콜레스테스 증후군 : 증상, 진단, 치료

cholestasis의 밑에, 사람은간에 축적 및 십이지장으로 부족한 분비에 담즙과 그것의 분대의 침체를 이해해야한다. 이 증후군은 아주 흔하게 발생하며 간과 유출로의 여러 가지 문제로 발생합니다.

개발의 원인과 메커니즘

콜레스테롤 저하는 간세포의 모든 단계의 이상으로 인한 것일 수 있습니다. 임상 실습에서이 병리의 2 가지 주요 변종을 구별하는 것이 일반적입니다.

간 세포 또는 간내 담관의 병리가 있으면 간내 담즙 정체가 발생합니다. 대부분의 경우, 담즙 생성 및 담즙 미셀의 구조 손상의 장애와 관련이 있습니다. 또한,이 상태의 원인은 담즙의 모세 혈관 투과성이 증가 할 수 있으며, 이로 인해 액체가 손실되고 담즙이 두꺼워지는 경향이 있습니다. 담즙의 점도를 높이기위한 또 다른 메커니즘은 혈액에서 단백질 분자의 누출 일 수 있습니다. 이로 인해 담즙 응고가 형성되고 담즙의 정상적인 순환이 방해 받게됩니다.

간내 담즙 정체는 다음의 병리학 적 상태에서 관찰된다 :

• 바이러스 성 간염;
• 알코올 중독으로 인한 간 손상;
• 약물 또는 독성 물질에 의한 간세포 손상;
• 다른 성격의 간경화;
• 원발성 담즙 성 간경변증;
• 담즙 정체 임신 중;
• 유육종증;
• 육아 종증;
• 심각한 세균 감염;
• 이차성 경화성 담관염;
• 양성 반복 담즙 정체증 등

간외 담즙 중증의 핵심은 담즙의 유출을 막는 것이며 담즙 덕트 내부에있는 기계적 장벽의 존재와 관련이 있습니다. 이 상태의 원인은 다음과 같습니다.

• 종양, 돌, 기생충이있는 간장 또는 일반적인 담즙 관의 정체;
• 담관의 압축 (췌장 또는 담낭암, 대형 십이지장 유두암, 급성 췌장염, 간 낭종);
• 수술 후 담관의 간질 내 좁아짐;
• 담도 폐쇄증.

담즙 정체증의 발달에서 담즙산에 중요한 역할이 할당되며, 장기간 침체 된 상태에서 간세포에 손상을줍니다. 그들의 독성 작용의 심각성은 친 유성의 정도에 달려있다. 그들 중 가장 유독 한 것들은 다음과 같습니다 :

• 케노 데 옥시 콜릭;
• 데 옥시 콜릭;
• 리토 콜린 산.

임상 실습에서 일반적으로 인정되는 분류에 따르면,

1. 담즙의 부분적 침체 (분비 된 담즙의 양 감소).
2. Dissociated cholestasis (담즙의 개별 구성 요소 만 지연).
3. 담즙이 창자에서 영수증의 종결과 함께 총 정체.

증상

담즙 정체증에서 임상 적 결과는 다음과 같습니다.

• 간 세포 및 조직에서 담즙 성분의 과도한 집중;
• 소화관에서 담즙의 부족 (또는 양의 감소);
• 간 조직에 대한 담즙산 및 기타 담즙 성분의 독성 영향

담즙 정체증의 병리학 적 증상은 다음과 같은 다양한 정도의 심각성을 가질 수 있습니다 :

• 기초가되는 질병의 본질;
• 간세포의 배설 기능의 침해;
• 간부전.

그중 주요한 것들은 다음과 같습니다 :

• 가려운 피부;
• 황달 (일부 환자는 결석 할 수 있음);
• 소화와 흡수 과정의 위반;
• 표백 된 대변;
• 불쾌한 냄새가 나는 느슨한 발판;
• 어두운 소변;
• 피부에 황색 종 (콜레스테롤 침전물);
• 간을 확대.

크 산토 마의 형성은 체내의 지질 축적을 반영합니다. 목과 손바닥, 등 및 가슴뿐만 아니라 얼굴 (눈 주위)에서도 볼 수 있습니다. 혈중 콜레스테롤 농도가 감소하면 사라집니다.

이 질병에는 급성 및 만성적 인 경과가있을 수 있습니다. cholestasis의 장기 존재와 함께, 지용성 비타민과 microelements의 부족과 관련된 증상은 소화와 흡수 장애의 결과로 발생합니다.

• 비타민 A가 부족하면 시력이 손상되고 (특히 어둠 속에서 눈이 적응하는 경우) 피부 각화가 발생할 수 있습니다.
• 칼슘과 비타민 D 결핍은 뼈에 통증과 자발적인 골절 경향이있는 간장 골 형성 증 (osteodystrophy)을 유발합니다.
• 비타민 K 결핍은 프로트롬빈 시간과 출혈 증후군을 증가시킵니다.
• 구리 대사가 붕괴되면 담즙과 간세포에 축적됩니다.

만성 담즙 정체 환자에게는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 탈수;
• 심혈관 질환;
• 출혈 증가;
• 담즙 기관에 돌 형성;
• 세균성 담관염;
• 패혈증 합병증의 높은 위험.

이 질병의 존재로 몇 년 후, hepatocellular 부족은 cholestasis의 징후에 합류, 뇌 병증의 마지막 단계에서 개발하고 있습니다.

진단의 원리

담즙 정체 증후군과 관련된 질병의 진단, 임상 데이터, 검사실 및 검사 방법의 결과

담즙 정체가 의심되는 환자를 대상으로 한 설문 조사 계획에는 다음이 포함됩니다.

• 혈액 분석 (빈혈, 백혈구 증);
• 생화학 적 혈액 검사 (결합 된 빌리루빈, 알칼라인 포스 파타 아제, 감마 글루 타밀 트란스 펩티다아제, 류신 아미노 펩티다아제, 5-nucleotidases의 증가, 콜레스테롤, 저밀도 지단백질, 트리글리 세라이드, 담즙산의 농도 증가);
• 바이러스 성 간염 마커에 대한 혈액 검사;
• 소변 검사 (색 변화, 담즙 색소가 검출 됨, 우로 빌린);
• coprogram (steatorrhea, 표백 한 대변);
• 초음파를 사용하여 복부 기관 검사 (간 및 기타 기관의 구조를 시각화하고 담즙 유출로의 기계적 봉쇄 징후를 나타냄)
• 내시경 역 행성 담관 조영술 (담도의 개통 가능성 평가 가능);
• cholescintigraphy (손상의 수준을 결정할 수 있습니다);
• 자기 공명 담관 조영술;
• 간 생검 (간외 담즙 정체증의 징후가없는 경우에만 사용).

관리 전술

담즙 정체 증후군을 앓고있는 환자의 치료는 증상을 줄이고 환자의 상태를 완화시키는 데 그 목적이 있습니다.

• 우선 가능한 한 병적 인 과정의 원인이 제거됩니다.
• 중성 지방의 양에 제한이있는식이 요법에 배정되었습니다.
• 약물 치료는 환자에서 확인 된 병리학 적 변화에 따라 수행됩니다.
• 간 세포막의 침투성을 위반하여 Heptral, 항산화 물질, Metadoxil이 사용됩니다.
• 담즙 분비의 구성이 변화되고 담즙 미셀의 형성이 방해 될 때, 우르 소 데 옥시 콜산 및 리팜피신의 투여가 효과적이다.
• 코르티코 스테로이드는 세포 막 안정제로 사용할 수 있습니다.
• 가려움증은 아편 제 (Naloxon) 또는 세로토닌 수용체 (Ondansetron) 차단제를 줄이는 데 도움이됩니다.
• osteodystrophy의 증상으로, 칼슘 보충제와 함께 비타민 D를 복용하는 것이 좋습니다.
• 만성 질환은 비타민 (A, E, K)의 도입을 필요로합니다.

또한, 체외 hemocorrection의 방법을 사용할 수 있습니다 :

• 자외선 혈액 조사;
• 플라즈마 교환;
• 저온 변성증.

연락 할 의사

담즙의 침체와 담즙 정체증이 의심되는 경우에는 간호 학자 또는 위장병 전문의의와 상담해야합니다. 또한 외과 의사, 전염병 전문의, 안과 의사, 정형 외과 의사, 혈액 학자, 신경과, 심장 전문의 또는 종양 전문의와 상담해야 할 수도 있습니다.

예측

담즙 정체 증후군의 예후는 상대적으로 유리합니다. 간은 오랫동안 기능을 지속합니다. 몇 년 후 간부전의 증상이 나타나 천천히 성장합니다. 시간에 질병을 확인하고 적절한 치료를하는 것이 중요합니다.

콜레스 타 시스 증후군

정의
콜레스테스 증 (담즙 정체증)은 간세포 및 원발 담관에서부터 간외 담관을 통한 십이지장 침범에 이르기까지 담즙 성분의 형성, 분비 및 제거 장애를 특징으로하는 임상 증후군입니다. 콜레스테롤은 황달의 유무와 상관없이 발생할 수 있으므로 황달과 동일시 할 수 없습니다.

담즙 형성 및 담즙 배설에 대한 간단한 해부학 및 생리 학적 정보
담즙 (bilis, fel)은 간에서 600-1200 ml / day (11 ml / kg / day)의 양으로 지속적으로 형성되며 주로 소화 중에 만 십이지장에 들어간다. 소화 이외의 담즙은 담낭에 침착되어 5 ~ 10 회 농축됩니다.

담즙은 담즙산과 그 염, 콜레스테롤, 인지질, 결합 된 빌리루빈, 단백질, 전해질 및 물로 구성된 콜로이드 용액입니다.

1 차 담즙산 (cholic과 chenodeoxycholic)은 간세포에서 생성되고, 2 차 담즙산 (deoxycholic과 lithocholic)은 대장에서 형성됩니다. 1 차 및 2 차 담즙산 외에, 간세포 및 부분적으로 장내에서, 3 차 담즙산은 소수성 (총 담즙산 풀의 0.1-5 %)으로 합성된다 : 우르 코데 옥시 콜릭 및 설포 리토 콜릭은 높은 친수성 및 친 유성 및 독성 특성을 특징으로한다. 담즙산 (최대 80-90 %까지)의 재 흡수는 말단 회장에서 문맥을 통해 간 (담즙산의 간장 순환)으로 돌아가고, 10-20 %는 결장으로 들어가 효소의 영향으로 대사됩니다 장내 미생물 군.

간세포에서 담즙산은 아미노산 타우린 (20 %)과 글리신 (80 %), 결합체 (쌍 화합물) 또는 담즙산 염과 결합합니다.

효소 UDP- 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제가 포함 된 자유 빌리루빈은 글루 쿠 론산 하나 또는 두 분자와 연결되어 관련 (접합 된) 빌리루빈으로 변합니다. 콜레스테롤은 효소 HMG-CoA 환원 효소의 참여로 아세틸 -CoA로부터 합성되며 유리 (비 에스테르 화) 형태로 담즙에 존재한다. 인지질 합성은 미토콘드리아에서 일어나 담즙산에 의해 조절됩니다. 담즙 단백질은 유리 아미노산으로부터 합성됩니다. 당 단백질, 혈장 단백질 및 면역 글로불린을 포함합니다. 담즙산 칼슘의 무기 물질 중 나트륨, 칼륨 및 염화물이 존재합니다.

담즙 형성은 3 단계로 진행됩니다.
1)간에 사인 곡선에있는 혈액으로부터 담즙 성분을 포획하고 간세포로 전이 (전좌)
2) 담즙의 새로운 성분 (결합 된 빌리루빈, 담즙산 결합체 등)의 대사 및 합성 및 간세포 정현파에서 담즙 극으로의 간세포의 세포질에서의 수송;
3) 담즙의 구성 성분이 간세포에서 담즙 관 (canaliculus)으로 분비된다.

간세포의 세포질 막은 3 개의 독립적 인 영역으로 구성되어 있는데, 정현파, 측선 및 관상 질은 세포질 막의 지질 및 단백질 조성과 기능적 목적이 서로 다릅니다. 효소와 수송 단백질은 간세포의 정현 막에 위치한다. 측면 막은 세포 간 상호 작용을 제공하고, 관형 (소관)은 담즙산 및 다른 유기 음이온 및 양이온을 간세포에서 담즙 캐 뉼리로 이동시키는 효소 및 수송 시스템을 포함한다.

정현파의 벽은 움직이는 세포 골격을 가지고 있습니다. 그들은 상피 세포가 늘어서 고 다른 구성의 거대 분자가 여과되는 "체 (sieve)"의 역할을 수행합니다. sinusoids의 endotheliocytes에 첨부 된 microvilli에 첨부 된 피칭 세포.

간세포에서의 담즙 생성 및 담즙 배설의 장치는 (수송 담체 단백질에 추가하여) 소기관 : 사중체 핵 및 1-2 핵돌; 이중 막 미토콘드리아; 거칠고 매끄러운 소포체; 골지체와 간세포의 cytoske-years. 간세포의 세포질에 위치한 Microsomes, microbodies 및 Golgi기구는 배설 또는 대사 과정을위한 물질을 축적합니다.

간세포의 세포 골격은 담즙의 촉진과 담관의 완전성을 담당하는 액틴과 마이크로 필라멘트가 포함 된 미세 소관의 체계로 구성됩니다. 간세포 관막에는 담즙 관의 담즙을 능동적으로 분비하는 많은 미 세공이 있습니다. 거친 (세분화 된) 소포체는 리보솜을 함유하고 있으며, 알부민, 효소, 혈액 응고 인자 및 유리 지방산으로부터 생성 된 트리글리 세라이드 (exocytosis에 의해 지단백질로 분비 됨)를 합성하는데 사용된다. 부드러운 소포체에는 tubules, vesicle 및 microsome이 있는데, 담즙 정체, 관련 빌리루빈 및 기본 담즙산이 합성되고 담즙산과 타우린 및 글리신의 접합이 보장되며 독소, 약물 등이 중화됩니다. 리소좀은 인접한 페리틴, 리포 푸신 및 구리는 가수 분해 효소를 함유하는 담낭 세관에 침전된다. 골지체 (복합체)는 수조와 소포로 이루어지며 담즙으로 배설되는 물질의 일종의 "창고"역할을합니다. 별 세포 (liposomes, 또는 Ito 세포)는 Disse 공간에 위치하고 있으며 단백질 키나아제를 생산합니다. endothelin-1과 substance R의 영향으로 감소되는 actin과 myosin을 포함합니다. Kupffer 세포에서 액포와 리소좀이 있습니다. 그들은 노화 된 세포, 박테리아, 바이러스, 종양 세포, 내 독소를 "흡수"하고 이에 반응하여 인터루킨, TNF 등을 생산하고 또한 프로스타글란딘을 분비합니다.

Cytosolic 단백질, 효소 인 glutathione transferase, endoplasmic reticulum 및 Golgi기구는 담즙산의 운반에 관여한다. 특정 단계에서 소포 이동이이 과정에 포함되어 액상의 단백질, 리간드 (IgA) 및 저밀도 지단백질의 이동을 보장합니다.

관상 분비는 간세포의 소포 막에서 일어나며, P- 당 단백질 계열의 효소 및 ATP- 의존성 단백질이 국한된다. 그들은 담즙을 구성하는 물질의 분자를 농도 구배에 대비하여 담관 캐 뉼리로 이동시킵니다. 결합 된 빌리루빈 및 글루타티온 접합체는 유기 음이온의 수송 단백질 및 관형 캐리어 단백질에 의한 담즙산에 의해 세뇨관으로 전달된다. 담즙산과 무관하게 담즙 분획은 글루타티온과 함께 중탄산염의 관상 분비에 의해 운반됩니다.

담즙 분비 조절에는 cAMP와 protein kinase C가 관여한다. 담관을 통한 담즙의 통과는 마이크로 필라멘트를 제공하고, 담관 담즙 분비는 세 크레신에 의해 자극된다. 담즙 덕트의 압력은 15-25 mm 물줄기에서 유지됩니다.

콜레스테롤 분류
• 현지화로 다음과 같습니다.
- 간내 담즙 정체 (interhepatic cholestasis)는 다음과 같이 나뉘어진다 :

• 간세포 (hepatocellular) 또는 담즙 관상 (canalicular) 병변으로 인한 intralobular (intralobular) 담즙 정체;
• interlobular bile ducts (ductules)의 수의 감소 (소실)와 관련하여 발생하는 interlobular (extralobular 또는 ductular) 담즙 정체.
- 거대 (주요) 간외 담관을 따라 십이지장으로 담즙 흐름의 기계적 방해 (방해)로 인한 간외 담즙 정체;
- (담관 내 및 외 간성) 담즙 정체증.

• pathogenesis 방출에 따르면 :
- 부분 담즙 정체, 분비 된 담즙의 양이 감소 할 때;
- 해리 된 담즙 정체 (cholestasis) : 담즙의 전부는 아니지만 주로 개별적인 구성 요소 (빌리루빈 또는 담즙산과 관련된)가 있습니다.

• 하류가 있습니다 :
- 급성 담즙 정체;
- 만성 담즙 정체증.

• 임상 특징으로 구별 :
- 황달과 함께 간내 및 간외 담즙 정체증;
- anicteric intrahepatic cholestasis.

병인학
간내 담즙 정체의 병인성 인자는 간세포의 미세 소체에서부터 간내 담관에 이르기까지 간에서의 다양한 병리학 적 과정으로 간세포와 담관 세포, 세포 기관 및 효소 시스템을 손상시킨다.
• 감염성 병원체 (간염 바이러스 B, C, D 및 기타, 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스 등);
• 알코올;
• 독소 (염소화 탄화수소; 벤젠; 금속 및 준 금속염 등);
• 간성 약물 (근육 강화 스테로이드, 파라세타몰, 할로 탄, 성 호르몬 등);
유전 적 (유전 적) 결함 (Byler 's disease; 양성 반복 간내 가족 담즙 정체증, 낭포 성 섬유증 등);
•자가 면역 병리학 적 과정.

간외 담즙 정체의 병인학에서 주요 역할은 간외 담관을 통한 담즙의 흐름에 대한 기계적 장애 (장애물)에 있습니다.
• 총 담관 또는 주요 십이지장 유두의 담낭에있는 담석의 침해;
• 공통 담관의 양성 협착;
• 주요 십이지장 유두의 유두 협착 및 암;
• pseudotumorous ( "head") 만성 췌장염과 췌장암;
• 십이지장 유두 십이지장 등

병인
간내 담즙 정체증의 발병 기전 :
담즙산 함유량에 따라 담즙 분율이 감소하는 간세포의 정현파, 측벽 및 관상 막의 기능 장애;
관상 ATPase의 억제;
담즙산과 관계없이 담즙의 현재 분율 위반.

간내 담즙 정체증의 발병 기전에서 선도적 인 역할은 비율이 변할 때 발생하는 세포막의 구성 및 유동성의 파괴에 있으며 효소, 담체 단백질 및 수용체 장치의 활성을 감소시킨다. 동시에, 세포 사이의 밀접한 접촉의 투과성이 증가하고, 그 갭이 나타난다; 간세포의 세포 골격과 마이크로 필라멘트가 손상됨; 세관 막의 완전성이 깨졌습니다. 미소 세포는 간세포의 꼭대기 표면에서 사라집니다. 이러한 손상의 결과로 담즙 운반 및 담즙산의 배설이 방해 받고 독성 (소수성 및 친 유성) 형태 (특히 리트 콜산)가 축적됩니다. 독성 담즙산 (chenodeoxycholic, lithocholic 및 deoxycholic)은 간세포 괴사 및 미토콘드리아 막 손상을 유발합니다. ATP의 합성을 억제한다; 간 조직에서 세포질 칼슘과 ​​구리의 함량을 증가시킨다. hepatocyte cytoskeleton 파괴; 칼슘 의존성 가수 분해 효소의 형성을 촉진한다. 궁극적으로, ductal epithelium의 파괴와 자유 라디칼의 축적은 caspases의 활성화와 ductal epithelium의 apoptosis (프로그램 된 세포 자살)의 증가를 촉발합니다.

담즙 정체의 발생 및 진행은 간내 담관 계통의 압력 증가와 담즙 역류 (역류)를 동반 한 담즙 역류를 간 정맥동 및 콜레 륨 발생으로 이끈다.

간내 cholesta의 발병 기전에서 중요한 역할은 염증 매개체 - 전 염증성 사이토 카인, 장 독소, HLA 시스템의 조직 적합성 항원 (면역 발생 인자)에 의해 이루어진다. 독성 담즙산은 간세포에서 HLA class I 항원과 담관 세포에서 HLA class II 항원의 비정상적 (정상에서는 발견되지 않음) 발현을 일으킨다. 일부 약물 (cyclosporin A, rifampicin, retabolil 등)은 수송 단백질 인 BSEP의 저해제로 작용하여 타우로 콜레이트의 전달을 방해하고 간내 약물 담즙 정체증의 진행을 촉진합니다.

임상 발현
담즙 정체증의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다 가려움증, 황달, 메스꺼움과 구토, 트림, 식욕 상실; xanomes 및 xanthelasma; 설사와 담즙 스테로이드의 발달과 함께 maldigestia와 지방 물질의 흡수 장애의 syndromes. 일부 환자는 오른쪽 hypochondrium에 통증이 있습니다; hepatomegaly뿐만 아니라 일반적인 약점, 피로; 체중 감소; 표백 된 (hypocholic) 대변과 어두운 소변이 나타납니다. 시간이 지남에 따라 hypovitaminosis (지용성 비타민 A, E, K 및 D 결핍)의 임상 증상이 발생합니다.

고통스러운 소양증의 발생은 혈액 내 독성 담즙산의 과도한 축적과 피부의 민감한 신경 종말의 자극과 관련이 있습니다. 그러나 최근에 가려움증의 강도는 일반적으로 혈액 내 담즙산 함량과 관련이없는 것으로 밝혀졌습니다.

가려움증의 발전에서 지배적 인 역할은 이제 주로 오피오이드 신경 전달계 (serioonergic signaling system)의 변화를 일으키는 중심 기관 기전의 장애에 기인한다. 소수성 및 친 유성 (담즙 성) 담즙산이 간에서 가설적인 내인성 소양 형성 물질을 형성하여 혈액에 들어가면 중심 오피오이드 신경 전달 물질 시스템을 자극하여 피부 가려움증을 유발한다고 믿어진다. 담즙 정체 증후군 환자에서 소양증은 증가 된 opioidergic tone과 대뇌 피질의 감각 부위 활성화의 배경에 나타나며 혈액 내 엔케 팔린의 증가 된 양을 동반합니다.

간내 담즙 정체증을 가진 일부 환자에서 황달의 발생은 몇 개월에서 심지어 수년간 (해리 된 간내 담즙 정체증) 발생하기 이전에 가려움증이 발생합니다. cholestasis 환자의 고통스러운 가려움으로 인해, 많은 깊은 흠집은 신체에서 찾을 수 있습니다; 환자의 삶의 질은 자살 충동과 의도의 출현에 이르기까지 현저하게 겪고있다.

비타민 A (레티놀) 결핍은 망막 변성과 hemeralopia로 이어집니다; 비타민 E 결핍 (토코페롤) - 근육 약화, 신경계 손상 (소뇌 운동 장애, 말초 다발성 신경 병증); 비타민 K 결핍 (항염증제) - prothrombinopenia와 출혈 증후군; 비타민 D3 (콜레 칼시 페롤) 결핍 - 골다공증 및 골연화증, 칼슘 섭취량의 위반으로 자발적인 골절. 소장에서 축적 된 칼슘은 지방에 결합하여 칼슘 비누를 형성합니다. 흉추 및 요추의 척추의 칼슘 결핍 병변이 나타나면 심한 통증이 동반됩니다. 일부 경우 담낭 콜레스테롤 담석에서 간내 담즙 정체가 형성되면 담낭의 콜레스테롤이 발생합니다.

진단
cholestasis의 진단에 큰 중요성은 신중하게 수집 된 역사에 속합니다. 환자를 인터뷰 할 때 알콜 중독증을 ​​확인할 수 있습니다. 이전에 옮긴 바이러스 성 간염; 간질 성 약물의 장기간 사용; 직업 중독의 존재; 황달과 가려움증으로 발생하는 선천적 인 효소 병증. 보통 일과 삶에서 나타납니다.

담즙 정체증의 임상 적 무대는 가려움증이 가장 많으며 밤과 겨울에 증가합니다. 장기간의 고 콜레스테롤 혈증 (> 400 mg / dL)이있는 담즙 정체가 생기면 환자 몸의 눈꺼풀과 황색 종에 xanthelasma가 나타나고 황달은 주로 혈액 내 결합 된 빌리루빈 축적과 관련이 있습니다 (> 40-50 μmol / L). 그것은 subicteric sclera와 부드러운 입천장의 점막에서 시작됩니다. 길고 진보적 인 과정에서, 황달은 (biliverdin의 존재로 인해) 녹색 색조를 얻습니다.

담즙 정체의 생화학 적 표지자는 담즙 정체 효소의 수준을 증가시킵니다. 알칼리성 인산 가제, g-glutamyl transpeptidase. 5-nucleotidase와 leucine aminopeptidase가있다. 동시에, 결합 된 빌리루빈, 담즙산, 담즙 정체, 엽산 및 지단백질 -X의 함량이 증가합니다. 일부 환자에서는 구리 함량이 증가하고 (윌슨 병과 마찬가지로) 카이저 - 플라이 셔 링이 때때로 눈의 각막에서 발견 될 수 있습니다.

저 단백 혈증 및 (특히) 저 알부민 혈증은 간 세포 기능 부전의 발병을 나타냅니다. 콜린 에스 테라 아제 수준의 감소, 간에서 생성 된 응고 인자 (proaccelerin - factor V, proconvertin - factor VII, prothrombin 등)뿐만 아니라 transferrin, a1-antitrypsin; 혈중 암모니아 증가.

간세포 내피 계통의 자극 징후는 hyper-y-globulinemia, 면역 글로블린의 주요 부류의 함량 증가, 그리고 thymol과 sublimate 샘플의 부분적 변화입니다.

간장 바이러스 병변의 진단은 바이러스의 DNA와 RNA는 물론 B 형 간염, C 형 간염 및 D 형 간염의 항원과 혈액에서의 표지자를 기반으로합니다., 항 - 근육, 항 - 미토콘드리아 항체; 간 및 신장 미세 소체에 대한자가 항체, DNA 등에 대한 항체

혈액 중 α-fetoprotein (> 100 U / 1)의 상승은간에 종양 표지자 역할을 할 수 있습니다. 실험실 방법을 사용하여 간내 담즙 정체성과 간외 담즙 정체성을 구별하는 것은 불가능합니다.

담즙 정체의 도구 진단에 대한 가장 유익한 방법은 초음파, 특히 EUS, 전산화 단층 촬영, 테크네튬 이미 노디 아세트산 (99Tc)을 사용한 콜레 신티 그라피 (cholescintigraphy)입니다. 간외 담즙 정체로 내시경 적 역행 담관 췌장 조영술로 진단 할 수 있으며, 최근에는 자기 공명 담도 췌장 조영술로 진단 할 수 있습니다.

담즙 정체증의 형태 학적 진단. 담즙 정체 증후군 환자에서 간 생체 검사 표본의 조직 학적 검사에서 담즙 강관 증 (담관, 간세포, 비대화 된 쿠퍼 세포, 대 식세포에 빌리루빈 침착 물이 있음)이 나타납니다. 포털 영역의 확장 및 섬유증; 풍선 ( "깃 모양") 간세포 변성 (담즙 함유 소포로 인한); 임포 희석 소 침윤; 간세포 (사다리꼴)와 간세포의 국소 괴사; 담즙 축적의 초점을 가진 interlobular 담관의 파열; 도관 상피의 증식 및 박리; 섬유증; 구리 침착 물의 존재. 간내 담즙 정체로 발생하는 가장 중요한 간 질환에 대한 간략한 정보를 제공합니다. 원발성 담즙 성 간경변

원발성 담즙 성 간경화는 만성 담즙 정체성 질환으로 알 수없는 원인의 유전성 간 질환입니다. 작은 간내 담관의자가 면역 파괴, 진행성 과정, 간엽의 손상 및 간경화의 형성을 특징으로한다. 원발성 담즙 성 간경변은 상대적으로 드문 질환입니다 (인구 10 만 명당 3.5-15 건). 농촌 지역보다 대도시에서 더 흔하게 나타 났는데, 주로 40 세 이후의 여성 (사례의 90 %).

원발성 담즙 성 간경화의 발병 기전에서 유전 적, 면역계 및 내분비 적 요인이 구별됩니다. 원발성 담즙 성 간경변증 (쌍생아, 부모와 자녀)의 가족 사례의 존재는 유전의 역할을 나타냅니다. 면역 인자의 중요성은 HLA 클래스 II 시스템 (면역 발생 인자)의 조직 적합성 항원에 의해 제한되는 세포 독성 T4 림프구의 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 발견에 의해 확인된다. 5-15 %의 경우에서 면역 병리학 적 반응의 유발 인자는 장내 세균 (장 병원성 대장균 및 기타)뿐만 아니라 B, C, D, G 등의 간세포 바이러스의 항원이다. 원발성 담즙 성 간경변 환자의 간 조직 연구에서 Chlamydia pneumoniae RNA와 항원의 존재가 확인되었는데, 이는 항원이 분자 흉내를 기반으로 면역 반응을 유발할 수 있음을 시사하는 기초입니다. 원발성 담즙 성 간경변 환자의 상당 부분은 면역 학적 과정의 다양한 조절 장애에 의해 결정됩니다. 원발성 담즙 성 간경화의 발병 기전에 내분비 인자가 미치는 영향은 원발성 담즙 성 간경화가 폐경기 여성에서 주로 발생한다는 것을 근거로 판단 할 수 있습니다.

원발성 담즙 성 간경화의 발병 기전 중 세포 간 세포막의 미토콘드리아 막 내부에 위치한자가 항원에 대한 기관 및 종 특이 적 항균 기질자가 항체 AMA-M2의 형성이 중요하다. 이들은 원발성 담즙 성 간경변증 환자의 85-95 %에서 발견되는 효소 복합체 (피루 베이트 탈수소 효소 복합체의 E2- 아 단위)를 나타냅니다. 급성 진행성 원발성 담즙 성 간경변증에서 AMA-M8이 검출됩니다. AMA-M2는 발달의 초기 단계에서 검출됩니다 : 원발성 담즙 성 간경화의 가장 중요한 진단 지표입니다. 동시에 cholestatic 효소의 수준이 증가합니다.

원발성 담즙 성 간경변증의 임상 증상은 대개 잠복기가 지난 후에 나타납니다. 이 질환은 구역 간 소양증 (발바닥, 손바닥)의 증상을 나타내며, 불면증, 과민증, 우울증 (80 %)이 동반되어 확산됩니다. 피부에는 긁힘, 과다 색소 침착의 흔적이 있습니다. 황달은 건조한 피부와 과다 각화증이 동반 된 수개월 후부터 계속 진행됩니다. xanthelasmas 및 xanthomas (눈꺼풀, 몸), hepatomegaly 및 (드물게) splenomegaly에 나타납니다.

원발성 담즙 성 간경변증의 확실한 진단은 간 생검 표본의 조직 학적 검사로 확립됩니다. 형태 론적으로 발견 : 파괴성 비 화농성 담관염; 연성 상피의 이영양증 및 증가 된 증식; 맹인 격벽의 형성과 함께 핵 주위의 협착 성 섬유증; "사라지는 담관"의 증상.

원발성 담즙 성 간경화의 말기 단계에서 나타납니다 : 문맥 고혈압의 징후; 식도와 위의 정맥류와 그로 인한 출혈; 부종 - 증후 증후군; 간세포 부전이 발생한다. 어떤 경우에는 원발성 담즙 성 간경화가 다른자가 면역 질환 (췌장 증후군, 갑상선염, 섬유 성 폐포염 등)과 합병됩니다. 중첩 증후군 (중복 증후군)이 발생합니다 : 원발성 담즙 성 간경화와 결핵성 간염의 병합

원발성 담즙 성 간경화의 합병증 : 설사, 지방 줄기; 골다공증; 지용성 비타민 결핍 (A, E, K, D); cholangiocarcinoma의 가능한 발달.

원발성 경화성 담관염
원발성 경화 췌염은 원인 불명의 만성, 천천히 진행성 담즙 정체성 간 질환입니다. 이것은 비 - 화농성 파괴 염증의 발생, 경화를 막아주고 간 간 및 간외 담관의 분절 팽창을 특징으로한다. 이차성 담도 CPU에서 결과를 얻는 진행성 과정, 문맥 고혈압 및 간세포 부전으로 발생합니다. 원발성 경화성 담관염은 주로 25-40 세의 남성에게 영향을 미치지 만, 원발성 경화성 담관염의 일부 사례는 소아 및 노인에서 발생합니다. 증례의 50-80 %에서 원발성 경화성 담관염이 궤양 성 대장염과 합쳐져 1 ~ 13 %가 크론 병과 합병됩니다.

원발성 경화성 담관염의 병인에서 :
• 문맥 균혈증 및 염증 과정에 의해 영향을받는 장으로부터 문맥에 들어가는 독성 물질;
• 독성 (소수성 및 친 유성) 담즙산의 작용에 연결된 특정 값. 장벽의 침투성 증가로 장에서 간으로 침투합니다.
• 일부 연구자는 바이러스 감염 (cytomegalovirus, reovirus type 3)의 병리학 적 역할을 인식합니다.

원발성 경화성 담관염은 HLA 시스템의 특정 조직 적합 항원 인 B8, DR2, DR3 (면역 발생 인자)과 관련이 있습니다. 원발성 경화 췌염 환자의 혈액에서 담즙 항체에 대한 항핵 항체 (ANA), 항 평활근 (SMA)이 검출됩니다. 담관의 상피에 혈액을 공급하는 동맥 (허혈성 인자)이 영향을 받았다. 소장에서 오는 염증 매개체의 효과; 간 조직에 구리 축적. 원발성 경화성 담관염 환자의 80 %에서 장내 박테리아 미생물 항원에 대한 항체가 검출됩니다. 원발성 경화 췌염은 유전 적 소인의 중요성을 배제하지 않지만 담즙 덕트에서 파괴적인 염증 과정의 발달을 유도 할 수있는 주로 감염성 인 환경 요인의 영향으로 만 실현되어 2 차자가 면역 반응을 일으 킵니다. 덕트의 섬유화는 콜라겐 대사를 위태롭게하여 발달합니다. 궁극적으로, 제한된 재생 능력으로 인해 작은 담관이 점진적으로 감소합니다.

원발성 경화성 담관염 환자의 10-25 %의 임상 증상은 오랫동안 사라졌습니다. 환자들은 일반적인 약점과 피로 (64 %), 원인없는 체중 감소 (42 %), 고통스러운 피부 가려움증 (60-75 %), 황달 (45-68 %), 발열 (60 %), 피부 색소 침착 (25 %) 간장 비대는 50-55 %, 비장 비대는 30-35 %, 모세 혈관 확장증 - 10 %, 크 산토 마스 및 크 산 텔스 마 -는 5 %로 결정됩니다. 이미 언급했듯이, 소화성 궤양 질환과 병합 된 원발성 경화 췌장염 환자의 2/3에 크론 병이있는 경우는 드물다.

원발성 경화성 담관염의 말기 단계에서 2 차 담즙 성 CPU가 발생합니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 91-98 %의 높은 콜레스테롤 효소가 밝혀졌습니다. hyperbiliru-binemia (conjugated fraction으로 인한 것) - 47 %; 증가 된 수준의 세포 용해 효소 - 90 %; hyper-y-globulinemia - 50 % 에서뿐만 아니라 혈액에서 순환하는 면역 복합체. 간장자가 항원 (ANA, SMA, AMA 등)에 대한 항체는 원발성 경화성 담관염 환자의 6 %에서만 발견됩니다.

원발성 경화 췌장염 환자의 간 생체 검사 표본에 대한 조직 학적 연구 결과 : periductular inflammation (림프 성 및 호중구 침윤, 대 식세포와 호산구의 혼합); 영양 실조 변화 및 도관 상피 박리; 작은 담즙 덕트 및 문맥의 둘레의 섬유증; "사라지는 담관"의 증상.

작은 간내 담관의 우세한 병변으로, intralobular and septal bile duct의 손상, portal tract의 sclerotization, portal과 periportal spaces의 inflammatory infiltration이있는 비 - 화농성 fibrosing 담관염의 존재가 확립되었다. 원발성 경화성 담관염의 경우 5 ~ 20 %에서 담관암의 진행으로 인해 복잡합니다.

임산부의 간내 담즙 정체
임산부의 간내 담즙 정체는 임신부의 가려움증과 황달의 주요 원인 중 하나입니다 (경우의 25-50 %).

임산부의 간내 담즙 정체증 (임신성 특발성 간내 담즙 정체증)의 병인은 유전 적 요인이 역할을한다 : 임신 중 담즙 정체증의 발병에 대한 경향, 에스트로겐 및 프로게스테론의 영향하에 발생하는 담즙 정체 및 질병의 가족 성. 그러나 임산부에서 간내 담즙 정체증의 발생에 대한 신뢰성있는 기전은 아직 확립되어 있지 않다.

임산부의 간내 담즙 정체는 대개 임신 3 기에서 나타납니다. hypocholic 대변과 어두운 소변의 석방으로 피부 가려움증 (경우의 100 %), 야간 증가, 황달 (20 %)에 의해 임상 적으로 나타납니다. 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토는 때로는 골칫거리이지만 일반적인 상태는 크게 영향을받지 않습니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 담즙 정체 효소, 담즙산, 공액 빌리루빈; 빌리루빈뇨 및 대변 중 스테아코필린 함량의 감소가 결정되며, 출생 후 2-3 일째에는 콜레 스타 증상이 모두 점차 사라지지만 반복적으로 재발 할 수 있습니다

임신과 에스트로겐 (경우의 60-70 %). 그러나 일부 경우에는 임산부의 간 간 담즙 정체가 산모와 태아에게 부정적 영향을 미칠 수 있습니다. 조기 출생 (36-40 %)과 사산아. 일부 연구자들은 BHB 환자가 비 알콜 성 지방성 간염 및 췌장염과 같은 질병을 일으킬 위험이 높다고 믿는다. C 형 간염 및 기타

일부 경우에는 간내 담즙 정체가 바이러스, 알코올 중독, 약제 간염,자가 면역 위염, 낭포 성 섬유증 및 기타 질병의 진행 과정을 복잡하게합니다. Aagenes-Summerskill 증후군 (양성 반복 간내 가족 성 담즙 정체증)과 Byler 's disease (치명적인 결과를 동반 한 진행성 가족 간 간 담즙 정체증)과 같이 드문 유전 적으로 결정된 담즙 정체 질환이 알려져 있습니다. 이것들은 상 염색체 열성 유전 양식 (병리학 적 유전자는 18 번 염색체에 국한되어 있음)이 기억되어 있어야하는 유 전적으로 결정된 증후군입니다.

콜레스테롤 치료
담즙 정체 증후군 (특히 지방 줄기가 나타날 때)의 다이어트는 동물성 지방 (최대 40g / 일)을 제한하고 평균 체인 길이 (40g / 일)가있는 지방이 포함 된 마가린으로 대체하고 지용성 비타민 결핍증의 징후 다음 용량 : 비타민 K - 10mg / 일; 비타민 A - 25,000 IU / day; 비타민 E - 10mg / 일 근육 내, 비타민 D - 400-4000IU / 일.

담즙 정체 증후군 (cholestasis syndrome)으로 발생하는 다양한 병인의 간 질환의 경우, 주요 질환은 항 바이러스제 (인터페론 제제, 뉴 클레오 시드의 합성 유사체, 글루코 코르티코이드); 알코올의 거부, 간장 약물의 폐지; hepatoprotectors의 임명, 등등, 그리고 그들의 불충분 한 효력으로, 치료는 Heptral 약, 징후 수단으로 보충된다.

약물 치료의 실패는 간 이식에 의지했습니다. 간외 담즙 정체는 대부분의 경우 외과 적 치료 (담즙 시스템의 감압)가 필요합니다. 간내 담즙 정체증의 치료에 성공 했음에도 불구하고이 문제는 여전히 최종 해결책과는 거리가 있습니다.

콜레스테중 증

콜레스테롤은 담즙 생성이나 유출 장애로 인해 담즙 성분으로 배설 된 혈액의 함량이 증가하는 임상 및 실험실 증후군입니다. 증상으로는 가려움증, 황달, 변비, 입안의 쓴 맛, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 어두운 소변 색상과 변변 변증이 있습니다. 담즙 정체증의 진단은 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 콜레스테롤, 담즙산의 수준을 결정하는 것입니다. 도구 방법으로는 초음파, 방사선 촬영, 위 내시경 검사, 십이지장 내시경 검사, 홀로그래피 검사, CT 등이 사용됩니다. 치료는 복잡하며, 간 보호제, 항균 약물, 세포 성 축적제 및 ursodeoxycholic acid 제제가 처방됩니다.

콜레스테중 증

콜레 시스 (Cholestasis) - 담즙의 방출을 늦추거나 중단 시키거나, 간세포에 의한 합성의 위반 또는 담즙 덕트를 통해 담즙의 전달을 방해함으로써 발생합니다. 이 증후군의 유병률은 인구 10 만 명당 평균 약 10 건입니다. 이 병리는 40 세 이후 남성에서 더 자주 발견됩니다. 증후군의 별개의 형태는 임신 중 담즙 정체로 등록 된 경우의 빈도는 약 2 %입니다. 문제의 긴급 성은이 병적 인 증후군을 진단하고 병인 발생의 주요 연결 고리를 확인하고 더 합리적인 치료법을 선택하는 어려움 때문에 발생합니다. 위장병 학자들은 담즙 정체 증후군의 보수 치료에 종사하고 수술을 수행하는 데 필요한 경우 외과 의사에게 종사합니다.

cholestasis의 원인과 분류

담즙 정체증의 병인 및 병인은 많은 요인에 의해 결정됩니다. 그 이유에 따라 두 가지 주요 형태가 있습니다 : 간외 및 간내 담즙 정체. 간외 담즙 정체는 덕트의 기계적 방해에 의해 형성되며, 가장 흔한 원인은 담도의 돌입니다. 간내 담즙 정체는 간내 도관의 손상으로 인한 간세포 계통의 질병에서 발전하거나 두 가지 연결 고리를 결합합니다. 이 형태에서는 담도계에 방해가되지 않으며 기계적 손상도 없습니다. 결과적으로 간내 형태는 다음과 같은 아종들로 더 세분화됩니다. 간세포 담즙 정체 : 간세포의 패배가 있습니다. 누액, 멤브레인 수송 시스템에 손상을 주어 유동; extralobular, 덕트의 상피 구조의 위반과 관련된; 혼합 담즙 정체증.

담즙 정체 증후군의 증상은 담즙 성분이 과도한 체적으로 혈류로 흐르거나, 장에서의 부패 또는 부재, 담관과 간세포에 대한 담즙 요소의 효과에 의해 결정됩니다. 그 결과, 담즙이 혈류에 들어가서 증상이 나타나고 다른 기관과 시스템에 손상을 입 힙니다.

담즙 정체는 급성과 만성으로 구분됩니다. 또한,이 증후군은 anicteric 및 iticheic 형태로 발생할 수 있습니다. 또한 담즙 분비의 감소, 해리 된 담즙 정체 - 담즙의 개별 구성 성분의 지연, 총 담즙 정체로 특징 지어지는 부분적 담즙 정체 -는 담즙이 십이지장으로 흘러 들어가는 것을 방해합니다.

현대 위장병 학에 따르면, 담즙 정체가 생기면 바이러스 성, 독성, 알코올성 및 의약 성 간 손상이 가장 중요합니다. 또한 병리학 적 변화의 형성에서 심부전, 대사 장애 (임산부의 담즙 정체증, 낭포 성 섬유증 등) 및 간엽 간내 담관의 손상 (원발성 담즙 성 간경화 및 원발성 경화성 담관염)에 중요한 역할이 부여됩니다.

cholestasis의 증상

이 병리학 적 증상 증후군에서는 병리학 적 변화가 간세포 및 세관 내 과량의 담즙에 의해 유발됩니다. 증상의 중증도는 담즙 정체를 일으키는 원인에 따라 다르며 간 담즙 및 세균에 대한 독성 손상의 정도는 담즙 운반의 위반으로 인한 것입니다.

담즙 정체의 형태에는 간염 크기의 증가, 우측 저혈구 부위의 통증 및 불쾌감, 가려움증, 무색소 (표백 된) 대변, 어두운 소변 색상 및 소화 장애 등 여러 가지 공통된 증상이 특징적입니다. 가려움증의 특징은 저녁과 따뜻한 물에 닿았을 때 강화됩니다. 이 증상은 환자의 심리적 인 편안함에 영향을 주어 과민성 및 불면증을 일으 킵니다. 병리학 적 과정의 중증도와 폐색의 정도가 증가함에 따라 배설물은 완전히 변색 될 때까지 색이 없어집니다. 대변이 더 자주 나타나며 가늘어지고 냄새가납니다.

지방 용해성 비타민 (A, E, K, D)을 흡수하는 데 사용되는 장에서 담즙산이 없기 때문에 지방산과 중성 지방의 양이 대변에서 증가합니다. 환자의 병이 오래 지속되는 비타민 K의 흡수를 위반하기 때문에 혈액 응고 시간이 길어지며 출혈이 증가합니다. 비타민 D가 결핍되면 뼈의 밀도가 감소하여 사지, 척추 및 자발적인 골절에서 고통받는 환자가 발생합니다. 비타민 A의 흡수가 오래 지속되지 않아 시력이 감소하고 연미가 발생하여 어둠 속에서 안구 적응 장애가 나타납니다.

만성적 인 과정에서 담즙에 축적되는 구리 교환에 대한 위반이 있습니다. 이것은 간을 포함하여 기관에서 섬유질 조직의 형성을 유발할 수 있습니다. 지질의 수준을 증가시킴으로써, 피부 아래에 콜레스테롤의 침착으로 인한 크 산탐 (xantham)과 xanthelasm의 형성이 시작됩니다. Xanthomas는 눈꺼풀 피부, 유방 땀샘, 목과 등, 손바닥 표면에 특징적인 위치를 가지고 있습니다. 이러한 형성은 3 개월 또는 그 이상 계속되는 콜레스테롤 수치의 지속적인 증가와 함께 발생하며, 정상 수준의 그것의 독립적 인 실종이 가능합니다.

어떤 경우에는 증상이 경미하여 담즙 정체 증후군의 진단을 복잡하게 만들고 병리학 적 상태의 장기간 경과 (수개월에서 수 년까지)에 기여합니다. 특정 비율의 환자는 다른 증상을 무시하고 가려움증에 대한 피부과 의사의 치료를 추구합니다.

콜레스테롤은 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다. 대부분의 경우 3 년 이상 황달이 지속되면 간부전이 형성됩니다. 장기간 및 비 보상 과정에서 간장 뇌증이 발생합니다. 적시에 합리적인 치료가 이루어지지 않는 소수의 환자에서는 패혈증이 발생할 수 있습니다.

담즙 정체증 진단

위장병 학자와 상담하면 담즙 정체증의 특징적인 징후를 확인할 수 있습니다. 병력을 수집 할 때 증상의 지속 기간뿐만 아니라 심각도 및 다른 요인과의 연관성을 결정하는 것이 중요합니다. 환자를 검사 할 때, 다양한 황도의 피부, 점막 및 공막의 존재가 결정됩니다. 또한 피부 상태 - 찰상, 크 산토 마 및 xanthelasm의 존재를 평가합니다. 촉진 및 타진을 통해 전문가는 종종 간장의 크기와 통증을 증가시킵니다.

빈혈, 백혈구 증가 및 적혈구 침강 속도의 증가가 전체 혈액 검사 결과에 기록 될 수 있습니다. 혈액의 생화학 분석에서 고 빌리루빈 혈증, 고지혈증, 과량의 효소 활성 (AlAT, AcAT 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소)이 나타났습니다. 소변 검사로 담즙 색소의 존재를 평가할 수 있습니다. 중요한 점은간에 대한자가 면역 병변의 마커 : 항 미토콘드리아, 항핵 항체 및 평활근 세포에 대한 항체를 검출함으로써 질병의자가 면역 특성을 결정하는 것입니다.

기 계적 방법은 간, 담낭의 상태와 크기, 관의 시각화 및 크기 결정, 폐색이나 협착의 확인을 목표로합니다. 간 초음파 검사를 통해 크기 증가, 쓸개 구조 변화, 덕트 손상 여부를 확인할 수 있습니다. 내시경 적 역행 담관 췌장 조영술은 돌과 원발성 경화 췌염을 발견하는 데 효과적입니다. 경피 경간 췌관 조영술은 담도계에 역행 대비를 채울 수없는 경우에 사용됩니다. 이들 방법은 또한 막히는 동안 덕트의 배수를 허용한다.

MRPHG는 높은 민감도 (96 %)와 특이도 (94 %)를 가지고 있습니다. 그것은 ERCP를위한 현대적인 비 침습적 대체물입니다. 진단하기 어려운 상황에서는 양전자 단층 촬영이 사용됩니다. 결과가 모호하면 간 생검이 가능하지만 조직 학적 방법으로 간외 및 간내 담즙 정체를 구분할 수있는 것은 아닙니다.

담즙 정체 증후군은간에 병적 인 변화가있을 때 발생할 수있는 감별 진단을 기억해야합니다. 이러한 과정에는 바이러스 및 의약 간염, 콜레 도석 결석증, 담관염 및 pericholangitis가 포함됩니다. 이와는 별도로 담관암과 췌장 종양, 간내 종양 및 전이를 할당해야합니다. 드물게 기생충 질환, 담관의 폐쇄, 일차 성 경화성 담관염과의 감별 진단이 필요합니다.

콜레스테롤 치료

보수 치료는 중성 지방의 제한과 식물성 지방을식이 요법에 추가하는 식단으로 시작됩니다. 이것은 그러한 지방의 흡수가 담즙산을 사용하지 않고 발생하기 때문입니다. 약물 치료에는 약물 우르 코 데 옥시 콜산, 간 보호제 (ademetionina), 세포 분열 증 (methotrexate)이 포함됩니다. 또한 항히스타민 제, 비타민 요법, 항산화 제 등의 증상 치료가 사용됩니다.

대부분의 경우, 외과적인 방법은 부정 교합 치료로 사용됩니다. 여기에는 cholecystodigestive 및 choledocomplex 문합, 담관의 외부 배액, 쓸개 및 담낭 절제술의 시행이 포함됩니다. 별개의 범주는 결석을 제거하기위한 외과 적 개입과 담관의 결석입니다. 재활 기간에는 물리 치료와 물리 치료, 마사지 및 신체의 자연적 방어 메커니즘을 자극하는 다른 방법이 사용됩니다.

시기 적절한 진단, 적절한 치료 방법 및지지 요법은 대부분의 환자가 완화를 회복 또는 유지할 수있게합니다. 예방 조치를 준수 함으로 예후가 유리합니다. 예방은 담즙 정체 및 간 손상을 일으키는 병리학의 적시 치료뿐만 아니라 매운 음식, 튀긴 음식, 동물성 지방, 알코올의 사용을 배제한 식단을 준수하는 것입니다.

청색증 증후군 환자의 진단 및 치료

기사 정보

인용문 : Kan V.K. CHOLASTASIS SYNDROME 환자의 진단 및 치료 // BC. 1998. №7. 8

간에서 병리학 적 과정이 있으면 담즙 정체가 동반 될 수 있습니다. 간외 담즙 정체는 담관의 기계적 폐색과 함께 발생합니다. 담즙 정체증의 주요 원인이 알려지면 병인 치료가 가능합니다. 식이 요법의 교정은 hypovitaminosis의 발달과 함께 보충 치료가 수행됩니다; 많은 경우에 비 폐쇄성 담즙 정체증으로 우르코 데 옥시 콜산이 선택 약물입니다. 가려움증의 치료에는 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨리는 자살 시도까지 특별한주의를 기울여야합니다.

간에서 병리학 적 과정이 있으면 담즙 정체가 동반 될 수 있습니다. 간외 담즙 정체는 담관의 기계적 폐색과 함께 발생합니다. 담즙 정체증의 주요 원인이 알려지면 병인 치료가 가능합니다. 식이 요법의 교정은 hypovitaminosis의 발달과 함께 보충 치료가 수행됩니다; 많은 경우에 비 폐쇄성 담즙 정체증으로 우르코 데 옥시 콜산이 선택 약물입니다. 가려움증의 치료에는 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨리는 자살 시도까지 특별한주의를 기울여야합니다.

담즙 정체가 동반 될 수 있습니다. 간외 담즙 정체는 담관의 기계적 폐색에 기인합니다. 이 경우에는 담즙 정체증이 알려져 있습니다. 다이어트는 시정되어야한다. hypovitaminosis가 발생하면 대체 요법이 발생합니다. ursodeoxycholic acid는 방해가없는 담즙 정체에서 선택되는 약물입니다. 특히 자살 시도의 결과 라 할지라도 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨린다는 점에 중점을 두어야한다.

V.K. 관 - 모스크바 의학 아카데미의 치료 및 직업병 클리닉. I.M. Sechenov

V.K.Kan - 직업병 치료제 클리닉, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy

콜레스테스 (Cholestasis) - 형성, 배설 및 / 또는 배설을 위반하여 담즙의 십이지장으로의 흐름 감소. 병리학 적 과정은 간세포의 정현파 막에서 십이지장 유두로 모든 부위에 국한 될 수 있습니다.
담즙 정체에서 담관의 소관 흐름, 물 및 / 또는 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설, 간세포 및 담즙 기관에서의 담즙 축적, 혈액 내 담즙 성분 (담즙산, 지질, 빌리루빈)의 지연이 감소합니다. 오래 지속되는 담즙 정체증 (수개월 동안)은 담즙 성 간경화를 유발합니다.

콜레스테롤은 여분 또는 간내, 급성 또는 만성, 이성 또는 비정상으로 나뉩니다.
간외 담즙 정체는 주요 간외 또는 주요 간내 관의 기계적 장애로 발생합니다. 간외 담즙 정체증의 가장 흔한 원인은 총 담관의 결석입니다.
간내 담즙 정체는 주요 담관의 폐쇄가없는 상태에서 발생합니다 (담관 조영술에서 입증 됨). 간에서의 병리학 적 과정 (간세포 및 / 또는 담즙 세관 손상)은 담즙 정체 (간세포 또는 관상 동맥)를 동반 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 담즙 정체성 간 손상의 원인이 알려지고 (약물, 바이러스, 알코올), 다른 경우에는 (원발성 담즙 성 간경변증, PBC, 원발성 경화성 담관염, PSC) 알려져 있지 않습니다.
여러 가지 질병 (경화성 담관염, 조직 구 증후군 X)에서 외부 및 간내관이 영향을받습니다.

담즙의 형성에는 담즙 성분 (담즙산, 다른 유기 및 무기 이온)의 압류, 정현파 막을 통한 세포 내 이동, 세포 내에서 관형 막을 통해 담즙 모세 혈관 내로 전달하는 에너지 의존적 인 수송 과정이 포함됩니다. 담즙 성분의 수송은 정현파 및 관형 막 (Na +, K + -ATPases, 담즙산 운반체, 유기 음이온 등)에 내장 된 담체 단백질의 정상적인 기능에 달려 있습니다.
담즙 정체증의 발달의 기초는 수송 과정의 위반입니다. 담즙 정체증의 세포 기전은 다음과 같습니다 :
담즙산, 염증 매개 제 (사이토 카인 - 종양 괴사 인자, 인터루킨 -1b 등), 내 독소, 에스트로겐, 약물 등의 여러 가지 손상 요인의 영향으로 Na +, K + -ATPases 및 수송 단백질의 합성 또는 그 기능을 방해합니다.,
• 막 지질 조성 / 투과성의 변화,
• 세포 뼈대와 세관 (세균의 운동성을 유발하는 마이크로 필라멘트) 구조의 완전성을 침해 함.
주 덕트의 기계적 장애가있는 경우, 담즙 덕트의 압력 증가 (담즙 고혈압, 담즙 고혈압이 담즙 분비 억제로 이어진다)는 담즙 정체증의 발병에있어 가장 중요합니다.
약용 담즙 정체증

표 1. 간내 담즙 정체의 진단에서의 강력한 포인트

간염 바이러스 (A, B, C, G), Epstein-Barr, cytomegalovirus, 간 생검

약물 (항상은 아님) 간 생검

간헐적 인 기간 동안 담관 조영술과 간 생검으로,

소변의 비정형 담즙산

담즙 정체로 축적되는 표면 활성 속성이있는 일부 담즙산은 간세포를 손상시키고 담즙 정체를 강화시킬 수 있습니다. 담즙산의 독성은 친 유성의 정도 (따라서 소수성)에 달려있다. 간독성에는 chenodesoxycholic (콜레스테롤의 간에서 합성 된), lithocholic 및 deoxycholic acid (박테리아의 작용으로 1 차에서 장에서 형성된 2 차 산)가 포함됩니다. 간세포 괴사의 발달에있는 주요 연결은 세포에있는 ATP 합성에있는 감소로 이끌어내는 세포 내 칼슘 농도, 간세포 cytoskeleton를 손상시키는 칼슘 의존하는 가수 분해 효소의 자극으로 이끌어내는 담즙산의 영향의 밑에 mitochondrial 막에 의해 손상이기 위하여 여겨진다.
표 2. 가려움증 치료

담즙산의 영향은 또한 간세포의 사멸을 연관되었다으로 - "프로그램 된 세포사"및 비정상적인 (후속 활성화 magniyzavisimyh 핵 프로테아제 효소 트립신 마그네슘의 세포 내 농도 증가, 및 DNA의 분해가) 항원의 HLA의 I 클래스 간세포의 정상적인 발현이 관찰되지, 간세포 및 담관에 대한자가 면역 반응의 발달에 영향을 미칠 수있는 담관의 상피 세포에 대한 HLA class II.
누소관 담즙산 운반체 단백질을 정현파 막으로 이동시켜 간세포의 극성과 담즙산 운반 방향이 바뀌고 세포질에 담즙산이 축적되는 것을 방지하여 간세포 손상을 감소시킵니다.

간 조직의 형태 학적 변화를 광학 현미경은 담즙의 간세포에서 bilirubinostaz, 쿠퍼 세포, 세관 및 비특이적 다양한 변화 등을 직접 야기 : 팽창 포털 소책자 섬유증, (의한 담즙산의 분열 촉진 효과) 벌룬을 증식 덕트 ( "깃털") 간세포 변성 (담즙 함유 소포의 존재로 인한), 림프 조직 구균 침윤, 간세포 괴사. interlobular bile ducts의 파열시 담즙 축적이 나타납니다. 이러한 모든 변화는 비특이적이며 담즙 정체증의 병인에 의존하지 않습니다.
담즙 정체 형태 학적 징후 :

세관, 간세포, 대 식세포에서의 빌리루빈 침전물

변경 사항 :
- 담즙 덕트 (확산,
- 상피 박리, 섬유증)
- 문맥 (경화)
- 조각
간세포의 "권운의 퇴화"
국소 진행 및 괴사
임포 희석 배양 침윤
구리 침전물
간외 담즙 정체에서 담즙 덕트의 증식과 간세포의 변화는 담관의 폐쇄 후 36 시간 내에 발생합니다. 약 2 주 후에 간장의 변화 정도는 더 이상 담즙 정체의 지속 기간에 의존하지 않습니다.
담즙 관뿐만 아니라 사구체에서 다형 핵 백혈구가 축적되면 상향 박테리아 담관염이 나타날 수 있습니다.
일부 형태의 간내 비 폐쇄성 담즙 정체의 초기 단계에서 간 생검의 변화는 없을 수 있습니다 - "최소한의 담즙 정체 변화". 담즙 정체를 해결할 때 형태 학적 변화가 역전 될 수 있습니다. 장기간 담즙 정체가 생기면 담즙 성 간경변증이 형성됩니다 (소 노드 구조).

담즙 정체증 (급성 및 만성 모두)의 주요 임상 증상은 가려운 피부, 황달 및 흡수 장애입니다.

담즙 정체증의 임상 증상 :
• 황달
• 수혈 의자
• 피부 가려움증
• 지방 흡수 장애
지방 줄기
체중 감량
저산소증
A ( "야맹증")
D (골다공증, 골연화증, 후만증, 골절)
E (근육 약화, 신경계 손상 - ​​어린이)
K (출혈 증후군)
• 크 산토스
피부의 과다 색소 침착
• 담석
• 담즙 성 간경변 (문맥압 항진증, 간 기능 부전)
피부 가려움증, 황달은 간세포의 배설 기능이 현저하게 손상되어 (> 80 %) 관찰되며 항상 초기 징후 인 것은 아닙니다. 가려움증은 환자의 삶의 질에 크게 영향을 미칩니다 (자살 시도까지). 그의 성격은 완전히 명확하지 않습니다. 아마도 가려움증 (가려움증)을 유발하는 화합물이간에 합성됩니다 (간장 말기의 가려움증이 사라지는 것이 유리합니다). 전통적으로 피부의 가려움증은 피부의 담즙산 지연과 진피, 표피의 신경 종말의 자극과 관련이 있습니다. 동시에 가려움증의 중증도와 혈청 내 담즙산 수준 간의 직접적인 상관 관계를 밝힐 수는 없습니다. 내인성 아편 펩티드는 가려움증을 일으킬 수 있으며, 중추 신경 전달 물질의 기전에 영향을 미친다 (간접적 인 증거는 아편 수용체 길항제를 사용하여 가려움증이 감소하거나 사라지는 것일 수 있음).
만성 담즙 정체의 마커는 몸의 지방 보유를 반영하여 황색 종 (평면 또는 우뚝 솟은 형성, 연약한 황색, 보통 눈 주변뿐만 아니라 손바닥 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴 또는 등)에 있습니다. 결절의 크 산토 마 (결절의 형태)는 큰 관절 부위, 엉덩이 부위, 압력이 가해진 부위, 흉터 부위에서 신전 표면에서 발견됩니다. 힘줄 칼집, 뼈, 말초 신경에 영향을 미칠 수 있습니다. 황색 종 세포가 국소 적으로 축적되면 간에서 발견됩니다. 고 콜레스테롤 혈증은 3 개월 이상 450 mg / dL 이상으로 크 산탄 형성에 선행합니다. Xanthomas는 콜레스테롤 수치가 감소하면 역전 될 수 있습니다 (담즙 정체, 간세포 파괴의 제거).
장 내강에있는 담즙산의 불충분 한 함량은 지방 흡수 장애, 지방 줄기의 발달, 체중 감소, 지용성 비타민 (A, D, K, E) 결핍을 동반합니다. steatorrhea의 심각도는, 원칙적으로, 황달의 정도에 해당합니다. 대변 ​​색깔은 담도 폐쇄의 확실한 지표입니다 (완전, 간헐적, 해결).
비타민 D 결핍은 간경변증 (만성 담즙 정체증 포함)의 연관성 중 하나입니다. 뼈 병변 (골다공증, 흔히 osteomalacia)은 흉부 또는 요추에 심한 통증 증후군, 최소한의 상해를 입은 자발성 골절, 특히 늑골 및 척추체의 압박 골절로 나타날 수 있습니다. 뼈 조직의 병리학은 칼슘 흡수 (칼슘 비누의 형성, 장 루멘의 지방에 칼슘 결합)의 위반에 의해 악화됩니다. 칼시토닌, 부갑상선 호르몬, 성장 호르몬, 호르몬, 빌리루빈의 작용 골아 세포의 증식을 감소시키는 외적 요인 (부동성, 영양 실조, 근육량 감소) : 비타민 D 외에도 많은 요소를 포함하는 만성 담즙 정체성 간 질환이 골다공증의 발병 기전. Hypovitaminosis D는 음식에서 비타민 D를 충분히 섭취하지 못하고 태양에 불충분하게 노출되어 악화됩니다.
간에서 응고 인자 합성에 필요한 비타민 K 결핍의 반영은 출혈성 증후군과 hypoprothrombinemia이며 비타민 K의 비경 구 투여에 의해 신속하게 중단됩니다.
비타민 E 결핍의 임상 증상은 주로 소아에서 관찰되며 소뇌 실조증, 말초 다발 신경 병증, 망막 변성 등이 있습니다. 성인 환자의 경우 혈청 빌리루빈 수치가 100 μmol / L (6 mg / dL) 이상일 때 항상 비타민 E 수치가 감소하지만 특정 신경 증상은 나타나지 않습니다. 비타민 A의 간 저장량이 고갈되면서 암 적응 ( "야맹증")의 장애가 발생할 수 있습니다.
연장 된 담즙 정체는 담즙 계에 돌들이 형성 됨으로써 복잡해질 수 있습니다. 담석이 있거나 담즙 관에 작용 한 후, 특히 간장 내 문합이있는 환자의 경우 세균성 담관염이 종종 합병됩니다 (고전적인 삼중 체는 우측 저혈구의 통증, 오한을 동반 한 열, 황달로 구성됩니다).

담즙 성 간경화를 일으킬 때, 문맥 고혈압과 간 세포 기능 부전의 징후가 발견됩니다. 담즙 성 간경화의 특징 (다른 종류의 간경화와는 달리)은 간장의 크기가 크고 녹색을 띠며 복강경이나 개복술 중에 부드럽고 세밀한 표면을 보이며 간 표면의 결절이 명확하게 나타납니다.
어떤 경우에는 담즙 덕트 및 문맥의 심각한 침윤 및 섬유증 (원발성 담즙 성 간경화, 원발성 경화성 췌장염), 간문맥 고혈압 (비장 비대, 초음파 신호)이 간경변이없는 경우에도 발생할 수 있습니다 (사전 압박 기전에 의한).
담즙 정체에 간장의 합성 및 해독 기능은 오랫동안 그대로 유지됩니다. 담즙 정체성 황달의 기간이 3 - 5 년이면 간세포 장애가 발생합니다.

혈청 수준은 담즙의 모든 성분, 특히 담즙산을 증가시킵니다 (일상적인 검사가 아님). 혈청 빌리루빈 (복합체)의 수준은 담즙 정체증의 첫 3 주 동안 증가하고, 증가하는 경향을 유지하면서 변동합니다. 담즙 정체가 해결되면 빌리루빈 수치가 점차 감소하여 혈청 내 빌리루빈 (알부민에 공유 결합 된 빌리루빈)이 형성됩니다.
cholestasis의 마커는 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (알칼리성 인산 가수 분해 효소)와 감마 - 글루 타밀 트란스 펩티다아제 - GGT (담즙산의 영향하에 효소의 합성 증가로 인한)뿐만 아니라 류신 aminopeptidase 및 5- nucleotidase입니다.
만성 담즙 정체에서 지질 수준은 콜레스테롤, 인지질, 트리글리 세라이드, 지질 단백질 (주로 저밀도 분획으로 인해)이 증가합니다. 지질이 많이 함유되어 있음에도 불구하고 유장은 유분이 보이지 않아 용해 된 상태에서 다른 지질을 지탱하는 인지질의 표면 활성 특성에 기인합니다. 말초 혈액에서 표적 적혈구의 출현이 가능합니다 (막에 콜레스테롤이 축적되고 세포 표면적이 증가하기 때문입니다). 간 손상 말기에는 콜레스테롤 수치가 감소 할 수 있습니다.
트랜스 아미나 제 활성의 증가는 보통 담즙 정체 마커의 증가만큼 중요하지 않습니다. 동시에, 주요 덕트의 급성 폐쇄와 함께, AsAT의 활동, AlAT는 매우 높을 수 있습니다 - 급성 간염처럼 표준의 10 개 상한선 이상.
어떤 경우에는 담즙 정체증의 임상 징후가있는 경우 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성이 정상 범위 또는 심지어 감소 할 수 있는데 이는이 효소 (아연, 마그네슘, B12)의 보완 인자가 부족하기 때문입니다. 드물기는하지만 (아래 참조) GGT 수준은 정상적으로 유지됩니다.

담즙 정체가있는 환자를 검사 할 때는 철저한 병력 검사와 객관적인 검사를 근거로 간내 담즙과 간외 담즙 정체를 구분할 필요가 있습니다. 우선, "치료하는"간내 담즙 정체로 볼 수있는 "외과 적"간외 담즙 정체를 제외해야합니다. 동시에 간내 담즙 정체성과 간외 담즙 정체증을 동반 한 임상 및 생화학 적 연구 결과도 유사 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 간외 폐쇄가 간내 담즙 정체로 잘못 간주되고 반대도 마찬가지입니다.
담즙 고혈압의 발전과 함께 기계적 폐색에 찬성하여 복부 통증 (덕트, 종양의 돌에서 관찰 됨), 만지기 쉬운 담낭의 존재를 나타낼 수 있습니다. 발열과 오한은 담관에 결석이 있거나 담즙 관의 협착이있는 환자의 담관염 증상 일 수 있습니다. 촉진시의 간 밀도와 결핵은 간 또는 원발성 간염의 급격한 변화 또는 종양 손상을 반영 할 수 있습니다.
진단 검사 알고리즘은 초음파 검사를 먼저 수행하여 담즙 관의 기계적 봉쇄 (담관의 수막 확장 (총 담관의 직경이 6mm 이상))의 특징적인 증상을 식별 할 수있게합니다. 췌관 조영술을 시행하는 도관의 팽창을 확인하는데 사용됨.
선택 절차는 내시경 역 행성 담관 조영술 (ERHG)입니다. 담도의 충전을 역행시킬 수없는 경우 경피 경간 담관 조영술 (CCHG)이 사용됩니다. 두 가지 방법 모두 폐색시 담관의 배액을 동시에 허용하지만 내시경 접근법을 사용하면 합병증 발생률이 낮습니다. ERHG 내시경 괄약근 절개가 가능할 때 (돌을 제거하기 위해). 담즙 정체증의 진단에서의 정맥 조영술은 유익하지 않습니다.
담즙 덕트 확장의 초음파 징후가없는 경우 추가 검사는 임상 데이터에 의해 결정됩니다.
덕트가 의심되는 경우 (돌이나 경화성 담관염) ERHG가 수행됩니다. 변화가 없다면 간 생검이 가능합니다.
간내 담즙 정체가 의심되는 경우 간 생검을 통해 진단을 결정할 수 있습니다. 담관의 변화가 감지되면 ERCH가 필요합니다.
간 생검은 폐쇄성 간외 담즙 정체를 제외하고 수행 할 수 있습니다 (담즙 성 복막염의 발생을 피하기 위해). 테크네튬으로 표지 된 이미 노디 아세트산 (HIDA)을 사용한 첩도 검사는 병변 수준 (국소 또는 외 간)을 국소화하는 데 도움이됩니다. 유망한 것은 자기 공명 담관 조영법을 비 침습적 방법으로 사용하는 것이지 콘트라스트 X 선의 정보성에 비해 열등하지는 않습니다.

간외 담즙의 원인 :
돌
췌장 애정
종양
췌장염
낭종
농양
엄격
지방의
경화성 담관염
덕트 종양
원발성 (담관암, 십이지장 유두)
전이성의
덕트 낭종
감염
기생충 (opisthorchosis, fascioliasis,
ascariasis, clonorchosis, echinococcosis)
버섯
희귀 한 원인
hemobilia
간문관의 림프절 병증
십이지장의 패배
(게실, 크론 병)
간 동맥류

간외 폐쇄성 담즙 정체증의 원인은 흔한 담관 결석, 췌장 병변 (암 또는 다른 선인 체액 과정 : 낭종, 농양), 십이지장 유두 함몰 (협착, 종양), 담관 종양 (담관암, 전이성) 등입니다.. PSC (아래 참조), 외상 후 ductal 협착 (수술 후, 돌과 반복 담즙 배앓이, 이차 경화성 담관염), 담관의 감염 (opisthorchiasis)의 주요 intrahepatic 덕트, bifurcation의 영역. 양성 관 협착과 담관암은 PSC에서 덕트 막힘을 일으킬 수 있습니다. 담관암의 의심은 협착의 길이가 1cm 이상일 때 발생하며, 내부에 다형 종괴가 존재하며 관상 동맥 조영 항원 (CEA)과 탄산 무수물 항원 19-9 (CA 19-9)의 수준이 증가합니다.

간내 관의 확장이없는 경우 큰 담관의 패배

어떤 경우에는 간외 도관의 병변이 간내 담즙 정체를 모방 한 간내 도관의 확장을 동반하지 않습니다. 최근 담관, 일반적인 담관 결석으로 간헐적 인 방해, 덕트 벽의 심각한 경화 (원발성 및 이차성 경화성 담관염), 간경변 또는 간 섬유증으로 기계적 담즙 정체가있는 상태에서 덕트의 팽창 부족이 관찰 될 수 있습니다.
간내 담즙 정체 (간내 관의 확장이없는 경우)
간내 담즙 정체증의 원인은 항상 명확하지 않습니다. 간세포 담즙 정체는 간장의 염증성 및 비 - 염증성 병변으로 진행됩니다. 바이러스 성 (특히 A 형, C 형, G 형 간염 바이러스, 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스), 알콜 성, 의약 성,자가 면역성 간염으로 인한 다양한 병인의 급성 (보다 자주) 및 만성 간염의 신부전 형 변이가 있습니다.
간질에 콜레스테롤 손상을 일으키는 약물은 향정신성 (chlorpromazin, aestheticians), 항균제 (에리스로 마이신, 니트로 푸란, 설파 닐 아미드), 항우울제 (carbamazepine), 혈당 강하제 (chlorpropamide, tolbutamide), 항우울제 (carbamazepine), 혈당 강하제 (chlorpropamide, tolbutamide), 항우울제, 구충제 (thiabendazole). 콜레스테롤은 급성 또는 만성이 될 수 있으며 며칠 내지 몇 주 안에 입원 할 수 있습니다. 약 복용을 중단하면 회복은 몇 개월 또는 몇 년까지 길어질 수 있습니다. 어떤 경우 간 간경화가 진행되면 간 손상이 진행됩니다 (예 : 니트로 퓨란 손상). 적시의 약물 회수를위한 치료를 모니터 할 필요가 있습니다.
콜레스테롤에는 비 염증성 간 손상 (아밀로이드증, 순환성 장애, 울혈 간, 간정맥 혈전증, 쇼크 간을 포함)이 동반 될 수 있습니다.
바이러스 성 간염에서 담즙 정체는 a- 인터페론을 이용한 항 바이러스 치료에 대한 부작용의 한 요소입니다. 독성 담즙산은 항 바이러스 단백질의 전사를 억제하여 간세포와 단핵 세포의 항 바이러스 단백질을 직접 차단함으로써 인터페론 신호 메커니즘 (세포 내 항 바이러스 단백질 유도)을 억제합니다.

"사라지는 담관"의 증후군의 전형적인 예는 PBC, PSC - 원인 불명의자가 면역성 파괴 췌장염으로, 덕트 주위의 염증 세포의 대부분이 세포 독성 T- 림프구입니다. PBC에서 병변은 간내 담관이 작고 환자의 70 %가 여성이며 평균 나이는 50 세입니다. 일반적으로 초기 발현은 30 세 이상에서 관찰됩니다. PBC는 Sjogren 증후군의 지속적인 동반자입니다 (증례의 75 %). 20 %의 환자에서 갑상선 손상이 나타났습니다. PBC에 대한 혈청 학적 표지자는 항 미토콘드리아 항체 (항 -M2, 미토콘드리아 내막의자가 항원 E2- 성분 피루 베이트 탈수소 효소)이다. PBC에서 담관염의 형태 학적 특징은 담관의 벽과 밀접한 관련이있는 육아종이다. PSC에서는 외부 및 간내 관이 영향을받습니다. 주로 젊은 연령의 남성 (환자의 2/3, 평균 연령 40 세)이 아플 경우이 질병은 어린이 (생후 첫 해를 포함)와 노인 (80 세 이상)에 영향을 미칠 수 있습니다. 환자의 50-70 %에서 PSC와 궤양 성 대장염의 병용이 관찰되며, 크론 병 환자의 경우 10-13 %에서 PSC의 분리 된 형태 인 10-25 %가 관찰됩니다. PSC의 혈청 진단은 개발되지 않았습니다. 주요 진단 방법은 ERCH입니다. 정상 또는 약간 팽창 된 덕트 ( "선명한 그림")와 불규칙한 덕트 윤곽을 교대로하여 여러 개의 덕트 고정을 나타냅니다. PSC의 형태학적인 특징은 도관의 벽과 도관 주변의 경화증으로, 도관의 내강이 압박되어 완전히 사라질 때까지 (경화를 막는다). PBC와 PSC에 특이 적으로, 간 조직 검사의 불규칙한 관여로 인해 간 생검의 흔적이 드물게 (경우의 10-30 %) 검출됩니다. 그럼에도 불구하고, 간 생검은 진단을 확증하고 (특정 징후가 밝혀지면), 병변의 단계 (간경변의 존재)를 확립하기 위해 필요합니다. 췌장 조영술 중 발견 할 수없는 작은 간내 도관의 주요 병변을 가진 PSC의 진단에서 간 생검이 선택 방법입니다. PBC, PSC의 과정은 담즙 성 간경화의 형성 환자의 대다수에서 불리합니다. PSC 환자의 20 %는 담관암을 앓고 있습니다.
"멸종 위기의 담관"증후군을 구성하는 질병 그룹에는 다음이 포함됩니다.
•자가 면역성 담관염 (원발성 담즙 성 간경화에 대한 형태 학적, 임상 적 증상이 있지만 항 미토콘드리아 항체가없는 것을 특징으로 함)
• 만성 이식 거부, 이식편 대 숙주 질환,
• 유육종증,
• 알려진 병인의 담관염 (사이토 메갈로 바이러스 감염의 경우 에이즈를 포함한 면역 결핍 상태의 배경에 대한 크립토스포리딘증),
• 간내 관의 낭종에 감염된 재발 성 세균성 담관염 (Caroli 's disease),
• 아이들이 주로 발생하는 담즙의 형태지만, 최근 몇 년 동안은 점점 폐쇄 또는 형성 부전 담관 (간외, 간내 또는 조합), 그리고 낭포 성 섬유증 등의 청소년과 성인에 설명했다. 담즙 관의 폐쇄 / 부전이 불특정 원인균에 응답하여 초기 발병 파괴 담관염 (아마 바이러스 감염 산후 자궁 또는 약물)로서 간주된다. 낭포 성 섬유증은 유 전적으로 결정된 염소 이동의 파괴로 인해 과도한 담즙에 의한 담도의 폐색에 근거합니다.
"멸종 위기에 놓인 덕트"증후군의 감별 진단의 원은 성인의 소위 특발성 덕트 빈혈을 포함합니다. 진단은 파괴성 담관염, ductopenia (간에서 형태 검사, 최소 20 개의 문맥을 연구해야 함)을 확인할 때 확립됩니다. 간 종양 및 만성 염증성 장 질환을 포함한 간내 및 간외 담즙의 모든 원인을 배제 할 필요가있다. 성인 특발성 ductopenia의 nosological 독립성은 마침내 설립되지 않았습니다 (아마 그것은 이전에 언급 된 파괴성 담관염의 형태 중 하나입니다).
간에서의 합성 단계 또는 장간막 순환 단계 중 하나에서 담즙산 대사의 장애는 담즙 정체증의 직접적인 원인 일 수 있습니다. 드문 유전성 담즙 정체로는 Summerskill 증후군과 Byler 병 / 증후군 (병리학 적 유전자는 18 번 염색체에 위치)이 있습니다. 양성 가족 성 담즙의 재발이나 어릴 때부터, 담즙 정체성 황달의 재발 에피소드 특징 Sammerskilla 증후군과 유리한 코스 (결과에서 간경변을 개발하지 않습니다). 진보적 인 가족 성 간내 담즙 정체, 또는 질병 / 증후군 Baylera은 담즙 성 간경변과 자세한 결과의 초기 형성에 치명적인 과정을 가지고있다.
관 막 및 대사 장애의 변화는 장기간 비경 구 영양, 동안 담즙의 기초에서와 단백 동화 스테로이드 (테스토스테론, methyltestosterone), (일반적으로 마지막 학기에) 임신 담즙 분비 및 담즙 분비를 찍을 때

이 기사는 바이러스 A, B, C, D, E, G. Fr.에 의해 유발 된 급성 바이러스 성 간염에 전념합니다.