포르피린증 (Porphyria)은 헴 (heme)의 합성 및 호흡기 체인의 특정 효소, 해독 및 항산화 시스템을 위반하는 모든 종류의 신진 대사 질환입니다. Heme은 적혈구를주는 안료 인 헤모글로빈의 전조입니다. 헤모글로빈은 인체 내 산소의 주요 운반체입니다.
헤모글로빈은 적혈구에 의해 운반됩니다. 해독 및 항산화 시스템의 효소는 사람이 환경의 유해한 영향과 싸울 수있게합니다. 체내의 반 포르 리아 (porphyria)가 과량의 헤메 전구체 (porphyrins)를 축적하면 중독 및 기타 여러 임상 증상을 동반합니다.
헴 합성은 골수에서 일어나기 때문에 (특히 적혈구 - 적혈구에서) 그리고 간에서, 적혈구 생성과 간질 형태의 포르피린을 구별하는 것은 의학에서 일반적입니다. 각각은 자체 임상 특징을 가지고 있습니다. porphyria의 다양성, 색소 대사의 질병, 원인, 증상 및 치료 방법에 대해 자세히 살펴 보겠습니다.
분류
Porphyria는 이기종 질병입니다. 의학에서, 그것은 heme의 생산 장소를 고려하여 두 개의 포르 피리아 그룹을 구별하는 것이 관행입니다 :
임상 코스에 따르면 :
- 급성 포르피린증 (악화 기간과 악화시기가있는 위기 기간이 수반 됨);
- 피부의 주 병변이있는 반창고 (주로 급성 발작이없는 피부 증상이있는 만성 병변이있는 형태).
급성 porphyria m하려면 다음과 같습니다 :
- 포르피린, δ- 아미노 레 불린 산 탈수 효소 결핍으로 인한 포르피린증;
- 급성 간헐적 인 포르 피리 아;
- 유전적인 coproporphyria;
- 잡색의 포르 피리 리아.
피부 발현이있는 반점이 포함됩니다 :
- 선천성 적혈구 조혈 모세포 (Gunther 's disease, erythropoietic uroporphyria);
- Erythropoietic Protoporphy;
- 후기 피부 포르 피리아 (urokoproporfiriya).
이유
포르피린 종류의 대부분은 유전 적 결함, 즉 어떤 유해한 요인에 노출 된 결과로 헴과 효소의 합성을 담당하는 유전 물질에서 출생 전에 돌연변이가 발생하는 상황에 기반합니다. 아이는 이후에 포르피린증의 증상을 나타내는 "잘못된"유전자 세트로 태어납니다. 총 8 가지 효소가 정확한 생산 단계에 필요하며, 그 중 하나의 결함은 포르피린증을 일으 킵니다.
삶의 과정에서 얻을 수있는 유일한 porphyria의 형태는 후기 피부 반암이다. 그 발생은 대개 알코올, 납, 가솔린, 중금속 염의 몸에 에스트로겐 제제, 바르비 튜 레이트 및 중증 간염의 장기간 투여에 대한 독성 영향과 관련됩니다.
질병 증상의 징후는 때로는 자극 요인의 작용과 관련되어 있습니다. 다음과 같습니다.
- 기아 (음식에서 소량의 탄수화물);
- 과도한 일사량 (햇빛 노출);
- 과거의 감염;
- 몸의 호르몬 조절 기간 (사춘기, 임신, 출산 등);
- 약물 복용 (항우울제, 진정제, 항 알레르기 약, 이뇨제, 설폰 아미드, 합성 여성 호르몬 등).
전형적으로, 그러한 자극 요인은 후기 피부 반암, 급성 간헐적 인 반암, 다각적 인 반 포르 모리에서 중요합니다. 그들은 porphyria의 erythropoietic 품종의 발생에 영향을 미치지 않습니다.
porphyria의 발달 메커니즘
헴 합성 (heme synthesis)의 위반 때문에, 전구체 생성물은 혈액에 축적됩니다 : 우로 포르피린, 코프로 포르 포르린 및 일부. Uroporphyrin은 담즙과 함께 소장으로 배출되며, 대장으로 coproporphyryrin이 배설됩니다. 그러나, 그들은 아직도 몸에서 너무 많이 밝혀진다. 고농도에서, 포르피린은 혈류를 가진 독성 화합물이며, 신체 전반에 퍼져 다양한 장기와 조직으로 떨어집니다.
피부에 축적되어 햇빛에 대한 민감성이 증가합니다. 햇빛의 영향으로 피부의 포르피린은 다양한 종류의 염증, 색소 침착의 출현에 기여합니다. 발진은 심한 경우 흉터가 남아있는 궤양을 형성 할 수 있습니다. 질병의 장기간 존재와 함께, 그러한 흉터는 관절 구축과 얼굴의 변형을 일으킬 수 있습니다.
포르피린은 복부 통증, 변비, 소변 양의 감소와 함께 혈관 경련을 일으 킵니다. 모든 포르피린은 형광을 띄며 붉은 색을.니다. 그래서 포르 피 리아 환자의 소변에 빨간색 또는 분홍색이 나타납니다.
신경계는 포르피린의 효과에 매우 민감합니다. 포르 피리린은 파킨슨 병의 잦은 증상을 일으 킵니다 (경미한 통증과 가려움증에서 마비와 혼수 상태에 이르기까지 다양합니다).
증상
포르피린증의 각 임상 형태는 그 자체의 특성을 가지고 있으며, 동시에 그들 사이에 많은 공통점이있다. 따라서 포르피린증의 징후를 급성 및 피부 형태로 나누는 위치를 고려하는 것이 좋습니다.
급성 포르피린 징후
모든 종류의 급성 반흔의 특징은 위기 과정, 즉 갑작스러운 악화와 상대적인 완화의 기간의 교대이다. 그런 징후로 심각한 공격이나 공격이 발생할 수 있습니다.
- 급성 복통. 동시에, 복막 자극의 증상은 없습니다. 갑자기 통증이 생기고 병원에서 급성 복부에 통증을 유발할 수 있습니다. 따라서, 그러한 환자에서 불합리한 외과 적 개입이 종종 수행됩니다.
- 공격 당시 빨간색 또는 분홍색 소변 배출;
- 식물의 교란. 이것은 심장 박동수 증가, 심장 리듬 장애, 변비, 메스꺼움 및 구토, 혈압 상승, 요도 장애 (소변 및 드문 충동) 증가, 체온 상승 등이 있습니다. 이러한 모든 변화는 자율 신경계에 대한 포르피린의 독성 효과에 기인합니다.
- 다발성 신경 병증. porphyria의 polyneuropathy 징후는 매우 다양합니다. 이것들은 몸의 어떤 부분에서 불타는 가려움증, 거위 덩어리 기는 느낌, 이물질의 존재, 무감각, 감각의 완전한 상실과 함께 통증이 될 수 있습니다. 이들은 근육의 약화 형태, 호흡 근육의 마비까지의 운동 장애입니다. 때때로 공격을하는 사람은 전혀 움직일 수 없습니다.
- 정신적 변화 : 불안, 갑작스런 동요, 환각, 망상, 정신 운동 또는 동요. 가능한 수면 장애, 우울증, 정신 장애;
- 간질 발작;
- 혈액 중의 백혈구 함량의 증가, 간 효소 ALAT 및 AsAT의 수준의 증가, 용혈성 빈혈 (즉, 증가 된 파괴로 인한 적혈구의 수 감소)이있다.
위의 징후 중 어느 것도 특이하지 않다는 점을 염두에 두어야합니다. 급성 porphyrias는 여러 증상의 동시 발생이 특징이며, 모든 변화에 대한 포괄적 인 평가 만이 반 포르 모의 존재를 의심하는 데 도움이됩니다.
그리고 한 가지 더 : 포르피린증의 급작스런 공격은 환자의 생명을 위협 할 수있는 심각한 상태입니다. 통계에 따르면 공격 당시의 사망 위험은 20 %입니다. 이는 호흡 장애 및 심장 활동 장애와 관련이 있습니다.
포르피린의 피부 증상
사람이 일사병에 더 취약 할 때 봄과 여름에 증상이 악화됩니다. 햇빛의 영향으로 피부에 침착 된 우로 포르피린은 히스타민의 방출과 염증 과정의 발달을 유발합니다. 임상 적으로 이것은 발진, 가려움증, 화상의 출현으로 나타납니다. 피부의 열린 영역 (얼굴, 목, 손에 더 많은)에 색소 반점이 나타날 수 있으며, 그 자리에는 투명한 내용물이있는 거품이 있습니다. 태양에 계속 노출되면 기포가 성장하고 파열되며 궤양이 형성됩니다. 감염의 가능성이 있고 궤양을 예방할 수 있습니다.
porphyria에서 피부 자체가 더 취약합니다. 궤양 대신에 피상적 인 경우 치유 후에 색소 침착이 더러운 회색 갈색의 갈색 색으로 남아 있습니다. 깊은 궤양은 흉터 형성으로 치유됩니다. 이것은 관절의 변형 (그리고 계약의 발생), 얼굴의 변형 (코의 기형, 입의 비틀림)을 초래합니다. 손톱의 변형 및 파괴 가능성. 포르피린증이있는 경증의 경우 피부가 두꺼워지는 부분이 있습니다 - 각질 각화증.
porphyria 환자는 증가 된 모발 성장, 소위 hypertrichosis로 고통받을 수 있습니다. 과도한 모발 성장 영역은 사원의 얼굴에 있습니다. 속눈썹과 눈썹이 빨리 자라며 짙은 색을 띠게됩니다.
물론, 모든 형태의 포르피린이 심각한 피부 병변으로 나타난 것은 아닙니다. 때로는 피부 병변이 거의 없으며, 봄 - 여름 기간 전체에 작은 크기의 발진과 병변의 심한 형태의 악화가 있습니다.
임상 코스의 일반적인 특징 외에도, 각 유형의 포르 피리 아는 자체적으로 가지고 있습니다. 그들 중 일부는 주목해야한다 :
- Erythropoietic uroporphyria (Gunther 's disease)는 어린이의 생후 첫 주에 증상이 나타나는 특징이 있습니다. 이것은 거친 피부 병변이있는 심각한 질병입니다. 궤양은 항생제 치료의 배경에서만 흉터를 내며 몸의 일부를 왜곡합니다. 이 아이들에게는 머리카락과 손톱이 전혀 없을 수도 있으며 완전히 눈을 멀게 할 수도 있습니다. 이 형태의 환자에서는 비장이 확대되고 적혈구 세포의 수명이 단축됩니다. 이른 나이에, 그러한 환자는 장애가되고, 사망은 매우 빈번합니다.
- Erythropoietic protoporphyria는 이전 형태보다 유리한 코스가 특징입니다. 피부는 햇빛에 민감하지만 피부병의 정도는 궤양과 흉터에 거의 미치지 않습니다. uroporphyrin과 coproporphyrin의 함량은 소변과 적혈구에서 정상일 수 있습니다. 때로는 출혈이 혈관 벽 손상과 관련이 있습니다. 비장은 확대되지 않습니다.
- 급성 간헐적 인 반구는 물결 모양의 코스가 특징입니다. 공격은 심한 복부 통증, 근육 마비, 정신병, 심지어는 혼수 상태로 인해 심각합니다. 사망 위험이 높습니다. 이 종에서는 모든 종류의 질병이 필연적으로 나타납니다.
- 유전적인 coproporphyria 또한 각 세대에 나타나지만 질병의 과정은 소변, 대변 및 혈액에있는 포르피린의 낮은 수준과 관련되어 더 유리합니다;
- 잡화 된 포르피린증은 급성 간헐적 인 포르피린증과 증상이 비슷하지만,이 형태에서는 배뇨 기관이 신부전의 발병으로 발전 할 가능성이 있습니다.
- 늦은 피부 포르피린증은 남성에서 더 흔합니다 (알코올과 연기를 남용하고 다양한 간독성 물질과 접촉하기 쉽기 때문에). 주요 증상은 피부이지만 간장의 크기도 커지고 기능 상태가 방해를받습니다. 이 환자들은 간암을 일으킬 위험이 높습니다.
진단
포르피린의 진단 과정은 임상 데이터의 복합체뿐만 아니라 소변, 대변, 혈청, 적혈구의 포르피린 함량 증가에 대한 실험실 지표를 기반으로합니다. 급성 발작의시기에는 충분합니다. 완화 동안 포르피린의 유형을 명확히하기 위해, (혈액 세포에서) 헴 합성에 관여하는 효소의 활성뿐만 아니라 DNA 분석을 결정할 필요가있다.
포르 피리아 (porphyria)는 대부분의 경우 유전 질환이기 때문에 그러한 진단을 내릴 때 환자의 친척도 검사를 받아 잠복기를 결정해야합니다.
치료
현재까지, 약에는이 질병을 싸우기위한 근본적인 수단이 없습니다. 증상의 주요 예방 조치는 태양 복사로부터의 보호로 간주됩니다.
급성 포르피린증 발작은 강제 입원이 필요합니다. 이것은 다음 약물의 소개를 보여줍니다 :
- Heme Arginat를 생리 식염수 100ml 당 3mg / kg의 용량으로 1 일 ~ 4 일 또는 다량의 정맥 포도당 (200-500g / 일)을 투여한다. 이러한 조치는 포르피린의 생산을 감소시킬 수있다.
- 자율 신경계 질환 (빈맥, 고혈압 등)을 제거하기위한 β 차단제 (Obzidan, Anaprilin);
- 심한 통증 치료를 위해 아편 제 (마약)가 사용됩니다. analgin, barbiturates, tranquilizers는 포르 피 리아 (polphyria)에서 금기입니다. 반대로 포르피린 사용은 질병의 악화를 유발하기 때문에 포르피린증에서는 금기입니다.
- 비타민 C, E, B, 엽산, Riboxin 600-800 mg / day;
- 상기 수단의 사용이 비효율적이면, 플라스마에 레슨 과정이 수행됩니다. 일반적으로 혈장을 알부민, 신선한 냉동 혈장 등으로 대체하여 며칠 간격으로 충분한 3-4 코스입니다.
늦은 피부 포르피린증의 치료를 위해 Delagil은 자신을 잘 추천했습니다. 그것은 피부 포르피린을 묶고 소변으로 배설하여 피부의 내용물을 감소시킵니다. Delagil은 1 일 2 회 0.125 g을 14 일간 투여 한 다음, 14 일 동안 0.125 g으로 14 일 동안 투여하고 양호한 내약성으로 매일 0.125 g을 3 개월 동안 계속 투여합니다. 2 ~ 3 달 동안 Delagil과 Riboxin의이 방법과 결합 할 때 때때로 좋은 효과가 관찰됩니다. 후기 피부 포르피린증의 치료 방법의 대안은 반복적 인 출혈 (기증과 같이 혈액 약 400ml 복용)으로 인체에서 적혈구를 제거하는 것입니다. 반복되는 혈액 샘플링은 혈장 내의 헤모글로빈 및 단백질 수준을 결정한 후에 수행됩니다.
Erythropoietic protoporphyria는 β- 카로틴을 사용하여 치료됩니다. β- 카로틴은 햇빛의 내성을 증가시켜 질병의 증상을 감소시킵니다.
따라서 포르피린증은 다양한 임상 증상을 보이는 다양한 질환으로 그 중 어느 것도 특이하지 않습니다. 따라서 그러한 진단은 거의 설정되지 않습니다. 대부분의 경우 포르피린증의 원인은 유전 적 결함입니다. 이 병에는 만성 재발 과정이 있습니다. 치료는 주로 증상이 있으며 예방의 최소 방법은 햇빛에 최소한의 노출로 간주됩니다.
박테리아, 결핵 - 가능한 이유
1) 젖니 모양의 지연
2) 병리학 적 소거
4) 보완적인 치아
응고 증후군 (HEMOLYTIC SYNDROME AND HEMOLYTIC JAWL) - 가능한 원인들
1) 치아 변색
배수구의 총체 수는이 돌의 표면에 외관을 일으킨다.
2) 갈색
4) 녹색
ERYTHROCYTARY PORPHIRIA는 형광등을 유발합니다.
유전체 구조의 유전자 변형이 전파된다.
2) 각 세대의 변화
4) 2 세대 후
특징적인 단단한 조직의 방사능
2) 화학 자극제의 통증
3) 기계적 자극제의 통증
4) 온도 자극제의 통증
산 성충의 가장 중요한 증상
2) "가장자리의 느낌"
3) 화학 자극제의 통증
4) 온도 자극제의 통증
외부 자극의 변화에 영향을 미치는 요인
1) 입을 헹구는 음식과 의약품
2) 펄프의 죽음
3) 테트라 사이클린 항생제 장기 복용
4) 펄프 출혈
눈물 흘리는 표적 퇴치를위한 국내 금기
1) 법랑질 손실, 치아의 뿌리 노출
2) 치아 표면의 오염
3) 임신과 모유 수유
4) 과산화수소에 대한 알레르기
시된 표백을위한 일반 금식
1) 과산화수소에 대한 알레르기, 임신, 모유 수유
2) 광범위한 복원
3) 큰 펄프 공동
4) 심각한 치주 염증
치사 적 돌기 (중도의 경도)와 만성 열성을 가진 환자의 불평의 유사성
적혈구 반점이 형광을 일으킴
선천성 적혈구 포르피린증 (군터 포르피린증) -이이 유전 적 결함이 합성 uroporphyrinogen에게 III 합성 (gidroksimetilbilansintetazy)에 영향 때문이다 uroporphyrin 및 coproporphyrin 전구체, 바람직 이성질체 I.의 증가 된 축적을 특징으로 피린의 희귀 형태의 하나이다.
선천 적혈구 조혈 모세포가있는 환자의 경우, 골수의 정상 모세포와 미성숙 순환 적혈구의 자외선에서 형광이 측정됩니다. 이 질환에서 적혈구 세포에서 발생하는 상당량의 포르피린은 다른 유형의 포르피린에 비해 가장 높은 감광도를 설명합니다.
Gunther에 의해 1911 년에 만들어진 선천성 적혈구 조기 반암의 자세한 설명. 이것은 극히 드문 질환으로 세계에서 현재 150 건이 넘는 사례는 없습니다. 이 nosological 형태의 빈도는 성별과 인종에 따라 다르지 않습니다. 선천성 적혈구 조혈 모세포는 어린이들에게서 압도적으로 진단됩니다.
선천성 적혈구 조혈 모세포의 분자 기원과 병인
선천적 인 적혈구 모반의 포르피린 축적 패턴은 포르 포빌 리노 겐이 우로 포르 피리 노겐 III로 전환되는 결함을 반영합니다. 이 경우 두 가지 효소가 생화학 적 과정의 정상적인 과정을 위해 필요하다 : porphobilinogendeaminase와 uroporphyrinogen III synthetase.
유전자의 구조적 재배치로 인한 선천성 적혈구 조혈 모세포를 가진 환자는 요로 포르피린겐 III 합성 효소의 활성 감소 및 적혈구 전구체에서의 유로 포르 피리 노겐 I의 과잉 생산을 나타냈다. 적혈구 및 섬유 아세포의 효소 활성은 동형 접합체의 정상치에 비해 2 ~ 20 %로 감소하고 이형 접합체의 경우에는 50 %까지 감소합니다.
현재, 10 번째 염색체에 위치한 uroporphyrinogen III 신테 타제 유전자의 다양한 돌연변이가 기술되어있다.
선천성 적혈구 생성 반 포르피어 병 환자에서 우로 포르 피리 노겐 III 합성 효소의 활성이 현저하게 감소하더라도, 헴 합성에는 큰 어려움이 없다. 이는 효소의 정상적인 활성이 높기 때문에 감소 된 수준조차도 헴의 세포 요구를 충족시키기에 충분합니다.
효소 장애는 주로 신장에 의해 배설되는 uroporphyrin I (heme로 전환 될 수없는 생물학적으로 무효 한 이성질체) 인 체내 과도한 축적에 기여합니다. 종종 용혈성 성분이 존재하는데, 그 작용의 가설적인 메커니즘은 과도한 포르피린 함량을 지닌 적혈구의 광분해이다.
Heme 생합성 계획
ALK-5-aminolevulinic acid, PBG-porphobilinogen, UPG-uroporphyrinogen, CNG-coproporphyrinogen, PPG-protoporphyrinogen
선천성 적혈구 조혈 모세포의 임상 양상
선천 적혈구 조혈 모세포의 첫 번째 증상은 종종 소아의 색깔이 분홍색에서 강렬하게 붉어지는 것 ( "부르고뉴 와인의 색")입니다. 피부의 가장 두드러진 감광성 : 선탠 후 과도한 수준의 포르피린이있는 형광 액체로 채워진 소포 또는 황소가 나타납니다. 피부의 변화는 서서히 해결되어 나이 반점이 남습니다.
종종 소포와 황소는 궤양과 괴사 부위를 형성하고 피부를 손상시키는 상처를 보완합니다. 질병이 진행됨에 따라 장기 (손가락, 손톱, 코, 눈꺼풀 및 귀)의 변형과 소실이 발생합니다. 햇빛에 노출되지 않은 피부는 손상되지 않습니다. Hypertrichosis에 의해 특징 지어, 영향을받는 피부에 머리카락 부족의 영역과 결합.
상아질에 포르피린 (porphyrin)이 침착되기 때문에 치아는 적색, 갈색 또는 황색을 띤다. 정상적인 조명 하에서 치아의 변색이 감지되지 않으면 자외선에서 적색 형광을 감지합니다.
대부분의 환자에서 빈혈 증후군과 종종 비장 비대증의 임상 징후가 결정됩니다.
선천성 적혈구 조혈 모세포에 대한 실험실 자료
혈액 검사에서 정상 범위의 정상 색소 성 빈혈이 나타났습니다. 심한 빈혈은 드뭅니다. anisocytosis, poikilocytosis, polychromasia, basophilic punctation, 핵 형태의 적혈구의 출현으로 특징 지어진다. 종종 용혈 (망상 적혈구 증, 고 빌리루빈 혈증)의 징후가 있습니다.
골밀도의 주요 변화는 적혈구 계열의 세포에서 발견됩니다 (적혈구의 과형성 증식, 적혈구 조혈증의 징후). 적혈구의 수명이 단축됩니다.
선천성 적혈구 생성 반 포르피어의 가장 특징적인 실험실 특징은 유로 포르피린 I의 요로 배설 증가이다. 유로 포르피린 III와 코프로 포르피린 I 및 III의 배설은 덜 두드러진다. 매일의 포르피린 배출은 100mg으로 증가 할 수 있습니다 (일반적으로 300μg / day 미만).
선천성 적혈구 조혈 모세포의 예방 및 치료
환자는 태양에 노출되지 않도록해야합니다. 길거리에서는 장갑, 모자가 넓은 모자를 착용해야합니다. 기존의 자외선 차단제는 포르피린 감광성을 일으키는 약 400 nm 길이의 자외선을 차단하지 못하기 때문에 효과가 없습니다.
대부분의 경우, 췌장 절제술 후 용혈성 구성 요소가 부분적으로 또는 완전히 중지되고, 포르 피리 뇨증과 감광성이 감소합니다. 일부 환자에서는 수술이 효과적이지 않습니다.
적혈구 수혈도 사용되며, 그 후 포르피린의 배설이 감소됩니다 (자신의 혈액 형성 억제로 인해). 고혈압의 사용은 가능합니다 (큰 지중해 혈증에서와 같이). 그러한 경우, 치료는 hemosiderosis (deferoxamine)의 발병을 막기 위해 필요합니다.
활성탄으로 장기간에 걸친 장기간의 치료 과정 (하루에 3 회 60g)을 사용할 수 있습니다. 이 약은 담즙에 분비 된 포르피린을 묶어 장에서의 흡수를 막습니다. 알파 - 토코페롤과 아스 코르 빈산 - 항산화 제 치료로 빈혈을 줄일 수 있습니다.
중증의 경우, 선택 방법은 동종 조혈 줄기 세포의 이식입니다. 현재, 질병 치료를위한 유전 공학 기술의 개발.
고삼 치과 검사
2511. 헬싱톤과 후퇴자의 인연은
A) 전층 성 에나멜 저형성증 B) 국소 에나멜 저형성 C) 에나멜 증식증
D) 유전 적 불완전한 amelogenesis
2512. 중대한 프로세스 개발
A) 탈염의 보급 B) 재 및 탈염의 균형 C) 재석 회화의 부재 D) 탈 이온화
급성 HERPETIC STOMATIUM은 질병입니다.
A) 바이러스 성 B) 세균성 C) 곰팡이
진실한 덩어리에 증상 니콜 스키.
A) 항상 긍정적 B) 부정
C) 형태에 따라 양성이다. D) 위치에 따라 양성이다.
2515. 고혈병의 의학적 요인은 바이러스
A) 헤르페스 심플 렉스 I 형 B) 단순 포진 II 형 C) 포진 대상 포진
D) 면역 결핍 바이러스
깊은 혈통과 만성 섬유 성 펄크의 차이 진단에서의 결정
A) 체온계 B) 통증의 성격 C) 감지
2517. 딱딱한 통을 착용하지 않고 허용되는 잇몸 조직의 염증
A) 치주염 B) 치주염 C) 치주 병 D) 치주 병
2518. 지역의 에나멜 종족을 괴롭히는 가장 큰 저항력
A) 언덕 (hillock) B) 목
C) 접촉면 D) 전정 표면
2519. 2 차 통화로 이해해야 함
A) 인장 옆에있는 손상되지 않은 법랑질에 부식성 과정이 발생했다. B) 이전에 언급 된 곳에서 일어나는 과정.
C) 접촉 표면 상에 상당한 크기의 착색 된 스폿의 존재
D) 협측 또는 구강 표면이 접촉부로 전이 할 때 에나멜 분필 영역의 출현
2520. 간략한 육아 발달 스포트 :
A) 고통스럽고 울리는 소리가 들리지 않는다. B) 빛나고 소리없이 들린다.
B) 색소 침착, 고통스러운 음색 D) 백악질, 울리는 소리
2521. 지리적 인 언어는 임상 표적으로 기술됩니다
A) 혀 뒤의 상피의 고르지 못한 박리 B) 진한 색의 사상 유두의 크기가 급격히 증가 함 C) 정상적인 상피가 늘어선 깊은 홈 D) 혀 뒤쪽의 진한 갈색 코팅
2522. 염증의 임상 영상
A) 크라운의 전정 표면의 가장 볼록한 부분의 타원형 또는 둥근 법랑질 결함
B) 탈회, 거친 바닥 및 벽의 징후가있는 고형 조직의 결손
C) 협측 순면의 치아의 끝 부분에 쐐기 모양의 결함 D) 에나멜 광택의 손실, 백악질의 형성,이어서
2523.에 의해 발생한 급성 pulpitis에서 표현 된 통증 증후군
A) 혐기성 분해 과정을 통한 신경 말단 자극, B) 체온 상승, C) 치아 공동의 정수압 감소.
D) 혈관 활동 물질의 감소
교통량을 급격히 늘릴 수있는 신뢰감
A) 무작위 물림. B) 미세 봉합 작용
C) 이동식 보철물의 균형 D) 충전물의 가장자리 돌출
여자의 감각적 자극은
A) 치주 인대의 첨단 부분에 삼출물이 축적 됨으로써 B) 섬유질 콜라겐 섬유가 주름지고 부분적으로 파괴 됨으로써 C) 잇몸의 충혈과 팽창에 의해 D) 치아에 과도한 하중이 가해 짐
2526. 증상의 염증의 초기 임상 증상
A) 출혈성 잇몸의 증상 B) 임상 주머니 깊이 3mm C) 병적 인 치아 이동성
D) 유두의 색과 모양을 바꾼다.
구강 내 경도의 ULCER를 동반 한 국소 적 임파절 경부
A) 확대, 고통스럽고, 부드러운, 모바일 B) 확대, 통증, 탄력, 모바일 C) 확대, 고통, 밀도, 용접 D 조) 확대하지 않고, 고통스럽고, 고밀도, 용접
2528. 국부적 인 만성 족부증의 발달에 기여하는 요인
A) 채우기의 매달린 가장자리 B) 혈액 질환 B) hypovitaminosis C
D) 식수 내의 불소 함량 낮음
SOSKOBAKH에서 CANDIDOSIS와 함께 2529 발견했다.
A) Candida 균류의 출생 세포 B) 거대 상피 세포 C) 다핵 세포 D) 마이코 박테리아
구강 악의 증후군의 MUCOUS 껍질의 표면 버섯 모양의 결함
A) Сandida 속의 버섯 B) 표피 동물 C) 방선균 D) 트리 호 파이트
진실한 거품을 가진 진단 세포는 세포이다
A) Ttsanka B) Langhans
C) 비정형 d) 거대한 멀티 코어
2532. 척추의 세포의 불완전 배수.
A) 표피 부종증 B) 표피 부종 C)
티오 플로로 오스의 기본 조직 학적 특징은 다음과 같다.
A) "모아 에나멜"B) 에나멜과 미네랄 화
B) 에나멜 미네랄 화; D) 에나멜 탈회
2534. 포함 된 물집의 마스크에 급성 구강 치매가 있고 질병이 발견 된 2 ~ 4 일에 AFT 표면이있는 카드
A) 거대 다핵 세포, B) 결핵균, C) 새싹 세포, D) 푸조 박테리아.
평지 손실을 동반 한 방광성 색소 물질에서 발견됨.
A) 비특이적 인 염증 사진 B) 간질 제거술 C) 후궁 근염
D) 특정 염증 사진
2536. 분열 된 현미경은 초점의 단계 지점에있는 카리에서 격리 됨
A)는 타원의 사다리꼴 D)의 원 (C)의 삼각형 B)
무대 점포의 바퀴
A) 표면의 탈회 B) 에나멜 괴사 C) 에나멜 형성 장애
D) 표면 탈염
에나멜 방광의 기본 조직 학적 신호
A) 에나멜의 표면 탈염 B) 에나멜의 지하 표면 탈질 C) "무아레 법랑질"D) "대리석 에나멜"
2539. 미생물에 속하는 회귀선의 발병에서 주요한 역할
A) 연쇄상 구균 B) Fuzobacteria C) 방선균 D) Enterococcus
목표로 삼은 치열한 X 선 협동 자 (X-Ray Aggregation)는 지역의 구식 과정의 뼈 조직 상태를 분석 할 수 있습니다.
A) 치간 칸막이 B) 구개 벽 C) 협측 벽 D) 설측 벽
2541. ½-X-RAY SIGN보다 더 많은 중재자 구획의 높이의 균일 한 수평 축소
A) 심한 치주 질환 B) 중등도의 치주염 C) 심한 치주염 D) 중등도의 치주 질환
2542 년. 만성 심방 세동의 X 선 패턴
A) 뿌리 정점에서 팽창 형태의 치주 간극의 변형, B) 치근단 부위의 변화 부족, C) 치근단 부위의 골다공증의 징후의 존재, D) 치주 간극의 부재.
2543. 상호 작용 성 난황의 초자연적 인 염색 수용체에 의한 X 선 검사
A) 없음 B)가 존재하고 치근 길이의 1/3까지 연장됨
B)가 존재하고 치근 길이의 2/3까지 연장됨 D)가 존재하고 치근 길이의 3/4까지 연장됨
2544. X 선 패턴에 관한 다발성 골절의 골절의 변화
A) 국소성 치주염 B) 일반 치은염 C) 국소성 치은염 D) 위축성 치은염
2545. 의료기관에서 질병, 그 현재, 치료 및 그 효율성 증서의 첫 번째 징후들
A) 현재의 질병의 발달 B) 전이되고 수반되는 질병 C) 환자의 불평 D) 객관적인 연구의 자료
2546. 의학 카드의 그랜트에서 인식 된 환자의 일반적인 조건
A) 전이 및 수반되는 질병 B) 환자의 불만 C) 현재의 질병의 발생
D) 객관적인 연구 자료
2547. 추정되는 부신 영역의 선형 변인의 상태
A) 외부 검사 B) 구강 검사 C) 타격 D) 심문
치과 검사의 기본 방법
A) 타악기 및 소리 나는 B) 엑스레이 C) 실험실 분석 D) EDI
치과 검사의 기본 방법
A) 검사 B) 실험실 분석
C) X 선 D) EDI
PALPATION은 다음과 같은 목적으로 수행됩니다.
A) 국소 림프절의 상태를 결정하는 것, B) 치아 공동을 갖는 충치 성 캐비티의 통고를 검출하는 것, C) 충치 성 캐비티를 검출하는 것, D) 충치 성 캐비티의 크기를 결정하는 것.
불평의 설명을 위해 환자는 행해진 다.
A) 심문 b) 타진 c) 검사
2552. AT의 추정 된 최대 면적의 피부 도막 및 가시적 인 점막의 상태
A) 외부 검사, B) 구강 검사, C) 촉지, D) 심문
2553. 시력 검지가 가능할 때
A) 소리 나는 B) 외부 시험 C) 타악기
D) 실험실 분석
구강의 위장 상태를 측정하기 위해
A) 플라크 얼룩 B) 촉진 C) 타격 D) 탐침
2555. 필요한 검사를 위해
A) 탐침과 거울 b) 핀셋과 굴삭기
C) 주걱과 흙손 D) 메스 및 곡물 엘리베이터
치과 검사 -
A) 프로브와 거울을 사용하여 에나멜의 외관, 색상, 완전성 평가 B) 장기의 팽창, 압축 및 이동성을 결정하기위한 촉진
또는 조직 B) 치아를 두드려 치주 상태를 결정
D) 축으로부터 치아의 편차 결정
A) 장기 또는 조직의 팽창, 압축 및 이동성을 결정하기위한 촉진
B) 치아를 두드려 치주 상태를 결정한다. C) 탐침과 거울을 사용하여 에나멜의 외관, 색상, 무결성을 평가한다. D) 축으로부터 치아의 편차를 측정한다.
2558. 타격 용구 -
A) 치아를 두드려 치주 상태를 결정한다. B) 팽창, 압박 및 장기 이동성을 결정하기 위해 촉진한다.
또는 직물 B) 프로브와 거울을 사용하여 에나멜의 외관, 색상, 무결성 평가
D) 축으로부터 치아의 편차 결정
2559. 도구의 이동성 -
A) 치아의 축으로부터의 편차 결정 B) 장기의 팽창, 압축 및 이동성을 결정하기위한 촉진
또는 직물 B) 프로브와 거울을 사용하여 에나멜의 외관, 색상, 무결성 평가
G) 치아를 두드려 치주 상태를 결정
2560. L YUMINESCENT 진단은 변경 사항을 기반으로합니다.
A) 에나멜의 광학 특성 (결정체 굴절 광)
B) 병리학 적 과정에서 에나멜의 유기 성분, C) 에나멜의 투과성, D) 상아질의 투과성.
2561. 치과 검사시 치과 검사의 통증
A) 위생 B) KPU (충치, 충전물, 추출 된 치아) C) PMA
2562. 온도 시험 -
A) 치아의 열 자극에 대한 반응 결정 B) 팽창, 압축, 장기 이동성 결정
직물 B) 프로브와 거울을 사용하여 에나멜의 외관, 색상, 무결성 평가
D) 치축의 편차 결정
2563. 온도 진단은 기반으로합니다.
A) 상태에 따라 온도 자극에 다르게 반응하는 펄프의 능력
B) 자외선의 작용으로 자연 색을 변화시키는 직물 및 그 요소의 능력
B) 자극 (전류)의 영향하에 흥분 상태가되는 살아있는 조직의 능력
D) 신체에 무해한 차가운 광선을 연구하는 대상을 지나친다.
2564. 온도 시료를 넣을 때, 부적당 한 PUTS
A) 직접적으로 충치가있는 구멍으로 들어간다. B) 치아 관의 자궁 경부에 보존 된 법랑질이있다. C) 언덕의 지역에있다. D) 적도에있다.
2565. EDI는 기반으로합니다.
A) 자극 (전류)의 영향하에 흥분 상태에 이르게하는 살아있는 조직의 능력
B) 자외선의 작용으로 자연 색을 변화시키는 직물 및 그 요소의 능력
C) 신체에 무해한 연구 대상을 통과하여 차가운 빛의 광선
D) 상태에 따라 온도 자극에 다르게 반응하는 펄프의 능력
2566. 엑스레이 연구
A) 검사 영역의 조직 밀도에 따라 광선 통과 정도
B) 자외선의 작용으로 자연 색을 변화시키는 직물 및 그 요소의 능력
B) 자극 (전류)의 영향하에 흥분 상태가되는 살아있는 조직의 능력
D) 상태에 따라 온도 자극에 다르게 반응하는 펄프의 능력
2567. 번역 방법
A) 차가운 광선의 몸체에 무해한 연구 대상을 통과
B) 자외선의 작용으로 자연 색을 변화시키는 직물 및 그 요소의 능력
B) 자극 (전류)의 영향하에 흥분 상태가되는 살아있는 조직의 능력
D) 상태에 따라 온도 자극에 다르게 반응하는 펄프의 능력
2568. 온도 샘플
A) 치아의 냉 자극에 대한 반응 결정 B) 탐침과 거울을 사용하여 에나멜의 외관, 색상, 무결성 평가 C) 축을 따라 치아의 편차 결정
D) 팽창, 압박, 장기 또는 조직의 이동성을 결정하기위한 촉진
2569. 조명 진단은 기반으로합니다.
A) 자외선의 작용으로 자연 색을 변화시키는 직물 및 그 요소의 능력
B) 시체에 무해한 차가운 광선을 연구하는 대상을 지나친 다.
B) 자극 (전류)의 영향하에 흥분 상태가되는 살아있는 조직의 능력
D) 상태에 따라 온도 자극에 다르게 반응하는 펄프의 능력
2570. 치과 환자의 추가 연구 방법
A) EDI B) 외부 시험
C) 울리는 D) 촉진
RACHIT, TUBERCULOSIS - 가능한 이유
A) 이빨에서의 지연 B) 병리학 적 소거 C) 침식 D) 상보적인 치아
2572. 응고 증후군 (HEMOLYTIC SYNDROME AND HEMOLYTIC JAWN) - 가능한 원인들
A) 치아 변색, B) 침식, C) 불소 증, D) 충치.
2573. 아이들의 애정 표현은 얼룩의 표면에 나타나는 결과를 낳는다.
A) 옐로우 컬러 B) 브라운 컬러 C) 화이트 컬러 D) 그린 컬러
화학 요법은 홍반을 유발합니다
A) 빨간색 B) 녹색 C) 흰색 D) 파란색
보급 구조 이전의 유전자 변형
A) 변화 없음 B) 각 세대마다 변화 C) 세대 간
D) 2 세대 후
2576. 특징적인 단단한 조직의 방사능
A) 통증의 부족 b) 화학 자극제의 통증
C) 기계적 자극으로 인한 통증; D) 온도 자극제로 인한 통증.
2577. 산성 세균의 가장 큰 특징
A) "치아의 고착"B) "구강 세정제"
B) 화학 자극제의 통증 D) 온도 자극제의 통증
2578. 외부 자극의 변화에 영향을 미치는 외부 인자들
A) 구강 헹굼을위한 식품 및 의약품, B) 펄프 사멸, B) 테트라 사이클린 항생제의 장기간 사용.
D) 펄프에서의 출혈
2579. 눈물 흘리는 표적 퇴치를위한 국내 금식
A) 에나멜 소실, 치아 뿌리 노출 B) 치아 표면의 오염 C) 임신 및 수유 D) 과산화수소 알레르기
2580. 일반인의 눈물 흘림 방지법
A) 과산화수소에 대한 알레르기, 임신, 모유 수유, B) 광범위한 수복물, C) 대형 펄프 캐비티.
D) 잇몸 염증을 발음
DENTIN (MEDIUM CARIOUS CAVITY)과 만성 재생기 (CHRONIC PERIODONTIAL)의 환자의 불평의 유사성
A) 불만 부족 b) 온도 자극에 의한 통증
B) 물릴 때의 통증; D) 화학 자극제로 인한 통증.
2582. 치과 진료를받지 않은 상태에서의 고통
A) 가장 민감한 부위의 파괴 (에밀 - 상아질 연결) B) 상아질에 민감한 신경 분포의 부족 C) 펄프 괴사 D) 대체 상아질의 형성
깊은 심한 경도에서는 환자가 고통을 겪는다.
A) 온도 자극제 B) 화학 자극제 C) 자발적인 통증 D) 치아를 물 때
IX 국제 학생 과학 회의 학생 과학 포럼 - 2017
포르피린 노 질병 (포피 리아)
Porphyria는 헤모글로빈 (적혈구)이 제대로 합성되지 않는 유전 적 간 질환의 한 유형입니다. 헤모글로빈 생합성에는 8 가지 효소 단계가 있으며, 이들 중 하나의 문제는 반 포르 모의 원인이 될 수 있습니다. 그리스어 기원의 "포르피어스"라는 용어는 자주색 - 붉은 결정체 인 포르피린을 말하며,이 포르말린은 소변과 대변을 질병에 할당하여 붉은 색조를 부여하여 결과적으로 질병의 이름을 초래합니다. 이 질병의 상속 유형은 상 염색체 우성이며, 광 병증, 용혈 과정, 신경 정신병 및 위장 장애로 나타납니다.
포르 피 리아 (porphyria) 및 기타 간 질환에 대한 유명한 전문가 인 데이비드 돌핀 (David Dolphin) 박사에 따르면 뱀파이어 또는 늑대 인간으로 생각되었던 사람들은이 희소 한 질병으로 고통받을 수있었습니다.
돌고래는 피 흡혈 뱀파이어가 포르 피 리아의 희생자이며 "끔찍한 병의 증상을 완화 시키려고했다"고 제안했다. 많은 양의 피를 마시면 다른 사람의 헤모글로빈이 생합성 장애로 적혈구가 없어져 질병의 증상이 감소합니다. 위 벽을 통해 헤모글로빈이 혈액에 들어가는 영향은 극히 적지 만,
오늘날, 반 병증 환자는 종종 헤모글로빈 주입으로 치료됩니다. 중세 시대에는 주사가 불가능했기 때문에 많은 양의 혈액을 소비하는 것이 추가 헤모글로빈을 얻을 수있는 유일한 방법이었습니다. 반흔이있는 환자는 헤모글로빈 사망의 부재로 인해 필사적으로 혈액을 채취하기를 원했습니다. 성격과 치매의 병리학 적 변화가 그러한 환자들에게 공통적이라는 것은 놀라운 일이 아닙니다.
포르 피리 리아의 원인은 무엇입니까?
porphyria의 발달의 원인은 유전 수준에서 질병이 상속됩니다. 포르피린 유전자가 전염 될 확률은 매우 높으며 아픈 부모는 성별에 관계없이 50 %의 경우에 결함 유전자를 아동에게 "제공"하지만 질병의 임상상이 펼쳐지는 경우는 20 %에 불과합니다. 증상의 경우, 약물 치료, 감염, 호르몬 재배치, 특정 음식 및 알코올 - 신화적인 흡혈귀가 인간의 절기를 피할 수있는 것이지 도발적인 요인의 작용이 필요합니다. 질병이 헤모글로빈 - 헴 성분의 생합성 활동에 관여하는 유전자의 돌연변이 일 때. Heme은 산소를 운반하고 붉은 색을 띄는 화합물입니다. 그것은 모든 조직에서 발견되는 gemproteins - protein의 주성분입니다. 가장 큰 양의 헴은 헤모글로빈을 생산하기 위해 골수에서 합성됩니다. 간은 또한 많은 양의 헴을 생산하며, 주요 부분은 사이토 크롬의 구성 요소로 사용됩니다. 간에서의 일부 시토크롬은 약물을 포함한 외국 화학 물질을 산화시키고 신체에서 더 쉽게 제거됩니다. 8 개의 효소가 헴 합성 사슬에 관여합니다. 효소가 헴 생산 체인에서 불충분 할 때, 헴 화학 전구 물질은 조직 (특히 골수 또는 간)에 축적 될 수 있습니다. delta-aminolevulinic acid, porphobilinogens 및 porphyrins를 포함하는이 전구체는 혈액에 나타나서 소변이나 대변으로 배출됩니다. 과도한 포르피린은 사람이 햇빛에 지나치게 민감 해지는 감광성을 일으 킵니다. 그것은 빛과 산소의 영향으로 포르피린이 피부를 손상시킬 수있는 산소가 일정하지 않은 하전 된 형태로 생성되기 때문에 발생합니다. 일부 다발성 경화증에서는 신경 손상이 발생하여 특히 델타 - 아미노 레 불린 산과 포르 포비 리노 겐 축적시 통증과 마비가 발생합니다.
질병의 증상
급성 포르피린에 관여하는 연구원의 경험을 요약하면, 우리는이 질병의 가장 특징적인 임상 증상을 제시합니다 :
복부 통증, 보통 상복부 또는 우측 장골 부위;
때때로 영구적 인 발작 성격;
몇 시간 또는 며칠 지속;
변비, 드물게 - 설사;
지속적인 부비동 맥 박음 (분당 최대 160 박자);
근육 atony (수시로 팔다리 및 벨트의 근육에 영향을 미친다);
팔다리, 머리, 목 및 가슴의 통증;
감도 상실 (어깨와 둔부에서 가장 두드러진다);
두개골 신경의 병변;
골반 기능의 침해;
이완성 마비 및 마비 형태의 운동 장애;
우울증 및 히스테리 성 성분;
혼란과 방향 감각 상실;
시각 및 청각 환각;
Erythropoietic uroporphyria는 드문 선천성 중증 질환으로 열성 유형에 의해 상 염색체 열성으로 유전되며 병리학 적 유전자의 이형 접합체 인 부모에게서 여러 세대의 어린이에게서 한 세대에 한 번씩 관찰됩니다. 질병의 임상 양상은 없습니다. uroporphyrinogen은 적혈구에서 우로 포르피린으로 산화되어 피부에 침착된다.), rebbe가 몸에서 태어난 지 몇 주 또는 몇 달 후에 카 거품이 나타납니다 항생제 흉터에, 얼굴과 다른 사이트에 피부의 영역을 sclerosed 떠나는 궤양의 후속 개발. 아이는 종종 관절의 계약과 실명, 머리카락과 손톱이 빠져 있습니다.
비장이 확대 된 환자. 세포 내 용혈로 인한 용혈성 빈혈이 검출되고, 혈청 빌리루빈 (free serum bilirubin)의 농도와 망상 적혈구의 함량이 증가하면 골수에있는 적혈구 - 정상 모세포가 새싹이 확장됩니다. 적혈구의 수명이 단축되고, 삼투압이 감소되는 경우가 있습니다. Uroporphyrin과 coproporphyrin은 소변과 적혈구에서 증가합니다. 이 질병으로 인해 초기에는 어린 시절에 장애가 생기고 종종 사망합니다.
Erythropoietic protoporphyria는 어린 시절에 발생하며, 상 염색체 상 염색체 우성으로 유전되며, protogeny에 대한 protoporphyrin으로부터 heme의 합성을 침해하고, 분명히 erythroaryocytes의 일부이며, 또한 α- 아미노 레 불린 산의 합성이 증가 할 수 있습니다.
환자는 태양에 대한 민감성이 현저히 증가합니다 (피부의 붓기, 가려움증, 홍반, 화상에 물집이 생겨 궤양이 뒤 따름). 대부분의 경우,이 질환은 적혈구 조혈 모세포 증가로 심각하지 않습니다. 흉터는 보통 형성되지 않습니다. 적혈구 및 소변에서의 유로 포르피린 및 코프로 포르피린의 함량은 정상적인 경우가 더 많으며, 적혈구의 프로토 포르피린 IX가 증가합니다. 혈장 프로토 포르피린 수치도 높아질 수 있습니다. 용혈로 인한 빈혈은 드물게 발생합니다. 이는 골수에 두 가지 적혈구 전구체가 존재하기 때문입니다 (변하지 않고 상당한 양의 protoporphyrin을 함유하고 있음). 때로는 혈관벽에 유리질이 침착되고 그 후 파열되는 것과 관련된 출혈이 있습니다. 비장이 거의 증가하지 않습니다.
Erythropoietic coproporphyria는 erythropoietic protoporphyria의 임상상을 닮은 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 매우 드문 질환입니다. 적혈구에서 coproporphyrin의 함량은 정상보다 30-80 배 증가하고, 소변과 대변을 가진 다량의 coproporphyrin III의 배설이 관찰됩니다. 감광도는 경미합니다. 이 질병의 급성 발작은 바르비 튜 레이트 (barbiturate)의 사용에 의해 촉발 될 수 있습니다.
급성 간헐적 인 포르피린증 (간헐적 인 간헐적 인 포르피린증)은 특유의 심한 신경 학적 현상이 사망으로 이어질 수는 있지만 때때로 가라 앉고 완화가 발생하기 때문에 그 이름이 붙여졌습니다. 이 질병은 염색체 상 염색체 우성으로 유전되며, 이의 발병 기전은 효소 우로 포르 피리 노겐 (Uroporphyrinogen) -1 신테 타제의 활성을 침해하고, 신경 세포에 독성 효과를 미치는 델타 아미노 올린 산 신테 타제 (delta aminoleaulinic acid synthetase)의 활성을 증가시킨다.
적혈구의 포르피린 함량은 정상입니다. uroporphyrin I과 II의 증가 된 양과 coproporphyrin III가 소변에서 검출됩니다. 소변에서의 악화 과정의 악몽이되면, 포르피린 전구체 인 포르 포 빌리 노겐 (porphobilinogen)이 검출됩니다. 간 합성 효소, δ- 아미노 레 불린 산이 증가합니다. 대폭 증가 된 요로 포르 모포 리노 겐.
가장 흔한 증상은 다양한 국소화 된 복부 통증으로 종종 외과 적 개입으로 이어지고 심한 다공성염, 감각 이상, 정신병 및 혼수 상태, 혈압 상승 및 분홍색 오줌 배출이 있습니다. 사망은 보통 호흡 마비로 인해 발생하며 일부 환자는 혼수 상태 또는 악액질로 사망합니다. 질병의 악화는 종종 임신, 약물 (바르비 투릿, 술폰 아미드, 아날 진)에 의해 유발됩니다. 환자의 친척은 임상 적 증상이 없을 때 질병의 생화학 적 징후를 보일 수 있습니다 (간헐적 인 반 포르피어의 잠재적 형태).
유전성 coproporphyria는 상 염색체 우성 방식으로 유전되며 종종 잠복합니다. 이 병은 간에서 델타 - 아미노 레 불린 산 (δ-aminolevulinic acid) 합성의 증가 인 효소 코프 로프 포르 피리 노겐 산화 효소 (coproporphyrinogen oxidase)의 활성에 대한 위반을 나타냅니다.
임상 적 증상에 따르면, 급성 간헐적 인 반 포르피어와 유사합니다. 질병 악화시 소변에서 델타 - 아미노 레 불린 산과 포르 포비 리노 겐 양의 증가는 급성 간헐적 인 포르피린증과 같은 높은 수준에 도달하지 않습니다. 소변과 대변에서의 코프로 포르피린의 양이 현저하게 증가합니다.
잡색성 포르피린증은 유전 상 염색체 우성 유전성이다. 병인 발생은 아마도 효소 protoporphyrinogen - oxidase의 손상된 활동과 delta-aminolevulinic acid의 합성 증가와 관련이있다. 이 질병은 급성 간헐적 인 반암에 내재하는 징후가 특징입니다. 때때로 신장 기능 장애가 발생합니다. 복부 통증 및 신경 증상은 특정 약물 (바르비 투릿, 술폰 아미드, 아날 진)을 사용할 때도 발생합니다.
Urokoproporfiriya (후기 피부 반포체)는 종종 알코올 중독자, 간염 환자 중 가솔린 및 간독성 독극물과 접촉 한 사람에게서 러시아에서 발견됩니다. 그들 중 대부분은 비정상적인 간 기능을 가지고 있습니다. uroporphyrin의 함량은 주로 소변에서 증가하고 coproporphyrin의 함량은 약간 증가하며 uroporphinogen carboxylase의 효소 활성이 발견됩니다. 이 데이터는 우리가 획득 한 형태의 우로 포르 포르피라에 대해 이야기하고 있음을 시사합니다. 동시에, urokoporphyria 환자의 친척의 대다수는 소변에서 uroporphyrin의 함량이 증가하고 대변에서 coproporphyrin이 증가하는 것으로 나타났습니다. 몇몇 가족에서는 urokoporphyria가있는 2-3 명의 환자가 있습니다. 이러한 사실은 상 염색체의 지배적 인 방식으로 uro-proporphyria의 상속 가능성을 완전히 배제 할 근거를 제공하지 않습니다.
피부 증상은 Urokoproporfirii 특징 (흉터 등의 후속 개발 후방 손의 표면과 얼굴에 수포 바람직 일사, 기계적 외상, 일반적인 증점제 또는 피부의 씨닝 증가 감도.). 피부의 형태 학적 변화는 진피의 주요 병변으로 표현되며, 표피의 변화는 이차적이다. 중요한 임상 증상은 간에서의 증가이며 종종 간 기능 상태의 침범입니다.
주요 임상 적 발현
포르 피 리아의 주요 임상 증상은 신경 계통의 기능 장애와 햇빛에 대한 피부 민감성의 증가로 반복적으로 나타납니다. 피부는 붉은 갈색 색조를 띄며 햇볕에 매우 얇아지고 붕괴되어 흉터와 궤양으로 덮힌 다. 동시에, 귀와 코의 연골은 손상을 입기 때문에 크게 변형되어 사람의 외모에 크게 영향을줍니다.
선천적 인 형태의 포르피린 병은 매우 드물며 피부 병변과 용혈성 빈혈이있는 심각한 병이 특징입니다. 질병은 붉은 소변을 가진 신생아에서 나타납니다. 나중에 물집이 생기고 궤양이 매우 나빠지며, 2 차 감염으로 악화되고, 시간이 지남에 어린이의 이빨이 붉은 빛을 띠게되고, 비장이 증가합니다.
포르 피리아 (porphyria)가있는 아기는 관절의 건열, 실명, 머리카락, 손톱이 없어졌습니다. 이 질병은 조기에 장애와 사망으로 이어집니다. 성인기에 질병 형성에 유전 요인의 역할은 중요하지 않으며, 흔히 외부 환경의 영향이며 특히 50 세 이상의 남성에게는 알코올과 햇볕에 오래 걸리는 경향이 있습니다.
급성 간헐적 인 포르피린증은 가장 흔한 증상은 강렬한 복통, 심한 다발성 신경염, 정신병,뿐만 아니라 혼수 상태 및 혈압 상승 등의 간질 성 다발의 한 형태입니다. 질병의 예후는 간 손상의 정도, 간암 발병의 가능성, 간경변 및 혈색소 침착증에 달려 있습니다. 호흡 마비와 심장 마비로 인한 치명적인 결과.
Porphyria에는 아주 전형적인 증후가있다 :
빛에 대한 감광성 또는 과민성, 화상병과 유사하게 피부병의 발병으로 나타납니다. 신체의 열린 부분의 창백한 엷은 피부에서는 색소 침착이 빠르게 생기고 물집이 빠르게 열리고 침식과 궤양이 드러나고 그 대신에 핑크색 푸른 흉터가 형성되며 침식은 색소 침착을 남깁니다.
다모증과 다크 닝 모발, 시크한 구레나룻, 두꺼운 솜털 속눈썹과 눈썹은 포르 피 리아의 특징입니다.
귀, 코, 눈썹, 손가락 부위의 피부의 치주 변이는 안면 모양의 변형과 손의 변형을 초래합니다. 미세 석회가 사원의 측면 표면에 나타납니다 - 작은 침식의 치유 효과, 화이트 헤드와 유사합니다.
빛의 작용으로 손톱이 변형되고 두껍게 변형되고 파괴되며 손발톱이 경화됩니다.
포르피린증 환자는 적색 공막, 결막염, 각막 혼탁, 시신경 유두의 색소 침착 및 다른 영양 장애 과정을 볼 수 있습니다.
Porphyria는 종종 잇몸과 입술의 변화로 이어집니다. 에로틱 한 체리리스는 입술의 붉은 테두리의 발적, 색소 침착, 부기 및 출혈로 나타납니다. 잇몸 점막의 위축은 치아의 목과 견치를 증가시키는 시각 효과를 유발합니다.
햇빛이 내리는 치아와 잇몸의 표면은 붉은 빛을 띠고 때로는 짙은 붉은 색으로 변합니다.
포르피린증의 증상은 심장 혈관 계통, 간 및 기타 내부 장기에 손상을줍니다. 돌이킬 수없는 변화는 종종 죽음으로 이어지고, 포르 피리아의 급성 공격에서의 사망률은 약 20 %입니다.
진단.
여러 형태의 유전 적 적혈구 및 간장의 다발 증의 진단은 특징적인 실험 데이터와 피부 변화를 기반으로합니다. 복막 통증, 정신 분열증, 복통, 혈압 상승, phytodermatosis, 흉터, 용혈성 빈혈, 대변에서의 소변과 적혈구, 대변 및 protoporphyrin의 증가 된 uroporphyrin과 coproporphyrin, 효소 활동은 진단 적 가치가 다릅니다.
급성 간헐적 인 포르피린증은 급성 반포와 달리 호 염기성 적혈구가있는 담색 성 빈혈이 관찰되고 복부 통증, 다발성 신경염과 함께 납 중독과 차별화되어야한다. porfobilinogen에 대한 고품질 검사는 종종 부정적입니다.
오늘날 의학에는 포르피린증 치료에 필요한 기술과 기술이 없으므로 만성 간염 환자의 경우 흉막 절제술, 적혈구 수혈, 골수 이식, 햇빛 차단, 알코올 절제,식이 요법 중 약간의 완화가 관찰됩니다.
반암 치료 :
현대의 클리닉은 포르피린증의 병리학 적 치료 방법을 가지고 있지 않습니다. erythropoietic uroporphyria에서의 효과는 적혈구 수명의 연장과 파괴 된 적혈구의 단위 시간당 uroporphyrin의 적은 방출과 함께 췌장 절제술에서 관찰되어 감광성 감 소를 감소시킵니다. 특정 형태의 포르피린 환자의 감광성 증상을 줄이기위한 주된 방법은 태양 노출로부터 환자를 보호하는 것입니다.
급성 간헐적 인 반 포르피린증에서 항진균제와 진정제는 금기 사항이며 병의 악화를 유발합니다. 통증, 마약, aminazin의 존재에; 증가 된 혈압을 가진 - inderal 또는 obzidan; 포르피린 생성을 감소시키기 위해, 농축 된 포도당 용액을 정맥 내 투여한다 (최대 200g / 일). 치료는 아데노신 모노 포스페이트 (근육 내 투여 량 50-60 mg), 리보솜 (200 mg 경구, 하루 3-4 회)으로 실시한다.
유전성 코프로 포르피 리아의 악화의 치료는 급성 간헐적 인 반 포르피어 치료와 근본적으로 다르지 않습니다. 환자가 알코올성 음료를 계속 섭취하면 효과가없는 urokoproporfirii의 치료. 효과적인 치료법은 피부 포르피린과 복합체를 형성하고 소변으로 제거하는 delail입니다. 이 약물은 1 주일에 2 회 0.125 g의 소량으로 2 주간 섭취하고, 0.125 g을 2 주간 복용하며, 3 개월간 매일 0.125 g의 우수한 내약성을 유지합니다. 그러한 치료가 끝날 때까지 대부분의 환자에서 질병의 임상 양상이 완전히 중단되고 소변의 비례 수준이 정상화되거나 현저하게 감소합니다. delagil과 이노신 (riboxin) 0.2g을 하루 3-4 회 2-3 달간 병용하면 더 빠른 치료 효과가 관찰됩니다. 약물이 포르 피리아 (porphyria)에 효과가없는 경우 3-4 개가 정당화되며 때로는 8-10 일 간격으로 더 많은 혈장 교환이있을 수 있습니다. 이 경우 1-1.5 또는 2 l의 혈장을 제거하고 적절한 양의 신선한 동결 공여자 혈장, 알부민, polyglucin으로 대체합니다.
PORPHYRIA와 함께 생활하십시오.
삶의 이야기.
기자 블라디미르 라 고브 스코이 (Vladimir Lagovskoy)는 15 세 이상 (그녀의 이름과 거주지가 지명되지 않은) 15 세 이상 아팠던 소녀에게 포르피린증에 대해 씁니다. "일광은 카티에게 치명적이다. 태양은 단지 1 분 안에 그것을 태울 수 있습니다. 그 여자애는 아플거야. 그러나 다른 사람들은 위험하지 않습니다. Katya 밤은 15 년간 계속되고 있습니다. 어린 시절부터 얼굴과 뾰루지가 얼굴에 나타나기 시작했고 손이 햇빛에 노출되었습니다. 그 소녀는 소리 지르기 시작했다. 그것이 보통의 체질이라고 생각했습니다. 윌. 그러나 얼룩은지나 가지 않았다. 오히려 궤양으로 변했습니다.
- 의사는 진단을 할 수 없었습니다 - 소피아, 케이티의 어머니가 말했습니다. 그들은 아이가 태양에 비정상적인 알레르기 반응을 일으킨다 고 결정했습니다. 그리고 그들은 내 여자애를 어둠 속에서 지키라고 권고했다. 조언이 도움이되었습니다. 해가없는 채로 며칠 동안, 궤양은 거의 흔적도없이 치유되었습니다. 그러나 그들은 소녀가 낮에 적어도 몇 분 동안 나타난 후에 매번 다시 나타났습니다. 그리고 그것이 강해질 때마다. "
달에서 소녀는 정상적으로 반응했습니다. 궤양과 전구의 빛으로 덮여 있지 않습니다. 카티 (Kathi)는 특정 주파수의 방사 (주로 자외선 스펙트럼) 만 치명적입니다. 보호 수준이 높은 선 스크린은 그녀를 돕는데 길지는 않지만 약 5 분입니다. 그 때 견딜 수없는 고통이 시작됩니다. 그 소녀는 작았을 때, 닫힌 가방에 넣어서 장소로 옮겼습니다. 이제 케이트 (Kate)는 호흡 용 공기를 공급하는 펌프가 달린 특별한 가벼운 헬멧을 만들었습니다. 여름에도 소녀는 두꺼운 코트와 장갑을 착용합니다. 그녀는 학교에 가지 않는다. 자외선을 투과하지 않는 안경이있는 방에서 교사와 집에서 만났습니다.
- 성인은 악의적 인 소문을 퍼트 렸고, 카티 나 엄마는 불평했다. 마치 내 딸이 뱀파이어 인 것처럼. 그리고 언제든지 누군가를 물 수 있습니다. 한 신문은 심지어 그녀가 밤에 울부 짖었다 고 썼다. 근본적인 치료법이 없으며 사용 가능한 의약품 만 피부의 치유를 촉진합니다.
러시아 과학 아카데미의 혈액학 센터의 직원이고 이고르 쿠르 바 토프 (Igor Kurbatov)는 카티아 (Katia)가 실제로 잠재적 뱀파이어라고 믿는다.
- 그 소녀는 드문 소위 포르피린 병이 있다고 말합니다. - 그 원인은 10 년 전에 발견되었습니다. 그러나 질병 자체는 전에 존재했습니다. 뱀파이어에 관한 중세의 전설에는 포르피린 병에 정확하게 걸린 사람들이 묘사되어 있습니다. Dolfin 교수가 이끄는 캐나다 연구진은 이것이 유전자 결함으로 인한 것이라고 생각합니다. 우리는 완전히 확신 할 수는 없지만 본질은 이것입니다. 사람은 안료, 소위 포르피린으로 포화 상태입니다. 예를 들어 헤모글로빈의 혈액에 포함되어 빨간색으로 표시됩니다. 포르피린이 자연 순환하는 환자는 손상됩니다. 그들은 피부 아래에 축적되고 햇빛의 작용으로 파괴력을 얻습니다. 그들은 문자 그대로 주변 조직을 먹어 치우는 독성 원자 산소를 방출하기 시작합니다. 얼굴의 특징은 인식을 넘어서서 왜곡되어 무섭게 만들 수 있습니다. 사람들은 빛에서 숨고 밤에만 외출합니다. 일부 환자가 피를 마셨을 가능성이 있습니다. 그러나 악마 같은 목적이 아니라 약으로서. 그들은 직관적으로 헤모글로빈의 손실을 보충해야한다고 생각했습니다. 그리고 그 전에는 인간의 피로만 얻을 수 있었고 직접 사용했습니다. 고통을 덜어주었습니다. 그러나 헤모글로빈은 약국에서 판매되기 때문에 오늘은 불필요합니다.
Viktor Potapov의 "Born vampires"기사에 따르면
결론 : Porphyria -이 질병은 전염성이 없지만 유전 적입니다. 적어도 부모 중 한 명이라면, 25 %의 경우에 어린이가 감염됩니다.
또한 질병의 원인 중 근친상간, 연기 C 형 간염, 그리고 알코올 남용이라고합니다.
중세 시대에 그들은 반딧불이 환자들을 신선한 피로 치료하려고했지만, 마시는 것이 완전히 무의미했지만, 구제를 가져다주지는 못했다는 증거가 있습니다.
포르피린증은 여전히 불치병이므로 조건에 따라 치료법에 대해서만 이야기 할 수 있습니다. 오늘날 그러한 환자에게는 혈액 제제가 주사됩니다.
- 불행히도 우리나라에서는이 문제에 대해 충분한 관심을 기울이지 않는다 "고 말했다. 러시아 과학 아카데미의 혈액 연구 센터 수석 연구원 인 야로 슬라브 푸스 토 비트 (Yaroslav Pustovoit)는 포르피린의 연구와 치료를 담당 한 그룹의 책임자이다. - 서양과 달리, 우리는이 문제에 대해 전문가도 강력한 센터도 가지고 있지 않습니다.
그러나이 문제에 대한보다 낙관적 인 견해가 있습니다. 전문가들은 유전 공학이 곧 인류 역사상 가장 신비로운 질병 인 포르피린 (porphyria)을 묻을 것이라고 말한다. 이 "뱀파이어 질병"이 아니라면, 드라큘라에 대한 신화 나 빛이 나고 송곳니 같은 캐릭터를 두려워하는 다른 피를 마시는 사람들에 대한 신화는 없을 것입니다. 물고기와 생쥐의 일부 종의 DNA에 대한 일련의 실험이 이미 성공적으로 완료되었습니다 : 선천성 반 포르 피리 리아가 시정되고 획득 된 동물은 최신 수단으로 치료 될 것입니다. 그들은 여전히 존재합니다!