모든 선천성 질환 중에서 의사들은 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)이라는 질병에 특별한주의를 기울입니다. 길버트 병은 몸 전체에 빌리루빈 (담즙 색소)을 부적절하게 사용함에 따라 나타나며 간에서 처리 및 중화에 대처하지 못하여 황달이 발생합니다. 질병은 양성 또는 만성 형태입니다.
증후군이 위험 할지라도이 질병에 직면 한 많은 사람들이이 질문을하고 있습니다. 사실 적시에 치료하지 않으면 모든 질병으로 인하여 결과가 위협 받게되지만이 경우 길버트 증후군은 생명을 위협하지 않으며 합병증을 유발하지도 않습니다. 이 경우, 질병은 간과 전신을 돕기 위해 체계적이고 자격을 갖춘 치료가 필요합니다. 치료는 복잡해야하며 여러 가지 기술로 동시에 이루어져야합니다.
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Gilbert 증후군의 약물 치료
의사가하는 첫 번째 일은 길버트 증후군을 치료하는 것입니다. 가장 효과적인 약을 복용하기 위해 환자는 일정한식이 요법, 일상 요법 준수, 부정적인 요인의 영향 방지 등의 처방을받습니다.
간 질환의 약물 치료 길버트 증후군은 다음 단계를 기반으로합니다 :
- 빌리루빈 양의 감소를 약속하는 약물의 사용은 페노바르비탈 (Phenobarbital)입니다. 그러한 약을 복용하는 데는 빌리루빈 수준이 안정화 될 때까지 약 2-4 주가 소요되며 질병의 증상은 사라지지 않습니다. 이러한 강력한 약물의 대안으로는 유사 물질을 사용할 수 있지만, 코발 올 (Corvalol) 또는 밸코 딘 (Valocordin)으로 치료하면 경미한 효과가 있습니다.
- 흡수를 촉진하여 과량의 빌리루빈을 제거하는 약물의 사용. 이러한 목적으로 전문가들은 이뇨제와 활성탄을 처방합니다.
- 이 물질은 혈액 속의 빌리루빈과 결합하기 때문에 알부민 주사에 의한 소개.
- 비타민 요법 - 이러한 질병의 치료를 위해 B 군의 비타민을 처방합니다.
- 간 세포를 보호하고 그 작업을 돕는 간 보호 요법.
- 길버트 병이 심각한 증상을 동반한다면 콜레 지그의 사용.
- 알코올, 지방 및 방부제를 최소화해야하는식이 요법
간혹 스트레스, 전염병, 강렬한 육체 운동, 금식, 간장에 악영향을 미치는 약물 복용 등 질병의 악화를 유발할 수있는 요소에 특히주의를 기울여야합니다.
나열된 모든 항목이 동시에 수행되는 경우에만 약물 요법으로 최대 결과를 얻을 수 있습니다. 개별적으로, 각 기술은 효과가 없을 것이며, 특히 Gilbert 증후군의 급성기에 효과적이지 않을 것입니다.
Gilbert 증후군 치료에 대해 자세히 알아보십시오.
물리 치료
Gilbert 증후군의 물리 치료는 일반적으로 의사의 처방으로 신체의 다양한 장애를 예방합니다. 빌리루빈이 혈액 뇌 장벽에 들어가는 것을 막기위한 광선 요법과 같은 다양한 활동이 될 수 있습니다.
천연 물질을 기본으로 한 특별한 준비.
약의 가격
치료 후기
첫 번째 결과는 1 주일 투여 후 느껴집니다.
약에 대해 더 알아보기
1 일 1 회, 3 방울
사용 지침
특징
광파를 공급하는 청색 램프를 사용하는 광선 요법의 경우 한 파장의 길이는 450nm에 이릅니다. 환자는 눈을 감고 광원은 환자의 신체에서 45cm 떨어진 곳에 놓습니다. 피부 상태를 평가하기가 어려워서 어린이에게 노출되는 것이 금기입니다.
결과 및 리뷰
대부분의 의학 전문가의 리뷰에 따르면 광선 요법은 물에 녹지 않는 간접 빌리루빈이 용해성 타입의 루실 루빈으로 변형되도록 도와줍니다. 따라서 과량의 빌리루빈을 혈액과 함께 제거 할 수 있기 때문에 길버트 증후군의 악화 원인을 제거 할 수 있습니다.
환자 리뷰는 약물 치료와 함께 물리 요법이 피부 상태를 개선하는 데 도움이되는지 확인합니다. 수년간 지속될 완화를 달성하려면 모든 의사의 지시를 따르고 통과하지 않고 물리 치료 과정을 완료하는 것이 중요합니다.
전통적인 치료 방법
질병의 재발을 방지하고 포도 나무의 병리학 적 과정을 억제하기 위해 비 전통적 기술을 사용할 수 있습니다. 이를 위해 민간 요법으로 치료를하지만, 선택한 방법이 주치의의 승인을받은 경우에만 수행됩니다. 민간 요법은 전통적인 치료 방법과 함께 실제 적용되는 질병의 결과를 예방할 수 있습니다.
차와 달인
환자의 상태를 좋게하기 위해 치유 약초를 기본으로 특별히 준비된 허브 차를 사용하는 것이 좋습니다. Gilbert 증후군은 간 질환이므로 이뇨 작용과 choleretic 효과가있는 허브뿐만 아니라이 장기를 치료하는 간 보호기가 사용될 것입니다. 즉 :
- 옥수수 실크;
- immortelle;
- 장미 엉덩이 과일;
- 세인트 존스 wort;
- 매자 나무;
- 우유 엉겅퀴;
- 금송화;
- 19;
- 탠시
당신은 약초를 함께 섞은 다음에, 혼합물의 큰 스푼을 끓인 물 500ml에 양조합니다. 약 30-40 분 동안 달이기를 고집 할 필요가있다. 그런 다음 여과 된 물은 하루에 몇 번씩 소량으로 마셔진다. 이러한 기금을 사용하려면 지속적인 효과를 얻으려면 3-6 개월이 필요합니다. 식사 사이에 차를 마시는 것이 좋습니다.
효과적인 tansy, 카밀레, celandine 및 rosehips 기반으로 구제 수단입니다. 혼합물은 5 분 동안 물에서 끓여야하며, 시원한 장소에서 약 1 시간 동안 고집해야합니다. 매 식사 전에 1/4 컵 정도의 국물을 마 십니다. 같은 원리로, celandine, chamomile 및 three-leaf watch의 달임을 준비하는 것이 가능합니다. 결과물은 하루에 두 번씩, 식사 후 1 컵을 마 십니다.
알콜 팅크
이러한 질병의 치료를위한 알코올 팅크는 와인이나 순수한 의료용 알코올로 준비됩니다. 다음 방법이 가장 효과적인 방법으로 인정됩니다.
- 개암 나무 잎을 미리 건조하고 분말로 만드십시오. 생성 된 원료는 200 gr에 용해시켜야합니다. 와인, 그 다음 밤새 시원한 방에서 주장한다. 팅크를 걸러 낸 후, 하루 종일 소량을 사용하십시오.
- 25 그램의 양에 건조하거나 신선한 초지를 가져 가라. 70 % 알콜 한 잔과 섞는다. 혼합물은 7-8 일 동안 어둠과 시원한 방으로 보내져 주입되지만, 규칙적으로 용기가 흔들리는 조건에서 보내집니다. 긴장된 팅크 20 방울 하루에 세 번.
알코올 기증은 모든 환자에게 적합하지 않을 수 있으므로 이러한 기금은 의사의 승인을 받아야합니다. 심각한 간 질환의 경우, 알코올 팅크는 금기 일 수 있으며,이 경우 물 기반의 팅크가 사용됩니다.
대체 의학의 다른 수단
환자의 금기 사항이 길버트 증후군의 인기있는 치료법과 상충되지 않는다면 시간과 경험에 따라 검사 된 다른 많은 조리법에 의지 할 수 있습니다. 간을 보호하기위한 효과적인 식물은 우유 엉겅퀴입니다. 차 대신에 기름, 주입 또는 맥주의 형태로 복용하는 것이 유용합니다. 또한 널리 다음과 같은 조리법을 사용 :
- 주스와 꿀. 사탕무 주스 500 ml를 500 gr 걸릴 것. 여보, 50 gr. 신선한 천연 꿀, 200 gr. 검은 무즙입니다. 혼합 재료, 신선한 주스는 아침과 저녁에 구두로 각각의 유리 하나씩 냉장고에 보관해야합니다.
- 차가. 곰팡이 가루 15 부와 프로 폴리스 1 부를 취해 혼합물에 끓는 물 한 잔을 첨가하십시오. 혼합물은 2 주 동안 그리고 50g 이후에 주입해야합니다. 흰 점토. 각 식사를하기 전에 50 gr을 가져 가십시오. 혼합물을 10 일 동안 교반 하였다.
- 우엉 이 식물은 5 월에 수집되어 주스가 줄기를 잡아 주며 단풍이 풀을 꼼꼼하게 씻어 내고 세밀하게 잘라내어 액체를 짜냅니다. 1 일 3 회, 결과물 인 주스를 10 일간 스푼내어 복용합니다.
더 많은 민간 요법이 있지만 담낭과 간을 돕는 가장 간단한 방법은 엉덩이에 주입을 사용하는 것입니다. 그들은 보온병에서 밤새도록 양조하고, 그 후에 결과물을 각 식사 전에 구강으로 가져 간다. 민간 요법의 치료는 누적 효과를 얻기 위해 길고 규칙적이어야합니다.
영양의 원리와 특징
이 질병에 대한 식단의 기본은 무거운 지방, 방부제 및 알코올의 부재입니다. 훈제, 매운맛, 튀김과 짭짤한 요리, 마리 네드와 절임을 포기해야합니다. 다음과 같은 제품에 대한 필요성을 제한하십시오.
- 국물, 지방이 많은 육 제품;
- 패스트리, 베이커리 제품;
- 지방 유제품;
- 열매와 과일;
- 닭고기 달걀;
- 마요네즈, 케첩 및 다양한 소스;
- 커피;
- 알콜
간장에 과량의 음식을 과부하가 없도록 따뜻한 상태와 적당한 양으로 만 음식을 섭취 할 필요가 있습니다. 다음 제품은 Gilbert 증후군에 유용합니다.
- 파스타와 곡물을 가진 마른 수프;
- galetny 쿠키;
- 어제의 호밀 빵;
- 식물성 오일;
- 물 위에 새우;
- 가금류 및 가금류;
- 열매 및 열매를 맺지 만 열처리 후;
- 저지방 코티지 치즈, 케 피어, 사워 크림 및 단단한 치즈.
독가스와 독소의 몸을 정화하기 위해 하루에 가스가없는 순수한 물 또는 미네랄 약국 물 2 리터를 마셔야합니다. 음료는 마른 과일, 달맞이꽃, 약한 차, 키셀, 토마토 주스의 유용한 성분 일 것입니다. 하루에 5-6 회 먹는 것이 더 좋으며 일일 칼로리 수는 2500을 넘지 않아야합니다.
팁과 트릭
질병 치료의 기본에 추가하여 의료 전문가는 건강 유지 및 질병 재발 방지에 대한 조언과 권고를 제공해야합니다. 이를 위해 다음 규칙을 따르는 것이 중요합니다.
- 간에 대한 부정적 영향의 국내 요인의 배제;
- 균형 잡힌 건강한 식단 유지;
- 나쁜 습관의 완전한 거부;
- 스트레스의 배제;
- 다량의 물을 마시는 것;
- 과도한 육체적 인 노력을 피하는 것;
- 야외에서 머물러 라.
- 자외선의 배제.
우울증, 무관심 또는 과민 반응이 간 기능에 악영향을 미치므로 심리적 감정 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다. 따라서, 신드롬의 새로운 악화가 유발 될 수있다.
Gilbert 증후군 치료에 사용 된 약물에 대한 리뷰
길버트 증후군은 재발 및 치료 단계와 번갈아 약 15 년 동안 동행 해 왔습니다. 처음에는 최선의 치료법을 찾기가 어려웠지만, 오늘날 나는 질병의 악화를 억제하는 데 도움이 될 것입니다. 나는 마약 치료와 물리 치료법을 병행하여 광 치료 요법을받습니다. 집에서 나는 엄격한 식단에 앉아 간과 장미 엉겅퀴, 옥수수 실크에 좋은 허브를 마 십니다. 그러한 일련의 조치를 통해서만 병리학을 극복 할 수 있습니다.
그리 오래 전, 의사들도 길버트 증후군 같은 심각한 질병을 진단했습니다. 이것에 대한 강한 우려로이 질병이 크게 진행되었습니다. 그러므로, 나는 즉시 질병의 치료를 다 마셨다. 과다한 빌리루빈을 없애기 위해 마약을 마셨다. 다이어트 테이블 번호 5와 병행하여 우유 엉겅퀴 기름을 마셨다. 허브 티는 미네랄 워터로 간을 청소했다. 한 달 후,이 병은 쇠퇴하기 시작했고, 한 달 후 그것은 완전히 끝났습니다.
나는 평생 이런 질병에 걸려, 2-3 년에 한 번 대우를 받아야한다. 나는 전통 의학뿐만 아니라 흡수제, choleretic 및 이뇨제를 복용 엄격한식이 요법을 충분히했습니다. 그러나 예방을 위해 6 개월마다 의사의 감독하에 여러 기술로 간을 청소합니다.
합병증
길버트 병 치료에 금기 사항을 고려하지 않은 경우 질병의 진행을 악화시킬 수 있습니다.이 경우에는 영향을받는 장기가 간장이며 강력한 약물과 독소를 견딜 수 없기 때문입니다. 질병의 부적절한 치료 또는 치료 거부로 인해 혈관, 신경계 및 소화 기관이 손상 될 수 있습니다.
이러한 질병의 주요 위협은 담낭 덕트의 막힘입니다. 가장 위험한 합병증은 뇌가 고통을 겪을 수있는 핵 황달인데, 이는 전신에서 돌이킬 수없는 변화를 일으 킵니다. 그러나 빌리루빈 비율이 높은 환자의 80 %에서 적절한 치료와 건강 유지로 질병이 합병증을 일으키지 않고 적당한 속도로 진행됩니다.
길버트 증후군 : 예방 및 치료
길버트 증후군 : 질병이나 특징?
길버트 증후군은 1901 년 프랑스의 치료사 Augustin Gilbert에 의해 처음으로 기술되었습니다. 다양한 예측에 따르면,이 질병은 세계 인구의 3-10 %에 영향을 미칩니다. 통계에 따르면,이 증후군은 20-30 세의 건강한 남성의 2-5 %에서 발견됩니다. 이 진단은 남성보다 4 배나 더 자주 여성에게 주어지며, 이는 호르몬의 배경에 차이가있을 수 있습니다. 질병의 발병은 대개 청소년기에 발생합니다.
많은 유명한 역사적 인물들이 길버트 증후군으로 고통받습니다. 그들 중 하나는 나폴레옹이었습니다. 테니스 선수 인 헨리 윌프레드 오스틴 (Henry Wilfred Austin)과 알렉산더 돌고 폴 로프 (Alexander Dolgopolov)를 비롯한 선수들 사이에서이 질병의 많은 소유자. 문학가 중 Pechorin은 길버트 병 ( "우리 시대의 영웅")을 앓았다.
길버트 증후군은 유전병으로 간주됩니다. 그 본질은 환자의 신체에서 간장 빌리루빈 대사를 조절하는 특수 간 효소 인 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라 아제가 부족하다는 사실에 있습니다. 이 효소의 결핍으로 인해 혈액 내 빌리루빈 수치가 크게 증가하여 길버트 증후군을 유발합니다.
당신이나 가까운 사람이 길버트 증후군에 걸리면 두려워하지 마십시오. 이 질병은 질병이 아니라 유기체의 일종으로 불릴 수 있습니다. 길버트 증후군은 삶의 질에 큰 영향을 미치지 않습니다. 그는 때때로 불쾌감을 줄 수도 있지만, 당신은 그 사람을 막을 수 있습니다.
길버트 병의 증상
길버트 병의 증상은 다음과 같습니다.
- 피부 황변, 눈 및 점막의 공막;
- 우측 hypochondrium의 불편 함 / 통증;
- 간통;
- 증가 된 약점, 피로.
- 식욕 부진, 메스꺼움, 헛배림 및 비정상 변발 또한 가능합니다.
때때로 간은 크기가 커질 수 있습니다. 약간의 시간이 지나면 일부 환자에게 나타나는 경미한 황달.
길버트 증후군의 증상은 대개 간헐적이며 스트레스, 스포츠, 금식, 약물, 알코올, 일부 바이러스 성 질환 (바이러스 성 간염, 인플루엔자 등)의 결과로 나타나거나 악화됩니다.
합병증
길버트 병 환자는 황달을 경험할 수 있습니다. 일반적으로 경미한 형태로 진행되므로 치료가 필요하지 않습니다. 어떤 경우에는 의사가 약을 빌려 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추지 만 심각한 부작용이 있으므로 극단적 인 경우에만 복용하는 것이 좋습니다. 악화 기 간 동안 의사는 간 보호기 나 choleretic 약을 복용 할 수 있습니다.
특정 약물을 복용하는 동안 빌리루빈을 처리하는 효소의 수준이 낮 으면 부작용이 발생할 가능성이 높아집니다. 특히 이것은 암 환자를위한 화학 요법 동안 사용되는 이리노테칸 (Irinotecan)과 HIV 감염에 처방 된 인디 나 비어 (Indinavir)에 적용됩니다. 길버트 병에서 간은 제대로 의약품을 처리 할 수 없으므로 화학 물질의 농도가 독성으로 상승하여 메스꺼움과 심한 설사를 일으킬 수 있습니다.
길버트 증후군 진단
Gilbert 증후군을 진단하기 전에 황달이 동반 될 수있는 다른 질병, 즉 간질의 간경변, 간염, 혈색소 침착증, 원발성 경화 췌장염, Wilson-Konovalov 병 등의 존재를 배제 할 필요가 있습니다.
환자에서 길버트 증후군의 존재를 확인하기 위해 임상 혈액 검사와 빌리루빈 혈액 검사가 처방됩니다. 진단은 간 초음파 검사를 사용하여 수행됩니다.
길버트 증후군 예방
길버트 질환의 증상을 피하려면 다음과 같이 권고 사항을 따라야합니다.
- 술 마시지 마라.
- 무거운 육체적 인 노력을 제거하십시오;
- 건강한 식습관 (방부제, 매운 음식, 매운 음식, 매운 음식을 제외하고 천연 제품에 우선권 부여)의 원칙을 지키십시오.
- 긴 휴식과 갈증과 굶주림없이 끊임없이 식단을 유지해야한다.
길버트 증후군 치료
Gilbert 병의 치료는 혈액 내 빌리루빈 수치의 변동이 위험하지 않으며 환자에게 심각한 불편을주지 않기 때문에 필요하지 않다고 여겨집니다. 오늘날 과학자들은 길버트 증후군에 효과적인 치료법이 없다고 말합니다. 길버트 병의 면역 기능을 강화하려면 종합 비타민제를 복용하는 것이 좋습니다.
길버트 병에 대한 체계는 알코올, 마약, 흡연, 무거운 육체 노동의 제거를 포함합니다. 치료의 특별한 장소는 다이어트를 통해 빌리루빈의 양을 조절할 수 있습니다. 모든 제품은 찌거나 삶거나 구운 상태 여야합니다.
식사 사이에 긴 휴식 시간을 가지거나, 지방이 많은 음식을 먹거나, 굶거나, 과식하거나, 특정 약물 (항생제, 항 경련제 등)을 복용하는 것은 바람직하지 않습니다. 대부분의 경우 위의 제한은 환자의 간을 정상 상태로 유지해야 할 필요성과 관련이 있습니다.
길버트 증후군
RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 공화당 보건 개발부)
Version : Archive - 카자흐스탄 공화국 보건 성의 임상 의정서 - 2010 (주문 번호 239)
일반 정보
간략한 설명
의정서 "길버트 증후군"
ICD-10 코드 : E 80.4
분류
하나의 주요 진단이 있습니다.
진단
불평 및 구타
물리적 배경 전압의주기적인 악화, 열성 질병, 다이어트의 오류, 정신적 스트레스, 기아, 약용로드 (levometsitin, 프레드니솔론, 비타민 K)와 보통 황달.
주기적인 고 빌리루불 혈증이있는 친척의 존재.
Asthenic - 식물 증후군 : 과민, 피로, 발한, 심리 정서적 불안정성의 우상 복부 또는 상복부의 식욕 부진, 오심, 고통의 손실을 덜 소화 불량 증상.
신체 검사 : 황달 황달 공막 만 매트 황달 착색 주로 사람의 귀, 경구개,뿐만 아니라 겨드랑이 부분, 손바닥, 발 개별 환자에서 황달 피부 염색으로 나타난다.
콜레 니아는 황달이 없을 수 있습니다. 일부 환자에서는 - Xanthelasma 세기, 피부에 흩어져있는 안료 반점.
보통 일관성의 간은 20 %에서 1.5-3.0cm만큼 hypochondrium에서 튀어 나오고, 비장은 만져서 알 수 없습니다. 다수의 환자가 여러 개의 낙인 발육 장애를 가지고 있습니다.
실험실 연구 : KLA에서 40 %는 높은 헤모글로빈 함량 (140-150.8g / l), 적혈구는 4.9-5.8x1012 l입니다. 15 % - 망상 적혈구 증. 혈액 - 간접 고 빌리루빈 혈증 (18.81-68, 41 μmol / l)의 생화학 적 분석.
기악 학문 : 복부 장기의 초음파 - 간에서 반응성 또는 확산 변화.
전문가의 조언 :
3. Infectionist - hepatologist (지시가있는 경우).
병원에 보낼 때 최소 검사 :
1. 복부 장기의 초음파 검사.
2. ALT, AST, 빌리루빈.
3. 기생충 알에 배설물.
4. enterobiasis에 대한 근근이 살아가고.
주요 진단 조치 목록 :
1. 완전한 혈구 수 (6 개 매개 변수).
2. 복부 기관의 초음파.
3. 빌리루빈 및 그 분획물의 결정.
4. 총 단백질의 결정.
5. 단백질 분획의 결정.
6. 콜레스테롤의 측정.
7. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 측정.
8. 티몰 테스트를 수행하십시오.
9. 철의 결정.
10. 기생충 알에 배설물.
11. enterobiasis에 대한 근근이 살아가고.
14. Infectioushe hepatologist (지시가있는 경우).
추가 진단 연구 :
1. 응고 인자 (프로트롬빈 시간, 피브리노겐, 혈장 헤마토크릿의 섬유소 용해 활성).
2. 망상 적혈구의 정의.
3. ALT의 정의.
AST의 정의.
6. 크레아티닌의 정의.
7. 정의 중지. 질소.
8. 일반적인 소변 분석.
차동 진단
유전성 색소 간증의 감별 진단
길버트 증후군을위한 다이어트 : 건강한 식습관을위한 몇 가지 규칙
길버트 증후군은 유전되며, 빌리루빈 수치를 증가시킵니다. 환자의 특별한 치료는 요구되지 않지만, 상태를 개선하기 위해 특별한식이 요법을 따르는 것이 좋습니다.
그는 황달의 모습을 허용하지 않습니다, 우수한 건강을 유지하고, 빌리루빈을 제어하는 데 도움이됩니다.
Gilbert 증후군에 대한식이 요법은 질병 치료 중 임상 영양의 기본 원칙이며, 의사는 우리의 자료에서 권장 사항을 찾을 것입니다.
기본 원리
의료 영양은 간과 담낭의 질병을 예방합니다. 적절한 완전 식단은 담즙 분비의 과정을 정상화시킵니다.
따라야 할 몇 가지 규칙이 있습니다.
- 한 번에 먹는다. 시체는 특정 모드에 익숙해 져서 전체 소화 기능에 유익한 효과를줍니다.
금식은 금지되어 있으며 인간의 상태에 나쁜 영향을 미칩니다.
닭고기, 소고기, 돼지 고기, 칠면조 고기는 거절 할 수 없습니다.
환자는 펙틴과 섬유질이 풍부한 식품을 섭취하는 것이 좋습니다. 그들은 과일과 채소에서 발견됩니다.
튀김과 매운 요리는 엄격히 금지됩니다. 음식은 끓는 과정에서 준비됩니다. 하루 칼로리 값은 2300-2600 kcal, 체중 - 2.5-2.9 kg입니다. 낮에는 적어도 5 번 먹어야합니다.
식사 사이에 너무 많은 시간을 허락 할 수 없으며, 간식이 필요합니다. 금식은 빌리루빈을 증가시키고 상태를 악화 시키므로 자주 먹어야합니다.
신체에 미치는 영향
다이어트는 간을 구하고, 그것에 대한 부담을 줄입니다. 이러한 영양은 지방과 색소 대사를 향상시킵니다. 효과적인 담즙 흐름이 수행됩니다. 소화가 정상적이므로 간 질환의 발생을 예방할 수 있습니다. 빌리루빈 수치가 감소하여 인체 건강이 향상됩니다.
야채와 과일 덕분에 인체는 비타민과 미네랄로 포화되어 인간의 면역계를 강화시킵니다. 환자가 이전에 길버트 증후군의 증상을 나타내면식이 요법을 통해 제거 될 수 있습니다. 현기증, 머리 통증, 졸음이 사라집니다.
장단점, 금기 사항
이 기술은 의사와 영양사가 권장합니다.
장점은 다음과 같습니다.
- 전체 영양.
굶어 죽을 필요가 없습니다.
다이어트는 소화 기관을 아끼고 정상으로 되돌립니다.
유일한 단점은 오랫동안이식이 요법을 준수해야한다는 것입니다. 적어도 3-4 주.
처음에는 메뉴가 보통이지만 건강하지 못한 요리를 제외해야하기 때문에 쉽지 않습니다. 이 기술의 결함이 확인되었습니다.
샘플 메뉴
나만의 메뉴를 만드는 것은 아주 어렵습니다. 실수를 할 수 있습니다. 영양 학자들은 환자에게 필요한 모든 비타민과 미네랄을 포함한 최적의 메뉴를 만들어 환자를 돕기로 결정했습니다.
많은 과일과 채소가 메뉴에 추가되어야합니다. 고기와 생선을 잊지 마세요 : 점심과 저녁 식사에 좋습니다.
적어도 하루에 한 번, 고기가 메뉴에 있어야합니다. 스낵 딸기, 신선한 주스 및 초본 주입.
야간에는 케 피어 (kefir), 리아 첸카 (ryazhenka) 또는 신 우유 (sour milk)를 마셔야합니다.
허용되는 제품 및 금지 된 제품 목록
전문가는 다이어트 중에 메뉴에 다음을 포함시킬 수 있습니다.
- 야채 : 호박, 가지, 양배추, 당근, 오이, 토마토, 채소.
과일 : 바나나, 사과, 배, 자두, 복숭아.
곡물 : 메밀, 쌀, 오트밀, 보리.
밀기울과 빵.
과자 : 마시맬로, 마시맬로, 마멀레이드, 잼, 꿀.
고기 : 닭고기, 쇠고기, 돼지 고기, 칠면조.
유제품 : kefir, ryazhenka, 요구르트, 코티지 치즈.
] 음료는 녹차, dogrose 주입, 신선한 주스, compotes, 젤리를 권장합니다. 하루 1.5-2 리터의 물을 마셔야합니다.
제한된 양의 감자를 섭취하도록 허용 : 주 1 ~ 2 회 소량. 또한 국수를 너무 많이 소비하지 말고 제한된 양만 섭취하십시오.
다이어트에서 제외해야합니다 :
- 야채 : 스웨덴, 양파, 무, 콩, 양 고추 냉이, 시금치.
과자 : 초콜릿, 과자.
겨자, 소스, 마요네즈.
훈제 식품, 염분, 지방이 많은 음식은 먹을 수 없습니다. 소금은 가장 적은 양으로 첨가됩니다. 사람이 그것을 거절하면 더 좋습니다. 식품 첨가물 및 조미료는 허용되지 않습니다.
준수 시점의 영양 학자 추천
다이어트를 할 때 더 많은 혜택을 얻으려면 몇 가지 권장 사항을 기억해야합니다.
- 그것은 choleretic 효과가있는 음식을 섭취해야합니다. 이들은 해바라기, 올리브 오일, 밀기울을 포함합니다.
차가운 음식이나 너무 뜨거운 음식을 섭취 할 필요가 없습니다. 따뜻한 음식 만 허용됩니다.
격렬한 신체 활동과 스트레스를 피하는 것이 필요합니다.
야채는 열처리 없이는 더 많은 비타민과 미네랄을 함유하고 있습니다. 해바라기 또는 올리브 기름을 사용하는 야채 샐러드의 준비.
당신은 위와 간을 과부하시킬 수 없습니다. 이렇게하기 위해 음식은 과식하지 않고 소량 섭취됩니다. 너무 큰 부분은 소화 작용에 부정적인 영향을 미칩니다.
권장 기간
이 기법은 장기적으로 설계되었습니다. 보통 다이어트는 2-3 개월을 준수합니다. 정확한 기간은 환자의 상태에 따라 결론을 도출하는 의사가 지정합니다. 웰빙을 향상시킬 때 또는 의사의 권고에 의해서만 식단에서 벗어나십시오.
Gilbert 증후군을 동반 한 다이어트는 치유의 효과적인 방법입니다. 이러한 영양은 정상적인 소화로 이어지고 담즙의 흐름에 기여하며 증후군은 그 자체를 선언하지 않습니다.
그러한식이 요법을 따르는 것은 어렵지 않으며 복지 개선은 오랜 시간이 아닙니다.
우리는 간을 치료한다.
치료, 증상, 약물
갱스터 증후군에 대한 권장 사항
길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome, SJ)은 간장이 빌리루빈이라는 화합물을 완전히 처리 할 수없는 유전성 색소 간증입니다. 이 상태에서는 혈류에 축적되어 고 빌리루빈 혈증을 일으 킵니다.
많은 경우, 높은 빌리루빈은 간 기능으로 어떤 일이 벌어지고 있음을 나타내는 신호입니다. 그러나 LF의 경우 간은 정상적으로 유지됩니다.
위험한 상태는 아니며 약간의 사소한 문제가 발생할 수 있지만 치료할 필요가 없습니다.
길버트 병은 남성보다 여성보다 더 자주 나타납니다. 진단은 대개 십대 또는 20 대 초반에 이루어집니다. SJ는 고 빌리루빈 혈증 에피소드를 가진 사람들이 있다면, 그들은 일반적으로 온화하고 몸으로 인해 탈수, 예를 들어, 스트레스를 받고있을 때 발생하는, 음식 (금식), 질병, 격렬한 운동, 또는 월경없이 장시간. 그러나 증후군을 가진 사람의 약 30 %는 아무런 증상이나 상태, 장애의 증상이 없으며, 일상적인 혈액 검사는 간접 빌리루빈의 증가 발생률이 올라올 때 그들은 단지 발견했다.
길버트 증후군의 다른 이름 :
- 헌법 간 기능 장애;
- 가족 성 용혈성 황달;
- 길버트 질환;
- 비 접합 된 양성 빌리루빈 혈증.
이유
UGT1A1 유전자에 장애가있어 길버트 증후군을 일으 킵니다. 이 유전자는 주로 간세포에 들어있는 효소 인 glucuronosyltransferase의 생산에 대한 지침을 제공하며, 몸에서 빌리루빈을 제거하는 데 필요합니다.
빌리루빈 (Bilirubin)은 혈중 산소를 운반하는 단백질 인 헤모글로빈 (hemoglobin)을 함유 한 오래된 적혈구가 파괴 된 후에 형성된 정상적인 부산물입니다.
적혈구는 대개 약 120 일 동안 산다. 이 기간이 만료되면 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈은 나중에 사용하기 위해 체내에 저장되는 단백질입니다. 몸에서 나오는 Heme은 제거해야합니다.
Heme 제거는 glucuronidation이라고합니다. Heme은 주황색 황색 안료, "간접적"또는 비공 액 빌리루빈으로 나뉘어져 있습니다. 이 간접 빌리루빈은 간장에 들어갑니다. 지방에 녹는다.
간에서 빌리루빈은 urodine-diphosphate glucuronosyltransferase 라 불리는 효소에 의해 처리되고 물에 용해되는 형태로 전환됩니다. 이것은 "접합 된"빌리루빈입니다.
결합 된 빌리루빈이 담즙에 분비되며,이 생물학적 유체는 소화에 도움이됩니다. 담낭에 저장되어 소장으로 배출됩니다. 내장에서 빌리루빈은 박테리아에 의해 안료 물질, stercobilin으로 변환됩니다. 그러면 대변과 소변으로 배설됩니다.
SJ 환자는 glucuronosyl transferase 효소의 정상 기능의 약 30 %를 가지고 있습니다. 결과적으로, 비 접합 된 빌리루빈은 충분히 글루 쿠 론산이 아니다. 이 독성 물질은 몸에 축적되어 경미한 고 빌리루빈 혈증을 유발합니다.
길버트 증후군을 유발하는 유전 적 변화를 가진 모든 사람들이 고 빌리루빈 혈증을 유발하는 것은 아닙니다. 이것은 조건의 발달이 glucuronidation의 과정을 더 복잡하게하는 조건과 같은 추가적인 요인을 필요로 할 수 있음을 가리킨다. 예를 들어, 적혈구가 너무 쉽게 파괴되어 과도한 양의 빌리루빈을 방출 할 수 있으며, 방해받은 효소는 그 작용을 완전히 수행 할 수 없습니다. 반대로, glucuronated 될 간에서 빌리루빈의 움직임이 손상 될 수 있습니다. 이러한 요인은 다른 유전자의 변화와 관련이 있습니다.
손상된 유전자를 유전하는 것 외에도 SJ의 발병 위험 요소는 없습니다. 이 질환은 생활 습관, 습관, 환경 조건 또는 간경변, B 형 간염 또는 C 형 간염과 같은 심각한 간 질환과는 관련이 없습니다.
상속 메커니즘
길버트 증후군은 상 염색체 열성 장애입니다.
각 사람은 아버지와 어머니로부터 전달되는 두 세트의 유전자를 가지고 있습니다. 이 복제로 인해 유전 장애는 두 개의 방해 유전자가 상속 될 때 발생합니다 (동형 접합 변이 형).
상속 된 유전자 쌍에서 훨씬 더 자주, 단 하나 (이상 heterozygous 변종) 비정상입니다. 이 경우 다음 시나리오가 존재합니다.
지배적 인 유형의 유전 - 손상된 유전자가 정상적인 유전자보다 우세합니다. 이 질환은 한 쌍의 유전자가 하나 밖에없는 경우에도 발생합니다.
Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 결함 유전자의 열등감을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 길버트 병은 이러한 상속의 메커니즘을 정확하게 따른다. homozygous 변종에서만, 두 유전자가 결함이있는 경우 증후군이 발생합니다. 그러나이 옵션을 개발할 위험은 매우 높습니다. 이형 접합 길버트 증후군 증후군은 인구 집단에서 매우 일반적이기 때문에 매우 높습니다. 이 사람들은 결함이있는 유전자의 운반체이지만 간접 빌리루빈의 약간의 증가가 가능하지만 질병 자체는 나타나지 않습니다.
상 염색체 기전은이 질병이 성관계와 관련이 없다는 것을 의미합니다.
따라서 상 염색체 열성 유형 상속은 다음과 같은 것을 암시한다 :
- 영향을받은 사람들의 부모는 반드시이 질환에 스스로 아플 필요가 없습니다.
- 증후군 환자는 건강한 어린이로 태어날 수 있습니다 (더 자주 발생합니다).
최근에는 길버트 병 (Gilbert 's disease)이 상 염색체 우성 장애로 간주되었습니다 (이 질환은 한 쌍의 유전자 하나가 손상된 경우 발생합니다). 현대 학문은이 견해를 논박했다. 또한 과학자들은 거의 절반의 사람들이 비정상적인 유전자를 가지고 있음을 발견했습니다. 지배적 인 유형의 길버트 병 (Gilbert 's disease)을 부모에게서받는 위험은 상당히 증가합니다.
길버트 증후군의 증상
SJ 환자 대부분은 혈액 속에 빌리루빈이 축적되어 황달 (눈과 피부의 흰자위가 황색)이 짧습니다.
이 질병으로 인해 빌리루빈이 약간만 증가하기 때문에 황변은 종종 간헐적 (간헐적)합니다. 대부분의 경우 눈에 영향을줍니다.
어떤 사람들은 또한 황달 에피소드에 다른 문제가 있습니다.
- 피곤한 느낌;
- 현기증;
- 복통;
- 식욕 감퇴;
- 과민성 대장 증후군 - 위경련, bloating, 설사, 그리고 변비로 이어지는 일반적인 소화기 병리;
- 집중력과 명확한 사고 (뇌 안개) 문제;
- 일반적으로 아프다.
개별 환자에서이 질환은 정서적 영역과 관련된 증상이 특징입니다.
- 원인과 공황 발작없이 두려움;
- 우울한 기분, 때로는 긴 우울증으로 변한다.
- 과민 반응;
- 반사회적 행동 경향이 있습니다.
이러한 증상은 항상 빌리루빈 수치의 증가로 인한 것은 아닙니다. 종종 자기 최면의 요인은 환자의 상태에 영향을 미칩니다.
이 질환의 증상은 청소년기부터 시작된 지속적인 병원 측근으로서 환자의 정신을 손상시키지 않습니다. 수년에 걸친 정기적 인 검사, 진료소로의 여행은 어떤 사람들은 자신을 심각하게 아프거나 열등하다고 생각하지 않는 반면, 다른 사람들은 자신의 질병을 무시한 채 무시하도록 강요 받는다는 사실에 이르게합니다.
그러나 이러한 문제는 반드시 빌리루빈 량의 증가와 직접 관련이 있다고는 할 수 없으며 LF 이외의 다른 질병을 나타낼 수도 있습니다.
이 장애가있는 사람들의 약 3 분의 1은 전혀 증상이 없습니다. 따라서 부모는 관련없는 문제에 대한 연구가 수행 될 때까지 아동에게 증후군이 있다는 사실을 깨닫지 못할 수 있습니다.
진단
진단은 질병의 유전 적 특성, 청소년기의 발현, 짧은 악화와 함께 코스의 만성적 특성, 간접 빌리루빈 량의 약간의 증가를 고려합니다.
유사한 증상을 가진 다른 질병을 배제하는 연구의 유형.
또한 병이 간 병리와 밀접하게 관련되어 있기 때문에 갑상선 검사 (초음파 검사, 호르몬 수준 검사,자가 항체 검사)를 시행하는 것이 좋습니다.
위의 모든 연구를 수행하면 다른 병리를 제외하고 길버트 증후군을 확인할 수 있습니다.
현재 Gilbert 증후군의 진단을 확증 할 수있는 100 % 확률로 두 가지 방법이 있습니다.
- 분자 유전 분석 - PCR을 사용하여 질병의 발생을 담당하는 DNA 이상이 검출됩니다.
- 간 생검 - 간장의 작은 조각을 분석 용 특수 바늘로 찍은 다음, 재료를 현미경으로 검사합니다. 이 절차는 악성 종양, 간경변 또는 간염을 배제하기 위해 수행됩니다.
길버트 증후군의 치료 - 가능합니까?
일반적으로 SJ는 약을 필요로하지 않습니다. 악화를 막으려면 그 원인을 제거하는 것으로 충분할 것입니다. 그 후, 빌리루빈의 양은 대개 빠르게 감소합니다.
간 기능의 제한된 용량을 고려해야합니다.
그러나 일부 환자는 약물 사용이 필요합니다. 전문가가 항상 그들을 지명하는 것은 아니며, 종종 환자들이 스스로 독립적으로 효과적인 약을 선택합니다.
- 페 노바 비탈. 그것은 증후군 환자들에게 가장 인기가 있습니다. 작은 복용량에서 진정 작용을 나타내는 약물은 간접 빌리루빈의 양을 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것은 다음과 같은 이유로 가장 이상적인 선택은 아닙니다. 마약은 중독을 초래합니다. 약물 중단 후 약물의 효과가 끝나고 장기간 사용하면 간에서 합병증을 유발할 수 있습니다. 약간의 진정 효과가 집중력을 필요로하는 활동을 방해합니다.
- Flumecinol. 이 약물은 글루코로 닐 트랜스퍼 라제 (glucoronyl transferase)를 포함하여 마이크로 솜 간 효소를 선택적으로 활성화시킨다. 페노바르비탈과는 달리, 플루 미 닐에서 빌리루빈의 양에 미치는 영향은 덜 두드러 지지만 효과는 더 오래 지속되며, 섭취를 중단 한 지 20-25 일 지속됩니다. 알레르기 외에도 부작용은 관찰되지 않습니다.
- 연동 자극제 (domperidone, metoclopramide). 이 약물은 제형 제로 사용됩니다. 위장관의 운동성과 담즙 배설을 자극하여 불쾌한 소화 장애를 제거합니다.
- 소화 효소. 약물 치료는 악화 중 위장관의 증상을 현저히 완화시킵니다.
다이어트
LF를 사용하면 건강한 영양 섭취가 결정적입니다.
음식은 규칙적이고 빈번하며, 큰 부분이 아닌, 긴 휴식과 하루에 4 번 이상이어야합니다.
이식이 요법은 위 운동성에 자극 효과가 있으며 위장에서 장으로의 신속한 운반에 도움이되며 담즙 과정과 간 기능에 긍정적 인 영향을 미칩니다.
증후군을위한식이 요법은 적절한 양의 단백질, 과자류, 탄수화물, 과일 및 채소를 더 포함해야합니다. 콜리 플라워와 브뤼셀 콩나물, 사탕무, 시금치, 브로콜리, 자몽, 사과를 권장합니다. 섬유질이 풍부한 곡물 (메밀, 귀리 등)을 사용할 필요가 있으며, 감자의 섭취를 제한하는 것이 좋습니다. 고급 단백질의 필요성을 충족시키기 위해 비 급성 생선 요리, 해산물, 계란 및 유제품이 적합합니다. 고기는 절대 식단에서 제외시키지 않는 것이 좋습니다. 차는 차를 마시는 것이 더 낫습니다.
특정 제품에 대한 엄격한 제한은 없습니다. 모든 것을 먹을 수는 있지만 적당히합니다.
단단한 채식은 대체 할 수없는 필수 아미노산으로 간을 제공하지 않기 때문에 받아 들일 수없는 채식입니다. 다량의 콩도 몸에 나쁜 영향을 미칩니다.
결론
길버트 증후군은 평생 질병입니다. 그러나 병리학 적 치료는 건강을 위협하지 않으며 합병증이나 간 질환의 위험을 증가시키지 않으므로 치료가 필요하지 않습니다.
황달의 증상과 관련된 징후는 보통 수명이 짧아지고 결국 사라집니다.
이 질병으로 인해식이 요법이나 운동량을 변경할 이유가 없지만 건강한 균형 식단에 대한 권장 사항과 신체 활동 지침을 적용해야합니다.
길버트 증후군. 현대의 견해, 결과 및 치료
Oksana M. Drapkina, 교수, MD :
- Reisis Anna Romanovna 교수의 "Hepatology"섹션. 길버트 증후군.
일반적으로 많은 질문이 있습니다.
"길버트 증후군." 현대보기, 결과 및 치료. "
Ara Romanovna Reisis, 메릴랜드 교수 :
어린 시절과 청소년기부터 가장 발전된 시절까지 사람의 전 삶을 통과하는 질병이 있습니다. 이 길은 매우 다양한 의사 들인 다양한 전문 분야의 의사들의 시야로 들어옵니다. 이 질병에 대한 우리의 생각에서 새로운 것이 무엇인지에 대한 최신 정보가 중요합니다.
그러한 질병으로는 길버트 증후군 (Lilium syndrome, LF)이 있습니다. 1968 년 8 월 이후, Augustine Gilbert는이 증후군에 대해 1 세기 이상을 설명했습니다. 이 기간 동안이 질병에 대한 우리의 생각에는 많은 새로운 것들이 나타났습니다. 이 새로운 관점에서 오늘이 병리학을 제시하고자합니다.
연수회 때부터 우리는 그것이 무엇인지 기억합니다. 길버트 증후군은 빌리루빈 대사의 유전 적 장애로 glucuronidation (담관에 들어가기 위해 필수적 임)과 양성 비 접합성과 빌리루빈 혈증과 관련하여 발생합니다.
우리는 또한 항상 우리가이 진단의 기초가되어 왔던 일련의 임상 및 실험실 기준을 알고 있습니다. 그것은 주로 사춘기 이전이나 사춘기 때 청년기에 발견되는 것으로 알려져 있습니다. 가족 중 가장 흔히 우리는이 증후군에 유전적인 가족 감수성에 대한 자료를 가지고 있습니다.
일반적으로 황달의 강도는 작습니다. 최대 - 부 피부 및 icteric sclera 미만. 황달의 출현이나 심화는 종종 간헐적 질병이나 기아, 육체적 정신적 정서적 잉여와 관련이 있습니다. 그리고 또한 많은 약물을 사용합니다. 특히 소위 알부민, 설파 미드, 살리실산 염 군. 이것에 관해서는 좀더 자세히 설명 할 것입니다.
대부분 간 비대는 결석이나 중요하지 않습니다. 실험실 검사에서 빌리루빈의 증가는 주로 자유 분획으로 인해 2-5 회 (드물게) 증가합니다. 정상적인 트랜스 아미나 제 활성 및 용혈성 빈혈에 대한 바이러스 성 간염 마커 및 데이터의 부재.
이러한 일련의 임상 및 실험실 데이터는 우리가이 증후군을 진단하기에 충분했습니다.
최근에 우리는이 진단을 확인하거나 확인하지 못하는 객관적인 유전자 분석의 가능성을 보았습니다.
SJ의 유전 적 실체가 알려지게되었으며, 이는 코딩 효소 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 프로모터 영역에서 돌연변이가 발생한다는 것을 의미한다. 그것은 티로신 - 아르기닌 디 - 뉴클레오타이드 삽입으로 구성됩니다. 이 삽입은 여러 번 반복됩니다. 이에 따라 LF의 클래식 버전 또는 변형 버전 (대립 유전자)이 있습니다.
객관적 진술을 객관적으로 진술 한이 진단의 객관적인 확인 가능성은이 증후군에 대한 우리의 이해를 급격히 변화 시켰습니다. 이 증후군에 대해 잘 알고있는 세기 내내 상당히 안정된 몇 가지 신화를 바 꾸었습니다.
첫 번째는 SJ의 보급입니다. 이것이 드문 질환이라고 여겨졌습니다. 유전 적 진단의 도움으로, 이것이 꽤 빈번한 질병이라는 것이 명백 해졌다. 전 세계의 7 %에서 10 %가 SJ로 고통 받고 있습니다. 매 10 분의 1입니다. 유전병의 경우, 이것은 특별한 빈도입니다.
아프리카 인구에서 최대 36 %. 우리의 인구 (유럽과 아시아) 2-5 %. 우리 나라와 우리 인구의 경우이 진단의 빈도가 증가합니다.
우리 클리닉의 데이터, 여기서 우리는 바이러스 성 간염의 감별 진단의 대상과 만남. 20 년 동안 우리는 (1990 년대에서 현재까지)이 진단의 빈도가 4 배 이상 증가했습니다.
두 번째 신화는 SJ의 유전 적 진단의 가능성을 가진 과거의 일입니다. SJ가 우선 황달이라는 신화입니다. 이것은 SJ의 완전히 선택적 증상입니다. 이것은 빙산의 눈에 보이는 부분 일뿐입니다. SJ 환자의 주요 부분은 황달이 없거나 특별한 생활 상황에서 나타납니다. 이것은 필수 증상은 아니며 매우 중요합니다.
우리 시대에 함께해야 할 세 번째 신화. SJ가 완전히 무해한 질병이라는 신화. 우리는 이것이 사실이라는 사실에 익숙합니다. 그것은 섬유증이나 간경변으로 이어지지 않습니다. 이 점에서, 그는 우리의주의를 요구하지 않습니다.
사실, 그는 세계에서 cholelithiasis의 발달의 발달과 빈도에 매우 심각한 공헌을하고 있음이 최근에 분명 해졌다. 특히 이것에 대한 많은 연구가 상당히 광범위하게 이루어지고 있습니다.
담석 환자 200 명과 환자가없는 환자 150 명이 LF에 대해 유 전적으로 검사 된 2009 년 유전학 연구. SJ를 가진 사람들 중 GCS가 훨씬 더 일반적이라는 것이 확실합니다.
2010 년에는 더 큰 연구가 나타났습니다. 이것은 많은 연구에 대한 메타 분석입니다. JCB 환자가있는 약 3 천명의 환자와이 환자가없는 약 1 만 5 천 명의 환자를 대상으로합니다. LF를 유 전적으로 확인한 환자는 GCB의 완전한 위험이 있음이 밝혀졌습니다. 주로이 용접에는 남자가 있습니다.
여성은 일반적으로 호르몬 시스템, 에스트로겐 등으로 인해 담석으로 고통받을 가능성이 더 큽니다. 남자들도 주로이 분류에 속합니다. LF 환자의 담석 증가는 21 %까지 발생합니다.
또 다른 새로운 방향, SG에 대한 우리의 현대적인 아이디어에서 완전히 새로운면. 이것은 LJ의 배경에 대한 약물 대사의 특성에 대한 연구가 약리학에서 완전히 새로운 방향의 출현을위한 기초를 형성했다는 사실입니다. 소위 약리 유전학 (pharmacogenetics)은 의약품 개발과 실제 사용에있어 매우 중요합니다.
몸에서 제거되고 일반적으로 신체의 자신의 대사 경로를 통과하기 위해 많은 약물, 소위 알부민 (aglucones)은 또한 빌리루빈과 같은 글루 쿠 론산과 결합해야합니다. 동일한 효소 - 글루 쿠로 닐 전이 효소를 적재하십시오.
따라서, 글루 쿠 론산과의 결합으로부터 빌리루빈이 압착된다. 담즙 tubules에 자사의 배설의 위반, 황달의 결과.
많은 양의 환자를 대상으로 한 수많은 약물의 개발 및 테스트에서 약리학자는 많은 환자가 황달을 앓고 있다는 사실에 직면 해 왔습니다. 이것은 환자의 관련 범주에 필수적인 매우 중요하고 유망한 약물에 때로는 그림자를 드리 우는 약물의 진정한 간독성으로 해석 될 수 있습니다.
2011 년의 연구 결과는 류마티스 관절염에 사용되는 유망한 약물 인 Toxilizumab ( "Tocilizumab")을 테스트 할 때 빌리루빈 수치가 높은 환자가 2 명 있다는 것을 보여줍니다. 이들 환자를 검사했을 때,이 환자들 모두 (그리고 모든 검사 참여자들만) LF의 유전자형 특징을 보였다.
이로 인해이 약물이 진정한 간독성의 의심에서 벗어났습니다.
그러나 관련 출판물의 수는 배가됩니다. 이것에 대한 또 다른 표시가있다. 말단 비대증과 같은 질병으로, somatostatin 저항은 종종 존재합니다. 테스트를 거친 신약은 높은 정도와 높은 황달 발생률을 보였다. 이 모든 환자들이 SJ를 앓고 있다는 것이 밝혀졌습니다.
훨씬 더 가까운 예가 Ribavirin (Ribavirin)과 함께 인터페론이있는 만성 C 형 간염의 항 바이러스 치료법입니다. 같은 그림. 2 명의 환자는 빌리루빈 수치가 17 배 상승했다. 그러나이 두 환자는 SJ를 앓고있는 것으로 나타났습니다. "리바비린"의 취소는 빌리루빈의 정상화로 이어진다. "Ribavirin"의 추가 그림자는 시전되지 않습니다.
지금까지는 주로 세계 문학의 자료에 관한 것이었다. 나는 20 년간의 어린이 클리닉에 대한 나의 자료를주고 싶다. 이 기간 동안 우리는 SJ와 함께 181 명의 어린이와 청소년을 관찰했습니다. 이 환자들 중 절반 이상 (매우 많은 비율)이 슬러지 증후군과 함께 담즙 성 운동 이상증을 가지며, 이들 없이는 GCB가 발병했음을 나타 냈습니다.
그러나 우리 환자가 20 년 동안 두 그룹으로 나뉘었을 때, 우리는 특히 중요하고 흥미로운 정보를 받았습니다 : 1992-2000 년과 2001-2010 년. 이 수십 년은 첫 단계에서 "Ursodeoxycholic acid"( "Ursodeoxycholic acid")라는 약을 투여받지 못했다는 사실에서 두드러졌습니다. 또는 우리가 이미 담도의 패배의 발전된 그림을 가지고있을 때 징후에 따라받습니다.
이 환자들 중 11.8 %만이 담도계의 정상 상태를 보였습니다. 76.5 %는 담도 운동 이상이 있었고 거의 절반이 슬러지 증후군이었다. 거의 12 %의 어린이가 이미 JCB를 개발했습니다.
두 번째 단계 (두 번째 10 년)에서 105 명의 환자. 첫 번째 단계부터 SJ가 진단 되 자마자 우리는 수년 동안 일해온 "Ursosan"제제의 형태로 Ursodeoxycholic acid (UDCA) 예방 접종을 일년에 두 번 실시했습니다.
결과. 이 환자들에서, 약 65 %의 경우에 담도계의 정상 상태. 담석증 환자의 수는 4.5 배 감소하여 2.8 %로 나타났다.
그럼에도 불구하고, LJ는 우리의 관심과 치료 효과가 있어야 함을 시사합니다. 간접 빌리루빈은 전반적인 중독을 간접적으로 줄이기 위해 (간접 빌리루빈은 신경계에 독성이기 때문에) 간접적 인 것으로서 전반적인 중독 수준을 낮추는 것을 목표로합니다. 담관의 병변을 예방하기 위해 직접 결합 된 빌리루빈의 감소뿐만 아니라.
오늘 우리가 가지고있는 것. 간접 빌리루빈의 수치를 줄이는데있어 Phenobarbital ( "Phenobarbital")이 여전히 사용되고있다. 글루 쿠로 닉 트랜스퍼 라제의 활성을 증가시키는 특정 능력이있는 것으로 알려져있다. 이에 따라 간접 고 빌리루빈 혈증의 수준이 어느 정도 감소되고 중독 및 중추 신경계 (CNS)에 미치는 영향이 감소합니다.
담도의 패배를 줄이거 나 막기 위해 우리는 UDCA (특히 Ursosan)를 사용하는 것이 적절하다고 생각합니다. 우리의 데이터에 따르면 JCB를 포함한 담도의 합병증을 상당히 줄이거 나 예방할 수 있습니다.
중추 신경계에 미치는 영향을 줄이기 위해 UDCA의 화살표가 있습니다. 우리는 실험적 연구에서 흥미로운 데이터에 걸렸습니다. 그들은 UDCA가 간접 빌리루빈의 손상 효과에 대한 신경 세포의 감수성을 감소시킬 수 있다고 제안한다.
쥐의 신경 세포 배양액 (성상 교세포와 뉴런)을 간접 빌리루빈 또는 간접 빌리루빈과 함께 UDCA와 함께 배양 하였다. 인큐베이션 모노의 경우, 이들 세포에서 4-7 배의 세포 사멸이 증가했다.
그들이 UDCA의 존재 하에서 간접 빌리루빈과 함께 항온 처리되었을 때, 상당한 보호 (60 %)가있었습니다. 세포 사멸의 7 % 이하 감소.
따라서 오늘날 SJ의 치료는 그것이 포함되어야한다고 생각합니다. 규정 식 제한 사항에 관해서는, 그들은 가능한 폴륨 paty와 단지 연관 될 수 있고 그런 성격의 일 수있다. 그들은 충분히 엄격하게해서는 안되며 건강한 생활 방식으로해야합니다.
두 번째 요점은 - 파워 모드 - 매우 중요합니다. 환자는 이것을 잘 알아야합니다. 신체적 정신적 정서적 인 긴장은 극히 불리하며 직접적으로 황변으로 이어질 것입니다.
매우 중요한 점은 모든면에서 마약 효과를 최소화하는 의료 기기입니다. 우선, 글루코 코르티코 스테로이드 (direct glucagon) 인 글루코 코르티코 스테로이드 (glucocorticosteroid)에 관한 것이다. 살리실산 - 전체 그룹. 술폰 아미드 "Diacarb"( "Diacarb"). 자주 사용됩니다. 멘톨 (Mentholum) 및 다양한 약품.
일반적으로 SJ 환자의 기치는 "약물 영향의 최소화"를 읽어야합니다.
증후군 그 자체의 약물 치료에 관해서는, 나이 복용량에있는 "phenobarbital"는 높은 빌리루빈 (5 개 이상의 규범 이상)의 경우에만 사용됩니다. 빌리루빈 리프팅의 수준이 낮을수록 소량의 페노바르비탈이 포함 된 "Valocordin"( "Valocordin"). 어린이 또는 청소년의 경우 1 년에 1 방울로 하루에 3 번 성인에게 20 ~ 30 방울 떨어 뜨립니다.
UDCA의 경우 1 일당 킬로그램 당 10-12mg. 3 개월 (봄 - 가을)의 예방 과정은 매년 유용하며, 우리의 경험에서 보았 듯이 담관과 담석을 예방하는데 효과적입니다.
그것은 정상화되기 전에 직접 빌리루빈의 증가에 나타납니다. 담즙 연쇄 운동 이상증이 제거되기 전에 슬러지 증후군과 함께 발생하고 1-2 개월이 지난 후에도 계속 유지됩니다.
따라서 SJ는 빌리루빈 신진 대사의 유전 적 장애이며 환자와 전체 인구 모두에게 적시에 인식과 수정이 필수적입니다.
유전자 발달로 객관적으로 SJ의 진단을 확인할 수있게 한 의학 발전의 현재 단계는 진단을 새로운 수준으로 끌어 올립니다.
간경화의 섬유화 및 결과가없는 증후군의 고품질은 담석까지의 담관의 질병과 같은 부작용을 배제하지 않습니다.
마지막 것. 이러한 부작용을 예방하고 치료하기 위해서는 UDCA, 특히 Ursosan을 사용하는 것이 좋습니다.