제외 항목 : 간염 (만성) :
- 알콜 중독 (K70.1)
- 의약품 (K71.-)
- 육아 종성 NKDR (K75.3)
- 반응성 비특이적 (K75.2)
- 바이러스 성 (B15-B19)
러시아에서는 질병의 발생률, 모든 부서의 의료기관에 대한 공중 전화의 원인 및 사망 원인을 설명하기위한 제 10 차 개정 질병의 국제 분류 (ICD-10)가 단일 규제 문서로 채택되었습니다.
ICD-10은 1997 년 5 월 27 일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999 년 러시아 연방 영토 내에서 건강 관리 실무에 도입되었습니다. №170
새로운 개정판 (ICD-11)의 발표는 2022 년 WHO에서 계획하고있다.
제 5 장자가 면역성 간염
정의 자가 면역 간염 (AIG)은 병 인성 또는 광범위한 염증을 특징으로하는 알 수없는 원인의 만성 간 질환이며, 심각한 과발현 글로블린 혈증 및 혈청 내 광범위한자가 항체의 출현으로 발생합니다.
위의 정의에서 다음과 같이 질병의 원인은 설명 할 수 없으므로 "자가 면역"의 개념은 병인을 특징 짓지는 않지만 병인을 특징으로합니다. 다양한 인자가 원인 인자, 특히 바이러스 (C 형 간염, 단순 헤르페스 등)의 잠재적 인 후보로 여겨지지만, 인과 관계에 대한 확실한 증거는 아직 없습니다.
분류. 검출 된자가 항체의 스펙트럼에 따라, 1 차 및 2 차 유형의 AIG가 분리된다 (일부 저자는 또한 3 차 유형을 구별한다). 유형 1이 우세한 경우 (전체 환자 수의 85 %), 유형 2의 비율이 경우의 10-15 %를 넘지 않습니다. 또한 일부 환자에서 병리학 적 과정은 AIH와 원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)의 생화학 적 및 조직 학적 특징의 존재로 특징 지워지며, 이는 십자가 (중첩) 증후군이있는 사람들의 집단에 이들을 배치하기위한 근거를 제공합니다.
형태학. 조직 학적 관점에서 볼 때, AIH는 단계적 또는 가교 괴사가있는 문맥 및 주변 간염의 발달, 문맥 및 주변 부위의 중요한 림프계 아세포 (lymphomacrophagal) 침윤 및 소엽 (lobules)을 특징으로하는 알 수없는 자연 간 조직의 염증입니다. 종종 침윤물의 조성에 상당한 양의 혈장 세포가 있습니다. 대부분의 경우, 과도한 섬유 형성과 간경변의 형성을 동반 한 간엽 조직의 침범이 있습니다. 대부분의 저자들에 따르면, 간경변증은 대개 거대 성의 특징을 가지고 있으며 종종 염증 과정의 방해받지 않는 활동의 배경에 대해 형성됩니다. 간세포의 변화는 소수성, 덜 자주 지방 이영양증으로 표현됩니다. periportal hepatocytes는 철과 같은 구조를 형성 할 수 있습니다 - rosettes.
도 4 5.1. 자가 면역 간염 생검, 색소 g / e, x400. 문맥과 소 뇌엽의 중요한 림프 양 침윤
병인 발생. 현대의 개념에 따르면, AIH의 발병 기전에서 중요한 역할은 간자가 항원에 감작되고 간세포에 손상을주는 림프구의 "금지 된"클론의 출현을 야기하는 요인을 해결함으로써 면역 조정 장애에 속한다는 것이다.
주요 조직 적합성 복합체 (HLA)의 항원. AIG는 면역 조절 과정에 관여하는 다수의 HLA 항원과 긴밀한 관계가 있다는 특징이 있습니다. 따라서, A1 B8 DR3 일배 체형은 대조군에서 17-23 %와 비교하여 환자의 62-79 %에서 검출된다. DR4는 AIG의 공통적으로 발생하는 또 다른 항원이며 일본 및 동남아시아에서 더 흔합니다. HLA DR4와 연관된 AIG 과정은 늦게 데뷔하고, 빈번한 전신 증상 및 면역 억제의 배경에서 비교적 드문 재발을 특징으로합니다.
자가 항원 표적. 제 1 형 AIG에서 주요자가 항원의 역할은 간 특이 적 단백질에 속하며,자가 면역 반응의 표적으로 작용하는 주성분은 아스 시알 글리코 단백질 수용체 (ASGP-R)입니다. 면역 억제 치료의 배경에 비해 항체가가 감소하고 재발이 발생하기 전에 항체와 T- 림프구의 ASGP-R에 대한 민감성이 관찰됩니다. 만성 바이러스 성 간염에서 항 -ASGP-R은 생산되지 않거나 일시적으로 저 역가로 개발됩니다.
AIG 유형 2의 경우, 면역 반응의 표적은 사이토 크롬 P450 IID6를 기반으로하는 간 및 신장 마이크로 솜 항원 (간 신장 마이크로 솜, LKM1)입니다. 만성 C 형 간염과는 달리 10 %의 환자가 항 -LKM1을 생성하며, AIH의 항체는 높은 역가로 검출되고 균질성이 특징이며 엄격하게 정의 된 선형 항원 결정기와 반응합니다. 그러나 의심 할 여지가없는 진단 적 가치에도 불구하고 AIH의 발생에있어서 항 -LKM1의 병리학 적 역할은 아직 명확하지 않다.
AIG 유형 3의 진단 기준으로 사용되는 용해성 간 항원 (가용성 간 항원, SLA)에 대한 항체는 cytokeratins 8 및 18에 대한 항체입니다. 병인 발생에있어서 이들의 역할은 아직 결정되지 않았습니다.
면역 조절 결함. 병인이 알려진 질병과는 달리자가 면역 과정의 원인은 자체 조직의 항원에 대한 면역 반응의 발달로 이어지는 림프구 하위 집단의 상호 작용을 위반하는 것으로 간주됩니다. 이와 동시에, 이같은 위반이 미확인 요인의 영향으로 조직의 항원 성질의 변화로 인한 1 차 또는 2 차적인 것인지 여부는 불분명하다.
AIG가 관찰했을 때 :
- CD4 / CD8 림프구의 불균형은 첫 번째 하위 집단에 유리하다.
- 프로 - 염증성 사이토 카인 (IFN-g, IL-2, TNF-α)을 생성하는 제 1 유형의 T- 헬퍼 세포의 수의 증가;
- 항체 생산 B 세포의 과다 활성;
- 항체 의존 세포 성 세포 독성을 나타내는 K- 림프구의 증감;
- 간세포의 표면에서 HLA class Ⅱ의 발현이 증가 하였다.
이 모든 것은 유기체의 과민 면역 상태를 반영하며,이 상태로 인해 간 조직이 손상 될 수 있습니다.
현재까지 누적 된 지식에 기초하여,자가 면역 간 손상의 병인 성 사슬은 다음과 같이 나타낼 수있다 :
자가 면역 과정의 발달에 대한 유전 적 감수성 (림프구의자가 반응 클론의 면역 감시 약화) ® 확립되지 않은 인자의 영향 ®자가 반응 클론 T, B 및 K- 림프구의 HLA class II 활성화 및 간 자기 항체의 발현 증가 • 염증 약물 생산 전신 염증의 발병.
임상 그림. 질병에 걸린 여성과 남성의 비율은 8 : 1입니다. 환자의 절반 이상에서 첫 증상은 10-20 세 사이에 나타납니다. 발병의 두 번째 피크는 폐경기입니다. 가장 흔하게, 질병은 점차적으로 발달하며, 약한 증상, 관절통, 피부의 황변 및 공막 같은 비특이적 증상으로 증상을 호소합니다. 25 %의 환자에서이 병의 첫 출현은 심각한 약화, 식욕 부진, 메스꺼움, 심한 황달 및 때때로 열이있는 급성 바이러스 성 간염 사진과 유사합니다. 마지막으로, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 전신성 혈관염 등의 마스크에서 우세한 외인성 증상이 나타나는 변이 형이 있습니다.
AIG의 진행 단계는 퇴행 증후군, 황달, 발열, 관절통, 근육통, 복부 불편 감 및 다양한 피부 발진이 특징입니다. 강렬한 가려움증은 전형적이지 않으며 진단을 의심하게 만듭니다. 객관적인 연구에서 "거미 정맥", 복부 및 허벅지의 밝은 핑크 띠, 출혈 및 여드름 피부 발진, 지방의 cushoid 재분배 (글루코 코르티코이드 사용 전), 간장의 비대적인 확대, 비장 비대가 밝혀졌습니다. 간경화의 단계에서 문맥 고혈압 (복수, 복부에 복재 정맥 확장) 및 간 뇌증 (asterixis, 입에서 간장)의 징후가 나타납니다.
AIG는 피부 혈관염, 다발성 관절염, 다발성 근염, 림프절 병증, 폐렴, 섬유 성 폐포염, 흉막염, 심낭염, 심근염, 심근염 등의 다양한 증상을 특징으로합니다. 당뇨병, 용혈성 빈혈, 특발성 혈소판 감소증, 호산 증가 증후군.
실험실 연구. 혈액 검사 결과 ESR 증가, 중등도 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증이 나타납니다. 빈혈은 대개 직접적인 쿰스 (Coombs) 검사와 철 대사 검사의 결과에 의해 입증되는 것처럼 용혈성 및 재분석 성이 혼합되어 있습니다.
빌리루빈은 환자의 83 %에서 직접 분획으로 인해 2-10 배 증가했습니다. Transaminases는 5-10 배 이상 증가 할 수 있으며, Ritis 계수 (AST / ALT ratio)는 1 미만입니다.
알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준은 약간 또는 완만하게 증가했다. 고 활성의 배경에서 일과성 간부전의 증상이 나타날 수 있습니다 : 저알 알부민 혈증, 프로트롬빈 지수 (PI)의 감소, 프로트롬빈 시간의 증가.
표준치를 2 회 이상 초과하는 과발현 글로버린 혈증에 의해 특징 지어 지는데, 일반적으로 IgG에서 현저한 증가를 보이는 폴리 클로 날.
박테리아 (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) 및 바이러스 (홍역, 풍진, 거대 세포 바이러스)에 대한 항체의 검출과 같은 다양한 면역 혈청 학적 반응의 비특이적 인 결과가 일반적입니다. 아마 생체 화학적 활동과 관련이있는 알파 태아 단백의 증가 일 것입니다. 간경변 단계에서 간 기능의 지표는 감소합니다.
자가 면역 B 형 간염 코드 10
자가 면역성 간염 (K75.4)
버전 : 질병 디렉토리 MedElement
일반 정보
간략한 설명
6 마리의 젊은 여성에서 거미 정맥, 고 ESR,과 감마 글로불린 혈증, 무월경 및 부 신피질 자극 호르몬 치료 효과가있는 만성 간염에 대한 첫 번째 설명은 1950 년으로 거슬러 올라갑니다 (Waldenstrom). 이어서, 만성 간염의이 변이 형과 다양한자가 면역 증후군의 연관성과 혈청에서의 항핵 항체의 존재가 나타 났으며, 이와 관련하여 루푸 이드 간염이 태어났다 (Mackay, 1956). 1965 년에자가 면역 간염이라는 용어가 제안되었습니다.
이 소제목에서 제외 :
- 바이러스 성 간염 B15-B19
분류
자가 면역 간염 (AIG)의 분류는 검출 가능한 면역 학적 변화의 이질성으로 인해 여전히 논쟁의 여지가있다.
AIH 타입 I (AIG-1)은 환자의 50-70 %에서 환자 및 / 또는 평활근 항체 (SMA)의 70-80 %에서 항핵 항체 (ANA)의 순환을 특징으로하며, 종종 p-ANCA 항신 영양 성 세포질 항체 (p-ANCA) ).
, 면역 억제제를 제거한 후에도 20 %의 지속적인 완화를 보입니다.
나. 최근 몇 년 동안, AIG 분류의 스펙트럼은 다음과 같은 형태로 보완되었습니다 :
- AIG-1 진단 기준의 존재하에 만성 만성 간염 (환자의 약 20 %)이 있지만자가 항체가없는 경우 (소위 유형 4 AIG);
- 자가 면역 간염의 이형 (교차 증후군).
간장의 다른자가 면역 질환과 중복되는 형태의 해명에 대한 분쟁이 진행되고 있지만 AIG의 다음 변형 형태가 가장 널리 받아 들여지고있는 것으로 간주됩니다.
1.1. AIG의 조직 학적 징후는 양성이며, 동시에 원발성 담즙 성 간경변증 (항 - 미토콘드리아 항체 (AMA))의 혈청 학적 진단도 양성이다.
1.2. 원발성 담즙 성 간경화의 조직 학적 징후 및 AIG (ANA 또는 SMA 양성, AMA 음성)의 혈청 학적 결과가있다. 이 형태는 때때로자가 면역성 담관염 또는 AMA 음성 원발성 담즙 성 간경변으로 간주됩니다.
2. AIG와 원발성 경화성 담관염의 중복 증후군 (Cholangitis-K83.0 참조) : AIG의 혈청 학적 징후가 있지만 담관 조영술 중에 발견되는 조직 학적 결과와 장애는 원발성 경화성 담관염의 특징입니다.
병인학 및 병인
자가 면역 간염 (AIG)의 병인은 분명하지 않다.
AIG의 발생을 설명하려는 많은 가설들이 있습니다. 그러나 다양한 면역 학적 그림과 병리학의 다양성으로 인해이 과제를 어렵게 만듭니다.
약물 (예 : oxyphenisatin, minocycline, tikrinafen, dihydralazine, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemoline, infliximab, ezetimibe)과 민간 요법에 사용되는 약제에 중요한 역할이 있습니다.
- asialoglycoprotein 수용체 (ASGP-R) ASGP-R에 대한 항체;
- 시토크롬 P450 2D6 (CYP2D6) 항 -LKM-1 항체.
AIG에서 관찰 된 조직 학적 변화는 특징적인 것이 아니지만 아주 전형적입니다.
괴사의 경로가 인접한 주변 뇌 장의 유사한 영역과 연결되어있는 경우에는 괴사가 발생합니다. 그들은 간엽 소엽의 중앙 부분까지 퍼질 수 있습니다.
따라서 AIG는 주변 및 소엽 형 간염이 특징입니다.
고급 단계에서는 괴사의 초점이 결합 조직으로 대체되고 간경화는 실질 조직과 다양한 크기의 재생 노드로 발전합니다. 담관, 육아종, 철 및 구리의 축적은 변하지 않습니다.
역학
나이 : 아기 제외
증상 보급률 : 희귀
성비 (m / f) : 0.27
바이러스 성 간염의 유행 및 유럽 인종에 내재 된 유전 적 특성으로 인해 아시아 및 아프리카 국가에서 질병 발병률이 현저하게 낮다는 의견이 있습니다.
AIG-1은 AIG의 가장 일반적인 형태이며, 환자의 78 %는 여성입니다 (여성 대 남성의 비율은 3.6 : 1 임).
AIG-2 환자의 약 95 %는 여성입니다.
평균적으로 여성 / 남성의 성비는 4 : 1로 추정됩니다.
AIH는 모든 연령층에서 발전 할 수 있지만, AIH-1은 10 세에서 30 세 사이의 사람들과 40 세에서 60 세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 영향을줍니다.
AIH-2는 주로 2 세에서 15 세 사이의 어린이에게 영향을줍니다.
요인 및 위험 그룹
- 면역 반응의 조절 장애.
임상 사진
임상 진단 기준
증상, 현재
약 3 분의 1의 환자는 발열, 간통 및 황달을 특징으로하는 급성 간염의 증상이 있습니다.
AIG는 드물게 급격한 간부전증으로 나타납니다 (급성 및 아 급성 간 기능 부전 - K72.0 참조).
간경변증은 초기에 AIG 환자의 20 %에서 발견되고 다른 20-40 % 간염은 간경변으로 진행됩니다.
나. 일반적인, 그러나 비 특정 증상은 다음과 같습니다.
- 식욕 부진 (Anorexia Anorexia) - 식욕, 굶주림, 식욕 부진으로 구성된 증후군
- 복부 불편;
- Hepatomegaly Hepatomegaly -간에 상당한 증가.
(환자의 약 80 %에서 발견됨);
- 황달 (환자의 약 70 %);
- 뇌증 뇌증은 이영양증의 변화로 특징 지어지는 뇌 질환의 일반적인 이름입니다.
(거의 환자의 약 15 %);
- 가려움증은 보통 경미합니다 (심한 가려움증은 전형적이지 않습니다).
- 관절통 관절통 - 하나 이상의 관절에 통증.
작은 관절을 포함하는 것이 일반적이다.
- 피부의 거미 정맥 (모세 혈관 확장증) - 약 60 %의 환자;
- 문맥 고혈압과 관련된 위장관 출혈 포털 고혈압 - 정맥류 시스템에서 정맥 고혈압 (혈관 내 정수압 증가).
- 비장 비대는 비장의 지속적인 확대입니다
(거의 환자의 약 30 %);
- 복종 - 복강 내 누액의 축적
(거의 환자의 약 20 %).
: 어두운 소변과 가벼운 변.
설사, 메스꺼움, 근육통이있을 수 있습니다. 근육통 - 근육통
, 무월경 무월경 - 6 개월 이상 생리가없는 경우
, 흉막염으로 인한 폐의 통풍 Pleurisy - 흉막의 염증 (폐를 덮고 가슴의 벽을 감싸는 장막 막)
코피, 출혈성 잇몸, 최소한의 부상과 관련된 타박상도 빈번한 불만입니다.
피부 병변은 매우 다양합니다. 예외는 다음과 같습니다.
AIG-2 소아에서 급성 간 기능 부전은 주로 13 개월에서 4 세 사이에 발생합니다. AIG-1 환자에서 이것은 대개 사춘기 이후에 발생합니다.
진단
실험실 진단
차동 진단
합병증
자가 면역 간염의 합병증 :
- 섬유증 (fibrosis) 섬유증은 예를 들어 염증의 결과로 발생하는 섬유질 결합 조직의 증식입니다.
- 간부전 (급성 형태).
- 면역 억제제 복용과 관련된 합병증.
마약 정보
치료되지 않은자가 면역 간염은 예후가 좋지 않습니다. 5 년 생존율은 50 %입니다. 10 세 - 10 %. 동시에, 현대 면역 억제 계획의 사용은 질병의 과정을 효과적으로 통제 할 수있게 해줍니다. 치료 중 AIG 환자의 20 년 생존율은 80 %를 초과합니다.
- 젊은 나이부터 시작;
- 질병의 데뷔에서 간에서의 조직 학적 변화가 심하다.
AIG에 의해 유도 된 간경변증 환자에게는 최적의 영상 촬영 방법과 최적의 영상 방법이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 위에서 설명한 일정을 준수해야합니다.
이 연구에서 간세포 암종이 발견되면 간 이식의 문제를 즉각적으로 소개해야합니다.
자가 면역성 간염 (K75.4)
버전 : 질병 디렉토리 MedElement
일반 정보
간략한 설명
6 마리의 젊은 여성에서 거미 정맥, 고 ESR,과 감마 글로불린 혈증, 무월경 및 부 신피질 자극 호르몬 치료 효과가있는 만성 간염에 대한 첫 번째 설명은 1950 년으로 거슬러 올라갑니다 (Waldenstrom). 이어서, 만성 간염의이 변이 형과 다양한자가 면역 증후군의 연관성과 혈청에서의 항핵 항체의 존재가 나타 났으며, 이와 관련하여 루푸 이드 간염이 태어났다 (Mackay, 1956). 1965 년에자가 면역 간염이라는 용어가 제안되었습니다.
이 소제목에서 제외 :
- 바이러스 성 간염 B15-B19
분류
자가 면역 간염 (AIG)의 분류는 검출 가능한 면역 학적 변화의 이질성으로 인해 여전히 논쟁의 여지가있다.
AIH 타입 I (AIG-1)은 환자의 50-70 %에서 환자 및 / 또는 평활근 항체 (SMA)의 70-80 %에서 항핵 항체 (ANA)의 순환을 특징으로하며, 종종 p-ANCA 항신 영양 성 세포질 항체 (p-ANCA) ).
, 면역 억제제를 제거한 후에도 20 %의 지속적인 완화를 보입니다.
나. 최근 몇 년 동안, AIG 분류의 스펙트럼은 다음과 같은 형태로 보완되었습니다 :
- AIG-1 진단 기준의 존재하에 만성 만성 간염 (환자의 약 20 %)이 있지만자가 항체가없는 경우 (소위 유형 4 AIG);
- 자가 면역 간염의 이형 (교차 증후군).
간장의 다른자가 면역 질환과 중복되는 형태의 해명에 대한 분쟁이 진행되고 있지만 AIG의 다음 변형 형태가 가장 널리 받아 들여지고있는 것으로 간주됩니다.
1.1. AIG의 조직 학적 징후는 양성이며, 동시에 원발성 담즙 성 간경변증 (항 - 미토콘드리아 항체 (AMA))의 혈청 학적 진단도 양성이다.
1.2. 원발성 담즙 성 간경화의 조직 학적 징후 및 AIG (ANA 또는 SMA 양성, AMA 음성)의 혈청 학적 결과가있다. 이 형태는 때때로자가 면역성 담관염 또는 AMA 음성 원발성 담즙 성 간경변으로 간주됩니다.
2. AIG와 원발성 경화성 담관염의 중복 증후군 (Cholangitis-K83.0 참조) : AIG의 혈청 학적 징후가 있지만 담관 조영술 중에 발견되는 조직 학적 결과와 장애는 원발성 경화성 담관염의 특징입니다.
병인학 및 병인
자가 면역 간염 (AIG)의 병인은 분명하지 않다.
AIG의 발생을 설명하려는 많은 가설들이 있습니다. 그러나 다양한 면역 학적 그림과 병리학의 다양성으로 인해이 과제를 어렵게 만듭니다.
약물 (예 : oxyphenisatin, minocycline, tikrinafen, dihydralazine, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemoline, infliximab, ezetimibe)과 민간 요법에 사용되는 약제에 중요한 역할이 있습니다.
- asialoglycoprotein 수용체 (ASGP-R) ASGP-R에 대한 항체;
- 시토크롬 P450 2D6 (CYP2D6) 항 -LKM-1 항체.
AIG에서 관찰 된 조직 학적 변화는 특징적인 것이 아니지만 아주 전형적입니다.
괴사의 경로가 인접한 주변 뇌 장의 유사한 영역과 연결되어있는 경우에는 괴사가 발생합니다. 그들은 간엽 소엽의 중앙 부분까지 퍼질 수 있습니다.
따라서 AIG는 주변 및 소엽 형 간염이 특징입니다.
고급 단계에서는 괴사의 초점이 결합 조직으로 대체되고 간경화는 실질 조직과 다양한 크기의 재생 노드로 발전합니다. 담관, 육아종, 철 및 구리의 축적은 변하지 않습니다.
역학
나이 : 아기 제외
증상 보급률 : 희귀
성비 (m / f) : 0.27
바이러스 성 간염의 유행 및 유럽 인종에 내재 된 유전 적 특성으로 인해 아시아 및 아프리카 국가에서 질병 발병률이 현저하게 낮다는 의견이 있습니다.
AIG-1은 AIG의 가장 일반적인 형태이며, 환자의 78 %는 여성입니다 (여성 대 남성의 비율은 3.6 : 1 임).
AIG-2 환자의 약 95 %는 여성입니다.
평균적으로 여성 / 남성의 성비는 4 : 1로 추정됩니다.
AIH는 모든 연령층에서 발전 할 수 있지만, AIH-1은 10 세에서 30 세 사이의 사람들과 40 세에서 60 세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 영향을줍니다.
AIH-2는 주로 2 세에서 15 세 사이의 어린이에게 영향을줍니다.
요인 및 위험 그룹
- 면역 반응의 조절 장애.
임상 사진
임상 진단 기준
증상, 현재
약 3 분의 1의 환자는 발열, 간통 및 황달을 특징으로하는 급성 간염의 증상이 있습니다.
AIG는 드물게 급격한 간부전증으로 나타납니다 (급성 및 아 급성 간 기능 부전 - K72.0 참조).
간경변증은 초기에 AIG 환자의 20 %에서 발견되고 다른 20-40 % 간염은 간경변으로 진행됩니다.
나. 일반적인, 그러나 비 특정 증상은 다음과 같습니다.
- 식욕 부진 (Anorexia Anorexia) - 식욕, 굶주림, 식욕 부진으로 구성된 증후군
- 복부 불편;
- Hepatomegaly Hepatomegaly -간에 상당한 증가.
(환자의 약 80 %에서 발견됨);
- 황달 (환자의 약 70 %);
- 뇌증 뇌증은 이영양증의 변화로 특징 지어지는 뇌 질환의 일반적인 이름입니다.
(거의 환자의 약 15 %);
- 가려움증은 보통 경미합니다 (심한 가려움증은 전형적이지 않습니다).
- 관절통 관절통 - 하나 이상의 관절에 통증.
작은 관절을 포함하는 것이 일반적이다.
- 피부의 거미 정맥 (모세 혈관 확장증) - 약 60 %의 환자;
- 문맥 고혈압과 관련된 위장관 출혈 포털 고혈압 - 정맥류 시스템에서 정맥 고혈압 (혈관 내 정수압 증가).
- 비장 비대는 비장의 지속적인 확대입니다
(거의 환자의 약 30 %);
- 복종 - 복강 내 누액의 축적
(거의 환자의 약 20 %).
: 어두운 소변과 가벼운 변.
설사, 메스꺼움, 근육통이있을 수 있습니다. 근육통 - 근육통
, 무월경 무월경 - 6 개월 이상 생리가없는 경우
, 흉막염으로 인한 폐의 통풍 Pleurisy - 흉막의 염증 (폐를 덮고 가슴의 벽을 감싸는 장막 막)
코피, 출혈성 잇몸, 최소한의 부상과 관련된 타박상도 빈번한 불만입니다.
피부 병변은 매우 다양합니다. 예외는 다음과 같습니다.
AIG-2 소아에서 급성 간 기능 부전은 주로 13 개월에서 4 세 사이에 발생합니다. AIG-1 환자에서 이것은 대개 사춘기 이후에 발생합니다.
진단
실험실 진단
차동 진단
합병증
자가 면역 간염의 합병증 :
- 섬유증 (fibrosis) 섬유증은 예를 들어 염증의 결과로 발생하는 섬유질 결합 조직의 증식입니다.
- 간부전 (급성 형태).
- 면역 억제제 복용과 관련된 합병증.
마약 정보
치료되지 않은자가 면역 간염은 예후가 좋지 않습니다. 5 년 생존율은 50 %입니다. 10 세 - 10 %. 동시에, 현대 면역 억제 계획의 사용은 질병의 과정을 효과적으로 통제 할 수있게 해줍니다. 치료 중 AIG 환자의 20 년 생존율은 80 %를 초과합니다.
- 젊은 나이부터 시작;
- 질병의 데뷔에서 간에서의 조직 학적 변화가 심하다.
AIG에 의해 유도 된 간경변증 환자에게는 최적의 영상 촬영 방법과 최적의 영상 방법이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 위에서 설명한 일정을 준수해야합니다.
이 연구에서 간세포 암종이 발견되면 간 이식의 문제를 즉각적으로 소개해야합니다.
만성 간염
주요 원인은 바이러스 성 B 형 간염 또는 C 형 간염,자가 면역 과정 (자가 면역 간염) 및 약물입니다. 급성 간염의 증거가없는 많은 환자와 만성 간염의 첫 징후는 아미노 전이 효소 수준의 무증상 증가이다. 일부 환자에서는 간경화 또는 합병증 (예 : 문맥압 항진증)이이 질병의 첫 번째 증상입니다. 간 생검은 진단을 확인하고, 과정의 심각성을 결정하고 결정하기 위해 필요합니다.
치료는 합병증 및 근본 원인 (예 :자가 면역 간염의 글루코 코르티코이드, 바이러스 성 간염의 항 바이러스 치료)을 치료하는 것을 목표로합니다. 간 이식은 대개 질병의 최종 단계에서 나타납니다.
만성 간염은 흔한 질병입니다. A. F. Blugera와 N. Novitsky (1984)에 따르면, 만성 간염의 유병률은 인구 10 만 명당 50-60 명입니다.
ICD-10 코드
만성 간염의 원인은 무엇입니까?
많은 경우 특발성입니다. 특발성 만성 간염 환자의 비율이 높은 경우, 혈청 면역 마커의 존재를 포함하여 면역 간세 손상 (자가 면역 간염)의 뚜렷한 징후를 감지하는 것이 가능합니다. HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4)과 관련된 조직 적합성 일배 체형과의 연관성; 간장의 영향을받은 부위의 조직 학적 제제에서 T- 림프구 및 형질 세포의 우세; in vitro 연구에서 세포 면역 및 면역 조절 기능 손상; 류마티스 성 관절염,자가 면역 용혈성 빈혈, 증식 성 사구체 신염과 같은 다른자가 면역 질환과의 연관성과 글루코 코르티코이드 또는 면역 억제제를 사용한 치료에 대한 긍정적 인 반응이 있습니다. 간혹 만성 간염에는 증상 및자가 면역 간염 및 다른 만성 간장 질환 (예 : 원발성 담즙 성 간경변, 만성 바이러스 성 간염)이 있습니다. 이러한 상태를 교차 합병증이라고합니다.
만성 간염의 다른 원인으로는 알코올성 간염 및 비 알콜 성 지방 간염이 있습니다. 드물게, 만성 간염은 a의 결핍에 기인합니다1-항 트립신 또는 윌슨 병.
만성 간염의 증상
만성 HCV 감염은 때때로 편평 태선 (versicolor Wilson), 피부 점액 성 혈관염, 사구체 신염, 후기 피부 포르피린증 및 비호 지킨 B 세포 림프종을 동반합니다. 환자의 약 1 %는 피로, 근육통, 관절통, 신경 병증, 사구체 신염, 피부 발진 (두드러기, 자반병 또는 백혈구 파괴성 혈관염)으로 저온 글로블린 혈증을 일으 킵니다. 무증상 저온 글로블린 혈증이 더 흔합니다.
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만성 간염 진단
알칼리성 인산 가수 분해 효소는 일반적으로 정상 또는 약간 상승하지만 때로는 현저하게 높을 수 있습니다. 일반적으로 빌리루빈 (Bilirubin)은 정상 범위 내에서 경미한 경과와 질병의 진행없이 진행됩니다. 그러나 이러한 실험실 검사의 변화는 구체적이지 않으며 알코올성 간 질환, 급성 바이러스 성 간염의 재발 및 원발성 담즙 성 간경변과 같은 다른 질병으로 인한 것일 수 있습니다.
급성 간염과 달리 만성 간염이 의심되는 경우 간 생검이 필요합니다. 만성 간염의 특정 사례는 정상적인 acinar architectonics와 작은 fibrosis, 또는 전혀 fibrosis와 포털 venules에서 일반적으로 사소한 hepatocellular 괴사와 염증 세포 침투를 나타낼 수 있습니다. 그러한 경우는 임상 적으로 드러나지 않으며 간혹 간경변으로 변하지 않습니다. 더 심한 경우 생검은 대개 뇌실 주위 섬유화 및 다양한 정도의 담관의 증식을 동반 한 단핵 세포 침윤에 의한 주변 괴사를 나타냅니다. Acinar architectonics는 손상과 섬유증의 구역에 의해 변형 될 수 있습니다. 때로는 간장의 명확한 간경화가 진행중인 간염의 징후와 결합됩니다. 생검은 또한 질병의 심각성과 단계를 평가하기 위해 수행됩니다.
이 과정의 심각성을 평가하기 위해서는 혈청 알부민과 PV를 조사해야합니다. 간 기능 부전은 낮은 알부민과 연장 된 PT가 특징입니다. 만성 간염, 특히 만성 C 형 간염에서 저온 글로블린 혈증의 증상이나 징후가 나타난다면, 한랭 글로불린 수치와 류마티스 인자를 조사해야합니다. 높은 수준의 류마티스 인자와 낮은 수준의 보체는 또한 저온 글로블린 혈증을 암시합니다.
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만성 간염 치료
자가 면역성 간염 치료
만성 B 형 간염 치료
인터페론은 1 일 5 백만 IU 또는 1 개월에 1 천만 IU의 피하 주사로 4 개월 동안 일주일에 3 회 피하 투여한다. 약 40 %의 환자에서이 요법은 HBV DNA를 제거하고 항 HBe로 혈청 전환을 유발합니다. 긍정적 효과의 선구자는 일반적으로 아미노 전이 효소 수준의 일시적인 증가입니다. 인터페론은 주사 형태로 사용되고 종종 용납되지 않습니다. 처음 1-2 회 복용하면 독감 유사 증후군이 생깁니다. 나중에 인터페론은 피로, 불쾌감, 우울증, 골수 억제 및 드문 경우 세균 감염이나자가 면역 질환을 유발할 수 있습니다. 진행성 간경화 환자에서 인터페론은 간부전의 진행을 촉진시킬 수 있으므로 CP는 사용하기에 금기입니다. 다른 금기 사항에는 신부전, 면역 억제, 장기 이식, 세포 수축 및 독성 증이 포함됩니다. HBV 감염과 D 형 간염 바이러스의 공동 감염이있는 환자는 일반적으로 치료에 잘 반응하지 않습니다. 만성 C 형 간염과 달리 페길 레이 티드 인터페론의 사용은 만성 B 형 간염에서 충분히 연구되지 않았지만 초기보고는 고무적인 것으로 보입니다.
Adefovir (구두로 복용)는 만성 B 형 간염 치료의 표준 약물이 될 가능성이 있지만 추가 연구가 필요합니다. 이것은 일반적으로 안전한 약물이며, 저항은 드물게 발생합니다.
만성 C 형 간염 치료
페길 레이 티드 인터페론과 리바비린을 병용하면 최상의 결과를 얻을 수 있습니다. 주당 180 UG 1 회 피하 투여 량에서의 주 및 페 길화 인터페론 2A 당 / kg 피하 1.5 mg의 1 회 투여 량의 페 길화 인터페론 (2b)의 도입은 유사한 결과를 제공한다. Ribavirin은 일반적으로 1 일 2 회 500-600mg의 용량으로 투여되지만 하루 2 회 400mg의 용량으로 바이러스 유전자형 2와 3에서는 충분할 수 있습니다.
덜 일반적인 유전자형 2와 3은 치료하기 쉽습니다. 병합 요법은 6 개월 동안 만 필요하며 환자의 약 75 %에서 완전한 지속적인 반응을 유도합니다. 치료가 오래 걸리더라도 결과는 좋아지지 않습니다.
대부분의 성인 장기 이식 센터에서 간 이식에 대한 가장 일반적인 징후는 HCV 감염으로 인한 진행성 간경변입니다. HCV 감염은 이식편에서 재발하지만 일반적으로 감염 경로는 길어지고 장기간 생존율은 상대적으로 높습니다.
치료에 대한 추가 정보
만성 간염의 예후
만성 B 형 간염은 간세포 암 발병 위험을 증가시킵니다. 만성 C 형 간염의 위험도 증가하지만 간경화의 경우에만 증가합니다.
의학 전문 편집인
포츠 노프 알렉세이 알렉산드로 비치
교육 : Kiev National Medical University. A.A. 보고타, 전문 - 의료 사업
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자가 면역 간염
제목 ICD-10 : K75.4
내용
정의 및 일반 정보 [편집]
자가 면역 간염 (AIH)이 - cryptogenic 간경변과 바이러스 성 알코올 및 약물 간 병변뿐만 아니라자가 면역 담즙 정체성 질환 (원발성 담즙 성 간경변을 제외한 결과로,자가 면역 기전 및 진보적 인 과정과 원인 불명의 만성 염증 및 괴사 성 간 질환 - PBC 및 PSC), 간질 증후군 (윌슨 병) 및 혈색소 침착증과 선천성 결핍에 대한 간 손상1-항 트립신.
AIG는 만성 B 형 간염의 국제 분류 (로스 앤젤레스, 1994)에 따르면, 따라서 만성 질환으로 발생, 그것은 정의하지 않고 "자가 면역 간염"라고 "만성를."
권위있는 간호사 AJ. Czaja, "AIG는 병인이 알려지지 않은 간에서의 미해결 된 염증 과정입니다."
AIH는 비교적 드문 질환입니다. AIG의 탐지 빈도는 광범위하게 다양합니다. 1 년에 인구 10 만 명당 2.2-17 건입니다. AIG 환자 중 여성이 유의하게 우세합니다 (최대 80 %). AIH는 처음에는 모든 연령대에서 진단되지만, 20-30 년과 50-70 년 사이에 두 가지 연령 관련 피크가 있습니다.
병인학 및 pathogenesis [편집]
AIH의 병인은 아직 밝혀지지 않았다.
AIH의 병인은자가 면역 과정과 관련이 있습니다. 자가 면역은 조직 항원에 대한 면역 체계의 반응으로 야기됩니다. 이것은자가 항체의 합성과 감작 된 면역 수용체 세포 인 림프구의 출현으로 나타납니다. "자가 면역"이라는 용어의 동의어는 다음과 같습니다.
AIG에는 자동 침략과 관용 사이에 긴장된 균형이 있습니다.
임상 증상 [편집]
일반적인 임상 증상 : 피로감; 근육 및 관절통 (근육통, 관절통); 성능 저하; 때로는 아열대 조건.
AIG의 추가 증상 : 오른쪽 hypochondrium과 epigastrium에 불편 함 (불편 함); 식욕 감소; 메스꺼움; 무월경 (여자에서).
객관적인 자료 : hepato-and splenomegaly; 모세 혈관 확장증; 손바닥 발진; 특정 단계에서 - 황달.
AIG 임상 증상에 특이한 것은 존재하지 않습니다.
AIG에는 3 가지 유형이 있습니다.
• AIG 유형 1은 "고전적"버전입니다. 대부분 젊은 여성이 영향을받습니다. 그것은 AIH의 모든 경우의 70-80 %에서 발생합니다. 면역 억제 요법의 높은 효과가 있습니다. 3 년 후, CP의 발달은 AIH 환자의 40-43 %보다 더 자주 관찰되지 않습니다. AIG의 첫 번째 변종은과 γ 글로블린 혈증, 높은 ESR, 혈액 내 항핵 (ANA) 및 항 평활근 (SMA) 항체의 존재를 특징으로합니다. 제 1 형 AIG의 주요자가 항원은자가 면역 반응의 표적 인 간 특이 적 단백질 (liver specific protein, LSP)이다.
• II 형 IIH는 어린 시절에 가장 흔하게 발병합니다 (두 번째 "발병률"은 35-65 세에서 발견됨). 종종 소녀들이 아플 때가 많습니다 (60 %). 질병은 일반적으로 간에서 병리학 적 과정의 높은 활성으로 역으로 진행됩니다. 종종 CP의 빠른 형성과 함께 AIH의 격렬한 과정이 있습니다 : 환자의 82 %에서 3 년 후. 면역 억제 요법은 종종 효과가 충분하지 않습니다. 100 % 환자의 혈액에서 간 및 신장 타입 1 (간 - 신장 미세 소체 -LKM1)의 미세 소체에 대한자가 항체가 발견된다.
• 유형 III AIG는 최근 질병의 부양 형태로 간주되었습니다. 아마도 이것은 AIG 유형 1의 비정형 변형 일 것입니다. 주로 젊은 여성이 아프다. 환자의 혈액에서 SLA / LP자가 항체의 존재가 결정되지만, 84 %의 경우에는 AIG 1 형의 ANA 및 SMA자가 항체가 또한 발견된다.
우리는 AIG에서자가 항체의 형성이 면역 반응의 발현에 적용되지 않는다는 것을 다시 한번 주목할 필요가 있다고 생각한다. AHI에서 간 손상의 병인성 요인으로 간주되어서는 안되며 결과적으로 간장의 구조 요소에 대한자가 항체의 정의는 주로 병리학 적이지 만 순수한 진단 적 가치의 정의입니다.
AIH 환자에서 간 조직 (생검)의 형태 학적 검사 결과는 다음과 같습니다 :
• hepatic lobules의 경계와 경계 판의 완전성을 위반하여 periportal fields의 dense mononuclear (lymphoplasmacytic) inflammatory infiltration;
간염의 소엽에 세포 염증성 침윤물이 침투되어 계단 형, 소엽 형 및 가교 괴사가 형성됨.
(- CD8 + -supressory는 세포 독성 효과를 갖는 주로 CD4 + -helpery 인덕터 및 낮은 정도) 만, 이러한 변화는 특정 AIH 엄격히 간주 될 수 없다 따라서 세포의 대부분은 T 림프구를 침투한다.
자가 면역성 간염 : 진단 [편집]
실험실 데이터. AIG 환자의 혈액에서 그들은 다음을 결정합니다 : 아미노 전이 효소 (AlAT, AsAT)의 증가 수준 : 5-10 배; 과 γ- 글로불린 혈증 : 1.5-2 회; 증가 된 수준의 면역 글로불린, 특히 IgG; 높은 ESR (최대 40-60 mm / h). 때로 알레르기 포스파타제 (alkaline phosphatase)와 g-GTP (gamma-glutamyl transpeptidase)의 함량이 적당히 증가합니다 (AIG의 콜레스테론 변이 형).
터미널 단계에서 YAG 포털 고혈압, 부종, 복수 증후군, 식도와 위, 그 중 출혈의 정맥류의 증상 cryptogenic 간경변 (LC)를 개발; 간성 뇌증 및 혼수.
진단은 동시에 증가 (5-10 배) 아미노 트랜스퍼 라 아제 수준 (ALT, AST)와 고농도의 간 조직 (1:80 이상)으로 혈액의자가 항체 (필수) 검출-YAG 다시해야한다. 동시에자가 항체의 존재를 결정하십시오 :
• 1 개의 간 및 신장 마이크로 솜 (LKM1)에 입력;
• 간세포 핵 (ANA)에;
• 간 (SMA)의 평활근 요소;
• 용해성 간 항원 (SLA / LP);
• 간 특이 단백질 (LSP) 등
AIG의 전형적인 마커는 또한 HLA 시스템의 조직 적합성 항원, 특히 유럽 국가 (면역 원성 인자)의 B8, DR3 및 DR4이다.
최근 AIH가 혈액 내에서 간접 면역 형광 현미경으로 검출 된 P 형 항 웅성 영양 세포질 항체 (비정형 -p-ANCA)를 검출하는데있어 높은 진단 값이 확립되어 AIG 환자에서 81 %의 경우에서 결정되었다. 혈액에서 순환하는자가 항체를 확인하려면 다음 반응을 사용하십시오 : 강수; 수동 적혈구 응집; 결합 보체 및 형광.
세포 감작의 존재는 림프구의 돌풍 형질 전환 (RBTL) 및 백혈구 이동 (IML)의 억제에 의해 결정된다.
AIG의 진단은 배제 진단입니다.
국제 AIG 연구 그룹은 AIG의 인식을 용이하게하기위한 진단 기준을 평가하기위한 채점 시스템을 개발했습니다. AIG를 진단하는 기준에는 다음과 같은 점수가 포함됩니다.
• 성별 (주로 여성);
• 생화학 적 면역 염증 증후군 (면역 글로불린 수치의 상승, 특히 IgG, PHA에 대한 BTL 반응의 증가 등);
• 조직 학적 변화 (염증 침윤, 단계 괴사 등);
• 항 간질 항체 (ANA, SMA, LKM1 등 : 1:80 이상)의 높은 역가;
• 고 γ- 글로불린 혈증;
• AIH의 특징 인 HLA 시스템 (B8, DR3, DR4)의 일배 체형의 존재;
• 면역 억제 치료의 효과.
AIG의 신뢰할 수있는 진단으로 포인트 수가 17을 초과합니다. 가능한 AIG와 함께 - 12에서 17까지 다양합니다.
원발성 담즙 성 간경변 (PBC)과 원발성 경화성 담관염 (PSC), 이름이 "크로스 증후군»(중복 증후군)을받은 : 어떤 경우에는 YAG 다른자가 면역 질환과 결합 될 수있다
차동 진단 [편집]
AIG의 제안 된 진단과 함께, 다음을 증명할 필요가 있습니다.
• 수혈 징후가없는 경우 (과거력 있음).
• 만성 알코올 중독의 부재 (알코올 중독을 은폐하고 CAGE, FAST 등 설문지 사용)
• 간장 약물 (NSAIDs, 파라세타몰, 테트라 사이클린, 항 대사 물질, 이소니아지드, 할로 탄 등)의 장기 사용에 대한 징후 없음.
자가 면역 간염 : 치료 [편집]
모든 유형의 AIG에서 면역 억제 치료가 치료의 기초입니다. 치료의 목표 : 완전한 임상 및 생화학 적 치료의 달성.
강조하는 것이 중요합니다 : AIG는 반드시 치료 받아야합니다! - 그것은 삶을 연장시키고 환자의 삶의 질을 향상시킵니다. 본질적으로 그것은 생명을 구하고 구제하는 요법입니다.
우선, AIG의 치료를 위해 글루코 코르티코 스테로이드 (prednisone, methylprednisolone, budesonide)를 사용합니다.
프레드니솔론은 1 일 1mg / kg 체중의 초기 용량으로 점진적이지만 비교적 신속한 용량 감소로 처방됩니다. 그들은 보통 60-80 mg / day의 용량으로 시작하여 10 mg / week ~ 30 mg / day까지 감소시킨 후 prednisolone의 용량을 5 mg / week로 유지 보수까지 줄입니다. 5-10 mg / day는 계속 복용합니다 지속적으로 2-4 년.
AIG의 의심스러운 ( "probable") 진단의 경우, 프레드니솔론을 60mg / 일의 용량으로 7 일간 복용하는 "trial trial course"가 권장됩니다. 긍정적 인 임상 효과와 면역 염증 과정의 활동에 대한 실험실 지표 (Asin, AlAT, hyper-γ-globulin 혈증 등의 아미노 전이 효소의 수준이 현저하게 감소한 경우)가 감소하면 AIG의 제안 된 진단이 확정됩니다 (juvantibus 진단).
글루코 코르티코이드 치료가 끝난 직후에 단기간에 아미노 전이 효소 (AST, AlAT)의 수준이 증가하는 경우 prednisolone 외에 azathioprine cytostatic (6-mercaptopurine)을 하루 1mg / kg 체중으로 처방하는 것이 좋습니다. 아자 티오 프린에는 항 증식 작용이있다. 두 약물 (프레드니손과 아자 티오 프린)은 서로의 작용을 강화시킵니다. 그러나 대부분의 연구자들은 azathioprine을 AIG 단일 요법으로 사용하지 말아야한다고 믿고있다. azathioprine의 부작용 : 백혈구 감소증; 악성 종양 발생 위험.
AIG 유형 1과 프레드니솔론 및 아자 티오 프린 (azathioprine)의 병용 치료로 90 %의 임상 및 실험실에서 완화가 이루어졌습니다.
프레드니손의 대체 약물로 메틸 프레드니솔론이 사용됩니다. 미네랄 코르티코이드 (mineralocorticoid) 활성의 결핍으로 인한 부작용의 수가 더 적기 때문에 그 사용이 바람직하다. 복용량을 계산할 때 metipred 24mg이 30mg의 prednisone에 해당한다는 점을 고려하십시오.
새로운 글루코 코르티코이드 약물 부데소니드는 AIG에 6-9 mg / 일의 용량으로 경구 투여됩니다. 유지 관리 복용량은 2-6 mg / day; 치료 과정 - 3 개월
프레드니손과 아자 티오 프린 (azathioprine)을 적절한 용량 (20 년 이상)으로 장기간 치료하면 장기간의 임상 적 및 실험적 완화를 달성하고 부작용을 최소화하면서 정상적인 생활 방식을 유지하며 간 이식을 피하거나 지연시킬 수 있습니다.
그러나 AIG 치료가 충분히 입증되지 않은 경우 이미 6 개월 후 면역 억제제가 환자의 50 %에서 재발하고 3 년 후에 80 %에서 재발합니다. 면역 억제 요법 이외에도 AIG 치료에는 여러 가지 약리학 적 보조제가 사용됩니다.
시클 로스 포린 A는 칼슘 뉴린의 포스파타제 활성을 매우 효과적으로 억제합니다. 사이클로스포린 A는 면역 반응의 T 세포 요소의 선택적 차단제이기 때문에 사이토 카인 "계단식"의 활성을 억제하지만 많은 부작용 (만성 신부전, 동맥성 고혈압, 악성 종양의 위험 증가)이 있습니다. 사이클로스포린 A의 복용량은 개별적으로 선택됩니다 : 입, 75-500 mg, 하루 2 회; 정맥 내 드립 - 150-350 mg / day.
타 크롤리 무스는 IL-2 수용체 억제제이다. 일부 저자들은 AIG의 치료에서 타크로리무스가 세포 독성 T- 림프구의 세포 증식주기를 위반하기 때문에 "골드 표준"이라고 생각합니다. 타 크롤리 무스를 처방 할 때, 아미노 전이 효소 (AsAT, AlAT)의 수준이 분명히 감소하면 간 조직의 조직 학적 그림이 향상됩니다 (생검).
글루코 코르티코이드를 폐지 한 후에 AIC 타 크롤리 무스 치료 효과가 특히 높았습니다. 용량 : 1 일 2 회 2mg 12 개월. 부작용은 기술되지 않았다.
사이클로 포스 파 미드 (cytostatics 군에서 분류)는 AIG의 유지 요법에 주로 50mg / day (1 일 간격) 복용하고 prednisone과 함께 5-10mg / day를 장기간 사용합니다.
상당한 주목을 받고있는 신약 mycophenolate mofeten이 강력한 면역 억제제입니다. 또한, 퓨린 뉴클레오티드의 합성을 위반하여 림프구의 증식을 억제합니다. 면역 억제 치료에 저항력이있는 AHG의 형태에 권장됩니다. 그것은 타 크롤리 무스보다 우수합니다. 1 일 2 회 1mg / kg의 용량으로 오랜 기간 동안 프레드니손과 함께 사용됩니다.
Ursodeoxycholic acid 제제는 주로 간내 담즙 정체 (고 빌리루빈 혈증, 가려움증, 황달, 증가 된 담즙 정체성 효소 - 알칼리성 인산 가수 분해 효소), gtp (감마 - 글루 타밀 트란스 페 티르 다제) 및 알파 항체의 징후로 발생하는 AIG에 사용됩니다.
Ademethionine은 AIG의 치료에서 보조적인 역할을합니다. Ademethionine은 메티오닌과 아데노신으로부터 합성된다. transethylation 및 transsulfation의 과정에 참여; 해독, 항산화 및 항 콜레스테론 효과가 있습니다. 천식 증후군의 증상을 감소시킨다. AIG의 생화학 적 변화의 심각성을 감소시킨다. 근육 주사 또는 정맥 주사 (매우 천천히!) 치료를 시작하여 400-800 mg, 2 ~ 3 주간 투여하고이어서 경구 투여로 전환 : 800-1600 mg / 일을 1.5-2 개월간 투여하십시오.
일반적으로 AIH의 말기 및 CP (간경변)의 형성에서 면역 억제 치료의 효과가없는 경우 간 이식이 필요합니다.
간 이식 (1997 년)의 유럽 등록기구 (European Registry of Registry)에 따르면, 간 이식 후 AIH 환자의 생존율은 최대 1 년 - 최대 75 %, 최대 5 년 - 66 %입니다.
AIH 환자의 10-20 %에서 간 이식이 생명 연장의 유일한 길입니다.
자가 면역 간염
자가 면역 간염 (AIG)은 간세포 주변의 광범위한 염증 과정,과 감마 글로불린 혈증의 존재 및 광범위한자가 항체의 출현을 특징으로하는 원인 불명의 만성 괴사 염증성 간 질환입니다.
ICD-10 : K73.2
일반 정보
병인학
AIG는 주요 조직 적합성 복합 항원, 특히 HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 및 면역 조절 과정에 관여하는 다른 항원의 담체에서 발생한다. AIG의 발달에 중요한 역할은 전사 인자 (type 1 autoimmune regulator)에 의해 이루어진다. 질병의 발달에는 환자의 특정 조합에서 발견되는 몇 가지 요인의 조합이 중요합니다. 유전 적 소인. A 형, B 형, C 형, D 형, G 형 간염 바이러스, 엡스타인 - 바르 바이러스, 단순 포진 바이러스의 영향; 마약의 영향, 환경 요인.
간염 바이러스는 유 전적으로 결정된 숙주 반응에 따라 다양한 형태의 만성 간염의 발병을 일으킬 수 있습니다 : 바이러스 병인 (B, C, D, G) - 바이러스의 지속성과자가 면역 장애의 작은 역할; 바이러스의 지속성이없는 상태에서 현저한자가 면역 반응 (HBV, HAV, HCV, HDV의 활동성 표지자는 확인되지 않음); 자가 면역 및 바이러스 간 손상의 존재와 함께 바이러스 복제와 함께 뚜렷한자가 면역 반응을 보입니다.
AIH는 심각한 만성 간 질환으로 간경변 및 환자의 장애를 유발합니다.
병인
AIH의 발병 기전에서 핵심적인 역할은 면역 조절의 결함에 속하며, 이는 자체 항원에 대한 내성의 상실로 나타난다. 분해 인자의 영향으로 간에서자가 항원에 감작되고 간세포에 손상을주는 림프구의 "금지 된"클론이 나타납니다. 간 조직의 파괴를 직접적으로 수행하는 면역 조절 장애의 결과 중에서 T- 세포 세포 독성의 우세가 가장 높습니다.