아기의 간에서 낭종

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어린 아이도 일정한 나이에 수술을받지는 않지만 아기가 일정한 체중을 얻고 의사가 수술을받을 때까지 기다린다. 그것은 인정되어야합니다. 그래서, 관찰하고 지원할 것입니다.

저자에게 행운을 빌어 요!

답변 해 주신 모든 분들께 감사드립니다!

소녀들, 어쩌면 누군가 다른 사람이 알고있는 것을 알고, 어떤 정보라도 매우 필요합니다. 양성 또는 음성. 인터넷에서는 성인에 대해서조차도 태아는 간 낭종에 관해 전혀 아무것도 가지고 있지 않다. (어쨌든 나는 그것을 발견하지 못했다.)

몇 년 전에 비슷한 상황이었던 친구가 아기를 태우는 데 17 주 정도 걸렸습니다. 나는 그것이 어디 있는지 기억이 나지 않지만 작은 낭종을 발견했다. 그들은 아기의 성장과 함께 스스로 해산 할 수 있다고 말했다. 그것은 일어난 일이다. 출생 후 아기 전체가 검사를 받았고 모든 사람의 기쁨에 아무 것도 발견하지 못했습니다.

나는 행운을 빌어!

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어린이 간 간 낭종

간 낭종은 결합 조직의 벽과 빛 또는 황록색 액체가있는 공동의 모양을 가진 신 생물입니다. 간 낭종은 양성으로 간주됩니다. 통계에 따르면, 인구의 약 0.8 %에서 발생합니다.

이유

아이의 간 낭종의 원인은 주로 그 유형과 성격에 달려 있습니다. 따라서 낭종을 진실하고 틀린 것으로 구별하십시오. 진실한 신 생물은 선천적이다. 아이는 간 구조의 그런 특징으로 태어납니다.

거짓 낭종은 특정 원인에서 발생하는 신 생물입니다. 이러한 결함은 어떤 식 으로든 기관의 구조와 생명 활동에 영향을 미칩니다.

아이의 간에서 낭종에 대한 몇 가지 이유가 있습니다 :

• 간 손상, 그 안에 종양이 내부 유체와 함께 발생하는 곳;
• 간 및 간 질환에 영향을 미치는 질환 및 염증 과정;
• 간 수술;
• 기생충 손상 (간 echinococcus cysts).

어린이의 간 낭종은 간염, 헤르페스, 풍진, 아데노 바이러스 등의 전염병을 일으킬 수 있습니다.

간에서 발생할 수있는 이상을 확인하기 위해 부모는 낭종이 어떻게 나타나는지, 어떤 증상이 유발되는지 알아야합니다.

증상

대부분의 경우, 작은 크기의 낭종은 장기간에 걸쳐 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있습니다. 아이는 종종 간 부분의 불편 함이나 통증을 느끼지 않습니다.

어떤 경우에는 질병의 증상이 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

• 첫 징후는 오른쪽 또는 배꼽 근처의 특징적인 통증, 오른쪽 hypochondrium에 무거움과 불편 감;
• 아이가 메스꺼움을 호소 할 수 있으며, 식사 후 구토가 가능할 수도 있습니다.
• 간 낭종과 함께, indisposition의 일반적인 상태가 종종 발한 증가, 호흡 곤란이 발생, 아이가 약한 느낌, 먹고 싶지 않다는 것을 나타냅니다.

낭종 크기의 급격한 증가 징후는 급속한 체중 감소, 복부 비대칭의 출현과 관련이 있습니다.

어린이의 간 낭종 진단

대부분의 경우, 간장 낭종은 우연히 복부 장기의 초음파 검사 중에인지 될 수 있습니다. 이 기술의 도움으로 병리학은 크기, 구조 및 위치를 설정함으로써 진단 할 수 있습니다. 이것으로 포괄적 인 조사를 시작합니다. 낭종은 명확한 경계가있는 둥근 또는 세로 모양의 공동으로 보여집니다.

의사는 계산 또는 자기 공명 영상과 같은 추가 연구를 처방 할 수 있습니다. 그들의 도움으로 악성 종양의 존재 가능성을 배제하고 신 생물의 정확한 성질을 결정하는 것이 가능합니다.

어떤 경우에는 낭종의 기생적인 특성에 대한 특별한 혈액 검사가 처방 될 수 있습니다. 이러한 연구를 통해 진단을 지정하고 종양의 원인을 확인할 수 있습니다.

합병증

낭종의 출현과 급속한 성장은 아동의 신체 상태에서 몇 가지 합병증을 일으킬 수 있습니다. 늦은 시간에 의사에게 진찰을하게되면, 복강 내로 유체가 침투하여 낭종이 파열되고 출혈이 일어나기 쉽습니다.

아이의 간 낭종에 위험한 또 다른 질병은 황달입니다. 이것은 신 생물의 성장과 낭종 근처에 위치한 담관의 압박의 결과로 발생합니다. 감염의 경우 낭종이 간 농양의 발병을 유발할 수 있습니다. 액체 (다낭 (polycystic))를 이용한 충치의 다중 형성은 조기의 간 기능 부전의 출현으로 위협을 받는다.

낭종이 기생하는 경우,이 상태는 또한 어린이의 건강을 위협합니다. 따라서 치료하지 않으면 다른 장기로 감염되어 새로운 병을 유발할 수 있습니다. 그렇기 때문에 어린이의 기생 낭종은 초기 단계에서 확인되어야하며, 이는 정기적 인 전문가 방문을 통해 촉진됩니다.

간장의 건강 상태는 좋은 건강, 조화로운 성장 및 아동 발달을 보장합니다. 이 상태를 유지하려면 자녀가 느끼는 것에 특별한주의를 기울일 필요가 있습니다.

첫 번째 놀라운 증상, 즉 비정상적인 간 기능의 징후가 어린이에게 나타 났으면 즉시 적절한 조치를 취하고 위장 전문의가 처한 검사를 받아야합니다.

치료

간 낭종의 치료는 포괄적 인 검사 후에 만 ​​시행 할 수 있습니다. 낭종의 크기, 구조 및 위치에 대한 정보가있는 신체의 모든 생활 특징을 알고 의사는 적절한 치료 방법을 결정할 기회를 갖습니다.

너는 무엇을 할 수 있는가?

특정 조건 하에서는 낭종을 치료할 필요가 없습니다. 여기에는 몇 가지 상황이 포함됩니다.

• 종양의 크기는 3cm를 초과하지 않으며,
• 낭종은 아이에게 불편 함을주지는 않지만,
• 아이는 통증이나 다른 어떤 특별한 감각을 느끼지 못합니다.

그러한 경우에는 아동의 상태를 관찰하고 정기적으로 초음파 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 따라서 종양의 역학 관계를 추적 할 수 있습니다.

의사가하는 일

낭종이 5cm보다 크고 계속 커지면 외과 적 개입이 필요합니다. 이것은 종양이 파열되고 복강 내로 체액이 유출 될 위험이 있기 때문입니다. 출혈, 안면 경련 등의 합병증에 대한 수술도 표시됩니다.

낭종 제거 후뿐만 아니라 신원을 확인할 때 전문가의 관찰이 권장됩니다. 의사는 귀하의 특별한 경우에 무엇을해야하는지 결정할 수 있으며, 간장의 건강을 유지하는 방법을 결정할 수 있습니다.

예방

현재 아동의 간 낭종을 예방하기위한 구체적인 조치는 존재하지 않습니다. 새로운 성장은 분명한 이유없이 언제든지 발생할 수 있습니다. 그러나 시간의 낭종을 식별하고 가능한 합병증을 예방하기 위해 모든 조건을 만들 수 있습니다. 이를 위해서는 1 년에 한 번씩 어린이와 함께 위장병 전문의와상의해야합니다.

신생아의 간 및 담관의 선천성 기형

간세포 발생에 관한 간략한 정보, 신생아의 조직 학적 특징

자궁 내 발달 25 일째에 간장의 내막 절개가 나타나며, 이는 장의 복부 벽이 돌출 된 형태로 나타난다. 형성된 게실의 정점의 영역에서 상피 세포의 증식이 일어나고 간질 및 사구체 모세 혈관과의 상호 작용 - 담즙 장간막 혈관의 가지. 간내 담즙 관의 형성은 배아 발육 2 달째 간 세포의 형질 전환으로 발생합니다. Extrahepatic 덕트와 쓸개는 봉오리의 꼬리 부분에서 형성됩니다. 발달 4 ~ 5 주에 담즙 관의 상피의 증식이 시작되어 생리 학적 협착 또는 폐쇄로 이어진다. 루멘의 재교 화는 7 주째까지 발생합니다. 6 주에서 7 주 사이에 간은 배아에서 hemopoiesis의 기관입니다. 간장의 적혈구 생성이 제 12 주에서 제 3 삼 분기의 시작까지 우위를 차지하면 감소하고 제 3 삼 분기에는 골수 껍질이 우세합니다. 그러나 간에서의 적혈구 생성은 신생아기에 계속되며 생후 몇 주 후에도 지속될 수 있습니다. 신생아에서는 간장의 왼쪽 엽이 성인과 비교하여 더 큰 비율을 보입니다. 또한, 출생시에는 간엽의 오른쪽 엽보다 왼쪽에서 조혈이 발현됩니다. 간세포는 더 많은 글리코겐, 지질 및 철분을 포함합니다. 소아에서 간세포의 조직 학적 특징으로는 핵형 글리코겐 (nuclear glycogen)과 부족한 양의 리포 푸신 (lipofuscin)이 있습니다. 조산아에서는 간장의 소엽 구조가 명확하게 정의되어 있지 않으며 간 비늘은 두 개 이상의 세포 (보통 2 개 또는 3 개의 세포)보다 두껍습니다.

Agenesis (aplasia) 간. 매우 희귀 한 CDF. 알려진 무형성증, 간엽 중 하나의 저형성. 간 좌엽의 무수 증 진단 기준은 담낭의 대퇴 왼쪽에 간 조직이 없다는 것입니다. 이 상태는 대개 증상이 없습니다. 간엽의 질환의 증상이있는 환자에서 간엽의 우엽이없는 것이 임상 적으로 나타나지 않거나 관찰되지 않을 수도 있습니다. 심한 저형성 또는 담낭이 이상한 위치와 결합 된 간엽의 결손은 담낭의 압박을 일으켜 방광과 총 담관에 결석이 생길 수 있습니다.

간 이중화를 완료하십시오. 미래의 십이지장의 복부 표면에 추가 북마크가 발생할 때 드물게 발생합니다.

간 lobulation의 위반 (로브로 부적 절한 분할). 이것은 매우 자주 발생하며 추가로 로브 또는 기관의 다엽 성 구조의 형성이 특징입니다. 치명적인 출혈의 발생과 함께 출산시 추가 간엽의 파열의 사례를 설명했다.

횡격막 및 다른 탈장에 의한 간장의 변화. 횡격막의 결함은 왼쪽에 더 자주 나타나고, 간 부분은 왼쪽 흉막에 돌출합니다. 간장의 돌출 부분은 우울증이있는 어두운 색일 수 있으며, 압축 영역은 종종 횡경막의 가장자리로 결정됩니다. 간장의 오른쪽 엽은 횡격막의 오른쪽 절반의 사건과 함께 오른쪽 흉막 공동으로 투사 할 수 있습니다. 간은 또한 그것의 관과 담즙 기관의 빈번한 위반에 omophalocelele의 루멘으로 관통 할 수 있는다. 심낭에 들어가는 드물게 발생하는 간문맥은 신생아에서 심한 심낭 출혈을 유발할 수 있습니다.

간 cysts. 신생아에서 발생할 수 있으며, 흔히 소년보다 여아에서 4 배 더 자주 나타납니다. 그들은 대개 독방과 단안으로 다원계는 드뭅니다. 대부분의 낭종은 간엽의 오른쪽 엽 (1myut round shape)에서 발견되며 때로는 다리에 위치합니다. 낭종의 루멘은 일반적으로 루멘으로의 최근 또는 오래된 출혈로 인해 담즙, 혈액 또는 헤모 사이딘의 혼합물을 포함 할 수있는 투명한 점성 유체를 포함합니다. 낭종은 간 도관과 통신 할 수 있습니다. 현미경 적으로 : 낭종 벽은 섬유 성 조직으로 이루어져 있으며, 일반적으로 평면 입체 또는 각기 상피의 한 층으로 이루어져 있으며, 이것은 평평하게 될 수 있습니다. 상피에는 점액이있을 수 있습니다. 때로는 낭종에 층상의 편평 상피 세포가있을 수 있습니다. 일부 선천성 낭종은 장 또는 담즙 배액의 예일 수 있습니다.

일반적으로 간 낭종은 증상이 없습니다. 때때로 복막염의 발생으로 비틀림, 내강으로의 출혈 또는 낭종 파열이 가능합니다. 희귀 합병증은 간헐적 인 황달 일 수 있습니다.

Hepatobiliary fibropolystic disease. 낭성 간 변화는 (- Biedl, 성인 다낭성 질환 멕켈 증후군, chondrodysplasia이, 갈비는 신장 젤위거 증후군, 신장 구운 췌장 발육 Ivemarka, 수질 낭성 질환, Bardet tserebrogepato, 삼 염색체 9, 13 다지증을 비롯한 다양한 기형) 여러 국가에서 발생한다. 그러나, 대부분의 경우 이들은 염색체 유전과 같은 증후군의 신장 낭성 변화 열성 다낭성 신장 유아 형 유전성 신장 이형성증 및 유전 세뇨관 간질 신염과 결합된다. 이러한 환자에서 출혈 또는 조기 유아에서 간 비대 및 확대 신장이 결정됩니다. 거시적으로 : 간은 확대되고 조밀하며 표면은 매끄 럽습니다. 커팅 할 때, 패브릭은 대리석 모양 또는 맵보기를가집니다. 현미경 적으로 : 조각의 테두리가 선명하고 포털 필드가 확대되어 fibrosed됩니다. 번호 담즙이 크게 비어있을 수 있습니다 자신의 기괴한 루멘의 증식을 증가 또는 담즙 가득. 담관 포털 책자의 주변부에서 특히 두드러 간 소엽 및 문맥 주위 부분에 침투 할 수있다. 도관 상피 큐빅 또는 원통형 간외 폐색에 의한 담관의 양이 증가하는 반면에 퇴행성 변화 또는 유사 분열을 없다. 간세포는 정상적인 모양을 가지고 있으며, 염증은 특징이 없으며 때로는 담즙 정체가 주목됩니다.

담관의 이상. 10,000 명의 아기 중 1 명에서 발생합니다. 지방화에 따라 간 및 외 간으로 나뉩니다. 그들은 관상 동맥 확장뿐만 아니라 기원, 폐쇄 또는 협착에 의해 나타납니다.

간외 담관의 폐쇄는 간외 담관 시스템의 완전 (완전) 또는 부분 절제로 특징 지워지는 증상입니다. 원인과 병인이 확실하지 않습니다. 병리학은 항상 CDF를 나타내는 것은 아니지만 간외 담도 나무의 염증성 간질 세포 폐색의 결과 일 수 있습니다. 풍진 바이러스, cytomegalovirus, reovirus type III의 역할이 논의되었습니다. 병리학의 빈도는 출생 1 만 4,000 명당 1 건당 1 건에서 1 건으로 다양합니다. 소녀는 더 자주 영향을받습니다. 간외 담관의 폐쇄와 관련된 이상은 폴리 플레인 (polysplenie), 심혈 관계 결함 및 위장관을 포함합니다.

섹션의 담관의 상태를 검사하려면 십이지장을 앞으로 당기고 왼쪽으로 약간 당길 필요가 있습니다. 태아와 신생아에서 일반적인 담관의 내강을 결정하는 것이 어려울 수 있으므로 십이지장을 열고 젖꼭지 Vater를 통해 담즙의 존재를 확인해야합니다. 담낭은 원칙적으로 저산소 상태이며, 담관은 담즙에 의해 오염되지 않은 투명한 점액과 같은 내용물로 결정됩니다. 방광의 상피 내층의 퇴행성 변화가 조직 학적으로 결정되며, 결합 조직에 의한 내강의 완전한 폐색이 가능하며 벽 섬유증의 정도가 다양합니다.

초기 신생아 기간에 어떤 경우에는 의자가 담즙으로 착색 될 수 있지만 간외 담도의 임상 적 폐쇄는 일반적으로, 삶, 지속적인 황달 및 aholichny 의자의 처음 몇 주에 나타납니다.

수술 적 담관 조영술과 개방 간 생검은 간외 담관 폐쇄의 진단을 확립하기위한 가장 신뢰할만한 방법이다. 생후 첫 주에 수행 된 생검 소재에서 가장 독특한 변화가 포털 영역에서 발견됩니다. 그것들은 섬유증으로 인해 확장되며, 그 정도는 다소 다를 수 있지만 샘플의 모든 문맥 경로에 기록됩니다. 생검이 매우 일찍 수행된다면 포털의 섬유화는 최소화되거나 결핍 될 수 있습니다. 나이가 들면 섬유증이 증가합니다. interlobular bile ducts의 수가 증가하고, 그들은 퍼지 윤곽을 가지며, 구불 구불 한 패턴을 형성합니다. 덕트를 감싸는 상피는 대개 퇴행성 변화가 있습니다. Periductal stroma에서 반응성 섬유화가 관찰 될 수 있습니다. 덕트의 증식이 종종 발견됩니다. 림프구 및 histiocytes와 포털 tracts의 침투가 발생할 수 있지만, 이것은 드문 경우입니다. 간세포의 변화는 신생아 간염의 변화와 유사합니다. 콜레스테롤은 일반적으로 간세포, 담관 내부의 간엽의 중심에서 더 두드러지고 담즙 관에서 다르게 나타납니다. 담즙 정체가있는 간세포의 의사 - 아세 나 전환이 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우, 간세포의 거대 세포 변형이 밝혀 졌는데, 이는 세포 크기의 증가, 풍부한 세포질 및 여러 핵의 존재를 특징으로한다. 몇몇 또는 대부분의 간세포는 거대한 세포 변형을 겪을 수 있습니다. 때로는 친 유성 체가 검출됩니다. 극도의 적혈구 생성증이 있습니다. 지방질 퇴보는 전형적이지 않습니다. 따라서 간 생검에서 간 섬유화와 담관 증식은 간외 담관 폐쇄의 특징이다. 그러나 α 결핍과 비슷한 형태의 영상이 관찰됩니다₁-antitrypsin, 전체 비경 구 영양과 함께, 이는 감별 진단이어야합니다.

간문부의 외 간외 담즙 나무는 하나 또는 덕트 그룹으로 표시됩니다. 말단 덕트는 필라멘트 코드 또는 코드와 같은 멤브레인 패브릭의 모양을 갖습니다. 때로는 폐색은 완전 폐색 구역의 근위 및 원위 섹션의 개존 성이 유지되면서 부분적 일 수 있습니다. 협착이있는 동안, 덕트는 얇은 벽의 좁은 통로가 나타나며, 이는 간문 구역에서 원추형으로 확장됩니다. 조직 학적으로, 폐쇄증의 경우, 결합 조직에 의한 내강의 완전한 폐색이 관찰되며, 상피 라이닝 및 근육 섬유의 흔적은 검출 될 수 없다. 때로는 입체 세포로 대표되는 상피 세포의 초점이 존재하며, 퇴행성 또는 괴사 성 변화뿐만 아니라 궤양 및 염증이 나타납니다. 내강에서 담즙을 포함하는 대 식세포를 검출 할 수 있습니다. 섬유 아세포의 증식과 염증 침투가 벽에서도 관찰됩니다. 후자는 일반적으로 현미경으로 결정된 내강을 지닌 덕트에서만 발생하며 완전히 제거 된 덕트에서는 관찰되지 않습니다.

질병의 예후는 변화의 심각성에 달려 있습니다. 5-15 %의 경우 외과 적 교정은 국소 담도 보존 하에서 가능합니다. Portoenterostomy 또는 그 수정 작업이 수행됩니다. 장기간의 예후는 담즙 배액 후 수술 후 담관염의 빈도와 중증도 및 섬유화 진행 정도에 달려있다.

수술 교정이 불가능하거나 실패 할 경우, 진행성 소 결절성 또는 담즙 성 간경변으로부터 1-2 세의 나이에 사망이 발생합니다. 부검에서 간은 매우 조밀하고 짙은 녹색이며 작은 절점을 가지고 재생됩니다. 담즙과 낭종의 호수는 드뭅니다. 현미경 적으로 : 허위 조각은 섬유 성 중격에 둘러싸여 있으며 담즙 관을 담즙 관 안에 포함하고 있습니다. 간내 담관의 수는 "폐쇄 된 담관"이라는 용어가 적용되는 지속적인 방해로 현저하게 감소 될 수 있습니다.

폐쇄증, 협착증 및 간내 담관의 형성 부전 임상 아이들의 절반 3-6 일령 이후에 발생이다 황달에 의해 각성하지만, (인생의 2 월에) 훨씬 나중에 검출 될 수있다. 배설물 akholich; 담즙 덕트의 완전한 폐쇄는 창자에 의한 담즙 색소의 방출로 인해 초록색 일 수 있습니다. 육안으로 : 간은 급격히 응축되어 짙은 녹색을.니다. 조직학 : NO 또는 담즙 혈전 결정 담즙 모세관의 루멘에서 부족한 염증성 침윤 심각한 섬유화 않은 갠트리 몇 구역 내에 위치 interlobular 담관, 극히 소량,. 몇몇 저자는 조직 검사 자료 6 갠트리 분야에서 충분한 가능성을 고려하더라도 따라서는, (20)에 대해 포털 책자를 평가하는 것이 필요하다. 정상 간 포털 영역으로 1.8 담관에 0.8에서 정의 된 경우, 담즙 덕트의 부족은 매 2-4 포털 책자 또는 각 포털 지역에서 발견 한 0 ~ 0.4 interlobular을 가지고있다 담관.

신생아 간내 담관 결핍은 신진 대사 장애로 인한 것일 수도 있고 양성 또는 진행성 질환으로 특발성이거나 가족력이 있거나 산발적 일 수 있습니다.

대부분의 경우 신생아의 부족 interlobular 간내 담관는 표현 Alagille 증후군 (arteriopechenochnoy 이형성증)입니다. 증후군의 빈도는 출생 10 만 명당 1 명입니다. 상속의 유형은 아마도 상 염색체 우성입니다. 이 병은 3 개월 후에 황달 및 담즙 정체증의 다른 징후로 나타납니다. 이 증후군 Alagille의 다른 특징적인 피부 가려움증과 황색 종 (나중에 나타나는)의 형태로 변화, 심장 혈관의 이상 (주로 폐 동맥을 포함), 척추 이상 (척추 나비)를 포함, 눈에 Schwalbe 팀에 띄는 라인 (후면 embryotoxon). 코의 팁과 돌출 턱 발음 상대적으로 깊은 세트 눈, 격리 증, 평평 광대뼈와 넓은 눈에 잘 띄는 이마를 포함한다 또한 특성 두개 안면 기능을 제공합니다. Alagille 증후군은 신장 장애 (간질 성 신염 및 사구체 intramembranoznye 및 메산 지움 예금 지질), 췌장 부족, 두개 내 출혈, 혈관 이상, 작은 키, 발달 지연, 요추의 변화, 눈, 고음의 목소리와의 안료의 장애와 관련 될 수있다 사춘기가 늦어졌다. 불완전한 형태의 증후군이 설명되며, 여기에는 3 ~ 4 가지 주요 특징 만 있습니다.

Alagille 증후군의 주요 조직 학적 특징은 interlobular bile duct가 없거나 부족한 경우입니다. 소아의 간 생검 재료에서 담관의 수는 여전히 정상적 일 수 있으며, 작은 덕트의 증식이 감지 될 수 있음을 명심해야합니다. 이 아이들의 생체 검사에서 담즙 덕트가 부족합니다. 또한 포털 트라이어드의 수와 크기가 줄어들지 만 섬유화는 보통이거나 결석 일 수 있습니다. Cholestasis는 보통 periportal 일지 몰라도 간엽 성 소엽의 중심에 영향을줍니다. 간세포 풍선 이영양증, 아 세미나 및 국소 거대 세포 변이, 소엽 탈분 합이 관찰 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 간에서 구리의 양이 증가하는 것으로 밝혀 졌는데 이는 조직 학적으로 입증되었으며 폐쇄성 또는 담즙 정체성 간장 병증이있는 빈번한 발견이다. 전자 현미경 검사에서 병리학의 특징은 세포질, 특히 골지기의 리소좀과 소포에서 담즙 색소의 축적이다. 때때로 담즙 색소는 담즙 모세 혈관 내에 또는 담즙 모세 혈관 주위에 직접 존재합니다.

대부분의 아이들에 대한 예후는 과정의 진행 없이는 좋은 것입니다. 그러나 12-14 %의 환자에서 평균 12 세까지 간경화가 진행되며 그 배경에서 간세포 암종의 발병이 가능합니다.

간내 담관의 비 증후군 장애 4 ~ 5 세 환자의 45 %에서 간경화로의 진행과 병리학 적 과정의 이질적인 그룹입니다. 이 질병의 스펙트럼은 드물게 간외 담도 폐쇄증, akantatripsina 부족, 45H 터너 증후군, 다운 증후군, 거대 세포 바이러스 감염, B 형 간염 및 뇌하수체 기능 저하증의 진화와 진보 간 질환을 가진 신생아 담즙의 산발적 인 경우를 포함한다. 전자 현미경 적 데이터는 비관 상성 담관의 기능이 부족한 경우에 그들의 주요 손상이 발생 함을 나타냅니다.

간외 담관 확장은 간내 담관의 팽창과 분리되거나 결합 될 수 있습니다.

분류에 따르면 R.S. 찬드라와 J.Th. 스토커는이 병리의 5 가지 유형을 구별합니다.