아밀로이드증에 대한 모든 것 - 증상, 진단 및 치료

아밀로이드증은 단백질 대사 장애에 기초한 질병입니다. 내부 장기의 조직 구조 또는 신체 전반에 걸친이 질병이 지방 세포의 퇴행 과정에서 형성되는 단백질 인 아밀로이드를 떨어 뜨리기 시작하면

통계에 따르면, 아밀로이드증은 종종 중년 및 고령자에게 영향을 미칩니다. 신장 아밀로이드증은 인구 100,000 명당 약 1-2 명의 환자에서 검출됩니다.

이게 뭐야?

아밀로이드증은 다양한 불용성 단백질의 세포 외 침착을 특징으로하는 전신 질환입니다. 이 단백질은 국소 적으로 축적되어 상당수의 장기 및 조직을 포함하여 광범위한 증상을 나타내거나 심각한 전신 질환 및 병변을 일으킬 수 있습니다.

이유

특정 기관 (신장, 내장, 피부)의 주된 손상 원인은 알려져 있지 않습니다.

질병의 증상 및 경과는 다양하며, 아밀로이드 침착의 국소화, 기관에서의 유행 정도, 질병의 지속 기간, 합병증의 존재 여부에 달려 있습니다.

더 자주 관찰되는 증상은 여러 장기의 병변과 관련된 복잡한 증상입니다.

분류

아밀로이드증에는 6 가지 유형이 있습니다.

1. AH- 아밀로이드증은 특정 면역 글로불린이 여과되지 않고 신체의 조직에 축적되는 혈액 투석으로 인해 발생합니다.
2. AE- 아밀로이드증은 갑상선 종양에서 발생합니다.
3. 핀란드 형 아밀로이드증은 희귀 한 유전 적 돌연변이입니다.
4. 원발성 아밀로이드증은 면역 글로블린 (심장, 폐, 피부, 내장, 간, 신장, 혈관 및 갑상선에 단백질이 축적 됨)의 비정상적인 사슬이 혈액에 축적 된 결과입니다.
5. 이차성 아밀로이드증 (AA 형). 보다 일반적인 견해. 주로 기관의 염증성 병변, 만성 파괴 질환, 결핵으로 인해 발생합니다. 신장의 이차성 아밀로이드증은 만성 장 질환 (궤양 성 대장염, 크론 병)의 결과 일 수 있으며, 또한 종양의 성장 결과 일 수 있습니다. 아밀로이드 타입 AA는 장기 염증 과정의 경우 간에서 합성 된 알파 글로불린 단백질로 형성됩니다. 알파 글로불린 단백질의 구조가 유전 적으로 파괴되면 보통의 가용성 단백질 대신에 불용성 아밀로이드가 생산된다는 사실이 밝혀졌습니다.
6. 유전성 AF - 아밀로이드증 (지중해 열)은 상 염색체 열성 반응 메커니즘을 가지고 있으며 주로 특정 소수 민족 (심장, 혈관, 신장 및 신경에있는 단백질 침착)에서 발생합니다.

대부분의 경우 신장은 비장, 내장 및 위장에 덜 영향을받습니다. 이 병은 주로 여러 장기의 병변이있는 복합적인 특징이 있습니다. 이 질환의 중증도는 그 지속 기간, 합병증의 존재 및 국소화에 의해 특징 지어집니다.

증상

아밀로이드증의 임상 양상은 다양합니다. 증상은 질환의 지속 기간, 아밀로이드 침착 물의 위치 및 강도, 장기 기능 장애의 정도 및 아밀로이드의 생화학 적 구조에 의해 결정됩니다.

아밀로이드증의 초기 (잠재 성) 단계에서는 증상이 나타나지 않습니다. 아밀로이드 침착의 존재를 검출하는 것은 현미경에서만 가능합니다. 결과적으로 병적 인 당 단백질의 침착이 증가함에 따라 영향을받는 기관의 기능적 부전이 나타나고 진행되어 질병의 임상상을 결정합니다.

신장 아밀로이드증이 중등도의 단백뇨를 장기간 관찰 할 때 그런 다음 신장 증후군이 발생합니다. 신장의 아밀로이드증의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 소변에 단백질의 존재;
• 동맥 고혈압;
• 팽창;
• 만성 신부전.

위장관의 아밀로이드증 (amyloidosis)의 경우, 조직의 두께에 아밀로이드가 침착되는 것과 관련하여 혀 (macroglossia)의 증가가 주목을 끌고있다. 다른 발현 :

• 메스꺼움;
• 가슴 앓이;
• 변비, 교대 설사;
• 소장으로부터의 영양소 흡수에 대한 위반 (흡수 장애 증후군);
• 위장 출혈.

심장의 아밀로이드증은 다음과 같은 3 가지 증상을 특징으로합니다.

• 심장 리듬 장애;
• cardiomegaly;
• 진행성 만성 심부전증.

질병의 후반기에는 사소한 신체적 인 노력만으로도 심각한 약화, 호흡 곤란을 겪게됩니다. 심장 마비의 배경에 대해 다 염증성 염증이 발생할 수 있습니다 :

만성 췌장염으로 췌장의 아밀로이드 손상이 발생합니다. 간에서 아밀로이드의 침착은 문맥 고혈압, 담즙 분비 및 간 비대를 유발합니다.

피부의 아밀로이드증으로 인해 왁스 같은 결절이 목, 얼굴 및 자연적인 주름에 나타납니다. 종종 피부의 아밀로이드증은 이화성 태선, 신경 피부염 또는 경피증과 유사합니다.

신경계의 심한 아밀로이드증으로 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 지속적인 두통;
• 현기증;
• 치매;
• 과도한 발한;
• 기립 성 붕괴;
• 마비 또는 마비.
• 다발성 신경 병증.

환자의 근골격계의 아밀로이드증이 발생하면 :

• myopathy;
• humeroscapular periarthritis;
• 손목 관절 증후군;
• 다발성 관절염에 영향을 미치는 다발성 관절염.

신장 아밀로이드증

이 질병의 발병은 이미 존재하는 만성 질병의 배경에 대해 발생할 수 있습니다. 그러나 그것은 또한 독립적으로 발전 할 수 있습니다. 이러한 유형의 병리학자는 임상의에 의해 가장 위험한 것으로 간주됩니다. 거의 모든 임상 사례에서 환자는 혈액 투석 또는 장기 이식이 필요합니다. 불행히도, 최근 몇 년 동안, 질병이 진행됩니다.

신장의 가능성과 이차성 아밀로이드증. 후자는 급성 염증 과정, 만성 질환 및 급성 감염의 배경에 대해 발생합니다. 대부분 신장 아밀로이드증은 환자가 폐결핵을 앓고있는 경우에 발생합니다.

간 아밀로이드증

이 병은 거의 자체적으로 발생하지 않습니다. 대부분 다른 기관의 동일한 아밀로이드 병변 (비장, 신장, 부신 땀샘 또는 내장)과 함께 발생합니다.

대부분의 경우, 면역 질환이나 강한 화농성 전염성 및 염증성 질환이 원인입니다. 이 질병의 가장 현저한 징후는 간과 비장의 증가입니다. 아주 드문 경우이지만 증상이나 황달이 동반됩니다. 이 질병은 낡은 클리닉과 느린 진행 과정이 특징입니다. 질병의 마지막 단계에서 출혈성 증후군의 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 그러한 환자들에서 면역 기능의 방어 기능은 매우 빠르게 감소 할 것이며, 어떤 종류의 감염에 대해서도 무방비 상태가 될 것입니다.

또한, 간 아밀로이드증의 특징적인 변화는 피부입니다 - 창백하고 건조합니다. 간문맥 고혈압 및 간경화의 증상이 나타날 수 있습니다. 아밀로이드증은 서서히 간세포를 죽이고 결합 조직으로 대체됩니다.

그러한 환자들에게 가장 위험한 합병증은 간 기능 부전 및 간성 뇌증의 발병 일 것입니다.

진단

아밀로이드증 (Amyloidosis)은 확인하기가 쉽지 않으므로 여러 가지 연구가 필요합니다. 이차적 인 형태의 질병은 일차적 인 것보다 발견하기가 더 쉽습니다. 왜냐하면 그 질병의 발생 이전의 질병이 있기 때문입니다.

이 질병에 대한 표준 검사는 메틸렌 블루와 멍게를 사용하는 아밀로이드 소변 샘플입니다. 이 화학 물질은 일반적으로 소변의 색을 변화시키고 아밀로이드증 환자에게는 그렇지 않습니다.

• 간 아밀로이드증에서 현미경으로 점선을 검사하는 생검을 사용하고, 진단사는 아밀로이드에 의해 영향을받는 세포를보고 질환의 정도와 단계를 결정합니다.
• 신장 아밀로이드증에서 Kakovsky-Adissa 방법을 사용하면 질병의 초기 단계에서 요도 퇴적물에서 단백질과 적혈구를 검출 할 수 있으며 소변 단백질의 신 병증 - 알부민, 실린더 및 많은 백혈구가 검출됩니다.
• ECG 연구에 따르면, 심장 아밀로이드증을 감지하는 것이 가능하며, 이는 치아의 낮은 전압을 특징으로하며, 초음파 검사 중에 심장의 에코 발생이 변화하고, 심방의 비후가 시각화됩니다. 이러한 도구 연구의 데이터는 50-90 %의 경우에서 아밀로이드증을 진단 할 수 있습니다.

1 차적인 아밀로이드증을 진단하는 것은 극히 어렵습니다. 그 증상은 실험실 테스트에서 거의 발견되지 않기 때문에, 대부분 소변과 혈액의 특별한 변화는 관찰되지 않습니다. 이 과정의 중증도가 ESR을 크게 증가시킬 수 있다면 혈소판 수를 늘리고 헤모글로빈 함량을 감소시킵니다.

아밀로이드증 치료

아밀로이드증의 병인 및 병인에 대한 지식 부족으로 인해 치료와 관련된 어려움이 있습니다. 이차성 아밀로이드증에서 기저 질환의 적극적인 치료가 중요합니다.

영양 지침은식이 요법에서 생 간을 포함하여 식탁 소금과 단백질 섭취를 제한 할 것을 제안합니다. 아밀로이드증의 증상 치료는 특정 임상 양상의 존재와 중증도에 달려 있습니다.

4- 아미노 퀴놀린 제제 (클로로퀸), 디메틸 술폭 사이드, 유니티 올, 콜히친은 병리학 요법으로 처방 될 수 있습니다. 1 차 아밀로이드증의 치료를 위해 세포 형성 억제제와 호르몬 치료법이 사용됩니다 (melpholan + prednisone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). CRF가 발달함에 따라 혈액 투석이나 복막 투석이 나타납니다. 어떤 경우에는 신장이나 간 이식의 문제가 제기됩니다.

예측

예후는 아밀로이드증의 유형과 그 과정에 관여하는 장기 시스템에 달려 있습니다. 골수종이있는 AL- 아밀로이드증은 최악의 예후를 보입니다 : 원칙적으로 1 년 이내에 사망이 관찰됩니다. 치료받지 않은 ATTR- 아밀로이드증도 10-15 년 후에 치명적으로 사망합니다. 가족 성 아밀로이드증의 다른 형태에서는 예후가 다릅니다. 일반적으로 모든 유형의 아밀로이드증 환자의 신장 및 심장 손상은 매우 심각한 병리학입니다.

AA 아밀로이드증의 예후는 환자가 그러한 치료 없이는 아밀로이드 침착의 자연 퇴행을 경험하는 경우는 거의 없지만 근본적인 질환의 치료 성공 여부에 달려 있습니다.

Phthisiology Notebook - 결핵

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내부 장기의 아밀로이드증

V.Yu. 미신

아밀로이드증은 궁극적으로 장기 손상을 일으키는 복잡한 단백질 - 다당체 복합체 인 조직에서 아밀로이드의 세포 외 증식을 유도하는 변화에 기초한 전신성 질환입니다.

일부 경우, 아밀로이드의 섬유소 단백질은 면역 글로불린에 가까운 특성을 가지며, 다른 성질에서는 아밀로이드 전구체로 여겨지는 유장 단백질과의 항원 친 화성을 가지고있다.

내부 기관의 아밀로이드증은 오랜 만성 결핵 과정에서 발생하며 조직에 아밀로이드가 축적 됨으로써 나타납니다.

편광 현미경으로 콩고 레드를 염색하면 아밀로이드가 녹색으로 검출됩니다. 전자 현미경으로 최종 진단을 내릴 수 있습니다.

아밀로이드증의 임상 양상은 아밀로이드 침착 물의 국소화, 기관에서의 유행 정도, 질병 진행 기간, 합병증의 존재 여부에 따라 나타나는 증상의 다형성을 특징으로합니다.

임상 이미지는 신장 손상으로 확대되며, 소장, 심장, 신경계뿐만 아니라 과정의 가장 빈번한 국소화입니다.

신장 아밀로이드증 환자는 오랜 기간 동안 부작용이 나타나지 않으며 부종, 확산, 전반적인 약화, 이뇨의 급격한 감소, 신부전, 동맥 고혈압의 발생, 합병증 (예 : 통증 및 우울증을 동반 한 신장 정맥 혈전증) 의사와 상담하십시오. 때로는 설사가 있습니다.

신장 아밀로이드증의 가장 중요한 증상은 단백뇨입니다. 그것은 모든 형태로 발전하지만 이차성 아밀로이드증의 특징입니다. 소변으로 하루 40g의 단백질이 분비되며, 그 주요 부분은 알부민입니다.

신장에 의한 단백질의 장기간의 손실은 저 단백 혈증 (hypoalbuminemia)과 이에 의해 야기 된 부종 증후군을 유발합니다.
아밀로이드증으로 부종은 널리 퍼지게되고 uremia의 말기에 지속됩니다.

이상 단백 혈증은 또한 ESR의 상당한 촉진과 침전물 표본의 변화로 나타납니다. 표현 된 아밀로이드증이 혈중 콜레스테롤, P- 지단백질, 트리글리세리드의 증가로 인한 고지혈증을 일으킬 때.

다량의 단백뇨, 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증 및 부종 (고전적 신 증후군)의 조합은 신장 손상이 우세한 아밀로이드증의 특징입니다. 소변 검사에는 단백질 외에 실린더, 적혈구 및 백혈구가 퇴적물에서 발견됩니다.

아밀로이드증의 다른 증상으로는 심혈관 기능 장애 (주로 동맥 저혈압, 드물게 고혈압, 심장의 다양한 전도 및 리듬 장애, 심부전), 소화관 (흡수 장애 증후군, 흡수 장애) 등이 있습니다.

간과 비장의 증가가 종종 주목되며 때로는 기능의 변화에 ​​대한 명백한 징표가없는 경우가 있습니다.

결핵에 대한 아밀로이드증 치료의 기본은 복합 화학 요법입니다. 환자는 단백질과 소금의 섭취를 제한하고, 생 간을 100-120 g / 일로 길게 (1.5-2 g) 섭취하도록 권장합니다.

이 과정의 초기 단계에서 4- 아미노 퀴놀린 계열 약물이 처방됩니다 (1 일 1 회 구강 당 0.25g).

아마도 멜기 란과 프레드니솔론의 조합 일 수도 있고 때로는 콜히친이나 콜히친과 병용 할 수도 있습니다. 5 ~ 10 ml의 unitiol 5 ~ 10 ml 용액을 30 ~ 40 일 동안 근육 내로 투여하십시오.

징후 요법의 양은 특정 임상 양상 (심각한 부종 증후군이있는 이뇨제, 동맥성 고혈압이있는 항 고혈압제 등)의 중증도에 따라 결정됩니다.

췌장 절제술은 체내에 형성되는 아밀로이드 양의 감소로 인해 환자의 상태를 개선합니다.

그것이 무엇인지 내부 장기의 아밀로이드증

신장 아밀로이드증 - 그것이 무엇입니까

신장의 아밀로이드증은 아밀로이드 영양 장애 또는 전체 아밀로이드증과 같은 질병의 특정 형태입니다. 이 병리학 적 상태는 정상적인 유기체 인 아밀로이드의 특징이 아닌 특정 당 단백질의 세포 외 물질에의 침착이 특징입니다. 라틴어 "아밀로이드"에서 번역 된 것은이 물질의 물리 화학적 성질을 반영하는 "녹말 유사"를 의미합니다. 따라서, 아밀로이드증은 신체에서 발생하는 단백질 - 에너지 장애의 결과이며, 이로 인해 생성 된 아밀로이드는 축적되어 모든 기관의 세포에 압력을가함으로써 점차 위축을 일으킨다.

질병의 보급

병리학 적 및 통계 학적 연구에 따르면, 전신 질환 인 신장 아밀로이드증은 인구의 1 %에서 평균적으로 발생합니다. 동시에 미국과 유럽 국가의 경우 아시아 지역보다 발병률이 높습니다. 이 사실에 대한 설명은 영양의 특색에 있습니다. 아시아 국가의 인구는 콜레스테롤과 동물성 단백질이 적은 음식을 섭취합니다. 유럽 ​​국가 중에서 스페인과 포르투갈은 이환율 측면에서 각각 1.92 %와 1.43 %를 차지하고 있으며 이는 유 전적으로 결정된 형태의 아밀로이드증의 확산과 관련이 있습니다.

이 신장 질환은 종종 40-50 세의 남성에게 영향을줍니다. 어린이 및 신생아의 신장 아밀로이드증의 사례도 기술되어있다.

질병의 원인과 기전

현재, 아밀로이드증은 독립적 인 질병 (일차 성 아밀로이드증)으로 발생합니다. 이차성 아밀로이드증의 원인은 결핵과 다른 감염 과정 (말라리아, 매독), 류마티스 성 관절염, 각종 장기와 조직의 화농성 질환입니다. 이런 경우에, 신장 아밀로이드증은 대개 기저 질환의 발병 후 수년 후에 발생합니다.

오늘날 과학계에는 질병 형성 메커니즘을 설명하는 많은 이론이 있습니다. 가장 보편적 인 것은 돌연변이 이론으로, 유전자 돌연변이로 인한 아밀로이드 모세포의 전체 클론 형성은이 질병의 발병에 중요합니다. 이 이론은 아밀로이드증 (amyloidosis) 및 종양 과정과 같은 질병의 발병 메커니즘을 모은다.

아밀로이드 생성의 다른 근대 이론은 혈청 알부민의 감소 및 글로불린 분율의 증가와 같은 인자의 영향을 질병 발병 기전에 반영한다. 세망 내피 세포의 세포의 단백질 생산 기능의 침해; 그들의 미생물, 붕괴 생성물 및자가 항원의 역할을하는 중요한 기능을 발휘하여 신체의자가 면역 반응을 유발합니다.

임상 사진

전신 질환으로서의 아밀로이드증의 구조에서 중요한 임상 적 중요성은 신장 아밀로이드증 (renal amyloidosis)으로서, 일반적인 병리학 적 과정의 초기 및 가장 특징적인 징후이다.

신장의 아밀로이드증은 4 가지 연속 단계를 포함합니다 :

단계 I - 잠복 - 거의 무증상이다. 그것의 유일한 징후는 중요하지 않고 불안정한 단백뇨 일 수 있습니다. 미세 혈뇨 및 백혈구 증은이 단계에서 매우 드문 현상입니다. 일부 환자에서는 dysproteinaemia와 ESR의 약간의 증가가 기록됩니다.

II 단계 - 단백질 성 -은 지속적이고 영구적 인 단백뇨를 특징으로합니다. 소변에서 단백질의 손실은 다양합니다 (0.1 ~ 3 g / l). 또한 전형적으로 원통형 혈뇨, 미세 혈뇨, 가능한 백혈구증. 소변에서 단백질이 많이 손실되기 때문에 저 단백 혈증 (혈청에서 총 단백질 수준이 감소 함)이 나타납니다. 이 단계의 증상은 ESR의 증가, 경미한 빈혈, 전해질 균형의 변화입니다.

신장 아밀로이드증의 세 번째 (신 증후군) 발현의 주요 증상은 단백뇨, 저 단백 혈증, 혈중 콜레스테롤의 현저한 증가, 다량의 부종의 출현, 이뇨제 치료에 대한 부작용이 있습니다. ESR의 지속적인 증가, 빈혈; 전해질 장애가 진행 중이다. 환자의 절반에게 간과 비장의 증가가 특징입니다. 질병의이 단계에서 언급 된 저혈압은 부신 땀샘의 병리학 적 과정에 관여 한 결과 일 수 있습니다.

말기 IV 기 (azotemic)는 대부분의 경우 사망 원인 인 중증의 만성 신부전의 발생을 특징으로합니다.

진단

신질 아밀로이드증의 진단을 위해 요로 증후군 (단백뇨, 미세 혈뇨, 원추 루뇨, 백혈구 수증기)의 정확한 해석이 중요합니다. 혈액에서 총 단백질 양이 감소하고 글로불린 분율 인 콜레스테롤 혈증이 상대적으로 증가합니다. 늦은 단계에서 특정한 복굴절 지질의 출현이 특징적이다. 아밀로이드증의 진단에서 중요한 것은 혈중 피브리노겐 수준이 높다는 것입니다.

많은 환자에서 간장 증후군 (간장 및 비장 크기의 증가)이 나타납니다.

진단은 또한 혈청 학적 반응을 돕고 신장의 생체 내 생검을 시행합니다.

치료의 주요 방향

신장의 아밀로이드증 치료는 복잡하며 보존 적 치료와 수술 요법의 원칙을 결합 할 수 있습니다.

다이어트는 치료에 중요해진다. 질병의 초기 단계에서 식품과 함께 단백질 섭취를 줄이는 동시에 비타민과 칼륨 염이 풍부한 식품을 늘리는 것이 좋습니다. 소변에서 단백질의 손실이 증가함에 따라 고단백 식품의 섭취를 늘림으로써 식단이 확장되었습니다. 생 또는 반 - 구운 간 사용 치료에 중요한 역할을하는 것으로 입증되었습니다.

신장 아밀로이드증의 병인 치료에서 탈감작 약 (suprastin, pipolfen, delagil), 유니티 올 (아밀로이드 단백질 물질의 결합을 억제), 근육 강화 스테로이드가 사용됩니다. 이뇨제는 부종을 치료하는 데 사용됩니다.

질병의 후기 단계에서는 치료를 위해 혈액 투석을 시행합니다. 이 병리학에서 신장 이식은 논쟁의 여지가있는 문제입니다.

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신장 아밀로이드증이란 무엇인가?

신장의 아밀로이드증은 신장 조직 또는 세포 외부의 특정 화합물의 축적과 관련된 병리학 적 상태이다.

쌍이 된 기관에서의 이러한 기능적 수집은 일반적으로 아밀로이드증 (amyloidosis)이라고도하는 전신 질환의 결과가됩니다.

병리학의 발달은 단백질과 탄수화물 화합물의 대사 과정의 인체에있는 장애의 배경에 대해 발생합니다.

신장 손상은 관련 징후 중 하나이므로 아밀로이드증은 부종 및 신장 병증, 종종 신장 기능 부전, 생존을 보장하는 데 필요한 개별 요소의 유지에 만성적 인 실패를 동반합니다.

신장 아밀로이드증은 다양한 정도로 중증도를 나타낼 수 있고,식이 요법과 약물 치료에 의해 조정되거나 수술 적 개입이 필요할 수 있습니다.

문제의 본질과 그 발생의 일반적인 방식

일반적으로 동의어로 알려진 신장 아밀로이드증의 이름 (신장의 아밀로이드 신염이나 아밀로이드 영양 장애는 고려되지 않음)은 병리 발달의 단계 또는 형태를 나타 내기 때문에 절대적으로 동일한 개념 중 하나입니다.

이 위반은 공통 조건의 수를 나타냅니다. 구별의 일반적인 기준에 따르면, 그것은 thesaurism 또는 축적 질병이라고합니다. 이러한 질병의 특징은 천연 합성이나 대사에 대한 위반으로 인해 개별 물질 세포에 과도한 농도가 있다는 것입니다.

축적 된 질병 (또는 축적 된 망상 적증)은 개별 물질의 세포에서 생리 학적 내용의 표준을 초과 할 수 있습니다.

여러 유형의 망상 적 결핍증 (그리고 거기에 상당수가 있음)은 체계의 오작동은 획득 된 (신체의 병리학 적 과정의 결과로 발전하는) 원인이나 선천적 인 (유전자 사슬의 장애와 함께 인간에게 전이 된) 다른 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

질병의 이름은 그 물질에 의해 형성됩니다. 그 물질의 과잉은 세포와 그 전위에서 관찰됩니다 :

여분의 탄수화물은 글리코겐 증 및 무코 폴 사카 라이드 증을 유발합니다. 과도한 purines 원인 통풍; hemocromatosis 또는 hepatocerebral dystrophy를 생성하는 광물 대사의 생성물의 다양성; 유전성 효소 병은 발병 장애를 일으킨다. 축적 된 지질 - 가장 흔한 원인, leukodystrophy로 이어지는 Gaucher 병, Niemann - Pick; 아밀로이드증은 단백질 등의 축적과 함께 발생합니다.

신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 극히 드문 질환으로, 흔히 발생하는 빈도는 다른 일반적인 축적 질환보다 훨씬 적습니다.

신장 조직에서의 단백질 염기의 침착은 국소적인 아밀로이드증의 한 예이며, 장애는 쌍을 이루는 기관의 부분에서만 확장된다.

진단 된 국소 질환의 출현은 이러한 형태가 전신 질환의 일부가 아니며, 신장 아밀로이드증의 진단이 검출 될 때 신체가 다른 기관에도 영향을 미치지 않는다는 것을 의미합니다.

국부적 인 모양은 심혼 및 피부, 혀 및 기관지에 영향을 미칠 수있다. 신장 아밀로이드증에서는 신체 질환의 일부인 경우 국소 또는 신체의 다른 부분 인 경우 쌍을 이루는 장기 만 영향을받습니다.

이것은 원인 질환이 때때로 발견하기가 어렵다.

질병의 형태와 그 차별화

아밀로이드 침착은 다양한 이유로 신장에서 관찰 될 수 있으며 여러 가지 이유로 체내에 존재할 수 있습니다.

이 질병의 출현은 이러한 징후로 구분됩니다. 병리학은 경로 및 연령 특성에 따라 차별화 된 형태로 몸 속에 나타날 수 있습니다.

신부전증 (유전성 또는 선천성 아밀로이드증)의 일부를 변형시킨 결과 나타나는 신장 아밀로이드증이며, 이는 별도의 종 (가족 성, 신경 병증 성, 간헐적 인 질병으로 나타남) 일 수 있습니다. 원발성 신장 아밀로이드증은 빈번하게 발생하는 경우가 아니면 자연 면역 글로불린 화합물에서 아밀로이드 전구체가 존재하는 경우 특발성으로 간주 될 수 있습니다. 심각한 질병 (결핵, 골수염, 호흡기의 병변 또는 다양한 원인의 영구적 인 염증 과정)으로 인하여 체내에 존재하는 만성 단백질 병리로 인한 이차성 아밀로이드증; 노인성 아밀로이드증은 80 세 이후에 발생하며, 보통 심장 및 췌장의 병리학, 손상된 뇌 활동을 수반하며 이는 연령과 관련된 돌이킬 수없는 변화와 관련이 있습니다. 특발성 신장의 아밀로이드증은 상기 질병의 별개의 형태는 아니지만 상기에서 발견 된 병리학이 그럴듯한 발생 원인을 확실하게 확증 할 수는 없다는 표시이다.

현재 존재하는 단백질 염기의 축적으로 인한 신장 손상의 병인 분류는 불완전한 것으로 간주된다. 많은 연구자들에 따르면 자극적 인 요소를 확실하게 탐지 할 수 없다는 것이 이러한 구분을 충분히 객관적으로 만들어주지는 못합니다.

또한 각 그룹에는 다양한 형태의 위반이있을 수 있으며, 이는 다른 차별화를위한 토대가되었습니다. 일부 출처에서, 별도의 범주로, 그들은 혈액 투석과 관련된 아밀로이드증을 구별하지만, 대부분의 연구자들은 그러한 단위에 대한 이유를 볼 수 없습니다.

신장 아밀로이드증 (renal amyloidosis)이라고하는 병태에 대한 올바른 치료법을 결정하기 위해서는 준 임상 적 그림의 모든 구성 요소와 그에 대한 모든 객관적인 지식이 필요합니다.

대사 장애의 한 형태 인 아밀로이드증

1 차 아밀로이드증 또는 전신성이든간에 부정적인 과정의 발달은 부정적인 요소가 영구적으로 섭취되는 순간부터 시작됩니다.

그들은 만성적이고 확고부동 한 실패를 초래합니다. 그 결과 아밀로이드가 생성됩니다.

단백질과 다당류는 혈액에 존재하는 당 단백질에 대한 반응으로 나타나는 비정형 복합체에 연결됩니다.

일반적으로, 문제는 단백질 - 폴리 사카 라이드 화합물의 다양한 조직에서의 침착에 있으며, 시간이 지남에 따라 자연 구조물에 상당한 불편을 초래하기 시작한다.

이로 인해 아밀로이드증이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 그러한 과량의 화합물의 축적은 건강한 조직의 퇴화 및 다른 세포 및 복합체에 의한 그들의 대체를 초래한다.

유전성 아밀로이드증은 동일한 과정이며, 유전자의 일부에 포함 된 구조에 대한 잘못된 정보에는 이미 파괴적인 메커니즘 만이 포함되어 있습니다.

초기 실패의 원인은 경험적 추측의 수준에 있습니다. 신장의 아밀로이드증은 심장 근육, 간 및 비장, 위장의 아밀로이드증이 손상의 일반적인 유형이기는하지만 장기의 다른 변화보다 더 자주 발생합니다.

여러 기관의 패배로 전신성 아밀로이드증이 발생하며, 이는 종종 외부 또는 내부 전제 조건이없는 절대적으로 특발성 인 것으로 보입니다.

단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체의 이름으로, 말 그대로 라틴어에서 전분과 같은 형태로 번역되었는데, 이는 또한 푸른 빛이 도는 독특한 색으로 칠해 졌기 때문입니다.

치료법을 결정할 때 차별화 된 신호 역할을하는 여러 가지 유형의 아밀로이드 형성이 있습니다.

이러한 구별은 구조적 구조가 근본적인 질병의 대략적인 원인을 결정하는 데 도움이됩니다.

신장의 ATTR - 신장 아밀로이드증 - 노인성 전신 형태 및 다발성 신경 병증의 특징적인 희귀 유형 (유전자 수준에서, 신경계 손상, 온화한 기후, 가족 성은 공통적 임); AA 아밀로이드증은 시간이 지남에 따라 신장 손상을 일으키는 간 단백질의 만성 염증의 배경에 대해 발생하는 일반적인 구조 유형입니다. AL 아밀로이드증은 신체에 이미 존재하는 유전 적 이상으로 인해 불용성 단백질이 합성되는 상태입니다. 아밀로이드 영양 실조증은 AA 이영양증의 자연스런 결과입니다. 영구적 인 보충으로 간에서 합성 된 단백질이 고농축을 생성하고 하나 또는 여러 기관에서 정착하기 시작한 후에 발생합니다.

초기에는 환자가 거의 주목하지 않았지만 급속한 발달이 시작될 때 질병은 불쾌한 증상을 보입니다.

어쨌든 위험 요소는 1 차적인 형태의 공격 40이며, 2 차적인 공격의 위험 요소는 60이다. 일반적인 패턴이 아닙니다.

모든 고통스런 감각은 주로 감염된 기관의 병리학 적 활동의 배경에 대해 발전하기 때문에 특별한 실험실 진단 없이는 질병의 증상이 거의 보이지 않습니다.

쌍을 이루는 기관의 패배로 - 이것은 신장의 정상적인 기능을 거의 완전히 방해하는 치열한 신부전입니다.

질병의 단계

임상은 이차성 아밀로이드증 (AA)이있는 연구자들에 의해 가장 잘 설명됩니다. 상대적인 빈도 (유전 적 원인의 다른 기술 된 형태와 관련하여)조차도 때로는 하나의 분명히 제한된 병리학 적 과정과 상호 연관시키는 것은 불가능합니다.

아마도 이런 형태의 질병은 골수염과 결핵의 배경에서 동등하게 잘 나타나고, 지속적으로 화농성 염증 인 류마티스 성 관절염을 나타낼 수 있습니다. 호 지킨 병 또는 다른 만성 질환.

질병의 증상, 강도 및 심각도는 AA의 형태로 다음과 같은 순서로 발생하는 질병의 단계에 따라 다릅니다.

preclinical, 실질적으로 격리되지 않고 5 년까지의 지속 기간을 가진 일반적인 기본 절차 (신장 초음파)를 사용하여 진단되지 않는다. 단백질 검사는 표준 혈액 검사에서 단백질의 존재에 의해 감지되며 지속적으로 성장하지만 10 년 이상 다른 특징적인 증상을 나타내지 않습니다. 신 병증은 이미 신장 병리학 (또는 유사한 증상을 가진 다른 질병)과 유사한 증상으로 병리학의 존재를 분명하게 신호합니다 - 지속적인 갈증과 부종, 삼출물 누적 및 혈압 강하; 최근의 방법조차도 신체에서 병리학 적 단백질의 축적을 완전히 인도 할 수 없으므로 단기간에 치명적일 수 있습니다.

마지막 두 단계는 환자의 급격한 악화로 특징 지어집니다. 요독 기간 동안 증상이 식욕을 완전히 상실 할 수있는 질병, 통제 할 수없는 구토, 눈에 띄지는 않지만 요실금 증상이 거의 나타나지 않는 질병.

맥박이 약하고 압력이 낮고 이미 위험한 상태입니다. 대개 다른 기관에 손상을줍니다.

비슷한 형태의 다른 형태로 발전 할 수도 있지만 매우 드뭅니다. 예를 들어, 가족 지중해 열풍은 주로 밀접한 관련이있는 결혼과 영토 - 유전 적 공동체에 의해 설명되는 아르메니아 인, 유대인 및 아랍인에서 나타납니다.

Mackl-Wales 증후군은 영어에서 발생하며 청각 장애와 두드러기가 발생합니다. 두 부모 모두 유전 적 결함이있는 가족 열과는 달리, 영국의 일차적 인 형태의 질병의 발달을 위해서는 유전 적 결함이 존재하는 것이 충분합니다.

병리학 및 진단의 증상

사실상 결석 증상은 전임상 단계에서 질병의 존재를 드러내지 않으며, 이는 일반적인 혈액 검사 또는 초음파 검사에서 발견되지 않습니다.

2 차 양식 개발의 첫 5 년 동안, 사람은 이미 그가 임계 상태의 문턱에 있다고 의심하지 않을 수도 있습니다.

단백질은 혈액 검사에서 단백질의 존재를 제외하고, 표지판의 특별한 표현에 의해 구별되지 않지만, 대부분의 경우는 기존의 질병이나 다른 온화한 신장 병리의 존재에 기인 할 수있다.

전신 장애가있을 때, 신장 (아밀로이드증은 쌍 기관에있는 경우), 또는 더 복잡한 임상 사진 : 발병의 신는 특징적인 증상의 발현에 연결됩니다.

때로는이 단계를 아밀로이드 - 리포이드 신증 또는 부종성 병기라고합니다. 그것은 특징입니다 :

실질 조직을 지방 조직으로 완전히 대체; 소변의 혈액이 육안으로 볼 때 무섭고 눈에 보이게되는 미세한 및 전체적인 혈뇨의 존재; 부종에 대한 이뇨제의 영향은 가볍기 때문에 항상 존재합니다; 소변 유출은 영구적이고 풍부하거나 완전히 결석 할 수있다. 약화, 피로, 악액질 및 음식 싫어함은 상태의 심각성을 나타냅니다. hypo - 또는 고혈압이 있습니다. 소변 검사는 혈액의 존재뿐만 아니라 단백질과 백혈구 증가의 높은 농도를 보여줍니다.

이 단계에서 충분한 실질 변화 및 분비 분석을 진단합니다.

나머지 병력은 비슷한 증상을 보이는 다른 병리와 질병의 병변 및 분화 정도를 확인하기 위해 수행됩니다.

류마티스 관절염 환자는보고 된 모든 경우 1/3 수준이 발생한 경우 다른 조직 병리에 대하여 흐르는 보조 아밀로이드증을 쉽게 추정 할 수있다.

급속히 발전하는 유뇨병 단계는 외부 표지판에 의해서조차도 신장병과 다르다.

부종이 5 년 이상 지속될 수 있다면 신장의 직접적인 기능을 수행하지 못하는 주름지고 흉터가있는 조직은 만성 신부전으로 발전하게됩니다.

중독, 부기, 메스꺼움 및 구토, 높은 수준의 독소에 의해 유발되는 증상 증상 만이 사망 원인은 아닙니다. 정맥 혈전증이나 고혈압 성 요독증이 원인이됩니다.

환자는 소화 장애와 장의 움직임, 다른 중요한 장기의 활동 중단, 눈 주위의 멍이 있습니다.

이 모든 것은 심한 임상 이미지 또는 특정 유형 (청력 상실, 피부 감수성 상실, 노인성 치매 등)의 특징적인 증상을 동반합니다.

진단은 신장을 뚫고 채취 한 조직 표본을 염색하여 수행합니다. 그러나, 대부분의 경우, 이는 특히 병변의 발달 정도를 결정하는 데 사용되는 방사성 동위 원소 신티그라피뿐만 아니라 필요한 조치는 아닙니다.

신장 손상 치료

병리학적인 단백질의 수준을 줄이기위한 치료 전략. 2 차 병변의 경우, 이는 집중적 인 형성을 초래 한 근본적인 병리를 치료함으로써 달성 할 수 있습니다.

그러나 현재의 의학 발전 수준에도 불구하고 결핵과 매독, 류마티스 관절염 또는 골수염을 예방하는 것은 어렵습니다.

초기 단계에서 일부 약물은 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 그들은 다른 작용 원리에 따라 개발되고 이미 형성된 복합체를 결합 시키거나 합성에 관여하는 효소를 억제합니다.

마지막 단계에서 병적 인 축적이 이미 위험한 집중에 도달했기 때문에 그들은 이미 효과가 없다.

AA 아밀로이드증은 초기 단계에 진행을 중단뿐만 아니라 오랜 시간 동안, 일반 리셉션, 유기체의 생존을 유지할 수 콜히친 알카로이드로 처리됩니다.

그러나, 그것은 AL- 아밀로이드증에 대해 무력이며, 대머리에서 위장관의 파열에 이르는 엄청난 부작용이 있습니다.

최근에 다른 약물들이 개발되었지만, 환자 자신의 줄기 세포로 치료하는 비교적 새로운 방법이 포함되었습니다.

신장 아밀로이드증은 유전적인 유전 적 붕괴의 배경이나 신체에 존재하는 다른 만성 병리의 심각한 결과로 발생하는 위험한 질병입니다.

현대 의학의 초기 단계에서 발달을 늦출 수 있습니다. 중요한 것은 적기에 도움을 청하는 것입니다.

아밀로이드증

아밀로이드증 - 신체의 전신 질환 공통되는 장기의 특정 당 단백질 (아밀로이드)의 증착 및 후자의 기능을 손상 조직. 아밀로이드증이 영향을받을 수 신장 (신 증후군, 부종 증후군), 심장 (심장 마비, 부정맥), 위장 관계, 근골격계, 피부. 아마도 polyserositis, 출혈 증후군, 정신 장애의 발전. 아밀로이드증의 정확한 검출은 감염된 조직의 생검 표본에서 아밀로이드 검출에 기여합니다. 아밀로이드증 치료를 위해 면역 억제 및 증상 치료가 실시됩니다. 징후에 따라 - 복막 투석, 신장 및 간 이식.

아밀로이드증

아밀로이드증 - 아밀로이드 - 단백질 - 폴리 사카 라이드 착체 화합물의 조직의 형성 및 축적에서 흐르는 전신 disproteinozov 그룹으로부터 질병. 세계에서 아밀로이드증의 유병률은 주로 지리적으로 결정 : 예를 들어, 정기적 인 질병이 지중해 연안의 국가에서 일반적이다; 아밀로이드 다발성 신경 병증 - 일본, 이탈리아, 스웨덴, 포르투갈 등에서 발생합니다. 인구 중 아밀로이드증의 평균 빈도는 50,000 명당 1 사례입니다. 이 질병은 대개 50-60 세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 사실을 감안할 때 그 아밀로이드증 거의 모든 기관 시스템, 다양한 의료 분야에 의해 연구 질병에 영향을 미치는 경우 : 류머티즘, 비뇨기과, 심장 내과, 소화기 내과, 신경과 등을.

아밀로이드증의 원인

원발성 아밀로이드증의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 양성 과정 (호 지킨 병, 백혈병, 내장 암 - 그러나, 차 아밀로이드증은 일반적으로 만성 감염 (결핵, 매독, 방선균증)과 이영표 - 염증성 질환 (골수염, 기관지 확장증, 세균성 심내막염 등), 이상과 연관된 것으로 알려져있다 시체). 반응성 아밀로이드증은 동맥 경화증, 건선, revmopatologiey (류마티스 관절염, Bechterew 병), 만성 염증 (궤양 성 대장염, 크론 병), 다중 시스템 참여 (위플 병, 사르코 이드 증) 환자에서 발생할 수 있습니다. 아밀로이드증, hyperglobulinemia 가장 중요한, 세포 면역, 유전 적 소인 등의 고장의 발전에 기여하는 요인 중.

병인

지지자들의 가장 많은 amiloidogeneza 여러 버전 중 disproteinoza 이론, 지방 세포의 기원, 면역 학적 및 돌연변이 이론이있다. 아밀로이드의 생성 및 축적이 셀 외부에서 발생하는 반면 지방 세포 기원의 이론에만 세포 수준 (섬유 성 아밀로이드 전구체 식세포 계통의 형성)에서 발생하는 처리 고려한다. 따라서, 국소 세포 기원 이론은 철저히 고려 될 수 없다.

dysproteinosis의 이론에 따르면, 아밀로이드는 비정상적인 단백질 신진 대사의 산물입니다. 아밀로이드증, 이상 단백 혈증 및과 섬유 모세 혈증의 발병 기전의 주요 연결 고리는 혈장 내 거친 분산 단백질 분획 및 파라 단백질의 축적에 기여한다. 아밀로이드증의 기원에 대한 면역학적인 이론은 아밀로이드 형성과 항원 - 항체 반응을 연관 시키며, 항원 - 항체 반응은 자체 단백질의 외래 단백질이나 붕괴 생성물이 항원으로 작용합니다. 이 경우, 아밀로이드 침착은 항체 및 과량의 항원 형성 부위에서 주로 발생합니다. 가장 보편적 인 것은 아밀로이드증의 돌연변이 이론입니다.이 이론은 비정상적인 단백질 합성을 유발할 수있는 돌연변이 유발 인자의 거대한 다양성을 고려합니다.

아밀로이드는 다당류와 밀접하게 관련된 섬유소 및 구형 단백질로 구성된 복합 당 단백질입니다. 작은 변화는 미세한 수준에서 아밀로이드 예금을 감지 기능 손상을 초래하지 않는으로 아밀로이드 예금은 혈관과 연조직 기관, 선의 구조의 기질의 내막과 외막에 축적, 등등. D.. 현저한 아밀로이드 축적은 영향을받는 장기의 육안 적 변화 (체적 증가, 피지 또는 왁스 같은 모양)를 동반합니다. 아밀로이드증의 끝에서 실질 기관과 임상 적으로 유의 한 기능 부전 경화증과 간질 위축을 개발하고 있습니다.

분류

이유에 따라서는 (인수 반응), (특발성) 일차, 이차 구분에서, 유전성 (가족 유전자) 및 노인성 아밀로이드증. 그것은 유전 아밀로이드증 다양한 형태의 발견 : 지중해 발열, 또는 재발 성 질환 (발열 발작, 복통, 변비, 설사, 늑막염, 관절염, 피부 발진), 포르투갈어 신경 병증 성 아밀로이드증 (말초 신경 병증, 발기 부전, 심장 전도), 핀란드어 유형 ( 각막 위축증, 두개골 신경 병증), 덴마크 변이 형 (cardiopathic amyloidosis) 및 기타 여러 질환이 있습니다. 기타

장기 및 시스템의 주요 병변에 따라하는 것은 고립 된 nefropatichesky (신장 아밀로이드증) kardiopatichesky (아밀로이드증 심장), 신경 병증 (아밀로이드증 신경계), gepatopatichesky (간 아밀로이드증) epinefropatichesky (아밀로이드증의 부신) ARUD-아밀로이드증, 피부 아밀로이드증, 및 혼합 유형 질환. 또한, 국제 진료에서는 지방 및 일반 (전신) 아밀로이드증을 구별하는 것이 관습입니다. 지역화 된 형태의 경우, 보통 노인이 알츠하이머 병에 아밀로이드증, 2 형 당뇨병, 내분비 종양, 피부, 방광의 종양 등이 포함에서 개발하고 있습니다. 아밀로이드증의 조직 형태 중에서 아밀로이드 원 섬유의 생화학 적 조성에 따라 다음과 같다 유형 :

• AL - Ig의 섬유소 경쇄 (Waldenstrom 's disease, 다발성 골수종, 악성 림프종 포함)의 구성;
• AA - 원 섬유의 구성에서 C 반응성 단백질 (종양 및 류마티스 질환,주기적인 질병 등)과 그 특징이 유사한 급성기 혈청 알파 글로불린;
• Aβ2M- 피 브릴 β2- 마이크로 글로불린 (혈액 투석 환자의 만성 신부전증);
• ATTR - 섬유소 수송 단백질 transthyretin (가족 성 유전성 및 노인성 형태의 아밀로이드증).

아밀로이드증의 증상

아밀로이드증의 임상 양상은 다양하며 아밀로이드 침착증의 심각성과 국소화, 아밀로이드의 생화학 적 구성, 질병의 기간, 장기 기능 장애의 정도에 달려 있습니다. 아밀로이드증의 잠재 단계에서, 아밀로이드 침전물이 현미경으로 만 검출 될 수있을 때, 증상은 나타나지 않습니다. 이 기관의 기능적 부전이 진행되고 진행됨에 따라 질병의 임상 증상이 증가합니다.

신성 아밀로이드증의 경우, 중등도 단백뇨의 현재 단계 이후에 신 증후군이 발생합니다. 개발 단계로의 전환은 이전의 병존 감염, 예방 접종, 저체온증, 기저 질환의 악화와 관련 될 수 있습니다. 부종은 서서히 증가하고 (다리에서 처음으로, 그리고 전신에서), 신장 성 고혈압과 신부전이 발생합니다. 신장 정맥 혈전증의 발생 가능성. 단백질의 대량 손실은 저 단백 혈증,과 피 비노겐 혈증, 고지 질 혈증, 고환 혈증을 동반합니다. 소변에서 마이크로, 때로는 총 혈뇨, 백혈구 뇨증이 감지됩니다. 일반적으로 신장이없는 아밀로이드증 (early amy-free stage), 부종성 병기 (edematous stage), 요독증 (astralous stage)이 격리되어있다.

심장의 아밀로이드증은 심근증, 부정맥, 진행성 심장 마비 같은 전형적인 임상 증상을 가진 제한적인 심근 병증으로 발생합니다. 환자는 사소한 신체 활동 중에 발생하는 호흡 곤란, 부종, 약점에 대해 불평합니다. 덜 일반적으로 심장의 아밀로이드증으로 다발성 염증이 발생합니다 (복수, 삼출성 흉막염 및 심낭염).

아밀로이드증에있는 위장관의 패배는 혀 (아밀로이드 침윤), 식도 (경직 및 운동 장애), 위장 (속쓰림, 메스꺼움), 내장 (변비, 설사, 흡수 장애 증후군, 장폐색)을 특징으로합니다. 위장관 출혈은 다양한 수준에서 발생할 수 있습니다. 간장의 아밀로이드 침투가 간 비대, 담즙 분비, 문맥압 항진을 일으킬 때. 췌장의 아밀로이드증에 대한 애착은 대개 만성 췌장염으로 가려집니다.

피부의 아밀로이드증은 얼굴, 목 및 자연 피부 주름에 여러 왁스질 플라크 (구진, 결절)의 출현으로 발생합니다. 외부 적으로 피부 병변은 경피증, 신경 피부염 또는 편평 태선과 유사합니다. 근골격계의 아밀로이드 병변에서 대칭성 다발성 관절염, 수근관 증후군, 견갑 상완 관절 주위 관절염, 근육 병증이 전형적이다. 신경계의 침범과 관련된 아밀로이드증의 개별 형태는 다발성 신경 병증,하지의 마비, 두통, 현기증, 기립 성 저혈압, 발한, 치매 등과 동반 될 수 있습니다.

진단

류마티스 전문의, 비뇨기과 전문의, 심장 전문의, 위장병 학자, 신경과, 피부과 의사, 치료사 등 여러 임상가가 아밀로이드증의 임상 양상을 겪을 수 있습니다. 종합적인 검사 및기구 검사를 실시하는 임상 적,

심혈관 시스템의 기능 상태를 평가하기 위해 심 초음파 및 ECG가 처방됩니다. 소화관 검사에는 복부 장기의 초음파 검사, X 선 진단 (X 선 검사, 위, 관개, 바륨 통과), 내시경 검사 (내시경 검사)가 포함됩니다. 아밀로이드증에 관해서는 단백뇨, 백혈구 감소증, 저 단백 혈증을 동반 한 고관절염, 고지혈증 (혈중 콜레스테롤 증가, 지단백질, 트리글리 세라이드 증가), 저 나트륨 혈증 및 저 칼슘 혈증, 빈혈, 혈소판 감소 등을 고려해야합니다. 혈청과 뇨의 전기 영동은 paraproteins의 존재를 결정할 수 있습니다.

아밀로이드증의 최종 진단은 감염된 조직에서 아밀로이드 피 브릴이 발견 된 후에 가능합니다. 이를 위해 신장, 림프절, 잇몸, 위 점막, 직장의 생검을 시행 할 수 있습니다. 아밀로이드증의 유전 적 성질의 확립은 혈통에 대한 철저한 의학 유전 분석에 기여합니다.

아밀로이드증 치료

질병의 병인 및 병인에 관한 지식의 부족은 아밀로이드증의 치료와 관련된 어려움을 야기한다. 이차성 아밀로이드증에서 기저 질환의 적극적인 치료가 중요합니다. 영양 지침은식이 요법에서 생 간을 포함하여 식탁 소금과 단백질 섭취를 제한 할 것을 제안합니다. 아밀로이드증의 증상 치료는 특정 임상 양상의 존재와 중증도에 달려 있습니다. 4- 아미노 퀴놀린 제제 (클로로퀸), 디메틸 술폭 사이드, 유니티 올, 콜히친은 병리학 요법으로 처방 될 수 있습니다. 1 차 아밀로이드증의 치료를 위해 세포 형성 억제제와 호르몬 치료법이 사용됩니다 (melpholan + prednisone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). CRF가 발달함에 따라 혈액 투석이나 복막 투석이 나타납니다. 어떤 경우에는 신장이나 간 이식의 문제가 제기됩니다.

예측

아밀로이드증의 진행 과정은 거의 진보적이고 거의 돌이킬 수없는 과정입니다. 식도와 위의 아밀로이드 성 궤양, 출혈, 간 기능 부전, 당뇨병 등으로 질병이 악화 될 수 있습니다. 만성 신부전이 발생하면 환자의 평균 수명은 약 1 년입니다. 심장 마비의 발병과 함께 - 약 4 개월. 이차성 아밀로이드증의 예후는 기저 질환을 치료할 가능성에 의해 결정됩니다. 노인 환자에서 심한 아밀로이드증이 발생합니다.

아밀로이드증

아밀로이드증은 기관 및 조직에서 아밀로이드 (단백질 - 폴리 사카 라이드 물질 (당 단백질))의 침착이 발생하여 기능을 침해하는 전신성 질환입니다.

아밀로이드는 다당류와 밀접하게 얽혀있는 구형 단백질과 섬유상 단백질로 구성됩니다. 선 조직의 아밀로이드 침착, 실질 조직의 간질, 혈관 벽은 임상 증상을 일으키지 않습니다. 그러나 장기간에 현저한 아밀로이드 침착이 현저한 육안 적 변화가 일어난다. 영향을받는 기관의 부피가 증가하고, 조직이 왁스 상태이거나 기름기가됩니다. 기관의 위축은 기능적 기능 결핍의 형성과 함께 발생합니다.

아밀로이드증의 발병률은 50,000 명당 1 명입니다. 이 질병은 노년층에서 더 흔합니다.

원인과 위험 요인

아밀로이드증은 오래 지속되는 화농성 염증 (세균성 심내막염, 기관지 확장증, 골수염) 또는 만성 전염성 질환 (말라리아, 방선균 증, 결핵)의 배경에 대해 보통 발생합니다. 암 환자에서 드물게 아밀로이드증이 발생합니다.

• 폐암;
• 신장 암;
• 백혈병;
• 임포 혈관종증.

아밀로이드증은 다양한 장기에 영향을 미칠 수 있으며,이 질환의 임상 양상은 다양합니다.

다음 질병은 또한 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다.

• 유육종증;
• 위풀병;
• 크론 병;
• 궤양 성 대장염;
• 건선;
• 강직성 척추염;
• 류마티스 성 관절염;
• 죽상 동맥 경화증.

획득 된 것뿐만 아니라 유전성 형태의 아밀로이드증이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 지중해 열;
• 포르투갈어 신경 병증 성 아밀로이드증;
• 핀란드 식 아밀로이드증;
• 덴마크 아밀로이드증.

아밀로이드증의 요인 :

• 유전 적 소질;
• 세포 면역 장애;
• hyperglobulinemia.

질병의 형태

원인을 일으킨 원인에 따라 아밀로이드증은 여러 가지 임상 형태로 나뉩니다.

• 노매 (노년기);
• 유전 (유전 적, 가족 성);
• 2 차 (취득, 반응);
• 특발성 (1 차).

아밀로이드 침전물이 주로 침착 된 기관에 따라 다음이 있습니다.

• 신장 아밀로이드증 (신장 증식);
• 심장 아밀로이드증 (cardiopathic form);
• 신경계의 아밀로이드증 (신경 병증 성 형태);
• 간 아밀로이드증 (간 질환 형태);
• 부신 아밀로이드 증 (epinephropathic form);
• ARUD-amyloidosis (신경 내분비 계의 기관의 아밀로이드증);
• 혼합 된 아밀로이드증.

또한 아밀로이드증은 국소적이고 전신적입니다. 국소적인 아밀로이드증의 경우, 하나의 장기의 주된 병변이 있고, 하나의 조직은 2 개 이상 있습니다.

증상

아밀로이드증의 임상상은 다양합니다. 증상은 질환의 지속 기간, 아밀로이드 침착 물의 위치 및 강도, 장기 기능 장애의 정도, 아밀로이드의 생화학 적 구조에 의해 결정됩니다.

아밀로이드증의 초기 (잠재 성) 단계에서는 증상이 나타나지 않습니다. 아밀로이드 침착의 존재를 검출하는 것은 현미경에서만 가능합니다. 결과적으로 병적 인 당 단백질의 침착이 증가함에 따라 영향을받는 기관의 기능적 부전이 나타나고 진행되어 질병의 임상상을 결정합니다.

아밀로이드증의 요인 : 유전 적 소인, 세포 면역의 침해, 고 그람 류 민 혈증.

신장 아밀로이드증이 중등도의 단백뇨를 장기간 관찰 할 때 그런 다음 신장 증후군이 발생합니다. 신장의 아밀로이드증의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 소변에 단백질의 존재;
• 동맥 고혈압;
• 팽창;
• 만성 신부전.

심장의 아밀로이드증은 다음과 같은 3 가지 증상을 특징으로합니다.

• 심장 리듬 장애;
• cardiomegaly;
• 진행성 만성 심부전증.

질병의 후반기에는 사소한 신체적 인 노력만으로도 심각한 약화, 호흡 곤란을 겪게됩니다. 심장 마비의 배경에 대해 다 염증성 염증이 발생할 수 있습니다 :

• 심낭염 삼출액;
• 흉막 삼출;
• 복수

위장관의 아밀로이드증 (amyloidosis)의 경우, 조직의 두께에 아밀로이드가 침착되는 것과 관련하여 혀 (macroglossia)의 증가가 주목을 끌고있다. 다른 발현 :

• 메스꺼움;
• 가슴 앓이;
• 변비, 교대 설사;
• 소장으로부터의 영양소 흡수에 대한 위반 (흡수 장애 증후군);
• 위장 출혈.

만성 췌장염으로 췌장의 아밀로이드 손상이 발생합니다. 간에서 아밀로이드의 침착은 문맥 고혈압, 담즙 분비 및 간 비대를 유발합니다.

피부의 아밀로이드증으로 인해 왁스 같은 결절이 목, 얼굴 및 자연적인 주름에 나타납니다. 종종 피부의 아밀로이드증은 이화성 태선, 신경 피부염 또는 경피증과 유사합니다.

환자의 근골격계의 아밀로이드증이 발생하면 :

• myopathy;
• humeroscapular periarthritis;
• 손목 관절 증후군;
• 다발성 관절염에 영향을 미치는 다발성 관절염.

신경계의 심한 아밀로이드증으로 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 지속적인 두통;
• 현기증;
• 치매;
• 과도한 발한;
• 기립 성 붕괴;
• 마비 또는 마비.
• 다발성 신경 병증.

참조 :

진단

아밀로이드증이 여러 장기에 영향을 미칠 수 있고 질병의 임상상이 다양하기 때문에 진단에 어려움이 있습니다. 내부 기관의 기능 상태를 평가할 수 있습니다.

• 초음파;
• 심 초음파;
• 심전도;
• 방사선 촬영;
• 위 내시경 검사 (내시경 검사);
• S 상 결장경 검사.

아밀로이드증의 발병률은 50,000 명당 1 명입니다. 이 질병은 노년층에서 더 흔합니다.

실험실 연구 결과 다음과 같은 변화에 대해 아밀로이드증이 검출 될 수 있다고 가정합니다.

• 빈혈;
• 혈소판 감소증;
• 저 칼슘 혈증;
• 저 나트륨 혈증;
• 고지혈증;
• 저 단백 혈증;
• 실린더 뇨;
• 백혈구 증.

최종 진단을 위해 영향을받은 조직 (직장 점막, 위, 림프절, 잇몸, 신장)에 대한 천공 생검을 수행 한 다음 얻은 물질을 조직 학적으로 검사해야합니다. 검사중인 샘플에서 아밀로이드 피 브릴이 검출되면 진단이 확정됩니다.

치료

1 차 아밀로이드증의 치료에는 글루코 코르티코이드 호르몬과 세포 독성 약물이 사용됩니다.

이차성 아밀로이드증에서 치료는 주로 배경 질환을 목표로합니다. 또한 처방 된 약물 4- 아미노 퀴놀린 시리즈. 소금 제한이있는 권장 저 단백질식이 요법.

만성 신부전 말기의 발달은 혈액 투석의 적응증입니다.

가능한 합병증 및 결과

아밀로이드증은 다음 병태로 인해 복잡해질 수 있습니다.

• 당뇨병;
• 간 기능 부전;
• 위장 출혈;
• 신부전;
• 위와 식도의 아밀로이드 궤양;
• 심장 마비.

예측

아밀로이드증은 만성의 진행성 질환입니다. 이차성 아밀로이드증에서 예후는 대부분 근본적인 질환의 치료 가능성에 의해 결정됩니다.

합병증의 발병으로 예후는 더욱 악화됩니다. 심부전의 증상이 나타나면 평균 수명은 보통 몇 개월을 초과하지 않습니다. 만성 신부전 환자의 평균 수명은 평균 12 개월입니다. 이 기간은 혈액 투석의 경우 약간 증가합니다.

예방

원인이 알려지지 않았기 때문에 원발성 (특발성) 아밀로이드증의 예방은 결석입니다.

이차성 아밀로이드증의 예방을 위해서는 감염성, 종양 성 및 염증성 질환을 적시에 탐지하고 치료하는 것이 중요합니다.

유전 적 형태의 아밀로이드증의 예방은 임신 계획 단계에서 커플에 대한 유전 적 유전 상담으로 구성됩니다.

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교육 : 1991 년 타슈켄트 스테이트 메디칼 인스티튜트 (Tashkent State Medical Institute)에서 의학 학위를 받음. 반복적으로 고급 교육 과정을 수강했습니다.

직장 경험 : 도시 출산 복합물의 마취과 의사 - 인공 호흡기, 혈액 투석 부서의 인공 호흡기.

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