간 질환의 대사 증후군.
간장의 대사 질환은 소화 기계의 흔한 질병입니다.
그들은 다음과 같이 나뉩니다 :
1) 유전자 돌연변이의 존재로 인한 병리학 적 과정의 발달,
2) 외인성 및 내인성 생체 이물의 작용으로 인한 2 차적.
또한, 대사 물질의 함량이 간뿐만 아니라 다른 기관, 세포 및 체액에서 증가하는 축적 질환 인 시소러스는 별도로 분리됩니다. 일차 및 이차 대사 장애는 간세포의 거의 모든 기능에 관한, 빌리루빈, 담즙산, 단백질, 아미노산, 지질, 탄수화물, 지질, 지단백질, 포르피린, 구리, 철, 및 뮤코 다당류 비롯한 대사 장애.
가장 흔한 지방간.
지방 간염 패취.
지방 간 이영양증 (지방 간염, 지방 침투, 간 지방증, 지방간)은 간세포의 지방 영양 장애로 인한 독립적 인 질병 또는 증후군입니다.
지방간은 체중의 5 % 이상이 지방이며 주로 트리글리 세라이드의 형태이거나 트리글리세리드의 함량이 간암의 10 % 이상인 경우입니다.
지방간은 간세포의 결함이나 지질을 분비하는 간세포의 능력을 초과하는 지방, 지방산 또는 탄수화물의 과도한 섭취로 인해 발생하는 지방 대사를 위반하여 발생합니다.
1. 알코올 - 알코올성 지방증 및 지방 간염.
2. 대사 장애 (내장 비만, 2 형 당뇨병, 대사 증후군) - 비 알콜 성 지방간 질환.
3. 알코올 섭취량과 관련이없는 간 지방증의 이차적 발달의 원인은 소위 메타 볼릭 증후군의 골격에 포함되지 않는다.
3.1. 비만으로 인한 위장 수술
3.2. 코코아, 아스피린, 아미오다론, 니페디핀, 딜 티아 젬, 타목시펜, 테트라 사이클린, 항 바이러스제 (지드 부딘) 등)
3.3. 유전 대사 장애 (베타 지단백질, 지방 이상증, 콜레스테롤 축적 질환)
3.4. 감염 (소장에서 세균 과증식 증후군, 예를 들어, hiv 감염)
3.5. 간독성 물질 (인, 곰팡이 독, 석유 화학 제품, 유기 용제)
3.6. 만성 쇠약 질환 (암, 울혈 성 심혈관 기능 부족, 폐 질환 등)
3.7. 건선, 통풍, 확산 성 결합 조직 질환;
3.8. 병적 인 비만에 대한 위장술, 담즙 - 췌장 stoma의 부과, 공장의 광범위한 절제술 : 수술 개입 : 공상 문합의 부과, 병적 비만에 대한 gastroplasty.
지방성 간염의 병인은 완전히 명확하지 않습니다. 이론적으로 간에서 지방 축적의 적어도 다음과 같은 메커니즘을 가정하는 것이 가능합니다.
1. 간장의 지방 섭취를 늘립니다.
1.1. 식용 지방으로 간을 과부하.
1.2. 간장에 들어가는 과도한 탄수화물은 지방산으로 전환 될 수 있습니다.
1.3. 글리코겐의 간 결핍으로 디포에서 지방이 동원되고 간에서 증식을 증가시킵니다 (단식 중).
1.4. 뇌하수체의 신체 성 호르몬의 분비를 증가시키고, 지방 저장소에서 지방을 동원합니다 (내분비 질환의 경우).
1.5. 에탄올은 말초 지방 저장소에서 지방을 동원시켜 간장에 들어가는 지방산 양을 증가시키는 카테콜라민 (catecholamines)의 방출에 기여합니다. 에탄올은 근육 조직에 의한 유리 지방산과 중성 지방의 이용을 저해합니다.
1.6. 신체에서 에탄올의 신진 대사는 지방산 산화의 최종 단계에 필요한 대량의 NAD를 사용합니다. 중성 지방의 결핍으로 간에서 지방산이 축적되어 트리글리 세라이드로 변합니다.
1.7. NAD와 NADH의 신진 대사가 붕괴되면 체내 지방의 산화가 감소하고 호흡 부전, 빈혈에서도 감소합니다.
2. 간에서 지방 (중성 지방)의 방출에 장애
간세포에서 중성 지방 제거는 아포 단백질, 포스 포 라이드 및 콜레스테롤에 결합하여 매우 낮은 밀도의 지단백질 (VLDL)을 형성하는 것을 포함합니다. 아마도 이러한 과정의 억압. 따라서 지방성 간염의 발병 기전은 간에서의 지질 섭취와 간에서의 대사, 간으로부터의 지단백질의 형성 및 방출 사이의 불균형으로 감소된다.
간에서 증가 된 지방 축적의 형태 학적 징후의 두 그룹이있다 : 거시적 및 현미경 적 :
1) 거시적 인 (거시적 인) 비만
2) 작은 (미세한) 비만.
큰 비말 (거시) 비만의 경우, 지방 자체가 간세포를 손상시키지 않습니다. 그러나 간세포 증식과 말로리 유리체의 축적, 간세포 주위의 호중구 축적 및 Disse 공간에서의 세포 주위 섬유화의 진행이있는 경우 국소 증후군의 존재는 바람직하지 않습니다.
소규모 비만에서 간세포 괴사는 보통 경미합니다. 특히 미토콘드리아에서 신진 대사가 크게 방해받을 수 있습니다.
지방성 간염의 임상 적 발현은 덜 두드러지며 더 자주 무증상입니다.
무증상 과정은 대규모 비만의 특징입니다. 때로는 무거움과 불편 함, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 운동에 의해 악화의 불만이있을 수 있습니다. 이 통증은 지방의 빠른 축적과 관련이 있습니다. 따라서 알콜 성 간장의 경우 환자는 통증 이외에 지방이 많은 음식의 불내성, 전반적인 약화, 빠른 피로, 과민 반응 및 성능 저하에 대해 불평합니다.
작은 비만이 동반 된 질병은 종종 피곤함, 메스꺼움, 구토, 다양한 강도의 황달, 손상된 신장 기능, 의식 장애 등으로 나타납니다. 그러나 이것은 간 손상뿐만 아니라 트리글리세리드는 신장의 세뇨관, 때로는 심근, 뇌 및 췌장에 축적 될 수 있습니다. 이들은 심각한 질병이며 종종 생명을 위협하는 환자입니다.
지방 간염의 주요 임상 징후는 간 비대 - 간이 적당히 커지고, 중밀도 (견고한 또는 시험 주머니)의 일관성, 가장자리가 말리거나 (때로는 날카 롭다) 표면이 부드럽고 촉진이 적당히 고통 스럽다. 염증 반응이 있으면 간에서의 유의 한 증가가 관찰됩니다.
실험실 연구에서 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (정상보다 2 ~ 5 배), ALT와 AST의 활성이 약간 증가합니다 (표준과 비교하여 2-3 배). 환자의 50 %에서 ferritin 함량이 증가합니다.
초음파는 간 지방증의 다음 징후를 드러냅니다 : 간 비대; 실질 실질 에코의 증가, 혈관 패턴의 흐려짐.
CT와 NMR은 흡수 계수의 감소를 나타내며 치료 효과를 모니터 할 수 있습니다. CT를 사용하면 간 조직 밀도가 균일하게 감소됩니다. 국소 적 지방 침투는 때때로 다른 주요 간 질환과 구별하기가 어렵습니다.
방사성 동위 원소 간장 조영술은 간장의 분비 - 배설 기능을 위반하는 것으로 나타났습니다.
가장 좋은 진단 방법은 생검입니다. 대부분의 경우, 지방의 양은 중심 소엽의 hepatocytes에 있습니다. 중독시 단백질 결핍, 중독, 지방은 주로 포털 영역에 분포합니다. 뚱뚱한 변화가 잘 표현되지 않으면, Sudan III로 얼어 붙은 부분을 염색하여 확인할 수 있습니다.
우선 간에서 지방이 축적되는 요인의 영향을 제거하거나 최소화해야합니다.
모든 환자는 저지방 식단을 필요로합니다. 다이어트 "P", 비타민, 미량 원소를 권장합니다.
체중을 줄이기 위해 약물 orlistat 인 위장관 리파아제 억제제를 투여 할 수 있습니다. 식이 성 지방의 분열 및 흡수를 방지합니다.
현재, 인슐린 감수성 제제가 등장했습니다 : 티아 졸리 딘 디온은 인슐린 감수성을 높이고 비만을 줄입니다. Metformin은 동일한 작용 메커니즘을 가지고 있습니다.
항산화 제가 또한 치료에 사용됩니다. 이 약물은 혈청 트란스 아미나 제 수준을 낮추는 데 도움이됩니다. 이것은 우르코 데 옥시 콜산에 적용되며, 이는 세포 보호 효과에 초점을두고 처방 될 수 있습니다.
임상 실습에서, 필수 인지질 인 silymarin / silibinin은 지방증 치료에 널리 사용됩니다.
대사성 간 질환
이들은 혈색소 침착증, 윌슨 병, α 결핍증1-항 트립신, 글리코니다 증.
선천성 혈색소 침착증은 상 염색체 우성 방식으로 유전되며 철분 유지와 결과적으로 간 손상을 특징으로합니다. 췌장, 심장, 관절, 생식선 및 피부. hemochromatosis 유전자는 6 쌍의 염색체 (C 282 Y)에 위치해 있습니다. 유전 적 결함은 단계 282에서 티로신에 의한 시스테인의 치환과 관련된다. 두 번째 돌연변이는 63 번째 단계 (H 63 D)에서 아스파르트 산으로 히스티딘을 대체하기 때문입니다. 유전 테스트가 가능하며 전문 임상 진단 실험실에서 수행됩니다. 혈색소 침착증은 코카서스 민족에서 가장 널리 퍼져 있으며 20 명 중 1 명에서 유전자가 발견되며 400 명당 1 건의 빈도로 발생합니다. 여성과 남성의 발생률은 각각 1:10입니다. 유전 테스트를 통해 증상이 나타나기 전에 혈색소 침착증을 진단 할 수 있습니다.
전형적인 임상 양상은 중년 남성에서 주로 발생하며 기면, 졸음, 간 비대, 회색 피부색, 약효 감소 및 경우에 따라 당뇨병의 발병이 특징입니다. 이 질환의 최대 발병시기는 40-60 세이지만 여성에서는 나중에 발생할 수 있습니다 (월경 중 철분의 영구적 인 손실로 인해). 피부 색소 침착은 멜라닌과 덜한 정도의 철분 축적과 관련이 있습니다.
혈색소 침착증의 진단은 혈청 철, ferritin, transferrin, 유전 스크리닝 및 간장 철 농도의 결정에 근거합니다.
Konovalov-Wilson 병.
윌슨 병 (BV, Konovalov-Wilson 's disease)은 신경 정신병 증후군 및 만성 간염의 진행과 함께 손상된 구리 대사를 동반 한 상 염색체 열성 반응으로 유전됩니다. 윌슨 병의 유전자가 200 명중 1 명에서 검출되며, 발병률은 30,000 명 중 1 명이며, 윌슨 병 (ATP7B) 유전자는 13 번 염색체에 위치하고 있으며, 구리 이온의 세포 내 수송을 담당하는 단백질 (P- 형 아데노신 트리 포스파타제)을 코딩한다. 현재까지이 유전자의 250 개가 넘는 돌연변이가 기술되었는데, 담즙의 구리 배설 장애와이 요소의 첫 번째 간, 그리고 다른 기관과 조직 (중추 신경계, 신장, 심장, 뼈 및 관절 계통)에서의 누적 축적과 관련이있다. 독성 손상 및 과정에 관여하는 기관의 기능 장애. BV의 임상상은 질병의 유전 적 다형성과 관련이있는 증상 및 경로의 유의 한 가변성을 특징으로합니다. 전형적인 경우 (환자의 42 %), 질병의 첫 출현은 급성 또는 만성 간염, 간경변증, 덜 자주 급성 간 기능 부전을 보이는 간 손상의 변이 중 하나로 나타납니다.
어떤 경우 간 손상은 무증상이며 근육 경련, 구음 장애, 진전, 성격 변화, 간질 발작의 빈도 (6 % 미만) 등 신경 정신병 증세를 나타냅니다. neuropsychiatric 증상의 발달은 2-3 년의 삶에서 더 자주 발생하며 카이저 - 플라이 셔 링의 외관과 관련이 있습니다 - 데스 메 트 각막 막에 구리 침착 물이 황금 갈색 또는 녹색 사지 염색 형태로 나타납니다.
환자의 15 %에서이 병은 음의 Coombs 검사와 함께 급성 용혈성 빈혈이 나타난다. 용혈은 일반적으로 일시적이며 간장 증상보다 수년 앞서 있습니다. 용혈의 진행은 간세포의 대규모 사망과 혈류로의 상당량의 구리 방출로 인한 적혈구 막의 독성 손상과 관련이 있습니다. BV는 다른 cytopenic syndromes과 관련이있을 수 있으며, 더 흔하게 온전한 또는 깊은 혈소판 감소증이 손상되지 않은가 karyocytopoiesis의 배경에 대해 있습니다.
BV의 특징적이지만 비특이적 인 증상은 골관절계의 병변이다. 대뇌 (무릎, 엉덩이) 및 작은 (손목, 척추) 관절과 관련된 관절증은 대부분 20 세 이상 환자의 25-50 %에서 발생합니다. 골 관절 시스템의 x- 레이 검사는 골다공증과 퇴행성 변화, 즉 골 괴사, 경화증, 아 급 결 의사 정 및 뼈 조각화를 나타냅니다.
BV의 다른 임상 증상 중 신장 기능 상실 (glucosuria, aminoaciduria, hyperphosphateuria, hypercalciuria)의 여러 가지 장애로 인해 신장 손상이 주목되어야한다. 심장 (부정맥, 심전도상의 ST 분절 및 T 파 변화); 내분비 시스템 (여성형 유방, 내당능 장애) 및 피부 (과다 색소 침착, 네일 베드의 청색 구멍).
BV의 진단은 질병의 임상 및 실험실 그림에 대한 포괄적 인 평가에 기초하여 수립됩니다. BV는 젊은 환자 (100 μg / day)에서 제시해야합니다. 그러나 혈청과 소변에서 세룰로 플라스 민과 구리의 정상 농도는 BV의 진단을 배제하지 않습니다.
간 생검. 간 손상의 형태 학적 사진에는 특별한 특징이 없습니다. 다양한 영양 상태의 세포 변화, 괴사, 약 염증성 침윤 및 섬유증이 감지됩니다. 간 조직의 구리 농도 측정은 진단 방법으로 사용됩니다. 250 μg / g 이상의 간 조직 건조 물질의 구리 함량이 증가하면 BV 진단이 확정됩니다.
분자 유전학 연구를 통해 ATB7 유전자의 돌연변이를 밝히고 높은 정확성으로 BV의 진단을 확증 할 수 있습니다.
뇌 손상 정도를 확인하고 평가하기 위해서는 CT, MRI 및 뇌파 검사가 수행되어야합니다. MRI는 BV 변화에 대한 전형적인 예를 나타낼 수 있습니다 : 기저핵과 렌티큘러 핵 구조의 위축 및 압축.
다른 기관의 손상 범위를 확인하고 평가하려면 혈액 및 소변 검사, 복부 장기 및 신장 초음파 검사, 심전도 및 심 초음파 검사, 방사선 사진 또는 뼈 관절 시스템의 MRI를 포함한 전체 범위의 추가 실험 및 도구 연구가 필요합니다.
α1-간에서 합성되고 분비되는 당 단백질 인 항 트립신은 혈청 프로테아제의 가장 중요한 억제제이다. A1-AT를 코딩하는 유전자는 염색체 14에 국한되어있다. A1-AT는 Pi 시스템으로 불리는 일련의 동시 우성 대립 유전자에 의해 유전된다. 이 위치에는 산성 배지 또는 폴리머 라제 연쇄 반응에서 아가로 오스에서 등전점 전기 영동 또는 전기 영동에 의해 구별 될 수있는 약 75 개의 상이한 대립 유전자가 존재한다.
일반적으로 M.의 대립 유전자가 발견됩니다. 대립 유전자 Z와 S는 질병의 발병에 가장 흔한 병리학 적 대립 형질입니다. 항 트립신 Z의 구조는 글루탐산을 하나의 펩티드에서는 라이신으로, 항 트립신 S에서는 발린으로 대체함으로써 M의 구조와 다르다.
이 질환이있는 소아에서는 폐 질환에 이르는 성인의 간 질환의 소질이 있습니다. A1-AT는 폐포 대 식세포 및 다형 핵 백혈구에 의해 분비 된 엘라 스타 제의 주된 억제제이며, 90 %의 항 - 엘라 스타 제 활성을 제공한다 (10 %는 알파 -2- 마크로 글로불린, 알파 - 안티 - 케모 트립 신 및 저분자 조직 엘라 스타 제).
비교적 작은 분자량 (54,000)을 갖는 AI-AT는 조직에 잘 침투한다. 그것은 또한 다른 억제제와 세망 내피 계에 노출되어있는 혈류로 결합 된 프로테아제와 함께 돌아 오는 전달 기능을 수행합니다.
글리코겐증은 다양한 조직에서 글리코겐의 과도한 및 / 또는 병리학 적 축적을 특징으로하는 질병 군이다. 이러한 질환의 대부분은 저혈당과 함께 간에서 포도당 생성이 결핍되게합니다. 대부분의 글리코겐 분해는 상 염색체 IV 형을 제외하고 상 염색체 열성 형 태로 유전됩니다.
글리코겐 혈증은 간엽의 양이 증가 (간질 표면이 부드럽고 경도가 약간 두꺼워 짐)되거나, 비장 비대 또는 약간의 비장 비대, cushingoid 유형의 과도한 지방 침착으로 인해 심한 간 결석이 특징입니다. 근육 유형, 대퇴 및 gastrocnemius 근육의 비대, 근육 hypotonia 및 운동 후 경련. 정신 운동 발달은 일반적으로 정상입니다. 저혈당증은 유형 1, 3 및 4에서 가장 흔합니다.
- 공복시의 포도당, 젖산염, 요산 및 트랜스 아미나 제 활성 수준
- 혈당, 유산 혈증 곡선
- 글리코겐 증의 진단을위한 "황금 표준"은 간, 장, 신장 또는 혈액 백혈구 조직의 효소 활성을 측정하는 것이며 효소 진단을 수행 할 수없는 간 생검은 의심스러운 경우에만 나타납니다.
- 최근, 분자 생물학적 방법이 글리코겐 분해를 진단하는데 사용되어왔다.
특정 올리고 뉴클레오타이드와의 PCR 및 후속 하이브리드 화). 생검은 글리코겐의 과도한 축적을 유발합니다.
간 질환의 대사성 질환
간염
간염은 간장의 염증성 질환입니다. 급성 및 만성 간염을 임상 적으로 분비합니다.
급성 독성 (약물 및 알코올 포함),자가 면역 담즙 및 유전성 간염이 일반적이지만 대부분의 경우 급성 간염은 바이러스 성 원인이 있습니다.
급성 바이러스 성 hapatites.
급성 바이러스 성 간염은 발생 빈도에서 가장 큰 비중을 차지합니다. 현재까지 A 형, B 형, C 형, D 형, E 형, TTV 및 신원 확인중인 많은 바이러스가 확인되었습니다. 이 바이러스들은 각각 다른 경로의 감염, 배양 시간, 가장 중요한 것은 감염의 결과를 가지고 있습니다.
A 형 간염 바이러스는 소위 유행성 간염의 원인균입니다. 배설물 - 구강 경로에 의해 전달되며 일반적으로 가족, 특히 어린이들에게 배포됩니다. 이 질병의 잠복기는 14 ~ 45 일입니다. 이 질병은 만성적 인 형태로 진행되지 않으며, 99 % 이상의 경우 완전한 회복이 일어납니다. 그러나 급성 바이러스 성 A 형 간염을 앓은 후 환자는 종종 만성 담낭염이나 담석을 앓게됩니다.
B 형 간염 바이러스는 전 세계적으로 매우 흔합니다. B 형 간염 바이러스는 비경 구 경로 (주사, 수혈, 면역 글로불린과 같은 약물 투여, 성적으로 (이성애자와 동성애자 모두) 또는 수직 (어머니 - 자식))에 의해 전달됩니다. 질병의 잠복기는 30-100 일입니다. 신생아를 감염시킬 때, 바이러스 매개체는 거의 90 %의 환자에서 발생합니다. 어린 아이를 감염시킬 때, 바이러스 감염은 환자의 절반에서 발생합니다. 나이가 든 어린이가 아플 때, 바이러스 운반자는 거의 20 %의 환자에서 발생합니다. 성인의 급성 질환으로 회복은 85 % 이상의 환자에서 발생합니다. 병의 치매는 1 %의 간경화 환자에서 거의 10 %에서 발생합니다. 바이러스 (어머니 - 자식)의 수직 전송으로 원발성 간세포 암 (간암)이 발생할 위험이 수평 감염에 비해 200 배 증가한다는 점에 유의해야합니다.
간염 바이러스가 퍼지고 B 형 간염 바이러스가 발병합니다. 질병의 잠복 기간은 14-180 일입니다. 급성 질환으로 임상 회복은 환자의 50-70 %에서만 발생합니다. 제거, 즉 인체에서 바이러스를 제거하는 것은 환자의 20 %에서만 발생한다는 것이 분명해야합니다. 환자의 80 %가 끈기, 즉 병리학 적 과정의 잠복기를.니다. 환자의 절반 이상이이 질병으로 간경변증의 결과가 만성적 인 형태로 나타나 10 % 이상을 차지합니다. 환자의 대다수 - 바이러스 보균자, 약 75 %는 만성 간염으로 고통받습니다. 약 10 %의 환자가 간세포 암종 또는 간암을 앓고 있습니다.
독립적 인 질병으로 D 형 간염 바이러스가 발견되지 않습니다. 대개 B 형 간염의 진행을 악화시키는 이른바 델타 (Δ) 역할을합니다. 질병의 잠복기는 14 ~ 60 일입니다. 전송 경로는 B 형 간염과 동일합니다. 급성 질환으로 인한 회복은 환자의 50-80 %에서 발생합니다. 이 경우 델타 바이러스 C 변이가 2 %의 환자에서 만성 질환을 일으키고 델타 바이러스 S 변이가 만성 질환의 원인이되는 환자의 75 %에서 만성 질환을 일으키고 간경화에 대한 결과는 10 % 이상입니다.
E 형 간염 바이러스는 배설 경로를 통해 전염됩니다. 그 부화 기간은 아직 알려지지 않았다. 급성 환자의 95 %에서 회복이 일어납니다. 질병의 나머지 특성들, TTV 바이러스의 특성들도 연구 중에있다.
역학 조사에 따르면 만성 바이러스 성 간염 환자의 55 %에서 B 형 간염 바이러스가 분리되고 C 형 간염 바이러스가 41 %의 환자에서 분리되고 B + C 형 간염 바이러스가 3 %에서 분리되며 B 형 간염 바이러스가 2 %의 환자에서 분리된다는 사실이 밝혀졌습니다.
임상 적으로 급성 바이러스 성 간염은 이성 변이와 anicteric 변이종에서 발생할 수 있습니다.
질병은 일반적인 약점, 불쾌감, 메스꺼움의 출현으로 시작됩니다. 환자의 체온은 38-39 ℃로 상승합니다. 환자는 입안에 쓴 맛이 있고, 위장에 부풀어 오르고, 수혈을하며, 수혈을받을 수 있습니다. 또한, 오른쪽 hypochondrium에 둔한 통가 통증, 근육과 관절 통증이 있습니다. icteric 형태의 질병에서 환자는 소변 "맥주 색"으로 나타나고 icterichnost 또는 황달, 공막염, 연한 입천장, 피부가 나타납니다.
촉진시, 간은 아프고, 커지고, 부드럽고, 부드럽고 둥근 모서리입니다.
만성 간염. 일상 생활에서 만성 간염 바이러스, 알콜 성, 독성 알레르기 성 약물, 독성, 기생충 및자가 면역 원인으로 만나는 경우가 가장 많습니다.
이미 논의 된 바와 같이, B, C, D, 아마도 E, TTV 바이러스 및 이들의 조합은 대부분 만성 위염을 유발할 수있다.
알콜 성 간염은 바이러스뿐만 아니라 급성과 만성으로 구분됩니다. 급성 알코올 중독증은 술을 한 번 마신 후에 만성적으로 나타납니다. 장기간에 걸쳐 정기적으로 사용합니다.
알레르기 간염은 대개 약물, 특히 테트라 사이클린 항생제, 항우울제, 진정제, 정신병 치료제 및 피임약으로 발생합니다.
독성 간염, 보통 급성, 버섯 중독, 아세톤 증기로 발전합니다.
형태 학적으로 간염은 간 실질 및 간엽 간 손상에 대한 간 실질 간염과 간 조직 및 세망 내피 조직의 주요 병변으로 나뉘어진다.
임상 적 예후에 따르면 모든 만성 간염은 지속성, 활동성 및 담즙 정체성으로 분류됩니다.
지속적이거나 비활성 인 간염은 뚜렷한 활동없이 발생합니다. 그것은 유리한 코스를 가지며 드물게 간경변으로 변합니다. 잘 정의 된 악화는이 형태의 질병의 특징이 아닙니다.
만성 활동성 간염은 모든 간 기능의 현저한 위반과 함께 염증의 높은 활동에 의해 성형됩니다. 만성 활동성 간염은 종종 간경변으로 변합니다.
콜레스테롤 간염은 담즙 중독의 증상이 나타나며, 간내 도관에서는 담즙이 정상적으로 흐르지 못하게하는 작은 돌 형태가 있습니다.
만성 간염은 완화 및 악화 기 간과 함께 발생합니다. 이 경우 환자는 우울한 저 염반에서 일반적인 약점, 불쾌감, 통증, 징징 거리는 소리, 둔한 성격을 호소합니다. 통증은 대개 일정합니다. 만성 간염 환자에서 특히 아침 음식, 입덧, 메스꺼움, 헛배림, 설사 경향이있는 대변 장애, 특히 지방 음식을 먹은 후에는 입안의 쓴맛이 나타납니다. 종종 담즙 정체성 간염의 악화와 함께, 공막의 황달, 점막 및 피부가 나타나고, 배설물이 변색되고, 소변이 어두워집니다. 황달 환자 대부분이 적당히 발음합니다. 오랜 시간 황달이 있으면 환자의 피부가 칙칙한 색조를 띠게됩니다. 만성 활동성 간염의 악화와 함께, 체온은 아열이나 열이 난 수치로 상승합니다.
외과의 황달 외에도 환자의 검사 중에 "간장 손바닥"과 "혈관 별"이 감지됩니다. 간장 촉지는 간장의 부드러움과 확대를 나타 냈습니다. 간이 커지면 간은 한 곳만 증가 할 수 있지만, 종종 더 많이 남을 수 있습니다. 촉지하는 간은 부드럽고 둥글고 촘촘합니다. 간장 크기의 증가가 만성 간염의 가장 지속적인 증상임을 유의해야합니다. 만성 간염의 간경변증과는 달리 간장 크기의 증가는 비장의 동시적이고 중요한 증가를 동반하지 않습니다.
일부 환자, 특히 만성 바이러스 성 B 형 간염을 앓고있는 환자의 경우 다발성 관절통, 피부 발진, 사구체 신염 (단백과 적혈구의 소변 출현), 혈관염, 결절성 결절, 혈관 부종 등의 전신성 알레르기 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 만성 B 형 간염 환자에서자가 알레르기 성분이 만성 C 형 간염을 비롯한이 질환의 다른 형태보다 훨씬 높다는 사실 때문입니다.
만성 간염의 진단에있어 대단히 중요한 것은 실험실 검사입니다. 모든 경우에서 간염 진단은 질병의 바이러스 성 기원에 대한 정의로 시작해야합니다. 바이러스의 유형은 효소 면역 측정법 (ELISA)에 의해 간염 바이러스 표지자에 대한 혈액 검사를 통해 수행됩니다. 이 기술은 혈액에서 순환하는 바이러스 성 항원과 다양한 유형의 간염 바이러스에 대한 항체를 검출 할 수있게합니다.
현재 A 형 간염 진단을 위해 HCAg 형 간염 진단을 위해 B 형 간염 Hbs (표면) Ag, HbeAg, Hbc (중핵) Ag, NS4의 진단을 위해 D 형 간염 진단을 위해 다음과 같은 항원이 결정됩니다. - HDAg (δAg ) - 간염 E - HEAg의 진단을 위해.
그러나 환자의 혈액에서 간염 바이러스에 대한 항체의 존재에 의한 바이러스 성 간염의 진단이 더 일반적입니다. 이것은 만성 간염 환자에서 혈액 내의 비 리온이 어느 시점에서 사라질 수 있기 때문입니다. A 형 간염 진단을 위해 다음 항체가 결정됩니다 : 항 -HAV IgG / IgM; B 형 간염 - 항 -HBs, 항 -Hbe, 항 -Hbc IgG / IgM, 항 -NS5의 진단; C 형 간염 - 항 -HCV, 항 -c100, 항 -c22-3, 항 -c33c의 진단; D 형 간염 항 -HDV (δAg) IgG / IgM의 진단
클래스 M 면역 글로불린의 검출은 질병의 중증도를 나타내며, 클래스 G 면역 글로불린의 검출은 만성 과정을 나타낸다. 환자가 동시에 M 및 G 클래스의 면역 글로불린을 가지고있는 경우, 이것은 아마도 두 가지 아형이나 세럼 전환의 시작에 의한 감염 일 가능성이 큽니다.
중합 효소 연쇄 반응 (PCR) 방법을 사용하여 바이러스 성 간염을 훨씬 더 신뢰성있게 진단합니다. 환자의 혈액 연구에서 PCR은 바이러스 혈증을 진단 할 수있게하며,이 검사로 간 생검을 연구 할 때 세포 내 비 리언 존재 및 밀도 (수)를 확립하는 것이 가능합니다.
만성 간염의 비특이적 증상은 ESR 증가, 알부민 감소, 혈액 내 α- 및 γ- 글로불린 증가입니다. 단백질 퇴적물 샘플은 양이온 - 티몰, 승화 및 기타. 혈청은 효소의 함량을 증가시킵니다 : transaminases, 주로 alanine aminotransferase, lactate dehydrogenase. bromsulfalein의 배출이 지연됩니다. 혈액 내에 담즙 정체가 있으면 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 활성이 증가합니다. 만성 간염 환자의 거의 절반이 주로 복합 빌리루빈에 의한 고 빌리루빈 혈증을 앓고 있습니다. 만성 활동성 간염 환자는 hypersplenism 증후군의 징후를 보일 수 있습니다 - 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증
만성 간염의 임상 증상의 다양성은이 질병의 다양한 변이 형에서 간에서 형태 학적 과정의 특혜 지향성을 평가하기위한 특정 그룹의 검사의 사용을 필요로했다.
"간세포 결핍증"의 증후군은 알부민, 프로트롬빈, 피브리노겐, 콜레스테롤과 같은 이들 세포에 의해 합성 된 물질의 혈액 함량 감소로 나타납니다.
"간세포 손상 (hepatocyte damage)"증후군은 효소 (transaminase), 주로 알라닌 아미노 전이 효소 (alanine aminotransferase), 젖산 탈수소 효소 (lactate dehydrogenase)의 혈액 활동 증가로 나타납니다.
"염증"증후군은 dysproteinemia (α- 및 γ-globulins의 증가), 퇴적물 샘플 (thymol 및 sublimate)의 긍정적 인 반응, 혈액, 특히 IgG의 면역 글로불린 수준의 증가로 나타납니다.
"담즙 정체증"증후군은 혈액 내 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 증가, 콜레스테롤, 담즙산, 결합 된 빌리루빈 및 구리의 증가로 나타납니다.
만성 간염을 진단하는 가장 좋은 방법은 간 조직 생검의 조직 검사와 함께 간경변 생검입니다.
간경변증
간경변 (간경변증)은 간 실질 영양 장애, 결절 간 조직 재생, 결합 조직의 발달, 간엽의 구조 및 간 혈관계의 확산 재구성을 특징으로하는 간 실질 및 간질의 손상을 특징으로하는 만성 진행성 질환입니다.
"간경화"라는 용어는 1819 년 René Laeneck이 처음 사용했습니다. 그는 복수가있는 환자와 간장 크기가 급격히 감소한 것을 묘사했습니다. 간장 크기는 적색 (그리스어 : kirros)이며 비정상적으로 밀도가 있습니다. 장래에이 유형의 간경변은 "위축성 간경변증"이라고합니다.
Hanot은 1875 년에 황달과 중요한 간 확대와 함께 비대성 간경변증에 대해 설명했습니다. 이 유형의 간경변은 현재 담즙 성 간경변으로 묘사 될 가능성이 큽니다.
1894 년에 Banti는 비장이 급격히 증가하는 비대성 간경변 환자, 즉 비장 비대 증상을 동반 한 간경변 환자에 대해 설명했습니다.
간경변은 흔한 질병입니다. 남자들은 여자들보다 3-4 배 더 자주 고통받습니다.
현재 형태 학적, 병인 학적 및 임상 적 징후에 근거한 여러 종류의 간경변증이 있습니다.
알코올성 경화증, 독성 경화증, 원발성 및 이차성 담즙 성 간경변, 심장 경화증 및 다른 형태의 간경변 - 기원 성, 거대 결절성, 결절 형, 포털 형, 혼합 형.
병인학에 따르면 :
1) 바이러스 (B, C, 그 조합 및 Δ- 제제와의 조합), 렙토스피라, 브루셀라, 말라리아 성 플라스 모디움, 리 슈만 마약과 같은 감염성 요인에 의한 간경변.
2) 간경변은 단백질과 B 비타민 (아프리카 및 인도 국가에서 흔히 볼 수 있고 어린이에게서 흔히 볼 수있는 Kwashiorkor 병)의식이를 장기간 결핍시킴으로써 유발됩니다.
3) 중독 (알코올, 클로로포름, 비소, 버섯 등).
4) 기생충 경화증 (echinococcosis, schistosomiasis, fascioliasis).
5) 심장 질환 및 중증 심부전 환자에서 점착성 심낭염, 2 차성, 울혈 성 간경변이 발생합니다.
6) 당뇨병, 콜라젠 침착증, 다수의 혈액 질환 등의 환자에서 이차성 간경변
간의 간경변증.
장기간 알코올 남용자 (알코올 중독증)를 앓고 있거나 만성 바이러스 감염으로 인해 발생합니다.
알코올성 간경변은 모든 간경변의 약 50-70 %를 차지합니다. 이 간경변의 간장 크기는 줄어들고, 작은 실질 조직의 균일 한 형성으로 인해 세밀한 구조를 갖습니다. 경변의이 모양의 진료소에있는 선도는 문맥 고혈압 증후군입니다. 간 기능 부족 증후군은 나중에 합류합니다. 황달은 또한 상대적으로 늦은 병기에 합류합니다. hypersplenism 증후군과 출혈 증후군이 종종 있습니다. 보통 담즙 정체와 콜레 륨이 없습니다.
간경변증 환자의 유형은 매우 특징적입니다. 그들은 외과 의사의 까마귀 (퇴화)를 확인할 때 관찰했습니다. 심한 황달은 일반적으로 발생하지 않습니다. 보통 황달은 병의 후기 단계에서 발생합니다. 손바닥의 피부 - 손바닥의 홍반과 몸의 피부에는 전방 복벽의 복부 - 복부를 검사 할 때 혈관 별이 있고 복수가 생기며 복수가 있기 때문에 간에서 촉진이 어렵다. 의사는 손가락 끝을 손가락으로 가볍게 오른쪽 hypochondrium의 복부 벽에 위치시키고 짧게 움직이는듯한 움직임을한다. 간에 닿는 순간 마치 손가락 아래에서 떠 다니는듯한 느낌을 받고 다시 돌아온다. 이 감각을 떠 다니는 얼음 증상이라고합니다.
복부 천자 나 이뇨제로 치료 한 후간에 간이 잘 보이게됩니다. 두껍고 통증이 없으며 질병의 초기 단계에서 간이 확대되고 후기 단계에서는 날카로운 모서리와 매끄러운 표면이 감소됩니다. 비장은 크고 밀집되어 있습니다. 혈액, 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 저 단백 혈증, hypoprothrombinemia의 연구에서 "간 효소"의 증가 된 활성이 검출됩니다.
출혈성 간경변증. 가장 흔한 원인은 바이러스 성 간염, 심각한 독성 간 손상입니다. 이 형태의 질병은 모든 간경변의 20-30 %에서 발생합니다.
간은 크기가 다소 줄어들지 만 간세포의 괴사와 섬유질 형성으로 인한 큰 결합 조직 노드에 의해 크게 변형됩니다. 여기에서 기왕막 후 경화증의 두 번째 이름 인 "거대 간경변"이 있습니다.
간경변의이 형태의 클리닉에서 선두는 간세포 장애, 황달, 복수와 문맥 고혈압의 증후군입니다. 복수는 간세포 기능 부전과 문맥압 항진으로 일찍 발생하고 주기적으로 증가한다.
이 환자를 검사 할 때, 황달은 질병의 악화가 진행되는 동안 주기적으로 감지됩니다. 피부에는 여러 칫솔, 출혈, "거미 정맥"및 "간장"의 흔적이 있습니다. 간에서의 괴사 과정 때문에 체온이 상승 할 수 있습니다. 복부를 검사 할 때 복수를 나타 냈습니다. 복부의 촉진은 날카로운 고르지 않은 가장자리가있는 확대되고, 고밀도이며, 고통이없고, 울퉁불퉁 한 간을 드러낸다. 질병의 나중 단계에서 간은 크기가 감소합니다.
혈액 검사에서 복합적인 빌리루빈 (직접 반응)으로 인해 모든 간 검사에서 급격한 변화, 고 빌리루빈 혈증이 나타납니다.
담즙 성 간경화는 모든 유형의 간경화의 약 5 %에서 발생합니다. 사람들은이 형태의 간경변으로 인해 여성보다 더 자주 고통받습니다. 이 질환에는 원발성 및 이차성 담즙 성 간경화의 두 가지 형태가 있습니다. 그것은 간외의, 그리고 종종 담관의 흐름을 복잡하게하는 간내 담관의 막힘으로 야기됩니다. cholangiol 주위에 결합 조직의 적극적인 확산입니다.
원발성 담즙 성 간경변은 일반적으로 바이러스 성 간염, 약물 중독의 결과이며, 특히 호르몬 피임약의 사용으로 인한 것입니다.
2 차 담즙 성 간경화는 담석의 결과이며, Vater 젖꼭지의 종양입니다.
이 클리닉 질환은 황달과 콜레 먀 증후군이 지배합니다. 문맥 고혈압 및 간세포 부전은 비교적 늦게 발생합니다.
환자를 검사 할 때 강렬한 황달이 주목을 받는다. 그것은 질병의 초기 단계에서 발생하며 매우 영구합니다. 몸에는 여러 개의 흔적이 있고, 눈꺼풀, 팔꿈치, 엉덩이에 xanteleism이 있습니다. 간경변증에서 뼈의 변화는 드문 일이 아닙니다. 손가락이 나지만, 뼈의 골다공증입니다. Acholic 대변, 소변 강렬한 어두운 색. 수반되는 담관염으로 인한 장기간 열이있는 환자.
Ascites는 질병의 나중 단계에 나타납니다. 복부의 촉진시에 부드럽고 날카로운 모서리를 가진 크고 고밀도의 통증이있는 간이 감지됩니다. 비장 또한 급격히 커지고 밀도가 높습니다.
Braincardia는 심장의 청진 중에 기록됩니다. 혈압이 감소합니다.
혈액 검사 결과 고 빌리루빈 혈증과 고 콜레스테롤 혈증이 나타납니다.
간경변증이 다르기 때문에 다릅니다. 질병 활동 기간은 완화 기간으로 대체됩니다. 모든 경우에있어 환자의 사망은 간장 혼수 현상이나 식도 정맥류에서의 대규모 출혈로 발생합니다.
간 질환의 대사성 질환
혈색소 침착증 (청동 당뇨병). 이 병은 비교적 드문 질환으로 주로 남성에서 발생합니다. 혈색소 침착증은 손상된 철분 대사와 관련이 있습니다. 내부 대사 증후군은 피부, 간, 췌장, 심근의 기능을 침해하는 내부 장기 조직에 과도하게 축적됩니다. 이 기관의 패배는 당뇨병, 간경화, 청동 색 (회색 갈색 또는 갈색)의 피부 착색과 같은 청동 당뇨병의 진단 3 요소를 결정합니다. 혈액 분석을 포함하여 혈청 철의 급격한 증가를 포함하여 진단이 확립됩니다.
Wilson-Konovalov 병 (간전 탈수소 영양 장애). 이 질병은 구리 교환의 위반과 관련이 있습니다 - 장내에서의 과도한 흡수와 간장, 신경절, 다른 장기의 조직에 과도한 침착이 있습니다. 이 질병의 클리닉에는 간경화의 증상과 신경계의 깊은 병변 - 사지의 떨림, 스캔 된 연설, 근육의 과민성과 정신 장애의 병용이 있습니다.
진단은 조직 생검에 의해 주로 간 생검에 의해 확인됩니다. 구리에 대한 착색, 혈액에서 세룰로 플라스 민 효소의 감소 수준의 검출, 혈액 및 소변에서의 구리 수준의 증가.
신문 "약과 약학 뉴스"위장병 학 (226) 2007 (주제별 논점)
번호로 돌아 가기
간 대사 증상 : 비 알코올성 지방증 및 지방 간염. 진단 및 치료
저자 : E.P. Yakovenko, MD, 교수, N.A. Agafonova, MD, V.P. Grigorieva, T.V. 러시아 국립 보건원 Volosheinikov
표제 : 위장병 학
섹션 : 전문가 핸드북
간장의 대사 질환은 소화 기계의 흔한 질병입니다. 그들은 유전 돌연변이의 존재로 인한 병리학 적 과정의 발달과 외인성 및 내인성 생체 이물의 작용으로 인한 이차적 인 단계로 나뉘어진다. 또한, 대사 물질의 함량이 간뿐만 아니라 다른 기관, 세포 및 체액에서 증가하는 축적 질환 인 시소러스는 별도로 분리됩니다. 일차 및 이차 대사 장애는 빌리루빈, 담즙산, 단백질, 아미노산, 지질, 탄수화물, 당 단백질, 포르피린, 구리, 철분 및 뮤코 다당류의 대사 장애를 포함하여 간세포의 거의 모든 기능과 관련이있다.
실제로 알콜 성 병변과 함께 간에서 가장 중요한 대사성 질환은 비 알코올성 지방증 (NAS)과 비 알콜 성 지방 간염 (NASH)이며, 간세포에서의 지질 축적 및 지질 과산화 산화 (EPO)의 축적과 함께 자유 라디칼 산화 과정의 강화는 선도적 인 역할을한다 간 세포 괴사의 발달 [6, 10].
정상적인 간에서 지방 함량은 질량의 1.5 %를 초과하지 않으며 일반적인 조직 학적 검사로는 검출되지 않습니다. 간세포에서 지방의 작은 방울은 양이 2 ~ 5 %로 증가하면 광학 현미경으로 검출되기 시작합니다. 간장의 지방 침착 (지방 증)은 병적 상태로 간주됩니다. 간세포 지질의 주성분은 트리글리 세라이드이며, 합성을위한 기질은 지방산과 글리세로 포스페이트이다. 지방산은 여러 곳에서 간세포로 들어갑니다. 지방질 조직의 지방 분해 결과뿐만 아니라 식용 지방으로 형성된 단쇄 및 중쇄 지방산은 알부민 결합 형태의 간세포로 전달되는 반면, 장쇄 지방산은 키로 마이크론으로 구성된다. 간세포는 아세틸 코엔자임 A로부터 지방산을 독립적으로 합성 할 수 있으며 특히 과량의 아세틸 코엔자임 A를 함유하고 있습니다. 간세포에서 글리세로 포스페이트의 공급원은 지질 가수 분해 과정에서 생성되는 글리세롤이며, 당화 과정에서 포스 파티티아이 산으로 전환되어 트리글리 세라이드 합성을 유발합니다. 따라서 간세포의 중성 지방 생성은 지방산, 아세틸 코엔자임 A 및 포도당의 함량에 직접적으로 의존합니다.
트리글리 세라이드는 매우 저밀도 지단백질 (VLDL)의 일부로 세포에서 운반됩니다. 트리글리 세라이드와 아포 단백질의 접합은 소포체의 표면 막에서 일어나며, 지방족 인자 (lipotropic factors)라고 불리는 다수의 효소 및 조효소가 참여한다. 간세포로부터 분비되는 VLDL은 혈중 지단백질 리파아제의 영향으로 저밀도 지단백질과 지방산으로 분열된다 [11].
Steathepatitis 및 steatohepatitis는 알콜 및 비 알콜 성으로 분류됩니다. NAS 및 NASH의 개발에있어 병인학적인 요소는 다음과 같습니다.
- 소화 및 흡수 과정 (췌장 질환, 소장, 위 및 장의 문합, 과도한 영양, 금식, 어떤 기원의 흡수 장애, 비경 구 영양 등);
- 대사 장애 및 내분비 장애 (당뇨병, 통풍, 고지혈증, 갑상선 기능 저하증, 쿠싱 증후군 등);
- 약물, 화학 물질, 식물 독소, 진균 독소의 작용
- 감염 및 염증성 장 질환 (만성 바이러스 성 C 형 간염, 장내 과도한 박테리아 성장, 궤양 성 대장염, 크론 병, 결핵 등);
- 산소 결핍 (빈혈, 심장 혈관 및 호흡 부전);
NAS와 NASH의 주요 독소와 약물은 수은, 붕소, 바륨, 탄소, 인, 크롬 및 탈륨 화합물, 항생제 및 기타 약물 (테트라 사이클린, 아미오다론, 메토트렉세이트, 스테로이드, 에스트로겐 등)의 화합물입니다. 대부분 미국은 당뇨병, 비만 및 고지혈증으로 진단 받았습니다. NAS의 발달에 대한 중요한 위험 요소는 금식, 급속한 체중 감소, 단백질 섭취 (공복, 채식 등) 배제, 모든 흡수성 증후군, 내장 간 문합, 빈혈, 비경 구 영양, 내 독소 혈증을 가진 장의 과도한 박테리아 성장 및 내분비 장애 선천성 대사성 질환으로는 무월경 지단백 혈증, 가족 간 지방증, 글리코겐 저장 병, Wilson-Konovalov 병, 갈락토스 혈증 등이있다 [2, 3, 7, 12].
형태 학적 용어 인 "간 지방 침윤"은 지방 세포가 세포질과 소포체의 간세포 내에 축적되는 병리학 적 과정을 의미합니다. 간 지방증 (유형 A)과 간 지방 변성 (유형 B)이 포함됩니다. 발달의 초기 단계에서 간세포의 지방 축적은 작은 방울의 지방 (작은 물방울 지방증)에 의해 나타납니다. 후자는 점진적으로 크기가 증가하고 (sredneokapelny steatosis), 합병하여 세포질의 전체 세포질을 채우고 세포질 구조를 파괴하고 핵을 세포 주변으로 옮깁니다 (큰 방울 지방증). 간세포 막이 파열되면 여러 가지 지방 방울이 합쳐져 지방 포낭을 형성합니다.
간에서 지방 분해는 세포질에서 얇은 막 (포말 간세포)으로 둘러싸여있는 지방 방울의 존재를 특징으로합니다. 이 병적 과정은 거의 발견되지 않지만 예후가 좋지 않은 것으로 간주됩니다.
NASH는 알콜 성 지방성 간염과 형태 상으로 구분하기가 어렵고 3 가지 증후군을 포함합니다 : 1) 작은 방울 지방증 또는 간세포의 지방질 퇴화; 2) 간세포 괴사 및 염증 침윤; 3) 섬유증 [5, 6, 8].
간세포 지방증의 병인은 복잡하며 원인 인자에 따라 하나 또는 다른 메커니즘이 나타날 수 있습니다. 일반적으로 간세포의 지방 축적은 지질 단백질의 합성과 VLDL 형태의 간세포에 의한 후자의 분비에 트리글리세리드의 형성이 우세 할 때 발생한다 [8, 9].
외인성 및 내인성 기전이 간 지방증의 발생에 관여 할 수있다. 외인성 인자는 글리세리드의 전구체 인 지질 (지방산 및 글리세린) 및 모노 사카 라이드 (포도당, 과당, 갈락토오스)의 가수 분해 생성물의 장으로부터의 흡수의 증가이다. 내인성 병 발생 기전은 증가 된 말초 지방 분해 (alcohol, nicotine, caffeine, catecholamines, hydrocortisone 등의 효과); 간세포에 의한 지방산 이용 감소; 증가 된 지질 합성; 간세포의 단백질 부족; VLDL의 합성과 간 세포에 의한 분비에 관여하는 효소의 봉쇄.
steathepatitis에 steatosis의 변형의 메커니즘은 알코올 병 및 비 알콜 병변 모두에서 동일한 다수의 병리학 링크를 포함합니다. 지방이 축적됨에 따라 간 세포는 매우 약해지고 독성 영향에 민감합니다. 산화 반응에서 알코올 및 기타 독소 (장내 내 독소 포함)는 간세포에서 유리 라디칼 및 기타 독성 생체 대사 물의 과도한 생성 및 축적을 유도합니다. 지질의 자유 라디칼 산화는 신체의 모든 세포에서 발생하는 자연적 생물학적 과정이며, 그 주요 기능은 지질 구조의 지속적인 갱신과 세포막의 지질 의존 효소의 기능적 활동의 회복이다. 유리 라디칼 및 지질 하이드 로퍼 옥사이드의 생산은 비타민 E, C, B, 슈퍼 옥사이드 디스 뮤타 아제, 카탈라아제, 글루타티온 시스템 등을 포함한 세포의 항산화 시스템으로 제한됩니다. 글루타티온과 티 옥트 산은 항산화 시스템의 중요한 구성 요소입니다. 후자는 아스코르브 산 (티올 사이클 또는 리포산 사이클), 비타민 E 및 유비 퀴논 (Q 10)의 생성에 관여하며, 이는 신체의 항산화 방어의 주요 구성 요소입니다. 정상 상태에서 자유 라디칼 산화 수준과 항산화 시스템의 활성 사이의 균형이 세포에서 유지됩니다 [11].
지질 과산화 생성물의 과도한 형성은 세포 손상을 일으킨다. 과산화 라디칼은 지방산 분자와 상호 작용하여 매우 독성이 강한 하이드 로퍼 옥사이드와 새로운 퍼 옥사이드 라디칼을 형성합니다. 지질 과산화의 과정에서 형성된 독성 대사 산물에는 세포 내 단백질, 효소, 지단백질, 핵산에 대한 세제 효과가있는 디엔 접합체가 포함됩니다.
산화 스트레스 과정에서 페리틴으로부터 유리 철 이온이 과도하게 동원되어 수산기 라디칼의 함량이 증가합니다. 유리기는 종양 괴사 인자 -α, 인터루킨 -6 및 인터루킨 -8을 포함하는 전 염증성 사이토 카인의 생산뿐만 아니라 POL의 반응을 유발한다. 이러한 병리학 적 반응은 간 세포의 괴사 및 문맥 및 소엽 모두의 염증 세포 침윤의 진행을 초래한다. LPO 제품, 간세포 괴사, 종양 괴사 인자 알파 및 인터루킨 -6은 별 모양 세포 (Ito-cell)의 활성화 인자입니다. 이들의 자극은 perisinusoidal fibrosis의 발달과 더불어 간 조직의 연장 된 지속성과 함께 결합 조직 구성 요소의 과도한 생산을 수반한다 - 간경화 [5, 11, 12].
간 지방증과 지방 간염의 진단에는 위험 인자를 확인하는 것이 중요합니다. 질병의 주관적 발현은 결석 또는 약간 표현되며 약한 상태, 식욕 부진, 급속한 포만감, 무거움, 우울증 또는 오른쪽 hypochondrium의 통증을 포함합니다. 간장 비만은 가장 빈번하고 중요한 증상이며, 그 정도는 간 지방증의 심각성과 관련이 있으며, 종종 그 과정을 결정합니다. 지방성 지방증에 대한 생화학 적 간 검사는 정상적인 상태로 유지되거나 거의 변화가 없습니다. 감마 글루 타밀 트란스 펩티다아제 (GGTP)의 활성이 감소하는 경우는 드물지만 혈청 아미노 전이 효소의 활동이 약간 일시적으로 증가합니다.
steatohepatitis의 형성과 과정의 진행으로, aminotransferases의 활동은 꾸준히 증가합니다. 간장의 단백질 - 합성 기능은 간질 성 간염의 높은 활성 또는 간경변의 발달에 의해서만 방해받습니다. 일부 환자에서는 담즙 정체 증후군 (알칼리성 인산 가수 분해 효소, GGT, 콜레스테롤 수치 증가) 및 지질 대사 장애의 생화학 적 징후를 확인할 수 있습니다. 초음파 검사는 거대 조직으로 확대 된 간과 실질 조직의 혈관 분화가 불량하고 하단 가장자리가 시각적으로 보이는 "큰 백색 간"으로 에코의 증가를 감지 할 수 있습니다. 포털 및 비장 정맥의 직경, 포토 사이버 문합의 존재 및 간 혈관의 혈류를 평가하는 것이 중요합니다. 전산화 단층 촬영 (CT)은 지방 간염의 진단을위한 확실한 가치가 있습니다. "큰 회색 간"이 검출되며 밀도가 감소합니다 (6, 9, 10, 12). 지방성 간염 및 지방 간염의 진단에서 중요한 역할은 형태 학적 연구이며, 진단 기준은 위에 기술되어있다.
간장 스테로이드 증 및 스테로이드 간염의 경과는 대부분의 경우 특히 병인의 제거로 유리합니다. 이 병리에 대한 불리한 예후 지표는 기능적 간 검사의 발음 및 다중 장애; 간세포 괴사의 존재 및 재생 과정의 장애; 중대한 면역 장애; cholestasis의 징후; 문맥 고혈압 증후군 [8, 12].
간 지방증의 합병증에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다 :간에 간경화로 진행되는 지방 간염의 발병; 황달 (폐쇄성 간내 intralobular cholestasis)의 유무에 따른 간내 담즙 정체 형성; 일과성 복수 및 간외부 문합이있는 일시적인 문맥 고혈압의 발병; Budd-Chiari 증후군 (부종, 복수, 간세포 부전의 징후)의 형성으로 간내 정맥과 정맥의 협착.
치료법 현재 신진 대사에 대한 과학적으로 입증 된 효과와 간세포의 지질 제거에 대한 약물은 없습니다. 그러나 약물 치료는 지방증의 영향에 크게 영향을 미칠 수 있습니다. 즉, POL의 수준을 낮추십시오. 해독 물질의 합성 증가로 인해 간세포의 독성 기질을 결합 및 비활성화시킵니다. 중간 엽염 - 염증 반응의 활성을 차단; 섬유증의 진행을 늦춘다 [4, 13].
다음과 같은 기본적인 치료법에 큰 중요성이 있습니다.
- 원인 인자의 종료;
- 알코올의 완전한 제거;
- 단백질이 풍부한식이 요법 (체중 1kg 당 단백질 1g) 및 수용성 비타민을 사용하지만 지방 및 지방, 지방, 탄수화물의 열 가수 분해 과정에서 생성되는 지방산이 부족한 음식 섭취;
- 적절한 장애가있는 상태에서 혈당, 지질, 요산의 정상화.
일반적으로 알려진 병인이있는 간 지방증, 합병증이없고 생화학 검사의 정상 지표가있는 경우 기본 치료만으로 충분하며 3-6 개월 후에 지방 변성 퇴보가 관찰됩니다. 어떤 경우에는 알코올 병인의 경우 기본 수용 요법을 위해 수용성 비타민의 추가 비경 구 투여가 필요합니다 (1; 있음6, 있음2, PP, B12, C)를 10-14 일 동안 표준 치료 용량으로 처방한다. 비 알콜 성 대사성 간 손상의 약물 치료의 주된 징후는 알 수없는 병인학의 스테로이드 간염 및 지방증의 발병 또는 발달을위한 병인 및 추가적인 위험 요인의 중지 불가능 성이다.
약물의 선택은 다음에 의해 결정됩니다 :
- 지방 간염의 활동 정도;
- 간세포 손상의 주요 병리학 적 기전;
- 중간 엽 줄기 - 염증 반응의 수준;
- 간내 담즙 정체증의 존재;
- 섬유증의 중증도, 그리고 간경변증이있는 경우 - 보상의 정도.
간세포의 저항성을 증가시키고, 간세포의 중화 기능을 향상 시키며, 간세포의 손상된 기능의 회복에 기여하는 다양한 약물 군 -이 병의 치료에 널리 사용된다.
임상 수행에 사용되는 주요 간 보호기 및 그 작용 메커니즘은 표에 제시되어있다. 1.
간세포에서의 지질 축적 (지시 방향으로서)에 의한 대사 장애의 치료에 대한 차별화 된 접근법이 표 2에 제시되어있다. 간 보호기로 치료 기간은 2 주에서부터이다. 최대 2 개월 그리고 더 개별적으로 결정됩니다.
따라서 대사성 간 손상의 치료에서 특정 약물 또는 그 조합의 선택은 여러 요인들에 의해 영향을 받는다 : 병인 및 과정의 선도적 인 병리학 적 연결, 간에서의 병적 과정의 활성도, 전신 및 관련 질환의 존재, 약물 비용, 그리고 중요한 지식 및 경험 의사.
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