콜레스테스 증후군 : 증상, 진단, 치료

cholestasis의 밑에, 사람은간에 축적 및 십이지장으로 부족한 분비에 담즙과 그것의 분대의 침체를 이해해야한다. 이 증후군은 아주 흔하게 발생하며 간과 유출로의 여러 가지 문제로 발생합니다.

개발의 원인과 메커니즘

콜레스테롤 저하는 간세포의 모든 단계의 이상으로 인한 것일 수 있습니다. 임상 실습에서이 병리의 2 가지 주요 변종을 구별하는 것이 일반적입니다.

간 세포 또는 간내 담관의 병리가 있으면 간내 담즙 정체가 발생합니다. 대부분의 경우, 담즙 생성 및 담즙 미셀의 구조 손상의 장애와 관련이 있습니다. 또한,이 상태의 원인은 담즙의 모세 혈관 투과성이 증가 할 수 있으며, 이로 인해 액체가 손실되고 담즙이 두꺼워지는 경향이 있습니다. 담즙의 점도를 높이기위한 또 다른 메커니즘은 혈액에서 단백질 분자의 누출 일 수 있습니다. 이로 인해 담즙 응고가 형성되고 담즙의 정상적인 순환이 방해 받게됩니다.

간내 담즙 정체는 다음의 병리학 적 상태에서 관찰된다 :

• 바이러스 성 간염;
• 알코올 중독으로 인한 간 손상;
• 약물 또는 독성 물질에 의한 간세포 손상;
• 다른 성격의 간경화;
• 원발성 담즙 성 간경변증;
• 담즙 정체 임신 중;
• 유육종증;
• 육아 종증;
• 심각한 세균 감염;
• 이차성 경화성 담관염;
• 양성 반복 담즙 정체증 등

간외 담즙 중증의 핵심은 담즙의 유출을 막는 것이며 담즙 덕트 내부에있는 기계적 장벽의 존재와 관련이 있습니다. 이 상태의 원인은 다음과 같습니다.

• 종양, 돌, 기생충이있는 간장 또는 일반적인 담즙 관의 정체;
• 담관의 압축 (췌장 또는 담낭암, 대형 십이지장 유두암, 급성 췌장염, 간 낭종);
• 수술 후 담관의 간질 내 좁아짐;
• 담도 폐쇄증.

담즙 정체증의 발달에서 담즙산에 중요한 역할이 할당되며, 장기간 침체 된 상태에서 간세포에 손상을줍니다. 그들의 독성 작용의 심각성은 친 유성의 정도에 달려있다. 그들 중 가장 유독 한 것들은 다음과 같습니다 :

• 케노 데 옥시 콜릭;
• 데 옥시 콜릭;
• 리토 콜린 산.

임상 실습에서 일반적으로 인정되는 분류에 따르면,

1. 담즙의 부분적 침체 (분비 된 담즙의 양 감소).
2. Dissociated cholestasis (담즙의 개별 구성 요소 만 지연).
3. 담즙이 창자에서 영수증의 종결과 함께 총 정체.

증상

담즙 정체증에서 임상 적 결과는 다음과 같습니다.

• 간 세포 및 조직에서 담즙 성분의 과도한 집중;
• 소화관에서 담즙의 부족 (또는 양의 감소);
• 간 조직에 대한 담즙산 및 기타 담즙 성분의 독성 영향

담즙 정체증의 병리학 적 증상은 다음과 같은 다양한 정도의 심각성을 가질 수 있습니다 :

• 기초가되는 질병의 본질;
• 간세포의 배설 기능의 침해;
• 간부전.

그중 주요한 것들은 다음과 같습니다 :

• 가려운 피부;
• 황달 (일부 환자는 결석 할 수 있음);
• 소화와 흡수 과정의 위반;
• 표백 된 대변;
• 불쾌한 냄새가 나는 느슨한 발판;
• 어두운 소변;
• 피부에 황색 종 (콜레스테롤 침전물);
• 간을 확대.

크 산토 마의 형성은 체내의 지질 축적을 반영합니다. 목과 손바닥, 등 및 가슴뿐만 아니라 얼굴 (눈 주위)에서도 볼 수 있습니다. 혈중 콜레스테롤 농도가 감소하면 사라집니다.

이 질병에는 급성 및 만성적 인 경과가있을 수 있습니다. cholestasis의 장기 존재와 함께, 지용성 비타민과 microelements의 부족과 관련된 증상은 소화와 흡수 장애의 결과로 발생합니다.

• 비타민 A가 부족하면 시력이 손상되고 (특히 어둠 속에서 눈이 적응하는 경우) 피부 각화가 발생할 수 있습니다.
• 칼슘과 비타민 D 결핍은 뼈에 통증과 자발적인 골절 경향이있는 간장 골 형성 증 (osteodystrophy)을 유발합니다.
• 비타민 K 결핍은 프로트롬빈 시간과 출혈 증후군을 증가시킵니다.
• 구리 대사가 붕괴되면 담즙과 간세포에 축적됩니다.

만성 담즙 정체 환자에게는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 탈수;
• 심혈관 질환;
• 출혈 증가;
• 담즙 기관에 돌 형성;
• 세균성 담관염;
• 패혈증 합병증의 높은 위험.

이 질병의 존재로 몇 년 후, hepatocellular 부족은 cholestasis의 징후에 합류, 뇌 병증의 마지막 단계에서 개발하고 있습니다.

진단의 원리

담즙 정체 증후군과 관련된 질병의 진단, 임상 데이터, 검사실 및 검사 방법의 결과

담즙 정체가 의심되는 환자를 대상으로 한 설문 조사 계획에는 다음이 포함됩니다.

• 혈액 분석 (빈혈, 백혈구 증);
• 생화학 적 혈액 검사 (결합 된 빌리루빈, 알칼라인 포스 파타 아제, 감마 글루 타밀 트란스 펩티다아제, 류신 아미노 펩티다아제, 5-nucleotidases의 증가, 콜레스테롤, 저밀도 지단백질, 트리글리 세라이드, 담즙산의 농도 증가);
• 바이러스 성 간염 마커에 대한 혈액 검사;
• 소변 검사 (색 변화, 담즙 색소가 검출 됨, 우로 빌린);
• coprogram (steatorrhea, 표백 한 대변);
• 초음파를 사용하여 복부 기관 검사 (간 및 기타 기관의 구조를 시각화하고 담즙 유출로의 기계적 봉쇄 징후를 나타냄)
• 내시경 역 행성 담관 조영술 (담도의 개통 가능성 평가 가능);
• cholescintigraphy (손상의 수준을 결정할 수 있습니다);
• 자기 공명 담관 조영술;
• 간 생검 (간외 담즙 정체증의 징후가없는 경우에만 사용).

관리 전술

담즙 정체 증후군을 앓고있는 환자의 치료는 증상을 줄이고 환자의 상태를 완화시키는 데 그 목적이 있습니다.

• 우선 가능한 한 병적 인 과정의 원인이 제거됩니다.
• 중성 지방의 양에 제한이있는식이 요법에 배정되었습니다.
• 약물 치료는 환자에서 확인 된 병리학 적 변화에 따라 수행됩니다.
• 간 세포막의 침투성을 위반하여 Heptral, 항산화 물질, Metadoxil이 사용됩니다.
• 담즙 분비의 구성이 변화되고 담즙 미셀의 형성이 방해 될 때, 우르 소 데 옥시 콜산 및 리팜피신의 투여가 효과적이다.
• 코르티코 스테로이드는 세포 막 안정제로 사용할 수 있습니다.
• 가려움증은 아편 제 (Naloxon) 또는 세로토닌 수용체 (Ondansetron) 차단제를 줄이는 데 도움이됩니다.
• osteodystrophy의 증상으로, 칼슘 보충제와 함께 비타민 D를 복용하는 것이 좋습니다.
• 만성 질환은 비타민 (A, E, K)의 도입을 필요로합니다.

또한, 체외 hemocorrection의 방법을 사용할 수 있습니다 :

• 자외선 혈액 조사;
• 플라즈마 교환;
• 저온 변성증.

연락 할 의사

담즙의 침체와 담즙 정체증이 의심되는 경우에는 간호 학자 또는 위장병 전문의의와 상담해야합니다. 또한 외과 의사, 전염병 전문의, 안과 의사, 정형 외과 의사, 혈액 학자, 신경과, 심장 전문의 또는 종양 전문의와 상담해야 할 수도 있습니다.

예측

담즙 정체 증후군의 예후는 상대적으로 유리합니다. 간은 오랫동안 기능을 지속합니다. 몇 년 후 간부전의 증상이 나타나 천천히 성장합니다. 시간에 질병을 확인하고 적절한 치료를하는 것이 중요합니다.

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소화 시스템의 질병... 당신이 그들에 대해 알고 싶은 모든 것을 말해 봅시다.

콜레스 타 시스 증후군

콜레 시스 증후군은 담즙 생성, 분비 및 배설 장애로 인해 나타나는 증상 복합체입니다. 독립적 인 기관 단위는 아니지만 특정 질병의 임상 증상의 일부입니다.

좌경 증후군은 신생아를 포함한 모든 연령의 개인에게서 발생할 수 있습니다. 남성보다 여성에서 더 흔합니다. 간내 담즙 정체의 발생 위험이 높은 경우 임신 3 기의 임신부를 포함합니다.

분류

담즙의 유출이 방해받는 수준에 따라 담즙 정체증은 다음과 같이 나뉩니다.

• 간내 (intralobular 및 interlobular);
• 외 간성;
• 결합 (처음 두 유형 결합).

흐름의 본질에 의해 :

임상 증상의 특성에 따라 :

• 황달과;
• 황달의 증상이 없다.

원인

간내 담즙 정체성과 간외 담즙 정체증은 인과 관계 요인에 따라 약간의 차이가 있습니다. 간 세포 수준에서 발생하는 병리학 적 과정 :

• 알코올 남용;
• 감염성 병변 (Epstein-Barr 바이러스, CMV, B 형 간염, C 형, D 형);
• 독성 화합물 (예 : 중금속)에 의한 중독;
• 특정 약물 복용 (비 스테로이드 항염증제, 스테로이드 호르몬);
• 자가 면역 병리학 (자가 면역 간염, 원발성 담즙 성 간경변증);
• 유전성 질환 (낭성 섬유증, 바이럴 병).

간빙 전 증후군의 과도한 원인 :

• 담석 질환 (담석이 일반적인 담즙 관 또는 내유성 유두의 루멘을 막는 경우);
• 콜드도 좁히기;
• Oddi의 괄약근의 괄약근;
• 총 담관의 악성 및 양성 신 생물의 압박.

개발 메커니즘

다음과 같은 메커니즘으로 인한 간내 담즙 정체의 출현 :

1. 담즙의 합성에 대한 위반. 그것의 구성과 속성이 바뀝니다.
2. 간세포의 수준에서 담즙의 정체. 막의 침투성이 감소하고, 담체 단백질의 활성이 감소합니다.
3. 간내 담관 시스템의 실패. 담즙의 합성은 동시에 고통을받지 않을 수도 있지만 종종 담즙의 상피의 개통 성과 완전성을 침해합니다.

간외 담즙 정체는 간외 도관을 통한 담즙 제거의 어려움과 관련이 있습니다. 병원성 메커니즘 :

• 담즙 덕트 벽의 구조 변화;
• 안쪽에서 어떤 몸체 (예 : 돌, 기생충)에 의한 내강의 중첩;
• 외부에서 담관의 압박.

증상

Cholestatic 증후군은 다음과 같은 증상을 포함하여 풍부한 임상상을 가지고 있습니다.

• 황달 (필수 증상은 아님);
• 가려움증 (고통스럽고 연장 됨);
• xanthomas (피부에 노란 반점의 모양으로 작은 지질 예금);
• 배설물의 변색 (더 가볍게 됨);
• 어두운 소변;
• 간장 크기의 적당한 증가 (때로는 오른쪽 hypochondrium에서 통증이나 무거움의 모양으로 인해).

대부분의 경우 담즙 정체는 위장관 장애의 증후군을 수반합니다 :

• 식욕 감퇴 (체중 감소로 이어질 수 있음);
• 가슴 앓이, 트림 (종종 지방이 많은 음식 섭취 후);
• 반복 메스꺼움;
• 헛배;
• 설사

심한 담즙 정체증에서 astenovegetative syndrome은 다음과 같이 나타납니다.

• 피로 증가;
• 지속적인 피로감;
• 증가 된 땀.

장기간의 병리학 적 간내 변화는 지용성 비타민의 흡수를 동시에 침범 할 수 있습니다. 다음과 같은 현상이 발생합니다.

• 황혼의 시력 저하 (A - hypovitaminosis로 인한 "야맹증");
• 골다공증, 빈번한 골절 (비타민 D 결핍₃);
• 근육의 약화, 말초 신경 손상, 소뇌 장애 (비타민 E 부족);
• 출혈 증가, 타박상 경향 (비타민 K 수준 감소).

진단 접근법

콜레스테스 증후군은 불만, 검사 데이터뿐만 아니라 실험실 및 도구 연구 방법의 결과 분석을 기반으로 설정됩니다. 의사가 직면하는 주요 목표는 증상의 진정한 원인을 밝히는 것입니다.

실험실 진단

환자는 다음 검사를 통과하는 것이 좋습니다.

• 생화학 적 혈액 분석 (alkaline phosphatase, gamma-glutamyl-transpeptidase, leucine aminopeptidase, 5-nucleotidase, 세포 분해 효소, 콜레스테롤, 담즙산 증가, 총 단백질 함량 감소, 직접 및 간접 빌리루빈 비율 변화).
• 임상 혈액 검사 (아마도 염증 과정에서 가속 된 ESR);
• 소변 검사 (색의 어둡게, 유비로 이뇨원 수준의 증가);
• coprogram (분변, steatorrhea (배설물에 높은 지방 함량)의 설명, 때로는 기생충이 담즙 덕트의 방해 (방해)를 일으키는 것으로 감지됩니다.

경음악 연구

담즙 정체 유형을 결정하는 데 도움이되는 추가 진단 방법 (내 또는 외상) :

복부 장기의 초음파 (간장 크기의 증가, 담낭에있는 돌의 존재 및 구성의 변화);

일부 유형의 담관 조영술 (담관의 개통을 연구);

컴퓨터 및 자기 공명 영상 (간 및 그 주변 조직의 구조 변화의 징후);

간 생검 (담즙 유지의 외 간성 요인을 완전히 배제한 상태로 사용).

치료 원칙

주요 목표는 담즙 정체 증후군의 원인을 제거하는 것입니다. 이것은 수술이나 특정 약물 그룹의 임명이 필요할 수 있습니다.

보수적 인 치료

1. 다이어트 요법. 영양의 정상화. 지방질, 매운 음식의 섭취를 제한하십시오.
2. 병리학 적 연결과 증상의 제거를 목적으로하는 여러 종류의 약물의 임명 :

• 혈뇨 치료제 (Ursosan, Ursofalk);
• 간 보호기 (Heptral, Karsil);
• 가려움증에 대한 항 부루 겐증 (Ondasetron, Naloxon);
• 소화를 개선시키는 효소 (Creon, Mezim);
• 비타민 (A-, D-, E-, K- 함유 약물).

1. 물리 치료 급성기의 병소 밖에서 지명 됨. 치료의 유형 :

• 마그네슘 함유 제제로 전기 영동;
• 역 동성 요법.

외과 적 치료

외과 적 중재는 다른 치료법이 효과적이지 않은 경우에만 적용됩니다. 주요 분야 :

• 담즙 배설 회복 (돌, 기생충, 신 생물 제거, 스텐트 설치 및 담관의 협착 제거);
• 기증자의 간 이식 (중증 간 장애의 극단적 인 측정).

콜레스테롤은 중요한 임상 실험실 증후군입니다. 몸에 심각한 병리학 적 증상이 나타나시의 적절한 치료가 필요하다는 분명한 신호입니다. 추가 예측은 자격을 갖춘 지원을받는 시간에 직접적으로 달려 있습니다.

콜레스테롤 : 증상 및 치료

콜레스테스 - 주요 증상 :

• 허리 통증
• 가려움증
• 간장 확대
• 가슴 통증
• 체중 감량
• 피부 노란 반점
• 건성 피부
• 피부 착색
• 느슨한 의자
• 표백 된 칼
• 탈수
• 황달
• 어두운 소변
• 어둠에 눈의 적응 장애
• 효과가 거의없는 골절
• 뼈 손상

콜레스테롤은 배설, 형성 또는 배설을 위반하여 담즙이 십이지장으로 유입되는 것을 감소시키는 질환입니다. 콜레스테롤은 증상이 가려움증, 어두운 소변 및 가벼운 대변에 주로 병인의 특징에 따라 나타나는데, 급성 또는 만성, 황달 또는 그렇지 않은 경로의 특성에 따라 간외 또는 간내 일 수 있습니다.

일반적인 설명

콜레스테롤은 또한 콜레스 타 시스 증후군 (cholestasis syndrome)이라고도합니다. 이 질병의 형태 학자 이름은 간세포와 비대해진 쿠퍼 세포 (특히 담낭 bilirubinostasis)의 존재에 의해 결정됩니다. 담즙 (세포 빌리루빈 누 스태 시스)은 특히 담낭의 작은 방울 형태로 나타나며 확장 된 소관에서 발견됩니다. 간외 담즙의 경우 담즙의 위치는 담즙이 소위 담즙 호수 (bile lakes)로 나타나는 간 실질 (liver parenchyma)뿐만 아니라 간 경간 확장 된 담관 (ductular 담즙 정체를 결정하는)의 영역에 집중됩니다.

며칠 동안 존재하는 콜레스테스는 잠재적으로 가역적 인 초 미세 구조 변화의 발생을 유발합니다. 이 병의 진행 단계는 담즙 모세관 팽창, 담즙 혈전 형성, 결막 막에서 융모의 소실 및 세포막 손상에 이르는 다수의 조직 학적 변화로 특징 지어지며 그로인 해 침투성이 유발됩니다. 또한, 확장 단계의 변화 중에는 밀접한 접촉 및 빌리루스 관상 동맥 질환에서의 완전성 결핍, 간장 장미과 및 경막 주위 부종, 경화증 및 담도 경색의 형성이 있습니다. 동시에 미세 세공 (microabscesses), 중간 엽 및 주변 혈관 염증 등이 형성된다.

상응하는 형태의 염증과 결합 조직에서의 반응으로 지속적인 담즙 정체 형태로 질병이 돌이킬 수 없게됩니다. 특정 시간 (경우에 따라 수개월 내에 계산되는 경우)이 경과하면 담즙 섬유증 및 원발성 / 이차성 담즙 성 간경화가 발생합니다.

간과 관련된 병리학은 담즙 정체증과 병용 될 수 있음에 유의해야합니다. 어떤 경우에는 간 손상의 원인 (알코올, 바이러스, 약물)이 확인되고 어떤 경우에는 확인되지 않습니다 (원발성 담즙 성 간경화, 경화성 원발성 담관염). 많은 질병 (조직 구 증식 X, 경화성 담관염)은 간내 도관과 간외 도관을 동시에 패배시킵니다.

질병의 주요 형태

콜레스테롤은 간 간 또는 외상 형태로 나타날 수 있습니다. Intrahepatic cholestasis는 증상이 자신의 분리 형태에 따라 발생하며 다음과 같은 유형을 정의합니다.

• 기능적 담즙 정체증. 이것은 담관 전류의 수준이 감소하고 유기 음이온 (담즙산과 빌리루빈의 형태로)의 감소 및 간헐적 인 물 배출로 특징 지어집니다.
• 형태 학적 담즙 정체증. 담즙 성분의 담관 및 간세포에서의 축적에 의해 특징 지어 짐.
• 임상 cholestasis. 담즙에 정상적으로 배설되는 혈액 구성 성분의 지연을 결정합니다.

간외 담즙 정체는 간외 담관 폐쇄시에 발생합니다.

간내 담즙 정체로 돌아가서 주 담즙 관에 방해가되지 않아 담즙 중성 담관의 수준과 간세포의 수준 모두에서 진행될 수 있음을 알 수 있습니다. 이 근거로 담즙 정체는 고립되어 있으며, 담즙 정체는 간세포, 덕트 및 캐 뉼리의 패혈증과 혼합 담즙 정체로 인해 발생합니다. 또한, 급성 담즙 정체 및 만성 담즙 정체는 이성 계통 또는 이상한 형태로 결정됩니다.

cholestasis의 원인

우리가 고려하고있는 질병의 원인은 매우 다양합니다. 담즙 정체 발달을 고려할 때 중요한 역할은 담즙산에 대해 결정되며, 담즙산은 증상 발현의 극단적 인 정도에서 표면 활성 특징을 특징으로한다. 담즙 정체를 강화시키면서 간에 세포 손상을 일으키는 담즙산입니다. 담즙산의 독성은 친 유성 및 소수성의 정도에 따라 결정됩니다.

일반적으로 담즙 정체 증후군은 다양한 조건에서 발생할 수 있으며, 각각의 상태는 두 가지 장애 그룹 중 하나에서 정의 할 수 있습니다.

• 담즙 형성과 관련된 장애 :
  • 알콜 성 간 손상;
  • 간에 바이러스 성 손상;
  • 독성 간 손상;
  • 간에 약물 손상;
  • 재발 성 담즙 정체증의 양성 형태;
  • 창자 microecology에 위반;
  • 간경화;
  • 임신 한 Cholestasis;
  • 박테리아 감염;
  • 내 독소 혈증.
• 담즙 흐름과 관련된 장애 :
  • 담즙 성 1 차 간경변증;
  • 캐롤리 질병;
  • 경화성 원발성 담관염;
  • 담즙 폐쇄증;
  • 결핵;
  • 사 코이도 증;
  • Lymphogranulomatosis;
  • Ductopenia는 특발성입니다.

누소관과 간세포 담즙 정체는 알코올, 약물, 바이러스 또는 독성 간 손상뿐만 아니라 내인성 장애 (임산부의 담즙통과 심장 마비)에 의해 유발 될 수 있습니다. Ductular (또는 extralobular) 담즙 정체는 간경변과 같은 질병의 경우에 발생합니다.

이 소관과 간세포 담즙 정체는 주로 수송 막 시스템의 병변으로 이어지고 담즙 관의 상피가 손상 될 때 소 구형 담즙 정체가 발생합니다.

간내 담즙 정체는 혈액으로의 침투, 따라서 다양한 유형의 담즙 성분 (주로 담즙산)의 조직으로 특징 지어진다. 또한 십이지장의 내강은 물론 다른 장 부위에도 결핍이나 결핍이 있습니다.

콜레스테롤 : 증상

간 조직뿐만 아니라 간 조직에서 담즙 성분의 과도한 집중으로 인한 콜레스테스는 간 및 전신 병리학 적 과정의 발생을 유발하여 차례로이 질병의 해당 실험실 및 임상 증상을 일으킨다.

임상 증상 형성의 기초는 다음 세 가지 요소에 기초합니다 :

• 혈액과 담즙 조직에서 과도한 섭취;
• 담즙의 양이 감소하거나 장의 완전 결핍;
• 담즙 성분에 노출 된 정도와 독성 담즙 대사 물질이 세관 및 간세포에 직접 노출됩니다.

담즙 정체증의 특징 인 증상의 전반적인 심각성은 간세포의 기능 저하 및 간세포의 배설 기능 저하뿐만 아니라 기초 질환에 의해 결정됩니다.

우리가 이미 위에서 언급했듯이 담즙 정체 (급성 또는 만성)의 형태와 관계없이 소화 흡수의 장애뿐만 아니라 가려움증이 감지됩니다. 만성 형태의 담즙 정체증의 특징적인 증상은 뼈 병변 (간성 골 괴사증의 형태로), 콜레스테롤 침전물 (크 산텐 및 xanthelasma 형태로), 멜라닌 축적으로 인한 피부 색소 침착입니다.

피로와 약화는 간세포 손상과의 관련성과는 대조적으로 문제의 증상이 아닙니다. 간은 크기가 커지고 가장자리가 부드럽고 두꺼워지고 통증이 있습니다. 문맥 고혈압과 담즙 성 간경변이없는 경우 병리학 적 과정을 수반하는 증상 인 비장 비대 (비장의 확대)는 매우 드뭅니다.

또한, 변색 변색 증상 중. Steatorrhea (장 흡수 장애로 인해 대변에서 지방이 과다 분비 됨)는 지방 용해성 비타민과 지방의 흡수를 보장하는 장 내강에 담즙 염이 없기 때문에 발생합니다. 이것은 황달의 현저한 발현과 일치합니다.

대변은 냄새가 나고 액체가되고 부피가 커집니다. 대변의 색은 담도의 폐색 과정에서 역학을 결정할 수있게 해줍니다.이 과정은 각각 완료, 간헐적 또는 해결 될 수 있습니다.

짧은 담즙 정체는 신체의 비타민 K 결핍을 초래하며, 장기간에 걸친이 병의 경과는 시력 저하의 원인 인 "야맹증"에서 나타나는 비타민 A 수준의 감소를 유발합니다. 또한, 비타민 E와 D의 결핍도 있습니다. 후자는 요추 또는 흉부 부위에서 발생하는 심한 통증 증후군에서 나타나는 간장 골 형성 장애 (골다공증 또는 골연화증 형태)의 주요 연결 고리 중 하나로 작용합니다. 이러한 배경에 대해, 경미한 부상으로도 발생하는 골절의 자발성에 주목합니다.

뼈 조직의 수준에서의 변화는 또한 칼슘 흡수 과정에서 형성되는 실제 손상으로 인해 복잡해집니다. 비타민 D 결핍 이외에 담즙 정체에서 골다공증의 발생은 칼시토닌, 성장 호르몬, 부갑상선 호르몬, 성 호르몬뿐만 아니라 많은 외부 요인 (영양 실조, 부동성, 근육량 감소)에 의해 결정됩니다.

따라서, 질병의 담즙 결핍 특성으로 인해, 실제로,식이 지방의 흡수는 소화가 방해됩니다. 지방 줄기의 동반자 인 설사는 체액, 지용성 비타민 및 전해질의 손실을 유발합니다. 이러한 이유로 흡수 장애가 발생하고 체중 감량이 이루어집니다.

담즙 정체 (특히 만성 형태)의 마커는 황색 종 (황체 종양이 피부의 지질 대사에 영향을 미치는 것으로 보이는 얼룩)입니다. 주로 이러한 부위의 집중 부위는 눈 주위, 가슴, 등, 목, 팔마 겹 부분 및 유방 땀샘 아래에 국한되어 있습니다. Xanthoma에 의한 고 콜레스테롤 혈증의 출현보다 3 개월 이상 지속될 수 있습니다. Xanthomas는 특히 콜레스테롤 수치가 감소 할 때 발생하는 반대 발달이 일어나는 경향이있는 형성 물이라는 것이 주목됩니다. 크 산토스 마의 다른 유형은 xanthelasma (눈 주위의 영역과 눈꺼풀에 직접적으로 집중된 황색의 플라크)와 같은 구조물입니다.

담즙 정체증의 특징적인 발현은 또한 콜라겐 생성 과정의 발달에 기여하는 구리의 신진 대사에 대한 위반입니다. 정상인의 구리 흡수 총량의 약 80 %가 담즙과 함께 장내로 정상적으로 배설되며, 그 후 대변과 함께 제거됩니다. 담즙 정체증의 경우 신체의 구리 축적은 상당한 농도로 발생합니다 (Wilson-Konovalov 질병과 유사 함). 많은 경우가 각막 안료 링의 검출을 나타냅니다.

간 조직의 구리 축적은 담관 세포, 간세포 및 단핵 식세포의 전신 세포에서 발생합니다. 구리 세포의 과도한 함량의 국지화는 병인학적인 요인에 의해 유발됩니다.

만성적 형태의 담즙 정체증과 탈수증 같은 증상이있는 환자들에서 심장 혈관계의 활동이 변화합니다. 혈관 반응의 위반은 동맥 저혈압으로 인해 발생하며, 또한 조직 재생에 지장을 주며 출혈이 증가합니다. 패혈증 위험 증가.

cholestasis의 긴 코스는 종종 담즙 시스템에 안료 calculi의 형성에 의해 복잡하고, 차례로, 세균성 담관염에 의해 복잡합니다. 담즙 성 간경화의 형성은 간세포 부전 및 문맥압 항진의 관련성을 결정합니다.

식욕 부진, 발열, 구토 및 복통은 담즙 정체를 유발하는 질병의 증상 일 수 있으나 담즙 정체증 자체의 증상은 아닙니다.

담즙 정체성 진단

콜레스테롤은 환자의 병력 및 특징적인 증상의 존재를 근거로 해당 부위의 촉진과 함께 결정됩니다. 진단 진단 알고리즘으로 담도에서 형성된 기계적 봉쇄를 결정할 수있는 초음파 검사가 제공됩니다. 채널의 팽창을 드러내면서 췌장 조영술이 적용됩니다.

간내 담즙 정체성과의 관련성이 의심되는 경우에는 간 생검을 시행 할 수 있으나 환자에게 간외 담즙의 존재 가능성을 완전히 배제 할 필요가 있습니다. 그렇지 않으면이 요인을 무시하면 담즙 성 복막염이 발생할 수 있습니다.

병변 레벨 (간외 또는 간내 담즙 정체)의 국소화는 테크네튬으로 표지 된 이미 노디 아세트산이 사용되는 콜레스터 측정법을 사용하여 수행 될 수있다.

콜레스테롤 치료

간 질환의 간내 형태는 부정 교합 요법의 효과를 나타냅니다. 즉, 고려중인 특정 질병의 원인을 제거하는 데 중점을 둔 특정 치료를 의미합니다. 이것은 돌의 제거, 탈모, 종양의 절제 등을 포함 할 수 있습니다. 많은 연구에 기초하여, 현재의 담즙 성 간경화를 앓고있는 담즙 정체증, 경화성 원발성 담관염, 알코올성 간 질환 등의 경우 우르코 독시 콜린 산 치료에 대한 높은 효능이 결정되었습니다.

Plasmapheresis, colestipol, cholestyramine, opioid 길항제 등은 결과 가려움증을 치료하는 데 사용됩니다. 또한, 중성 지방을 섭취하는 것을 제외하고는 40g 미만의 일일 기준으로 체중을 줄이는식이 요법을 권장합니다. 또한 지용성 비타민은 칼슘뿐만 아니라 결핍 (K, A, E, D)을 보충하기 위해 배정됩니다. 담즙의 유출에 기계적 장애가있는 경우 내시경 또는 외과 적 치료가 수행됩니다.

관련 증상과 함께 담즙 정체가 의심되는 경우 위장병 전문의와 상담해야합니다. 또한 외과 의사와 상담해야 할 수도 있습니다.

Cholestasis와이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 도움을받을 수 있습니다. 위장병 학자이자 의사입니다.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

C 형 간염은 간염에 영향을 미치는 전염병으로 가장 일반적인 간염 유형 중 하나입니다. C 형 간염 (C 형 간염)은 오랜 기간 동안 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있기 때문에 늦게 발견되면 바이러스가 평행하게 퍼지는 환자에게 잠복기가됩니다.

췌장암의 암은 대부분의 경우 예후가 좋지 않은 가장 불리한 암 병리 소견 중 하나이며 그 이유는이시기에 증상이 나타나지 않기 때문에 초기 단계에서는이 질환이 거의 진단되지 않는다는 것입니다. 동시에, 예방 적 검사 중에 우발적 인 진단의 결과로 가능한 초기 단계에서 종양학을 발견 할 때, 사람에게 질병을 영구적으로 제거 할 수있는 기회를 제공합니다.이 경우 종양 절제술로 구성된 외과 적 치료가 매우 효과적입니다.

기계적 황달은 담즙 배설 경로를 따라 담즙이 유출되는 과정이 방해받을 때 발생합니다. 이것은 종양, 낭종, 돌 또는 기타 구조물에 의한 덕트의 기계적 압축으로 인해 발생합니다. 여성은 주로이 질환으로 고생하며 청년기에는 담석증의 결과로 폐색 성 황달이 발생하고 중년 및 고령 여성에서는 장기가 종양과 유사한 과정의 결과입니다. 이 질환은 폐색 성 황달, 간외 담즙 정체증 등의 다른 이름을 가질 수 있지만 이러한 병리의 본질은 하나이며 담즙의 흐름을 위반하여 특정 증상이 나타나고 인체 조건을 위반하게됩니다.

Alveococcosis는 alveococcus에 의한 기생충 질환으로 간에서 원발 병소가 형성되는 특징이 있습니다. 이 질병은 심각한 증상과 결과를 가지고 있으며, 많은 경우 환자의 사망으로도 질병이 끝납니다. 그러므로 합병증의 발생을 피하기 위해서는 인간의 진단과 치료가 적시에 이루어져야한다.

자가 면역 간염은 간세포 라 불리는 간세포에 천천히 발생하는 손상이며, 이것은 자신의 유기체의 면역 체계의 영향 때문에 발생합니다. 이 질병이 성인과 어린이 모두에서 발병 할 수 있다는 사실은 주목할 만하지만, 주요 위험 집단은 여성으로 구성됩니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

콜레스테중 증

콜레스테롤은 담즙 생성이나 유출 장애로 인해 담즙 성분으로 배설 된 혈액의 함량이 증가하는 임상 및 실험실 증후군입니다. 증상으로는 가려움증, 황달, 변비, 입안의 쓴 맛, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 어두운 소변 색상과 변변 변증이 있습니다. 담즙 정체증의 진단은 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 콜레스테롤, 담즙산의 수준을 결정하는 것입니다. 도구 방법으로는 초음파, 방사선 촬영, 위 내시경 검사, 십이지장 내시경 검사, 홀로그래피 검사, CT 등이 사용됩니다. 치료는 복잡하며, 간 보호제, 항균 약물, 세포 성 축적제 및 ursodeoxycholic acid 제제가 처방됩니다.

콜레스테중 증

콜레 시스 (Cholestasis) - 담즙의 방출을 늦추거나 중단 시키거나, 간세포에 의한 합성의 위반 또는 담즙 덕트를 통해 담즙의 전달을 방해함으로써 발생합니다. 이 증후군의 유병률은 인구 10 만 명당 평균 약 10 건입니다. 이 병리는 40 세 이후 남성에서 더 자주 발견됩니다. 증후군의 별개의 형태는 임신 중 담즙 정체로 등록 된 경우의 빈도는 약 2 %입니다. 문제의 긴급 성은이 병적 인 증후군을 진단하고 병인 발생의 주요 연결 고리를 확인하고 더 합리적인 치료법을 선택하는 어려움 때문에 발생합니다. 위장병 학자들은 담즙 정체 증후군의 보수 치료에 종사하고 수술을 수행하는 데 필요한 경우 외과 의사에게 종사합니다.

cholestasis의 원인과 분류

담즙 정체증의 병인 및 병인은 많은 요인에 의해 결정됩니다. 그 이유에 따라 두 가지 주요 형태가 있습니다 : 간외 및 간내 담즙 정체. 간외 담즙 정체는 덕트의 기계적 방해에 의해 형성되며, 가장 흔한 원인은 담도의 돌입니다. 간내 담즙 정체는 간내 도관의 손상으로 인한 간세포 계통의 질병에서 발전하거나 두 가지 연결 고리를 결합합니다. 이 형태에서는 담도계에 방해가되지 않으며 기계적 손상도 없습니다. 결과적으로 간내 형태는 다음과 같은 아종들로 더 세분화됩니다. 간세포 담즙 정체 : 간세포의 패배가 있습니다. 누액, 멤브레인 수송 시스템에 손상을 주어 유동; extralobular, 덕트의 상피 구조의 위반과 관련된; 혼합 담즙 정체증.

담즙 정체 증후군의 증상은 담즙 성분이 과도한 체적으로 혈류로 흐르거나, 장에서의 부패 또는 부재, 담관과 간세포에 대한 담즙 요소의 효과에 의해 결정됩니다. 그 결과, 담즙이 혈류에 들어가서 증상이 나타나고 다른 기관과 시스템에 손상을 입 힙니다.

담즙 정체는 급성과 만성으로 구분됩니다. 또한,이 증후군은 anicteric 및 iticheic 형태로 발생할 수 있습니다. 또한 담즙 분비의 감소, 해리 된 담즙 정체 - 담즙의 개별 구성 성분의 지연, 총 담즙 정체로 특징 지어지는 부분적 담즙 정체 -는 담즙이 십이지장으로 흘러 들어가는 것을 방해합니다.

현대 위장병 학에 따르면, 담즙 정체가 생기면 바이러스 성, 독성, 알코올성 및 의약 성 간 손상이 가장 중요합니다. 또한 병리학 적 변화의 형성에서 심부전, 대사 장애 (임산부의 담즙 정체증, 낭포 성 섬유증 등) 및 간엽 간내 담관의 손상 (원발성 담즙 성 간경화 및 원발성 경화성 담관염)에 중요한 역할이 부여됩니다.

cholestasis의 증상

이 병리학 적 증상 증후군에서는 병리학 적 변화가 간세포 및 세관 내 과량의 담즙에 의해 유발됩니다. 증상의 중증도는 담즙 정체를 일으키는 원인에 따라 다르며 간 담즙 및 세균에 대한 독성 손상의 정도는 담즙 운반의 위반으로 인한 것입니다.

담즙 정체의 형태에는 간염 크기의 증가, 우측 저혈구 부위의 통증 및 불쾌감, 가려움증, 무색소 (표백 된) 대변, 어두운 소변 색상 및 소화 장애 등 여러 가지 공통된 증상이 특징적입니다. 가려움증의 특징은 저녁과 따뜻한 물에 닿았을 때 강화됩니다. 이 증상은 환자의 심리적 인 편안함에 영향을 주어 과민성 및 불면증을 일으 킵니다. 병리학 적 과정의 중증도와 폐색의 정도가 증가함에 따라 배설물은 완전히 변색 될 때까지 색이 없어집니다. 대변이 더 자주 나타나며 가늘어지고 냄새가납니다.

지방 용해성 비타민 (A, E, K, D)을 흡수하는 데 사용되는 장에서 담즙산이 없기 때문에 지방산과 중성 지방의 양이 대변에서 증가합니다. 환자의 병이 오래 지속되는 비타민 K의 흡수를 위반하기 때문에 혈액 응고 시간이 길어지며 출혈이 증가합니다. 비타민 D가 결핍되면 뼈의 밀도가 감소하여 사지, 척추 및 자발적인 골절에서 고통받는 환자가 발생합니다. 비타민 A의 흡수가 오래 지속되지 않아 시력이 감소하고 연미가 발생하여 어둠 속에서 안구 적응 장애가 나타납니다.

만성적 인 과정에서 담즙에 축적되는 구리 교환에 대한 위반이 있습니다. 이것은 간을 포함하여 기관에서 섬유질 조직의 형성을 유발할 수 있습니다. 지질의 수준을 증가시킴으로써, 피부 아래에 콜레스테롤의 침착으로 인한 크 산탐 (xantham)과 xanthelasm의 형성이 시작됩니다. Xanthomas는 눈꺼풀 피부, 유방 땀샘, 목과 등, 손바닥 표면에 특징적인 위치를 가지고 있습니다. 이러한 형성은 3 개월 또는 그 이상 계속되는 콜레스테롤 수치의 지속적인 증가와 함께 발생하며, 정상 수준의 그것의 독립적 인 실종이 가능합니다.

어떤 경우에는 증상이 경미하여 담즙 정체 증후군의 진단을 복잡하게 만들고 병리학 적 상태의 장기간 경과 (수개월에서 수 년까지)에 기여합니다. 특정 비율의 환자는 다른 증상을 무시하고 가려움증에 대한 피부과 의사의 치료를 추구합니다.

콜레스테롤은 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다. 대부분의 경우 3 년 이상 황달이 지속되면 간부전이 형성됩니다. 장기간 및 비 보상 과정에서 간장 뇌증이 발생합니다. 적시에 합리적인 치료가 이루어지지 않는 소수의 환자에서는 패혈증이 발생할 수 있습니다.

담즙 정체증 진단

위장병 학자와 상담하면 담즙 정체증의 특징적인 징후를 확인할 수 있습니다. 병력을 수집 할 때 증상의 지속 기간뿐만 아니라 심각도 및 다른 요인과의 연관성을 결정하는 것이 중요합니다. 환자를 검사 할 때, 다양한 황도의 피부, 점막 및 공막의 존재가 결정됩니다. 또한 피부 상태 - 찰상, 크 산토 마 및 xanthelasm의 존재를 평가합니다. 촉진 및 타진을 통해 전문가는 종종 간장의 크기와 통증을 증가시킵니다.

빈혈, 백혈구 증가 및 적혈구 침강 속도의 증가가 전체 혈액 검사 결과에 기록 될 수 있습니다. 혈액의 생화학 분석에서 고 빌리루빈 혈증, 고지혈증, 과량의 효소 활성 (AlAT, AcAT 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소)이 나타났습니다. 소변 검사로 담즙 색소의 존재를 평가할 수 있습니다. 중요한 점은간에 대한자가 면역 병변의 마커 : 항 미토콘드리아, 항핵 항체 및 평활근 세포에 대한 항체를 검출함으로써 질병의자가 면역 특성을 결정하는 것입니다.

기 계적 방법은 간, 담낭의 상태와 크기, 관의 시각화 및 크기 결정, 폐색이나 협착의 확인을 목표로합니다. 간 초음파 검사를 통해 크기 증가, 쓸개 구조 변화, 덕트 손상 여부를 확인할 수 있습니다. 내시경 적 역행 담관 췌장 조영술은 돌과 원발성 경화 췌염을 발견하는 데 효과적입니다. 경피 경간 췌관 조영술은 담도계에 역행 대비를 채울 수없는 경우에 사용됩니다. 이들 방법은 또한 막히는 동안 덕트의 배수를 허용한다.

MRPHG는 높은 민감도 (96 %)와 특이도 (94 %)를 가지고 있습니다. 그것은 ERCP를위한 현대적인 비 침습적 대체물입니다. 진단하기 어려운 상황에서는 양전자 단층 촬영이 사용됩니다. 결과가 모호하면 간 생검이 가능하지만 조직 학적 방법으로 간외 및 간내 담즙 정체를 구분할 수있는 것은 아닙니다.

담즙 정체 증후군은간에 병적 인 변화가있을 때 발생할 수있는 감별 진단을 기억해야합니다. 이러한 과정에는 바이러스 및 의약 간염, 콜레 도석 결석증, 담관염 및 pericholangitis가 포함됩니다. 이와는 별도로 담관암과 췌장 종양, 간내 종양 및 전이를 할당해야합니다. 드물게 기생충 질환, 담관의 폐쇄, 일차 성 경화성 담관염과의 감별 진단이 필요합니다.

콜레스테롤 치료

보수 치료는 중성 지방의 제한과 식물성 지방을식이 요법에 추가하는 식단으로 시작됩니다. 이것은 그러한 지방의 흡수가 담즙산을 사용하지 않고 발생하기 때문입니다. 약물 치료에는 약물 우르 코 데 옥시 콜산, 간 보호제 (ademetionina), 세포 분열 증 (methotrexate)이 포함됩니다. 또한 항히스타민 제, 비타민 요법, 항산화 제 등의 증상 치료가 사용됩니다.

대부분의 경우, 외과적인 방법은 부정 교합 치료로 사용됩니다. 여기에는 cholecystodigestive 및 choledocomplex 문합, 담관의 외부 배액, 쓸개 및 담낭 절제술의 시행이 포함됩니다. 별개의 범주는 결석을 제거하기위한 외과 적 개입과 담관의 결석입니다. 재활 기간에는 물리 치료와 물리 치료, 마사지 및 신체의 자연적 방어 메커니즘을 자극하는 다른 방법이 사용됩니다.

시기 적절한 진단, 적절한 치료 방법 및지지 요법은 대부분의 환자가 완화를 회복 또는 유지할 수있게합니다. 예방 조치를 준수 함으로 예후가 유리합니다. 예방은 담즙 정체 및 간 손상을 일으키는 병리학의 적시 치료뿐만 아니라 매운 음식, 튀긴 음식, 동물성 지방, 알코올의 사용을 배제한 식단을 준수하는 것입니다.

콜레스 타 시스 증후군

간 조직에 담즙 성분의 침체를 담즙 정체증이라고합니다.

내부 및 간외 담즙 정체가 있습니다. 간내 담즙 정체가 세포 내, 관내 및 혼합 형태를 분비 할 때 :

• 기능성 담즙 정체는 담관의 소관에서의 흐름 감소, 물과 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설을 의미합니다.
• 형태 학적 담즙 정체는 간세포, 담관에 담즙 성분이 축적되어있다.
• 임상 담즙 정체증은 담즙에 정상적으로 배설되는 혈액 성분의 지연을 의미하며, 담즙 정체증의 임상 증상은 종종 가려움증, 황달, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 증가, 침술, 혈청 빌리루빈 및 담즙산입니다.

• 담즙의 형성 및 분비의 메커니즘

간외 담즙 정체는 간외 담관 폐쇄로 발생합니다.

간내 담즙 정체는 주요 담관의 막힘이없는 경우에 발생합니다. 그것은 간세포 또는 간내 담관의 수준에서 발전 할 수 있습니다. 따라서 간세포, 눈물샘, ductules 또는 혼합의 패배로 인해 cholestasis가 격리됩니다. 또한, 급성 및 만성 담즙 정체뿐만 아니라, icteric 및 anicteric 형태가 있습니다.

cholestasis의 여러 형태가 있습니다 : 분비 담즙의 볼륨 감소의 부분 harasterization; 해리 된 것은 담즙의 개별 성분만을 보유하고있다 (일차 비파괴 담관염의 초기 단계에서 혈청은 담즙산 및 알칼리성 포스파타제 활성을 증가 시키지만 빌리루빈, 콜레스테롤, 인지질 수준은 정상으로 유지된다). 총 담즙의 십이지장으로의 흐름 장애.

• 정상 담즙 형성의 하이라이트

담즙은 물, 전해질, 유기 물질 (담즙산과 염, 콜레스테롤, 공액 빌리루빈, 사이토 카인, 에이코 사 노이드 및 기타 물질)과 중금속으로 구성된 액체의 등고선 성 혈장입니다.

간세포는 담즙산 (약 225 ml / day)에 따라 2 개의 담즙 분비물이 분비되고 담즙산 (약 225 ml / day)에 의존하지 않으며 간세포는 150 ml / 하루 담즙.

담즙은 간세포에 의해 생성되고간에 존재하는 복잡한 담관 시스템을 통해 배출됩니다. 이 시스템은 담관, 담관 및 interlobular ducts를 포함합니다. 담즙 덕트는 벽을 형성하는 간세포 사이에 위치합니다. 세관의 직경은 인접한 간세포의 복합체를 연결함으로써 분리 된 세뇨관의 인접한 세포 외 공간의 세균 직경이 12 미크론 (세 번째에서는 작고 점차적으로 제 1 영역으로 점차 증가 함)이다. 담즙 정낭에서 담즙은 담즙 관 (cholangiols 또는 Hering의 중급 소관)에 들어가며, 담즙 관은 기저막을 가지고 있습니다. Hering 's canaliculi에는 상피와 간세포가 줄 지어 있습니다. Cholangiols는 담관의 시작을 형성합니다. 경계 판을 통해 담관은 입구 통로로 들어가서 작은 구경의 지름이 15-20 μm 인 구강 내 덕트 구조를 얻습니다. interrabular ducts는 기저막에 누워있는 cubic 상피가 늘어서 있습니다. 덕트는 서로 구강 연결되어 있으며 크기가 증가하고 직경이 100 마이크론 인 큰 (중격 또는 세공)으로되어 핵이있는 기둥이 높은 각막 상피 ​​세포가 늘어서 있습니다.

두 개의 주요 간 도관은 간문 구역의 오른쪽 및 왼쪽 엽에서 빠져 나옵니다.

간세포는 기저 외측 (정현파 및 외측) 및 첨단 (관형) 막을 갖는 극성 분비 상피 세포이다. 관형 막은 담즙산, 빌리루빈, 양이온 및 음이온 인 미생물에 대한 수송 단백질을 함유하고 있습니다. Organelles는 Golgi기구와 lysosomes로 표시됩니다. vesicles의 도움으로 정맥류에서 캐 뉼러 막으로 단백질 (IgA)을 운반하여 콜레스테롤, 인지질, 담즙산을 위해 세포에서 합성 된 수송 단백질 전달이 수행됩니다. 세관 주위의 간세포 세포질은 미세 골격, 미세 필라멘트, 중간 필라멘트와 같은 세포 골격 구조를 포함합니다.

담즙의 형성은 담즙산, 다른 유기 및 무기 이온의 포획 및 정현파 막을 통한 이들의 수송을 포함한다. 이 과정은 간세포 및 담관 공간에 함유 된 물의 삼투압 여과를 동반한다. 분비의 추진력의 역할은 Na +, K + ATOa3a 정현파 막에 의해 수행되어, 화학적 구배 및 간세포와 주변 공간 사이의 전위차를 제공한다. 나트륨 (높은 외부, 낮은 내부)과 칼륨 (낮은 외부, 높은 내부)의 농도 구배의 결과로 세포 내용물은 세포 외 공간에 비해 음전하를 띠며, 이로써 양전하를 띠고 음으로 하전 된 이온을 쉽게 포획 할 수 있습니다. 유기 음이온의 수송 단백질은 나트륨과 무관하며 담즙산, 브롬 술 파레 인, 그리고 아마도 빌리루빈을 포함한 여러 화합물의 분자를 운반합니다. 정현파 막 표면에서 황산염, 에스테르 화되지 않은 지방산 및 유기 양이온의 포획도 발생합니다. 간세포에서 담즙산의 수송은 세포질 단백질을 사용하여 수행되며, 그 중 중요한 역할은 Zagidroksisteroidhydrogenase에 속한다. 지방산 결합 단백질 인 glutathione transferase는 덜 중요합니다. 소포체와 골지기는 담즙산 전달에 관여한다. 액상 및 리간드 (IgA, 저밀도 지단백질) 단백질의 수송은 소포 이동에 의해 수행됩니다. 기저 외측에서 관막으로의 이송 시간은 약 10 분이다.

관형 막은 농도 구배에 대해 담즙으로 분자를 전달하는 수송 단백질을 포함하는 간세포 원 세포막의 특화된 부분이다. 효소는 캐뉼라 막에 국한되어 있습니다 : alkaline phosphatase, carbonitamyl transpentidase. 담즙산을위한 단백질의 관형 수송을 이용한 담즙산 전달. 담즙산에 의존하지 않는 담즙의 흐름은 glugation의 수송과 중탄산염의 분비물 분비에 의해, 아마도 단백질의 참여에 의해 결정된다. 물과 무기 이온 (특히 Na4)는 음전하를 띠는 반투막 밀폐 접촉을 통한 확산에 의해 삼투압 구배를 따라 담즙 모세 혈관으로 배설됩니다. 담즙 분비는 cAMP 및 단백질 키나아제를 포함하여 많은 호르몬 및 2 차 메신저에 의해 조절됩니다. 원위부 덕트의 상피 세포는 담관 담즙 흐름 (ductular bile flow)이라 불리는 관상 담즙의 구성을 변형시키는 풍부한 비밀을 만들어냅니다. 담즙의 분비가 발생하는 담관의 압력은 15-25cm의 물입니다. 예술. 35cm의 물로 압력을 높이십시오. 예술. 담즙 분비의 억제, 황달의 발달로 이어진다.

질병 콜레스테스 증후군의 발생

간내 담즙 정체증의 병인은 매우 다양합니다.

담즙 정체의 발달에는 담즙산이 중요한 역할을하며, 담즙산은 간세포에 손상을 주며 담즙 정체를 강화시킵니다. 그들의 독성은 친 유성의 정도 (따라서, 소수성)에 달려있다. 간독성 담즙산에는 케 노데 옥시 콜릭 (일차 담즙산), 리토 콜릭 및 데 옥시 콜린 산 (박테리아의 작용하에 일차로부터 장에서 형성된 이차 산)이 포함됩니다. 담즙산의 영향으로 미토콘드리아 막의 손상이 관찰되어 ATP 합성 감소, 즉 세포 내 Ca2 + 농도의 증가, 간세포 뼈 골격에 손상을주는 칼슘 의존성 가수 분해 효소의 자극. 덕트는 간세포와 담관에 대한자가 면역 반응의 발달에 중요한 요소가 될 수 있습니다.

콜레스테스 증후군은 2 개의 큰 그룹으로 결합 될 수있는 다양한 조건에서 발생합니다 :

담즙의 위반 :

• 간장 바이러스 성 병변.
• 알콜 성 간 손상.
• 간장의 약병.
• 독성 간 손상.
• 양성 반복 재발 성 담즙 정체.
• 장내 미세 의학의 위반.
• 임신 한 Cholestasis.
• 내 독소 혈증.
• 간경화.
• 세균 감염.

담즙 흐름의 중단 :

• 원발성 담즙 성 간경변.
• 1 차 경화성 담관염.
• 캐롤리 질병.
• 사 코이도 증.
• 결핵.
• 림프구 화농성 증.
• 담즙 폐쇄증.
• 특발성 ductopenia. 이식 거부 반응. 이식편 대 숙주 질환.

간세포와 소관의 담즙 정체는 바이러스 성, 알코올성, 의약 성, 독성 간 손상, 울혈 성 심부전, 내인성 질환 (임신성 담즙 정체증)에 의해 유발 될 수 있습니다. Extralobular (ductular) 담즙 정체증은 cyrosis와 같은 질병의 특징입니다.

간세포 및 소관 결장에서 막 수송 시스템은 주로 손상되고, 소 구형 콜레스테롤 상피 세포에서 나타난다. 간내 담즙 정체는 혈액으로 들어가서 결과적으로 담즙의 다양한 구성 성분 인 담즙산과 십이지장 내강 및 다른 장 절의 결핍 또는 결핍으로 특징 지어집니다.

질병 콜레스테스 증후군의 증상

임상 증상. 담즙 정체증에서 간과 몸의 조직에 담즙 성분이 과도하게 집중되면 간 및 전신 병리학 적 과정을 일으켜 해당 임상 및 실험실 증상을 유발합니다.

임상 증상의 형성의 기본은 3 가지 요인입니다 :

• 담즙이 혈액과 조직으로 과도하게 흐른다.
• 장내 담즙의 감소 또는 부재의 감소;
• 담즙 성분과 그 독성 대사 물이 간세포와 세관에 미치는 영향.

간내 담즙 정체증의 임상 적 증상의 심각성은 근본적인 질병, 간세포의 배설 기능의 손상 및 간세포 부전에 달려있다. 담즙 정체증 (급성 및 만성)의 주요 임상 증상은 가려움증이며 소화 흡수에 위배됩니다. 만성 담즙 정체에는 뼈의 병변 (간성 osteodystrophy), 콜레스테롤 침전물 (xanthomas 및 xanthelasmas), 멜라닌 축적으로 인한 피부 색소 침착이 있습니다.

간세포 손상과 달리 약화 및 피로와 같은 증상은 전형적인 담즙 분비 장애가 아닙니다. 간은 완만 한 마진으로 압축되고 통증이 없습니다. 담즙 성 간경변이없는 경우 비장 비대, 문맥압 항진은 드물게 발생합니다. 대변은 변색되어 있으며 담즙 정체 소양증은 간에서 합성되어 정상적으로 담즙으로 배설되는 화합물을 유발한다고 믿어진다. 가려움증 발병에서의 오피오이드 펩타이드의 중요한 역할에 대한 의견이 있습니다.

Steatorrhea는 지방과 지용성 비타민 A, D, E, K의 흡수에 필수적인 장 내강에있는 담즙 염분의 불충분 한 함량으로 야기되고 황달의 중증도에 해당합니다. 동시에, 적절한 미셀 지질 용해가 없다. 대변은 액체가되고, 약간 색깔이 있고, 부피가 커지고, 악취가 난다. 대변의 색은 담도의 폐색 역학 (완전, 간헐적, 해결)에 따라 판단 할 수 있습니다. 단기 담즙 정체를 위해 비타민 K 결핍이 발생하여 프로트롬빈 시간이 길어지며 장기간의 담즙 정체증은 암흑에 대한 안구 적응을 저해하는 것으로 드러나는 비타민 A 수준을 낮추는 데 도움이됩니다. 비타민 D와 E 결핍은 환자에서 발생하며, 비타민 D 결핍은 간 osteodystrophy (골다공증, 골연화증)의 연관성 중 하나이며, 흉부 또는 요추에 심한 통증이 나타나고, 최소한의 부상으로 자발적인 골절이 나타납니다. 뼈 조직의 변화는 칼슘 흡수 장애 (칼슘이 장 내강의 지방에 결합하여 칼슘 비누가 형성됨)에 의해 악화됩니다. 빌리루빈의 영향하에있는 비타민 D 결핍, 칼시토닌, 부갑상선 호르몬, 성장 호르몬, 성 호르몬, 외부 요인 (움직이지 못함, 영양 부족, 근육량 감소), 골아 세포의 증식 감소는 간장 담즙 정체에서 골다공증의 발생과 관련이있다.

만성 담즙 정체증의 표지자는 체내의 지질 축적을 반영하는 황색 종입니다 (눈 주변, 손목 띠 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴 또는 등). 고 콜레스테롤 혈증은 3 개월 이상 황색 종 형성에 선행합니다. xanthomas의 종류는 xanthelasma입니다.

cholestasis와 함께, 구리 신진 대사의 위반, 콜라겐 생성 과정에 기여하고있다. 건강한 사람의 경우 장내에서 흡수 된 구리의 약 80 %가 담즙으로 배설되고 대변으로 제거됩니다.

cholestasis 구리가 윌슨의 질병에서 관찰 된 농도에 가까운 농도로 담즙에 축적하면. 어떤 경우에는 Kaiser-Fleet 각막 안료 링을 감지 할 수 있습니다. 간 조직의 구리는 간세포, 담관 세포, 단핵 식세포의 세포에 축적됩니다. 구역 III 또는 I의 세포에서 과량의 구리 함량의 침착의 국산화는 병인학 적 요인에 기인한다. 또한 Kupffer 세포에서 구리의 과도한 침착은 실질 세포에서의 축적과는 달리 간 조직, 다른 장기 및 조직에서의 과도한 섬유화의 발병에서 예후에 좋지 않은 요소라는 것을 발견했다.

만성 담즙 정체증 환자에서 심혈 관계 질환의 탈수 및 변화가 발생합니다. 동맥 저혈압 (혈관 수축)에 반응하는 혈관 반응이 방해 받고, 출혈이 증가하고, 조직 재생이 손상되고, 패혈증 위험이 높습니다. 간 기능 장애는 35 년 이상 지속되는 담즙 울체 형성과 관련이 있습니다. 말기 단계에서 간성 뇌증이 발생합니다. 장시간 지속되는 담즙 정체는 세균성 담관염에 의해 복잡하게되는 담도계에서 색소 결석의 형성으로 복잡해질 수 있습니다. 담즙 성 간경화를 일으킬 때, 문맥 고혈압과 간 세포 기능 부전의 징후가 발견됩니다.

질병 콜레스테스 증후군의 진단

말초 혈액에서 표적 적혈구, 빈혈 및 호중구 백혈구가 검출됩니다. 혈청에서 3 주 이내에 결합 된 빌리루빈의 함량이 증가합니다. 담즙 정체의 생화학 적 마커는 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 탄산 글루 타밀 트랜스 페티 타제, 류신 아미노 펩 티다 제 및 5 뉴클레오타이드이다. 만성 담즙 정체에서 콜레스테롤 지질, 인지질, 트리글리 세라이드, 지단백질의 양은 주로 저밀도 지단백질의 비율로 인해 증가합니다. 동시에, 고밀도 지단백질의 농도가 감소됩니다. 혈청 수치가 증가 된 chenodeoxycholic, lithocholic 및 deoxycholic 담즙산. 급성 담즙 정체에서 알부민과 글로불린의 수준은 변하지 않습니다. AST, ALT의 활동은 약간 증가합니다. 소변에서 담즙 색소, 우로 빌린이 검출되었습니다.

형태 학적으로 간청 담즙을 동반 한 간은 녹색이고 둥글다. 나중 단계에서는 노드가 표면에 표시됩니다. 광학 현미경 검사에서 6 간 뇨증은 간세포, 사골 세포, 세 번째 소엽 구역의 세뇨관에서 관찰됩니다. 간세포의 간세포 변성, 단핵 세포로 둘러싸인 거품 세포가 검출됩니다. 간세포 괴사, 재생 및 결절 증식은 담즙 정체증의 초기 단계에서 최소입니다. 간문맥 (첫 번째 영역)에서 배뇨관의 증식이 관찰되고, 담즙 혈전의 존재, 간세포가 담관의 세포로 변형되어 6 번 막을 형성합니다. 담즙 덕트의 방해는 섬유증의 발전에 기여합니다. 담즙 정체로 Mallory 몸이 형성 될 수 있습니다. 간과 세포 요소의 미세 순환 침대가 반응 변화를 겪습니다. 사골 동맥의 안감 세포의 부종, 이영양증의 변화, 담즙 또는 그 대사 산물의 성분을 함유 한 액포의 존재를 관찰했습니다. 전자 현미경 검사에서 담관의 변화는 특이한 것이 아니며 팽창, 부종, 농양과 뻣뻣함, 미세 융모의 감소, 골지체의 공포, 소포체의 비대 등을 포함한다. 간 (간세포, Kupffer 세포, 담관의 상피)에는 구리 및 금속 단백질, lipofuscin, 콜레스테롤 및 기타 지질이 과도하게 축적됩니다. 담즙 정체의 초기 단계에서 간 생검의 변화는 없을 수 있습니다.

담즙 정체의 초기 단계에서 간은 현미경으로 변형되지 않으며, 후기에는 크기가 증가하고 녹색을 띄게됩니다. 간장의 담즙 정체의 현미경 적 징후 - 간세포의 세포질에서 빌리루빈의 덩어리와 확장 된 담관의 내강에서 담즙의 덩어리 (담즙 응고). 담낭의 파열은 담즙이 담즙의 방출과 함께 세포 간 공간으로 방출되게합니다. 담즙 정체증의 형태 학적 징후는 일반적으로 간엽 성 소엽의 중심부에서 더 두드러진다. 담즙 배설의 장기간 장애로 인해, 이러한 변화는 중개 및 주변 병변에서 볼 수 있습니다. 이미 언급했듯이, 세 가지 형태의 담즙 정체가 있습니다 : 세포 내, intratubular 및 혼합. 초기에는 담즙 정체의 한 형태가 드물게 나타납니다. 세포 간 담즙 정체는 의학적 (아미노 노신) 병변으로 관찰되며, 간내 - 간장 황달과 혼합되어 간 - 바이러스 병변이 관찰된다. interlobular bile ducts에서 담즙의 응고는 절편 준비에서만 발견된다.

7 일째에 간장의 수 성화 및 유산균 성 distrosphy가 관찰됩니다. 희소 한 경우에 thrombosed 담즙 덕트 주위에 위치한 간세포의 세포질은 망막 모양으로 보이며 염색 과립을 함유하고 있습니다. "깃털이있는"간세포 변성입니다. 진행성 이영양증은 실질에 괴사 성 변화를 일으 킵니다.

담즙 정체증에는 다음과 같은 유형의 괴사가 있습니다.

• 간세포의 국소 괴사 (염색에 대한 감수성 감소, 핵 소실, 간세포가 백혈구로 대체 됨);
• "깃털 (feathery)"변성 상태에서 간세포 군의 괴사 화는 담즙 또는 망상 (망상) 괴사로 끝난다;
• hepatocytes의 centrolobular 지대 괴사 (일반적으로 섹션 준비).

실질의 변경은 담즙 구성 요소의 독성 영향과 확장 된 혈전 성 담관의 기계적 압력에 기인합니다. 담즙 정체와 간세포의 괴사는 염증성 간엽 세포 반응 (정체 10 일 이전에 합류하지 않음)과 동반되며, 호흡기 경화증의 형성 초기 인 소엽과 소뇌에서 결합 조직의 증식이 일어난다. Bile stasis는 또한 cholangiol의 증식을 동반합니다. 글리코겐과 RNA의 함량은 간 조직에서 감소하고 지질의 양은 증가하며 글리코 단백질, 단백질 및 그 활성 그룹의 Schick- 작용이 긍정적이며 산화 환원 효소가 감소되고 KF와 ALF가 증가합니다. 세관의 내강은 1에서 8 μm로 확대되고, 간세포의 담즙 극에는 융모가 없거나, 짧아지고 풍선이나 방광의 형태를 취합니다. 간세포의 pre-canal zone의 외배엽은 확대되고 골지체는 확대되고 smooth EPS의 과형성이 주목된다. 리소좀의 수는 증가하고, 이들은 간세포 (천식 영역뿐만 아니라 혈관 극에서도)에 무작위로 위치하며 또한 디스 세스 공간으로 확장됩니다. 미토콘드리아에는 근 위축성 변화의 징후가 있습니다. 담즙 tubules의 영역에서 세포의 교차점은 그대로 보인다. 수정 간 조직의 미세 구조는 간내 및 간외 담즙 정체와 동일합니다. 그 차이는 양적이다 : 간외 담즙 정체로, 그들은 더 발음된다.

미립자의 형태를 갖는 지역화 mesosoma 바운드 빌리루빈의 거친 구조를 가지고 koltsevidnoplastinchatyh 형성하고 세분화 된 구성 요소 (담즙) 무료 빌리루빈, 구성 담즙의 혈전은 EPS 소포에 때로는 세포질에서 자유롭게 자리 잡고 있습니다.

다양한 질환에서 간내 담관의 병변의 본질에는 차이가 있습니다. CG의 경우, Catarrhal과 occlusive cholangitis의 형성이 전형적이며, PBC의 경우 간부 혈관 주위염에 대한 파괴성 담관염입니다.

간에서 담즙의 정체는 자연적으로 담즙 방선증 (ductal proliferation)을 동반합니다. 증식 담즙 덕트는 일반 담관과 다를 수 없습니다. 때로는 증식하는 담즙 덕트가 명확한 내강을 가지지 않고 확장 된 핵과 호 염기성 세포질이있는 두 줄의 타원형 세포에 의해 형성됩니다. 포털 필드에있는 덕트의 상당수는 확산을 나타냅니다.

담즙 덕트의 확산은 적응 보상 가치가 있으며 담즙 배설을 교정하기위한 것입니다. 담즙 침체의 원인을 없앰으로써, 연골 반응이 감소되고, 문맥의 삼중 체는 완전히 회복됩니다.

임상 및 생화학 적 연구의 결과가 항상 간내 및 간외 담즙 중증을 구별하는 것은 아닙니다. 진단 검사의 알고리즘이 매우 중요합니다. 복부 통증 (덕트, 종양에서 결석의 국소화로 관찰 됨), 만져서 쓸개있는 발열 및 오한은 담관염의 증상 일 수 있으며, 담도계 고혈압의 발병과 함께 외인성 기계적 장애를 나타냅니다. 촉진 및 간장의 밀도와 결절성은 간질에 대한 급격한 변화 또는 종양 손상을 반영합니다. 실시하는 것이 바람직 확장 덕트 조영술을 식별 nadstenoticheskoe 확장 담관 (담관 직경보다 6mm) - 진단 테스트 알고리즘 제 기계적 봉쇄 담즙 관의 특징을 식별 할 수 복부 초음파를 수행하는 것을 포함한다. 선택 절차는 내시경 역 행성 담관 조영술 (ERHG)입니다. 담도의 충만 성을 역행시키는 것이 불가능할 때 경피 경간 담관 조영술 (CCHHG)이 사용됩니다. 간외 담관의 외과 적 폐색의 징후가없는 경우 간 생검을 실시합니다.이 절차는 담즙 성 복막염의 발병을 막기 위해 폐쇄성 간외 담즙 정체를 제외하고 수행 할 수 있습니다. 테크네튬으로 표지 된 이미 노디 아세트산 (iminodiacetic acid)을 사용한 붕 신티 그래피는 또한 병변 수준 (간내 또는 외상)을 확인하는 데 도움이됩니다. 유망한 것은 자기 공명 담관 조영술의 사용입니다.

콜레스테롤 증후군 치료

담즙 강염을 동반 한식이 요법의 특징은 중성 지방의 양을 40g / 일로 제한하는 것입니다. 식물성 지방의 영양가있는 식단, 평균 사슬 길이를 가진 트리글리 세라이드를 함유 한 마가린 (담즙산의 흡수없이 흡수 됨)입니다.

동반 된 치료는 원인 인자를 결정하는데 도움이되며, 간내 담즙 정체의 발달 수준에 따라 병인 치료가 필요하다. 제제을 유효 성분 (Sademetionin) 조직 및 체액의 일부이며 transmethylation의 반응에 참여 -뿐만 아니라 억제 № +의 기저 및 / 또는 누소관 막의 투과율을 감소시킴으로써, K + ATPase의은 다른 막 수송은 사용 geptrala를 나타낸다. Heptral은 항우울제 및 간 보호 작용을 가지고 있으며 5-10 ml (400-800 mg)의 근육 내 또는 in / in에서 2 주간 사용하고 나중에는 1.5-4 개월 동안 하루에 2-4 회 400 mg을 사용합니다. 같은 목적으로 항산화 물질 인 metadox가 나타납니다.

간세포 세포 골격의 파괴, 소포 수송의 위반은 마이크로 솜 간 효소의 유도 또는 젖산 포획 억제에 근거하여 Heptral, 항산화 제, rifampicia (12 주 동안 300-400 mg / day)의 사용을 필요로합니다. 리팜피신은 담즙산의 대사에 관여하는 산 미생물의 구성에도 영향을 미치며, 담즙산은 또한 간 마이크로 솜 발효 물질의 유도제로서, 12 주 동안 50-150 mg / day의 용량으로 사용됩니다.

담즙산의 조성의 변화는, 담즙 장애 미셀 형성 HLA UDCA는 간내 담관에 holegepaticheskoy 순환 얻어진 이담 효과가 항원을 정규화하여 덕트 biliarngh 간세포 막, 상피 세포에 독성을 방지 소수성 담즙산을 줄일 수 우르 소데 옥시 산을 필요 - 간세포 바닥 측 막. 이 약은 choletase의 분해가 될 때까지 그리고 PBC, PSC를 사용하여 선천적으로 방해받는 담즙산 대사와 관련된 질병에서 오래 동안 10-15 mg / day로 사용됩니다. 소낭 (멤브레인, 마이크로 필라멘트, 세포 화합물)의 완전성을 위반하여 트롤 (trawl), 코르티코 스테로이드의 사용이 표시됩니다. 루멘 상피의 완전성과 그 개존성에 대한 위반은 Heptral, Ursodeoxycholic Acid, Methotrexate를 1 주일에 1 회 15mg의 용량으로 복용하면서 정상화됩니다.

소양증의 치료에서, CNS 차단제 - 아편 제 수용체의 효과가 입증되었습니다 : 580 mg / 일에서의 날름 (nalmefene), 20 mg / 일에서의 날 록크. 세로토닌 수용체 차단제 (ondansetron 8 mg i.v.). 장내에서 pruritogen을 결합시키기 위해 콜레스테라 민은 아침 식사 전후 4g, 점심 식사 후 4g, 저녁 식사 후 (12-16g) 1 개월에서 수년 동안 사용됩니다.

비타민의 경우 골다공증 편법 수신 증상 D3 50000 ME 3 회 nedelyuili 100 000를 ME / 1.5 칼슘 보충제와 조합하여 1 개월 m 회 g / D (글루 콘산 칼슘, kaltsevidny nikomed D3). 현저한 뼈 통증을 위해, 글루 콘산 칼슘은 5 % 포도당 또는 덱스 트로 오스 용액 500ml 중 1 주일 동안 매일 15mg / kg으로 처방됩니다. 비타민 A는 한 달에 한 번씩 10 만회, 10-20 일 동안 30mg / 일의 비타민 E (토코페롤)로 환자에게 보여집니다. 출혈성 증상이 나타나면 비타민 K (vikasol)를 하루 10mg 씩 처방하고 치료 과정은 출혈이 없어 질 때까지 5-10 일, 1 회 주사합니다. 일부 경우에는 환자에게 체외 수정의 방법이 나와 있습니다 : 혈장 교환, 백혈구 수복, 저온 플라즈마 수착, 자외선 혈액 조사.

예후 : 담즙 정체 증후군의 간 기능은 오랫동안 그대로 유지됩니다. 간세포 부전은 오히려 천천히 진행됩니다 (원칙적으로 황달의 지속 기간은 3 년 이상). 말기 단계에서 간성 뇌증이 발생합니다.