낭포 성 섬유증 : 영양 지침

낭포 성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 낭성 섬유증의 막 통과 조절 인자에 대한 유전자의 돌연변이와 관련된 유전성 전신 질환입니다. 그것은 외부 분비샘의 병변뿐만 아니라 호흡 기관과 위장관의 심각한 기능 장애로 특징 지어집니다. 그것은 폐 및 위장관에 축적되는 두껍고 끈적 끈적한 점액을 유발할 수있는 생명을 위협 할 수있는 질병입니다.

췌장은 뱃속 뒤쪽에있는 장기입니다. 췌장의 중요한 쟁점은 효소의 생산입니다. 이 효소는 몸이 단백질과 지방을 소화하고 흡수하도록 도와줍니다. 그러나 낭포 성 섬유증으로 인한 췌장의 끈적 끈적한 점액의 축적은 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.

- 불쾌한 냄새가 나는 점액이있는 대변;
- 가스, bloating.

다이어트에 충분한 단백질, 지방 및 칼로리를 얻는 데 문제가 있습니다. 이러한 문제들 때문에 낭포 성 섬유증을 앓고있는 사람들은 정상적인 건강한 체중을 더 쉽게 유지할 수 있습니다. 체중이 정상이라 할지라도 환자는 음식을 제대로 소화 할 수 없으며 영양 상태는 장애가있는 경우에 발생합니다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 적절하게 성장하거나 성장할 수 없습니다.

낭포 성 섬유증식이 요법


다음은 단백질과 칼로리를 식단에 첨가하는 방법입니다. 이러한 조언 이외에도 의사는 환자가 비타민 A, D, E 및 K가 들어있는 종합 비타민제를 복용하는지 확인해야합니다.

- 효소, 비타민 및 소금. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 사람들은 보통 췌장 효소를 약물 형태로 섭취해야합니다. 환자가 항상 걸리는 경우, 그의 악의적 인 변, 가스 및 부풀음이 감소하거나 사라집니다.

낭포 성 섬유증 환자는 증상에 따라 의사가 자신의 식단에서 효소를 증가 또는 감소시키는 것에 대해 의사와상의 할 것을 권장합니다.

의사에게 비타민 A, D, E, K 및 여분의 칼슘 섭취에 관해 문의해야합니다. 낭포 성 섬유증 환자에게는 특별한 공식이 있습니다.

더운 기후에 사는 사람들은 소량의 여분의 소금이 필요할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증식이 요법


- 배가 고팠을 때 먹는다. 이것은 하루 종일 여러 번의 작은 식사를 의미 할 수 있습니다.

- 영양가있는 간식을 다양하게 즐기십시오. 매 시간마다 무언가에 간식을 드십시오. 치즈와 크래커 또는 베이킹을 시도하십시오.

- 그것이 약간의 물기 일지라도,식이 보충제 또는 밀크 쉐이크의 일종이더라도, 정기적으로 먹는 노력을하십시오. 점심 시간에 배가 고프지 않으면 아침 또는 늦은 오후에 주요 식사와 간식으로 맛있는 아침 식사를하십시오.

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여분의 칼로리와 단백질 섭취

낭포 성 섬유증 환자는 하루 종일 고단백 식품을 섭취해야합니다.

- 수프, 소스, 캐서롤, 야채, 으깬 감자, 쌀, 국수 또는 고기 빵에 강판 치즈를 첨가하십시오.

- 반쯤 우유와 반 크림 또는 우유 강화 음료를 사용하십시오. 그들을 탈지 분유를 추가하십시오.

- 빵 제품에 땅콩 버터를 뿌리거나 원료 채소 및 과일에 첨가하여 사용하십시오. 소스 또는 와플에 땅콩 버터를 넣으십시오.

- 탈지 분유에 단백질을 첨가하십시오 - 예를 들어 일반 우유 전체에 2 큰 스푼의 탈지 분유를 첨가하십시오.

- 과일이나 핫 초콜릿에 마시맬로를 추가하십시오. 건포도 또는 잘게 잘린 견과와 갈색 설탕을 뜨겁거나 차가운 시리얼 (시리얼) 또는 간식에 첨가하십시오.

- 찻 숱가락의 버터 또는 마가린 (45 칼로리)이 음식에 첨가됩니다. 수프, 채소, 으깬 감자, 조리 한 곡류, 쌀과 같은 뜨거운 음식에 기름을 섞으십시오. 따뜻한 음식으로 뜨거운 빵, 팬케이크, 와플을 먹습니다. 더 많은 예열 오일을 섭취하십시오.

- 감자, 당근, 콩과 같은 야채와 콩류와 함께 사우어 크림이나 요구르트를 사용하십시오. 그들은 또한 과일 보충제로 사용할 수 있습니다.

- 조악하게 다진 닭고기 달걀과 다진 치즈를 샐러드에 첨가하십시오.

- 통조림 또는 신선한 과일로 코티지 치즈를 드십시오.

- 소스, 쌀, 캐서롤, 국수에 강판 치즈, 참치, 새우, 게살, 쇠고기, 다이스 햄 또는 잘게 삶은 달걀을 넣습니다.

낭포 성 섬유증 환자의 경우 전 러시아 협회 (All-Russian Association) 사이트에서 만나 뵙게되어 반갑습니다!

Roslavtseva EA, Ph.D., 건강하고 아픈 아이의 영양 부서 선임 연구원, NCHA RAMS
음식은 무엇으로 이루어 집니까?

  • 단백질 - 주요 "건물"재료 : 장기 및 조직, 근육, 혈액, 효소.
  • 지방 - 에너지 원 및 "건물"재료 (모든 세포막의 일부)
  • 에너지의 원천 인 탄수화물은 일부 단백질의 일부입니다.

미네랄 및 미량 원소 : (나트륨, 칼륨, 철, 칼슘, 마그네슘, 아연, 셀레늄 등)

비타민 및 비타민 물질
식이 섬유 (섬유질, 펙틴, 잇몸, 과일 및 갈 락토 올리고당)

사람의 위장관 구조

  • 위 : 단백질 분해 (펩신), 산성
  • 췌장 : 단백질 (트립신), 지방 (리파아제) 전분 (아밀라제) 분해 효소 생성; 중탄산염 - 십이지장의 알칼리성 환경 조성
  • 간 : 담낭에 축적되는 담즙산을 생산하며, 지방은 흡수되지 않습니다.
  • 십이지장에서 췌장과 쓸개의 배설물을 엽니 다. 알칼리성 환경 - 췌장 효소의 활성화에 필요합니다.
  • 소장 : CO 세포는 단백질과 탄수화물의 분해를 계속합니다. 혈액 속에 형성된 단순한 분자를 흡수한다.

음식은 어떻게 흡수됩니까?
영양소의 흡수 (장의 점막을 통해 혈액으로 흡수)는 단 분자 - 단량체로 분해 할 필요가 있습니다.

단백질은 아미노산으로 분해됩니다 :

전분은 포도당으로 분해됩니다 :

그리고 지방에 대해서만 췌장 리파아제가 하나의 효소인데, 췌장 리파아제는 이들을 모노 글리세리드, 글리세린 및 지방산으로 분해합니다.

또한 대부분의 지방을 흡수하기 위해서는 담즙산 염과의 유화가 필요합니다.

낭포 성 섬유증에 무엇이 문제입니까?
CF에서는 유전 적 돌연변이로 인해 세포벽 단백질 MBTP가 효과가 없습니다. 염소 이온은 자유롭게 세포를 떠날 수 없다. 세포로부터의 유체 흐름의 붕괴가 일어나며, 점액 성 점액이 모든 장기관에서 형성됩니다.

낭성 섬유증은 체액 분비 기관 (기관지 폐 기관, 췌장, 간, 땀, 타액선 및 성선)을 분비하는 기관에 영향을줍니다.
모든 기관의 비밀은 점성적이고 두껍고 분리가 어렵습니다. 폐에서는 만성 염증 과정이 점차적으로 형성됩니다.
또한 췌장액 (췌장 부족)과 담즙이 잘 분비되지 않아 소화 불량이됩니다.

낭포 성 영양 실조의 원인
1 가지 이유 - 주

수많은 연구 결과에 따르면 영양 상태가 양호 :

  • 품질이 크게 향상되고 CF 환자의 평균 수명이 연장됩니다.
  • 기관지 폐 합병증의 빈도는 현저하게 감소되고 폐 병변의 진행은 느려집니다.
    우리의 목표는 각 환자에게 정상적이고 연령에 맞는 영양 상태를 유지하는 것입니다.

정상 체질량 지수 (체질량 지수 = 체중 (kg) : 신장 2 (cm)) :

  • 성인 : 18.5 - 24.5
  • 어린이 - 개인 (기타)은 특수 테이블에 의해 결정됩니다.
  • 자녀의 체중과 신장을 알아야합니다!

이것을하는 방법 :
1. 나이에 상관없이 아동의 영양에 대한 "능동적 인"접근법 :

  • 자녀의 식사는 규칙적이어야합니다. (아침 식사, 2 번째 아침 식사 (스낵), 점심 식사, 스낵, 저녁 간식); (공식 3 + 3에 따라, 하루 6 번, 심지어 학생용).
  • 식사는 "고밀도"이어야하며, 각 주요 식사 (아침, 점심, 저녁)에는 고품질 동물성 단백질 (육류, 생선, 달걀 또는 유제품 - 치즈, 코티지 치즈), 고품질 지방 (야채, 버터, 사워 크림, 크림), 복합 (시리얼, 빵, 채소) 및 단순 (과일, 과자, 잼, 꿀) 탄수화물;
2. 추가 식사 (제 2 아침 식사, 오후 간식, 취침 전)는 의무 사항입니다. 그들은 일반적으로 유제품, 코티지 치즈, 과일, 패스트리 또는 과자로 구성됩니다.
간헐적 인 악화의 경우, 스낵에 대한 체중의 유의 한 지연이있는 경우, 전문적인 고 에너지 제품 (장내 영양을위한 Nutridrink, Nutrien, Pediashur, Isozurs, Resource, Impact, 등)을 사용하는 것이 바람직합니다.
3. 음식을 소금물에 넣고 항 염증 성분으로 풍부하게하십시오 :
  • 청어, 연어, 송어 등의 연어, 고등어, 붉은 캐 비어를 간식으로 3-4 번 먹습니다.
  • 식물성 기름 (아마씨, 호박, 삼나무, 호두 기름, 밀 배아, 콩, 유채, 해바라기, 옥수수, 올리브) - 샐러드와 야채 요리의 정제되지 않은 형태로 (따뜻하게하지 말고 준비된 식사에 추가하십시오!)
  • 매일 우리는 생균제 (bifidobacteria 및 lactobacilli) - 짧은 수명 요구르트, biokefir, Activia, Actimel, Immunele 등의 살아있는 균주가 풍부한 발효유 제품을 매일 제공합니다. 살아있는 균주에는 유효 기간이 짧은 젖산 산물이 포함되어 있습니다.

4. 낭포 성 섬유증으로 알레르기 반응이 없다면 모든 것을 먹을 수 있습니다 :
청소년기 환자의 10 %까지 간경변증을 앓 읍니다.
20 세까지는 최대 13 %의 환자가, 30 세가되면 50 %까지만 당뇨병 (CFRD)

따라서 일부 제품을 남용해서는 안됩니다.

  • 간 및 담즙 관의 작업을 복잡하게합니다. 내화 및 트랜스 지방 (튀긴 음식, 훈제 한 고기, 소시지, 고기 진미, 식용유, 마가린, 식용유), 강한 국물, 신맛과 매운 요리와 향신료.
  • 인조 색상 및 방부제를 많이 함유하고 있습니다 : 산업 생산 마요네즈, 패스트 푸드 : 칩, 레모네이드, "Doshirak"과 같은 국수, 기성품 인 건조 반제품, "3 개의 껍질"과 같은 크래커;
  • 단 탄산 음료 : 코카콜라, 판타, 레모네이드, 비어있는 위 또는 주 식사 대신 다량으로 그리고 다른 식사와 별도로 소비되는 산업 생산, 과자 및 과자의 희석 된 과일 음료 - 세련된 단순 탄수화물 (설탕, 사탕 - 막대 사탕)
  • 복부 통증으로 가스 형성 - 장내에서 가스 형성을 증가시키는 대량의 제품 : 전체 곡물 및 밀기울 빵, 신선하고 시큼한 흰색, 붉은 양배추, 콩과 식물, 사탕무, 껍질 및 과일, 견과류, 버섯의 씨앗
  • 아이의 영양 (원칙적으로 청소년기 학생)은 "자기 흐름"에 던져진다 : 다이어트 부족, "샌드위치"영양, 아침 식사 부족
  • 과자, 칩, 간이 식품, 정크 푸드, 코카콜라로 가득 찬 아침 식사 (점심, 저녁) 교체
  • 저칼로리 식품, 저 단백질 식품 (예 : 기름, 야채가없는 물에서 죽을 요리, 기름과 고기가없는 시리얼 스프, 저지방 유제품 사용)
  • 채식주의 (특히 완전 채식주의), 종교적 금식 준수 (정교회에서, 금식은 병든 사람들이 지켜서는 안 됨)
    청소년 (원칙적으로 소녀)의 모방 - 소녀들은 격렬하게 "체중 감량"
    심리학자의 일은 중요하다.
    "점액 형성을 촉진시키는"우유의 위험에 대한 신화는

매우 중요 : CF 환자의 정상 지방 섭취 유지

  • 지방은 가장 정력적으로 "조밀 한"에너지 운반체 (9 kcal / g)이며,
  • 고도 불포화 지방산 및 지용성 비타민의 공급원,
  • 세포막의 가장 중요한 부분 인
  • 참가자 및 면역 반응 조절 자,
  • 아이에게 중요한 것은 무 지방 제품과 요리의 맛이 좋다는 것입니다.

췌장 효소의 현대적인 형태의 사용으로 대부분의 경우 환자의식이 요법 (일일 칼로리의 40-50 %)에서 지방의 생리적 규범을 유지하면서 변과 정상 혈압을 정상화하는 것이 가능합니다.
CF에 대한 대체 효소 요법

효소 준비

  • 췌장 효소는 1 회 또는 2 회 복용 할 때 먹어야합니다 (점심 또는 저녁 시간에 효소의 용량이 충분할 경우)
  • 아이가 단순한 탄수화물 (설탕, 꿀, 잼, 사탕, 과일 - 바나나 제외) 만 먹었을 경우 효소를 투여 할 수 없습니다.
  • 효소의 복용량은 개별적이며 지방, 단백질, 전분의 함량이 높은 음식을 사용하면 증가하며 의자와 평행선의 정상화 전에 선택됩니다.
  • 식사와 함께 섭취되는 많은 양의 효소조차도 자신의 췌장 활동을 억제하지 않는다는 것이 입증되었습니다.
  • 평균적으로, 효소의 용량은 환자 체중 / 일당 1kg 당 리파아제에서 5000-7000IU 또는 먹는 음식에서 지방 1g 당 리파아제 2000-4000IU입니다
  • 그러나, 효소의 복용량은 무한대로 증가 될 수 없습니다! 어린이의 대변과 coprogram이 하루에 체중 kg 당 리파아제의 10,000IU보다 높은 용량으로 정상화되지 않으면 위장관을 추가로 검사해야합니다! 그리고 아마도 위액의 산성도를 낮추는 약의 지속적인 사용 (이른바 양성자 펌프 억제제 -에 소메 프라 졸 (nexium, imanera) omeprazole (오메스)).

부모님! 주의!

낭성 섬유증에 대해 의사가 승인하지 않은 대체 약물 (소위 유사체 또는 제네릭)에 동의하지 마십시오!
러시아 낭포 성 섬유증 환자에서 검사하지 않은 약품!
자녀의 치료의 질은 인생의 질에 달려 있습니다.

낭포 성 섬유증 : 생후 첫해의 어린이

  • 유아의 경우 가장 좋은 음식은 모유 수유이며 각 먹이에 췌장 효소가 마이크로 캡슐화되어 있습니다.
  • 살균되지 않은 모유는 다양한 보호 요소와 생물학적 활성 물질을 함유하고있어 이상적입니다.

- 면역 수용체 세포,
- 면역 글로블린,
- 락토페린,
- 리소자임, 보체, 호르몬,
- 성장 인자
- 긴 사슬 지방산, 뉴클레오타이드.


1 세 이상의 어린이 : 의학 치료를 통한 추가 급식

특수 혼합물을 사용한 추가 영양 섭취 :

  • 정상 (연령) 체중 증가 / 증가의 감소;

혼합물은 다음과 같은 형태로 적용됩니다 :
- 주요 식사 간의 추가 식사 (2 번째 아침 식사, 오후 간식, 하룻밤)
- sippinga의 형태로 : Eng. 한 모금 먹이 - 한 모금 먹이기) - 튜브 나 마시는 그릇을 통해. 이 방법은 환자가 정기적으로 음식을 먹거나 독립적으로 먹는 경우에 사용되지만, 영양 섭취가 줄어들지 만 탐침 먹이 섭취량만큼 감소하지는 않습니다.

낭포 성 섬유증 - SCT (MCT, MCT)

- 담즙산과 함께 유화가 필요 없다.
- 췌장 리파아제에 의한 가수 분해가 필요없고,
- 림프계를 우회하여 쉽게 흡수되어 문맥 시스템의 혈관에 직접 흡수된다.
- 지방 혼합물의 70 %까지의 특수 혼합물에서의 CCT 함량
- 다른 지방은 필수 (다 불포화) 지방산 함량이 높은 지질로 표시됩니다

CTC 오일은 고갈 된 환자의 식단을 쉽게 섭취 할 수있는 칼로리를 풍부하게하기 위해 사용됩니다. 췌장 효소의 용량을 늘리지 않아도됩니다.

- Liquidric (Liquigen) Nutricia - SHS - 50 % 유화액 SCT - 고 칼로리 지방 모듈 임

- 오일 세레스 박사 Schär : MCT 100 %, MCT 77 %, PUFA ω6 - 9.5g, ω3 - 3 4.5g, Vit. A 728 mcg, D 2.3 mcg, E 23 mg
66 % MST - 마가린은 Vit를 함유하고 있습니다. A, D, E, β- 카로틴, 엽산

실용 조언 : 아이를 음식에 관심있게 두는 법 (Gastronomy 매거진에 따라)

아이들과 함께 요리!
아이가 중요한 일을 맡았 음을 깨닫는 것이 중요합니다. 그래서 부엌에서 당신을 도와 드리겠습니다.
2 살짜리조차도 양상추 또는 팬케이크 반죽을 섞어서 채소에 뿌리고 곰팡이로 쿠키를자를 수 있습니다.
3-4 세의 아이들은 투명감있는 계란이 흰 색으로 변하는 방법, 반죽이 어떻게 올라가는지, 냄비에 물이 어떻게 끓는 지... 아이들은 밀가루를 훑어보고 유리 또는 숟가락으로 음식을 측정하고 포크로 코티지 치즈를 으깨거나 파이 또는 만두를 넣을 수 있습니다. 우리는 계란, 바나나 또는 치즈와 같은 부드러운 칼을 사용하여 음식을 자르도록 가르쳐야합니다.
아이들은 오랫동안 관심을 가질 수 없으므로 15-20 분 이상 걸리지 않는 요리를 선택하십시오.

4-5 세에 주방 용품에 대한 사랑의 시대가 시작됩니다. 블렌더, 믹서, 푸드 프로세서, 전자 레인지 - 모든 것이 젊은 연구원에게 중요합니다. 아이들은 밀크 셰이크를 채찍질하고, 강판 치즈를 발라 주며, 오믈렛을 위해 계란을 채찍질하거나 믹서로 머랭 백인을 머랭 수 있습니다. 다진 고기는 굴릴 수 있습니다. 그들은 이미 자신의 간단한 요리를 만들 수 있습니다 : 삶은 달걀, 과일 샐러드, 샌드위치, incl. 그리고 뜨거운.
아이가 그림에서 "조리법을 그려"하게하십시오. 다음 번에 준비 단계를 기억할 수있게하십시오.
아이들은 요리를 꾸미는 것을 좋아합니다. 전통적인 드로잉이나 모델링과 같은 종류의 예술적 창의력입니다.
6-8 세의 어린이들은 이미 조리법을 읽을 수 있고, 훌륭한 조정을 할 수 있으므로 더욱 복잡한 요리를 할 수 있습니다. 그러나 더운 냄비 나 무거운 냄비를 다루기 위해서는 엄마의 도움이 필요합니다. 이 나이에, 당신은 야채를 껍질을 벗기고 부드럽게자를 것을 가르쳐 줄 수 있습니다. 8 살짜리 아이들은 머핀과 간단한 파이를 구워서 파스타를 구울 수 있습니다. 특히 집에 혼자있는 경우 자신의 음식을 재가열하도록 자녀에게 가르쳐야합니다.

보통 아이들은 야채를 좋아하지 않습니다. 상황을 바로 잡기 위해 Ratatouille라는 이름의 놀라운 쥐에 대한 만화를 보여줍니다.
그런 다음 라 타투 이유 (야채 스튜)를 함께 요리하십시오. 아이가 얇게 썬 채소를 자신이 좋아하는 모양으로 놓게하십시오. 그에게 마늘 냄새를 맡기고 접시가 준비되면 색깔과 냄새가 어떻게 변했는지주의를 기울이십시오.
많은 아이들이 덤 플링과 만두를 좋아합니다. 그러나 채우기에서 시금치, 당근, 코티지 치즈 또는 치즈와 함께 심지어 육류를 넣을 수 있습니다. 따라서 아이들은 야채를 먹습니다! 당신은 그것을 "ravioli"라는 전문 용어라고 부를 수 있습니다.
아이들은 접시에 담아서는 안되는 모든 것을 먹는 것을 좋아합니다. 옥수수 토틸라, 피타 빵 또는 얇은 팬케이크에 싸서 다진 고기, 야채 및 치즈와 함께 롤 수 있습니다. 버거가 될 수도 있지만 직접 만든 천연 제품으로 만든 홈 메이드 마요네즈 만 있습니다.

시작 위치 :
어린이가 가장 좋아하는 제품에서 간단한 조리법을 선택하십시오. 그러면 아이가 먹기를 거부하는 것들까지도 추가 할 수 있습니다. 보통 아이들은 기꺼이 자신이 준비한 모든 것을 시도합니다.
우리는 탁구에 다가 갈 수 없기 때문에 모든 제품을 미리 꺼내 아이를위한 직장을 마련하고 안정적인 의자를 선택합니다.
이제 참을성을 가지고 좋은 분위기를 만드십시오!
요리법 - 이것은 유행이다!

1. PROBE POWER INNERAL - 밤의 고 영양 작용 - 밤의 액체 영양물 혼합물의 적하 주입 :

  • 비위 관
  • 경피적 위루 술 (PEG)

2. 부모 음식

정맥을 통한 영양 (심각한 합병증, 매우 비쌉니다)
완전한 (중앙 정맥 카테터) :
- 창자 수술 후 상태
- 단기 창자 증후군 (장폐색 장폐색 후)
- 급성 췌장염

부분 (선택적) 말초 정맥
- 지방 유화액 (Lipofundin, Intralipid, Omegaven, Smoflid) -
- 포도당 - 아미노산 혼합물, 비타민
- "3 in 1"믹스 - Kabiven, Oliklinomel, Nutriflex

영양 지원의 "집중적 인"방법의 적용을위한 적응증 :

  • 6 개월 동안 체중 증가 또는 체중 감소 없음
  • 실제 체중이 3 백분위 수 이하 (hypotrophy III st)
  • 3 개월에서 6 개월 동안 특별한 혼합물로 보충 사료의 부적절한 영양

이 프로젝트는 전 러시아 공공 기관인 "낭포 성 섬유증 환자를위한 러시아 협회"와 러시아 호흡기 학회에 의해 수행되고있다.

러시아 연방 낭포 성 섬유증 환자를위한 모스크바 주요 연구실에서 미생물 학적 진단을 수행하기위한 규칙 More >>>

낭포 성 섬유증을위한 음식

질병에 대한 일반적인 설명

낭포 성 섬유증은 간, 기관지, 췌장, 타액, 생식기, 땀, 장, 땀샘 (점액 기관에 영향을 미침)에 영향을 미치는 유전 질환입니다. 이것은 질병의 이름을 설명합니다. 그것은 라틴어에서 "슬라임 (slime)"과 "두꺼운 점성질 (thickous, viscous)"로 번역됩니다.

낭포 성 섬유증의 원인은 막 변이 조절 인자 (transmembrane regulator) 또는 낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis) 유전자라고하는 돌연변이 된 유전자입니다. 그것은 막의 염소 이동뿐만 아니라 인체 전체를 제어하는 ​​단백질 생산을 담당합니다. 낭포 성 섬유증 환자에서이 유전자는 제대로 기능하지 않아 부 자연스러운 분비를 일으 킵니다 (땀은 매우 짠 것이고 점막은 끈적하고 점성이됩니다).

낭포 성 섬유증의 형태와 증상

1. 기관지 폐 낭포 성 섬유증. 가래는 빈번한 공격을 동반하는 특징적인 지속성 침입 형 통증 기침으로 20 %의 경우에 발생합니다. 객담은 거의 분리되지 않고 어렵습니다. 악화 기간 - 폐렴, 기관지염. 이 질병의 경과는 무겁고 길다. 체온이 38.5-39도까지 상승하면 호흡 곤란이 나타납니다.

2. 장 낭포 성 섬유증은 전체 인구의 5 %에 ​​해당합니다. 이 질병의 주요 특징은 다음과 같습니다.

  • 식욕이 증가했지만 육안으로는 체질량의 부족을 볼 수있다.
  • 빈번한 발판;
  • 일정한 팽창과 가스;
  • 급성 복통.

3. 혼합 낭포 성 섬유증이 가장 흔합니다 (75 %). 그렇지 않으면 폐라고 부릅니다. 발현은 낭포 성 섬유증의 제 1 및 제 2 형태의 조합 일 수있다.

종종 낭성 섬유증은 생애 첫 날에 나타납니다. 이 경우, 아기는 지속적으로 구토 반사가 있고, 발판이 없으며, 배가 부어 오릅니다. 12 일째에 아기는 매우 창백하고 건조한 피부를 가지며 배는 복부에 보인다. 그 자신은 부진하고 점점 더 중독 증상이 나타납니다.

또한 대다수의 어린이들은 "소금기있는 아이"증후군을 앓고 있으며, 아이는 얼굴이나 겨드랑이에 소금 결정을 가지고 있으며, 피부는 짠맛을 가지고 있습니다. 이 증후군은 낭포 성 섬유증의 형태와 상관없이 발생할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증에 유용한 제품

이 질환으로 환자는 가능한 한 자주 섭취해야하며 가능한 많은 칼로리와 지용성 비타민을 섭취해야합니다. A, D, E, F, K (비타민의 이러한 그룹을 가진 환자는 제대로 흡수되지 않으므로 섭취량을 늘려야합니다.

이것들은 그러한 음식에 함유 된 모든 필수 비타민입니다 :

1. 동물 출처 :

  • 유제품;
  • 난황;
  • 간;
  • 캐비아;
  • 버터;
  • 생선과 생선 기름 (특히 바다 : 연어, 오징어, 고등어, 정어리, 장어, 고등어, 참치, 송어, 또한 유용합니다 : 청어, 대머리 농어);
  • 고기 (특히 돼지 고기, 쇠고기, 양고기).

2. 야채 원산지 :

  • 야채 (당근, 고추, 달고 덥고, 양배추, 토마토, 오이, 호박);
  • 그린 (파슬리, 딜, 양상추, 마늘, 파, 쐐기풀, 셀러리, 밤색, 대황, 시금치);
  • 과일과 열매 (바나나, 사과, 배, 산 애쉬, 살구, 복숭아, 멜론, 감, 바다 갈보, viburnum, 건포도, 아보카도);
  • 버섯;
  • 오일 : 옥수수, 해바라기, 올리브, 너트, 콩, 호박, 너트, 아마씨;
  • 말린 과일 : 말린 살구, 자두, 건포도;
  • 씨앗, 견과류 (땅콩, 호두, 피스타치오, 캐슈, 헤이즐넛, 아몬드), 참깨;
  • 곡류 : 밀, 오트밀, 메밀, 보리;
  • 밀 배아;
  • 소금 (잃어버린 것, 특히 "짠 아이"증후군을 대체하기 위해).

변비를 피하려면 충분한 수분을 섭취해야합니다 (주스, 수분, 달팽이 외에도 하루에 적어도 2 리터의 물을 마셔야합니다).

낭포 성 섬유증에 대한 전통 의학

약초의 사용은 증상에 따라 그룹으로 나누어집니다.

  1. 1 기관지 폐포 낭포 섬유증에서 객담 분리를 개선하기 위해 Althea, mullein, 어머니 및 계모의 잎에서 얻은 육즙이 도움이 될 것입니다.
  2. 2 장 장 폐쇄가있는 췌장의 작업을 정상화하려면 민들레, 밀가루 또는 elecampane의 주입에 유리하게 영향을 미칩니다.
  3. 3 감염을 막기 위해서는 금송화, 자작 나무 싹, 유칼립투스가 필요합니다.
  4. 면역력을 높이기 위해 라디 올 (radioli)의 추출물이 상승하고 eleutherococcus는 일반적인 강장제와 함께 도움이 될 것입니다.

달맞이꽃 종자 (havsop, citral, basil)를 사용하여 달맞이꽃과 주입에 추가로 에센셜 오일을 흡입 할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증에 위험하고 해로운 제품

특별한 제한이 없습니다. 저 칼로리 음식을 피하면됩니다. 그렇지 않으면 몸이 고갈 될 수 있습니다 (정상적인 삶을위한 충분한 에너지를 생산할 수 없음).

물론 건강한 생활 습관을 유지하고 규칙적으로 올바르게 먹어야합니다 (편의 식품, 패스트 푸드 및 패스트 푸드 제외).

당뇨병이 없다면 설탕의 양은 제한되지 않습니다.

낭포 성 섬유증을위한 음식

효소 요법과 밀접하게 연관된 다이어트 요법의 목적은 부적절한 에너지 공급 측면에서 증가 된 에너지 비용을 충족시키는 것입니다.

규정 식과 규정 식의 일반적인 특성. 이 단계에서 일반적으로 받아 들여지는 권장 사항은 다음과 같습니다. 환자의 에너지 소비가 120-150 %까지 적극적으로 증가합니다. 아이의 총 에너지 요구량의 40 %는 지방으로 덮여 있으며 15-20 %는 단백질에 의해 제공됩니다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 환자는 정상 또는 고지방 함량의 고 칼로리, 고단백 식단이 필요합니다. 칼로리 섭취는 실제 체중이 아닌 사람의 체중에 따라 계산됩니다.

낭포 성 섬유증 아동의 단백질 및 에너지 섭취 권장 값

Kalorazh 건강한 아이 (kcal / kg)

낭포 성 섬유증을 가진 Kalorazh 아이 (kcal / kg)

이 접근법은 현대의 췌장 대체물을 사용하여 지방 줄기를 보상하고 적절한 지방 동화를 회복 할 수있는 가능성에 근거합니다. 대부분의 경우에 사용하면 전문 의료 보조제를 사용하지 않고 지방 줄기를 보완하고 환자의 영양 상태를 향상시킬 수 있습니다. 고 칼로리 식단의 수는 하루에 5-6 회까지 증가합니다.

세계 관행에서는 모유, 인공 우유 조제유, 고칼로리 우유 혼합물, 중성 사슬 트리글리세리드의 형태로 지방이 많은 단백질 가수 분해물과의 혼합물이 신생아 및 신생아에게 낭포 성 섬유증을 공급하는 데 사용됩니다. 어떤 경우에는 특수 의약품이 필수적이며, 특히 인위적으로 먹이를 먹는 영유아와 어린 아이들에게는 필수적입니다.

어린 아이를위한 낭포 성 섬유증 환자에게 사용되는 치료 혼합물 및 특수 식품

제품 이름, 제조업체

전유 단백질 기준

Portagen (미국 Bristol-Myers Squib), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, 독일) 등

유아를위한 모유 대체 및 CF를 가진 노인 환자를위한 추가 음식

단백질 가수 분해물

Pepti-Junior (네덜란드 Nutricia), Pregestimil (미국 Bristol-Myers Squib), Alfare (스위스 Nestle)

CF를 가진 노인 환자를위한 모유 대체 및 추가식이

포도당 중합체 (분말)

액체 Maxijul (과학 병원 공급 -Nutricia), 액체 Polycal (Nutricia, 네덜란드)

유아용 칼로리 치료제를 증가시키기 위해 추가됨.

포도당 및 지방산 (분말)

Duocal (과학 병원 용품 -Nutricia)

유아용 칼로리 치료제를 증가시키기 위해 추가됨.

Liquigen (영국의 과학 병원 용품)

그것은 액체 식품의 칼로리를 증가시키기 위해 추가되었으며, 유제품 (유아는 제외)

중간 사슬 트리글리 세라이드를 함유 한 오일

MCT-Oil (미국 브리스톨 - 마이어스 스 퀴브)

보통 요리에 사용되며 지방 줄기를 보상 할 수없는 경우

"Scandishake"(Scandipharm, USA), "Nutridrink"(Nutricia, Holland)

주요 식사 후 추가 칼로리가 높은 음식 (유아는 제외). 밀크 셰이크를 사용할 때 추가 췌장 효소가 필요합니다.

포화 주스

Fortijuice (네덜란드, Nutricia), Enlive (영국 Abbott Laboratories)

포도당 음료

"액체 Maxijul"(과학 병원 공급 -Nutricia), Caslip (Fresenius, 독일)

이것은 주로 평균 탄소 사슬 길이 (C6-C12)를 갖는 트리글리 세라이드에 기초한 혼합물에 관한 것이다. 이러한 중성 지방은 쉽게 접근 할 수있는 에너지 원입니다. 그들은 췌장 리파아제에 의한 유화 및 가수 분해를 필요로하지 않으며, 림프계를 우회하여 쉽게 문맥 시스템의 혈관 내로 흡수된다. 그들은 전체 우유 단백질을 기반으로 한 치료 용 블렌드의 일부입니다 : Portagen (Bristol-Myers Squib, 미국), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Germany) 등뿐만 아니라 단백질 가수 분해물을 기본으로하는 많은 블렌드 : Liquigen (영국 Scientific Hospital Supplies), MST-Oil (MST-Oil) 등의 단일 성분 원소 다이어트로 Pepti-Junior (Nutricia, Holland), Pregestimil (Bristol- Myers Squib, USA) "(Bristol-Myers Squib, USA) 등은 치료 마가린의 일부입니다. 단백질 가수 분해물을 기본으로하는 혼합물은 고비용으로 인해 자주 사용되지 않습니다. 그러나, 그들은 장내 장폐색의 수술 적 치료 후에 소아에서 필요합니다.

어린이의 생후 첫 달 동안 보충 식량 섭취 시점부터 일일 150ml / kg의 양으로 하루에 약 200ml / kg입니다. 보완적인 수유는 일반적으로 체중이 적어서 4-5 개월에 시작됩니다. 첫 번째 식사는 보완 식품 죽입니다. 1 세 이상의 환자는 고단백 제품 (육류, 생선, 코티지 치즈)을 하루 3 회 이상 식단에 넣을 수 있으며 하루에 500 ~ 800 ml의 우유 및 발효유 제품을 사용할 수 있습니다. 부적절한 영양 상태를 지닌 나이 든 어린이의 경우 우유 칵테일 "Scandishake"(미국 스칸디 팜), Nutridrink (네덜란드 Nutricia) 또는 고 포도당 음료 "Liquid Maxijul"(과학 병원 용품)의 형태로 고 칼로리 식품을 추가로 섭취하는 것이 좋습니다. Liquid Polycal "(네덜란드, Nutricia). 에너지 부족은 탄수화물로 보충 될 수 있습니다. 설탕을 포함한 이당류는 대부분의 경우 잘 견딜 수 있습니다. 다이어트에는 설탕, 과일, 설탕 음료, 꿀, 과자가 포함됩니다. 섬유와 섬유가 풍부한 식품 (콩과 식물, 전곡 곡류, 밀기울, 말린 과일)의 섭취를 제한해야합니다. 1 ~ 2 년 - 200 kcal, 3 ~ 5 년 - 400 kcal, 6-11 세 - 600 kcal, 12 년 이상 - 800 kcal 당 필요한 추가 칼로리를 계산하기위한 상당히 복잡한 공식이 있습니다. 하루 특히 열대 지방에서는 폐질 악화, 고열, 다발성 경화증 (나이에 따라 1 ~ 5 g)이있는 음식에 대한 추가 염분에 대해 기억해야합니다. 또한 높은 음주 정권 (나이에 따라 2-3 리터)을 기억해야합니다. 식품의 빈도와 에너지 값의 증가, 효소 대체 요법의 최적화가 소아에서 3 개월, 성인에서 6 개월 동안 비효율적이거나 대량 성장 지수가 각각 85 %와 80 % 아래로 떨어지면 장계 탐침을 포함하여보다 심각한 중재가 필요하다. 영양 (naso-gastric sounding, neuro-and gastrostomy). 심한 경우 부분 또는 전체 비경 구 영양에 의지해야합니다. 영양 정권은 개인이어야합니다.

헛배를 일으키고 대변의 양을 늘리는 전분, 섬유 및 섬유가 풍부한 음식은 권장하지 않습니다.

규정 식의 약속 기간. 다이어트 환자는 모든 삶을 고수해야합니다.

MUCOVISCIDOSIS가있는 식사 : 의사를위한 권장 사항

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낭성 섬유증은 점액 기관 (기관지, 간, 췌장, 땀, 성, 장선)에 영향을 미치는 유전 적 질환입니다. 이 질병의 원인은 돌연변이 된 유전자 (transmembrane regulator)로, 인체의 염소 이동을 조절하는 단백질 생산을 담당합니다. 이 유전자의 기능 수행의 불규칙성으로 인해 부 자연스러운 배설 과정이 일어납니다 (짠 땀, 접착제 및 점성 점막).

낭포 성 섬유증 중요성의 치료에서 췌장 효소의 결핍에 대한 전해질 손실 보상을 보충하기위한 지방 단백질의 높고 낮은 특히, 높은 칼로리 다이어트에 영양을 주어집니다.

때문에 낭포 성 섬유증 환자에서 지용성 비타민의 가난한 흡수를 관찰된다는 사실에 (A는, D, F, E)는 용량은 자신의 소비를 증가한다. 버터, 바다 생선과 어유 (연어, 고등어, 정어리, 참치, 송어, 청어 등), 유제품, 계란, 간, 육류 등의 동물성 식품에서 발견 충분한 비타민 데이터 ( 양고기, 돼지 고기, 쇠고기). 비타민 A는 D, E 및 K는 등 버섯, 야채 (당근, 오이, 토마토, 양배추, 고추, 호박), 그린 (셀러리, 마늘, 시금치, 회향, 파슬리, 같은 식물성 식품에서 발견.D.), 딸기, 과일 (배, 사과, 건포도, 멜론, 살구, 감, 아보카도, 크랜베리, 갈매 나무), 말린 과일, 견과류, 곡류 (오트밀, 메밀, 밀), 오일 (해바라기, 옥수수, 올리브, 호박 아마씨). 낭포 성 섬유증 환자의 지용성 비타민의 일일 복용량은 두 번 이상 건강한 사람들을위한 표준 권장 복용량을 초과해야합니다.

낭성 섬유증을 앓고있는 식사는 빈번히 (하루 5-6 회), 바람직하게는 등 간격으로 실시해야합니다. 완만 한 조리 과정을 사용하는 것이 좋습니다. 즉, 정제되지 않은 버터로 찐 음식, "두 번째"국물에 야채 스프, 오븐에서 구운 요리 등입니다. 몸에있는 무기 염의 손실을 보완하기 위해 환자는 추가로 약간의 음식 (1 일에 1 ~ 5 그램의 소금)을 마시는 것이 좋습니다. 변비를 피하기 위해, 특히 더운 계절에 소비되는 액체의 양은 적어도 하루에 2-2.5 리터의 물이어야합니다.

낭포 성 섬유증을위한 음식

낭포 성 섬유증 (MV)에서 질병의 예후는 내분비선과 관련된 장기 및 시스템에 대한 손상의 정도에 의해 결정됩니다. 무질서는 단백질, 지방, 탄수화물, 비타민, 미네랄의 손상된 대사를 동반 한 기관지 폐 시스템 (위장관) 측면에서 나타납니다.

실제로 대부분의 환자에서 영양 상태가 위배됩니다. 문헌에 따르면, 67 %의 환자에서 47 %의 성장률로 체질량의 지연이 있습니다.

낭포 성 섬유증 환자의 영양 상태를 위반 한 원인

• Maldigestia (소화 불량);

• 흡수 장애 (흡수 장애);

• 빈번한 호흡기 감염, 폐 악화 및 호흡 부전으로 인한 손실과 관련된 에너지 비용 증가;

• 악화시 환자의 식욕 부진으로 인한 에너지 섭취량 부적절.

췌장 기능 부전으로 인해 소화 불량 및 흡수가 발생합니다. 지방의 흡수는 리파아제의 활성이 감소하고 담즙산에 의한 유화가 강해지므로 손상됩니다.

몸에 특히 중요한 것은 오메가 -3와 오메가 -6 (리놀레산, 알파 리놀렌산, 데코 지오 헥사 엔 산, 에이코 사 펜타 엔 오산, 아라키돈 산)의 필수 지방산의 대사를 위반하는 것입니다.

또한, 영양분의 흡수는 villous intestinal epithelium을 덮는 정수리 점액의 큰 층에 의해 방해 받는다. 동시에 치료받지 않은 환자의 경우 의자가있는 단백질의 손실은 최대 50 %까지 도달 할 수 있습니다.

CF 위반의 수정 여부는 다음과 같습니다.

(MRI - 실제 체중과 성별 및 연령별 비례 비율), 또는 성인의 체질량 지수 (BMI - 신체의 정사각형에 대한 비율)에 의해 결정되는 영양 상태에서.

수반되는 병리학의 성질;

프로세스의 심각도로부터

CF 환자의 다이어트 요법은 영양 상태를 개선하고 신진 대사 과정을 복원하며 신체의 에너지 소비를 보충하는 데 그 목적이 있습니다.

CF 환자의 식단에서 칼로리 수는 같은 연령의 건강한 어린이에게 권장되는 칼로리의 120-150 %이어야하며, 총 에너지 요구량의 35-45 %는 지방, 15 %는 단백질, 45-50 %는 탄수화물로 제공되어야합니다.

현재 CF에 대한식이 요법에는 두 가지 접근법이 있으며 효소의 존재 여부에 달려 있습니다.

지방의 양이 제한되어 있지 않고 어린이의 에너지 필요량의 40 %를 차지하는 첫 번째 방법은 단백질에 의해 15-20 %가 제공됩니다.

두 번째로 상대적으로 시대에 뒤 떨어진 접근 방식의 경우, 지방은 총 칼로리의 20 %로 제한되고 단백질 할당량은 연령 기준의 10-15 % 증가합니다. 에너지 공급의 증가는 쉽게 소화 가능한 탄수화물 (단당류 및 이당류)을 희생시키면서 수행됩니다. 이 접근법은 췌장 대체물이없는 경우에 사용됩니다. 적절한 영양 섭취를 통해 환자의 상태를 부분적으로 보상 할 수 있습니다.

기초 연령에 비해 칼로리 섭취를 늘리려면 추가 영양 섭취가 필요합니다.

체중 증가 지수 (MRI)가있는 어린이의 경우 90 %, 체질량 지수가 18.5kg / m2 인 성인의 경우 추가 영양 섭취가 권장됩니다

여분의 칼로리 계산 :

1-2 년 - 200 kcal,

3-5 세 - 400 kcal,

6-11 세 - 600 kcal,

12 세 이상 - 1 일 800 kcal.

유아 영양

CF 사용 유아의 영양 : 모유; 모유를 대신하는 인공 우유 공식; 높은 칼로리 우유 공식; 단백질 가수 분해물과의 혼합물.이 중 많은 것들은 중간 사슬 트리글리 세라이드의 형태로 지방의 비율이 높다.

고 칼로리 혼합물은 처음 두 가지 음식에 대해 정상적인 신체 상태를 유지할 수없는 경우에만 사용됩니다. 가장 적절한 것은 단백질 가수 분해물을 기본으로 한 혼합물의 임명입니다.

SCR 혼합물의 존재는 유화 및 가수 분해가 필요없고 림프계를 우회하여 문맥 혈류로 쉽게 흡수되기 때문에 쉽게 접근 할 수있는 에너지 원을 제공합니다.

최적의 효소 보충 요법 및 식품의 에너지 가치 증가로 긍정적 인 효과가 없다면 야간에 음식을 제공하는 효모 또는 위장관, 비위 관을 통해 관을 공급하는 지침이됩니다.

야간에는 매일 칼로리의 1/3을 섭취합니다. 머리 끝이 높아지고 포도당 내성 및 전해질 균형이 모니터되는 상황에주의를 기울일 필요가 있습니다.

심각한 경우에만 부분 또는 완전 비경 구 영양 섭취가 가능합니다.

1 세 이상의 어린이를위한 영양

어린이를위한 음식은 나이와 체중에 따른 화학 성분 및 칼로리 섭취량의 선택과 유기체의 효소 적 특성에 따라 개별화되어야합니다.

매일 식단의 칼로리 분포.

주요 식사 :

2 일 아침 식사, 오후의 홍차, 2 번의 저녁 식사, 7-15 % 일일 칼로리 등 주요 식사 사이에 일일 칼로리의 25-50 % 범위의 추가 식사가 제공됩니다.

음식은 나이에 따라 조리의 기술적 인 규칙에 따라 다양한 맛을 가져야한다.

어린 아이들은 과일 주스, 과일 및 채소 퓌레, 곡물, 이유식을위한 통조림 고기와 같은 산업 생산의 단 성분 및 다 성분 제품과 요리를 권장합니다.

단백질 성분의 보정을 위해 베이비 푸드에 코티지 치즈, 다양한 과일 첨가제와 함께 코티지 치즈 페이스트를 사용할 수 있습니다.

장내 미생물을 정상화하려면 probiotics, prebiotics 및 symbiotics로 기능성 제품을 사용하십시오.

Probiotics - 정상적인 미생물 군을 대표하는 살아있는 박테리아 : bifidum과 lactobacilli;

Prebiotics - 보호 장 식물상의 수와 활동 증가에 기여하는 올리고당 (GOS와 FOS가 두드러진다).

Synbiotics - 프로 및 프리 바이오 틱의 혼합물로, 두 번째 구성 요소가 있으면 보호 미생물의 생존율을 향상시킬 수 있습니다.

낭포 성 섬유증을 앓는 소아의식이 요법

낭포 성 섬유증 (MV)에서 질병의 예후는 내분비선과 관련된 장기 및 시스템에 대한 손상의 정도에 의해 결정됩니다. 무질서는 단백질, 지방, 탄수화물, 비타민, 미네랄의 손상된 대사를 동반 한 기관지 폐 시스템 (위장관) 측면에서 나타납니다.

실질적으로 대부분의 환자에서 영양 상태가 위배됩니다. 문헌에 따르면, 67 %의 환자에서 47 %의 성장률로 체질량의 지연이 있습니다.

낭포 성 섬유증 환자의 영양 상태를 위반 한 원인
• Maldigestia (소화 불량),
• 흡수 장애 (흡수 장애);
• 빈번한 호흡기 감염, 폐 악화 및 호흡 부전으로 인한 손실과 관련된 에너지 비용 증가;
• 악화시 환자의 식욕 부진으로 인한 에너지 섭취량 부적절.

췌장 기능 부전으로 인해 소화 불량 및 흡수가 발생합니다. 지방의 흡수는 리파아제의 활성이 감소하고 담즙산에 의한 유화가 강해지므로 손상됩니다.

몸에 특히 중요한 것은 오메가 -3와 오메가 -6 (리놀레산, 알파 리놀렌산, 데코 지오 헥사 엔 산, 에이코 사 펜타 엔 오산, 아라키돈 산)의 필수 지방산의 대사를 위반하는 것입니다.

또한, 영양분의 흡수는 villous intestinal epithelium을 덮는 정수리 점액의 큰 층에 의해 방해 받는다. 동시에 치료받지 않은 환자의 경우 의자가있는 단백질의 손실은 최대 50 %까지 도달 할 수 있습니다.

CF 위반의 수정 여부는 다음과 같습니다.
나이까지;
(MRI - 실제 체중과 성별 및 연령별 비례 비율), 또는 성인의 체질량 지수 (BMI - 신체의 정사각형에 대한 비율)에 의해 결정되는 영양 상태에서.
수반되는 병리학의 성질;
프로세스의 심각도로부터

다이어트 요법
CF 환자의 다이어트 요법은 영양 상태를 개선하고 신진 대사 과정을 복원하며 신체의 에너지 소비를 보충하는 데 그 목적이 있습니다.

CF 환자의 식단에서 칼로리 수는 같은 연령의 건강한 어린이에게 권장되는 칼로리의 120-150 %이어야하며, 총 에너지 요구량의 35-45 %는 지방, 15 %는 단백질, 45-50 %는 탄수화물로 제공되어야합니다.

현재 CF에 대한식이 요법에는 두 가지 접근법이 있으며 효소의 존재 여부에 달려 있습니다.

지방의 양이 제한되어 있지 않고 어린이의 에너지 필요량의 40 %를 차지하는 첫 번째 방법은 단백질에 의해 15-20 %가 제공됩니다.

두 번째로 상대적으로 시대에 뒤 떨어진 접근 방식의 경우, 지방은 총 칼로리의 20 %로 제한되고 단백질 할당량은 연령 기준의 10-15 % 증가합니다. 에너지 공급의 증가는 쉽게 소화 가능한 탄수화물 (단당류 및 이당류)을 희생시키면서 수행됩니다. 이 접근법은 췌장 대체물이없는 경우에 사용됩니다. 적절한 영양 섭취를 통해 환자의 상태를 부분적으로 보상 할 수 있습니다.

기초 연령에 비해 칼로리 섭취를 늘리려면 추가 영양 섭취가 필요합니다.

체중 증가 지수 (MRI)가있는 어린이의 경우 90 %, 체질량 지수가 18.5kg / m2 인 성인의 경우 추가 영양 섭취가 권장됩니다

여분의 칼로리 계산 :
1-2 년 - 200 kcal,
3-5 세 - 400 kcal,
6-11 세 - 600 kcal,
12 세 이상 - 1 일 800 kcal.

유아 영양
CF 사용 유아의 영양 : 모유; 모유를 대신하는 인공 우유 공식; 높은 칼로리 우유 공식; 단백질 가수 분해물과의 혼합물.이 중 많은 것들은 중간 사슬 트리글리 세라이드의 형태로 지방의 비율이 높다.

고 칼로리 혼합물은 처음 두 가지 음식에 대해 정상적인 신체 상태를 유지할 수없는 경우에만 사용됩니다. 가장 적절한 것은 단백질 가수 분해물을 기본으로 한 혼합물의 임명입니다.

단백질 가수 분해물을 기본으로하는 혼합물

낭포 성 섬유증을위한 음식

낭포 성 섬유증은 내분비선 및 중요한 기관의 병변을 특징으로하는 막 투과성 조절 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 질환으로 만성 기관지 폐색 과정 및 / 또는 장 신드롬 (신생아의 장창문 포함)을 포함합니다. 조기 진단은 위장관과 기관지 폐 기능의 교정에 중요합니다.

낭포 성 섬유증을 가진 모든 소아에서 췌장의 외분비 기능이 손상됩니다 (임상 적으로 명백합니다 - 15 %).

치료의 필수 구성 요소 (항균제, 점액제, 운동 요법)에는식이 요법이 매우 중요합니다.

낭포 성 섬유증을위한 의료 영양

임상 영양에서는 환자의 에너지 요구량을 최대 120-150 %까지 늘릴 수 있습니다. 우유 단백질과 단백질 가수 분해물 (Alphare, Portage, Humana, Hella, Pepti-Junior)에 근거하여 치료 혼합물을 사용해야합니다. 나이가 들면서 고 칼로리 보조제 인 Skandishik (러시아, Nutricia)이있는 밀크 셰이크.

필수 지방 용해성 비타민

• 비타민 A - 5 ~ 10,000 명.
• 비타민 D - 400-800 ME;
• 비타민 E - 처음 6 년 동안 25mg에서부터 더 오래된 나이에 400mg;
• 비타민 K - 일주일에 1-2 번 씩 2 ~ 5mg.

효소 혼합물

• pulmozyme (Khosh 회사의 유 전 공학 제품);
• pH 민감성 멤브레인 (8,000U의 리파아제, 9000U의 아밀라아제, 450 단위의 프로 테아 제, 크론, 췌장을 함유하는 팬 사이 트레이트)가있는 미세 구형 효소. 유아기에는 100-150ml의 우유에 4000 IU (리파아제)를 복용하십시오.
• Uridine-picholic acid 제제 (Ursofalk - 20mg / lg / day) - 낭포 성 섬유증 환자의 80 %에서 간 - 담즙 장애의 발달로 인해;
• 염화나트륨 채널의 정상화를 위해 - 페닐 부티레이트 또는 시클로 펜틸 크 산틴을 마약으로 투여한다.
• 점액 용해 목적으로 - 헬사밀 흡입 (300 mg / day) 또는 점액 용해, 아실 시스테인.

삶의 첫해 - 건강하고 식량 편협함을 지닌 아이들의 합리적인 영양 : 가르치는 도움. - Samara, Samara State Medical University, 1999. 저자 Zakharova L.I.

약에 관한 모든 것

낭포 성 섬유증을위한 음식

낭포 성 섬유증과 같은 질병의 경우 음식이 치료에있어 매우 중요한 요소라는 사실은 비밀이 아닙니다. 이 질병으로 고통받는 아이가있는 경우, 칼로리가 많은 요리를하는 법을 알아야합니다. 잘 선택되고 체계화 된 영양 덕분에 기관지 폐 악화의 빈도를 줄일 수 있습니다. 또한 기대 수명을 연장하고 품질을 향상시킬 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 어린이를위한 음식

이 병이있는 어린이에게는 1.5 배의 에너지가 필요하다는 것을 이해해야합니다. 특정 나이를 고려할 때 이러한 패턴을 추적 할 수 있습니다. 2 세 이하의 어린이는 3 ~ 5 개에서 각각 4 백 킬로 칼로리, 6에서 11 배, 6 백 킬로 칼로리가 각각 200 킬로 칼로리를받습니다. 12 세 이상의 어린이가 있다면, 그의 일일 섭취량은 1000 단위 이상이어야합니다. 본질적으로 이것은 동일한 연령의 건강한 어린이보다 어린이가 1, 2, 또는 심지어 2 배의 에너지가 필요하다는 것을 의미합니다.

어린이가 낭포 성 섬유증을 앓고있는 경우이 경우 사용할 수있는 특별한 식사가 있음을 의미하지 않습니다. 모든 것을 먹을 수 있습니다. 원칙적으로, 아이는 췌장 기능이 부족합니다. 동시에 음식의 정상적인 소화에 필요한 효소가 부족합니다. 보충 요법은 그들을 보충하는 데 사용됩니다. 이 경우, 아이는 매번 큰 영역의 췌장 효소를 섭취합니다.

낭포 성 섬유증을위한 음식

아이들은 에너지, 지방, 단백질, 탄수화물 (가치있는)을 더 많이 섭취해야합니다. 다이어트의 주요 목적은 칼로리의 최대 개수를 얻는 것입니다. 이 때 종종 식욕이 감소합니다. 음식이 밀집되어 있어야합니다. 음식은 고품질의 동물성 단백질을 많이 함유 한 요리로 구성되어야합니다.

고품질의 지방을 얻기 위해서는 사워 크림, 버터, 식물성 기름 및 크림을 일정량 섭취해야합니다. 복잡한 탄수화물은 꿀, 잼, 과자, 과일 등의 빵, 곡물, 채소 등에 존재합니다.

일주일에 몇 번씩 바다 물고기가있는 요리를 제공 할 수 있습니다. 우리는 소금에 절인 생선, 즉 송어, 청어, 다른 연어, 고등어, 빨간 캐비아에 대해 이야기 할 수 있습니다. 칼슘뿐만 아니라 건강한 지방과 단백질, 당신은 모든 종류의 치즈, 코티지 치즈를 가져와야합니다.