10.2. IRON EXCHANGE DISORDERS. 혈색소 침착

간에서의 철 축적 증가와 관련된 질병의 일반적인 정의는 다음과 같은 기준을 포함한다 : 1) 초기 1 차 축적을 갖는 간경화 및 간 섬유화

유선 세포 내의 샘뿐만 아니라 별 모양의 망상 내피 세포에서도 존재한다. 2) 췌장, 심장, 뇌하수체를 포함한 다른 기관에서의 철분 침착; 3) 철분 흡수가 증가하여 흡착과 축적이 일어난다.

철분 축적 질환의 임상 적 개념은 빈혈, 알코올성 간경변, 신체에서의 철분 섭취 증가, 대규모 수혈에서의 혈소판 증 (hemosiderosis), 만성 혈액 투석 (chronic hemodialysis) 등 여러 가지 원인으로 인한 특발성 (유전성) 헤모 크 로마 증 및 헤모 크 로마 증 증후군

많은 연구자들은 간 실질 세포에 철분 침착이있을 때 이러한 초기 질병 단계의 그룹을 언급하지만, 특히 이러한 환자가 철분 대사 장애가있는 가족에 속하는 경우에는 간경화 및 섬유증의 징후가 보이지 않습니다. 이 단계에서 환자의 격리 및 치료는 혈색소 침착증의 합병증을 예방하는 데 중요 할 수 있습니다. 성숙한 망상 내피 세포에서의 철분 침착은 상당히 양성이지만, 간세포에서의 철분 침착은 유독하다는 강력한 증거가 있습니다.

위의 정의와 약간의 차이가 있지만, 실질 또는 성숙한 망상 내피 세포에서 철의 우세한 축적 원리를 바탕으로 siderosis를 분류하는 것이 일반적으로 인정됩니다.

hemosiderosis라는 용어는 망상 내피 세포 (식세포 대 식세포의 시스템)의 세포에 철이 많이 축적 된 상태를 설명하는 데 사용됩니다. 혈변증은 간경화의 사례가없는 경우에 발생합니다. 앞으로 우리는 실질 세포 (parenchymal cell)에서 철의 주된 침착 (hemochromatosis)이있는 질환만을 고려할 것입니다.

혈색소 침착증은 철분 함유 안료가 주로 실질 세포 (parenchymal cell)에 축적되고 안료의 축적이 조직과 기관에 손상을 입힌다는 점에서 hemosiderosis와는 다르다.

임상 적 관점에서 볼 때, 특발성 혈색소 침착증을 독립적 인 조직 학적 단위로 분리 할 필요성과 여러 질병에서 철 축적 증후군으로 혈색소 침착증을 격리 할 필요성을 강조하는 것이 가장 중요하다고 생각합니다.

철분 대사의 주요 지표. 성인의 몸에 함유 된 철분 함량은 4-5g이며,이 양의 절반 이상이 헤모글로빈에 포함되어 있고 철분으로는 골격근에 15 %가 함유되어 있으며, 헴에는 포함되어 있지 않습니다. 35 %의 철분이 간, 비장, 골수에 축적됩니다. 간은 주로 500 mg의 철분을 함유하는 주요 기관입니다. 다양한 효소 (카탈라아제, 시토크롬)는 최소량의 철분을 함유합니다.

철분 침착 단백질은 페리틴이고, 수송 제는 트랜스페린이다. 정상적인 대사 과정에서, 페리틴 형태의 간세포에 침착 된 철분은 펄스 반응에서 검출되지 않습니다.

건강한 사람은 하루에 약 1mg의 철분을 잃고 월경 중 여성은 월 15-20mg을 더 잃습니다. 가장 큰 철분 손실 (약 70 %)은 위장관을 통해 발생하며 나머지 철분은 소변과 피부를 통해 손실됩니다. 정상적인식이 요법은 10-11mg의 철분을 함유하고 있으며 그 중 1-2mg 만 흡수됩니다. 철분 결핍 빈혈이 있으면 철분 흡수가 3mg / day로 증가합니다. 혈색소 침착증 환자는 철분의 증가 된 부분을 지속적으로 흡착합니다. 간 조직의 과도한 철분 침착은 주로 간 실질 세포 (parenchymal and stellate reticuloendothelial cells)에서 헤모 시드린 색소 형태로 나타난다. Hemosiderin은 과립 구조의 갈색 노란 색소로 간 조직에서는 정상적으로 검출되지 않습니다. 간엽 소엽 주변의 간세포에서 Perls의 반응으로 검출 된 hemosiderin의 현미경 검사. 헤 모시 데린의 세포 내 국소 부위는 리소좀이다. 높은 철분 수치로 인한 간 손상은 흔히 siderosis라고합니다.

10.2.1. 특발성 (유전성) 혈색소 침착증

특발성 혈색소 침착증 (전두 색 혈증, 철분 축적의 유전병)은 질병의 전 이름은 청동 당뇨병, 색소 성 경화증입니다.

특발성 혈색소 침착증은 장내에서 철분의 높은 흡수와 간세포에서의 1 차 침착을 가진 유전성 대사성 질환입니다. 간세포에서 철의 침착이 증가하면 섬유화가 일어나 간경화에 이르는 간염의 구조를 위반하게됩니다. 다른 기관, 특히 내분비선에서는 철분 침착과 관련된 심장, 피부, 점막, 췌장, 형태 학적 및 기능적 변화가 감지됩니다.

pathogenesis의 주된 연결 고리는 정상적인식이 섭취 동안 장의 철분 흡수를 조절하는 효소계의 유전 적 결함이다.

질병은 상 염색체 열성 방식으로 전염됩니다. 특발성 혈색소 침착증, 내부 장기에 철분 축적을 가져 오는 선천적 인 효소 결함, 영국 및 호주의 HLA-B7, 특히 HLA-B7의 HLA 조직 적합성 항원, 특히 A3, B14 사이에는 명확한 연관성이 있습니다. 발굴에 2 개의 HLA 일배 체형이 있다는 사실은 형제 자매에게 높은 수준의 위험이 있음을 나타냅니다. 그러나 자손에게는 그렇지 않습니다. 친척의 위험을보다 정확하게 측정하려면 혈청 ferritin과 조직 적합성 항원의 수준을 동시에 검사하는 것이 중요합니다. 신체의 철분 함량을 제어하는 ​​유전자

낮은, 6 번 염색체에 위치. 6 번째 염색체 쌍에 의해 조절되는 HLA 시스템의 많은 조직 적합성 항원에 대한 유전형 연구는 유전의 열성 양식을 완전히 확인했다.

주파수 영국과 스칸디나비아 국가에서는 특발성 혈색소 침착증이 중부 유럽 국가에서 발견되는 경우가 드물지만 0.01-0.07 %에 머물러 있습니다. 미국의 빈도는 전체 인구의 0.001 %에서 0.1 %에 이릅니다.

남성의 경우 여성보다 약 10 배 이상, 보통 40-60 세 사이의 여성, 여성 - 대부분의 경우 폐경 후,

형태 학적 변화. 피부와 내부 기관은 녹슬지 않은 갈색이거나 색이 초콜릿입니다. 간은 특히 색소입니다. 가벼운 광학 연구에서 hepatocytes, 특히 perigurthal, 철에 Psls의 긍정적 인 반응을 제공 hemosiderin 넘쳐 있습니다. Hemosiderin은 또한 별 모양의 세망 세포에서 검출되지만, 간세포보다 훨씬 적은 양으로 검출됩니다.

산화 환원 효소의 활성은 색소가없는 젊은 재생 세포에서 주로 확인됩니다. 안료가 채워진 세포에서는 그 활성이 잘 나타나지 않거나 결핍되어있다 (그림 30). 점차적으로 간세포 내의 안료의 양이 증가하고, 괴사가 일어나고, 간 조직의 섬유증이 합쳐집니다. Hemosiderin은 결합 조직의 담관과 세관 상피 세포에서 나타난다.

섬유층은 실질을 작은 조각으로 해부하고, 일부 장소에서는 거짓 소엽을 볼 수 있습니다. 이 과정이 끝나면 미크론 모양의 간경변이 생겨서 거대 세포로 변할 수 있습니다. 혈색소 침착증의 간경변의 특징은 거짓 소엽을 둘러싼 성숙한 결합 조직의 넓은 부분입니다.

췌장은 특히 혈색소 침착증의 영향을받습니다. 중요한 색소 침착 이외에, 간질 염증 및 섬유 성 변화가 검출되며, 랑게르한스 섬의 위축이 발생합니다. 비장의 변화는 다른 형태의 간경변에서 발견되는 것과 유사합니다.

비장 침착은 비장, 심근, 뇌하수체, 부신샘, 갑상선, 부갑상선, 난소, 관절의 활액 조직 및 피부에서 관찰됩니다. 피부에서 안료는 피부 대 식세포, 섬유 아 세포에서 검출되며 멜라닌 양이 증가합니다.

임상 사진. 질병의 발병은 점진적이다; 특징적인 증상은 1-3 년 후에 만 ​​나타난다. 몇 년 동안의 초기 단계에서 남성의 쇠약, 피로, 체중 감소, 성기능 감소의 불만이 우세합니다. 오른쪽 hypochondrium에서 흔히 볼 수있는 통증, 큰 관절의 연골 결석으로 인한 관절, 건조 및 피부의 위축 변화, 고환 위축.

병의 진행 단계에서 혈색소 침착증은 고전적 삼중 항원 인 피부 및 점막 색소 침착, 간경화 및 당뇨로 나타납니다.

피부와 점막의 착색은 혈색소 침착증의 가장 빈번하고 초기 증상 중 하나이다. 다른 저자들에 따르면, 그것은 52-94 %의 환자에서 발생합니다. 색소 침착의 중증도는 질병의 지속 기간에 따라 다릅니다. 청동 색 또는 연기가 자욱한 피부 색소는 신체의 열린 부분 (얼굴, 목, 손), 이전에 색소가 놓인 곳, 겨드랑이, 생식기에서 더욱 두드러집니다.

간경변증은 거의 모든 혈색소 침착증 환자에서 관찰됩니다. 간장의 지속성은 밀도가 높고, 표면은 부드럽고, 경우에 따라 촉진에 고통 스럽습니다. 비장 비대는 환자의 25-50 %에서 발견됩니다. 외 간판은 드뭅니다. 기능적 연구에서 눈에 띄는 세포 용해 및 담즙 정체가없는 긍정적 인 퇴적물 테스트 및 dysproteinemia가 검출됩니다. 문맥 고혈압, 복수, 간세포 부전의 심각한 증상이 말기에 발생합니다.

당뇨병은 혈색소 침착증의 매우 흔한 증상입니다. 이는 80 %의 환자에서 관찰되며 갈증, 굶주림, 다뇨증, 고혈당증 및 당뇨병으로 나타납니다. 당뇨병은 종종 인슐린 의존적이며 인슐린 내성이 종종 나타납니다. 당뇨병은 산증과 혼수 상태로 인해 거의 복잡하지 않습니다.

다른 내분비 장애. 뇌하수체, 부신 선, 갑상선 기능 저하 징후

사는 곳 : / s 환자. Hypogenitalism은 힘의 감소, 고환의 위축, 몸에 머리카락의 사라짐, 여성화, 여성 - 무월경과 불임으로 나타납니다. 저 코르티코 증은 심각한 약화, 저혈압, 소변 내 17- 케토 스테로이드 및 17- 옥시 코르티코 스테로이드의 방출을 감소시킵니다.

심근 병증은 심장, 부정맥, 심부전의 점진적 발전, 글리코 사이드 치료에 대한 내성의 증가를 동반합니다.

hemochromatosis와 관절 병증 (25-50 %), 연골 석회 증 (25-30 %), 골다공증 (calciuria), 신경 정신병 학 장애, 결핵 및 후기 피부 포르피린증의 병용 요법에 대해서도 설명합니다.

특발성 혈색소 침착증의 임상상에서 간 손상의 증상이 보통 우세하며 당뇨병이나 심장 마비의 증상은 훨씬 덜 일반적입니다.

혈색소 침착증의 진단은 여러 장기 병변, 한 가족의 여러 구성원의 질병 사례 및 혈청 철의 수치 증가를 기반으로합니다. 진단은 간경화와 나열된 증후군 (당뇨병, 심근 병증, 성선 기능 저하증 및 전형적인 피부 색소 침착)이 복합 된 병의 진행 단계에서 분명 해집니다. 질병의 초기 단계에서 특징적인 임상 증상이 없을 수도 있고, 진단 기준은 실험실 자료 및 간 생검 표본 일 수 있습니다.

혈색소 침착증에 대한 실험실 기준은 철 대사의 지표입니다.과 페라가 증은 특징적으로 트랜스페린 트랜스페린 단백질 전달이 50 % 이상 (정상 16-45 %)으로 증가하며 혈청 내 ferritin 함량이 급격히 증가합니다.

소변에서 철분 배설 검사, desferalovaya 검사. 소변에서의 철분 배출은 일반적으로 1.5mg / day를 초과하지 않으며, desferal (deferoxamine) 0.5g의 근육 주사 후 치료되지 않은 hemochromatosis 환자에서는 10mg으로 증가합니다. 샘플은 혈액의 철분 측정을 대체합니다. 그러나, desferalom으로 테스트 한 결과 아스 코르 빈산 결핍으로 잘못된 결과가 나올 수 있습니다.

혈색소 침착증의 진단을 위해, 간 조직 생검에서 풍부한 양의 철분 침착을 발견하는 것이 중요합니다. 이는 간헐적 인 Perls 반응을 유발합니다.

조직 학적 사진은 특발성 혈색소 침착증과 빈혈, 알코올성 간경변증 등에서 간 경화증과 함께 나타나는 질병을 명확하게 구별하지 못한다는 점을 강조해야한다. 이러한 구분은 간 조직에서 철분의 정량적 측정을 기준으로 만 이루어질 수있다.

특발성 혈색소 침착증의 차별 진단은 다량의 철분 섭취 증가와 관련된 질병, 빈혈은 보통 어렵지 않지만,

간경화의 알코올성 경화증은 특발성 혈색소 침착증과 유사한 증상을 가질 수 있습니다 (색소 침착

피부, 당뇨병, 발기 부전, 손실은 무료입니다 :). 간에서 증가 된 철분 침착은 알칼리성의 50 % 이상에서 발견되었지만 상당한 양의 7 %에서만 나타났습니다. 철 동력학 지표의 연구에서 똑같은 어려움이 발생한다. 차동 진단은 분광 광도계의 데이터에 기초하여 수행된다. 간 생검 시료의 철 함량은 1.5 % 미만의 혈색소 증후군 (hemochromatosis syndrome)이있는 알코올성 간경변증 (dryic mass)이다.

예측. 이 질병의 경과는 길지만, 특히 노인의 경우 : 적시에 치료를 시작하면 수십 년 동안 수명이 연장됩니다. 치료받는 환자에서 5 년간 생존율. 혈색소 침착증은 치료되지 않은 것보다 2 / 2-3 배 더 높습니다. 대부분의 경우 사망은 간 기능 장애로 인해 발생합니다. 간 경화증은 식도 - 위장 출혈을 유발할 수 있으며 진행성 악액질을 가진 원발성 간암의 발생률은 6-42 %입니다. 이 점에서, 간 초음파의 a-fetoprotein 함량을 모니터링하는 것이 중요합니다. 다른 사망 원인은 심부전, pl - cosides, 당뇨병 성 코마, intercurreitis 질환으로 치료에 내성입니다.

치료 : 철분을 함유 한 음식이없는 단백질이 풍부한식이 요법.

신체에서 철분을 제거하는 데 기여하는 빈혈 및 정맥 절제술. 출혈은 환자의 건강 상태, 적혈구의 그림, 철분 대사 지표 및 (반복적으로 반복되는 간 생검) 주당 1 회 500ml 씩 실시합니다. 중등도 빈혈이 발생할 때까지 매주 간격으로 반복적으로 혈액 투석을 반복합니다. 또한 간격이 3 개월로 점차 증가하여 간에서 과도한 철 침착이 사라질 때까지 치료를 계속합니다.

따라서 첫 해에는 10 p 13 g의 철분을 제거하고 2 년간 철분을 25 g까지 제거 할 수 있습니까? 임상 증상의 현저한 개선, 인체에서의 철분 제거는 건강의 개선, 색소 침착의 감소 (간소화), 간장의 크기 및 일부 환자에서는 인슐린 필요성 감소로 이어진다.

특발성 및 이차성 혈색소 침착증의 경우, deferoxamine (desferal)이 사용됩니다. 약물은 10ml의 근육 내 또는 정맥 주사액 10 % 용액으로 처방됩니다. 코스 기간 20-40 일. 약물은 철과 복합 화합물을 형성합니다. 동시에 그들은 간경변, 당뇨병 및 심부전을 치료합니다. 스파 트리트먼트 금기.

간 혈색소 침착증

간 hemochromatosis는 간 및 다른 parenchymal 기관에있는 철의 증가한 흡수 그리고 예금을 특색 짓는 유전 상 염색체 열성 질병이다. 간장의 혈색소 침착증 클리닉에서는 간경화, 피부 색소 침착, 내분비 장애 등 3 가지 신호가 우선합니다. 진단은 가족 병력, 철 대사 장애의 발견, 간암의 MRI 및 후속 생검, hemochromatosis 유전자의 homozygous carrier의 동정에 근거합니다. 간장의 혈색소 침착증의 치료는 신체에서 과도한 철분을 제거하는 약물 처방, 원심성 기술 - 출혈, 시타 페레 시스를 포함합니다. 이 질병은 치료가 불가능합니다.

간 혈색소 침착증

간장 혈색소 침착증은 신체의 철분 대사를 위반하는 유전병으로 장기와 조직에 과도하게 축적됩니다. 장애의 전신적 성격에도 불구하고, 간은 hemochromatosis에 의해 가장 심하게 영향을받습니다 - 그것은 간경변을 일으 킵니다. 피부에 철분이 침착되는 것은 내분비선 - 내분비 장애, 당뇨병에서 과다 색소 침착에 의해 나타납니다. 간장 혈색소 침착증은 1871 년에 처음으로 기술되었습니다. 그 이후로이 분야의 연구가 중단되지 않았습니다. 지금까지 HLA- 조직 적합성 복합체와 관련된 혈색소 침착증의 원인이되는 유전자가 확인되었다. 이 유전자는 열성이다. 그래서 혈색소 침착증 클리닉의 출현을 위해,이 환자는 양쪽 부모 모두에서이 변이를 가져야한다. 간장의 혈색소 침착은 드문 질환이며 이형 접합체 상태는 인구의 10 %에서 발생하며 동형 접합은 단지 0.3 %입니다. 남자들은 간 헤모 크 로마 샤스 증세가 여자보다 10 배나 더 자주 고통받습니다.

간장의 혈색소 침착증의 원인

혈색소 침착증의 유전 적 성질과 조직 적합성 HLA 복합체와의 밀접한 연관성은 1976 년에 증명되었다. 현재까지 과학자들은이 질병의 발병에 관여하는 유전자를 확인하는 데 실질적으로 관여 해왔다. 유전자 운반체는 동형 접합체 (homozygous) 일 수 있고, 개발 된 임상상 및 이형 접합체 일 수있다. 이형 접합체 유전자의 운반체에서, 혈액 내 철분 수준의 약간의 증가가 보통 검출되지만, 조직에 과도한 침착이 없으므로 임상 적 징후가 없다.

일반적으로 인체에 의한 철의 이용은이 미량 원소의 조직의 필요에 의해 좌우됩니다. 철분은 소장의 초기 부분에 흡수되어 혈액에서 수송 단백질 트랜스페린과 결합합니다. 필요한 경우, 철분은 조직에 들어가고 ferritin의 형태로 결합 된 형태로 사용되거나 증착됩니다. 철의 가장 널찍한 창고 - 적혈구, 간 및 근육. 시간이 지남에 따라 조직의 ferritin은 안색 hemosiderin의 형성으로 파괴되기 시작합니다. 모든 철분 보유량의 1/3 이상이 헤 모시 라인 (hemosiderin)으로 저장되며 철 대사 장애로 인해 그 양이 증가합니다.

건강한 사람의 몸에는 평균 약 4 그램의 철분이 함유되어 있습니다. 하루에 약 10-20g의 철분이 음식과 함께 공급되지만, 그 중 1/10 만 소모되며, 필요하다면 농도 구배에 대해서도 철분을 세포 안으로 옮길 수 있습니다. 철 저장소를 완전히 채우면이 요소는 실제로 소장에서 흡수되지 않으며 그 결핍으로 인해 흡수율이 10 배 증가합니다. 혈색소 침착 유전자 유전자가 변이되면 효소 시스템의 고장으로 인체에 철분이 부족한 거짓 신호가 형성됩니다. 이 금속의 이온은 증가 된 양으로 흡수되기 시작하여 1 년에 적어도 1 g의 초과 철이 축적됩니다. 철 결합 단백질 풀 전체가 금속에 결합 된 후, 철은 강한 요소로서 세포 내에서 산화 과정을 활성화시킵니다. 이것은 많은 수의 자유 라디칼을 형성하고, 차례로 세포 괴사, 증가 된 콜라겐 합성 및 암 조직 퇴행을 유발합니다.

간장의 혈색소 침착증의 증상

간장의 혈색소 침착증의 첫 증상이 나타나기 위해서는 신체의 총 철분 함량이 20-40 g을 초과 할 때까지 적어도 20 년이 걸립니다. 질병의 초기 단계에서 유전 적 소인이 있더라도 철분 과부하는 없습니다. 이 질병의 다음 단계는 임상 적 증상이없는 철 이온으로 조직을 과적하게 과다 투여하는 것입니다. 그리고 간장의 혈색소 침착의 후기 단계에서만 전형적인 임상 징후가 나타납니다.

수년에 걸친 간장 혈색소증의 최초 증상은 약화, 피로감 증가, 남성의 성기능 감소 (리비도 감소 등) 및 여성의 무월경으로 나타납니다. 철분 대사 장애는 관절 석회화, 피부와 연골의 영양 상태 변화, 생식기를 유발합니다. 질병의 나중 단계에서 임상적인 그림이 확장됩니다 : 피부에 헤모 시드딘의 침착은 열린 공간, 겨드랑이 및 회음부의 과다 색소 침착을 동반합니다.

내부 장기로부터 간은 먼저 영향을받습니다. 간세포 괴사가 일어나고, 콜라겐이 과도하게 형성되며, 이는 나중에 간경변을 일으 킵니다. 처음에 간은 크기가 커지고 촉진시 고통 스럽습니다. 장래에는 간경화 형성 배경에 비해 간장이 감소하고 간세포 부전 및 문맥압 항진이 나타난다.

간 혈색소증 환자의 80 % 이상이 내분비 병증이 있습니다 : 뇌하수체와 epiphysis, 갑상선, 췌장 및 성선이 영향을받습니다. 내분비 병증을 가진 거의 모든 환자는 종종 인슐린 의존성 진성 당뇨병을 앓게됩니다. 매우 자주 관절, 중추 신경계에 영향을 미칩니다.

심장 내 헤모 시드딘의 침착은 환자의 90-100 %에서 발생하지만 임상 증상은 환자의 1/3 이하에서 발생합니다. 심장 혈색소증은 심근 병증, 심근 비대 및 심한 심장 마비로 나타납니다.

간장의 혈색소 침착증 진단

위장병 학자의 상담은 임상 데이터의 평가뿐만 아니라 질병의 유전 적 특성을 밝히고 가족력에 대한 상세한 분석을 위해 필요합니다. 검사와 환자와의 대화 중에 간 혈색소 침착증의 의심이있는 경우, 추가 검사와 유전 학자와의 상담이 임명됩니다.

간 혈색소증에서의 간 담관 시스템의 초음파는 혈소판 침착으로 인한 간 조직의 에코 발생을 크게 증가시킨다. 췌장의 초음파, 갑상선 초음파, echoCG 동안 다른 기관에서도 비슷한 변화가 발견됩니다. 예비 진단이 간 MRI에 의해 확인되면, 환자는 간 생검으로 보내지고, 생검 표본의 형태 학적 연구가 뒤 따른다. 진단의 타당성에 대한 절대적인 증거는 핵형 검사 중 간 혈색소증의 결함 유전자를 검출하는 것이다.

간장의 혈색소 침착증의 치료 및 예후

위장병 치료에서 간 혈색소증의 완치를위한 방법은 없으므로 치료는 질병의 증상을 막는 데 그 목적이 있습니다. 우선, 환원 된 철분 함량과 증가 된 단백질 수준으로 식단을 처방합니다. 다음에서는 신체에서 철분의 배설을 증가시키는 기술이 사용됩니다.

철의 웅덩이를 줄이는 가장 합리적인 방법은 유혈입니다. 혈액량의 정확한 계산을 위해 헤모글로빈, 헤마토크리트 및 트랜스페린 수치가 고려됩니다. 500 ml의 혈액을 채취 할 때 200-250 mg의 철분이 손실됩니다. 평균 300 ml의 혈액이 일주일에 두 번씩 생산됩니다. 특별한 장비가 필요한 더 복잡한 방법은 세포 피 체증 (cytapheresis)입니다. 이것은 세포 요소를 제거하고 혈장으로 혈장을 되돌려줍니다. 간장의 혈색소 침착증 환자에서 중등도 빈혈이 발생하기 전에 혈소판이나 시타 페레 시스 세션이 진행됩니다. 원심성 기술의 사용은 초기 빈혈의 배경에 대해 제한적이기 때문에, 재조합 에리스로포이에틴은 세포 체증의 준비 및 유지로서 처방된다. 이 약물은 철분의 이용을 향상시켜 조직의 농도를 감소시켜 헤모글로빈을 증가시킵니다. 에리트로 포이 에틴 투여 과정은 10-15 주입니다.

혈색소 침착증을 치료하는 또 다른 방법은 deferoxamine을 사용하는 것입니다.이 약 500mg은 신체에서 철분을 거의 45mg 제거합니다. deferoxamine으로 치료하는 과정은 적어도 30-40 일입니다. 동시에 간경화, 심장 및 간부전증 및 당뇨병의 증상 치료가 수행됩니다.

질병의 경과는 길고 예후는 치료의시기 적절한 시작에만 유리합니다. 병인 요법이 철분과 함께 신체에 과부하가 걸리기 전에 시작된 경우, 간경변, 당뇨병 및 다발성 장기 부전의 발병은 생존율이 수십 년까지 증가합니다. 간경화의 경우, 간세포 암의 위험이 200 배 증가합니다. 사망은 보통 간부전과 합병증에서 발생합니다. 간장의 혈색소 침착증 예방은 존재하지 않습니다.

과다한 철

철분은 자연계에서 가장 공통적 인 화학 원소이고 인간에게는 절대적으로 필수적인 미량 원소입니다. 인체에는 철분이 약 3.5 ~ 4.5g 함유되어 있습니다. 70 %의 철분이 혈액에 존재하고 30 %는 간, 골수, 비장, 근육에 존재합니다.

철분은 산소의 수송과 저장, DNA 합성, 단백질 대사, 갑상선 호르몬의 합성, 결합 조직, 신경 전달 물질의 생산에 관여하며 면역 유지에 중요한 역할을합니다.

모든 사람들은 철분 결핍이 신체에 해롭다는 것을 알고 있지만, 철저한 중독 문제는 철저한 문제이지만 철저한 과잉 공급의 위험성에 대해서는 아무도 생각하지 않습니다.

과도한 철분은 원칙적으로 췌장, 간, 심장 근육에 축적되어 중독 된 기관에 부정적인 영향을 미칩니다.

과잉 철분의 주요 증상은 액와부와 손바닥의 색소 침착입니다.

과잉 철분 제거는식이 요법과 운동을 조절함으로써 가능합니다. 어떤 경우에는 피를 흘리는 것에 의지하십시오.

과잉 철분의 원인

철분의 일일 필요량은 남성의 경우 여성 (임산부는 20mg, 수유부는 25mg), 남성은 10mg입니다.

인체에 과도한 철분을 초래하는 이유는 다음과 같습니다 :

• 식수에서이 미량 원소의 함량이 높다.
• 산소 결핍은 도시 대기에서 많은 양의 배기 가스로 인해 발생할 수 있습니다. 이 경우 신체는 강화 된 헤모글로빈 생산에 의한 산소 부족을 보완하려고 시도합니다.
• 알코올 중독;
• 만성 간 질환;
• 높은 복용량을 또는 장시간 철분 보충 교재를 가지고 가기;
• 여러 수혈 절차 수행.
• 몸에 철분을 축적하게하는 "셀틱 유전자"의 운반체. 이 유전자는 주로 스칸디나비아 인에 존재합니다.
• 남성의성에 속한다. 생리 학적 특성으로 인해 여성은 더 많은 혈액을 잃어 버리기 때문에 비슷한 조건 (폐경 전)에 덜 민감하기 때문에 신체에서 철분 과다가 종종 남성에게서 발생합니다.
• 혈액 학적 질환.

과잉 철분의 증상

과잉 철분의 증상은 다음과 같습니다.

• 공막, 피부, 혀, 미각의 icteric 얼룩;
• 손바닥, 겨드랑이, 오래된 흉터 부위의 색소 침착;
• 가려움;
• 간을 확대;
• 두통, 피로, 현기증;
• 심장 리듬 장애;
• 창백한 피부;
• 식욕 감퇴와 체중 감소;
• 약점
• 기관 및 조직에 철분 침착, siderosis;
• 속쓰림, 메스꺼움, 복통, 구토, 설사, 변비, 장 점막 궤양.
• 간부전, 섬유증.
• 세포 및 체액 면역 억제.

과잉이 혈색소 침착증 (철분 대사의 유전병)과 관련되어 있다면, 수년간 질병이 시작될 때 환자는 심각한 약점, 체중 감소, 피로, 성기능 감소 (남성) 만 불평 할 수 있습니다. 아주 자주 관절에 통증이 있으며, 오른쪽 hypochondrium, 피부의 위축 변화. 이 병의 진행 단계에는 과도한 철분의 증상으로 피부와 점액 성 색소 침착, 당뇨병과 간경변이 있습니다. 혈색소 침착증은 연골 석회 증, 관절 병증, 골다공증, 결핵, 신경 정신병 학 장애, 후기 피부 포르피린증과 병용 될 수 있습니다.

장 점막의 손상, 간 기능 부전, 메스꺼움 및 구토는 심한 철 중독의 경우에 특징적입니다. 철 중독은 어린 아이들의 우발적 인 중독의 가장 일반적인 유형입니다. 3g 이상의 양의 황산 제 1 철을 수용하면 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

초과 철분의 결과

과도한 철분은 인간에게 심각한 위험입니다.

철분 축적은 간, 심장 근육, 췌장에서 일어나기 때문에이 장기의 상태와 작용에 영향을 미칩니다. 철 중독의 과정이 멈추지 않으면 간경변, 당뇨병, 관절염, 간염, 신경 및 심혈관 질환의 질병, 다양한 종류의 종양과 같은 질병이 발생할 수 있습니다.

신체의 철분 함량이 증가하면 알츠하이머 및 파킨슨 병의 진행 과정이 복잡해집니다.

여분의 철분 진단

신체의 철분 수준을 평가하기 위해 혈액 검사가 사용됩니다.

소변의 철분의 평균 수준은 혈장에서 10-25 μg / l이며, 0.8-1.4 μg / l입니다.

검사의 조합은 철분 함유량을 진단하는 데 사용됩니다. 여기에는 혈청 철분 측정, 유리 적혈구 포르피린, 혈청 철분 결합능의 총계가 포함됩니다.

또한, 골수 흡인액의 철분 함량을 평가합니다.

신체 철분의 과잉과 함께 : 혈청 철의 수준 (1.5-3 배)의 감소와 트랜스페린 철의 포화 상태 증가.

철분 결핍 치료

어떤 경우에는 과잉 철분에 대처하는 것이 결핍보다 훨씬 어렵습니다.

신진 대사를 정상화하고 신체의 과도한 철분을 제거하려면 고기, 사과, 메밀, 적포도주, 석류 및 철분이 함유 된 다른 제품을 제거하여 식단을 조정해야합니다. 또한 철분과 복합 비타민제로식이 보조제를 섭취하는 것도 금지되어 있습니다.

또한 아스 코르 빈산이 함유 된 제품을 섭취 할 때 철 흡수를 촉진하므로주의를 기울여야합니다.

과도한 철분 증상이있는 환자는 야외에서 더 많은 시간을 보내야합니다 (공원에 나가고 자연으로 나가십시오).

신체의 산소 대사를 회복시키고 운동을 돕습니다.

과잉 철분이 만성이고, 철분이 이미 장기와 조직에 침착되어 있다면, 출혈 방법이이 상태를 치료하는 데 사용됩니다. 이 절차는 일주일에 한 번 실시되며 혈액 500ml를 한 번에 채취합니다. 시간이 지남에 따라 치료 간격은 3 개월로 늘어납니다. 이 유형의 치료법은 철분이 정상 수준으로 돌아 가지 않을 때까지 사용됩니다.

아연 제제, 착화 제, 간 보호제는 과잉 철분의 처리에도 사용됩니다.

일부 경우에, 위 절제술은 들어오는 철분을 잡고 심각한 간 손상을 예방하기 위해 사용됩니다. 환자는 1 일 이하의 투여 기간으로 desferrioksiamin을 처방 할 수 있습니다.

급성 철 중독의 경우 폴리에틸렌 글리콜로 위 세척을 2-4 시간 수행합니다.

따라서 과도한 철분은이 미량 원소가 부족한 것보다 인체 건강에 해를 끼칠 수있는 조건입니다. 이것은 특히 과도한 철분이 장기간에 걸쳐 축적되거나 유전되는 대사 장애로 인해 발생합니다.

환자가 제 시간에 진단을 받으면 내부 장기와 시스템이 손상되기 전에 환자의 건강과 삶의 예후가 유리합니다.

철분과 간 손상의 과도한 축적

간 세포에 대한 섬유화와 손상은 철분 함량과 직접 관련이 있습니다. 손상의 본질은 유전성 혈색소 침착증이든 빈번한 수혈이든 철분 축적의 원인에 의존하지 않습니다. 섬유증은 대 엽관 구역에서 가장 두드러지며 철분 침착이 우세한 곳입니다. 쥐에게 철 카르 보닐을 공급하면 만성 손상과 간 섬유화가 유발됩니다.

작은 철분으로 철분은 ferritin 형태로 저장됩니다. 세포에 과도한 입원으로 철분은 헤 모시 딘 (hemosiderin)의 형태로 퇴적된다.

출혈이나 킬레이트 제의 도입에 의한 철분 제거는 환자의 상태 및 간 기능의 생화학 적 지표의 향상을 가져와 섬유화를 감소 또는 예방합니다.

간에 대한 철의 손상 효과에 대한 여러 메커니즘이 가능합니다. 철분의 영향으로 세포 기관막의 지질 과산화가 촉진되어 리소좀, 미토콘드리아 및 미세 소체의 기능 장애를 일으켜 미토콘드리아 시토크롬 C 산화 효소의 활성을 감소시킵니다. 세포질에서 가수 분해 효소의 방출과 함께 리소좀 멤브레인의 안정성이 손상됩니다. 동물 연구에서 철의 과부하가 간 성상 세포 (lipocytes)의 활성화와 I 형 콜라겐 합성의 증가를 유도한다는 사실이 밝혀졌습니다. 현재 성상 세포의 활성화 기전이 연구되고 있습니다. 동물에게 항산화 물질을 도입하면 철분 과부하에도 불구하고 간 섬유화를 예방할 수 있습니다.

철 축적 증가와 관련된 다른 질병

이 사례는 과도한 철분 축적을 가진 어린이가이 철 결합 단백질을 결핍했을 때 설명됩니다. 혈액 학적으로 심한 철분 결핍에 해당하는 반면, 조직에는 과량의 철분이 포함되어 있습니다. 부모는 이형 접합체 였고 그 아이는 동형 접합체였다.

암에 의한 철분 과부하

비정상적인 ferritin을 생성하는 원발성 기관지 암은 간과 비장에 과도한 철분 침착의 원인으로 여겨진다.

늦은 피부 포르피린증

후기 피부 반암에서 간에서 철분 함량이 증가한 이유는 혈색소 침착증 유전자에 대한 이형 접합성 때문입니다.

Siderosis는 매우 높은 수준의 적혈구 생성과 결합합니다. 골수 증식은 어떻게 든 철분의 상당한 저장량으로도 계속되는 장 점막에 의해 과도한 양의 철분 흡수를 유도 할 수 있습니다. 처음에 철은 망상 내피 세포의 대 식세포에 침착 된 다음 간, 췌장 및 기타 기관의 실질 세포에 침착된다.

따라서 만성 용혈 환자, 특히 베타 - 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈, 유전 적 구상 세포증 및 유전 적 부작용을 동반 한 빈혈 환자에서시 데오 시스가 발생할 수 있습니다. 위험 그룹에는 만성 재생 불량성 빈혈 환자도 포함됩니다. siderosis의 발병은 가벼운 형태의 다발성 빈혈로 수혈을받지 않는 환자에서도 가능합니다.

혈액과 함께 주입 된 철분은 체내에서 제거 될 수 없기 때문에 Siderosis는 수혈에 따라 증가합니다. 100 개 이상의 피를 수혈 한 후 siderosis의 임상 증상이 나타납니다. 철분 보충제로 잘못 처방 된 치료법은 우울증을 증가시킵니다.

임상 적으로,시 데오 시스는 피부 색소 침착 및 간 비대 증가에 의해 나타납니다. 소아에서는 2 차 성적 특징의 성장과 발달이 느려집니다. 간 기능 장애와 명백한 문맥압 항진은 거의 관찰되지 않습니다. 단식 포도당은 증가하지만 당뇨병의 임상 증상은 극히 드뭅니다.

상대적으로 적은 양의 철분이 심장에 침착되지만, 심근 손상은 특히 어린 소아에서 예후를 결정 짓는 주요 요인입니다. 소아에서는 철분 20g이 체내에 축적되면 (100 회 용량의 수혈) 증상이 나타난다. 60g의 축적으로 심부전으로 사망 할 가능성이 있습니다.

siderosis의 치료는 어렵습니다. 림프 절제술 후 수혈의 필요성이 줄어 듭니다. 균형 잡힌 철분이 적은 식단은 찾기가 거의 불가능합니다. 휴대용 시린지 펌프를 사용하여 12 시간 동안 2-4g deferoxamine의 전 복벽에 효과적으로 피하 투여. 그러나이 치료는 비용이 비싸서 헤모글로빈 병증이있는 몇몇 어린이에게만 가능합니다. 구강 철 킬 레이터로 치료할 가능성은 실험적으로 연구되어왔다.

이 질병은 남아프리카 흑인에서 철 요리의 산성 환경에서 발효 된 죽을 먹는 사람들에게서 관찰됩니다. 신맛 나는 식품과 영양 실조가 철분 흡수를 증가시킵니다. 사하라 사막 이남의 아프리카 지역의 시골 지역에서는 강철 탱크에서 준비된 맥주를 마시는 전통 때문에 아직도시 데오 시스 (siderosis) 사례가있다. 연구에 따르면이 환자들에서 철분 과부하의 정도는 유전 적 요인 (HLA와 관련이 없음)과 환경 요인 모두에 의해 영향을받는 것으로 나타났습니다.

간에서 증가 된 철분 침착은 많은 요인에 달려 있습니다. 가장 일반적인 요인 중 하나는 단백질 결핍입니다. 장의 간경화를 앓고있는 환자에서 병인과 상관없이 장내 철 흡수가 증가합니다. 호흡기 통증이있는 ​​경우에는 철 흡수가 다소 증가합니다.

알코올 음료, 특히 와인에서 철분이 많이 포함되어 있습니다. 알콜 중독증에서 발생하는 만성 췌장염은 철 흡수를 촉진하는 것으로 보입니다. 철 함유 약물과 용혈은 철 과다를 일으키고 위장관 출혈은 철 과다를 일으킬 수 있습니다.

철분의 축적은 유전성 혈색소 침착의 정도에 거의 도달하지 않습니다. 알콜 성 간경변증에서는 반복적 인 출혈로 곧 철분 결핍이 나타납니다. 이는 체내 축적이 적당히 증가한 것만 나타냅니다. 철분의 침착과 함께 간에서 조직 학적으로 알콜 중독의 징조를 드러낸다. 간장 철 지수의 결정은 혈색소 침착증의 초기 단계를 알콜 성 빈혈과 구별 해줍니다. 유전 적 분석에 근거한 진단 방법의 출현은 간 알코올 중독을 가진 일부 환자가 유전성 혈색소 침착증에 대해 이형 접합이 될 수 있음을 입증하는 데 도움이 될 것이다.

portocaval shunting에 의한 Siderosis

portosystemic 단락을 적용한 후, portosystemic 문합의 자발적인 발전과 함께, 간장에 철분의 빠른 축적이 가능합니다. 아마, shunting은 간경변에서 자주 나타나는 siderosis의 중증도의 증가의 원인입니다.

혈액 투석으로 치료하는 동안 간 및 비장이 철분으로 과다하게 과다하게 수혈되거나 용혈 될 수 있습니다.

췌장 철 대사에 미치는 영향

낭포 성 섬유증과 만성 석회화 췌장염이있는 환자뿐 아니라 췌장에 실험적 손상이있을 때 철분의 흡수와 축적이 증가했다. 동시에 낭포 성 섬유증 환자에서 무기질 철의 흡수는 증가했지만 헤모글로빈에 결합 된 철의 흡수는 증가하지 않았다. 이것은 철분의 흡수를 감소시킬 수있는 췌장의 비밀에 하나의 요인이 있음을 시사합니다.

신생아의 혈색소 침착증은 치명적인 결과를 초래하는 매우 드문 질환으로 태아기의 간 기능 부전, 간 및 다른 실질 조직의 철분 과부하가 특징입니다. 이것이 철분 축적의 주요한 위반 때문인지 또는 이미 생리 학적으로 철분으로 포화 된 다른 간 질환의 결과인지는 의문입니다. 신생아의 혈색소 침착증은 유전성 혈색소 침착증과 관련이 없습니다.

만성 바이러스 성 간염

만성 B 형 간염 및 C 형 간염 환자의 거의 절반이 철 및 / 또는 혈청 ferritin 수준의 트랜스페린 포화도가 증가합니다. 현재 유전성 혈색소 침착증 진단에 신뢰할 수있는 유일한 방법은 간 조직 검사로 철분 침착을 감지하고 철분의 간장 지수를 결정할 수 있습니다. 간장의 철분 함량이 높으면 만성 C 형 간염에 대한 α- 인터페론 치료의 효과가 감소합니다. 치료의 효과를 향상시키기 위해 유혈의 실행 가능성을 결정하는 것은 전향 적 연구가 필요합니다.

혈장 내 철분 대사 지표는 알콜 성 지방 간염의 53 %에서 변화 되었으나 밤철 철분 지수에 의하면 혈색소 침착증이 발생하지 않았다.

acyruloplasminemia와 관련된 철분의 과도한 축적

Atseruloplasminemia는 ceruloplasmin 유전자의 돌연변이와 철, 주로 뇌, 간 및 췌장에 과도한 침착을 수반하는 매우 드문 증후군입니다. 환자는 추체 외로 장애, 소뇌 실조증 및 당뇨병을 유발합니다.

과도한 철 축적과 관련된 조건

철 교환은 정상입니다.

일반적으로 매일의 인간 배급은 약 10-20 mg의 철분 (자유 상태에서는 90 %, 헴과 관련 하여는 10 %)을 함유하며, 그 중 1-1.5 mg이 흡수됩니다. 흡수되는 철분의 양은 신체의 보유량에 따라 달라집니다 : 필요성이 높을수록 더 많은 철분이 흡수됩니다. 흡수는 소장의 상부 부분에서 일어나며 철분이 농도 구배에 비해 운반 될 수있는 활동적인 과정입니다. 그러나 전달 메커니즘은 알려져 있지 않습니다. 철분 운반체가 될 수있는 단백질이 확인되었지만 정확한 역할은 아직 확립되지 않았다.

점막의 세포에서 철분이 세포질에 있습니다. 일부는 페리틴 형태로 결합되어 저장되며,이어서 세포 쉐딩 결과로 사용되거나 손실됩니다. 다른 조직에서 신진 대사를 목적으로하는 철분은 세포의 기저 외막 (연구되지 않은 메커니즘)을 통해 전달되어 혈액의 철분 주요 전달 단백질 인 트랜스페린에 결합합니다.

트랜스페린은 간에서 주로 합성되는 당 단백질입니다. 그것은 2 개의 철 분자를 결합 할 수 있습니다. 트랜스페린으로 인한 혈청 총 철 결합력은 250-370 μg %입니다. 일반적으로 트랜스페린은 철분으로 포화 상태의 1/3 정도입니다. 망상 적혈구 및 간세포에 의한 철의 생리 학적 흡수는 주로 철 바인딩 된 트랜스페린에 대한 친 화성을 갖는 세포 표면상의 트랜스페린 수용체에 의존한다. 수용체와 철 착물은 철이 방출되는 세포 내부로 들어간다. 세포가 철분으로 포화되면, 트랜스페린의 세포 수용체가 억제된다. 심한 혈색소 침착증에서 볼 수 있듯이 트랜스페린 포화가 발생하면 철은 트랜스 페린과 관련이없는 형태로 저 분자량 킬레이트 화합물과 함께 순환합니다. 이 형태에서 철은 철분의 포화도에 관계없이 쉽게 세포에 들어간다.

세포에서 철은 ferritin 형태로 침전된다. 철과 apoferritin (subunits H와 L)의 복합체로서 전자 현미경 하에서 직경 50 Å의 입자가 나타나며, 세포질에 자유롭게 위치한다. 하나의 페리틴 분자는 최대 4500 철 원자 수 있습니다. 고농도의 철분에서 아포 페리 트린의 합성이 향상됩니다.

파손 된 페리틴 분자의 클러스터는 페로시 아나이드로 청색으로 염색 된 헤 모시 데린 (hemosiderin)이다. 인체의 철분 보유량의 약 1/3은 헤 모시 딜 (hemosiderin) 형태이며 철분의 과도한 축적과 관련된 질병으로 인해 증가합니다.

Lipofuscin, 또는 착용 안료, 철 과부하로 인해 빌드합니다. 황갈색이며 철분은 포함되어 있지 않습니다.

헤모글로빈 합성에 대한 필요성이 증가함에 따라, 철이 페리틴 또는 헤모 시드린으로 침착된다.

일반적으로 몸은 철분 4g을 함유하고 있으며 그 중 3g는 헤모글로빈, 미오글로빈, 카탈라아제 및 기타 호흡 용 안료 또는 효소로 구성됩니다. 철분은 0.5g이며 그 중 0.3g이 간에서 발견되지만 일반적인 방법으로 철 염색을 한 조직 검사에서는 보이지 않습니다. 간은 장에 흡수 된 철분을 저장할 수있는 주요 저장 장소입니다. 포화 상태에 이르면 철분은 췌장 췌장 세포와 뇌하수체 전엽의 세포를 포함한 다른 실질 조직에 축적됩니다. 세망 내피 조직은 철 축적에 제한된 역할을하며 정맥 투여만으로는 철분 침착이 지배적 인 부위가됩니다. 파괴 된 적혈구의 철이 비장에 축적됩니다.

철분과 간 손상의 과도한 축적

간 세포에 대한 섬유화와 손상은 철분 함량과 직접 관련이 있습니다. 손상의 본질은 유전성 혈색소 침착증이든 빈번한 수혈이든 철분 축적의 원인에 의존하지 않습니다. 섬유증은 대 엽관 구역에서 가장 두드러지며 철분 침착이 우세한 곳입니다. 쥐에게 철 카르 보닐을 공급하면 만성 손상과 간 섬유화가 유발됩니다.

작은 철분으로 철분은 ferritin 형태로 저장됩니다. 세포에 과도한 입원으로 철분은 헤 모시 딘 (hemosiderin)의 형태로 퇴적된다.

출혈이나 킬레이트 제의 도입에 의한 철분 제거는 환자의 상태 및 간 기능의 생화학 적 지표의 향상을 가져와 섬유화를 감소 또는 예방합니다.

간에 대한 철의 손상 효과에 대한 여러 메커니즘이 가능합니다. 철분의 영향으로 세포 기관막의 지질 과산화가 촉진되어 리소좀, 미토콘드리아 및 미세 소체의 기능 장애를 일으켜 미토콘드리아 시토크롬 C 산화 효소의 활성을 감소시킵니다. 세포질에서 가수 분해 효소의 방출과 함께 리소좀 멤브레인의 안정성이 손상됩니다. 동물 연구에서 철의 과부하가 간 성상 세포 (lipocytes)의 활성화와 I 형 콜라겐 합성의 증가를 유도한다는 사실이 밝혀졌습니다. 현재 성상 세포의 활성화 기전이 연구되고 있습니다. 동물에게 항산화 물질을 도입하면 철분 과부하에도 불구하고 간 섬유화를 예방할 수 있습니다.

유전성 혈색소 침착증

이 질병은 1886 년에 처음으로 청동 당뇨병으로 묘사되었습니다. 유전성 혈색소 침착증은 상 염색체 열성 대사성 질환으로 장내에서 철분의 흡수가 증가합니다. 조직에서 과량의 철분이 축적되어 20-60g에 도달 할 수 있습니다. 음식물과 함께 섭취 된 철분 5mg이 조직에 매일 보관되면 50g을 축적하는 데 약 28 년이 걸립니다.

(495) 50-253-50 - 간 및 담즙의 질병에 관한 정보

간장 빈혈증. 간을 먹는 것이 아니라 그것을 먹는 것!

철분은 공기로서 인간에게 필요합니다. 이 문구는 문자 적 ​​의미로 인식 될 수 있는데, 그 주요 기능은 정확히 헤모글로빈 조성에서 산소 분자의 전달이기 때문입니다. 미량 원소 부족으로 가장 빈번한 유형의 빈혈이 발생합니다 - 철분 결핍. 세계 보건기구 (WHO)에 따르면 세계에서 2 억 명이이 진단을 받았다. 러시아에서는 매 3 번째 아이이고 대부분 임신 한 여성입니다. 그리고 평상시에는 혈액에서 철분을 "원시적으로"증가시키는 약을 복용합니다. 그러나 많은 빈혈증의 기전을 더 면밀히 살펴보면 간장의 열악한 일은 책임이 있습니다.

오랫동안 헤모글로빈을 안정적으로 유지하지 못했고 유전 적 결함이 없다면 의사는 항상 위장을 견디지 못하는 철분을 마시 게하고 자연 접근에 관한이 기사를 읽으십시오.

참을성이없는 사람을 위해 - 간을 유지하는 방법과 동시에 잘 소화 가능한 철분을 섭취하는 방법에 대한 실용적인 방법. 100 년의 역사를 지닌 전설적인 치료법은 Life 48 (역사적인 이름은 Margali 임)

이 문제에 좀 더 깊이 접근하고자한다면, 적혈구의 약점과 헤모글로빈의 포화에 영향을 줄 수있는 완전한 과정을 수행하는 것이 좋습니다. 독소를 정화하고, 미생물을 리셋하고, 금속을 소화시키는 데 도움이되는 엽록소와 아미노산으로 몸을 포화 시키십시오.

비디오보기

간은 철분을 저장한다.

내장에서 흡수되면 트랜스페린 성분의 철분이 간으로 보내집니다. 거기에서, 그 중 일부는 "예비"에있는 간세포에 축적되고 필요할 경우 빨리 방출 될 수 있습니다. 그래서 적혈구를 지속적으로 업데이트하는 과정을 지원했습니다. 손상 요인이 간세포 (독소, 과도한 지방 음식 및 생체 이물질, 스트레스)에 작용하면 철분을 적당량 축적하는 능력을 상실합니다. 시간이 지남에 따라 음식물 섭취가 부족할 때 몸에 부족이 있습니다 (5).

이 금속은 배우기가 쉽지 않으므로 먼저 해독과 간 지원이 필요합니다.

유리 철은 인체에 유독하며 혈액과 조직에 실제로 존재하지 않습니다. 그것의 대부분은 미세 요소 순환이 의존하는 단백질과 관련이 있습니다 :

- 트랜스페린 (Transferrin) - 골수로 흡수되거나 방출되는 장소에서 철분이 전달되어 헤모글로빈 분자에 다시 통합됩니다.

- Ferritin은 세포 내에서 미량 원소를 묶어 수요가 증가함에 따라 방출하는 단백질입니다.

- Ferroportin은 간세포를 포함하여 세포에서 철분의 방출을 촉진하는 유일한 단백질입니다. 그것이 충분하지 않으면, 미량 원소가 헤모글로빈 합성 및 새로운 적혈구의 형성 부위에 도달하지 못합니다.

- Ferroxidase는 철분을 제 2 철으로 전환시키고 그 재활용 (cerruloplasmin)을 조절하는 효소 군입니다. 효소는 구리와 관련이 있으며, 그 교환은 또한 간 기능의 정상적인 기능에 직접적으로 좌우됩니다. 간 병리학은 사슬을 시작합니다 : 구리 결핍 - 철 결핍. 이 메커니즘은 심각한 hypochromic 빈혈 (4)을 개발할 수 있습니다.

- 헵시딘은 미세 요소의 세포 외 대사를 조절하는 호르몬입니다. 그는 일종의 철분 길항제입니다. hepcidin이 많을수록 철분이 소장에 흡수되어 세포 저장소에서 방출됩니다. 호르몬은 2000 년 A. Krause (1)에 의해 발견되었습니다. 그것은 간에서 합성됩니다.

철분을 교환하는 모든 단백질은 간에서 형성됩니다 (2). 단백질 합성 기능의 위반은 거의 모든 만성 질환 (간염, 간경변)에서 관찰됩니다. 확산성 간 질환과 빈혈의 관계는 많은 연구 (6)에 의해 확인되었습니다. 따라서 간 병변이있는 119 명의 소아 검사에서 철 대사의 24 %만이 정상 상태를 유지했다. 나머지는 어떤 형태의 빈혈로 고통 받았다 (7).

이제는 당신에게 더 명확 해졌습니다. 왜 수년 동안 처방 된 약이 가슴 앓이를 제외하고는 안정된 효과를 내지 못하는 이유는 무엇입니까?

만성 염증 빈혈

일반적으로 hepcidin 수치는 혈액 내의 철 농도에 의해 조절됩니다. 그것이 생기면 호르몬은 간세포에 의해 많이 생성되며 철분의 흡수와 방출을 억제합니다. 이것은 혈액에서 미세 요소의 최적 농도를 유지합니다. 간 병리의 경우,이 과정은 lipopolysaccharides (지질 대사를 위반하여 증가)와 interleukin-6 (간염을 포함한 모든 염증 반응에서 증가)과 같은 다른 물질의 도움으로 조절되기 시작합니다. 결과적으로 hepcidin은 신체의 철분 함량과 무관하게 생성되어 결핍으로 이어진다. (3).

류머티스 성 관절염과 같은 장기간 존재하는 기관지염의 지속적인 감염, 특히 류마티스 성 관절염과 같은 세 가지 지표로 특징 지어지는 만성 염증 빈혈 : 적혈구가 감소하고 적혈구가 불규칙한 모양과 크기 (포이 키로 사이토 시스 및 아이소 사이토 시스)를 보이며 혈액 응고가 증가합니다.

이 경우 가장 좋은 효과는 당연히 감염 또는자가 면역 과정 인 근본적인 질병의 치료입니다. 그러나 항생제, 세포 분열 촉진제, 호르몬이 치료법으로 사용되는 경우 특히 간 보호에 관해서는 잊지 말아야합니다.

몸을 깨끗하게하고 부족한 유익한 영양 성분 (철분 포함)을 채우는 것으로 시작하는 자연 요법을 사용하는 단계별 시스템에 대해 자세히 읽어보십시오. 보너스로 빈혈의 원인에 영향을 주면 최상의 검사뿐만 아니라 건강도 향상됩니다.

문학 :

1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. 고도로 이황화 결합 된 인간 펩타이드 LEAP-1은 항균 활성을 나타낸다. FEBS Lett.2004 480 (2) : 147-50.

2. Sussman H.H. 철분 암 / Pathobiology, 1992; 60 : 2-9.

3. Camaschella C. 철분과 hepcidin : 재활용과 균형에 관한 이야기. 헤 마톨. 오전. Soc. 헤 마톨. 에덕 프로그램. 2013 : 1-8.

4. Hellman N., Gitlin J.D. 세룰로 플라스 민 대사 및 기능. 앤. 목사. Nutr. 2002 : 439-58.

5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. "건강과 병리학에서의 철 대사". 2015 년 7 월 1 일

6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. "Ferritin : 아동의 참고 가치". 러시아 소아과 학회지. 2008; 2 : 4-8.

7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. "아동의 다양한 형태의 병리학에서 철 대사의 분석과 해석". Russian Journal of Pediatrics, 3, 2014.

원인에 영향을줍니다! 미생물을 독소 정화 및 재 장전하여 웰빙을 개선하기 시작한 C

여기에서는 일반적인 식단에 추가하기에 충분한 천연 제품을 사용하여 매우 편리한 건강 증진 시스템을 알게됩니다.

그것은 잘 알려진 러시아 영양 학자 인 블라디미르 소 콜린 스키 (Vladimir Sokolinsky)가 개발했습니다.이 책은 자연 의학에 관한 11 권의 저서, 영양 학자 및 영양 학자 협회, 의학 요소학 학회, 유럽 자연 의학 협회 및 영양 학자 협회 (American Association of Nutritionists Association of Practicing Nutritionists)의 회원입니다.

이 단지는 현대인을 위해 설계되었습니다. 우리는 건강에 좋지 않은 원인에 초점을 맞추고 있습니다. 그것은 시간을 절약합니다. 아시다시피 : 정확히 계산 된 노력의 20 %는 결과의 80 %를 가져옵니다. 이것으로 시작하는 것이 합리적입니다!

각 증상을 별도로 처리하지 않으려면 신체를 깨끗하게하십시오. 따라서 기분이 좋지 않은 가장 일반적인 원인을 제거하고 결과를 빨리 얻습니다.
클렌징부터 시작하십시오.

우리는 항상 바쁘기 때문에식이 요법을 중단하고 주위의 화학 물질로 인해 가장 많은 독성 부하를 겪고 긴장됩니다.

손상된 소화는 독소의 축적으로 이어지고, 그들은 간, 혈액, 면역 계통, 호르몬 불균형에 독과 감염과 기생충을위한 길을 엽니 다. 독소에 대한 면제, 친절한 미생물 채취 재 장전 및 적절한 소화 지원은 복잡한 효과를 제공합니다.

이 시스템은 인간의 생리학에 대한 이해를 바탕으로 모든 사람에게 안전하고 간단하게 수행 할 수 있으며 일상 생활에서 정신을 산만하게하지 않습니다. 화장실에 당신은 묶이지 않을 것이며 몇 시간 안에 아무것도 할 필요가 없습니다.

"Sokolinsky 시스템"- 증상의 치료 만하는 것이 아니라 원인에 영향을 줄 수있는 편리한 기회를 제공합니다.

러시아, 카자흐스탄, 우크라이나, 이스라엘, 미국, 유럽 국가 출신의 수천 명의 사람들이 이러한 천연물을 성공적으로 사용했습니다.

상트 페테르부르크의 소 콜린 스키 센터 (Sokolinsky Center) "건강 요리법 (Health Recipes)"은 2002 년부터 2013 년부터 프라하의 소 콜린 스키 센터 (Sokolinsky Centre)에서 운영되고 있습니다.

천연물은 Sokolinsky System에서 사용하기 위해 특별히 제조되었습니다.

약이 아닙니다.

항상 복잡합니다!

"딥 클렌징과 영양 + 마이크로 플로라의 정상화"는 보편적이며 일상 생활에서 혼란스럽지 않고 화장실에 묶일 필요가없고 몇 시간 안에 받아 들여 체계적으로 운영된다는 점에서 매우 편리합니다.

그것은 순차적으로 신체를 정화하고 창자, 간, 혈액 및 림프의 수준에서 작업을 지원하는 네 가지 자연 요법으로 구성됩니다. 1 개월 이내에 접수.

예를 들어, 장에서 귀하의 장내가 과민성 장으로 인한 염증 제품을 흡수하거나 독소를 "막을"수 있습니다.

그러므로 "딥 클렌징과 영양의 복합체"는 음식물의 정상화와 평온한 일발 형성, 친절한 미생물 관리, 곰팡이, 기생충 및 헬리코박터의 번식을위한 바람직하지 않은 조건을 조성하는 데 도움이됩니다. 이 단계의 책임자는 NutriDetox입니다.

NutriDetox는 "녹색 칵테일"을 만들기위한 파우더로서 장 점막을 깊게 닦고 진정시킬뿐만 아니라 막을 막고 배설물을 제거하며 생체 이용이 가능한 비타민, 미네랄, 식물성 단백질, 엽록소에 항 염증 및 면역 조절 작용을 동시에 제공합니다. 노화 방지 효과.

당신은 하루에 한두 번씩 받아야합니다. 물이나 야채 주스로 희석하십시오.

성분 NutriDetox : psyllium, spirulina, 클로렐라, 이눌린, 식물 효소 파파인, 카이엔 고추의 미세 투여 물의 씨앗 분말.

다음 단계 인 간 48 (Margali)은 효소 활성을 지원하고 간세포를 활성화 시키며, 독소가 혈액으로 침투하는 것을 막아 콜레스테롤 수치를 낮 춥니 다. 간세포의 성능을 향상 시키면 즉시 활력의 수준이 증가하고 면역력을 지원하며 피부 상태를 향상시킵니다.

간 48 (Margali)은 고전적인 의학 전문가들에 의해 시험 된 철 황산염과 함께 약초를위한 비밀 Megrelian 조리법이며, 정확한 담즙 구조, 간 및 췌장의 효소 적 활성을 실제로 유지하여 간을 정화 할 수 있음을 보여주었습니다.

식사와 함께 1 일 2 회 1 캡슐을 섭취해야합니다.

활성 성분 : 밀크 티슬 과일, 쐐기풀 잎, 대형 질경이 잎, 황산 제 1 철, 모래 부조화 꽃, 우유 엉겅퀴 추출물.

그리고 완전히 복잡한 세 번째 레벨의 정화는 절대적인 독창성을 발휘합니다. Zosterin의 사용은 30 %와 60 %입니다. 혈액과 림프의 독소는이 수준에서 제거됩니다. 자연적인 hemosorbents는 식품 및 약물 잔류 물, 가난한 품질의 소화, 알레르기 항원, 프로스타글란딘, 히스타민, 폐기물 및 병원성 박테리아, 바이러스, 곰팡이, 기생충으로 인한 내부 독소로부터 독성 물질을 중화시킬 수 있습니다.

첫날부터 독성 부하를 줄이고 면역계와 내분비 계의 자기 조절을 회복시키는 데 도움이됩니다.

Zosterin이 중금속에 미치는 영향은 매우 잘 알려져있어 위험 산업에서 사용하기위한 방법 론적 지침조차도 공식적으로 승인되었습니다.

첫 번째 10 일 동안 1 회분 30 %, 그 다음 10 일째 - 60 % 만 복용하면 처음 20 일 동안 Zosterin을 복용 할 필요가 있습니다.

구조 : Zosterin - 대상 포유 동물의 바다 풀의 추출물.

이 방법의 네 번째 구성 요소는 유익한 박테리아 인 Unibacter의 13 가지 probiotic 균주의 복합체입니다. 특별 시리즈. 소 콜린 스키 시스템에는 마이크로 플로라 리비 오즈를 재설정하는 것이 소위 예방에 관한 가장 현대적인 아이디어 중 하나이기 때문에 Sokolinsky 시스템에 포함되어 있습니다. "문명의 질병". 적절한 장내 미생물은 콜레스테롤 수치, 혈당 조절, 염증 반응 감소, 손상으로부터 간과 신경 세포 보호, 칼슘과 철분의 흡수 증가, 알레르기와 피로 감소, 발판을 매일 만들어 진정 시키며 면역 기능을 조절하고 다른 많은 기능을 가질 수 있습니다.

우리는 아마도 유기체 전체에 가장 큰 영향을 미칠 수있는 프로바이오틱스를 적용합니다. 수식은 수십 년 동안 검증되었습니다.

전체 프로그램의 목적은 건강이 좋지 않은 심각한 원인을 제거하고자가 규정을 복원하는 것입니다. 그러면 건강한 식단과 조정 된 생활 방식을 유지하기가 쉽습니다. 복합체를 사용하면 동시에 여러 방향으로 행동하여 건강을 지탱할 수 있습니다. 합리적이고 수익성이 있습니다!

따라서 30 일 동안 세 가지 레벨 즉, 장, 간, 혈액에서 독소를 제거하고 복지가 가장 중요한 기관을 활성화시키는 일을 즉시 수행합니다.

사이트에서 더 많은 정보를 찾을 수 있습니다. 몸을 정화하는이 독특한 시스템에 대해 더 자세히 읽어보십시오!