간 기능 장애

간 기능 장애는 간 실질의 손상 또는 파괴로 인한 간 기능 중 하나 이상을 위반하는 증상의 복합체입니다.

간 기능의 주요 기능은 다음과 같습니다.

• 단백질, 탄수화물, 지방, 효소 및 비타민의 교환;
• 미네랄, 안료의 교환;
• 담즙 분비;
• 해독 - 유해 물질 및 폐기물 부산물로부터 제거

이 병은 전세계에 퍼져 있으며 모든 간 질환의 약 70 %의 결과입니다. 매년 약 4 천 5 백만명이 간부전으로 사망합니다. 가장 흔한 질병은 북미 (멕시코), 남아메리카 (칠레, 아르헨티나, 페루), 유럽 (폴란드, 루마니아, 몰도바, 벨로루시, 우크라이나, 러시아 서부), 아시아 (이란, 이라크, 네팔, 중국, 인도) 인도네시아, 태국, 티베트, 카자흐스탄, 러시아 동부)와 아프리카 (소말리아, 수단, 에티오피아).

남자와 여자는 같은 빈도로 고통받으며, 나이는 경우의 수에 영향을 미치지 않습니다.

삶의 예후는 간 이식 없이는 바람직하지 않으며 환자는 1 년 이내에 사망합니다. 간부전 초기 환자의 간 이식 후 사망률은 10 %, 중증 간부전 환자의 경우 30 %, 간부전 말기 환자의 경우 사망률은 85 %입니다.

간부전의 원인

간 기능 부전은 간의 병리학 적 과정의 말기 단계로서 다음과 같은 이유로 발생합니다.

• 간 바이러스 성 병변 :
  • 바이러스 성 B 형 간염;
  • C 형 간염;
  • 바이러스 성 간염 D;
  • 바이러스 성 간염 G;
  • 헤르페스 바이러스에 의한 간 실질 손상;
  • Ebstein-Barr 바이러스에 의한 간 실질의 손상;
  • 거대 세포 바이러스에 의한 간 실질 손상.
• 웜 침입 :
  • 진균 증;
  • echinococcosis.
  • 다량에있는 연장 된 알코올 남용;
• 간 lobules의 파괴에 기여 장기 약물 :
  • 세포 성 증 (methotrexate);
  • 종양학 과정 (cyclophosphamide, leukeran, rubromycin 등) 치료를위한 화학 요법 약물;
  • 비 스테로이드 항염증제 (diclofenac, meloxicam, nimsulin)의 장기 사용;
  • 항균 약물 (테트라 사이클린).
• 자가 면역 질환 :
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 자가 면역성 간염.
• 담즙 흐름의 중단 :
  • 만성 담낭염 (담낭의 염증);
  • 담석 질환;
  • 선천성 협착이나 담관의 곡률
  • 만성 심부전;
  • Badda-Chiari 증후군 또는 질병 - 간정맥의 협착;
• 비만으로 이끄는 대사성 질환 :
  • 당뇨병;
  • 갑상선 기능 저하증.
• 선천성 축적 질환 또는 대사 장애 :
  • Wilson-Konovalov disease - 신체의 구리 선천성 질환.
  • 혈색소 침착증은 철 대사를 위반하고 간에서 다량으로 축적됩니다.
  • 알파 -1- 항 트립신 결핍증은 단백질 대사 장애입니다.
  • 간 비 독성 독소 (비소, 인, 유독성 진균 등)로 인체를 중독시키는 행위;
  • 그룹 및 rheus 혈액 인자에 부적합한 수혈.

간부전의 분류

질병의 경과는 다음과 같이 나뉩니다.

• 급성 간 기능 부전;
• 만성 간 장애.

간부전의 단계에 따라 나누어집니다 :

• 초기 보상;
• 발음 - 대뇌 방역;
• 말단 - 영양 장애;
• 간장 혼수.

두 명의 저자 인 Childe and Pugh에 의해 개발 된 간 기능 부전의 중증도 평가 :

• 5 - 6 점은 A 등급 (보상 단계)에 해당하며 질병의 발현은 없습니다. 그러한 환자의 평균 수명은 약 15 ~ 20 년입니다.
• 7-9 점은 B 형 (비 보상 단계)에 해당하며, 발달 된 임상 증상과 빈번한 악화로 진행됩니다.
• 10-15 점의 합계가 C 등급 (영양 장애 단계)에 해당합니다. 질병이 지속적으로 진행되고 있으며 지속적인 의료 감독과 완전한 치료가 필요합니다.

간부전의 증상

• 일반적인 약점;
• 졸음;
• 피로;
• 두통;
• 현기증;
• 기억과 주의력 감소;
• 우울증;
• 청각 및 시각 환각;
• 발열;
• 최소한의 노력으로 호흡 곤란;
• 체중 감소;
• 마음에 통증;
• 심장 리듬 장애;
• 빈맥;
• 낮은 혈압;
• 식욕의 부족;
• 메스꺼움;
• 장 내용, 혈액의 구토;
• 헛배;
• 오른쪽 및 왼쪽 hypochondrium에 통증;
• 간 및 비장 확대;
• 복부의 부피 증가;
• 복강의 앞면에있는 피하 혈관 메쉬로 발음 ( "해파리 머리");
• 설사;
• tarry stools (위장 출혈의 징후);
• 정맥류 정맥류 출혈;
• 하지의 붓기;
• 피부와 공막의 황변;
• 모세 혈관 확장증 (피부에 거미 혈관);
• 여성형 유방 (유방 확대);
• 손바닥의 홍조;
• 간성 뇌병증 (치매).

간부전 진단

실험실 검사 방법

완전한 혈구 수 :

소변 검사 :

간 기능 부전이 발생하면 생화학 적 혈액 검사, 간 검사, 지질 검사 및 응고 사진에서 4 가지 증후군이 발견됩니다.

• 세포 증식 증후군 : 증가 된 ALT (알라닌 아미노 전이 효소), AST (아스파 테이트 아미노 전이 효소), 알 돌라 제, LDH (젖산 탈수소 효소), 빌리루빈, 비타민 B₁₂ 철분.
• 콜레스테스 증후군 : 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 로이신 아미노 펩 티다 제, 5- 뉴 클레오 티다 제, 콜레스테롤, 인지질, 저밀도 지단백질, 담즙산.
• 간세포 증후군 : 총 단백질, 알부민 및 그 분획물, 프로트롬빈, 콜레스테롤, II, V 및 VII 혈액 응고 인자의 양이 감소합니다. 활성 콜린 에스테라아제를 강화하십시오.
• 면역 염증 증후군 : A, M, G, thymol 검사, 승화 검사 및 Veltman 검사의 면역 글로불린 수준이 증가합니다.

기 계 측량 방법

이러한 검사를 시행 할 때 간 장애 (기생충 침범, 종양 학적 과정, 간염 등)가 발생한 원인을 찾아내는 것이 가능합니다.

간부전 치료

이 질병의 치료는 복잡해야하며 의학적 치료와 외과 적 치료가 모두 포함되어야합니다. 환자는 병원과 외래 치료 모두 주치의의 모든 권고 사항을 엄격히 준수해야합니다.

약물 치료

병용 요법은 질병의 원인에 따라 처방됩니다 :

• 바이러스로 인한 간 기능 장애 :
  • 일주일에 한번 Pegasis 1 앰풀을 허벅지에 피하 주사합니다. 치료 과정은 48 주입니다.
  • 코 페그 스 1000 ~ 1200 mg 식사 후 매일 2 회;
  • 인터페론은 각 비강에서 50IU.
• 박테리아에 의한 간 기능 장애 :
  • III 세대 cephalosporins (ceftriaxone, cefoperazone) 정맥 내 또는 근육 내;
  • IV 세대 cephalosporins (cefepime, cefpirome) 정맥 주사;
  • fluoroquinolones III 세대 (levofloxacin) 정맥 내;
  • fluoroquinolones IV 생성 (moxifloxacin, gatifloxacin) 정맥;
  • 매크로 리이드 (rovamycin, azirtomycin, spiromycin)가 있습니다.
• 자가 면역 병변으로 인한 간 기능 장애 :
  • 프레드니손 또는 메틸 프레드니솔론 40-80 mg / 일;
  • dexamethasone 4mg - 2ml 정맥 주사로 1 일 1 회.
• 기민한 침입으로 인한 간 기능 장애 :
  • aminoglycosides (gentamicin, amikacin) 정맥 주사;
  • 내부의 메트로니다졸.

• 독성 물질의 몸을 정화하는 데 도움이되는 해독 요법 :
  • neogemodez - 정맥 내 200.0 ml;
  • reosorbilact - 정맥 내 200.0 ml;
  • 링거 - 링 - 200.0 - 400.0 ml의 정맥 내 점적;
  • polysorb 또는 enterosgel 1 큰 스푼 식사 사이에 하루에 3 번.
• 오른쪽 hypochondrium에 통증에 대한 진경제 :
  • 아니 - shpa 하루에 3 번 1 ~ 2 정;
  • 근육질로 baralgin.
• 간장 소엽의 작용을 회복시키기위한 목적의 간 보호기 :
  • 에센셜 (Essentiale) - 5.0ml 정맥 주사로 환자의 혈액으로 희석.
  • 글루 타르 틴 (glutargin) - 정맥 내 150.0 ml;
  • Ursodeoxycholic acid (Ursodez, Ursosan) 밤 3 정.
• 담즙 정체가있는 Choleretic 약물 :
  • Holosas 1 큰 스푼 하루에 3 번;
  • 1 ~ 2 알씩 알콜 1 일 3 회.
• 효소 혼합물 :
  • Panzinorm 50 000 IU 하루 3 회;
  • 메짐 포 테트 1 정 1 일 3 회 식사와 함께.
• 부종과 복수에 대한 이뇨제 :
  • furosemide 또는 lasix 40 - 공복시 아침에 80 ml;
  • 빈 아침에 아침에 2.5 - 5 mg의 indapamide (indap, indapen).
• 문맥 고혈압 증후군이있는 문맥의 압력을 감소시키는 약 :
  • nitrosorbid 1 정 1 일 2 ~ 3 회 또는 1 정 1 일 2 회 하루 복용.
• 대체 요법 :
  • 알부민 혈중 농도가 30g / l 이하로 감소하면서 정맥 내 100.0ml;
  • 적혈구의 200.0 ml는 정맥 내로 적혈구 수가 2.0 * 10 12 / l 이하로 감소 하였다;
  • 다량의 출혈과 함께 정맥 내 200.0 ml의 혈소판 질량.
• 플라스 모 페레 시스 (Plasmopheresis)는 특수한 장치의 막을 통해 유해 물질을 여과함으로써 혈액의 정화입니다.

약물 복용량과 투여 빈도는 주치의가 개별적으로 해결합니다.

외과 적 치료

환자의 전반적인 상태를 좋게하기 위해 복강 및 복강 내 shunt에서 복수를 제거하여 문맥의 압력을 줄이고 문맥 고혈압의 영향을 방지하기 위해 paracentesis가 사용됩니다.

의학 발달의이 단계에서 급진적 인 방법은 간 이식뿐입니다.

민속 치료

민간 요법으로 치료하는 것은 약물 치료와 관련하여 의사와 상담 한 후에 만 ​​사용됩니다.

• 허브 사용 치료. 장미 엉덩이 - 30g, 쐐기풀 잎 - 20g, 초원 - 30g, 수레 꽃 - 30g, 박하 잎 - 30g, 잣나무 껍질 - 30g, 민들레 뿌리 - 30g, 겨울 푸른 잔디 - 20g, 잎 블랙 베리 - 30g 믹서기와 믹서기. 혼합물 1 큰술에 끓는 물 200mg을 부어 8-10 시간 동안 주입한다. 식사 후 1 시간에 하루에 3 번씩 1/3 컵을 마 십니다.
• 귀리 처리. 귀리 1 큰술에 우유 1 잔을 부어 1 ~ 2 시간 동안 주입합니다. 그런 다음 혼합물을 30 분 동안 끓인다. 식사 30 분 전에 ½ 컵을 하루에 2 번 가지고 가십시오.
• 벌꿀과 야생 장미를 이용한 치료.
• 믹서와 꽃 야생 장미의 말린 된 꽃잎을 갈기. 5 월에 장미 꽃잎 2 큰술과 꿀 1 컵을 섞은 것. 하루에 3 번 2 티스푼을 마시고 차를 마신다.
• 약초 주입을 이용한 치료. 일반 대구, 오레가노 잔디, 말꼬리, 치커리 뿌리 및 찹쌀을 믹서기에서 같은 비율로 섭취하십시오. 혼합물의 1 큰 스푼은 끓는 물의 유리를 부었고 1 - 1.5 시간 동안 양조하게했다. 하루 3 번 식사 후 1 컵을 마 십니다.

질병의 진행을 돕는 다이어트

간 기능 장애가있는 환자의식이 요법에는 복합 단백질이 아닌 탄수화물이 있어야하며, 비타민과 미네랄이 많이 필요합니다.

허용되는 제품 :

• 말린 빵;
• 죽의 형태로 된 시리얼;
• 유제품 및 유제품은 큰 지방이 아닙니다.
• 마른 고기;
• 물고기;
• 계란;
• 조림 또는 삶은 채소;
• 감귤류와 배를 제외한 모든 과일;
• 여보, 마시 멜로, 수플레, 젤리, 잼, 젤리.

모든 조리 된 요리는 올리브, 해바라기, 옥수수, 호박 또는 아마 인유로 채워야합니다.

• 버섯;
• 지방질 고기, 라드;
• 고기와 버섯 국물;
• 치즈, 지방 코티지 치즈;
• 버터, 마가린, 라드;
• 통조림 식품;
• 훈제 고기;
• 조미료 (식초, 겨자, 후추 등);
• 신선한 파이, 아이스크림, 초콜릿;
• 알콜;
• 탄산 음료;
• 커피, 코코아, 강한 차;
• 너트.

간 기능 장애

간부전이란 무엇입니까?

급성 및 만성 간 기능 부전 및 3 단계 : 병기 I- 초기 (보상), 병기 II- 발현 (비 代償) 및 병기 III 종양 (이영양증). 간부전의 말기 단계는 간장 혼수 상태로 끝납니다.

매년 엄청난 번개를 동반 한 간 장애로부터 2 천 명이 사망합니다. 이 증상 복합체의 사망률은 50-80 %입니다.

간부전의 원인

급성 간 기능 장애는 다음과 함께 발생할 수 있습니다 :

- 심각한 형태의 바이러스 성 간염,

- 산업 중독 (비소, 인 화합물 등)

- 야채 (먹을 수없는 버섯)

- 다른 간질 성 독

- 일부 약물 (남성 양치 추출물, 테트라 사이클린 등),

- 수혈 및 기타 많은 경우에 사용됩니다.

만성 간 기능 상실은 많은 만성 간 질환 (간경변, 악성 종양 등)의 진행으로 발생합니다.

극도의 간 기능 부전은 바이러스 성 간염,자가 면역 간염, 유전병 (예 : Wilson-Konovalov disease)의 결과 일 수 있습니다. 약물 (예 : 파라세타몰)의 결과, 독성 물질에 대한 노출 (예 : 두꺼비의 버섯). 30 %의 경우, 극심한 간 기능 장애의 원인이 밝혀지지 않았습니다.

간 기능 부전.

증상은 간장의 병변의 특성, 과정의 정도에 따라 다릅니다.

급성 간 기능 부전은 수 시간이나 며칠 동안 신속하게 발생하며시기 적절한 치료로 가역적 일 수 있습니다. 만성 간 기능 상실은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 점차적으로 발생하지만, 알코올 섭취, 식도 정맥류에서의 식도 - 위장 출혈, 간 감염, 신체적 피로, 이뇨제의 대량 복용 또는 다량의 복수의 복수 및 등)은 간장 혼수 상태의 발병을 빠르게 유발할 수 있습니다.

간 기능 장애는 식욕의 감소와 왜곡, 흡연자의 담배에 대한 혐오감, 음식과 알코올에 대한 편협, 메스꺼움, 약점, 일하는 능력의 감소, 정서 장애 등으로 나타납니다.

만성적 인 장기간의 경과, 피부의 칙칙한 회색 색조 또는 황변, 비타민 대사 (어두운 곳에서의 시력 저하), 내분비 장애 (여성의 월경 장애, 남성의 성적 욕망 감소, 발기 부전, 고환 위축, 여성형 유방염 - 양성 유방 확대 및 여성 유형의 털이), 피부 병변 (거미 정맥, 손바닥의 홍반 - 심한 발적), 출혈 또는 출혈 (예 : 위장), 부종, 복수 - 응고 무료 복강 유체, 그리고 다른 사람의. 일반적으로 관찰 및 주요 질병의 증상, 간 장애를 일으켰습니다. 혈청의 생화학 적 매개 변수의 여러 변화가 감지됩니다 (빌리루빈, 감마 글로불린, 아미노 전이 효소의 활성 증가, 알부민 함량 감소, 혈액 응고 인자, 콜레스테롤 에스테르, 콜린 에스테라아제 활성 등).

1 단계에서 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 두 번째 단계는 약화, 약화 된 작업 능력, 소화 장애 (메스꺼움, 구토, 황색 설사), 황달의 출현 및 출혈, 출혈, 복수, 때로는 부종 등의 임상 적 징후로 특징 지어집니다. 세 번째 단계에서는 신체에 심대한 대사 장애, 간뿐만 아니라 다른 장기 (신경계, 신장 등)에서의 영양 장애 현상이 있습니다. 만성 간 질환에서 악액질 (고갈)이 나타납니다. 간장 혼수가 될 조짐이 있습니다.

간 혼수 (hepatargy). 간장 혼수가 발생하면 조기 국문, 코마 협박 및 혼수 상태가 구분됩니다.

Precomatose 기간에는 일반적으로 진행성 식욕 부진 (식욕 부진), 메스꺼움, 간장 크기 감소, 황달 증가, 생화학 적 혈액 검사의 급격한 변화가 있습니다.

미래에는 신경 정신 장애, 정신 지체, 우울증, 때로는 행복감이 증가합니다. 기분, 과민성의 특성 불안정성; 기억이 흐트러지고, 수면이 화가납니다. 사지의 경미한 떨림 (트 위치 팅)으로 특징 지어 짐. 활동적인 치료의 영향으로 환자는이 상태에서 빠져 나올 수 있지만, 간혹 심각한 돌이킬 수없는 변화가있을 때, 혼수 상태가 발생합니다.

혼수 상태에서는 각성이 가능하며 우울증 (무감각 함)과 의식의 점진적인 손상으로 대체됩니다. 환자의 얼굴이 얇아지고 말단이 춥고 입뿐만 아니라 피부에서 특징적인 달콤한 간장 냄새, 출혈 현상 (피부 출혈, 코 출혈, 식도, 정맥류 등)이 증가합니다.

간부전 예방

급성 간 기능 장애의 예방은 감염성 및 독성 간 손상의 예방으로 축소됩니다.

만성 간 기능 장애의 예방은 원인으로 작용할 수있는 간 질환의 적시 치료입니다.

대단히 중요한 것은 알코올 중독에 맞서 싸우는 것입니다.

예측

급성 간 기능 부진의시기 적절한 치료에 대한 예후는 유리하다.

그러나 만성적 인 간 기능 부전이있는 경우, 간혹 혼수 상태에 빠지거나 수 차례 재발 할 수 있습니다 (불만).

간장 혼수 상태의 예후는 깊이에 달려 있습니다. 초기 단계에서는 격렬한 치료와 회복이 가능합니다. 대부분의 경우 혼수 상태에서는 그 과정이 돌이킬 수 없습니다.

당신은 무엇을 할 수 있습니까?

급성 간 질환의 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야하며 어떠한 경우에도 자신을 치료하려고 시도해서는 안됩니다.

의사는 무엇을 할 수 있습니까?

진단은 임상 적 그림과 생화학 적 변수에 기초하여 확립됩니다. 치료는 병원에서만 수행됩니다.

간 기능 부전의 치료는 병리학 적 과정의 초기 단계에서 가능한 한 일찍 시작되어야합니다. 치료는 여러 방향으로 수행됩니다. 급성 간 기능 부전 및 간염 혼수가있는 경우 간장이 재생되기 전에 중요한 기간 (수일) 동안 집중적 인 치료 방법으로 환자의 생명을 유지하는 것이 매우 중요합니다 (질병의 원인이 제거되면 간 세포는 10 일 이내에 회복 될 수 있음).

그들은 유독 한 요인을 제거하기위한 독성 간독 조치로 근본적인 질병을 치료합니다.

만성 간 기능 부전, 기저 질환 치료 및 증상 치료. 급증하는 간 기능 장애를 가진 환자는 간 이식이 필요합니다.

급성 및 만성 간 장애

질병의 국제 분류는 급성 및 만성 간 기능 장애를 구분합니다. 질병의 증상은 병기에 따라 악화됩니다 (보상, 비 보상 또는 이영양증). 마지막 단계의 간 기능 부전은 간장 혼수를 일으키고,이 경우 환자의 예후는 실망 스럽습니다.

간부전 및 간부전 징후

간 기능 장애는 간 실질의 급성 또는 만성 손상으로 인해 간 기능 중 하나 또는 여러 기능을 침범하는 것을 특징으로하는 증상 복합체입니다. 급성 및 만성 간부전과 그 3 단계 : 단계 I - 초기 (보상), 단계 II - 발음 (대뇌 부전) 및 단계 III - 말단 (영양 장애). 간부전의 말기 단계는 간장 혼수 상태로 끝납니다.

심한 바이러스 감염 (A 형, B 형, C 형, D 형, E 형, G 형 바이러스, 헤르페스 바이러스, 일반 및 대상 포진 바이러스, 전염성 단핵구증 바이러스, Coxsackie 바이러스, 홍역 바이러스)은 급성 간 기능 부전의 원인이 될 수 있습니다. 또한 간 독성의 원인은 산업 독소 (비소, 인 화합물), 식물성 독 (비 식용 진균), 아플라톡신, 마이코 톡신, 약물 및 알코올로 중독됩니다.

만성 간 기능 부전은 간경화, 섬유증 및 악성 종양과 같은 많은 만성 간 질환의 진행으로 발생합니다. 만성 간 기능 부전의 원인은 간세포의 퇴행성 증대, 간세포의 광범위한 괴사 화 및 문맥 정맥의 막대한 발달로 간문맥에서 중추 정맥으로 들어가고 간을 우회하여 동맥의 수많은 기능을 침범하게됩니다. 단백질, 탄수화물, 지질, 호르몬, 비타민, 핵, 전해질 신진 대사의 위반이 발생하면 가장 중요한 간 해독 기능이 손상됩니다 : 필수 활성에 필요한 화합물, 즉 heme, cholesterol, 대체 할 수있는 아미노산과 고급 지방산, triacylglycerols, 매우 낮은 밀도의 lipoproteins, 고밀도 지단백질 (전구체), 인지질, 혈장 단백질, 항응고제 단백질, 콜레스테롤 에스테르, 케톤 (ketone) 크리스마스 산인 크레아틴 (1 단계), 콜린 (콜린), 포도당은 간에서 가장 중요한 기능인 우레아 (인체에서 단백질의 최종 분해 생성물)의 생합성을 파괴합니다. 간장에서만 우레아 생합성이 일어나 독성 생성물 인 암모니아 (암모니아는 신체의 단백질의 최종 분해 생성물)가 중화됩니다.

첫 번째 단계에서 간 장애의 증상은 식욕 상실, 피로감입니다. 환자는 과민성, 가난한 수면, 소화 불량증, 황달이없는 것으로 나타납니다.

간부전의 두 번째 단계에서 환자는 약화, 약화, 펩타이드 증상 (메스꺼움, 구토, 설사), 황달의 출현 및 진행, 출혈성 자질을 나타낸다. 이 단계에서 간 기능 부전의 징후는 복수, hypoproteinetic 부종, 빈혈, 증가 된 ESR입니다. 환자는 짜증이 나서 공격적이며 가난합니다.

세 번째 단계에서는 간장의 독성 기능 저하, 유독성 뇌 손상, 기분 불안정, 기억력 저하, 과민성 유발, 황달, 소화 불량 및 출혈 현상, 혈액 내 고 빌리루빈 혈증, 담즙산, 알부민 감소로 인하여 신체에 심한 대사 장애가 있습니다, 프로트롬빈, 피브리노겐, 콜레스테롤.

간장 혼수의 징후 및 진단

III 단계는 간장 혼수 (ICD-10, K72)로 이어진다. 환자는 중추 신경계의 우울증, 의식의 점진적인 손상, 수막 현상, 병적 반사, 운동 불안, 경련, 호흡 (Kussmaul-Chein-Stokes 같은), 맥박 작고, 심한 경련으로 끝나는 흥분의 단계에 있습니다. 부정맥 또한 신체의 저체온증과 같은 간장 혼수 상태의 징후를 나타냅니다.

환자의 얼굴에는 눈이 감기고 눈이 감기 며 사지가 빠지며 입안에서 간장 냄새가 나며 출혈 현상이 증가합니다. 피부 출혈 (복강의 전방 표면에있는 "피 거미"), 코, 잇몸, 정맥류 및 위 출혈, 정맥류 및 식욕 부진 ; 옥토 파민은 중추 신경계의 작용을 저해하여 중개자를 이동 시키며 시냅스에서 노르 에피네프린과 도파민을 제거합니다.

간장 혼수에있는 생화 확적인 변화 :

• 우레아의 생합성 감소;
• 암모니아의 축적은 중추 신경계에 유독 한 손상을 일으킨다.
• 산 - 염기 상태가 방해 받음 - 대사 적 비 보상 산증;
• 페놀, 인돌, 스카 폴레, 크레졸, 빌리루빈 등 독성 대사 물질이 혈청에 축적된다.
• 혈청에서 "중간 분자"- 내인성 중독의 지표;
• 혈청에는 옥시 파민 (octopamine)의 축적으로 이끄는 생체 아민 (biogenic amine) - 티라민 (tyramine)이 축적되어 중추 신경 시냅스에서 중재자를 대체합니다.

간장 혼수 상태의 진단에서 생화학 적 검사의 효과적인 조합이 표에 나와 있습니다 :

간 기능 장애

간 기능 부전 증후군은 간 실질의 급성 또는 만성 손상으로 인한 간 기능 중 하나 또는 여러 기능의 손상으로 특징 지어지는 증상 복합체입니다. 급성 및 만성 간 기능 부전 및 3 단계 : 병기 I- 초기 (보상), 병기 II- 발현 (비 代償) 및 병기 III- 말단 (영양 장애). 간부전의 말기 단계는 간장 혼수 상태로 끝납니다.

병인학, pathogenesis. 급성 간 기능 부전은 바이러스 성 간염, 산업 중독 (비소, 인 등), 식물 (비 식용 진균) 및 기타 간 독성 독소, 일부 약물 (남성 양치 추출물, 테트라 사이클린 혈액 등), 비 그룹 혈액의 수혈 및 다른 많은 경우에. 만성 간 기능 상실은 많은 만성 간 질환 (간경변, 악성 종양 등)의 진행으로 발생합니다.

증상

간 기능 부전의 주요 원인은 담즙 정체 증후군 (cholestasis syndrome)과 간 조직 괴사 (hepatic tissue necrosis)의 두 가지 병리 적 과정에 의해 주로 결정됩니다.

첫 번째 경우에는 담관이 막혀 담즙이 정상적으로 제거되고 황달이 발생합니다. 그것은 간 질환의 가장 특징적이고 눈에 띄는 징후이며 급성 및 만성 일 수 있습니다. 황달의 중증도는 밝은 색소 침착에서 거의 감지 할 수없는 모양까지 다양 할 수 있습니다.

두 번째 경우에는 더 위험한 프로세스가 시작됩니다. 간세포 손상은 발열뿐만 아니라 심혈 관계 질환 (혈액 순환, 빈맥, 고혈압 및 저혈압의 변화) 및 위장관 (표백 된 변)의 다양한 장애를 유발합니다.

또한, 급성 및 만성 간장의 괴사는 그들의 질병과 장애를 개별적으로 동반합니다. 급성 괴사는 폐의 일부 기능 장애 (폐부종)를 일으키는데, 이는 폐포로 들어가는 혈액으로 인해 발생합니다. 신장과 신경계의 장애 (의식의 둔 함, 메스꺼움, 무기력증, 또는 과도 흥분성).

문맥 고혈압과 복수는 만성 괴사 (복강 내로의 땀샘)에 특징적입니다. 또한,이 증후군 환자에서는 표면의 뚜렷한 정맥 신경 얼기와 거미 정맥 및 빈혈이 관찰됩니다.

hepatorenal 증후군의 치료 기준.

징후

간 기능 장애의 임상상에서 간세포 부전과 간성 뇌증의 증후군을 구별해야한다.

간세포 기능 부전은 황달, 출혈, 부종, 복통, 복통, 발열, 간장 감소, 체중 감소 등의 증후가 나타날 수 있습니다. 간에서 탈 메틸화 과정의 장애로 인한 메틸 메르 캅탄의 방출로 인해 입의 간 냄새가 나타납니다.

간세포 부전증의 실험실 징후는 간에서의 단백질 합성 기능의 점진적인 감소, 혈청 내 빌리루빈, 페놀 및 암모니아의 농도 증가입니다. 이전에 증가 된 역학에서 아미노 전이 효소의 활성, 콜레스테롤 및 콜린 에스 테라 아제의 감소가있었습니다.

간장 뇌증은 정신 장애 (정서적 불안정, 불안, 무관심, 무신경 상태, 동요, 침략, 방향 장애, 수면 장애 등) 및 신경근 장애 (언어 장애, 손가락의 떨림, 쓰기 장애, 반사 신경의 개선, 운동 실조증).

이유

간 기능 장애의 원인은 다음과 같습니다.

• 간 질환 (급성 및 만성 간염, 포털과 섬모 간경화, 악성 신 생물, echinococcus 및 기타);

• 담즙 고혈압의 압력을 증가시켜 간에서 림프 및 혈액 순환을 방해하고 간세포 (간세포)의 영양 장애 변화를 유발하는 담관의 폐쇄;

• 다른 장기 및 시스템의 질병 - 심장, 혈관, 내분비선, 전염성 및자가 면역 질환;

• 간독성 물질 (약물, 유독 버섯, 디클로로 에탄, 알콜 대체물, 항생제, aminazin, sulfonamides)에 의한 중독;

• 신체에 미치는 극단적 인 영향 (광범위한 상해, 화상, 외상성 쇼크, 다량의 출혈, 대규모 수혈, 알레르기, 패 혈성 쇼크).

임상 및 실험 연구에 따르면 이유가 무엇이든간에 간 조직의 형태 학적 변화는 항상 동일합니다. 간세포는 산소 결핍에 매우 민감하기 때문에 병리학 적 변화가 매우 빠르게 일어난다.

진단

간부전이 의심되는 환자에서 부인병을 수집 할 때 알코올 남용, 과거의 바이러스 성 간염, 기존의 대사성 질환, 만성 간 질환, 악성 종양 및 약물 치료의 사실을 분명히합니다.

임상 적 혈액 검사의 연구에서 빈혈, 백혈구 증이 밝혀졌습니다. coagulogram에 따르면, 응고 병증의 징후가 결정됩니다 : PTI 감소, thrombocytopenia. 간 기능이 불충분 한 환자의 경우 transaminases, alkaline phosphatase, γ-glutamyl transpeptidase, bilirubin, albumin, sodium, potassium, creatinine, KHS 등의 생화학 샘플에 대한 역동적 인 연구가 필요합니다.

간부전 진단에서 복부 장기의 초음파 데이터를 고려합니다. 초음파를 사용하여 간장의 크기, 실질의 상태 및 문맥 시스템의 혈관을 평가하고 복강 내 종양 과정을 제외합니다.

간염 신티그라피를 사용하여 확산 간 병변이 진단됩니다 (간염, 간경변, 지방성 간염), 간 종양 및 담즙 분비의 비율이 평가됩니다. 필요한 경우 복부 공동의 MRI와 MSCT로 간 기능 검사를 보완합니다.

뇌파 검사는 간장 뇌증 및 간부전 진단에 중요한 역할을합니다. EEG에 대한 간장 혼수 상태가 진행됨에 따라 리듬 활동 파형의 진폭이 느려지고 감소합니다

간 생검의 형태 학적 발견은 간부전을 일으키는 질환에 따라 다양합니다.

간 뇌증은 경막 하 혈종, 뇌졸중, 농양 및 뇌종양, 뇌염, 수막염으로 구분됩니다.

어린이

이 상태는 처음 1 년 반 동안은 매우 드물지만 50 %의 경우 치명적입니다. 그리고 부모와 의사의 유능하고시의 적절한 행동 만이 아이의 삶의 구원에 달려 있습니다.

15 일 미만의 신생아에서 간 기능 부전은 종종 특정 효소의 생산이 미숙하여 발생합니다.

또한, 소아에서는이 상태의 원인이 저산소 상태이며 체내의 단백질 양이 증가 할 수 있습니다.

어린이의 간 기능 장애는 많은 질병을 일으 킵니다. 아이는 약하고 비 활동적이며 많이 잔다. 두통이있다. 설사, bloating, 구토, 음식의 소화가 방해됩니다. 위가 아프고 심장 박동이 중단됩니다.

아기에게 긴급한 도움을주지 않으면 혼수 상태에 빠지게됩니다.

간 기능 장애가있는 어린이의 치료는 병원에서만 수행됩니다. 미래에, 집으로 퇴원 한 후에, 아이는 오랫동안 특별한식이 요법을하고 비타민 B, A, C, K의 복용량을 강화해야합니다.

무대

간 장애의 3 단계는 다음과 같이 분류됩니다 :

나는 무대 초기 (보상)
II 단계 - 발음 (비 방심),
III 기 - 말단 (영양 장애).

1 단계에서 임상 증상은 없지만 알코올 및 기타 독성에 대한 내성은 감소합니다.

두 번째 단계는 약한 느낌, 일하는 능력의 감소, 소화 불량, 황달의 모습, 체질, 복수, 부종 등의 임상 증상이 특징입니다. 실험실 테스트는 많은 또는 모든 간 샘플의 유의 한 이상을 보여줍니다.

III 기에는 신체에서 심대한 대사 장애, 간뿐만 아니라 다른 장기 (CNS, 신장 등)에서의 영양 장애 현상이 있습니다.

간부전의 말기 단계는 간장 혼수 상태로 끝납니다.

치료 방법

치료의 성격은 임상 적 증상의 원인과 특성에 달려있다. 보통 처방 됨 :

엄격한 식습관. 단백질의 섭취는 신중히 통제됩니다. 과다 섭취로 인해 뇌 기능의 침해가 발생할 수 있으며 그 부족으로 인해 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 복강 내 액체 축적을 피하려면 나트륨 섭취량을 낮춰야합니다.

응고 시스템 및 전해질 장애의 병리학 교정.

외과 적 치료 방법은 간 이식입니다.

간 기능 장애

간 기능 부전은 급성 또는 만성 증후군으로, 하나 이상의 간 기능이 손상되어 대사 장애, 중독, 중추 신경계 장애 및 간염 혼수가 동반되는 경우 발생합니다. 이 질환은 간세포 부족 (황달, 출혈, 소화 불량, 부종성 - 증후군 증후군, 발열, 체중 감소) 및 간장 뇌증 (감정적 인 불안정성, 무감각 함, 연설 장애, 손 떨림, 운동 실조증)의 징후로 발생합니다. 극도의 간 기능 부전은 간장 혼수 상태의 발병입니다. 간 기능 부전은 혈액, 뇌파, 간염 신티그라피의 생화학 적 매개 변수를 토대로 탐지됩니다. 간 기능의 치료는 중독을 제거하고 전해질 장애를 정상화하며 산 - 염기 균형을 회복시키는 데 그 목적이 있습니다.

간 기능 장애

간 기능 장애는 다양한 원인의 간 실질에있는 거대한 영양 장애, 섬유 성 또는 괴사 성 변화와 함께 발생합니다. 위장병 학 및 간장학에서 급성 및 만성 간 기능 부전은 특징적입니다. 간 기능 장애의 선도적 인 병리학 적 연결은 기관의 해독 기능을 위반하기 때문에 유독 한 대사 산물 (암모니아, γ- 아미노 부티르산, 페놀, 메르 캅탄, 지방산 등)이 중추 신경계에 손상을줍니다. 전해질 장애 (저칼륨 혈증), 대사성 산증의 발달로 특징 지어집니다. 간부전의 사망률은 50-80 %에 이릅니다.

간부전의 분류

임상 경과에 따라 급성 및 만성 간 기능 장애를 구별합니다. 급성 간 기능 부전의 발병은 간 손상 직후부터 2 개월 이내에 발생합니다. 급성 결핍증의 가장 흔한 원인은 바이러스 성 간염, 알코올, 약물 또는 다른 독성 간 손상의 급격한 (극도의) 형태입니다. 만성 간 기능 부전은 만성 간 질환 (종양, 섬유증, 간경변증 등)의 진행으로 야기됩니다.

간 기능 장애는 내인성, 외인성 또는 혼합 된 기작에 의해 발생할 수 있습니다. 내인성 기능 부전은 간세포의 죽음과 간 실질의 80 % 이상이 기능 정지에 의한 쇠퇴에 기반을두고 있으며, 이는 급성 바이러스 성 간염 및 독성 간 손상에서 관찰된다. 외인성 간 기능 장애의 발달은 간 혈류 장애와 관련이 있으며 간 혈류로부터 간을 우회하여 유독 물질로 포화 된 혈류가 곧바로 일반 원형으로 흐르게합니다. 외인성 기전은 종종 문맥압 항진과 간경변에 대한 단락 개입 (shunting intervention)과 함께 발생합니다. 혼합 간 기능 부전은 내인성 및 외인성 병인 기전 모두에서 발생합니다.

간부전의 발달에는 초기 (보상), 중증 (비 실질적인), 말단 영양 장애 및 간장 혼수의 3 단계가 있습니다. 또한, 간장 혼수 상태는 일관되게 전개되며, 전 조영, 협착 위험 및 임상 적으로 심각한 혼수 상태를 포함합니다.

간부전의 원인

간 기능 부전이 발생하면 바이러스, 박테리아, 기생충에 의한 간 감염성 병변이 주도적 인 역할을합니다. 간염의 가장 흔한 원인은 바이러스 성 간염 : B 형 간염 (47 %), A 형 간염 (5 %), C 형 간염, D 형 및 E 형 간염입니다. 바이러스 성 간염의 배경에서 간 질환은 40 세 이상 알코올 및 마약 물질. 덜 일반적으로, 간부전의 발생은 엡스타인 - 바 바이러스, 단순 포진, 아데노 바이러스, 거대 세포 바이러스 등의 감염과 관련이 있습니다.

다음으로 간 질환의 가장 빈번한 원인은 약물과 독소입니다. 따라서, 간 실질의 방대한 병변은 파라세타몰, 진통제, 진정제, 이뇨제를 과다하게 투여 할 수 있습니다. 간 기능 장애를 일으키는 가장 강력한 독소는 독소 버섯 (amanitoxin), Aspergillus 속 균류의 진균 독소 (아플라톡신), 화학 물질 (사염화탄소, 황 인 등)입니다.

어떤 경우에는 간 기능 장애는 veno-occlusive disease, 만성 심부전, Budd-Chiari 증후군, 많은 출혈로 인한 간 기능 저하로 인한 것일 수 있습니다. 간 기능 장애는 림프종 종양 세포, 폐암의 전이, 췌장암에 의한 간장의 다량 침투로 진행될 수 있습니다.

간 기능 부전의 드문 원인은 급성 지방간 질환,자가 면역 간염, 적혈구 protoporphyria, 갈락토스 혈증, tyrosinemia, 및 다른 사람을 포함한다. 간부전 개발의 많은 경우에 수술 적 치료 (portacaval 션트, transyugulyarnym 간내 문맥 정맥 션트, 간 절제술) 또는 무딘 간 외상에 기인한다.

전해질 균형 (저칼륨 혈증), 구토, 설사, 간접 감염, 알코올 남용, 위장 출혈, laparocentesis, 단백질 식품의 과도한 섭취 등의 장애는 보상 기전의 파괴와 간 기능 부전의 원인이 될 수 있습니다.

간부전의 증상

간 기능 부전의 임상 양상은 간세포 부전, 간성 뇌증, 간장 혼수 증후군을 포함한다. 간세포 부전의 단계에서는 황달, 모세 혈관 확장증, 부종, 복수, 출혈성 소화 불량, 소화 불량, 복통, 열, 체중 감소, 진전 등이 나타난다. 만성 간 기능 부전에서 내분비 장애는 성욕 감소, 불임, 고환 위축, 여성형 유방, 탈모, 자궁 위축 및 유선을 동반하여 발생합니다. 간에서의 대사 과정의 붕괴는 입으로부터의 간 호흡의 출현을 특징으로합니다. 간 손상이 단계에서 실험실 테스트는 혈청, hypocholesterolemia의 빌리루빈, 암모니아 및 페놀 수준의 증가를 나타냅니다.

간장 뇌증의 단계에서 정신적 장애가 주목됩니다 : 감정 상태의 불안정, 불안, 무관심, 수면 장애, 방향, 흥분 및 침략이 가능합니다. 신경근 장애는 언어가 흐릿하게 표현되고, 글쓰기가 어려우며, 손가락의 박수 (asterixis), 운동의 조정 장애 (운동 실조), 반사 작용의 증가로 나타납니다.

간 기능 부전의 최종 단계는 간장 혼수입니다. 조기 국면에서 졸음, 혼수, 혼란, 단기 흥분, 근육 경련, 경련, 떨림, 골격 근육 경직, 비정상적인 반사, 조절되지 않은 배뇨가 나타납니다. 잇몸 출혈, 비 출혈, 소화관 출혈이 발생할 수 있습니다. 간장 혼수는 의식이없고 고통스런 자극, 반사의 소멸에 대한 반응이 없기 때문에 발생합니다. 환자의 얼굴이 가면과 같은 표정을 얻고, 동공이 팽창하여 빛에 반응하지 않으며, BP가 감소하고, 병적 호흡이 나타납니다 (Kussmaul, Cheyne-Stokes). 원칙적으로, 간 장애의이 단계에서 환자의 죽음이 발생합니다.

간부전 진단

간부전이 의심되는 환자에서 부인병을 수집 할 때 알코올 남용, 과거의 바이러스 성 간염, 기존의 대사성 질환, 만성 간 질환, 악성 종양 및 약물 치료의 사실을 분명히합니다.

임상 적 혈액 검사의 연구에서 빈혈, 백혈구 증이 밝혀졌습니다. coagulogram에 따르면, 응고 병증의 징후가 결정됩니다 : PTI 감소, thrombocytopenia. 간 기능이 부족한 환자의 경우, 트랜스 아미나 아제, 알칼라인 포스파타제, 감마 - 글루 타밀 트랜스퍼 라제, 빌리루빈, 알부민, 나트륨, 칼륨, 크레아티닌, KOS 등의 생화학 샘플에 대한 역동적 인 연구가 필요합니다.

간부전 진단에서 복부 장기의 초음파 데이터를 고려합니다. 초음파를 사용하여 간장의 크기, 실질의 상태 및 문맥 시스템의 혈관을 평가하고 복강 내 종양 과정을 제외합니다. 간염 신티그라피를 사용하여 확산 간 병변이 진단됩니다 (간염, 간경변, 지방성 간염), 간 종양 및 담즙 분비의 비율이 평가됩니다. 필요한 경우 복부 공동의 MRI와 MSCT로 간 기능 검사를 보완합니다.

뇌파 검사는 간장 뇌증 및 간부전 진단에 중요한 역할을합니다. EEG에서 간장 혼수가 발생함에 따라 리듬 활동의 파동의 진폭이 느려지거나 감소하는 현상이 나타나며, 간 생검의 형태 학적 데이터는 간부전을 유발하는 질환에 따라 다릅니다. 간 뇌증은 경막 하 혈종, 뇌졸중, 농양 및 뇌종양, 뇌염, 수막염으로 구분됩니다.

간부전 치료

간 기능 장애가 엄격한 제한이나 단백질 배제가 된 음식을 처방 할 때; 사전 검사 (precoma) 단계에서 프로브 또는 비경 구 영양이 제공됩니다.

간 기능 장애에는 해독, 미세 순환 개선, 전해질 장애 및 산 - 염기 균형 정상화를위한 조치가 포함됩니다. 이를 위해 대량의 5 % 포도당 용액, 코카 르 복실 라제, panangin, 비타민 B6, B12, Essentiale, 리포산을 정맥 주사합니다. 암모니아 중독과 신체에서 형성된 암모니아 결합을 제거하기 위해 글루타민산 또는 ornicil의 용액을 처방합니다.

독성 물질의 흡수를 줄이기 위해 완하제와 관장자를 사용하여 장을 정화합니다. 소장의 부패 과정을 억제하는 광범위한 항생제와 락툴 로스의 짧은 과정을 처방합니다.

간세포 혼수의 발생으로 프레드니손의 투여가 지시된다. 저산소증과 싸우기 위해서는 산소 흡입, 고압 산소 주입을하는 것이 좋습니다.

간부전의 복합 요법의 경우 혈액 흡착, 혈장 분리, 혈액 투석 및 UBI가 사용됩니다.

간 장애의 예후 및 예방

간 기능 장애를시기 적절하게 집중 치료하면 간 기능 장애가 가역적이며 예후는 유리합니다. 80-90 %의 간염 뇌증은 간 기능 부전 - 간성 혼수 병의 말기에 접어 든다. 심부전증은 대부분 치명적입니다.

간부전을 예방하기 위해서는 간 질환의 적시 치료, 간 독성 효과의 배제, 약물 과다 복용, 알코올 중독이 필요합니다.

말기 간 손상

간 기능 장애는 실질의 손상으로 인한 간 기능의 하나 이상의 위반으로 특징 지어지는 복잡한 증상입니다. 간은 내부 환경에서 신진 대사의 요구를 충족시킬 수 없기 때문에 신체의 내부 환경의 불변성을 유지할 수 없습니다.

간 기능 장애에는 만성 및 급성의 두 가지 형태가 있습니다. 그러나 여전히 4 단계의 간 기능 장애를 구분할 수 있습니다 : 혼수 상태, 이영양증 (말단), 십자가 보형 (심한), 보상 (이니셜). 사망 확률이 매우 높은 격렬한 간부전증의 발병이 배제되지 않습니다.

이 질병은 중추 신경계의 다양한 장애의 증상 복합체 인 뇌증의 발병을 유발할 수 있습니다. 이것은 치명적인 결과가 90 %에 도달하는 거의 발생하지 않는 합병증입니다.

간 기능 부전의 주요 원인은 다음과 같습니다.

- 간 실질에 영향을 미치는 내인성 간 기능 부전 (간세포);

- 외인성 (portocaval, portosystemic). 독소, 암모니아, 페놀은 장내로 흡수 된 후 문맥으로부터 문맥 문합을 통해 일반 순환계로 들어갑니다.

- mixed는 위의 메커니즘을 포함합니다.

간 기능 부전의 원인

급성 간부전의 발병은 다양한 간 질환이나 급성 바이러스 성 간염의 존재로 인해 가장 흔하게 발생합니다. 급성 형태의 간염 뇌증의 형성은 아주 드물게 일어날 수 있지만, 첫 증상 발생 후 8 주 이내에 발생할 수 있습니다.

간 기능 장애의 가장 흔한 원인은 마약과 번개가 빠른 바이러스 성 A 형, B 형, C 형, D 형, E 형, G 형 간염에 의한 패배와 이산화탄소, 아플라톡신, 마이코 톡신, 산업 독소, 알코올 남용, 약물 치료, 패혈증. 대상 포진 바이러스와 단순 이끼, 전염성 단핵구증, 헤르페스, 거대 세포 바이러스는 종종이 질병의 진행을 자극합니다.

만성 간 장애는 만성 간 질환 (간경변, 악성 신 생물)의 진행이있을 때 형성됩니다. 이전에 간 질환 (대부분 마약 중독자 임)을 진단받은 40 세 이상의 나이에 A 형 간염 환자에서 중증 간 장애를 일으키는 경우가 가장 흔합니다. 임산부를위한 E 형 간염은 간 장애가 발병 한 경우의 20 %에서 가장 큰 위협이됩니다.

감염성 질환 (결핵, 황열병), 아데노 바이러스, 단순 포진 바이러스, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus)는 간 기능 장애를 유발할 가능성이 훨씬 적습니다.

Paracetamol 약물의 과다 복용의 경우, 간 장애가 발생할 수 있습니다. 약물 투여 량이 적을수록 간 손상이 적고 예후가 더 좋습니다. 진통제, 진정제, 이뇨제는 간 기능 장애를 유발하지 않습니다. 그러나, 일부 곰팡이 (Amanita phalloides 등)는이 상태의 발달로 이어질 수 있습니다.

독소 중독은 4-8 일에 간 기능 부전을 일으킬 수 있으며 치사율은 25 %에 이릅니다. 황색 인, 아플라톡신, 사염화탄소 및 기타 독소로 중독하면 질병이 형성 될 수 있습니다.

버디 - 키아 리 증후군, veno-occlusive disease, 만성 심부전으로 인해 발생하는 간 기능 저하가 간 기능 부전을 일으킬 수 있습니다. 이 병의 발달은 전이 또는 림프종 (췌장 선암, 소세포 폐암), 윌슨 병 및 간 장애의 증상을 나타낼 수있는 기타 간 질환의 대사성 질환에서 종양 세포의 대량 침투에 기여합니다.

간부전의 형성에 대한 더 드문 이유는 고열, 간경변의 간 절제, 외상 (둔기), 외과 적 개입 (경 간내 간내 국소 또는 포토 사이버 션트), 라이 증후군, 임산부의 급성 지방 간 이영양증,자가 면역성 간염 (galactosemia), 티로신 혈증 (tyrosinemia), 적혈구 조혈 모세포 (erythropoietic protoporphyria)

전해질 장애 (저칼륨 혈증)로 인한 질병의 발달, 장내 단백질 함량 증가 (단백질이 많은식이 요법, 위장관 출혈)를 동반 할 수 있습니다.

극심한 간 기능 상실은 주로 유전성 질환 (Wilson-Konovalov disease),자가 면역 및 바이러스 성 간염의 결과이며 약물 (Paracetamol) 및 독성 물질 중독 (예 : toadstools toxoid toadstools)의 결과입니다.

급성 대사 스트레스, 전해질 이상, 감염, 만성 간 질환 환자 및 정맥류 분지에서 정맥류 출혈로 인해 간장 뇌증이 발생할 수 있습니다. 또한 간장 뇌증의 원인은 paraabdominocetez, hepatocellular carcinoma, 매일식이 요법 (심각한 간 질환이있는 경우)의 상승 된 단백질 수준, 만성 간 질환의 진행, 알코올 남용, 약물 (Paracetamol, 이뇨제, 진정제, 아편 제, Codeine), 복수의 존재시 자발적인 복막염, 가슴의 감염성 질환 및 요로 기관, 식도 - 위장 출혈.

간부전에서 간 뇌 장애의 형성은 아마도 혈액 전해질 및 산 - 염기 균형 (고혈압, 저혈당증, 저 나트륨 혈증, 대사성 산증, 저칼륨 혈증, 대사성 및 호흡 성 알칼리증)과 관련이있다. 간 및 허혈, 정압 및 종양 내 압력의 변화, 측부 혈류 및 문맥 고혈압, 탈수, 혈액량 감소, 균혈증 및 저산소증 등의 간 기능 부전에서도 간과 및 항상성 장애가 관찰됩니다.

뇌증은 이론에 따르면 혈액 - 뇌 장벽을 통과하여 뇌에 축적되어 중추 신경계의 세포 기능을 침범하는 독성 물질 (티로신, 페닐알라닌, 페놀, 암모니아)에 노출되면 발생합니다.

간 기능 장애 증상

중추 신경계의 기능 장애가있는 경우, 간부전 환자는 뇌증의 증상을 보입니다. 가장 드문 증상은 조병과 운동 불안입니다. 전율은 질병의 특징입니다 (손가락의 측 방향 운동은 근위 및 중수 지골 관절에서 날카로운 굴곡 - 신근 운동으로 발생합니다). 대칭 신경 장애가 될 것입니다. 혼수 상태에있는 환자는 사망하기 며칠 또는 몇 시간 전에 뇌에 병변의 증상을 나타냅니다.

간부전이있는 환자에서는 황달과 신경염을 확인할 수 있습니다. 발열 및 말초 복수 및 부종이있을 수 있습니다. 디메틸 설파이드와 트리메틸 아민의 형성으로 인한 간장 특유의 냄새가 나타납니다. 아마도 내분비 장애 ( "흰 손톱 현상", 모세 혈관 확장증, 자궁 및 유방 위축, 대머리, 여성형 유방, 불임, 문자 위축, 성욕 감소)이 나타날 수 있습니다.

보상 된 간 장애의 단계는 황달, 발열, 출혈, 수면 장애, 수면 장애, 기분 및 행동의 증진으로 나타납니다.

심한 십자 인대 기능 부전은 이전 단계의 증상 (발한, 졸음, 떨림 박동, 졸음, 느린 발작, 졸도, 현기증, 방향 감각 상실, 침략 가능성, 부적절한 행동 및 간장 냄새)으로 나타납니다.

간 장애의 말기 단계는 통증, 혼란, 비명, 불안, 불안, 어려운 깨어나 기, 무감각에 대한 적절한 반응을 유지하면서 장애가있는 접촉에 의해 나타납니다.

간염 혼수 상태에는 의식 상실이 동반되며, 먼저 운동의 자발성과 통증에 대한 반응이 나타나 완전히 사라집니다. 관찰 된 곁눈질, 동공 반응이 없으며 EEG 리듬, 강직 및 경련이 느려집니다. 혼수 상태가 깊어지면 진폭이 감소합니다. 간 뇌증은인지 기능, 의식, 운동 장애, 떨림, 단조로운 언어, 졸음의 임상 적으로 가역적 인 장애에 의해 나타납니다.

간염 뇌증의 0 병기는 최소한의 증상을 나타낸다 : 떨림이 없으며, 운동 협응의 최소한의 손상,인지 기능, 집중력, 기억력 손상.

간장 뇌증의 1 단계는 수면 장애와 그 리듬의 침해, 추가 손상, 주의력 감소, 업무 수행 능력 저하 (지적), 과민 반응 및 행복감을 동반합니다.

간성 뇌증의 2 단계에서는 시공간의 경미한 방향 감퇴, 감작 률 저하, 운동 실조증, 어지럼증, 별똥 마비, 연설, 부적절한 행동, 무관심과 혼수가 관찰 될 수 있습니다.

3 단계는 sopor, 시공간의 심각한 방향 감각 상실, 기억 상실, 구음 장애 및 분노의 발작으로 나타납니다.

간성 뇌증의 4 단계에서, 혼수 상태가 발생하여 고통스런 자극에 대한 반응이 완전히 없어집니다.

급성 간 기능 부전

그것은 간이 갑자기 기능을 수행 할 능력을 잃을 때 발생합니다. 종종 천천히 진행성 간 기능 장애가 있지만, 급성 형태의 병은 며칠에 걸쳐 형성되며 심각한 합병증을 일으키거나 치명적입니다.

급성 간 기능 부전은 다음과 같은 이유로 형성됩니다.

과다 복용 약물 (Efferalgan, Tylenol, Panadol, 항 경련제, 진통제, 항생제);

- 민간 요법의 남용 (생물학적 첨가제, 습지 박하, 두개골 캡, Cava, ephedra와 중독);

- 헤르페스 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 바이러스 성 A 형, B 형, E 형 및 기타 바이러스 성 질병;

- 간세포 (유독 한 버섯)의 연결을 중화 할 수있는 각종 독소에 중독;

-자가 면역 질환의 존재;

- 간맥의 질병;

급성 간 기능 장애의 징후 : 메스꺼움과 구토, 눈, 점막 및 피부 공막의 황변, 불쾌감, 우상 복부의 통증, 방향 감각 상실, 집중력 저하, 졸림과 혼수.

만성 간부전

만성 간 기능 부전의 진행 과정으로 인해 간 기능 장애가 점진적으로 진행되어 만성 간 기능 부전이 발생합니다. 일반적으로 기본 질환의 증상이 나타납니다. 소화 불량 증상 (설사, 구토, 식욕 부진), 발열, 황달, 뇌증이 나타납니다.

담석증, 결핵, 기생충 감염, 지방성 간염, 암, 간경변, 바이러스 성 또는자가 면역성 간염, 알코올 의존증의 존재로 인해 심각한 간 기능 장애가 발생합니다. 드문 경우이지만 만성 간 기능 부전은 유전 대사 장애 - 글리코겐 분해, 갈락토스 혈증 등으로 인해 형성됩니다.

만성 간 장애의 징후 : 메스꺼움, 식욕 부진, 구토, 설사. 손상된 소화 증상은 훈제 고기, 튀김 및 지방 음식의 사용으로 인해 발생합니다. 아마도 물결 모양의 발열, 황달, 피부 병변 (간장, 건조하고 수분 습진, 출혈)이 나타날 수 있습니다. 질병의 초기 증상은 복수 및 말초 부종입니다.

만성 간 기능 상실은 내분비 질환 : 자궁 및 유선 쇠약, 탈모, 여성형 유방, 고환 위축, 불임으로 나타납니다. 과민성, 공격성, 부적절한 행동, 자세 상실, 무질서,주기적인 다한 상태, 불안, 불면증 및 졸음, 기억 상실, 우울증의 형태로 신경 정신병 학 장애가 있습니다.

간부전 치료

치료의 목표는 간 질환의 발병과 간염 뇌증의 예방 및 치료에 기여한 근본적인 질병의 치료입니다. 또한, 치료는 간부전의 정도에 완전히 의존합니다.

급성 간부전을 치료할 때는 다음 조건을 충족해야합니다.

- 개인 간호 게시판;

- 매 시간마다 소변, 혈당 및 필수 기능 모니터링;

- 하루 2 번 혈청 칼륨 조절;

- 알부민, 크레아틴의 수준을 결정하는 일일 혈액 검사, coagulogram을 평가해야합니다;

- 정맥 내 투여되는 식염수는 금기이다.

만성 간 기능이 상실된 경우 다음을 수행해야합니다.

뇌증의 증상의 강화를 고려하여 일반적인 상태를 적극적으로 관찰한다.

- 매일 체중을 줄이는 것.

- 매일 측정 매일 이뇨 (소비 된 액체의 양의 비율);

- 크레아틴, 전해질 측정을위한 혈액의 일일 분석;

- 2 주에 한 번 알부민, 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 활성도, Alat, Asat의 수치가 측정됩니다.

- 정기적 인 응고 인자 측정, 프로트롬빈 수치 측정;

- 간경변의 마지막 단계의 경우, 간 이식의 가능성을 고려해야합니다.

만성 간 기능 부전의 치료는 다음과 같은 계획에 따라 수행됩니다 :

- 환자의 일상 식단에서 소금과 단백질의 섭취를 제한합니다 (40g / 일 이상);

- 항균제에 대한 민감성과 세균 학적 연구 결과를 기다리지 않고 Ciprofloxacin 정맥 투여 (1.0 g 2 p / day);

- 첫 번째 단계의 오르니 틴은 500ml의 염화나트륨 또는 포도당에 용해 된 정맥 주사 (일회 투여 량 - 20g) 7 회 투여됩니다.

- 치료의 두 번째 단계에서, Hepa-Merz는 하루에 세 번 (하루 18g) 2 주 동안 처방됩니다.

- 10 일 이내에 5-10 ml의 Hofitol을 하루 2 회 투여합니다.

- 초기 일일 투여 량의 Normase (Dyufaak, Lactulose)는 9ml로 투여되어 작은 설사 발생으로 이어집니다. 이것은 암모니아의 흡수를 줄이는 데 도움이됩니다.

- 변비의 경우, 황산 마그네슘이있는 관장이 필요합니다 (물 100ml 당 20g).

- Vikasol (비타민 K) 정맥 주사로 1 일 3 회 1mg;

- 출혈이있는 경우 신선한 냉동 혈장을 최대 4 회 정맥 주사하고 장기 출혈의 경우 8 시간 후에 반복 투여해야합니다.

- 소금 용액의 도입은 엄격히 금지됩니다.

- 엽산 보충제를 사용하여 복합 비타민 복합제를받는 것이 필요합니다. 마그네슘, 인 및 칼슘 유지는 적절한 미네랄 신진 대사를 유지하는 데 도움이됩니다.

- Quametel (Famotidine)은 20 ㎖의 식염수 20 ㎎에 희석하여 3 r / day 정맥 투여해야합니다.

- 음식의 칼로리 함량을 높이려면 프로브를 통해 장의 영양이 필요합니다.

출혈의 치료를 위해 동맥을 찔러서는 안되며 신선한 냉동 혈장을 정맥 내로 투여해야합니다. 또한 하루에 세 번씩 파 모티 딘을 투여해야합니다.

감염을 치료하기 위해서는 항균 요법이 필요합니다. 적절한 의료 선택을 위해 혈액과 소변을 뿌려야합니다. 정맥에 카테터가 있으면, 카테터에서 재료를 수집해야합니다. Ciprofloxacin을 1 일 2 회 정맥 내로 1.0g 정맥 투여하십시오. 방광 도뇨 검사가 소변이나 뇨의 발생을 배제하지 않을 경우,이 경우에는 하루 2 회 요로 감염이 필요합니다.

3 ~ 4 단계 간성 뇌증 환자가 큰 다공성 폴리 아크릴로 니트릴 막을 통해 혈액 투석을받는 전문화 된 간 센터가 있습니다. 이로 인해 저 분자량 물질 (암모니아 및 기타 수용성 독소)이 제거됩니다.

간장 뇌증이있는 극심한 간염이 발생하면 간 이식이 다음과 같은 경우에 수행됩니다.

- 60 세 이상의 환자;

-이 질병에 선행하는 정상적인 간 기능;

간 이식 후 장기간 수혈 후 관리 체제를 유지하는 것이 가능하다면.

간장 뇌증의 치료를 위해 먼저 다이어트 요법은식이 요법에서 혈액과 단백질의 암모니아 농도를 낮추기 위해 처방됩니다. 증가 된 단백질 함량은 일반적인 상태의 악화에 기여합니다. 초본 제품은 매일식이 요법에 포함되어야합니다.

창자를 청소하기 위해서는 완하제를 복용하거나 정기적 인 관장을해야합니다. 하루에 두 번 창자를 비워야한다는 것을 명심해야합니다.

항균 요법은 간 기능의 엄격한 통제하에 수행됩니다. 네오 마이신 1g 1 일 2 회, 메트로니다졸 25mg 1 일 3 회, 암피실린 0.5g 1 일 4 회.

환자가 중대한 운동 불안을 느낀다면 Haloperidol은 진정제로 처방됩니다. 중추 신경계가 손상되면 벤조디아제핀을 투여해서는 안됩니다.

간 기능 부전 증후군은 간 실질의 급성 또는 만성 손상으로 인한 간 기능 중 하나 또는 여러 기능의 손상으로 특징 지어지는 증상 복합체입니다. 급성 및 만성 간 기능 부전 및 3 단계 : 병기 I- 초기 (보상), 병기 II- 발현 (비 代償) 및 병기 III- 말단 (영양 장애). 간부전의 말기 단계는 간장 혼수 상태로 끝납니다.

병인학, pathogenesis. 급성 간 기능 부전은 바이러스 성 간염, 산업 중독 (비소, 인 등), 식물 (비 식용 진균) 및 기타 간 독성 독소, 일부 약물 (남성 양치 추출물, 테트라 사이클린 혈액 등), 비 그룹 혈액의 수혈 및 다른 많은 경우에. 만성 간 기능 상실은 많은 만성 간 질환 (간경변, 악성 종양 등)의 진행으로 발생합니다.

증상

간 기능 부전의 주요 원인은 담즙 정체 증후군 (cholestasis syndrome)과 간 조직 괴사 (hepatic tissue necrosis)의 두 가지 병리 적 과정에 의해 주로 결정됩니다.

첫 번째 경우에는 담관이 막혀 담즙이 정상적으로 제거되고 황달이 발생합니다. 그것은 간 질환의 가장 특징적이고 눈에 띄는 징후이며 급성 및 만성 일 수 있습니다. 황달의 중증도는 밝은 색소 침착에서 거의 감지 할 수없는 모양까지 다양 할 수 있습니다.

두 번째 경우에는 더 위험한 프로세스가 시작됩니다. 간세포 손상은 발열뿐만 아니라 심혈 관계 질환 (혈액 순환, 빈맥, 고혈압 및 저혈압의 변화) 및 위장관 (표백 된 변)의 다양한 장애를 유발합니다.

또한, 급성 및 만성 간장의 괴사는 그들의 질병과 장애를 개별적으로 동반합니다. 급성 괴사는 폐의 일부 기능 장애 (폐부종)를 일으키는데, 이는 폐포로 들어가는 혈액으로 인해 발생합니다. 신장과 신경계의 장애 (의식의 둔 함, 메스꺼움, 무기력증, 또는 과도 흥분성).

문맥 고혈압과 복수는 만성 괴사 (복강 내로의 땀샘)에 특징적입니다. 또한,이 증후군 환자에서는 표면의 뚜렷한 정맥 신경 얼기와 거미 정맥 및 빈혈이 관찰됩니다.

징후

간 기능 장애의 임상상에서 간세포 부전과 간성 뇌증의 증후군을 구별해야한다.

간세포 기능 부전은 황달, 출혈, 부종, 복통, 복통, 발열, 간장 감소, 체중 감소 등의 증후가 나타날 수 있습니다. 간에서 탈 메틸화 과정의 장애로 인한 메틸 메르 캅탄의 방출로 인해 입의 간 냄새가 나타납니다.

간세포 부전증의 실험실 징후는 간에서의 단백질 합성 기능의 점진적인 감소, 혈청 내 빌리루빈, 페놀 및 암모니아의 농도 증가입니다. 이전에 증가 된 역학에서 아미노 전이 효소의 활성, 콜레스테롤 및 콜린 에스 테라 아제의 감소가있었습니다.

간장 뇌증은 정신 장애 (정서적 불안정, 불안, 무관심, 무신경 상태, 동요, 침략, 방향 장애, 수면 장애 등) 및 신경근 장애 (언어 장애, 손가락의 떨림, 쓰기 장애, 반사 신경의 개선, 운동 실조증).

이유

간 기능 장애의 원인은 다음과 같습니다.

• 간 질환 (급성 및 만성 간염, 포털과 섬모 간경화, 악성 신 생물, echinococcus 및 기타);

• 담즙 고혈압의 압력을 증가시켜 간에서 림프 및 혈액 순환을 방해하고 간세포 (간세포)의 영양 장애 변화를 유발하는 담관의 폐쇄;

• 다른 장기 및 시스템의 질병 - 심장, 혈관, 내분비선, 전염성 및자가 면역 질환;

• 간독성 물질 (약물, 유독 버섯, 디클로로 에탄, 알콜 대체물, 항생제, aminazin, sulfonamides)에 의한 중독;

• 신체에 미치는 극단적 인 영향 (광범위한 상해, 화상, 외상성 쇼크, 다량의 출혈, 대규모 수혈, 알레르기, 패 혈성 쇼크).

임상 및 실험 연구에 따르면 이유가 무엇이든간에 간 조직의 형태 학적 변화는 항상 동일합니다. 간세포는 산소 결핍에 매우 민감하기 때문에 병리학 적 변화가 매우 빠르게 일어난다.

진단

간부전이 의심되는 환자에서 부인병을 수집 할 때 알코올 남용, 과거의 바이러스 성 간염, 기존의 대사성 질환, 만성 간 질환, 악성 종양 및 약물 치료의 사실을 분명히합니다.

임상 적 혈액 검사의 연구에서 빈혈, 백혈구 증이 밝혀졌습니다. coagulogram에 따르면, 응고 병증의 징후가 결정됩니다 : PTI 감소, thrombocytopenia. 간 기능이 불충분 한 환자의 경우 transaminases, alkaline phosphatase, γ-glutamyl transpeptidase, bilirubin, albumin, sodium, potassium, creatinine, KHS 등의 생화학 샘플에 대한 역동적 인 연구가 필요합니다.

간부전 진단에서 복부 장기의 초음파 데이터를 고려합니다. 초음파를 사용하여 간장의 크기, 실질의 상태 및 문맥 시스템의 혈관을 평가하고 복강 내 종양 과정을 제외합니다.

간염 신티그라피를 사용하여 확산 간 병변이 진단됩니다 (간염, 간경변, 지방성 간염), 간 종양 및 담즙 분비의 비율이 평가됩니다. 필요한 경우 복부 공동의 MRI와 MSCT로 간 기능 검사를 보완합니다.

뇌파 검사는 간장 뇌증 및 간부전 진단에 중요한 역할을합니다. EEG에 대한 간장 혼수 상태가 진행됨에 따라 리듬 활동 파형의 진폭이 느려지고 감소합니다

간 생검의 형태 학적 발견은 간부전을 일으키는 질환에 따라 다양합니다.

간 뇌증은 경막 하 혈종, 뇌졸중, 농양 및 뇌종양, 뇌염, 수막염으로 구분됩니다.

어린이

이 상태는 처음 1 년 반 동안은 매우 드물지만 50 %의 경우 치명적입니다. 그리고 부모와 의사의 유능하고시의 적절한 행동 만이 아이의 삶의 구원에 달려 있습니다.

15 일 미만의 신생아에서 간 기능 부전은 종종 특정 효소의 생산이 미숙하여 발생합니다.

또한, 소아에서는이 상태의 원인이 저산소 상태이며 체내의 단백질 양이 증가 할 수 있습니다.

어린이의 간 기능 장애는 많은 질병을 일으 킵니다. 아이는 약하고 비 활동적이며 많이 잔다. 두통이있다. 설사, bloating, 구토, 음식의 소화가 방해됩니다. 위가 아프고 심장 박동이 중단됩니다.

아기에게 긴급한 도움을주지 않으면 혼수 상태에 빠지게됩니다.

간 기능 장애가있는 어린이의 치료는 병원에서만 수행됩니다. 미래에, 집으로 퇴원 한 후에, 아이는 오랫동안 특별한식이 요법을하고 비타민 B, A, C, K의 복용량을 강화해야합니다.

무대

간 장애의 3 단계는 다음과 같이 분류됩니다 :

나는 무대 초기 (보상)
II 단계 - 발음 (비 방심),
III 기 - 말단 (영양 장애).

1 단계에서 임상 증상은 없지만 알코올 및 기타 독성에 대한 내성은 감소합니다.

두 번째 단계는 약한 느낌, 일하는 능력의 감소, 소화 불량, 황달의 모습, 체질, 복수, 부종 등의 임상 증상이 특징입니다. 실험실 테스트는 많은 또는 모든 간 샘플의 유의 한 이상을 보여줍니다.

III 기에는 신체에서 심대한 대사 장애, 간뿐만 아니라 다른 장기 (CNS, 신장 등)에서의 영양 장애 현상이 있습니다.

간부전의 말기 단계는 간장 혼수 상태로 끝납니다.

치료 방법

치료의 성격은 임상 적 증상의 원인과 특성에 달려있다. 보통 처방 됨 :

엄격한 식습관. 단백질의 섭취는 신중히 통제됩니다. 과다 섭취로 인해 뇌 기능의 침해가 발생할 수 있으며 그 부족으로 인해 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 복강 내 액체 축적을 피하려면 나트륨 섭취량을 낮춰야합니다.

응고 시스템 및 전해질 장애의 병리학 교정.

외과 적 치료 방법은 간 이식입니다.