자가 면역 간염 (AH)은 모든 유형의 간염 및자가 면역 질환 중에서 아주 드문 질환입니다.
유럽에서는 발생 빈도가 10-100 명당 고혈압 환자 16-18 명입니다. 알래스카와 북미에서는 유럽 국가보다 유병률이 높습니다. 일본에서는 발병률이 낮습니다. 아프리카 계 미국인 및 라틴 아메리카 계 미국인의 경우 질병의 진행이 더 빠르고 어렵고 치료 방법이 덜 효과적이며 사망률이 더 높습니다.
이 질병은 모든 연령 그룹에서 발생하며, 대개 여성은 아프다 (10-30 세, 50-70 세). 고혈압 아동은 6-10 세까지 나타날 수 있습니다.
치료가 없을 때 AH는 황달의 진행, 간경화에 의해 위험합니다. 치료없이 고혈압 환자의 생존율은 10 년입니다. 보다 공격적인 간염의 경로로, 평균 수명은 10 년 미만입니다. 이 기사의 목적은 질병에 대한 아이디어를 형성하고, 병리학의 유형을 밝히고, 임상상과, 병의 치료 옵션을 보여주고, 적시에 도움이되지 않을 때 병리학의 결과에 대해 경고하는 것입니다.
병리학에 대한 일반 정보
자가 면역 간염은 간 조직의 염증 변화, 간경화의 진행과 병리학 적 병태입니다. 이 질병은 면역 시스템에 의한 간 세포의 거부 과정을 일으킨다. AH에는 종종 다른자가 면역 질환이 동반됩니다.
- 전신성 홍 반성 루푸스;
- 류마티스 성 관절염;
- 다발성 경화증;
- 자가 면역 갑상선염;
- 삼출성 홍반;
- 용혈성자가 면역성 빈혈.
원인과 유형
C 형 간염, B 형 간염, Epstein-Barr 바이러스는 간 병리의 발병 원인으로 여겨집니다. 그러나 질병의 형성과 이들 병원체의 존재가 과학적으로 명확한 관계가 없다. 병리학의 발생에 관한 유전 이론도있다.
병리학에는 여러 가지 유형이 있습니다 (표 1). 조직 학적 및 임상 적으로이 유형의 간염은 차이가 없지만 2 형 간염은 종종 C 형 간염과 관련이 있습니다. 모든 유형의 고혈압은 동등하게 취급됩니다. 일부 전문가는 유형 3을 별개의 것으로 받아들이지 않습니다. 유형 1과 매우 유사하기 때문입니다. 그들은 질병의 2 가지 유형에 따라 분류하는 경향이 있습니다.
표 1 - 생성 된 항체에 따라 질병의 종류
- ANA, AMA, LMA 항체.
- 자가 면역성 간염 환자의 85 %.
- LKM-1 항체.
- 어린이, 노인 환자, 남성과 여성에게 똑같이 종종 발생합니다.
- ALT, AST는 거의 변하지 않았습니다.
- SLA, 항 -LP 항체.
- 항체는 간세포와 췌장에 작용합니다.
어떻게 발전하고 나타나는지?
이 병의 기전은 간세포에 대한 항체의 형성이다. 면역계는 간세포를 외국으로 받아들이 기 시작합니다. 동시에 항체는 혈액에서 생성되며 이는 특정 유형의 질병의 특징입니다. 간 세포가 파괴되기 시작하면 괴사가 발생합니다. C 형, B 형, Epstein-Barr 바이러스가 병리학 적 과정을 시작할 수도 있습니다. 간 파괴 외에도 췌장과 갑상선에 손상이 있습니다.
- 이전 세대의 어떤 병인의자가 면역 질환의 존재;
- HIV에 감염된;
- B 형 간염 환자.
병리학 적 상태는 유전되지만 매우 드뭅니다. 이 질환은 임상 적으로 점진적으로 증가하면서 급성장 할 수 있습니다. 질병의 급성 과정에서 증상은 급성 간염과 유사합니다. 환자가 나타납니다.
- 아픈 오른쪽 상한;
- 소화 불량 증상 (메스꺼움, 구토);
- 황달 증후군; 초
- 가려움;
- 모세 혈관 확장증 (피부상의 혈관 병변);
- 홍반.
여성과 어린이의 신체에 미치는 고혈압의 영향
자가 면역 간염을 가진 여성들은 종종 다음과 같이 나타납니다 :
- 호르몬 장애;
- 무월경의 발달;
- 아이를 임신시키는 어려움.
임산부에게 고혈압이 있으면 조기 출산, 낙태 위협이 계속 될 수 있습니다. 임신 기간 중 고혈압 환자의 실험실 매개 변수는 개선되거나 정상화 될 수 있습니다. AH는 태아 발육에 영향을주지 않습니다. 임신은 대부분의 환자에서 정상적으로 발생하며, 출산은 가중치가 적용되지 않습니다.
주의! 임신 중 고혈압의 경과에 대한 통계 데이터는 매우 적습니다. 질병의 초기 단계에서 심한 임상 형태로 진행되지 않도록하기 위해 질병을 탐지하고 치료하려고하기 때문입니다.
소아에서는 면역 시스템이 완벽하지 않기 때문에이 질병은 간장에 광범위한 피해를 입히면서 가장 빠르게 진행될 수 있습니다. 연령대의 어린이 사망률은 훨씬 높습니다.
자가 면역 간 손상은 어떻게 나타 납니까?
자가 면역 형태의 간염의 증상은 크게 다를 수 있습니다. 우선 그것은 병리학의 본질에 달려 있습니다 :
급류. 이 경우 발현은 바이러스 성 간염과 매우 유사하며 ELISA와 PCR 같은 검사 만 수행하면 병리를 구별 할 수 있습니다. 이러한 상태는 몇 달 동안 환자에게 지속될 수 있으며 삶의 질에 부정적인 영향을 미칩니다. 이 경우 증상은 무엇입니까?
자가 면역성 간염의 진단
- 오른쪽에 날카로운 통증;
- 위장관 질환의 증상 (환자는 매우 아프거나, 구토, 현기증이 있음);
- 피부 및 점막의 황변;
- 심한 가려움;
- 고장 환자의 신체 검사를하는 동안 우측 흉부 대퇴의 부위를 누르면 통증이 발생하여 간장의 아래쪽 가장자리가 튀어 나오고 촉지 (촉진)가 간의 부드러운 가장자리를 결정합니다 (일반적으로 간은 만져서 알 수 없음).
증상이 점진적으로 증가합니다. 이 경우 질병은 점진적으로 진행되며 환자는 자신의 건강 상태가 악화되었다고 느끼지만 전문가조차도 병리학 적 과정이 어디에서 일어나고 있는지 정확하게 이해할 수없는 경우가 많습니다. 이러한 병리학 과정을 통해 우발적 인 hypochondrium의 사소한 통증이 관찰 될 수 있고, 처음에는 환자가 외 간성 징후에 대해 걱정하기 때문입니다.
- 피부 발현 : 다양한 종류의 발진 (황반색, 황반색, 유두엽), 백반 및 기타 형태의 착색 장애, 손바닥과 발바닥의 홍조, 복부의 혈관 메쉬.
- 관절염 및 관절통;
- 갑상선 이상;
- 폐 발현;
- 신경 장애;
- 신장 기능 부전;
- 신경 쇠약과 우울증의 형태로 심리적 인 혼란. 결과적으로자가 면역성 간염은 다른 질환에서 오랫동안 가려 질 수있어 잘못된 진단 및 부적절한 처방 요법의 임명을 초래합니다.
진단 조치
병리학 적 상태의 진단에는 과거 데이터 수집, 검사 및 추가 방법이 포함됩니다. 의사는 이전 세대의 친척에서자가 면역 질환의 존재, 바이러스 성 간염, 환자 자신의 HIV 감염 여부를 명시합니다. 전문가는 또한 검사를 실시한 후 환자의 상태 (간 확대, 황달)의 심각성을 평가합니다.
의사는 바이러스 성 독성 약물 유발 성 간염의 존재를 배제해야합니다. 이를 위해 B 형 간염, C 형 간염 바이러스에 대한 항체 검사를 위해 혈액을 기증 한 후 의사는자가 면역 간 손상 검사를 실시 할 수 있습니다. 환자는 아밀라아제, 빌리루빈, 간 효소 (ALT, AST), 알칼라인 포스파타제에 대한 생화학 적 혈액 검사를 처방받습니다.
또한 혈액 내 면역 글로불린 G, A, M 농도에 대한 혈액 검사가 실시되며 대부분의 고혈압 환자에서 IgG가 증가하고 IgA, IgM은 정상으로 증가합니다. 때로는 면역 글로불린이 정상적이어서 질병을 진단하기가 어렵습니다. 그들은 또한 간염의 유형 (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA)을 결정하기위한 특정 항체의 존재에 대한 검사를 수행합니다.
진단을 확인하기 위해 간 조직의 조직 검사가 수행됩니다. 현미경 검사는 기관의 세포 변화를 보여주고 림프구 장이 검출되고 간세포가 부풀어 오르고 일부는 괴사됩니다.
초음파 검사를 실시 할 때 신체의 크기가 증가하는 간 괴사의 징후가 드러났으며 개별 절개의 에코 발생이 증가했습니다. 때로는 문맥 고혈압의 징후 (간정맥의 압력 증가, 확장)를 감지하는 것이 가능합니다. 초음파 이외에도 자기 공명 영상뿐만 아니라 컴퓨터 단층 촬영을 사용했습니다.
고혈압의 차별 진단은 다음과 같이 수행됩니다.
- 윌슨 병 (아이들의 연습에서);
- α1- 항 트립신 결핍증 (소아);
- 알코올 중독 간 손상;
- 간 조직의 무 알코올 병리;
- 경화성 담관염 (소아과);
- B 형 간염, C 형, D 형;
- 중첩 증후군.
질병 치료에 대해 알아야 할 사항은 무엇입니까?
질병을 확인한 후, 의사는 약물 치료를 시작합니다. 자가 면역 간염의 치료는 질병의 임상 양상을 제거하고 장기적인 관해를 유지하는 것을 목표로합니다.
마약 효과
치료는 글루코 코르티코 스테로이드 약물 (프레드니손 (Prednisone), 아즈 타오린 (predathole)과 함께 프레드니솔론 (Prednisolone))의 도움으로 수행됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 약물 치료는 2 가지 형태의 치료를 포함합니다 (표 1).
최근 부다페니드 복합제는 아자 티오 프린 (Azathioprine)으로 검사를 받았는데 급성기 환자의자가 면역 간염 증상을 효과적으로 치료합니다. 환자가 신속하고 매우 어려운 증상을 보이는 경우 Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil을 처방합니다. 이 약물들은 환자의 면역계에 강력한 억제 효과를 가지고 있습니다. 약물의 효과가 없으면 간 이식에 대한 결정이 내려집니다. 장기 이식은 고혈압 치료가 더 자주 성공하기 때문에 환자의 2.6 %에서만 시행됩니다.
표 1 -자가 면역 간염 글루코 코르티코 스테로이드의 치료 유형
재발 또는자가 면역 간염의 1 차 검출을위한 치료 기간은 6-9 개월입니다. 그런 다음 환자는 더 낮은 유지 관리 약으로 옮겨집니다.
재발은 prednisolone (20 mg)과 azathioprine (150 mg)의 고용량으로 치료됩니다. 질병의 급성기의 경감 후에, 그들은 초기 치료로 진행 한 다음 유지 치료로 진행합니다. 자기 면역 간염 환자가이 질환의 임상 양상을 보이지 않고 간 조직에 미세한 변화 만있을 경우 글루코 코르티코 스테로이드 치료는 사용되지 않습니다.
주의! 2 년간의 치료가 유지 용량의 도움으로 이루어지면 약이 점차적으로 취소됩니다. 용량 감소는 밀리그램의 약물 성분으로 수행됩니다. 재발이 발생한 후, 치료가 취소가 시작된 것과 동일한 용량으로 회복됩니다.
일부 환자에서 글루코 코르티코 스테로이드 약물을 사용하면 장기간 사용 (임신부, 녹내장, 당뇨병, 동맥 고혈압, 골다공증) 환자에게 심한 부작용이 발생할 수 있습니다. 이 환자들에서 약 중 하나가 취소되고 Prednisolone 또는 Azathioprine 중 하나를 사용하려고합니다. 용량은 고혈압의 임상 양상에 따라 선택됩니다.
임산부 및 어린이를위한 치료
소아에서자가 면역성 간염 치료에 성공하려면 가능한 한 빨리 질병을 진단 할 필요가 있습니다. 소아과에서 Prednisolone은 또한 어린이의 체중 kg 당 2mg의 용량으로 사용됩니다. 프레드니솔론의 최대 허용 용량은 60mg입니다.
그것은 중요합니다! 임신 중 여성의 임신을 계획 할 때, 그들은 임신 태아에게 영향을 미치지 않으므로 Prednisone 만 사용하려고합니다. Azathioprine 의사는 사용하지 않으려 고합니다.
임신 중에 AH의 재발이 발생하면 Azathioprine을 Prednisolone에 추가해야합니다. 이 경우 태아에 대한 해가 여전히 여성의 건강 위험보다 낮습니다. 표준 치료 요법은 유산 및 조기 분만의 위험을 줄이고, 만삭 임신의 가능성을 높여줍니다.
재활 치료 후에 치료
글루코 코르티코 스테로이드의 사용은자가 면역 간 손상의 진행을 막는데 도움이되지만 장기의 완전한 회복을 위해서는 충분하지 않습니다. 치료 후 환자는 특별한식이 요법에 약물과 수단을 지원하는 사람들의 사용뿐만 아니라 엄격한 준수를 포함하여 긴 재활이다.
의료 방법
신체의 약물 재생은 특정 약물 그룹의 사용을 포함합니다. 그러나 만성적 인 병리학 과정에서 즉 염증 과정이 가라 앉을 때 급성 질환을 체포 할 때나 증상이 완화 될 때만 그 목적이 가능하다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.
특히 이러한 약물의 사용이 보여집니다 :
- 소화관의 대사를 정상화합니다. 간 - 신체의 주요 필터 인해 패배, 그는 효과적으로 대사의 제품의 혈액, 그래서 추가 약물의 사용을 청소하고 독소를 제거하는 데 도움이 수 없습니다. 그래서, 임명 될 수 있습니다 : Trimetabol, Elkar, 요구르트, Linex.
Hepatoprotectors. 인지질 제제가 사용되며, 그 작용은 손상된 간세포를 회복시키고 간의 손상을 막기위한 것이다. 그래서 Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail을 임명 할 수 있습니다. 이러한 준비 과정은 천연 성분 인 콩을 기본으로하며 다음과 같은 효과가 있습니다.
- 간에서 세포 내 대사를 향상시킨다.
- 세포막을 회복시킨다.
- 건강한 hepatocytes의 해독 기능을 강화하십시오;
- 간질 또는 지방 조직의 형성을 방지한다.
- 몸의 작업을 정상화하여 에너지 비용을 줄이십시오.
비타민 및 복합 비타민 복합체. 간은 신진 대사를 담당하는 기관이며 비타민을 비롯한 많은 중요한 요소를 생성합니다. 자가 면역 손상은 이러한 과정의 위반을 유발하므로 몸은 외부에서 비타민을 보충해야합니다.
특히,이 기간 동안 신체는 A, E, B 그룹, 엽산과 같은 비타민을 받아야합니다. 이것은 Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon과 같은 제약 제제의 사용뿐만 아니라 아래에 논의 될 특별한식이 요법을 필요로합니다.
전통 의학 및 다이어트
전통 의학은 미라 (하루에 세 번 먹는 약을 마셔야 함)의 사용을 제안합니다. 약초에서 신청할 수 있습니다 :
- 탠시;
- 말꼬리;
- 현자.
- 야 로우;
- 우엉;
- Hypericum flowers;
- 데이지;
- elecampane의 뿌리;
- 로즈힙;
- celandine;
- 민들레
이 약초는 다른 권장 사항이없는 경우에는 감초 (잔디 한 스푼 또는 뜨거운 물 1/2 리터의 컬렉션, 10-15 분 동안 수조에서 끓음) 형태로 사용할 수 있습니다.
음식에 관해서는 다음 규칙을 따라야합니다.
- 환자는 튀김, 훈제, 지방 음식 섭취를 줄여야합니다. 저지방 (가금류, 쇠고기)을 요리하는 것이 좋습니다. 고기는 약간의 버터를 넣고 삶은 (구운 또는 찐 것) 것으로 조리해야합니다.
- 기름진 생선과 고기 (대구, 돼지 고기)는 먹지 마십시오. 음식 가금류, 토끼에서 사용하는 것이 바람직합니다.
- 고혈압에서 영양의 매우 중요한면은 알코올 함유 음료를 제거하고 간을 추가로 독성 약물 (의사가 처방 한 것 제외)의 사용을 줄이는 것입니다.
- 유제품이 허용되지만 저지방 (1 % 케 피어, 저지방 코티지 치즈).
- 초콜릿, 견과류, 칩은 먹을 수 없습니다.
- 다이어트에 더 많은 야채와 과일이 있어야합니다. 야채는 찐 것, 구운 (빵 껍질이 아니라) 또는 스튜이어야합니다.
- 계란은 하루에 1 알 이하로 먹을 수 있습니다. 계란은 우유가 든 오믈렛의 형태로 요리하는 것이 좋습니다.
- 규정 식 매운 향미료, 조미료, 고추, 겨자에서 제거하게 확인하십시오.
- 식사는 분량으로 나누어 져야하지만, 빈번히 (하루에 6 번까지)해야합니다.
- 식사는 차갑거나 매우 뜨겁지 않아야합니다.
- 환자는 커피와 강한 차를 남용해서는 안됩니다. 과일 음료, 과일 음료, 약한 차를 마시십시오.
- 콩과 식물, 시금치, 밤색은 제외해야합니다.
- 곡물, 샐러드 및 기타 요리를 식물성 기름으로 채우는 것이 좋습니다.
- 환자는 버터, 라드 및 치즈의 섭취를 줄여야합니다.
예측 및 결과
우수한 치료를받지 못한 환자에서 높은 사망률이 관찰됩니다. 자가 면역 간염의 치료 (치료에 완전 반응, 개선)에 성공하면, 환자의 예후는 양호한 것으로 간주됩니다. 성공적인 치료의 배경에 대해 환자의 생존 기간을 20 년까지 연장 할 수 있습니다 (고혈압 데뷔 이후).
치료는 약물 치료에 대한 부분적인 반응으로 발생할 수 있습니다. 이 경우 세포 독성 약물이 사용됩니다.
일부 환자의 경우 치료 효과가 부족하여 환자의 상태가 악화되고 간 조직이 더 파괴됩니다. 간 이식이 없으면 환자는 빨리 죽습니다. 이 경우 예방 조치는 효과가 없으며 대부분의 경우 질병이 명백한 이유없이 발생하는 것 외에는 효과가 없습니다.
대부분의 간호사와 면역 학자들은자가 면역성 간염을 지속적인 치료를 요하는 만성 질환이라고 생각합니다. 희귀 질환 치료의 성공 여부는 조기 진단, 적절한 약물 선택에 달려 있습니다.
오늘날, 질병의 증상을 매우 효과적으로 완화시키고 간 세포의 파괴 속도를 감소시킬 수있는 특수 처방 요법이 개발되었습니다. 치료는 질병의 장기적인 면제를 유지하는 데 도움이됩니다. AH는 임산부와 10 세까지의 어린이에게 효과적으로 치료됩니다.
프레드니손과 아자 티오 프린 치료의 효과는 임상 연구에 의해 정당화됩니다. Prednisolone 외에도 Budesonide가 활발하게 사용됩니다. 아자 티오 프린 (Azathioprine)과 함께, 그것은 또한 장기간에 걸친 완화를 유도합니다. 고효율 치료법으로 인해 매우 드문 경우이지만 간 이식이 필요합니다.
재미있는 대부분의 환자들은 종종 그러한 진단을 두려워하며 치명적인 것으로 간주되므로 치료를 적극적으로 치료합니다.
환자는 아웃백에있는 의사가 거의 고혈압을 진단 할 수 없다고 말합니다. 모스크바와 상트 페테르부르크의 이미 특화된 진료소에서 밝혀졌습니다. 이 사실은자가 면역 간염의 발생 빈도가 낮고 따라서 대부분의 전문가에서이를 확인하는 데 경험이 부족한 것으로 설명 할 수 있습니다.
정의 -자가 면역 간염은 무엇입니까?
자가 면역성 간염은 널리 퍼져 있으며 여성에게 더 흔합니다. 이 질병은 매우 드문 것으로 간주되므로이를 확인하기위한 선별 (예방) 프로그램이 없습니다. 이 질병에는 특별한 임상 증상이 없습니다. 특정 항체에 대한 혈액을 복용하는 환자의 진단을 확인합니다.
치료 징후는 질병 클리닉에 의해 결정됩니다. 간장 증상이 나타나면 환자는 높은 ALT, AST (10 회)를 보입니다. 이러한 징후가있을 때 의사는 바이러스 성 간염과 다른 유형의 간염을 제외하고 완전한 검사를 실시해야합니다.
자가 면역성 간염의 진단을 확인한 후에는 치료를 거부 할 수 없습니다. 환자에게 적절한 도움이되지 않으면 간장이 급속하게 파괴되고, 간경변이 일어나고, 환자가 사망하게됩니다. 현재까지 다양한 치료 요법이 개발되어 성공적으로 적용되고있어 질병의 장기적인 완화를 유지할 수 있습니다. 약물 지원 덕분에 고혈압 환자의 20 년 생존율이 달성되었습니다.
자가 면역 간염
자가 면역 간염은 다수의 면역 세포 (감마 글로불린,자가 항체, 대 식세포, 림프구 등)의 체내에 출현하는 병인 (원인)을 알 수없는 간 실질의 염증성 질환입니다.
이 질병은 드문 것으로 유럽 인구는 인구 백만 명당 50-70 건, 북미 대륙 인구 50-150 건으로 전체 인구의 5-7 %를 차지합니다. 아시아, 남아메리카 및 아프리카에서는 인구 중자가 면역 간염 발병률이 가장 낮으며 간염으로 고통받는 전체 인구의 1 ~ 3 % 인 100 만 명당 10 ~ 15 건입니다.
자가 면역 간염은 종종 어린 나이 (18 ~ 35 세)의 여성에게 영향을줍니다.
10 % - 질병에 대한 예측이 유리한 아니다,이 질병의 5 년 생존율은 50 %의 10 년 생존율이다. 질병의 과정에서 간 혼수 결과적으로 치명적인의 개발로 연결 간세포 부전을 개발.
원인
자가 면역 간염 발병의 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 여러 저자가 제안한 몇 가지 이론이 있습니다.
- 유전 이론에있어서, 면역의 조절에 관여하는 돌연변이 유전자를 모체에서 딸에게로 전이시키는 것이 본질이다.
- 바이러스 성 이론 : B 형, C 형, D 형 또는 E 형 간염 바이러스와 사람의 면역 체계를 파괴하고 규제가 실패하는 엡스타인 바 바이러스뿐만 아니라 사람의 감염에 중점을 둡니다.
- 주요 조직 적합성 복합체 인 HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 또는 -B8의 병리학 적 유전자의 운반으로 인한 질병의 출현.
위의 모든 이론은 하나의 시나리오로 이어집니다.
신체에서 생산되는 면역 체계의 세포는 간을 외계인, 병리학 자로 간주하고 파괴하려고 시도합니다.이 세포를 항체라고합니다. 항체가 자신의 조직과 기관을 파괴하면자가 항체라고 부릅니다. 파괴 된 간세포는 결합 조직으로 대체되고 장기는 점차 모든 기능을 상실하고 간 장애가 발생하여 사망으로 이어진다. 이 과정은 약물 치료로 인해 느려질 수 있지만 멈출 수는 없습니다.
분류
항체의 종류에 따라 3 가지자가 면역성 간염이 있습니다 :
- 타입 1 - ANA (간세포 핵에 대한 항체) 및 SMA (간세포 엔벨로프에 대한 항체)의 존재;
- 타입 2 - LKM-1 (간 미세 소체에 대한 항체)의 존재;
- 타입 3 - SLA (간장 항원에 대한 항체)의 존재.
자가 면역 간염의 증상
- 피로;
- 일반적인 약점;
- 식욕의 부족;
- 현기증;
- 두통;
- 체온의 약간의 증가;
- 피부의 황변;
- 헛배;
- 위가 무거워.
- 오른쪽 및 왼쪽 hypochondrium에 통증;
- 간과 비장이 커졌다.
질병의 진행과 함께 나중 단계에서 관찰됩니다 :
- 손바닥의 홍조;
- 피부의 모세 혈관 확장 (거미 정맥)의 출현;
- 피부의 창백;
- 낮은 혈압;
- 마음에 통증;
- 증가 된 심박수;
- 간성 뇌증 (치매);
- 간장 혼수.
진단
자가 면역성 간염의 진단은 일반 개업의 또는 위장 전문의에 의한 조사 및 검사로 시작하여 실험실 및 도구 연구가 뒤 따릅니다. 간 손상의 바이러스 성 및 알코올 성질이 처음에는 배제되어야하기 때문에자가 면역 간염의 진단은 매우 문제가됩니다.
환자 설문 조사
설문 조사에서 다음 데이터를 찾아야합니다.
- 1-2 년 내에 수혈이 있었는지 여부;
- 환자가 술을 남용하고 있는지 여부;
- 그들의 생애 동안 바이러스 성 간 질환;
- 간독성 약물 (마약, 약물)이 평생 동안 사용되었는지 여부;
- 환자는 다른 기관의자가 면역 질환을 앓고 있습니까 (전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 경피증, 피부 근육염 등)?
환자의 검사
검사시 피부, 점막 및 간장에 특별한주의를 기울입니다.
- 피부와 점액 황달색의 색;
- 출혈과 모세 혈관 확장증이 피부에 나타납니다.
- 출혈하는 잇몸;
- 간과 비장이 커졌다.
실험실 검사 방법
완전한 혈구 수 :
자가 면역 간염의 변화
ESR (적혈구 침강 속도)
소변 검사 :
자가 면역 간염의 변화
시합에서 1 - 3
시야에 1 - 7
1시에서 2 시까 지
5 - 6 시력
시야에 3 - 7
생화학 적 혈액 검사 :
자가 면역 간염의 변화
0.044 - 0.177 mmol / l
0.044 - 0.177 mmol / l
자가 면역 간염의 변화
8.6 - 20.5 μmol / l
130.5 - 450 미크론 / l 이상
60.0 - 120.0 μmol / l
0.8 - 4.0 피 루비 티스 / ml-h
5.0 - 10.0 피루 베이트 / ml-h
Coagulogram (혈액 응고) :
자가 면역 간염의 변화
APTT (활성 부분 트롬 보 플라 스틴 시간)
30 초 미만
지방 지질 (콜레스테롤의 양과 혈액의 분획) :
자가 면역 간염의 변화
3.11 - 6.48 μmol / l
3.11 - 6.48 μmol / l
0.565 - 1.695 mmol / l
0.565 - 1.695 mmol / l
고밀도 지단백질
저밀도 지단백질
35 - 55 단위 광학 밀도
35 - 55 단위 광학 밀도
류마티스 검사 분석 :
자가 면역 간염의 변화
CRP (c- 반응성 단백질)
많이있다.
혈청 검사 방법
- ELISA (ELISA);
- CSC (보체 고정 반응);
- PCR (중합 효소 연쇄 반응).
상기 혈청 학적 방법은 간 질환의 바이러스 성을 배제하기 위해 수행되며, 바이러스 성 헤파페스 바이러스, 풍진, 엡스타인 - 바뿐만 아니라 B 형, C 형, D 형 및 E 형 바이러스 성 마커에 대한 분석이 수행된다. 자가 면역성 간염의 경우 검사는 음성이어야합니다.
자가 면역 간염 표지 분석
이 분석은 가장 민감한 방법이기 때문에 PCR에 의해서만 수행됩니다. 혈액에 ANA, SMA, LKM-1 또는 SLA 마커가 있으면자가 면역 간 질환을 판단 할 수 있습니다.
간기구 검사
- 간 조직의 염증과 결합 조직으로 건강한 실질의 대체를 볼 수있는 간 초음파.
- 현미경으로 간 조직을 검사 한 초음파 제어하에 간 생검을하면 100 % 정확도로 최종 진단을 내릴 수 있습니다.
자가 면역성 간염 치료
약물 치료
병리학 치료.
질병의 원인이 완전히 이해되지 않았기 때문에 신체의 과정 그룹에만 영향을 미칠 수 있으며, 그 결과 간 실질에 방향이있는자가 항체가 생성됩니다. 이 치료법은 신체의 면역성을 감소시키는 것을 목적으로하며,자가 면역 간염과 같은 경우 외부에서 신체로 들어 오거나 신체에서 외국으로 간주되는 외부 물질에 맞서 싸우는 세포의 생성을 중지합니다.이 치료의 이점은 간 세포 파괴 과정을 일시 중단 할 수 있다는 것입니다. 이 치료의 단점은 몸이 감염성, 진균 성, 기생성 또는 박테리아 성 약제에 대해 무방비 상태가된다는 것입니다.
3 가지 치료 요법이 있습니다 :
1 계획은 글루코 코르티코 스테로이드 (높은 용량의 호르몬)의 임명으로 구성됩니다 :
- 40- 매일 80mg의 프레드니솔론 (환자의 체중에 따라 밀리그램의 숫자가 달라짐), 공복시 아침에 복용하는 하루 복용량의 2/3, 식사 전 저녁 복용량의 1/3. 실험실 검사의 개선을 반드시 따라야하는 약물 복용 2 주 후에 매주 0.5mg 씩 복용량이 감소되기 시작합니다. 1 일 10-20 mg의 프레드니손 (유지 용량)에 도달하면 감소가 중단됩니다. 약물은 근육 내 투여됩니다. 마약의 섭취는 오래 걸리고 실험실 검사가 정상 범위 이내가 될 때까지 계속됩니다.
반응식 2는 글루코 코르티코 스테로이드와 면역 억제제 (면역계를 억제하는 것을 목표로하는 약물)로 구성되어 있습니다 :
- 20-40 mg의 프레드니솔론을 2 주 후에 아침에 공복 상태에서 근육 내로 1 회 투약 - 주당 0.5 회로 약물 용량을 줄입니다. 10-15 밀리그램을 달성하기 위해, 약물은 알약 형태로, 아침에 공복에 복용됩니다.
- 아조 티오 프린 50mg을 1 일 3 회 복용으로 나누어 식전. 이 계획에 따른 치료 과정은 4-6 개월입니다.
3, 계획은 glucocrocosteroid, immunosuppressant 및 urodesoxycholic 산 (hepatocytes의 재생을 향상시키는 약물)로 구성되어 있습니다 :
- 20-40 mg의 프레드니솔론을 2 주 후에 아침에 공복 상태에서 근육 내로 1 회 투약 - 주당 0.5 회로 약물 용량을 줄입니다. 10-15 밀리그램을 달성하기 위해, 약물은 알약 형태로, 아침에 공복에 복용됩니다.
- 아조 티오 프린 50mg을 1 일 3 회 복용으로 나누어 식전.
- 하루에 우 프로 데오 콜린 산 1kg 당 10mg, 복용량은 정제의 형태로 3 번 나누었다.
1 - 2 개월에서 6 개월까지의 치료 과정. 그리고 아조 티오 프린 (azothioprine)이 제거되고 1 년까지 남아있는 두 가지 약물로 치료가 계속됩니다.
증상 치료 :
- 고통을 위해 - riabal 1 개의 정제 1 일 3 시간;
- 출혈성 잇몸 및 몸에 거미 정맥의 출현 - vikasol 1 정 2 - 3 번 하루;
- 메스꺼움, 구토, 발열 - 폴리 소르 보 또는 엔테로 젤 1 큰술 - 하루 3 번;
- 부종이나 복수의 경우 - 공복시 아침에 하루에 1 번 40 ~ 40mg의 푸로 페 마이드.
외과 적 치료
이 질병은 간 이식 (이식)으로 구성된 수술로 만 치료할 수 있습니다.
수술은 매우 복잡하지만 이전 CIS의 외과 의사의 업무에 오랫동안 들어 왔으며 적절한 기증자를 찾는 것이 문제이며 몇 년이 걸릴 수도 있고 (약 10 만 달러) 많은 돈이들 수도 있습니다.
환자의 수술은 매우 심각하고 어렵습니다. 또한 장기 이식으로 인한 여러 가지 위험한 합병증과 불편 함이 있습니다.
- 면역력을 억제하는 약물의 지속적인 사용에도 불구하고 간은 진정되지 않고 신체에 의해 거부 될 수 있습니다.
- 면역 억제제의 지속적인 사용은이 기간 동안 수막염 (난소의 염증), 우울증 면역 상태의 폐렴 또는 패혈증의 발병으로 이어질 수있는 가장 일반적인 ARVI조차도이 기간 동안 감염 될 수 있으므로 신체가 옮길 수 없습니다.
- 이식 된 간은 그 기능을 수행하지 못할 수 있으며 급성 간부전이 발생하고 사망이 발생합니다.
민속 치료
자기 면역 간염에 대한 민간 치료는 엄격하게 금지되어 있습니다. 이는 원하는 효과가 없을뿐만 아니라 질병의 진행을 악화시킬 수 있기 때문입니다.
질병의 진행을 돕는 다이어트
규정 식에있는 알레르기 성 재산을 가진 제품을 사용하는 것은 엄격히 금지된다 :
지방질, 매운맛, 튀김, 짠 맛, 훈제 식품, 통조림 식품 및 알코올을 섭취하는 것은 금지되어 있습니다.
자가 면역 간염 환자의 식사에는 다음이 포함되어야합니다.
- 삶은 쇠고기 또는 송아지 고기;
- 야채;
- porridges;
- 유제품은 지방이 많은 식품이 아닙니다.
- 지방질이 아닌 생선 구운 것 또는 삶은 것;
- 과일;
- morsy;
- compotes;
- 차
자가 면역 간염
자가 면역 간염은 만성적 인 만성 간세포 병변으로, 만성적 인 만성 간세포 병변으로 만성 폐색전증 또는 과다한 염증, 고 감마 글로불린 혈증 및 혈청 간 관련자가 항체의 존재로 발생합니다. 자가 면역 간염의 임상 적 증상으로는 천천히 저혈당증, 황달, 우측 hypochondrium의 통증, 피부 발진, 간 비대 및 비장 증, 여성의 무월경, 남성의 여성형 유방이 포함됩니다. 자가 면역 간염의 진단은 항핵 항체 (ANA), 평활근 조직 항체 (SMA), 간 및 신장 미세 소체에 대한 항체 등의 혈청 학적 검출,과 감마 글로불린 혈증, IgG 역가 증가 및 간 생검 데이터를 기반으로합니다. 자가 면역 간염 치료의 기본은 글루코 코르티코 스테로이드에 의한 면역 억제 요법입니다.
자가 면역 간염
어린이 - 성인 10 ~ 20 %와 2 %에 대한자가 면역 간 질환 계정의 일부에서 소화기 내과에서 만성 간염의 구조에서. 여성은 남성보다자가 면역성 간염에 걸릴 확률이 8 배 높습니다. 발생률의 첫 번째 연령대는 폐경기에 30 세까지 두 번째로 발생합니다. 자가 면역 간염 들어있는 초기 개발 간경변, 포털 고혈압과 간 기능 부전은 환자의 죽음으로 이어지는 자연에서 빠르게 진보이다.
자가 면역 간염의 원인
자가 면역 간염의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 환자 80-85 %가 검출되었다 대립 유전자 DR3 나 DR4의 -자가 면역 간염의 개발을위한 기초가 주요 조직 적합성 복합체 (HLA 사람)의 특정 항원과 얽힘 인 것으로 생각된다. 아마도 유전 적 감수성 개인 바이러스를 작동 할 수있는 면역 반응을 촉발 요인 트리거, 엡스타인 - 바 바이러스, 간염 (A, B, C), 홍역, 헤르페스 (HSV-1 및 HHV-6)뿐만 아니라 특정 약물 (예를 들면, 인터페론 ). 갑상선염, 그레이브스 병, 활막염, 궤양 성 대장염, 쇼그렌 병, 등 - 더 식별자가 면역 간염 및 다른자가 면역 증후군 환자의 1/3 이상.
- 혈청 항체 (ANA, SMA, 안티 LKM-l)의 간세포 외관 특성 T-억제제 림프구 환원 아 집단, 통제되지 않은 합성 B 세포의 IgG 간 세포의 세포막의 파괴에 이르게 :자가 면역성 간염의 발병 기전의 기초는 면역 조절의 결핍이다.
자가 면역 간염의 유형
생성 된 항체에 따라,자가 면역 간염 I (안티 ANA 긍정적 항 SMA), II (포지티브 항 LKM-l) 및 III (항 SLA 긍정적) 종류를 구별. 각각의 치료 및 예후 면역 억제하는 혈청 학적 프로파일, 유동 특성, 응답 특징 질환의 독특한 형태를 할당.
자가 면역 간염 타입 I은 환자의 70-80 %에서 혈액 내 항핵 항체 (ANA)의 형성 및 순환과 함께 발생합니다. 환자의 50-70 %에서 항 평활근 항체 (SMA); 호중구의 세포질 (pANCA)에 대한 항체. 자가 면역 간염 유형 I은 종종 10 ~ 20 세와 50 세 사이에 발생합니다. 그것은 면역 억제 요법에 대한 좋은 반응, 즉 코르티코 스테로이드를 제거한 후에도 20 %의 경우에 안정적인 완화를 달성 할 수 있다는 특징이 있습니다. 치료하지 않으면 간경화가 3 년 이내에 발생합니다.
환자의 100 %에서자가 면역 간염 II 형이 혈액에 존재하면 간 마이크로 솜 및 신장 1 형 (항 -LKM-1)에 대한 항체가 있습니다. 이 형태의 질병은 주로 어린 시절에자가 면역 간염의 10-15 %에서 발생하며 높은 생화학 적 활동을 특징으로합니다. 자가 면역 형 간염 II 형은 면역 억제에 더 잘 견딥니다. 마약 폐지와 함께 종종 재발이 발생합니다. 간 경화증은자가 면역 간염 타입 I보다 2 배 더 많이 발병합니다.
용해성 간 및 간 췌장 항원 (항 SLA 및 항 -LP)에 대한자가 면역성 간염 Ⅲ 항체가 형성 될 때. 종종 때 검출 ASMA, 류마티스 인자의 유형, 미토콘드리아 항체 (AMA) 간 막 항원에 대한 항체 (antiLMA).
예를 들어 전형적인자가 면역성 간염은 원발성 담즙 성 간경변증, 원발성 경화성 담관염, 만성 바이러스 성 간염의 증상을 포함하는 교차 증후군을 포함한다.
자가 면역 간염의 증상
대부분의 경우자가 면역성 간염이 갑자기 나타나고 임상 적 증상이 급성 간염과 다르지 않습니다. 처음에는 심각한 약화, 식욕 부진, 강렬한 황달, 어두운 소변의 출현으로 진행됩니다. 그런 다음 몇 개월 이내에자가 면역 간염 클리닉이 진행됩니다.
희소하게, 질병의 개시는 점차적이다; 이 경우에는 우울한 저체온증에 조잡한 무력감, 무거움, 무거움 및 통증이 있고, 약간의 황달이 우세합니다. 일부 환자에서는자가 면역성 간염이 발열과 외인성 징후로 시작됩니다.
기간 배치자가 면역 간염 증상이 심한 약점 오른쪽 윗부분, 메스꺼움, 가려움증, 림프절의 무거움과 고통의 느낌을 포함한다. 악화 황달, 확대 간 (비대), 비장 (비장) 기간 동안,자가 면역 간염, 최악의 일정하지 않은 특성 들어. 자가 면역성 간염을 가진 여성의 3 분의 1은 무월경, 다모증을 발병합니다. 소년들은 여성형 유방염을 경험할 수 있습니다.
일반적인 피부 반응 : 모세 혈관, 얼굴, 목, 손에 손바닥 홍반 루푸스, 자반, 여드름, 모세 혈관 확장. 자가 면역 간염의 악화 기간에는 일시적인 복수가 발생할 수 있습니다.
자가 면역 간염의 전신 증상으로는 재발 성 철저한 다발성 관절염이 있으며, 큰 관절에는 영향을 미치지 만 변형에는 이르지 않습니다. 종종,자가 면역 간염은 궤양 성 대장염, 심근염, 늑막염, 심 막염, 사구체 신염, 갑상선염, 백반증, 인슐린 의존성 당뇨병, 홍채 모양체 염, 쇼그렌 증후군, 쿠싱 증후군, 폐포를 섬유화, 용혈성 빈혈과 함께 발생합니다.
자가 면역성 간염의 진단
자가 면역 간염의 진단 기준은 혈청 학적, 생화학 적 및 조직 학적 지표입니다. 국제 기준에 따르면,자가 면역성 간염에 관해 말할 수 있습니다 :
- 수혈 부족, 간독성 약물 복용, 알코올 남용의 병력;
- 활성 바이러스 감염의 마커는 혈액 (A 형, B 형, C 형 간염 등)에서 검출되지 않습니다.
- γ- 글로불린과 IgG의 수준은 1.5 배 이상 정상 수준을 초과한다.
- AST, ALT의 활성이 유의하게 증가했다;
- 1 : 80 이상의 성인에 대한 항체가 (SMA, ANA 및 LKM-1); 1:20 이상의 어린이들.
조직 표본의 형태 학적 검사를 시행 한 간 생검은 만성 간염을 뚜렷한 활동 징후로 보여줍니다. 자가 면역 간염의 조직 학적 증상은 다리 또는 강화 실질 괴사, 풍부한 플라즈마 세포 림프 침투합니다.
자가 면역 간염에서 검사 (간 초음파, 간 MRI 등)는 독립적 인 진단 가치가 없습니다.
자가 면역성 간염 치료
자가 면역 간염의 병리학 치료는 글루코 코르티코 스테로이드로 면역 억제 치료를 수행하는 것으로 구성됩니다. 이 접근법은 간의 병리학 적 과정의 활동을 감소시키는 것을 허용합니다 : 간세포를 파괴하는자가 면역 반응의 강도를 줄이기 위해 T- 억제제의 활성을 증가시킵니다.
일반적으로자가 면역 간염의 면역 요법은 유지 20 mg의 감소로 60mg의 (1 차 주), 40 mg의 (주 2) 30 mg의 (w 3-4 주)의 초기 용량으로 또는 메틸 프레드니솔론 프레드니솔론을 수행 복용량. 임상 코스의 활동과 혈청 표지자의 수준을 감안할 때 일일 투여 량의 감소가 천천히 이루어집니다. 환자는 임상, 실험실 및 조직 학적 지표가 완전히 정상화 될 때까지 유지 용량을 가져야합니다. 자가 면역 간염의 치료는 6 개월에서 2 년까지 지속될 수 있으며 때로는 평생 동안 지속될 수 있습니다.
단일 요법의 효과가 없으므로자가 면역성 간염 아자 티오 프린, 클로로퀸, 시클로 스포린의 치료 요법을 도입 할 수 있습니다. 4 년간자가 면역성 간염의 면역 억제 치료 실패, 다발성 재발, 치료의 부작용 등이 제기되고 간 이식이 제기됩니다.
자가 면역 간염의 예후
자가 면역 간염 치료가 없다면 질병은 꾸준히 진행됩니다. 자연 발생적인 완화는 발생하지 않습니다. 자가 면역 간염의 결과는 간경화 및 간 기능 부전입니다. 5 년 생존율은 50 %를 초과하지 않습니다. 시의 적절하고 잘 수행 된 요법의 도움으로 대부분의 환자에서 완화를 달성 할 수 있습니다. 동시에 20 년 생존율은 80 % 이상이다. 간 이식은 약물로 얻은 완화와 비교 가능한 결과를 제공합니다 : 환자의 90 %에서 5 년 예후가 유리합니다.
자가 면역성 간염 정규 감시 위장 (hepatologist)만을 포함 할 수 이차 예방, 간 효소, γ 글로불린 함량,자가 항체의 제어는 적절한 치료 또는 재개 얻기 위해. 자가 면역 간염 환자는 약을 제한하는 제한 정신적, 육체적 스트레스, 다이어트, 예방 접종의 제거와 부드러운 치료를 권장합니다.
자가 면역 간염이란 증상, 진단, 치료, 예후
증상이 predportalnogo이 있거나 더 광범위한 염증과 특정자가 면역 항체의 존재에 의해 특징 간 손상의 만성 진보적 인 성격이라는자가 면역성 간염,. 만성 간염에 걸린 5 세마다 성인과 3 %의 어린이에게서 발견됩니다.
통계에 따르면, 여성 대표는이 유형의 간염을 남성보다 훨씬 더 자주 앓고 있습니다. 일반적으로 병변은 어린 시절과 30-50 년 사이에 발생합니다. 자가 면역 간염은 치명적일 수있는 간경화 또는 간 장애로 변하는 빠르게 진행되는 질병으로 간주됩니다.
질병의 원인
간단히 말해, 만성자가 면역 간염은 신체의 면역계가 간을 파괴하는 병리학입니다. 선 세포는 위축되고 필요한 기능을 수행 할 수없는 결합 조직 요소로 대체됩니다.
10th Disease Review의 International Classification은 만성자가 면역 병리를 K75.4 절 (ICD-10 code)으로 분류합니다.
질병의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 과학자들은 비슷한 병리학 적 기제를 유발할 수있는 많은 바이러스가 있다고 생각합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 인간 헤르페스 바이러스;
- Epstein-Barr 바이러스;
- A 형, B 형 및 C 형 간염의 원인 물질 인 바이러스
유전 적 소인이 면역 조절의 결핍 (자체 항원에 대한 감수성의 상실)에 의해 나타나는 질병 발병의 가능한 원인 목록에 포함되어 있다는 의견이 있습니다.
환자의 3 분의 1은 만성자가 면역 간염과 다른자가 면역 증후군의 병용이 있습니다.
- 갑상선염 (갑상선 병리);
- 그레이브스 병 (갑상선 호르몬의 과잉 생성);
- 용혈성 빈혈 (면역 체계에 의한 자기 자신의 적혈구 파괴);
- 치은염 (잇몸의 염증);
- 당뇨병 1 형 (췌장에서 인슐린 합성이 불충분하고 고혈당이 동반 됨);
- 사구체 신염 (신장 사구체의 염증);
- 홍채염 (홍채의 염증);
- 쿠싱 증후군 (부신 호르몬의 과도한 합성);
- Sjogren 증후군 (외부 분비샘의 결합 된 염증);
- 말초 신경 신경 병증 (비 염증성 손상).
양식
어린이와 성인의자가 면역성 간염은 3 가지 주요 유형으로 나뉩니다. 분류는 환자의 혈류에서 검출되는 항체의 유형에 기초합니다. 양식은 코스의 특징, 치료에 대한 반응에 따라 서로 다릅니다. 병리 예후도 다릅니다.
유형 I
다음 지표로 특성화됩니다.
- 환자의 75 %에서 항핵 항체 (+);
- 60 %의 환자에서 항 평활근 항체 (+);
- 호중구의 세포질에 대한 항체.
간염은 대다수 또는 폐경기 이전에도 발생합니다. 이 유형의자가 면역 간염은 치료에 잘 반응합니다. 치료가 수행되지 않으면 처음 2-4 년 동안 합병증이 발생합니다.
유형 II
- 간세포의 효소 및 각 환자의 신장 세관 상피에 대한 항체의 존재;
- 학령기에 발전합니다.
이 유형은 치료에 더 저항력이 있으며 재발합니다. 간경변의 발병은 다른 형태보다 수 차례 발생합니다.
유형 III
간장 및 hepato-pancreatic 항원에 대한 병이있는 항체의 혈류에 존재를 동반합니다. 또한의 존재에 의해 결정 :
- 류마티스 인자;
- 항 - 미토콘드리아 항체;
- 간세포 cytolemm 항원에 항체.
개발 메커니즘
이용 가능한 데이터에 따르면, 만성자가 면역 간염의 병인 발생의 주요 포인트는 간세포에 손상을 일으키는 세포 수준에서의 면역계의 결함이다.
간세포는 림프구 (백혈구 세포의 유형 중 하나)의 영향하에 붕괴 될 수 있으며, 이는 림프 세포의 막에 대해 증가 된 민감도를 갖는다. 이것과 병행하여, 세포 독성 효과를 갖는 T- 림프구의 기능을 촉진시키는 우세가있다.
혈액에서 결정된 다수의 항원의 역할은 아직 개발 메커니즘에 알려져 있지 않습니다. 자가 면역 간염에서 간외 증상은 혈류를 순환하는 면역 복합체가 혈관벽에 머물러있어 염증 반응과 조직 손상을 유발하기 때문입니다.
질병의 증상
약 20 %의 환자가 간염 증상이 없으며 합병증이 생길 때 도움을 요청합니다. 그러나 간과 뇌 세포가 상당 부분 손상되면 (간에서 정상적으로 활동하지 않는 물질의 독성 효과를 배경으로) 심각한 급성 질환이 발생할 수 있습니다.
자가 면역성 간염 환자의 임상 적 증상 및 불만 :
- 성능의 급격한 감소;
- 피부의 황변, 점막, 외부 땀샘의 분비물 (예, 타액);
- 고열;
- 확대 비장, 때로 간;
- 복통 증후군;
- 부은 림프절.
영향을받는 관절 부위에는 통증이 있고, 관절 구멍에는 체액이 비정상적으로 축적되며 부종이 있습니다. 관절의 기능 상태에는 변화가 있습니다.
쿠싱 이도 드
이것은 부 신피질 호르몬의 과도한 생성 징후와 유사한 증상으로 나타난 대뇌 피질 증의 증후군입니다. 환자들은 과도한 체중 증가, 얼굴에 밝은 적색 홍채가 나타나고 사지가 가늘어지며 불평합니다.
이것이 부 신피질 호르몬 증후군 환자의 외모입니다.
Striae (파란색 보라색 줄무늬를 닮은 스트레치 마크)는 전 복벽과 엉덩이에 형성됩니다. 가장 큰 압력의 또 다른 표시 - 피부는 더 진한 색을.니다. 빈번한 증상은 여드름, 다양한 기원의 발진입니다.
간경변증
이 기간은 광범위한 간 손상을 특징으로하는데, 그 기간 동안 간세포의 위축이 발생하고 흉터 섬유 조직에 의해 대체됩니다. 의사는 문맥 고혈압의 징후가 있는지 알아낼 수 있으며, 문맥 혈관 시스템의 압력 증가로 나타납니다.
이 증상의 증상 :
- 비장 크기의 증가;
- 위, 정맥의 정맥류;
- 복수;
- 침식성 결함이 위장의 점막에 나타날 수 있습니다.
- 소화 불량 (식욕 상실, 메스꺼움 및 구토, 헛배 부름, 통증 증후군).
자가 면역 간염에는 두 가지 유형이 있습니다. 급성 형태에서는 병리학이 빠르게 발달되며 상반기에는 환자가 이미 간염 증상을 보이게됩니다.
질병이 외인성 징후 및 높은 체온에서 시작되면 잘못된 진단을 초래할 수 있습니다. 이 시점에서 자격을 갖춘 전문가의 임무는 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티즘, 류마티스 관절염, 전신 혈관염, 패혈증으로자가 면역 간염의 진단을 구분하는 것입니다.
진단 기능
자가 면역성 간염의 진단에는 특정한 특징이 있습니다. 의사는 다른 만성 간 손상과 마찬가지로 진단을 내리기 위해 6 개월을 기다릴 필요가 없습니다.
주요 검사를 진행하기 전에 전문가는 삶과 질병의 병력에 대한 데이터를 수집합니다. 환자의 불평의 존재를 밝혀줍니다. 오른쪽 hypochondrium에 무거움이있을 때, 황달의 존재, 고열.
환자는 만성 염증 과정, 유전 병리학 및 나쁜 습관의 존재를보고합니다. 장기간 약물의 존재, 다른 간독성 물질과의 접촉이 밝혀졌습니다.
이 질환의 존재 여부는 다음 연구 자료에 의해 확인됩니다 :
- 과거에는 수혈 부족, 알코올 중독 및 독성 약물 부족;
- 활동성 감염의 마커 부족 (우리는 바이러스 A, B 및 C에 대해 이야기하고 있음);
- 증가 된 수준의 면역 글로불린 G;
- 혈액 생화학 분야에서 많은 수의 트랜스 아미나 아제 (ALT, AST);
- 자가 면역 간염의 표지자의 지표는 상당한 수준의 정상 수준을 초과합니다.
간 생검
혈액 검사에서 빈혈의 존재, 백혈구의 수가 증가하고 응고 지표를 명확히합니다. 생화학 - 전해질, 트랜스 아미나 아제, 우레아의 수준. 또한 병아리 알에 대변 분석을 수행하는 것이 필요합니다.
도구 적 진단 방법에서 영향받은 기관의 펑크 생검을 사용했습니다. 조직 검사는 간 실질의 괴사 영역 존속과 림프계 침윤을 결정합니다.
초음파 진단, CT 및 MRI의 사용은 질병의 유무에 대한 정확한 데이터를 제공하지 않습니다.
환자 관리
자가 면역 간염에서 치료는식이 요법의 교정으로 시작됩니다. 다이어트 요법의 기본 원칙 (테이블 번호 5 준수)은 다음 사항을 기반으로합니다.
- 1 일 5 회 이상 식사;
- 일일 칼로리 - 최대 3000 kcal;
- 부부를위한 요리, 조림과 삶은 음식을 선호합니다.
- 음식의 일관성은 퓌레, 액체 또는 단단해야합니다.
- 들어오는 소금의 양을 하루에 4g으로, 물을 1.8 리터로 줄이십시오.
식이 요법은 거친 섬유가있는 음식을 포함해서는 안됩니다. 허용되는 제품 : 저지방 생선 및 육류, 야채, 삶은 또는 신선한 과일, 곡류, 유제품.
약물 치료
자가 면역 간염을 치료하는 방법, 간호사에게 알려주십시오. 환자 관리를 다루는 것은이 전문가입니다. 치료법은 글루코 코르티코 스테로이드 (호르몬 약물)를 사용하는 것입니다. 이들의 효과는 항체 생산의 저해와 관련이있다.
이러한 약물 치료는 종양이 진행되는 환자 또는 정상적으로 기능하는 간세포 수가 급격히 감소한 환자에게만 적용됩니다. 대표자 - Dexamethasone, Prednisolone.
치료에 널리 사용되는 또 다른 종류의 약물은 면역 억제제입니다. 그들은 또한 외래 물질과 싸우기 위해 생산 된 항체의 합성을 억제합니다.
당뇨병 환자, 과체중 환자, 피부병 환자, 골다공증 환자의 혈압 수준이 갑자기 변동하는 경우 두 가지 약물을 동시에 예약해야합니다. 마약 대표 - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.
약물 치료 결과의 예후는 병리학 적 증상의 소실, 생화학 적 혈구 수의 정상화, 간 생검의 결과에 달려 있습니다.
외과 적 치료
심한 경우에는 간 이식이 지시됩니다. 약물 치료 결과가없는 경우 필요하며 병리학의 단계에 따라 다릅니다. 이식은 매 다섯 번째 환자에서 질병을 퇴치하는 유일한 효과적인 방법으로 간주됩니다.
이식편에서 간염 재발의 빈도는 모든 임상 사례의 25-40 % 범위입니다. 아픈 아이는 성인 환자와 비슷한 문제를 겪을 가능성이 더 큽니다. 일반적으로 가까운 친척의간에 일부가 이식에 사용됩니다.
생존 예후는 여러 요인에 달려 있습니다.
- 염증 과정의 중증도;
- 지속적인 치료;
- 이식편의 사용;
- 2 차 예방.
만성자가 면역 간염에 대한자가 투약은 허용되지 않는다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 자격을 갖춘 전문의 만이 필요한 지원을 제공하고 합리적인 환자 관리 전술을 선택할 수 있습니다.