용혈성 황달의 원인, 증상 및 치료

황달과 함께 소변과 대변의 색깔을 바꾸는 법

황달과 대변의 색이 크게 바뀌는 경향이 있습니다. 이것은 간 효소의 증가와 시체가 독소를 적시에 제거 할 수 없기 때문입니다. 황달의 발달은 담즙 기관의 기능을 침범 한 여러 가지 자극 요인과 관련이 있습니다. 병리학이 진행됨에 따라 대변과 소변의 자연스러운 그늘의 변화를 포함하여 질병의 명백한 증상이 진단됩니다. 색상 전문의의 강도에 따라 질병의 심각도가 결정됩니다.

왜 소변 색조가 변하는가?

빌리루빈 (bilirubin)이라고 불리는 간에서 생산되는 물질은 소변의 그늘을 담당합니다. 이 구성 요소는 담즙 또는 담즙 안료의 주요 구성 요소입니다. 이것은 헤모글로빈과 간에서 발견되는 다른 물질을 분열시키는 복잡한 화학 과정에서 형성됩니다. 담즙에 분해 생성물이 축적되어 나머지 독소와 함께 신체에서 제거됩니다. 이것은 지속적인 과정이지만, 간 기능적 목적을 위배하여 위험한 구성 요소의 축적이 수정되었습니다.

빌리루빈은 인간의 혈액에서 소량으로 발견됩니다. 정상과의 차이는 병리학 적 과정의 발달, 특히 간과 담낭의 실패를 나타냅니다. 이것은 혈액과 소변 검사를 통해 확인됩니다. 빌리루빈 양이 급격히 증가함에 따라 추가 연구없이 신체의 이상을 발견 할 수 있습니다.

모든 위반은 소변 그늘에 기록됩니다. 상승 된 빌리루빈은 다른 성분 인 urobilin의 고농도로 이어진다. 그는 자연 채색을 어둡게 포화 된 색조로 바꾸어 생물학적 물질의 색을 책임집니다. 간에서의 이상 유무는 높은 수준의 빌리루빈에 의해서뿐만 아니라 소변에서 적혈구와 단백질의 존재에 의해서도 나타납니다. 황달을 확인하기 위해 전문가는 또한 혈액 검사를받을 것을 권장합니다.

대변의 변화 원인

빌리루빈은 대변의 색깔에 영향을줍니다. 장에서 stercobilin의 형태로 축적되면 대변의 그늘에서 명확한 변화를 유도합니다. 대변 ​​중이 성분의 존재는 시험 물질을 2 염화 수은과 혼합하여 검사한다. 이 연구는 하루 동안 진행되며, 이번에는 대변이 시약과의 반응으로 들어가기에 충분합니다. 얻어진 데이터는 실험실 지표와 비교됩니다. 사람이 건강하면 공부 한 재료가 분홍색 색조를 띠게됩니다. 녹색은 스텔 코빌린이 없음을 나타냅니다.

간과 췌장의 기능 장애는 신체의 위험하고 독성이 강한 구성 요소의 축적을위한 최적의 조건을 만듭니다. 배설물에 빠져 들자 그들은 변화를 일으킨다. 정상 상태에서 매일 배설되는 sterlocobilin의 양은 350 ml입니다. 주어진 지시약이 작거나 위 방향으로 변하는 경우, 인체에서 질병의 집중적 인 진행을 진단하는 것이 일반적입니다.

황달 검사가 스텔 코필린 비율의 급격한 감소를 나타내면 전문가가 간 기능에 심각한 장애를 일으 킵니다. 드문 경우이지만 간염에 걸린 성분이 증가합니다. 이것은 혈액 속의 적혈구 수가 급격히 증가하기 때문입니다. 대부분의 경우, 그러한 과정은 용혈성 황달의 진행을 나타냅니다.

연구 중에 스텔 코필린이 발견되지 않으면 전문의는 담관의 완전 폐색을 진단합니다. 덕트의 막힘은 종양이나 돌에 의한 압박 때문입니다. 이 경우, 황달과 대변의 그늘은 흰색입니다.

중요 : 대변의 변색에 영향을 줄 수있는 것은 간 질환 일뿐만 아닙니다. 이러한 위반은 담관염, 췌장염 및 담낭염으로 기록됩니다.

황달의 유형은 생물학적 물질의 색깔에 어떤 영향을 미칩니 까?

소변 검사는 특히 황달이 의심되는 사람의 상태를 완벽하게 특성화 할 수 있습니다. 수많은 연구에 따르면, 세 가지 주요 유형의 간염이 있습니다 :

• 용혈성 (부신);
• 간 실질 (간);
• 기계적 (간내).

용혈성 간염은 피부와 점막의 황변을 동반합니다. 빌리루빈 수치의 급격한 증가와 독소의 체내 축적은 간과 신장이 유해 물질을 걸러내는 것을 불가능하게 만듭니다. 이 과정의 결과는 밝은 색의 소변입니다.

간 실질 또는 간장 간염은 간 기능의 심각한 이상을 배경으로 발생합니다. 그것의 진행은 건강한 장기 세포를 결합 조직이나 반흔 조직으로 대체하기 때문입니다. 이 과정은 간경변의 특징입니다. 간은 직접적인 책임감에 대처하지 못하고 빌리루빈을 처리하는 능력을 상실합니다. 혈액에 대량으로 존재하는 물질. 빌리루빈 (Bilirubin)은 신장에 의해 부분적으로 여과되어 소변의 자연적인 색을 진한 색조로 바꿉니다. 외부 표지판에 따르면, 그것은 강한 맥주 또는 차를 닮는다.

폐쇄성 황달의 경우 담즙의 급속 축적이 혈류 시스템에 기록됩니다. 이 과정은 양성 종양 또는 악성 종양의 진행으로 인한 덕트 막힘 때문입니다. 독소는 담즙에 축적되어 몸에 중독을 일으 킵니다. 생산 된 빌리루빈의 일부가 장으로 들어가서 sterkobilin으로 전환됩니다. 이 구성 요소는 대변의 자연 색상에 영향을줍니다. 간질이있는 황달에서 대변은 연한 색이나 흰 색조를 띠고 소변 색과 비슷한 변화가 일어난다.

대변의 그늘에 따르면, 전문가는 예비 진단을 할 수 있습니다. 그러나 어떤 유형의 황달이 사람에게 고정되어 있으며 그의 발전을 유발 한 원인은 추가 실험실 및 도구 연구를 결정하는 데 도움이됩니다.

신생아의 신체에서의 위험한 변화

소변과 대변의 색 변화는 모든 연령에서 기록됩니다. 그러나, 그들은 특히 아기에게 위험합니다. 규범과의 차이는 신생아의 용혈성 질환 (GBI)의 특징입니다. 이것은 병적 인 과정이며, 신체의 빌리루빈 수준이 급격히 증가합니다. 그것은 자궁 안에 아직도 어머니와 태아의 Rh 충돌 동안에 발전한다. 대부분의 경우 치명적입니다.

명백한 히말라야 분쟁으로 유산이나 사산의 위험이 증가합니다. 지난 몇 년 동안 용혈성 질환의 발병으로 인한 사망률은 80 %였다. 병리학의 발달은 아이 피부의 밝은 색상을 나타냅니다. 평가를위한 추가 기준은 황색과 대변의 색깔 변화입니다, 그것은 밝은 노란색 색조가 걸립니다. 의료 실무에서이 상태를 핵 황달이라고합니다.

출생 후 3-4 일 동안 소변과 대변의 색 변화가 점차적으로 증가하여 아기는 밝은 노란색 대변을 띠고 약간 녹색을 띤다. 치료 효과가없는 경우, 5 일째에 급성 신경계 중독과 핵 황달의 발생이 나타납니다 (사진은 증상의 강도를 나타냄). 자녀가 적시에 도움을 제공하지 않으면 치명적입니다.

중요 : 성인 및 아동의 신체 변화는 의료기관을 비상 방문하는 이유입니다. 편차의 명백한 징후를 무시하면 사망 등 심각한 합병증이 발생할 위험이 있습니다.

황달

황달은 혈중 과량의 빌리루빈과 조직에 과도한 축적으로 인해 피부, 공막 및 다른 조직의 황변 현상을 특징으로하는 폴리 에스터 증후군입니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 이유에 따라, 황달의 주요 유형은 진실 황달과 허위 황달 (pseudo-yellowing)입니다.

허위 황달 (pseudo-yellowing)은 색소가 많은 채소와 과일 (당근, 오렌지, 호박)의 섭취가 길고 풍부한 카로티노이드가 축적되어있어 피부의 황색을 띠며, 특정 약물 (acrin, picric acid, 일부 다른 약물). 가짜 황변으로 혈액 속의 빌리루빈 수치가 증가하지 않고 점막의 염색이 일어나지 않습니다 (눈의 공막은 흰색으로 유지됩니다).

진정한 황달은 혈액 및 과량 빌리루빈 조직에 축적되어 피부 및 점막의 황달이 특징 인 증상 복합체입니다. 황달의 강도는 기관이나 조직에 혈액 공급에 달려 있습니다. 처음에는 공막의 황색 얼룩이 감지되고, 잠시 후 피부의 노란색 얼룩이 감지됩니다. 피부와 점막에 축적되어있는 빌리루빈은 다른 색소와 함께 적색을 띠고 붉은 빛을 띤 색조로 염색합니다. bilirubin이 biliverdin으로 산화되면 황달이 녹색을 띄게됩니다. 황달이 오래 지속되면 피부는 검은 청동이됩니다. 따라서 환자의 검사를 통해 황달의 지속 기간을 결정할 수 있습니다. 이는 황색의 진단 가치가 매우 큽니다. 황달에서는 직접 및 간접 빌리루빈 농도의 비율을 확립하는 것이 매우 중요합니다.

• 직접 빌리루빈은 van den Berg (Ehrlich diazo-reactive)와 직접 반응하고 수용성 (결합 된) 빌리루빈 (monoglucuronide 및 diglucuronide)으로 주로 구성되는 수용성 분획입니다.
• 간접 빌리루빈은 간접적 인 Van den Berg 반응 (에탄올 또는 메탄올로 전처리 한 후 Ehrlich diazoreactive와 함께)을 제공하는 지방 용해성 분획이며 주로 비 접합 된 (자유 결합되지 않은, 자유로운) 빌리루빈에 의해 나타납니다.
• 직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈은 소위 총 빌리루빈을 구성합니다. 혈청 내 총 빌리루빈의 정상 수치는 5-17 μmol / l (0.3-1 mg %)입니다.

Van-Den-Berg 반응 중 80-85 % 혈청 빌리루빈이 간접적 인 경우 간접 고 빌리루빈 혈증이있는 것으로 간주됩니다. 직접 혈청 빌리루빈이 50 % 이상이면 고 빌리루빈 혈증이 직접적이라고 생각됩니다. 소변에서 빌리루빈 (빌리루빈뇨)의 출현은 고 빌리루빈 혈증의 결과입니다. 소변 빌리루빈뇨는 밝은 황색에서 진한 갈색까지의 색을 띄며, 저어지면 노란색으로 변합니다. 간접 빌리루빈은 사구체의 막을 통과하지 않기 때문에 빌리루빈뇨는 직접 고 빌리루빈 혈증에서만 관찰됩니다.

빌리루빈 대사의 교란 메커니즘에 따라 다음과 같은 특징이있다.

• 대다수의 경우에서 적혈구 조혈계와 빌리루빈 과다 생성이 주로 영향을받는 suprahepatic (prehepatic, hemolytic) 황달은 적혈구 파괴의 증가와 관련이있다.
• 간 세포 (간세포)가 주로 영향을 받고 고 빌리루빈 혈증이 간 세포 내에서 빌리루빈의 대사 및 수송 장애와 관련되는 간세포 (간세포, 실질 간질) 황달;
• 주로 간외 담관과 고 빌리루빈 혈증이 주로 영향을받는 간 외과 적 (간접적, 폐쇄적, 기계적) 황달은 외 간성 빌리루빈 수송의 어려움이나 봉쇄로 인해 야기된다.

모든 유형의 황달에서 고 빌리루빈 혈증은 빌리루빈의 형성 속도와 방출 속도 사이의 동적 평형의 교란의 결과입니다.

간경변 황달

suprahepatic (prehepatic, 용혈성) 황달은 적혈구 (또는 미성숙 전구체)의 과도한 생성과 간접 빌리루빈의 과도한 생성의 결과로 발생합니다. 환자의 혈액에서 비 결합 된 빌리루빈의 양은 40-50 μmol / L (3.5-5 mg %)로 증가합니다. 정상적으로 기능하는 간은 생성 된 모든 빌리루빈을 신진 대사 할 수 없으며, 이는 물에 녹지 않으며 신장 필터를 통과하지 못합니다. 대변에서 stercobilinogen의 함량을 극적으로 증가 시키며, 소변에서 우로 빌리 노겐에 의해 결정됩니다.

적혈구의 집중적 인 파괴. 이러한 현상은 망상 내피 세포 (주로 비장)의 세포가 일차 및 이차 삼투압 증과 함께 기능을 발휘할 때 발생합니다. 용혈성 황달의 전형적인 예는 선천적 인 (microspherocytosis 등) 다양한 용혈성 빈혈입니다.

면역 용혈성 빈혈은 적혈구에 대한 항체의 영향으로 발생합니다.

• 합텐 (hapten) 빈혈 - 신체의 단백질과의 합텐 (hapten) 결합에 반응하여 형성된 항체로 인체에 외인성 (haptens) (약물, 바이러스 등)의 적혈구에 고정에 의해 야기 됨;
• 등 면역성 빈혈 - 아이의 적혈구에 대항하는 항체의 신생아 신체로의 어머니의 입원과 관련됨 (Rh 인자에 의한 아동 및 모체의 비 양립 가능성 및 AB0 시스템의 항원에 의한 빈번하지 않음).
• 자가 면역성 빈혈 - 자체 적혈구에 대한 항체의 출현으로 인해 발생합니다.

용혈성 빈혈이있는 경우에는 간접 빌리루빈의 형성이 너무 커서 간을 묶어 (직접) 빌리루빈으로 전환 할 시간이 없습니다. 용혈성 황달의 원인은 또한 용혈로 이어지는 여러 가지 다른 요인 일 수 있습니다 : 용혈성 독, 광범위한 혈종 붕괴 생성물의 혈액 내 흡수 등. 황달은 간 기능 장애가있는 간 질환에서 더 두드러 질 수 있습니다.

실제로 용혈성 황달의 진단은 다른 진단보다 쉽습니다. 용혈성 황달에서 피부는 레몬 황색을 띠고 황달은 적당하며 가려움증은 없다. 심한 빈혈은 기존의 황달을 배경으로 피부와 점막의 창성에 의해 결정됩니다. 간 정상 크기 또는 약간 확대. 비장이 적당히 커졌습니다. 2 차 과민성의 일부 유형에서는 심한 비장 비대가 감지 될 수 있습니다. 소변은 urobilinogen과 stercobilinogen의 농도 증가로 인해 어두운 색을.니다. 소변과 빌리루빈의 반응은 음성입니다. 칼 집중적으로 어두운 갈색 색상, 그것에 stercobilin의 농도가 급격히 증가합니다. 혈액 검사에서 간접 빌리루빈 수치가 증가하면 직접 빌리 부린의 농도가 상승하지 않습니다. 일반적으로 빈혈이 적당히 나타나고, 환자의 혈액에서 망상 적혈구 증이 가능합니다. ESR이 약간 증가합니다. 간 검사, 혈중 콜레스테롤 수치가 정상 범위 이내. 혈청 철분 수치가 상승합니다.

과도한 황달은 적혈구 파괴의 증가뿐만 아니라 간에서의 빌리루빈 접합을 위배하여 간접적 인 (비 접합 된) 빌리루빈의 과도한 생산으로 이어진다. 전형적인 예는 유전성 색소 간증입니다.

색소 침착 - 양성 (기능성) 고 빌리루빈 혈증 - 빌리루빈 대사의 유전 적 장애 (효소 병증)와 관련된 질환으로 간 및 간질의 명백한 징후가없는 만성 또는 간헐적 인 황달에 의해 나타납니다.

Gilbert 증후군은 상피 성 색소 간세포의 가장 흔한 형태로 인구의 1-5 %에서 발견되며 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. Gilbert 증후군에서 간 기능은 정상적이며, 빈혈이나 망상 적혈구 침착이없는 경우 용혈과 구별됩니다. 규범과의 유일한 이탈은 혈액 비 결합 된 빌리루빈의 중간 정도의 증가입니다. 이 증후군은 막연하고 비특이적 인 불만을 동반 한 젊은 사람에서 발견되며 평생 지속됩니다.

최근까지 Eulengracht 증후군은 길버트 증후군 (Gilbert-Meulengracht syndrome)이라고 불리는 길버트 증후군과 거의 동의어로 간주되었습니다. 그러나 나중에 이들이 비슷한 증상을 보이는 다른 증후군이라는 것이 입증되었습니다. 2 가지 증후군은 마이크로 솜 간 효소 활성제의 임명시 빌리루빈 수치를 낮추는데 공통적으로 나타나는 증상이며, 질병의 발병 연령, 황달의 간헐적 특성, 비 결합 분획으로 인한 80-100 μmol / l 미만의 혈액 빌리루빈 수준, 피부 및 점막의 황달 형태의 임상 양상, 소화 불량, 무력증. 그러나 Meulengracht 증후군에서는 PDHHT의 활성이 단절된 반면 길버트 증후군과 달리 간세포 막은 빌리루빈 발작에 적극적으로 관여합니다. 치료는 길버트 증후군의 치료와 유사하며, 페노바르비탈이 효과적입니다.

다빈 존슨 증후군 (Dabin-Johnson syndrome) - 상 염색체 우성 유전 양식의 드문 색소 성 간암. 임상 증후는 대개 남성에서 20-30 년에 발생합니다. 병인의 기본은 빌리루빈의 역류를 초래하는 간세포의 안료 배설을 위반하는 것입니다. 이 증후군의 특징은 간 색의 변화입니다 : 그것은 녹색 회색 또는 갈색 검정이됩니다. 병리학 적으로, 담낭 주위에있는 진한 색소가 발견됩니다. 간 melanosis는 아드레날린 신진 대사를 위반하여 발생합니다. 간 구조는 정상적으로 유지됩니다. 안료 침착은 또한 비장에서 발생합니다. 환자의 황변은 일반적으로 일정하거나, 주기적으로 악화되거나 가려움증이 없거나 가끔 가벼운 가려움증, 때때로 담즙 성 산통의 악화, 심한 소화 불량 증상, 피로감, 식욕 부진, 열악한 발열로 인한 우측 hypochondrium의 통증이 있습니다. 드문 경우이지만이 병의 무증상 경과가있을 수 있습니다. 간은 보통 적당히 커지고 때로는 비장 비대가 있습니다. 종종 담석 질환과 병용됩니다. 진단은 소변 - 빌리루빈뇨에있어 복합 비 결합 (비 결합 및 빌리루빈의 혈액 역류로 인한) 복합 비타민제의 100 μmol / l 로의 혈액 검출을 기반으로합니다. 혈청에서 아미노 전이 효소가 적당히 증가 할 수 있습니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 지표는 대개 변경되지 않지만 적당한 증가가 가능합니다. 담낭과 담관의 대조적 인 지연 또는 완전한 부재는 경구 또는 정맥 내 담낭 절제술에 있습니다. 변화된 bromsulfalein 검사 : 혈액에서 혈액의 후반 증가가 특징입니다 (2 시간 후). 코포 프로피린의 함량은 소변에서 증가 할 수 있습니다. 악화는 대개 임신 또는 경구 피임약의 배경에서 발생합니다. 예후는 유리하며 질병은 환자의 평균 수명에 영향을 미치지 않습니다.

로터 증후군은 상 염색체 우성 유전 양식을 가진 가족 색소 성 간염입니다. 병인은 Dabin-Johnson 증후군의 경우와 비슷하지만 빌리루빈 배설의 결함이 덜 나타나고 어두운 색소 침착이 없다. 간세포에서는 지방 변성의 징후가 있습니다. 황달은 어린 시절에 종종 나타납니다. 만성적이거나 간헐적 일 수 있습니다. 대부분 사춘기 소년에서 발생합니다. 증상은 Dabin-Johnson 증후군과 유사합니다. 환자는 종종 피로감, 우측 hypochondrium의 통증, 식욕 부진, 소화 불량을 호소합니다. 간은 약간 넓어졌습니다. 혈액에서 고 빌리루빈 혈증은 최대 100 μmol / l로 결정됩니다 (직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈의 지수는 동일하게 증가합니다). 빌리루빈뇨가 있습니다. 악화 기간에는 아미노 전이 효소 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준이 증가 할 수 있습니다. 소변에서 coproporphyrins의 함량을 증가 시켰습니다. bromsulfalein 검사가 변경되었지만 Dabin-Johnson 증후군에서와 같이 혈액 내 염료 농도가 늦게 증가하는 경우는 없습니다. 담낭 절제술에서 쓸개가 대조됩니다. 간 생검으로 색소 축적은 거의 발견되지 않으며, 주로 담즙 모세 혈관을 따라 방울 지방 변성이 특징적입니다. 예후는 유리합니다.

Crigler-Nayar 증후군 (Cligler-Nayar syndrome) - 상 염색체 열성 퇴행 상 태로 희귀 한 색소 성 간염으로 황달과 신경계에 심각한 손상을 입힌다. 그것은 남녀 학생들의 동등한 빈도로 발생합니다. 고 빌리루빈 혈증은 UDPHT (uridine diphosphate glucuronyltransferase) 효소의 결핍 또는 중대한 결핍으로 인해 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 간에서의 접합이 붕괴 된 결과입니다. 증후군에는 두 가지 변종이 있습니다.

• 타입 1 - 빌리루빈의 글루코 네이즈 반응이 일어나지 않고 간접 빌리루빈이 체내에 축적되어 심각한 임상 질환을 일으키는 UDPHT의 완전한 결핍. 혈액에서 비 결합 된 빌리루빈의 수준은 200 μmol / L 이상이다. 뇌의 회색 물질의 핵에 빌리루빈이 급속하게 축적되어 심각한 독성 손상을 일으 킵니다. Bilirubin 뇌증 (핵 황달)이 발생하여 발작, opisthotonus, 안진 증, athetosis, 근육 고혈압 및 육체 및 정신 지체가 발생합니다. 증상은 생후 첫 시간에 발생하며, 환자는 핵 황달로 인한 첫 해 동안 더 자주 사망합니다. 간장의 변화 (생화학 적, 조직 학적)는 검출되지 않습니다. 페노바르비탈이 포함 된 샘플은 효과가 없습니다 (페노바르비탈은 PDHHT의 활성을 유도하지만,이 효소가 없으므로 약물에는 적용점이 없습니다).
• 유형 2 - 몸에 UDPT가 있지만 소량 (표준의 20 % 이하). 이 증상은 몇 달 후부터 시작하여 1 년 후에 나옵니다. 증상은 유형 1 증후군과 유사 하나 덜 중증입니다. UDPHT는 간세포에 존재하기 때문에 활성은 현저하게 감소합니다. 혈액에서 비 결합 된 빌리루빈의 수준은 200 μmol / l에 도달하지 않습니다. 페노바르비탈 양성균으로 검사하십시오. Type II 증후군 환자의 기대 여명은 Type I 증후군 환자의 예상 수명보다 길며 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 빌리루빈 뇌증은 매우 드물게 발생합니다 (간염 또는 스트레스하에 있음).

루시 - 드리스콜 증후군은 유전성 고 빌리루빈 혈증의 드문 변형입니다. 그것은 매우 어려울 수 있으며 신생아의 죽음으로 이어질 수 있습니다. 이 질병은 생후 첫 어린이에게는 발생하지만 모유 수유중인 사람에게는 발생합니다. 심한 고 빌리루빈 혈증이 발생하면 빌리루빈 뇌증이 가능합니다. 병리학 적 과정의 기본은 모유에서 억제제 UDHPT의 존재로 인해 유발되는 빌리루빈의 접합을 위반하기 때문에 모유 수유를 중단하면 회복으로 이어진다.

Aagenes 증후군 (노르웨이의 담즙 정체증)은 담즙 정체가 진행된 림프관의 저 형성으로 인해 간 기능 장애로 나타납니다. 이 질병은 신생아 (생후 28 일째) 또는 어린 시절 (보통 최대 10 년)에 더 자주 나타납니다. 성인 이후에는 간헐적 인 과정을 겪게됩니다 (주기적으로 가라 앉고 악화됨).

바 일러 증후군 (악성 가족성 담즙 정체증)은 유 전적으로 결정되는 고 빌리루빈 혈증의 매우 드문 변종입니다. 자녀의 첫 주에 발달합니다. 경 막내 섬유 아세포의 형성과 담관의 증식의 병인에서 담즙 정체가 발생하기 때문에 12- 십이지장의 담즙산 흐름을 위반하면 지방 흡수가 손상되어 지방 줄기, 체중 감소, 지용성 비타민 결핍 (A, D, K, E)에 영향을줍니다. 이 질환은 심한 황달 (직접적으로 혈액 내 빌리루빈이 300 μmol / l에 도달), 간 비대 및 비장 비대증에서 발생합니다. 예후는 좋지 않습니다.

1 차 고 빌리루빈 혈증은 골수에서 조기에 표지 된 빌리루빈의 과도한 형성과 관련된 매우 드문 질환입니다. 그 이유는 적혈구의 미성숙 한 전임자의 골수에서 조기 파괴라고 여겨진다. 비효율적 인 적혈구 형성. 말초 혈액에서 적혈구의 파괴는 정상적인 속도로 발생합니다. 임상 적으로 질병은 보충 된 용혈로 나타납니다.

간 황달

간 (실질 간) 황달은 간 실질의 다양한 병변 (간세포의 일부가 괴사 된 급성 및 만성 간 질환, 전염성 단핵구증, 간 독성 약 및 알콜 성 병변)과 함께 발생하며, 감염 또는 독성 간 세포 손상 및 기능 장애로 인해 기능이 완전히 중단됩니다. 대사 장애, 간세포 및 담관에서의 빌리루빈의 운반 및 포착 (세포 용해 증후군)으로 인해.

Parenchymal 황달은 담즙이 작은 간내 담관 (간내 담즙 정체)에 남아있을 때 발생하며, 폐쇄성 황달의 임상상이 나타나지만간에 장애물이 없습니다. 이 상태는 간염의 일부 유형, 간 담즙 성 간경화, 약물 중독에서 관찰됩니다. 담즙 색소는 림프관과 혈액 모세 혈관을 침범하여 부분적으로 죽어가는 간세포 사이에서 혈액 내 내용물이 증가합니다. 이 빌리루빈의 대부분은 직접적인 반응을 일으키며 소변으로 배설되어 어두운 색으로 얼룩지게됩니다. 창자에서는 보통보다 적게 얻는다, 담즙 안료의 수는, 그러므로, 대부분의 경우에, 대변 빛. 장에서 합성 된 우로 비 리노 겐은 흡수되지만, 영향을받는 간세포는 담즙 색소로 분해 될 수 없습니다. 따라서 혈액과 소변의 urobilinogen 양이 증가합니다.

급성 바이러스 성 간염에서는 알코올, 마약, 화학 물질, 버섯 중독, 패혈증, 단핵구증, 렙토스피라증, 혈색소 침착에 장기간의 완전 담즙 차단이 있습니다. 간은 세포 용해 또는 담즙 정체 증후군과 반응하여 바이러스, 독소, 약물의 영향을받습니다.

간내 담즙 정체는 바이러스 (바이러스 A, C, G, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스), 알코올, 약물,자가 면역 등 다양한 원인의 간염으로 진행됩니다. 급성 바이러스 성 간염에서, 전연성 기간은 2-3 주간 지속되며 약점, 피로, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 및 복통의 배경에 대해 황달 (붉은 색조)이 점진적으로 증가 함으로 나타납니다.

간은 각종 약물에 영향을 미친다 : 향정신성 (chlorpromazine), diazepam, antibacterial 약 복용을 중단하면 수 개월 또는 수년까지 회복이 오래 걸릴 수 있지만 간경변 (니트로 퓨란)의 발병으로 간 손상이 진행되는 경우가 있습니다. 간내 담즙 정체는 아밀로이드증, 간정맥 혈전증, 울혈 및 쇼크 간에서 관찰됩니다.

간세포의 패배로 인해 혈액에서 자유 (간접) 빌리루빈을 포획하고 글루 쿠 론산에 결합시켜 비 독성 수용성 빌리루빈 - 글루 쿠로 니드 (직접)를 형성하고 후자를 담즙 모세 혈관으로 방출하는 기능이 감소합니다. 그 결과, 혈청 빌리루빈 함량이 증가합니다 (50-200 μmol / l 이하, 더 자주는 아니지만). 그러나 자유뿐만 아니라 결합 된 빌리루빈 (빌리루빈 - 글루 쿠로 니드)도 혈중으로 상승합니다. 이는 간세포의 퇴행 및 괴사를 일으키는 동안 담즙 모세 혈관에서 혈류로 역 확산되기 때문입니다. 피부, 점막의 icteric 얼룩이 있습니다.

Parenchymal 황달의 증상은 주로 병인에 의해 결정됩니다. 간 황달은 사프란 황색, 붉은 피부 색 (붉은 황달)이 특징입니다. 처음에는 칙칙한 색이 공막과 연약한 입천장에 나타나고 피부는 채색됩니다. 영향을받는 간에서 담즙산이 덜 생성되기 때문에 피부 가려움증이 나타나지만 폐쇄성 황달보다 덜 명확합니다. 혈액 및 조직에 축적되어이 증상을 유발하기 때문입니다. 연장 된 황달 동안, 피부는 녹색을 띠게됩니다 (피부에 침착 된 빌리루빈이 녹색으로 변하는 biliverdin으로 변하게 됨).

일반적으로 혈액에서 aldolase, aminotransferase, 특히 alanine aminotransferase의 활성이 증가하여 다른 간 표본이 바뀌었다. 소변은 Bilirubin과 Urobilin이 결합 된 모양으로 인해 어두운 색 (맥주 색상)을 얻습니다. 배설물은 stercobilin 함량이 감소하여 밝아 지거나 변색됩니다. 배설물과 우로 필린 시체에 대한 배설물의 양과 소변 (황달 유형의 분화를위한 중요한 실험실 기준)의 비율은 심각한 병변의 경우 1 : 1에 도달하는 간세포 황달과 함께 10 : 1 ~ 20 : 1입니다.

간장의 병리학 적 과정은 종종 형성, 배설 및 / 또는 배설의 위반으로 인해 담즙의 십이지장 내로의 흐름 감소를 동반합니다. 간은 확대되고 통증에 고통 스럽다. 종종 출혈성 증후군과 중간 엽 염증 증후군이 있습니다. 후자의 존재는 면역 수용체 세포의 증감 및 망상 조직 변성 세포 계의 활성을 나타낸다. 고열, 다발성 관절통, 비장 비대, 림프절 병증 및 결절성 홍반에 의해 나타납니다.

황달의 진행 과정은 간 손상의 성격과 손상된 발병의 행동 지속 기간에 달려 있습니다. 심한 경우에는 간 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 바이러스 성 간염의 최종 진단은 혈청 학적 및 면역 학적 연구를 기반으로합니다. 간 찔린 생검과 복강경 검사에서 간염이나 간경변의 징후가 드러납니다.

간장 황달

Subhepatic (posthepatic, obstructive, mechanical) 황달은 담도에서 부분적으로 또는 완전히 막힌 결과 담낭에서 십이지장으로 담즙이 흘러 들어가는 것을 막아 내고 있으며 혈액 내 conjugated bilirubin 함량이 높습니다. 방해의 원인은 다음과 같습니다 : 일반적인 담관의 돌; 암, 낭종, 췌장의 농양; 협착, 주요 유두 또는 담관의 종양 (전이), 외상 후 협착 (수술 후 돌기가있는 산통 성); 감염 (기생충).

주요 담관의 기계적 폐색의 결과로 담도계의 부분적 또는 완전 폐색이 발생하여 간외 담즙 정체가 발생합니다. cholestasis에서 담즙 흐름의 감소, 물 및 / 또는 유기 음이온 (빌리루빈, 담즙산)의 간 배설, 간 세포 및 담즙 담즙의 담즙 축적, 담즙 성분 (담즙산, 지질, 빌리루빈)의 지연.

혈장에서는 직접 빌리루빈의 양이 증가하여 소변으로 배출되어 암갈색 (맥주 색상)으로 염색됩니다. 소장에 담즙이 없으며 대변은 stercobilin 부족으로 변색됩니다. 소장에서 우로 빌리 노겐 (urobilinogen)이 형성되지 않아 소변에 존재하지 않습니다. 담즙산은 또한 혈액에 들어갈 수 있으며 혈장 콜레스테롤과 알칼리성 인산 가수 분해 효소 수치가 증가합니다.

담즙산이 축적되면 간세포가 손상되고 담즙 정체가 증가합니다. 담즙산의 독성은 그것의 친 유성 및 소수성의 정도에 의존한다. 간 독성에는 chenodeoxycholic (콜레스테롤에서 간에서 합성 된), lithocholic 및 deoxycholic (박테리아의 작용하에 1 차에서 장에서 형성된 2 차 산)이 포함됩니다. 담즙산은 hepatocyte apoptosis를 유발합니다 - 프로그램 된 세포 사멸. 연장 된 담즙 정체증 (수개월 및 수년간)은 담즙 성 간경화의 진행을 유도합니다.

임상 증상은 간외 담즙의 지속 기간에 따라 결정됩니다. 황달, 변색 된 대변, 피부 가려움증, 지방 흡수, 지방 줄기, 체중 감소, A, D, E, K hypovitaminosis, 크 산토 마스, 피부 과색 소 침착, 담석증, 담즙 성 경화증 (문맥압 항진, 간 기능 장애)의 형성.

피부 가려움증과 황달은 간세포의 배출 기능을 현저히 손상 시키며 (80 % 이상) 관찰되며 항상 담즙 정체증의 가장 초기 징후는 아닙니다. 소양증 가려움증은 환자의 삶의 질을 현저하게 악화시킵니다 (자살 시도까지). 가려운 피부는 피부의 담즙산 지연과 관련이 있으며 진피와 표피의 신경 종말이 자극됩니다. 가려움증의 중증도와 혈청 내 담즙산 농도 사이의 직접적인 관계는 입증되지 않았다.

장의 담즙산 결핍은 지방 흡수 장애를 초래하고 지방 줄기, 체중 감소, 지용성 비타민 (A, D, K, E) 결핍에 영향을줍니다.

• 비타민 D 결핍은 흉부 또는 요추에 심한 통증, 최소한의 부상을 입은 자발성 골절 (특히 갈비뼈), 척추체의 압박 골절로 나타나는 골다공증과 골연화증 (만성 담즙통과 함께)의 발달에 기여합니다. 뼈 조직의 병리학은 소장에서 칼슘 흡수를 위반하여 악화됩니다.
• 비타민 K 결핍 (간에서 응고 인자 합성에 필수)은 출혈성 증후군과 hypoprothrombinemia에 의해 나타납니다. 이는 비타민 K의 비경 구 투여에 의해 신속하게 제거됩니다.
• 비타민 E 결핍 (소뇌 성 운동 실조증, 말초 다발 신경 병증, 망막 변성)의 증상은 주로 어린이에게서 관찰됩니다. 성인 환자의 경우 비타민 E의 함량은 항상 감소하지만 특별한 신경 증상은 없습니다.
• 비타민 A의 간 저장량이 고갈되면서 어두운 적응 (야맹증)의 장애가 발생할 수 있습니다.

지방 줄기의 심각도는 황달 수준에 해당합니다. 대변의 색은 담도의 폐쇄 정도를 나타내는 확실한 지표입니다 (완전, 간헐적, 해결).

긴 cholestasis는 담즙 기관 (cholelithiasis)에 돌 형성을 촉진합니다. 석회가 있거나 간장 수술 후, 특히 간장 문합 환자의 경우 세균성 담관염이 종종 합병됩니다 (Charcot의 고전적 삼중 체 : 오른쪽 hypochondrium의 통증, 오한과 열, 황달).

피부 크 산토 마는 담즙 정체의 빈번하고 특징적인 마커입니다. 이것은 평평하거나 다소 황색 부드러운 일관성의 피부 형성 위에 제기. 그들은 대개 눈 주위 (상안검 - xanthelasma 부위), 손바닥 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴, 등 부위에 위치합니다. 결절종 형태의 크 산토 마는 엉덩이 부분의 큰 관절의 신근 표면에 위치 할 수 있습니다. 아마도 신경, 힘줄 껍질, 뼈에 손상을 입힐 수도 있습니다. Xanthomas는 신체의 지질 지연, 고지혈증 및 방해받은 신진 대사의 결과로 피부에 지질이 축적되어 발생합니다. 피부 xanthomas는 혈청 지질의 수준에 비례하여 발전합니다. 크 산탄의 출현은 혈장 콜레스테롤 수치가 11.7 μmol / L (450 mg %) 이상으로 장기간 (3 개월 이상) 증가하기 전에 선행됩니다. cholestasis의 원인의 제거와 콜레스테롤 수치의 정상화로, 황색 종은 사라질 수 있습니다.

혈장 수준은 담즙의 모든 성분, 특히 담즙산을 증가시킵니다. 빌리루빈 (복합체)의 농도는 처음 3 주 동안 증가하고 변동성이 증가하여 계속 증가합니다. 담즙 정체가 호전되면 점진적으로 감소하여 bilialbumin (bilirubin with albumin)이 형성됩니다. 말초 혈액에서 표적 적혈구의 출현이 가능합니다 (막에 콜레스테롤이 축적되고 세포 표면적이 증가하기 때문입니다). 간 손상 말기에는 혈중 콜레스테롤 함량이 감소합니다. 증가 된 트랜스 아미나 제 활성은 담즙 정체 마커 (알칼라인 포스파타제, 5- 뉴 클레오 티다 제, γ- 글루 타밀 트란스 페 티르 다제)만큼 중요하지 않습니다. 동시에, 주요 덕트의 급성 폐쇄에서, AsT, AlT의 활성은 정상보다 10 배 높을 수 있습니다 (급성 간염에서와 같이). 때로 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성은이 효소 (아연, 마그네슘, B12)의 보완 인자가 없기 때문에 정상이거나 감소 할 수 있습니다.

간 간 및 간외 담즙 정체로 인한 임상 및 생화학 적 연구의 결과는 유사 할 수 있습니다. 때때로 간외 폐쇄는 간내 담즙 정체로 오인되며 그 반대도 마찬가지입니다.

• 간외 담즙 정체는 주요 간외 또는 주요 간내 관의 기계적 장애로 발생합니다.
• 간내 담즙 정체는 주요 담관의 막힘이없는 경우 발생합니다. 간에서의 병리학 적 과정 (간세포 및 / 또는 담즙 세관 손상)은 담즙 정체 (간세포 또는 관상 동맥)를 동반 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 담즙 정체성 간 손상의 원인이 알려져 있습니다 (약물, 바이러스, 알코올). 다른 경우에는 (원발성 담즙 성 간경화, 원발성 경화성 담관염이 아닌).

담즙 고혈압이 발생하여 기계적으로 막히는 것을 막기 위해 복부 통증 (덕트, 종양에 결석이 있음), 만져서 쓸개가 있습니다. 발열과 오한은 담관이나 담관의 협착이있는 환자의 담관염 증상입니다. 촉진시의 간 밀도와 결핵은 간 또는 원발 병소에 대한 급격한 변화 또는 종양 손상을 반영합니다.

초음파 검사에서 담도의 기계적 봉쇄 (담관의 수퍼 벽 확대 (담관 고혈압) - 담관 조영술)의 특징적인 증상이 드러나는 경우 선택 방법은 내시경 역 행성 담 췌관 조영술입니다. 불가능할 경우 경피 경간 담관 조영술을 시행합니다. 두 가지 방법 모두 폐색시 담관의 배액을 동시에 허용하지만 내시경 접근법을 사용하면 합병증 발생률이 낮습니다. 내시경 역 행성 담 췌관 조영술에서는 괄약근 절개술을 시행 할 수 있습니다 (결석 제거). 간내 담즙 정체증의 진단은 간 생검으로 확진 할 수 있습니다. 간 생검은 담즙 성 복막염의 발병을 예방하기 위해 폐쇄성 간외 담즙 정체를 제거한 후에 만 ​​시행됩니다. 원발성 간암이 의심되면 혈장에서 알파 태아 단백이 검출됩니다.

고 빌리루빈 혈증의 결과

대부분의 경우 고 빌리루빈 혈증은 심각한 질환을 일으키지 않습니다. 피부에 빌리루빈이 과도하게 축적되면 icteric 염색을 일으키지 만 담즙산과 달리 담즙 정체로도 증가하며 빌리루빈은 피부 가려움증을 일으키지 않습니다. 그러나 간접 빌리루빈이 알부민과 관련이 없다면 혈뇌 장벽을 통과 할 수 있습니다.

(예를 들어, 신생아 황달 증후군 Crigler-Najjar I 입력 및 II 형) 특정 조건 간접 빌리루빈 농도 340 pmol의 / L (20 밀리그램 %)를 초과 할 수 있고, 그 결과가 빌리루빈 뇌증을 일으키는 뇌 침투로 (핵 황달 아래 ) 및 지속적인 신경 장애. 간접 빌리루빈 높은 수준의 동반 조건 핵 황달 위험이 높아 특히 알부민 결합 부위에 대한 빌리루빈로 (지방산, 일부 약물) 경쟁 혈액 성분의 용혈, 저 알부민 혈증, 산증뿐만 아니라 높은 수준.

혈중 간접 빌리루빈 수치를 줄이려면 이러한 요인을 제거하거나 담즙 중 배설물을 자극해야합니다.

치료의 기본 원칙

황달은 다양한 질병에 수반되는 증후군이므로 증상이있는 환자의 치료에 초점을 맞추어 증상을 치료해야합니다.

부정 교합 요법. 바이러스 성 간염의 치료, 돌의 제거, 종양 절제술, 취소 간독성 약물 dehelminthization, 수술, 내시경 담즙 배수 복구 (협착의 풍선 확장술, 혈관 내 인공 삽입물을 시술, biliodigestive 문합) : 황달을 유발하는 것으로 알려진 경우, etiotropic 치료를 가졌다.

다이어트 중성 지방의 사용을 제한하는 것 (지방산과 함께 하루에 최대 40g), 평균 사슬 길이가있는 트리글리 세라이드 (하루에 최대 40g).

효소 제제. 크론은 처방되며, 이는이 약물 그룹 중 가장 중요한 표준입니다.

지용성 비타민.

비타민 처방 : K - 10mg / 일, A - 25,000IU / 일, D - 400-4000IU / 일.