Gilbert 증후군은 어떻게 분류됩니까? ICD code

유전병은 빌리루빈의 정상화에 실패한 것으로 간주되며 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)이라고합니다. 인간에서는 간에서이 요소를 중화시킬 수 없습니다. 그것은 축적되어 심각한 합병증을 유발합니다.

길버트 증후군은 대개 그 주인을 방해하지 않습니다. 기본적으로 병리학 적 증상의 유일한 징후는 경미한 형태의 황달입니다.

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디코딩 코드 mkb 10

국제 질병 분류 (International Classification of Diseases)에 따르면 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 내분비 계 질환과 대사 장애를 지칭합니다. 길버트 병 (ICD-10 code, E 80.4)은 선천성 또는 후천적 원인에 대한 과량의 빌리루빈을 의미합니다. 증후군은 점액질뿐만 아니라 피부의 황변을 일으 킵니다.

획득 한 원인은 간 손상과 적혈구의 과도한 파괴로 야기됩니다.

이 증후군에 누가 더 감염 될 수 있습니까?

길버트 증후군은 일반적인 질환으로 간주되며 매우 드뭅니다. 그러한 병리학을 가진 사람들은 세계에서 겨우 4 %에 불과합니다. 대부분이 증후군은 남성에게 영향을줍니다. 이 진단을받은 부모 중 한 명이 있으면 그 아이가 아이를 유전했을 가능성을 나타낼 수 있습니다.

이 병리학의 특징은 담석의 위험입니다. 증후군 발병의 원인은 빌리루빈의 증가를 촉진시키는 결함 유전자로 간주됩니다. 길버트 병은 간접 빌리루빈의 증가를 특징으로합니다. 이것은 피부와 안구 공막의 황색으로 표현됩니다.

합병증

위험은 담관과 간에서 빌리루빈 축적에 있습니다. 따라서 모든 신체 시스템에 영향을 미칩니다. 담관 막힘 가능성이 높습니다.

매우 심각한 합병증은 핵 황달입니다. 돌이킬 수없는 영향이 발생하고 뇌의 기능이 방해받습니다. 임신 중에는 증후군으로 태아가 상실됩니다.

천연 물질을 기본으로 한 특별한 준비.

약의 가격

치료 후기

첫 번째 결과는 1 주일 투여 후 느껴집니다.

약에 대해 더 알아보기

1 일 1 회, 3 방울

사용 지침

그러나 일반적으로 상승 된 빌리루빈은 불안을 일으키지 않아야합니다. 호의적 인 요인 (스트레스 조건, 알코올 중독, 건강에 해로운 음식)이 있으면 증상이 나타나기 시작합니다. 유능한 예방으로 질병의 완화가 연장됩니다.

치료 방법

이 질병은 건강에 위험하지 않으며 합병증은 매우 드뭅니다. 이 특별한 치료의 결과로 Gilbert 병은 필요하지 않습니다.

병원에서

약물 치료는 질병의 징후를 제거하는 데 사용됩니다. 증상을 예방하기 위해 비 약물 방법이 사용됩니다 : 특수식이 요법, 특정 요법, 악화를 유발할 수있는 효과의 제거.

필요한 경우 다음과 같은 치료 방법을 사용하십시오.

  • 빌리루빈의 함량을 줄이는 약물을 처방하십시오. 여기에는 페노바르비탈이 포함 된 제품이 포함됩니다. 황달의 증상이 사라지고 정상적인 빌리루빈 수준이 회복 될 때까지 약 1 개월이 소요됩니다. 약물 치료는 중독성이 있습니다. 그리고 약물 치료를 중단하면 효과가 줄어 듭니다. 그런데 많은 환자들이 phenobarbital을 Valocordin 또는 Corvalol과 같은 약한 효과로 대체합니다.
  • 활성탄 및 이뇨제의 사용. 그들은 흡수를 촉진하고 빌리루빈을 제거합니다.
  • 빌리루빈을 중화하기 위해 알부민 주사가 이루어집니다. 이것은 빌리루빈이 중요한 증가 점에 도달했을 때 필요합니다.
  • B. 그룹의 비타민을 지정하십시오.
  • 간 기능을 정상화하기 위해 간 기능 조절제 (Essentiale)가 처방됩니다.
  • 악화의 경우, choleretic 약물 (Hofitol)가 촬영됩니다.

광선 요법이 인기가 있습니다. 특별 파란 램프는 피부에서 빌리루빈을 파괴하고 피부의 황변을 제거합니다. 때때로 증상이있는 치료법은 설사를 멈추게하는 약물, 메스꺼움 및 열악한 소화 현상을 줄이는 약물로 처방됩니다. 항생제 치료는 감염의 확산을 막기 위해 사용됩니다. 병원의 질병 치료에 대해 자세히 알아보십시오.

Gilbert 증후군의 기본은 DNA에서 유전자의 돌연변이로 인해 생기는 신체의 특징입니다. 따라서 특별한 치료법이 빠져 있습니다. 단순히 특정 규칙을 준수하고 건강을 면밀히 모니터링해야합니다.

민속 법

질병에 대항하는 싸움에서 포크 방법을 배제해서는 안됩니다. 간장 담즙 배설물을 깨끗하게하고 개선합니다. 다음과 같은 식물이 사용됩니다 : 금송화, 개 장미, 옥수수 실크, 어머니 및 계모.

몇몇 조리법을 강조 할 필요가있다 :

  • 우엉 주스가 짠다. 매일 15 ml를 10 일 동안 섭취하십시오.
  • 혼합 알로에, 사탕 무 우, 당근, 무. 녹인 꿀이 추가됩니다. 혼합물은 하루에 2 큰술에 섭취합니다. 냉장고에 보관하십시오.
  • 옥수수 stigmas 양조. 하루에 6 번 복용해야합니다.

전통 약을 사용하기 전에 항상 의사와 상담해야한다는 것을 기억해야합니다.

예방 조치

길버트 질환은 유전 적 성질을 가지고 있으므로 예방은 그 상태를 예방할 수 없습니다. 그것은 단지 악화를 부드럽게 할 수 있습니다.

특정 규칙을 따라야합니다.

  • 간장에 나쁜 영향을 미칠 수있는 국내 요인을 피할 필요가 있습니다.
  • 스트레스가 많은 상황을 제거하십시오.
  • 다이어트를 검토해야합니다.
  • 무거운 육체 노동을 줄입니다.
  • 매일 2 리터 정도의 깨끗한 물을 사용하는 것이 좋습니다.
  • 우울증이 증상을 악화시키지 않으면 전문가에게 상담하십시오.

길버트 증후군에 대한 의사의 권고

각 환자에게 임상 적 권고 사항이 주어 지므로 환자의 삶이 훨씬 쉬워집니다.

그들은 다음과 같습니다 :

  • 직사광선을 피하십시오.
  • 특히 담낭과 간과 관련된 감염증 치료는 무시하지 마십시오.
  • 튀김은 금지되어 있습니다.
  • 금식 금지.
  • 심각한 결과가 발생할 수 있으므로자가 약물 치료는 제외하십시오.

이러한 권고 사항을 준수하면 질병으로 인한 문제가 발생하지 않습니다.

예측

고 빌리루빈 혈증은 평생 지속되지만 사망 확률은 없습니다. 간장의 변화는 일반적으로 진행되지 않습니다. 코디 아민 또는 페노바르비탈로 적절한 치료를 받으면 빌리루빈의 양이 감소합니다.

길버트 증후군은 완전히 제거 될 수 없습니다. 그러나이 질병은 본질적으로 양성이며 악성 질환의 증상을 유발하지 않습니다. 의사의 지시를 따르고 현재의 상태를 엄격하게 모니터링한다면, 수감 기간은 수년 동안 지속됩니다. 증상은 교란되지 않습니다.

길버트 증후군

ICD-10 헤딩 : E80.4

내용

정의 및 일반 정보 [편집]

Gilbert 증후군 (SJ)은 기능성 고 빌리루빈 혈증의 가장 흔한 형태입니다. 전세계 여러 지역에서 인구 고연 빈도가 1-5 ~ 11-12 %입니다.

SJ의 첫 언급은 A. Gilbert et al. (1900-1901)은 "간단한 가족 성 콜레 니아"(cholemia simple familiale)라는 이름으로 상세한 설명을 제출했다. 다음 해 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 다르게 부름을 받았다 : "특발성 비공유 고 빌리루빈 혈증"; "가족 용혈성 황달 (Familial non-hemolytic 황달)"; "가족 간헐적 인 황달"; "만성 양성 색소 간증"등

병인학 및 pathogenesis [편집]

LF의 상속 유형에 대한 합의는 없습니다. 최근, 상 염색체 우성 형 (inheritance)이 경향이 있지만 침투가 불완전하다. 불량 유전자의 발현 빈도가 그 운반체의 표현형에서 다르게 나타난다.

따라서 길버트 증후군은 분명히 질병이 아니라 선천성 결손으로 인한 특수한 상태 (sui generis)인데, 이는 microsomal enzyme UDP-GT의 결손입니다.

결정적 유전 유전자 결함 미세 소체 효소 UDP-GT 조절 자유 부분 (접합) 빌리루빈 간 간격의 감소 및 혈액에서의 축적을 기반으로 SJ. 프로모터 영역 (영역) (A)에 (TA) 6 TAA 유전자 부호화 미세 소체 효소 UDP-GT (엑손 1 UDP-HT 1A는 유전자)을 형성 (영역) A (TA) 7 TAA의 부분을 일으키는 추가 뉴클레오티드 TA있다. 이는 산 및 공액 빌리루빈의 형성 글루 쿠 자유 빌리루빈의 접합에 대한 책임이있는 효소 UDP-GT 1A1 활성의 감소를 이끈다. 이 프로세스는 표준의 30 %로 감소됩니다. 또한, 경우에 그것을 전달하는, 간암의 정현파의 혈장 자유 빌리루빈 그립 (추출)을 위반 기인되는 설치 SJ 효소 결핍 bilitransferazy 및 Y- 및 (현재 효소 글루타티온 S 트랜스퍼로 식별되는) Z-단백질 간세포의 세포질과 간세포의 미세 소체로의 수송. 이로 인해 혈액에 유리 빌리루빈이 과도하게 축적됩니다.

임상 증상 [편집]

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 대개 청소년, 청소년 또는 젊은 나이 (7 ~ 28-30 세)에서 나타납니다. 남성에서 더 자주 발견됩니다 (3-7 : 1의 비율로). SJ가 남성에서 사춘기의시기에 가장 자주 나타난다는 사실은 남성 호르몬 (안드로겐)에서 빌리루빈 제거에 일정한 역할을 나타낼 수 있습니다.

상당수의 환자에서 SJ는 잠복기이거나 잠복기 적이기 때문에 우연히 발견됩니다. 예를 들어, 생화학 적 혈액 검사에서 자유 빌리루빈의 증가 된 수준이 결정되거나, 다른 질병에 대해 환자를 검사 할 때, 공막 염증성 및 피부의 칙칙한 색이 검출된다.

SJ의 특징은 다음과 같습니다 : 얼굴의 피부에 무광택 황색, 비구 광택 삼각형 및 겨드랑이 빈; 눈 주위의 피부가 진한 색소 침착. A. 길버트 (Gilbert)는 증상의 전형적인 "진단 적 삼각 관계"

• 간장 "마스크"(황색);

• 눈꺼풀에 Xanthelasma;

• 물결 모양으로 나타나고 증상이 사라집니다.

광선과 열, 화학적 및 기계적 자극의 영향으로 피부 색소 침착이 증가한다는 것을 알 수 있습니다. SJ 환자의 약 50 %는 다음과 같은 임상 증상을 가지고 있습니다 : 우울한 통증이나 우울증의 무거운 느낌, 소화 불량 증상 (식욕 상실, 메스꺼움, 변비 또는 설사 등); "거위 덩어리 (goose bumps)"의 외관을 가진 냉기; 편두통; 서맥 및 저혈압 성향; 신경근 교란 성. 흔히 감정적 인 증후군, 활발한 불안, 우울증 또는 가벼운 흥분, 야간 수면 장애, 생체 리듬 변화가있는 활액낭이 정의됩니다. 환자의 15-20 %에서 간은 정상적인 일관성을 유지하면서 통증이없는 약간 확대 (1-2cm)됩니다. 때때로 간외 담도의 담낭과 괄약근 장치의 기능 장애가 감지됩니다.

황달 (hyperbilirubinemia)의 증가를 포함하여 LJ 환자의 임상 증상의 출현은 종종 상호 감염, 기아, 정신 및 신체 과부하 및 알코올에 의해 유발된다는 점을 강조하는 것이 중요합니다.

길버트 증후군 : 진단 [편집]

일반적으로 LF에서의 혈액 분석은 일반적으로 빈혈, 망상 적혈구 증이 없습니다. 적혈구의 삼투압 안정성과 수명 (용혈 증상 없음)을 줄입니다. ESR - 정상 범위 이내. 때때로 헤모글로빈 수치가 증가합니다 (최대 150g / l).

혈액의 생화학 적 분석 (아미노 전이 효소, 알칼라인 포스 파타 아제, γ-GTP, 콜레스테롤 및 인지질 수준, 알부민 수준은 정상)의 세포 용해, 담즙 정체, 간세포 부전의 징후는 없습니다. 빌리루빈뇨는 결정되지 않았습니다.

특수 진단 방법

• bromsulfalein (Caroli)을 사용한 시료 : bromsulfalein (5 ng / kg 체중)의 5 % 용액을 정맥 내 투여 한 후 십이지장 내용물이 출현하는 시간을 결정합니다. 이를 위해 KDP 내용물 한 방울을 30 초마다 10 N 수산화 나트륨 용액에 넣습니다. 보라색 염색 (chromodiagnostics)은 bromsulfalein의 존재를 나타냅니다. LF의 경우 표시기가 20-40 분 (일반적으로 5-15 분)까지 지연되는 데 지연이 있습니다. bromsulfalein RES 간을 제거 할 수도 있습니다. 이 목적을 위해, 브롬 설파 레인 (bromsulfalein)의 정맥 내 주입 전과 투여 후 45 분에 혈액 내 표시기의 함량을 측정한다. 혈류의 SJ가 주사 된 염료의 10 % 이상을 유지할 때 (정상적인 검색

길버트 증후군

길버트 증후군 (ICD-10 E80.4에 따름)

길버트 증후군은 (간단한 가족 cholehemia, 헌법 고 빌리루빈 혈증, 특발성 비 결합 빌리루빈 혈증, nonhemolytic 가족 황달) - 색소의 지방증, 내용의 중간 간헐적 증가는 글루 쿠 론산과의 연결의 장소로 간세포에 의한 빌리루빈의 세포 내 수송의 위반으로 혈액 (간접) 빌리루빈을 구속하지 않는 특징 페노바르비탈 및 상 염색체 우성 유형의 작용에 의한 고 빌리루빈 혈증의 정도 감소 IAOD. 이 양성이지만 만성적으로 흐르는 질환은 1901 년 프랑스의 위장병 학자 Augustin Nicolas Gilbert에 의해 처음 진단되었습니다.

인구의 1-5 %에서 발견되는 유전성 색소 간세포의 가장 일반적인 형태. 이 증후군은 유럽인 (2 ~ 5 %), 아시아 인 (3 %), 아프리카 인 (36 %)에서 공통적으로 나타납니다. 이 질병은 사춘기와 어린 나이에 처음으로 나타납니다. 남성의 경우 8-10 배 더 자주 나타납니다.

증후군의 발병 기왕에 속하는 사람은 간세포의 혈관 극의 마이크로 솜에 의한 빌리루빈 포획을 위반하고, 글루타티온 -S- 트랜스퍼 라제와의 수송을 위반하여 간세포의 마이크로 솜으로 비공유 빌리루빈을 전달할뿐만 아니라 마이크로 소이 딘 2 인산 글루 쿠로 닐 전이 효소의 미세 소체의 열등성을 저해한다. 특별한 특징은 물에 녹지 않지만 지방에 잘 녹지 않는 비공유 빌리루빈의 함량이 증가하므로 세포막의 인지질, 특히 뇌의 신경 독성을 설명하는 뇌와 상호 작용할 수 있다는 것입니다. 길버트 증후군에는 적어도 두 가지 형태가 있습니다. 그들 중 하나는 용혈이 없을 때 빌리루빈의 클리어런스가 감소하고, 두 번째는 용혈 (종종 잠복)의 배경에있는 것이 특징입니다.

간에서의 형태 학적 변화는 간세포의 지방질 이영양증과 담즙 모세 혈관을 따라 소엽 중심부에있는 간세포에 황갈색 안료 리포 푸신이 축적되는 것을 특징으로한다.

간세포 모노 옥시 데이스 시스템 효소의 유도제 : phenobarbital과 zixorin (flumecinol)을 1 일 0.05 ~ 0.2 g의 용량으로 2-4 주간 투여하십시오. 그들의 영향하에 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하고 소화 불량 현상이 사라집니다. 페노바르비탈로 치료하는 과정에서 때때로 혼수, 졸음 및 운동 장애가 발생합니다. 이 경우, 최소량의 약물 (0.05g)은 취침 전에 처방되므로 장기간 복용 할 수 있습니다. zixorin을 복용하면, 약물의 내약성, 부작용의 부재가 있습니다.

Zixorin에 대한 의구심이있다. 1998 년 이래. 러시아에서의 유통이 금지되어 있으며 제조사 (Gideon Richter)는 더 이상 생산하지 않습니다.

일주일에 하루에 2-3 회 코디 아민을 30-40 방울 떨어 뜨릴 수 있습니다. 상당한 비율의 환자가 담낭염과 담석증을 일으키기 때문에 담즙산 약제를 주입하고 주기적으로 소르비톨 (자일리톨), 카를로 비 바리 (Karlovy Vary) 소금 및 바바라 (Barbara) 소금의 세관을 채취하는 것이 좋습니다. 빌리루빈이 50 μmol / l에 도달하고 건강이 좋지 않다면 짧은 코스 (2-4 주간 30-200 mg / day)에서 페노바르비탈 복용이 가능합니다. Phenobarbital은 barboval, Corvalol, valocordin과 같은 약물의 일부이기 때문에 일부 환자는이 방울 (하루에 3 번 20-25 방울)을 사용하기를 선호하지만이 치료의 효과는 환자의 작은 비율에서만 관찰됩니다.

공액 빌리루빈 제거 (강화 된 이뇨제, 장내 빌리루빈 흡착제로서 활성탄);

혈중 이미 순환하는 빌리루빈의 결합 (알부민을 1g / kg 용량으로 1 시간 투여). 혈액의 수혈을 대체하기 전에 알부민을 투여하는 것이 특히 바람직하다.

조직에 고정 된 빌리루빈이 파괴되어 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체가 방출되어 혈액 뇌 장벽을 통한 침투가 방지됩니다. 이것은 광선 요법을 통해 이루어집니다. 최대 효과는 파장 450 nm에서 관찰됩니다. 파란 전구는 더 효과적이지만, 어린이의 피부를 관찰하는 것은 어렵습니다. 사진 소스는 신체에서 40 ~ 45cm 떨어진 곳에 놓습니다. 눈을 보호해야합니다.

도발 요인 (감염, 신체 및 정신 스트레스, 알코올 및 간 독성 약물)을 피하기위한 욕구는,

내화 지방 및 방부제가 함유 된 제품의 제한이있는 다이어트.

비타민 요법 - 특히 B 군의 비타민.

권장 choleretic 자금.

만성 감염의 치료 및 담도의 현 병리의 치료에 대한 치료.

중요한 경우 - 수혈을 교환하십시오.

가능한 환율 간 기능 검사자 : Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

악화 중 백내장

임상 적으로 20 세 이전에 임상 적으로 나타났습니다. 종종 환자는 임상 시험이나 실험실 연구에서 발견 될 때까지 황달로 고생하는 것을 모릅니다.

신체 검사 방법

- 심한 황달의 재발 성 경과, 인플루엔자, 장기간의 금식 후 또는 저 칼로리식이 요법 이후의 육체적 인 과잉 쇠약이나 전염병 후 더 자주 발생하지만, 용혈 환자에서 빌리루빈 수치는 금식 중에 증가하지 않습니다.

- 검사 - 비정상 점막과 피부.

- 완전한 혈구 수;

- 소변 검사;

- 혈액 빌리루빈 수치 - 간접비로 인한 총 빌리루빈 수치 증가;

- 기아로 검사 - 기아 배경에서 빌리루빈 수치가 증가합니다 - 48 시간 이내에 환자는 400 kcal / day의 에너지 값으로 음식을받습니다. 공복시 검사 첫날에 이틀 후 혈청 빌리루빈이 결정됩니다. 50 ~ 100 % 샘플을 들어 올릴 때 양성으로 간주됩니다.

- 페노바르비탈로 테스트 - 접합 효소를 유도하여 페노바르비탈 복용하면서 빌리루빈 수치를 낮추십시오.

- 도입시 니코틴산을 사용한 시험은 적혈구의 삼투 내성을 감소시킴으로써 빌리루빈의 수준을 증가시킨다.

- Stercobilin에 대한 대변 분석 - 음성;

- 분자 진단 : UDHT 유전자의 DNA 분석 (대립 유전자 중 하나에서 TATAA 수준의 돌연변이가 검출 됨);

- 혈액 효소 : AsAT, AlAT, GGTP, ALP - 정상 수치 이내 또는 약간 상승.

증거가있는 경우 :

- 혈청 단백질 및 그 분획물 - 총 단백질 및 dysproteinemia의 증가가 관찰 될 수 있습니다.

- 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내;

- B 형 간염 마커, C, D - 마커가 없음.

- bromsulfalein test - 빌리루빈의 20 % 배분.

경음악 및 기타 진단 방법

의무 : 복부 기관의 초음파 - 간 실질의 크기와 상태의 결정; 크기, 모양, 벽 두께, 담낭과 담관에서의 돌의 존재.

증거가있는 경우 : 생검의 형태 학적 평가를 통한 경피적 간 생검 - 만성 간염, 간경변을 배제합니다.

증거가있는 경우 : 임상 유전 학자 - 진단을 확인합니다.

(Criggler-Nayar 증후군, Dabin-Johnson, Rotor), 바이러스 성 간염, 기계 및 용혈성 황달. 길버트 증후군의 특징은 가족 성, 비 접합성, 비 용혈성 (무엇이 약 2 가지 형태인지, 그 중 하나는 잠재적 인 용혈과 관련이 있습니까?) Hyperbilirubinemia입니다. 바이러스 성 간염을 제거하기위한 차별적 인 진단 기준은 B 형 간염, C 형 간염 및 델타 바이러스의 복제 및 통합 단계의 혈청 표지가 없다는 것입니다. 일부 경우에는 Gilbert 증후군과 만성 간염을 구별하기 위해간에 간질 생검이 필요합니다. 임상 증상은 거의 없습니다. 대사성 고 빌리루빈 혈증, 종양의 존재, 미적분, 담즙 계 및 췌장의 협착은 초음파, 내시경, CT 등으로 확인되며 폐색 성 황달이 유리합니다.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :

- 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다.

- 가려운 피부가 없습니다.

- 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간.

- 비장 확대 - 아니.

- 증가 된 혈청 빌리루빈 - 대부분 간접적 인 (결합되지 않은)

- 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니.

- 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성은 감소합니다.

- 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 흔히 표준이며 때로는 약간의 간극 감소가 있습니다.

- 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성.

노동, 영양, 휴식의 정권 준수. 중요한 신체 활동, 체액 조절, 금식 및 과잉 인슐린을 피하십시오. 환자의 식단에서, 특히 악화 기간에 지방이 많은 고기, 튀김과 매운 요리, 향신료, 통조림 식품을 제한하는 것이 좋습니다. 음주는 용납되지 않습니다. 길버트 증후군은 예방 접종을 거부하는 이유가 아닙니다.

예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다. 다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.

길버트 증후군

RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 공화당 보건 개발부)
Version : Archive - 카자흐스탄 공화국 보건 성의 임상 의정서 - 2010 (주문 번호 239)

일반 정보

간략한 설명


의정서 "길버트 증후군"

ICD-10 코드 : E 80.4

분류

하나의 주요 진단이 있습니다.

진단


불평 및 구타
물리적 배경 전압의주기적인 악화, 열성 질병, 다이어트의 오류, 정신적 스트레스, 기아, 약용로드 (levometsitin, 프레드니솔론, 비타민 K)와 보통 황달.
주기적인 고 빌리루불 혈증이있는 친척의 존재.
Asthenic - 식물 증후군 : 과민, 피로, 발한, 심리 정서적 불안정성의 우상 복부 또는 상복부의 식욕 부진, 오심, 고통의 손실을 덜 소화 불량 증상.


신체 검사 : 황달 황달 공막 만 매트 황달 착색 주로 사람의 귀, 경구개,뿐만 아니라 겨드랑이 부분, 손바닥, 발 개별 환자에서 황달 피부 염색으로 나타난다.
콜레 니아는 황달이 없을 수 있습니다. 일부 환자에서는 - Xanthelasma 세기, 피부에 흩어져있는 안료 반점.
보통 일관성의 간은 20 %에서 1.5-3.0cm만큼 hypochondrium에서 튀어 나오고, 비장은 만져서 알 수 없습니다. 다수의 환자가 여러 개의 낙인 발육 장애를 가지고 있습니다.


실험실 연구 : KLA에서 40 %는 높은 헤모글로빈 함량 (140-150.8g / l), 적혈구는 4.9-5.8x1012 l입니다. 15 % - 망상 적혈구 증. 혈액 - 간접 고 빌리루빈 혈증 (18.81-68, 41 μmol / l)의 생화학 적 분석.


기악 학문 : 복부 장기의 초음파 - 간에서 반응성 또는 확산 변화.


전문가의 조언 :

3. Infectionist - hepatologist (지시가있는 경우).


병원에 보낼 때 최소 검사 :

1. 복부 장기의 초음파 검사.

2. ALT, AST, 빌리루빈.

3. 기생충 알에 배설물.

4. enterobiasis에 대한 근근이 살아가고.


주요 진단 조치 목록 :

1. 완전한 혈구 수 (6 개 매개 변수).

2. 복부 기관의 초음파.

3. 빌리루빈 및 그 분획물의 결정.

4. 총 단백질의 결정.

5. 단백질 분획의 결정.

6. 콜레스테롤의 측정.

7. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 측정.

8. 티몰 테스트를 수행하십시오.

9. 철의 결정.

10. 기생충 알에 배설물.

11. enterobiasis에 대한 근근이 살아가고.

14. Infectioushe hepatologist (지시가있는 경우).


추가 진단 연구 :

1. 응고 인자 (프로트롬빈 시간, 피브리노겐, 혈장 헤마토크릿의 섬유소 용해 활성).

2. 망상 적혈구의 정의.

3. ALT의 정의.

AST의 정의.

6. 크레아티닌의 정의.

7. 정의 중지. 질소.

8. 일반적인 소변 분석.

차동 진단

유전성 색소 간증의 감별 진단

제 6 장 간 질환

E80.4. 길버트 증후군.

길버트 증후군 - 바인드 (간접) 빌리루빈의 함유량 간헐적 적당하게 증가한 것을 특징으로 상속의 상 염색체 우성 색소 모드 지방증 (단순 가정 cholehemia 체질 빌리루빈 혈증, 고 빌리루빈 혈증 접합 특발성 가족 성 비 용혈성 황달). 이 증후군은 프랑스 의사 인 A.N. 1901 년 Gilbert와 P. Lereboullet

이것은 인구의 2 ~ 5 %에서 발견되는 유전성 색소 간세포의 가장 흔한 형태입니다. 백인의 경우,이 증후군의 유병률은 2 ~ 5 %, 몽골 인 중 3 %, 흑인 중 36 %입니다. 이 질병은 사춘기에 나타나며 거의 평생 동안 발생합니다. 남성에서 더 흔합니다.

병인학 및 병인

신드롬은 효소 uridindifosfatglyukuroniltransferazu (UDFGT)를 코딩 UGT1A1 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다. 증후군의 병인에는 다음과 같은 링크가 있습니다 :

• 간세포의 혈관 극의 마이크로 솜에 의한 빌리루빈 포획에 대한 위반;

• 글루타티온 -8- 트랜스퍼 라제에 의한 빌리루빈 운반의 방해 - 비 접합 된 빌리루빈을 간세포 마이크로 솜으로 전달 함;

• 빌리루빈이 글루 쿠로 닉 산과 다른 산과 결합 된 효소 microsome UDHT의 열등.

길버트 증후군 UDFGT 활동만을 규범 (10-30)과 비교하여 %만큼 감소하고, 막 투과성 및 세포 내 수송 결함 단백질의 이상과 관련된 주요 중요성 중단 캡처 빌리루빈 간세포.

빌리루빈의 교환은 혈장에서의 운반, 간에서의 포획, 접합, 담즙 배설로 이루어진다 (그림 6-1).

생산 된 인체에서 매일 약 250 ~ 300 mg의 비 결합 빌리루빈이 양의 70-80% - 적혈구의 헤모글로빈의 일상 붕괴의 결과; 20-30 %는 골수 또는 간에서 heme 단백질로부터 형성됩니다. 하루 동안 순환하는 적혈구의 약 1 %가 건강한 사람에게 붕괴됩니다.

망막 내피 세포에서 형성되는 빌리루빈은 독성 화합물입니다. 이것은 비공 액, 간접 또는 자유로운 결합되지 않은 빌리루빈 (결 정에서 반응의 특이성으로 인해)이라고하며, 수 불용성이다. 그것이 혈장에서 알부민과 화합물의 형태로 존재하는 이유입니다. 알부민 - 빌리루빈 복합체는 빌리루빈이 사구체 막을 통해 소변으로 들어가는 것을 방지합니다.

직접 (연결된 공액) 빌리루빈 - 전류 간접 빌리루빈 빌리루빈 혈액이 형태의 덜 독성 형태로 전환되는 간장을 통해 입사. 두 분획 모두 총 빌리루빈을 구성합니다.

간에서 비 접합 된 빌리루빈은 간세포의 미 세 빌리 수준에서 알부민으로부터 분리되며,

도 4 6-1. 교환 및 빌리루빈 주입

세포 간 단백질로 포획한다. 빌리루빈을 모노 및 디글로 쿠로 니드 (conjugated bilirubin)의 형성과 컨쥬 게이션 (conjugation)하면 UDHHT가 제공됩니다.

담즙에서 빌리루빈의 분리는 색소 교환의 최종 단계이며 간세포의 세포막을 통해 일어납니다.

담즙에서, 접합 된 빌리루빈은 콜레스테롤, 인지질 및 담즙 염과 거대 분자 복합체를 형성합니다. 또한, 담즙은 완전히 파괴 간 (장간 순환)에 전송 장벽을 통해 문맥 혈류량 입사 흡수되고 일부가 urobilinogen로 변환 십이지장 및 소장 들어간다.

소장에서 나오는 우로 비리 노겐의 주요 양은 대장으로 들어간다. 박테리아의 작용에 의해 stercobilinogen이되어 배설물로 배설된다. 배설물 stercobilin과 stercobilin의 양은 체중과 성별에 따라 47 ~ 276 mg / day입니다.

빌리루빈의 2 % 미만이 우로 빌린으로 소변으로 배출됩니다.

공막 황색을 비롯한 약간의 황색이이 질환의 주요 증상입니다. 일부의 경우, 피부 (뿐만 아니라도. 6-2), 특히 다리, 손바닥은 비구 삼각형 겨드랑이 염색있다.

도 4 6-2. 길버트 증후군 : a - patient - 뷰티 콘테스트 참가; b - 초음파 : 변화 없음; lipofuscin 축적에 의한 육안 적 간

환자는 낮에 검사를 받아야합니다. 전기 빛으로 인해 피부색이 왜곡되어 잘못 해석 될 수 있습니다.

혈청의 빌리루빈 수치가 43-50 μmol / l 이상이되면 피부와 눈에 보이는 점막의 황변이 선명하게 보입니다.

황색과 고 빌리루빈 혈증은 본질적으로 간헐적이므로 이러한 증상은 거의 영구적이지 않습니다. 스트레스 (예를 들어, 검사 중 또는 체중이 많이 나가는 동안 일어난 신체 운동이 많은 경우)는 황달의 출현에 기여하고 공막의 ictericity를 증가시킵니다. 증상은 다양한 수술, 카타르 질병, 부적 절한식이 요법, 금식, 음주 및 특정 유형의 약물 치료로 향상됩니다. Gilbert 증후군의 총 빌리루빈은 21에서 51 μmol / l이며 주기적으로 85-140 μmol / l로 증가합니다.

경우 중 절반에서 소화 불량이 나타났습니다 : 헛 기미, 대변 장애, 메스꺼움, 트림, 식욕 부진. 황달의 발생은 간과 약점에 불편 함을 동반 할 수 있습니다.

이 증후군은 결합 조직 형성 장애와 관련이 있습니다 (특히 Marfan과 Ehlers-Danlos 증후군 유형의 경우).

질병의 진단은 검사를 포함합니다.

금식의 배경에서 증가하는 혈청에서 빌리루빈의 함량에 대한 검사. 환자는 에너지 가치가 400 kcal / day를 초과하지 않는 2 일 동안 영양을받습니다. 공복시 및 48 시간 후 혈청 내 빌리루빈 수치를 측정하고, 상승한 경우 양성을 보입니다.

페노바르비탈로 테스트 - 접합 된 간 효소의 유도로 인해 페노바르비탈 복용시 빌리루빈 수치가 감소합니다.

니코틴산으로 시험 - 약물의 정맥 내 투여는 적혈구의 삼투 저항을 감소시킴으로써 빌리루빈 수준을 증가시킨다.

Stercobilin에 대한 대변 분석 결과는 일반적으로 부정적입니다.

간염 검사, 특히 AST, ALT, alkaline phosphatase 및 기타 효소의 농도는 정상 범위이거나 약간 높습니다. 총 단백질 및 dysproteinemia의 증가가 발생할 수 있습니다; 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내. B 형 간염, C 형, D 형 간염 마커는 없습니다.

분자 진단에는 PDHGT 유전자의 DNA 분석이 포함됩니다.

간 기관의 크기와 상태를 결정하기 위해 복부 기관의 초음파를 사용 (그림 6-2, b); 크기, 모양, 벽 두께, 담낭과 담관의 가능한 돌.

만성 간염 (CG)과 간경변을 배제하는 징후가있는 경우 생검의 형태 학적 평가로 경피 간 생검을 시행합니다.

간에서의 형태 학적 변화는 간세포의 지방질 이영양증과 담즙 모세 혈관을 따라 소엽 중심에있는 황갈색 안료 인 lipofuscin의 축적에 의해 특징 지어진다 (그림 6-2, c).

차별 진단은 모든 유형의 고 빌리루빈 혈증 (표 6-1), 용혈성 빈혈, 간 및 간염 선천성 간경화, 담관 또는 소장 폐쇄증 등으로 수행됩니다.

표 6-1. 유전성 간염의 감별 진단

길버트 증후군은 질병이 아니기 때문에 환자는 대개 특별한 치료가 필요하지 않지만, 유전 적으로 결정되는 개체의 특징입니다. 가장 중요한 것은 연구, 일, 휴식, 영양 상태의 준수입니다.

알콜 음료 및 지방이 많은 음식은 매우 바람직하지 않으며 육체적 인 과부하 (전문 스포츠), 일사량, 식사 사이의 긴 휴식 시간 및 유체 제한은 권장하지 않습니다.

Gilbert 증후군의 악화의 치료 및 예방 요소 :

• 유발 요인 (감염, 신체 및 정신 스트레스, 간독성 약물 및 알코올 사용)의 배제;

황달의 에피소드는 마약을 사용하지 않고도 스스로 해결할 수 있습니다.

빌리루빈 수치가 50 μmol / l에 도달하고 건강 상태가 좋지 않은 경우 단기간에 페 노바비탈을 복용 할 수 있습니다 (1.5-2.0 mg / kg 또는 2 ~ 4 주간 2 회 복용시 30-200 mg / 일). Phenobarbital (luminal *)은 Corvalol *, Barboval *, Valocordin *과 같은 약물의 일부이므로 가끔 약물 (20-30-40 방울을 1 일 3 회 하루에 1 회씩)을 사용하는 것을 선호합니다.

그러한 치료의 효과는 환자의 적은 비율에서만 관찰된다. 간세포 모노 옥시다 제 시스템 효소의 유도제에는 페 노바비탈 이외에, 청소년에게 0.4-0.6g (4-6 캡슐)의 1 주일에 1 회 또는 0.1g을 1 일 3 회 투여하는 zixorin (flumecinol *)이 포함됩니다 2-4 주 이내 이러한 약물의 영향으로 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하고 소화 불량 증상이 사라지지만 치료 과정에서 혼수, 졸음 및 운동 장애가 발생합니다. 이러한 경우, 이러한 약물은 취침 전 최소 복용량으로 처방되므로 장기간 복용 할 수 있습니다.

환자의 상당 부분이 담낭염과 담석을 형성한다는 사실 때문에 정기적으로 소르비톨 (자일리톨), 카를로 비 바리 (Karlovy Vary) 염 등으로 만든 세뇨관 주입을하는 것이 좋습니다. 간 보호기는 다음과 같이 표시됩니다 : ursodeoxycholic acid preparation (ursosan *, ursofalk *), 인지질 (Essentiale *), 실비 닌 (Karsil *), 우유 엉겅퀴 열매 추출물 (legalon 70 *), 아티 초크 잎 추출물 (hofitol *), Liv 52 *; choleretics : cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberine *, holosas *; 비타민 요법, 특히 B 군의 비타민

접합 된 ​​빌리루빈의 제거는 강화 된 이뇨제, 활성탄의 사용, 장의 빌리루빈 흡착으로 가능합니다.

간 부위의 열 물리 치료는 금기입니다.

광선 요법을 통해 조직에 고정 된 빌리루빈의 파괴가 이루어 지므로 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체가 방출되어 혈액 뇌 장벽을 통과하지 못하게됩니다.

예방은 일, 영양, 휴식에 대한 순응을 포함합니다. 중요한 신체 활동, 체액 조절, 금식 및 과잉 인슐린을 피하십시오. 알코올, 간독성 약물의 사용은 용납되지 않습니다.

길버트 증후군은 예방 접종을 거부하는 이유가 아닙니다.

만성 감염자의 의무 재활 및 담도계의 기존 병리의 치료.

예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 간장의 점진적인 변화와 사망률 증가는 동반되지 않습니다. 생명 보험에 가입하면 그러한 사람들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 치료시 빌리루빈 수치가 정상 수치로 감소합니다. 아마도 담즙 관 JCB에서의 염증의 발달, 정신 신체 장애.

이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다.

마찬가지로, 자녀를 가질 계획 인 부부의 친척이이 증후군으로 진단되면 마찬가지로해야합니다.

불완전한 간세포 증식

K76.0. 간 지방 변질.

간장 증 (간 지방증, 비 알콜 성 지방 간염)은 간세포의 대사 장애와 간세포의 영양 장애 변화에 기초한 간 질환의 그룹이며 염증이 없거나 약합니다.

최근에는 비만의 유병률이 증가하여 간에서의 지방 변성의 발병률이 크게 증가했습니다. 간 생검을받은 환자들 중 서양 국가에서 간세포 증 환자의 약 7-9 %, 일본에서 1-2 %가 검출되었다.

병인학 및 병인

질병의 원인은 비만, 당뇨병, 이상 지질 혈증, 급속한 체중 감소,식이 단백질 부족, 지방산의 β 산화의 선천성 결손, α-1- 항 트립신 결핍, 알코올 등 간장에 대한 독성의 영향입니다. 간장 증은 독립적 인 질병으로, 그리고 다른 질병의 증상으로.

간 조직 (간세포 및 Ito 세포)의 과도한 지방 축적은 지질, 단순 탄수화물 및 고 칼로리 식품으로 포화 된 첫 번째 노출 (그림 6-3, a, d)의 결과 일 수 있습니다.

간에서 유리 지방산의 섭취를 증가시킵니다.

• 간 미토콘드리아에서 유리 지방산의 β 산화 속도를 감소시킨다.

간 미토콘드리아에서 지방산의 합성 증가;

• 매우 낮은 밀도의 지단백질의 합성 또는 분비를 감소시키고 트리글리 세라이드의 성분을 감소시킵니다.

식이 요법의 결과는 인슐린 저항성과 간장의 지방 침투입니다.

두 번째 영향 (그림 6-3, d 참조)은 간에서 지질 제거에 대한 위반을 의미하며, 이는 처리에 관여하는 물질의 수 (단백질, 지방성 인자)가 감소 할 때 발생합니다. 지방질, β- 지단백질 및 레시틴에서 phospholipids의 대형은 손상됩니다. 병인 발생에 종양 괴사 인자 -α, 내 독소, 면역 인자가 중요합니다. 지방증의 원인에 관계없이 간에서의 염증성 괴사 성 변화의 기초는 보편적 인 메커니즘이라고 믿어집니다. 고 반응성 화합물이기 때문에 유리 지방산은 지질 과산화의 기질 역할을합니다. 형성된 자유 라디칼은 지질, 막의 단백질 성분, 간 수용체 등을 파괴시켜 간에서 추가 변화를 일으킨다.

안료와 지방 간염이 있습니다. 길버트 증후군을 제외하고는 색소 성 간장이 흔하지 않고 따로 치료되기 때문에 ( "희귀 한 증후군"참조) 종종 "간염"이라는 용어는 지방 간증 (지방증)을 의미합니다.

임상 사진 및 진단

초기 단계에서는 증상이 미미합니다. 일반적으로이 병의 진행 과정은 숨겨져 있으며, 간 전이 효소와 간 비대증의 활동이 증가합니다. 많은 환자에서 우발적 인 간 기능 검사가 다른 질병 검사에서 이루어집니다. 혈장의 생화학 적 연구 중에 검출되는 간에서 염증의 최소 또는 보통의 활동이 있습니다. 그러나 치료 없이는 간경화로의 이행이 관찰 될 수 있으며 간 기능 부전 현상이 점차적으로 증가합니다.

지방 간염 증은 특징적인 징후에 기초하여 초음파 진단의 의사에 의해 종종 수행됩니다. 간에서의 균등 한 증가, 균질성의 보존과 함께 에코 생성의 확산과 함께 진행됩니다 (이 과정의 진행으로 실질의 특이한 세분성이 나타남), 스테로이드 간염 및 간염의 발병을 나타냅니다. 6-3, b).

형태 학적 연구에 따르면 간 지방염은간에있는 트리글리 세라이드의 과도한 축적으로 간세포의 세포막과 다른 세포 기관 (염증 과정, 섬유증, 간경화까지)에 손상을 수반합니다 (그림 6-3, c).

도 4 6-3. 간 기능과 질병 : - 지질 대사에 간장 참여. b - 초음파 : 간 비대 및 간 에코 발생 증가; in - macropreparation : 간 지방증; g - 간 병리의 단계적 형성

다이어트 요법은 지방 간을 치료하는 영구적이고 안전한 방법입니다.

미토콘드리아에서 지방산의 산화를 정상화하고, 간에서 중성 지방의 수송을 개선하고, 지질 과산화의 과정을 줄이고, 지질 대사를 개선시키는 약물, 즉 간 기능 억제제, 비타민 B12, 엽산, 티 옥트 산 (lipoic acid *) 등

일차 예방의 기본은 건강한 생활 습관과 건강한 식습관입니다 (그림 6-4). 충분한 신체 활동을 권장합니다.

도 4 6-4. 지방 간에서 음식 피라미드

임상 관찰은 아래에서 설명합니다 ( "만성 간염 예방"참조).

인과 적 요인을 배제하고시의 적절한 치료를 통해 회복이 가능하지만, 간염은 만성 간염과 간경변으로 변할 수 있습니다 (그림 6-3, d 참조).

K73 만성 간염.

만성 간염은 6 개월 이상 지속되는 간에서의 확산 성 염증 과정의 진행과 동반되는 질환 군으로, 생화학 지표, 간 조직 형태 연구의 결과 및 혈청의 특정 마커에 의해 확인됩니다.

만성 간염의 유병률은 지워지고 무증상 인 많은 형태, 인구 조사의 부족으로 인해 정확히 확립되지 못했습니다. 만성 B 형 간염 바이러스 (29.2 %), C 형 (33.3 %), 만성 B 형 간염 (B 형 간염) + C (16.7 %), B + D (4.1 % %), D + G (2 % 이하). 원인 불명의 간염이 16.7 %에서 발견됩니다.

현재의 간염 분류는 표에 나와 있습니다. 6-2. 다음과 같은 유형의 간염의 원인을 감안할 때.

• 특정 바이러스 성 간염. 그러한 간염의 주요 형태는 A 형, B 형 및 C 형 간염입니다. D 형 간염은 세계에서 흔하지 않습니다. E 형 간염은 개발 도상국에서 여전히 중요한 문제로 남아 있습니다. 다른 간염 바이러스 (G, TTV 등)도보고되었지만 임상 적 중요성은 적습니다.

• 비 특이성 바이러스 성 간염은 간과 다른 기관 모두에 영향을 줄 수있는 바이러스 그룹에 의해 발생합니다. 예를 들어, 전염성 단핵구증 바이러스 (Epstein-Barr virus)는 망상 내피 세포의 세포에 선택적으로 영향을 미친다 (협심증, 과민 증, 간염 등의 임상 증상이 나타난다). 아데노 바이러스는 인체에 ​​결막염, 급성 폐렴 및 간염을 유발합니다. 단순 포진 바이러스 - 에이즈 지표 감염.

• 간염 - 병 인성 질환 (렙토스피라증, 가성 결핵)의 발현.

• 약물 사용과 관련된 간염 - 독성 알레르기 및 약제 간염. 알콜 성 간염은 아세트 알데히드와 병합 된 병변 및 다른 요인입니다.

• 비특이적 반응성 간염 - 인접한 기관의 병리학에 대한 간세포의 반응 : 췌장, 담낭, 십이지장. 만성 췌장염 (YAB 십이지장) 환자에서 반응성 간염이 발생합니다.

•자가 면역 형 만성 간염 중에서 3 가지 유형의 질병이 확인되었습니다 (표 6-2 참조).

• 희귀 간 질환의 다수가 만성 지속성 간염의 임상 및 조직 학적 특징을 가질 수 있습니다.

- 원발성 담즙 성 간경변증;

- 원발성 경화 담관염;

섬유화의 단계는 대략적으로 초음파 데이터 (표 6-4)에 따라 간 생검 표본 (표 6-3)의 병리학 형태학 연구에 기초하여 확립됩니다.

표 6-2. 만성 간염 분류 (국제 전문가 그룹, 로스 앤젤레스, 1994)

* ALT와 AST의 활동 정도에 따라 간 조직의 조직 검사 결과에 따라 설정됩니다 (1.5-2 규범 - 최소, 2-5 규범 - 낮음, 5-10 규범 - 보통, 10 규범 이상 - 발음). ** 간 및 대략적으로 초음파 데이터에 따른 형태 론적 연구에 기초하여 설립 됨.

표 6-3. 포인트에서 B 형 간염의 조직 학적 활동 지수 (Knodell R..J. et al., 1994)

참고 : 1-3 점 - 만성 간염의 최소 활동도; 4-8 - 중등도의 만성 간염; 9-12 점 - 중등도 만성 간염; 13-18 점 - 중증 만성 간염.

표 6-4. 만성 간염 소아에서 간 섬유화 단계의 초음파 기준

혼합형 간염은 2 가지 유형의 바이러스 및 그 이상의 동시 복제가있는 상태에서 주요 진단으로 확립됩니다. 하나를 복제하고 다른 하나를 통합 할 때, 1 차 간염 및 수반하는 것이 확립됩니다.

만성 바이러스 성 간염

B18. 만성 바이러스 성 간염.

818.0. 만성 B 형 간염 바이러스 약품으로 만성 B 형 간염.

818.1. D- 인자가없는 만성 B 형 간염 바이러스.

818.2. 바이러스 성 C 형 간염은 만성적입니다.

818.8. 만성 다른 바이러스 성 간염.

818.9. 만성적 인 바이러스 성 간염, 불특정. 간염 바이러스 B, C, D가 70 % 이상에서 만성 간염의 원인이되고 있으며 전 세계적으로 3 억 5 천만 ~ 4 억 명이 B 형 간염 바이러스에 감염되어 있으며 매년 약 1 백만 명이 바이러스 성 B 형 간염 (HBV)과 관련된 질병으로 사망합니다.. 다른 국가에서 HBV 감염의 유병률은 0.1 ~ 20 %입니다. 주 산기 감염은 90 %에 이르며 1-5 세의 감염률은 25-35 %이며 성인의 감염은 10 % 미만입니다.

병인학 및 병인

B 형 간염과 C 형 간염의 형성 기전을 Fig. 6-5. 바이러스 성 간염 B (8 가지 주요 유전자형 - AH)는 혈액 및 기타 생물학적 체액 (정액, 타액, 비 인두 점액)에서 검출되며 4 가지 주요 방법으로 전달됩니다.

• 주 산기 (태아기 및 산모에서 산모).

• 비경 구 (혈액을 통한);

• 수평 적 (가까운 가정 접촉 또는 감염된 공통 대상물을 통해, 주로 유아기에 관찰 됨).

소아에서는 바이러스 성 B 형 간염의 주 경로는 주 산기입니다. 임산부가 바이러스 성 B 형 간염 (그리고 HBeAg 양성)의 운반체 인 경우 신생아가 바이러스의 운반체로 감염 될 확률은 90 %입니다. 성인이되면 만성 간 기능 상실이나 간암으로 사망하는 어린이가 25 %에 이릅니다. B 형 간염 바이러스의 HBsAg, HBeAg 및 DNA가 모유에서 발견 되더라도 먹이의 유형은 바이러스 성 B 형 간염의 전염 위험에 영향을 미치지 않습니다. B 형 간염의 다른 위험 요소에는 다음이 포함됩니다.

- 혈액 및 / 또는 그 구성 요소의 수혈;

- 문신, 피어싱 및 기타 침습적 인 절차를 피부에 주사하는 행위.

- 보호되지 않은 침투성 성관계, 특히 항문과 질의 성교;

- 의료기관에서 일한다.

HBV 감염의 발병률이 낮은 지역에서 가장 높은 발병률은 청소년 및 청소년입니다. 이 그룹에서 바이러스 성 B 형 간염의 가장 빈번한 전염 경로는 성적 및 비경 구 (안전하지 않은 약물 주입, 특히 일회용 주사기의 재사용)입니다.

만성 B 형 간염 (B 형 간염)은 만성적 인 만성 질환 또는 마모되거나 무증상 인 급성 감염 후 발생하는 질환으로 생각됩니다.

- 초기 또는 면역 내성;

- 면역 반응 (복제 적), 현저한 임상 및 실험실 활동으로 진행;

B 형 간염 바이러스 (HBV DNA)의 DNA는 세포 용해를 일으키지 않습니다. 간세포 손상은 순환하는 바이러스 및 간장 항원에 대한 반응으로 발생하는 면역 반응과 관련이 있습니다. 바이러스 복제의 두 번째 단계에서 바이러스 항원이 나타납니다 : HBsAg (표면), HBcAg, (핵), HBeAg (그림 6-5, a), 면역 반응이 더 두드러지며 간 실질 및 그 이상의 돌연변이의 괴사를 일으 킵니다.

B 형 간염 바이러스의 복제는 골수 세포, 단핵 세포, 갑상선 및 타액선에서 간 외의 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

만성 C 형 간염 (CHC)의 전염 경로는 CHB의 전염 경로와 유사합니다. 바이러스 성 B 형 간염과는 달리, C 형 간염 바이러스는 직접적인 간독성 효과가 있습니다. 결과적으로, 바이러스의 복제와 신체에서의 지속성은 간염의 활동과 진행과 관련이 있습니다. 흥미롭게도, 바이러스 성 C 형 간염은 장기간 인체에 남아 있기 위해 바이러스에 감염된 세포의 세포 사멸 (프로그램 된 죽음)을 차단할 수 있습니다. Apoptosis는 "닳은"신체 또는 병든 세포의 신체를 완화시키는 정상적인 과정입니다. NS5A로 알려진 바이러스 성 C 형 간염의 게놈에 코드화 된 단백질은 간 세포에서 칼륨 채널이 열리는 것을 막아 자연의 죽음으로부터 보호 해 주어 장시간 인체에 머무른다. 바이러스 성 C 형 간염의 생명주기는 Fig. 6-5, b.

도 4 6-5. 만성 C 형 간염 및 B 형 간염 : a - C 형 간염 및 B 형 간염 진단 및 B 형 간염의 혈청 표지 인자 동력학; b - C 형 간염 바이러스의 생명주기

만성 간염 D (HGO)의 원인 물질은 RNA 함유 입자이며, 그 외피는 HBsAg로 표시됩니다. 입자의 중심에는 D 형 간염 바이러스의 항원이 있습니다. 델타 바이러스는 델타 바이러스 입자의 세포를 빠져 나오는 데 사용되기 때문에 B 형 간염 바이러스가있는 경우에만 간세포에서 증식 할 수 있습니다. 이 질병은 바이러스 성 B 형 간염 코일 과열과 동시에 발생합니다.

만성 간염의 임상 양상은 경미하고 비특이적입니다. 무증상 과정이 환자의 25 %에서 관찰됩니다. 만성 간염의 형성은 급성 간염의 결과에서 종종 발생하며, 비정형 (지워진, 이상한, 무증상) 형태로 나타나며 급성 간염의 명백한 (icteric) 형태는 드물게 발생합니다. 간염의 급성기와 만성 질환의 임상 증상의 출현은 5 년 이상으로 나뉘어집니다.

만성 간염의 임상 증상은 감염 당시의 나이, 형태 학적 증상의 정도,

간장의 변화, 전염성 과정 (복제, 통합)의 단계, 병전 배경. 소아에서는 성인과 달리 만성 간염의 담즙 정체성 변이가 드뭅니다. 담즙 정체가있는 경우 α-1- 항 트립신, 낭성 섬유증의 결핍이나 외 간성 통로의 선천성 이상을 배제 할 필요가있다. 질병의 주요 증후군은 표에 나와 있습니다. 6-5.

표 6-5. 만성 바이러스 성 간염의 주요 증후군

CHC의 특징 인 외 간성 복제와 관련된 간외 증상은 재발 성 피부염, 출혈성 혈관염, 사구체 신염, 관절염, 갑상선염, 쇼그렌 증후군, 췌장 병증을 나타낼 수 있습니다. Extrahepatic 징후는 사춘기에 가장 자주 발생하며, 여아는 내분비 장애를 일으키고, 소년들은 사구체 신염과 다른 질병을 앓게됩니다.

간외 증상에는 혈관 변화가 포함됩니다 (표 6-6; 그림 6-6). 소아에서는 흔하지 않으며, 간 기능의 광범위한 연구가 필요합니다.

표 6-6. 만성 간염에서의 혈관 외 간증

도 4 6-6. 만성 간염에서의 혈관 외 간 징후 : a - 모세 혈관 확장증; b 모세관; 손바닥 발진

구체적인 방법. 효소 결합 면역 측정법 (ELISA)을 사용하여 CG의 주요 마커가 검출되며 PCR (Polymerase Chain Reaction)을 사용하여 DNA 또는 RNA 바이러스가 검출됩니다 (표 6-7, 그림 6-5, a).

표 6-7. 만성 B 형 간염 및 C 형 간염의 표지 진단

바이러스 성 B 형 간염의 혈청 학적 표지자를 사용하여 질병의 진단 및 단계를 확립합니다.

상기 항원이 제시되었다 (도 6-5, a 참조). 바이러스의 표면 항원에 대한 항체 (anti-HBsAg)는 3-6 개월 후에 혈액에 나타나며 수년 동안 지속되거나, 평생 지속될 수 있습니다. 그들의 검출은 이전의 감염 또는 이전의 예방 접종을 나타냅니다.

혈액의 핵 항원 (HBcAg)은 일반적으로 순환하지 않지만 항체의 초기 단계에 나타납니다. 역가는 신속하게 최대치에 도달하고 점차적으로 감소합니다 (그러나 완전히 사라지지는 않습니다). 먼저, IgM 클래스의 항체 (항 HBcAg IgM)가 나타나면 IgG가 나타난다. Antigen E (HBeAg)는 질병에 걸린 짧은 시간 동안 혈액에 나타나며, 항체 생성 (anti-HBe)이 동반됩니다.

만성 HBV 감염은 혈액 내 HBsAg 및 항 HBcAg IgG의 존재를 특징으로합니다.

CHC에서는 바이러스 혈증 (HCV RNA) 외에 IgM과 IgG의 항체가 검출됩니다. RNA 악화 외에도 CHC와 항 -HCV IgM은 검출되지 않지만 IgG 계열의 항체는 지속된다 (표 6-7 참조).

비특이적 인 방법에는 생화학 적, 면역 학적 검사 및 도구 연구가 포함됩니다.

생화학 검사는 질병의 원인에 관한 정보를 담고 있지 않지만 간 손상의 본질과 그 기능의 상태를 반영합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 간 효소의 증가 : CG의 경우, ALT의 증가는 효소 (AST - 세포질, AST - 미토콘드리아)의 상이한 국소화와 관련되는 AST, AST 활성보다 ALT 증가보다 현저한 AST보다 더 두드러진다. 또한, 락 테이트 데 하이드로게나 제, γ- 글루 타밀 트란스 펩 티다 제,

• 지방과 색소 대사의 장애 : 빌리루빈, 총 콜레스테롤, 베타 - 지단백질, ALP, 5- 뉴 클레오 티다 제 활성의 직접 분율의 증가;

간에서의 단백질 합성 기능의 침해 : 총 단백의 감소, thymol 검사의 증가, 승화 샘플의 감소, 프로트롬빈 수치의 감소, 글로불린 분획의 증가로 인한 지속적인 이질 단백 혈증, 특히 γ-globulins 및 알부민의 감소.

간 기능 장애를 반영하는 생화학 적 증후군이 1 장에 제시되어있다 (표 1-8, 단백질 분획의 변화 - 그림 1-16, b 참조).

면역 학적 검사. T-suppressor의 수치가 낮 으면 혈청 면역 글로불린의 수치가 증가합니다.

기악 방법. 간 초음파는 만성 간염에서 필수적인 연구 방법입니다. 간에서의 시각화, 크기 결정, 간경변 및 문맥압 항진을 확인할 수 있습니다. 이 방법으로 무증상 질환이 있더라도간에의 증가, 실질의 에코 발생의 변화를 확인할 수 있습니다. 동종 요법, 간 생검을 사용할 수 있습니다.

오늘날 간 생검은 간 질환을 진단하는 데있어서 가장 중요한 표준입니다 (그림 6-7, a). 생검 과정에서 특별한 바늘을 사용하여 약 1mm 직경의 간 조각을 얻습니다. 이 절차는 국소 마취 또는 전신 마취 하에서 초음파의 제어하에 수행되며 바늘의 진행을 제어해야하므로 조작을 안전하게 할 수 있습니다.

CG 활동의 정도는 포인트 (표 6-3 참조)로 정의 된 반 정량적 조직 활동 지수 (Knodell system)를 사용하여 평가됩니다. 간 조직 생검 (조직 샘플)의 조직학은 항 바이러스 요법의 필요성과 전술에 대한 결정을 내릴 수있게합니다.

일차 만성 간염 아동의 생후 첫 달 간 간 생검 표본의 형태 학적 검사는 간경변의 진행과 함께 진행성 섬유증뿐만 아니라 수년 동안 지속되는 염증의 징후를 보여줍니다.

도 4 6-7. 만성 간염의 진단 : a - 생검 방법; 조직 학적 사진 : b - CHB (hematoxylin eosin staining, χ 400); in-CHC (x 400).

HBV는 괴사가 특징입니다 (그림 6-7, b). 만성 C 형 간염의 특징적 신호 - 간질 세포핵, 소위 젖빛 유리 상태의 간세포 및 이들의 계단 괴사 (그림 6-7, c)의 공포.

유전 적 질병 (글리코겐 증, 지방 증증, α-1- 항 트립신 결핍, 길버트 증후군 및 다른 색소 성 간장 증)로 차별 진단이 수행됩니다. 기생충 (백토증, echinococcosis), 교환 가능 (Wilson-Konovalov disease) 등 간, 식도 거제 십이지장 내시경 검사, CT 및 기타 특수 연구 방법의 초음파 데이터를 사용하여 질병을 검증합니다.

복제 단계 (악화)에서는 전문 부서의 입원, 휴식, 엄격한식이 요법이 표시됩니다.

기본 요법은 항 바이러스 약물의 예약을 포함합니다. 그것의 목적을위한 징후 :

• 간염의 활성 복제 표지자의 존재;

• ALT 수준은 정상보다 2-3 배 이상 높습니다.

담즙 정체가없고 간 기능 상실로 인한 간경화의 징후;

• 보상 부진의 단계에서 심한 부수적 인 질병의 부재;

•자가 면역 질환, 면역 결핍, 혼합 간염의 부재.

인터페론 인덕터는 독성이 낮고 인터페론 제제와 달리 부작용이 없기 때문에 소아와 성인의 평균 수명을 상당히 연장 할 수 있습니다 (그림 6-8).

도 4 6-8. 만성 간염 (과정 및 치료) : 만성 바이러스 성 B 형 간염 바이러스 및 B 형 간염 바이러스와 어린이 및 성인의 원 바이러스 치료; b - B 형 간염의 자연 경과

인터페론 제제는 정신병, 유행성 증후군, 중성 및 혈소판 감소증,자가 면역 질환 (AIG, 갑상선염 등), 십이지장 간경변 및 신장 질환, 보상을받을 수없는 단계의 심장병에 금기입니다.

경구 용 현탁액 제형의 경우 동결 건조제 인 인터페론 -a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *)는 식사 30 분 전에 처방되며, 약 1-2ml의 냉각 된 끓인 물이 약병의 내용물에 첨가됩니다. 약물 주입은 주당 3 회 (72 시간 간격으로 1 회) s / c 또는 V / m의 CHC - 300 만 IU / m 2의 체 표면적으로 5 백만 IU / m 2의 용량으로 CHB와 함께 투여됩니다. 계산 된 인터페론 용량은 처음 3 개월 이내에 투여됩니다. 이 기간이 지난 후에 대조 연구 (바이러스 또는 RNA의 RNA 또는 DNA 활동)를 실시하십시오. 이 지표에 명확한 긍정적 인 경향이 없다면 (RNA의 소실, 혈액의 바이러스 DNA, ALT의 감소),이 계획을 사용하여 치료를 중단하거나 병용 요법으로 전환하는 것이 좋습니다. 그러나 ALT의 활성이 감소하면 RNA의 농도가 떨어지고, 혈액에서 바이러스의 DNA가 떨어지며, 선택된 계획에 따라 치료가 3 개월 동안 계속되고,

실험실 연구. 만성 C 형 간염에 대한 긍정적 인 경향으로 치료 결과를 통합하기 위해 3 개월 동안 계속 치료를 계속합니다. 따라서 CHB 치료 과정은 6 개월이며 CHC는 9-12 개월입니다.

소아과 실습에서 직장 좌제에서 생산되는 Viferon (알파 - 인터페론과 막 안정제의 조합)이 사용됩니다. 어린이를위한 복용량 : 최대 3 년 - 1 백만 IU, 3 년 이상 - 200 만 IU 하루 2 회 12 시간 간격으로 일주일에 3 번. Viferon을 사용하여 프로그램 프로토콜로 치료 한 환자의 경우, 치료 효과는 위에서 설명한 원칙에 따라 평가됩니다. 치료 시작 3 개월 후 대조군 연구에서이 카테고리의 환자가 긍정적 인 효과가 없다면 Viferon은 Reaferon *, Roferon *으로 대체 될 수 있습니다.

알파 - 인터페론 메 글루 민 아 크리 돈 아세테이트 (cycloferon *)의 인덕터는 CG 6 - 10 mg / kg / 일, 매일 10 회 주사 한 다음 3 개월 동안 3 회 복합 요법으로 투여합니다.

항 바이러스제 인 틸로 론 (amixin)은 7 세 이상의 어린이에게 식사 후에 구두로 0.125 알을 복용하고 첫 2 일 동안 하루에 125mg을 1 일 2 회, 다음에 일주일에 1 회 125mg을 10-20 주 동안 처방합니다. CHA 치료 과정 - 2-3 주, CHB - 3-4 주.

바이러스 복제의 배경에 CHB의 경우, 항 바이러스 성 화학 요법 약물 인 라미부딘 (zeffix, epivir *)은 구강 용액과 정제에서 권장됩니다. 3 개월부터 3 개월까지는 3 mg / kg으로, 9-12 개월 사이에는 1 일 1 회 100 mg을 초과하지 않도록합니다. 1 일 1 회 100 밀리그램은 식사에 관계없이 입으로 16 세 이상의 청소년에게 처방됩니다.

일반적으로 인터페론 요법은 만성 B 형 간염 환자의 40 %, 만성 C 형 간염 환자의 35 %에서 효과적이지만, 치료 종료 후 환자의 10-30 %에서 질병의 재발이 가능합니다.

만성 C 형 간염의 심한 형태에서는 글루코 코르티코이드가 처방됩니다 : prednisone 또는 methylprednisolone은 0.001; 0,0025 및 0,005 mg 1 일 1-2 mg / kg을 1 일 2 회를 ​​제외하고 2 회에 나누어 투여했다. 완화 된 결과, 용량은 5 ~ 10mg 감소하여 1 일 0.3 ~ 0.6mg / kg의 유지 용량으로 10 ~ 15mg / day의 프레드니솔론 또는 8 ~ 12mg / day의 메틸 프레드니솔론으로 감소합니다.

치료의 효과에 대한 기준 :

• 생화학 - ALT의 수준에 대한 가장 유익한 결정이며, 치료 중 ALT의 활동은 과정 전반 및 취소 후 6 개월, 그리고 3 년 동안 3-6 개월마다 결정되어야합니다.

• 바이러스학 - PCR을 사용하여 바이러스의 RNA, RNA를 결정합니다.

• histological - 치료의 효과를 평가하는 데 가장 유익하지만, 실제로는 특히 소아과에서 항상 실현 가능한 것은 아닙니다.

치료 종료시의 생화학 적 완화는 치료 과정 종료 직후의 효소 수준의 정상화를 포함한다; 완전 관해 - AST 및 ALT 수준의 정상화 및 치료 직후 RNA, 바이러스 DNA의 소실. 안정된 생화학 적 완화 - 치료를 중단 한 후 6 개월 또는 그 이상의 transaminases의 정상적인 가치를 유지; 안정적인 완전 관해 - 치료 후 6 개월 만에 AST와 ALT의 정상 수준과 RNA, 바이러스 DNA의 부재를 유지합니다.

안정적인 완전 관해를 얻는 경우 6 개월마다 1 회 빈도로 2 년 이상 계속 모니터링하는 것이 좋습니다. 완화 단계 (HVG 통합 단계)에서는 항 바이러스 요법이 일반적으로 수행되지 않으며, 치료법은식이 요법, 요법, 프로바이오틱스 연결, 효소제, 약초 치료제, 완하제를 사용하여 위장 장애를 예방하고 장의자가 내 독소를 예방합니다.

동반 치료는 증상 및 병리학 적 치료이다.

담즙 정체를 완화하기 위해 우르도 산 (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *)은 복제 단계에서 간염의 비 반복적 인 단계에서 단독 요법으로 사용되며, 인터페론과 함께 6 개월에서 12 개월까지는 10mg / kg을 병용합니다.

간세포를 보호하는 능력을 가진 간 보호기는 1.5-2 개월까지의 과정으로 처방됩니다. 반복되는 코스 - 적응증에 따라 3-6 개월 후.

아티 초크 잎 추출물 (hofitol *)은 간 기능 및 콜레 틱 효과가있는 약초입니다. Hofitol *은 1-2 세의 태블릿 또는 1/4 tsp로 6 세 이상 어린이에게 처방됩니다. 구강 액제 1 일 3 회 식사 전, 청소년기 - 2 ~ 3 정 또는 0.5-1 tsp. 하루 3 번, 코스 - 10-20 일. 근육 내 또는 정맥 내 천천히 주사하기위한 솔루션 - 8-15 일 동안 100mg (1 ampoule); 평균 복용량은 특히 입원 치료와 함께 크게 증가 될 수 있습니다.

Hepatoprotector "Liv 52 *"는 식물 기원의 생물학적 활성 물질의 복합체입니다. 6 세 이상의 어린이에게는 1 일 1-2 회, 1 일 2 ~ 3 회, 청소년에게는 1 일 2-3 회 2-3 정을 처방합니다.

Ademethionine (Heptral *)은 choleretic 및 cholekinetic뿐만 아니라 일부 항우울제 효과가있는 hepatoprotector입니다. 아이들은 내부, in / m, in / in주의에주의를 기울입니다. 집중 치료와 함께

치료 첫 2-3 주 - 천천히 또는 in / m에서 400-800 mg / day; 분말은 특별한 부착 용매 (L- 라이신 용액)에서만 용해됩니다. 유지 요법의 경우 - 800-1600 mg / day을 식사 사이에, 씹지 않고, 바람직하게는 아침에 복용하십시오.

주요 예방 조치는 간염 바이러스의 감염을 예방하기위한 것이어야하므로 지워진 형태의 환자를 조기에 발견하고 적절한 치료가 필요합니다. HBsAg 캐리어는 바이러스의 활성화 및 복제를 방지하기 위해 생화학 및 바이러스 지표를 정기적으로 (최소 6 개월에 1 회) 모니터링해야합니다.

B 형 간염 백신 접종에는 "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *"등의 신생아 및 신생아 및 신생아 10 ~ 10 mcg (0, 현탁액 5 ml), 10 세 이상 어린이 20 μg (현탁액 1 ml).

백신과 함께 B 형 간염을 앓고있는 엄마에게서 태어난 신생아는 B 형 간염 면역 글로불린을 투여하는 것이 좋으며 다른 곳에서 투여해야합니다. 러시아 연방에 존재하는 규칙에 따라,이 분류의 어린이들에 대한 예방 접종은 다음 계획에 따라 4 회 실시됩니다 : 0 (생년 월 일) -1-2-12 개월의 생애. B 형 간염 예방 주사는 11-13 세 청소년에게 똑같은 방식으로 시행됩니다.

보건 종사자와 B 형 간염에 걸릴 위험이있는 사람들은 광범위하게 백신 접종을받으며 백신 접종으로 B 형 간염 바이러스에 감염된 러시아인의 감염 수준이 점차 감소합니다.

C 형 간염에 대한 백신은 아직 개발되지 않았으므로 C 형 간염 예방은 비경 구 (수혈 포함) 가능성의 억제에 기반을두고 있습니다.

임상 관찰은 아래에 설명되어 있습니다.

완전한 회복의 가능성은 미미합니다. CHB를 사용하면 원인이되는 바이러스의 장기 지속성이 생길 수 있으며, 아마도 병리 적 과정이 활발히 진행될 수 있습니다. 평균적으로 30 년이 지난 후에 만성 B 형 간염 환자의 30 %는 간경화를 일으 킵니다. 5 년 안에 B 형 간염으로 인한 간경변 환자 4 명 중 약 1 명이 간 기능 장애를 가지며 간염 환자로 5-10 %의 간암이 발생합니다 (그림 6-8 참조). 치료 없이는 간경변 환자의 약 15 %가 5 년 내에 사망합니다. 1 ~ 1.5 %의 경우에는 간경변이 형성되고 나머지 89 %의 경우 HBsAg의 장기적인 완화가 있습니다. ΧΓD는 예후가 좋지 않습니다. 20-25 %의 경우 간경화로 진행됩니다. 병원균으로부터의 방출은 일어나지 않는다. CHC는 수년간 바이러스 혈증을 멈추지 않고 천천히 부드럽게 흐르고, 트랜스 아미나 제 활성이 주기적으로 증가하고 섬유화 경향이 현저합니다. 이 과정이 진행됨에 따라 간경화 및 간세포 암종이 발생합니다.

K75.4. 자가 면역성 간염.

AHI는 병리학 적 간염의 존재, 다른자가 면역 질환과의 빈번한 연관성, 면역 글로불린 (고 감마 글로불린 혈증)의 농도 증가 및 혈액 내자가 항체의 존재를 특징으로하는 알 수없는 병인의 간 진행성 간세 염증성 염증입니다.

AIH는 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 여성에서 더 흔하게 발생하며 전체 인구 10 만 명당 약 15-20 건입니다. 어린 시절 만성 간염 중 AIG의 비율은 6-10 세의 나이에 관찰 된 1.2-8.6 %입니다. 소녀와 소년의 비율은 3-7 : 1입니다.

병인학 및 병인

AIH 발병의 병인 기전의 기초는 막 수용체 HLA의 선천성 결함이다. 환자는 정상적인 간세포의 막을 파괴하는 IgG 클래스 항체의 B- 림프구의 조절되지 않은 합성을 초래하는 HLA 일배 체형에 의해 연결된 T- 서프 레서 기능의 결함을 가지며, 그들 자신의 간세포에 대한 병적 면역 반응을 일으킨다. 종종이 과정에는 간뿐만 아니라 췌장, 갑상선 및 타액선을 포함한 외부 및 내부 분비의 큰 땀샘이 포함됩니다. 그러나, 유전 적 소인 (자가 항원에 대한 면역 반응성)은 AIH의 발병 기전의 주요 인자로 고려된다. 엡스타인 - 바 (Epstein-Barr), 홍역, A 형 간염 및 C 형 간염 바이러스, 일부 약물 (예 : 인터페론 제제) 및 환경 적 요인에 영향을 미치는 인자 (트리거)가 필요합니다.

도 4 6-9. AIH의 병인

AIH의 병인은 Fig. 6-9. 간세포 손상의 effector 메커니즘은 직접 T 세포 세포 독성보다자가 항체와 간세포 특이 적 간세포 항원의 반응과 더 관련이있다.

현재 AIG에는 3 가지 유형이 있습니다.

- 제 1 형은 고전적인 변이 형으로서 질병의 모든 사례 중 90 %를 차지합니다. 평활근 세포 (Smooth Muscle Antibody - SMA) 및 핵 항원 (간 특이성 항원)에 대한 항체를 검출합니다.

단백질 - Antinuclear Antibodies - ANA)은 청소년에서 1:80 이상의 역가와 소아에서는 1:20 이상이된다.

- 유형 2 - AIH의 모든 사례의 약 3-4 %를 차지하며, 대부분의 환자는 2-14 세 아동입니다. 간 및 신장 미세 소체에 대한 항체가 검출됩니다 (간 신장 소체 - LKM-1);

- 타입 3은 용해성 간장 항원 (가용성 간 항원 - SLA) 및 간장 췌장 항원 (LP)에 대한 항체의 존재를 특징으로한다.

유형을 고려한 AIG의 일부 기능이 표에 나와 있습니다. 6-8.

표 6-8. 유형 AIG의 분류 및 특징

50-65 %의 경우에서 바이러스 성 간염과 유사한 증상이 갑자기 나타나기도합니다. 어떤 경우에는 점진적으로 시작하여 피로, 거식증 및 황달로 나타납니다. 다른 증상으로는 발열, 관절통, vitiligo (피부의 특정 부위에서 멜라닌 색소가 사라지는 색소 장애) 및 코피가 있습니다. 간장 늑골의 가장자리에서 3 ~ 5 cm 돌출 된 간은 압축되고, 비장이 있으며, 복부의 크기가 커집니다 (그림 6-10, a). 원칙적으로 만성 간 질환의 외 간성 징후가 발견됩니다 : 거미 정맥, 모세 혈관 확장증, 손발 홍반. 일부 환자는 대퇴 및 복부에 여드름, 다모증 및 분홍빛 스트라이를 호소합니다. 67 %가 다른자가 면역 질환 인 하시 모토 갑상선염, 류마티스 관절염 등으로 진단됩니다.

진단은 cytolysis, cholestasis, hypergammaglobulinemia, IgG 농도의 증가, hypoproteinemia, ESR의 급격한 증가와 같은 증후군의 검출에 기반을두고 있으며 간세포에 대한자가 항체의 검출에 의해 확인됩니다.

hypersplenism 증후군, 그 증상으로 특징 :

• 범 혈구 감소증 (모든 혈구 세포 수 감소) : 빈혈, 백혈구 감소증, 호중구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판 감소증 (중증도가 심한 경우 출혈 증후군이 나타난다);

• 보상 성 골수 증식.

절대 중요성 도구 연구 (스캔, 간 생검 등)의 진단.

간에서 AIH와의 형태 학적 변화는 특징적이지만 특이하지는 않다. CG는 일반적으로 다엽성 간경변으로 변합니다 (그림 6-10, b). 고도의 활동을 특징으로 : periportal

괴사, 포르토 포탈 (porto-portal) 또는 중심 성 다리 괴사 (central-portal bridge necrosis), 포털 또는 소엽 간염, 주로 혈장 세포 수가 많은 림프구 침윤, 소켓 형성 (그림 6-10, c).

도 4 6-10. AIG : a - 간경변의 결과가있는 아이; b - macropreparation : macronodular 간경변; c - 현미경 검사 : 조직 사진 (hematoxylin-eosin stain, χ 400)

차동 진단은 CHB, 담낭염, Wilson-Konovalov 병, 약물 유발 성 간염, α-1- 항 트립신 결핍 등으로 수행됩니다.

확실하고 가능성있는 AIG를 할당하십시오. 첫 번째 옵션은자가 항체가의 증가를 포함하여 위 지표의 존재를 특징으로합니다. 또한 혈청에 바이러스 성 마커, 담관 손상, 간 조직에 구리 침착, 수혈의 징후 및 간독성 약물 사용이 없습니다.

AIG의 가능한 옵션은 기존 증상으로 인해 AIG에 대해 생각할 수 있지만 진단에는 충분하지 않을 때 정당화됩니다.

면역 억제 요법이 기본입니다. 3 년 이내에 65 %의 환자에서 임상 적, 생화학 적 및 조직 학적 관해를 달성 할 수 있도록 처방 된 프레드니손, 아자 티오 프린 또는 이들의 조합. 치료는 모든 기준에 대해 완화를 달성하기 위해 최소 2 년간 지속됩니다.

프레드니솔론은 2mg / kg (최대 용량은 60mg / day)의 용량으로 처방되며, 생화학 적 매개 변수를 매주 모니터링하면서 2 주마다 5-10mg 점차적으로 감소합니다. 트랜스 아미나 제 수준이 정상화되지 않은 상태에서 azithioprine은 0.5 mg / kg의 초기 용량으로 추가 처방됩니다 (최대 용량은 2 mg / kg 임).

1 년이 경과 한 후에는 면역 억제 요법을 취소하는 것이 바람직하지만, 간장 생검을 시행 한 후에 만 ​​가능합니다. 형태 학적 연구는 염증성 변화의 부재 또는 최소 활성을 나타내야합니다.

글루코 코르티코이드 요법의 효과가 없으면 생후 첫 해부터 경구 투여를 위해 사이클로스포린 (Sandyumum neoral *)을 사용하는데이 약제는 50ml의 병에 담긴 용액 100mg, 10, 25, 50 및 100mg의 캡슐,

하루 2-6 mg / kg (주당 15 mg / m2 이하)의 용량으로 약물을 처방하십시오. Cyclophosphamide (cyclophosphamide *)는 2 주 동안 1 회 10-12 mg / kg의 용량으로 정맥 내로 정주하고, 3 ~ 4주의 0.05 g 15 mg / kg 1 회 정량 투여 200 mg / kg.

치료에 대한 일차적 내성은 환자의 5-14 %에서 관찰됩니다. 간 이식 센터에서 주로 상담의 대상이됩니다.

1 차 예방은 개발되지 않았고 2 차 치료는 환자의 조기 진단, 추적 관찰 (아래 설명) 및 장기간의 면역 억제 요법에 있습니다.

치료가없는 질환은 지속적으로 진행되고 자연적으로 완화됩니다. 간경변이 형성됩니다. AIG 유형 1에서는 글루코 코르티코이드가 더 효과적이며 예후가 비교적 좋습니다. 많은 경우에 장기간의 임상 적 완화를 달성 할 수 있습니다. AIH 2 형에서는 보통 간경변으로 빠르게 진행됩니다. 유형 3은 임상 적으로 잘 정의되지 않았으며 그 과정은 연구되지 않았다.

면역 억제 요법의 효과가 없으면 간 이식이 환자에게 지시되고 5 년 생존율은 90 % 이상입니다.

K71. 약용 간염.

약용 간염은 간독성 약물 및 독성 물질 복용과 관련하여 특이한 (예측 불가능한) 약물 및 독성 (예측 가능한) 약물 유발 간 질환을 비롯한 독성 간 손상입니다.

병인학 및 병인

간은 이물질 (이물질)의 신진 대사에 중요한 역할을합니다. "사이토 크롬 P450"으로 알려진 간 소포체에 위치한 효소 그룹은 간에서 가장 중요한 대사 효소 군입니다. 시토크롬 P450은 약 90 %의 독성 및 의약품을 흡수합니다.

종종 간은 해로운 영향의 표적이됩니다. 간 손상의 직접 및 간접 유형이 구별됩니다.

직접적인 간 손상 유형은 약물의 복용량에 달려 있으며 간 세포와 세포 기관에 대한 약물의 영향 때문입니다. 복용량 의존적 인 간독 독성 효과가있는 약물의 경우 파라세타몰과 대사 물질이 포함되어 간세포의 괴사를 일으 킵니다. 테트라시 클린, 메르 캅토 퓨린, 아자 티오 프린, 안드로겐, 에스트로겐 등도간에 직접적인 손상을 일으킬 수 있습니다.

nitrofurans, rifampicin, diazepam, meprobamate 등을 복용 할 때 약물의 복용량에 의존하지 않는 간접적 인 간 손상 유형이 관찰됩니다.이 유형은 약물 과민증의 증상으로서 아동의 신체 반응을 반영합니다.

간은 생체 전환 과정을 통해 다양한 생체 이물질의 대사에 관여하며 두 단계로 나뉩니다.

• 첫 번째 단계 - 사이토 크롬 P450의 참여로 일어나는 산화 반응. 이 단계에서 활성 대사 산물이 형성 될 수 있으며 일부는 간 독성을 나타낼 수 있습니다.

• 두 번째 단계 : 이전에 형성된 대사 산물과 글루타티온, 설페이트 또는 글루 쿠로 니드와의 접합이 발생하여 간에서 혈액이나 담즙으로 제거되는 비 독성 친수성 화합물이 생성됩니다.

간 독성 병변 중 특별한 장소는 약물 또는 약물, 간염입니다. 그들의 형성은 약물의 통제되지 않은 사용의 결과로 더 자주 발생한다 (그림 6-11, a). 사실상 모든 약물은간에 손상을 입히고 다양한 간염을 일으킬 수 있습니다.

독소는 국내와 산업으로 나눌 수 있습니다. 그들은 유기 성 (사염화탄소, 염화 나프탈렌, 트리니트로 톨루엔, 트리클로로 에틸렌 등), 금속 및 준 금속 (구리, 베릴륨, 비소, 인), 살충제 (디클로로 디 페닐 트리클로로 에탄 - DDT, 카보 포스 등)의 산업 독극물을 생산합니다.

도 4 6-11. 약물 간염 : a - 간세포 괴사와 약물 간염의 형성; b - 급성 백혈병 (hematoxylin-eosin stain; χ 400)의 치료 후 약물 간염의 조직 학적 사진

특히 심한 형태의 간세포가 파라세타몰, 독약, 백색 인, 사염화탄소, 모든 생산 독과 같은 물질로 중독 된 경우에 발생합니다.

약제의 간독성 효과로 인한 간 손상의 전형적인 형태가 표에 제시되어있다.

표 6-9. 약물의 가장 흔한 간 독성 효과

약물 반응은 일시적 일 수 있으며 만성 간염은 드물게 관찰됩니다. 기능적 간 검사는 약물 중단 후 몇 주 (최대 2 개월) 내에 정상화 될 수 있지만, 담즙 정체성 간염의 경우이 기간은 6 개월로 증가 할 수 있습니다. 황달은 항상 더 심한 간 손상을 나타내며 급성 간 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.

간장의 의약 병변 진단의 기초는 처방되거나 자체 치료로 사용되는 약물의 신중하게 수집 된 병력입니다. 일반적으로 약물 복용과 질병 발병 사이의 시간 간격은 4 일에서 8 주 사이입니다.

이전의 간 병리가 의심되거나 약물 중단 후 혈액 생화학 적 매개 변수 (간 기능 검사)의 정상화가없는 경우 생검이 지시 될 수 있습니다.

출혈성 복합성이 없으며 간세포의 심각한 단백질 (과립 및 풍선) 변성, 간세포 핵 다형성, 간세포 핵의 퇴행성 및 괴사 성 변화가 관찰된다 (그림 6-11, b).

황달의 감별 진단에서 약물의 독성 영향 가능성을 고려해야합니다. 바이러스 성 간염, 담관의 질환 등 다른 원인의 제거가 필요합니다. 드물지만 선천성 대사 질환으로 간 손상, I 형 글리코겐 증 (Gyrke 병), 뇌졸중

유형 III (코리 질병), 유형 IV (안데르센 병), 유형 VI (게르 질병). 이 질병은 간 세포에 글리코겐이 과도하게 축적되어 발생합니다. 약용 기원의 만성 간 손상은 또한 지방 분해와 구별되어야한다 : Gaucher 병 (망상 적혈구에서 질소 성 뇌중풍의 축적에 기초 함)과 Niemann-Pick 병 (주로 인지질의 망막 내피 세포의 세포에 인지질이 축적 됨으로써 발생, 주로 스 핑고 미엘린). 또한 갈 락토와 프룩 토스 니아를 배제 할 필요가있다.

필수적이며 치료를위한 주요 조건은 간 독성 약물의 사용을 완전히 거부하는 것입니다.

하루에 2g / kg의 단백질과 탄수화물이 풍부한 고 칼로리 (하루 90-100 kcal / kg)식이 요법은 간 기능 상태를 회복시키는 데 도움이됩니다. 치료 목적으로 지질 과산화 억제제뿐만 아니라 막 안정화 및 간 보호 효과가있는 필수 인지질을 권장합니다. Thioctic acid도 처방됩니다.

로투 (lipoic acid *, lipamide *)는 항산화 효과로 인해 약물의 독성을 감소시킵니다. 12 세 이상의 어린이에게는 플라보노이드 실비 닌 (Karsil *)을 5mg / kg 3 회 복용 (씹지 말고 다량의 물로 식사 후 복용)하십시오.

예후는 간 손상을 일으킨 약물이 얼마나 빨리 사라지는 지에 달려 있습니다. 일반적으로 임상 증상 및 생화학 적 매개 변수의 변화는 거의 며칠 내에 정상화됩니다.

간세포 부전으로 인한 만성 간 손상 사진이 형성 될 때 예후는 항상 심각합니다.

만성 간염 예방

1 차 예방은 개발되지 않았고, 2 차 예방은 급성 바이러스 성 간염 아동의 조기 발견 및 적절한 치료로 구성됩니다.

A 형 간염과 B 형 간염 예방 접종을 광범위하게 도입하면 급성 만성 간염뿐만 아니라 만성 간염의 문제도 해결할 수 있습니다.

C71.7. 섬유증 및 간경화로 인한 독성 간 손상.

K74. Cryptogenic 섬유증 및 간경화. K74.3. 원발성 담즙 성 간경변. K74.4. 간경화의 2 차성 간경변증. K74.5. 담즙 성 간경변, 불특정. K74.6. 기타 및 지정되지 않은 간경변. P78.3. 간경변은 선천적입니다.

간경변은 만성 진행성 질환으로 간 실질의 이영양증과 괴사, 절제 재생, 결합 조직의 확산 증진이 특징입니다. 간 및 기타 기관의 여러 질병의 후기 단계로서 간 구조가 손상되고 간 기능이 완전하게 수행되지 않아 간 기능 장애가 발생합니다.

간경화와 섬유화를 구별하는 것이 필요합니다. 섬유증 - 다양한 병변에서 결합 조직의 국소 적 증식 : 농양, 침윤, 육아종 등

경제적으로 선진국에서는 간경변이 인구의 1 %에서 발생하며 35-60 세의 환자의 주요 사망 원인 중 6 가지입니다. 매년 4 천만명이 간염과 B 형 간염 바이러스 보균자의 배경에서 발생하는 간세포 암 (hepatocellular carcinoma)으로 인한 바이러스 성 간경변으로 사망합니다. 수컷의 경우 여성의 비율이 3 : 1로 더 자주 나타납니다.

담도의 폐쇄는 신생아에서 담즙 성 간경화의 일반적인 원인 중 하나이며, 발병률은 신생아 1 명당 1 만 ~ 3 만명입니다.

병인학 및 병인

간 및 기타 장기의 많은 질병, 장기 투약 (그림 6-11, a, 6-12, a 참조) 등은 간경화를 일으 킵니다. 또한, 다른 질병은 간경변의 형성에 중요합니다 :

• 원발성 담즙 성 간경변증;

• 기생충 간 질환 : echinococcosis, schistosomiasis 등.

• 유전성 대사 장애 (혈색소 침착증, 간변 성 퇴행, 갈락토스 혈증, α-1- 항 트립신 결핍증 등);

• 간에서의 정맥류 유출 장애 (Budd-Chiari 증후군, veno-occlusive disease, 심한 우심실 심장 마비).

담도의 폐쇄는 대부분의 경우 자궁 내에서 간염과 관련이있는 발달 장애에 기인하며, 이는 종종 레오 바이러스 중 하나에 의해 야기됩니다. 일부 어린이에서는이 기형의 발생이 자궁 내 생명의 4-8 주에 작용하는 부작용으로 인한 것입니다. 일반적으로이 어린이들은 다른 기관의 기형을 가지고 있습니다 (보통 신장, 심장, 척추). 어떤 어린이들은 13 번 염색체와 18 번 염색체 쌍을 가지고 있습니다. 폐쇄증은 다양한 변이종에서 간내 및 간 외 담관의 완전 폐쇄로 특징 지어진다. 대부분의 경우 (70 ~ 80 %의 경우) 간헐적 인 형태의 폐쇄증이 발생합니다.

간경변의 주요 징후와 합병증 중 하나는 문맥 고혈압 증후군입니다. 이는 문맥 (5mmHg 이상의 복부에서 간으로 혈액을 가져 오는 혈관)의 압력 증가로 발생합니다. 문맥의 압력 증가로 인해 복부 장기에서 혈액이 흐를 수 없으며이 장기에 혈액이 고여있게됩니다 (그림 6-12, b).

간세포의 대략적인 구성 : 간세포 70-80 %, 내피 세포 15 %, 내피 세포 20-30 %, 대 식세포 Kupffer 5-8 % - 이토 세포 (그림 6-13, a). Diss의 perisinusoidal 공간에 위치한 Ito 세포 (동의어 : 간, 지방 세포, 지방 세포의 별 모양의 세포)는 간경화의 발병 기전에 중요한 역할을합니다. 간에서 결합 조직의 주요 세포가되어, 그들은 세포 외 기질을 형성하며, 일반적으로 지질을 축적합니다. 간 손상이 발생하면 Ito 세포는 섬유 아세포와 유사한 성질을 갖는 I 형 콜라겐과 사이토 카인을 생성하기 시작합니다 (그림 6-13, b). 이 과정은 간세포와 Kupffer 세포의 참여로 발생합니다.

도 4 6-12. 간경변증 : 병인학 적 요인; 간 - 포털 시스템과 문맥 고혈압 형성 메커니즘

간경변의 병인은 그림 1에 나타나있다. 6-13, b 그러나 간경화의 병인 및 병인을 가진 환자의 약 10-35 %는 알려지지 않았다.

도 1 6-13. a - 간엽 소엽의 일부와 세포 구성물; 간경변의 b - pathogenesis

간경변의 간장에서의 변화는 일반적으로 담즙 성 간경변으로 만 확산되며, 주로 집중 될 수 있습니다. 염증과 섬유화와 관련된 간세포의 죽음은 간 조직의 정상적인 구조를 파괴합니다 : 간세포 분지 (portocaval shunt)의 발달과 보존 된 간세포 (그림 6-14, a)의 재생 노드의 형성과 정상적인 간 혈관 네트워크의 상실 및 부검에서 발견 된 정상적인 간엽 물질 또는 생체 내에서 MRI에 의해 검출 될 수있다 (도 6-14, b).

도 4 6-14. 간경변의 간에서의 변화 : - 미세 결절 간경화의 대립; b - 간 MRI : 화살표는 재생 노드를 나타냅니다.

간 외 담도의 폐쇄는 담낭 폐쇄없이 또는 간내 담관 폐쇄없이 (외 간성 담도 폐쇄증없이 또는 완전 폐쇄), 총 폐쇄증으로 격리됩니다. 간경변증의 분류가 표에 나와 있습니다. 6-10.

표 6-10. 간경변의 분류

원발성 담즙 성 간경변증에서 담즙 유출 장애를 가진 간 담관의 염증이 나타나고, 황달, 가려움증, 발열 및 기타 증상이 관찰됩니다. 담도의 선천성 폐쇄증과 관련된 담즙 성 간경변은 건강상의 이유로 외과 적 개입이없는 경우 사망으로 이어지며 빠르게 형성됩니다.

간경화의 알코올성 간경변은 과도하게 많은 양의 알코올성 음료를 오랫동안 마시는 개인에서 발생하며 소아기 간세포에서는 고려되지 않습니다.

나이가 든 어린이의 간경화는 천천히 진행되며 증상없이 처음에는 발생할 수 있습니다. 탭에 지정된 표지판. 6-11 절은 일반적으로 만성 간 질환이나 다른 장기로 고통받는 오랜 기간 동안, 그리고 부모를 위해서 점차적으로 아이를 위해 지각 할 수 없게됩니다.

질병 발병시에 간장 비대가 관찰됩니다. 기저 질환의 진행에 따라 간세포의 점진적인 파괴, 섬유증 (fibrosis)이 간장의 크기를 감소시킵니다. 특히 바이러스 성 및자가 면역성 간염에 의한 간경변의 간장 크기의 감소를 특징으로합니다.

표 6-11. 간경화의 증상

간경화의 합병증은 문맥 고혈압의 증후군 (표 6-12), 식도의 확장 된 혈관으로부터의 출혈, 하반기의 정맥류, 간장 혼수입니다.

표 6-12. 문맥 고혈압 증후군 진단

정맥류가 눈에 띄게 증가하고, 사지의 통증에 의해 나타나는 간경화의 합병증 인하지의 정맥류. 식도의 확장 된 정맥에서의 출혈은 입에서 혈액이 나오거나 배설물이 검어지는 것으로 나타납니다. 간장 혼수 - 많은 독성 물질의 혈액에 축적 된 결과로 발생하는 뇌 손상은 일반적으로 십대 간경변으로 진행됩니다. 간세포 부전 증후군의 주요 징후가 표에 제시되어있다. 6-13.

표 6-13. 간세포 증후군의 징후

생화학 적 분석에서 세포 용해, 담즙 정체, 염증 및 추후 간 기능 증후군 (표 1-8 참조)의 합성이 검출된다.

초음파 검사는 간경변의 미세 결절 (그림 6-15, a) 또는 대식 형 (그림 6-15) 유형을 설명합니다. 이 이름의 조직 학적 동의어 :

• 작은 노드 간경변 - 작은 결절 (직경 약 1 mm)의 형성을 특징으로합니다.

• 대형 - 사이트 간경변 - 간 건축가의 이전 파괴의 영역에서 큰 섬유 흉터가 감지됩니다.

biliary cirrhosis를 밝게 나타내는 간장의 고전적인 macrodrug은 fig에 제시되어있다. 6-15, c.

소아의 생존 기간 중 생검 만이 간경변증을 나타낼 수 있는데, 간경변증, 담즙 정체증, 결합 조직 성장 (섬유 성 마디)의 중점을 나타내며 간 사이의 섬이 위치합니다 (그림 6-15).

차별 진단은 영양 및 대사 장애로 인한 간 질환 (지방성 간염, 글리코겐 증, 아밀로이드증, 낭포 성 섬유증 등)으로 수행됩니다. 종양, 농양, 기생충 간 질환을 제거하십시오.

간경변 치료의 기본 원칙은 다음과 같습니다.

• 간경화 (항 정신병 치료)로 이끄는 원인 제거 : 항 바이러스 요법 (바이러스 성 간염), 금욕 (알코올성 경화증), 약물 중단 (약물 간염).

도 4 6-15. 초음파에 따른 간경변증 : 미세 결절 형; b - macronodular : 간경화의 형성을 가진 담관의 선천적 탈구 : c - macrepreparation; g - 마이크로 드럭 (색 헤 마톡 실린 - 에오신; × 400)

간경변증의 진행된 합병증의 치료 : 간성 뇌증, 문맥 고혈압 증후군의 증상 치료

• Pathogenetic : 과도한 철분과 구리 (hemochromatosis, Wilson-Konovalov 병), 면역 억제 치료법 (AIH), 담즙 정체증 (원발성 담즙 성 간경변증) 치료.

담도 폐쇄의 확진 된 진단에서, 치료는 콜드 쵸 퀴나 쥬노 노미 트리 또는 원위부 절개술 (Kasai 수술 - 간에서 개방 된 비 개방 표면 사이의 직접적인 문합 생성

문 및 창자의 영역), 간 이식. 수술 전에는 치료가지지가됩니다. 글루코 코르티코이드는 다른 약들뿐만 아니라 비효율적입니다. 동시에, 비타민 K는 비경 구적으로 일주일에 한 번 투여해야하며 주기적으로 간세포, 비타민 E, D의 과정을 수행해야합니다.

간경변증의 합병증 치료

후련자 (주요 권고 사항) :

• 엄격한 휴식;

• hyponatric diet (최소량 및 중간 정도의 복수) - 소금 섭취량을 1.0-1.5g / day로 제한; 강렬한 복수 - 최대 0.5-1.0g / 일;

• 하루 섭취량을 0.8-1.0 리터로 제한하십시오.

• 이뇨 치료 : 알도스테론 길항제 및 나트륨 억제제;

• 알부민 용액을 정맥 내 투여 한 치료 성 천자창 (3-6 l) (제거 된 복수 액체 1 l 당 6-8 g 비율);

• 복막 - 정맥 단락술을 이용한 한외 여과, 경 편내 간내 포토 시스템 분전;

이뇨제. 히드로 클로로 티아 지드 (hypothiazide *)는 3 ~ 12 세 어린이에게 1 일 1 ~ 2mg / kg 용량으로 처방됩니다. 칼륨을 함유 한 제제를 사용하거나 칼륨이 풍부한 식품 (과일, 채소)을 섭취함으로써 저칼륨 혈증을 피할 수 있습니다.

1.33 mg / kg, 2 회 복용량에서 최대 3 mg / kg, 또는 2 회 복용량에서 30-90 mg / m 2, 2 주간 복용량 - Spironolactone (veroshpiron *, aldactone *, veropylactone *). 유아기에 금기.

Furosemide (lasix *) 40mg의 정제 및 현탁 제제 용 과립제, 앰플 1 % - 2ml. 신생아는 1-2 일에 1-2 mg / kg, 정맥 내 또는 근육 내 1-2 mg / kg, 하루 1-3 mg / kg, 20 세 미만의 청소년에게 처방됩니다. -40 mg / 일.

이뇨제는 아침에 처방됩니다. 혈청 칼륨 농도를 모니터링하는 데 필요합니다.

치료의 효과에 대한 기준은 긍정적 인 물의 균형이며, 소량의 복수와 500-400 ml / day의 하루에 200-400 ml / day의 사정 증후군을 앓고 있습니다. Paracentesis는 4-5g IV의 양에서 알부민의 동시 투여와 함께 엄격한 징후 (다량의 액체와 함께)에 따라 수행됩니다. 약물 요법의 효과가 없으면 외과 적 치료가 가능합니다 (우회 수술).

식도의 확장 된 혈관에서 출혈에 대한 주요 권장 사항

• 지혈 요법 (ε- 아미노 카프로 산, Vikasol *, 칼슘 글루코 네이트, dicine *, 적혈구).

• 순환 혈액량의 회복 (알부민 용액, 혈장).

• 문맥 압력 (vasopressin, somatostatin, octreotide)의 약리학 적 감소.

• 기계식 식도 팽창제 (Sengstaken-Blackmore probe).

• 출혈을 멈추는 내시경 검사법 (에탄올 아민, 폴리도 칸올, 혈관 트렁크의 결찰)을 이용한 경화 요법.

• 경정맥 내 간내 국소 분절.

• 위장관의 스트레스 성 궤양 예방 (H2 차단제 히스타민 수용체, PPI).

• 간 뇌증 (lactulose, 사이펀 관장)의 예방.

• 자발적인 세균성 복막염 예방 (항생제).

출혈 증후군을위한 기본적인 약리학 적 약제

ε- 아미노 카프로 산 및 경구 투여 용 현탁액 제조용 과립제, 1 세 미만 어린이의 1 일 투여 량 - 3 g; 2-6 년 - 3-6g, 7-10 년 - 6-9g

1 세까지의 소아에게 처방 된 1 % 용액 : 2-5 mg / 일, 1-2 세 - 6 mg / 일, 3-4 세 - 8 mg / 일, 5-9 세 - 10 세의 메나 디온 소듐 비 설페이트 (vikasol * mg / day, 10-14 years - 15mg / day. 치료 기간은 3-4 일이며, 4 일간의 휴식 후에 코스가 반복됩니다.

Etamzilat (Ditsinon *)은 250mg의 정제로 제조되었으며 근육 내 및 정맥 내 투여를 위해 앰플 2mg (앰풀 내 250mg)의 12.5 % 용액 형태로 제조되었습니다. 출혈의 경우, 3 세까지의 어린이에게는 0.5 ml 씩 4 ~ 7 세가 주입됩니다 - 0.75 ml, 8-12 세 -1 ~ 1.5 ml, 13 ~ 15 세 -2 ml. 이 복용량은 3-5 일 동안 4-6 시간마다 반복됩니다. dicynone *으로 계속 치료할 수 있습니다 (1 일 복용량 - 10-15 mg / kg) : 3 세 미만 어린이 - 1/4 타블렛, 4-7 세 - 1/2 타블렛, 8-12 세 - 1 타블렛 및 13-15 년 - 1.5-2 정제 3-4 시간 하루에.

혈관벽을 강화시키는 작용제는 플라보노이드 트로스 케 루틴 인 ascorbic acid + rutoside (ascorutin *)입니다.

문맥 압력을 줄이기 위해 desmopressin (minirin *)을 사용합니다 - 천연 호르몬 인 arginine-vasopressin의 유사 물질, 1 박당 100-200mg.

간장의 악성 신 생물 치료는 종양학 센터의 전문가에 의해 수행됩니다. 췌장 절제술의 적응증

• 분만 형 외 간문맥 고혈압.

• 출혈 증후군을 동반 한 심각한 과민 증.

간경화를 앓고있는 어린이의 육체적 발달 및 성생활의 지연.

• 심한 통증을 동반 한 거대 비장 비대 (심장 발작, 각막 비염).

자발적인 세균성 복막염의 치료는 III-IV 세대 세 팔로 스포린에 의해 수행됩니다.

간경변에 대한 급진적 치료는 간 이식입니다.

2 차 예방의 기본은 급성 및 만성 간염의시기 적절하고 역학적 인 치료법입니다.

간경화 예방은 본질적으로 3 차 및 4 차입니다. 왜냐하면 간에서의 병적 과정을 안정화시키고 악화를 예방하며 합병증의 발생 및 진행 위험을 줄이기위한 치료를하기 때문입니다. 어린이는 소아과 전문의와 위장병 전문의의 감독하에 특수 클리닉과 센터 및 외래 환자 환경에서 동적 감독하에 있어야합니다. 예방 접종은 엄격하게 개별적으로 수행됩니다.

식도 정맥류에서 첫 번째 출혈과 같은 합병증을 예방하려면 적어도 2 ~ 3 년에 한번씩 내시경 검사를 통해 가능성있는 개발을 동적으로 관찰 할 수 있어야합니다. 식도 정맥류의 초기 단계에있는 환자의 상태는 내시경 적으로 1 ~ 2 년마다 조절됩니다. 예방 치료는 중등도 및 중증도로 시행됩니다.

간경변의 예후는 바람직하지 않으며, 일반적으로 불확실하고 예측 불가능합니다. 간경화의 원인, 환자의 나이, 질병의 단계, 예기치 않은 치명적인 합병증의 가능성에 달려 있기 때문입니다. 간경변증 자체만으로는 간 이식이 불가능하지만 (간 이식 수술을 제외하고), 간경변증의 정확한 치료는 질병을 보상하기 위해 오랜 시간 (20 년 이상)을 허용합니다. 다이어트, 전통적 치료 및 대체 치료법 (그림 6-16)을 준수하면 나쁜 습관을 거부하면 환자가 질병을 보상 할 가능성이 크게 높아집니다.

도 4 6-16. 간경변 환자 치료 옵션

외과 적 치료없이 담도의 폐쇄가있는 아이들은 2-3 세의 나이에 사망합니다. 일찍 수술을하면 예후가 좋아집니다. 조기 수술 한 어린이의 약 25-50 %는 간 이식을받을 때 5 년 이상 생존합니다. 결과는간에 존재하는 염증 및 경화 과정의 유무에 달려 있습니다.

K72. 간 기능 부전. K72.0. 급성 및 아 급성 간 기능 부전. K72.1. 만성 간 장애. K72.9. 간 기능 부전, 불특정.

간 기능 부전은 실질의 손상 (간세포 또는 간세포 부전 증후군)으로 인한 간 기능 중 하나 또는 여러 기능의 손상으로 특징 지어지는 증상의 복합체입니다. 간질 성 또는 간성 뇌병증은 간 기능 장애를 심하게 침범하여 간 기능 부전에서 발생하는 중추 신경계 질환의 증상 복합체입니다.

간부전으로 인한 사망률은 50-80 %입니다. 급성 간 기능 부전에서는 급성 간 질환에서 드문 간장 뇌증이 발생할 수 있으나 사망률은 80-90 %에 이릅니다.

병인학 및 병인

A 형, B 형, C 형, D 형, E 형, G 형 중증 형태의 간염 약물 (알코올, 특정 약물, 산업 독소, 마이코 톡신 및 아플라톡신, 이산화탄소 등)에 중급 간 장애가 발생합니다. 그 원인은 헤르페스 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 전염성 단핵구증 바이러스, 대상 포진, 홍역의 원인균 인 Coxsackie 바이러스 일 수 있습니다. 간 농양과 패혈증. 독성 간장 (Ray 's syndrome, 소장 제거 후 상태), Wilson-Konovalov disease, Budd-Chiari 증후군에서의 급성 간 기능 부전이 기술되었다.

Budd-Chiari 증후군 (ICD-10 code-I82.0)은 점진적으로 간장을 좁히거나 닫음으로 인해 발생합니다. 제대 정맥의 혈전 정맥염과 좌 간성 정맥의 입으로 들어오는 Arancia 덕트를 근거로 Badd-Chiari 증후군은 어린 시절부터 시작될 수 있습니다. 결과적으로, 간은 간세포의 압축으로 정체가 발생합니다.

Rey 증후군 (ICD-10 code-G93.7) - 과거의 건강한 신생아, 소아 및 청소년 (대부분 4-12 세 사이)에서 발생하는 간염의 뇌부종 및 지방 침윤을 동반 한 급성 뇌증 (예 :, 수두 또는 A 형 인플루엔자) 및 아세틸 살리실산을 함유 한 약물 복용.

만성 간 기능 상실은 만성 간 질환 (간염, 간경화, 간 악성 종양 등)이 진행되는 결과입니다. 주요 병인학적인 요인은 Fig. 6-17, a.

간 기능 부전의 원인은 두 가지 과정입니다. 첫째, 심각한 간 이영양증과 광범위한 간세포 괴사가 간 기능을 현저히 감소시킵니다. 둘째로, 포털과 대정맥 사이에 수많은 부수적 인 자료가 있기 때문에 흡수 된 독성 제품의 상당 부분이 간을 우회하여 전신 순환계로 들어갑니다. 중독은 중화되지 않은 단백질 분해 산물, 즉 최종 대사 산물 (암모니아, 페놀)에 의해 유발됩니다.

간 기능 부전에서 간성 뇌병증의 발생은 혈장의 항상성, 산 - 염기 상태 및 전해질 구성의 장애 (호흡기 및 대사성 알칼리증, 저칼륨 혈증, 대사성 산증, 저 나트륨 혈증, 저혈당증, 고환 혈증)과 관련됩니다. 뇌척수질 물질은 위장관과 간에서 전신 순환계로 들어간다 : 아미노산과 그 분해 산물 (암모니아, 페놀, 메르 캅탄); 탄수화물 (유산, 피루브산, 아세톤)의 가수 분해 및 산화 생성물; 뚱뚱한 신진 대사 제품; 거짓 신경 전달 물질 (아스파라긴, 글루타민)은 중추 신경계에 독성 영향을 미친다. 뇌 조직의 손상 메커니즘은 성 뇌 세포의 약 30 %를 차지하는 성상 세포의 기능 장애와 관련이 있습니다. 성상 교세포는 뇌 - 뇌 장벽의 투과성 조절, 뇌 신경 세포로의 신경 전달 물질 전달 및 독성 물질 (특히 암모니아)의 파괴를 막는 데 중요한 역할을합니다 (그림 6-17, b).

도 4 6-17. 만성 간 기능 부전 및 간성 뇌증 : a - 간 기능 부전; b - 간 뇌증의 형성 메커니즘

암모니아 교환. 간에서 건강한 사람들에게는 암모니아가 크렙스주기에서 요산으로 변합니다. 글루타메이트와 글루타민의 반응에서 효소 인 글루타메이트 합성 효소가 매개 될 필요가있다. 만성 간 손상에서는 기능을하는 간세포의 수가 감소하여 고 암모니아 혈증의 전제 조건이됩니다. 간문맥 분열이 발생하면 간을 우회하는 암모니아가 전신 순환계로 들어가고 고 암모니아 혈증이 발생합니다. 연기로 암모니아

뇌에서 성상 교세포의 기능을 파괴시켜 형태 학적 변화를 일으킨다. 결과적으로, 간부전이 일어날 때 뇌의 부종이 생기면 두개 내압이 증가합니다.

간경변증 (간경화) 및 포항 시스템 분지 (portosystemic shunting) 조건 하에서 골격근의 글루타메이트 신테 타제 (glutamate synthetase) 활성이 증가하여 암모니아 파괴 과정이 시작됩니다. 이것은 간경변증 환자의 근육량 감소를 설명하며, 간암은 고 암모니아 혈증에도 영향을줍니다. 암모니아의 대사 및 배설 과정은 신장에서 일어납니다.

임상 양상은 의식과인지 기능 장애, 졸음, 단조로운 발작, 떨림, 운동의 비 정렬에 의해 나타납니다. 특히 중요한 징후는 간장 크기의 급격한 감소, 촉진 동안의 부드러움과 부드러움입니다. 탭. 6-14에서는 간 기능 부전과 뇌병증의 임상 양상을 간략하게 요약 하였는데 급성 및 만성 간 기능 장애의 차이점이 표에 나와있다. 6-15.

표 6-14. 간 기능 부전 및 뇌병 병기 분류

표 6-15. 급성 및 만성 간부전의 차별 진단

간장 혼수 상태는 의식의 우울증으로 변하는 일반적인 흥분에 선행됩니다 : 무감각하고 멍청한, 그때 그 완전한 손실이 발생합니다. 수막 현상, 병리학적인 반사 작용 (움켜 쥐고는 빠는), 침착하지 못함, 경련이 나타납니다. 호흡은 Kussmaul이나 Chein-Stokes처럼 부정맥이됩니다. 맥박은 작고 불규칙합니다. 입과에서

피부는 메틸 메르 캅탄의 방출로 인해 간 냄새 (feter hepatica)를 일으킨다. 황달 및 출혈 증후군의 증가, 복수 및 저 단백 혈증이 증가하고있다 (그림 6-18, a). decompensated 및 터미널 단계의 임상 증상은 생생하게 그림에 표시됩니다. 6-18, bd. "악성 형태"(가장 심한 형태)라는 용어는 바이러스 성 B 형 간염 환자에서 대규모 또는 간헐적 인 간 괴사가 발생하는 경우 발생하는 정 성적으로 새로운 임상 상태를 의미합니다.

도 4 6-18. 간 기능 장애 : a - 임상 증상; a 및 b - 십자가 무대; in - 터미널 단계 ( "부동 안구"); g - 간장 혼수

다음 2-3 일 동안 심한 간장 혼수가 발병합니다. 때로는 흥분의 단계를 우회하여 혼수 상태가 발생합니다.

실험실 및 기악 연구를 실시하십시오.

• 일반적으로 혈액 검사는 빈혈, 백혈구 증가증, 혈소판 감소증, ESR 증가를 나타냅니다.

• 생화학 적 연구는 빌리루빈 혈증, 고지혈증, 저 알부민 혈증, 저 콜레스테롤 혈증, ALT, AST, ALP의 증가, 피브리노겐, 칼륨, 나트륨, 프로트롬빈 지수, 대사성 산증의 수치를 감소시킵니다.

• 초음파 검사, 간장의 CT 스캔은 간 실질의 크기와 구조의 변화를 나타냅니다.

간에서의 형태 학적 변화는 모든 조직 구성 요소와 관련이 있습니다 : 실질, 망상 내피 세포, 결합 조직 기질, 그리고 그보다는 덜 담즙 기관.

급성 형태의 세 가지 변종이 있습니다 :

- 급성주기 형태;

- 담즙 정체성 (pericholangiolitic) 간염;

- 거대한 간 괴사.

형태 학적 변화의 정도는 질병의 중증도와 병인에 달려있다 (그림 6-19, a, b). 질병의 높이에서 대체, 삼출성 과정이 우세하며, 회복기에는 증식과 재생의 과정이 우세합니다.

도 4 6-19. 간, 매크로 및 미세 제제의 괴사 : - 병인은 알 수 없습니다. b - 아데노 바이러스 병인; in-x 250; d - χ 400 (헤 마톡 실린 - 에오신 염색)

cholestatic (pericholangiolitic) 간염에서 형태학적인 변화는 주로 intrahepatic 담관 (cholangiolitis 및 periholangiolitis)에 관한.

간 괴사는 간에서의 극단적 인 변화이며 간 전 상피가 거의 죽거나 소엽의 주변에 약간의 세포 경계가 있거나 간세포의 대부분이 소엽 중심에서 주로 괴사에 노출되어있을 때 엄청날 수 있습니다 (그림 6-19, c, d)

감별 진단을 위해 CNS에서 증후의 원인이되는 간외 원인을 배제 할 필요가 있습니다. 혈액의 암모니아 농도는 환자가 간경화 및 중추 신경계 손상의 징후로 병원에 입원 할 때 결정됩니다. 대사 장애, 위장 출혈, 감염 및 변비와 같은 병리학 적 상태의 환자 병력에 존재를 확립하는 것이 필요합니다.

간성 뇌증의 증상이 나타나면 다음과 같은 질환을 가진 감별 진단이 이루어집니다.

• 두개 내 병리학 적 증상 : 경막 하 혈종, 두개강 내 출혈,

뇌졸중, 뇌종양, 뇌 농양.

• 감염 : 수막염, 뇌염.

• 저혈당, 전해질 장애, uremia의 배경에서 개발 된 대사성 뇌증.

• 요로 감염의 선천성 이상으로 인한 고 암모니아 혈증.

• 알코올 섭취, 급성 중독, Wernicke 뇌증으로 인한 독성 뇌증.

• 독성 뇌증 - 약물의 배경에서 발생 : 진정제 및 항 정신병 제, 항우울제, 살리실산.

치료법은식이 요법에서 단백질 양을 제한하고 락툴 로스를 예약하는 것입니다. 간염 뇌증 환자는 간 이식의 후보자입니다.

간 기능 장애의 치료법의 복합체에는 기본 (표준) 요법과 독성 대사 제품의 신체를 정화하는 더 많은 급진적 인 방법 및 대체 (일시적 또는 영구적) 기능을 구분하는 단계 (그림 6-20)가 있습니다 영향받은 간.

급성 간 기능 장애의 기본 치료법은 전해질, 에너지 균형, 산 - 염기 상태, 비타민 및 보조 인자, 혈액 응고 시스템의 장애, 혈관 순환, 저산소증 제거, 합병증 예방, 장으로부터 부패성 붕괴 생성물의 흡수를 예방하는 것을 목표로합니다. 글루코 코르티코이드의 사용은 기본 요법을 의미합니다.

급성 간부전 환자 관리를위한 일반 원칙

• 개별 간호사.

• 매 시간마다 배뇨, 혈당 및 생체 신호를 모니터링하십시오.

도 4 6-20. 간염 뇌병증 치료 단계

• 혈청 칼륨을 하루에 2 번 조절하십시오.

• 혈액 검사, 크레아티닌, 알부민, coagulogram 일일 평가.

만성 간부전 환자 관리를위한 일반 원칙

• 뇌증의 증상의 심각성을 고려하여 환자의 상태를 능동적으로 모니터링합니다.

• 매일 환자의 체중 측정.

• 하루에 취해지고 배설되는 체액의 균형을 매일 평가합니다.

• 매일 혈액 검사, 전해질, 크레아티닌 측정.

빌리루빈, AST, ALT, 알칼리성 인산염의 알부민 함량 측정은 일주일에 두 번.

• Coagulogram, 프로트롬빈 함량.

간경변의 마지막 단계에서 간 이식의 필요성과 가능성에 대한 평가.

간염 뇌증 치료

• 도발 요인의 제거.

• 위장 출혈을 멈추십시오.

• 결장 내 proteolytic microflora의 성장 억제 및 전염병 치료.

• 전해질 장애의 정상화.

• 고 암모니아 혈증의 정도 감소 :

a) 암모니아 성 기질의 감소 :

- 소화관 정화 (siphon enemas, 완하제);

- 단백질 섭취 감소;

b) 혈액 내 암모니아의 결합 :

c) 암모니아의 형성 억제 :

- 광역 항생제;

- lactulose에 의한 장 내용물의 산성화. 암모니아는 암모니아를 줄이기 위해 권장됩니다.

또는 하제를 사용하여 적어도 하루에 2 번 창자를 비우십시오. 이 목적을 위해, 설탕이 나타날 때까지 매시간 20-50ml의 물엿에 시럽을 넣고 하루에 3-4 회 15-30ml가되도록 락툴 로스가 처방됩니다 (normase *, duphalac *). 물의 500-700 ml에서 희석 된 300 ml에 약의 관장기에 사용을 위해.

병원에서 환자를 퇴원시키기 전에 락툴 로스 용량을 외래 환자 단계에서 가능한 한 20-30 ml로 낮추어야합니다.

다음과 같은 조치는 급진적 인 치료 방법으로 간주됩니다 : 환자의 혈액에서 유독 한 제품을 대량으로 제거합니다.

• 대체 수혈.

• 이종 간 (돼지)의 체외 연결, 교차 순환에 의한 환자 간 간헐적 (또는 영구적) 교체.

• Hetero 및 orthotopic 간 이식.

간 기능 장애를 예방하는 가장 좋은 방법은 간경화 또는 간염 발병 위험을 예방하는 것입니다. 이것은 특별한 예방 접종이 필요합니다. 건강한 생활 방식, 개인 위생 규칙,식이 요법을 유지하는 것이 중요합니다.

감염된 혈액의 우발적 수혈 및 HBsAg의 모체 운반자 또는 B 형 간염 환자의 출생시 특정 면역 글로불린의 도입은 수동 면역을 허용 할 것입니다. 적극적인 예방 접종 - 출생 후 첫날 예방 접종, 모든 연령대의 어린이 접종을받지 않은 어린이, 전문가 (의사, 응급실, 군대 등), 프로그램 혈액 투석중인 사람들 등 위험 그룹의 사람들에게 예방 접종 년). 바이러스 성 B 형 간염 예방 접종은 D 형 간염 예방에 도움이됩니다.

간부전의 원인을 제거함으로써 간장 뇌증의 증상을 줄일 수 있습니다. 만성 간장 혼수는 치명적이지만 급성 간세포 부전으로 회복이 가능할 수 있습니다. 간 뇌증의 발병으로 사망률은 80-90 %에 이릅니다.