Angiolipoma는 양성 신 생물로 간주되며 혈관과 지방 조직의 평활근 섬유의 돌연변이 세포에서 형성됩니다. 이 병리학은 주로 신장 시스템, 척추 및 간에 영향을 미칩니다. 대부분의 경우 이러한 병변이 격리됩니다. 결핵 감염과 혈관 형성 종의 병용으로 만 신장에 종양이 양측으로 형성됩니다.
Angiolipoma의 원인
이 양성 종양의 발생 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 오늘날, angiolominal 과정의 타고난 또는 인수 본질에 대한 논쟁은 과학계에서 계속됩니다. 종양 성장은 종종 인접 조직이 손상되지 않은 국소 침습성 유형에서 발생합니다. 그럼에도 불구하고, 드물게, angiolipoma 전이가 의사에 의해 기록되었습니다.
혈관 병변의 증상
이 질환의 임상 양상은 양성 종양의 위치에 따라 다릅니다.
매니페스트 통증 증후군은 허리 부위와 복부의 하부 3 분의 1에 국한되어 있습니다. 이 병리학 적 증상은 종종 환자의 소변에있는 혈액 세포의 존재로 진단되는 출혈을 유발합니다. 신 생물의 추가 성장은 혈압의 급격한 증가를 동반합니다. 종양의 크기가 커서 돌연변이 부위를 촉진 할 수 있습니다. 그래서, 예를 들어, 오른쪽 신장의 angiolipoma는 허리의 해당 부분의 압축에 의해 결정됩니다.
척추의 혈관 지방종은 매우 공격적이며 척추의 뼈 조직이 파괴됩니다. 신체의 그러한 병리학 적 상태는 환자의 운동 기능 장애를 유발하고, 급격한 통증 및주기적인 골절을 특징으로한다.
보통 무증상입니다. 일부 환자의 경우에만 우측 저혈구, 메스꺼움, 구토 및 위장 장애에 통증이 있다는 불만이 있습니다.
angiolipoma의 현대 진단
양성 종양이 의심되는 환자는 의사가 다음 진단 절차를 수행하도록 권장합니다.
X 선 검사는 병리학 적 성장의 중심과 종양학 과정의 확산 정도를 탐지 할 수있게합니다.
초음파의 침투력을 측정하여 혈관 지방종의 국소화, 크기 및 구조 파악
이 기술은 영향을받는 영역의 일련의 방사선 이미지를 기반으로합니다. 그 후, 디지털 기술의 도움으로 연구 결과를 하나의 그림으로 비교합니다.
부드럽고 단단한 조직을 복잡하게 스캔하면 종양 및 전이 가능한 병변을 정확하게 진단 할 수 있습니다.
일부 경우 엔 혈관 지방종과 악성 질환의 감별 진단을 위해 전문가가 생검을받습니다. 이 방법은 돌연변이 조직의 작은 영역을 펑크 샘플링하고 생검 물질을 현미경으로 검사하는 방법으로 구성됩니다. 조직 학적 및 세포 학적 분석은 종양 발달의 최종 진단 및 단계를 확립합니다.
혈관 지방종 치료
이 신 생물의 치료 방법의 선택은 종양의 크기와 조직 학적 구조에 따라 결정됩니다. 예를 들어 직경이 4cm를 초과하지 않는 신장 혈관 육종의 치료는 신장 조직의 상태를 동적으로 모니터링하는 것으로 구성됩니다. 이러한 제어를 위해 6 개월마다 1 회 x- 레이 검사가 수행됩니다. 기대되는 치료는 angiolipoma 병리학의 극도로 느린 성장과 거의 전이가 없기 때문입니다.
angiolipoma의 외과 적 치료는 종양의 절제를 목표로합니다. 대부분의 경우, 수술은 영향을받는 장기의 보존과 함께 수행됩니다. 현대의 종양 클리닉에서 외과 적 치료는 환자가 최소한의 외상을 입는 복강경 방법으로 수행됩니다.
급진적 개입에 대한 특별한 징후는 종양 조직의 성장으로 인한 출혈입니다. 이 경우, 암 환자에 대한 응급 수술이 수행됩니다.
angiolipoma의 악성 변형의 증상이 감지되면 신장 및 국소 림프절의 완전한 제거가 발생합니다.
약물의 사용은 수술 불가능한 형태의 양성 종양의 치료에 권장됩니다. 이 기법을 사용하면 병리학 적 증상의 일부를 제거 할 수 있습니다.
세포 증식 억제제의 수용은 종양 성장의 안정화 및 돌연변이 된 세포의 파괴를 일으킨다. 화학 요법은 angiolipoma의 악성 퇴화에 주로 사용됩니다. 이런 종류의 치료법은 암 환자들을위한 수술 전 준비로 의사들에 의해 활발하게 사용됩니다.
예측
질병의 예후는 일반적으로 유리합니다. angiolipoma 치료의 긍정적 인 결과는 가까운 구조물에 손상을주지 않는 종양의 양성 성장을 기반으로합니다.
신장 조직의 신 생물의 상당 부분에 도달하는 경우, 환자는 신장을 제거하기 위해 근치 적 수술을 받는다. 동시에, 수술 후 생존율은 95-100 % 범위입니다. 장기 절제 후, 환자는 남아있는 신장의 기능적 능력을 확립하기 위해 매년 정기적 인 검진을받는 것이 좋습니다.
악성 종양을 앓고있는 혈관 지방종은 예후가 좋지 않습니다. 이러한 경우 의사들은 국소 침윤성 종양의 성장과 국소 림프절의 전이를 확인합니다.
간내 혈관종
2017 년 3 월 18 일 9시 46 분 전문 기사 : Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
혈관종은 혈관이나 림프계 혈관에 영향을 미치는 종양 질환입니다. 양성 종양의 내부 형태 중 하나는간에있는 혈관종이며 내부 출혈을 일으킬 위험이 있습니다. 혈관 조영술의 진단은 검사, 초음파, 엑스레이 (혈관 조영술, 림프관 조영술)의 결과를 기반으로합니다. 평범한 혈관종 치료는 충분한식이 요법을 필요로하지 않습니다. 더 큰 크기의 종양은 호르몬으로 치료되거나, 경화되거나 외과 적으로 제거됩니다. 추가 조치는 민간 요법의 치료입니다.
이게 뭐야?
간에서 혈관종 - 작은 크기의 양성 종양으로 혈액 또는 림프 혈관이 밀집된 조직으로 구성됩니다. 간 조직 손상은 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다.
초기 단계에서 혈관종은 나타나지 않습니다. 환자의 크기가 커짐에 따라 그는 악화 된 장기의 투약 부위에 통증이 있으며 위장의 약화와 무거움이 있습니다.
위치 및 구조에 따라 여러 종류의 혈관종이 있습니다. 간은 혈관 혈관종이나 림프관종에 감염되기 쉽습니다. 종양은 더 자주 나타납니다.
간 혈관의 성장은 어린이와 수급자에게 더 자주 진단됩니다.
- 예를 들어, 수술 중 우연히 진단 된 질병은 노인에서 나타납니다.
- 어린 아이 - 선천성 기형, 오랜 시간 동안 성장 또는 크기가 변하지 않음.
대부분의 경우 혈관종은 피상적이며 뚜렷한 붉은 색조의 두더지와 모반으로 나타납니다. 그러한 부위가 갑자기 많아지면간에 혈관종이 의심되어 간경변으로 이어진다.
이유
의학 발전의이 단계에서는 혈관종의 원인을 완전히 이해하지 못합니다. 간 종양은 선천적이거나 획득 될 수 있습니다. 신 생물은 매 3 번째 신생아에서 나타나지만, 그들 스스로 사라집니다.
혈관종이있는 환자의 90 %는 유전 적 성격을 띤다. 병적 인 요인은 혈관의 체적이 증가 할 때 가장 가까운 조직으로 유입되어 이후의 손상을 입을 때 동맥과 정맥의 문합이 형성되는 것입니다. 그러나 혈관종의 진행으로 인한 전이는 형성되지 않습니다.
다음과 같은 이유로 획득 된 혈관종이 형성되는 경우가 있습니다.
- 외상성 수술 후 손상;
- 쇼크 중 복부의 연조직 손상;
- 간경변과 같은 전신 질환
유형 및 증상
간장의 혈관종은 2 가지 유형이있을 수 있습니다 :
- 혈관으로 구성된 혈관종. 그들은 아종 (subspecies)으로 나뉜다 : 단순하고 모세 혈관. 이 종양은 선천성 이상과 관련이 있습니다. 외부에서는 풍부한 체리 색을 띠고 있습니다.
- 림프관을 포함하는 림프관종. 드물게 동굴 모양의, 가지 치기 쉬운, 별 모양의, 간단한 칸으로 나뉩니다. 동맥 혈관종은 간에서 더 자주 형성됩니다.
모든 종류의 혈관종은 오랫동안 알려지지 않을 수 있습니다. 진행되고 성장함에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 건강 악화;
- 약점;
- 상복부에서 무거움의 느낌;
- 오른쪽 위장 통증;
- 메스꺼움.
혈관종
이 혈관종은 혈관으로 이루어져 있으며, 대부분 모세 혈관 형입니다. 종양은 미세하게 네트워크화 된 구조와 조밀하고 균질 한 일관성을 특징으로합니다. 많은 돌연변이 된 양성 세포의 배경에 대하여, 형성의 구조는 혈관벽 조직의 특성을 반복한다. 밀접하게 이격 된 몇 개의 모세 혈관이 동시에 영향을받습니다.
더 위험한 유형의 혈관종은 해면상 종양입니다. 그것은 매끄 럽거나 거친 표면을 가진 연약하고, 풀 껍데기 구조를 가지고 있습니다. 내부는 혈장 또는 세포 내 액상 물질로 채워진 많은 공동을 포함합니다. 보통 그것은 큰 크기로 자랍니다. 복강으로 출혈이 생기기 시작하는 경우가 종종 있습니다.
간에서 혈관종의 증상은 다양합니다. 그들의 중증도는 크기, 위치, 실질의 병변의 정도 및 개발 된 합병증에 달려 있습니다. 표지판 :
- 투옥 중 나타나는 고통;
- 팽창;
- 안구 공막의 황변;
- 오른쪽 늑간 공간에서의 날카로운 통증
- 대변이나 붉은 소변의 짙어 짐, 파열과 다량 출혈의 시작을 나타냅니다.
- 지속적인 중독;
- 잦은 구토;
- 출혈의 배경에 빈혈 징후.
림프관종
종양은 림프관으로 구성되어 있습니다. 그들의 구조에는 만지면 부드럽고 돌출부가있는 돌기가 있습니다. 종양이 형성되고 무증상입니다. 첫 번째 발현은 림프관종이 건강한 간 조직을 짜내기 시작하고 장기의 정상적인 작동을 방해 할 때 뚜렷한 증가로 발생합니다. 종양의 조기 발견은 특정 진단을 통해서만 가능합니다.
림프관종의 위험한 합병증은 염증과 감염입니다. 종양이 두꺼워지고 크기가 커지며 고통스러워집니다. 환자는 발열하기 시작하고 약화되고 중독 증상이 나타납니다. 임상 증상은 특히 어린이에게서 나타납니다.
진단
간에서 혈관종을 진단하는 다음과 같은 방법이 사용됩니다 :
- 초음파는 중형 및 대형 (3cm 이상) 종양을 감지하기위한 저렴하고 안전한 방법입니다.
- CT, MRI - 비교적 안전한 방법으로 최대 3cm의 종양을 발견 할 수 있습니다.
- 혈관 조영술 (Angiography) - 혈관의 기능적 기능을 평가하기 위해 CT와 함께 사용되는 방법.
- Puncture biopsy는 혈관종으로부터 선택된 생검의 구조를 결정하기위한 최소 침습적 인 방법입니다. 위험한 출혈.
- 분류 된 적혈구를 이용한 방출 CT는 장기간의 혈액 보유에 기초한 방법입니다.
간에서의 혈관종 치료
성장하지 않는 최대 3cm의 종양은 치료가 필요하지 않으며 특정식이 요법을 준수하고 진단 (1-2 p / 년)을받는 것으로 충분합니다. 나머지 혈관종은 개별적으로 선택된 특정 계획에 따라 치료됩니다.
- 성장 경고;
- 병적 인 초점의 제거;
- 혈관 네트워크의 정상 기능 회복.
아래는 주요 치료 방법입니다.
다이어트
간에서 혈관종의식이 요법의 원리 :
- 분수 영양 - 최대 6 p / 일.
- 작은 부분 - 350 ml.
- 메뉴의 기본은 본격적인 가벼운 단백질입니다. 탄수화물의 비율 - 최대 450g / 일. 지방 기준 - 최대 90g / 일.
- 신선한 과일과 채소로 메뉴를 풍부하게하여 섬유 함량을 높입니다. 이것은 choleretic 효과를 높이기 위해 필요합니다.
호르몬 요법
진행성 혈관종이있는 경우 의사는 호르몬 요법을 권장합니다.
- 빠르게 성장하는 종양;
- 광범위한 간 손상;
- 위험한 현지화;
- 간 여러 곳의 손상.
코르티코 스테로이드 인 프레드니솔론 (Prednisolone)은 치료를 위해 처방되며 그 효과는 다음과 같습니다.
- 혈관종의 감소;
- 성장 중단;
- 평평하게하다.
몇 개월이 지난 후에도 반복 치료가 필요합니다.
경화 및 색전술
이 기법의 핵심은 5 cm 이하의 혈관종에 알코올 용액 (보통 75 %)을 주입하는 것입니다. 알코올에는 무균 효과가있어 내부에서 종양에 염증을 일으키고 출혈이 생깁니다. 경화 또는 색전술이 필요한 몇 가지 절차가 있습니다. 파괴 된 종양의 대체는 결합 조직을 발생시킵니다. 이 방법은 다른 간 질환 (예 : 간경변)으로 인한 피부 혈관종에도 적용 할 수 있습니다.
수술
수술 적 제거가 지시됩니다 :
- 5 cm 이상의 혈관종이있는 환자;
- 깊은 발생;
- 다른 치료법의 효과가없는 경우.
민간 요법
인기있는 요리법은 의사와상의 한 후에 만 적용 할 수 있습니다. 인기있는 도구 :
- 허브의 컬렉션입니다. 혼합물은 질경이 (60g), 맨발 (45g), 금송화 30g, 세인트 존스 워트, 셀란 딘, 고양이 발, 체리에서 과일 줄기, 탠시, 야로우, 검은 뿌리 15g으로 준비됩니다. 1 큰술 내가 컬렉션 2 컵 물을 부어, 화재 이상의 종기를 가져다. 하루에 4 p를 마 십니다. 식사 코스 20 분전 21 일.
- 초본 밤. 100g의 가지, 소나무 싹, 장미 꽃, 체가 (200g), 3g의 물에있는 쑥 (5g)으로 준비합니다. 음료는 60 분 동안 저온의 끓인 날에 양조됩니다. 국물에 알로에 주스 200ml, 꿀 0.5 리터, 브랜디 250ml를 넣고 4 시간 동안 주입합니다. 1 큰술 마셔. 내가 하루 3 회 식사 전에.
예방
당신은 질병을 예방할 수 있습니다 :
- 엽산과 종합 비타민제를 복용하는 여성으로 구성된 임신 계획;
- 기관 손상을 피한다.
- 좋은 영양;
- 간 병리의 건강 및 적시 치료를 추적합니다.
양성 간 종양. 혈관종
최근 몇 년간 양성 종양과 악성 간 종양의 발생률이 꾸준히 증가 해왔다. 주로 환경 악화와 B 형 간염 및 C 형 간염의 빈도 증가로 인한 것으로 알려져있다. 양성 간 종양의 광범위한 사용은 경구 피임약의 광범위한 사용으로 이루어지고있다. 다른 한편, 비 침습성 기기 진단법의 개선, 초음파의 광범위한 사용, CT 및 MRI와 같은 방법의 이용 가능성은 간내의 병변의 검출 가능성을 크게 증가 시켰습니다.
양성 간 종양
간 및 간내 담관의 양성 종양 분류 (Hamilton, 2000)
상피 종양 :
- 간세포 성 선종;
- 국소 결절 증식증;
- 선종 내 간내 담관;
- 낭포 성 종양 간내 담관;
- 간내 담관의 유두종 (papillomatosis).
- 혈관종;
- 유아 혈관 수종;
- 혈관 근 지방종;
- lymphangioma 및 lymphangiomatosis.
- 독방 근종 종양;
- 양성 기형 종이.
- 중간 엽샘 과소종;
- 절점 변형;
- 염증성 가성 종양.
병리학의 일반적인 특징
작은 크기의 양성 간 종양은 임상 양상이없고 초음파로 우연히 감지됩니다. 불만은 대개 큰 신 생물에서 나타납니다. 분화하는 양성 종양은 전이성 병변뿐만 아니라 원발성 간암에서도 발생해야합니다. 진단 알고리즘에는 종양 표지자 (AFP, CEA, CA19-9)에 대한 초음파, CT, MRI 및 혈액 검사의 사용이 포함됩니다. 복잡한 차동 진단 상황에서는 비디오 복강경 검사, 혈관 조영 검사 및 미세 바늘 천공 생검이 수행됩니다.
혈관종
간 혈관종 (ICD-10 code - D18.0)은 가장 흔한 양성 간 종양으로이 기관의 모든 양성 종양의 85 %를 차지한다. 부각 된 여성과 남성의 비율은 5 : 1입니다. 대부분 44-55 세의 환자에서 발생합니다.
현대의 개념에 따르면, 간 혈관종은 배 발생시기 동안 혈관계의 기형으로 간주되는 무생물 형성이다. 혈관종은 결코 악성이 아니지만 유년기에는 혈관 내피종과 차별화되어야합니다. 혈관 내피종은 많은 경우에 악성 전환을 겪습니다.
혈관종의 크기는 수 밀리미터에서 30-40cm 이상까지 다양합니다. 종양은 부분의 일부분, 간 조직의 해부학 적 엽 (leb) 또는 더 광범위 할 수 있으며 경우에 따라서는 복강 전체를 거의 차지할 수 있습니다.
R. Virkhov는 만연한 침윤성 증식의 징후가 특징 인 특별한 성질을 가진 혈관종을 기술하고 "삼키다"고 말했다.
그는 간 혈관종의 3 가지 유형을 확인했습니다 :
- 단순 또는 모세 혈관;
- 해면 또는 동굴;
- 막질.
- 해면상 혈관종;
- 유의 한 섬유화 및 석회화가있는 조밀 한 혈관종
- 간경변이없는 간 혈관종 및 간경변증;
- 혼합 형태의 혈관종.
그러나 소형 혈관종 (직경 5.0cm까지)은 임상 적으로는 나타나지 않지만 환자의 크기가 크고 (> 15cm) 종양 크기가 크고 통증 증후군, 이웃 기관의 압박 증상이 나타나고, 응고 증후군과 응고 증후군이 나타난다. 혈관종에.
간 혈관종의 합병증 :
- 종양의 자발적인 파열;
- 종양 괴사;
- hemobilia;
- 종양의 날카로운 꼬임;
- 혈소판 감소증 (Kazabaha-Merritt 증후군);
- 혈관종 간 증식;
- 심혈관 질환.
복부 손상을 일으킬 수있는 가장 빈번하고 가장 위험한 합병증은 복부 출혈이있는 종양의 파열입니다. 이 합병증에서의 사망률은 크고 거대한 혈관종이있는 경우 75-85 %, 빈도 - 5 %에 이르지만 파열과 직경이 5cm를 넘지 않는 작은 혈관종이 발생합니다. 혈관종이 파열되어 복강 내 출혈이 생기면 임상 증상은 급성 발병, 빈맥, 피부의 창백, 헤모글로빈 수치의 저하, 동맥 저혈압, 복강 내 자유 체질의 징후로 특징 지어집니다.
혈우병은 "커피 찌꺼기"유형의 멜레나 또는 구토를 동반 한 심한 위장관 출혈 또는 재발 성 저 혈량 출혈로 나타날 수 있습니다.
Kazabach-Merritt 증후군은 심한 혈소판 감소증이 특징이며, 피부에 대량의 점액 출혈이 있습니다. coagulogram에서 DIC의 특징적인 징후가 드러납니다.
거대 혈관종에서 심한 동정맥 삽관이있을 때 심부전이 발생합니다.
진단
대부분의 경우 혈관종의 초음파 사진은 뚜렷한 고르지 않은 등고선, 이질적 (주로 고 에코 선성)의 구조로되어 있으며 명확한 균등 윤곽을 가진 균일 한 고 에코 오어 형성의 형태로 나타납니다. 어떤 경우에는 (관측치의 5 %) 명확한 혈관종 윤곽이없고 내부 구조가 혼합되어 있습니다. 대부분의 해면상 혈관종은보다 적은 혈관 병변과 관련이 있으며, 경우에 따라서는 구 심성 혈관 형성이있을 때 혈관종 내부에 동맥 혈류가 기록됩니다 (그림 59-1).
도 4 59-1. 간 혈관종의 초음파 : B- 모드 영상 (a) : 종양 - 종양, VHD - 우측 간정맥, VHM - 중간 간정맥, IVC - 하대 정맥; 컬러 양면 스캔 모드 (b)에서 화살표는 종양을 나타냅니다.
원시 단계에서 CT 상 혈관종의 특징적인 징후는 윤곽의 선명도, Hounsfield 척도에서 38에서 43 U의 밀도를 갖는 작은 구조물의 구조의 균질성, 크고 거대 혈관종에 더 흔한 중앙에 hypodenal 부위 (hyalinosis)가 있음을 나타냅니다 (그림 59 -2).
도 4 59-2. 전산화 단층 촬영 : 대조의 동맥 단계에서 간 우엽의 거대 혈관종.
동맥 단계에서 병변 표지는 종양의 주변을 따라 "화염"유형의 조영제가 축적되는 것입니다. 지연된 단계에서, 혈관종은 손상되지 않은 실질에 대하여 등 막성 또는 고밀도가된다. 이 연구 단계에서 악성 종양이 있으면 이질적인 구조를 유지하면서 형성이 저선전 상태가됩니다.
혈관 조영술 (celiacography)에서, 혈관종은 눈송이 형태의 병리학 도관 내 조영제의 빠른 축적과 병적 혈관의 부재 및 종양의 명확한 경계를 특징으로합니다.
간장의 혈관종, 특히 표면에 위치한 혈관종에서 펑크 생검을 시행하면 복강 내 출혈의 가능성이 있기 때문에 위험합니다.
치료
외과 적 치료를위한 적응증은 큰 혈관종 (> 10 cm)에서 발생합니다. 이러한 차원에서 이웃 기관의 압박의 결과로 통증이 발생합니다. 큰 무증상 혈관종의 수술 적 치료의 필요성에 대한 문제는 지금까지 논의되어왔다.
외과 적 치료는 다음과 같은 경우에 표시됩니다 :
- 혈관종 크기가 직경 10cm 이상;
- 명백한 임상 징후의 존재;
- 수술 전에 악성 프로 세 스를 확실하게 배제 할 수 없다.
복강의 다른 질병에 대한 외과 적 치료를위한 적응증이있는 경우, 작은 크기의 쉽게 접근 가능한 혈관종을 동시에 제거하는 것이 좋습니다.
물론, 종양의 파열과 같은 합병증으로 응급 수술이 필요합니다.
hemobilia의 형태로 나타난 혈관종의 완전성이 교란되면 혈관 조영술과 종양을 공급하는 간 동맥 분지의 혈관 내 폐색이 나타나며 이는 대부분의 경우 효과적인 지혈을 가능하게합니다.
대부분의 경우 외과 적 치료는 전 핵 절제술의 양으로 수행됩니다. 이는 신 생물의 양성 특성을 고려할 때 건강한 간 실질 보존을 극대화하기 위해 노력해야하기 때문입니다. 간 조직의 광범위한 해부학 적 절제술은 거대한 혈관종으로 수행되며 해부학 상 엽의 부피를 거의 완전히 대체합니다.
간 절제술의 위험이 높은 경우, 간동맥의 결찰이나 혈관종의 cryodestruction에 의존합니다. 그러나 간 동맥의 결찰은 간 괴사를 일으킬 가능성과 관련이 있으며 cryodestruction은 작은 종양 크기에서만 효과적 일 수 있습니다. 합병증을 예방할뿐만 아니라 혈관종이나 수술 금기를 제거하는 것이 불가능한 경우 종양에 공급되는 동맥의 선택적 혈관 폐색 방법을 개발하여 적용합니다 (그림 59-3).
도 4 59.3. 간 우엽의 거대한 혈관종을 가진 방사선 색조 소체 판막 : a - 초기 연구; b - 간동맥의 혈관 폐색 후 (종양 대조가 없음).
V. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. 나자 렌코
혈관 근 지방종 : 원인, 지방화, 증상, 진단, 치료
Angiomyolipoma는 드문 양성 종양 중 하나로, 전체 암 발생률에서 차지하는 비중은 0.2 %를 넘지 않습니다. 대부분 병리는 여성에서 발견되며 종양 세포의 호르몬 의존성과 관련이 있으며 가장 영향을받는 기관은 신장입니다.
Angiomyolipoma는 근육, 지방, 혈관 등의 간엽 조직에서 유래하므로 복잡하고 다 성분 구조를 가지고 있습니다. 신장의 혈관 지방종은 장기의 3 %를 차지합니다. 간, 췌장, 자궁 및 난관, 대장, 후 복막 부위, 뇌 등 다른 장기에 혈관 지방종이 생길 수 있습니다. 기본적으로 혈관 근 지방종은 인체의 어떤 장기에도 나타날 수 있습니다. 평활근 세포)는 거의 모든 조직에 존재합니다. Extrarenal angiomyolipomas는 그러한 종양의 약 4 건의 사례가 문헌에 기술되어있는 매우 드물다.
Angiomyolipoma는 유전병과 결합 될 수 있습니다 - 결절성 경화증은 신경계 손상, 피부 및 여러 기관의 양성 종양 형성으로 나타납니다. 이러한 혈관 지방종은 경우의 다섯 번째 부분에서 발생합니다. 종양의 80 %까지가 혈관 근전증에 의해 일시적으로 발견됩니다.
유전과 관련이없는 혈관 지방종은 보통 40 ~ 50 세의 젊고 성숙한 사람에게서 흔히 발견됩니다. 여성은 남성보다 네 배나 많은 여성이 크게 우세하여 난소에서 생산되는 프로게스테론에 대한 종양의 호르몬 의존성과 관련이 있습니다.
우측 신장의 혈관 근 지방종은 그러한 구조의 모든 종양의 경우의 80 %까지 만듭니다. 왜 이런 일이 일어나고 있는지는 여전히 불분명합니다. 왜냐하면 왼쪽 신장도 간엽 기원의 신 생물을 가지고 있기 때문에 증상은 오른쪽 국소화와 다를 것이기 때문입니다.
혈관 지방종의 기원에 관한 질문은 아직 해결되지 않았습니다. 이들의 출처는 혈관 주위에 위치한 상피 세포로 생각되며 적극적으로 번식 할 수있는 능력을 가지고 있습니다. 최근 몇 년간의 면역 조직 화학적 및 분자 유전학 연구에 의해 입증 된 바와 같이 종양의 모든 구성 요소가 동일한 유형의 세포에서 유래했을 가능성이 있습니다.
종양의 성장에 미치는 영향이 호르몬 상태라고 가정합니다. 이것은 여성의 종양 빈도가 높고, 사춘기 이후의 발달 및 신 생물 세포막의 여성 호르몬 프로제스테론 수용체의 발견에 의해 확인됩니다.
종양의 증상은 유 전적으로 결정된 결절 경화증과 결합되었는지 또는 독립적으로 유래되었는지에 따라 다릅니다. 후자의 경우, 초음파 또는 CT로 병리학의 숨겨진 흐름과 무작위 감지가 있습니다.
혈관 지방종의 원인과 구조
Angiomyolipoma는 원인이 아직 알려지지 않았지만 종종 병적 인 신 병리 및 호르몬 수준의 변화가있는 경우에 발생합니다. 유전 적 이상과 관련이없는 고립 된 형태의 경우, 외부 악조건의 역할이 가정된다 :
- 신장 실질의 만성 질환;
- 다른 mesenchymal 종양을 형성하는 성향;
- 신장 기형;
- 호르몬 불균형.
임신 중에 이미 존재하는 혈관 지방종은 신속하고 적극적으로 성장하기 시작합니다. 이것은 태아를 나를 때 프로게스테론 수치가 상당히 증가하기 때문에 이해할 수 있습니다.
유전성 혈관 근 지방종은 세포 성장과 번식을 담당하는 염색체에 위치한 TSC1과 TSC2 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다.
혈관 지방종의 출현은 조직 구성 요소가 더 큰지에 따라 결정됩니다. 지방 세포에서 발생하는 출혈뿐 아니라 지방 세포로 구성된 노란 병변으로 인해 신장 세포 암종과 유사 할 수 있습니다. 혈관 지방종에서 절개는 황색을 띠는 색이며 신장 실질과의 경계가 명확하지만 많은 다른 양성 종양과는 달리 자체 캡슐이 없습니다.
Angiomyolipoma는 피질과 신장의 수질 모두에서 형성됩니다. 3 분의 1의 경우, 신 생물의 양측 지방화가 발견 되더라도, 신장은 1 개이지만 신장은 1 개로 제한됩니다. 25 %의 환자에게서 양성 과정의 전적으로 특징이 아닌 신장 캡슐 종양의 발아를 확인할 수 있습니다.
때로는 혈관 근 지방종이 캡슐을 발아시킬뿐만 아니라 신장 및 그 주변의 기관, 정맥 혈관을 둘러싼 조직에도 침투 할 수 있습니다. 혈관으로의 다중 성장 및 도입은 악성 질환의 징후로 간주 될 수 있습니다.
악성 혈관 지방종은 가까운 림프절로 전이 될 수 있으며, 폐 및 간 실질로의 먼 전이는 매우 드뭅니다.
Angiomyolipoma는 종종 큰 크기에 도달하고 침략 과정의 특성을 가지고, 색상은 회색, 갈색, 흰색, 출혈 및 괴사의 영역이 신 생물의 조직에있을 수 있습니다.
혈관 지방종의 조직 학적 이미지
현미경 적으로, 종양은 평활근 (근육 세포), 지방 (지방 세포) 및 내피 혈관 세포의 3 가지 주된 결합 조직 세포로 대표되며, 동일한 비율을 가질 수 있거나 하나의 그룹이 다른 그룹보다 우선합니다.
상피 세포와 유사한 상피 세포는 주로 혈관 주위에 분류되어있다. 종양 요소는 활발히 증식하여 혈관 성분 주위에 층과 클러스터를 형성합니다. 골반 내로의 종양의 도입 인 괴사 병소 (necrosis foci)의 존재는 세포의 활성 분열에 의해 악성 종양 및 질환의 나쁜 예후를 결정한다.
전형적인 혈관 근 지방종은 나열된 모든 세포군을 포함합니다. 때로는 지방 세포를 검출하지 못하고 악성 간엽 신 생물과 혼동 될 수있는 종양의 비정형 형태에 대해 이야기합니다. 비정형 혈관 지방종의 양성은 흡인 생검으로 확인됩니다.
혈관 근염의 증상
이 병의 증상은 종양이 유전 적 돌연변이와 결합되었는지 여부에 달려 있으며, 왼쪽 신장 혈관 근육 병증은 오른쪽 종양과 같은 방식으로 나타납니다.
격리 된 산발적 인 형태의 질병으로 인해 주요 특징은 다음과 같습니다.
- 복부 쪽의 통증;
- 복강 내 종양 형성;
- 소변에 혈액이 존재합니다.
Angiolipoma는 오랫동안 무증상 일 수 있으며, 크기가 4 cm 이상으로 커지면 신장을 파괴하고 자체 실질에 2 차 변화를 수반하며 환자는 다음과 같이 불평하기 시작합니다.
- 복통과 체중 감소;
- 고혈압;
- 약점과 피로.
종종 신 생물의 크기가 증가함에 따라 증상이 점차적으로 증가합니다. 약간의 체중 감량, 복부의 둔한 통증, 허리, 측면이 교란하기 시작하면, 환자는 점차적으로 높은 숫자로 점프하는 압력의 불안정성에 주목합니다. 이러한 증상은 고혈압, 골 연골 증 등과 같은 장기간의 다른 질병에 기인 할 수 있지만 소변에서의 혈액의 출현은 항상 놀랄만 한 상태이며이 증상을 가진 환자는 검사를 받기 위해 의사에게 올 수 있습니다.
혈관 지방종이 클수록 증상이 심해질수록 합병증의 위험이 높아집니다. 종양의 크기가 4cm 이상으로 커지면 세포 자체와 신장을 둘러싼 조직 모두에서 출혈이 발생합니다. 악성 침윤성 성장의 경우, 인접한 기관의 압박이 관찰되며, 대량 출혈과 그 실질의 괴사를 동반 한 종양 파열이 가능합니다.
대형 혈관 근 지방종은 구조가 절대적으로 양성이더라도 잠재적으로 치명적인 합병증의 위험이 높습니다. 혈관 지방종의 파열과 출혈은 심한 통증, 불안, 메스꺼움 및 구토뿐만 아니라 심한 혈액 손실의 경우 출혈성 쇼크와 같은 "급성 복부"클리닉이 수반됩니다.
충격의 경우 동맥압이 점차 감소하기 시작하고 환자가 부진 해지고 의식이 상실되며 신장이 소변을 필터링하지 못하고 심장, 간, 뇌의 기능이 방해 받게됩니다. 종양의 파열에는 복막염이 포함되어있어 응급 수술을 필요로합니다.
혈관 근염의 진단 및 치료
- 초음파 검사;
- CT, MSCT;
- 신장 혈관의 혈관 조영술;
- MRI;
- 찔린 또는 생검을 대기음.
초음파 영상은 혈관 지방종의 존재를 의심 할 수있는 가장 간단하고 저렴한 방법 중 하나 인 것 같습니다. 그 역할은 무증상 인 병리학을 스크리닝하는 데 중요합니다.
MCCT는 대조와 함께 수행되며, 신장 투석을 여러 가지 투상법으로 종양과 함께 찍을 수있게하며, 혈관 근 지방종을 진단하는 가장 정확한 방법 중 하나로 간주됩니다.
MRI는 MSCT와 달리 X- 레이 노출을 수반하지 않지만 매우 유익합니다. 이 방법의 단점은 모든 클리닉에서 높은 비용과 가용성을 확보 할 수 없다는 것입니다.
혈관 조영술과 바늘 생검은 계획된 수술 전에 수행됩니다. 혈관 연구는 주위 조직의 종양 침범의 규모와 종양의 미세 구조 및 악성 잠재력을 결정하는 펑크 생검을 가능하게합니다.
치료
혈관 지방종의 치료 방법은 종양의 크기와 증상에 따라 다릅니다. 4cm에 도달하지 않고 우연히 발견되어 환자에게 아무런 문제가되지 않으면 초음파 나 CT에서 연례 모니터링을 통해 역동적 인 관찰이 가능합니다.
일부 클리닉에서는 종양 조직 및 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이되는 대상 혈관 근 지방종 치료법을 제공합니다. 큰 종양 크기의 경우, 표적 약물은 추가 수술을 용이하게하며 수술 대신 외상성 개방성 신장 수술 대신 고주파 절제술, 절제술 또는 절제술을 복강경으로 시행 할 수있는 크기로 신 생물을 감소시킬 수 있습니다.
혈관 근 지방종의 표적 치료는 임상 시험 단계에 있으며, 약물의 독성이 주목되며, 이는이 치료법의 광범위한 사용을 제한합니다.
종양 색전술
종양 혈관의 선택적 색전술은 신장 실질을 유지하는 것뿐만 아니라 수술과 종양의 출혈을 피하는 데에도 효과적입니다.
색전술 중 카테터는 종양의 혈관계에 주입되어 에틸 알코올이나 불활성 물질을 전달하여 혈관의 부착이나 폐색을 일으 킵니다. 절차에는 통증이 동반되므로 진통제를 투여해야합니다. 이러한 수술은 어렵다고 여겨지므로 경험있는 혈관 외과 의사에 의해 특수 클리닉에서만 시행됩니다.
가능한 합병증으로 postembolization syndrome은 종양 조직의 파괴와 전신 순환계로의 분해 생성물의 방출과 관련이있다. 발열, 메스꺼움 및 구토, 복통이 나타나는데, 이는 일주일까지 지속될 수 있습니다.
큰 종양의 경우 종양 절제술 또는 전체 신장 절제술로 신장의 일부 또는 전부를 제거한 외과 적 치료가 필요합니다. 결과는 신장을 가능한 한 많이 저장하고 종양을 최소 침습적으로 제거 할 수있는 로봇 수술 시스템을 사용할 때 더 좋습니다.
신장 절제술은 극단적 인 조치입니다. 수술은 retroperitoneal 공간에 개방 된 접근으로 신장 전체를 제거합니다. 수술 후 2 차성 고혈압은 빈번하며 의학적 교정이 필요합니다. 수술 후 신부전이 증가하거나 다중 혈관 미주 신경 혈액 투석의 배경으로 혈액 투석이 시행됩니다.
환자의 종양이 파열되었거나 출혈이있는 경우 혈관 연결, 종양 조직 제거, 복막염의 영향 제거와 함께 응급 수술 개입이 필요합니다. 이 경우 주입, 해독 및 항균제를 사용하여 질병을 치료할 필요가 있습니다.
혈관 동맥류의 예후는 종종 더 유리합니다. 종양이 제 시간에 발견되고 거대한 크기에 도달하지 못하고 합병증을 일으키지 않으면 최소한 침습적 인 기술로 환자를 병리학에서 구할 수 있습니다. 신장 조직에 상당한 손상을 입히고, 장기 부전의 증가, 주위 조직으로의 신 생물 침윤 및 전이는 예후가 심각합니다.