문맥 고혈압 증후군

문맥의 어느 부분에서 혈류에 장애가 생기면 문맥 고혈압이 발생합니다. 이것은 주요 병은 아니지만 신체의 병리학 적 과정의 파생입니다. 이 유형의 고혈압의 특징은 문맥 (간 공급)의 압력이 12-20mmHg로 증가한다는 것입니다. 예술. (규범은 수은의 7 mm이다.). 이것은 출혈과 사망의 가능성이 높기 때문에 즉각적인 치료가 필요한 위험한 현상입니다.

병리학 분류

혈류를 침범하는 장애물의 위치에 따라 문맥 고혈압은 4 가지 유형으로 나뉩니다.

Prehepatic (prehepatic). 간장에 들어가기 전에 혈관의 손상 부위가 발견되면 개발됩니다.
간내. 그것은이 병리의 진단의 80-90 %에서 발생합니다. 독특한 특징 - 기관 내부의 혈관 부분이 영향을받습니다.
간경변. 혈류는 기관을 떠나는 혈관 (정맥)에서 차단됩니다.
혼합 이 경우 간 내 및 외 간성 형태가 함께 관찰됩니다.

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증후군의 원인

증후군의 가장 흔한 원인은 간경변입니다.

간 조직 손상은 문맥을 통한 혈액 흐름을 차단합니다.

문맥 고혈압이 발달하려면 문맥이 막혀서 혈액 이동에 실질적인 장애물이 있어야합니다. 병리학은 간 또는 그 근처에서 형성 될 수 있습니다. 결과적으로 압력이 증가하고 혈관에 혈관이 채워지 며 스트레칭과 파열이 동반됩니다. 이것이 일어나는 이유는 다음과 같습니다.

간 조직 손상. 이것은 간경변, 간염, 결핵 및 기생충에 의한 간 손상과 같은 질병에 의해 촉진됩니다.
담즙의 침체를 유발하는 신 생물의 성장의 결과 또는 돌로 담관의 막힘.
화학 중독으로 인한 간 손상.
혈류를 방해하는 혈전 또는 신 생물의 문맥 형성, 혈관 구조의 선천성 이상.
질병은 간 손상된 혈관 개통을 초래합니다.
대규모 화상, 중독.

문맥 고혈압은 흔히 간경변의 파생물로 진단됩니다. 이 병리학의 결과로 간 세포 사이에 콜라겐이 축적되고 간에서 혈액으로 채워지는 공간의 모양이 다양합니다. 몸의 순환계의 변형이 있으며, 문맥과 간 트렁크 사이에 단락이 형성됩니다. 이러한 변형의 결과로 문맥 고혈압이 발생합니다.

주요 기능

병리학 증상은 문맥 고혈압의 형태와 심각성에 달려 있습니다 :

이 질병의 초기 단계에서 잦은 발판 장애가 발생할 수 있습니다.

초기 (보상) 단계에서 소화 장애 또는 증상의 완전한 부재가 관찰 될 수 있습니다. 환자는 헛파, 설사, "숟가락"아래의 통증, 메스꺼움에 대해 불평 할 수 있습니다. 간문맥 고혈압의 높은 비율에도 불구하고, 간 검사는 어떠한 변화도 나타내지 않았다.

부분적인 보상으로 소화 불량을 증가시킵니다. 진단은 중등도 정맥류, 비장 크기의 변화 (비장 비대)를 나타냅니다.

비보안 고혈압은 가장 심각한 단계로 간주됩니다. 환자는 복수, 빈혈, 간 및 비장이 확대됩니다. 내부 출혈이 열리면 뇌증과 일반 중독의 징후가 나타납니다.

혈액이 간으로 들어 가지 않기 때문에 정화되지 않습니다. 모든 폐기물과 독소가 뇌에 들어가서 중독과 뇌증을 유발합니다.

문맥 고혈압의 진단

문맥 시스템의 혈류는 매우 커서 간을 "문맥 심장"이라고 부릅니다. 왜냐하면이 기관은 이론적으로 인체의 주 엔진을 대체 할 수 있기 때문입니다. 문맥의 혈류를 위반하면 위험한 결과를 초래할 수 있습니다. 시간이 지남에 병리를 확인하고 제거하는 것이 중요합니다. 설문 조사에는 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

문맥 고혈압 증후군 : 증상, 치료 및식이 요법

문맥 고혈압은 문맥 시스템에서 혈압의 증가의 결과로서 발생하는 병리학 적 상태이다. 문맥 고혈압의 병인은 서로 다른 출처와 위치의 정맥혈의 실패로 인한 압력 증가입니다. 포털의 모세 혈관 및 큰 정맥 줄기, 간장 또는 하대 정맥은 병리학 적 과정에 영향을 줄 수 있습니다. 간질, 혈관, 혈액 질환 및 심장 질환과 같은 다양한 병리학 적 상태의 배경에 대해 문맥 트렁크 채널의 압력이 증가 할 수 있습니다.

질병 요인

그것의 대형으로 이끌어내는 문맥 고혈압의 원인은 다양합니다 :

가장 중요하고 공통적 인 것은 급성 또는 만성 질환으로 인한 간세포의 심한 손상입니다. 간염, 간경화 또는 간장의 신 생물이 그 중 하나로 계산됩니다. 덜 일반적으로, schistosomiasis와 같은 기생충은 간 손상 요인이됩니다.
간이나 체외의 담즙 정체. 예를 들어, 간경변증이 생기면 담즙 도관의 신 생물, 담석 형성, 췌장의 머리 부분 신 생물. 또한, 담즙의 정체는 수술 중 담관의 완전성 또는 결찰을 침해 할 수 있습니다.
간세포를 파괴하는 독성 물질로 중독 된 경우 중독 : 일부 의약품, 버섯.
문맥에 영향을 미치는 손상 과정 : 혈전 성 종괴의 침착, 선천성 협착 또는 정맥류, 신 생물에 의한 정맥 변형, 낭종.
간 혈관의 침투성에 영향을 미치는 다른 시스템의 질병. Budd-Chiari 증후군은 간 정맥층에 혈전 성 덩어리가 축적되는 특징이 있습니다. 심근 병증, 심낭염은 우측 심장의 절반 압력을 증가시키고 따라서 하대 정맥의 혈관계에 압력을 증가시킵니다.
광범위한 수술, 외상성 부상, 신체의 넓은 부위 화상, DIC 증후군, 패혈증 과정에서 발생할 수있는 생명을 위협하는 상태.

포털 유형의 압력 증가의 가장 흔한 원인은 간경변입니다. 간경변증 환자의 문맥 변화는 다음과 같습니다.

세포 간 공간에 콜라겐이 축적되고 사인 곡선이 감소합니다.
신생 마디로 인한 정현파 및 정맥 간 시스템의 올바른 형태의 위반.
간문맥과 간 정맥 간 사이의 간 내부 분로가 발생합니다.

위의 요인의 배경에 대해, 문맥 고혈압이 형성됩니다. 다음과 같은 원인은 감염성 질환, 위장, 식도 또는 내장에서의 출혈, 이뇨제 또는 진정제의 과도한 사용, 다량의 동물성 단백질 식품, 수술 중재, 알코올 남용과 같은 임상 증상의 노출에 대한 자극이 될 수 있습니다.

질병의 체계화

문맥 고혈압은 국제 질병 분류 (ICD-10)에 포함됩니다. 분류에서는 ICD-10 그룹 K76과 같은 다양한 기원의 간 질환 섹션에서 발생합니다. 문맥 고혈압 부호는 K76.6이다. ICD-10에는 다른 형태의 병이 없다.

문맥 고혈압은 병변의 면적으로 나뉩니다 :

합계. 그것은 포털 정맥 네트워크를 완전히 포함합니다.
분열. 혈류는 비장 정맥을 따라 분열되지만, 문맥 및 장간막 정맥 트렁크에서는 혈류가 변화하지 않습니다.

문맥의 정맥 침대에서 막힌 부위에 따라 고혈압과 그 결과가 4 가지 유형으로 나뉩니다. 이러한 유형의 포털 압력 증가는 블록의 위치뿐만 아니라 그 원인으로 인해 다릅니다.

Prehepatic (4 %의 경우). 혈류 차단은 문맥 또는 비장 정맥의 개통성에 대한 위반으로 인해 발생합니다.
간내 (환자의 85-90 %). 혈액 흐름의 실패는 사인파 수준 (정현파 모세 혈관 앞), 정현파 (간 정현동에 직접) 또는 사후 부정맥 (간 정현 이상) 일 수 있습니다. 첫 번째 유형의 블록에 대한 이유 : 유육종증, 기생충 간 질환, 간경변, 다낭성 질환, 신 생물, 결절성 간 질환. 두 번째 유형의 블록은 신 생물, 간염 또는 간경변에 의해 발생합니다. 블록의 세 번째 유형은 간, 간경변, veno 독점 질환의 알코올 파괴의 결과입니다.
간 이식 (사례의 최대 12 %). 일반적으로 Badda-Chiari 증후군의 배경, 심낭의 진행, 하대 정맥의 혈전 형성 또는 압박 중에 형성됩니다.
혼합 혈류가 흐르지 않는 것은간에있는 정맥과 내부에있는 혈관에서 발생합니다. 이 상태는 간경변과 문맥의 혈전의 결과로 발생할 수 있습니다.

문맥 형 압력 상승을 유발하는 메커니즘은 문맥을 통해 혈액이 통과하는 것을 막고, 거기에서 순환하는 혈액의 양을 늘리고, 문맥 및 간정맥 침대에서 높은 저항을 일으키며, 문맥에서 부차적 인 네트워크로 그리고 그곳에서 중앙 정맥 줄기로 혈액을 남깁니다..

임상 사진

포털 고혈압 증후군의 형성과 진행은 4 단계로 진행됩니다.

이니셜. 기능 부전의 단계.
보통. 이 과정은 보상되며 식도 정맥의 비장과 정맥류 팽창이 약간 증가합니다.
발음. 비 보상의 단계. 복부를 포함하여 정기적 인 출혈, 부종이 있으며, 비장이 크게 확대됩니다. 흔히 병리학의 발달 단계에서 환자는 장애를 받는다.
터미널. 식도, 위, 장의 확장 된 정맥에서 과도한 출혈. 복부에 확산 염증이 발생하여 간 기능 부전.

문맥 고혈압 증후군이 형성되는 초기 단계에는 불특정 불만과 징후가 특징인데,

bloating;
변비로 인한 설사;
뱃속의 과잉 충만감;
메스꺼움, 구토;
식욕의 부족;
배꼽 통증, 배꼽 통증 및 골반강 통증
약점, 현기증;
체중 감소;
피부의 황변.

첫 징후 중 하나는 비장 크기의 증가 일 수 있습니다. 그 증가 정도는 혈류 단위의 위치와 문맥의 혈압 수치에 달려 있습니다. 확대 된 비장의 크기는 다양합니다. 그들은 위 또는 창자에서 출혈하고 문맥에있는 압력이 줄고 나서 감소 할 수 있습니다. 확대 된 비장에는 종종 혈액 내의 적혈구, 혈소판 및 백혈구 수준의 급격한 감소 (과민 증)가 포함 된 증후군이 동반됩니다. 이 상태는 비장에있는 혈액 세포의 다량 파괴 그리고 예금 때문에 일어난다. 결과적으로, 수정 간은 간 비대 비대 형성과 함께 증가한다.

문맥 고혈압은 중요한 병인 성 기호를 가지고 있습니다. 이 표시는 복수로 간주됩니다. 많은 양의 액체가 복강에 축적되고 위가 부풀어 오른다. 복벽의 전면 벽에는 팽창 혈관 ( "해파리의 머리"의 증상)으로 구성된 정맥 혈관 네트워크가 나타납니다. 이 병리학에서의 부작은 길고 치료하기 어렵다.

문맥 고혈압의 진행 단계의 또 다른 위험한 징후는 식도, 위 및 내장의 정맥류입니다. 확장 된 혈관이 변경되어 갑자기 출혈이 일어납니다. 이러한 출혈은 규칙적으로 재발하여 빈혈을 유발할 수 있습니다. 식도 및 위 정맥혈 출혈을인지하는 것은 피 묻은 내용물과 검은 색 변을 동반 한 구토로 인한 것일 수 있습니다. 하부 창에서의 출혈은 주홍 색의 피가있는 대변을 특징으로합니다.

문맥 형 고혈압의 임상 증상은 소아와 성인에서 유사합니다. 식도 정맥의 확장과 그들로부터 출혈, hepatosplenomegaly, 복수. 소아에서 질병의 진행 과정의 특징은 질병의 원인이 대개 정맥 구조의 선천적 인 위반이라는 것입니다. 이러한 위반으로 아픈 어린이의 문맥은 얇은 혈관의 인터레이스입니다. 이것이 발생하면 연결 정맥 혈관의 확장과 동굴 형성의 형태를 취합니다. 포털 정맥 선종은 문맥 시스템을 통한 혈액의 흐름을 보장하기에 충분하지 않습니다. 초음파를 사용하면 쉽게 캐비티의 존재를 확인할 수 있습니다.

질병의 원인을 알 수 없습니다. 태아기의 간정맥에서 혈전 형성으로 인해 소아의 포털 증가가 형성된다고 가정합니다. 소아의 문맥압 항진에 대한 연구에 따르면 두 단계의 병이 있다고합니다. 첫 번째는 비장 비대에 의해서만 특징 지어지며, 두 번째는 간 비대원과 간경변에 의해 특징 지어진다.

문맥 혈관 시스템의 소아 고혈압은 심한 정도의 증상, 어린 시절부터 많은 합병증 및 장애를 특징으로하는 심각한 병리학입니다. 그러나, 시간에 수행 된 어린이의 외과 적 개입은 가장 유리한 결과를 제공합니다. 소아 고혈압 치료의 임무는 일시적인 상태의 안정화로 간주되지 않지만 아동 성장에 유리한 조건의 창출이라고 간주됩니다.

문맥 맥의 압력 상승의 합병증 :

위의 궤양 성 병변;
소장에 궤양 성 손상;
과소 계획;
식도, 정맥 및 정맥류의 정맥류.
궤양 성 대장염;
독성 뇌 손상;
간장 혼수.

진단 조치

문맥 고혈압의 증후군은 질병의 조기 발견과 그 원인이 환자의 치료를 크게 촉진하므로 진단에 신중한 접근이 필요합니다.

질병 및 임상 증상의 역사에 대한 첫 번째 연구. 질병의 병력에는 때때로 합병증, 유해한 습관 및 작업 장소에 대한 정보가 포함되어야합니다. 때로는 이러한 데이터가 장애를 확립하는 중요한 기준이기 때문입니다. 환자의 외부 검사 중에 이미 복부 표면의 정맥류, 배꼽 주위의 구불 구불 한 혈관, 복수, 치질, 배꼽 탈장, 간경화가있는 고밀도의 덩어리 간 등 질병의 특징적인 증상을 확인할 수 있습니다.

진단 실험실 및 도구 수단 :

혈액 검사 : 일반 분석, 생화학 검사 및 응고 지표, 혈액의 면역 글로블린 조성, 간염을 일으키는 항체 및 바이러스 검출.
콘트라스트가 있거나없는 X- 레이 검사 : cavos 및 portography, 장간막 혈관 대조, 비장 동맥 조영술, 셀리 아노 그래피, 간 신티그라피. 이러한 검사는 문맥 혈류 시스템에서 막힌 부위의 위치를 확인하는 데 도움이되며 수술 과정 및 혈관 사이에 문합이 생길 가능성을 예측할 수도 있습니다.
복강의 초음파 검사 (초음파 검사). 간 및 비장의 크기를 확인하고 변경 사항을 확인할 수 있습니다. 복수는 특히 초기 형태의 복수를 결정하는 중요한 방법입니다. 초음파 기술은 큰 혈전을 국한화시키는 데 도움이됩니다. 초음파는 비 관통 진단 방법이며 대조를 사용하지 않기 때문에 부가 가치가 있습니다.
초음파 도플러 간 혈관. 초음파 도플러는 장간막과 장간맥의 정맥 정맥의 확장 또는 수축 정도를 결정하는 데 도움이됩니다. 정맥류 확장으로 고혈압의 유무를 판단 할 수 있습니다. 초음파 도플러는 필수 연구입니다.
경피적 비장 검사. 문맥 혈압을 정확하게 결정할 수 있습니다. 정상 수치는 물 칼럼의 120 mm를 초과하지 않으며 고혈압에서는 비장 정맥의 압력이 물 칼럼의 500 mm까지 상승합니다.
또한 검사의 필수 집합에는 식도 검사 (식도 검사), 식도 재생 검사 (식도, 위, 소장) 및 S 상 결장경 검사 (결장)와 같은 내시경 검사가 포함됩니다. 그들은 위장 시스템의 정맥류를 확인하는데 도움을줍니다. 때로는 식도와 위의 방사선 검사로 대체됩니다.
복잡한 경우 복강경과 간 조직 생검의 복강경 검사가 사용됩니다.

감별 진단은 심낭염, 복막 결핵을 압박하여 시행됩니다. 복수와 유사한 그림은 자궁 부속기의 큰 낭종을 가지고 있습니다. 진단시 간과 비장이 커지면서 혈액 시스템의 질병을 배제하는 것이 중요합니다.

치료법

문맥 고혈압은 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다. 이 병리학은 의무적 인 치료가 필요합니다. 조기 진단은 약물 치료의 사용을 허용 할 초기, 기능 단계에서 질병을 식별 할 수있게합니다. 후기 단계의 치료는 수술 없이는 거의 이루어지지 않습니다.

약물 치료에는 다음과 같은 약물 그룹이 사용됩니다.

질산염 (예 : 니트로 글리세린, 이소 케트);
베타 차단제 (propranolol, metoprolol);
ACE 억제제 (포시 노 프릴 나트륨);
글리코 사 미노 글리 칸 (Wessel Due F);
소마토스타틴;
이뇨제 (furosemide, torsid);
hemostatic (etamzilat, vikasol).

고혈압 포털 유형에 대한 외과 적 개입의 역사는 약 150 년이 걸립니다. 그들은 문맥 고혈압의 치료에서 주요 틈새 시장을 차지합니다 :

내시경 결찰 또는 경화. 식도와 위의 확장 정맥 줄기에서 출혈이 발생하는 데 사용됩니다.
혈관 포털 - 캐비테이션 문합의 생성. 간 문맥 또는 비장에서 하대 정맥으로 진행하는 문맥 또는 그 큰 가지로부터의 혈액 방출로 우회가 형성됩니다. 종종 수정 된 비장 절제술 (췌장 절제술)에 의존합니다.
복강의 배수. 그것은 문맥 내의 고혈압의 말단 형태의 완화 된 수술로 간주됩니다. 심한 복수로 지낸다.
소아에서는 문맥의 외 간성 고혈압이 인공 항문 동공 문합 (artificial portocaval anastomoses)의 생성과 함께 작용합니다. 이 유형의 수술은 질병의 증상을 없애는 유일한 급진적 인 방법입니다.
간 이식은 어린이에게 가장 적합합니다.

환자의 문맥에서 고혈압의 증상은 전통적인 방법으로 치료할 수 있습니다. 그러한 치료는 필수적이지 않아야하며, 좋은 피드백을 가지고 있지만 보조적인 성질을 지니고 의사의 허락을 받아서 만 수행됩니다. 다음과 같은 해결 방법이 사용됩니다.

민들레 뿌리 주입. 20 그램의 말린 원료가 끓는 물 한 잔으로 찌를 때까지 10 분 동안 놔 둡니다. 조리 된 양을 하루에 두 번 사용하십시오.
붉은 사탕 무우 주스 100 밀리리터는 식사 전에 30 분 정도 걸립니다.
쐐기풀 잎, 엉덩이, 카모마일 꽃, yarrow의 국물 수집. 식사 후 1 시간 30 분에 3 번 40ml 섭취하십시오.

질병식이 요법의 증상을 줄이는데 도움 :

다이어트의 기본 원칙 : 소금 소비를 줄입니다. 소금물 함량이 높으면 문맥의 침대와 복수가있는 복강에서 체액 유지에 기여합니다.
동물성 단백질의 소비를 줄이는 것이 필요합니다. 단백질 식품을 30 그램으로 줄이는 것은 간장 뇌증의 증상이있는 환자의 진행 위험을 감소시킵니다.
영양 권장 사항. 환자의 식단의 기초는 야채 국물, 곡물, 삶은 야채, 생선 및 마른 고기의 스프이어야합니다. 저지방 유제품, 과일 음료, 컴포트. 지방, 훈제 및 짠 음식, 버섯, 계란, 초콜릿, 커피는 금지되어 있습니다.

질병의 예후

간헐적으로 시작된 치료만으로 간외 고혈압이 호전됩니다. 간내 종양 치료법은 일반적으로 치료에 반응하지 않으며 바람직하지 않은 예후를 보입니다. 환자는 위장 계통이나 간 기능 상실시 정맥의 과다 출혈로 사망합니다. 문합을 만드는 외과 수술은 생존 기간을 최대 10 년 이상까지 증가시킬 수 있습니다. 유년기에있는 질병의 예후는 성인보다 더 유리합니다.

따라서, 예후는 문맥 고혈압의 형태, 그것에 수반되는 병리학 및 치료 시작시기에 의해 결정됩니다.

문맥 혈관 시스템의 고혈압은 만성적입니다. 질병의 심각성을 감안할 때 환자는 종종 장애로 인해 일할 수있는 능력을 상실합니다. 소아에서 고혈압의 심각한 증상은 종종 아동기 장애의 원인이됩니다. 장애 기준 :

단계, 유형의 흐름;
1 년에 악화의 수;
프로세스의 활동 정도;
심각도;
합병증 및 합병증 (간경변, 소화성 궤양);
사회적 요인.

기준에 따라 세 가지 장애 그룹 중 하나가 결정됩니다. 이들은 주로 셀프 서비스 제한의 정도가 다릅니다.

문맥 고혈압

문맥 고혈압은 문맥, 위, 전 복벽, 직장의 3 분의 1 정맥류가 동반 된 문맥의 혈압 상승과 비장의 비대 (비장의 확대) 및 과민 증의 발현 (혈소판의 파괴 증가)을 특징으로하는 증후군입니다 적혈구, 백혈구, 혈소판)이 비장에서 발생합니다.

문 또는 문맥은 병이없는 복부 기관 (식도, 위, 십이지장, 소장 및 대장, 췌장, 비장)에서 혈액을 채취하여 간문에 가져오고 혈관 이름을 제공하는 혈관입니다.

간에서, 문맥은 각 간엽 (간 기능의 단위)에 맞는 여러 개의 작은 혈관으로 나뉩니다. 간 소엽에서는 혈액이 여과되어 독성 물질과 대사 산물에서 문맥으로 들어갑니다. 각 간엽에서 여과 된 혈액은 간 정맥을 통해 흐르고, 하대 정맥으로 흐릅니다. 그 후에 혈액은 폐로 들어가고 산소가 풍부 해지고 심장을 통과하여 몸 전체로 퍼져 모든 장기 기관에 공급됩니다.

간 이외에, 문맥 혈관이 하대 정맥의 혈관과 연결되는 몇 개의 다른 장소가 있습니다. 이들은 소위 포트 캐바 발 (portocaval) 문합이며, 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

식도와 위의 3 분의 1에있는 Portocaval 문합;
전 복벽의 문 합부 문 합;
직장 영역에서의 Portocaval 문합.

이 portocaval anastomoses는 숫자 1 - 복강의 전벽에 문합, 그리고 번호 3 - 직장의 문합에서 번호 2에서 식도와 위의 문합 번호 1에서 큰 화살표로 다이어그램에 표시됩니다.

간 실질 조직의 구조 (구조)를 위반 한 경우뿐만 아니라 문맥이나 간정맥의 협착 (협착)의 경우에도 혈액이 간 주위로이 문합으로 돌진합니다. 혈액의 양은 portocaval anastomoses의 처리량보다 훨씬 더 많기 때문에이 부위의 정맥류와 혈관 벽의 빈번한 파열이 발생합니다.이 파열에는 방대한 출혈이 동반됩니다.

문맥 고혈압이 널리 퍼져 있지만 정확한 원인에 대한 데이터는 여러 가지 이유로 발전하기 때문에 고칠 수 없습니다. 간경화를 앓고있는 환자의 90 %에서 문맥 시스템의 혈압이 증가하고 출혈과 같은 합병증이 30 % 발생합니다.

적시 의료 및 외과 적 치료에도 불구하고이 질병의 예후는 좋지 않습니다. 문맥 고혈압으로 첫 출혈로 사망 한 경우 사망률은 30-55 %에 이릅니다. 출혈이 있었고 환자가 생존 한 경우, 70 %의 경우에는 다른 사람이 뒤따를 것이며 생명을 위협하지는 않습니다.

원인

문맥 고혈압은 간문맥의 혈류 장애, 간 실질의 파괴와 간 혈관 및 하대 정맥을 통한 혈류 장애로 인한 간 질환으로 인해 발생합니다.

문맥에서의 혈류 분열은 다음과 같은 결과를 가져옵니다.

문맥의 선천성 기형;
협착, 경화 또는 문맥 혈전증;
복강의 종양 형성으로 인한 문맥의 압박, 비장 또는 림프절의 확대, 복부 장기에 대한 상해 또는 수술의 결과로서 발생할 수있는 간질 성 결손.

간 실질의 파괴는 다음과 같은 결과를 초래합니다.

간경화;
간암;
간 섬유증;
간문맥을 간 내부의 작은 혈관으로 나누는 이상;
류마티스 성 관절염, 유육종증, 주혈 흡충증, 심부전, 당뇨병과 같은 질병에 의해 유발 된 간의 결합 조직의 결절 형 증식;
알콜 성 간염;
다낭성 간;
간 echinococcosis 또는 alveococcosis;
세포 독성 약물 (azathioprine, methotrexate 등) 복용;
일부 독성 물질 (구리, 비소, 염소 등)에 대한 노출;
유전성 간 질환 :
- Caroli 증후군 - 간내 담관의 낭성 확장;
- Wilson-Konovalov disease - 신체의 구리 대사에 대한 위반.
- 고 셰병 (Gaucher disease)은 효소 glucocerebrosidase의 결핍으로 간에서 독소가 축적되어 그 구조가 파괴됩니다.

간정맥과 하대 정맥에서 혈류가 붕괴되면 다음과 같은 결과를 초래합니다.

Budd-Chiari 증후군 (간정맥 혈전증);
종양 또는 간질 변화와 함께 간정맥 또는 하대 정맥의 압박;
우심실 심장 마비;
심낭염 (심장 주머니의 염증)으로 우측 심장의 압박이 동반됩니다.

일반적으로 약 1.5 리터의 혈액이 4-7 mmHg의 압력에서 1 분 안에 문맥에 흐릅니다. 예술. 12 - 20 mm Hg의 압력 증가. 예술. 혈액은 간을 통과하기 시작하고 portocaval anastomoses에 갈망합니다.

문맥 고혈압의 증상

질병의 일반적인 발현 :

약점;
혼수;
무관심;
두통;
현기증;
메스꺼움;
취향의 변화;
피부 껍질 벗기기;
가려운 피부;
입의 구석에 부스러기의 발생;
빈번한 바이러스 및 세균 감염;
출혈하는 잇몸;
몸에 핑크색 발진을한다.

식욕의 감소 또는 완전한 부족;
헛배;
위장 통증;
오른쪽 및 왼쪽 hypochondrium에 통증;
배꼽 부위의 통증;
변의 장애, 변비 및 설사와 번갈아 일어나는 것;

hypersplenism의 증상과 비장 비대 :

확대 비장;
빈혈 (헤모글로빈 및 적혈구의 양 감소);
백혈구 감소증 (혈액에서 백혈구 감소, 신체의 보호 기능을 수행하고 면역 형성에 관여 함);
thrombocytopenia (혈소판 감소, 응고를 일으키는 혈소판 감소). 이러한 형성 요소의 부족으로 인해 장기 출혈이 발생합니다.

출혈 현상을 동반 한 정맥류 문합

위의 정맥에서 피가 나올 때 "커피 찌꺼기"를 토합니다.
식도의 3 분의 1의 정맥에서 피가 나올 때 혈액의 구토;
대장의 작은 부분이나 윗부분의 정맥에서 출혈하면 "타리 변"
직장의 치질 정맥에서 출혈이있는 대변에서의 진한 적혈구의 출현;
피하 조직의 전 복벽에 정맥류가있는 "해파리 머리";

hydrothorax (늑막에있는 자유로운 유체의 존재 - 폐의 안감);
복수 (복강 내의 자유 유체의 존재);
음낭의 붓기;
하지의 붓기.

가장 높은 카테고리의 위장병 학자
의학 박사
바실리예프 블라디미르 알렉산드로 비치

식도, 위, 십이지장, 결장, 담낭, 췌장, 간, 병리학 병리학의 만성 질병 상담, 진단 및 치료

8. 문맥 고혈압

문맥 고혈압 또는 부분 고혈압 증후군은 다른 기원의 국소 혈액 순환을 위반하는 것으로 포털과 기저부 정맥 사이의 압력 구배가 증가합니다.
포털 고혈압은 간문맥 시스템의 압력이 증가하고 간 혈관, 문맥 혈관, 하대 정맥의 국소화와 함께 다양한 기원의 혈액 흐름을 손상 시키며 발달합니다. 특정 고혈압은 간경화로 더 자주 발견됩니다.
문맥 고혈압의 형성은 다음과 같은 모습을 동반합니다 :
1) 식도 정맥류 (더 자주), 복강 (덜 자주), 출혈하는 경향이있는 치질의 정맥, 배꼽 주위의 복재 정맥 (해파리의 머리) (드물게)
2) 복강 - 유체가 복강 내에 축적 될 때
3) 비장의 확대 및 / 또는 과식 형성의 발현 (비장이 확대되는 동안 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수가 감소 함)
4) 포털 위 병변 (출혈하는 경향이있는 위장 점막이 밝게 변함)이며, 경화 요법 및 정맥류 정맥류가 수행 된 후 문맥 위염이 더 자주 발생한다고 믿습니다.

문맥압 항진의 진단 적 가치는 무엇입니까?
문맥압 항진증의 진단 적 가치는 다음과 함께 발달한다는 것입니다 :
- 선천성 간 섬유증
- 만성 활동성 및 진행성 간염
- 간경화 (간문맥 고혈압이 치료없이 진행될 수 있음) 형성의 초기 단계에서 환자 관리 전술을 활성화하여 예후를 결정합니다.
새로 발견 된 문맥압은 종종 주어진 사람의 간경변증을 나타낼 수 있습니다. 문맥 고혈압의 진단은 문맥 또는 비장 정맥의 혈전증, 버드 - 키아 리 증후군 및 venoocclusive 질병의 발달에 일정한 가치를 얻습니다.

문맥 고혈압은 언제 의심 될 수 있습니까?
환자에서 문맥 고혈압이 의심 될 가능성이 더 높습니다.
1) 불만 사항 (질병 및 생명의 역사에 대한 정보를 고려) :
- 피로
- 약점
- 복부 팽창
- 오른쪽 hypochondrium의 무거움
2) 객관적인 연구 데이터 :
- 간장
- 비장의 아래 극의 증가
3) 실험실 혈액 검사 데이터
그러한 경우에는 위장관 전문의와상의하여 문맥 고혈압을 확인하거나 배제해야합니다.

문맥 고혈압을 확인하거나 제외시킬 수있는 기술은 무엇입니까?
정맥류를 식별하기 위해 fibroezofagogastroskopiya; 기술 (이중 또는 삼중 도플러 ultrasonlgafiey와 복부 초음파의 다양한 사용하여 환자의 복잡한 반드시 집중 검사 S 상 결장경 검사를 정맥류뿐만 아니라 표시 다른 연구 기술의 존재를 감지 : 자기 공명 단층 촬영, 전산화 단층 촬영, 동맥 혈관 조영술, 혈액 검사).

문맥압 항진증의 원인은 무엇입니까?
간내 (정현파) 문맥압 항진의 원인 :
- 간경화 (가장 흔한 원인)
- 만성 활성, 진행성 간염
- 선천성 간 섬유증 (Wilson-Konovalov 병, 혈색소 침착증 등)
- 다낭성 질환
- 간 전이
- 특발성 문맥압 항진

간 외의 사인파 문맥 고혈압의 원인 (간세포 기능 부전을 일으키지 않음) :
- 문맥 혈전증 (주요 원인 : 간 및 췌장 간경화의 악성 신 생물, 적혈구 증강증, 패혈증)
- 비장 정맥의 혈전증 (주요 원인 : 간 및 췌장 간경변의 악성 종양, 혈소판 감소증, 패혈증)

간외 사후 부 문형 고혈압의 원인 :
- Budd-Chiari 증후군 (간 정맥 혈전증의 배경에 방해가되어 간에서 혈액 유출 장애를 일으킴)
- veno-occlusive disease
- schistosomiasis (periportal fibrosis의 발달과 함께 10-15 년에 Schistosoma manson i 감염 후 그리스, 포르투갈, 중국, 사이프러스, 이집트의 고유 지역)

혼합 된 문맥압 항진증의 원인 (사인파, 사후 운동 장애) :
- 간경변
- 만성 활성, 진행성 간염
자세한 내용은 소화기에 관한 책자 또는 책의 관련 섹션에서 찾을 수 있습니다.

간경변증 환자에서 문맥압 항진증의 병인은 무엇입니까?
간경화에서 간 자체의 구조적 변화는 점진적인 콜라겐 침착과 간장의 정상적인 구조를 방해하는 재생 부위의 형성 및 혈액의 문맥 유출에 대한 저항성의 증가로 나타난다. 간정맥 재생의 마디의 압축 및 변형 때문에, 혈류에 대한 저항이 증가하고 따라서 문맥 시스템의 압력이 증가한다. 간경변의 담보 순환 혈액에 세균 및 / 또는 독소의 배경에 발열의 에피소드로 이어지는, 간내 션트에 의해뿐만 아니라 간외 문맥 정맥 kovalnym의 문합에 의해뿐만 아니라 수행됩니다.

문맥 고혈압을 진단하는 방법?
환자가 문맥압 항진을 일으키는 경우 진단에는 다음이 포함됩니다.
간경화에 대한 불만 (구체적이지는 않음) :
- 약점
- 피로
- 복부 팽창
- 오른쪽 hypochondrium의 무거움이나 통증
- 복부의 체적 증가 (복강 내 유체 축적 - 복수)
- 심각한 문맥 고혈압으로 발생할 수있는 출혈의 징후 (구토 혈액, 흑색 또는 타르 변)
포털 또는 비장 정맥 또는 간정맥 혈전증 환자의 불만은 다음과 같습니다 :
- 복부 통증이 메스꺼움, hematemesis, 붕괴 (급성 혈전증 포함)의 추가로 갑자기 발생합니다.
- 다양한 강도의 통증이 오른쪽에서 더 흔하게 나타나며, 수 개월 동안 왼쪽 hypochondrium에서는 덜 빈발합니다 (만성 질환이있는 경우)

객관적인 연구 자료 :
- 피부의 paleness 또는 yellowness
- 공산주의
- 복부 증가 (복수 있음)

데이터 도구 연구 방법 :
- 복부 장기의 초음파 검사 (간 및 비장의 확대, 포털 및 / 또는 비장 정맥의 직경 증가)
- 정맥 폐쇄를 감지하기위한 간 및 문맥의 도플러 초음파 검사
- 간 섬유 아세크
- 복부 기관의 CMT 및 / 또는 MRI (표시된 경우)
정맥류를 검출 EFGDS (내시경 식도, 위, 십이지장 및 12) 등), 출혈의 원인을 식별하는, 간경화, 포털 gastropathy 징후 환자에서 90 % pischevoda-

실험실 연구 방법의 데이터 :
- 간장의 방사성 동위 원소 검사
- 섬유 아세포 혈액 검사
- 혈액 검사 (임상, 생화학, 바이러스 성 간염 마커, 철분 등)

문맥 고혈압의 단계는 무엇입니까?
고려 사항, 객관적인 연구 데이터, 도구 및 실험실 연구 방법, 4 단계의 문맥 고혈압을 고려하면 다음과 같이 구분됩니다.
첫 단계 - 전임상 환자는 일반적인 불쾌감, 복부 팽만감, 오른쪽 hypochondrium의 무거움에 대해 불평할지 모른다.
두 번째 단계 - 중증의 임상 양상으로 환자가 피판 및 / 또는 약화, 우울증 또는 우측 통증의 통증을 느낄 때 간 및 비장 크기의 증가가 감지됩니다
세 번째 단계 - 불만이있을 때 뚜렷한 임상 증상으로, 큰 출혈없이 포털 고혈압과 복수 (확대 간, 비장, 정맥류 식도, 복강 유체 축적)의 모든 징후를 식별
제 4 단계 - 합병증의 단계 (식도, 위, 직장, 안정된 복수, 자발적인 세균성 복막염, 간질 증후군의 정맥류 출혈).
사망 및 재 출혈 후 - - 환자의 이미 70 %를 4 단계에서 문학은 첫 출혈 후 간경변 환자의 30-50 %로보고를 위해 (식도 정맥류에서 복수, 반복적이고 대량 출혈을 치료하기 위해 더 어려워있다 ) 및 / 또는 위, 직장.

확인 된 문맥압 항진증 환자의 치료에있어 주요 초점은 무엇입니까?
포털 고혈압으로 진단 된 환자의 치료의 주요 방향은 식도, 드물게 위, 복수, 자발성 세균성 복막염, 간신 증후군, 그리고 정맥류 출혈 포털 고혈압 합병증 (의 표현 대상으로하면 간장의 포털이나 비장 정맥의 혈전증 환자의 치료 및 혈전증 정맥의 통증 - 병원에서).

문맥 고혈압 환자 치료 (종종 외래 환자와 병원에서 덜 자주 수행됨) :
- 식이 요법 번호 5
- 균형 잡힌 식단
- 기저 질환의 치료 : 약물 치료 (병인 발생, 증상)

식도 정맥류 출혈의 주요 예방법은 무엇입니까?
식도 (식도 정맥류)와 위의 정맥류 출혈의 차 예방의 목적 (식도 정맥류 또는 출혈의 위험을 나타내는 "레드 체리"의 형태로, 큰 스폿의 검출시)는 위장의 감독하에 (금기 제외) 추천 수행된다 :
- B 차단제
- B- 아드레날린 차단제 내성 경화증 또는 HRVP의 내약성이 내성

식도 정맥류 출혈의 2 차 예방은 무엇입니까?
식도 정맥류 출혈의 2 차 예방에는 다음이 포함될 수 있습니다 (위장병 학자의 통제하에 수행됨).
- 훈련 된 내시경 검사자가 정맥류를 없애기 전에 반복적 인 내시경 경화 치료 또는 결찰 (2 ~ 4 주마다)
- 차단제 계정에 표시 및 금기 사항을 고려하여 포털 정맥의 항 고혈압 약물)의 역할을, (심장 박동을 감소) - 목적으로 일부 B를 위장 (제어)
- 외과 의사에 의한 췌장 절제술 (비장 정맥의 혈전증 포함)
- 하부 식도 및 위 구역의 분지 화 (shunt) 및 / 또는 폐 혈관 형성의 조작 (징후 및 금기 사항이없는 외과 의사에 의한)

참고 :
- 환자의 모든 질문의 해답은 항상 개별적입니다.
- 문맥압 항진증 환자를 대상으로 한 위장병 전문의의 검사 (추적 관찰) 및 치료를 모니터합니다.

문맥 고혈압 치료

문맥 고혈압의 원인

문맥 고혈압은 혈류가 문맥 혈관, 간정맥 및 하대 정맥에서 방해를받을 때 발생하는 문맥 시스템의 압력 증가입니다.

간에서 문맥을 통해 복부 장기에서 혈액의 대량 들어간다. 이것은 간으로가는 모든 혈액의 75 % 이상입니다. 나머지 25 %의 혈액은 간 동맥을 통해 간에서 받아 들여집니다. 인체에는 직장 및 위식도 정맥 신경총 (pastula plexus) 영역에 자연적으로 포시 협착 (portocaval anastomoses)이 있습니다. 또한 복강 벽과 횡격막의 정맥과 연결되어있는 paraumbilical 정맥의 시스템에 자연 portocaval anastomoses 및 anastomoses가 있습니다. 세 개의 문합 그룹이 후 복막 조직에 위치합니다.

장간막과 신장의 정맥 사이;
상 장간막과 비장 정맥 사이;
비장과 왼쪽 신장 혈관 사이.

- 간장 모세 혈관은 기능을하지 않으며, 간내 혈류 예비를 구성합니다. 간에서 혈액은 간 정맥을 통해 흐르고, 하대 정맥의 횡경막 아래 부분으로 흐릅니다. 간장과 문맥 사이의 간내와 porocaval anastomoses 형성. 문맥 고혈압의 발병 기전의 기초는 문맥 시스템에 의한 혈류의 방해입니다. 이 블록은 일반적으로 기계적 특성을 갖지만, 문맥 혈류의 기능적 (경련성) 봉쇄의 경우가 있습니다.

다음과 같은 유형의 문맥 혈류 차단이 있습니다.

간내 (가장 자주 발견됨);
전 간성;
suprahepatic;
혼합 (문맥 또는 가지의 혈전증이 있음).

형태의 각각은 막힌 혈관의 위치에 의해 특징 지어진다.

문맥 고혈압의 원인 :

알코올 남용
간 질환
독성 물질 노출
기생충 질환
혈전증
문맥 계의 선천성 기형
간 및 비장에 대한 이전 수술
복부 부상

초기 징후는 다음과 같습니다.

지속적인 식도 증상, 특히 식사 후 : 음식을 섭취 한 후 부풀음;
변비가없는 끊임없이 전체 장의 느낌;
점진적인 체중 감소 및 보존 식욕을 가진 hypovitaminosis와 실제로 영양의 정상적인 에너지 가치;
주기적으로 통증이없고 온도가없는 설사.

환자는 피곤함, 성능 저하, 상복부 통증 재발, 코 출혈, 잇몸 출혈, 그리고 나중에는 식도 출혈을 호소합니다.

문맥 고혈압의 증상 :

소화 불량 증상 (오심, 방귀, 대변 불안정 등)
복부에있는 복재 정맥의 확장
팽창
황달 (희귀)
복수
위장 출혈
확대 비장
고갈

문맥 고혈압을 치료하는 방법?

문맥 고혈압의 치료는 근본적인 질병과 합병증의 예방을 주로 목표로합니다. 항 고혈압제와 이뇨제를 처방 할 때 압력을 낮추십시오. 항균 요법은 또한 세균 감염의 발병을 예방하기 위해 권장됩니다. 또한, 혈관 평활근의 작용을 조절하기 위해 호르몬 제제를 처방 할 수도 있습니다. lactulose 약물의 사용은 장 기능을 자극하고 때로는 청결한 관장을 나타냅니다. 출혈의 경우, 지혈제는 질산염과 함께 추가 처방 될 수 있습니다.

이뇨제는이 경우 효과가 없으며 예후가 좋지 않습니다. 포털 시스템의 혈전 정맥염이 발생하면 (pylephlebitis) 발열이 나타나며 오랜 시간 지속되며 식도 위장 출혈이 동반됩니다.

문맥 고혈압의 치료는 포괄적이어야하며 보수적이고 수술 적이어야합니다. 문맥 고혈압을 줄이기 위해 somatostatin (stylamine)을 정맥 주사 (3000mg에서 12-24 시간)하는 것으로 90 %의 경우에 효과적이며, propranolod는 장기간 (40-80mg) 사용합니다.

문맥 고혈압의 수술 적 치료는 두 가지 경우에 수행됩니다 :

급성 심한 출혈의 높이에서 긴급한 순서로 멈추게한다.
포털 시스템의 압력이 지속적으로 감소하고 복수와 과소 계획이 제거되도록 계획된 방식으로 진행됩니다.

외과 적 치료를위한 징후는 보수 치료, 복수, 비장 확대 및 지속적으로 반복되는 출혈로 인해 멈추지 않는 출혈입니다. 합병증의 발생에 따라 외과 적 개입 방법이 선택됩니다.

확산 위식이 정맥류 경화성 66 % 포도당 용액, 압전 종격동, 위의 방법의 devascularization의 분문, 식도, 위 절제술의 복부 부분 등과 후방 mediastinotomy에 식도경 도입 통해 경식 포함 유효 압전 식도 출혈 긴급한 상황. 계획된 외과 적 방법 중 비장의 문합은 문맥 고혈압뿐만 아니라 과민 증의 현상을 제거하는 비장 제거와 함께 관심을 가질 만하다.

외과 의사의 병기고에는 문맥 고혈압의 다른 치료 방법이 있습니다 (항문 주위, 장간막, cavomesenteric anastomoses 등).

어떤 질병과 관련이있을 수 있습니까?

간부 기원의 문맥 고혈압의 발생에서 가장 중요한 것은 :

간경화,
간장의 신 생물,
문맥의 선천적 협착,
문맥의 간내 분지의 이상.

Prehepatic 형태의 문맥압 항진의 원인 :

문맥의 선천적 기형,
문맥 정맥 줄기의 해면상 변형,
선천성 폐색 또는 문맥의 협착,
문맥 혈전증,
문맥 압축
- 팽창
- 흉터,
- 침투하다,
- 림프절,
- 일차 또는 이차성 포털 세포 증식증,
감염 또는 복부 외상,
췌장 또는 간 동정맥루.

suprahepatic block의 원인은 종종 확립하기가 어렵습니다. suprahepatic portal hypertension syndrome의 개발에서 가장 중요한 것은 :

간정맥 혈전증 (Budd-Chiari 증후군),
흉터 또는 종양이있는 하대 정맥의 간정맥 또는 간축의 압박,
우심실 심장 마비
심낭염.

문맥 고혈압, 그리고 그것과 복수 및 portosystemic encephalopathy, 일반적으로 간경변 같은 병리를 악화.

가정 내 고혈압 치료

집에서 문맥 고혈압을 치료할 수는 없습니다. 항상 출혈의 위험이 있으므로 의사의 끊임없는 감독하에 병원에서 치료를해야합니다.

문맥 고혈압 치료제는 무엇입니까?

전통적인 방법으로 문맥압 항진증 치료

인기있는 조리법의 도움으로 문맥 고혈압을 치료하는 것은 비효율적입니다. 이는 입원 치료가 필요한 급성 질환이기 때문입니다.

임신 중 고혈압 치료

임신은 문맥압 항진증의 금기 사항입니다. 그러므로 임신을 계속하기로 결정하는 것은 여성과 어린이의 모든 위험을 평가 한 후 주치의가 결정합니다.

문맥 고혈압이있는 경우 어떤 의사에게 연락해야합니까?

문맥 고혈압을 확인하는 방법 :

정맥류를 확인하기 위해 식도와 위 심장 부위의 X- 레이 검사; 이 방법을 사용하면 16-18 %의 환자에서 정맥류를 확인할 수 있습니다. 이제 계산 및 핵 자기 공명 영상을 사용합니다.
식도 경 검사 - 환자의 69 %에서 식도의 정맥류를 보여줍니다. 환자가 식도 검사 중 Trendelenburg 위치에 있으면 긍정적 인 결과의 비율이 증가합니다.
Rectoromanoscopy - 직경이 4-6 mm에 이르는 정맥류를 볼 수 있습니다.
Portohepatomanometry는 오른쪽에 중간 axillary 라인을 따라 9-10 번째 intercostal 공간에서 간 찔린하여 수행됩니다.
Splenomanometry - 비장의 뚫린은 중간 또는 후면 겨드랑 선을 따라 왼쪽으로 아홉 번째 또는 열 번째 늑간에서 수행됩니다. 펑크 바늘은 압력 게이지에 연결되어 있으며, 정상적인 내부 비장 압력은 120-180 mm입니다. 예술. 200 mm 이상의 물의 압력을 증가시킵니다. 예술. 문맥 순환에 대한 증거. 간내 문맥 차단이있는 환자에서 문맥 내 압력의 수준은 문맥 시스템의 압력의 기준이 될 수 있습니다.
Splenoportography - 문맥 혈액 순환 연구를위한 X-ray 방법. 펑크 바늘을 통해 20-40ml의 방사선 불 투과성 물질 (urostast, cardiostrust, diodon)이 비장에 주입됩니다. 연속 촬영을하십시오 (1, 3, 5, 7, 9 및 11 초 후). Splenoportal bed의 개통성, 간에서의 문맥의 분기, 정맥 역류의 존재 등을 확립하십시오.
Laparoscopy는 펑크 생검을 통해간에 손상의 정도를 확립하고, omentum, 위장, 간에서의 시각적 형태 변화를 확인합니다.

suprahepatic 문맥 고혈압의 주된 임상 증상은 복수가없는 비장 비대이며 확장 된 식도 정맥에서의 출혈입니다. 더 자주, 비장 비대증은 초자연을 동반합니다. 다음 triad를 결정하십시오 : hypersplenism, 출혈, 복수.

간은 보통 만져서 알 수 없습니다. 문맥 고혈압은 천천히 발생합니다. 출혈이 발생하면 혈류가 악화됩니다. 복수와 간 세포 기능 부전이 나타납니다. 간 문맥 고혈압의 가장 두드러진 증상은 비장 비대, 출혈과 복수를 동반 한 식도 정맥류입니다.

간 표면이 고르지 않게 울퉁불퉁합니다. 때로는 간장 크기가 매우 좁아집니다. 비장은 대개 확대됩니다. 치질의 정맥에서 출혈하는 것은 종종 거대하지 않습니다. 종종 황달 전에 가려운 피부가 나타납니다. 그것에 손바닥에 혈관 별 - 홍반을 찾으십시오. 남성의 경우 여성형 유방 및 발기 부전, 여성의 경우 무월경, 유선 쇠약. hypersplenic triad는 혈액에서 결정됩니다 : 빈혈, 백혈구 감소증, thrombocytopenia.