혈관 간 질환

간 질환

Ambalov Yuri Mikhailovich 교수 - Rostov State Medical University의 전염병 의학과 교수, RAE 회원, Rostov 지역 Infectiologists 협회 회장, RAE의 Rostov 분과장, 최고 자격 범주의 Rostov-on-Don Hepatologist 간 센터 수석 컨설턴트

Irina Y. Khomenko - 의료 과학자, 전염병 담당 부서장 4 호 N.A. Semashko, Rostov-on-Don ", 프리스트레스 전문가 - 간염 학자, 로스토프 지역 보건부, 러시아 연구 협회 (ROPIP), Infectiologist, Hepatologist of the highest qualification category

이 책은 "간 질환"(SD Podymova, 1981)

간 질환

문맥 혈전증 (pilletromboz)

문맥의 혈전증은 지라 가지를 비롯한 다양한 부서에 국한 될 수 있습니다.

문맥에서의 혈전 형성은 느린 전류 및 저혈압, 밸브, 부비동 및 혈관 내 팽창, 맥동의 부재로 촉진됩니다. 대부분의 경우, 표토 증은 간경화, 간질 성 염증, 장염, 맹장염, 치질, 장간막 및 치핵 시스템에서의 혈전 형성으로 이어지는 다양한 질병의 합병증입니다. 혈전증은 새로운 형태의 간암으로 촉진되며, 이는 간문맥을 기계적으로 압박하는 췌장암의 암입니다. 어떤 경우에는 혈전증의 원인을 알 수 없습니다. 특발성 혈소판 증은 모든 문맥 혈전증의 13-61 %를 차지한다 [Blyuger AF, 1975].

문맥 혈전증의 임상 양상은 다양하며 혈전 형성 속도, 국소화, 혈관 폐색 정도, 담관 문합의 발달 정도에 따라 달라집니다.

문맥의 급성 혈전증은 적혈구 증가증, 간경화 및 췌장 절제술에서 더 흔합니다. 갑작스런 복통, 메스꺼움, 토혈, 붕괴. 비장 정맥의 진행과 관련하여 왼쪽 hypochondrium의 통증과 비장의 급성 확대가 나타납니다. 처음 1 시간 동안 이미 복강 내에 액체가 축적 될 수 있으며 일부 경우에는 출혈이있을 수 있습니다. 혈액 백혈구가 검출됩니다. 결과는 종종 치명적입니다.

만성 표토 혈증은 수개월에서 수년에 걸친 오랜 기간 동안 발생합니다. 초기 단계의 임상 사진은 비장에서 우측 저혈구, 상복부 부위의 다양한 강도의 통증에 의해 결정됩니다. 흔히 초기 증상은 위장 출혈입니다. 대부분의 경우 비장이 확대됩니다. 간경변의 경우를 제외하고간에의 확대는 특징이 없습니다.

개발 단계에서는 위장관 출혈이 임상상에 나타나며 반복적으로 비장 비대가 발생하며 때로는 비장 파열이 발생합니다. 간경변증과 관련된 혈전증은 지속적인 역류 및 진행성 문맥압 항진증이 특징입니다.

실험실 자료는 간장 과정에 관여하는 정도에 크게 의존합니다. 합병증이없는 혈전증의 경우간에 간 기능 검사의 지수는 변경되지 않습니다. 예후는 좋지 않습니다.

사망은 위장 출혈, 장내 경색에서 발생합니다. 간염, 신장 및 간부전이 발생합니다.

진단 복부 트라우마, 간과 문맥 수술 후 문맥압이 갑자기 나타날 때 급성 혈소판 증을 의심해야합니다. 간경화 또는 간암 환자에서 급성 빈맥 증후군 및 문맥압 항진 증후군에서 만성 표토 증은 의심 될 수 있습니다. 신뢰할 수있는 진단을위한 기준은 데이터 splenoportografii 및 비장 - celiacography의 부재입니다. 특발성 혈전증에서 복강경 검사는 진단을 위해 필수적 일 수 있습니다. 잘 발달 된 collaterals, 복수 및 확대 된 비장으로 변하지 않은 간이 감지됩니다. 비장 정맥의 혈전에서 위의 확장 된 정맥이 명확하게 감지됩니다 (그림 93).

간 질환

급성 piletrombosis의 치료는 항응고제와 섬유소 용해제의 병용으로 이루어져 있습니다. 헤파린은 15000U / 일의 용량으로 fibrinolysin과 함께 30000U / day의 용량으로 정맥 내 투여됩니다. 또한 간접적 항응고제가 권장됩니다.

종양의 만성 문맥 혈전증의 치료는 종양의 기원이어야한다; 간경화의 배경에서 문맥 혈전증이 발생하면 보수 치료가 수행됩니다.

문맥의 혈전 정맥염

문맥의 혈전 정맥염 (급성 pylephlebitis)은 복강과 작은 골반의 많은 염증성 질환을 복잡하게하는 문맥 정맥의 패혈증입니다. Pilephlebitis는 맹장염, 췌장염, 궤양 성 대장염, 치질, 담관염, 악성 신 생물, 심내막염, 장 결핵, 산후 패혈증 및 신생아 패혈증으로 진행됩니다. Pylephlebitis는 전체 문맥으로 퍼지거나 각 부분을 포착하며, 문맥의 간내 부위가 포함되면 여러 간 농양이 형성됩니다.

임상 증상은 근본적인 질환의 진행 과정에서 갑작스러운 급격한 악화로 나타납니다. 심한 황반병과 경증 황달 환자 7 명에서 열이 발열하여 오한과 땀을 흘리며 복부에 예리한 통증이 나타납니다. 간은 확대되고 통증이있을 때 통증이 있으며 비장은 비장 정맥의 침범과 함께 확대됩니다. 혈액, 빈혈, 좌변으로의 백혈구 증가증에서 급격히 ESR이 증가합니다. 기능성 간 검사는 고 빌리루빈 혈증, 이상 단백 혈증, 증가 된 AJIT, ACT 및 알칼리성 인산 가수 분해 항진증이있는 환자의 절반 이하에서 변화합니다.

급증하는 과정과 함께이 질병은 간세포의 기능 부전 및 간질 증후군의 발병으로 수주 및 수개월 지속될 수 있습니다.

진단은 복부 캐비티와 작은 골반의 화농성 질환 환자에서 우측 저혈구의 통증, 황달 및 패혈증 온도의 조합에 근거합니다. 감별 진단은 담관염, 패혈증 성 심내막염, 림프 육종으로 수행됩니다.

치료법 : 다량의 광범위한 항생제 치료. 혈액 배양을 선택하면 항생제 치료에서 미생물 감수성을 감안할 수 있으며, 증상 치료는 간세포의 신진 대사를 향상시키는 약제를 예약하는 것입니다. pylephlebitis의 예방은 복부 기관의 화농성 질병의 적절한 탐지 및 치료로 구성됩니다.

문맥의 cavernomatosis

문맥의 cavernomatosis - 정맥 자체 및 omentum의 병리학 상태; 그것은 작은 루멘을 가진 수많은 작은 혈관의 네트워크와 유사한 특유의 구조적 요소를 발생 시키거나 해면상 혈관종 형태의 조직이 발생하게합니다. 대부분의 저자들은 해면 성장을 조직화되고 재 응혈 된 혈병으로 간주하며, 새로 형성된 부수적 인 혈관이 결합합니다. 선천적 인 형태의 질병에서이 과정은 전이 된 자궁 내 혈전 정맥염과 관련이 있습니다.

임상 증상은 문맥의 작은 부분에서부터 비장 정맥의 문에서 주요 가지에 이르기까지 광범위한 간문 형성에 이르기까지 과정의 국지화에 의해 결정되며 심지어 간내 분지를 포함합니다. 또한 국소화 된 과정은 비장 또는 장간막 정맥에만 기술되어있다. 문맥의 작은 부분의 참여와 함께, 질병은 잠시 발생할 수 있습니다. 흔히 내부 고혈압, 장내 경색 또는 치명적인 간 혼수에 의해 문맥압 항진이 발생합니다. 진단은 혈관 조영 검사를 기반으로합니다.

질병의 치료는 수술입니다.

질병 및 버드 키아 리 증후군

Budd-Chiari 질환 - 혈전증과 그 뒤의 폐색을 동반 한 간정맥의 내피 수축을 제거하는 주요 원인이자 간장 발달의 이상으로 간에서 혈액이 유출되는 것을 방해합니다.

Budd-Chiari 증후군 - 복막염, 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전 및 기형, 간경화 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈전 정맥염, 다혈성 혈증의 병적 상태에서 간에서 혈액이 유출되는 2 차적인 위반. 두 가지 형태 모두에서 문맥압 항진과 간 손상의 증상이 나타납니다. 키아 리 병과 버디 - 키아 리 증후군의 구별 가능성에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다.

간 혈관의 내인경 협착은 종종 선 혈관의 선천적 기형으로 발생하며, 그 발생은 손상, 혈액 응고 시스템의 장애, 출산 및 외과 적 중재에 의해 촉진됩니다.

해부학 적으로 밝혀진 간맥의 내층의 확산은 입 근처에서 시작되거나 간 정맥의 합류 근처의 하대 정맥에서 시작되며 때로는 간정맥의 작은 간내 분지에서 시작됩니다. 급성 및 만성 형태의 질환이 있습니다.

심각한 형태는 갑자기 상복부에 심한 통증이 나타나고 오른쪽 hypochondrium, 구토, 그리고 간 증가합니다. 질병이 며칠에 걸쳐 급속히 진행됨에 따라 이뇨제로 치료할 수없는 복수 (때로는 출혈)와 때로는 흉수와의 병용으로 복수가 증가합니다. 말기 단계에서 피 묻은 구토가 있습니다. 하대 정맥의 진행에 관여하여하지의 부종이 나타나고 피하 복부 정맥이 확장됩니다. 간장 혼수, 산모 혈관의 혈전증, 미만성 복막염으로 사망합니다.

만성 형태의 질환에서 간내 혈관 내피 세포는 오랫동안 무증상 상태로 유지되며 종종 간에서의 증가 만 감지되고 오른쪽 hypochondrium과 구토에있는 통증이 나타납니다. 개발 된 단계에서 간은 증가하고, 밀도가 높아진다. 일부 경우에는 비장 연맥이 나타나고, 전 복벽과 가슴에 혈관이 확장된다. 말기 단계에서 문맥압 항진의 증상이 나타납니다 : 반복적 인 천공을 필요로하는 복수를 조절할 수 없게 축적하고, 식도의 확장 된 혈관으로부터의 출혈, 치질의 정맥. 하대 정맥의 증후군이 발생할 수 있습니다. 환자는 간장 혼수, 장간막 혈전증으로 사망합니다.

진단 신뢰할 수있는 진단은 혈관 조영술 데이터 (하악골 조영술 및 venohepatography)에 의해 제공됩니다. 수축성 심낭염, 결핵성 복막염, 간경변으로 질병을 구분해야합니다.

다음 관찰은 만성적 인 부처님 - 치아리 병의 예입니다. 간 경화증과 적혈구 증으로 질병을 구별하는데있어 중요한 차이점이있다.

21 세의 환자 S.는 간경변의 추정 진단 검사를 위해 74 세의 8 월 30 일 병원에 입원했다.

1972 년 6 월 5 개월 임신은 신 병증 (부종과 고혈압)에 의해 복잡해졌으며 자발적인 유산으로 끝났습니다. 부종은 사라졌으며 혈압은 정상으로 되돌아 갔지만 약점은 남아 있었고 휴식시 호흡 곤란이 적당했습니다. 1973 년 7 월 상복부 부위의 구역, 메스꺼움, 1973 년 10 월에 복수가 나타났습니다. 이뇨 치료는 효과가 없었다. 1973 년 11 월 - 1974 년 2 월에시 병원에서 간경화가 의심 되었으나 천식 생검으로 만성 간염과 섬유증의 패턴이 밝혀졌습니다. 처방전 프레드니손과 이뇨제는 개선을 가져 오지 않았습니다. 1974 년 7 월 상복부 부위와 우측 저 염반에서 통증이 나타났다.

입원이 확정 된 흉부 수술에서 입술 청색증이 발생했습니다. 심장 정점의 수축기 중얼 거림, 최대 100 회 / 분의 빈맥. 복부 벽, 배꼽 탈장의 복대가 커졌습니다. Ascites 간은 늑골 아치 아래에서 6cm 돌출하고, 적당히 조밀하며 가장자리가 뾰족해진다. 비장은 hypochondrium에서 6cm의 잎을 적당히 빽빽하게합니다.

적혈구 6,1 * 10 ^ 12 g / l, 헤모글로빈 173 g / l, 백혈구 12 * 10 ^ 9 g / l, 공식은 정상, ESR 4 mm / h입니다. 간 기능 연구에서 : 빌리루빈 41.5 μmol / l (2.4 mg %), 반응은 직접적이며 총 단백질은 65 g / l, 알부민 45.2 %, globulins : a) -6.4 %, a2-11, 3 %, (3 -12,6 %, at-24,5 %) 심장의 증가에 대한 X- 선 검사는 밝혀지지 않았고, 궤양과 위의 혈관 확장은 밝혀지지 않았습니다.

따라서 진단은 명확하지 않았다. 간 기능 검사에서 중등도의 변화를 동반 한 지속적인 복수는 적혈구 증가증이 간경변의 사진에 적합하지 않습니다.

적혈구 증가증, Budd-Chiari 병 및 비장 정맥의 혈전증에 대한 가정이있었습니다. Sternal puncture는 적혈구 빈혈을 제거했습니다. 비장 동맥 조영술의 주 혈관을 변경하지 않으면 문맥의 간내 분지가 약간 변형되어 간경변의 명확한 표현이 관찰되지 않습니다. 문맥 혈류는 정상 범위 내이며, 비장 내 압력은 30mm입니다. 예술.

혈관 조영술 연구가 수행되었다. Cavagrafia는 간세포 영역에서 하대 정맥의 내강 절개를 보였다. 이 수준에서 간 정맥의 합류 아래뿐만 아니라 정맥 내측이 발견되었습니다 (그림 94). 간 정맥 도관 삽입 실패.

간 질환

환자는 수술을 받았다. 겹쳐진 splenorenal 문합. 수술 후 기간은 환자가 제거 할 수 없었던 간장 혼수로 인해 복잡했다.

부검 연구에 의하면 간 정맥의 합동에서 열등한 대정맥의 일부를 털어 놓을뿐만 아니라 간경변을 동반 한 간정맥의 내유 정맥증이 밝혀졌습니다.

위의 관찰에서 특별한 혈관 조영 연구만으로 간경화의 추정 된 진단을 제외하고 하대 정맥의 혈전증이있는 말단부의 Budd-Chiari 병에 대한 신뢰할 수있는 기준을 얻을 수있었습니다.

예외적 인 경우, 간경화의 형성, 피부와 점막의 뚜렷한 황변 및 기능적 간 샘플 편차가 발견되어 재발 및 재치와 함께 수년간 지속될 수 있습니다.

치료. 간부전이없는 경우 외과 적 치료가 필요합니다. 즉 혈관 문합 (portocaval, splenorenal)의 부과, 비장의 흉강 내로의 이동, 림프관 문합입니다. 하대 정맥 협착이나 막 융합의 경우, 심방 내 막막 절개술, 협착 부위의 확장 또는 대정맥의 우심방 우회술이 사용됩니다. 보존 적 치료는 간세포, 이뇨제 및 알도스테론 길항제의 신진 대사를 개선하는 약물을 처방하는 것으로 이루어져 있으며 항응고제 및 스테로이드 호르몬이 처방됩니다.

Veno-occlusive disease

Veno-occlusive disease는 간세포의 중소 분지의 급격한 막힘으로 발생하며, 이는 Chiari 병과 병원 및 병인을 함께 가져옵니다.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) 및 MN Khanin (1948)은 처음으로이 질환에 대한 명확한 임상 적 및 형태 학적 특성을 부여하였고, 나중에 그의 생물학적 독립성은 G. Brass 등의 연구에 의해 입증되었다. (1954-1959). 이 병의 원인은 Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum 속의 많은 간독성 알칼로이드에 노출 된 것과 관련이있다. 소련에서는 정맥 폐쇄 질환이 가장 흔히 알칼로이드 헬리오트로프를 일으킨다. Heliotrope 사춘기는 RSFSR의 남동쪽, 크라 스노 다르 영토 및 해외의 아프가니스탄,이란, 인도, 아라비아에서 우즈벡, 타지크, 카자흐스탄, 키르 기스, 아르메니아, 아제르바이잔 SSR에서 자랍니다. 자메이카, 남아프리카 공화국, 호주, 이스라엘, 이집트 지역의 어린이들에게 외국 문헌의 veno-occlusive disease에 대한 가장 많은 수의 설명이 적용되는 경우가 있는데, 미국, 유럽의 성인들에게 "endoflebitis를 없애라"는 사례가 있습니다.

형태 학적 연구는 간과의 기간 및 특징에 따라 간에서의 증가를 나타냅니다. 간 표면은 간혹 약하게 울퉁불퉁하거나 주름진 모습을 보입니다. 때로는 포털 시스템의 정맥이 절개 표면에 막혀 있습니다. intertrabecular 모세 혈관의 혈관 벽에서, subendothelial 부종이 콜라겐 화에 의해 결정됩니다. 적혈구는 변경된 모세 혈관의 루멘에 축적되어 "유리질"로 변하게되고 혈관을 닫아 간에서 정상적인 순환을 방해합니다. 중심 정맥은 또한 급격한 변화를 겪고 있으며, 훨씬 진보 된 경우에는 구조가 상실됩니다. 파괴적인 변화는 간엽 소엽의 중심부에서부터 시작됩니다. Necrobiotic 변화는 점차적으로 주변으로 퍼졌다. 최종 단계에서 괴사는 간 실질의 절반 이상을 포획하고, 비대 및 이핵 세포는 소엽의 주변에 나타난다. 만성적 인 병의 진행 과정에서 중추 - 섬유 성 섬유증, 간세포 벽의 비후 및 간세포의 괴사가 발생합니다.

임상 상 그림 : 상복부 부위의 통증과 우회 성 저 혈액총이 종종 지루하고 드물게 발작합니다. 고통을 증가 시키면 육체 노동, 걷기, 승마에 기여합니다. 동시에 메스꺼움 형태의 소화 불량 질환, 점액을 섞은 음식물의 구토가 나타나고, 어떤 경우에는 피가 섞인 구토가 나타납니다. 쓴 빵을 먹은 후에 소화 불량 질환이 발생했다는 진단은 진단을 위해 매우 중요합니다. 온도는 수시로 아열대 열적 수치로 상승합니다. 날카로운 약점이 있고, 환자는 체중을 잃는다. veno-occlusive disease의 주요 증상은 간 기능이 손상된 간 비대증입니다. 이 병의 부작용은 매우 빈번한 증상이지만 필수는 아닙니다. 사전 결핵 (pre-atstic) 기간은 2 주에서 1 달까지 지속됩니다. 부종은 일반적으로 말초 부종이없이 방대합니다. 때때로 공막 경화가 나타나고 때로는 황달이 나타납니다. 환자는 간세포 부전의 증상, 아마도 간문맥 고혈압을 동반 한 간경변증으로 사망 할 수 있습니다. 환자의 약 1/3이 4-6 주 후에 회복된다 [Ismailov N., 1948].

veno-occlusive disease를 진단하는 것은 항상 어렵습니다. 쓴 빵, 밀가루, 같은 소스에서 채프의 사용에 대량 질병의 표시는 중요성이 중요합니다. 질병의 고립 된 사례에 대한 인식은 심각한 어려움에 처하게됩니다.

증상이있는 치료는 문맥압 항진증이 발생하여 외과 적 치료가 사용됩니다.

Cruveiller - Baumgarten 증후군

이 증후군은 제대 정맥이 절개되지 않은 것으로 인해 발생하며, 복부 정맥이 날카로운 팽창을 동반하며, 이는 해파리의 머리 형태로 나타나며, 배꼽의 문맥 고혈압에서 발생하는 강력한 정맥 소음입니다.

문맥 계통, 간 및 나머지 제대 정맥의 선천성 기형을 가진 독립적 인 질병의 존재는 현재 의문시되고있다. 일반적으로 Cruveiller-Baumgarten 증후군은 간경변 (interhepatic portal blockage) 및 제대 정맥 재관류 (reanalization) 중 간경변증 환자에서 두 번째로 발생합니다. 그것은 또한 하대 정맥으로 진행되는 간정맥의 내인경 협착 (endophlebitis)으로 관찰 될 수 있으며, 이러한 경우에는 간경변이 또한 발생합니다.

오른쪽 위 사분면의 통증, 소화 불량 질환, 췌장의 임상 적 사진. 식도와 위장의 확장 된 혈관에서 잦은 출혈.

주요 증상은 간질 성 간경변 환자의 날카로운 문맥 고혈압 배경에 대한 배꼽의 소음 인 "머리 해파리"형태의 복벽 정맥의 급격한 팽창이다. 동시에 거대한 복수와 강하게 증가 된 비장이 일반적으로 나타납니다. 배꼽의 정맥 소음은 상당한 강도에 이르며 "악마의 소음"이라고합니다. 음반 표에서, 그것은 고역에서 최대로 심장 활동 사이클과 관련이없는 미분화 된 것으로 정의됩니다. 이러한 특징으로 Cruveiller-Baumgarten 증후군에서 들리는 소음과 심장 결손으로 인한 소음 및 문맥과 간 동맥 사이의 동정맥 절개를 구분할 수 있습니다. 기능 테스트의 지표는 간경화의 정도에 따라 다릅니다.

진단은 splenoportography와 cavaugraphy의 데이터에 의해 확인됩니다. 예후는 바람직하지 않으며, 사망 원인은 출혈, 간 세포 기능 부전입니다.

Cruveiller-Baumgarten 증후군의 치료는 심한 문맥 고혈압이있는 간경변 치료와 유사합니다.

간 혈관 병변

간장의 혈관 질환은 모세 혈관 (사골 동맥), 동맥 층 (대동맥에서 세동맥까지), 문맥 시스템 (큰 가지에서 정맥으로) 및 정맥 시스템 (간에서 정맥으로)의 순환계의 여러 부분에 손상을 입힐 수 있습니다..

미세 혈관계의 병리학은 실질의 확산 병변의 특징이 있지만 큰 혈액 줄기의 침범은 제한적입니다.

강의는 포털 시스템 혈관 및 간장의 질병 만 다룹니다. 주요 초점은 혈전증입니다.

문맥 계통의 질환

여기에는 간내 포트 코 발루 누공의 형성과 문맥과 그 가지의 폐색이 포함됩니다.

Intrahepatic portokavalny fistulas는 종종 문맥 고혈압의 배경으로 발전합니다. 선천성 누공은 매우 드물다. 문맥 시스템에서 많은 양의 혈액이 (60 % 이상) 분류 될 때 뇌증이 발생할 수 있습니다.

문맥 시스템을 통한 혈액 흐름의 감소는 여러 국소 노드 절제 재생 증식과 유사한 간장의 결절성 구조 조정으로 이어질 수 있습니다.

문맥의 주 간선의 ​​막힘과 그 가지의 방해를 구별하는 것이 좋습니다. 후자의 발전은 네 가지 요인에 의해 촉진 될 수 있으며 그 중 첫 두 가지가 가장 일반적입니다 :

  1. 문맥 염증 및 섬유화를 수반하는 만성 간 질환;
  2. 주상 정맥 분기의 기생란에 의한 색전술 및 육아종에 의한 폐색 및 결합 조직의 성장으로 인해 복잡하게되는 주혈 흡충증;
  3. 문맥 협착의 일차적 폐색이 발생하는 것으로 생각되는 질환 ( "비경 구 문맥 고혈압", "간문맥 간경변증", "특발성 문맥압 항진증")이 불충분하게 연구되었다.
  4. 선천적 인 간 섬유증, 상 염색체 열성 방식으로 유전 된.

큰 간정맥의 방해는 예를 들어 췌장염, 종양에 의한 간, 담관 및 췌장의 압박 및 성장과 같은 염증성 압박에 의해 유발 될 수 있습니다. 이것들은 손상된 문맥 혈류의 가장 흔한 원인입니다.

또 다른 메커니즘은 용어로 표시되는 혈전증입니다.

"pylephlebitis"- 급성기 및 "cavernoma"- 만성.

현대적인 견해에 따르면, 정맥 혈전증은 선천성 또는 후천성 응고 응고 장애와 국지적 요인의 합산 결과입니다.

선천적 응고 장애의 목록에는 천연 응고 억제제, II 및 V 인자 결핍이 포함되며, 후천성 질환에는 골수 증식 성 질환, 항 인지질 증후군, 발작성 야간 혈색소뇨증이 포함됩니다. 그들은 또한 염증 및 종양학적인 질병을 수반하며 경구 피임약, 임신 및 호르몬 결핍 혈증의 사용으로 특징 지어집니다.

골수 증식 성 질환을 검출하기 위해서는 특별한 기술이 필요할 수 있습니다. 내부 장기 정맥의 혈전증 환자의 60 %에서과 응고가 주목되며, 25 %에서 국지적 요인의 영향이 가장 중요합니다. 문맥 혈전증의 원인 인자의 조합은 부재시보다 문맥 혈전증의 30 배나 더 자주 발견됩니다. 20 %의 사례에서 혈전증의 발달은 완전한 설명을 찾지 못한다.

우리의 경험에서, 골수 증식 성 질환과 단백질 S 결핍은 문맥 시스템에서 혈전증의 주요 원인이다. 그들 각각은 약 4 분의 1 환자에서 검출됩니다.

문맥의 혈전 레벨 이상 (혈류를 따라)의 장의 혈액 공급은 장의 아치형 혈관을 통한 혈류가 유지되는 한 만족 스럽습니다. 혈전에 걸리면 장 허혈이 발생합니다. 이것은 아마 혈관 collateral의 부재 때문입니다.

국소 빈혈의 결과는 복막염, 다발성 장기 부전, 및 경우의 4 분의 1에서 장의 괴사 된 부분의 절제 후에도 사망에 따라 소장의 괴사 일 수 있습니다.

대조적으로, 혈전증의 수준 이하에서는, 혈액 공급이 간동맥을 통한 혈액 흐름의 증가 (그 지점의 확장으로 인한)와 문맥 협착 (명백히 소위 동굴을 형성 함)으로 인해 유지되기 때문에 임상 적으로 중요한 간 기능이 손상되지 않는다. 관류 혈류는 관류 압력을 증가시켜 유지됩니다.

90 년대 손상된 정맥혈의 임상 증상이 바뀌었다. 복부 통증 환자의 비율은 증가했지만 식도 출혈 환자 비율은 감소했다. 이것은 향상된 이미징 기술을 통한 조기 진단의 효율성 증가로 설명 할 수 있습니다.

혈전증의인지는 나선형 컴퓨터 단층 촬영 및 초음파 검사의 사용으로 촉진되었습니다. 위장관 출혈 및 재발 성 혈전증은 문맥 혈전증의 주요 임상 증상이며 일부 경우 치명적인 결과를 초래합니다.

약리학 적 또는 내시경 적 방법을 이용한 문맥 고혈압 증후군 환자의 현대적인 관리 방법은 위장관 출혈의 치료와 예방에 효과가 있음을 보여주었습니다. 동시에, 항응고제 치료는 혈전증의 재발을 예방하는 안전하고 효과적인 방법으로 간주됩니다. 또한 혈전증의 초기 단계에서 혈류를 회복시키는 데 도움이됩니다.

간정맥의 혈류 장애

이 유형의 장애는 일반적으로 간정맥의 방해 때문에 발생합니다. "간으로부터의 정맥 유출의 침범"이라는 용어는 간대 정맥, 정맥 또는 하대 정맥의 말단 부분을 막기 위해 "Budd-Chiari 증후군"이라는 용어를 선호하는 것이 좋습니다.

간정맥의 수준에 따라 제한되는 장애는 비 혈전 성 폐색 (veno-occlusive disease) 및 혈전증과 같은 한 가지 또는 두 가지 기전으로 발전 할 수 있습니다.

Veno-occlusive disease는 보통 독성 인자에 노출 됨으로써 유발됩니다 :

  • 화학 요법 및 방사선 요법을 이용한 골수 이식 준비;
  • 이식 후 아자 티오 프린 및 코르티코 스테로이드에 의한 면역 억제 요법;
  • 일부 식물 알칼로이드 복용.

간정맥의 혈전증은 매우 드물게 발생합니다.

간장의 큰 정맥의 방해는 염증성 침윤 (예 : 아메바 성 간농증), 악성 종양에 의한 발아, 진균 성 백혈병 (echinococcus) 침범을 포함하여 기계적 압박을 유발할 수 있습니다. 그러나 간 혈관을 통한 혈액 유출의 가장 일반적인 원인은 혈전증입니다.

신선한 혈전이 발견되는 단계, 국소화 된 섬유증, 정맥의 완전한 폐색에 따라 세 가지 유형의 혈전증이 있습니다.

현재까지 확립 된 간정맥 혈전증의 원인 인자는 문맥 혈전증과 유사하지만, 빈맥이 다르다. 가장 중요한 것은 골수 증식 성 질환, 단백질 C 결핍, 제 5 인자 및 항 인지질 증후군이다. 지역 요인이 거의 발견되지 않습니다. 경구 피임약과 임신의 사용은 숨겨진 원인 인자의 영향을 악화시킬 수 있습니다.

간정맥의 방해는 두 가지 결과를 초래할 수 있습니다 :

  1. 정현파의 압력이 증가하면 췌장 고혈압 증후군 (췌장 고혈압 증후군)이 발생하여 림프액의 생성이 증가하여 단백질이 풍부한 복수의 복수와 축적 된 간정맥을 우회하여 간 관류를 유지하는 기능이있다.
  2. 간맥을 통한 혈액 유출의 갑작스러운 위반은 허혈성 괴사 및 간 기능 부전의 발달로 이어진다.

고르지 않은 간 관류 장애는 지원 된 수준의 관류가있는 부위에서 활성 간 조직 재생의 발생을 설명 할 수 있습니다. 이러한 상황은 대규모 변환으로 이어집니다.

간 정맥 혈전증은 길게 무증상으로 진행될 수 있습니다. 임상 적 및 병리학 적 변화의 심각성 간에는 명확한 상관 관계가 없다. 급성 임상 증후는 보통 기존 만성 질환들과 겹치는 급성 순환기 질환에 의해 유발됩니다.

간 정맥을 통한 혈액 유출에 대한 임상 증상의 세 가지 주요 옵션이 있습니다.

  1. 급성 - 상복부 통증의 출현, 간장의 증가, 혈청 aminotransferase 활성 수준, 혈액 응고 시스템의 활동 감소, 신장 기능 장애;
  2. 만성 - 가장 빈번하게 발생하며, 보상 부진 단계에서 만성 간 질환으로 나타난다.
  3. 무증상 - 간정맥 혈전증은 우연히 발견됩니다.

무증상 과정을 가진 환자 수가 증가한 것은 분명히 진단 이미징 방법의 개선과 질병의 본질에 대한 이해와 관련되어 있습니다. 질병이 진행되는 동안 자연 재발이 재발 할 확률로 발생하거나 질병이 지속적으로 진행됩니다.

환자의 절반에서 10 년 생존율은 90 % 이상이며, 나머지는 10 년 이내에 사망률이 50 %입니다. 대부분의 사망자는 증상 발생 후 처음 12-18 개월에 기록됩니다.

간정맥 혈전증 환자의 예후는 대개 문맥 혈전증에 의해 결정됩니다. 예후를 결정 짓는 다른 (독립적 인) 요인들 중 Childe-Pugh 분류에 따른 연령과 간 기능 장애 정도가 중요합니다.

이 병리학은 일반적이지 않기 때문에 간정맥 혈전증을 치료하는 다양한 방법의 효과는 더 많은 연구가 필요합니다. 그러한 환자에게 항응고제를 처방하는 것이 합리적입니다.

출혈, 문맥 고혈압 및 복수에 대한 증상 치료의 특징 또한 조사해야합니다. 임상 적으로 명백한 형태의 환자에서는 스텐트 삽입 (경혈 또는 간대의 비 팽창 협착)과 같은 경피적 혈관 성형술과 같이 보수적 인 치료 방법으로 정맥을 통해 혈액 유출을 회복시키려는 시도가 있어야합니다.

현재까지 새로운 혈전증에서 혈전 용해제를 사용하는 정맥혈 수복의 효능 및 안전성은 입증되지 않았다.

간 기능 부전이없는 상태에서 임상 증상의 징후를 조장하는 수단으로 포토 카발 션트 (portocaval shunting)가 제안 될 수있다. 그러나이 중재가 환자의 삶을 연장시킬 수는 없습니다.

일정한 희망 사항은 경첩 내 국소 순환 분지 (TIPS)와 같은 비교적 새로운 치료 방법과 관련되어 있습니다. 예비 평가에 따르면, 가장 심한 경우 간 이식은 환자의 10 년 생존율을 50에서 70 %까지 향상시킬 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군, 간정맥 혈전증 및 간 혈액 공급

이 질병의 이름 - 부디 - 치아 리 증후군 - 그 이름을 밝힌 저자의 이름 (1845 년 영어 의사 Budd와 1899 년 오스트리아의 병리학 자 Chiari)이 나온다. 혈류를 따라 "걷는"혈병은 인체의 모든 혈관에 머무를 수 있습니다. 간 정맥도 예외는 아니지만, 정맥 혈관의 막힘과 관련하여 간에서 일어나는 사건을 이해하기 위해서는 간 혈관에 거주 할 필요가 있습니다.

간내 혈액 이동

간에서 혈액 순환은 세 가지 시스템으로 나타낼 수 있습니다.

  • 소엽에 혈류를 공급하는 시스템.
  • lobules 내의 혈액 순환을 위해 고안된 혈관 시스템.
  • 혈액이 소엽을 안전하게 떠나는 시스템.

가져 오는 경로에는 복부 장기로부터 혈액을 수집하는 포털 (포털) 정맥과 대동맥에서 혈액을 공급하는 간 동맥이 있으며 간에서 더 작은 정맥과 동맥으로 분지합니다. 그들은 로브 (lobar), 세그먼트 (segmental), lobules (interlobular) 및 그 주위를 통과합니다. 소엽 동맥과 정맥 주위에서 시작하여 간장의 작은 혈관이 소엽에 들어가서 간 세포 (간세포)의 광선 사이에 위치한 정맥 사인 동맥 모세포를 형성합니다. sinusoids를 통해 흐르는 혼합 혈액은 각 엽이 내부에있는 중앙 정맥에 들어갑니다. 그곳에서 혈액은 정맥이되어 채취로 간 다음 간장을지나 간내를 하대 정맥으로 떨어지게됩니다. 이것은 유출입니다.

혈관 전체에 걸쳐 문맥 및 간동맥의 분기점, 즉 삼중 체 또는 문맥과 비슷한 이름과 형태를 갖는 담관이 늘어납니다. 간, 문맥, 췌장에서 혈액을 가져 오는 간문맥은 해독에 어느 정도 관여합니다. 이후 기관에서 혈액에 들어간 물질을 처리하고 중화시켜야하기 때문입니다. 간 동맥은 기관 자체에 영양을 제공합니다.

간문맥의 정상적인 크기는 직경이 14mm를 넘지 않아야하지만 혈관 길이가 60-80mm 인 지름이 8-10mm이며 정상으로 간주됩니다.

이 지시약은 기관 내에서 발생하는 병리학 적 과정의 경우와 간 문맥의 질병에서 변한다. 이는 간문맥 고혈압에서 관찰된다. 예를 들어, 간 정맥 혈전증 (Budd-Chiari 증후군)으로 인해 발생하고 혈류가 손상되어 정맥 내 압력이 증가하고 간문맥이 확장됩니다. 기관에서 혈액을 옮기는 큰 정맥 혈관 (오른쪽, 왼쪽, 중간 정맥)의 크기는 약간 작아서 (최대 10 mm), 그 직경은 0.5-0.8 mm입니다. 이 지표 (초음파)의 값이 증가함에 따라 간정맥의 팽창에 대해 이야기합니다.

Budd-Chiari 증후군의 발달에 기여하는 간 혈관의 병리학 적 변화

혈관벽의 혈압 상승과 복강 내 정맥 울혈은 간 문맥의 크기를 증가시킬뿐만 아니라 섬유화를 나타내는 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

  • 간은 늑골 아치 가장자리를 넘어서기 시작합니다. 때로는 상당한 크기로 증가합니다.
  • 복강 내에 액체가 축적되어 복수가 발생합니다.
  • 이러한 과정과 병행하여 비장이 증가합니다 (비장 비대).
  • 식도 아래쪽 1/3의 전방 복벽, 치질 정맥 및 정맥 혈관의 정맥류가 있습니다.

간 혈관을 밀봉함으로써, 처음에는 정현파 모세 혈관벽의 병리학 적 변화를 암시합니다. 산소가 부족한 저산소 상태에서 주된 원인은 정맥 울혈 (chousous congestion)이며 콜라겐 섬유가 형성되어 사골동 벽에 침착되기 시작합니다. 이러한 이유로 fenestr (구멍)이 사라져서 간세포와 혈액 사이의 교환이 일어납니다. 혈관 벽은 치밀하고 뚫을 수 없게되어 간 기능 장애를 일으 킵니다.

간 실질에 영향을 미치는 병리학 적 과정 (보통 염증성 질환)은 종종 간세포로 간다. 유사한 효과를 가진 사람들은 정맥염을 없애는 일을 담당한다. Budd-Chiari 증후군의 만성 경과는 간내 정맥 혈관 섬유화에 의해 촉진되는 반면, 간세 정맥 혈전증은이 희귀병의 급성 증상의 주요 원인이라는 점에 유의해야합니다.

질병의 주요 원인

만성 병리학 적 과정의 발달 또는 간장의 급성 막힘을 위해 기관을 "준비"하는 장시간의 간 변화 (포털과 간질 섬유증, 염증)는 버드 - 키아 리의 질병에서 유래 할 수 있습니다. 그러나이 증후군 환자의 약 3 분의 1에서이 병의 원인은 불분명합니다. 이 질병은 통계에 따르면 10 만명 중 하나를 추월하고 있기 때문에 드문 것으로 간주됩니다. "특권"은 여성이 주로 즐기는데, 간은 남성이 경험하지 않는 추가적 불리한 요인 (피임약, 임신을 복용)으로 인해 더 많이 고통 받기 때문입니다. 그럼에도 불구하고 Budd-Chiari 증후군을 일으키는 주된 전제는 다음과 같습니다 :

  1. 하부 소아마비의 선천적 기형 (막 융합), 외상이나 수술로 인한 간정맥 협착, 간 정맥 혈관 및 하대 정맥의 막힘이 주요 원인으로 간주되는 혈액 이동에 대한 기계적 장애
  2. 환자가 자연적으로 먹이를 먹지 못하게하는 상황으로 인해 필수 영양소를 정맥 주사하여 (비경 구 영양);
  3. 간, 신드롬, 심장 (점액종)의 신 생물;
  4. 과도한 응고를 일으키는 다양한 원인 (혈액 학적 질환, 장의 만성 염증, 전신 혈관염, 경구 피임약 사용)으로 인한 혈액 응고 시스템의 장애. 따라서 간 혈관을 차단하여 간정맥 혈전증을 유발할 수있는 혈병 형성;
  5. 전염병 (매독, 결핵, 아메바 성 등);
  6. 간 질환, 특히 간경화.

질병의 징후

버드 - 치아리 병의 증상은 만성 과정 (우측 저혈구의 저 강도 통증, 간헐적 인 구토, 피부 및 공막의 경미한 황변)에서 거의 눈에 띄지 않을 수 있으며 그 증상은 다음과 같은 증상을 특징으로합니다.

  • 간 캡슐의 심한 스트레칭으로 인한 심한 상복부 통증;
  • 갑자기 구토가 시작되어 피를 흘리며 식도의 1/3 이하의 정맥이 파열되었음을 나타냅니다.
  • 복강 내에 정맥 울혈과 관련된 복수의 급속한 발전;
  • 장간막 혈관이이 과정에 관여하는 경우, 복부 및 설사 전체에 통증이 진행됩니다.
  • 하부 대정맥의 혈전증 및 혈액 유출의 위반은 다리의 붓기에 의해 나타나는하지의 정맥 부족의 특징 인 특징을 임상 사진에 추가합니다. 또한, 혈관의 덩어리가 간 (혈관)의 확장 혈관에서 하대 정맥의 내강으로 퍼지면 폐색전증 (PE)이 유발 될 수 있습니다.

이 질병의 증상은 동시에 합병증 (문맥 고혈압, 복수, 간 기능 장애)입니다. 또한 환자가 살아남을 경우 미래에 증후군이 발병하기 전에 환자에게 존재하는 간경화를 일으킬 가능성이 높으며 일반적으로 간세포 암종 (hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma)이 병적 상태의 원인이 될 수 있습니다. 그렇다면 희망이 거의 없다.

Budd-Chiari 증후군의 급성 진행 과정은 간 기능 장애와 함께 간장 혼수 상태를 수반하며, 일반적으로 환자에게 평생의 기회를 제공하지 않습니다. 그는 신장 - 신 증후군 (급성 신장 및 간부전)으로 며칠 이내에 사망합니다.

Budd-Chiari 증후군을 어떻게 인식합니까?

진단의 가장 중요한 것은 정확한 진단으로 이끄는 실을 발견했거나 직감적으로 느끼는 데있어서 질병을인지하는 것이므로 의사의 생존과 질병에 대한 역사는 언제나 의사의 첫 번째 단계입니다. 환자 자신과의 대화, 친척 및 친척에 대한 문의는 삶의 과정에서 경험 한 질병을 확인하는 데 도움이 될 수 있으며, 완전히 완치되거나 영원히 남았으므로 아닐 수도 있고 일반적으로 몇 가지 불리한 요인에 의해 유발되는 다른 재발을 상기시킬 수 있습니다.

그러나 환자의 나이, 심한 일반 상태 및 비정형 증상과 같이 겉으로보기에는 단순한 사안에서도 실제 어려움이 항상 존재합니다. 원칙적으로, anamnestic 데이터의 명확화 직후, 과정 및 임상 사진의 평가, 의사가 시간을 절약하고 올바른 진단에 오는 그의 첫 번째 조수에게 리조트 :

  1. 실험실 방법 : 일반 혈액 분석 (부치 - 치아 리 증후군에서 증가 된 백혈구 수 및 ESR 가속화), 응고 인자 (프로트롬빈 시간의 연장), 생화학 적 연구 (트랜스퍼 라제 - 기능성 간 샘플 및 알칼라인 포스파타제의 증가 된 활성);
  2. 간 문맥이 확대되고 (간문맥 고혈압) 간맥이 확장된다는 사실뿐만 아니라 간이나 하대 정맥의 정맥 혈관 내벽에 붙어있는 혈병을 감지 할 수있게하는 초음파 진단.
  3. 그러나 의심스러운 경우에 흔히 발생하는 필요하다면 Budd-Chiari 증후군의 감별 진단을 위해 다음과 같은 유사한 증상을 나타내는 질병이있는 다른 방법이 있습니다.
  4. 복부 장기의 X 선 검사;
  5. Phlebography는 동시 혈관 성형술, 스텐트 시술, 우회 수술, 혈전 용해를 가능하게하므로 정맥 혈관의 병리학 적 변화의 훌륭한 진단사 일뿐만 아니라 훌륭한 의료 절차입니다.
  6. CT 스캔 (컴퓨터 단층 촬영) 및 MRI (자기 공명 영상);
  7. 경피적 간 생검 후 조직 학적 검사.

의학은 위의 진단 방법에 국한되지 않고 대부분의 경우 주요 상황이 상황을 완전히 명확하게하고 추가로 필요성이 더 이상 필요하지 않음에 유의해야합니다.

희망이나 문장?

밝은 증상의 존재와 예후가 좋지 않은 가정에서는 급성 부드 - 키아 리 증후군의자가 치료 (가정에서 오랫동안 생각 나지 않는 만성 과정이 언젠가는 나타날 것임)가 배제되므로 병원에서 환자를 치료해야한다는 것이 분명합니다.

보존 적 치료의 기존 방법은 기본보다는 오히려 보조적이므로이 경우 외과 적 개입 없이는 불가능합니다. 약물 치료는 혈전 용해 및 정맥 울혈 방지를 목표로하는 의약품의 사용을 포함합니다.

  • 혈전 용해제 (streptokinase, urokinase, antalase);
  • 항응고제 (fragmin, clexane);
  • 장기간 사용을위한 칼륨 보존 이뇨제 (spironolactone, veroshpiron) 및 이뇨제는 신속한 효과를 제공합니다 (정맥 내 또는 근육 내 투여시 정제 된 furosemide 및 lasix).

외과 치료는 안면 촬영 (스텐트 설치와 함께 경피 확장, 국소 시스템 분로) 중에 가능한 기술을 사용하여 이루어집니다. 특히 심한 질환이 있거나 간세포 암종 (간세포 암종)이 발생한 경우 5 년 생존율을 90 %까지 높일 수있는 간 이식이 있습니다.

이 질병에 대한 예후는 그리 고무적이지는 않지만 만성적 인 경과, 간 기능의 보존 및 적절한 조치의시기 적절한 채택이 통계적 생존율을 현저하게 증가시키기 때문에 일부 기회를 남깁니다. 그러나 급성 부처 - 치아 리 질환은 불행히도 심각한 합병증 (급성 신장 및 간부전, 중기 혈전증, 미만성 복막염)으로 인해 환자의 삶에 직접적인 위협이됩니다.

혈관 간 질환

간 질량은 성인의 체중의 5 %입니다. 간 동맥 및 문맥을 통한 간은 전체 심장 출력의 20 %를받습니다. 간동맥은 복강 트렁크에서 출발합니다. 그것은 구 심성 혈류의 약 30 %를 제공하지만, 휴식시 활용되는 산소의 50 % 이상을 몸에 전달합니다.
문맥에는 밸브가 없으며 전체 간 혈류의 70-80 %를 제공하고 필요한 산소의 50 % 미만을 공급합니다. 그것은 췌장의 수준에서 비장 정맥과 상 장간막 정맥의 합류점에서 형성됩니다. 간문관에서는 문맥과 간 동맥을 우뇌와 우뇌로 나누어 간에서 해부학 적 구조에 따라 분지한다. 간 동맥 및 문맥의 혈액이 사인파에 들어갑니다. 이 수준에서 괄약근은 혈류의 강도를 조절하는 간 동맥에 위치합니다. sinusoids에는 괄약근이 있으며 혈류와 혈액 분포를 조절하므로 간 동맥을 통한 혈류 조절에 중요한 역할을합니다. 문맥을 통한 혈액 흐름의 감소는 간 동맥을 통한 혈류의 즉각적인 증가로 이어진다. 그럼에도 불구하고, 문맥을 통한 혈류는 비교적 안정적이며 간동맥의 혈류에 거의 의존하지 않습니다. sinusoids에서 혈액은 간 정맥을 형성하는 중앙 venules 들어갑니다. 3 개의 주요 간정맥이 있습니다 : 오른쪽, 중간 및 왼쪽. 그것들의 가지들은 간 실질과 간문맥과는 완전히 다른 방식으로 간 실질에 분포하는데, 이것은 거시적 인 (4 개의 로브 - 오른쪽, 왼쪽, 꼬리와 정사각형으로 표현됨)의 간과 수술의 차이를 설명한다. 간의 혈관 해부학은 Quino (Coinaud)에 의해 기술되어있다. Quino에 따르면, 간은 8 개의 세그먼트로 구성되어 있습니다 (그림 참조).

간과 혈관 및 외과 해부학. 퀴노 (Quino)에 따르면 간에서 8 개의 기능적 세그먼트가 구별됩니다. 이 세그먼트는 문맥과 간 동맥 모두에서 혈액을받습니다. 오른쪽, 왼쪽 및 중간 간정맥을 통한 혈액 유출. caudate 엽 (세그먼트 1)에서 혈액은 직접 하등 대정맥으로 지느러미 간정맥을 통해 흐릅니다. 간장의 혈관 구조는 절제술을 시행 할 때 고려해야합니다.

각 세그먼트에는 고유의 구심력과 원심성 혈액 공급원이 있습니다. 간 절제시 고려해야합니다. 간장의 꼬리 엽에서 나오는 혈액의 유출은 하대 정맥으로 직접 흐르는 지느러미 간정맥 (다른 수는 다를 수 있음)을 통해 수행됨을 아는 것도 중요합니다. 이것은 Budd-Chiari 증후군의 간에서 꼬리 부분 엽의 보상적인 비대를 설명합니다.

2. 미세 순환 시스템을 포함한 간 조직의 미세 구조를 기술하십시오.

간의 주요 구조 요소는 간세포 판 (간엽 - 각주)이다 (그림 참조). 그것은 15-20 hepatocytes로 구성되어 있으며 포털 영역과 간정맥 사이에 위치하고 있습니다. 간정맥에 인접한 간세포는 perivenular 또는 pericentral이라고합니다. Perivenular hepatocytes는 혈액 공급이 마지막이기 때문에 가장 큰 저산소증을 경험합니다 (sinusoids를 따르는 혈류는 항상 한 방향으로 발생하고 perivenular hepatocytes는 "path의 끝"에 있음).

간 마이크로 아키텍처. 포털 정맥과 간선 세동맥에서 나온 혈액은 정현동으로 들어가고, 그로부터 간정맥으로 들어갑니다. sinusoids의 낮은 혈압은 간세포와의 직접적인 접촉이 이루어지는 Diss 공간으로 내피의 개구부를 통한 혈장 방출 조건, 영양소와 대사 물질의 교환을 제공합니다. 문맥 삼중 체 근처에 위치한 간세포는 periportal, 간정맥 근처에는 perivenular

간에서 혈액이 유출되는 경우 (간내 혈관 내피 또는 버드 - 키아 리 증후군을 없애는 경우), 소변 주위 간세포가 먼저 손상됩니다. 라파 포트 (Rappaport)가 제안한 간장 성 소엽 (hepatic lobule) 구조의 개념을 토대로,이 영역은 영역 III으로 알려져 있습니다. 영역 I은 문맥 근처에 위치한 주변 간세포로 나타내며 영역 II는 간세포 및 주변 세포 간 사이에 위치하는 중간 간세포로 표시됩니다. 영역 간의 명확한 경계가 존재하지 않습니다. 세포의 대사 기능과 손상에 대한 민감도는 위치에 따라 다릅니다. 구역 II 및 III의 간세포는 약물의 대사에 관여하고 시토크롬 P450 복합체의 상당한 수의 효소를 함유하므로, 이러한 마이크로 솜 효소에 의해 매개되는 약물의 독성 효과는 구역 I에서 덜 두드러진다.

3. 버드 - 키아 리 증후군은 무엇이며 어떤 질병에 발전합니까?

Budd-Chiari 증후군은 간정맥 혈전증입니다. 그것은 복부 외상을 가진 환자에서 발전 할 수있다; 골수 증식 증후군; 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증; 전신성 홍 반성 루푸스; 항 응고 인자, 안티 트롬빈 Ⅲ, 단백질 C 및 S의 결핍을 수반하는 질병; 췌장 종양, 부신 땀샘 및 신장; 임신 한 여성 및 혈액 응고를 증가시키는 약물 (경구 피임약 및 다카르 바진)을 복용하는 환자 에서뿐만 아니라, 간세포 암종도 포함됩니다. 25-30 %의 환자에서 어떤 관련 질환도 진단 할 수 없습니다 (이 경우 Budd-Chiari 증후군은 "특발성"이라고합니다).

4. Budd-Chiari 증후군 환자의 증상과 불만은 무엇입니까?

• 부검 - 환자의 90 % 이상에서 발견. Budd-Chiari 증후군의 주된 발현이다.
• 복통 - 환자의 80 %에서 발생합니다. 오른쪽 hypochondrium에 국한.
• 간장 비대증은 흔합니다.
• 황달 - 약간 표현했습니다. 누락되었을 수 있습니다.
• 간장 뇌증 및 식도와 위 정맥류에서 출혈하는 경우는 빈번히 진단되며 (10-20 %의 경우), 일반적으로 병의 진행 단계에있는 환자에서 관찰됩니다.

5. Budd-Chiari 증후군을 진단하는 방법은 무엇입니까?

환자의 75 %에서 간정맥의 도플러 초음파 결과에 따라 진단이 이루어집니다. 동시에 혈관 내강의 고 에코 성 혈전, 하나 이상의 (또는 그 이상의) 주요 간정맥 대신 혈류의 감소 또는 유실 또는 고 에코 코드 (밴드)가 검출 될 수 있습니다. 간에서 비대해진 부분은 쉽게 실수로 종양으로 간주 될 수 있습니다. 간 질환 진단을위한 "황금 표준"- 간정맥 도뇨관 및 혈관 조영술. 이 방법은 높은 민감도와 특이성을 특징으로하며 급성 버드 - 키아 리 증후군에서는 스트렙토 키나아제를 혈전 정맥 내로 도입하는데 사용됩니다. Budd-Chiari 증후군 진단에 매우 유용한 비 침습적 방법이 될 수있는 자기 공명 혈관 조영술이 현재 연구 중이다.

6. Budd-Chiari 증후군 환자에서 간에서 꼬리 부분의 엽이 증가한 이유는 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군 환자의 약 50 %는 간에서 꼬리 부분 엽의 보상 비대가 있습니다. 그 이유는 caudate lobe로부터의 유출이 직접적으로 하대 정맥으로 흐르는 간장의 정맥을 따라 수행되기 때문입니다. 이 정맥의 레벨 아래에서 폐색이 발생하면 주요 간정맥이 혈전에 빠지면서 자유로이 통과 할 수 있습니다. 간 간엽은 기능적 간 실질의 감소를 보충하기 위해 비대해진다. 비대가 크고 하대 정맥의 덩어리에 특징적인 인상을 줄 수 있습니다.

7. Budd-Chiari 증후군의 특징적인 조직 학적 그림은 무엇입니까?

급성 버드 - 키아 리 증후군은 간엽 소 중앙부의 정체 된 변화와 각질 동성 사포체의 확장이 특징입니다. 존 III의 간세포의 괴사. 4 주 후, 섬유증이이 부위에서 발생하고, 4 개월 후에 재생성 결절과 간경변이 발생합니다. 간정맥과 하대 정맥의 연구에서 벽의 동심성 농축이 때때로 염증의 징후없이 검출됩니다. 간에서 혈액 유출을 위반하면 혈관 내막 아래의 섬유질 과정과 그 내강에있는 혈병 조직이 생깁니다.

8. Budd-Chiari 증후군 환자의 예후는 무엇입니까? 그의 치료는 무엇입니까?

버드 - 키아 리 증후군 환자의 치료는 병적 인 병의 존재뿐만 아니라 진행이 얼마나 급성 또는 만성인지에 따라 크게 좌우됩니다. 급성 발병의 경우, 간장 정맥 혈전증의 진단이 의심스럽지 않을 때 (예를 들어, 복부 외상 또는 간 이식 후 재발 성 버디 - 키아 리 증후군 환자), 혈전 용해 요법 및 헤파린 투여가 지시된다. 조직 플라스 미노 겐 활성제와 스트렙토 키나아제의 사용에 대한 지표는 매우 결정적이지 않습니다. 처음에는 경피적 혈관 내 및 수술 적 혈관 성형술의 성공적인 결과가 많은 재발에 의해 무효화됩니다.
골수 증식 성 질환이있는 환자에서 헤파린과 함께 하이드 록시 유리아 약물을 집중적으로 사용하면 유리한 결과를 얻을 수 있습니다. 증상 완화 요법과 이뇨제 투여와 같은 증상 요법도 효과가 좋습니다.
그럼에도 불구하고 Badda-Chiari 증후군에 대한 장기간의 예후는 오히려 실망스럽고 대부분의 환자 (한 연구에 따르면> 90 %)는 3.5 년 이내에 사망합니다. 간 이식은이 질병의 사망률을 줄일 수있는 유일한 치료법입니다. 이 급진적 인 방법의 문제는 논쟁의 여지가 있지만, 간 이식과 항 응혈 치료가 많은 치료 센터에서 성공적으로 적용되었습니다. 수술 후 5 년 생존율은 60 % 이상이었다. 그러나 간 이식 후 Budd-Chiari 증후군은 환자의 20 %에서 재발한다는보고가 있습니다. 간 이식을 수행하는 것이 불가능한 경우, 포항 동문 문합이 적용됩니다. 이 조작은 거의 동일한 재발률을 동반합니다.

9. endoflebitis를 제거하는 간 정맥은 무엇입니까?

간내 혈관 내피 세포증 (veno-occlusive liver disease, Chiari 's disease)은 결합 조직 및 콜라겐 섬유의 증식으로 인한 작은 간정맥의 비 혈전 성 폐색입니다. 대 직경의 간장에 손상은 발생하지 않습니다. 이 질환은 간세포의 괴사가 있거나없는 간엽 중앙에 울혈 성 변화가 나타나는 특징이 있습니다. 치아리 병은 광범위한 치골 섬유증의 발병, 중심 세뇨관 사이의 결합 조직 다리 형성 (다리 괴사) 및 궁극적으로 간경화 형성으로 진행될 수 있습니다.

10. 간내 정맥 혈관 형성의 원인은 무엇입니까?

이는 피 롤리 지딘 알칼로이드를 함유 한 식물의 섭취, 암의 화학 요법, 골수 이식, 간장의 조사, 아프 스페타민과 우레탄으로 치료할 수 있습니다. 골수 이식 후이 질환은 환자의 2 ~ 64 %에서 발견됩니다 (지표는 이식의 기원 (자가 또는 동종)과 화학 요법의 강도에 달려 있음).

11. 골수 이식을받은 환자에게 간내 정맥 폐쇄가 의심되어 진단해야합니까?

endoflebitis를 제거한 간정맥의 첫 징후와 증상은 독성 노출 후 첫 주 동안 나타날 수 있으며 혈관 벽의 혈액 순환 장애를 일으킬 수 있습니다. 골수 이식 환자에서 키아 리의 임상 양상은 수술 후 첫 2 주 동안 체중이 증가하고 복수가 나타나는 특징이 있습니다. 대부분의 경우는 1 ~ 2 개월 이내에 진단됩니다. 이 질환의 주요 증상은 황달, 간 비대, 복통 및 복수를 포함합니다. 이 단계에서 수행 할 수있는 간 생검은 질병의 조기 진단에 기여합니다. 조직 검사는 정맥 사상체, 섬유증, 구역 III의 간세포 괴사, 중심 정맥 폐쇄 및 정맥 경화증의 확장을 결정합니다.

12. 심장 질환으로 인해 간 기능 장애가 발생할 수 있습니까?

모든 선천성 및 후천성 심장 질환에서 간에서의 울혈 현상이 관찰되어 심장 마비의 발병 원인이됩니다. 관상 동맥 심장 질환, 동맥성 고혈압, 류마티스 성 심장 질환, 폐 심장, 선천성 기형, 수축성 심낭염, 경피증 및 후기 매독 환자의 간 기능 장애에 대한보고가 있습니다. 주요한 병원 발생 메커니즘은 심장의 펌핑 기능을 침해하여 간정맥 수준에서 혈액 정체를 유발합니다.

13. 오른쪽 딸 결핍 환자에서 울혈 간에서 임상 적 증상은 무엇입니까?

우심실 부전 환자는 다양한 강도의 우울증 및 때때로 경증 황달의 통증이 특징입니다. 객관적 검사는 간장 비강 역류, 복수 및 말초 부종으로 간 비대를 나타낼 수 있습니다.

14. 울혈 간장 환자에서 생화학 적 이상이 발견 된 이유는 무엇입니까?

급성 심부전 (쇼크 상태)에서는 심각한 간 손상이 발생할 수 있습니다. 그러한 환자에서는 ACT와 ALT (대개 ALT 수준이 ACT 수준보다 높음), 프로트롬빈 시간이 길어지고 빌리루빈 수치가 점차적으로 증가합니다. 일부 환자는 간에서 돌이킬 수없는 변화를 보이며 급성 간 기능 부전의 임상 및 생화학 적 그림을 완성합니다. 만성 심부전에서는 ACT 및 ALT 수치가 유의하게 증가하지 않습니다. 높은 수준의 빌리루빈 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소가 특징입니다.

15. congestive liver의 조직 학적 그림을 기술하십시오.

간 조직 생검 검체의 조직 학적 검사에서 중심 정맥과 정현파의 팽창과 perivenular hepatocytes의 소실로 특징 지어지는 간엽 소엽 중심의 정체 된 변화가 나타났다. 치료를받지 않은 환자의 경우 진행 과정이 진행됩니다. 섬유화가 나타나면 섬유 모양의 가닥이 중심 정맥 사이에 형성되어 결국 간경변이 발생합니다. 간경변이 생기기 전에 대부분의 환자는 심부전으로 사망합니다.

16. 간장의 혈관 종양은 무엇이 가장 흔합니까?

혈관종은 간에서 가장 흔한 혈관 종양입니다. 부검에 따르면, 인구의 2-5 %에서 발견되며 동등하게 종종 남녀에 영향을 미칩니다. 그러나 여성에서는 여성 성 호르몬의 증식 효과 때문에 혈관종이 대개 크다. 대부분의 환자에서이 질환은 무증상이며 치료가 필요하지 않습니다. 대형 혈관종의 경우 파종 된 혈관 내 혈액 응고 (DIC), 혈소판 감소증 및 저 섬유소원 증 (Kazabach-Merrit 증후군 [Kasabach-Merrit])이 가능합니다. 가장 효과적인 진단 방법은 테크네튬 99t로 표지 된 적혈구를 사용하는 단일 광자 (SPECT)의 방출 컴퓨터 단층 촬영법입니다. 이 연구는 크기가 2cm보다 큰 종양에 특히 효과적이며, 작은 혈관종의 경우 자기 공명 영상 및 혈관 조영술을 사용합니다. 간 생검은 표시되지 않습니다 (다른 이유로 수행되지 않는 한). 성인의 혈관종은 다른 어떤 종양보다 천천히 자랍니다. 외과 적 치료 (간 절제)는 DIC 또는 출혈이있는 환자에게 권장됩니다.

17. 간 angiosarcoma의 발병률은 무엇입니까?

간 angiosarcoma는 매우 드뭅니다 (부검에 따르면 50,000 명 중 1 명). 그녀는 60-70 세의 남성을 앓을 가능성이 큽니다. Angiosarcomas는 sinusoid 내피 세포에서 발생합니다. 조직 학적 검사에서과 색 핵을 동반 한 특징적인 방추형 종양 세포가 확인되었다. 종양의 출현은 torotrast (산화 토륨), 염화 비닐 및 비소 화합물과의 접촉에 기여합니다. 혈관 육종의 예후는 좋지 않으며 대부분의 환자는 진단 후 6 개월 이내에 사망합니다.

18. 간장의 어떤 혈관 종양이 응고 인자 VIII를 합성합니까?

이러한 종양의 조직 학적 분석은 상피 성 및 수지상 세포의 두 가지 유형을 결정합니다. 그들은 혼합 간질 (석회화 부위와 섬유질)에 국한되어 있습니다. 많은 돌기 세포에서 특징적인 액포가 발견되어 올바른 진단을 내릴 수 있습니다. 대부분의 환자는 헌혈 증상 (45 %), 식욕 부진, 피로감 및 우측 저혈구의 통증이 있습니다. α- fetoprotein의 수치는 보통 정상입니다.
진단은 전산화 단층 촬영이나 간 생검으로 확인됩니다. 혈관 조영술 (있는 경우)이 간을 형성하는 것으로 나타났습니다. 테크네튬 99t로 표지 된 적혈구를 이용한 단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영 (SPECT) 결과는 음성이다. 양성 과정의 경우에도이 종양은 가능한 경우 절제해야합니다. 간 이식은 수술 불가능한 종양이있는 환자에게 적용됩니다. 이식 후 종양의 재발에 대한보고가 있습니다.

19. 문맥 혈전증의 가장 흔한 원인은 무엇입니까?

소아에서 문맥 혈전증의 가장 흔한 원인은 전염에 의한 전염성 혈전증입니다. 성인에서는 간경변증 (liver cirrhosis)의 문맥 고혈압과 같은 만성 질환에 문맥 혈전증이 동반됩니다. Budd-Chiari 증후군의 고 응고; 염증 과정 (후 복막 감염 또는 췌장염) 또는 외상성 합병증과 관련이있다. 의료 조작 (수술 후 또는 혈관 조영술).
이 질환의 급성기는 복통, 발열, 장 폐쇄 증상 및 간 기능 장애로 특징 지어집니다. 만성 단계에서 복수, 비장 비대 및 식도 및 위 정맥류 출혈이 감지됩니다. 주요 진단 방법은 문맥의 혈관 조영술입니다. 혈전증의 급성기에는 헤파린 및 혈전 용해제가 투여되지만 이러한 조치의 효과는 그리 높지 않습니다. 문맥 혈전증이 장간막 또는 상 장간막 혈관으로 확장되면 간 이식은 기술적으로 불가능하며 예후는 가장 바람직하지 않습니다.