포르피린 및 빌리루빈 대사 장애 (E80)

포함됨 : 카탈라아제 및 퍼 옥시다아제 결함

선천성 적혈구 조혈 모세포

Porphyria :

  • BDU
  • 급성 간헐적 (간장)

필요한 경우 외부 원인 코드 (클래스 XX)를 사용하여 원인을 식별하십시오.

러시아에서는 질병의 발생률, 모든 부서의 의료기관에 대한 공중 전화의 원인 및 사망 원인을 설명하기위한 제 10 차 개정 질병의 국제 분류 (ICD-10)가 단일 규제 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997 년 5 월 27 일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999 년 러시아 연방 영토 내에서 건강 관리 실무에 도입되었습니다. №170

새로운 개정판 (ICD-11)의 발표는 2022 년 WHO에서 계획하고있다.

신생아 hyperbilirubinemia physiological - 설명, 원인, 증상 (징후), 진단, 치료.

간략한 설명

신생아의 생리 학적 고 빌리루빈 혈증 - 신생아 기에서 관찰되는 중등도 과도 생리 고 빌리루빈 혈증 (관련없는 빌리루빈으로 인한). 주파수 고 빌리루빈 혈증은 모든 신생아에서 발견 될 수 있으며, 50-70 %의 경우에서 황달이 나타납니다 (조기 및 미숙아에서 더 자주 나타남).

이유

병인학은 간에서의 효소 시스템의 생리적 미성숙 (글루 쿠로 닐 전이 효소 활성 감소)으로 혈액에서 직접적인 빌리루빈의 신진 대사와 방출을 방해합니다.

증상 (징후)

임상 사진 • 피부와 점막의 황색은 24 시간 후 3-4 일로 증가한 다음 사라집니다 (나이에 따라 7-10 일, 조기에는 14-15 일까지 지속될 수 있음). 황달은 혈청 빌리루빈 농도가 85 μmol / l를 초과 할 때 임상 적으로 구별이 가능하다. 이 경우 간접 빌리루빈의 피크 농도는 생후 3 일째에 205 μmol / l 이하이며, 정상적인 내용물의 복원은 생후 첫 주 끝까지 발생합니다. 미숙아는 빌리루빈 농도가 더 높습니다.

진단

연구 방법 • 말초 혈액 도말 검사, 망상 적혈구 계수 및 적혈구 계 측정법의 결정 • 모체 혈액 및 어린이 혈액 그룹 결정 • Coombs 시료 (직접 및 간접) • 직접 및 간접 빌리루빈 농도 측정.

차별 진단 • 태아 적혈구 침착증 • 망막 육종 • 흡수 장애가있는 모유 수유 신생아.

치료

관리 전술 • 신생아는 전체 황달 기간 동안 나트륨 농도가 낮은 포도당 - 생리 식염수를 공급 받아야합니다. • 혈장 간접 빌리루빈의 함량이 120 μmol / l 이상인 경우 광선 요법, 페노바비탈, 카르 보렌 등을 투여합니다.

동의어 • 신생아 황달 • 빌리루빈의 불충분 한 접합 • 신생아의 간단한 황달 • 신생아의 생리 학적 황달.

ICD-10 • P59 기타 원인 불명의 신생아 황달.

참고 • 신생아에서의 고 빌리루빈 혈증은 빌리루빈 (직접 빌리루빈, 빌리루빈 루쿠로 니드)과 혈액 내 간접 빌리루빈 (프리 빌리루빈)의 함량이 증가하는 증상입니다. hyperbilirubinemia에는 free (비 접합)와 bound (conjugated)의 두 가지 유형이 있습니다. 후자는 항상 병적 인 상태입니다. 두 가지 유형의 고 빌리루빈 혈증은 황달로 이어질 수 있습니다.

MKB 10에 따른 어린이 코드의 고 빌리루빈 혈증

양성 고 빌리루빈 혈증 : 진단 및 치료

양성 고 빌리루빈 혈증의 정의

양성 고 빌리루빈 혈증은 색소 침착, 단순 가족 콜레 므 니아, 간헐성 청소년 황달, 비 용혈성 가족 성 황달, 헌법 간 기능 장애, 보존 황달 및 기능성 고 빌리루빈 혈증을 포함하는 독립적 인 질병입니다. 이 질환은 간헐적 인 또는 만성 황달, 명백한 비정상적인 간 기능 및 현저한 장애가없는 구조로 나타납니다. 담즙 정체와 용혈의 명백한 증상은 없습니다.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 고 빌리루빈 혈증 - 이들은 본질적으로 가족 성 질환이며 지배적 인 방식으로 전염됩니다. 이것은 의료 관행에 의해 확인됩니다.

이 질병의 원인은 빌리루빈 교환에 실패한 것입니다. 혈청에서이 물질은 증가하거나 혈장으로부터 간세포로 포획 또는 전달됩니다.

글루 쿠로 닐 트랩 페라 제와 같은 효소의 영구적 또는 일시적인 결핍으로 설명 할 수있는 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 과정을 위반하는 경우에도 유사한 조건이 가능합니다.

도발 요인

질병의 전형적인 징후는 공막의 황변이며, 일부 경우에는 피부의 황색 염색이 나타날 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 증상은 간헐적 인 경우가 많으며, 드문 경우이지만 지나치지 않고 영구적입니다.

icterus의 증가는 다음 요인들로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 육체적 또는 신경질적인 피로를 말함;
  • 감염의 악화, 담도계의 손상;
  • 약물 내성;
  • 카타르 질병;
  • 다양한 외과 적 개입;
  • 알코올 섭취.

질병의 증상

공막과 피부가 노란 색으로 칠해져 있다는 사실 외에도, 환자는 우측 저 염류에서 무거움을 느낍니다. 메스꺼움 증상, 구역질, 구토, 대변 장애, 식욕 부진, 장내 가스 형성 증가 등의 증상이있는 경우가 있습니다.

고 빌리루빈 혈증의 증상은 우울증, 약화 및 급속한 피로로 나타나는 정신 이상 성 장애의 발생으로 이어질 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군

의료 행위에서의 양성 고 빌리루빈 혈증에는 7 가지 선천성 증후군이 포함됩니다.

이 모든 증후군은 빌리루빈 교환에 대한 위반과 관련되어 발생합니다. 혈중 비 결합 된 빌리루빈 수치가 증가하면 조직에 축적됩니다. 빌리루빈의 접합은 몸에서 중요한 역할을하며, 독성이 강한 빌리루빈은 용해성 화합물 (복합 빌리루빈) 인 diglucoronide로 저독성으로 처리됩니다. 자유 형태의 빌리루빈은 쉽게 탄성 조직을 관통하고, 점막, 피부, 혈관 벽에 잔류하여 황색을 유발합니다.

귀뚜라미 - 나야 증후군

이 질병의 병인은 UDPHT (효소 urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase)와 같은 효소가 완전히 없기 때문입니다. 이 증후군의 유형 1에서는 UDHHT가 완전히 부재하고 자유 빌리루빈이 급격히 증가하며 지표가 200 μmol / l 이상으로 증가합니다. 출생 후, 첫날에, hemato-encephalic 장벽의 투자율이 높습니다. 뇌 (회색질)에는 황색 핵 황달이 발생하여 색소가 빠르게 축적됩니다. 페노바르비탈 음성 인 양성 고 빌리루빈 혈증 진단시 kordiaminom으로 검사하십시오.

다빈 존슨 증후군

Morphological 특징 특징 - 조악한 과립 안료의 축적이 높은 초코렛 색 간. 증후군의 징후 : 지속적인 황변, 재발하는 가려움증, hypochondrium의 오른쪽에 고통, 천식 증상, dyspepsia, 비장과 간 확대. 질병은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 임신 중에뿐만 아니라 장기간에 걸친 호르몬 피임약 사용의 위험이 있습니다.

총 빌리루빈은 100 μmol / l를 초과하지 않으며, 자유 결합 된 빌리루빈은 50/50 비율을 갖는다.

이 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다. 증후군은 기대 여명에 영향을 미치지 않지만이 병리학의 존재의 질은 떨어집니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

빌리루빈은 중요한 담즙 안료 중 하나이며, 산소 수송에 관여하는 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다.

길버트 증후군에는 발 치료 효능이있는 양성과 빌리루빈 혈증 (색소 간세포 증)이 포함됩니다. 담즙 색소의 간접적 인 (비 접합 된) 분획으로 인해 일반적으로 발생합니다. 이것은 간장의 유전 적 결함 때문입니다. 이 과정은 양성 - 간장의 전반적인 변화, 현저한 용혈이 발생하지 않습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군은 증상이 없으며 최소한의 증상으로 발생합니다. 일부 의사는이 증후군을 질병으로 생각하지 않지만 그 증상을 해당 생체의 생리적 특성으로 간주합니다.

대부분의 경우 유일한 징후는 점막, 피부, 안구 공막의 염색과 황달의 중간 지표입니다. 다른 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.

최소 신경 증상 가능성 :

Gilbert 증후군의 더욱 드문 증상은 소화 장애 (소화 불량)입니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 : 치료

비타민 요법, choleretic 대리인의 사용은 이러한 경우에 유용합니다. 아프거나 특별한 스파 트리트먼트를하지 않아도됩니다.

Gilbert의 양성과 빌리루빈 혈증도 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 질병의 악화를 일으키지 않기 위해 몇 가지 지침을 따라야합니다.

황달 증상이 나타나면 의사는 여러 약물을 처방 할 수 있습니다.

이러한 권장 사항을 시행함에 따라 환자는 정상적인 빌리루빈 수치를 보였으므로 병의 증상은 훨씬 적게 나타납니다.

ICD 10 및 갑상선 기능 저하증에 대한 코드

간접 빌리루빈 또는 프리는 세포의 파괴를 일으킬 수 있으므로 가장 독성이 강한 것으로 간주됩니다. 빌리루빈 (hyperbilirubinemia)의 간접적 인 분율 증가는 접합성 황달을 유발할 수 있으며, 이는 오늘날의 기사에서 논의 될 것입니다.

활용 황달 # 8212; 그것은 무엇입니까?

접합 황달은 간접 빌리루빈의 부정확 한 생산으로 인해 발생하는 황달의 한 유형입니다. 종종이 현상은 신생아 기에서 관찰 될 수 있지만 성인을 우회하지는 않습니다.

다른 유형의 황달과 비교하여 별개의 자료에서 읽을 수 있습니다.

접합 황달의 원인은 무엇입니까?

황달의 출현은 간접 빌리루빈과 글루코 론산의 조합에서의 실패와 관련이 있으며, 이로 인해 직접 분획으로의 전이가 일어나지 않습니다. 이유는 다음과 같습니다.

복합 형의 황달

접합 황달은 여러 유형이있을 수 있습니다 :

신생아의 생리 황달

신생아의 접합 황달은 모든 두 번째 아이에서 관찰됩니다. 심지어 아주 건강합니다. 첫 증상은 출생 후 약 2 일 후에 나타나기 시작하여 생후 셋째 주에 사라집니다.

조산아의 생리 황달

미숙아의 황달은 만삭아의 황달보다 심각합니다. 피부 얼룩은 일반적으로 5-6 일에 발생하고 한 달 동안 지속됩니다.

유전성 황달

세 가지 유형의 유전성 황달이 있습니다 :

황달은 모유 수유를 먹이고 있습니다.

의료 황달

일부 약물은 빌리루빈을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 약물에는 술폰 아미드, 레보 메티 틴, 비타민 K가 포함됩니다. 황달을 유발하는 약물을 폐지하면 모든 증상이 사라집니다.

병적 황달

진단 및 치료

황달은시기 적절한 진단과 차별화가 필요합니다. 생리적 인 황달이 피부색의 변화만으로 특징 지워지면 병적 인 사람과 혼수 상태, 경련, 구토와 메스꺼움, 열이 방해 될 수 있습니다.

병리학 적 형태가 의심되는 경우 의사는 일련의 검사실 검사 (소변 검사 및 혈액 검사, 생화학 검사) 및기구 검사 (초음파 검사)를 처방해야합니다. 빌리루빈 수치의 증가는 혈액과 대변 검사에서 발견됩니다.

  • 광선 요법;
  • 주입 요법
  • 바르비 투르 레이트 (barbiturate) 및 호르몬 제제의 접수;
  • 수혈

ICD 10 및 갑상선 기능 저하증에 대한 코드

간접 빌리루빈 또는 프리는 세포의 파괴를 일으킬 수 있으므로 가장 독성이 강한 것으로 간주됩니다. 빌리루빈 (hyperbilirubinemia)의 간접적 인 분율 증가는 접합성 황달을 유발할 수 있으며, 이는 오늘날의 기사에서 논의 될 것입니다.

활용 황달 # 8212; 그것은 무엇입니까?

접합 황달은 간접 빌리루빈의 부정확 한 생산으로 인해 발생하는 황달의 한 유형입니다. 종종이 현상은 신생아 기에서 관찰 될 수 있지만 성인을 우회하지는 않습니다.

다른 유형의 황달과 비교하여 별개의 자료에서 읽을 수 있습니다.

접합 황달의 원인은 무엇입니까?

황달의 출현은 간접 빌리루빈과 글루코 론산의 조합에서의 실패와 관련이 있으며, 이로 인해 직접 분획으로의 전이가 일어나지 않습니다. 이유는 다음과 같습니다.

복합 형의 황달

접합 황달은 여러 유형이있을 수 있습니다 :

신생아의 생리 황달

신생아의 접합 황달은 모든 두 번째 아이에서 관찰됩니다. 심지어 아주 건강합니다. 첫 증상은 출생 후 약 2 일 후에 나타나기 시작하여 생후 셋째 주에 사라집니다.

조산아의 생리 황달

미숙아의 황달은 만삭아의 황달보다 심각합니다. 피부 얼룩은 일반적으로 5-6 일에 발생하고 한 달 동안 지속됩니다.

유전성 황달

세 가지 유형의 유전성 황달이 있습니다 :

황달은 모유 수유를 먹이고 있습니다.

의료 황달

일부 약물은 빌리루빈을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 약물에는 술폰 아미드, 레보 메티 틴, 비타민 K가 포함됩니다. 황달을 유발하는 약물을 폐지하면 모든 증상이 사라집니다.

병적 황달

진단 및 치료

황달은시기 적절한 진단과 차별화가 필요합니다. 생리적 인 황달이 피부색의 변화만으로 특징 지워지면 병적 인 사람과 혼수 상태, 경련, 구토와 메스꺼움, 열이 방해 될 수 있습니다.

병리학 적 형태가 의심되는 경우 의사는 일련의 검사실 검사 (소변 검사 및 혈액 검사, 생화학 검사) 및기구 검사 (초음파 검사)를 처방해야합니다. 빌리루빈 수치의 증가는 혈액과 대변 검사에서 발견됩니다.

  • 광선 요법;
  • 주입 요법
  • 바르비 투르 레이트 (barbiturate) 및 호르몬 제제의 접수;
  • 수혈

다른 빌리루빈 대사 장애

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고 빌리루빈 혈증

질병 설명

고 빌리루빈 혈증 (hyperbilirubinemia) - 피부와 점막의 icteric 염색을 특징으로하는 질병과 증후군의 그룹, 정상적인 다른 간 기능 지표와 간에서의 형태 학적 변화가없는 (기본형) 고 빌리루빈 혈증. 여기에는 간염 후 고 빌리루빈 혈증 및 선천성 기능성 고 빌리루빈 혈증이 포함됩니다.

고 빌리루빈 혈증의 원인

선천성 고 빌리루빈 혈증 (hyperbilirubinemia) - 유전 적으로 전염 된 (비 유전성) 비 융해성 고 빌리루빈 혈증 그룹. 질병은 빌리루빈 - 글루 쿠로 니드 (관련 빌리루빈)의 형성과 담즙과의 후속 배설로 혈액으로부터 간세포 인 자유 빌리루빈을 포획하는 과정을 위반하여 글루 쿠 론산에 결합시키는 것으로 야기된다.

고 빌리루빈 혈증의 증상

대부분의 경우 (Kriegler-Nayar 증후군을 제외하고) 고 빌리루빈 혈증과 황달이 발견되며, 간헐적 인 성격을 띤다. (식이 오류, 알코올 섭취, 간 질환, 육체적 피로 및 기타 원인으로 증폭된다. 흔히 경미한 소화 불량 증상, 약한 무력증, 약점, 피로.

양성, 유리한 예후; 일반적으로 작업 용량이 절약됩니다.

고 빌리루빈 혈증 진단

간은 일반적으로 확대되지 않고 부드럽고 통증이 없으며 기능성 간 검사 (고 빌리루빈 혈증 제외)는 변경되지 않습니다. 방사성 동위 원소 hepatography는 변화가 없음을 보여줍니다. 비장은 확대되지 않습니다. 적혈구의 삼투압 저항, 그들의 평균 수명은 정상입니다. 모든 형태의 펑크 생검 (Dubin-Johnson 증후군 제외)은 변화를 나타내지 않습니다.

고 빌리루빈 혈증 치료

일반적으로 특별 치료를받는 환자는 황달이 증가하는 기간에만 비축식이 요법 번호 5, 비타민 요법, 콜레곤을 처방 할 필요가 없습니다. 알콜 음료, 매운 음식 및 지방 음식을 섭취하는 것은 금지되어 있습니다. 육체적 인 과부하는 권장하지 않습니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

MKB 10을위한 고 빌리루빈 혈증 코드

점막, 눈 공막, 피부의 황변은 어떤 사람에게 알려야합니다. 모든 사람들은 이러한 증상들이 간과 같은 중요한 장기의 작용에 어떤 종류의 방해를 나타냄을 안다. 이 질병은 의사가 통제해야합니다. 그는 올바른 진단을 내리고 필요한 치료를 처방 할 것입니다. 일반적으로 빌리루빈 수치가 증가하면 황달이 나타납니다. 양성 고 빌리루빈 혈증도 비슷한 증상을 나타냅니다. 이 기사에서 우리는 그것이 어떤 종류의 질병인지, 원인과 치료 방법이 무엇인지 더 자세하게 조사 할 것입니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 정의

본질적으로 빌리루빈은 담즙 색소이며 특유의 적황색을 띠고 있습니다. 이 물질은 간, 비장, 결합 조직 및 골수 세포의 내재적 변화로 인해 분해되는 헤모글로빈의 적혈구에서 생산됩니다.

양성 고 빌리루빈 혈증은 색소 침착, 단순 가족 콜레 므 니아, 간헐성 청소년 황달, 비 용혈성 가족 성 황달, 헌법 간 기능 장애, 보존 황달 및 기능성 고 빌리루빈 혈증을 포함하는 독립적 인 질병입니다. 이 질환은 간헐적 인 또는 만성 황달, 명백한 비정상적인 간 기능 및 현저한 장애가없는 구조로 나타납니다. 담즙 정체와 용혈의 명백한 증상은 없습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD 10 코드 : E 80 - 빌리루빈 및 포르 핀 대사의 일반적인 장애)은 또한 다음과 같은 코드 E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80을 갖는다. 따라서 길버트 증후군, 크롤러 증후군, 기타 질환 -Dubin-Johnson syndromes 로터 증후군, 불특정 빌리루빈 대사.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 고 빌리루빈 혈증 - 이들은 본질적으로 가족 성 질환이며 지배적 인 방식으로 전염됩니다. 이것은 의료 관행에 의해 확인됩니다.

바이러스 성 급성 간염의 결과로 발생하는 간염 후 고 빌리루빈 혈증이 있습니다. 또한 질병의 원인이 전염성 단핵구증으로 전이 될 수 있으며 회복 후 환자는 고 빌리루빈 혈증의 증상을 경험할 수 있습니다.

이 질병의 원인은 빌리루빈 교환에 실패한 것입니다. 혈청에서이 물질은 증가하거나 혈장으로부터 간세포로 포획 또는 전달됩니다.

글루 쿠로 닐 트랩 페라 제와 같은 효소의 영구적 또는 일시적인 결핍으로 설명 할 수있는 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 과정을 위반하는 경우에도 유사한 조건이 가능합니다.
나열된 고 빌리루빈 혈증의 기전은 Gilbert, Crigler-Nayyar 및 posthepatitis hyperbilirubinemia의 증후를 특징으로합니다. Rotor 및 Dabin-Johnson 증후군에서 혈청 빌리루빈은 간세포 점막을 통해 담관 소관으로의 안료 분비를 위반하여 증가합니다.

도발 요인

양성 고 빌리루빈 혈증은 청소년기에 가장 자주 발견된다는 사실을 확인한 진단으로서 수년 동안 또는 심지어 일생 동안 증상을 나타낼 수 있습니다. 남성의 경우이 질병은 여성보다 훨씬 자주 발견됩니다.

질병의 전형적인 징후는 공막의 황변이며, 일부 경우에는 피부의 황색 염색이 나타날 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 증상은 간헐적 인 경우가 많으며, 드문 경우이지만 지나치지 않고 영구적입니다.

icterus의 증가는 다음 요인들로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 육체적 또는 신경질적인 피로를 말함;
  • 감염의 악화, 담도계의 손상;
  • 약물 내성;
  • 카타르 질병;
  • 다양한 외과 적 개입;
  • 알코올 섭취.

질병의 증상

공막과 피부가 노란 색으로 칠해져 있다는 사실 외에도, 환자는 우측 저 염류에서 무거움을 느낍니다. 메스꺼움 증상, 구역질, 구토, 대변 장애, 식욕 부진, 장내 가스 형성 증가 등의 증상이있는 경우가 있습니다.

고 빌리루빈 혈증의 증상은 우울증, 약화 및 급속한 피로로 나타나는 정신 이상 성 장애의 발생으로 이어질 수 있습니다.
검사에서 의사는 먼저 황색의 공막과 환자 피부의 둔한 노란 색조에주의를 둡니다. 어떤 경우에는 피부가 노랗게 변하지 않습니다. 간장은 늑 골 아치의 가장자리에 촉지되거나 느껴지지 않을 수 있습니다. 장기의 크기가 약간 증가하면 간은 부드러워지고 환자는 촉진에 고통 스럽습니다. 비장의 크기는 증가하지 않습니다. 예외는 간염의 결과로 양성 고 빌리루빈 혈증이 발생하는 경우입니다. 간염 후의 고 빌리루빈 혈증은 감염성 질환 인 단핵구증을 앓은 후에도 발생할 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군

의료 행위에서의 양성 고 빌리루빈 혈증에는 7 가지 선천성 증후군이 포함됩니다.

  • Crigler-Nayar Syndromes Type 1 및 2;
  • Dabin 존슨 증후군;
  • 길버트 증후군;
  • 로터 증후군;
  • 바 이러 스 병 (희귀);
  • 루시 - 드리스콜 증후군 (희귀);
  • 가족 성 양성 연령과 관련된 담즙 정체 - 양성 고 빌리루빈 혈증 (희귀).

이 모든 증후군은 빌리루빈 교환에 대한 위반과 관련되어 발생합니다. 혈중 비 결합 된 빌리루빈 수치가 증가하면 조직에 축적됩니다. 빌리루빈의 접합은 몸에서 중요한 역할을하며, 독성이 강한 빌리루빈은 용해성 화합물 (복합 빌리루빈) 인 diglucoronide로 저독성으로 처리됩니다. 자유 형태의 빌리루빈은 쉽게 탄성 조직을 관통하고, 점막, 피부, 혈관 벽에 잔류하여 황색을 유발합니다.

귀뚜라미 - 나야 증후군

1952 년 미국의 소아과 의사 V. Nayyar와 J. Crigler는 새로운 증후군을 밝혀 내고이를 상세하게 기술했다. 그는 1 형 Criggler-Nayar 증후군으로 명명되었습니다. 이 선천성 이상은 상 염색체 반복 상속 유형입니다. 증후군의 발병은 아이가 태어난 후 처음 몇 시간 안에 즉시 발생합니다. 비슷한 증상이 소녀와 소년 모두에게 똑같이 자주 발생합니다.

이 질병의 병인은 UDPHT (효소 urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase)와 같은 효소가 완전히 없기 때문입니다. 이 증후군의 유형 1에서는 UDHHT가 완전히 부재하고 자유 빌리루빈이 급격히 증가하며 지표가 200 μmol / l 이상으로 증가합니다. 출생 후, 첫날에, hemato-encephalic 장벽의 투자율이 높습니다. 뇌 (회색질)에는 황색 핵 황달이 발생하여 색소가 빠르게 축적됩니다. 페노바르비탈 음성 인 양성 고 빌리루빈 혈증 진단시 kordiaminom으로 검사하십시오.

빌리루빈 뇌증은 안진, 근육 고혈압, athetosis, opisthotonus, 간질 및 강장 성 발작의 발달로 이어진다. 질병의 예후는 매우 바람직하지 않습니다. 집중적 인 치료가없는 경우 첫날에 사망 할 수 있습니다. 부검 한 간은 변하지 않습니다.

다빈 존슨 증후군

양성 고 빌리루빈 혈증 Dabin-Johnson의 증후군은 1954 년에 처음으로 기술되었습니다. 대부분이 질병은 중동 주민들에게 흔합니다. 25 세 미만 남성의 경우 0.2-1 %의 경우에 발생합니다. 상속은 상 염색체 우성 방식으로 발생합니다. 이 증후군은 간세포에서 빌리루빈의 수송 기능이 손상되거나 ATP- 의존적 인 세포막 시스템의 파손으로 인해 손상된 수송 기능과 관련된 병인 성을 가지고있다. 결과적으로, 담즙으로의 빌리루빈의 흐름이 방해 받고, 간세포로부터의 혈액으로 빌리루빈의 역류가 발생한다. 이것은 bromosulfalein을 사용하여 시험 할 때 2 시간 후 염료의 최고 혈중 농도에 의해 확인됩니다.

Morphological 특징 특징 - 조악한 과립 안료의 축적이 높은 초코렛 색 간. 증후군의 징후 : 지속적인 황변, 재발하는 가려움증, hypochondrium의 오른쪽에 고통, 천식 증상, dyspepsia, 비장과 간 확대. 질병은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 임신 중에뿐만 아니라 장기간에 걸친 호르몬 피임약 사용의 위험이 있습니다.

담낭에서 대조가없는 상태에서 조영제를 서서히 밝게하는 담낭 절제술과 함께 bromsulfalein 샘플을 기준으로 진단합니다. 이 경우 양성 고 빌리루빈 혈증 진단에 코르 디아 민이 사용되지 않습니다.

총 빌리루빈은 100 μmol / l를 초과하지 않으며, 자유 결합 된 빌리루빈은 50/50 비율을 갖는다.

이 증후군의 치료법은 개발되지 않았습니다. 증후군은 기대 여명에 영향을 미치지 않지만이 병리학의 존재의 질은 떨어집니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

이 유전병이 가장 자주 발생합니다. 우리는 그것에 대해 더 자세히 이야기 할 것입니다. 질병은 빌리루빈 교환에 관여하는 유전자 결함과 관련하여 부모에서 어린이에게 전염됩니다. 양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD - 10 - E80.4)은 길버트 증후군 이외의 증상이 아닙니다.

빌리루빈은 중요한 담즙 안료 중 하나이며, 산소 수송에 관여하는 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다.

빌리루빈 (80-100 μmol / l)의 증가, 혈액 단백질과 관련이없는 (간접적 인) 빌리루빈의 현저한 우세는 황달 (점막, 공막, 피부)의주기적인 증상을 유발합니다. 동시에, 간 검사, 다른 지표는 정상적으로 유지됩니다. 남성에서는 길버트 증후군이 여성보다 2-3 배 더 흔합니다. 처음으로 3 ~ 13 세의 나이에 발생할 수 있습니다. 종종 질병은 사람의 삶 전체를 수반합니다.
길버트 증후군에는 발 치료 효능이있는 양성과 빌리루빈 혈증 (색소 간세포 증)이 포함됩니다. 담즙 색소의 간접적 인 (비 접합 된) 분획으로 인해 일반적으로 발생합니다. 이것은 간장의 유전 적 결함 때문입니다. 이 과정은 양성 - 간장의 전반적인 변화, 현저한 용혈이 발생하지 않습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군은 증상이 없으며 최소한의 증상으로 발생합니다. 일부 의사는이 증후군을 질병으로 생각하지 않지만 그 증상을 해당 생체의 생리적 특성으로 간주합니다.

대부분의 경우 유일한 징후는 점막, 피부, 안구 공막의 염색과 황달의 중간 지표입니다. 다른 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.
최소 신경 증상 가능성 :

  • 약점;
  • 현기증;
  • 피로 증가;
  • 수면 장애;
  • 불면증

Gilbert 증후군의 더욱 드문 증상은 소화 장애 (소화 불량)입니다.

  • 식욕이 부족하거나 감소했다.
  • 식사 후 쓴 트림;
  • 가슴 앓이;
  • 입안의 쓴맛; 드물게 구토, 메스꺼움;
  • 무거워 느낌, 위장에서 과밀.
  • 변 장애 (변비 또는 설사);
  • 둔한 아픈 성격의 오른쪽 hypochondrium의 통증. 매운 음식과 지방 음식을 남용 한 후에 식단에 오류가 생길 수 있습니다.
  • 간 확대가 관찰 될 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 : 치료

위장관과 관련된 질병이 없다면, 치료 중에 의사는 15 번식이를 처방합니다. 급성기에 담낭과 병이 있으면식이 요법 제 5 호가 처방됩니다. 환자를위한 특별한 간 치료는 필요하지 않습니다.

비타민 요법, choleretic 대리인의 사용은 이러한 경우에 유용합니다. 아프거나 특별한 스파 트리트먼트를하지 않아도됩니다.
간장 부위의 전기 또는 열 치료는 유익 할뿐만 아니라 해로운 영향을 미칩니다. 이 병의 예후는 매우 호의적입니다. 환자는 자신의 능력을 유지하지만 신체적 인 노력뿐만 아니라 신경의 감소가 필요합니다.

Gilbert의 양성과 빌리루빈 혈증도 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 질병의 악화를 일으키지 않기 위해 몇 가지 지침을 따라야합니다.

  • 사용 허가 : 약한 차, 설탕에 절인 과일, 저지방 코티지 치즈, 밀가루 빵, 야채 국물에 수프, 쇠고기, 저지방, 부서지기 쉬운 시리얼, 닭고기, 비 산성 과일.
  • 라드, 신선한 생 과자, 시금치, 밤색, 지방질 고기, 겨자, 지방이 많은 생선, 아이스크림, 후추, 알코올, 블랙 커피를 사용하는 것은 금지되어 있습니다.
  • 정권 준수 - 무거운 운동을 완전히 없앴습니다. 처방 된 의약품의 사용 : 항 경련제, 항생제, 단백 동화 스테로이드, 필요할 경우 호르몬 분열을 치료하는 데 사용되는 성 호르몬 유사체 및 운동 선수 - 운동 능력 향상.
  • 술을 완전히 마시고 담배를 끊으십시오.

황달 증상이 나타나면 의사는 여러 약물을 처방 할 수 있습니다.

  • 바르비 투르 산염 그룹 - 항 경련제는 효과적으로 빌리루빈 수치를 감소시킵니다.
  • Choleretic 대리인.
  • 담낭의 기능뿐 아니라 덕트의 기능에도 영향을 미칩니다. 담석증, 담낭염의 발병을 예방합니다.
  • Hepatoprotectors (대리인 보호, 손상에서 간 세포를 보호하십시오).
  • Enterosorbents. 장에서 빌리루빈의 배설을 증가시키는 수단.
  • 소화 효소는 소화 불량 증상 (구토, 메스꺼움, 가스 형성)을 위해 처방되며 소화를 돕습니다.
  • 광선 요법 - 청색 램프의 빛에 노출되면 고정 된 빌리루빈 조직에서 파괴를 일으 킵니다. 눈 화상을 예방하려면 보호 장치가 필요합니다.

이러한 권장 사항을 시행함에 따라 환자는 정상적인 빌리루빈 수치를 보였으므로 병의 증상은 훨씬 적게 나타납니다.

고 빌리루빈 혈증 : 증상 및 치료

고 빌리루빈 혈증 - 주요 증상 :

  • 기분 전환
  • 가려움증
  • 약점
  • 메스꺼움
  • 식욕 감퇴
  • 희미한
  • 구토
  • 쓴 입
  • 졸음
  • 오른쪽 hypochondrium의 통증
  • 불쾌감
  • 속쓰림
  • 무관심
  • 체중 감량
  • 어두운 소변
  • 음식 거절
  • 피부 황변
  • 황색 점액
  • 눈 껍질 황변
  • 만성 질환 악화

고 빌리루빈 혈증은 혈중 빌리루빈 수치가 증가하는 병리학 적 증상입니다. 이 질병의 발달은 여러 가지 내부 장기의 질병을 유발합니다. 이들은 간 기능 부전과 담석 질환입니다. 고 빌리루빈 혈증의 과정이 발달의 첫 번째 단계에 있다면, 특정 치료가 수행되지 않습니다. 어떤 경우에는 쓸개가 염증을 느끼기 시작합니다.

대부분의 의사들은이 상태를 독립적 인 병리학으로 간주하지 않습니다. 자체 ICD-10 코드가 있다는 사실에도 불구하고 특정 병리학 적 과정의 증상이라고합니다. 그러나, 하나 또는 다른 표시는 신체의 이상의 발달을 나타냅니다.

병인학

고 빌리루빈 혈증의 원인은 다음과 같습니다 :

  • 빈혈;
  • 유전 적 소질;
  • 알코올이나 마약 중독;
  • 전염병;
  • 그룹과 Rh 인자가 일치하지 않을 때 잘못된 수혈 잘못;
  • 자가 면역 질환;
  • 만성 홍 반성 루푸스;
  • 간 조직 염증;
  • 백혈병;
  • 다른 성질의 신 생물;
  • 부상 후 복강 내 출혈;
  • 스테로이드 사용;
  • 해열제 및 항균제 사용.

밝혀진 증후군의 고 빌리루빈 혈증은 신경계에 악영향을 미친다. 또한, 그 때문에 신체의 중독이 발생할 수 있습니다.

간염 및 간경변과 같은 질병과 병행하여 빌리루빈의 증가가 증가하면 환자의 상태가 매우 심각하다는 것을 알 수 있습니다. 이것은 특히 담낭 절제술 후 발생할 수 있습니다.

이 상태가 임신 중에 발생하면 에스트로겐으로 인해 담즙의 정체가 있었음을 의미합니다. 이런 일이 거의 일어나지는 않지만 여전히 진찰을받을 의사에게 진료를 받아야하므로 심각한 병이 생길 수 있습니다.

질병의 각 형태와 유형에는 고유 한 ICD-10 코드가 있습니다.

분류

이 병리에는 자체 분류가 있습니다.

  • 성인에서 진단되는 기능 장애. ICD-10 코드 : E80은 일반적인 코드이지만 품종 (증후군)에 대한 ICD-10 코드도 있습니다. 예 : mkb-10-E80.4의 길버트 증후군, mkb-10-E80.5-Kriegler 증후군, mkb-10-E80.6-Dabin-Johnson 증후군 및 로터 증후군에 관한 코드. ICD-10-E80.7에 대한 코드도 있습니다. 불안정한 빌리루빈 신진 대사입니다.
  • 유전성 고 빌리루빈 혈증 - ICD-10 코드 - D55 - D58.
  • 신생아 - ICD - 10 코드 - P50 - P61.

보다 구체적으로이 병리학은 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

  • 양성 고 빌리루빈 혈증. 대부분의 경우 만성 황달이며 간헐적이지는 않습니다. 이것은 유전성 고 빌리루빈 혈증으로 생각됩니다. 양성의 이름에는 집단적 성격이 있습니다. 이것은 빌리루빈 수준과 관련된 대사 과정의 장애를 의미합니다. 이 질환의 주요 증상은 황색 피부와 공막의 눈입니다. 이 상태는 심한 스트레스를 경험 한 후, 수술 후 또는 임신 중 전염병이 발생한 후에 발생할 수 있습니다.
  • 비 접합성 고 빌리루빈 혈증 또는 직접 고 빌리루빈 혈증. 그것은 간접 빌리루빈의 증가를 특징으로합니다. 대개 이것은 용혈 중에 발생합니다. 이러한 고 빌리루빈 혈증은 용혈성 질환으로 진단받은 신생아와 적혈구 손상이 발생한 유전성 용혈성 빈혈 환자에서 발생합니다. 대부분의 경우, 이는 신체의 중독, 간경변 및 급성 또는 만성 간염의 경우에 발생합니다. 그러한 간염의 합병증은 간염 후 고 빌리루빈 혈증입니다.
  • 개발 hyperbilirubinemia를 conjugivating 직접 빌리루빈 증가, 즉, 생리 황달. 간장 효소 시스템이 아직 개발되지 않아 조산아에서 주로 진단됩니다. 미숙아의 고 빌리루빈 혈증은 3 일 만에 첫 증상을 나타냅니다. 일주일 동안, 그것은 진행되고 그 다음에 거절합니다. 미숙아에서는 3 주 후, 2 주 후에는 소아에게 전달됩니다.
  • 일시적인 고 빌리루빈 혈증 - 신생아의 70 %에서 진단됩니다. 그것은 담즙 안료의 약한 감소로 인해 발생합니다. 출생 후 3 일째에 완전히 나타납니다. 소변과 대변의 색깔은 변하지 않습니다. 일부 어린이에서는 일정한 졸음, 식욕 부진, 드물게는 단일 구토로 나타납니다. 증상은 일주일 내내, 때로는 더 많이 나타납니다. 효과적인 치료를 처방 할 소아과 의사는이 상황에서 도움이 될 것입니다. 이러한 형태의 병리는 거의 결코 합병증을 일으키지 않습니다.

최근 신생아의 황달이 점점 더 진단 받고 있습니다.

증상 Symptomatology

각각의 경우에 고 빌리루빈 혈증은 증상을 매우 생생하게 보여줍니다. 가장 큰 특징은 피부의 황색, 눈의 공막, 입입니다.

또한 다음과 같은 현상이 나타납니다.

  • 오른쪽 hypochondrium에서 고통의 느낌;
  • 메스꺼움 및 구토;
  • 가슴 앓이, 입에 쓴 느낌;
  • 일반적인 약점, 먹기 거부, 무관심;
  • 기분 변화;
  • 졸음;
  • 희귀 및 단기 실신;
  • 신경 장애;
  • 소변이 어두워진다.
  • 가려운 피부가있다.
  • 극적인 체중 감소.

그러한 병리가 임신 중에 발생하면 임상 증상은 다음과 같은 증상으로 보완 될 수 있습니다.

  • 지속적인 피로감, 졸림;
  • 일반적인 불쾌감과 약점;
  • 식욕 장애;
  • 만성 질환이있는 경우, 그들의 악화가 가능합니다.

경증의 기능성 고 빌리루빈 혈증으로 진단받은 환자는 간을 촉진하는 동안 불편 함을 느끼지 않지만 장기는 증가하지 않습니다.

간접적 인 고 빌리루빈 혈증과 같은 중등도 및 중증 단계에서 간은 확대되고 고통 스럽습니다. 이러한 형태의 병리학 적 과정의 변형은 길버트 증후군입니다.

피부의 황색이 유일한 임상 징후이고 건강 장애의 추가적인 증상이 진단에 의해서조차 확립되지 않으면, 사전 진단은 양성 고 빌리루빈 혈증 또는 선천성 고 빌리루빈 혈증을 유발합니다.

진단

1 차 심사는 일반 개업의가 수행합니다 :

  • 먼저 육안 검사를 실시한다.
  • 환자의 병력을 수집합니다.

추가 진단은 다음 검사를 포함 할 수 있습니다 :

  • 일반 임상 및 상세한 생화학 적 혈액 검사;
  • 소변 검사와 대변;
  • 복부 초음파;
  • 간 초음파;
  • 간 검사.

이 경우 전염병 전문의, 혈액 전문의, 면역 학자, 신장 전문의와 상담해야 할 수 있습니다. 검사 결과에 따라 병리학 적 검사가 이루어지며 적절한 치료가 처방됩니다.

치료

고 빌리루빈 혈증으로 진단되면 치료는 포괄적이어야합니다. 환자에게 용혈성 빈혈이있는 것으로 밝혀진 경우, 특히 병리학자가 임산부에게서 진단되는 경우 혈액 학자와 상담해야합니다.

약물 요법에는 다음이 포함됩니다.

  • 항균제 및 항 바이러스제;
  • 면역 조절제를 투여 받고;
  • 소염제;
  • 산화 방지제 (필요한 경우), 예를 들어, Enterosgel;
  • 우르도 데 옥시 콜산 제제, 예를 들어 우르 산 (Ursosan);
  • 빌리루빈 수치를 낮추기위한 페노바르비탈;
  • 식물 치료 요법.

또한 환자는 식단을 수정하는 것이 좋습니다. 메뉴에서 매운, 매운, 지방, 튀김을 제외해야합니다. 또한, 치료 과정의 통과 기간 동안 알코올을 마실 수 없습니다.

예방

예방 조치로서 다음 권장 사항을 따라야합니다.

  • 유해한 제품의 제한으로 특정 식단 준수;
  • 나쁜 습관, 특히 알코올성 음료의 사용을 포기하십시오.
  • 신체에 과부하를주지 마십시오.
  • 스트레스가 많은 상황은 피해야합니다.

병리학이시기 적절하게 진단되고 효과적인 치료가 시작되면 예후가 좋을 것입니다. 그러나 예후는 여전히 질병 발병의 정도와 병리학 적 과정에 달려 있습니다.

Hyperbilirubinemia와이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 당신을 도울 수 있습니다 : 치료사, 소아과 의사, 위장병 학자.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

반응성 간염은 간에서 신장 이상증 - 염증 과정을 일으키는 병리학 적 과정입니다. 대부분이 질병은 만성 위장병 질병, 전신 및 기타 질병의 배경에서 발생합니다. 비 특이성 반응성 간염은 바이러스 성, 독성 및이 질환의 다른 형태와 달리 치료에 잘 반응한다는 점에 유의해야합니다.

기계적 황달은 담즙 배설 경로를 따라 담즙이 유출되는 과정이 방해받을 때 발생합니다. 이것은 종양, 낭종, 돌 또는 기타 구조물에 의한 덕트의 기계적 압축으로 인해 발생합니다. 여성은 주로이 질환으로 고생하며 청년기에는 담석증의 결과로 폐색 성 황달이 발생하고 중년 및 고령 여성에서는 장기가 종양과 유사한 과정의 결과입니다. 이 질환은 폐색 성 황달, 간외 담즙 정체증 등의 다른 이름을 가질 수 있지만 이러한 병리의 본질은 하나이며 담즙의 흐름을 위반하여 특정 증상이 나타나고 인체 조건을 위반하게됩니다.

경화성 담관염은 기관의 내외부의 염증 및 간 막힘으로 구성된 희귀 한 병리학 적 병리학입니다. 일반적으로 사람들이이 질병에 관해 이야기 할 때, 그 원인은 완전히 이해되지 않은 원발성 경화성 담관염을 의미합니다. 이 병리학은 기관에서 수술 작업을 수행 할 때 무작위로 결정됩니다. 또한이 질병은 오랜 기간 동안 무증상 일 수 있으므로 덕트 염증 및 흉터 조직으로 인한 경화증이 발견 되더라도 사람의 질병 증상은 아직 나타나지 않을 수 있습니다. 동시에 적시에 치료를받지 않으면 사람들은 간염과 같은 심각한 질병에 매우 빨리 직면하게됩니다.

알콜 성 간염은 알코올 함유 음료의 장기간 사용으로 인해 발생하는 간장의 염증성 질환입니다. 이 상태는 간경변의 발달에 대한 전조입니다. 질병의 이름을 근거로 알콜의 사용이 주 원인임을 분명하게 알 수 있습니다. 또한 위장병 학자들은 몇 가지 위험 요소를 확인합니다.

Cryptogenic 간염 -이 장기의 세포에서 염증 과정의 발전이다. 병리학은 급성 또는 만성 형태로 발생할 수 있지만, 어떤 경우에는 위험한 합병증을 유발합니다. 원인 인자를 확립 할 수 없다는 것은 위장병 학 분야의 전문가가 광범위한 이유를 선택함으로써 결정됩니다. 어떤 경우에는 의료기관이이 질병의 도발자를 확립하는 데 도움이되는 적절한 기술 기반을 가지고 있지 않기 때문입니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

길버트 증후군

길버트 증후군 (ICD-10 E80.4에 따름)

길버트 증후군은 (간단한 가족 cholehemia, 헌법 고 빌리루빈 혈증, 특발성 비 결합 빌리루빈 혈증, nonhemolytic 가족 황달) - 색소의 지방증, 내용의 중간 간헐적 증가는 글루 쿠 론산과의 연결의 장소로 간세포에 의한 빌리루빈의 세포 내 수송의 위반으로 혈액 (간접) 빌리루빈을 구속하지 않는 특징 페노바르비탈 및 상 염색체 우성 유형의 작용에 의한 고 빌리루빈 혈증의 정도 감소 IAOD. 이 양성이지만 만성적으로 흐르는 질환은 1901 년 프랑스의 위장병 학자 Augustin Nicolas Gilbert에 의해 처음 진단되었습니다.

인구의 1-5 %에서 발견되는 유전성 색소 간세포의 가장 일반적인 형태. 이 증후군은 유럽인 (2 ~ 5 %), 아시아 인 (3 %), 아프리카 인 (36 %)에서 공통적으로 나타납니다. 이 질병은 사춘기와 어린 나이에 처음으로 나타납니다. 남성의 경우 8-10 배 더 자주 나타납니다.

증후군의 발병 기왕에 속하는 사람은 간세포의 혈관 극의 마이크로 솜에 의한 빌리루빈 포획을 위반하고, 글루타티온 -S- 트랜스퍼 라제와의 수송을 위반하여 간세포의 마이크로 솜으로 비공유 빌리루빈을 전달할뿐만 아니라 마이크로 소이 딘 2 인산 글루 쿠로 닐 전이 효소의 미세 소체의 열등성을 저해한다. 특별한 특징은 물에 녹지 않지만 지방에 잘 녹지 않는 비공유 빌리루빈의 함량이 증가하므로 세포막의 인지질, 특히 뇌의 신경 독성을 설명하는 뇌와 상호 작용할 수 있다는 것입니다. 길버트 증후군에는 적어도 두 가지 형태가 있습니다. 그들 중 하나는 용혈이 없을 때 빌리루빈의 클리어런스가 감소하고, 두 번째는 용혈 (종종 잠복)의 배경에있는 것이 특징입니다.

간에서의 형태 학적 변화는 간세포의 지방질 이영양증과 담즙 모세 혈관을 따라 소엽 중심부에있는 간세포에 황갈색 안료 리포 푸신이 축적되는 것을 특징으로한다.

간세포 모노 옥시 데이스 시스템 효소의 유도제 : phenobarbital과 zixorin (flumecinol)을 1 일 0.05 ~ 0.2 g의 용량으로 2-4 주간 투여하십시오. 그들의 영향하에 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하고 소화 불량 현상이 사라집니다. 페노바르비탈로 치료하는 과정에서 때때로 혼수, 졸음 및 운동 장애가 발생합니다. 이 경우, 최소량의 약물 (0.05g)은 취침 전에 처방되므로 장기간 복용 할 수 있습니다. zixorin을 복용하면, 약물의 내약성, 부작용의 부재가 있습니다.

Zixorin에 대한 의구심이있다. 1998 년 이래. 러시아에서의 유통이 금지되어 있으며 제조사 (Gideon Richter)는 더 이상 생산하지 않습니다.

일주일에 하루에 2-3 회 코디 아민을 30-40 방울 떨어 뜨릴 수 있습니다. 상당한 비율의 환자가 담낭염과 담석증을 일으키기 때문에 담즙산 약제를 주입하고 주기적으로 소르비톨 (자일리톨), 카를로 비 바리 (Karlovy Vary) 소금 및 바바라 (Barbara) 소금의 세관을 채취하는 것이 좋습니다. 빌리루빈이 50 μmol / l에 도달하고 건강이 좋지 않다면 짧은 코스 (2-4 주간 30-200 mg / day)에서 페노바르비탈 복용이 가능합니다. Phenobarbital은 barboval, Corvalol, valocordin과 같은 약물의 일부이기 때문에 일부 환자는이 방울 (하루에 3 번 20-25 방울)을 사용하기를 선호하지만이 치료의 효과는 환자의 작은 비율에서만 관찰됩니다.

공액 빌리루빈 제거 (강화 된 이뇨제, 장내 빌리루빈 흡착제로서 활성탄);

혈중 이미 순환하는 빌리루빈의 결합 (알부민을 1g / kg 용량으로 1 시간 투여). 혈액의 수혈을 대체하기 전에 알부민을 투여하는 것이 특히 바람직하다.

조직에 고정 된 빌리루빈이 파괴되어 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체가 방출되어 혈액 뇌 장벽을 통한 침투가 방지됩니다. 이것은 광선 요법을 통해 이루어집니다. 최대 효과는 파장 450 nm에서 관찰됩니다. 파란 전구는 더 효과적이지만, 어린이의 피부를 관찰하는 것은 어렵습니다. 사진 소스는 신체에서 40 ~ 45cm 떨어진 곳에 놓습니다. 눈을 보호해야합니다.

도발 요인 (감염, 신체 및 정신 스트레스, 알코올 및 간 독성 약물)을 피하기위한 욕구는,

내화 지방 및 방부제가 함유 된 제품의 제한이있는 다이어트.

비타민 요법 - 특히 B 군의 비타민.

권장 choleretic 자금.

만성 감염의 치료 및 담도의 현 병리의 치료에 대한 치료.

중요한 경우 - 수혈을 교환하십시오.

가능한 환율 간 기능 검사자 : Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

악화 중 백내장

임상 적으로 20 세 이전에 임상 적으로 나타났습니다. 종종 환자는 임상 시험이나 실험실 연구에서 발견 될 때까지 황달로 고생하는 것을 모릅니다.

신체 검사 방법

- 심한 황달의 재발 성 경과, 인플루엔자, 장기간의 금식 후 또는 저 칼로리식이 요법 이후의 육체적 인 과잉 쇠약이나 전염병 후 더 자주 발생하지만, 용혈 환자에서 빌리루빈 수치는 금식 중에 증가하지 않습니다.

- 검사 - 비정상 점막과 피부.

- 완전한 혈구 수;

- 소변 검사;

- 혈액 빌리루빈 수치 - 간접비로 인한 총 빌리루빈 수치 증가;

- 기아로 검사 - 기아 배경에서 빌리루빈 수치가 증가합니다 - 48 시간 이내에 환자는 400 kcal / day의 에너지 값으로 음식을받습니다. 공복시 검사 첫날에 이틀 후 혈청 빌리루빈이 결정됩니다. 50 ~ 100 % 샘플을 들어 올릴 때 양성으로 간주됩니다.

- 페노바르비탈로 테스트 - 접합 효소를 유도하여 페노바르비탈 복용하면서 빌리루빈 수치를 낮추십시오.

- 도입시 니코틴산을 사용한 시험은 적혈구의 삼투 내성을 감소시킴으로써 빌리루빈의 수준을 증가시킨다.

- Stercobilin에 대한 대변 분석 - 음성;

- 분자 진단 : UDHT 유전자의 DNA 분석 (대립 유전자 중 하나에서 TATAA 수준의 돌연변이가 검출 됨);

- 혈액 효소 : AsAT, AlAT, GGTP, ALP - 정상 수치 이내 또는 약간 상승.

증거가있는 경우 :

- 혈청 단백질 및 그 분획물 - 총 단백질 및 dysproteinemia의 증가가 관찰 될 수 있습니다.

- 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내;

- B 형 간염 마커, C, D - 마커가 없음.

- bromsulfalein test - 빌리루빈의 20 % 배분.

경음악 및 기타 진단 방법

의무 : 복부 기관의 초음파 - 간 실질의 크기와 상태의 결정; 크기, 모양, 벽 두께, 담낭과 담관에서의 돌의 존재.

증거가있는 경우 : 생검의 형태 학적 평가를 통한 경피적 간 생검 - 만성 간염, 간경변을 배제합니다.

증거가있는 경우 : 임상 유전 학자 - 진단을 확인합니다.

(Criggler-Nayar 증후군, Dabin-Johnson, Rotor), 바이러스 성 간염, 기계 및 용혈성 황달. 길버트 증후군의 특징은 가족 성, 비 접합성, 비 용혈성 (무엇이 약 2 가지 형태인지, 그 중 하나는 잠재적 인 용혈과 관련이 있습니까?) Hyperbilirubinemia입니다. 바이러스 성 간염을 제거하기위한 차별적 인 진단 기준은 B 형 간염, C 형 간염 및 델타 바이러스의 복제 및 통합 단계의 혈청 표지가 없다는 것입니다. 일부 경우에는 Gilbert 증후군과 만성 간염을 구별하기 위해간에 간질 생검이 필요합니다. 임상 증상은 거의 없습니다. 대사성 고 빌리루빈 혈증, 종양의 존재, 미적분, 담즙 계 및 췌장의 협착은 초음파, 내시경, CT 등으로 확인되며 폐색 성 황달이 유리합니다.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :

- 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다.

- 가려운 피부가 없습니다.

- 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간.

- 비장 확대 - 아니.

- 증가 된 혈청 빌리루빈 - 대부분 간접적 인 (결합되지 않은)

- 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니.

- 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성은 감소합니다.

- 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 흔히 표준이며 때로는 약간의 간극 감소가 있습니다.

- 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성.

노동, 영양, 휴식의 정권 준수. 중요한 신체 활동, 체액 조절, 금식 및 과잉 인슐린을 피하십시오. 환자의 식단에서, 특히 악화 기간에 지방이 많은 고기, 튀김과 매운 요리, 향신료, 통조림 식품을 제한하는 것이 좋습니다. 음주는 용납되지 않습니다. 길버트 증후군은 예방 접종을 거부하는 이유가 아닙니다.

예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다. 다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.