혈류에 축적되어 고 빌리루빈 혈증을 일으 킵니다.

많은 경우, 높은 빌리루빈은 간 기능으로 어떤 일이 벌어지고 있음을 나타내는 신호입니다. 그러나 LF의 경우 간은 정상적으로 유지됩니다.

위험한 상태는 아니며 약간의 사소한 문제가 발생할 수 있지만 치료할 필요가 없습니다.

길버트 병은 남성보다 여성보다 더 자주 나타납니다. 진단은 대개 십대 또는 20 대 초반에 이루어집니다. SJ는 고 빌리루빈 혈증 에피소드를 가진 사람들이 있다면, 그들은 일반적으로 온화하고 몸으로 인해 탈수, 예를 들어, 스트레스를 받고있을 때 발생하는, 음식 (금식), 질병, 격렬한 운동, 또는 월경없이 장시간. 그러나 증후군을 가진 사람의 약 30 %는 아무런 증상이나 상태, 장애의 증상이 없으며, 일상적인 혈액 검사는 간접 빌리루빈의 증가 발생률이 올라올 때 그들은 단지 발견했다.

길버트 증후군의 다른 이름 :

헌법 간 기능 장애;
가족 성 용혈성 황달;
길버트 질환;
비 접합 된 양성 빌리루빈 혈증.

이유

UGT1A1 유전자에 장애가있어 길버트 증후군을 일으 킵니다. 이 유전자는 주로 간세포에 들어있는 효소 인 glucuronosyltransferase의 생산에 대한 지침을 제공하며, 몸에서 빌리루빈을 제거하는 데 필요합니다.

빌리루빈 (Bilirubin)은 혈중 산소를 운반하는 단백질 인 헤모글로빈 (hemoglobin)을 함유 한 오래된 적혈구가 파괴 된 후에 형성된 정상적인 부산물입니다.

적혈구는 대개 약 120 일 동안 산다. 이 기간이 만료되면 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈은 나중에 사용하기 위해 체내에 저장되는 단백질입니다. 몸에서 나오는 Heme은 제거해야합니다.

Heme 제거는 glucuronidation이라고합니다. Heme은 주황색 황색 안료, "간접적"또는 비공 액 빌리루빈으로 나뉘어져 있습니다. 이 간접 빌리루빈은 간장에 들어갑니다. 지방에 녹는다.

간에서 빌리루빈은 urodine-diphosphate glucuronosyltransferase 라 불리는 효소에 의해 처리되고 물에 용해되는 형태로 전환됩니다. 이것은 "접합 된"빌리루빈입니다.

결합 된 빌리루빈이 담즙에 분비되며,이 생물학적 유체는 소화에 도움이됩니다. 담낭에 저장되어 소장으로 배출됩니다. 내장에서 빌리루빈은 박테리아에 의해 안료 물질, stercobilin으로 변환됩니다. 그러면 대변과 소변으로 배설됩니다.

SJ 환자는 glucuronosyl transferase 효소의 정상 기능의 약 30 %를 가지고 있습니다. 결과적으로, 비 접합 된 빌리루빈은 충분히 글루 쿠 론산이 아니다. 이 독성 물질은 몸에 축적되어 경미한 고 빌리루빈 혈증을 유발합니다.

길버트 증후군을 유발하는 유전 적 변화를 가진 모든 사람들이 고 빌리루빈 혈증을 유발하는 것은 아닙니다. 이것은 조건의 발달이 glucuronidation의 과정을 더 복잡하게하는 조건과 같은 추가적인 요인을 필요로 할 수 있음을 가리킨다. 예를 들어, 적혈구가 너무 쉽게 파괴되어 과도한 양의 빌리루빈을 방출 할 수 있으며, 방해받은 효소는 그 작용을 완전히 수행 할 수 없습니다. 반대로, glucuronated 될 간에서 빌리루빈의 움직임이 손상 될 수 있습니다. 이러한 요인은 다른 유전자의 변화와 관련이 있습니다.

손상된 유전자를 유전하는 것 외에도 SJ의 발병 위험 요소는 없습니다. 이 질환은 생활 습관, 습관, 환경 조건 또는 간경변, B 형 간염 또는 C 형 간염과 같은 심각한 간 질환과는 관련이 없습니다.

상속 메커니즘

길버트 증후군은 상 염색체 열성 장애입니다.

각 사람은 아버지와 어머니로부터 전달되는 두 세트의 유전자를 가지고 있습니다. 이 복제로 인해 유전 장애는 두 개의 방해 유전자가 상속 될 때 발생합니다 (동형 접합 변이 형).

상속 된 유전자 쌍에서 훨씬 더 자주, 단 하나 (이상 heterozygous 변종) 비정상입니다. 이 경우 다음 시나리오가 존재합니다.

지배적 인 유형의 유전 - 손상된 유전자가 정상적인 유전자보다 우세합니다. 이 질환은 한 쌍의 유전자가 하나 밖에없는 경우에도 발생합니다.

Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 결함 유전자의 열등감을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 길버트 병은 이러한 상속의 메커니즘을 정확하게 따른다. homozygous 변종에서만, 두 유전자가 결함이있는 경우 증후군이 발생합니다. 그러나이 옵션을 개발할 위험은 매우 높습니다. 이형 접합 길버트 증후군 증후군은 인구 집단에서 매우 일반적이기 때문에 매우 높습니다. 이 사람들은 결함이있는 유전자의 운반체이지만 간접 빌리루빈의 약간의 증가가 가능하지만 질병 자체는 나타나지 않습니다.

상 염색체 기전은이 질병이 성관계와 관련이 없다는 것을 의미합니다.

따라서 상 염색체 열성 유형 상속은 다음과 같은 것을 암시한다 :

영향을받은 사람들의 부모는 반드시이 질환에 스스로 아플 필요가 없습니다.
증후군 환자는 건강한 어린이로 태어날 수 있습니다 (더 자주 발생합니다).

최근에는 길버트 병 (Gilbert 's disease)이 상 염색체 우성 장애로 간주되었습니다 (이 질환은 한 쌍의 유전자 하나가 손상된 경우 발생합니다). 현대 학문은이 견해를 논박했다. 또한 과학자들은 거의 절반의 사람들이 비정상적인 유전자를 가지고 있음을 발견했습니다. 지배적 인 유형의 길버트 병 (Gilbert 's disease)을 부모에게서받는 위험은 상당히 증가합니다.

길버트 증후군의 증상

SJ 환자 대부분은 혈액 속에 빌리루빈이 축적되어 황달 (눈과 피부의 흰자위가 황색)이 짧습니다.

이 질병으로 인해 빌리루빈이 약간만 증가하기 때문에 황변은 종종 간헐적 (간헐적)합니다. 대부분의 경우 눈에 영향을줍니다.

어떤 사람들은 또한 황달 에피소드에 다른 문제가 있습니다.

피곤한 느낌;
현기증;
복통;
식욕 감퇴;
과민성 대장 증후군 - 위경련, bloating, 설사, 그리고 변비로 이어지는 일반적인 소화기 병리;
집중력과 명확한 사고 (뇌 안개) 문제;
일반적으로 아프다.

개별 환자에서이 질환은 정서적 영역과 관련된 증상이 특징입니다.

원인과 공황 발작없이 두려움;
우울한 기분, 때로는 긴 우울증으로 변한다.
과민 반응;
반사회적 행동 경향이 있습니다.

이러한 증상은 항상 빌리루빈 수치의 증가로 인한 것은 아닙니다. 종종 자기 최면의 요인은 환자의 상태에 영향을 미칩니다.

이 질환의 증상은 청소년기부터 시작된 지속적인 병원 측근으로서 환자의 정신을 손상시키지 않습니다. 수년에 걸친 정기적 인 검사, 진료소로의 여행은 어떤 사람들은 자신을 심각하게 아프거나 열등하다고 생각하지 않는 반면, 다른 사람들은 자신의 질병을 무시한 채 무시하도록 강요 받는다는 사실에 이르게합니다.

그러나 이러한 문제는 반드시 빌리루빈 량의 증가와 직접 관련이 있다고는 할 수 없으며 LF 이외의 다른 질병을 나타낼 수도 있습니다.

진단

진단은 질병의 유전 적 특성, 청소년기의 발현, 짧은 악화와 함께 코스의 만성적 특성, 간접 빌리루빈 량의 약간의 증가를 고려합니다.

유사한 증상을 가진 다른 질병을 배제하는 연구의 유형.

또한 병이 간 병리와 밀접하게 관련되어 있기 때문에 갑상선 검사 (초음파 검사, 호르몬 수준 검사,자가 항체 검사)를 시행하는 것이 좋습니다.

위의 모든 연구를 수행하면 다른 병리를 제외하고 길버트 증후군을 확인할 수 있습니다.

현재 Gilbert 증후군의 진단을 확증 할 수있는 100 % 확률로 두 가지 방법이 있습니다.

분자 유전 분석 - PCR을 사용하여 질병의 발생을 담당하는 DNA 이상이 검출됩니다.
간 생검 - 간장의 작은 조각을 분석 용 특수 바늘로 찍은 다음, 재료를 현미경으로 검사합니다. 이 절차는 악성 종양, 간경변 또는 간염을 배제하기 위해 수행됩니다.

길버트 증후군의 치료 - 가능합니까?

일반적으로 SJ는 약을 필요로하지 않습니다. 악화를 막으려면 그 원인을 제거하는 것으로 충분할 것입니다. 그 후, 빌리루빈의 양은 대개 빠르게 감소합니다.

그러나 일부 환자는 약물 사용이 필요합니다. 전문가가 항상 그들을 지명하는 것은 아니며, 종종 환자들이 스스로 독립적으로 효과적인 약을 선택합니다.

페 노바 비탈. 그것은 증후군 환자들에게 가장 인기가 있습니다. 작은 복용량에서 진정 작용을 나타내는 약물은 간접 빌리루빈의 양을 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것은 다음과 같은 이유로 가장 이상적인 선택은 아닙니다. 마약은 중독을 초래합니다. 약물 중단 후 약물의 효과가 끝나고 장기간 사용하면 간에서 합병증을 유발할 수 있습니다. 약간의 진정 효과가 집중력을 필요로하는 활동을 방해합니다.
Flumecinol. 이 약물은 글루코로 닐 트랜스퍼 라제 (glucoronyl transferase)를 포함하여 마이크로 솜 간 효소를 선택적으로 활성화시킨다. 페노바르비탈과는 달리, 플루 미 닐에서 빌리루빈의 양에 미치는 영향은 덜 두드러 지지만 효과는 더 오래 지속되며, 섭취를 중단 한 지 20-25 일 지속됩니다. 알레르기 외에도 부작용은 관찰되지 않습니다.
연동 자극제 (domperidone, metoclopramide). 이 약물은 제형 제로 사용됩니다. 위장관의 운동성과 담즙 배설을 자극하여 불쾌한 소화 장애를 제거합니다.
소화 효소. 약물 치료는 악화 중 위장관의 증상을 현저히 완화시킵니다.

다이어트

LF를 사용하면 건강한 영양 섭취가 결정적입니다.

음식은 규칙적이고 빈번하며, 큰 부분이 아닌, 긴 휴식과 하루에 4 번 이상이어야합니다.

이식이 요법은 위 운동성에 자극 효과가 있으며 위장에서 장으로의 신속한 운반에 도움이되며 담즙 과정과 간 기능에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

증후군을위한식이 요법은 적절한 양의 단백질, 과자류, 탄수화물, 과일 및 채소를 더 포함해야합니다. 콜리 플라워와 브뤼셀 콩나물, 사탕무, 시금치, 브로콜리, 자몽, 사과를 권장합니다. 섬유질이 풍부한 곡물 (메밀, 귀리 등)을 사용할 필요가 있으며, 감자의 섭취를 제한하는 것이 좋습니다. 고급 단백질의 필요성을 충족시키기 위해 비 급성 생선 요리, 해산물, 계란 및 유제품이 적합합니다. 고기는 절대 식단에서 제외시키지 않는 것이 좋습니다. 차는 차를 마시는 것이 더 낫습니다.

단단한 채식은 대체 할 수없는 필수 아미노산으로 간을 제공하지 않기 때문에 받아 들일 수없는 채식입니다. 다량의 콩도 몸에 나쁜 영향을 미칩니다.

결론

길버트 증후군은 평생 질병입니다. 그러나 병리학 적 치료는 건강을 위협하지 않으며 합병증이나 간 질환의 위험을 증가시키지 않으므로 치료가 필요하지 않습니다.

황달의 증상과 관련된 징후는 보통 수명이 짧아지고 결국 사라집니다.

이 질병으로 인해식이 요법이나 운동량을 변경할 이유가 없지만 건강한 균형 식단에 대한 권장 사항과 신체 활동 지침을 적용해야합니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

어린이의 gangaberis 증후군

길버트 증후군

길버트 증후군의 대부분의 경우, 간헐적 인 황달의 정도가 다양하고, 우심실 과다증의 무거움, 소화 불량 및 천천히 퇴행성 장애가 있습니다. hepatomegaly, xanthelasm 세기 subfebrile 발생할 수 있습니다. 길버트 증후군의 진단은 임상 적 사진, 가족력, 검사실 및 도구 조사 및 기능 검사의 데이터에 의해 확인됩니다. Gilbert 증후군에서는식이 요법, 미세 소체 효소, 간 보호제, 장 신초, 장 흡수제 및 비타민 섭취가 나타납니다.

길버트 증후군

Gilbert 증후군 (헌법과 빌리루빈 혈증, 비 용리성 가족 성 황달)은 비 접합 혈청 빌리루빈 수치가 적당히 상승하고 시각적으로 황달 증상이 나타난다는 특징이 있습니다. 길버트 증후군은 유전성 색소 간세포의 가장 흔한 형태입니다. 대부분의 경우 길버트 증후군의 임상 증상은 나이에 나타납니다. 사춘기와 사춘기의 아이들에서의 발달은 빌리루빈 이용에 대한 성 호르몬의 억제 효과와 관련이있다. 길버트 증후군은 주로 남성들에게서 유행합니다. 유럽 인구에서 길버트 증후군의 발생 빈도는 2 ~ 5 %입니다. Gilbert 증후군은 섬유증을 유발하지 않고 간 기능을 손상 시키지만 콜레스테리아 증의 위험 인자입니다.

길버트 증후군의 원인

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군을 가진 대부분의 환자는 우상 복부에 무거움의 복부에 불편의 감각을 불평하고있다. Asthenovegetative 관찰 장애 (피로와 우울증, 수면 부족, 땀), 소화 불량 (식욕 부진, 구토, 트림, 팽만감의 부족, 대변 장애). Gilbert 증후군의 20 %에서 간장이 약간 증가하고 비장의 10 %, 담낭염, 담낭의 기능 장애 및 Oddi의 괄약근이 생길 수 있으며 담석의 위험이 증가합니다.

길버트 증후군 진단

길버트 증후군 중 총 빌리루빈 85.5 밀리몰 / l (일반적 이상 51.3 밀리몰 / L)에 34.2 간접 분획 및 범위로 인해 증가 하였다. 다른 생화학 적 간 기능 검사 (총 단백질과 단백질 분획, AST, ALT, 콜레스테롤) 길버트 증후군은 일반적으로 변경되지 않습니다. 페노바르비탈을 투여받는 환자의 빌리루빈 수치가 감소하고 금식이나 저칼로리식이 요법 후에 니코틴산을 정맥 투여 한 후 그 증가 (%)는 길버트 증후군의 진단을 확증한다. 길버트 증후군 PCR은 UDFGT 효소를 코딩하는 유전자의 다형성을 보여준다.

길버트 증후군 치료

길버트 증후군의 임상 적 증상이 악화됨에 따라 여분의 5 번 테이블이 처방되고 미세 소체 효소 인 phenobarbital과 zixorin (1-2 주간의 2 ~ 4 주 코스)의 유도제가 혈액 중의 빌리루빈 수치를 감소시키는 원인이된다., 소장 및 광선 요법에 활성탄 흡착 빌리루빈을 받기 조직에서 빌리루빈의 분해를 촉진하는 것은 몸에서 그것을 가지고하는 데 도움이 될 것입니다.

길버트 증후군, 간 (ursosan, ursofalk) Essentiale, 거실 - (52), 이담 (Holagol, holosas, allohol)와 그룹 B의 비타민 담낭염 및 담석증 추천 수신 이담 허브의 예방

Gilbert 증후군의 예후와 예방

길버트 증후군 - 치료

질병 수첩

어린이 질병

자녀에게 길버트 증후군이있는 경우

길버트 증후군은 상 염색체 우성 유형의 유전 적 병리학입니다. 현재이 증후군은 충분히 연구되고 있습니다. 그것은 효소 uridine diphosphate glucuronyl transferase의 열등성과 빌리루빈 글루타티온 S- 전이 효소의 전달에 대한 위반과 관련이있다. 소년에서는 길버트 증후군이 더 흔합니다.

진단

Gilbert 증후군의 진단을 확인하려면 :

(간접 빌리루빈 증가로 인한) 고 빌리루빈 혈증이 검출되는 생화학 적 혈액 검사, 간 기능 검사는 정상적 일 것입니다.
유전 스크리닝;
페노바비탈, 니코틴산, 지크 소린 (zixorin) 시험;
굶어 죽으십시오.
복강의 초음파 검사.

임상 증상

Gilbert 증후군의 주요 증상 발현 사례가 사춘기에 가장 많이 발생합니다. 그 아이는 우울한 저 염반에서 고름이나 통증을 호소 할 수 있습니다. 피곤함, 혼수 상태, 수면 장애가 있습니다. 객관적 증상 중 간질 성 공막증 (때로는 간헐적 인 피부)에 주목해야합니다.

부모에게 권장 사항

어린이가 주기적으로 노랗게되거나 오른쪽 위의 통증을 호소하는 경우 오른쪽에 의사와상의해야합니다. 의사는 검사를 실시하고 여러 추가 연구를 처방합니다. 정확한 진단을 내릴 수있는 유일한 방법입니다.

길버트 증후군 치료

이 병리학의 치료와 관련하여 의사의 의견이 나뉘어졌습니다. 어떤 사람들은이 병이있는 어린이의 약물 치료를하는 것이 부적절하다고 생각합니다.

주요 사건은 적절한 영양입니다. 여기에 자녀의 부모는 일관성과 인내를 보여야합니다. 지방 및 튀긴 음식, 통조림, 패스트 푸드, 피클, 훈제 식품, 매운 음식은 제외됩니다. 그러나 동시에 음식은 높은 칼로리가되어야하며 식사 사이의 긴 휴식은 받아 들일 수 없습니다. 아이들은 충분한 수분을 섭취해야합니다.

길버트 증후군을 앓고있는 어린이는 훌륭한 스포츠입니다.

태양에 머무르는 것은 또한 병리학의 악화를 일으킬 수 있으므로 부모는 해변에있는 어린이들이 그늘에 있는지 확인해야합니다.

길버트 증후군은 예방 접종에서 메 튜봇을 얻을 이유가 아닙니다.

의사의 권고에 따라 예후는 유리합니다. 때때로 cholelithiasis의 발달,뿐만 아니라 정신 신체 장애.

자녀가 길버트 증후군을 앓고있는 부모의 주된 임무는 자녀에게 올바른 생활 방식을 가르치는 것입니다. 균형 잡힌 식사, 면역 강화, 나쁜 습관의 발달 방지.

길버트 증후군 : 증상 및 치료

혈액의 빌리루빈이 증가하고 특별한 치료가 필요하지 않은 간 질환의 유전 적 병리학. 길버트 증후군. 질병은 유전되며, 평생 지속됩니다. 증후군은 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 주기적으로 피부, 점막, 황색의 눈 단백질을 염색하는 환자.

길버트 증후군이란 무엇인가?

단순한 가족 성 황달은 빌리루빈의 전환 및 제거를 담당하는 간장의 특수 효소 생성을 줄인 선천성 질환입니다. 이 안료는 오래된 혈액 세포에서 헤모글로빈을 가공 한 산물입니다. 길버트 병은 종종 무증상입니다. ICD-10 증후군 코드 (K76.8)에 따르면이 질병은 상 염색체 우성 유전 양식을 가진 간세포의 특정 질환에 기인한다고한다. 길버트 씨병은 청소년기와 중년기에 더 흔합니다. 여성의 경우,이 증후군은 남성에 비해 4 배 이상 흔하지 않습니다.

증상

이 병은 황달 또는 무증상의 최소한의 증상으로 발생합니다. 피부의 변색, 안구 단백질, 노란색 점액 점막 - 이들은 질병의 주요 외부 지표입니다. Gilbert 증후군의 다음 증상들도 주목됩니다 :

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불면증;
약점;
현기증;
피로;
식욕 감소;
입안의 쓴맛;
가슴 앓이;
위장 느낌;
의자의 위반;
메스꺼움;
bloating.

이유

증후군의 출현은 빌리루빈의 대사에 관여하는 간 효소 인 glucuronyltransferase를 일으키는 유전자의 돌연변이와 관련이있다. 이 질병은 효소의 활성이 감소하여 담즙 안료를 환자의 몸에서 빼내는 데 어려움을 겪습니다. 부모 중 적어도 한 명이 병이 나면, 약 50 %의 어린이가이 상속 병리를 보여줍니다. 증후군의 병인성 악화는 다음 요인에 달려 있습니다 :

다이어트;
마약 복용;
알코올 사용;
증가 된 신체 활동;
이전의 수술 및 부상;
카타르 및 바이러스 성 질병.

위험한 증후군이란 무엇입니까 길버트

증후군의 증상은 환자의 일상 생활에 제한을 두지 않으며 병리학은 안전하게 진행되며 사망의 원인이 아닙니다. 길버트 병의 빈번한 악화로 인해 담관에서 염증 과정이 진행되어 담석이 형성 될 수 있습니다. 이러한 합병증으로 인해 사람의 작업 능력이 저하 될 수 있습니다. 유전성 황달이있는 아이가있는 경우 다음 임신 전에 부모는 유전 연구를 받아야합니다.

의사는 혈액 속의 빌리루빈 수치에 따라 몇 가지 유형의 길버트 유전병을 분비합니다.

안료의 양은 60 μmol / l를 초과하지 않아야한다. 환자는 기분이 좋고, 피로와 졸음이 관찰되지 않습니다. 증후군을 나타내는 유일한 신호는 약간 황색입니다.
빌리루빈 양은 80 μmol / l 이상. 환자는 길버트의 황달과 소화 불량의 모든 신경 증상을 가지고 있습니다. 환자들은 종종 간장과 비장의 확대로 고통받습니다.

진단

증후군의 임상상을 확인하기 위해 의사는 점막과 피부의 황변을 검사하는 검사를 실시합니다. 진단 방법 중 하나는 혈액 및 소변의 일반 및 생화학 분석을 분석하고 간 샘플을 채취하는 실험실 연구입니다. 정상의 %에서 빌리루빈이 증가하면 간 테스트가 양성으로 간주됩니다. Gilbert 증후군의 진단은 반드시 복부 기관의 초음파 검사, 간 생검을 포함합니다. 바이러스 성 간염 감염 마커의 존재를 검사하십시오.

유전 분석

증후군을 확인하기 위해 DNA 연구가 사용되며 이는 담당 유전자의 프로모터 부위에서 TA 반복의 수를 연구하기위한 것이다. 이 기술을 통해 만성 간염의 가능성을 없애 진단을 확립 할 수 있습니다. 반복이 7 이상으로 증가하면 병적 인 증후군이 있음을 나타냅니다. 분석은 유전학의 많은 센터에서 취해질 수 있습니다. 경기장에 따라 진단 가격과 기간이 달라집니다.

길버트 증후군 치료

환자는 대개 증후군의 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 길버트 황달의 기간을 극복하기 위해 의사는 5 번 식단을 따르고 비타민과 콜레스테롤 제를 복용하는 것이 좋습니다. 때때로 광선 요법을 받아야합니다. 빌리루빈 수치가 80 μmol / l 이상이면 Phenobarbital, Barboval 또는 Valocordin을 권장합니다. 환자의 상태가 입원을 요구할 때 증후군을 정맥 주사하기 위해 특별한 약을 사용하면 수혈이 수행됩니다.

빌리루빈을 줄이는 방법

길버트 병이 지속적으로 완화되면 빌리루빈을 줄여야합니다. 안료 수치가 높아지면 간장에 장애를 일으켜 환자의 전반적인 건강 상태에 악영향을 미칠 수 있습니다. 황달의 징후를 치료하려면 Enterosgel을 사용하십시오. 이것은 광범위한 용도의 고속 흡착제입니다. 약물의 장점은 증후군 치료에있어 효과적이며 거의 금기 사항이 아닙니다. 부정적인 점은 마약의 높은 가격입니다.

길버트 병 치료를 위해 Panzinorm이 포함됩니다. 이 약물은 음식 흡수에 긍정적 인 영향을 미쳐 신체의 영양을 증가시킵니다. 이 약물의 장점은 금기 사항이 거의 없으며 어린이를 치료할 수 있다는 것입니다. Panzinorm 약물의 단점은 임신 중 사용이 불안정하다는 것입니다. 페 노바 비탈 치료가 길버트의 황달 형태의 주요 치료법입니다. 약물의 장점은 혈액 내 간접 빌리루빈을 감소시키는 데있어 높은 효율입니다. 약물 부족 - 최면술 효과.

다이어트

다이어트없이 길버트 병 치료는 불가능합니다. 음식은 간장의 화학 보전, 기능의 정상화, 담즙 분비 개선을 목적으로합니다. 환자는 하루에 5 번 먹어야합니다. 커피, 소금, 감귤류, 알코올, 탄산 음료, 밀가루, 튀김 및 훈제 식품을 식단에서 완전히 제거하는 것이 좋습니다. 길버트 병 환자의 식사에는 다음 제품이 포함됩니다.

마른 고기;
달걀 흰자;
달콤한 과일;
유제품;
야채와 우유 스프;
메밀, 헤라클레스, 쌀 죽;
약초 차;
과일 음료 및 광천수.

면제 기간

구제의시기에도 길버트의 병리학자는 환자의 모든 권고 사항을 준수해야합니다. 이것은 질병의 급성 악화를 예방합니다. 담즙 관은 방광에 결석이 생기지 않도록 청소해야합니다. 이를 위해서는 약초를 기본으로 한 약을 처방하십시오. 일주일에 한 번 공복시에 소르비톨이나 자일리톨을 마시고 발열 패드로 담낭의 위치를 데우는 것이 필요합니다. 그것은 엄격하게 식단을 따라야하고, 나쁜 습관을 완전히 포기해야합니다.

결과

환자가 의사의 모든 권고 사항을 준수하면 부정적인 결과가 발생할 확률은 최소화됩니다. 길버트 병의 악화 상태에있는 환자가 도움을 청하지 않고 빌리루빈 수치가 유의하게 증가하면 다음과 같은 부정적인 결과가 발생할 수 있습니다.

간 장애;
신장의 작업량 증가;
독성 대사 산물에 노출되어 뇌 기능 장애.

질병의 예후

증후군의 정상적인 경과로 예후는 유리합니다. 때로는 길버트 병이 무엇인지 알지 못해도 환자가 오랫동안 살 수 있습니다. 유전성 증후군은 인간의 수행에 영향을 미치지 않습니다. 남성은 군대에서 복무 할 수 있으며, 여성은 아동을 출산 할 수 있습니다. 주치의의 권고 사항을 분명히 준수하고 길버트 질환을 스스로 치료하지 마십시오.

예방

길버트 증후군 (Gilbert syndrome)은 유전 질환의 출현을 방지합니다. 외모를 늦추거나 악화시기를 완화시키는 것만 가능합니다. 따라야 할 권장 사항 :

영양은 건강해야합니다 -식이에 더 많은 식물성 식품을 포함하십시오;
경화;
중독을 일으키지 않도록 (먹는 음식의 질에 항상주의를 기울이십시오. 구토와 같이 증후군이 악화됩니다);
무거운 육체적 인 노력을 거절하라.
태양 아래에서 시간을 보내고;
바이러스 성 간염 (정맥 약물 사용, 무방비 성 섹스, 문신, 바디 피어싱 등) 감염을 피하십시오.

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이 기사에 제공된 정보는 정보 제공의 목적으로 만 제공됩니다. 기사 자료는 자기 치료를 요구하지 않습니다. 자격을 갖춘 의사 만이 특정 환자의 개별적인 특성에 따라 치료를 진단하고 조언 할 수 있습니다.

길버트의 위험한 증후군은 무엇입니까?

다양한 음식과 알코올성 음료로 잔치를 피우고 노란 피부 나 눈이 드러나는 모습은 다른 사람들의 자극에 따라 자신이나 자신을 발견 할 수 있습니다. 이러한 현상은 충분히 불쾌하고 위험한 질병 인 길버트 증후군의 증상 일 수 있습니다.

의사는 황색 계통의 피부 색조 환자가 환자를 만나거나 검사 중 "간 검사"검사를 받으면 동일한 병리학 (및 전문화)을 의심 할 수 있습니다.

길버트 증후군이란 무엇인가?

고려중인 질병은 황색 및 다른 증상이있는 피부와 공막의주기적인 얼룩이 수반되는 양성 자연의 만성 간장 병리학입니다. 질병의 진행 과정은 물결 모양입니다. 특정 기간 동안 건강 상태가 악화되는 것을 느끼지 못하며 때로는간에의 병리학 적 증상의 모든 증상이 나타납니다. 이는 보통 지방질, 매운맛, 짠맛, 훈제 제품 및 알코올성 음료를 규칙적으로 섭취 할 때 발생합니다.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 부모에게서 어린이에게 전달되는 유전자 결함과 관련이 있습니다. 일반적으로,이 질환은 예를 들어 진행성 간경변증과 같은 간장 구조에 심각한 변화를 일으키지 않지만, 담관 형성 또는 담즙 관내 염증 과정에 의해 복잡해질 수 있습니다.

길버트 증후군을 전혀 질병으로 생각하지 않는 전문가가 있지만, 다소 틀린 것입니다. 사실이 병리학에서는 독소의 중화와 관련된 효소의 합성에 대한 위반이 있습니다. 장기가 그 기능의 일부를 잃으면 의학에서 이러한 상태를 질병이라고합니다.

길버트 증후군의 노란 피부 색은 헤모글로빈으로 형성되는 빌리루빈의 작용입니다. 이 물질은 매우 독성이 강하고 간장은 정상적인 수술에서 간단히 파괴하고 신체에서 제거합니다. 길버트 증후군이 진행되는 경우 빌리루빈의 여과가 일어나지 않으며, 혈액에 들어가 몸 전체로 퍼집니다. 또한 내부 기관에 들어가기 때문에 구조가 바뀌어 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 빌리루빈이 뇌에 도달하면 특히 위험합니다. 사람은 단순히 일부 기능을 잃어 버리게됩니다. 고려중인 질병으로이 현상은 전혀 관찰되지 않지만 다른 간 병리로 인해 복잡 해지면 혈액에서 빌리루빈의 "경로"를 예측하는 것이 거의 불가능합니다.

길버트 증후군은 비교적 흔한 질병입니다. 통계에 따르면,이 병리학은 남성에서 더 자주 진단되며, 질병은 여름에 청소년기와 중년기에 발병하기 시작합니다.

길버트 증후군의 원인

이 증후군은 양쪽 부모로부터 간 효소 중 하나의 형성을 담당하는 위치에서 두 번째 염색체의 "유전 된"결함을받은 사람에게만 존재합니다. 이러한 결함으로 인해이 효소의 함량이 80 % 나 줄어들므로 작업 (바운드 분획에서 뇌에 대한 간접적 인 빌리루빈 독성의 변형)을 처리하지 못합니다.

그러한 유전 적 결함은 다를 수 있습니다 - 위치에 2 개의 여분의 아미노산이 항상 삽입되어 있지만 길버트 증후군의 심각도는 수에 따라 다릅니다.

남성 호르몬 안드로겐은 간 효소의 합성에 큰 영향을 미치므로 고려중인 질병의 첫 징후는 사춘기가 시작된 청소년기, 호르몬 변화에 나타납니다. 그런데 안드로겐 효소에 대한 효과 때문에 길버트 증후군은 남성에서 더 자주 진단됩니다.

흥미로운 사실은 문제의 질병 자체가 "처음부터"나타나지 않는다는 것입니다. 증상의 출현에 대한 충동이 필요합니다. 그런 자극 요인은 다음과 같습니다.

술을 자주 또는 대량으로 마 십니다.
특정 약물의 정기적 섭취 - 스트렙토 마이신, 아스피린, 파라세타몰, 리팜피신;
어떤 이유로 든 최근 수술;
빈번한 스트레스, 만성 과로, 신경증, 우울증;
글루코 코르티코 스테로이드 계 약물 치료;
지방 음식의 빈번한 섭취;
근육 강화 약의 장기간 사용;
과도한 운동;
금식 (의료 목적으로도 실시).

주의를 기울이십시오.: 이러한 요소는 길버트 증후군의 발병을 유발할 수 있지만 질병의 중증도에 영향을 줄 수 있습니다.

임상 사진

고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다. 길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다 :

황색 패치가 때때로 나타나는 피부, 악화 후 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.
분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
식욕을 감소시켰다.

존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :

오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
두통 및 현기증;
무관심, 과민성 - 정신 감정적 인 배경 장애;
근육통;
피부 가혹한 가려움;
상지의 간헐적 진전;
과도한 발한;
복부 팽만감, 메스꺼움;
변 장애 - 설사 환자.

Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.

길버트 증후군은 어떻게 진단됩니까?

물론 의사는 정확한 진단을 내릴 수 없지만 피부의 외부 변화가 있어도 길버트 증후군이 발생할 수 있습니다. 빌리루빈 수치에 대한 혈액 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 진단은 높아질 것입니다. 그리고 그러한 증가의 배경에 대해 간 기능의 다른 모든 검사는 알부민 수준, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 간 조직 손상을 나타내는 효소 등 정상 범위 내에있게 될 것입니다.

길버트 증후군에서는 다른 내인이 고통을 겪지 않습니다. 우레아, 크레아티닌 및 아밀라아제 수치도이를 나타냅니다. 소변에 담즙 색소가 없으므로 전해질 균형에 변화가 없습니다.

의사는 간접적으로 특정 검사의 진단을 확인할 수 있습니다.

페노바르빌 테스트;
단식 테스트;
니코틴산으로 시험하십시오.

마지막으로, Gilbert 증후군 분석 결과를 바탕으로 진단이 내려집니다. 환자의 DNA 검사를받습니다. 그러나 그 후 의사는 더 많은 검사를 시행합니다.

초음파 간, 담낭 및 담관. 의사는 간장의 크기, 표면의 상태를 결정하고, 구조 변화의 존재를 감지하거나 반박하며, 담관에서 염증 과정의 존재를 확인하고, 담낭의 염증을 제거하거나 확인합니다.
간 조직 방사성 동위 원소 방법 연구. 이러한 설문 조사는 길버트 증후군에 내재 된 간 흡수 및 배설 기능의 침해를 나타냅니다.
간 생검. 환자의 간 조직 샘플을 조직 검사하면 염증 과정, 간경화 및 장기의 종양 변화를 부정 할 수 있으며 빌리루빈의 유해한 영향으로부터 뇌를 보호하는 효소 수준의 감소를 감지 할 수 있습니다.

길버트 증후군 치료

주치의는 환자의 일반적인 상태, 악화 빈도, 완화 단계의 지속 기간 및 기타 요인에 따라 환자의 질병 상태에 따라 치료 방법을 결정해야합니다. 매우 중요한 포인트 - 피의 빌리루빈 수치.

최대 60 μmol / l

이 수준의 빌리루빈 수준에서 환자가 정상 범위 내에서 느끼면 피로와 졸음이 증가하지 않으며 피부의 작은 노란색 만 나타납니다. 약물 치료는 처방되지 않습니다. 그러나 의사는 다음 절차를 권장 할 수 있습니다.

흡수제 - 활성탄, Polysorb의 수용;
광선 요법 - 푸른 빛으로 피부에 노출되면 신체에서 과량 빌리루빈을 제거 할 수 있습니다.
다이어트 요법 - 지방이 많은 음식, 알콜 음료 및 자극적 인 것으로 밝혀진 특정 음식은식이에서 제외됩니다.

80 μmol / l 초과

이 경우, 환자는 2 ~ 3 주 동안 매일 복용하는 페노바르비탈로 처방됩니다. 이 약의 효과가 현저하다는 사실을 감안할 때, 환자가 차를 운전하고 직장에 출근하는 것을 금지합니다. 의사는 Barboval 또는 Valocordin 약물을 추천 할 수 있습니다. 이들은 소량의 페노바르비탈을 함유하고 있으므로 최면 효과가별로 없습니다.

빌리루빈이 혈액 내에 80 μmol / l 이상으로 표시되면 길버트 증후군 진단을 위해 엄격한식이 요법이 처방됩니다. 음식을 먹을 수 있습니다 :

유제품 및 저지방 코티지 치즈;
마른 생선과 마른 고기;
비 산성 쥬스;
galetny 쿠키;
신선한 과일, 채소 또는 과일;
말린 빵;
달콤한 차 및 과일 음료.

초콜릿, 코코아, 과자 구이, 매콤한 지방, 훈제 및 절인 제품, 모든 주류 및 커피 메뉴에 들어가는 것은 엄격히 금지되어 있습니다.

입원 치료

위의 두 가지 경우에 길버트 증후군 환자의 치료가 의사의 감독하에 외래 환자에게 행해지면 빌리루빈 수치가 너무 높으면 불면증이 나타나고 식욕이 감소하면 메스꺼움에 입원이 필요합니다. 다음과 같은 방법으로 병원의 빌리루빈 감소 :

정맥 내 폴리 이온 용액의 도입;
개별 계획에 따라 흡수제의 수령;
lactulose 약 - Normaze 또는 Duphalac의 임명;
최신 세대의 간 보호기의 선정;
수혈;
알부민 투여.

동물성 단백질 (고기 제품, 달걀, 코티지 치즈, 고기, 생선), 신선한 야채, 과일, 딸기 및 지방은 메뉴에서 완전히 제외됩니다. zazharki, 바나나, 지방 함량이 최소 인 유제품, 구운 사과, 웨이퍼 비스킷이없는 수프 만 먹을 수 있습니다.

사면

비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 경우에도 "이완되어서는 안된다"- 길버트 증후군의 또 다른 악화가 일어나지 않도록주의해야한다.

의사 예측

일반적으로 길버트 증후군은 아주 잘 진행되며 환자의 사망 원인이 아닙니다. 물론, 몇 가지 변화가있을 것입니다 - 예를 들어 빈번한 악화와 함께 담관에서 염증 과정이 진행될 수 있으며 담석이 형성 될 수 있습니다. 이것은 부정적으로 일하는 능력에 영향을 미치지 만 장애 등록의 이유가 아닙니다.

가족 중에 길버트 증후군으로 출생 한 아이가있는 경우 다음 임신 전에 부모는 반드시 유전 검사를 받아야합니다. 배우자 중 한 명이이 진단을 받거나 명백한 증상이 나타나면 같은 검사가 부부에게 필요합니다.

길버트 증후군 및 군 복무

군 복무에 관해서는 길버트 증후군은 긴급 서비스에 대한 지연 또는 금지를받는 이유가 아닙니다. 청년은 육체적으로 과도한 긴장을해서는 안되며, 굶어 죽어서는 안되며 독성 물질로 일해야합니다. 그러나 환자가 군대 전문 직업을 갖게된다면 그는 그렇게 할 수 없습니다. 그는 단순히 의료 처리위원회를 통과하지 못합니다.

예방 조치

어떻게 든 길버트 증후군의 발병을 막는 것은 불가능합니다.이 질병은 유전 적 이상 수준에서 발생합니다. 그러나 악화의 빈도와이 질병의 징후의 강도와 관련하여 예방 조치를 취할 수 있습니다. 이러한 조치에는 다음 전문가 권장 사항이 포함됩니다.

다이어트를 조정하고 더 많은 식물성 식품을 먹는다.
과도한 육체 노동을 피하고, 필요하다면 - 일의 유형을 바꾼다;
바이러스 감염으로 자주 감염되는 것을 피하십시오 - 예를 들어, 당신은 부드럽게 할 수 있고 조정해야하며, 면역 체계를 강화하십시오;
주사약, 비보호 성관계 제거 - 이러한 요소는 바이러스 성 간염에 감염 될 수 있습니다.
직사광선이 적어 지도록하십시오.

길버트 증후군 -이 병은 위험하지 않지만 몇 가지 제한이 있습니다. 환자는 의사의 감독하에 있어야하며, 정기적으로 검사를 받고 모든 의료 약속 및 전문가의 권고를 준수해야합니다.

Tsygankova Yana Alexandrovna, 의료 평론가, 최고 자격 카테고리의 치료사

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안녕하세요, 저는 길버트 증후군을 앓고 있습니다. 자녀가 없을 때, 우리 아이가 길버트 증후군을 앓을 확률은 얼마이며, 그가 인도 할 수 있으며 건강하게 태어날 것입니다.

안녕하세요, 통계에 따르면, 부모 중 하나가 이동 통신사이고 다른 하나가 건강한 경우 자녀의 50 %가 이동 통신사가되며 50 %는 건강이됩니다.

Gilbert 증후군은 38 세의 나이로 우연히 진단되었습니다. 가족 모두가 휴가를 통해 기관지염에 걸려서 몹시 신경이 쓰였습니다.

DNA 분석 결과 LF가 확인되었습니다. 메모리의 급격한 저하를 제외하고는 아무 일도 없습니다. 빌리루트 (bilirubite)가 올라감에 따라 즉시 "추억"에서 벗어나기 때문에 일에 집중하는 것은 불가능합니다.

무엇을 해야할까요? 이 기사는 "빌리루빈이 뇌에 도달하면 위험하다"며 "사람이 단순히 기능 중 일부를 잃는다"고 말했다. 무슨 일이, 어떻게 당신의 두뇌를 보호하기 위해 (빌리루빈 수준에서 앞서 언급 한 감소 제외). 나는 이것이 매우 중요하다고 생각하지만, 그것에 관한 기사에는 단 한 문장 밖에 없다.

그리고 두 번째 질문은 빌리루빈이 얼마나 빨리 되돌아 오며 전혀 오지 않는가하는 것입니다.

안녕하세요. 길버트 증후군에서 고 빌리루빈 혈증은 평생 지속되지만간에 진행성 변화는 나타나지 않으며 약물 치료를 통해 빌리루빈 수치가 정상화 될 수 있습니다. 뇌 손상과 관련해서는 SJ의 가장 심각한 징후이며 적절한 치료가 완전히 이루어지지 않을 때 발생합니다. 귀하의 경우에는 신경과 의사와상의해야합니다. 아마도 기억 상실은 SJ와 관련이 없습니다.

미확인 된 SJ가 있습니다. 의사는 항상 엄마와 할머니가 빌리루빈을 증가 시켰기 때문에 모든 것을 비난했습니다.

출산 전에 많이 신경 쓰지는 않았지만, 출산 후 1 년이 지난 후에는 피로감이 증가하고 기억력이 악화되기 시작했습니다.

게다가, 내 딸인 3.8도 지표를 증가시켰다.

총 빌리루빈 14.5

빌리루빈 행 5.8

무료 빌리루빈 8.7

알칼리성 포스파타제 712

안녕하세요. 질문을 공식화하십시오.

안녕하세요! 15 세 때 제 딸이 총 빌리루빈 42 μmol / l, 빌리루빈을 간접적으로 30 μmol / l로 발견했습니다. DNA 분석을 바탕으로 길버트 증후군이 생겼습니다. 내 딸이 바이애슬론을 할 수 있습니까?

안녕하세요. 주치의가 반대하지 않으면 비 집중적 인 운동 체제에서 계속 될 수 있습니다. 강렬한 신체 활동은 엄격히 금지됩니다.

제발 말해줘.

내 증상은 눈의 공막이 황변하고 발의 윗부분이 가렵다.

1. 편차에서 혈액 생화학 :

총 빌리루빈 - 115.0 (2.0-21.0);

빌리루빈 스트레이트 - 8.0 (0.0-6.0);

빌리루빈 간접 - 107.0 (1.7-17.1);

AST, ALT, LDH 모든 것은 정상입니다.

2. 이상이없는 완전한 혈구 수.

3. 편차없이 소변 검사.

빌리루빈과 우로 빌리 노겐이 빠져 있습니다.

4. 복부 기관의 초음파.

간은 확대되지 않습니다. 윤곽선이 매끄 럽습니다. 더 낮은 접촉 각은 날카 롭다. 초점 변화가 확인되지 않았습니다. 간내 담관은 확장되지 않습니다.

간 문 앞쪽의 문맥에서 림프절은 육안으로 구조가 바뀌지 않고 타원형이며 모양이 선명하고 윤곽이 13x6mm입니다.

담낭은 전형적으로 신체의 아래쪽 삼각형과 협부에 꼬임이있는 전형적인 모양으로 위치합니다. 거품의 크기는 정상이며, 윤곽선은 균일합니다. 소량의 미세하게 분산 된 등 -echogenic 현탁액은 방광의 루멘에 국한되어 있습니다. 결론은 결정되지 않았다.

췌장은 확대되지 않습니다. 윤곽선은 부드럽고 선명합니다. 실질의 구조는 균질하고 정상적인 에코 발생성입니다. Virungov 덕트는 확장되지 않습니다. 체적 조성은 밝혀지지 않았습니다.

비장은 확대되지 않습니다. 윤곽선이 매끄 럽습니다. 실질의 구조는 균질하고 중간 에코 성입니다. 비장 정맥은 확장되지 않습니다.

간 문지부에서 l / y의 구조가 시각적으로 변하지 않는 (일부 증가됨) 간헐성 징후. 쓸개 (아마도 운동 이상증)의 작은 양의 에코 서스펜션 정지. 비장은 상한치를 기준으로합니다.

의사들은 길버트 증후군을 지적합니다.

친척들은 그 종류의 것이 아무것도 없었습니다. 당신의 의견을 듣고 싶습니다.

안녕하세요. 오늘, 내 아들 (16 세)은 증가 된 빌리루빈 (43 대)과 한 달 전에 한 번 전 눈의 황변을 보았 음을 근거로 길버트 증후군으로 진단 받았습니다. 검사에서, 이것은 아닙니다... 의사가 즉시 우리에게 진단을주었습니다. 질문 이 증후군이 위임이라는 사실을 고려해 볼 때 그의 빌리루빈 수치가 모두 16 세가되었다고 말할 수 있습니까? 모든 지표가 완벽하고 규범의 한계를 넘지 않는 8 세의 나이에 혈액 생화학 분석을 다루는 방법 (구체적으로 찾았습니다)? 그리고 또 다른 질문입니다. 우리 가족 중 아무도 엄마와 아빠가 간과 Gilbert 증후군에 아무런 문제가 없다는 사실을 어떻게 다룰 수 있습니까? 우리 아이에게 유전병은 어떻게 생깁니 까?

안녕하세요. 제 의견으로는 자녀가 추가 검사가 필요하다는 것입니다. 다른 위장병 전문의에게 연락하고 배정 된 모든 검사를 넘겨줍니다 (가장 중요한 검사는 간 검사의 혈액 임).

이러한 신속한 대응에 감사드립니다. 당신의 조언을 따르십시오.

좋은 하루 되세요! 내 아들 (13 세)은 공막 및 피부의 황색으로 인해 간염 혐의로 병원에서 퇴원했지만 진단은 확인되지 않았고 길버트 증후군은 동반 된 적혈구 증이라고 진단되었지만 의사는 두 번째 진단을 보지 못했으며 예 길버트 만 길버트에 대해 말하고 있지만... 결국 에리트로리아는 심각한 진단이고, 나는 매우 걱정하고 있습니다, 어떻게 진행해야합니까?

안녕하세요. 자녀가 혈액 전문의에게 보여주고 의사가 처방 한 충분한 검사를 받아야합니다. Erythremia는 명확한 설명이 필요한 진부한 진단이지만 다소 드문 진단입니다.

안녕하세요. 제발 말해봐, 오늘 분석을 통과 했어 빌리루빈 총 70, 간접 49, 직접 21. 어떻게해야 할 지. 이전에는 모든 지표가 정상이었습니다.

안녕하세요. 위장병 학자와 상담하고, 검사를 받아야합니다 (복부 장기의 초음파, 생화학 적 혈액 검사, 소변 검사).

안녕하세요. 집에서 빌리루빈을 결정하는 매우 흥미로운 방법.

안녕하세요. 빌리루빈 수준은 집에서만 결정할 수 없으며 실험실에서만 측정 할 수 있습니다. 물론, 우리는 사람이 피부와 공막의 두드러진 노랗 함을 가지고 있다는 사실에 관해서 이야기하는 것이 아닙니다.

진단은 유전 연구의 기초 위에서 소화기 연구소에서 이루어졌습니다. 플러스 또는 마이너스는 신경 쓰지 않았다. 심한 메스꺼움, 오른쪽 통증, 변변증, 경미한 공막 황색, 피로와 두통, 기억력 손상 등 모든 주요 증상이 악화되었습니다. 총 빌리루빈 57.90, 직선 46.80, 간접 11.1. 이 수준에서 줄이기 위해 뭔가 할 가치가 있습니까? 모든 질병은 근본적인 질병 (베 흐트 레) 때문에 NSAIDs를 지속적으로 마셔야한다는 사실에 의해 악화됩니다.

안녕하세요. 예외적으로 주치의의 재량에 따라 결정됩니다. 최소한, 나는 흡수제, 광선 요법을 처방하고 식단을 칠합니다. 불만과 부담스러운 역사 (b. 베테 로바)를 감안할 때, 귀하의 경우에 최소한의 치료 방법을 반복합니다.

안녕! 나는 길버트 증후군으로 모든 것을 할 수 없거나 제한된 양의 음료를 마실 수 없다는 의문이 있습니다.

안녕하세요. 보통 의사는 음주를 금지합니다.

안녕하세요, 저는 1 년 반 동안 계속 통증이 있습니다. 저는 처음에는 위 십이지장 염과 운동 이상증으로 진단 받았고, 3 개월 동안 약을 마셨고, 다른 병원에 연락하여 길버트 진단을 받았습니다. 나는 보조 기관차 운전사로 일합니다. 정상적인 생활 방식은 없습니다. 그 결과는 무엇일까요? 고마워.

안녕, 알렉세이. 현재 빌리루빈의 지표는 무엇입니까? 질문에 답변 할 수 있도록 모든 설문 조사 데이터를 제공하는 것이 좋습니다.

안녕! 이러한 질문은 Gilbert 증후군과 호환되는 가스 전기 용접기와 같은 직업입니까?

안녕하세요. 그것은 모두 당신의 상태와 혈액 내 빌리루빈 수치에 달려 있습니다. 정상적으로 느끼면 빌리루빈이 정상에 가깝고 일하기위한 공식적인 장애물이 없습니다. 건강을 지켜보십시오. 물론 최선의 선택은 더 안전한 일이 될 것입니다.

안녕하세요, 저는 27 세입니다. 길버트 증후군은 22 세 때 진단 받았고, 마지막 2 세, 저는 땀을 흘리기 시작하면 피부 가려움을 시작했습니다. 가려울 수있는 것들 때문에 대부분의 옵션을 제외하고, 빌리루빈이 피부에 축적된다는 사실 때문에 결론에 도달 했습니까? 이 경우, 450의 긴 파도와 함께 특수 램프 아래 광선 치료 만 도움이 될 것입니다, 그리고 간단한 태양은 아마 더 나빠질 것입니까? 성인은 어디에서 광선 요법을 택할 수 있습니까?

안녕하세요. 의사에게 가려움증의 문제를보고해야합니다. 그는 enterosorbents 복용을 권장 할 수 있습니다 (예 : Enterosgel). 햇빛 속에 오래 머무르는 것은 금기입니다. 병원 (아마도 하루 병원)에서 광선 요법 과정을 겪고 싶지 않으면 전문 의료 장비 매장에서 파란색 램프를 구입할 수 있습니다.

안녕, 제발 말해줘, 나는 길버트 증후군이 있고, 땀이 나기 시작하면 가려운 피부가 나타나고, 식히거나 더 땀을 많이 흘리면 가려움증이 사라진다. 그런 가려움증이 SJ 때문일 수 있습니까? 그렇다면 어떻게 다루어야할까요?

안녕하세요. 길버트 증후군이있는 가려움증은 거의 모든 환자를 귀찮게합니다. 빌리루빈 수치가 정상으로 회복되자 마자 통과합니다. 원칙적으로 그러한 가려움증이있는 항히스타민 제는 효과가 없으므로 원인을 제거하면됩니다.

최근에 나는 급성 편도선염으로 아팠고 우연히 높은 빌리루빈으로 진단 받았기 때문에 이것이 내가 말하고 싶은 것입니다. 특히 스포츠에 관해서는 전문적으로 역도를 사용하고 그의 눈은 매우 자주 노랗게 변하고 식욕은 사라졌으며 복통은 잦고 변비는 자주 발생했습니다. 연습을 멈춘 후에 (어깨를 찢어) 모든 것이 멋지게되었지만, 어깨에서 4 년 후에 다시 연습을 시작하고, 한 달에 두 번씩 피를 기부하며 가치가 항상 뛰게됩니다. 의사는 "위험하지 않고 함께 살 수 있습니다."를 제외하고는 아무 말도하지 않습니다. 나는 모든 사람과 같은 사람인 것처럼 걱정하지 않는다. 그러나 스포츠를 희생해서 매우 흥미 롭습니다. 다시 역도하기로 돌아갈 가치가 있습니까? 또는 저녁 시간을 자제하고 조정하는 것이 더 낫습니까? 사람들은 항상 내 황색 눈의 시야에서 부끄러워하기 때문에)

안녕하세요. 이 질문은 의사에게 물어 보는 것이 좋지만 역도를 자제하는 것이 좋습니다.

11 학년 시험을 치울 수 있다고 말해 줄 수 있습니까?

안녕하세요. 길버트 증후군은 시험 면제의 이유가 아닙니다 (기분이 좋으면).

안녕하세요, 저는 자전거 타기, 마라톤 거리, 경기, 올림피아드 등에서 자전거를 연습 할 수 있는지 알고 싶습니다. 주말에 하루 3-4 시간 도시를 자전거로 돌아 다니며 내 욕구에 속하지 않습니다.

나는 겔버 증후군으로 진단 받았지만 근본적으로 아무런 영향을 미치지 않았습니다. 몇 시간 동안 자전거를 타다가 가끔씩 길게 걸을 때가 있지만 이것은 내 상태에 영향을 미치지 않습니다. 내 대답이 너를 도왔 으면 좋겠다.)

안녕하세요. 그러한 적당한 부하는 오직 당신에게 유익 할 것입니다 (질병 악화 기간에는 긴 여행을 연기해야합니다).

길버트 증후군으로 인한 육체 운동을 피하지 않으면 어떻게됩니까?

빌리루빈 수치와 질병이 완화되었는지 여부를 알아야합니다. 보통, 과도한 운동 만 금기이지만, 정확한 답을주기 위해 병력을 알아야합니다.

Zhulebert는 새로 발견 된 황색 공막 (이전에 3 년간 만성 담낭염 - 빌리루빈이 너무 높았다)으로 진단 받았다. 빌리루빈은 이제 Gilbert 증후군에 대한 유전 연구가 이루어져야 혈액과 직접 비교되지 않고 과다 평가된다.

명백하게, 당신은 나타난 황색 공막의 기초 위에서뿐만 아니라 증가 된 빌리루빈을 고려하여 진단 받았다. 그러나 정확한 진단을 위해 다른 검사도 필요합니다. 자세한 내용은 여기를 참조하십시오. http://okeydoc.ru/chem-opasen-sindrom-zhilbera/#razdel5

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위험한 길버트 증후군이란 무엇이며 단순한 단어로 무엇입니까?

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우리는 간을 치료한다.

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길버트 증후군

목차 :

길버트 증후군

길버트 증후군의 원인

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군 진단

길버트 증후군 치료

Gilbert 증후군의 예후와 예방

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