간 섬유 아세포 암

혼합 된 hepato-cholangiocellular carcinoma (동의어 : hepatobiliary carcinoma, 복합 hepatocholangiocarcinoma)는 희귀 종양으로 간세포 암과 담관암을 합한 것으로 드물며, 이들 중 절반의 조직이 조직 학적으로 전이됩니다. 간경화와의 연관성, 외부 특징 및 예후와 관련하여 임상 적 징후에 따라 신 생물은 간세포 암종과 다르지 않습니다.

섬유 아세포 간세포 암종

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (간 섬유 성 라멜라 암종)은 간세포 암과 같은 종양 세포의 증식과 같은 섬유화가 특징 인 간세포 암종의 변종입니다. 더 유리한 임상 경과 및 예후. 환자의 평균 연령은 약 2C 년이며, 여성은 남성보다 더 자주 영향을받습니다. 간 질환과의 커뮤니케이션은 알려져 있지 않습니다. 임상 증상은 약점, 메스꺼움, 구토, 통증, 체중 감소를 포함합니다. 간 기능 테스트는 약간 변경됩니다. 간염 바이러스의 표지는 대개 부정적입니다.

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma는 더 자주 좌엽에 국한되어 있으며 scalloped contour가있는 하나 또는 여러 개의 조밀하고, 수집되지 않은 명확하게 묘사 된 노드로 나타납니다. 종양 조직은 가볍거나 황갈색이며 때로는 녹색이며 출혈이있는 경우도 있습니다. 마디의 중앙에는 별 모양의 흉터가 있으며, 여기에는 중격이 뻗어서 종양을 분열로 나눕니다. 일반적으로간에있는 주위 조직은 바뀌지 않습니다. 종양은 상대적으로 천천히 자랍니다 (진단을 확인하고 환자가 2 년 이상 생존 한 후), 수술 후 5 년 생존율은 50 %에 이릅니다. 국소 림프절, 폐 및 복막으로 전이합니다.

현미경 하에서는 종양이 상피 조직과 섬유 조직으로 구성되어 있음이 분명합니다. 상피 구성 요소는 oncocytes를 닮은 풍부한 작은 - 세분화 호산 구성 세포질과 대형 다각형 또는 둥근 세포로 만들어진 레이어와 얇은 trabeculas로 표시됩니다. 전자 현미경 검사는 세포질 기질에 수많은 미토콘드리아를 나타냅니다. 또한 담즙, 지방 방울, 글리코겐, 알파 -1- 항 트립신에 면역 반응을 나타내는 CHIC 양성 가스 내성 개재물, 피브리노겐에 면역 반응성 인 CHIC (PAS) 음성 체, 둔한 유리체 또는 "창백한"체, 그리고 구리 침전물. 암세포의 커넬은 커다란 호산 구성의 핵 리 (nucleosia)를 가지고 있으며, 종종 공포증을 동반하며, 유사 분열도는 드물다.

세포 간 세관에는 담즙 방울이있을 수 있으며, 그 팽창과 함께 의사 철 구조가 형성됩니다. 진단 목적으로, 인간 간세포 (Hep Par I)에 대한 항체가 사용되며, 담관 결핵 (carlinoembryonic antigen)에 대한 다 클론 성 항혈청 (CEA)에 대한 담관 캐뉼 러리의 면역 염색을 위해 사용된다. 섬유질 성분은 다양한 두께의 판과 셉터로 대표되며, 얇고 고농축 된 콜라겐 섬유, 레티쿨린 및 평활근 섬유로 구성되어 층, 골반 및 작은 그룹의 종양 세포가 얽혀 있습니다. 기질 구조는 혈관에 침투되어 있으며 담즙 관과 신경, 염증 침윤, 석회 결정이 거의 없습니다. 섬유 아세포 (fibronamellar) 간세포 암종은 국소성 포선 과형성, 간세포 암종, 담관암 및 상피 성 혈관 내피종과 구별된다.

섬유 아세포 암종. 증상, 진단, 치료

fibrolamellar carcinoma는 전통적으로 hepatocellular carcinoma의 조직 학적 변이로 여겨지지만, 최근 역학, 병인학 및 예후와 관련하여 별도의 임상 적 상태로 인정 받고있다.

섬유 아세포 암은 희귀 한 간장 악성 종양으로 간세포 암의 병리학 적 변이로 처음 설명되었습니다. 첫 번째 설명은 1956 년 Edmondson에 의해 작성되었습니다. 간암에 대한 그녀의 검토에서, Edmondson은 간에서이 암을 절제 한 후 비정상적으로 긴 생존율을 가진 14 세 소녀의 보고서를 발표했다. (나중에이 암이 섬유 아세포 암 이었음이 결정될 것이다.) 1980 년 Craig와 Berman에 의해 1980 년에 2 건의 보고서가 동시에 발표 된 이후 섬유 아세포 암이 별도의 임상 성분으로 널리 인정 받았습니다. 두 연구원은 종양 발병 당시의 환자 연령과이 질환의 치료에 대한 비교적 좋은 예후를 강조하면서 이러한 연구 결과에 따라 fibrolamellar carcinoma와 보통의 hepatocellular carcinoma를 분리 할 수 있었다.

그들의 조직 학적 특성으로 인해 fibrolamellar carcinoma는 문헌에서 여러 다른 이름으로 제시된다 : 호 염기성 간세포 암종 (plate fibrosis);

섬유 아세포 암종. 이유

섬유 아세포 암종에 대한 특정 위험 인자는 아직 밝혀지지 않았습니다.
전형적인 간세포 암종과 달리 fibrolamellar carcinoma는 간독병, 간경화, α1- 항 트립신 결핍 또는 혈색소 침착증과 관련이 없습니다.
fibrolamellar 암의 사례 중 10-20 % 미만이 바이러스 성 간염과 관련되어 있지만 이는 전 세계적으로 B 형 간염 감염률이 높기 때문일 수도 있습니다.
섬유 아세포 암은 또한 C 형 간염과 관련이 있습니다.

섬유 아세포 암종. 병태 생리학

간세포 암의 전형적인 형태는 다른 이유들로 인해 종종 활성 간 염증, B 형 간염 또는 C 형 간염, 알코올 사용, 비 알코올성 지방병 및 간경변과 관련됩니다. 대조적으로, fibrolamellar carcinoma의 병인은 알려지지 않은 채로 남아 있습니다. 이 암은 보통 간 염증이나 섬유화가없는 상태에서 발생하기 시작합니다.

또한 오늘날 섬유 아세포 암종의 분자 발병 기전은 거의 알려져 있지 않습니다. 섬유 아세포 암종 환자에서는 RAS, MAPK, PIK3 유전자의 과발현이 종종 관찰됩니다. 바이러스 관련 간세포 암종과는 달리, 후엽 불안정성은 섬유 아세포 암종에서는 드물다.

Fibrolamellar carcinomas는 국소 결절 증식과 양성 간 병변과 관련하여 발생하는 것으로보고되었지만이 두 질환은 젊은 환자와 정상 간 실질의 조건에서 발생하는 경향이 있습니다. 또한 fibrolamellar carcinomas 및 focal nodal hyperplasias에는 구리 축적과 같은 몇 가지 유사한 특징이 있는데, 이로 인해 일부 연구자는 국소 결절 증식이 섬유 아세포 암을 선행하는 양성 병변 일 수 있음을 제안하게되었습니다.

섬유 아세포 암종. 사진

섬유 아세포 암종. 종양의 큰 크기에주의하십시오.

섬유 아세포 암종 (1).

섬유 아세포 암종 (2).

섬유 아세포 암종 (3).

종양의 수술 중 그림.

섬유 아세포 암종. 거시적으로, 그것은 명백하게 윤곽이 잡히고, 결절이 많으며, 광범위한 섬유증을 가진 황색 / 갈색이다.

섬유 아세포 암종. 증상 및 증상

섬유 아세포 암종은 일반적으로 비특이적 증상에 의해 나타나거나 증상없이 일반적으로 발생할 수 있습니다. 증상이 나타나면 다음을 포함 할 것입니다 :

복통
체중 감량
불쾌감

또한 일부 환자는 매우 흔한 징후와 증상을 나타낼 수 있습니다.

간세포와 하부 대정맥으로 종양이 직접적으로 침범 한 결과로 전정 혈전 정맥염 (Trusso 's syndrome) 또는 정맥 혈전증
통증과 발열, 이러한 측면은 간농양을 모방 수 있습니다
황달
여성형 유방은 섬유 아세포 암 세포에 의한 아로마 타제 생산과 관련하여 발생한다

섬유 아세포 암종. 신체 검사

종양의 가장 흔한 육체적 증상은 복강 또는 만성 충만에서 간 종대로 인해 발생하는 만져진 종괴의 존재입니다. 전형적인 간세포 암을 가진 환자와 달리, 만성 간 질환 및 문맥압 항진은 일반적으로 섬유 아세포 암종 환자에서는 나타나지 않습니다.

섬유 아세포 암종. 진단

알맞은 수준의 아스파 테이트, 알라닌 아미노 전이 효소 (alanine aminotransferase, AST 및 ALT) 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase)가 확인 될 수 있지만, 이러한 유형의 암 환자에게는 일반적으로 존재하지 않습니다.
상승 된 혈청 빌리루빈은 거의 발견되지 않지만, 담관의 무증상 폐쇄는 40 % 이상의 환자에서 흔히 볼 수 있습니다.
알파 태아 단백 (AFP)의 수치는 일반적으로 정상이지만 상승 할 수 있습니다. 섬유 아세포 암종 환자의 10 % 미만이 200 ng / ml보다 높은 AFP 수치를 보입니다.

다른 현재 종양 표지자

암 배아 항원 (CEA) 수치가 높아질 수 있습니다.
섬유 아세포 암과 혈청 비타민 B-12 결합 능력의 연관성도보고되었다. 그러나 그것이 어떻게 있었는지간에, 오늘날 fibrolamellar cancer와 다른 간암을 정확히 구별 할 수있는 단일 검사는 없습니다. 그러나이 수준은 화학 요법에 대한 종양의 반응을 측정하고 모니터링하거나 종양 절제 후 환자의 질병 재발을 모니터링하는 데 유용 할 수 있습니다.

이 엑스레이 종양은 보통 정상적인 간암의 배경에 대해 단일 종괴처럼 보입니다. 섬유 아세포 암은 매우 클 수 있습니다.
Fibrolamellar carcinoma는 치료가 매우 다르므로 집중 결절 증식과주의 깊게 구별해야합니다. 이 종양의 역학적 인 특징은 비슷하지만 간경변이나 간 질환의 병력이없는 젊은 건강한 환자에서 발생합니다. 그러나 섬유 아세포 암종은 결절 과형성과 달리 절제술로보다 적극적인 치료가 필요하며 국소 결절 증식증은 환자가 증상이 나타나지 않는 경우 치료를 필요로하지 않는 양성 질환입니다.

전산화 단층 촬영 (CT)

섬유 아세포 암종은 대개 잘 정의 된 독방 질량으로 나타납니다. CT가 대조 화합물에 의해 역학적으로 강화된다면, 모든 혈관 신경총은 획득 된 결과에서 볼 수 있습니다.
기존 X- 레이와 달리 CT는 더 높은 감도와 더 나은 품질을 제공합니다.
석회화는 fibrolamellar carcinomas 환자의 33-55 %에 존재합니다.
또한 CT 스캔에서 종양으로 간이나 담관의 혈관 침범을 감지 할 수 있습니다 (이 경우는 국소 결절 과형성 및 혈관종의 경우 제외됨)
간외 전이는 CT 스캔에서 발견 될 수 있습니다 (이것은 다시 초점 결절 과형성과 혈관종의 존재를 제외합니다)
소엽 종양 표면

자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging, MRI)

일반적으로 결과는 CT와 매우 유사하지만 MRI 결과의 해석 품질은 CT보다 높습니다.

기타 시각화 방법

간단한 복부 방사선 사진. 그것은 간 손상의 진단이나 묘사에있어서 단지 제한된 역할을합니다.
혈관 조영술은 hypervascular 병변을 식별하는 데 도움이됩니다. 그러나,이 방법은 fibrolamellar 암종의 진단에 제한된 가치가있다. 다른 한편으로,이 방법은 문맥 및 간동맥의 해부학을 결정할 수있는 가능성이 있으며, 이것은 수술 전 계획 및 혈관 침범을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 일반적으로 제한된 가치입니다.

종양의 유형을 정확하게 결정하려면 흡인 생검 및 조직 생검이 필요합니다.

섬유 아세포 암종. 치료

수술 적 절제 또는 간 이식은 섬유 아세포 암 치료의 주요 표준입니다.

Trans-arterial chemoembolization은 수술이 불가능한 형태의 환자에게 유용한 방법이 될 수 있습니다. 화학 요법은 또한 전이성 질환을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 단일 화학 요법 제 또는 화학 요법 약물의 조합을 사용하면 환자의 25 %까지 상태를 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
이러한 화학 요법 약물에는 소라 페닙 (sorafenib)이 포함되며,이 약물은 구두로 복용됩니다. Sorafenib은 Raf-1과 B-Raf, 혈소판 성장 인자 β (PDGFR-β), 혈관 내피 수용체 (VEGFRs) 1, 2 및 3의 성장 인자를 억제한다. 602에서 sorafenib의 효과에 대한 통제 연구 결과 전형적인 간세포 암종과 잘 보상 된 간경변증 환자는 3 개월 이상 생존율이 증가했다 (10.7 대 7.9 개월).
2003 년에 시행 된 또 다른 임상 시험에서 환자들은 매월 5- 플루오로 우라실을 계속 투여하고 피하 재조합 인터페론 α-2b를 일주일에 3 회 투여 받았다. 이 환자들 모두는 전산화 단층 촬영의 결과에 의해 결정된 공존 간 질환과 관련하여 외과 적 치료를받을 권리가 없었지만 누구도 간 외적으로 암을 침범하지 않았습니다. 섬유 아세포 암 환자 9 명 중 8 명은 방사선 소견을 보였다. 이 8 명의 환자 중 하나는 완전한 반응을 보였고, 4 명의 환자는 부분 반응을 보였고 하나는 작은 반응을 보였다. 섬유 아세포 암 환자의 생존율은 23 개월로 증가했으며, 간세포 암종의 전형적인 예후는 15.5 개월이었다. 연구원이이 특별한 치료법을 선택한 주된 이유 중 하나는 간경변 환자에게이 치료법을 잘 견딜 수있는 치료법으로 기대한다는 것입니다. 그러나 fibrolamellar carcinoma 환자는 일반적으로 간경변을 일으키지 않으므로 의사는이 요법에 특정 화학 요법 약물을 추가 할 수 있으며 이는 긍정적 인 효과를 가져올 수도 있습니다.
암의이 모양을 대우하기 위하여 이용 될 수있는 다른 약은 cisplatin, doxorubicin 및 vincristine를 포함합니다.

전형적인 간세포 암종과 섬유 아세포 암종을 포함한 모든 간장 악성 종양에 대한 최상의 치료법은 완전한 수술 적 제거 (예 : 쐐기 절제술, 간장 해부학 적 절제술 또는 동측 간 이식술을 통한 간 절제술)입니다.
수술 외에도 의사는 신생아 화학 요법이나 경동맥 화학적 색소 침착을 적용하여 종양 단계를 줄여 특별한 문제없이 절제 할 수 있습니다.

간경변 환자는 수술 전후 합병증의 위험이 증가하기 때문에 간경변증은 전형적인 간세포 암 환자의 간 절제 가능성을 제한합니다. 이 경우, 외과의 사는 또한 큰 간 잔류 물을 남겨 둘 필요가있어 적절한 간 기능을 보장합니다. 그러나 전형적인 간세포 암과는 달리 fibrolamellar carcinoma는 간경화와 거의 관련이 없으며 이런 유형의 암 환자는 종종 젊고 건강합니다. 이러한 이유로 섬유 아세포 암 환자에서 적극적인 간 절제술을보다 쉽게 시행 할 수 있습니다. 현재까지 fibrolamellar carcinoma에 대한 몇 가지 현대 외과 적 절제술 만이 기술되었다 :

Pina (1997)는 fibrolamellar 암종 절제술을 시행 한 환자 28 명을 대상으로 85 % 이상의 환자가 5 년 이상 살았다 고보고했다. 종양 재발은 18 %의 환자에서 발견되었습니다.
카 카르 (Kakar, 2005)는 fibrolamellar carcinoma resection을 시행 한 20 명의 환자를 대상으로 전형적인 간세포 암 절제술의 결과와 비교 한 결과를보고했다. 5 년 생존율은 간경변이없는 간세포 암 환자에서와 비슷한 45 % 였지만 경변증을 가진 간세포 암 환자보다 유의하게 좋았다.
Stipa (2006)는 28 명의 환자에서 종양 제거 결과를보고했다. 평균 생존 기간은 112 개월이었다 (전형적인 간세포 암 환자의 경우 37 개월). 무 재발 생존 기간의 중앙값은 33 개월이었고 5 년 무병 생존율은 18 %였다.

동종 이식 간 이식

간 절제술 후 간 절제술을 시행하는 것이 수술 불가능한 섬유 아세포 암종 환자에서 고려되어야하며, 이는 간으로 만 제한됩니다. 간 이식 환자는 5-10 년 생존율을 기대할 수 있습니다.
재발이 발생하는 환자들에서도 섬유 아세포 암 환자에서 전형적인 간세포 암종 환자보다 발달 기간이 상당히 길어질 것입니다. 이것은 전형적인 간세포 암종에 비해 섬유 아세포 암종의 "게으른"행동의 결과 일 수 있습니다. 다른 한편으로 이것은 전형적인 간세포 암으로 인한 간경화가 재발의 위험을 증가 시킨다는 사실 때문일 수 있습니다.
Orthotopic 간 이식은 또한 장기 생존을 유도 할 수 있지만 접근 자체와 치료 자체는 매우 자원 집약적입니다 (오늘날 간은 가장 결핍 된 장기 중 하나입니다).

섬유 아세포 암종. Progoz

수술을받은 환자의 예후는 약물 치료 만받은 환자보다 낫습니다. 수술이 불가능한 전이 암 환자의 생존 기간은 14 개월입니다.

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간암의 증상 및 치료

간세포 암 (HCC)은 악성 간암으로도 알려져 있으며, 가장 흔한 유형의 간암입니다. 대부분의 경우에 간세포 암은 주로 바이러스 성 B 형 간염이나 C 형 간염의 배경 또는 간경변증에 이차적 인 병리로 진행되며 알코올 중독이 가장 흔한 원인입니다. HCC와 예후에 대한 치료 옵션은 많은 요인에 달려 있지만, 특히 종양의 크기와 위치에 따라 달라집니다. 종양의 종류에 대한 평가 또한 매우 중요합니다. 고급 종양은 항상 바람직하지 않은 예후를 가지며, 저 등급 종양은 수년간 주목받지 못하고 심각한 임상 증상을 반영하지 않습니다.

간암 분류 및 그 단계

간장 악성 종양의 분류는 TNM 시스템 (종양 절, 전이)과 같은 다른 장기의 분야에서 사용되는 것과 유사하게 수행됩니다. 이 분류 방법에 따라 종양의 해부학 적 위치, 조직 학적 특성, 국소 림프절 또는 제거 된 조직으로의 전이를 고려하여 질병의 병기를 완전히 평가할 수 있습니다.

간암의 여러 단계가 있습니다 (여기에서 : T는 원발 종양, N은 국소 림프절로의 전이, M은 먼 전이입니다.이 수치는 지표의 존재 또는 부재를 나타냄).

1 단계 : -T1N0M0.
2 단계 : -T2N0M.
IIIA 기 : -T3N0M0.
IIIB 단계 : - T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
병기 IVA : - T4N (임의) M0.
병기 IVB : -T (임의) N (임의) M1.

간암을 일으키는 원인은 무엇입니까?

만성 알코올 중독.
B 형 간염
C 형 간염 -이 질환의 25 %까지
아플라톡신.
간경화.
간경화 진행의 경우 비 알코올성 지방성 간염
혈색소 침착증.
윌슨 병. 이 위험 요소는 여러 전문가들에 따르면 다소 논란의 요지입니다. 일부 사람들은 위험 증가를 이론화하는 반면, 다른 사람들은이 분야의 사례 연구가 드물고 그 반대를 나타내는 것으로 나타났습니다. 윌슨 병은 실제로 간에서 비정형 세포의 발생을 막아줍니다.
2 형 당뇨병, 아마도 비만의 일반적인 배경에 반대.
혈우병.

가장 중요한 위험 요소는 국가마다 매우 다양합니다. B 형 간염이 중국과 같은 풍토병이있는 국가에서는이 병이 간세포 암종의 주요 원인이됩니다. 간염이 높은 백신 접종률로 인해 거의 발생하지 않는 미국이나 러시아와 같은 다른 국가에서는 간경변이 종종 알코올 남용으로 인한 간암의 주요 원인입니다.

제 2 형 당뇨병에서 간세포 암종이 발생할 위험은 당뇨병의 지속 기간과 치료 프로토콜에 따라 결정됩니다. 이 위험 증가에 기여한 것으로 의심되는 사람은 순환하는 인슐린 농도입니다. 따라서 만성 증가 측면에서 인슐린의 치료 적 통제력이 약한 당뇨병 환자는이 호르몬의 농도를 줄이려는 당뇨병 환자보다 간세포 암에 걸릴 확률이 훨씬 높습니다.

당뇨병이 있고 호르몬을 엄격하게 통제하는 일부 환자의 경우 간에서의 종양 발생 빈도가 높습니다. 인구의 일반적인 위험 빈도와 크게 다를 수 있습니다.

간세포 암종에서는 6-8 cm 이상의 종양 성장이 악성으로 간주되어 간세포 암종의 위험이 여러 배로 증가합니다. 간세포 암종은 주로 담도 폐쇄증, 영아 담즙 정체 및 기타 간 질환으로 고통받는 성인과 어린이에게 영향을 미치지 만, 간세포 암종의 발병 경향은 거의 없습니다.

어린이와 청소년은 만성 간 질환이있는 경우는 드물지만 선천성 기질 이상으로 고통받는 경우 간세포 암종이 발생할 확률이 높아집니다.

희귀 한 간세포 암의 fibrolamellar 변종으로 고통받는 젊은 사람들은 간경화 및 간염과 같은 전형적인 위험 인자의 병력에 나타나지 않을 수 있습니다. 사실, 어떤 장기의 악성 전류의 징후를 반영합니다.

또한, fibrolamellar 간암에 기인 할 수있는 많은 원인과 조건이 있습니다.

fibrolamellar 간암에 대한 특정 위험 요인은 미확인 상태로 남아 있습니다.
전형적인 간세포 암과는 달리 fibrolamellar 종양은 간 독소의 농도, 간경화, 알파 -1 항 트립신 결핍 또는 혈색소 침착과 관련이 없습니다.
이 유형의 암의 사례 중 10-20 % 미만이 간염 바이러스 감염의 맥락에서 발생합니다. 그러나 이것은 세계에서 간염이 많이 발생하고 있기 때문일 수 있습니다.
Fibrolamellar carcinoma는 C 형 간염 바이러스 감염과 거의 관련이 없습니다.

질병의 증상 및 진단

간과 생리 학적 및 해부학 적 복잡성에도 불구하고 악성 조류의 증상 발현 범위는 다양하지 않습니다. 섬유 아세포 암은 일반적으로 비특이적 증상이나 증상이 완전히 없기 때문에 발생합니다. 가장 흔히 환자들은 몇 가지 점만 찾아냅니다.

복부의 통증, 주로 오른쪽.
체중 감량
일반적인 불쾌감.

또한 비특이적 인 징후와 증상이 있습니다.

이동성 혈전 정맥염 또는 트루 소 증후군, 또는 정맥 혈전증. 간장 정맥 및 하대 정맥으로의 종양 성장의 직접적인 침범으로 인한 병리학. 또한 이러한 징후는 담즙 형성 계통의 종양 침투로 관찰 할 수 있습니다.

간에서 농양의 발열 및 모방과 함께 우울한 연골염에 강한 통증.
황달은 담즙 덕트를 짜내기 때문입니다.
암종 섬유 아세포의 아로마 타제 생산이 증가하고 순환하는 안드로겐이 에스트로겐으로 전환되기 때문에 여성형 유방이 발생합니다.

복강 내에서 가장 흔한 증상은간에 간 비대의 강력한 확대입니다.

전형적인 간세포 암종 환자와 달리 만성 간 질환 및 문맥압 항진증의 증상은 섬유 아세포 암 환자에게는 일반적으로 나타나지 않습니다.

이러한 실험실 테스트를 사용하여 여러 매개 변수를 나타냅니다.

혈청 내 간 효소의 질 및 수준 결정.
드물게 혈청 아스파 테이트 아미노 전이 효소, 알라닌 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소가 약간 증가 할 수있다.
혈액 내 빌리루빈 수치는 거의 결정되지 않지만, 그 존재는 무증상 담도 폐쇄를 나타낼 수 있습니다. 40 %의 경우에서 연구 결과에 따라 간내 담관의 팽창이 보여지며, 이는 육안 검사 방법을 사용하여 추가로 확인됩니다.
일반적으로 알파 태아 단백의 수치는 정상이지만 증가 할 수 있습니다. 섬유 아세포 암 환자의 10 % 미만이 200 ng / ml 이상의 AFP 수치를 보입니다. 그리고 그러한 결과조차도 부분적으로 섬유 아세포 암종에서 간세포의 잘못된 구분을 야기 할 수 있습니다.
다른 종양 표지자.
혈청 carcinoembryonic 항원 수치가 올라갈 수 있습니다.

암과 혈청 비타민 B-12의 증가 된 결합 능력 사이의 연관성이 발견되었습니다. 또한, fibrolamellar carcinoma에서 증가 된 수준의 neurotensin이 검출되었다. 이 유형의 암을 다른 간 종양과 정확하게 구분할 수있는 검사는 없습니다. 그러나 검사실 소견은 화학 요법에 대한 종양의 반응을 예측하거나 종양 절제술 후 환자의 질병 재발을 모니터링하는 데 유용 할 수 있습니다.

시각적 인 연구의 대량 방법의 대중을 사용했다.

방사선 촬영

간 종양은 보통 장기의 정상적인 구조와 비교하여 단일 밀도의 질량으로 나타납니다. Fibrolamellar carcinoma는 매우 클 수 있으며 중앙 흉터처럼 보입니다. 이는 20-60 %의 경우에 나타납니다.

암의 방사선 학적 감별 진단은 양성 및 악성 간 종양의 수를 결정합니다.

국소 결절 증식증.
간세포 선종.
간세포 암종.
간내 담관암.
거대 간 혈관종.
고 혈관 전이.

전산화 단층 촬영 (CT)

섬유 아세포 암종은 대개 저 에코틱하고 잘 정의 된 독방입니다. CT의 동적 인 향상으로, 형성의 세포질 부분 및 그것의 견실함의 이질성은 혈관 특성에 따라 현저하다.

자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging, MRI)

MRI는 대개 큰 덩어리의 균질 한 종괴를 보여줍니다. 섬유 성 국소 증식이 MRI에서 고강도를 나타내는 사실은 종양을 구별하는 데 사용될 수 있습니다.

초음파는 복부 통증이있는 상태에서 우회적 인 hypochondrium에서 수행되는 빈번한 초기 검사입니다.

이 방법의 결과는 fibrolamellar carcinoma가 가변적 인 echo-texture를 지닌 하나의 정의 된 질량으로 나타냅니다. 혼합 된 반향 성 피부를 가진 종양이 가장 흔하고 (60 %) 주로 우울이 있습니다. 종양의 질을 결정하기위한 초음파의 민감도는 CT 및 병리학 적 분석과 비교하여 33-60 %의 경우에서만 가능합니다. 림프절 손상을 진단하고 진단을 내리기 위해 초음파는 CT 나 MRI보다 덜 정확합니다.

단순 복부 방사선 사진은 간 손상을 진단하거나 구별하는 데 제한된 역할 만합니다. 그러나 fibrolamellar carcinoma는 환자의 복부 방사선 사진의 최대 40 %에서 결절 모양 또는 별 모양의 형태로 석회화와 관련 될 수 있습니다.

혈관 조영술은 조밀 한 종양이있는 병변과 종양의 경계에 해당하는 혈관이없는 부위를 보여줍니다. 그러나이 방법은 암 진단에 한계가 있습니다. 다른 한편, 혈관 조영술은 혈관 침범을 평가할 수 있도록 포털 및 간동맥의 해부학 및 수술 전 계획을 결정하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 민감도가 낮기 때문에 전형적인 간세포 암종의 경우에 제한적입니다. 그러나,보다 공격적이거나 분화 된 간세포 종양은 증가 된 추적자 흡수를 나타낸다.

어떤 조직 학적 절차가 더 중요합니까?

미세 바늘 흡입 생검 (TAB)

일부 환자에서는 수술 전에 조직 병리 진단을 미리 판단 할 수 있습니다. 종양이 육안 검사를 기준으로 수술 가능한 것으로 간주되면 TAB을 수행하면 안됩니다. 그러나 수술이 불가능한 경우 TAB은 적절한 화학 요법을 선택하기 위해 조직의 진단을 용이하게 할 수 있습니다. 이 방법은 진단이 명확하지 않은 경우에 사용해야합니다. 예를 들어 무증상의 경우에 초점 형 구형 증식이 발생합니다. 암을 fibrolamellar focal nodular hyperplasia와 구별하는 능력은 치료와 예후에있어 매우 중요하기 때문에 이것은 중요합니다.

기본 생검

주요 생검 및 후속 조직 검사를위한 적응증은 의심되는 간암의 모든 경우에 공통적입니다.

간암 치료의 현대적인 방법

수술 적 절제술 또는 간 이식은 수술 가능한 환자의 섬유 아세포 암종을 치료하는 표준입니다. Trans-arterial chemoembolization은 수술이 불가능한 상태로 진단받은 환자에게 유용한 선택 일 수 있습니다.

전이성 전형적인 간세포 암종과 같은 전이성 질환의 화학 요법은 대개 단일 요법 또는 화학 요법 약물의 조합으로 사용됩니다. 이 접근법은 전반적인 생존에있어 의문의 여지가있는 사례의 25 % 이상에 긍정적 인 효과가 있습니다.

간세포 암과 섬유 아세포 암을 포함한 대부분의 악성 간 종양에 대한 최적의 치료법은 쐐기 절제술, 해부학 적 간 절제술 또는 이식 후 완전한 간 절제술과 같은 완전한 수술 적 제거입니다. 경우에 따라 섬유 아세포 암 치료에 보조 화학 요법 또는 경동맥 화학 박판술을 사용하여 후속 절제술로 종양의 병기를 감소시킬 수 있습니다.

간경화는 종종 수술 후 합병증의 위험이 높기 때문에 전형적인 간세포 암 환자의 간 절제 가능성을 제한합니다. 간경화의 배경에서 드물게 발생하는 fibrolamellar carcinoma와 달리, 진단받은 환자는 종종 젊습니다. 이러한 이유로 적극적인 간 절제가 문제없이 더 많이 수행 될 수 있습니다.

간 섬유 아세포 암종은 성별에 상관없이 어린이 및 청소년 (5-35 세)에서 발생합니다. 질병의 초기 발현은 오른쪽 hypochondrium에 촉지 때로는 통증, 종양이 포함됩니다. 종양 발달과 성 호르몬 섭취량의 연관성은 없습니다. 간에서 간경변의 변화는 없습니다.

조직 학적으로, 성숙한 섬유 조직의 밴드와 번갈아 나타나는 호산구의 종양 세포를 집중적으로 염색하는 큰 다각형의 축적이 검출된다. 세포질의 세포질에서는 창백한 내포물 (세포 내 피브리노겐의 침전물)을 볼 수 있습니다. 때때로 섬유 성 간질이 없다.

전자 현미경 검사는 세포질에서 콜라겐의 줄과 평행 한 미토콘드리아와 고밀도의 덩어리를 보여준다. 종양 세포는 oncocytes라고합니다. 간세포에서는 과량의 구리 함유 단백질이 검출되며 이는 아마도 종양 세포에 의해 생성된다.

혈청 α-OP 수준은 정상입니다. 의사 부갑상선 기능 항진증으로 인해 혈청 칼슘 수치가 상승 할 수 있습니다. 비타민 B12와 뉴로 텐신을 결합하는 단백질의 양을 증가시키는 것도 가능합니다.

초음파 검사는 고 에코 균질 초점을 나타낸다. 전산화 단층 촬영에서 섬유 아세포 암종은 밀도가 감소 된 모습을 보입니다. 대조적으로 종양의 신호 강도가 크게 증가합니다. 석회화가 발생할 수 있습니다.

T1 모드에서 MRI를 사용하면 T2 강조 영상에서 종양과 변화가없는 간 조직의 신호가 동일한 강도를 가지므로 종양의 신호 강도가 감소합니다.

종양이 국소 림프절로 전이 할 수도 있지만 섬유 아세포 암의 예후는 다른 형태의 간암 (평균 수명이 32-62 개월)보다 더 낫습니다.

치료는 간 절제 또는 이식으로 이루어집니다.

간세포종

이 희귀 종양은 성별에 관계없이 4 세까지의 어린이에게 영향을줍니다. 더 나이가 든 어린이와 성인에서는 드물게 발생합니다. 간 모세포종의 첫 증상은 식욕 부진, 어린이 활동 감소, 열, 드문 경우 황달과 함께 복부 부피의 급격한 증가입니다. Hepatoblastoma 발현은 또한 이소성 생식선 자극 호르몬의 종양 분비로 인한 사춘기 가속화, 방광 결석증, 반 허모 및 신장 선종을 포함합니다. 혈청 α-FP는 유의하게 상승한다. 연구의 시각화 방법은 간에서의 용적 측정 결과를 보여 주며, 인접 기관의 정상 위치에서 가끔 석회화의 초점으로 바뀝니다. 간 혈관 조영상에서 원발성 간암의 징후를 볼 수 있습니다 - 정맥 상에 지속되는 종양의 광범위한 확산, 풍부한 혈관 형성, 대조 물질의 초점 및 윤곽 모호함.

간 모세포종의 조직 학적 징후는 간세포의 발달 단계를 반영하므로 기형 변화가 종종 나타납니다. 일반적으로 hepatoblastoma는 태아 종양으로 acini, pseudo-socket 또는 papillary structure에 배아 세포가 있습니다. 부비동에는 조혈 세포가 들어 있습니다. 혼합 된 상피 간엽 유형의 종양이 발견되면 원시 간엽, 뼈와 때로는 연골 조직, 횡문근 모세포 또는 표피 병변이 발견됩니다.

가족 상 대장 용종증과 간세포 아세포종 간에는 연관성이있다. 다른 조합도 가능합니다. 11 번 염색체에서는 간 모세포종 및 다른 배아 종양과 관련된 유전자가 확인된다. 세포 유전학 연구에서 염색체 이상이 밝혀졌습니다.

간 절제술이 성공적이면 예후가 HCC보다 더 좋습니다. 환자의 36 %는 5 년 이상 살고 있습니다.

간 이식의 사례들도 기술되어있다.

간내 담관암

담관암의 병인성 요인으로는 클론 카로시스 (clonorchosis), 원발성 경화 췌염 (primary sclerosing cholangitis), 다발성 경화증, 단백 동화 스테로이드 투여 및 호로 트라 투여가 포함됩니다.

종양은 고밀도이며 희끄무레하다. 그것은 선 구조를 가지고 있으며 간내 담관의 상피로부터 유래한다. 종양 세포는 담관의 상피와 유사합니다. 때로는 유두 조직을 형성합니다. 담즙 분비가 없다. HCC와 달리 모세 혈관은 거의 형성되지 않습니다. 조직 학적으로 간내 담관암과 선암의 병발은 구분할 수 없다.

각질은 담즙 상피의 마커 역할을하며 담관암의 90 %에서 발견됩니다.

종양은 노년층에서 더 흔합니다. 간장의 다른 악성 종양과 비슷한 임상 영상은 황달이 지배합니다. 혈청 α-OP의 증가는 관찰되지 않았다.

CT 스캔은 흡수율이 낮은 병변을 보여 주며 때로는 석회화의 초점을 보입니다. 종양은 일반적으로 약하게 혈관 화됩니다. 혈관 조영술 및 자기 공명 단층 촬영에는 혈관이있는 종양이 밀집되어 있습니다.

치료 결과는 만족스럽지 않습니다. 종양은 화학 요법에 반응하지 않습니다.

간내 담관 세포 암

이런 유형의 원발성 간암에서 간세포 암과 담관암의 징후가 관찰됩니다. 일부 환자에서는 두 종류의 암이 동시에 발병 할 수 있습니다. 때때로 종양 조직에는 HCC와 담관암 사이에 전이 형태가 있고 어떤 경우에는 fibrolamellar carcinoma도 검출됩니다.

29 %의 경우 α-FP가 종양 세포에서 발견되었고 52 %의 경우 담즙 관 상피의 각질 표지 인자가 검출되었다.

임상상은 HCC와 비슷합니다. 일부 환자에서는 간경변이 없을 수 있습니다.

자궁 선암

Cystadenocarcinoma는 성인에서 발생하는 드문 종양이며, 여성에서는 더 자주 발생합니다. 이것은 무거운 느낌과 복통, 체중 감소로 임상 적으로 나타납니다.

종양은 큰 크기의 다낭 구조를 가지며, 종종 간엽의 오른쪽 엽에 국한되며 담즙 색 점액이 포함되어 있습니다. 조직 학적으로 낭포는 유두 절벽을 형성하는 악성 상피 세포가 늘어서 있고 섬유질 간질이 촘촘하다. 낭성 선암은 양성 낭포 성 종양 또는 선천성 낭종의 악성 종양으로 발전 할 수 있습니다.

연구의 시각화 방법이 일반적으로 큰 크기의 체적 구조를 나타낼 때 낭성 구조를가집니다.

담관 세포 암보다 예후가 유리합니다. 간장 절제술 후 평균 기대 수명은 5 년입니다. 간 이식은 일부 환자에서 시행됩니다.

혈관 육종 (혈관 내피종)

간 혈관 육종은 희귀하고 매우 악성 종양으로 HCC와는 구분하기가 어렵습니다. 간은 넓어지고 해면상 혈관종과 비슷한 많은 마디를 포함합니다. Angiosarcoma는 sinusoidal 장벽 손상으로 발생하는 질병의 그룹에 속하며 간염의 협착증과 부비동 확장을 포함합니다. 이 세 가지 조건은 염화 비닐, 비소, 토로 테라 스타 및 단백 동화 스테로이드의 독성 영향과 관련 될 수 있습니다. 혈관 육종은 신경 섬유종증의 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다.

종양의 조직 학적 검사에서 혈액으로 채워진 해면 정맥이 보이며 악성 퇴행성 내피 세포가 줄 지어 있습니다. 이 세포들은 배아 발생의 발달 초기 단계에서 부분적으로 혈관 상피 세포와 유사 할 수 있습니다. 고도로 분화 된 종양은 간 경화증과 유사합니다.

거대 세포, 고체 sarcomatous foci 및 포털과 간장의 가지에서 발아와 함께 종양의 intra-sinusoidal 확산 명확하게 볼 수 있습니다. 종양에 인접한 간 조직의 영역에서 담즙 관의 증식과 정사각형을 감싸는 세포의 비대가 기록됩니다.

종양 세포는 내피 세포 마커 인 응고 인자 VIII와 관련된 항원을 발현 할 수 있습니다.

간 혈관 육종은 노년층에서 발생합니다. 그것은 간세포 간 질환의 증상, 체중 감소 및 발열, 환자의 상태의 급속한 악화, 악액질, 출혈 복수의 발생과 함께 나타납니다; 사망은 첫 번째 증상이 발병 한 지 2 년 이내에 발생합니다.

간장 위의 소음이 때때로 들립니다. 종양에 의한 혈소판 파괴 및 DIC 발병. 때때로이 병은 수년 동안 복수와 간 비대의 진행과 함께 오래 걸립니다.

검사는 여러 간 조직 결함을 감지합니다. 다이어프램의 오른쪽 돔의 높이가 있습니다.

예후는 좋지 않습니다. 극히 드문 경우에만 종양이 방사선 요법에 민감합니다.

상피 성 혈관 내피종

상피 성 혈관 내피종은 주로 여성에서 성인에서 발생하는 드문 종양입니다. 그것은 느린 성장과 악성 종양의 정도가 특징이지만 때로는 급격히 진보적 인 과정을 가지고 있습니다. 임상 적으로 상복부 부위의 압력감, 복통, 황달 또는 hemoperitoneum으로 나타날 수 있습니다.

종양 세포의 조직 학적 검사는 직경에 관계없이 정현파 및 간내 정맥에 침윤하는 수상 돌기 및 상피 세포이다. 기질의 염증, 경화증 및 석회화가 있습니다.

내피 표지자 (인자 VIII 및 렉틴과 관련된 항원 : UEA-1)의 조직 화학적 검출은 진단 적 가치가있다.

초음파, CT 및 MRI는 간 주위에 위치한 합병 종양 결절 및 섬유증으로 인한 캡슐의 수축을 나타냅니다. 전산화 단층 촬영에서 종양은 주변부 (충혈의 림)를 따라 추가적인 신호 감쇠의 테두리가있는 낮은 방사선 흡수를 특징으로합니다. MRI는 신호 강도가 낮은 림으로 둘러싸인 여러 초점을 나타냅니다. T2 강조 영상에서는 신호 증폭으로 인해이 림이 밝게 보입니다.

혈관 육종보다 예후가 좋지만 전이가 가능합니다. 치료는 간 절제 또는 이식으로 이루어집니다.

분화되지 않은 간 육종

이것은 매우 드문 종양으로 조직 학적 검사에서 퇴행성 암, HCC, 혈관 육종 또는 상피 성 혈관 내피종과 구별됩니다. 이웃 기관의 육종의 전이를 제외 할 필요가있다 : 흉부 기관, 횡격막 또는 후 복막 공간.

종양은 대개 어린이에게 영향을 미치지 만 성인에서도 발생할 수 있습니다.

조직 검사는 육종의 전형적인 그림을 보여줍니다. 염색 된 레티 쿨린 섬유가 균일하게 분포되어 있습니다.

이 질환의 주요 임상 증상은 발열과 오른쪽 hypochondrium에 종양의 촉지입니다. 아마도 저혈당의 발달. 질병은 빠르게 진행되고 평균 수명은 2 개월을 초과하지 않습니다.

이미징 연구 방법은 낭성 초점을 가진 단단한 형성을 보여줍니다. 우심방과 하대 정맥의 석회화 및 발아가 가능합니다. 혈관 조영상에서 종양의 혈관 신생 정도는 그것의 낭성 변형에 달려있다.

드문 경우이지만 화학 요법은 효과가 없으며 간을 이식 할 수 있습니다.

(495) 50-253-50 - 간 및 담즙의 질병에 관한 정보